Sarkoom

Sarkoomid on pahaloomuliste kasvajate üldnimetus, mis moodustuvad erinevat tüüpi sidekoest..

Neid eristab progresseeruv, väga kiire kasv ja sagedased retsidiivid, eriti lastel. Sarkoomide sellist käitumist seletatakse side- ja lihaskoe kiirenenud arenguga noores eas. Erinevalt vähist (epiteelkoest pärit pahaloomulised kasvajad) ei ole sarkoomid seotud ühegi konkreetse elundiga..

Need kasvajad võivad olla primaarsed või sekundaarsed. Näiteks arenevad luusarkoomid nii otse luukoest (paraostaalne sarkoom, kondroosarkoom) kui ka luust mittesisalduvatest kudedest, ehkki nad ise asuvad luus (Ewingi sarkoom, angiosarkoom jne)..

Mis see haigus on??

Sarkoom on pahaloomuliste kasvajate rühm, mis koosneb sidekoe erinevatest variantidest. Sarkoom mõjutab kõige sagedamini nahka ja luid, kuid see võib paikneda ka teistes organites: kopsudes, maos, veresoontes, lümfisõlmedes. Lõikel on kasvajal välimus "kalaliha".

Haiguse üldised omadused:

1. Suur pahaloomuline kasvaja;
2. Invasiivne kasvu tüüp koos ümbritsevate kudede idanemisega;
3. Kasvab suureks;
4. Lümfisõlmede ja siseorganite (maks, kopsud) sagedane ja varasem metastaas;
5. Pärast tuumori eemaldamist sagedane retsidiiv.

Sarkoom ei ole tavaline - 2 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selle osakaal on 5% kõigist pahaloomulistest kasvajatest, kuid surmaga lõppevate sarkoomide arvu osas on vähi järel teine ​​koht. 40% -l patsientidest on alajäsemed.

Klassifikatsioon

Sarkoomil on palju klassifikatsioone. Sarkoomi päritolu järgi jagunevad:

• Kõvadest kudedest pärit kasvajate korral;
• Pehmetest kangaskonstruktsioonidest.

Vastavalt pahaloomulise kasvaja astmele jagunevad sarkoomid järgmiselt:

1. Suur pahaloomuline - kasvajarakkude struktuuride kiire jagunemine ja kasv, vähe stroome, kasvaja veresoonte süsteem on laialt arenenud;
2. Madala pahaloomulisusega - rakkude jagunemine toimub madala aktiivsusega, nad eristuvad hästi, kasvajarakkude sisaldus on suhteliselt madal, kasvajas on vähe veresooni ja stroomi, vastupidi, on palju.

Sõltuvalt koe tüübist liigitatakse sarkoomid osteosarkoomideks, retikulosarkoomideks, kondroosarkoomideks, tsüstosarkoomideks, liposarkoomideks jne..

Sõltuvalt diferentseerituse astmest jagunevad sarkoomid mitmeks variandiks:

• GX - rakustruktuuride diferentseerumist on võimatu kindlaks teha;
• G1 - kõrgelt diferentseerunud sarkoom;
• G2 - mõõdukalt diferentseerunud sarkoom;
• G3 - madala kvaliteediga sarkoom;
• G4 - diferentseerimata sarkoomid.

Rakkude diferentseerimine hõlmab rakkude tüübi, koe tüübi, kuhu nad kuuluvad, määramist jne. Rakkude diferentseerumise vähenemisega suureneb sarkoomi moodustumise pahaloomulisus..

Pahaloomulise kasvaja suurenemisega hakkab kasvaja kiiresti kasvama, mis põhjustab suurenenud infiltratsiooni ja kasvajaprotsessi veelgi kiiremat arengut.

Sarkoomi tüübid

Kaasaegne meditsiin tunneb seda tüüpi haigusi:

1. Pehmete kudede lüüasaamine. Selle peamine sümptom on kasvaja ilmumine ilma selge piirjooneta, millega kaasneb valu. Jaotatud õla-, reie- ja muudes lihasmasside piirkondades.
2. Kaposi sarkoom on üks levinumaid pehmete kudede kasvajaid. Neoplasmid mõjutavad nahka ja reeglina täheldatakse neid HIV-patsientidel.
3. Kopsu sarkoom - haigus areneb bronhide sidekoes või kopsude alveoolide vahelises koes. Peamised sümptomid: kuiv köha, õhupuudus, valu rinnus, hemoptüüs, letargia, unisus, kõrge palavik.
4. Rindade sarkoom on kiire haigus, mida iseloomustab kiire kudede kasv ja sellest tulenevalt piimanäärme suurenemine. Valu, piimanäärme naha punetus, kõhuõõne veenide laienemine - need ja muud sümptomid iseloomustavad kasvajat.
5. Emaka sarkoom on harv haigus, umbes 3–5% juhtudest. Intermenstruaalne verejooks on haiguse ilmnemise peamine näitaja.
6. Luukahjustus. Sümptomid - püsiv valu, jäsemete talitlushäire, turse luu lähedal.
7. Ewingi sarkoom - haigus mõjutab luustikku. See ilmneb reeglina selgroo, rangluude, ribide, abaluude jne piirkonnas. Sümptomid: valu, eriti öösel intensiivistunud, sarkoomi aktiivne areng, mille tagajärjel kahjustatakse külgnevat liigest, patoloogiline luumurd.
8. Osteosarkoom on haigus, mis mõjutab luid ise. Peamised sümptomid: tuim järk-järgult intensiivistuv valu, kahjustatud jäseme funktsiooni halvenemine. Enesetunne põhjustab teravat valu.
9. Chordoma on haigus, mis mõjutab reeglina kolju alust ja ristluu piirkonda. Seda iseloomustab hiline ja harva esinev metastaas. Kasvaja viib selgroo luustruktuuride rikkumiseni, see põhjustab vaagnaelundite töö häireid.

Põhjused

Sarkoomi väljakujunemiseks võib olla palju põhjuseid. Paljud inimesed arvavad, et see on haigus, mis areneb eranditult geneetiliselt, kuid see pole alati nii - mõned füüsilised ja kodused mõjud võivad muutuda ka vähktõve eeltingimuseks..

