Hodgkini lümfoom - mida peate teadma haiguse kohta

Lipoma

Hodgkini lümfoom (HL), mida nimetatakse ka lümfogranulomatoosiks, on onkoloogiline haigus, mille käigus lümfikoes areneb pahaloomuline protsess. Harvemini võib see mõjutada mitte-lümfisüsteemi organeid, näiteks harknääre, luuüdi, põrn ja maks. Sellistel juhtudel räägivad nad kasvaja ekstranoidsest tüübist.

Kirjeldatud patoloogiaga muteeruvad lümfikoe rakud normaalsetest hiiglaslikest mitmerakulistest rakkudest, mida nimetatakse “Berezovsky-Reed-Sternbergi rakkudeks”. Lisaks ilmuvad nn mononukleaarsed Hodgkini rakud. Haiguse progresseerumisel võivad nad levida ringleva verega kogu kehas. Seega toimub Hodgkini tõves metastaaside protsess. Nii esimest kui ka teist tüüpi atoopilisi rakke tuvastatakse mõjutatud kudede mikroskoopilise uurimisega.

See onkoloogiline patoloogia sai oma nime arsti nime järgi, kes kirjeldas seda esmakordselt 19. sajandil, - Thomas Hodgkin.

Lümfogranulomatoos on meestel rohkem kui naistel. Haigus mõjutab peamiselt valge Kaukaasia rassi esindajaid. Riski vanuseid on kaks: esimene on periood 15–35–40 aastat, teine ​​on vanem kui 60 aastat. Kuid Hodgkini lümfoomi tuvastamise juhtumid lastel pole haruldased.

Seda tüüpi kasvajate prognoos on üsna soodne: onkopatoloogia tuvastamise ja ravi alustamise staadiumis on see vahemikus 45 kuni 95%. Üldiselt väidavad eksperdid, et umbes 80% patsientide elukestvusest viie aasta jooksul.

Hodgkini lümfoomi sümptomid

LH manifest algab peaaegu alati lümfisõlmede suurenemisega. Samal ajal jäävad nad palpeerimisel valutuks ja ei taastu normaalseks suuruseks isegi pärast mitut antibiootikumravi kursust.

Esialgsetes etappides osalevad protsessis diafragma kohal asuvad lümfisõlmed - emakakaela, supraclavikulaarsed, harvemini aksillaarsed ja asuvad ka mediastiinumis. Erandjuhtudel võib lümfogranulomatoos alata alakehas - kõhuõõne või kubeme lümfisõlmed.

Lisaks laienenud lümfisõlmedele võivad patsienti häirida järgmised Hodgkini lümfoomi ebatüüpilised ja tüüpilised sümptomid:

  • üldine heaolu halvenemine, mis väljendub letargiana, jõu kaotuses, väljendunud väsimuses ja uimasuses, peavaludes, pearingluses, iivelduses;
  • perioodiline basaalkehatemperatuuri tõus subfebriili väärtusteni ja kõrgem, vaheldumisi perioodidega, kui temperatuur püsib normi piires;
  • öine higistamine;
  • isukaotus või -kaotus ja selle tagajärjel lühikese aja jooksul oluline kehakaalu langus;
  • suurenenud vastuvõtlikkus külmetushaigustele, viirustele ja infektsioonidele;
  • mediastiinumi lümfisõlmede kahjustustega - õhupuudus, ebaproduktiivne köha, hingamisraskused, lokaliseerimisega söögitorus - neelamisraskused, vähisüsteemi arenguga sisemise lümfisõlmedes - nahahaavandid;
  • ulatuslik naha sügelus, ärritus ja kuiv nahk;
  • harva - valu mõjutatud lümfisõlmedes alkoholiga.

Haiguse arenedes võib patsient muutunud lümfisõlmedes või siseorganites tunda üsna tugevat valu.

Hodgkini lümfoomi staadiumid

Enne lavastusele asumist peaksime põgusalt uurima lümfopranulomatoosi tüüpe. Kaasaegses meditsiinilises klassifikatsioonis, mis põhineb atoopiliste rakkude levimusel kahjustatud piirkonnas, eristatakse selle onkopatoloogia nelja histoloogilist varianti:

  • sõlmeline skleroos - klassikaline Hodgkini lümfoom, diagnoositud umbes pooltel lümfogranulomatoosiga patsientidel;
  • segarakuline lümfoom (levimus kogumassis umbes 35%)
  • lümfoidne ammendumine (levimus kuni 10%);
  • lümfoidne ülekaal on lümfangranulomatoosi kõige haruldasem tüüp, mida avastatakse umbes 3–5% patsientidest.

Sõltumata liigist liigitatakse etapis kõik Hodgkini rühma pahaloomulised moodustised. Sõltuvalt patoloogia tähelepanuta jätmisest ning elundite ja sõlmede protsessis osalemise mahust eristatakse Hodgkini lümfoomi nelja etappi.

  1. I etapp: haiguse levik ühes lümfisõlmede rühmas või ühes mitte-lümfisüsteemis.
  2. II etapp: see diagnoositakse, kui kaks või enam lümfisõlmede rühma asuvad diafragma ühel küljel või üks elund, mis pole lümfisüsteemiga seotud, ja üks rühm sõlme on seotud onkoloogilise protsessiga, tingimusel et need asuvad ainult diafragma kohal või all..
  3. III etapp: sellest on vaja rääkida, kui lümfogranulomatoos mõjutab lümfisõlmi mõlemal pool diafragmat, aga ka põrna või mitte-lümfisüsteemi siseorgani.
  4. IV etapp: selles etapis on patsiendil üldine pahaloomuline patoloogiline protsess, mis hõlmab mitut lümfisõlmede rühma ja mitut keha erinevates osades asuvat organit.

Ravi edukus sõltub otseselt haiguse avastamise staadiumist. Teraapia jaoks on kõige hõlpsamini rakendatav esimene ja teine ​​etapp. Viimases etapis vähendatakse paranemise tõenäosust poolele diagnoositud juhtudest. Sellegipoolest on hästi välja töötatud ravitaktika ja patsiendi enda teraapias vastutustundliku suhtumisega see täiesti võimalik.

Hodgkini lümfoomi põhjused

Vaatamata selle vähktõve uurimise enam kui kahesaja-aastasele ajaloole on praeguseks võimatu täpselt vastata küsimusele, miks lümfogranulomatoos tekib.

On teada, et inimese lümfisüsteemi moodustavate rakkude pärilik eelsoodumus ja geenimutatsioonid on oluline riskifaktor. Lisaks nimetatakse tõenäoliseks eeltingimuseks järgmist:

  • Epsteini-Barri viiruse või inimese T-lümfotroopse viiruse olemasolu;
  • immuunsüsteemi talitlushäired, mille osaks on lümfisüsteem. Immuunpuudulikkus võib olla kas kaasasündinud või omandatud. Autoimmuunhaigused, HIV ja mitmed teised põhjustavad sarnaseid seisundeid;
  • pikaajaline elamine radioaktiivselt saastunud territooriumidel;
  • regulaarne kokkupuude kemikaalidega, mis on potentsiaalsed kantserogeenid;
  • Liigne UV-kiirgus - ülemäärane kokkupuude otsese päikesevalgusega.
  • teatud ravimite võtmine.

Ebaõige eluviis, vähene liikuvus, tasakaalustamata toitumine, 2 ja kõrgema rasvumisega rasvumine, alkoholi ja nikotiini kuritarvitamine mõjutavad samuti Hodgkini lümfoomi tekkimise ja arengu tõenäosust..

