Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Enamik, peaaegu kolmandik, kannatab leukeemia all - kroonilise lümfotsütaarse leukeemia all. See haigus on kõige tavalisem meeste hulgas 70-aastaselt, naised haigestuvad kuni kaks korda vähem.

Mis on krooniline lümfotsütaarne leukeemia?

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on healoomuline kasvaja, mis koosneb küpsetest apaatilistest lümfotsüütidest, mis kogunevad veres, luuüdis ja lümfisõlmedes. (Tähtis!) Kasvaja kasv on aeglane, seetõttu võib oht vereloome tekkeks olla ainult haiguse viimastel etappidel..

Arstid jaotavad haiguse 3 faasi:

• A faas: laienenud on kuni kaks lümfisõlmede rühma, aneemia ja trombotsütopeenia puuduvad. Eeldatav eluiga on selles faasis üle 10 aasta..
• B faas: haigus mõjutab 3 või enamat lümfisõlme; aneemiat ja trombotsütopeeniat pole. Eeldatav eluiga kuni 7 aastat.
• C faas: sõlmede arv võib suureneda, patsient põeb aneemiat ja trombotsütopeeniat. Eeldatav eluiga 1,5, kuid mitte üle 3 aasta.

Kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat klassifitseeritakse vastavalt selle mõjule organismile:

• Healoomuline krooniline lümfotsütaarne leukeemia: lümfisõlmed ja põrn kasvavad aeglaselt, eluiga kuni 40 aastat;
• Klassikaline: lümfisõlmed ja põrn kasvavad kiiremini, eluiga on piiratud 8 aastaga;
• Kasvaja: lümfisõlmede suurenemine, mis lõpuks moodustavad tihedad konglomeraadid;
• Splenomegaalia: põrna suuruse kasv;
• Luuüdi: haigus mõjutab luuüdi. (Tähtis!) See vorm sobib hästi keemiaravi jaoks;
• Karvane rakk: villi nimega väljakasvu esinemine kasvajarakkudes.
• T-vormid: kiiresti progresseeruv krooniline lümfotsütaarne leukeemia;
• Kõhupiirkond: mõjutatud on kõhu lümfisõlmed.

Põhjused ja riskifaktorid

Kaasaegne teadus ja meditsiin ei tea kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjuseid. On kindlaks tehtud pärilik sõltuvus: haige sugulase juuresolekul tõuseb haigestumise võimalus 7 või enam korda. Kuid kasvajat põhjustavad geneetilised mutatsioonid pole siiani teada..

Ökoloogia ja tööstuslike kantserogeenide mõju pole samuti kindlaks tehtud. Praegu on olemas loetelu kahtlustatavatest riskifaktoritest:

• Ioniseeriv kiirgus;
• Sage kopsupõletik (rohkem kui 3 haigust aastas);
• Insektitsiidide mõju (kemikaalid putukakahjurite hävitamiseks);
• Kemikaalide (värvid, lakid jne) mõju;
• Mõned ravimid
• Sage stress;
• Viirused
• Sooleinfektsioonid;
• Geenhaigused.

Sümptomid ja tagajärjed

Selle arengu ajal, nagu juba mainitud, läbib haigus kolme etappi - see on esialgne, arenenud kliiniliste ilmingute staadium (või laiendatud staadium) ja lõpp. Haiguse sümptomite täielikuks mõistmiseks peate arvestama igaühega eraldi.

algstaadium

Esimene etapp võib patsiendil märkamata jääda, kuna vere valgeliblede sisaldus veres ei ületa normi ja lümfotsüüdid on tasemel 50%. Selles etapis on kasvaja esimesed ilmingud:

1. Laienenud lümfisõlmed ((abi!) Alguses on märgatav emakakaela ja aksillaarsete lümfisõlmede suurenemine, hiljem - kõhuõõne ja kubeme sõlmed);
2. Laienenud maks ja põrn.

Üksikasjalik etapp

Selles etapis on lümfotsüütide sisaldus veres umbes 80% või rohkem. Selle etapi sümptomid:

1. Suurenenud higistamine, eriti öösel;
2. Palavik;
3. Töövõime langus ja üldine väsimus;
4. Määratlemata kaalulangus;
5. Peapööritus;
6. Õmblemisvalu rinnus;
7. Iiveldus.

Terminali staadium

1. Kalduvus külmetusele madalama immuunsuse tõttu;
2. Urogenitaalsüsteemi nakkushaigused;
3. Nahaprobleemid;
4. Hemorraagia ja verejooks.

Selles etapis põhjustab krooniline lümfotsütaarne leukeemia järgmisi tüsistusi: herpesinfektsioon, kopsupõletik, neerupuudulikkus (kõik neerufunktsioonid on kahjustatud), aneemia (aneemia), neuroleukeemia (aju mõjutab kasvaja) - kõik see, aga ka kurnatus, sagedane verejooks, võivad muutuda surma põhjused haiguse viimases staadiumis.

Ennetamine või "Kuidas vältida?"

Kuna kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ilmnemise põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, konkreetset reeglistikku ei eksisteeri, on vaid teoreetiliselt võimalik vähendada haigestumise tõenäosust või nõrgendada haiguse mõju organismile, tuginedes eeldustele kroonilise lümfotsütaarse leukeemia olemuse kohta. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ennetamine võib jagada kahte kategooriasse: primaarne ja sekundaarne:

Esmane ennetamine tähendab enne haiguse algust võetud meetmeid. Need sisaldavad:

• Kokkupuute vähendamine keemiliselt ohtlike ainetega (lakid, värvid) tööl ja kodus;
• Võimaluse korral tuleb vältida ioniseeriva kiirguse allikaid;
• Immuunsuse suurendamiseks suunatud meetmed.

Teisene ennetamine tähendab pärast haiguse algust võetud meetmeid. Need sisaldavad:

• Regulaarsete ennetavate uuringute läbiviimine kogu patsiendi perekonnas, et tuvastada haigus selle varases arengujärgus.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia, nagu mis tahes muud tüüpi leukeemia, on kohutav haigus. Kuid ärge langege kohe meeleheitesse: selle haigusega on pikk elu võimalik ja õigeaegne ravi võib kahtlemata taastada inimese täieliku elu.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia ja selle ravi

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on kasvajahaigus, mis tekib B-lümfotsüüdi genoomi mutatsioonide tõttu. B-lümfotsüütide peamine ülesanne on tagada humoraalne immuunsus. B-lümfotsüütide arengu viimane etapp kehas - immunoglobuliinide sekreteerimine

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) on kasvajahaigus, mis tekib B-lümfotsüüdi genoomi mutatsioonide tõttu. B-lümfotsüütide peamine ülesanne on tagada humoraalne immuunsus. B-lümfotsüütide arengu viimane etapp kehas on immunoglobuliini eritav plasmarakk. Rakulise genoomi muutuste tõttu ei arene CLL-i B-lümfotsüüdid plasmarakkudeks. See viib patsiendi kehas immuunglobuliinide, mis sisaldavad kõiki antikehi, tootmises järsult vähenenud.

CLL on Euroopas ja Põhja-Ameerikas kõige levinum leukeemia tüüp, kus see moodustab umbes 30% kogu leukeemiast. Aastane esinemissagedus on 3–3,5 juhtu 100 000 inimese kohta, suurenedes üle 65–20-aastaste inimeste puhul ja üle 70–50 juhtu 100 000 inimese kohta.