1. Kudede terviklikkuse füüsiline rikkumine (selle tõttu hakkavad side- ja epiteeli kuded kiiresti uuenema, mille tõttu rakud aktiivselt jagunevad. See tähendab, et immuunsussüsteemi diferentseerumata koldeid ei ole võimalik õigel ajal täielikult tuvastada ja hävitada. Need rakud muutuvad sarkoomi aluseks. Grupis ohus on armid, luumurrud ja põletused, tervist peaksid jälgima inimesed, kelle kehas on võõrkehi, aga ka hiljuti operatsiooni teinud inimesed).
2. Keemiliste mürgiste ainete mõju (kantserogeenide sisenemisel kehasse hävitavad nad oma keemilise aktiivsuse tõttu terveid rakke. Ühendid stimuleerivad raku tuumas oleva DNA olemuse muutusi, mis tähendab, et nad aitavad kaasa selle muundamisele pahaloomulisteks rakkudeks. Rakkude struktuur muutub, mis tähendab, et äsja moodustunud rakud samuti on neil katkine DNA struktuur, eriti ohtlikud on sellised keemilised ühendid nagu arseen, asbest, dioksiin, aromaatsed süsivesinikud nagu tolueen, stüreen, fenool, benseen).
3. Kiiritamine radioaktiivsusega (kui tugev kiirgus läbib rakke, toimub vabade radikaalide moodustumine ja rakkude ioniseerumine. See põhjustab geneetilise aparatuuri kahjustusi ja mutatsiooni - paljud järgnevad rakud muutuvad diferentseerumata, mis tähendab, et nad võivad kasvada. Sageli ilmnevad radioaktiivsete elementidega töötavatel inimestel sarkoomid, need, kes tegelevad röntgeniseadmete või Tšernobõli tuumaelektrijaamas toimunud plahvatuse tagajärgede likvideerijatega. Mõnikord muutuvad sarkoomid ka kiiritusravi tagajärjeks, mille eesmärk oli teise onkoloogia hävitamine).
4. Viirused (teatud viirusstruktuuride allaneelamine võib põhjustada sarkoome - näiteks on HIV-1 selline aktiivsus (Kaposi sarkoom ilmneb selle viiruse toimel) ja 8. tüüpi herpesviirus.
5. Geneetiline eelsoodumus (sel juhul puudub sarkoomiga patsientidel spetsiaalne geen, mis peataks ja pärsiks tervislike sidekoe kasvajate kasvu. Seda võib täheldada retinoblastoomi, Li-Fraumeni sündroomi või I tüüpi neurofibomatoosi korral).

Mõnikord võib isegi teismeliste hormonaalne kasv põhjustada haigust - kui laps kasvab, jagunevad elundite, luude ja lihaste rakud väga kiiresti (mõned rakud jäävad ebaküpseks) ja see on soodne keskkond selliste kasvajate jaoks nagu sarkoom, eriti kui on probleeme immuunsussüsteemiga. Kõige sagedamini ilmnevad sarkoomid reie luudes. Riskirühma kuuluvad poisid, kellel on kõrge kehaehitus.

Sarkoomi sümptomid

Sarkoomi kliiniline pilt (vt fotot) sõltub selle pahaloomulise kasvaja asukohast ja omadustest. Haiguse peamised sümptomid on toodud tabelis..

Sarkoomide eraldamise alus etapis on:

1. Primaarse kasvaja mõõtmed;
2. Levida kaugemale anatoomilise moodustise elundi või fastsiumi kapslist, millest sarkoom kasvab (lihased, luud, kõõlused jne);
3. Osalemine ümbritsevate kudede protsessis ja idanemises;
4. Metastaaside esinemine piirkondlikes lümfisõlmedes;
5. Metastaaside esinemine kaugetes elundites.

Kasvaja histoloogiline tüüp ei mõjuta sarkoomide tekkimist, erinevalt tuumori primaarsest asukohast kehas. See täpne elund, milles sarkoom hakkas kasvama, mõjutab kõige rohkem protsessi staadiumi määramist.

Sarkoomi metastaasid

Sarkoomi metastaaside moodused võivad olla lümfogeensed, hematogeensed ja segatud. Väikese vaagna, soolestiku, mao ja söögitoru organitest jõuavad kõri, sarkoomi metastaasid lümfogeense raja kaudu kopsudesse, maksa, luustiku luudesse ja muudesse elunditesse.

Hematogeense raja kaudu (venoossete ja arteriaalsete veresoonte kaudu) levivad kasvajarakud või metastaasid ka tervete kudede kaudu. Kuid näiteks piimanäärmete ja kilpnäärmete, kopsu, bronhide sarkoomid munasarjadest, mis levivad lümfogeensete ja hematogeensete radade kaudu. On võimatu ennustada elundit, kuhu kogunevad mikrovaskulatuuri elemendid ja algab uue kasvaja kasv. Mao ja vaagnaelundite sarkoomi tolmmetastaasid levivad kogu kõhukelme ja rindkere piirkonnas hemorraagilise efusiooniga - astsiit.

Onkoloogiline protsess alahuulel, keeleotsal ja suuõõnes metastaasib rohkem lõua lümfisõlmedesse ja lõualuu alla. Formatsioonid keele juurtes, suuõõne põhjas, neelu, kõri, kilpnäärme metastaseeruvad kaela anumate ja närvide LN-s. Piimanäärmest pärit onkotsüüdid levivad rangluusse, LN-s sternocleidomastoidse lihase välisküljest. Kõhukelmest langevad nad sternocleidomastoid lihase siseküljele ja võivad paikneda jalgade taga või vahel.

Enamasti ilmnevad metastaasid Ewingi sarkoomiga lastel ja täiskasvanutel, lümfosarkoomil, liposarkoomil, kiulisel histiotsütoomil isegi kuni 1 cm suuruses, kuna kaltsium on akumuleerunud kaltsiumis, intensiivne verevool ja vähirakkude aktiivne kasv. Neil moodustistel puudub kapsel, mis võiks piirata nende kasvu ja paljunemist..

