Akromaatiline melanoom

Üks kõige haruldasemaid nahahaigusi on pigmenteerimata melanoom. Erinevalt muud tüüpi melanoomist on sellel helehall või kollakas värv ja seda on raske diagnoosida. Meditsiinis nimetatakse seda ka akromaatiliseks melanoomiks. Pigmentideta melanoom moodustub melanotsüütide akumuleerumisel, mis ilmuvad nahale väikeste mugulakujuliste neoplasmidena. Haigus esineb 1 kord 10 nahavähi korral.

Pigmentaarse melanoomi tunnused

Värvipuudus vähirakkudes muudab pigmenteerimata melanoomi äärmiselt eluohtlikuks, kuna diagnoos tehakse sageli liiga hilja.

Pigmentaarse melanoomi kiire levik muudab selle patsiendi elu jaoks äärmiselt ohtlikuks. Haigust peetakse äärmiselt agressiivseks, metastaasid levivad keha sees väga kiiresti. Rakkude patoloogilist seisundit põhjustavaid tegureid ei leitud, kuid eeldatakse, et raku DNA struktuurimuutus viib selleni. Esimesed märgid ilmnevad kõige sagedamini näo, alajäsemete või keha nahal. Akuraalne või amelanootiline melanoom on mittepigmenteerunud nahavähk, mis mõjutab talla ja peopesa pinda.

Reeglina algab melanoomi levik moolidest või vanuselaikudest. Vähktõvega nahakahjustuste peamine eristav omadus on juuste puudumine naha pigmenteerunud piirkonnas. Vähirakud võivad moodustuda ka puhtates nahapiirkondades. Haigus levib kiiresti kogu kehas, tungib sügavatesse nahaalustesse kihtidesse, seejärel lümfi- ja veresoontesse. Viimastel arenguetappidel mõjutab haigus siseorganite kudesid.

Haiguse etioloogia

Nahavähi arengu täpset põhjust pole leitud. Teadlased on suutnud kindlaks teha mitmed tegurid, mis aitavad kaasa raseda melanoomi väljakujunemisele. Peamine tegur on väga hele nahavärv, mis on ultraviolettkiirte negatiivse mõju suhtes kõige vastuvõtlikum. Riskirühma kuuluvad inimesed:

• teil on pärilik eelsoodumus;
• paljude vanuseliste täppidega kehal;
• suure hulga erineva suurusega muttide ja tüükadega.

Teadlased on leidnud, et melanoom hakkab levima nevi, mille teke on olemuselt kaasasündinud. Seetõttu mõjutasid sünnieelse arengu ajal ohtu sattunud inimesi negatiivsed tegurid, mis provotseerisid rakkude patoloogilise kogunemise mõnes nahapiirkonnas. Selliste negatiivsete põhjuste hulka, mis mõjutavad looteid ema keha kaudu, on:

• ema mürgitamine mürgiste ainetega;
• Urogenitaalsed infektsioonid;
• teravad hormonaalsed muutused;
• kemikaalide ja kiirguse mõjud.

Pigmentideta melanoom mõjutab mooli värvi ja võib põhjustada sügelust ja veritsust. Tagasi sisukorra juurde

Sümptomid ja arenguetapid

Peamine kriteerium, mille alusel arenguetappi hinnatakse, on mittepigmenteeritud melanoomi paksus ja vähirakkude jagunemiskiirus. Ravi tulemus sõltub otseselt sellest paksusest, mida väiksem see on, seda soodsam on prognoos. Pigmentaarset melanoomi diagnoositakse 7% -l kõigist vähivastaste nahakahjustuste juhtudest. Esialgu näeb seda tüüpi kasvaja välja nagu roosa sõlme või papule, justkui pärast putukahammustust.

Pigmentaarse melanoomi arenguetapid on esitatud tabelis:

Etapid	Lühike kirjeldus
Null	Esimene etapp, mida iseloomustab vähirakkude idanemine epidermises.
Õhuke melanoom	Vähirakud nakatavad nahka mitte rohkem kui 1 millimeetri sissepoole..
Keskmine hinne	Idanemine epidermise sees mitte rohkem kui 4 millimeetrit.
Rasva melanoom	See kasvab dermise sees 4 või enam millimeetrit.

Pigmentaarse melanoomi 3. etapi saabumisel algavad selle arengus kvalitatiivsed muutused. Patoloogilised rakud nakatavad uusi nahapiirkondi ja lümfisõlmi. Patsiendid hakkavad veritsema, mõnikord voolab veritsusena, millega kaasnevad valusad sümptomid. Värvitu melanoomi esimestes etappides äratundmiseks tuleks pöörata tähelepanu järgmistele sümptomitele: pigmenteerimata melanoomi esialgset arenguetappi iseloomustab piiratud neoplasm, kus metastaasid puuduvad; kasvaja kasvu risk sel perioodil on minimaalne.

Samaaegsed sümptomid, mis viitavad mooli degenereerumisele pahaloomuliseks kasvajaks:

• nevuse värvi, kuju ja suuruse muutus;
• valulikud ilmingud kasvu piirkonnas;
• koha paksenemine ja selle tõus naha kohal;
• sügeluse ja põletuse ilmnemine;
• veritsuse ja muude sekretsioonide ilmnemine;
• neoplasmi konsistentsi muutus (see muutub katsudes pehmeks).

Diagnostilised protseduurid

Moolide ja vanuselaikude hoolikas jälgimine võimaldab tuvastada pigmentideta melanoomi ilmnemise varases staadiumis, kui taastumisvõimalused on 99%. Kuid avastamise keerukuse tõttu tuvastatakse vähk kõige sagedamini 3. arengujärgus, kui prognoos pole nii soodne. Arst alustab diagnoosi küsitlusega. Patsiendile tuleb täpselt öelda, millal laigud ilmusid, kuidas need aja jooksul muutusid. Kui haiguslugu on kindlaks tehtud ja esialgne diagnoos on kindlaks tehtud, suunab arst patsiendi laboratoorsetele uuringutele:

• aspiratsioon ja kirurgiline biopsia;
• rentgenograafia;
• magnetiline ja kompuutertomograafia;
• dermatoskoopia;
• histoloogiline uurimine;
• vere- ja uriinianalüüsid.

Tagasi sisukorra juurde

Kuidas ravida?

Pigmenteerimata melanoomi ravimeetodi määrab arst haiguse kliiniliste tunnuste põhjal. Teraapia valik sõltub haiguse arenguastmest ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist. Kui diagnoos tehti esimesel etapil, eemaldatakse akromaatiline melanoom kirurgiliselt. Fascioluse naha klapp on täielikult ära lõigatud. Selline kirurgiline meetod on väga tõhus, retsidiivi oht pärast seda on minimaalne. Operatsiooni ainus puudus on nähtav arm lõikekohas, eriti suurte nahakahjustustega.

Varase pigmenteerimata melanoomi ravi viiakse läbi kirurgiliselt, viimast soovitatakse ravida fotodünaamika abil.

Selle tehnika alternatiiviks on mikrograafiline kirurgia. Selle kasutamisel ei eemaldata vähkkasvajale kleepuvat nahka. Terved nahapiirkonnad lõigatakse ära ainult nendes kohtades, kus arvatakse olevat vähirakkude arengut. Selline prognoosimine toimub mikroskoopilise uuringu abil. Fotodünaamilise meetodi abil mõjutavad vähirakud, pärast mida nad imenduvad makrofaagides - immuunrakkudes. Kõigi nende protseduuride kompleksis kasutatakse aktiivselt immunomoduleerivaid ravimeid, mille toime on suunatud vähirakkude hävitamisele.