Iseseisva haigusena eraldas CLL 1856. aastal kuulsa saksa patoloogi R. Virchow.

Mehed saavad CLL-i 2 korda sagedamini kui naised. CLL on peamiselt eakate haigus, patsientide keskmine vanus on 65–69 aastat. Üle 60% haigestub üle 70%, alla 10% - kuni 40 aastat.

Ioniseeriva kiirgusega kokkupuutuvate või sageli benseeni ja mootoribensiiniga kokkupuutuvate inimeste CLL-i esinemissagedus ei suurene, st tegurid, millel on müeloidleukeemia esinemisel juhtiv roll.

Enamikul juhtudel ei ole CLL-i diagnoosimine keeruline. Seda haigust tuleks kahtlustada vere valgeliblede ja lümfotsüütide arvu suurenemisega. Kui lümfotsüütide absoluutarv jõuab 5x109 / L, on CLL-i diagnoosimine väga tõenäoline. Tuleb arvestada, et lümfotsüütide absoluutarv 5x109 / L on 55% valgevereliblede koguarvust 9x109 / L ja selline verepilt ei köida sageli arsti tähelepanu. Mõnikord 2-3 aasta jooksul normaalse leukotsüütide arvu korral täheldatakse lümfotsütoosi järkjärgulist suurenemist - verevalemis 55-60-70% lümfotsüütidest. Sellise verepildiga patsient peab tingimata kordama vereanalüüsi vähemalt üks kord iga kuue kuu tagant, kuna pärast pikka vaikse ravikuuri möödumist võib haigus hakata kiiresti progresseeruma. Praegu on CLL-i ravis rohkesti võimalusi, seetõttu tuleks hematoloogiga konsulteerida iga selle haiguse kahtlusega patsiendiga, sõltumata tema teisest patoloogiast.

Enamikul juhtudel on CLL-i diagnoosi kindlaksmääramisel leukotsüütide arv 20–50 × 109 / L, kuid mõnikord, kui esmakordselt arsti juurde satute, on teie valgevereliblede arv kõrge - 100–500 × 109 / L ja see näitab pika diagnoosimata haiguse perioodi. Leukotsüütide valemi loendamisel on lümfotsüütide sisaldus tavaliselt 60–70%, kõrge leukotsütoosiga 95–99%. Hemoglobiini tase ja trombotsüütide arv on tavaliselt normaalsed, kuid kõrge leukotsütoosi ja lümfotsütoosi korral, mis ületab 85–90%, võib hemoglobiinisisaldus ning punaste vereliblede ja trombotsüütide arv pisut väheneda. Vere biokeemilise analüüsi alguses muutusi ei täheldatud, aja jooksul tuvastatakse enamikul juhtudel hüpoproteineemia ja hüpogammaglobulineemia..

Haiguse varases staadiumis leidub luuüdi punktsioonikohas väikest lümfotsüütide sisaldust (40–50%), suure leukotsütoosiga võivad lümfotsüüdid moodustada luuüdi elementidest 95–98%.

Ainult morfoloogilisest uuringust ei piisa CLL-i diagnoosi kindlakstegemiseks, kuna teatud tüüpi lümfoomide korral võib täheldada sarnast pilti verest ja luuüdist. Kaasaegsete kriteeriumide kohaselt võib CLL-i diagnoosi pidada tuvastatuks alles pärast immunoloogilist uurimist. CLL-ga lümfotsüütidel on absoluutselt iseloomulik immunofenotüüp. Nad ekspresseerivad nende pinnal CD19, CD5, CD23 antigeene ja ka immunoglobuliinide nõrka ekspressiooni rakupinnal (IgM ekspresseeritakse, sageli samaaegselt IgD-ga) ning CD20 ja CD22 antigeene.

CLL algab enamasti järk-järgult ja enamikul juhtudel varajases staadiumis areneb väga aeglaselt ning mõnel patsiendil võivad progresseerumise tunnused puududa aastaid. Esimesel hematoloogi visiidil patsiendid enamasti kaebusi ei esita ja visiidi põhjuseks on vereproovi muutused, mis on tehtud teisel põhjusel. Enamikul juhtudel on isegi kergete vere muutustega uurimise ajal võimalik tuvastada lümfisõlmede vähene suurenemine. Neil on "test" konsistents, pehme, liikuv, mitte joodetud koos ja ümbritsevate kudedega. Ilma kaasneva infektsioonita on lümfisõlmed täiesti valutud. Mõnikord on lümfisõlmede reaktsioon infektsioonile nende lüüasaamise esimene märk: patsient kurdab, et ägedate hingamisteede haiguste korral on tal kaela lümfisõlmed laienenud. Sageli väheneb sel hetkel patsiendi kuulmine ja kõrvades tekib täidis, mille põhjuseks on lümfikoe vohamine Eustachia torude suus ja selle tursed nakatumise ajal. Mõnedel patsientidel on neelu mandlid märkimisväärselt suurenenud, mõnikord on hingamisteede infektsiooni lisamisega kerge tahke toidu neelamine.

Perifeersete lümfisõlmede märkimisväärse suurenemise korral näivad kõhu lümfisõlmed reeglina laienenud, mis tuvastatakse ultraheli abil. Lümfisõlmed võivad üksteisega sulanduda, moodustades konglomeraadid. Mediastiinumi lümfisõlmed suurenevad harva ja tavaliselt pisut. Lümfisõlmede suurused võivad erinevatel patsientidel varieeruda väga laias vahemikus - läbimõõduga 1,5–2–10–15 cm. Ühel patsiendil erinevad need suurused erinevates piirkondades, kuid ühe piirkonna lümfisõlmede järsk suurenemine pole iseloomulik. Sellistel juhtudel on CLL-i muutumise agressiivseks lümfoomiks vajalik selle sõlme punktsioon või biopsia..

Splenomegaalia ilmneb enamikul patsientidest hiljem kui lümfisõlmede suurenemine. Laienenud põrn ilma laienenud lümfisõlmedeta pole CLL-ile täiesti iseloomulik ja enamasti räägime sellistel juhtudel muudest haigustest. Hepatomegaalia on harvaesinev ja ilmub tavaliselt hiljem kui splenomegaalia.

Haiguse alguses kaebused tavaliselt puuduvad. Aja jooksul on kaebusi suurenenud väsimuse, nõrkuse ja peamiselt terava higistamise kohta, eriti kuuma aastaajal.

Haiguse arengu kiirus, leukotsüütide arvu suurenemise kiirus, lümfisõlmede ja põrna suurus on väga erinev. Paljudel patsientidel progresseerub haigus stabiilselt ja hoolimata ravist on isegi kaasaegse ravi korral eeldatav eluiga vaid 4–5 aastat. Samal ajal on haiguse kliinilised ja hematoloogilised tunnused püsinud paljude aastate jooksul stabiilsena ja minimaalselt väljendunud umbes 15–20% -l patsientidest. 10–15 aasta jooksul ja mõnel juhul 20–30 aasta jooksul on leukotsüütide arv suurenenud 10–20 × 109 / l, lümfotsüütide arv veres - kuni 60–70%, luuüdis kuni –– 45–55%; hemoglobiinisisaldus, punaste vereliblede ja trombotsüütide arv on normaalne. Selle CLL-i "külmunud" või "haiseva" vormi korral ei pruugi eluiga üldse sõltuda selle haiguse esinemisest. Mõnedel patsientidel ilmnevad aga mitme aasta pärast ja selle valiku korral ka progresseerumise märgid..