Onkoloogilise protsessi kulg pole keeruline ja selle ravi metastaasidega piirkondlikesse lümfisõlmedesse ei ole nii globaalne. Siseorganites asuvate kaugete metastaasidega, kasvaja kasvab vastupidi suureks, neid võib olla mitu. Ravi on keeruline, kasutatakse kompleksteraapiat: kirurgia, keemia ja kiiritus. Reeglina eemaldatakse üksikud metastaasid. Mitme metastaasi ekstsisioon ei toimu, see ei ole efektiivne. Primaarsed kolded erinevad metastaasidest suure hulga veresoonte, raku mitooside järgi. Metastaasides on rohkem nekrootilisi kohti. Mõnikord leitakse neid varem kui põhifookus.

Sarkoomi tagajärjed on järgmised:

• ümbritsevad elundid on kokku surutud;
• sooles võib esineda obstruktsioon või perforatsioon, peritoniit - kõhulehtede põletik;
• LU kokkusurumise ajal on lümfi häiritud väljavoolu taustal elevandiaas;
• jäsemed on deformeerunud ja suurte kasvajate esinemise korral luude ja lihaste piirkonnas on liikumine piiratud;
• sisemised hemorraagiad esinevad vähi lagunemisega.

Diagnostika

Arsti läbivaatus.

Konsultatsioonil kogub onkoloog teavet, mis võimaldab teil õigesti diagnoosida. Uurimisel pöörab arst tähelepanu sarkoomi välistele diagnostilistele tunnustele:

• kurnatus
• kollatõbi
• kahvatus
• tsüanootiline huulevärv
• näo turse
• pea pindmiste veenide ülevool
• nahasarkoomiga naastud ja sõlmed
• naha muutus tuumori kohal

Lisaks on kõrge pahaloomulisusega sarkoomiga joobeseisundi sümptomid alati väga väljendunud:

• palavik
• nõrkus
• öine higistamine
• vähenenud söögiisu

Onkoloog saab kindlasti teada, kui kaua sarkoomi sümptomid ilmnesid, kui kiiresti need progresseerusid, kas lähisugulastel oli pahaloomulisi kasvajaid. Pärast uuringut annab arst saatekirja uurimiseks, et selgitada välja kasvaja tüüp, selle asukoht, määrata pahaloomulise kasvaja tase, metastaaside esinemine.

Laborikatsed

Biopsia ja sarkoomi histoloogiline uuring. Väikese tükikese kasvaja uurimiseks mikroskoobi abil kasutage spetsiaalset biopsianõela või -tangke.

Mis tahes tüüpi sarkoomi korral on vaja tuvastada:

• lainelised õhukese seinaga kapillaarid
• ebatüüpiliste pahaloomuliste rakkude mitmesuunalised kimbud
• muudetud rakud õhukese rakumembraani ja suurte tuumadega
• sellele koele iseloomulike normaalsete rakkude puudus
• suures koguses rakkudevahelist ainet, mis sisaldab paljusid sidekoe elemente (hüaliin, kõhre)

Tsütogeneetiline uuring paljastas pahaloomuliste rakkude kromosoomide kõrvalekalded.

Vereanalüüsi

Sarkoomi jaoks puuduvad spetsiifilised kasvaja markerid. See tähendab, et vereanalüüs ei suuda seda tüüpi kasvajat üheselt tuvastada..

Sarkoomi üldine vereanalüüs

Haiguse algfaasis muutusi pole. Tulevikus ilmnevad kõrvalekalded: hemoglobiini ja punaste vereliblede arvu oluline langus -

• aneemia, alla 100 g / l
• leukotsüütide taseme kerge tõus - leukotsütoos üle 9,0 * 109 / l.
• trombotsüütide arvu vähenemine - trombotsütopeenia vähem kui 150-109 / l.
• ESR tõus - üle 15 mm / tunnis.

Sarkoomi biokeemiline vereanalüüs näitab laktaatdehüdrogenaasi taseme tõusu üle 250 U / L. Selle ensüümi kõrge kontsentratsioon näitab haiguse agressiivset kulgu..

Ultraheli kasutatakse sarkoomide jaoks, mis paiknevad kõhuõõnes ja pehmetes kudedes..

Uuring võimaldab teil hinnata kasvaja suurust ja struktuuri:

• kapslivaba kasvaja, mis levib ja pigistab ümbritsevat kudet;
• sõlmelised moodustised lihastes või siseorganites (emakas, neerud);
• heterogeense struktuuriga kasvaja;
• nekroosi kolded neoplasmi sees.

KT-skaneerimine

CT abil avastatud sarkoomi tunnused sõltuvad kasvaja asukohast:

• ebaregulaarne neoplasm
• hägused piirjooned
• heterogeenne kasvaja struktuur
• ümbritsevate kudede kahjustus
• kontrastaine kogunemine keerduvates anumates

Sageli süstitakse enne protseduuri veeni radioaktiivne aine, mis aitab kindlaks teha kasvaja piire.

Rindkere röntgen

Sarkoomi röntgenograafiat kasutatakse kasvajate ja nende metastaaside tuvastamiseks rinnus ja luudes..

Mediastiinumi sarkoom (rindkere):

• ümar või ebaregulaarne turse
• suurus mõnest millimeetrist kuni kümnete sentimeetriteni
• heterogeenne struktuur

• ebaühtlane luu kontuur, tuberosity või punnis ilma luu välimist kihti hävitamata ja põletikunähtudeta
• luuüdi kahjustus
• kasvud luu pinnal erisoodustuse või kihina
• kasvajal on luu teljega risti asetseva pirni välimus

Selle radiograafia puuduseks on see, et see ei erista sarkoomi teistest pahaloomulistest kasvajatest.

Kuidas ravida sarkoomi?

Sarkoomi ravi sõltub kriitiliselt haiguse levikust pärast diagnoosimist.

Väikeste lokaliseeritud kasvajate korral on kirurgia kõige esimene lahendus. Selle peamine eesmärk on pahaloomulise koe täielik kõrvaldamine. Samuti eemaldatakse kasvajaga kleepuv osa tervislikust kudedest, kuna sinna võivad peituda migreerunud vähirakud, mis soodustavad metastaaside teket.