Tüsistused ja retsidiivid

Värvitu melanoom on retsidiivile kalduv haigus. Isegi kasvaja ja sellega külgneva koe täieliku eemaldamise korral on haiguse retsidiiv operatsioonijärgse armi piirkonnas võimalik. Seetõttu peab patsient pärast operatsiooni läbima igal aastal ennetava tervisekontrolli. Esineb mikrometastaas, mis võib tekkida pärast kasvaja eemaldamist esimestel arenguetappidel. Tõhus meetod relapsi riski vähendamiseks on fotodünaamiline ravi. See on suunatud patoloogiliste rakkude lüüasaamisele ja fotonekroosi moodustumisele nende asemele. Sel viisil on võimalik mikrometastaasid peatada, kuni immuunsussüsteem on täielikult taastunud..

Ennetavad meetmed ja prognoos

Arengu esimeses etapis toimub täielik taastumine 99% -l. 3. etapis väheneb positiivne prognoos 50% -ni kõigist juhtudest ja see sõltub patsiendi üldisest seisundist. 4. etapis registreeritakse sageli surmaga lõppenud tulemus..

Ennetusmeetmete olulisus määrab kindlaks haiguse kõrge riski, selle õigeaegse diagnoosimise raskused ja õige ravi keerukuse. Ennetavad meetmed vähendavad oluliselt pigmenteerimata melanoomi riski. Need seisnevad kasvaja arengut provotseerivate tegurite negatiivse mõju minimeerimises.

Mõistlik peaks olema suvekuudel päikese käes viibimine, ärritavate kosmeetiliste protseduuride (koorimine, valgendamine) piiramine. Kui kehale on moodustunud nimetus, tuleks teda kaitsta mehaaniliste kahjustuste eest ja kui seda ei saa teha, tuleb see eemaldada. Õigeaegne juurdepääs arstile ja eelnevalt võetud meetmed võimaldavad vähendada pigmenteerimata melanoomi riski.

Pigmentaarse melanoomi sümptomid

Nahakahjustused tekivad inimestel kogu elu. Seal on tohutult palju igasuguseid mooli, tüükaid, papilloome jne ja kõigil neil neoplasmidel on erinev esinemismehhanism. Mõnda neist peetakse healoomuliseks ega ole tervisele kahjulik. Kuid mõnikord on olemas kasvajad, mida nimetatakse melanoomiks, need tähendavad, et keha hakkas terveid rakke degenereeruma vähiks.

Onkoloogiliste haiguste sagedus 21. sajandil muretseb arste ja teadlasi kogu maailmas. Selle haiguse üks halvimaid vorme on pigmendita (amelanootiline) melanoom - nahavähkkasvaja, mida on esimestel etappidel väga raske ära tunda.

Pigmentideta melanoom on palju vähem levinud kui muud tüüpi nahavähk. Värvi tõttu, mis ei erine tavalisest nahast, on raske õigeaegselt diagnoosida.

Arendusfunktsioonid

Pigmentideta melanoom on epidermise vähkkasvaja, mida iseloomustab kiire areng ja süvenemine naha sisekihtidesse. Amelanootilist melanoomi iseloomustab agressiivne kulg ja metastaaside kiire levik. Selle esinemise põhjuseid pole veel täielikult uuritud, kuid peamiseks teguriks peetakse melanotsüütide - naha pigmendi melaniini tootvate rakkude - DNA struktuuride muutust. Muutused võivad olla põhjustatud ultraviolettkiirte mõjust, nevu traumadest või kahjulikust keemilisest mõjust nahale. Pigmentideta melanoom on lokaliseeritud, tavaliselt keha avatud piirkondades: näol, kaelal, õlgadel ja jäsemetel.

Seda tüüpi neoplasm tekib mooli kohas, sünnimärgis või muutumatul nahal. Amelanootilise melanoomi eripära on kasvaja pigmentatsiooni puudumine, mis raskendab oluliselt õigeaegset diagnoosimist. Vähirakkude kiire leviku tõttu hematogeensete ja lümfogeensete radade kaudu tuvastatakse haigus sageli hilises staadiumis, sel juhul on raviprotsess väga keeruline. Selle haiguse elu prognoos on sageli pettumust valmistav, kuna algselt puuduvad nähtavad sümptomid.

Esimene sümptom, et sünnimärk on alanud taassünniks, on selle värvi muutus. Niisiis, nevusele omane tavaline pruun värv hakkab heledama, muutub roosaks või kehaliselt. Kuigi pahaloomulisusele viitavaid sümptomeid on palju rohkem, kaaluge neid allpool..

Kehal leiduvat punnunud värvimuutust peaks uurima onkoloog.

Pigmentaarse melanoomi tavalised sümptomid

Pikad melanoomi vaatlused on näidanud, et sellele haigusele on omased mitmesugused sümptomid. Arengu algstaadiumis sarnaneb pigmentideta melanoom putukahammustusele.

• asümmeetrilised piirid;
• tõus naha kohal;
• juuste väljalangemine mooli pinnalt;
• muutus homogeensest struktuurist mugulakujuliseks;
• värvimuutus tumedast heledaks;
• mooli suuruse suurenemine;
• punetus moodustise ümber;
• haavandite ilmumine, koorimine, verejooks;
• sõlme välimus õhukesel jalal.

Vähemalt ühe ülalnimetatud sümptomite tuvastamisel on võimalus viivitamatult pöörduda onkoloogi poole, nii et saate võimaluse kiireks ja täielikuks paranemiseks.

Haiguse sümptomid etappidena

Peamine kriteerium, mille alusel haiguse arengujärk määratakse, on kasvaja paksus ja ebatüüpiliste rakkude degeneratsiooni kiirus. Mida väiksem on melanoomi paksus, seda suuremad on patsiendi võimalused ellujäämiseks.

1. 1. etapp. Varaseimas staadiumis asub melanoom ainult dermise ülemistes kihtides, neoplasmi paksus on alla 1 millimeetri, kontuurid on ühtlased. Mõnel juhul võib ilmneda värvitu, pehme papilloom õhukesel jalal. Selles staadiumis tuvastamine tagab suure tõenäosuse ravida sellist haigust nagu pigmenteerimata melanoom. Ellujäämise määr on 99%.
2. 2 etapp. Kasvaja asub ka naha ülemistes kihtides, selle paksus on umbes 1 millimeeter, piirid on ümardatud, kasvaja on sümmeetriline. Teises etapis ilmub melanoomi pinnale jalal olev sõlmeke, mis on kudedega kokkupuutel või mehaanilise toimega kergesti vigastatud. Ellujäämise prognoos on endiselt kõrge - umbes 90%..
3. 3 etapp. Kolmandas etapis võib moodustise paksus ulatuda 4 millimeetrini. Algab metastaaside levik sentinell-lümfisõlmedesse. Ilmuvad valu kahjustatud piirkonnas ja verejooks. Eluprognoosid on märkimisväärselt lühemad ja praeguses etapis alla 50%.
4. 4 etapp. Moodustise paksus on juba üle 4 millimeetri. Metastaasid levivad aktiivselt kogu kehas ja mõjutavad selliseid olulisi organeid nagu kopse, maksa, neere, aju ja skeleti süsteemi. Selles etapis on prognoos äärmiselt ebasoodne, 99% juhtudest on surmav tulemus.