Enamikul patsientidest on protsess aeglase arenguga ja raviga on seda juba mitu aastat edukalt kontrollitud. Kaasaegse ravi korral on enamiku patsientide eeldatav eluiga 7-10 aastat või rohkem.

CLL-i on kaks tänapäevast klassifikatsiooni, jagades selle etappideks sõltuvalt kliinilistest ilmingutest. Ühe neist pakkusid 1975. aastal välja Ameerika teadlased K. Rai ja tema kolleegid, seda kasutatakse peamiselt USA-s (tabel 1). Veel ühe klassifikatsiooni avaldasid 1981. aastal prantsuse teadlased J. L. Binet ja kaasautorid, see on Euroopas ja meie riigis laialt levinud (tabel 2). Mõlemad klassifikatsioonid põhinevad ühel põhimõttel: võttes arvesse kasvaja massi ja selle levikut, mis kajastuvad: leukotsüütide arv, lümfotsütoos, lümfisõlmede, maksa ja põrna suurus, rõhutud tervislike vereloome kasvu olemasolu või puudumine. Sellel viimasel teguril on veelgi suurem mõju patsientide oodatavale elueale kui kasvaja massi maht..

Hüpogammaglobulineemia tõttu, mis haiguse progresseerumisel järk-järgult süveneb, ja 7–8-aastase haiguse jooksul on see 70% -l patsientidest, CLL-i korral on suurenenud kalduvus oportunistlike infektsioonide, enamasti kopsuhaiguste tekkeks.

CLL-i nakkavad komplikatsioonid võivad ilmneda haiguse mis tahes etapis, sealhulgas esialgses, kuid palju sagedamini arenevad need haiguse raskete kliiniliste ja hematoloogiliste ilmingutega patsientidel. See fakt näitab, et patsiendi ravi ei tohiks edasi lükata isegi vanas eas ja muude haiguste esinemisel, kui on CLL-i progresseerumise märke.

CLL-i terminaalset staadiumi iseloomustab enamasti ravi katkestamine ja nakkuslike episoodide sagenemine ilma eelnevas verepildis muutusteta. Infektsioonid põhjustavad enamiku patsientide surma. Nakkusravi tuleb CLL-iga patsientidel alustada kohe, kui need tekivad, ja enne bakterioloogiliste analüüside andmete saamist tuleks läbi viia laia toimespektriga antibiootikumid, eelistatavalt haiglas..

Lisaks nakkushaigustele iseloomustavad CLL-i autoimmuunsed komplikatsioonid - autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) ja autoimmuunne trombotsütopeenia. AIHA areneb haiguse käigus 10–25% -l CLL-i patsientidest. Erütrotsüütide autoimmuunne hemolüüs võib olla ägeda ja kiiresti areneva hemolüütilise kriisi iseloomuga, millega võib kaasneda temperatuuri tõus, naha värvumise icteric ilmumine ja uriini tume värvus ning kaudse seerumi bilirubiini sisalduse suurenemine. Aneemia kiire areng ja progresseerumine põhjustab patsiendi seisundi järsku halvenemist ja võib olla eluohtlik, eriti kaasnevate südame- või kopsuhaiguste korral. Sagedamini areneb autoimmuunne hemolüüs järk-järgult. Immuunset trombotsütopeeniat esineb vähem kui AIHA-l vaid 2–3% juhtudest, kuid see võib olla ohtlikum kui AIHA, kuna sageli esinevad eluohtlikud hemorraagiad või ajuverejooksud, mis põhjustavad patsientide surma.

Autoimmuunsed komplikatsioonid vajavad alati ravi. Enamasti kasutatakse selleks kortikosteroidhormoone suurtes annustes - 1–2 mg / kg kehakaalu kohta prednisolooni kohta..

KLL ravis on praegu palju võimalusi. Enne kahekümnenda sajandi algust. kõigi leukeemiate ravi oli sama: arseeni, uretaani, sümptomaatiline ravi. Alates 1902. aastast on kroonilise leukeemia peamiseks raviks muutunud kiiritusravi, mis on CLL-iga püsinud 50 aastat juhtiv terapeutiline meetod. See andis hea lokaalse efekti, kuid ei muutnud haiguse tempot: sümptomaatilise ravi korral oli keskmine eeldatav eluiga 40 kuud, röntgenravi korral - 42 kuud.

CLL-ravi tänapäevane ajajärk algas kahekümnenda sajandi keskel, kui saadi andmeid lümfoidsete vohamiste vähenemise kohta steroidhormoonide mõjul. Lai valik tegevusi muutis steroidhormoonid selle haiguse jaoks üldiselt kasutatavaks abinõuks. Kuid toime lühike kestus, mis ilmneb paratamatult pikaajalise kasutamise korral, efektiivsuse vähenemine, tõsiste kõrvaltoimete esinemine ja sagedased komplikatsioonid, kitsendasid CLL-i hormoonravi ulatust, jättes autoimmuunsed komplikatsioonid selle kasutamise näidustuste hulgas esikohale..

Kõige olulisem sündmus CLL-ravi väljatöötamisel oli alküülivate ravimite ilmumine. Neist esimest - kloorambutsiili - kasutatakse praegu. Ravi kloorambutsiiliga või selle kombinatsioon prednisooniga leukotsütoosi aeglase suurenemise korral võimaldab teatud aja jooksul haiguse ilminguid kontrollida. Selle raviga on CLL-iga patsientide eeldatav eluiga 55–60 kuud. Klorambutsiili asemel kasutatakse sageli tsüklofosfamiidi. Klorambutsiili või tsüklofosfamiidiga ravi ja nende kombinatsioon prednisolooniga võimaldab enamikul patsientidest ainult osalist remissiooni. Soov olemasolevaid tulemusi parendada viis selle loomiseni kahekümnenda sajandi 70–80-ndatel aastatel. kombineeritud raviskeemid, sealhulgas tsüklofosfamiid, prednisoon, vinkristiin ja mis tahes antratsükliinid (rubomütsiin, adriblastiin või idarubitsiin). Enim kasutatud skeemid on COP, CHOP ja CAP. Need skeemid võimaldavad enamikul patsientidest lümfisõlmede ja põrna suurust ning leukotsüütide arvu vähendada ning mitme ravikuuri tagajärjel 30-50% -l patsientidest saab isegi täielik remissioon, mis aga osutub alati lühiajaliseks. Rahvusvahelised randomiseeritud uuringud on näidanud, et nende raviskeemide kasutamisel ei ületa eeldatav eluiga kloorambutsiili ja prednisolooniga CLL-ravi ajal saavutatavat eluiga..

Kahekümnenda sajandi 80-ndatel aastatel. toimus CLL-i teraapias kõige olulisem sündmus - sünteesiti ja kliinilisse praktikasse viidi puriini analooge, mille ilmnemist kutsuti CLL-i ravis “rahumeelseks revolutsiooniks”. Neist kõige tõhusam CLL-i jaoks on fludarabiin.