Hodgkini lümfoomi diagnoosimine

Lümfogranulomatoosi diagnoosimisel on määravaks meetodiks koe viimine kahjustatud lümfisõlmest või mitte-lümfisüsteemi elundist histoloogilisteks ja tsütogeneetilisteks uuringuteks. Biopsia viiakse läbi punktsiooni, laparoskoopilise või kirurgilise meetodi abil - sõltuvalt kasvaja asukohast. Kui põrn on mõjutatud, eemaldatakse see tavaliselt edasisteks uuringuteks..

Lisaks küsitleb ja uurib patsient onkohematoloog, kogudes isiku- ja perekonnaanamneesi, mille järel saab ta välja kirjutada:

  • hemogramm (üldine kliiniline vereanalüüs, mis võimaldab teil kindlaks teha kõrvalekaldeid hemoglobiini, valgevereliblede ja ESR-i kontrollväärtustest);
  • muud vereseerumi testid: biokeemilised, immunoloogilised, kasvaja markerid;
  • instrumentaal- ja riistvarauuringud: radiograafia, CT, MRI, ultraheli, PET-skaneerimine radioaktiivse glükoosiga, stsintigraafia kontrastainega, luuüdi punktsioon jt.

Viimases lõigus loetletud meetodeid võib raviarst vajadusel välja kirjutada, näiteks haiguse staadiumi täpsustamiseks või pole neid üldse välja kirjutatud - kui patsiendi biopsia ja laboratoorsed vereanalüüsid ei andnud piisavalt teavet Hodgkini lümfoomi ühemõtteliseks diagnoosimiseks.

Hodgkini lümfoomi ravi

Pahaloomuliste kasvajate ravi valitakse mitme teguri põhjal: lümfogranulomatoosi tüüp ja staadium, patsiendi vanus ja tervislik seisund, krooniliste haiguste olemasolu või puudumine. Kehtivad protokollid näevad ette keemiaravi ja kiiritusravi määramise.

Keemiaravi võib olla standardne või väga agressiivne - kui esimesel juhul ei saavutatud vajalikku efekti. See viiakse läbi tsütostaatiliste ravimite suurtes annustes. Reeglina vajab patsient pärast suure annusega keemiaravi lõppu autoloogset luuüdi siirdamist. Mõnikord lisatakse skeemile steroide, et hõlbustada põletikuliste protsesside kulgu ja vähendada keha immuunvastust.

Kiiritusravi kui Hodgkini lümfoomi ravimise iseseisvat meetodit kasutatakse väga piiratud viisil: esimestel etappidel, kui kasvajaprotsessi lokaliseerimine hõlmab ühte lümfisõlmede rühma või ühte mittelümfilist organit, võib sihipärane kiiritus anda positiivse efekti. Hodgkini lümfoomi neljandas etapis on ette nähtud raadiosageduslik kiiritus juhul, kui patsient ei saa tervislikel põhjustel keemiaravi läbi viia. Sellisel juhul on arstide peamine eesmärk aeglustada kasvaja kasvu ja pikendada patsiendi elu, säilitades selle kvaliteedi maksimaalselt.

Kombineeritud kemoteraapia ravi annab kõige ilmekama positiivse tulemuse. Sel juhul antakse ebanormaalsete rakkude hävitamise peamine ülesanne tsütostaatikumidele ja kiiritusravi eesmärk on toime tugevdamine..

Kirurgilist sekkumist kui lümfopranulomatoosi terapeutilist lähenemist kasutatakse äärmiselt harva - peamiselt väga varases staadiumis, kui kahjustatud piirkond on minimaalne ja lokaliseeritud..

Palliatiivset ravi pakutakse kaugelearenenud haigusega patsientidele, kes ei ole keemiaradioteraapiaga oodatud tulemusi saavutanud. Selle eesmärk on peamiselt efektiivne analgeesia ja siseorganite elutähtsa aktiivsuse maksimaalne võimalik säilitamine..

Hodgkini lümfoomi prognoos on üsna soodne. Enamikul juhtudel reageerib haigus ravile hästi, seetõttu täheldatakse õigeaegse diagnoosimise ja ravi määramisega 95% -l lastest ja noorukitest pikaajalist (viieaastast) remissiooni, mis võrdub täieliku taastumisega..

Täiskasvanutel on pilt pisut vähem positiivne: üheaastane elulemus on 93%, viieaastane - 82%, 10-aastane - 73%, 15-aastane - 63% (USA statistika).

Mida hiljem patsient abi palus, seda ebasoodsam on prognoos, mis pealegi on halva üldise tervise korral keeruline.

Soovitused HL ennetamiseks on sarnased mis tahes vähktõve korral. See on otsese päikesevalguse käes kokkupuude, kokkupuude kiirguse, kemikaalide, kantserogeenidega, samuti tervislik eluviis - tasakaalustatud, maksimaalselt puhas toitumine, piisav füüsiline aktiivsus ja halbade harjumuste tagasilükkamine..

Hodgkini lümfoom: sümptomid ja fotod

Onkoloogiliste haiguste hulgas on üks levinumaid lümfisüsteemiga seotud vähkkasvajaid. Need haigused jagunevad kahte rühma: Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom. Esimest tüüpi kaalutakse selles artiklis..

1. Mis on Hodgkini lümfoom?


Lümfisüsteemi pahaloomuliste kasvajate korral mõjutab vähk lümfisõlmi ja veresooni, mille kaudu kiiresti kasvavad patoloogilised rakud võivad levida kogu kehas, isegi piirkondades, mis asuvad haiguse algsest fookusest väga kaugel.

Hodgkini lümfoom sai oma nime arsti Thomas Hodgkini nimest, kes kirjeldas haigust peaaegu kaks sajandit tagasi - 1832. aastal. Haiguse nime võttis Maailma Terviseorganisatsioon kasutusele 2001. aastal. Meditsiinilises keskkonnas ja selles patoloogias on veel üks nimi - lümfogranulomatoos. Reeglina on suurem osa patsientidest mehed. Selle haiguse arengu tipphetk toimub vanuses 15–40 aastat.

Varem peeti seda vähki ravimatuks, kuid arstiteaduse arengu ja varajase diagnostikavahendite tulekuga oli võimalik saavutada stabiilne remissioon või täielik ravi 85% -l.

Varases staadiumis lümfograneleomatoos praktiliselt ei ilmu, ilmsemad sümptomid ilmnevad ainult siis, kui metastaasid mõjutavad mõnda organit. Üks silmatorkavamaid sümptomeid on joobeseisundi avaldumine, samuti lümfisõlmede kasvajad. Sõltuvalt sellest, millised elundid said kõige rohkem kahjustusi, muutub haiguse kliiniline pilt..

2. Hodgkini lümfoom: sümptomid, foto

Lümfogranulomatoosi kõige tavalisemate nähtude hulgas on järgmised:

  • Lümfisõlmede tursed ilma ilmse valulikkuseta, need on naha all kergesti palpeeritavad, tavaliselt on need lümfisõlmed, mis asuvad kaelal, pea tagaosas, aksillaarpiirkonnas, kubemes või rangluude kohal ja mitmed lümfisõlmed võivad mõjutada.
  • Kui kasvaja mõjutab rindkere, pleura või kopse, võib märkida selliseid sümptomeid nagu krooniline köha ja õhupuudus..
  • Kui kahjustatud on kõhupiirkond, sealhulgas sellised siseorganid nagu maks või põrn, võib patsient märgata seljavalu, kõhulahtisust ja raskustunnet kõhus.
  • Kui luuüdi mõjutavad patoloogilised lümfoomirakud, täheldatakse aneemiat (nahk muutub kahvatuks, patsient märgib füüsilist nõrkust, väsimust).
  • Kui luukoe on mõjutatud, võib haiguse kõige silmatorkavamate tunnuste hulgas eristada liigeste ja luude valu.