Lahtise pinnaga värvitu moodustis võib olla melanoom

Pigmentaarse melanoomi õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi on kiire taastumise võti. Esimestel arenguetappidel tuvastatud haigust ravitakse enamikul juhtudel edukalt. Pigmentaarse melanoomi algstaadiumi foto aitab teil kindlaks teha kasvaja olemasolu ja teil on aega pöörduda onkoloogi poole enne pöördumatute protsesside ilmnemist. Tehke regulaarselt enesekontrolli, vajadusel pöörduge kohe arsti poole.

Pigmentideta melanoom

Pigmentideta melanoom - mis see on? See on peamiselt haruldane melanoomi tüüp: see moodustab vähem kui 10% kõigist haiguse juhtudest. Seda eristab välimuse teravus, visuaalse diagnoosi keerukus ja agressiivne kasv, mis nõuab viivitamatut ravi. Seda patoloogiat mõjutavad kõige sagedamini üle 30-aastased naised.

Haiguse tunnusjoon

Pigmendivaba melanoom (sageli amelanootiline või akromaatiline) on pahaloomuline kasvaja, mille rakkudes on väga väike kogus pigmenti, mis värvib kasvaja pruuni, melaniini, mis raskendab sellise neoplasmi märkamist algstaadiumis. Pigmendi puudust patogeensetes kudedes seletatakse asjaoluga, et:

• kasvajarakkude paljunemise protsessis on melaniini moodustumine häiritud;
• keha sisaldab ebapiisavas koguses türosiini aminohapet.

Värvitu tuumori hulgas on kõige sagedamini melanoomi kaks alatüüpi: akraalne-lentigine ja sõlmeline. Neoplasm võib esineda ükskõik millises kehaosas, kuid selle asukoha sagedaseimad kohad on käed (sh sõrmed ja küüned), jalad (sääred, jalad, kontsad, tallad), selg. Amelanootilist melanoomi iseloomustavad ka:

• kiire idanemine rasvkoes;
• haavandite ilmnemine esimestel etappidel;
• metastaaside kiire levik (kaugemate metastaaside esinemine toimub tavaliselt ajus, kopsudes, selgroos ja luudes).

Sümptomid

Hariduse väline manifestatsioon. Amelanootiline melanoom ilmub tihedate valgete sõlmedena ja näeb välja nagu putukahammustus. Kuju on ümmargune või ovaalne (mida iseloomustab võime kuju muuta). Värvitu melanoomi iseloomustab kiire kasv: paari kuuga võib see jõuda suuruseni 2-3 cm.Sel juhul kasvab kasvaja mitte ainult peal, vaid ka naha sees. Värvus kahvaturoosa, punakas või liha. Lisaks värvile erineb selline melanoom pigmendist suurema sümmeetria poolest, vähem altid väikeste papillaaride moodustumisele ja tursele selle ümber. Neoplasmi pind on kare ja konarlik, võib maha kooruda ja praguneda. Aja jooksul moodustuvad sellel väikesed haavandid ja veritsus ilmneb. Kasvaja on kõdunemiseks, mistõttu näeb see viimastes staadiumides välja nagu haavand, millel on kõrged tihedad servad ja alumises osas väikesed papillid.

Valusümptomid. Esimestel etappidel kasvaja ei tee haiget. Kuid arenedes hakkab see sügelema, sügelema ja mõnikord - tekitama väga tugevat valu ja vastavalt ebamugavust.

Sümptomid metastaaside esinemisel. Sümptomid sõltuvad sekundaarsete fookuste jaotumise asukohast:

• aju. Seal on peavalu ja krambid, isiksuse muutus, jäsemete liigutuste ja tundlikkuse rikkumine. Aju vars on kahjustatud, on häiritud hingamine, südametegevus ja normaalse vererõhu taseme hoidmine;
• kopsud. Vere hapniku küllastumine halveneb, ilmneb õhupuudus ja nõrkus;
• luud. Luudes ilmnevad rasked valud, tekivad nende patoloogilised murrud, liikumine on keeruline (mõnikord muutub see lihtsalt võimatuks);
• maks. Seedimine on katki, nahk muutub kollaseks ja sügeleb;
• immuunsussüsteemi organid. Tekib joobeseisund, mida väljendab isu vähenemine, iiveldus, nõrkus, unisus. Edasi areneb kahheksia (keha tugev ammendumine).

Põhjused

Haiguse algust põhjustavad tegurid võib jagada kahte suurde rühma:

Kodused

• Pärilikkus (umbes 5-12% haiguse juhtudest). Üks muteerunud geenidest edastatakse järeltulijatele: CDK4 (vastutab vähi teket pärssiva ensüümi tootmise eest) ja CDKN2A (vajalik rakkude normaalseks jagunemiseks);
• paljude moolide olemasolu kehal (rohkem kui 50);
• immuunpuudulikkus (nii kaasasündinud kui ka põhjustatud ravimite võtmisest siirdamise siirdamiseks, autoimmuunhaiguste ja reumatoidartriidi raviks);
• hele nahk (Fitzpatricki fenotüübid I ja II), eriti koos punaste juuste ja tedretähnidega;
• selliste healoomuliste moodustiste degeneratsioon nagu Ota nevus, düsplastiline, keeruka pigmendiga ja sinine nevus;
• nahal asuvad troofilised haavandid ja armid;
• endokriinsüsteemi talitlushäired;
• naha pigmentatsioonihäired (näiteks albinism - pigmendi melaniini kaasasündinud täielik puudumine);
• mitmesugused rikked naha pigmentatsiooniprotsessis (näiteks pigmendi kseroderma).

Väline

• Liigne ultraviolettkiirgus;
• päikesepõletused, sealhulgas lapsepõlves saadud päikesepõletused;
• PUVA-ravi kasutamine (vitiligo, psoriaasi, seenemükoosi raviks);
• kokkupuude kahjulike kemikaalidega;
• ioniseeriva kiirguse mõju;
• moolide, tüükade ja muude nahakahjustuste mehaaniline vigastus.

Etapid

Akromaatilist melanoomi iseloomustavad 4 arenguetappi. Igaüks neist määratakse järgmiste kriteeriumide alusel:

• neoplasmi paksus (selle idanemise sügavus nahas);
• metastaaside esinemine nahas vähktõve fookuse lähedal, siseorganites või piirkondlikes lümfisõlmedes.

Etappide kirjeldus, võttes arvesse ülaltoodud kriteeriume:

• I lava. Kasvaja paksus on kuni 1 mm. Vähk ei levi selles etapis väljaspool põhifookust;
• II etapp. Neoplasm on tihendatud, kasvab sügavamale nahka. Selle suurus on 2–4 mm, haavandumine on võimalik, kuid metastaase ei ilmu;
• III etapp. Kasvaja sügavus võib olla ükskõik milline. Lümfisüsteemi kahjustused tekivad (2–3 piirkondlikus lümfisõlmes ilmnevad mikro- või makrometastaasid);
• IV etapp. Patoloogia levib väga kiiresti kaugematesse kehaosadesse: metastaasid tungivad siseorganitesse.