Enne suurte kasvajate eemaldamise operatsiooni antakse sarkoomi suuruse vähendamiseks keemiaravi kursus..

Kui metastaasid levivad suurtele aladele, määratakse patsiendile ka keemiaravi, mida saab läbi viia tablettide või infusiooni ja süstimise teel. Kui selline ravi on ebaefektiivne, aitab kasvajakoe hävitada ainult kiiritus. Kuna iga patsient reageerib kemoteraapias kasutatavatele ainetele ja ravimitele erinevalt, on vaja välja töötada individuaalne raviplaan.

Ärahoidmine

Esmane ennetus tuvastab oma tegevuses aktiivselt patsiendid, kellel on suur oht selle haiguse tekkeks.

Patsientidele antakse remissiooni ajal sekundaarset profülaktikat, et vältida haiguse kordumist ja tüsistusi pärast ettenähtud ravikuuri. Ennetava meetmena soovitatakse tavalise tee asemel kasutada keedetud ürte (Ilvese meetod).

Prognoos ja ellujäämine

Sarkoomi prognoosimise määrab kasvaja protsessi staadium, selle kuju ja lokaliseerimine, metastaaside esinemine jne. Näiteks maosarkoomi iseloomustab ühel kolmandikul juhtudest varajane metastaas, mis mõjutab negatiivselt prognoosi. Retroperitoneaalset sarkoomi on raske ennustada, kuna sellel on kliiniliseks ravikuuriks mitmesuguseid võimalusi erinevate tulemustega.

Ellujäämine sõltub sellise kasvaja arenguastmest, metastaaside olemasolust ja ravivastusest. Kui kasvaja tuvastati lõpp- või termilises staadiumis, on ellujäämismäär väike.

Elulemuse täpsemad prognoosid sõltuvad sarkoomi konkreetsest tüübist, millest igaüks nõuab individuaalset lähenemist. Vähetähtis pole ka ravivastus, patsiendi seisund ja muud tegurid.

Sarkoom ja kartsinoom 2020

Kartsinoomi vastane sarkoom

Haiguse konflikt on juba probleem. See on takistuseks tootlikkusele ja muudele lõõgastumisvormidele. Inimesed kogevad oma elustiili tõttu praegu rohkem haigusi kui kunagi varem. Inimesed kipuvad tervisliku eluviisi asemel elama istuva eluviisiga..

Seetõttu on vähist alates arenenud surmavad haigused. Vähk võib olla eluohtlik haigus, sõltuvalt haiguse diagnoosist ja staadiumist 50–75% elulemusest. Mõni võib täielikult taastuda. Teised taastuvad imeliselt usust jumalasse, samas kui enamik neist ei jää ellu selliste ressursside nagu raha puuduse tõttu..

Kaks vähiga seotud terminoloogiat on sarkoom ja kartsinoom. Need kaks terminit on olulised sõnad tervishoiuteenuse pakkujatele ja üliõpilastele. Vaatame iga terminit, et näha erinevust..

Kartsinoom ja sarkoom on sõnad, mis on seotud erineva päritoluga pahaloomuliste kasvajatega. "Kartsinoom" on meditsiinis kasutatav termin, mis viitab pahaloomulisele kasvajale. Kasvaja päritolu ilmneb epiteelirakkude kaudu. Seda seostatakse ka rakkudega, mis on arenenud tundmatu raku vooderduse ja päritoluga. Kuid väidetavalt on neil tundmatutel rakkudel omadused epiteelirakkudega. Pahaloomulistest kasvajatest rääkides on kasvajatel võimalus süveneda ja surma põhjustada, sest pahaloomulistel kasvajatel on võime ümbritsevaid kudesid ja rakke levitada ja hävitada. “Kartsinoom” pärineb kreeka sõnast “karkinos”, mis tähendab “krabi” ja “oma”, mis tähendab “kasvu”.

Sarkoom, teiselt poolt, on ka teatud tüüpi kasvaja. Kuid see tuleneb mesodermist erinevalt kartsinoomist, mis tekkis epiteeli kaudu. Mesoderm on kiht, mis moodustab kõhre, rasvkoe ja luukoe. “Sarkoom” pärineb kreekakeelsest sõnast “sarx”, mis tähendab liha ja “oma”, mis tähendab kasvu. Sarkoomi saab klassifitseerida selle struktuuri järgi. Kui see juhtub luus, nimetatakse vähki osteosarkoomiks. Osteosarkoom ehk luuvähk on väga valulik vähiliik. Veel üks näide on kondroosarkoom, mille puhul sarkoom arenes kõhrest..

Vähirakkude olemasolu kinnitamiseks võib biopsia abil diagnoosida kartsinoome ja sarkoome. Neid saab ravida keemiaravi või kiiritusravi abil..

1. Kartsinoom pärineb tavaliselt epiteelirakkudest, osteosarkoom aga mesodermist. 2. Kartsinoomid on pahaloomulised kasvajad, samas kui sarkoom võib olla pahaloomuline või mitte. 3. Mõlemad vähiliigid, millele tuleks arstiabi anda.

Onkoloogilised haigused

Luuvähk on luukoe haruldane pahaloomuline haigus. See moodustab umbes 1% vähihaigetest. Hoolimata haiguse haruldusest areneb see igas vanuses, kuid peamiselt lastel, noorukitel ja alla 30-aastastel noortel. Meie artiklis käsitleme luu sarkoomide tüüpe, nende diagnoosimist ja ravi.

Ewingi sarkoom lastel on luuüdi suuruselt teine ​​pahaloomuline kasvaja. See ilmneb 4-aastaselt, 10-14-aastaselt. Poistel diagnoositakse puberteedieas ja luustiku aktiivse kasvu ajal 1,5-2 korda sagedamini kui tüdrukutel.

Moodustatud luudeks:

• vaagna - 21-25%;
• pikad reieluud - 19-27%;
• ülajäseme - 16%;
• sääreluu - 11%;
• peroneaal - 10%;
• lühike torukujuline ja tasane - kuni 10%;

Luuvähi areng lastel põhineb sama tüüpi üksikute ebatüüpiliste rakkude kontrollimata kasvamisel ja paljunemisel. Need ilmuvad kehas esineva talitlushäire tõttu. Vähirakud ei kasva normaalse ja tervena. Vanad rakud ei sure, vaid kasvavad edasi ja tekitavad uusi ebatüüpilisi rakke, mis võivad kudedesse tungida, neisse kasvada, moodustades vähi uued kolded.