Väga sageli on varases staadiumis seda patoloogiat segamini tavalise külma või viirusinfektsiooniga, pöörates tähelepanu paistes lümfisõlmedele ja valule. Igal juhul on terviseprobleemid, sealhulgas pikaajaline köha, piisav põhjus pöörduda arsti poole.

Samuti hõlmavad Hodgkini lümfoomi sümptomid järgmisi sümptomeid:

  • kaela ja rangluu kohal paiknevate lümfisõlmede suurenemine, tavaliselt paremal küljel, valu võib tunda lümfisõlmedele vajutades või puudub;.
  • valu LU-s, mis tugevneb pärast alkoholi joomist;
  • lümfisõlmede suurenemine mediastiinumis, sageli kaasneb selle protsessiga õhupuudus, köha, näo tsüanoos ja turse, valu rinnus;
  • valu nimmepiirkonnas;
  • palavik;
  • kiire kaalulangus ilma nähtava põhjuseta;
  • suurenenud higistamine, eriti öösel;
  • aneemia;
  • luuvalu (kui luukoe on metastaasitud);
  • neuroloogilised häired, sealhulgas halvatus;
  • nahalööve ja sügelus;
  • isutus;
  • unetus ja paljud teised.

Nagu juba märgitud, võivad Hodgkini tõve sümptomid (patoloogia ilmingute ja selle sortide fotod leida Internetist) sõltuvalt sellest, milliseid organeid ja kudesid see mõjutati ning millises staadiumis haigus arenes.

3. Haiguse põhjused



Tänaseks ei ole teadlased ja arstid veel täpselt paljastanud, millised põhjused on lümfogranulomatoosi peamised põhjused, kuid on avastatud mõned tegurid, mis toimivad provokatiivselt, suurendades selle haiguse riski. Need sisaldavad:

  • nõrk immuunsus, mis võib olla põhjustatud mitmesugustest põhjustest (elundisiirdamine, antibiootikumide ja muude ravimite pikaajaline kasutamine, HIV-nakkus ja muud viirused, mitmesugused haigused jne);
  • Epsteini-Barri viiruse allaneelamine, mis põhjustab näärmepalavikku.

Geneetiline tegur mängib suurt rolli ja kui lähisugulastel diagnoositi mõni lümfoomitüüp ja muud vähihaigused, siis suureneb lümfogranulomatoosi tõenäosus.

4. Diagnostika


Lümfogranulomatoosi (Hodgkini lümfoom) diagnoosimiseks on vaja läbi viia mitmeid diagnostilisi meetmeid:

  • anamneesi uurimine keha joobeseisundi märkide avastamiseks;
  • pärast alkoholi joomist valutsoonide loomine;
  • lümfisõlmede suurenemise kiiruse määramine;
  • kõigi perifeersete lümfisõlmede, põrna ja maksa palpatsioon;
  • nina-neelu ja mandlite otolaringoloogiline uurimine;
  • lümfoidkoe eksklusiivne biopsia LU-st, mis ilmus kõige esimesena, selle eemaldamine koos järgneva histoloogilise uuringuga (välja arvatud sisemised lümfisõlmed).

Diagnoosi lõplikuks määramiseks on vaja tuvastada Berezovsky-Reed-Sternbergi spetsiifilised rakud lümfisõlmes. Kui keskendume ainult kliinilisele pildile, röntgenpildile, eeldatavale tsütoloogilisele või histoloogilisele järeldusele, milles ülaltoodud rakke ei kirjeldata, võib diagnoosi pidada vastuoluliseks.

Lisaks histoloogiale kasutatakse selliseid diagnostilisi meetodeid nagu perifeersete lümfisõlmede ultraheliuuringud, kõhu, rindkere, kaela, vaagna CT, radiograafia, osteostsintigraafia, galliumstsintigraafia, OAC, biokeemiline vereanalüüs, kilpnäärmehormoonide vereanalüüs, veregrupi ja Rh-faktor, luuüdi biopsia.

5. Ravimeetodid


Lümfogranulomatoosi ravimisel tuleb läbi viia terapeutilised meetmed, võttes arvesse haiguse staadiumi, kasvaja asukohta ja riskifaktoreid. Mida täpsemini diagnoositakse, seda tõenäolisem on valida kõige tõhusam teraapia..

Hodgkini lümfoomi kõige tavalisem ravi on intensiivne keemiaravi. Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on Vingristin, Prennisoloon, tsüklofosfamiid ja Rubomütsiin. Pärast keemiaravi kuuri siirdatakse patsiendile autoloogne luuüdi..

Kaasaegsed raviprogrammid võimaldavad saavutada selle haiguse esmases vormis täieliku remissiooni 70-90% juhtudest. Kui remissioon ilmneb pärast ravi esimest etappi, on elulemus 20-aastase elueaga üle 60%. On mitmeid raviskeeme, mis võimaldavad saavutada häid tulemusi; kombineeritud kemoteradioteraapia annab suurema efekti..

Monokeemiaravi viiakse primaarsete patsientide ravis läbi ainult harvadel juhtudel, näiteks kui eakas patsient on pärast suurt hulka keemiaravi kursusi väga nõrgenenud, mis tõi kaasa luuüdi hüpoplaasia. Pealegi on monokeemiaravi efektiivsus umbes 15-30%. Sellistes olukordades kasutatakse kõige sagedamini vinblastiini..

Mõnel juhul kasutatakse kiiritusravi iseseisva ravimeetodina. Mõjutatud LU-de kirurgilist eemaldamist kasutatakse koos teiste meetoditega (peamiselt keemiaravi) ainult täiendava meetodina.

Lisaks traditsioonilistele Hodgkini lümfoomi vastu võitlemise meetoditele on ka rahvapäraseid meetodeid, näiteks vereurmarohi, kuid neid saab kasutada ainult täiendava.

Pöörake tähelepanu sellele vaevusele pühendatud huvitavale videole

Hodgkini lümfoom: mis see on ja kuidas seda ravida

Mis on Hodgkini lümfoom?

Hodgkini lümfoomiga mikroravim

Hodgkini lümfoom (HL) on lümfoidkoe pahaloomuline haigus. HL-d nimetatakse noorukite haiguseks, kuna see põeb enamikku noori vanuses 15–30 aastat, palju harvemini diagnoositakse see 55–60-aastaselt. Meestel on HL sagedamini kui naistel. Uue diagnoosiga patsientide esinemissagedus on umbes 2,1 - 2,8: 100 000 elanikkonnast aastas.

Kasvaja pärineb B-lümfotsüütidest ühes antikehade tootmise etapis rakkudes. Luuüdis moodustunud lümfotsüüt suundub lümfisõlme, kus see läbib jätkuvalt küpsemisetappe, ning hakkab ka antikehade sünteesimiseks valima spetsiaalseid geenikombinatsioone. Selle protsessi käigus moodustuvad lümfotsüüdid koos uute antikehadega, samuti “valed” lümfotsüüdid, mis ei suutnud optimaalselt luua uut antikeha. Seda looduslikku protsessi reguleerib apoptoosimehhanism, see tähendab, et vale geenikombinatsiooniga rakud peavad surema. Kuid HL korral seda ei juhtu, hakkab rakk juhuslikult vohama, moodustades kasvaja.

HL kasvajal on iseloomulikud tunnused, nimelt hiiglaslike Berezovsky-Reed-Sternbergi rakkude (BRS) olemasolu. Teadlased kogu maailmas ei suutnud nende rakkude päritolu aastakümneid kindlaks teha, alles 20. sajandi lõpus sai teada, et ebanormaalsed rakud on ümberkujundatud B-rakuliini madalspetsiifilisteks lümfotsüütideks, harvemini T-rakkudeks.