Diagnostika

Füüsiline läbivaatus. Esialgsel kohtumisel keskendub dermatoloog sellistele pahaloomulise patoloogia üldistele kliinilistele tunnustele nagu kiire kasv, valu ja haavandid. Uurimise käigus ilmnevad ka melanoomi erilised tunnused, mis võimaldab seda eristada sarnastest moodustistest (hemangioomid, püogeensed granuloomid, seborroiline keratoos, basaalrakuline kartsinoom). Arst tuvastab patsiendi kaebused ja kogub anamneesi (täpsustatakse kasvaja ilmnemise aeg, sarnase haiguse esinemine lähisugulastel jne). Neoplasmi täpsem uurimine on võimalik digitaalse dermatoskoopia abil: spetsiaalne seade (dermatoskoop) võimaldab teil kasvajat laiendada ja analüüsida selle sügavate kihtide struktuuri, samuti hinnata veresoonte asukohta. Need andmed on pigmentideta melanoomi diagnoosimisel väga olulised..

Tsütoloogiline analüüs. Tsütoloogia objektid on patoloogia haavandist ja niisutuspinnast tekkinud praod ja plekid, samuti torgatud lümfisõlmed. See on valmistatud:

• klaasi pealekandmine haavanditega piirkonnale (piisavalt rikka materjali saamiseks pole alati võimalik);
• kahjustatud ala kraapimine kirurgilise instrumendi või puust spaatli terava otsaga (mädane tahvel tuleb eelnevalt eemaldada füsioloogilises lahuses niisutatud marlilapiga).

See meetod on väärtuslik, kuna see ei riku neoplasmi terviklikkust ega vaja mulgustamist (see võib stimuleerida patogeeni kasvu).

Histoloogia. Vähikoe eemaldamine selle edasiseks uurimiseks toimub kasvaja eemaldamise operatsiooni käigus. Saadud materjali (biopsia) uuritakse mikroskoobi all. Samuti viiakse läbi immunohistokeemiline (IHC) uuring, mille eesmärk on välja selgitada melanoomi tüüp ja selle tundlikkus kemoterapeutiliste ravimite suhtes (biopsias teatud tüüpi valkude tuvastamise kaudu). Mittepigmenteeritud melanoomi diagnoosi kinnitamisel tehakse sageli sentinell-lümfisõlmede biopsia (SLE biopsia) - patogeense protsessi leviku (vähi staadiumi) määramine lümfisõlmede metastaaside tuvastamisega: eemaldatud kasvaja piirkonda süstitakse spetsiaalne ravim, mille järel arst eemaldab lümfisõlme, kuhu ravim sattus. kõigepealt ja suunab ta mikroskoobi all uuringutele. Kui vähirakke ei tuvastata, pole neoplasm neid levinud primaarse fookuse lokaliseerimistsoonist väljapoole.

Muud tüüpi diagnostika. Nende hulgas on:

• vere ja uriini üldanalüüs, biokeemiline analüüs;
• Ultraheli, MRI ja CT, mille abiga kontrollitakse muu hulgas elundite metastaaside olemasolu;
• termograafia ja lümfograafia;
• radioisotoopide diagnostika radioaktiivse fosfori abil.

Ravi

• Kirurgia. Selle peamise ravimeetodi eesmärk on aktsiisida kahjustatud piirkond ja terve nahapiirkond. Haiguse II etapis kontrollitakse täiendavalt kasvajarakkude suhtes lümfisõlmi, mis eemaldatakse patogeensete melanotsüütide tuvastamisel. III staadiumi kasvajat tuleb ravida, eemaldades nii neoplasma kui ka kõik selle lähedal asuvad lümfisõlmed.
• Keemiaravi. Seda kasutatakse lokaliseeritud melanoomi, korduva vähi ja metastaaside leviku korral luus ja ajus..
• Kiiritusravi. Reeglina kiiritatakse metastaaside poolt mõjutatud piirkonda..
• Immunoteraapia. Selle eesmärk on tugevdada keha sisemist immuunsussüsteemi, et võidelda vähirakkudega.
• Suunatud teraapia. Selle läbiviimiseks kasutatakse BRAF-i inhibiitoreid (nende kasutamine on võimalik IIC – III staadiumist ja ainult juhul, kui BRAF-geenis on mutatsioon), võtab see tavaliselt kaua aega (6–9 kuud). Selline teraapia peatab vähi progresseerumise ja suurendab patsientide pikaajalist ellujäämist. Selle meetodi olulisus suureneb, võttes arvesse asjaolu, et sellise geeni mutatsiooniga naha melanoom moodustab erinevate uuringute kohaselt 30–70%.

Haigusriski vähendamine

Pigmenteerimata melanoomi ennetamine võib hõlmata järgmisi abinõusid:

• UV-kaitse (päikesekaitsekreemide kasutamise ja kinniste rõivaste kandmise kaudu);
• kandke käsi ja jalgu katvaid rõivaid;
• keeldumine otsese päikesevalguse käes viibimisest ja päevitussalongide külastamisest;
• naha regulaarne enesekontroll uute kahtlaste elementide tuvastamiseks;
• perioodilised dermatoloogi külastused (eriti kui melanoomil on pärilik eelsoodumus);
• analüüs mutatsioonide olemasolu kindlaksmääramiseks üksikgeenides;
• nahavigastuste vältimine.

Haiguse ellujäämine

Prognoos sõltub haiguse staadiumist. Niisiis, patoloogia arengu 1. faasis antav teraapia annab reeglina häid tulemusi: kasvaja paksusega kuni 0,75 mm on 5-aastane elulemus peaaegu 100%. Kui moodustumine süveneb 1,6 mm-ni, väheneb indikaatori väärtus 85% -ni, suurema paksusega jäävad pooled patsientidest ellu esimese viie aasta jooksul. Samuti sõltub prognoos:

• neoplasmi lokaliseerimisest (näiteks reageerib jäsemele paiknev patogeenne fookus ravile paremini kui lokaliseeritud kaelas, kaelas ja ülaseljas);
• haridusvormid (sõlmelist melanoomi on raskem ravida).

Pigmentaarse melanoomi diagnoosimise tunnused

Artiklis on esitatud haruldaste haiguste - pigmenteerimata melanoomi - praegused andmed, samuti pigmenteerimata melanoomi esmase diagnoosimise kõige olulisemad kliinilised ja dermatoskoopilised juhised. Autorid kirjeldasid omaenda kliinilisi tähelepanekuid.

Artikkel hõlmab haruldaste haiguste - amelanootilise melanoomi - kaasaegseid andmeid, aga ka kõige olulisemaid kliinilisi ja dermatoskoopilisi võtmepunkte amelanootilise melanoomi esmases diagnostikas. Autorid kirjeldavad omaenda primaarse amelanootilise melanoomi kliinilisi tähelepanekuid.

Pigmentideta melanoom (BM) (sünonüüm: amelanootiline melanoom) on pahaloomuline melanotsüütiline kasvaja, milles puudub melaniini pigment. I. A. Lamotkini (2011) tähelepanekute kohaselt võib BM alata roosa või sinakas-roosaka või nõrgalt pigmenteerunud papula kujul, harvadel juhtudel on võimalik õhuke jalg. Papuuli lagunemisega moodustub haavand, millel on kõvad ja üles tõstetud servad ning papillomatoosne põhi. Autori sõnul iseloomustab BM kiire kasv ja haavandumine [1].

