Enamikul juhtudel väljendatakse adenotsüstilist kartsinoomi suuõõne väikeste süljenäärmete kahjustusena. Kasvu algstaadiumis koos onkoloogia lokaliseerimisega suurtes süljenäärmetes on kõnealusel haigusel palju sarnasusi pleomorfse adenoomiga, nii et patoloogiat on üsna keeruline diagnoosida.
Adenotsüstilise kartsinoomi peamine sümptom on kasvaja jäikuse ilming. Selle tunnus on metastaasid teiste organitega.
Professor A. I. Paches väitis, et hematogeenset metastaasi adenotsüstilise kartsinoomiga patsientidel leiti 40–45% -l. Enamik arste eitab siiski lümfogeenseid metastaase.
Mucoepidermoidvähk
Haiguse kulul võivad olla erinevad sümptomid:
-tuimus,
-naha infiltratsioon,
-palpatsioonivalu.
On vaja kontrollida fistulite moodustumist, mis eraldavad paksu vedelikku. Kasvajale on iseloomulik metastaaside kasvaja..
Reeglina väljendatakse seda vaeva suuõõne säärme kahjustusega ja seda iseloomustab onkoloogia lühike avastamisperiood. Kasvaja on tihe, paljudel juhtudel on naha hüperemia ja nahaaluse koe infiltratsioon. Kõige tavalisem sümptom on näolihaste halvatus. Nagu A. And Paches osutab, avaldub kõnealuste onkoloogiate metastaasid 48–50%,
Haiguse diagnoosimine Adenotsüstiline kartsinoom
Haiguse adenotsüstilise kartsinoomi üsna tõhus diagnostiline meetod on kontrastaalne sialograafia, mis võimaldab läbi viia erineva kasvaja diferentsiaalse analüüsi. Sialograafia seisneb suurte süljenäärmete kanalite uurimises, täites need joodi sisaldavate toodetega. Sel juhul on hädavajalik seisund intraoperatiivse histoloogilise uuringu läbiviimine, mis teeb kindlaks neoplasmi olemuse.
Healoomulise kasvaja korral kanalite koostist ei muudeta, kasvaja lükkab need kõrvale. Adenotsüstilise kartsinoomi all kannatavatel patsientidel on näärmekoest proovide võtmise teel võimalik tuvastada kanalite täidise kahjustusi. Topeltkontrasti tehnika, mille töötas välja N. G. Korotkikh, annab võimaluse saada üsna tõest teavet isegi väikese suurusega kasvaja lokaliseerimise ja leviku kohta.
Haiguse ravimeetod
Parotiidsete süljenäärmete kasvajate resektsioon on põhjustatud näonärvi kahjustamise ohust, protseduur nõuab hoolikat jälgimist. Operatsioonijärgsete komplikatsioonidena selgus näo halvatus ja sülje fistulite moodustumine..
Adenotsüstilise kartsinoomi korral on sageli ette nähtud kompleksravi, see hõlmab kiiritusravi koos edasise operatsioonilise teraapiaga süljenäärmete subtotaalse ekstsisiooni või resektsiooni vormis koos lümfadenektoomia ja emakakaela kudede fastskesta eemaldamisega. Nagu praktika näitab, kasutatakse madala raskusastmega süljenäärme kasvajate keemiaravi äärmiselt harva, kuna see pole osutunud tõhusaks ravimeetodiks.
Parima ravimeetodi valik
Ravimeetodi valik sõltub protsessi pahaloomulisest moodustumisest, onkoloogia morfoloogiast, patsiendi vanusest, samuti kaasnevate patoloogiate olemasolust. Kõige tavalisem on järgmine programm: telegammaravi kogu fookusdoosina umbes 40–45 Gy koos operatsiooniga. Ekspertide sõnul on lubatud suurendada kiirgusdoosi - 60 Gy.
Metastaaside esinemise korral kiiritatakse piirkondliku lümfi väljavoolu piirkondi. Kirurgiline sekkumine viiakse läbi pärast kiiritusravi, mõne nädala pärast. Eriti hea süljenäärme kasvajate jaoks on LAK-i teraapiatehnika..
Retsidiivi päritolu pärast operatsiooni
Seda leiti 2–2,5% juhtudest, mida seostatakse rohkem tuumori kasvu multifokaalse olemusega. Adenolümfoomi prognostiliste tegurite osas tuleb märkida, et ainult 1% uuringutest areneb adenolümfoom pahaloomuline kasvaja. Üksikute patsientide anamnees näitab kiirguse mõju..
Professor A.I. soovitused Tempo
Onkoloogia algstaadiumis metastaaside puudumisel kaelal tuleks parotidektoomia läbi viia ilma näonärvi säilitamata lümfiaparaadiga ühises plokis.
Kolmandas etapis, koos metastaaside mitmekordse levimisega kaelalülis, on vaja kahjustatud näärme näo närviga kustutada ja Craili operatsiooni teha. Kui tuvastatakse onkoloogia levik lõualuu piirkonnas, täiendatakse eemaldatud kudede plokki vastava lõualuu fragmendiga. Lisaks on enne operatsiooni vaja kaaluda ülejäänud lõualuu immobiliseerimise meetodit.
Prognoos
Peamised prognostilised tegurid on morfoloogilised kriteeriumid (kasvaja pahaloomulise kasvaja histoloogiline iseloom ja staadium), etioloogia, lokaliseerimine, onkoloogia levimus, terapeutilise toime meetodid.
Teraapia efektiivsuse hindamiseks objektiivsete näitajate uurimine annab võimaluse haiguse tulemuse ennustamiseks. Kõige olulisem kriteerium on ägenemiste ja metastaaside sagedus. Teatud kasvajate bioloogiline tunnus väljendub eelsoodumuses retsidiivide ja pahaloomuliste kasvajate tekkeks. Nii ei kordu süljenäärme, basaalrakulise adenoomi onkoloogia enamikul juhtudel, välja arvatud membraanne tüüp, mis statistika kohaselt ilmneb taas ainult 20-25% juhtudest.
Ellujäämine
Ellujäämismäär on 30-35%. Ligikaudu 80–90% patsientidest sureb 10–15 aasta jooksul. Relapsi on täheldatud 15–85% -l uuringutest. Retsidiiv on haiguse ravimatuse üsna tõsine sümptom. Perineuraalsete invasioonide ellujäämise mõju on paradoksaalne.
Võite küsida tõhusat ravimeetodit.
- uuenduslikud ravimeetodid;
- eksperimentaalses teraapias osalemise võimalused;
- kuidas saada vähikeskuses tasuta ravi kvooti;
- organisatsioonilised küsimused.
Pärast konsulteerimist määratakse patsiendile ravile saabumise päev ja kellaaeg, raviosakond, võimaluse korral raviarst.
Süljenäärmevähk
Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..
Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..
Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Süljenäärme ägedat rakukartsinoomi peeti algselt seroosse raku adenoomiks. Kuid 1954. aastal leidsid Foote ja Frazel, et see kasvaja on agressiivne, sellel on infiltratiivne kasv ja metastaasid. Nad pidasid seda SG-i ägeda raku adenokartsinoomi diferentseeritud vormiks ja leidsid, et enamikku ägedate rakkude kasvajaid saab piisava raviga.
Hilisemas WHO klassifikatsioonis 1972. aastal peeti seda ägeda rakukasvajaks. Praegu pole termin "acinocellular kasvaja" õige, kuna selle neoplasmi pahaloomuline potentsiaal on selgelt tõestatud. Acinousrakuline kartsinoom on SG pahaloomuline epiteeli kasvaja, milles mõnel tuumorirakul ilmnevad seroosse happe diferentseerumise tunnused, mida iseloomustavad tsümogeeni tsütoplasmaatilised sekretoorsed graanulid. SJ kanalite rakud on ka selle neoplasmi komponent. Kood - 8550/3.
Sünonüümid: acinous raku adenokartsinoom, acinar raku vähk.