Haiguse põhjused

Epsteini-Barri viirusel on selle haigusega selge seos.

Muudel põhjustel pole HL-ga selget seost, kuid need võivad mõjutada haiguse algust. Nende hulka kuuluvad HIV, muud väljendunud immuunpuudulikkuse seisundid, sealhulgas immunosupressantide võtmise tagajärjed. Mõnede aruannete kohaselt kuuluvad riskirühma ka HL-ga patsiendi lähisugulased.

Lümfogranulomatoosi klassifikatsioon vormides ja etappides

Histoloogilised tunnused määravad lümfoomi vormi

Varem nimetati HL-d Hodgkini tõveks või lümfogranulomatoosiks. Neid nimetusi kasutatakse endiselt praktikas, kuid vastavalt rahvusvahelisele standardile tähistatakse seda haigust HL-ga ja klassifitseeritakse järgmiselt:

Histoloogiliste tunnuste järgi:

  • Lümfohistiotsüütiline vorm (15% kõigist HL juhtudest). Biopsiaproovis leidub enamasti küpseid lümfotsüüte; BRS-rakke on vähe. Tavaliselt diagnoositakse see arengu algfaasis, alla 30-aastased mehed on vastuvõtlikud.
  • Nodulaarne (sõlmeline) skleroos (45%). Biopsias tuvastatakse suure hulga tuumade või ühe mitme teraga tuuma BRS-rakud ja lakunaarsed rakud. Iseloomulik on lümfoidkoest moodustunud sõlmede olemasolu. Haigus määratakse sagedamini alla 30-aastastel naistel..
  • Segaraku vorm (30%). Erineva suuruse ja tüübi rakkude juuresolekul: fibroblastid, plasma, eosinofiilid, lümfotsüüdid, BRS rakud. Noored mehed, eakad, lapsed, HIV-patsiendid.
  • Lümfoidkaotuse vorm (5%). Biopsias lümfotsüüdid puuduvad, suur arv BRS rakke. Haigus mõjutab peamiselt eakaid inimesi.

Mõjutatud lümfisõlmede rühmade arv määrab staadiumi

  • I - 1 lümfisõlmede rühma või 1 organi / koe kahjustus.
  • II - kahe või lümfisõlmede rühma või elundi / koe ja lümfisõlmede kahjustused diafragma ühel küljel.
  • III - kahjustatud on lümfisõlmed või organ / kuded ja lümfisõlmed mõlemal pool diafragmat.
  • IV - ühe või mitme organi / kudede ja lümfisõlmede segatud mitmekordne kahjustus.

Etappidele on lisatud tähtnimetused:

  • a - sümptomid puuduvad;
  • b - on sümptomeid: palavik, kehakaalu langus, öine higistamine;
  • e - kaasatud on mõjutatud lümfisõlmede läheduses paiknevad elundid / kuded;
  • s - põrn osaleb kasvajaprotsessis;
  • x - suuremahuline kahjustus.

Hodgkini lümfoomi sümptomid

Haiguse mittespetsiifiline sümptom on õhupuudus

Haigust iseloomustavad algstaadiumis kerged sümptomid. Järk-järgult ilmuvad märgid:

  • laienenud lümfisõlmed;
  • krooniline väsimus, nõrkus;
  • õhupuudus, valu rinnus;
  • pearinglus, iiveldus;
  • põrna suuruse suurenemine;
  • palavik;
  • suurenenud higistamine öösel;
  • kaalukaotus.

Diagnostika

Lümfoomi selge märk on lümfisõlmede suurenemine

Diagnoosimine algab patsiendi küsitlemisega haiguse tunnuste esinemise osas, seejärel lümfisõlmede uurimisega. Pikaajalised laienenud lümfisõlmed on HL kõige iseloomulikum sümptom. Kõige sagedamini on lümfisõlm valutu ja võib ulatuda ebanormaalselt suurte suurusteni. Kliiniline ja biokeemiline analüüs, siseorganite ultraheli.

HL diagnoosimiseks on kohustuslik element biopsia - lümfisõlmede koe proovi analüüs. Selleks eemaldatakse lümfisõlm tavaliselt histoloogilise uuringu tegemiseks, mille põhjal tuvastatakse haiguse vorm.

Positronemissioontomograafia (PET) on uus meetod HL määramiseks, mis võimaldab kasvaja tuvastamiseks kasutada üksikasjalikku kolmemõõtmelist pilti.

HL-i staadiumi tuvastamiseks tehakse rindkere ja kõhuorganite kompuutertomograafia ning luuüdi biopsia.

Hodgkini lümfoomi ravi

Ravi alus on keemiaravi

HL on üks väheseid onkoloogilisi patoloogiaid, mis on näidanud võimalust ravida valdavat enamust patsientidest, isegi kaugelearenenud staadiumis. Kiiritusravi ja keemiaravi näitasid ka head tulemust varem ning kaasaegsete diagnostiliste meetodite tulekuga HL ravis on välja töötatud uus lähenemisviis, mille näitajad on paranenud. Juba haiguse tuvastamise etapis määratakse kindlaks selle staadium ja patsientide riskirühm ning vastavalt sellele omistatakse saadud andmetele ravi. Iga etapi jaoks on välja töötatud optimaalsed terapeutilised meetmed, millel on vähem kõrvaltoimeid..

Ravi algab keemiaravi tsüklitega, igal etapil ja riskigrupil on välja töötatud oma strateegia. Siis on vajadusel ette nähtud kiiritusravi, mille põhimõte on ka viimaste aastakümnete jooksul muutunud. Tänu kaasaegsetele seadmetele sai võimalikuks kiiritamist täpselt sihtkohas, ilma teisi kudesid mõjutamata. Samal ajal ei määrata kiiritusravi enam kõigile patsientidele, vaid ainult neile, kelle tuumori fookused määratakse keemiaravi abil PET-iga.

Kui osalist remissiooni ei saavutata või kui ilmneb esimene varajane retsidiiv, on soovitatav siirdada tüvirakud. Tavaliselt on ette nähtud autoloogne siirdamine, mille käigus patsient saab oma tüvirakud..

Tagajärjed ja komplikatsioonid

Keemiaravi mõjutab negatiivselt südant.

HL-i saab ravida, kuid see kutsub esile mitmeid tüsistusi, mis enamikul juhtudest on seotud mitte haiguse endaga, vaid keemiaravi ja radiatsiooni tagajärjega, kuna neil meetoditel on suurenenud onkogeenne potentsiaal. Mida rohkem ravikuure antakse, seda suurem on tõsiste komplikatsioonide oht. Rinna-, mao-, põie-, soolestiku-, emaka- ja muude elundite vähk põhjustab pärast HL-ravi ravi 13-15% surmadest.

Meeste viljatus on teraapia tavaline tagajärg ning meestele pakutakse enne HL-ravikuuride läbiviimist sperma külmsäilitusprotseduuri. Kardiovaskulaarsed haigused tekivad HL ravi kardioloogilise toksilisuse tõttu. Teraapia komplikatsioonide hulka kuuluvad ka endokriinsüsteemi haigused, kopsu patoloogiad, nakkushaiguste raske käik.

Prognoos

Laboratoorsed näitajad määravad haiguse prognoosi

  • Leukotsütoos ≥ 15 000 / μl;
  • Lümfopeenia ennetamine

Regulaarsed eriarsti läbivaatused on heaks ennetamiseks.