Fludarabiinravi korral võib enamikul patsientidest saada sageli sageli täielik remissioon, sealhulgas ka muudele vahenditele vastupanu. Aja jooksul selgus, et isegi täielikud remissioonid pärast fludarabiinravi, kuigi need on tavaliselt üsna pikad, on siiski ajutised. Selle tulemusel töötati välja kombineeritud raviskeemid, mis sisaldasid fludarabiini ja mõnda muud ravimit - tsüklofosfamiidi, mitoksantrooni, doksorubitsiini.

Fludarabiini ja tsüklofosfamiidi kombinatsioon osutus kõige tõhusamaks ja vähem tõsiseks kõrvaltoimeks. Arvukad eri riikides läbi viidud uuringud on näidanud, et see ravimite kombinatsioon annab remissioone 70–80% -l varem ravitud ja 90–95% -l varem ravimata KLL-i patsientidest, samas kui paljud, eriti täielikud, remissioonid kestavad 20–28 kuud. See kombinatsioon oli efektiivne isegi paljudel patsientidel, kes ei olnud varasema kombinatsioonravi suhtes vastupidavad, ja mis pole vähem oluline, korduval kasutamisel retsidiivi korral.

1990ndate lõpus ilmus suukaudseks manustamiseks mõeldud fludarabiin. Selle efektiivsus sobivas annuses on sarnane intravenoosse ravimi efektiivsusega. Suukaudseks manustamiseks mõeldud fludarabiini välimus võimaldab teil seda kombineerida tsüklofosfamiidi suukaudse vormiga. See kombinatsioon on patsientidele, eriti eakatele, väga mugav, kuna see säästab neid vajadusest külastada kliinikut ravimite intravenoosseks süstimiseks.

Monoklonaalsete antikehade tekkimine ja kasutuselevõtmine kliinilises praktikas on muutunud CLL-i ravi uueks ja kõige olulisemaks etapiks. Esimene CLL-i ravis oli ravimi rituksimabi (MabThera) - monoklonaalsete antikehade - CD20 antigeeni - kasutamine. CD20 antigeen on fosfoproteiin, mille osa asub raku pinnal, teine ​​tsütoplasmas. See osaleb kaltsiumi tarnimisel raku tuuma. CD20 antigeeni vastased antikehad on kimäärsed antikehad, millel on varieeruv hiire ja inimese konstantne IgG piirkond. Antikehade kombinatsioon CD20 antigeeniga indutseerib rakus apoptoosi signaale.

CLL-i korral on lümfotsüütidel CD20 antigeeni molekulide madal tihedus, seetõttu olid selle antigeeni vastased antikehad monoloogilises režiimis CLL-ga efektiivsed ainult suurtes annustes. Rituksimabi (MabThera) ilmumise ajaks osutus fludarabiin CLL-i ravis kõige tõhusamaks ravimiks, seetõttu viidi läbi rituksimabi ja fludarabiini kombinatsiooni efektiivsuse uuringud. Nad näitasid, et see kombinatsioon on kõrge efektiivsusega nii varem ravitud kui ka ravimata patsientidel: varem ravitud remissioonide sagedus on 60–70%, ravimata - 90–95%, pooltel patsientidest saavutatakse täielik remissioon. Pärast sellist ravi püsivad enamikul varem ravimata patsientidel remissioonid 2 aastat või kauem. Fludarabiini, tsüklofosfamiidi ja rituksimabi kombinatsioon võimaldab teil saada efekti 95-100% -l varem ravimata patsientidest, keda on eelnevalt ravitud klorambutsiiliga (Leikeran) või prednisolooni, vinkristiini, tsüklofosfamiidi (COP) kombinatsiooniga, ja 70–75% -l patsientidest saavutatakse täielik remissioon.

Ravi rituksimabiga oli efektiivne ka paljudel autoimmuunse aneemia ja trombotsütopeeniaga patsientidel. Nendel juhtudel kasutatakse seda mono-režiimis või kombinatsioonis prednisolooniga või COP-ga.

Veelgi paremaid tulemusi on võimalik saavutada, kasutades antikehi CD52 antigeeni (Alemtuzumab, Campath-1H) vastu..

CD52 antigeen on glükoproteiin, mis ekspresseerub kõige küpsemate normaalsete ja tuumori T- ja B-lümfotsüütide, eosinofiilide, monotsüütide ja makrofaagide membraanil, kuid mida ei leidu tüvirakkude, punaste vereliblede ja trombotsüütide membraanil. Selle funktsiooni lahtris pole veel täpsustatud. Kui CD20 antigeen ekspresseerub CLL-i patoloogilistel lümfotsüütidel tihedusega umbes 8000 molekuli raku kohta, siis CD52 antigeeni molekulide tihedus on väga kõrge - umbes 500 000 molekuli raku kohta.

Campath-1H on humaniseeritud antikeha, milles ainult väike osa antigeeniga otseselt seostub roti IgG2a-ga, ülejäänud antikehamolekul on inimese IgG1.

Campath-1H kasutamine on sageli efektiivne isegi patsientidel, kes on saanud mitu ravikuuri fludarabiiniga ja muutunud selle suhtes resistentseks. Suures rahvusvahelises mitmekeskuselises uuringus võttis Campath-1H vastu 152 fludarabiini suhtes resistentset patsienti, remissioonid saadi 42%, sealhulgas täielikud remissioonid 5%. See tulemus näitab, et Campath-1H on väga tõhus, kuna resistentsus fludarabiini suhtes on äärmiselt ebasoodne prognostiline märk..

Ravimi efektiivsus paljudel patsientidel, kellel oli 17. kromosoomi lühike õla deletsioon (17p-) või selles piirkonnas lokaliseeritud TP53 geeni mutatsioon, osutus äärmiselt julgustavaks. Seda geeni nimetatakse "genoomi valvuriks", kõigi raku DNA rikkumiste korral aktiveeritakse geen TP53, mille tulemusel lülitatakse sisse apoptoosi signaal ja selline rakk sureb. Enne Campath-1H tulekut peeti 17p deletsiooniga CLL-ga patsiente ravi suhtes vastupidavaks, kuna enamikul juhtudel ravi efekt kas puudus või osutus väga lühikeseks. Campath-1H kasutamisel patsientidel, kellel on 17p remissioon, sealhulgas täielik remissioon, on seda võimalik saada 30–40% juhtudest. Meie tähelepanekul õnnestus 17p deletsiooniga patsiendil, kelle fludarabiinravi oli ebaefektiivne, saavutada mitte ainult täielik kliiniline ja hematoloogiline, vaid ka molekulaarne remissioon - immunoloogilise uuringu käigus ei tuvastatud veres patoloogilisi lümfotsüüte ega luuüdi punktsiooni..

Täiendavad uuringud näitasid, et ravimi kasutamine varem ravimata patsientidel võimaldab teil efekti saavutada 80% juhtudest, 2/3 patsientidest võib teil olla täielik luuüdi remissioon.

Veelgi paremaid tulemusi saadi Campath-1H kombinatsioonis fludarabiiniga (FluCam) 36 CLL-iga patsiendil, kes olid varem saanud fludarabiini koos rituksimabi või rituksimabiga kombinatsioonis ravimite, sealhulgas alküülivate ainetega. Efekt saavutati 83% -l neist rasketest ja halvasti reageerivatest patsientidest, samal ajal kui 30% -l neist oli täielik remissioon. Keskmine oodatav eluiga selles rühmas oli 35,6 kuud ja täieliku remissiooni korral ei saavutatud seda vaatluse käigus. Kahel ravieelse autoimmuunse aneemiaga patsiendil normaliseerus hemoglobiinisisaldus ravi lõpuks ilma vereülekanneteta ja kõik hemolüüsi nähud kadusid.