Naha melanoom on pahaloomuline melanotsüütiline kasvaja, mida sageli leidub patsientidel, kellel on suurenenud arv melanotsüütilisi nevi. Kas nevi, eriti kliiniliselt ebatüüpiline nevi on melanoomi eelkäijad, on küsimus endiselt vaieldav. Patoloogilised uuringud on näidanud, et 20–30% melanoomist sisaldab nevusrakke, mis näitab nevuse otsest teisenemist melanoomiks. Praegused vaated melanoomi patogeneesile näitavad sageli progresseerumist normaalsetest melanotsüütidest melanoomiks, kusjuures nevi on melanoomi mõne alatüübi vaheetapp. Enamik melanoome (70–80%) esineb de novo, st ilma kaasneva nevusita ja enamikul melanoomiga patsientidel ei ole kliiniliselt ebatüüpilist nevi ega suurenenud nevi arvu. Lisaks on mõnede hinnangute kohaselt ühe nevuse melanoomiks muutumise oht palju väiksem kui üks tuhandest [2].

Seetõttu pole nende praktikas nii harv nähtus, et dermatoloog võib kokku puutuda primaarse pigmendivaba melanoomiga. Pigmendi väikest kogust seletatakse türosiini ensüümi puudulikkusega või melaniini sünteesi funktsionaalsete muutustega, mis tekivad rakkude diferentseerumise häirimisel. Selles protsessis mängib võtmerolli miRNA - miR-211, mis mõjutab pigmentatsiooni promootori (miR-203) või häiritud sünteesi (miR-125b ja miR-145) kaudu [3, 4]. MikroRNA-d on uus väikeste RNA-molekulide klass, mis reguleerivad geeniekspressiooni; patoloogias pärsivad nad geeniekspressiooni translatsiooni etapis (aminohapetest valkude süntees) või põhjustavad teatud geenide transkriptsiooni häireid (teabe edastamine DNA-st RNA-sse) [3]. Deletsioonid mikroRNA geenides, aga ka nende küpsemise mehhanismi ebaõnnestumine, võivad olla melanoomi raku transformatsiooni oluliseks osaks. Väikese suuruse tõttu saab iga mikroRNA reeglina suhelda mitme sihtmärgi mRNA-ga, nimelt komplementaarsete piirkondadega. Arvestades miRNA-dega reguleeritud geenide spektrit, on ilmne, et nende toimimise häired võivad märkimisväärselt mõjutada kasvajaprotsessi kõiki etappe, sealhulgas melaniini sünteesi [3, 4].

BM prognoos sarnaneb tavalise melanoomi prognoosiga, võttes arvesse Breslow näitajaid, kuid pigmendi puudumisel on sagedamini hilja diagnoosimine, mis halvendab prognoosi. BM-i esinemissagedus on hinnanguliselt vahemikus 1,8% kuni 8,1% kõigist melanoomidest [5].

Arvukad kirjandusallikad viitavad BM tuvastamisele pärasoole limaskestal, nimelt kui metastaatilise melanoomina, millel pole esinenud naha primaarset melanoomi, kõigil neil juhtudel ei olnud alati isegi patsiendi põhjaliku uurimisega võimalik primaarset fookust tuvastada [6]. Primaarse nahamelanoomi mittemääramist mõnel patsiendil seletatakse asjaoluga, et esimeste metastaaside ilmnemisel see mitte ainult ei lakka enam kasvamast, vaid toimub mõnikord immuunsussüsteemi mõjul vastupidist arengut kuni täieliku taandarenemiseni. Kõigi vähimastastaaside vaatluste hulgast, kui esmast fookust ei tuvastata, moodustab melanoom kuni 12,6% juhtudest [7].

Perioodil 1998–2003 viidi läbi rahvusvaheline kohordiuuring, milles osales 2387 patsienti (1065 naist, 1322 meest, patsientide keskmine vanus umbes 58,3 aastat), neist 527-l oli melanoomi retsidiiv. Osalejate seas hinnati fenotüüpi ja genotüüpi, viidi läbi neoplasmi pigmentatsiooni taseme histoloogiline uurimine. Tänu mitmeparameetrilise mudeli analüüsile leiti, et BM korreleerub fenotüübiga, varasema melanoomi puudumisega, tedretähtede olemasoluga ja suurenenud tundlikkusega päikese suhtes [8].

BM-i kliinilised ilmingud võib jagada kolme tüüpi: erütematoossed laigud nahal, suurenenud insolatsiooni kohtades, nahavärvi muutusteta tahvel ja papulonodulaarsed moodustumised, mis on levinuim BM-i vorm [5].

Peamised kliinilised nähud, millele dermatoloog peab esmasel uurimisel keskenduma, on kiire kasv, haavandumine või valulikkus, mis on pahaloomulise protsessi tavalised kliinilised tunnused, ehkki selliseid vihjeid ei esine alati [9]. Näiteks E. S. Snarskaya jt. (2014) vaatles patsienti, kellel diagnoositi sääre naha mittepigmenteerunud nodulaarne melanoom. BM-i tunnusjooneks sellel patsiendil oli valutute moodustiste kiire kasv pärast viibimist suurenenud insolatsiooni piirkonnas, millega kaasnes mõõdukas sügelus [10].

Praegu on täiendav objektiivne meetod neoplasmide diagnoosimiseks dermatoskoopia. Pigmenteerimata sõlmeliste neoplasmide hindamine on mitteinvasiivse pildistamise üks keerulisemaid ülesandeid [11].

Dermatoskoopias on tavaliste pigmenteerunud neoplasmide hindamisel veresoonte struktuur teisejärgulise tähtsusega ja seda võetakse arvesse ainult moodustumise üldpildis, see tähendab, et need on vähem olulised kui pigmenteerunud mustrid ja värv. Pigmendi puudumisel muutub vaskulaarne muster pigmenteerimata moodustiste diagnoosimisel ülitähtsaks [12].

Rakendades mitmesuguseid algoritme mittepigmenteeritud või madala pigmendiga haridusele, saab loota ainult veresoonte mustri ja selle arhitektoonika muutustele. Seetõttu võib melanoomi diagnoosimist eeldada ainult muutunud veresoonte pildi olemasolul [13].

BM dermatoskoopilises uuringus on peamised märgid polümorfsed, lineaarsed (kõik tüübid) ja / või punktanumad, samas kui elemendil pole skaalasid, polariseeritud valguses täheldatakse valgeid jooni ja näha on pigmendi jääke, sageli pruunide struktuurita tsoonide kujul. Tuleb arvestada, et nagu ka pigmenteerunud moodustiste puhul, hinnatakse esiteks alati mustrit tervikuna, ainult sel juhul ei ole see pigmenteerunud, vaid vaskulaarne ning seejärel kaalutakse täiendavaid märke [14].

Tuleb märkida, et veresoonte struktuuride hea nähtavus sõltub korrektsest dermatoskoopilise uurimise tehnikast. Veresoonte struktuurid pole elemendi suure rõhu mõjul nähtavad, kuna toimub veresoonte kokkusurumine, eriti kui kasvaja eendub visuaalselt muutumatu naha tasemest kõrgemal. Seega tuleks neoplasmaga kokkupuutuva dermatoskoobi lääts paigaldada ettevaatlikult kasvaja pinnale rõhu kontrolli all hoidmise ja suure koguse sukelpõimiku kasutamisega [13]..