Naised saavad süljenäärmevähki sagedamini kui mehed. AK-ga patsiendid kuuluvad mitmesugustesse vanuserühmadesse - väikestest lastest kuni eakateni, peaaegu sama jaotusega vanuserühmades 20–70 aastat. Kuni 4% patsientidest on alla 20-aastased isikud. Enamikul juhtudest (üle 80%) lokaliseerub AK parotid SJ, millele järgneb suuõõne väike SJ (umbes 1-7%), umbes 4% - submandibulaarne SJ ja kuni 1% - sublingvaalne SJ.
Kliiniliselt ilmneb süljenäärmevähk tavaliselt aeglaselt kasvava tugeva fikseerimata kasvajana parotiidpiirkonnas, kuigi multifokaalse kasvu korral kinnitatakse kasvaja naha ja / või lihaste külge. 3 patsiendil on kaebusi vahelduva või määramatu valu esinemise kohta ja 5-10% -l näo lihaste pareesi või halvatuse nähtusest. Sümptomite kestus on keskmiselt vähem kui aasta, kuid harvadel juhtudel võib see ulatuda mitme aastani.
Süljenäärme vähk levib algselt piirkondliku metastaasiga kaela lümfisõlmedesse. Siis ilmnevad kauged metastaasid - kõige sagedamini kopsudes.
Makroskoopiliselt on tegemist tiheda üksildase kasvajaga, ilma et oleks vahet ümbritsevast näärmekoest. Suurused varieeruvad vahemikus 0,5–2, harvemini - kuni 8 cm, ristlõikes hallikasvalged, vahel pruuni värvi, pruunika vedelikuga täidetud õõnsused või seroosse sisuga. Erineva suurusega tsüstilised moodustised on ümbritsetud tahke näärmekoega. Mõnel juhul on kasvaja pind tahke, kreemikashall, ilma tsüstiliste õõnsusteta. Sõlme tihedus varieerub sõltuvalt tahkete ja tsüstiliste komponentide suhtest. Kasvaja on kapslis, kuid kapsel ei pruugi kogu olla. Korduvad kasvajad on tavaliselt kindla iseloomuga, nekroosi fookustega, neil puudub kapsel; sisselõike korral ei sarnane kasvaja pind oma libeda, läikiva, sinakas-poolläbipaistva koega pleomorfset adenoomi. Märgitud multifokaalne kasvaja kasv, veresoonte sissetung. Ultrastrukturaalsed uuringud näitavad kasvajarakkude sarnasust SG terminaalsete sektsioonide seroossete akinaarelementidega.
Mikroskoopiline pilt näitab infiltratiivse kasvu märke. Ümardatud ja hulknurksetel rakkudel on granuleeritud basofiilne tsütoplasm, täpselt määratletud rakumembraan, mõned rakud vakumeeritakse. Mõnikord on rakkudel kuubikujuline kuju ja mõnikord on rakud nii väikesed, et kaotavad selged kontuurid; ilmnes rakkude polümorfism, mitoosi figuurid. Kasvajarakkudel on epiteelirakkude omadus, moodustades juhuslikult kindla, trabekulaarse mustri, triibud ja pesad, ägedad ja näärmelised moodustised. Rakud moodustavad tahked väljad, vähem diferentseerunud rakud moodustavad folliikulite ja näärmete struktuure. Stromaalsed fibrovaskulaarsed kihid on kitsad, neil on õhukese seinaga anumad, seal on nekroosi kolded, lupjumised. Selle kasvajavormi peamised iseloomulikud tunnused on peamiselt kindel struktuur, sarnasus seroossete akinaarrakkudega, kasvajarakkude homogeensus ja näärmestruktuuride puudumine, tsütoplasma spetsiifiline granulaarsus.
Histoloogiliselt, tuginedes rakkude diferentseerumisele seroossete aciinide suhtes, on võimalikud mitmed morfoloogilised kasvu- ja kasvajarakkude tüübid. Spetsiifilised tüübid - acinous, ductal, vakuoolitud, selge rakk. Mittespetsiifilised tüübid - näärme-, tahke-lobulaarne, mikrotsüstiline, papillaarne-tsüstiline ja follikulaarne. Acinous rakud on suured, hulknurkse kujuga, kergelt basofiilse granuleeritud tsütoplasma ja ümmarguse, ekstsentriliselt paikneva tuumaga. Tsütogeenide tsütoplasmaatilised graanulid annavad positiivse SIR-reaktsiooni, on vastupidavad diastaasile, mukikarmiin värvub nõrgalt või ei plekki üldse. Sellegipoolest võib CHIC reaktsioon olla mõnikord fookuslik ja pole kohe nähtav. Kanalite rakud on väiksemad, eosinofiilsed, kuubikujulised ja asuvad tsentraalselt. Need ümbritsevad erineva suurusega lünki. Vaakumeeritud rakud sisaldavad erineva suurusega ja koguses varieeruvaid tsütoplasmaatilisi CHIC-negatiivseid vakuoole. Heledad rakud meenutavad kuju ja suuruse järgi aknerakke, kuid nende tsütoplasmat ei värvita ei rutiinsete meetodite ega SHIK-reaktsiooni abil. Näärmerakud on ümarad või hulknurksed, oksüfiilsed, ümara tuumaga ja üsna häguste piiridega. Sageli moodustavad nad süntsütiaalkimbud. Näärmerakkude varianti esindavad domineerivad rakud, millel on väga väike tsütoplasma granulaarsus. Tsütoplasmaatilise värvimise intensiivsus sõltub rakkude tera suurusest, mis sarnaneb täpselt SG-i seroossete rakkude proensüümigraanulitega.Seda sarnasust ei esinda mitte ainult välimus, jaotumine, tihedus, vaid ka hematoksüliini, eosiini ja PAS-iga intensiivse värvimise võime. Need rakud ei sisalda lima, rasva ega hõbedaseid graanuleid; seal on vakoole, tsüste ja vabu kohti. Rakud asuvad tsüstide vahel tahkes massis või moodustavad pitsilisi näärme- ja akinaarstruktuure. Kasvaja kõhna stroom koosneb rikkalikult vaskulariseeritud sidekoest, milles on harvaesinevaid lümfielemente..
Tahke struktuuriga kleepuvad kasvajarakud tihedalt üksteisega, moodustades kimbud, sõlmed ja agregaadid. Mikrotsüstilise tüübi puhul on iseloomulik paljude väikeste ruumide olemasolu (mitmest mikronist kuni millimeetrini). Mikrotsüstilisest tüübist suurema läbimõõduga tsüstilised õõnsused, mis on osaliselt täidetud epiteeli papillaarse vohamisega, iseloomustavad tsüstilist-papillaarset (või papillaarselt tsüstilist) tüüpi. Selle valiku korral on sekundaarsed muutused eriti sageli nähtavad väljendunud vaskularisatsiooni, mitmesuguste retseptidega hemorraagia ja isegi tsüstiliste luumenite tuumorirakkude hemosideriini fagotsütoosi nähtude korral. Follikulaarset tüüpi iseloomustavad mitmed tsüstilised õõnsused, mis on vooderdatud epiteeliga ja täidetud eosinofiilse valgu sisuga, mis sarnaneb kilpnäärme folliikulitega kolloidiga. Näete psammoloogilisi kehasid, mida on mõnikord arvukalt ja mis tuvastatakse tsütoloogilisel uurimisel pärast peene nõela biopsiat..
Hoolimata asjaolust, et süljenäärmevähil on sagedamini üks rakutüüp ja kasvuvõimalus, täheldatakse paljudel juhtudel nii raku- kui ka morfoloogilise tüübi kombinatsioone. Kõige sagedamini domineerivad heina- ja kanalite rakutüübid, samas kui kõik ülejäänud on palju vähem levinud. Niisiis, selge rakuvariant esineb mitte rohkem kui 6% juhtudest süljenäärmevähi korral. Tavaliselt on sellel fookus ja see põhjustab diagnostilisi raskusi harva. Selge rakuvariandil on vee värvi tsütoplasma. Rakud ei sisalda tsütoplasmas glükogeeni, rasva ega RAB-positiivset materjali. Tuum paikneb keskel, ümmargune, vesikulaarne ja tume, ebaselgete nukleoolidega. Mitootilised figuurid puuduvad. Rakumembraan ümbritseb rakku väga selgelt. Kerged rakud moodustavad tahkeid või trabekulaarseid klastrid, millel on väike arv näärme- või acinaarstruktuure. Arhitektuuritüüpide hulgas on teistest sagedamini tahke lobulaarne ja mikrotsüstiline, millele järgneb papillaarne-tsüstiline ja follikulaarne.