Mitmes uuringus on Campath-1H kasutatud konsolideeriva teraapiana patsientidel, keda ravitakse tõhusalt fludarabiiniga. Suurimas uuringus, milles osales 56 patsienti, täheldati täielikku remissiooni pärast fludarabiini 4% -l, osalist 52% -l patsientidest, pärast täiendavat ravi Campath-1H-ga kasvas täielike remissioonide arv 42% -ni, osaliste remissioonide arv oli 50%, seega suurenes üldine toime alates 56% pärast ravi fludarabiiniga kuni 92% pärast täiendavat ravi Campath-1H-ga.

Ravi Campath-1H tuleks läbi viia ainult hematoloogide järelevalve all olevas haiglas, kuna mitte ainult B-, vaid ka T-lümfotsüütide arvu järsu vähenemise tõttu patsiendil tekivad patsiendil sageli tüsistused. Campath-1H ravi kõige hirmutavam komplikatsioon on sagedane nakatumine. Kõige ohtlikum on septitseemia, pneumocystis kopsupõletiku, süsteemse aspergilloosi või kandidoosi teke, hariliku herpes zosteri ilmnemine, tsütomegaloviiruse nakkuse taasaktiveerimine. Selle ohu tõttu tuleb patsiendile ravi ajal ja vähemalt kaks kuud pärast selle lõppu anda profülaktilist Biseptolum'i (pneumoküstilise kopsupõletiku ennetamiseks), seenevastaseid ja viirusevastaseid aineid. Tsütomegaloviiruse taasaktiveerimise tuvastamisel viiakse läbi ravi gantsükloviiriga, seenhaiguse ilmnemisega - ravi ülitõhusate seenevastaste ravimitega..

Vaatamata võimalikele tüsistustele on Campath-1H üha tavalisem. Selle kasutamisega saavutatud positiivsed tulemused on andnud CLL-i ravis kõige tõhusamate ravimite hulka.

CLL-ravi võimaluste analüüs sajandi jooksul näitab, et viimase kahe aastakümne jooksul on CLL muutunud ravimatust haigusest haiguseks, mida enamasti saab õigeaegse algusega edukalt ravida, pikendades patsientide elu ja somaatilist heaolu ning mis on nüüdseks muutunud põhimõtteliselt ravitavaks.

Kirjandus

1. Hematoloogia juhend / toim. A. I. Vorobjov. M.: Newdiamed, 2005.
2. Kliiniline onkohematoloogia / toim. M. A. Volkova. M.: Meditsiin, 2001.
3. Kroonilised lümfoidsed leukeemiad, toimetajad B. D. Cheson, Marcell Dekker A.G. New York, 2001.
4. Volkova M.A., Bialik T.E. Rituximab autoimmuunsete komplikatsioonide ravis kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral // Hematoloogia ja transfusioloogia. 2006. Nr 3. Lk 11–17.
5. Volkova M. A. CD52 antigeeni vastased monoklonaalsed antikehad: kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi optimeerimine // Hematoloogia ja transfusioloogia. 2006. Nr 2. Lk 27–33.

M. A. Volkova, arstiteaduste doktor, professor
Vähiuuringute keskus. N. N. Blokhina RAMS, Moskva

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia - vereanalüüsid, oodatav eluiga, ravi

Iisraeli parimad vähikliinikud

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

• nõrkus;
• kaalu kaotama;
• higistamine
• laienenud lümfisõlmed kaelas, kaenlaalustes, kubemes;
• valu või täiskõhutunne kõhus laienenud põrnaga.

• õhupuudus
• väsimus;
• limaskestade suurenenud verejooks;
• verevalumid nahal.

Juhtivad Iisraeli onkoloogid

Professor Aron Sulkes

Professor Moshe Inbar

Professor Ofer Merimsky

Sarkoomi spetsialist

Lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine - vereanalüüsid, muud meetodid

80-90% lümfotsüütidest viitab ebatüüpiliste luuüdirakkude peaaegu täielikule asendamisele.

• luuüdi punktsioon;
• raku immunofenotüüpide määramine;
• mõjutatud lümfisõlme biopsia;
• immunoglobuliinide taseme määramine;
• beeta2-mikroglobuliini taseme määramine.

Lümfotsütaarse leukeemia kroonilise vormi ravi

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia varases staadiumis ravi ei toimu. Enamikul inimestel kulgeb see nii aeglaselt, et nad saavad pikka aega ilma meditsiinilise sekkumiseta hakkama, tundes end normaalselt. Ärge sõitke mootorist eespool - võite endale vigastada.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on healoomuline kasvaja, mis koosneb küpsetest ebatüüpilistest lümfotsüütidest, mis kogunevad mitte ainult veres, vaid ka luuüdis ja lümfisõlmedes..

Ligikaudu kolmandik kogu leukeemiast moodustab haigus, mis kuulub mitte-Hodgkini lümfoomide rühma. Statistika kohaselt on krooniline lümfotsütaarne leukeemia sagedamini 50–70-aastastel meestel, noored põevad seda eriti harva.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjused

Praegu pole haiguse tõelised põhjused teada. Teadlased ei suutnud isegi tõestada lümfotsütaarse leukeemia sõltuvust agressiivsetest keskkonnateguritest. Ainus kinnitatud hetk peetakse pärilikuks eelsoodumuseks.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia klassifikatsioon

Järgmisi kroonilise lümfotsütaarse leukeemia võimalusi eristatakse sõltuvalt haiguse tunnustest, uuringuandmetest ja inimkeha reageerimisest ravile..

Krooniline lümfotsütaarse leukeemia healoomulise kuluga

Haiguse kõige soodsam vorm, progresseerumine on väga aeglane, võib kesta mitu aastat. Leukotsüütide tase tõuseb aeglaselt, lümfisõlmed jäävad normaalseks ja patsient säilitab oma tavapärase eluviisi, töö ja aktiivsuse.

Progresseeruv krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Leukotsüütide taseme kiire tõus veres ja lümfisõlmede suurenemine. Selle vormiga haiguse prognoos on ebasoodne, tüsistused ja surm võivad areneda üsna kiiresti.

Kasvaja vorm

Lümfisõlmede märkimisväärse suurenemisega kaasneb vere valgeliblede taseme mõningane tõus. Lümfisõlmed reeglina ei põhjusta palpeerimisel valulikkust ja ainult pärast suurte mõõtmete saavutamist võib see põhjustada esteetilist ebamugavust.

Marrowy vorm

Maks, põrn ja lümfisõlmed jäävad puutumatuks, täheldatakse ainult muutusi veres.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia laienenud põrnaga

Nagu nimigi viitab, on sellise leukeemia puhul iseloomulik laienenud põrn.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia pre-lümfotsüütiline vorm

Selle vormi eripäraks on nukleoole sisaldavate lümfotsüütide sisaldus vereplekkides ja luuüdis, põrna ja lümfisõlmede koeproovid.

Karvane raku leukeemia

See haigusvorm sai oma nime, kuna mikroskoobi all tuvastatakse kasvajarakud, millel on karvad või villi. Märgitakse tsütopeeniat, see tähendab põhi- või vererakkude taseme langust ja põrna suurenemist. Lümfisõlmed jäävad puutumatuks..