Laeva saab visualiseerida punktide, tükkide ja joonte kujul. Jooned võivad olla sirged, kumerad, silmusekujulised, serpentiinilised, spiraalsed ja glomerulaarsed. Kui ülekaalus on ühte tüüpi veresooned, on see „monomorfne” vaskulaarne muster. Kui nähtav on rohkem kui üht tüüpi mustrit, nimetatakse seda "polümorfseks". Lisaks veresoonte tüübile on diagnostika seisukohast oluline ka nende asukoht [14].

Täpse diagnoosi saamiseks on oluline dermatoskoobi polariseeritud valguses pildistamine. Kuna polariseeritud valguses uuritavad pildid ei ole sarnased piltidega, mis on nähtavad traditsioonilises kontaktis dermatoskoobis, kus pole polariseeritud valgusallikat. Tuleb meeles pidada, et BM diagnoosimisel on olulised kahte tüüpi valged struktuurid, mida saab näha ainult polariseeritud valguse uurimisel. Need on risti asetsevad valged jooned, need võivad olla lühikesed või pikad, kuid mitte ristuda üksteise suhtes täisnurga all, sellised jooned võivad iseloomustada melanoomi. Neid jooni ei tohiks segi ajada retikulaarsete valgete joontega, mis ristuvad üksteisega ja on nähtavad ka mittepolariseeritud valgusallikaga dermatoskoobi all..

Polariseeritud valguses vaadates ei tohiks unustada ruudu kujulist “nelja punkti”. Kuigi see struktuur on iseloomulik rohkem aktiinsele keratoosile, võib see esineda ka naha melanoomide korral päikesekiirguse kahjustatud kohtades, ehkki palju harvemini. Polariseerimata valgusallikaga dermatoskoobis ei pruugi see struktuur olla nii ekspressiivne ja välja nägema ühekordse tükina. Tuleb meeles pidada, et iga mittepigmenteerunud haavandiga neoplasmi suhtes viiakse läbi histopatoloogiline uuring. Haavandumise puudumisel tuleb kõigepealt eristada lamedaid neoplasmasid sõlmelistest, kuna sageli on sama morfoloogiaga veresoontel erinevad diagnostilised väärtused. See sõltub sellest, kas neoplasm on lame või nõtke. Ühel ja samal veresoonte struktuuril on erinev diagnostiline väärtus, mitte ainult sõltuvalt sellest, kas neoplasm on lame või nõtke, vaid ka selle paksusest. Kapillaaride aasad, mis tärkavad pindmisest veresoonte plexusest ja ulatuvad nahapinna poole, võivad välja näha täpid ja nagu kõverad või silmusesarnased jooned, sõltuvalt sellest, millise nurga alt neid vaatame. Lamedate neoplasmide korral peetakse enamikku neist anumatest nende otsteks ja näevad seetõttu välja nagu punktid või lühikesed kumerad jooned. Kui kasvaja muutub paksemaks, vaadatakse veresooni kaldu ja nad näevad välja nagu silmused.

Pahaloomuliste kasvajate korral on neovaskularisatsioon tavalisem, kuna need kasvajad muutuvad paksemaks [14, 15].

Seega, kui veresoonte muster on polümorfne, kontrollib spetsialist laevade olemasolu punktide kujul. Kui need on olemas, pole melanoomi välistada ja neoplasmat tuleks uurida histopatoloogiliselt [14, 15].

Tuleb meeles pidada, et üksikute neoplasmide veresoonte morfoloogial pole diagnoosi määramisel suurt tähtsust, seetõttu on erinevalt lamedatest neoplasmidest erisus sõlmede monomorfsete ja polümorfsete veresoonte mustrite vahel mõttetu.

Shamir Geller jt. (2017) tuvastasid oma uuringus olulised BM-i tunnused - dermoskoopiaga tähistatud lineaarsete ebaregulaarsete veresoonte korrelatsioon tuumori perifeerias asuvate rühmitatud laienenud laevade histopatoloogilise leiuga [9].

Firenze ülikooli melanoomi osakonnas viidi läbi olulised uuringud, mis 10-aastase perioodi jooksul (2003–2013) prospektiivselt kogutud andmete retrospektiivsel analüüsil tegid kindlaks akraalse BM dermatoskoopilised tunnused, mille kliiniline diagnoosimine on dermatoloogi jaoks äärmiselt keeruline. Oluline on märkida, et ainult 20,7% -l ägeda luuhaigusega patsientidest oli kahtlase melanotsüütilise kahjustuse õige operatsioonieelne diagnoos. Esialgsed ekslikud diagnoosid diagnoositi eksematoidsete, soolatüügaste, angiomatoossete kahjustustena. Dermoskoopiliselt näitasid kõik akraalsed BM-d selgelt määratletud erütematoosse homogeense piirkonna olemasolu ebatüüpilise polümorfse veresoonte mustriga, läbitorgatud, globaalsete ja glomerulaarsete veresoontega [16].

Kuna täiendavaid, mitte vaskulaarseid sümptomeid tavaliselt ei leita, on seetõttu selliseid moodustisi keerulisem klassifitseerida. Seetõttu on pigmenteerimata sõlmeliste neoplasmide algoritm üsna lihtne, kuid mittespetsiifiline. Kõigile sõlmedele tuleb teha histopatoloogiline uuring, välja arvatud juhul, kui spetsialist on kindel healoomulise hariduse diagnoosimises [14, 15]. Kahjuks tähendab dermatoskoopilise diagnoosi arendamise praeguses etapis vaskulaarsete mustrite nõrk spetsiifilisus sõlmeliste mittepigmenteerunud moodustiste korral seda, et endiselt puudub sobiv algoritm, mis võimaldaks täpset diagnoosi kindlalt teha..

On kaks peamist põhimõtet. Esimene põhimõte põhineb asjaolul, et kui patsiendi ajaloos pole selget ja veenvat haavandiga neoplasmide esinemist, on vaja läbi viia histoloogiline uuring. Teist põhimõtet - pigmentaarsed sõlmed juhuslikult paiknevate anumatega tuleks histoloogiliselt analüüsida ka juhul, kui spetsialist pole kindel healoomulise hariduse diagnoosimises [17].

Esitame oma juhtumi mitte pigmenteerunud melanoomi esmaseks diagnoosimiseks. 36-aastane naine pöördus meie poole, 2. fototüübiga, ilma isiklike ja perekondlike sündmuste tunnusteta. Patsiendi sõnul on teada, et paremal käsivarrel ilmus 6 kuud tagasi roosa laik. Viimase kuue kuu jooksul on kohapeal järk-järgult suurenenud. Makrofotol: ebakorrapärase kujuga, ebaühtlase punakaspruuni värvi, umbes 8 mm läbimõõduga laik (joonis 1).

DermLite 3 dermatoskoobi ja Nikoni kaamera abil tehti dermatoskoopiline foto, kasutades polariseeritud kontaktdermoskoopiat.