AK-l on paljudel juhtudel tuvastatud strooma väljendunud lümfoidne infiltratsioon. Selle infiltratsiooni olemasolul ja tõsidusel ei ole prognostilist väärtust, kuid see on tavalisem vähem agressiivsetes ja selgelt piiritletud AK-des, millel on mikrofolikulaarset tüüpi struktuur ja madal proliferatiivne indeks. Selline süljenäärmevähk eraldatakse õhukese kiulise pseudokapsliga ja seda ümbritsevad lümfoidsed infiltraadid, moodustades paljunemiskeskused..
Elektronmikroskoopia abil avastatakse acinousrakkudele iseloomulikud ümarad, tihedad, mitmekordse tsütoplasma sekretoorsed graanulid. Graanulite arv ja suurus varieeruvad. Jäme endoplasmaatiline retikulum, paljud mitokondrid ja haruldased mikrovillid on samuti iseloomulikud ultrastrukturaalsed tunnused. Mõnes rakus tuvastatakse erineva suuruse ja kujuga vaakumid. Keldrimembraan eraldab aknoossete ja kanalite rakud stroomast. Leiti, et valgusrakud valgus-optilisel tasemel on esemete või endoplasmaatilise retikulumi laienemise, lipiidide kandmise, sekretoorsete graanulite ensümaatilise lagunemise jne tagajärg..
Ägedate tuumorirakkude ultrastrukturaalne uurimine paljastas paljude rakkude tsütoplasmas spetsiifilised sekretoorsed graanulid, mis sarnanesid süljeatsiini normaalsete seroossete rakkude graanulitega. Mõned teadlased on leidnud kahte tüüpi rakke: tsütoplasmas sekretoorsete graanulitega ja ilma. Viimased sisaldavad hästi arenenud organelle. Sekretsiooni graanulid paiknesid tsütoplasma apikaalses osas. Mõne raku tsütoplasma oli peaaegu täielikult sekretoorsete graanulitega täidetud, kuid teiste rakkude tsütoplasmas oli neid väga vähe. Sellistes rakkudes olid organellid haruldased, neil oli vähe mitokondreid. Eristamatu plaadikompleks ja endoplasmaatiline retikulum. Kuid sekretoorsete graanuliteta neoplastilised rakud sisaldasid hästi arenenud tsütoplasmaatilisi organelle. Neid oli rohkesti endoplasmaatilist retikulumit ja mitmeid mitokondreid. Plaadikompleks oli nähtav paljudes rakkudes. Eritusgraanulitega täidetud rakkude pind oli sile, kuid nende raku servas olevatel mikrovillidel ei olnud sekretsioonigraanuleid. Ribosoomid asusid tsütoplasmaatiliste ja tuumamembraanide vastas. Täheldati üleminekut kergete rakkude ja soontega kanalikanalite vahel.
Histogeneetiliselt pärinesid akuutsed tuumorirakud SG acini küpsetest seroossetest rakkudest terminaalsete kanalite rakkude pahaloomulise muundamise tagajärjel histoloogilise diferentseerumisega acini rakkudeks. Siiski on tõestatud, et normaalne põserakk võib läbi viia mitootilise jagunemise ja seda tüüpi rakkude ümberkujundamise tagajärjel võib tekkida süljenäärmevähk. Morfoloogilised, histokeemilised ja ultrastrukturaalsed uuringud näitasid kasvajarakkude sarnasust seroossetega, kinnitades teoreetilisi ideid. Kasvajarakkude sekretoorne toime on sarnane SF acini normaalsete seroossete rakkude omaga. Süljenäärme selge rakuvähk, mis on morfoloogilises mõttes eraldi kasvaja, areneb tõenäoliselt kanali triibulistest rakkudest.
Madala diferentseerumisega süljenäärmevähki iseloomustab väljendunud rakuline polümorfism, kõrge proliferatiivne aktiivsus, mitoosi sage arv, mida kinnitab nende halvim prognoos.
Enamasti on haiguse staadium parim ennustav tegur kui tuumori nn pähkel. Kasvaja suur suurus, protsessi levik parotiidse SJ sügavatesse osadesse, kasvaja mittetäieliku ja ebapiisavalt radikaalse resektsiooni tunnused - kõik see näitab kehva prognoosi. Neoplasmi proliferatiivse aktiivsuse osas on kõige usaldusväärsem marker Ki-67 märgistusindeks. Kui see näitaja on alla 5%, kasvaja relapsi ei täheldata. Kui Ki-67 märgistusindeks on vähemalt 10%, on enamikul patsientidest väga halb prognoos.
Adenotsüstiline süljenäärmevähk
Haiguse käik
ACC korduva krübiootilise variandi kulg koos kasvaja levimisega perineuraalselt kestis keskmiselt 11-12 aastat, millele järgnes korduv retsidiiv, mille tulemuseks oli surmaga lõppev tulemus. Kasvajaprotsessi kestus haiguse algusest oli 18 aastat. 20% juhtudest iseloomustab kasvajaprotsessi kulgu piirkondlik metastaas.
anname vaatluse seoses tuumori lokaliseerimise haruldusega (joonis 7.39).
Joon. 7.39. Vasaku parotiidse süljenäärme lisakeha adenoidse tsüstilise kartsinoomi retsidiiv. Korduva kasvaja väikesed mugulsibulad, metastaasid parotiidi, submandibulaarsetes ja jugulaarsetes lümfisõlmedes: a - täisnäo tüüp; b - profiilivaade
Patsient K, 30-aastane, pöördus kliinikusse vasaku põse kasvaja ja vasakpoolses parotiidi närimis- ja submandibulaarses piirkonnas laienenud sõlmede suhtes. Eeldatava fibroomi diagnoosiga patsiendilt eemaldati 2,5-aastane põsesarva kasvaja. Pärast operatsiooni täheldati sõlmede kasvu parotiidi ja submandibulaarses piirkonnas ning 1 kuu pärast.
- kasvaja kasv põse kirurgilise armi piirkonnas. Vasakul põse nahal, piki kirurgilist armi, olid tuumori moodustised väikese suurusega moodustisena ja põse paksuses valutu infiltraat, mis levib zygomaatiliste luude alla. Kasvaja piirneb parotiaalse süljenäärme eesmise äärega..
Näonärvi funktsioon ei ole kahjustatud. Vasakpoksillaarses, submandibulaarses piirkonnas ja kaela ülemises kolmandikus määratakse konglomeraat, mis koosneb 5 × 4 cm suurustest laienenud lümfisõlmedest ja pole nahaga sulanud. Operatsiooni käigus leiti värvitu limaskestaga täidetud tsüstiliste õõnsustega multinodulaarne kasvaja suurusega 7 x 10 x 4 cm. Kasvaja sõlmede ümber on pruun kude SJ. Kasvajasõlmed ise - hallid.
Kaugluu parotid SG-ist leiti laienenud sügavad lümfisõlmed, mis osutusid metastaasideks. Metastaasid olid mõjutatud submandibulaarsed ja ülemised jugulaarsed lümfisõlmed. Kasvaja infiltratsioon levib üle sõlmede kapsli sisemise jugulaarse veeni ja ümbritsevatesse lihastesse. Mikroskoopiline uuring näitas kasvajas kromatograafilise struktuuri ACC ja metastaaside esinemist.
Kalduvus korduvale retsidiivile aitab kaasa mitte ainult kasvaja lokaalsele, vaid ka piirkondlikule levikule. Operatsioonijärgse 5 aasta jooksul täheldasime samal patsiendil järjestikust (kahe-, kolmekordset) kordumist, mis viis lõpuks piirkondlike metastaaside ilmnemiseni.