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia T-rakuline vorm

Üks haiguse haruldasi vorme, kalduv kiirele progresseerumisele..

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

Haigus kulgeb kolmes järjestikuses etapis: esialgne, arenenud kliiniliste ilmingute staadium ja lõpp.

Algstaadiumi sümptomid

Selles etapis on haigus enamikul juhtudel varjatud, see tähendab asümptomaatiline. Leukotsüütide arv üldises vereanalüüsis on normi lähedal ja lümfotsüütide tase ei ületa 50% piiri.

Haiguse esimene tõeline märk on lümfisõlmede, maksa ja põrna püsiv laienemine.

Esimesed, reeglina, on aksillaarsed ja emakakaela lümfisõlmed, järk-järgult osalevad kõhuõõnes ja kubemes olevad sõlmed.

Suured lümfisõlmed on reeglina palpeerimisel valutud ja ei põhjusta tugevat ebamugavust, välja arvatud esteetiline (suurte suurustega). Laienenud maks ja põrn võivad pigistada siseorganeid, häirides seedimist, urineerimist ja põhjustades mitmeid muid probleeme.

Laiendatud kliiniliste ilmingute staadiumi sümptomid

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia selles staadiumis võib täheldada suurenenud väsimust ja nõrkust, apaatiat ja vähenenud töövõimet. Patsiendid kurdavad tugevat öist higistamist, külmavärinaid, kerget palavikku ja põhjendamatut kaalukaotust..

Lümfotsüütide tase tõuseb pidevalt ja ulatub juba 80–90% -ni, samal ajal kui teiste vererakkude arv püsib muutumatuna, mõnel juhul väheneb trombotsüütide arv.

Terminaalse staadiumi sümptomid

Immuunsuse järkjärgulise languse tagajärjel kannatavad patsiendid sageli külmetushaiguste, Urogenitaalsüsteemi ja naha pustulite nakkuste käes.

Raske kopsupõletik, millega kaasneb hingamispuudulikkus, generaliseerunud herpesinfektsioon, neerupuudulikkus - see ei ole krooniliste lümfotsütaarse leukeemia põhjustatud komplikatsioonide täielik loetelu.

Reeglina põhjustavad kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral surma rasked mitmed haigused. Muud surmapõhjused hõlmavad kurnatust, rasket neerupuudulikkust ja verejooksu..

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia komplikatsioonid

Haiguse lõppstaadiumis täheldatakse kuulmisnärvi infiltratsiooni, mis põhjustab kuulmiskahjustusi ja pidevat tinnitust, samuti aju- ja närvikahjustusi..

Mõnel juhul läheb krooniline lümfotsütaarne leukeemia teise vormi - Richteri sündroomi. Haigust iseloomustab kiire progresseerumine ja patoloogiliste fookuste moodustumine väljaspool lümfisüsteemi.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine

50% juhtudest tuvastatakse haigus vereproovi võtmise teel juhuslikult. Pärast seda suunatakse patsient hematoloogi konsultatsioonile ja spetsialiseeritud uuringule.

Haiguse arenedes muutub vereringe analüüs informatiivseks, milles visualiseeritakse nn purustatud valged verelibled ehk Botkin-Gumprechti (Botkin-Gumprechti keha) vari.

Samuti viiakse läbi lümfisõlmede biopsia, millele järgneb saadud materjali tsütoloogia ja lümfotsüütide immunotüüpimine. Patoloogiliste antigeenide CD5, CD19 ja CD23 tuvastamist peetakse usaldusväärseks haiguse tunnuseks.

Maksa ja põrna suurenemise aste ultraheli abil aitab arstil kindlaks teha kroonilise lümfotsütaarse leukeemia arenguetapp.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on süsteemne haigus ja seetõttu ei kasutata selle ravis kiiritusravi. Narkoteraapia hõlmab mitmete ravimite rühmade kasutamist.

Kortikosteroidid pärsivad lümfotsüütide arengut, seetõttu võivad nad osaleda kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravis. Kuid praegu kasutatakse neid väga harva, kuna on tekkinud palju tõsiseid tüsistusi, mis seavad kahtluse alla nende kasutamise otstarbekuse..

Alküleerivate ainete hulgas on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravis kõige populaarsem tsüklofosfamiid. Ta näitas head efektiivsust, kuid võib põhjustada ka tõsiseid tüsistusi. Ravimi kasutamine põhjustab sageli punaste vereliblede ja trombotsüütide taseme järsku langust, mis on tulvil tõsise aneemia ja veritsemise tagajärjel..

Vinca alkaloidid

Selle rühma peamine ravim on Vinkristiin, mis blokeerib vähirakkude jagunemist. Ravimil on mitmeid kõrvaltoimeid, nagu neuralgia, peavalud, vererõhu tõus, hallutsinatsioonid, unehäired ja sensatsiooni kadumine. Rasketel juhtudel täheldatakse krampe või lihaste halvatust..

Antratsükliinid on kahe toimemehhanismiga ravimid. Ühelt poolt hävitavad nad vähirakkude DNA, põhjustades nende surma. Teisest küljest moodustavad nad vabu radikaale, kes teevad sama asja. Selline aktiivne toime aitab reeglina häid tulemusi saavutada..

Selle rühma ravimite kasutamine põhjustab sageli südame-veresoonkonna süsteemist tüsistusi rütmihäirete, puudulikkuse ja isegi müokardi infarkti kujul..

Puriini analoogid on antimetaboliidid, mis ainevahetusprotsessidesse integreerituna häirivad nende normaalset kulgu.

Vähi korral blokeerivad nad DNA moodustumist kasvajarakkudes, pärsivad seetõttu kasvu- ja paljunemisprotsesse..

Selle ravimirühma kõige olulisem eelis on nende suhteliselt kerge taluvus. Ravi annab tavaliselt hea efekti, samas kui patsient ei kannata tõsiste kõrvaltoimete all.

"Monoklonaalsete antikehade" rühma kuuluvaid ravimeid peetakse praegu kõige efektiivsemateks ravimiteks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravis.

Nende toimemehhanism on see, et antigeeni ja antikeha seondumisel saab rakk surma signaali ja sureb..

Ainus oht on kõrvaltoimed, millest kõige tõsisem on immuunsuse vähenemine. See loob kõrge infektsioonide riski, kuni üldistatud vormideni sepsise kujul. Sellist ravi tuleks läbi viia ainult spetsialiseeritud kliinikutes, kus on olemas steriilsed ruumid ja nakatumise oht on minimaalne. Sellistes tingimustes soovitatakse patsiendil olla mitte ainult vahetult ravi ajal, vaid ka kaks kuud pärast selle lõppu.

Onkoloogilised haigused

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on vere onkoloogiline kahjustus, millel on arengu alguses healoomuline iseloom. Patoloogiline seisund pärineb küpsetest luuüdi rakkudest, mis on valmis lümfotsüütide funktsiooni täitma. Mõne aja pärast kogunevad muteerunud vererakud lümfisõlmedesse ja perifeersesse verre, tõrjudes välja terved rakud ja kutsudes esile olulisi häireid immuunsussüsteemi töös.