Dermatoskoopilisel fotol (joonis 2) on pigmendivaba element, millel puuduvad pigmentatsiooni nähud (võrk, jooned jne). See näitab mitut valget struktuuri, niinimetatud ortogonaalseid triipe ja suurt hulka punktanumaid. Arvestades, et sellel elemendil puuduvad sellistele mittepigmenteerunud moodustistele iseloomulikud tunnused nagu basaalrakuline kartsinoom, naha lamerakk-kartsinoom ja muud neoplasmid, soovitasime esialgse diagnoosi: pigmenteerimata melanoom. Seetõttu soovitati patsiendil konsulteerida onkoloogiga ja diagnostilise ekstsisioonibiopsiaga..

Tuumoritaolise moodustise kraapimise ja jäljendite uurimine: “Kobarad, hajutatud ja tahke kiht ebakorrapärase kujuga, peamiselt suuri, rakke, millel on ebaühtlaselt jaotunud sinakashall tsütoplasma heterokroomsed tuumad. Üksikutes lahtrites on musta värvi detailsus. Järeldus: melanoomi tsütogramm ".

Seega ei tohiks pigmenteerimata hariduse uurimisel unustada selliseid pahaloomulise protsessi kliinilisi tunnuseid nagu kiire kasv, subjektiivsed aistingud, otsene seos suurenenud insolatsiooniga. Kahjuks tähendab dermatoskoopilise diagnoosi arendamise praeguses etapis vaskulaarsete mustrite nõrk spetsiifilisus sõlmeliste mittepigmenteerunud moodustiste korral seda, et endiselt puudub sobiv algoritm, mis võimaldaks täpset diagnoosi teha enesekindlalt. Siiski tuleb meeles pidada, et pigmendi puudumisel muutub veresoonte muster ülitähtsaks. Erinevate algoritmide rakendamisel mittepigmenteerunud või vähepigmenteeritud haridusele tuleb keskenduda ainult veresoonte mustri muutusele ja selle arhitektuonikale, nimelt kui veresoonemustril on esindatud igat tüüpi anumad, spiraalsed veresooned või anumad roosade ja punaste tükkide kujul, on täiendav märk valgete joontega, nähtav polariseeritud valguses.

Kirjandus

1. Lamotkin I. A. Kliiniline dermatoonkoloogia. M.: BINOM. Teadmiste labor, 2011,499 s.
2. Rachel M. Cymerman, Yongzhao Shao, Kun Wang, Yilong Zhang, Era C. Murzaku, Lauren A. Penn, Iman Osman, David Polsky. De Novo vs Nevus-seotud melanoomid: erinevused seostes prognostiliste näitajate ja ellujäämisega // JNCI: Riikliku Vähiinstituudi ajakiri, 2016, oktoober, vol. 108, väljaanne 10, 1.
3. Shvetsova Y. I. Onko-miRNA rolli uurimine melanoomi kasvajarakkude progresseerumise ja metastaaside reguleerimisel in vivo. Diss. Kokkuvõte... Ph.D. Krasnojarsk, 2015,25 s.
4. Vitiello M., Tuccoli A., D’Aurizio R. Kontekstist sõltuvad miR-204 ja miR-211 mõjutavad amelanootiliste ja melanootiliste melanoomirakkude bioloogilisi omadusi // Oncotarget. 2017 11. aprill 8 (15): 25395–25417.
5. Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo jpt. Primaarne nahaväline melanoom ja seedetrakti stroomatuumor sünkroonses evolutsioonis // An Bras Dermatol. 2017, september-okt; 92 (5): 707–710.
6. Sciacca V., Ciorra A. A., DiFonzo C., Rossi R. jt. Metastaatilise melanoomi pikaajaline ellujäämine iileumile koos tõenditega primaarse tüsistuse tagajärjel pärast 15-aastast jälgimist: juhtumiaruanne // Tumori. 2010. Vol. 96. Nr 4. R. 640–643.
7. Brogelli L., Reali U. M., Moretti S. jt. Intutaanse melanoomi histoloogilise regressiooni prognoositav olulisus // Melanoma Res. 1992. Vol. 2. Nr 2. P. 87–91.
8. Vernali S., Waxweiler W. T., Dillon P. M. jt. Haigusjuhtumite melanoomi seostamine fenotüüpiliste omaduste, MC1 R staatuse ja eelneva melanoomiga // JAMA Dermatol. 2017, 1. oktoober; 153 (10): 1026-1031. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.2444.
9. Shamir Geller, Melissa Pulitzer, Mary Sue Brady, Patricia L. Myskowski. Vaskulaarsete struktuuride dermatoskoopiline hindamine üksikute väikeste roosade kahjustuste korral - eristades head ja evi l // Dermatol Pract Concept. 2017 juuli; 7 (3): 47–50.
10. Snarskaya E. S., Avetisyan K. M., Andryukhina V. V. Sääreluu pigmenteerimata sõlmeline melanoom // Vene ajakiri naha- ja sugulisel teel levivatest haigustest. 2014, nr 2, lk. 4.-7.
11. Halpern A. C., Marghoob A. A., Sober A. J. Melanoomi kliinilised omadused. Balch CHA-s avaldasid Sober A. J. jt. toim. Naha melanoom. Vol. 1,5 tuhat. Quality Medical Publishing, Inc., Missouri, 2009: 917.
12. Argenziano G., Zalaudek I., Corona R., Sera F., Cicale L., Petrillo G. jt. Nahakasvajate vaskulaarstruktuurid: dermoskoopia uuring // Arch Dermatol. 2004; 140: 1485–1489.
13. Kreusch J. F. Vaskulaarsed mustrid nahakasvajates // Clin Dermatol. 2002; 20: 248–254.
14. Kittler G., Roosendaal K., Cameron A., Tsand F. Dermatoskoopia. Mustrianalüüsil põhinev algoritmiline meetod. Gdansk, 2014. 319.
15. Zalaudek I., Kreusch J., Giacomel J., Ferrara G., Catricala C., Argenziano G. Kuidas diagnoosida pigmenteerunud nahakasvajate korral: dermoskoopiaga vaadatud vaskulaarstruktuuride ülevaade: I osa. Melanotsüütilised nahakasvajad // Jam Acad Dermatol. 2010; 63: 361–374; viktoriin 375–366.
16. De Giorgi V., Gori A., Savarese I, D'Errico A., Papi F., Grazzini M., Scarfì F., Covarelli P., Massi D. Tõeliselt amelanootilise plantaarse melanoomi kliinilised ja dermoskoopilised tunnused // Melanoma Res. 2017, juuni; 27 (3): 224–230.
17. Zell D., Kim N., Olivero M., Elgart G., Rabinovitz H. Mitme primaarse amelanootilise hüpomelanootilise melanoomi varajane diagnoosimine dermoskoopia abil // Dermatol Surg. 2008; 34: 1254–1257.

A. A. Kubanov 1, arstiteaduste doktor, professor, RAS-i vastutav liige
Y. A. Gallyamova, arstiteaduste doktor, professor
Arstiteaduste kandidaat A. S. Bisharova
T. A. Sysoeva, arstiteaduste kandidaat

FBOU DPO RMANPO MZ RF, Moskva

Pigmentaarse melanoomi diagnoosimise tunnused / A. A. Kubanov, J. A. Gallyamova, A. S. Bisharova, T. A. Sysoeva
Tsitaat: raviarst nr 8/2018; Väljaande lehenumbrid: 76–79
Sildid: pahaloomuline melanotsüütiline kasvaja, ebatüüpiline nevi, melaniin, türosiin

Melanoomi mittepigmenteeritud vormi tunnused, sümptomid ja ravi

Pigmentideta melanoom on haruldane nahahaigus, mis ilmneb alguses väikese roosa täpilisena, mille suurus aja jooksul suureneb. See moodustub pigmenteerunud naharakkudest (melanotsüüdid) ja sarnaneb sageli tavalise putukahammustusega. Seda eristab kiuliste kudede tekkimine tekkekohas ja suur pahaloomuline kasvaja.