Põhimõtteliselt lokaliseeriti metastaasid ülemise jugulaarse rühma lümfisõlmedes, läbimõõduga 2–3 cm, valutu, nihkunud. Proovitud parotidektoomia koos näonärvi säilitamise ja emakakaela kudede ülaosade väljalõikamisega kinnitas metastaaside esinemist ülemise juguulaarse rühma laienenud lümfisõlmedes, mille mikroskoopiline pilt oli sarnane primaarse kasvajaga.
Primaarne kasvaja on selgelt eraldatud nääre säilinud koest hüaliniseeritud kapsliga. Kohad selles on määratletud pigistatud kasvajarakkude poolt, mille sees on hüaliinikogumid. Mõnedel patsientidel täheldati piirkondlikke metastaase kõigis kaela lümfisõlmede rühmades, sealhulgas supraclavikulaarses rühmas.
6,7% -l kartsinoomi struktuuri krübiootilist tüüpi juhtudest täheldatakse kopsu kaugeid metastaase. Metastaasid on väikesed, nende olemus on mitmekordne. Kasvajaprotsessi kestus kuni metastaatilise kahjustuse kliiniliste sümptomite ilmnemiseni oli 1,5 aastat. Metastaasidele eelneb kas kartsinoomi retsidiiv või see toimub samaaegselt retsidiivi algusega.
Üldine informatsioon
Süljenäärmevähk on haruldane onkoloogiline haigus, mis mõjutab suuri (parotid, submandibulaarset, sublingvaalset) või väikest (palatine, keeleline, molaarne, labiaalne, bukaalne) süljenäärmeid. Andmed levimuse kohta erinevas vanuses patsientide seas on erinevad. Mõned teadlased väidavad, et süljenäärmevähk avastatakse tavaliselt inimestel, kes on vanemad kui 50 aastat..
Teiste ekspertide sõnul diagnoositakse seda haigust võrdselt sageli vanuses 20–70 aastat. Alla 20-aastaste patsientide süljenäärmevähk moodustab 4% kõigist juhtudest. Naispatsientide hulgas on kerge ülekaal. 80% -l juhtudest on kahjustatud parotiidnääre, 1-7% -l - üks väikestest süljenäärmetest, 4% -l - submandibulaarnäärmest ja 1% -l hüoidnäärmest. Ravi viivad läbi onkoloogia ja maxillofacial kirurgia spetsialistid.
Süljenäärmevähk
Raviprotokollid
Seega on meie andmete kohaselt üks kordumise põhjustajaid kirurgilise ravi ebapiisav kogus, mida täheldatakse kõigil patsientidel, kes on hospitaliseeritud ACC retsidiiviga haiglasse. Korduva kasvaja kliinilist pilti iseloomustavad samad sümptomid nagu primaarsel kasvajal, kuid näolihaste infiltratiivne kasv, valulikkus ja halvatus on selgem, mida primaarse kasvajaga patsientidel ei täheldata.
Adenoidse tsüstilise kartsinoomi tahket varianti iseloomustab kasvaja kiire kasvutempo. Haigusloo kestus enne arsti juurde minekut varieerus 1 kuni 4 kuud. 10 patsienti (62,5%) 16-st patsiendist, ülejäänud - 1 aasta kuni 3 aastat, keskmiselt 9 kuud. Naiste ja meeste suhe on 1,3: 1. Naiste vanus varieerus 15–70 aastat, keskmiselt 49,2 aastat, meeste vanuses 27–62 aastat, keskmiselt 43,4 aastat. 56,3% -l patsientidest oli esmane tuumoriprotsess, 43,7% -l oli kartsinoomi retsidiiv.
ACC tahke variandi kliinilised ilmingud on mitmekesised. Haiguse kliinilises pildis 55,5% -l patsientidest tuleb ette näärmekahjustuse küljel asuvate näolihaste halvatus. Sobivate kaebustega pöörduvad patsiendid neuroloogi poole, neid ravitakse näo neuriidiga. Termilise ja füsioteraapia kasutamine aitab kiirendada kasvaja kasvu. 2-kuulise intervalliga. kuni 1 aasta avastatakse kasvaja näärmetes.
Joon. 7.40. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi kindel variant patsiendil T., 15-aastane: a - infiltratiivse iseloomuga kasvaja põhjustab vasaku parotiidi närimispiirkonna kerget deformeerumist. Näonärvi orbitaalharu halvatus; b - sama patsient 3 kuu pärast. pärast niinimetatud "näo neuriidi" ravi. Näonärvi kõigi harude halvatus
Kliinik ja halvatuse sümptomite intensiivsus sõltuvad kasvaja asukohast ja selle seosest näonärviga. Kasvaja võib mõjutada ühte näonärvi harudest (joonis 7.40 a). Kasvaja kasvades osaleb kogu näonärv kasvajaprotsessis (joonis 7.40 b). Mõnel juhul ilmnevad tuumor ja näolihaste halvatus sünkroonselt, mis võimaldab kasvajaprotsessi palju varem ära tunda.
Tihe kasvaja infiltraat lokaliseeritakse kõige sagedamini tagumises ülaosa fossa, infiltreerub näonärvi, ulatub väljapoole parotiidi närimispiirkonda, kaelale, kolju aluse alla, infiltreerudes mastoidpiirkonna pehmetesse kudedesse, sageli viimase hävimisega. Esialgne tsoon on parotiivse süljenäärme tagumine alamarginaal ja nääre sügav osa.
Harvemini areneb kasvaja parotiidi närimispiirkonnas, nääre ülemises ja keskosas. Kasvu infiltratiivne olemus viib kiiresti kogu näärme ja ümbritsevate kudede kaasamiseni patoloogilisse protsessi. Kasvaja suurus on keskmiselt 5x5x4 cm, konsistents on sageli tihedalt elastne, kuid võib olla pehme elastne. Tuumori infiltraadi piirid on hägustunud, ümbritsevates kudedes “kadunud”.
Kasvajaprotsessi edasist kulgu iseloomustab hoolimata ravist primaarse kasvaja (78%) ja peamiselt hematogeensete metastaaside (56% juhtudest) progresseerumine. Piirkondlikud metastaasid tuvastati 11% -l patsientidest. Kasvajaprotsessi progresseerumist täheldati alates 7 kuust. kuni 4 aastat. Näitlikustamiseks esitame oma tähelepanekud kindla ACC käigu mitme variandi kohta.
Vaatlus
Patsient L., 61, märkis vasaku näonärvi talitlushäireid, mis väljendus suu vasaku nurga alandamises vasaku nasolabiaalse voldi tasasusega. 2 kuu pärast leidis vasakust tagumisest ülaosa fossa tiheda liikumatu tuumori. Tsütoloogiline uuring näitas adenoidse tsüstilise kartsinoomi esinemist.
Mikroskoopiline uurimine näitas kasvajarakkude tahkeid komplekse jämeda kiudiga hüaliniseeritud sidekoes. Mõnes piirkonnas olid suurte, polümorfsete valgusrakkude saared. Aasta hiljem tuvastati fataalne tulemus seoses progresseeruva korduva kasvajaprotsessiga..
Mõnel juhul ilmnesid valusümptomid kasvajas 1-1,5 aastat pärast kasvajaprotsessi asümptomaatilist arenguperioodi. Äkiline tugev valu sunnitud arsti juurde pöörduma. Diagnoositud kasvajaprotsessi raviti suhteliselt kiiresti. Umbes kuu aega pärast kombineeritud ravi ilmnesid taas valu parotid piirkonnas, raskused suu avamisel, mädane eritis kõrvast. Kuulmiskanalis idanenud kasvaja, kuulmiskanali välimise ja alumise seina hävitamine, protsess levis mastoidpiirkonda, piki sternocleidomastoid lihast..
Aktiivselt läbi viidud kiiritus- ja uimastiravi piirasid kasvajaprotsessi kulgu umbes 4 aasta jooksul. Progressioon ilmnes kopsudes mitmete sfääriliste metastaasidena, läbimõõduga 0,5 kuni 1,5–2,5 cm. Jätkusid hävitavad muutused primaarse kasvaja piirkonnas, hõivates kolju luud (ajaline, kuklaluu).