Haiguse arengu patofüsioloogia ei ole praegu täielikult kindlaks tehtud, kuid hematoonkoloogidel on üldised ideed patoloogilise protsessi päritolu ja arengu mehhanismi kohta. Tavalised vererakkude eellasrakud sisenevad pärast luuüdis edasise arenguprogrammi saamist vereringesse ja lümfisõlmedesse trombotsüütide, leukotsüütide või lümfotsüütide kaudu. Siin täidavad nad teatud aja jooksul lähtekohas täpsustatud funktsioone ja surevad.

Lümfotsüütide elulist aktiivsust rikkuv patogeensete tegurite sekkumine provotseerib ohtlike haiguste esinemist. Sõltuvalt sellest, millises staadiumis B-lümfotsüütide eellasrakud olid mõjutatud, diagnoositakse inimesel äge lümfoblastsus, mis kujutab endast tõsist ohtu elule, või krooniline lümfotsütaarne leukeemia.

Viimast iseloomustab rahulikum kulg ja järgmised arenguomadused:

1. Küpsenud lümfotsüütide eellasrakkude kahjustus käivitab neis ebatüüpilise kontrollimatu jagunemise programmi (arvukate kloonide tootmine) ja samal ajal ka rikke loomulikus enesehävitusprotsessis..
2. Muteerunud B-lümfotsüüdid hakkavad kiiresti jagunema ja lühikese aja jooksul täidavad luuüdi, lümfisõlmede ja perifeerse vere vereloomekudede kogu struktuuri.
3. Patoloogiline protsess viib tervete lümfotsüütide arvu vähenemiseni miinimumini. Samal ajal nihkub trombotsüüdid ja leukotsüüdid, mille tagajärjel selle haiguse all kannataval inimesel langeb immuunsus ja vereringesüsteemi patoloogia.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on vähem ohtlik kui äge lümfoblastiline, kuna selle areng on väga aeglane, kestab sageli 10–15 aastat, mille jooksul kasvaja progresseerumist ei täheldata. Samuti pole vererakkude selle patoloogia vormi puhul iseloomulik lööklaine viimastes etappides ilmnemine, mis lõppeb alati kiire surmaga. Teine kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tunnus on rakkude väljendunud morfoloogilise atüüpia puudumine, st kõigil raku struktuuridel, mis on seda tüüpi mutatsiooni all, on suur või keskmine diferentseerumisaste..

Haiguste klassifikatsioon

Enne terapeutiliste meetmete valimist klassifitseeritakse krooniline lümfotsütaarne leukeemia, nagu ka muud haigused, sõltuvalt diagnostilise uuringu tulemustest. Patoloogilise seisundi klassifitseerimine hõlmab haiguse tüüpide ja vormide jaotamist, lähtudes selle käigu ja arenguastme kindlakstehtud olemusest.

RA klassifikatsiooni, mis põhineb kroonilise lümfotsütaarse leukeemia riskitasemetel, peetakse maailmas onkohematoloogilises praktikas kõige tavalisemaks:

1. Madal. Sellesse rühma kuuluvad 2 haiguse staadiumi: 0 vähieelne, mida täheldatakse perifeerse vere isoleeritud lümfotsütoosi tuvastamisel, ja 1. koht paigutatakse juhul, kui lümfotsütoos saab alguse koos lümfadenopaatiaga.
2. Vahepealne. Sellesse riskirühma kuuluvad ka haiguse 2 staadiumi - II, mida iseloomustab põrna (splenomegaalia) või maksa (hepatomegaalia) suurenemine, ja III, kus ilmneb krooniline lümfotsütaarne leukeemia, millega kaasneb raske aneemia. Mõnda vaheriski staadiumi iseloomustavaid muutusi ei seostata otseselt lümfisõlmede suurenemisega.
3. Pikk. Seda märgitakse IV etapis, viimases etapis. Seda peetakse kõige ohtlikumaks, kuna lümfotsütoosiga kaasneb trombotsütopeenia, mis enamasti põhjustab surma.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia klassifitseerimine J. Binet hõlmab haiguse jagamist 3 rühma:

• A - patoloogiline seisund pärineb luuüdist või perifeersest verest koos ühe või kahe lümfisüsteemi kaasamisega ja kaasnevate patoloogiate puudumisega.
• B - onkoloogiaga kaasnevad enam kui kolme lümfisüsteemi piirkonna kahjustused, sealhulgas põrn ja maks.
• C - samaaegselt lümfotsütaarse leukeemia arenguga diagnoositakse patsientidel trombotsütopeenia või aneemia.

Kuid kõige sagedamini kasutatakse ravi määramiseks haiguse klassikalist lavastamist.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia jaguneb kliinilises praktikas järgmisteks etappideks:

1. Esialgne. Perifeerses veres on lümfotsüüdid pisut suurenenud, maksa ja põrna suurus praktiliselt ei erine normist ning kliiniline sümptomatoloogia puudub. Haiguse ravi selles etapis ei ole vajalik. Kogu abi patsiendile on dünaamilise vaatluse läbiviimine.
2. Laiendatud. Märgitakse haiguse peamiste ilmingute ilmnemist, mis haiguse progresseerumisel omandab üha selgema iseloomu. Selles etapis on vajalik konkreetne, üsna agressiivne ravi..
3. Terminal. Haiguse viimane etapp, mille jooksul lisandub trombotsütopeenia ja aneemia. Sageli areneb tüsistusena lümfoblastiline leukeemia, haiguse äge vorm, mis pärineb ebaküpsetest verelibledest.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjused

Mis võib vallandada lümfotsüütide mutatsiooni, pole veel teada, kuid asjaolu, et kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ja ioniseeriva kiirguse ning kantserogeensete tegurite vahel pole seost, on teaduslikult põhjendatud. Selle haigusvormi põhjuste väljaselgitamiseks jõudsid teadlased ühemõttelisele järeldusele, et selleks, et inimese vereloomeelundites tekiks krooniline lümfotsütaarne leukeemia, on vajalik geneetiline eelsoodumus.

Kliiniku arstid järeldasid sellest, et vähktõve riskirühma kuuluvatel inimestel on vähk perekonnas esinenud. Neil soovitatakse läbida iga-aastased sõeluuringud, mis on vajalikud kroonilise lümfotsütaarse leukeemia õigeaegseks avastamiseks..

Sümptomid, mis kahtlustavad ohtliku tervisehäire teket

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on haiguse aeglaselt progresseeruv vorm, mistõttu haiguse algus jääb sageli märkamatuks. Peamised nähud, mis kaasnevad algava kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga, on ühised paljudele teistele, sageli mitte pahaloomulistele, vaevustele.

Selleks, et mitte unustada ohtliku haiguse arengu algust, soovitavad eksperdid pöörata tähelepanu sellistele märkidele, mis pole onkoloogiliste verekahjustuste suhtes eriti spetsiifilised, näiteks:

• vastuvõtlikkus nakkuslike kahjustuste suhtes;
• pidev, sageli seletamatu väsimus;
• kaalulangus normaalse toitumisega;
• liigne öine higistamine.

Sageli on varases staadiumis lümfisõlmede suurenemine, millega ei kaasne valulikkuse ilmnemine. Põrna ja maksa suurus jäävad normaalseks. Ravimata jätmise korral hakkab haigus progresseeruma, mille tagajärjel muutuvad sellega kaasnevad sümptomid erksamaks.