Mis on ja funktsioone

Värvitu melanoom areneb naha melanotsüütidest ja näeb välja nagu putukahammustus, nagu võib näha fotost Internetis. Selle viljaliha on roosa või valge, peaaegu ei tõuse dermise pinnast kõrgemale. Mõnel juhul võib see tunduda kuplikujulise erekasvuna.

Ilmub päikese või ultraviolettkiirguse tõttu. Nende liig provotseerib pigmendirakkude aktiivset paljunemist, mis võib degenereeruda pahaloomuliseks. Haiguse üks levinumaid vorme on mittepigmenteerunud nevus, mida peetakse kaasasündinud iseloomuga patoloogiaks. See melanoomi vorm on selle all peidus..

On teada mitmeid juhtumeid, kui patoloogia fookus peitus pahaloomuliste värvitu moolide all. Sellel pole erksat värvi ega selgeid piire, seetõttu on seda raske tuvastada. Naistel diagnoositakse patoloogiat sagedamini kui lastel ja meestel..

Mis on ohtlik pigmenteerimata melanoom

Melanoomi melanoomi vorm kujutab tõsist ohtu patsiendi elule, kuna see avastatakse sageli hilja ja sellel on kalduvus kiirustada. Sellel on ebasoodne prognoos, millega kaasneb vähirakkude levik kogu kehas lümfi- ja vereringeteede (melanoblastoom) tõttu. Metastaasid mõjutavad sageli luid, kopse ja maksa..

Statistika kohaselt võtab see naiste onkoloogilise patoloogia sageduses 2. koha, saades emakakaelavähi. Haiguse vorm on ohtlik ka seetõttu, et ravile on keeruline reageerida, mis võib nõuda palju aega. Ja isegi pärast ravi agressiivse keemiaraviga on kalduvus metastaasidele.

Märgid ja sümptomid

Väliselt pigmenteerunud melanoomi vorm näeb välja nagu väikese suurusega mugulakujuline moodustis. Sellel on erksa värvi puudumine. Kasvuga hakkab see katma epiteeli skaalade karedus. Harvadel juhtudel võib see tunduda sakiliste servadega hem.

Kasvuga on sellel mitmesuguseid vorme:

Algselt on pigmenteerimata melanoomi vormi sümptomid nähtamatud. Patoloogia progresseerumisel hakkavad ilmnema teatud märgid. Nende hulka kuuluvad naha värvitu moodustise suurenemine, nende piiride kaotamine, paksenemine, punetus ja turse. Hilisemates etappides täheldatakse tekkekohas järgmisi sümptomeid:

• suurenenud sügelustunne;
• valu esinemine;
• veritsuse ilmnemine;
• avaldiste esinemine.

Tõmmake nende märkide arendamine pole seda väärt. Nahal moodustiste piirkonna perioodiline uurimine ja palpeerimine on vajalik õigeaegselt.

Kuidas ära tunda värvitu melanoom varases staadiumis

Järgnevad märgid on murettekitavad algfaktorid:

• moodustumine hakkab tõusma naha kohal, kaotades tasase kuju;
• on väike tüükade suurenemine või nende kasvu läbimõõduga kasvajate kasv;
• kaotatakse piiride selgus ja pool moodustumisest muutub üksteisega sarnaseks;
• Täheldatud on värvimuutust ja erinevat värvi plekke.

Selle haiguse vormi on iseseisvalt raske kindlaks teha. Seetõttu ärge viivitage arstiga reisi ajal neoplasmide ilmnemisega nahal või vanade iseloomulike muutustega. Arst viib läbi põhjaliku diagnoosi ja määrab sobiva ravi.

Formeerimise lokaliseerimise tsoon

Amelanootiline melanoom võib esineda kõikjal inimkehas. Kõige tavalisemad lokaliseerimistsoonid on:

Ilmub sageli välistest teguritest mõjutatud kehaosadel. Mõnikord tuvastatakse melanoomi akraalne paiknemine: küünte all, peopesadel, talladel ja limaskestadel (tupe, pärasool). Mõnel juhul leitakse see peas kõrvade taga..

Amenootilise melanoomi ravi

Melanoomi mittepigmenteeritud vormi ravi toimub mitmes etapis ja sõltub järgmistest näitajatest:

• haiguse diagnoosimine koos staadiumiga;
• patsiendi vanusekategooria;
• tervislikud seisundid;
• samaaegse iseloomuga patoloogia olemasolu.

Pärast uurimist, sealhulgas dermatoskoopiat ja mitmesuguseid laboratoorseid analüüse, viiakse läbi kompleksne ravi. See hõlmab mitut etappi järgmistest:

1. Operatsioon. Patoloogia varajase avastamisega on soovitatav kirurgiline ravi primaarse kasvaja kirurgilise ekstsisiooniga. See ei ole universaalne, kuna sellega võib kaasneda kasvajarakkude sisenemine üldisesse vereringesse.

Pärast operatsiooni jääb ekstsisioonikohale märgatav arm, mis nõuab plastilist operatsiooni. Viimastel aastatel on populaarsust kogunud mikrokirurgilised operatsioonid: tervislike kudede eemaldamine kasvaja tõenäolise asukoha kohtadest. Nendel eesmärkidel tehakse enne operatsiooni naaberpiirkonnast väike sisselõige, millele järgneb mikroskoopiline uurimine.

1. Immunoteraapia. See soovitab nimetada tsütokiinidega sarnaseid ravimeid, mille eesmärk on nahavähirakkude hävitamine. Otseselt sõltuv immuunsussüsteemist. Tavaliselt on seda tüüpi teraapia ette nähtud koos operatsiooniga..
2. Fotodünaamiline teraapia. See on kasvajarakkude selektiivne kahjustus koos sellele järgneva fotonekroosi arenguga, mis taandub järk-järgult makrofaagide abil.
3. Krüoteraapia. Kasvaja eemaldatakse madala temperatuuriga keskkonna abil vedela lämmastiku kujul. See on üsna tõhus ravimeetod, kuid sageli kaasnevad sellega negatiivsed tagajärjed närvikiudude surma kujul koos tundlikkuse kaotusega kahjustatud piirkonnas.

Samuti viiakse läbi traditsioonilisi ravimeetodeid keemia- ja kiiritusravi vormis. Neid kasutatakse haiguse kaugelearenenud juhtudel (tavaliselt III staadium). Lisaks kõigele ülaltoodule on ka tava kasutada Interferoni süste. Viimastel kraadidel on ette nähtud palliatiivsed abinõud.

Naha pigmenteerimata melanoomi diagnoositakse sageli hilja, kuna paljud patsiendid ei pööra tähelepanu naha pinnale asetatud lihtsale roosale täpile. Vähesed inimesed mõistavad, et see on võimeline vähirakkude kiireks kasvuks ja levikuks kogu kehas. Parem ennetada haigusi kui ravida tõsiseid tagajärgi.