Ewingi sarkoom lastel ja noorukitel: sümptomid ja ravi

Laste luuvähki on paljudes vormides ja erineva käitumisega. Seetõttu valitakse lasteravi konkreetseks juhtumiks. Väga sageli areneb laste onkoloogia emakas, kui embrüo raku DNA muutub.

Laste ja noorukite sarkoom võib mõjutada erinevate elundite luu-, pehmeid, side- ja diferentseerimata närvikoesid. Kasvaja areneb sagedamini poistel, eriti jäsemete pikkade luude keskosas. Selle erineva diferentseerumisastmega rakud loovad argyrofiilsete kiudude (sidekoes kiulised moodustised) ebaregulaarse võrguga pseudo-pistikupesad. Pistikupesades piiravad rakud sageli verega täidetud õõnsusi.

Sarkoomikasvaja sisselõige on roosakas, meenutades kalaliha. See, nagu vähk, infiltreerub, hävitab naaberkuded, pärast ekstsisiooni taastub ja metastaasib. Laste Ewingi sarkoomi võib iseloomustada plahvatusohtliku kasvuga, mis on lihaste sidekoe kiire arengu tõttu aktiivsem kui vähk või isegi osteogeenne sarkoom. Seda iseloomustab asjaolu, et selle 22. kromosoom on 95% juhtudest ümber paigutatud ja toimub translokatsiooni vormis - t (11; 22). Ta ekspresseerib geeni MIC-2 ja CD99.

Laste luuvähk mõjutab epiteeli kude ja häirib metaboolseid protsesse konkreetses elundis. Kasvaja on kiiresti kasvava mugulakujulise konglomeraadi kujul, mille sümptomid ei pruugi pikka aega ilmneda..

Laste luuvähki, isegi hiliste sümptomitega, saab diagnoosida 2. – 3. Etapis varem kui sarkoomi. See võib ilmneda hilises staadiumis: 3 või 4, seega on sarkoomi suremus 2 korda suurem. Metastaasid sarkoomist kaugematesse elunditesse diagnoosimise ajal leitakse 20% haigetest lastest.

Ewingi sarkoomi klassifikatsioon

Klassifikatsioon hõlmab vähimoodustiste rühma:

• Ewingi ebatüüpiline sarkoom;
• Askini kasvaja;
• pahaloomuline neuroektodermaalne kasvaja: PNET või MPNET.

Ewingi sarkoomi asukohas lastel areneb see pehmetes kudedes ja luudes: iileum, vaagen ja puusad, põlved, õlad, abaluud ja ribid, kolju (lõualuu, otsmik ja kael) ja lülisammas. Lisateavet Ewingi sarkoomi klassifitseerimise kohta saate lingil klõpsates.

Ewingi sarkoom lastel: selle esinemise põhjused

Põhjused pole täielikult mõistetavad, kuid on mitmeid tegureid, mis aitavad kaasa nii luuvähi kui ka sarkoomi tekkele lastel ja noorukitel. Nimelt:

• vähieelsed healoomulised luukasvajad (nt enchondroma);
• geneetilised häired (kromosoomi muutused, mis rikuvad mõnda geeni);
• skeleti vigastused (onkoloogilise protsessi ja vigastuse vahel võib kuluda palju aega);
• luustiku arengu anomaalia: tsüstid ja muud luukoe patoloogiad;
• rikkumised loote arengus emakas.

Ewingi sarkoomi sümptomid lastel ja noorukitel

Vanemad ei tohiks tähelepanuta jätta lapse kaebusi valude kohta: äge või mõõdukas, unehäired, väsimus, nõrkus, ärrituvus ja samal ajal kaotus mängida või kooliülesandeid täita..

Ewingi sarkoomi esimesed nähud on järgmised:

• lapsed keelduvad söömast, kaotavad kaalu;
• perioodiliselt on kõrge kehatemperatuur kuni 38-40 ° C;
• liigese liikuvus valusas kohas on piiratud, ilmub haletsus. Seal võib näha ka naha punetust, pimesooleveenide laienemist ja kohaliku tursega turset..

Laste sarkoomide selliste sümptomite kaebustega, nagu õhupuudus, vere ilmumine süljes, on kiireloomuline röntgenuuring. Röntgendifraktsiooni muster näitab kokkusurumist ja isheemilist müelopaatiat, hävimist: selgroo luude, ribide ja abaluude hävitamine.

Laste luuvähi diagnoosimine

Esimene asi, mida Ewingi sarkoom diagnoosida, viib arst läbi lapse füüsilise läbivaatuse. Uurimisel võib arst märgata jäsemete lokaalset asümmeetriat ja nende funktsionaalse liikumise amplituudi piiramist, liigese liikuvuse ja vaagnaelundite funktsiooni halvenemist, ühe või kahe jäseme paraplegiat (halvatust) ja kui ribid on mõjutatud, muutuvad rinnad.

Ewingi sarkoomi laboratoorsed diagnoosid lastel ja noorukitel hõlmavad järgmist:

• üldine vereanalüüs - arenenud leukotsütoosi / leukopeenia, aneemia, võimaliku trombotsütopeenia (metastaaside esinemisel luuüdis) kindlaksmääramiseks ESR-i suurendamine;
• koagulogramm - diskoagulatsioonimuutuste tuvastamiseks;
• biokeemiline vereanalüüs C-reaktiivse valgu, LDH (laktaatdehüdrogenaasi), neurospetsiifilise enolaasi, CD 99, aluselise fosfataasi, kreatiniini ja karbamiidi taseme tuvastamiseks, düsmetaboolsete muutuste olemasolu: kaltsiumi, naatriumi ja kaaliumi sisalduse suurenemine / vähenemine. Nagu ka hüpoalbumineemia, hüpoproteineemia, transaminaaside transistori suurenemine;
• uraadi / oksalaturia üldine uriinianalüüs.