HL efektiivseks ennetamiseks ei ole üldiselt aktsepteeritud meetmeid. Seda soovitatakse uurida patsiendi lähisugulaste poolt, eriti kaksikute puhul. Samuti on HL moodustumise tõenäosus kõrge Epsteini-Barri viiruse põhjustatud haigusega patsientidel. Viirus aitab kaasa mitte ainult HL, vaid ka muud tüüpi lümfoomide ja mitmesuguste tõsiste patoloogiate arengule.

Hodgkini lümfoom

Hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos, Hodgkini tõbi) on lümfoidkoe pahaloomuline kasvaja koos spetsiifiliste polümorfsete raku granuloomide moodustumisega. Hodgkini lümfoomi kasvaja substraat - pilliroog - Sternbergi rakud (lakunaarsed histiotsüüdid) - suured polüploidsed rakud, mis sisaldavad mitmeharulist tuuma. Suurim osa mõjutatud lümfisõlme kasvajast on granuloom, milles on lümfotsüüdid (nende hulgas on ülekaalus T-rakud), granulotsüüdid, histiotsüüdid, eosinofiilid, plasma- ja retikulaarsed rakud. Mõjutatud lümfisõlmede kudet läbistavad kapslist väljuvad kiulised sidekoe kiud.

Haigus on nimetatud Thomas Hodgkini järgi, kes kirjeldas 1832. aastal seitset haigusjuhtumit ja tegi ettepaneku eristada patoloogiad eraldi nosoloogiliseks üksuseks, mille ühiseks tunnuseks on lümfisõlmede ja põrna suurenemine, kahheksia (keha äärmine kurnatus) ja surm..

Piisav ja õigeaegne ravi võimaldab teil saada häid tulemusi, enam kui 50% patsientidest õnnestub saavutada stabiilne remissioon..

Hodgkini lümfoomi keskmine esinemissagedus on vahemikus 0,6–3,9% meestel kuni 0,3–2,8% naistel ja keskmiselt 2,2 juhtu 100 000 elaniku kohta. Haigus esineb igas vanuses, lapseea onkoloogiliste haiguste hulgas on see levimuselt kolmas koht..

Hodgkini lümfoomi põhjused

Haiguse etioloogiline tegur jääb ebaselgeks. Eeldatakse, et Hodgkini lümfoom on B-raku kasvaja, mis areneb T-raku immuunpuudulikkuse taustal harknääre hüpofunktsiooni tõttu.

Eeldatavaid tegureid on mitu:

  • nakkushaigused - lümfisüsteemi rakud hakkavad kontrollimata jagunemist ja muteeruvad viiruste (herpeviirused, retroviirused jne) mõjul;
  • immuunsussüsteemi kaasasündinud haigused - Louis-Bari sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom ja teised;
  • autoimmuunhaigused - reumatoidartriit, Sjogreni sündroom, tsöliaakia, süsteemne erütematoosluupus jne;
  • geneetiline eelsoodumus - geneetilisi markereid pole tuvastatud, kuid Hodgkini lümfoomi sagedus on suurenenud peredes, kus sarnased haigused on juba diagnoositud;
  • kantserogeensete kemikaalide mõju - bensoolid, aniliinvärvid, raskmetallide soolad, pestitsiidide aromaatsed süsivesinikud jne;
  • töö, mis on seotud kokkupuutega suurenenud kiirguse, kõrgsagedusvoolude, kokkupuutega.

Haiguse vormid

Hodgkini lümfoomi klassifikatsioon põhineb mõjutatud koe histoloogilistel omadustel..

Algstaadiumis kulgeb haigus tavaliselt ilma sümptomiteta..

Eristatakse Hodgkini lümfoomi nelja histoloogilist varianti:

  • sõlmeline (sõlmeline) skleroos (1. ja 2. tüüp) on haiguse kõige levinum vorm, millega kaasneb rindkere õõnsuse lümfisõlmedes kollageeni ahelate moodustumine, mis jagavad moodustunud kasvajakoe paljudeks ümarateks osadeks. Pilliroog - tuvastatakse Sternbergi rakud;
  • lümfohistiotsüütiline (lümfoidne ülekaal) - Hodgkini lümfoomi klassikaline versioon, mida iseloomustab suure hulga lümfotsüütide esinemine mõjutatud elundis. Pilliroog - Sternbergi rakud on üksikud; sageli leidub Hodgkini rakke. Lümfotsüütide kuhjumised sulanduvad üksteisega ja moodustavad hajusa kasvu piirkonnad, fibroosi ja nekroosi pole. Kõige sagedamini mõjutavad emakakaela aksillaarsed, sisemised lümfisõlmed;
  • lümfoidne kahanemine - pilliroog - mõjutatud koes on ülekaalus Sternbergi rakud, mille vahel on märgatavad lümfotsüütide individuaalsed inklusioonid, mille tase pidevalt väheneb. Lümfoidide ammendumise variant vastab tavaliselt haiguse leviku IV astmele ja seda iseloomustab ebasoodne kulg;
  • segarakuline variant - histoloogilist pilti esindab kahjustatud koes suur hulk lümfotsüüte, eosinofiile, plasmotsüüte, Reed-Sternbergi rakke. Nekroosi fookused, fibroosi väljad leitakse sageli.

Hodgkini lümfoomi staadiumid

Hodgkini lümfoomi staadiumide kindlakstegemisel võetakse arvesse uuringu ja biopsia tulemusi, määratakse patoloogilises protsessis osalevate elundite ja kudede arv, protsessi levimus on diafragmast suurem või väiksem:

  • I - mõjutatud on üks lümfisõlmede rühm;
  • I E - I + osalemine ühe ekstralümfisüsteemi elundi patoloogilises protsessis;
  • II - diafragma ühel küljel (üleval või all) on mõjutatud kaks või enam lümfisõlmede rühma;
  • II E - lümfoidorgani kahjustus 1-2 lümfisõlmede rühma suurenemisega, kahjustuse lokaliseerimine - diafragma suhtes samal küljel;
  • III - diafragma mõlemal küljel (üleval ja all) on mõjutatud mitu lümfisõlmede rühma;
  • III S - põrna kiindumus;
  • III E - III + ekstralümfisüsteemi elundi või koe lokaalne kahjustus;
  • IV - ühe või mitme siseorgani difuusne või hajutatud (multifokaalne) kahjustus, millega võib kaasneda lümfisõlmede kahjustus.

Bioloogilise aktiivsuse tunnuste ilmnemine remissiooniperioodil näitab haiguse ägenemise algust.

IV etapil võivad olla järgmised voogude valikud:

  • A - joove puudub;
  • B - joobeseisundi nähud, kehakaalu langus viimase kuue kuu jooksul;
  • a - bioloogiline aktiivsus vastavalt vereanalüüside näitajatele puudub;
  • b - tuvastatud bioloogiline aktiivsus.

Hodgkini lümfoomi sümptomid

Esialgu areneb patoloogiline protsess lümfisõlmedes. Need suurenevad järk-järgult, kasvajaprotsess levib ja mõjutab teisi elundeid ja kudesid. Algstaadiumis kulgeb haigus tavaliselt ilma sümptomiteta. Lümfisõlmede kasvades muutuvad need valulikuks ja ilmnevad ümbritsevate kudede ja organite kokkusurumisega seotud sümptomid.

Kohalikud Hodgkini lümfoomi tunnused:

  • laienenud lümfisõlmed;
  • siseorganite kahjustus.

Hodgkini lümfoomi peamine sümptom on lümfadenopaatia (mida iseloomustab lümfisõlmede oluline suurenemine). Mõjutatud on keskmise ja eesmise mediastinumi lümfisõlmed, mõnikord harknääre. Kahjustus võib mõjutada ka mis tahes organeid, protsessi võivad olla kaasatud põrn, maks, nahk, luuüdi, kopsud, pleura, luukoe..

