Lümfoom on lümfisüsteemi pahaloomuline kasvaja. Lümfoomide hulgas eristatakse lümfogranulomatoosi (Hodgkini lümfoom) ja kõik muud tüüpi lümfoomid on mitte-Hodgkini lümfoomid (NHL). Kui nad ütlevad lihtsalt “lümfoom”, tähendavad nad enamasti mitte-Hodgkini lümfoomi.
Lümfoomi korral koosneb kasvaja lümfoidrakkudest (küpsetest või eellasrakkudest), mis moodustavad klastrid lümfisõlmedes, aga ka siseorganites: põrnas, maos, sooltes, kopsudes, kesknärvisüsteemis (aju ja seljaaju) jne..
NHL-i on palju liike, mis erinevad oma olemuselt: vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni klassifikatsioonile on neid mitukümmend. Ravi ja prognoosimise jaoks on eriti oluline lümfoomide jagunemine ükskõikseks (loiduks), see tähendab suhteliselt aeglaselt edenevaks isegi spetsiifilise ravi puudumisel ja agressiivseks, see tähendab kiiresti arenevaks. Lapsed ja noorukid kannatavad peaaegu eranditult agressiivsete lümfoomide käes, mis määrab nende ravi taktika.
Vastavalt sellele, millist tüüpi lümfoidrakkudes kasvaja tekib, eraldatakse B-, T- ja (harva) NK-rakulised lümfoomid. Enamik lümfoome on B-rakulised.
NHL-i lapsepõlve "spektril" on oma omadused: nagu juba mainitud, on tavaliselt tegemist kiiresti progresseeruvate agressiivsete lümfoomide küsimusega, samal ajal kui luuüdi ja / või kesknärvisüsteem on sageli seotud kasvajaprotsessiga. Samal ajal reageerivad laste lümfoomid ravile tavaliselt hästi. Laste ja noorte patsientide seas levinumate NHL-de hulgas on Burkitti lümfoom (agressiivne B-rakuline lümfoom), difuussed B-rakkude lümfoomid, lümfoblastilised lümfoomid (tavaliselt T-rakulised lümfoomid) ja anaplastne suurte rakkude lümfoom.
Nagu lümfogranulomatoosi puhul, eristatakse NHL-is sõltuvalt protsessi levimusest neli etappi (vt peatükki “Lümfogranulomatoos”) “Haiguse olemus”. Kuid NHL-i staadiumi määramiseks lastel kasutatakse tavaliselt Murphy (St. Jude'i haigla, USA) välja töötatud modifitseeritud skaalat. Niisiis, haiguse IV staadiumi selles skaalal peetakse NHL-iks, mis hõlmab luuüdi, kesknärvisüsteemi ja / või luustiku luukahjustusi.
Kuna lümfoomides esinev kasvaja koosneb lümfoidse iseloomuga rakkudest, võib NHL olla tuumorirakkude omaduste ja ravistrateegia osas ägeda lümfoblastilise leukeemia lähedal. Kuid erinevalt lümfoomist mõjutab leukeemia korral pahaloomuline protsess peamiselt luuüdi. Mõnikord on raske tõmmata selget piiri leukeemia ja lümfoomi vahel ning seejärel võetakse müelogrammi tuvastamine (see tähendab luuüdi proovi rakulise koostise uurimisel) tingliku läviväärtusena: kui lümfoblaste on vähem, siis on see lümfoom ja kui neid on rohkem, siis lümfoblastiline leukeemia.
Sagedus, riskifaktorid
Igat tüüpi NHL-i esinemissagedus on Euroopa riikides 12-15 juhtu 100 tuhande elaniku kohta aastas. NHL-i risk suureneb koos vanusega ja mitte-Hodgkini lümfoomid on lastel suhteliselt haruldased: mitte rohkem kui 5% kõigist NHL-i juhtudest on seotud lapsepõlve ja noorukieaga. Kuid lümfoomid hõivavad sagedusega laste pahaloomuliste kasvajate struktuuris endiselt kolmanda koha - pärast leukeemiat ja kesknärvisüsteemi kasvajaid. Poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud; eelkooliealised lapsed on äärmiselt haruldased.
Sarnaselt paljude teiste onkoloogiliste haigustega suureneb NHL-i tõenäosus inimestel, kes on varem saanud teiste kasvajate jaoks kiirgust või on kokku puutunud kantserogeenidega. Ka risk on kaasasündinud (Wiskott-Aldrichi sündroom, ataksia-telangiektaasia jne) või omandatud immuunpuudulikkusega patsientidel..