Luuvähi instrumentaalne diagnoosimine lastel hõlmab:

• radiograafia kahes projektsioonis, et tuvastada:

1. luude hävitamise tunnused;
2. moodustumise idanemine pehmetesse kudedesse;
3. periosteaalne reaktsioon (pirni periostiit);
4. kerged alad;
5. periostaadi paksenemine;
6. skleroos;
7. patoloogilised luumurrud;

• CT / MRI, kasutades primaarse sarkoomi jaoks kontrastainet. Vastupidiselt täpsustatakse moodustise lokaliseerimine ja suurus, selgub luu ümbritsevate pehmete kudede kahjustuse aste, hinnatakse luuüdi seisundit ja tuvastatakse Ewingi sarkoomiga metastaasid;
• Rindkere luu raami elundite Rg-graaf / CT metastaaside tuvastamiseks;
• biopsia histoloogiliseks uurimiseks. Ewingi sarkoomile viitavad väikesed sinised pahaloomulised monomorfsed ümarad rakud, millel on erinev neutraalne diferentseerumisaste;
• immunohistokeemiline biopsia: markeri CD99 määramine;
• kromosoomi 22 ümberkorraldamise uurimine tsütogeneetilise meetodi abil, mis kinnitab selle translokatsiooni vormi 11; 22;
• Ultraheli skaneerimine:

1. perifeerne LU nende suuruse määramiseks suurenemise suunas;
2. peritoneaalsed elundid hepatosplenomegaalia, hävitavate muutuste tuvastamiseks;
3. urogenitaalorganid vaba vedela aine koguse määramiseks;

• elektrokardiogramm, mis võib näidata kardiomüopaatiat;
• müelogramm, mille käigus tuvastatakse patoloogilised rakud.

Ewingi sarkoomi eristamiseks laste osteogeensest sarkoomist ja ägedast hematogeensest osteomüeliidist viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika.

Luuvähi staadiumid lapseeas

Laste luuvähi staadiumid näitavad, kui laialt levinud on haigus kehas. See teave on oluline raviskeemide väljatöötamisel ja lapse ellujäämise ennustamisel..

Klassifikatsioon sisaldab 4 etappi:

• I staadiumi luuvähk näitab väikest tuumori suurust, selle väikest pahaloomulist kasvajat ega levi luukoest kaugemale:

1. IA staadium määratakse kasvaja suurusega ≤8 cm;
2. staadium IB näitab kasvaja suurust ≥8 cm või lokaliseerimist luu mitmes piirkonnas;

• II etapi luuvähk näitab kasvajarakkude pahaloomulise kasvu (diferentseerituse kadu) algust, mis on endiselt luus ja on sügavalt selle koesse kasvanud;
• III etappi iseloomustab kasv luu mitmes osas, kasvaja diferentseeritud aste, metastaasid naaberlümfisõlmedesse;
• IV etapi luuvähk näitab idanemist luust väljaspool, aktiivset metastaasi, kasvajakoe lagunemist.

Luuvähi ravi lastel

Enne lapse hospitaliseerimist lastel Ewingi sarkoomi sümptomite korral spetsialiseeritud haiglas viiakse läbi sümptomaatiline ravimteraapia ja mitteravimiteraapia.

Lapsele määratakse säästmise režiim, mis hõlmab erandit:

• aktiivne sport, sagedaste vigastuste tõttu;
• ebamugavad seisundid, mis põhjustavad keha ülekuumenemist ja / või hüpotermiat;
• kontakt nakkushaigusega patsientidega;
• viibimine tubades, kus on palju inimesi;
• suplemine kuumas vees temperatuuril üle 33-36 ° C;
• vannis või duši all suplemine kauem kui 10–15 minutit;
• rannas olemine otsese päikesevalguse käes.

On ette nähtud dieet: Pevzneri järgi tabel nr 11 lapse keha kaitsejõudude tugevdamiseks.

Igapäevane dieet väikeste toidukordade osalise söögikorra korral sisaldab:

• suurenenud energia väärtus - 1 700-3 100 kcal (11 304-12 979 kJ);
• valgud - 100-120 g;
• süsivesikud - 300-400 g;
• rasvad - 90-100 g;
• mineraalid;
• vitamiinid - C - kuni 300 mg, B1 - kuni 5 mg, A - kuni 5 mg;
• sool - kuni 8 g;
• vaba vedelik - kuni 1 l.

Liiga rasvane, praetud, vürtsikas ja vürtsikas toit on välistatud, eriti edasise keemiaravi korral (polükeemiaravi).

Narkootikumide antibiootikumravi viiakse läbi trimetopriini + sulfomaksosooliga, et ennetada või kõrvaldada kopsupõletiku kopsupõletik pärast PCT-ravi.

Seenevastane ravi viiakse läbi ravimitega Nystatin, Funol, Acyclovir. Antibakteriaalseid aineid kasutatakse madala leukotsüütide sisaldusega veres. Ewingi sarkoomi ravi lastel

Patsiendid määratakse:

• induktsioonkeemiaravi: kuus VIDE tsüklit. Ravimid: doksorubitsiin, Ifosfamiid, Vinkristiin ja Etoposiid;
• kohalik ravi pärast 5 keemiatsüklit koos lokaliseeritud kasvaja või kopsu metastaasidega - pärast 6 tsüklit;
• kirurgiline sekkumine kiirgusega või ilma;
• kiiritamine, sõltuvalt operatsiooni mahust ja histoloogilisest vastusest keemiale.

Luuvähi mittemeditsiiniline ravi hõlmab:

• patsiendi paigutamine laminaarse õhuvooluga eraldatud (kasti) palatisse;
• madala bakteri sisaldusega tooted: tabel nr 11, nr 1B, nr 5P, alla 3-aastastele lastele - tabel nr 16, sondiga söötmisel - tabel nr 16B.

Kui pärast keemiakursust ilmneb müeloidne ablatiivne tsütopeenia, arvatakse värsked köögiviljad ja puuviljad toidust välja, et vältida enteropaatiat. On ette nähtud kõrge kalorsusega valgu dieet ja vürtsikad, rasvased, praetud toidud on välistatud. Kui patsiendid võtavad glükokortikoide, sisaldab menüü tooteid, mis sisaldavad kaltsiumi ja kaaliumi sooli.