Kasvajaprotsessi kestus, vaatamata olulisele lokaalsele ja kaugemale kasvaja levimusele, oli sellistel patsientidel 6 aastat. Haiguse pikemat käiku on mõnedel patsientidel üsna raske seletada tuumori märkimisväärse levikuga. Tõenäoliselt põhjustavad selliste patsientide üsna pika aja jooksul (4–5 aastat) positiivset reageerimist palliatiivsele kiirgusele ja uimastiravile patsiendi keha bioloogilised omadused.
TomoClinici meditsiinikeskus on juba aastaid pakkunud tõhusat ravi igat tüüpi vähi vastu. Diagnoosimistulemustele tuginedes töötavad kõrge kvalifikatsiooniga spetsialistid välja kava ja taktikad süljenäärmevähi tõhusaks raviks kõigil etappidel.
Süljenäärmevähi korral kasutatakse kompleksravi peamiselt mitme ravimeetodi abil korraga. Keemiaravi hõlmab selliste ravimite kasutamist, mis pärsivad vähirakkude arengut ja aeglustavad kasvaja kasvu. Seda saab kasutada iseseisva ravimeetodina (mittetoimivate vähivormidega kui leevendava ravimina) või olla osa komplekssest ravist.
Kirurgiline ravi hõlmab kasvaja resektsiooni, kahjustatud organi ja ümbritsevate kudede ekstsisiooni. Operatsiooni keerukus sõltub vähi vormist, haiguse staadiumist ja kasvaja levikust. Seda saab kasutada süljenäärmevähi mis tahes arenguetapis. Enne kirurgilist ravi viiakse neoplasmi kasvu aeglustamiseks läbi kiiritusravi kursus. Suure koguse eemaldatud koe korral vajab patsient rekonstrueerivat operatsiooni.
TomoClinic kasutab laialdaselt keemiaravi ka süljenäärmevähi raviks. Narkootikumide ravi on ette nähtud pärast patsiendi ajaloo uurimist ja üldise seisundi hindamist. Raviplaani koostamiseks igas olukorras viiakse läbi seotud erialade spetsialistide konsultatsioon. Meeskonnatöö võimaldab teil saavutada patoloogia ravi ilma kõrvaltoimeteta.
Uuenduslikud lahendused TomoClinicus
Kliinik on varustatud innovaatiliste seadmetega: kasutatakse TomoTherapy HD süsteemi, Toshiba Medical Systems diagnostikakompleksi ja Elekta Synergy lineaarkiirendit. Seadmed, mis on suunatud kasvaja asukohale ja tagavad ümbritsevate tervete kudede ohutuse.
Kiiritusravi
Kiiritusravil on ioniseeriva kiirguse kiirte otsene mõju kasvaja asukohale. Teraapiat saab läbi viia iseseisvalt või olla kombineeritud ravi osa..
Edasine prognoos sõltub paljudest teguritest: haiguse kindlaksmääramise õigeaegsus, haiguse vorm ja tüüp, samuti valitud ravimeetod. Üle kümne aasta kestnud ellujäämist täheldatakse 70% -l süljenäärmevähi kliinilistest juhtudest. Eriti soodne prognoos on adenokartsinoomiga patsientidel ja mõnevõrra halvem on süljenäärmevähi lamerakk-tüüpi patsientidel..
Terapeutiline taktika määratakse, võttes arvesse neoplasmi tüüpi, läbimõõtu ja staadiumi, patsiendi vanust ja üldist seisundit. Valitud süljenäärmevähi raviks on kombineeritud ravi, sealhulgas operatsioon ja kiiritusravi. Väikeste kohalike neoplasmide korral on näärmete resektsioon võimalik. Suurte süljenäärmete vähiga on vajalik elundi täielik eemaldamine, mõnikord koos ümbritsevate kudede (nahk, luud, näonärv, kaela nahaalune kude) ekstsisiooniga. Kui on kahtlus süljenäärmevähi lümfogeenses metastaasis, täiendatakse primaarse kahjustuse eemaldamist lümfadenektoomiaga..
Pikaajalise sekkumise läbinud patsiendid võivad hiljem vajada rekonstrueerivat operatsiooni, sealhulgas naha pookimist, eemaldatud luu asendamist homo- või autograftidega jne. Kiiritusravi on ette nähtud enne radikaalseid kirurgilisi sekkumisi või seda kasutatakse tavaliste onkoloogiliste protsesside palliatiivse ravi ajal. Keemiateraapiat kasutatakse tavaliselt kõlbmatu süljenäärmevähi korral. Kasutage antratsükliinide rühma kuuluvaid tsütostaatikume. Selle meetodi tõhusus on endiselt halvasti mõistetav..
Prognoos sõltub neoplasmi asukohast, tüübist ja staadiumist. Naiste kõigi staadiumide ja igat tüüpi süljenäärmevähi keskmine elulemus kümne aasta jooksul on 75%, meestel - 60%. Parim ellujäämismäär on täheldatud põserakuliste adenokartsinoomide ja kõrgelt diferentseerunud mukoepidermoidsete neoplaasiate korral, halvim lamerakk-kasvajate korral. Väikeste süljenäärmete kahjustuste harulduse tõttu on selle neoplaasiate rühma statistika vähem usaldusväärne. Teadlaste sõnul jääb kuni 5 aastat diagnoosimise hetkest ellu 80% esimese staadiumiga patsientidest, 70% teise staadiumiga patsientidest, 60% kolmanda staadiumiga ja 30% süljenäärmevähi neljanda staadiumiga patsientidest..
Süljenäärmevähi põhjused
- Majutus ebasoodsate keskkonnatingimustega kohtades (suurenenud kiirgustase)
- Varasemad süljenäärmete põletikulised haigused
- Pikk suitsetamise kogemus
- Töötingimused (töö puidutöötlemistehastes, autotööstuses, kemikaalide aurude sissehingamine)
- Epsteini-Barri viirus
- Varasemad mumpsi
- Ebatervislik toitumine (kiirtoit, toidud, milles on palju keelatud keemilisi lisaaineid)
Süljenäärmevähk on üks väheseid haigusliike, millel puudub geneetiline eelsoodumus. Patoloogia areneb peamiselt keskeas ja vanas eas, mille põhjal suureneb 45 aasta pärast süljenäärmevähi tekke oht.
Süljenäärmete vähil on peaaegu asümptomaatiline kulg, mis põhjustab haiguse diagnoosimist hilisemates staadiumides.
Süljenäärmevähi tunnused:
- Valu esinemine parotid piirkonnas
- Kasvaja areng, mida saab kindlaks teha palpatsiooni abil
- Näo lihaste halvatus, näoilmete raskused
- Probleemid närimisega, kõnega
- Põletikuline protsess, millega kaasneb kuulmisteravuse vähenemine
Süljenäärmete vähk on verevooluga altid metastaasidele, kaugetes elundites on mitu kahjustust. Kõige sagedamini mõjutavad metastaasid kopse. Patoloogiaga kaasneb õhupuuduse järsk areng, verehüüvete ilmnemine süljes köhimise ajal. Kõigi igat tüüpi ja süljenäärmevähi tavaline sümptom on väsimus, keha nõrkus ja palavik..
Süljenäärmevähi põhjused pole täpselt teada. Teadlaste sõnul on peamisteks riskifaktoriteks kahjulik keskkonnamõju, süljenäärmete põletikulised haigused, suitsetamine ja mõned söömisharjumused. Keskkonna kahjulike mõjude hulka kuulub kokkupuude kiirgusega: kiiritusravi ja mitu röntgenuuringut, elades kõrge radiatsioonitasemega piirkondades. Paljud teadlased usuvad, et haiguse võib käivitada liigne insolatsioon.