Laiendatud ja lõpp-etapis märgitakse:

• üldise tervise oluline halvenemine;
• temperatuuri tõstmine kriitilisele tasemele;
• suurenenud kreatiniini ja uurea sisaldus veres;
• raske trombotsütopeenia ja hemorraagiline sündroom.

Sellised nähud nagu: võib rääkida lümfotsütaarse leukeemia arengust:

• oksendamine
• tugevad peavalud;
• meningeaalsed sümptomid.

Nende märkide ilmnemine on seotud muteerunud rakkude tungimisega aju pehmetesse membraanidesse, mis toimub alati haiguse lõppjärgus.

Onkoloogilise verepatoloogia diagnoosimine

Murettekitavate sümptomite ilmnemine on aluseks visiidile spetsialistile ja spetsiifiliste diagnostiliste uuringute seeria väidetava diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kahtlusega patsientide diagnostilise uuringu programm koosneb järgmistest tegevustest:

1. Üldine vereanalüüs, mis võimaldab tuvastada patoloogilisi muutusi selle kvalitatiivses ja kvantitatiivses koostises.
2. Kõhuõõne ultraheli, mis võimaldab tuvastada kõhukelme lümfisõlmede, samuti põrna ja maksa suurenemist.
3. Väliste (emakakaela, parotiidsete, aksillaarsete või kubemepiirkonna) lümfisõlmede histoloogiline uurimine.
4. Rindkere röntgen.

Tähtis! Haiguse arengu varases staadiumis, kui mitte ainult haiguse kliinilised ilmingud puuduvad, vaid ka histoloogilisi tunnuseid ei väljendata, võib vereanalüüsi läbiviimisel ja selle koostise muutuste tuvastamisel haiguse ilmnemist kahtlustada ainult juhuslikult. Õige diagnoosi panemiseks, st selgitamiseks, et patsiendil ei teki mitte lümfoblastilist tüüpi patoloogilist seisundit, vaid kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat, saab arst pärast luuüdi punktsiooni.

Selle haigusega praktiseeritavad peamised ravimeetodid

Täielikult vabaneda inimesest sellisest haigusest nagu krooniline lümfotsütaarne leukeemia on üsna raske. Haiguse ravimisel kasutatakse erinevaid meetodeid, mis valitakse sõltuvalt staadiumist. Tavaliselt algavad peamised terapeutilised meetmed pärast haiguse üleminekut arenenud, aktiivselt edenevasse faasi. Selles arenguetapis toimub kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi ravimteraapia abil..

Selle haiguse keemiaravi on spetsiifiline ja hõlmab järgmiste ravimirühmade ravimite kasutamist:

1. Glükokortikoidid. Nende ravimite abiga viiakse läbi tõsiselt esinevate autoimmuunsete komplikatsioonide monoteraapia. Selline ravi välistab septilise protsessi arengu, mis võib provotseerida surmaga lõppevat varajast tagajärge..
2. Alküülivad keemiaravi ravimid (tsüklofosfamiid, kloorambutsiil). Keemiaravi nende abiga on lubatud, kui patsiendil on diagnoositud patoloogia polümorfofüütiline vorm (karvaste rakkude leukeemia), mida diagnoositakse väga harva..
3. Monoteraapia fludarabiiniga. See ravim on väga efektiivne ja see on ette nähtud kõige raskematele patsientidele, kuna võimaldab teil saavutada remissiooni patoloogilise protsessi kaugelearenenud staadiumides.
4. Polükeemiaravi skeemid. Keemiaravi määratakse tavaliselt koos ravimite kombinatsiooniga vastavalt COP-i skeemile, mis sisaldab prednisolooni, vinkristiini, tsüklofosfamiidi.

Tähtis! Kõiki ravimeid, mis on ette nähtud inimese vabanemiseks vere kroonilisest vähist, peaks välja kirjutama ainult spetsialist. Vere ravimine onkoloogiliste kahjustuste korral on rangelt keelatud, kuna see võib patsiendile põhjustada korvamatuid tagajärgi. Samuti ei soovitata ohtlike vaevusi ravida rahvapäraste ravimite abil.

Kiiritusravi on ette nähtud harva, kuna kokkupuude kiirgusega ainult lühikeseks ajaks leevendab haige inimese seisundit. Ioniseerivate kiirte peamine mõju avaldub lümfisõlmede, põrna ja maksa piirkonnas. Kogu keha kiiritamine on ette nähtud harva ja ainult teatud meditsiiniliste näidustuste korral, kuna sellega seotud riskid ületavad märkimisväärselt võimalikku positiivset mõju..

Ravi tulemuste puudumisel võib patsientidele soovitada luuüdi siirdamist. Seda kirurgilist sekkumist peetakse kõige tõhusamaks ravimeetodiks, kuna peaaegu kõigil juhtudel viib see patsiendi täieliku taastumiseni. Kuid selle rakendamine pole võimalik kõigil lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidel, lisaks on sobiva doonori otsimine suuri raskusi.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Inimese elu ohustab mitte krooniline lümfotsütaarne leukeemia ise, vaid selle tüsistused.

Seda tüüpi verevähi kõige levinumad tagajärjed on:

1. Suurenenud nakkavus (vastuvõtlikkus nakkuslike kahjustuste suhtes). Seda haigusega kaasnevat tunnust täheldatakse paljudel patsientidel. Selle tüsistuse ilmnemine aitab kaasa asjaolule, et kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga diagnoositud patsientidel võib tekkida septiline kahjustus, mis enamasti põhjustab veremürgitust ja surma.
2. Ulatusliku sisemise ja välise verejooksu teke, mida enamikul juhtudel ei saa vere halva hüübimise tõttu peatada, mis põhjustab ka enneaegset surma.
3. Raske aneemia. See komplikatsioon mõjutab südame-veresoonkonna tööd ja suurendab südameatakkide tekke võimalusi..

Kuid suurim oht ​​on äge lümfoblastiline leukeemia, mis on liitunud lümfotsütaarse leukeemiaga. Sellise komplikatsiooni ilmnemisega pole haigel inimesel praktiliselt mingit võimalust edasiseks eluks.

Eluaeg

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia kuulub onkoloogilise iseloomuga ravimatute haiguste kategooriasse. Kuid samal ajal võib sellel patoloogial olla üsna soodne prognoos, mis on seotud pika (10-15-aastase) arenguperioodiga. Selle aja jooksul, mida iseloomustab asümptomaatiline kulg, toimub enamikul kliinilistel juhtudel juhuslik diagnoos, mille järel on võimalik kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat produktiivselt ravida, lõpetades pikaajalise remissiooni algusega.

Kuid veerandil juhtudest on haigus oma olemuselt agressiivne ja kaldub kiirele progresseerumisele, mis muudab prognoosi täiesti ebasoodsaks, kuna surma diagnoosimisel võib järgnevatel kuudel tekkida surm.

Rai klassifitseerimise statistika näitab järgmist kroonilise lümfotsütaarse leukeemia eeldatavat eluiga:

• 0– II staadium koos adekvaatselt valitud raviga annab inimesele võimaluse pikendada eluiga 5–20 aastani.
• III - IV staadiumid vähendavad hoolimata käimasolevast ravist eluea pikkust 3-4 aastani.
• Vere onkoloogia koormusega luuüdi puudulikkuse korral võib surm aset leida 2–3 kuu jooksul pärast diagnoosimist sekundaarsete onkopatoloogiate arengu tõttu, mille kulg on tavaliselt agressiivsem.