Agranulotsütoosi korral puhastatakse suuõõne vahtpintslitega ja loputatakse antiseptiliste ainetega. Nakkushaigusega patsiendid paigutatakse eraldi palatitesse koos negatiivse rõhuga. Patsiendi hügieen säilitatud.

Tähtis! Õed peaksid korralikult käsi käitlema ja hooldama keskne teflonkateeter, see on keelatud asendada õngenööriga. Töötajatel peaksid olema vajalikus koguses kindaid, maske ja süstlaid.

Ravimid

Standardse R1 riski, hea ravivastuse (vähem kui 10% elujõulistest kasvajarakkudest) ja lokaliseeritud kasvaja korral määratakse patsientidele keemia 8 VAC tsüklist: Vinkristiin, Aktinomütsiin D ja Tsüklofosfamiid (tüdrukutele). Või asendage tsüklofosfamiid Ifosfamiidiga (VAI) - poistele. Täiendavaks raviks on ette nähtud fenretiniid või / ja zoledroonhape..

Suure riski korral R2-le: kaalutakse halva ravivastuse ja lokaliseeritud kasvaja esinemist (juhuslikult, nagu EURO-E.W.I.N.G.99), kui määrata keemia 8 VAI tsüklist või Busulfan-Melfalani (R2pulm) suurtest annustest. Kopsu metastaaside esinemisel luuvähi korral on ette nähtud ka järgnev randomiseerimine (EURO-E.W.I.N.G.99) ja 8-tsükliline VAI-keemia või Busulfaan-Melfalani (R2pulm) suured annused..

Väga kõrge R3 riskiga, suure kahjustusega, milles levib luu ja / või selle läheduses ja kaugemates elundites, on kopsukahjustuste korral ette nähtud induktsioonkeemiaravi VIDE: Vinkristiin, Ifosfamiid, Doksorubitsiin, Etoposiid 6-st tsüklist. Järgmisena viiakse läbi randomiseerimine (pärast ravi viiakse läbi uuringute analüüs ja määratakse ravimi efektiivsus) patsientidele, kes saavad Vinkristiini, Aktinomütsiini D ja Tsüklofosfamiidi (VAC 8 tsüklit) või suures annuses keemia Treosulfaan-Melfalaaniga (TreoMel) ja määratakse autoloogne tüvirakkude taasfusioon..

Pärast seda viiakse VAC keemiaravi läbi 8 tsüklist. Pärast VIDE esilekutsumist määratakse R3 riskiga patsientidele kohalik ravi, kuid sagedamini enne suurte annustega ravi. Kui on kavandatud keeruline operatsioon, näiteks vaagna luude rekonstrueerimine, ja sellele järgneb pikk immobilisatsioon, viiakse operatsioon pärast keemiaravi läbi suurte annustega. Kooskõlas keemiaravi kliinilise reageerimisega võib kõigepealt välja kirjutada radiatsiooni ja seejärel operatsiooni. Ajavahemik VIDE ja suurtes annustes sisalduva keemia vahel (näiteks seoses kohaliku raviga) kompenseeritakse VAC-tsüklite läbiviimisega, kuid mitte rohkem kui 8.

Keemiaravi VIDE

VIDE tsüklite vahel tehakse 21-päevane intervall või tehakse järgmine tsükkel, kui leitakse leukotsüütide taseme hematoloogiline taastumine (≥ 2,0 × 109 / l neutrofiilide absoluutarvuga (ACN) ≥ 1,0 × 109 / l) ja trombotsüütide sisaldus (≥ 80 × 109 / l)..

Tähtis! Kõik artiklis toodud raviskeemid on toodud näitena. Igal lapsel ja noorukil on ette nähtud annused ja ravimid individuaalselt..

Ravi täiendatakse ravimitega:

• Vinkristiini kontsentratsioon 1,5 mg / m2 / päevas (mitte rohkem kui 2 g), esimesel päeval iv jet (intravenoosselt);
• Ifosfamiid kiirusega 3,0 g / m2 / päevas esimese kolme päeva jooksul (kuuri kohta - mitte rohkem kui 9 g / m2) + iv-infusioon 1-3 tundi MESNA *;
• Doksorubitsiin annuses 20 mg / m2 / päevas - kolm päeva (ravikuuri kohta - mitte rohkem kui 60 mg / m2) + infusioon, 4 tundi;
• Etoposiid 150 mg / m2 / päevas - kolm päeva (ühe kursuse kohta mitte rohkem kui 450 mg / m2) + infusioon 1 tund.

Märkus: * esimesel päeval manustatakse MESNA-d iv enne kasutamist Ifosfamiidi manustamisel joaga 1,0 g / m2 / päevas. Kolmel päeval infundeeritakse MESNA-d 24 tunni jooksul 3,0 g / m2 / päevas.

Kohalik ravi

Pärast VIDE-i (pärast 6. tsüklit ja 21-päevast pausi) või kui tuvastatakse hematoloogiline taastumine, võib olla võimalik alustada lastel Ewingi sarkoomi kirurgilist ravi. Järgmine 7. tsükkel on kavas läbi viia 2 nädalat pärast operatsiooni, kuid mitte hiljem. Operatsiooni käigus saadud proovide korral viiakse läbi keemilise reaktsiooni histoloogiline hindamine, sealhulgas tsentraliseeritud uuring, ja tulemused saadakse 3 nädala pärast.

Keemiaravi VAI

Ravitud ravimitega:

• Vinkristiini kontsentratsioon 1,5 mg / m2 / päevas (mitte rohkem kui 2 mg) joa sisse / sisse - üks päev;
• Aktinomütsiin D annuses 0,75 mg / m2 / päevas (mitte rohkem kui 1,5 mg kuuri kohta) voos / voos - kaks päeva;
• Ifosfamiidi sisaldus 3,0 g / m2 / päevas (kuuri jooksul kuni 6 g / m2) - 2 päeva + infusioon (iv 1–3 tundi) KUUD *.