Jälgib seost töökeskkonna ohtudega. Märgitakse, et süljenäärmevähk avastatakse sagedamini puidutöötlemis-, auto- ja metallurgiaettevõtete, juuksurisalongide ja asbestikaevanduste töötajatel. Võimalike kantserogeenide hulka kuuluvad tsemenditolm, asbest, kroomi, räni, plii ja nikli ühendid. Teadlaste sõnul suureneb mõne viirusega nakatumisel süljenäärmevähi oht. Näiteks on kindlaks tehtud korrelatsioon süljenäärmete neoplaasia levimuse ja Epstein-Barri viirusinfektsiooni sageduse vahel. Mumpsihaigetel on varem süljenäärmevähi tõenäosuse suurenenud tõenäosus..
Küsimus suitsetamise mõjust jääb lahtiseks. Lääne teadlaste tehtud uuringute tulemuste kohaselt tuvastatakse suitsetajatel sagedamini teatud tüüpi süljenäärmevähk. Enamik eksperte ei hõlma suitsetamise siiski veel süljenäärmevähi riskifaktorite hulka. Toiduomaduste hulka kuuluvad kõrge kolesteroolisisaldusega toitude söömine, kiudainete puudumine, kollased köögiviljad ja puuviljad. Päritud eelsoodumus puudub.
Metastaasid
Adenoidne tsüstiline kartsinoom metastaasib peamiselt kopse. 1,5 aastat pärast kombineeritud ravi täheldasime luus ka hematogeenseid metastaase. Samaaegselt diagnoositi alalõua ja kopsude metastaasid. Primaarse tuumori taastumist paljudel patsientidel ei täheldatud. Kopsu metastaasid olid korduvad, läbimõõduga 0,3 kuni 1 cm.
Kopsu metastaaside kliiniline sümptom on kuiv köha, mis pole patsienti varem häirinud. Alam-lõualuu kahjustusele viitav sümptom on lõualuu lokaliseeritud valu koos kiiritamisega piki mandibulaarnärvi. Luumetastaaside tunnuseks on trabekulaarse luustruktuuri hävitamise märkide selgelt väljendunud puudumine. Luuüdi ruumid täidetakse järk-järgult kasvajarakkudega..
Radikaalse programmi kohaselt teostatud palliatiivne kiiritusravi oli sel juhul ebaefektiivne. Surmaga lõppenud tulemus registreeriti pärast 8 kuud. Haiguse kestus kopsude ja alalõua metastaasidega oli 3,8 aastat.
Piirkondlik metastaas pole ACC-le iseloomulik. Meie vaatlusel lümfisõlmedes leiduvad metastaasid leiti kirurgilise materjali morfoloogilisel uurimisel. Peamine kliiniline sümptom oli valulik kasvaja parempoolses tagumises ülaosas, mõõtmetega 6 x 4,5 x 5 cm, naha sisseimbumine, ilma kliiniliselt laienenud piirkondlike lümfisõlmedeta.
Metastaatilised sõlmed, hall-valged, suurusega 0,5–1 cm, paiknesid parotiidse süljenäärme alumistes poolustes ja ülemises jugurühmas. Mikroskoopiliselt olid lümfisõlmed ja kasvaja esindatud kiuliste kudede vahel paiknevate tahkete rakkude ahelate ja kihtidega. Haiguse kestus oli 4,5 aastat. Näonärvi sellist iseloomulikku kahjustust, mida sel juhul ei täheldatud, seletatakse tuumori ja närvi vahelise ühenduse puudumisega.
ACC tahke variandi kliiniline periood kestab primaarsetel patsientidel keskmiselt 3,6 aastat. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi tahke variandi ägenemisega pöördus kliinikusse 43,7% seda tüüpi kasvajaga patsientidest. Nendest patsientidest 71,4% olid mehed vanuses 27 kuni 62 aastat, keskmine vanus 44,2 aastat.
Naisi oli 28,6%, vanuses 39–55 aastat, keskmine vanus 47 aastat. Anamneesi kestus enne arsti juurde minekut oli 1 kuu. kuni 6 aastat, keskmiselt 1,5 aastat. Pärast kombineeritud või kirurgilist ravi, sealhulgas ebapiisava mahuga operatsiooni korral - tuumori eemaldamine, esines kõigil patsientidel retsidiiv. Pärast ravi täheldati kasvaja taaskasvu 1 kuu jooksul. kuni 4 aastat.
Korduva kasvajaprotsessi kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised ja need määratakse ümbritsevate elundite ja kudede patoloogilises protsessis osalemise astme järgi. Peamine kliiniline sümptom on tihe, valulik kasvaja infiltraat, mis teeb tagumise ülaosa fossa ja levib parotiidi närimis-, mastoidpiirkonda, idandades nahka kasvaja kohal.
Süljenäärmevähi klassifikatsioon
Arvestades lokaliseerimist, eristatakse järgmisi süljenäärmevähi tüüpe:
- Parotiidsed kasvajad.
- Submandibulaarne neoplaasia.
- Sublingvaalsed näärme kasvajad.
- Väikeste (bukaalsete, labiaalsete, molaarsete, palatiini, keeleliste) näärmete kahjustused.
Histoloogilist struktuuri arvestades eristatakse järgmisi süljenäärmevähi tüüpe: ägeda raku adenokartsinoom, silindriline (adenotsüstiline vähk), mukoepidermoidi vähk, adenokartsinoom, basaalrakuline adenokartsinoom, papillaarne adenokartsinoom, lamerakk-kartsinoom, vähirakkude prolapss ja muud tüüpi vähirakud vähiliigid.
TNM klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmisi süljenäärmevähi etappe:
- T1 - kasvaja määratakse vähem kui 2 cm suuruseks, see ei ulatu näärest kaugemale.
- T2 - leitakse sõlme läbimõõduga 2–4 cm, mis ei ulatu näärest kaugemale.
- T3 - neoplasmi suurus ületab 4 cm või neoplaasia ületab nääre.
- T4a - süljenäärmevähk võrsab näonärvi, välise kuulmisnärvi, alalõua või näo ja pea naha.
- T4b - neoplasm ulatub koljuosa sphenoidsesse luusse ja luudesse või põhjustab unearteri kokkusurumist.
N-täht tähistab süljenäärmevähi lümfogeenseid metastaase, samas:
- N0 - metastaase pole.
- N1 - süljenäärmevähi asukoha küljel tuvastatakse vähem kui 3 cm suurused metastaasid.
- N2 - tuvastatakse metastaasid suurusega 3–6 cm / kahjustatud küljel on mitu metastaasi / kahepoolsed / vastasküljel olevad metastaasid.
- N3 - tuvastatakse suuremad kui 6 cm metastaasid.
Tähte M kasutatakse süljenäärme kaugemate metastaaside tähistamiseks, samas kui M0 - metastaase pole, M1 - on metastaase kaugel.
Süljenäärmevähi sümptomid
Järgmine kasvaja kasvuga kaasnev sümptom on valu. Erineva intensiivsusega valuaistingud tekivad kasvajas endas ja on oma olemuselt kiiritavad. Näonärvi düsfunktsioon sõltub näonärvi või selle harude kasvajasse infiltratsioonis osalemise astmest. Sarnane sümptom tuvastati 14,3% -l patsientidest.
Kasvajaprotsessi edasine progresseerumine põhjustab piirkondlike metastaaside ilmnemist 28,6% juhtudest ja kaugemate metastaaside ilmnemist 71,4% juhtudest. Piirkondlikud metastaasid tuvastati submentaalsetes lümfisõlmedes ja lümfisõlmes, mis paiknesid parotiidi SJ alumisel poolusel. Piirkondlikud metastaasid tuvastati samaaegselt retsidiiviga, ühel juhul kolmandal, 7-10 kuu jooksul.
surmani. Kaugemad kopsu metastaasid diagnoositi 3,5–4 aasta möödumisel kasvaja esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemisest 43% -l patsientidest ja 6 kuu möödudes. - 2 aastat enne haiguse surma. Koos kopsu metastaasidega täheldati pagasiruumi ja jäsemete, luude ja aju nahas hematogeenseid metastaase. Perineuraalset ja intravaskulaarset kasvaja levikut täheldati 14,3% juhtudest.