Hodgkini lümfoomi tavalised sümptomid:

  • palavik, millel on laineline iseloom;
  • suurenenud higistamine öösel (rikkalik öine higistamine);
  • nõrkus, apaatia;
  • isu puudus;
  • sügelev nahk;
  • järsk kaalukaotus ilma põhjuseta võib kaalukaotus jõuda kriitilisele tasemele;
  • aneemia;
  • vähenenud immuunsus, vastuvõtlikkus nakkushaigustele.

Rindkere lümfisõlmede märkimisväärsel suurenemisel ilmnevad järgmised sümptomid:

  • kuiv ebaproduktiivne köha;
  • hääle kähedus;
  • raskustunne kahjustatud piirkonnas;
  • düsfaagia (neelamise rikkumine);
  • hingeldus (õhupuudus);
  • kava sündroom (vereringehäired ülemises vena cava basseinis);
  • pleuriit, perikardiit.

Hodgkini lümfoomi ravis eelistatakse keemiaravi kombinatsioonis kiirgusega, see annab maksimaalse efekti minimaalsete komplikatsioonidega.

Kui protsess levib, ilmnevad siseorganite kahjustuse tunnused. Kõige sagedamini tuvastatakse põrna ja maksa lümfisõlmede kahjustus. Nende siseorganite suurenemise tagajärjel ilmneb mao kokkusurumine ja neerude nihe. Lümfisõlmede kaasamine avaldub erineva intensiivsusega valu ilmumisega kõhus.

Kopsude lüüasaamine on reeglina sekundaarne ja tuleneb protsessi üleminekust mediastiinumi lümfisõlmedest kopsudesse. Sageli tuvastatakse vedeliku kogunemine pleuraõõnde..

Närvisüsteemi kahjustused tuvastatakse pärast lümfogranulomatoosi ulatuslikku levikut lümfis näärmetes ja siseorganites. Seljaaju kõige levinumad kahjustused, milles lümfogranulomatoossed elemendid kasvavad epiduraalkoes ja suruvad seljaaju kokku. Sellistel juhtudel kulgeb haigus seljaaju kasvajana, millel on juhtivad tundlikkuse häired, parees ja halvatus, jäsemete valu.

Luukahjustuse kaks peamist rada on lümfogenees ja lümfogranuloomide vohamine luukoes. Primaarsed luukahjustused tuvastatakse haiguse esimesel aastal, sekundaarsed muutused luudes ilmnevad 1,5–2,5 aastat pärast haiguse algust. Luustiku muutused tekivad protsessi leviku ajal külgnevatest lümfisõlmedest, pleurast, mediastinumist. Lümfogranulomatoosne kude põhjustab luustruktuuri hävimist ja osteoskleroosi. Laienenud lümfisõlmede surve külgnevatele närvipõimikutele avaldub tugevas valus selgroos, luustiku kahjustatud luudes.

Hodgkini tõve varase ja generaliseerunud staadiumiga patsientide ravimisel on 5-aastase progressioonivaba elulemus 90%, III staadiumil - 60–80%, IV staadiumi remissioon jõuab vähem kui 45% -l patsientidest.

Tsütokiinide tootmisest tulenevad ka protsessi bioloogilise aktiivsuse tunnused: seerumi haptoglobiini taseme tõus, erütrotsüütide settereaktsiooni määr, tseruloplasmiini ja laktaatdehüdrogenaasi sisaldus ning fibrinogeeni kontsentratsioon kontrollväärtustest kõrgemal. Bioloogilise aktiivsuse tunnuste ilmnemine remissiooniperioodil näitab haiguse ägenemise algust.

Diagnostika

Haiguse varajane avastamine on keeruline, kuna kliinilised sümptomid pole rangelt määratletud ja sageli puuduvad täielikult.

Hodgkini lümfoomi diagnoosimine põhineb mõjutatud lümfisõlme või organi morfoloogilisel pildil. Rad uuringud on määratud:

  • kliiniline läbivaatus ja haiguslugu - erilist tähelepanu pööratakse joobeseisundisümptomitele, lümfisõlmede, põrna ja maksa kõigi perifeersete rühmade palpeerimisele, ninaneelu, mandlite uurimisele;
  • mõjutatud lümfisõlmede biopsia koos biopsia histoloogilise ja immunohistokeemilise analüüsiga. Hodgkini lümfoomi kriteeriumiks on võetud materjalis spetsiifiliste Reid-Sternbergi rakkude, ebaküpsete Hodgkini rakkude olemasolu;
  • laboratoorsed testid - vere üldine ja biokeemiline analüüs, erütrotsüütide settimise määr, aluselise fosfataasi aktiivsus seerumis, neerude ja maksa testid. Kliinilises vereanalüüsis on võimalik ESR suurenemine, neutrofiilne leukotsütoos, mõõdukas eosinofiilia, fibrinogeeni kontsentratsiooni tõus, trombotsütoos ja albumiini sisalduse vähenemine. Haiguse algfaasis tuvastatakse vereanalüüsides mõõdukas leukotsütoos, mis haiguse progresseerumisel asendatakse leukopeeniaga;
  • kilpnäärme funktsiooni laboratoorne hindamine - emakakaela lümfisõlmede kahjustustega;
  • kasvajakoe immunofenotüüpsed uuringud - näitavad T-raku immuunsuse kvalitatiivseid ja kvantitatiivseid häireid.
  • rindkere, luustiku, seedetrakti röntgenuuringud - on juhtiv tähtsus kahjustuste olemuse ja lokaliseerimise kindlakstegemisel;
  • Kõhuõõne ultraheli - samal eesmärgil kui radiograafia;
  • kompuutertomograafia, kaela, rindkere, kõhu ja vaagna magnetresonantstomograafia - võimaldab tuvastada kasvaja moodustiste olemasolu keha erinevates osades;
  • trepanobiopsia - viiakse läbi iliumi luuüdi arvatava kahjustusega;
  • osteostsintigraafia - suurenenud aluselise fosfataasi tasemega vereseerumis;
  • diagnostiline laparotoomia - kasutatakse mesenteriaalsete ja paraaortsete lümfisõlmede biopsiate võtmiseks.

Hodgkini lümfoomi ravi

On välja töötatud erinevad raviskeemid, nende valik põhineb kahjustuse tüübil ja astmel, haiguse kulgu kestusel ja tõsidusel, kaasneva patoloogia olemasolul.

Eeldatakse, et Hodgkini lümfoom on B-raku kasvaja, mis areneb T-raku immuunpuudulikkuse taustal harknääre hüpofunktsiooni tõttu.

Lümfoomi ravi üldskeem koosneb kahest etapist:

  • remissiooni stimuleerimine tsüklilise keemiaravi abil;
  • remissiooni konsolideerimine radikaalse kiiritusravi ja ravimteraapia säilitustsüklite kaudu.

Ravimahu kavandamisel võetakse arvesse kahjulikke tegureid, mis määravad kasvajaprotsessi raskuse ja levimuse:

  • kolme või enama lümfikollektorite tsooni kaasamine;
  • põrna ja / või mediastiinumi massiline kahjustus;
  • isoleeritud ekstranodaalse kahjustuse olemasolu;
  • ESR-i suurenemine enam kui 30 mm / h joobeseisundi sümptomite korral ja üle 50 mm / h nende puudumisel.