Märkus. MESNA sisseviimise tingimused ja annused on samad, mis VIDE puhul.

Võimaluse korral viiakse konsolideerivat keemiaravi läbi kiiritusravi abil, et kasutada sellistes režiimides ravi sünergistlikku toimet..

Tähtis on teada! Kiirguse lisamisel ei manustata aktinomütsiini D.

Keemiaravi VAC

VAC-tsüklite vaheline intervall kestab 21 päeva või keemiaravi viiakse läbi hematoloogilise taastumisega: valgevereliblede arv ≥ 2,0x109 / l, neutrofiilide absoluutarv (ACN) ≥ 1,0x109 / l ja trombotsüütide arv ≥ 80x109 / l..

Ravimitega täiendatud tsüklid:

• Vinkristiin - üks päev - 1,51,5 mg / m2 / päevas (mitte rohkem kui 2 mg) iv
• Aktinomütsiin D - 2 päeva 0,75 mg / m2 / päevas (mitte rohkem kui 1,5 mg / päevas) sisse / välja;
• Tsüklofosfamiid üks päev - 1500 mg / m2 / päevas (mitte rohkem) + MESNA * iv, infusioon 1-3 tundi.

Märkus: * MESNA-d manustatakse esimesel päeval düüsis / tsisternis enne tsüklofosfamiidi sisseviimist - 500 mg / m2 / päevas. Seejärel manustatakse MESNA-d 1500 mg / m2 / päevas IV infusioonina - 24 tundi.

Suurtes annustes keemiaravi

BuMeli blokeeringusse randomiseeritud patsiendid konsolideeritakse Busulfan - Melphalan'iga 8. tsükli jooksul.

Busulfaani manustatakse intravenoosselt - lastele ja noorukitele manustatakse: BT 23–34 kg = 0,95 mg / kg / BT> 34 kg = 0,8 mg / kg VT.

Melphalani süstitakse veenidesse 140 mg / m2 - infusioonina 30 minutit. Klonasepaam määratakse suu kaudu, iv - 0,025-0,1 mg / kg päevas. Tehakse tüvirakkude taasfusioon (min. 3x106 / kg CD34 +).

Märkus. Noorukitele, kelle kehakaal on ≥ 60 kg, arvutatakse annus kg (BT) ja mitte m2 (kehapindala) järgi: kumulatiivne annus 16 mg / kg jagatakse 16 annuseks, 1 mg / kg BT / annuseks, 4 infusiooniks / päevas 4 päeva jooksul.

Lisaks viiakse ravi vastavalt meditsiiniasutuse normidele läbi hepariini ja / või allopurinooli või Ursodeoksükoolhappega (UDCA) (7 kuni 8 päeva) 72. Kõik ravimid on kiiritatud ja sisaldavad vähe valgeid vereliblesid, s.o. nad on CMV-negatiivsed.

Keemiaravi TreoMel

Kui hoiate TreoMeli plokki, sisestage:

• 1 tsükkel treosulfaani = 12 g / m2 / päevas, iv infusioon - 60 minutit, hoides neutraalset pH taset;
• 1 Melfalani tsükkel = 140 g / m2 / päevas, iv infusioon - 30 minutit.

Seejärel viiakse läbi tüvirakkude taasfusioon (min. 3.106 / kg CD34 +). Vajaduse korral kiiritatakse patsiente enne suurte annuste teraapiat ja operatsiooni.

Tähtis! Ärge ületage Treosulfaani kumulatiivset annust - 36 g / m2. Kõigepealt peate ravimipulbri lahustama soojendatud süstevees (kuni 30 ° C). Seda lahust saab kombineerida soolalahusega naatriumkloriidiga. Puhverdatud kandjad ei ühildu lahendusega. Treosulfaani suurtes annustes pole krambivastased ained vajalikud. Ärge leelistage uriini, hüdratsiooni tuleks teha koguses 3 l / m2 / päevas.

Kuni 20 kg kaaluvate laste puhul arvutatakse Treosulfaani annus ühe kilogrammi kaalu kohta. Ravimi talumatuse korral ei määrata lastele suurtes annustes terapeutilist ravi ega toksilist randomiseerimist.

Kiiritusravi

Seoses Ewingi sarkoomi tundlikkusega kiirguse vastu kasutatakse primaarsete kasvajate annust 55–60 Gy, ümbritsevate normaalsete kudede piisavas mahus püüdmiseks. Kasutuskõlbmatuid formatsioone kiiritatakse pärast formatsiooni osalist või piirkondlikku lahkamist või enne seda.

Tähtis! Patsientidel, kellel on kasvaja keskne aksiaalne asukoht ja kes on varase kokkupuute tõttu VIDE induktsioonkeemia ajal, ei määrata toksilisuse tõttu Busulfani ja Melphalani suurtes annustes ravi.

Radikaalne kiiritusravi viiakse läbi täieliku mittetöötava sarkoomiga. Varem tehti kiiritus 3-4 või 5-6 CT-plokil, oodates sellest suurt kasu või kriitilistes olukordades: seljaaju kokkusurumine või neoplasmi progresseerumine keemia ajal.

Vajadusel lükatakse operatsioonieelne kiiritus edasi näiteks suurte aksiaalse asukohaga ja kõrge toksilisusega kasvajate korral, kui kasutatakse Busulfani ja Melphalani suuri annuseid.

Pärast operatsiooni saavad haiged lapsed keemia saamiseks keha taastamiseks, haava pinna paranemiseks ja kiiritusravi kavandamiseks. Pärast VAI või VAC protokollide kohaselt tuleb pärast VII keemia blokeerimist kiiritada. Kui makro- ja mikroskoopilised uuringud näitavad, et moodustumine on jääk, algab postoperatiivne kiiritamine varem. Pärast keemia kasutamist suurte Melfalani või Busulfanari annustega tehakse tüvirakkude infusioon 8-10 nädalat enne kiiritamist, nii et raku hülgamine ei toimu.

Operatsioonieelsel perioodil ärge ületage kiirgusdoosi 54,4 Gy. Pärast operatsiooni antakse radiatsiooni vastavalt "kirurgilise serva" kontseptsioonile.