Seda tüüpi korduva vähi kliiniline pilt võib avalduda kasvavate valudena lõualuu tagumises piirkonnas, temporomandibulaarse liigese projektsioonis, mis kiirgab näo ja pea vastavale poolele, intensiivistudes söögikordade ajal, trismi kaudu.
Joon. 7.41. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi retsidiiv. Valuliku kasvaja infiltratsioon kirurgilise armi piirkonnas: a - vaade profiilis; b - tahavaade
Järgneval perioodil ilmneb kasvaja peanaha närimisel või maxillofacial piirkonnas tihendi või valuliku infiltraadi kujul kirurgilise armi taustal (joonis 7.41). Kasvaja välismõõtmed võivad olla väikesed. Näonärvi funktsiooni rikkumine võib tekkida 1,5 aastat pärast seda, kui armi all on tuvastatud tihe, mitteliikuv, joodetud kasvaja koos selle aluseks olevate kudede ja nahaga (joonis 7.42). Operatsiooni käigus ilmneb selge erinevus kliinilise pildi ja operatsioonitulemuste vahel.
Operatsiooni ulatus laieneb. Samaaegselt parotidektoomiaga viiakse sageli läbi korduva kasvaja levimisega nendesse struktuuridesse mastoidprotsessi, välise kuulmiskanali ja temporomandibulaarse liigese resektsioon. Kasvaja levib kolju aluse alla, näonärvi luukanalisse, kasvaja kohal olevasse nahka.
Joon. 7.42. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi tahke variandi retsidiiv: a - parempoolse aurikli kõhu all olev tuumor vatsa tihendi kujul. Kasvaja infiltraat levib kolju aluse all; b - näo lihaste halvatus
Makroskoopilist pilti tähistab tihe, hallikaskollane ja hallikaspruun värv, granulaarne välimus, mille sõlmed on 4x4x4 cm suurused ja kasvajas esinevad tohutud nekroosi kolded. Väikeste närvitüvede ümber on kasvajarakkude kompleksid - kasvaja levik perineuraalselt. Veresoontes tuvastatakse kasvajaemboolid, anumate ümber kasvab kartsinoom.
Surmaga lõppenud tulemus registreeritakse 2–3 aastat pärast kartsinoomi kliiniliselt ilmnenud retsidiivi. Kogu haiguse kestus ei ületa 6 aastat. Mida kauem korduv kasvaja areneb, seda laialdasemalt see levib. Korduva kartsinoomi lokaalse levikuga kaasneb mitmekordne hematogeenne metastaas, kõige sagedamini kopsudesse.
Protsess on kiire ja agressiivne. Vaatasime korduvat kasvajaprotsessi, mis arenes välja 7 kuu pärast. pärast AKC-ravi parema parotid SJ-ga. Tugeva, õmbleva valuga kõrvas ja seejärel kõrvakanalis olnud kasvajaga kaasnesid teravad valud parotiidis, kuulmiskahjustus, tinnitus, peapööritus, valu rinnus, paremal asuvate näolihaste halvatus, Trismus II aste, kivi tihedus tuumori infiltraadiga, kogu parotid-masticatory piirkonna hõivamine, alalõualuu kasvamine, mastoidprotsess, aurikli nihutamine ja kuulmekäiku imbumine.
Üldised sümptomid, nagu nõrkus, unetus, isutus, kaalulangus 18 kg, näitasid kasvaja üldistumist. 1,6 aasta pärast süvenesid neuroloogilised sümptomid: esines väljendunud tüve sündroom, kraniaalnärvide VI, VII ja VIII paari kahjustused. Surmaga lõppenud tulemus registreeriti 2 aastat pärast korduva kasvajaprotsessi ravi. Haiguse kliinilise perioodi kestus on 5,5 aastat.
Selliste sümptomite ilmnemine nagu üldine nõrkus, köha koos röga ja valu rinnus, õhupuudus, palavik kuni subfebriilide arvuni peaks arsti alati teavitama kopsu metastaasidest. Need sümptomid on eriti iseloomulikud metastaatilise protsessi korral kartsinoomi relapsi korral..
Korduva kasvajaprotsessi kliinilisel käigul, võrreldes primaarsega, on teatud tunnused, mida väljendatakse näolihase halvatuse sümptomite domineerimisel, tuumor infiltreerub esmastel patsientidel ilma selgete piirideta, võrreldes retsidiividega, tuumori olemasolu armide all, sulandunud viimase ja nahaga, korduvate hajutatud sõlmede vahel kasvajad kirurgiliste armide ajal, mitmesugused sümptomid, mis ilmnevad kasvaja levimisel külgnevatesse kudedesse ja elunditesse, haiguse mõnevõrra pikem kliiniline periood.
Kriootilise ja tahke struktuuri elementide olemasolu kasvajas võimaldas patomorfoloogidel isoleerida ACC segavariandi. Oleme selle morfoloogilise tüübi diagnoosinud 11,3% -l juhtudest. Primaarsed kasvajad moodustasid 45,5%, retsidiivid - 54,5%. 72,7% patsientidest olid naised vanuses 26–67 aastat, keskmiselt 42,5 aastat, 27,3% - mehed vanuses 33–48 aastat, keskmiselt 38 aastat. Mõlema kategooria keskmine vanus oli 41,3 aastat. Naiste ja meeste suhe on 2,6: 1.
Selle adenoidse tsüstilise kartsinoomi vormi kliinilised tunnused kinnitavad selle kasvaja struktuuri isoleerimise õiguspärasust. Ravieelse perioodi kestus meie vaatlustes on 4,4 aastat, mis on vähem kui krübroosi korral ja rohkem kui ACC struktuuri tahkete variantide korral. Kliinilist pilti iseloomustab aeglase, 5–7-aastase kasvuga kasvaja ilmumine.
Kasvajaprotsessi aeglast kulgu saab kiirendada, mis näitab infiltratiivsete omaduste ilmnemist. Sellest hetkest kiireneb tuumori kasv, protsessi agressiivsus avaldub ümbritsevate kudede infiltratsioonis ja metastaasides, peamiselt hematogeensetes, kopsudesse. Protsessi kulgu iseloomustab valuliku kasvaja esinemine 4–5 aastat koos viimase kõige sagedasema lokaliseerimisega tagumises ülaosa fossa. Suuremal määral arsti juurde mineku põhjuseks on näolihaste ühendatud halvatus.
Operatsiooni käigus selgub, et kasvaja - ilma selgete piirideta - täidab tagumist ülaosa fossa, infiltreerub mastoidprotsessi piirkonnas pehmetesse kudedesse ja hävitab välise kuulmisnärvi kõhreosa. Kasvaja suurus on 2,5 x 2,5 x 3,5 cm, tsüstiliste õõnsustega umbes 0,3 cm, värvus roosakas-hall. Kasvajaprotsessi kliinilise perioodi kestus on 10 aastat.
Hematogeenseid metastaase täheldatakse 20% -l patsientidest. Kasvaja võib pikka aega (7 aastat) olla valutu. Paralleelselt kasvajavaluga areneb mitmel juhul näolihaste halvatus ja kopsu metastaasid. Ravi taustal on eeldatav eluiga keskmiselt 3 aastat. Alates esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemisest on sellise haiguse kulgu kliiniline periood keskmiselt 10 aastat.
Patsiendid, kes tulid kliinikusse segatüüpi ACC relapsiga, olid naised vanuses 28–67 aastat, keskmiselt 45,3 aastat. Haiguslugu enne arsti juurde minekut oli 4,3 aastat. 10 kuu pärast arenenud retsidiivid. - 2 aastat pärast ravi alustamist - kirurgiline ja kombineeritud operatsiooniga tuumori enukleatsiooni ja parotid SJ resektsiooni osas.
Vähi kordumise peamine põhjus on valesti kindlaks tehtud kliinilise diagnoosi tõttu teostatud operatsiooni ebapiisav maht. Kõige sagedamini diagnoositi pleomorfne adenoom ja pärast morfoloogilise järelduse saamist adenoidse tsüstilise kartsinoomi olemasolu kohta viidi kiiritusravi parotiaidiga.