Kasutatakse erinevat tüüpi kiiritusravi - alates primaarsete kahjustuste lokaalsest kokkupuutest vähendatud annustes kuni kiirituseni vastavalt kõigi IV A staadiumis olevate lümfisõlmede radikaalsele programmile. Kasvajarakkude leviku vältimiseks lümfisüsteemi kaudu viiakse läbi külgnevate piirkondlike kahjustuste fookuste kiiritamine.

Polükeemiaravi seisneb mitmete tsütostaatikumide samaaegses kasutamises. Kombineeritud keemiaravi (protokollid) skeemid on erinevad, ravimid on ette nähtud pikkadel kursustel. Ravi toimub järk-järgult, see hõlmab kahenädalaseid tsükleid kahenädalase intervalliga, pärast kuue tsükli lõppu on ette nähtud hooldusravi.

Eelistatakse keemiaravi kombinatsioonis kiirgusega, see annab maksimaalse efekti minimaalsete komplikatsioonidega. Esiteks viiakse sissejuhatav polükeemiaravi ainult laienenud lümfisõlmede kiiritamisega, seejärel kõigi teiste lümfisõlmede kiiritamisega. Pärast kiirituskiirgust viiakse hoolduskeemiaravi läbi vastavalt ühele või teisele skeemile. Intensiivravi paranemisperioodil vähendab hilinenud komplikatsioonide arvu ja suurendab ägenemiste ravimise võimalust.

Keskmine Hodgkini lümfoomi esinemissagedus on vahemikus 0,6–3,9% meestel ja 0,3–2,8% naistel ning keskmiselt 2,2 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Kui protsess on lokaalne ja kirurgiliseks sekkumiseks kättesaadav, eemaldatakse põrn, eraldatud lümfisõlmed, lümfisõlmede üksikud konglomeraadid, millele järgneb kiiritamine gamma-terapeutilistel üksustel. Splenektoomia on näidustatud ka raske vereloome depressiooni korral, mis takistab tsütostaatilist ravi..

Haiguse progresseerumise ja ravi ebaõnnestumise korral on näidustatud luuüdi siirdamine..

Võimalikud tagajärjed ja komplikatsioonid

Hodgkini tõbi võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

  • sepsis;
  • aju- või seljaaju vähk;
  • verejooks
  • neoplasmi surve hingamisteedele, mis põhjustab lämbumist;
  • ülemise vena cava sündroom;
  • obstruktiivse ikteruse areng (sapijuha kokkusurumisega);
  • immunoloogilised muutused;
  • soolesulgus (koos soolestiku kokkusurumisega lümfisõlmede poolt);
  • kahheksia;
  • kilpnäärme talitlushäired;
  • perifeersete lümfisõlmede fistulite moodustumine;
  • müokardiit ja perikardiit;
  • sekundaarsed pahaloomulised kasvajad;
  • neerude ja soolte valkude ainevahetuse kahjustus;
  • keemiaravi ja radiatsiooni kõrvaltoimed.

Prognoos

Piisav ja õigeaegne ravi võimaldab teil saada häid tulemusi, saavutada stabiilne remissioon enam kui 50% -l patsientidest. Ravi efektiivsus määratakse kindlaks diferentseeritud lähenemisviisiga raviskeemide väljatöötamiseks erinevatele patsiendirühmadele, mis valitakse ebasoodsate prognostiliste tegurite põhjal.

Intensiivsete programmide kasutamisel täheldatakse kliinilist toimet reeglina juba esimese tsükli ajal. Hodgkini tõve varase ja generaliseerunud staadiumiga patsientide ravimisel on 5-aastase progressioonivaba elulemus 90%, III staadiumil - 60–80%, IV staadiumi remissioon jõuab vähem kui 45% -l patsientidest.

Hodgkini tõbi esineb igas vanuses, laste onkoloogiliste haiguste seas on see levimuselt kolmas koht..

Ebasoodsad prognostilised nähud:

  • lümfisõlmede massiivsed konglomeraadid läbimõõduga üle 5 cm;
  • lümfoidne ammendumine;
  • kolme või enama lümfisõlmede rühma samaaegne kahjustus;
  • mediastiinumi varju laienemine rohkem kui 30% rindkere mahust.

Ärahoidmine

Spetsiaalseid meetmeid Hodgkini tõve esmaseks ennetamiseks pole välja töötatud. Erilist tähelepanu pööratakse sekundaarsele ennetamisele - retsidiivide ennetamisele. Hodgkini lümfoomi all kannatavatel inimestel soovitatakse välistada füüsilised, elektrilised ja termilised protseduurid, et vältida füüsilist ülekoormust, insolatsiooni, kahjulike tootmisteguritega kokkupuutumisega seotud töö on vastunäidustatud. Valgevereliblede arvu vähenemise vältimiseks tehakse vereülekandeid. Kõrvaltoimete vältimiseks soovitatakse naistel planeerida rasedus mitte varem kui kaks aastat pärast taastumist.

Hodgkini lümfoom (Hodgkini tõbi)

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Hodgkini lümfoom (Hodgkini tõbi) on lümforeikulaarsüsteemi rakkude lokaalne või levinud pahaloomuline proliferatsioon, mis mõjutab peamiselt lümfisõlmede kudet, põrna, maksa ja luuüdi.

Sümptomiteks on valutu lümfadenopaatia, mõnikord palavik, öine higistamine, järkjärguline kaalulangus, sügelus, splenomegaalia ja hepatomegaalia. Diagnoos põhineb lümfisõlmede biopsial. Ravi 75% -l juhtudest viib taastumiseni ja koosneb kemoteraapiast ja / või kiiritusravist.

Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal umbes 75 000 uut Hodgkini lümfoomi juhtu. Meeste ja naiste suhe on 1,4: 1. Hodgkini lümfoom on haruldane enne 10-aastast ja enamasti 15–40-aastast.

RHK-10 kood

Hodgkini lümfoomi põhjused ja patofüsioloogia

Hodgkini lümfoom on B-rakkude klonaalse muundamise tulemus, mis viib Reed-Sternbergi binukleaarsete rakkude moodustumiseni. Haiguse põhjused pole teada, kuid see on seotud pärilikkuse ja väliste teguritega (näiteks selline elukutse nagu puidutöötlemine; fenütoiinravi, kiiritusravi või keemiaravi; nakatumine Epstein-Barri viirusega, Mycobacterium tuberculosis 6. tüüpi herpesviirus, HIV). Haiguse oht on suurenenud teatud tüüpi immuunsuse pärssimisega inimestel (näiteks siirdamisega patsiendid, kes saavad immunosupressante), kaasasündinud immuunpuudulikkuse seisundiga patsientidel (näiteks ataksia-telangiektaasia sündroomid Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrichi patsiendid). autoimmuunhaigused (reumatoidartriit, mittetroopiline sprue, Sjogreni sündroom, SLE).

Enamikul patsientidest toimub aeglaselt progresseeruv rakulise immuunsuse (T-rakkude funktsiooni) rikkumine, mis aitab kaasa bakteriaalsete, ebatüüpiliste seenhaiguste, viiruslike ja algloomade nakkuste tekkele. Haiguse progresseerumisega patsientidel on kahjustatud ka humoraalne immuunsus (antikehade tootmine). Surma põhjuseks on sageli sepsis..