Samuti on võimalik kartsinoomi arenemine olemasoleva pleomorfse adenoomi taustal. Ilmselt toimib asümptomaatilise kasvaja pikaajalise sünnieelse anamneesi korral selline protsessi arengu mehhanism. Kapsli olemasolu kasvajas ja kasvajarakkude olemasolu kapsli paksuses ja kaugemal näärmes kinnitavad seda oletust. Kliiniliselt on sellisel kasvajal kirurgilise armi piirkonnas eraldi sõlme välimus.
Algstaadiumis võib süljenäärmevähk olla asümptomaatiline. Neoplaasia aeglase kasvu, sümptomite mittespetsiifilisuse ja tuhmi raskuse tõttu ei pöördu patsiendid sageli arsti poole pikka aega (mitu kuud või isegi aastaid). Süljenäärmevähi peamised kliinilised ilmingud on tavaliselt valu, näo lihaste halvatus ja tuumoritaolise moodustise esinemine kahjustatud piirkonnas. Nende sümptomite intensiivsus võib varieeruda..
Mõnedel patsientidel muutub tuimus ja näo lihasnõrkus süljenäärmevähi esimeseks oluliseks märgiks. Patsiendid pöörduvad neuroloogi poole ja saavad näonärvi neuriidi ravi. Soojenemine ja füsioteraapia stimuleerivad neoplasmi kasvu, mõne aja pärast muutub sõlme märgatavaks, mille järel patsient suunatakse onkoloogi. Muudel juhtudel on süljenäärmevähi esimene ilming lokaalne valu, mis kiirgab näkku või kõrva. Seejärel levib kasvav kasvaja anatoomilistesse moodustistesse nakkustega, mastitiseerivate lihaste spasmid, samuti kuulmiskanali põletik ja obstruktsioon, millega kaasneb kuulmise langus või kaotus, liituvad valusündroomiga.
Parotiidnäärme kahjustuse korral palpeeritakse postmandibulaarses fossa pehmed või tihedalt elastsed tuhmide kontuuridega tuumorilaadsed moodustised, mis võivad ulatuda kaela või kõrva taha. Idanemine ja mastoidprotsessi hävitamine on võimalik. Süljenäärmevähki iseloomustab hematogeenne metastaas. Kõige sagedamini kannatavad kopsud. Kaugemate metastaaside ilmnemist näitab õhupuudus, vere köhimine ja kehatemperatuuri tõus subfebriilide arvuni. Kui sekundaarsed fookused asuvad kopsude perifeersetes osades, täheldatakse asümptomaatilist või vähese sümptomaatikaga kulgu.
Süljenäärmevähi metastaase saab tuvastada ka luudes, nahas, maksas ja ajus. Luumetastaaside korral ilmneb valu, naha kahjustustega pagasiruumis ja jäsemetes tuvastatakse mitu tuumoritaolist moodustist, aju sekundaarsete fookustega, täheldatakse peavalu, iiveldust, oksendamist ja neuroloogilisi häireid. Esimeste sümptomite ilmnemisest kuni kaugemate metastaaside ilmnemiseni kulub mitu kuud kuni mitu aastat. Surmav tulemus süljenäärmete vähkkasvajas toimub tavaliselt kuue kuu jooksul pärast metastaaside tekkimist. Metastaase tuvastatakse sagedamini korduva süljenäärmevähi korral ebapiisava radikaalse operatsiooni tõttu.
Süljenäärmevähi tüübid ja staadiumid
Sõltuvalt kasvaja asukohast määratakse järgmised süljenäärmevähi tüübid:
- Parotiidvähk
- Submandibulaarse süljenäärme vähk
- Keelealune näärmekasvaja
- Vähiprotsess väikestel süljenäärmetel
- Acinousrakuline kartsinoom. Pahaloomuline kasvaja, on kiire ja agressiivse kasvuga. Metastaaside tekke oht on suur.
- Adenotsüstiline vähk. Kasvaja on ravitav, kuid eriti kalduv retsidiividele..
- Adenokartsinoom. Jaotunud vanemas vanuserühmas, diagnoositud lastel harva.
- Sarkoom. Süljenäärmete vähiga on see äärmiselt haruldane ja moodustab ainult 2% patoloogiajuhtumite koguarvust.
- Lamerakk-kartsinoom. Pahaloomuline kasvaja, lokaliseeritud peamiselt suurtes süljenäärmetes.
- Mucoepidermoidne kasvaja. Enamasti leitakse keskmise vanusega naistel, mõjutab parotid süljenäärmeid. Paljudel juhtudel on kasvaja healoomuline.
- Esialgsel etapil täheldatakse kasvajat läbimõõduga kuni 2 sentimeetrit. Onkoloogiline protsess ei ulatu näärmest kaugemale.
- Vähi teist staadiumi iseloomustab kasvaja läbimõõduga kuni 3,5-4 sentimeetrit. Neoplasm ei ületa kahjustatud organi piire.
- Süljenäärmevähi kolmandas etapis levib kasvajaprotsess elundist väljapoole, kasvaja läbimõõt ületab 4 cm.
- Neljandat (a) etappi iseloomustab kasvaja idanemine näonärvis ja seda ümbritsevas koes.
- Vähi neljas (c) staadium on kasvajale ohtlik kolju luusse kasvada ja unearteri pigistamise tõenäosus on suur..
Süljenäärmevähi esimesel etapil metastaase ei täheldata. Sõltuvalt haiguse staadiumist võivad metastaasid ulatuda suuruseni 2 kuni 6 sentimeetrit.
Süljenäärmevähi diagnoosimine
Peamine sümptom, mis paneb patsiendi pöörduma spetsialistide poole, on näonärvi nõrkus või parees. Vastuvõtul viib neuroloog läbi põhjaliku uuringu, uurib anamneesi ja kuulab patsiendi kaebusi. Palpeerimise ajal tuvastatud kasvaja põhjustab visiidi onkoloogi vastuvõtule.
Süljenäärmevähi diagnoosimise meetodid:
- KT-skaneerimine. Diagnostikameetodi eesmärk on mõjutatud piirkonna selge visualiseerimine tsooni kihtide kaupa skaneerimise tõttu kolmemõõtmelises projektsioonis. Kõrge pildikvaliteedi tõttu on võimalik tuvastada kasvaja, hinnata selle suurust ja levikut.
- Magnetresonantstomograafia. See on kõige informatiivsem viis kasvaja tuvastamiseks, neoplasmi suuruse määramiseks, selge lokaliseerimine, kuju ja struktuur. MRI võimaldab teil ka tuvastada või välistada naaberkudedes kasvajate idanemise.
- PET CT.
- Biopsia. Patoloogiliselt muudetud kudede proovide võtmise meetod edasiseks histoloogiliseks uurimiseks. See viiakse läbi kasvaja pahaloomulise või healoomulise olemuse kindlakstegemiseks ja edasise ravi plaani väljatöötamiseks..
- Rindkere röntgenograafia, kopsude MRT. Uuringud viiakse läbi kopsu kaugemate metastaaside arvatava arenguga.
Diagnoosimisel võetakse arvesse anamneesi, kaebusi, väliste uuringute andmeid, kahjustatud piirkonna palpatsiooni, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemusi. Märkimisväärne roll süljenäärmevähi diagnoosimisel on mitmesugustel kuvamismeetoditel, sealhulgas CT, MRI ja PET-CT. Need meetodid võimaldavad teil määrata süljenäärmevähi asukohta, struktuuri ja suurust, samuti hinnata läheduses asuvate anatoomiliste struktuuride osaluse astet.
Lõplik diagnoos tehakse aspiratsioonibiopsia ja saadud materjali tsütoloogilise uuringu põhjal. 90% -l patsientidest on võimalik usaldusväärselt kindlaks teha süljenäärmevähi tüüp. Lümfogeensete ja kaugemate metastaaside tuvastamiseks on ette nähtud rindkere röntgenograafia, rindkere CT, kogu skeleti stsintigraafia, maksa ultraheli, kaela lümfisõlmede ultraheli, aju CT ja MRI ning muud diagnostilised protseduurid. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi süljenäärmete healoomuliste kasvajate korral.