Hodgkini tõve sümptomid

Enamik patsiente pöördub arsti poole valutute laienenud emakakaela lümfisõlmedega. Kuid pärast alkoholi joomist võib kahjustatud piirkonnas esineda valu, mis on üks haiguse varasemaid märke, kuigi valu tekkemehhanism on ebaselge. Haiguse erinev manifestatsioon areneb, kui kasvaja levib retikuloendoteliaalse süsteemi kaudu külgnevatesse kudedesse. Seda iseloomustab intensiivse sügeluse varajane ilmumine. Sagedasemad sümptomid on palavik, öine higistamine, spontaanne kehakaalu langus (> 10% kehakaalust 6 kuu jooksul), võivad esineda sisemiste lümfisõlmede (mediastinapiin või retroperitoneaalne), siseelundite (maks) või luuüdi kahjustused. Sageli esineb splenomegaalia, võib välja areneda hepatomegaalia. Mõnikord on Pelya-Ebsteini palavik (kõrgendatud ja normaalne kehatemperatuur vaheldub; kõrge kehatemperatuuri ilmnemine mitme päeva jooksul, seejärel järgmise paari päeva või nädala jooksul muutus normaalseks või madalaks temperatuuriks). Haiguse progresseerumisega tekib kahheksia..

Luude osalus on sageli asümptomaatiline, kuid selgroolülide osteoblastilised kahjustused (elevandi selgroolülid) ja osteolüütiliste vigastuste ning kompressioonimurdude tõttu võivad valu olla vähem. Koljusisesed kahjustused ning mao- ja nahakahjustused on haruldased ja viitavad Hodgkini HIV-iga seotud lümfoomile.

Tuumorimasside lokaalne kokkusurumine põhjustab sageli selliseid sümptomeid nagu kollatõbi, mis on põhjustatud sapijuha intrahepaatilisest või ekstrahepaatilisest obstruktsioonist; jalgade tursed lülisambakanalite obstruktsiooni tõttu kubemepiirkonnas või vaagnas; õhupuudus ja kähe hingamine koos trahheobronhiaalse kokkusurumisega; kopsuparenhüümi infiltratsioonist tulenevad kopsu mädanikud või õõnsused, mis võivad simuleerida lobaari konsolideerumist või bronhopneumooniat. Epiduraalne invasioon võib viia seljaaju kokkusurumiseni ja põhjustada paraplegiat. Horneri sündroomi ja kõri halvatuse võib põhjustada sümpaatilise emakakaela ja korduvate kõri närvide laienenud lümfisõlmede kokkusurumine. Neuralgia võib olla tingitud närvijuure kokkusurumisest.

Hodgkini haiguse staadium

Pärast diagnoosimist määrab ravi valiku haiguse staadium. Tavaliselt kasutatav lavastussüsteem, mille on vastu võtnud Ann Arbor ja mis põhineb järgmistel andmetel: väline tervisekontroll; instrumentaalsete uuringute tulemused, sealhulgas rindkere organite, kõhuõõne organite, vaagna CT; luuüdi biopsiad. Laparotoomia ei ole eeltingimus. Teised uuringud haiguse staadiumi määramiseks võivad olla PET-skaneerimine, funktsionaalsed kardioloogilised ja pulmonoloogilised testid..

NN RBOR süsteemi Cotswold-modifikatsioon Hodgkini lümfoomi ja mitte-Hodgkini lümfoomide lavastamiseks

Lümfoidtsooni lüüasaamine

2 või enama lümfoidse tsooni kahjustus diafragma ühel küljel

Lümfisõlmede, põrna või mõlemal pool diafragma kahjustused

Extranodaalsed kahjustused (luuüdi, kopsud, maks)

Alamkategooria E näitab mõjutatud lümfisõlmedega külgnevate ekstranodaalsete tsoonide kaasatust (näiteks klassifitseeritakse MES-staadiumiks mediastiinsete lümfisõlmede, kopsu juurte kahjustused koos kopsukoe külgnevate alade infiltratsiooniga). A-kategooriaks klassifitseeritud süsteem tähistab süsteemsete sümptomite puudumist, B-süsteem tähistab süsteemsete sümptomite olemasolu (kehakaalu langus, palavik või öine higistamine). Süsteemsed sümptomid ilmnevad tavaliselt III või IV staadiumis (20-30% patsientidest); "X" kasutatakse kahjustuse suuruse tähistamiseks, mis on radiograafil üle 10 cm või üle 1/3 rindkere läbimõõdust.

A-täht näitab mis tahes etapis süsteemsete kliiniliste ilmingute puudumist patsiendil. B-täht näitab, et patsiendil on olnud vähemalt üks süsteemne sümptom. Süsteemsed sümptomid korreleeruvad ravivastusega.

Hodgkini lümfoomi diagnoosimine

Hodgkini lümfoomi kahtlustatakse patsientidel, kellel on rutiinse röntgenuuringu käigus valutu lümfadenopaatia või mediastiinumi adenopaatia. Selline lümfadenopaatia võib tuleneda nakkuslikust mononukleoosist, toksoplasmoosist, tsütomegaloviiruse infektsioonist, mitte-Hodgkini lümfoomist või leukeemiast. Rindkere röntgenuuring sarnaneb kopsuvähi, sarkoidoosi või tuberkuloosiga.

Rindkere elundite radiograafiale järgneb tavaliselt lümfisõlmede biopsia, kui andmeid kinnitavad CT või PET. Kui suurendatakse ainult mediastiinumi lümfisõlmi, viiakse läbi mediastinoskoopia või Chamberlain-protseduur (piiratud vasakpoolne ülaosa torakotoomia, mis võimaldab teil mediasendoskoopia abil teha mediastiinumi lümfisõlmede biopsia). Lümfoomi diagnoosimiseks võib soovitada ka CT-skaneerimise biopsiat..

On vaja teha üldine vereanalüüs, ESR, aluseline fosfataas, maksa ja neerude funktsionaalsed testid. Muud uuringud sõltuvad näidustustest (nt MRI seljaaju kahjustuste sümptomite suhtes, luu skaneerimine ossalgia korral).

Biopsia paljastab Reed-Sternbergi rakud (suured binokulaarsed rakud) iseloomulikus heterogeenses rakuinfiltraadis, mis koosneb histiotsüütidest, lümfotsüütidest, monotsüütidest, plasmarakkudest ja eosinofiilidest. Klassikalisel Hodgkini lümfoomil on 4 histoloogilist alatüüpi; on olemas ka teatud tüüpi lümfotsüütide ülekaal. Teatud antigeenid Reed-Sternbergi rakkudel võivad aidata eristada Hodgkini lümfoomi NHL-ist ja klassikalist Hodgkini lümfoomi teatud tüüpi lümfotsüütilise ülekaaluga.

Võib avastada kõrvalekaldeid teiste uurimismeetodite tulemustes, kuid neil pole suurt diagnostilist väärtust. Üldises vereanalüüsis võib esineda väike polümorfonukleaarne leukotsütoos. Mõnikord ilmneb lümfotsütopeenia varases staadiumis, mis koos haiguse arenguga süveneb. Eosinofiilia ja trombotsütoos võivad esineda 20% -l patsientidest. Aneemia, sageli mikrootsüütiline, areneb tavaliselt haiguse progresseerumisega. Aneemiat iseloomustab häiritud raua taaskasutamine ja madal seerumi raua sisaldus, madal raua sidumisvõime ja suurenenud rauasisaldus luuüdis. Luuüdi infiltratsiooniga, mis on iseloomulik lümfoidide ammendumise tüübile, areneb pantsütopeenia. Raske splenomegaaliaga patsientidel võib esineda hüpersplenismi. Võib täheldada aluselise fosfataasi taseme tõusu seerumis, kuid see ei tähenda alati maksa või luuüdi kahjustusi. Leukotsüütide aluselise fosfataasi, seerumi haptoglobiini, ESRi ja muude ägeda faasi näitajate taseme tõus kajastab tavaliselt haiguse aktiivsust.

Hodgkini lümfoomi histoloogilised alatüübid (WHO klassifikatsioon)

Avaldamine Lümfoom