Epsteini-Barri viirusinfektsioon on seotud erinevat tüüpi lümfoomide, sealhulgas Burkitti lümfoomi nakatumise suurenenud riskiga.
Märgid ja sümptomid
Agressiivsete lapseea lümfoomide korral võib esmane kasvaja esineda väga erinevates kehapiirkondades, sealhulgas keskosas. Haiguse sümptomid sõltuvad kasvaja primaarsest asukohast ja levimusest. Need võivad kasvada väga kiiresti, põhjustades vajaduse patsiendi viivitamatuks hospitaliseerimiseks.
Niisiis, kasvaja tekib sageli mediastiinumis, see tähendab rindkere õõnsuse keskmistes osades (eriti see on iseloomulik lümfoblastilistele T-raku lümfoomidele) ja võib mõjutada kõiki selle piirkonna lümfisõlmede rühmi. Sel juhul võib täheldada selliseid sümptomeid nagu survetunne ja täiskõhutunne rinnus, neelamisraskused, õhupuudus, naha sinisus (tsüanoos). Sellised patsiendid vajavad kiiret ravi haiglas.
Lapsepõlves B-rakulise NHL-i korral ilmneb primaarne kasvaja kõige sagedamini kõhuõõnes. Täheldatakse soolestiku ja / või kõhuõõnes lümfisõlmede kahjustusi. Sel juhul on esimene sümptom kõhuvalu, selle mahu suurenemine, sageli soolesulguse teke, mis nõuab kiiret kirurgilist sekkumist.
Neelu rõngast mõjutavate lümfoomide korral võivad ilmneda spetsiifilised sümptomid: hääle tembed muutuvad, mandlid suurenevad.
Perifeersete lümfisõlmede (emakakaela, supraclavikulaarsed, aksillaarsed, kubemeõõne jne) kahjustustega muutuvad nad laienenud ja tihedaks, kuid samal ajal valutuks.
Erinevate elundite kahjustuste tekkimisel võivad ilmneda muud spetsiifilised sümptomid. Niisiis, kui kesknärvisüsteem osaleb kasvajaprotsessis, võivad ilmneda neuroloogilised sümptomid, sealhulgas krambid, osaline halvatus ja nägemiskahjustus. Mõnikord on luude, nina-neelu jne kahjustuse märke..
Lümfoomi võimalikud “üldised” sümptomid on nõrkus, kehakaalu langus ja mõnikord ka palavik, mis pole seotud nakkusliku protsessiga..
Diagnostika
NHL-i diagnoosimisel on oluline mitte ainult tuvastada lümfoomi esinemise fakt, vaid ka kindlaks teha selle tüüp, kuna ravi ja prognoos sõltuvad sellest.
Lümfoomi kahtluse korral viiakse läbi kiireloomuline uurimine, sealhulgas kasvaja fookuste biopsia. Võetud proovi morfoloogilised ja immunohistokeemilised uuringud võimaldavad meil eristada NHL-i lümfogranulomatoosist ja täpsemalt määrata NHL-i konkreetset tüüpi. Täiendavad uurimismeetodid hõlmavad tsütogeneetilisi ja / või molekulaarseid geneetilisi, kuid nende rakendamine pole alati võimalik.
Et mõista, kas kasvajaprotsess mõjutab luuüdi (ja kui jah, siis millises ulatuses), tehakse luuüdi punktsioon, millele järgneb saadud proovi analüüs. Kesknärvisüsteemi kahjustuse kinnitamiseks või välistamiseks kasutage seljaaju kanali punktsiooni, kasutades tserebrospinaalvedeliku analüüsi kasvajarakkude olemasolu kohta.
Lisaks on kasvajaprotsessi levimuse hindamiseks vaja pildiuuringuid. Niisiis kasutatakse mediastiinumi lümfisõlmede suurenemise tuvastamiseks rindkere röntgenograafiat ja teabe täpsustamiseks on vaja kompuutertomograafiat (CT). Kõhuõõne, retroperitoneaalse ruumi ja vaagna elundite seisundi hindamiseks kasutatakse ultraheli (ultraheli), CT-d ja positronemissioontomograafiat (PET). Luu kahjustuste tuvastamiseks võib kasutada stsintigraafiat..
Samuti viiakse läbi tavapäraseid laboratoorseid uuringuid, sealhulgas kliiniline vereanalüüs. Biokeemilises vereanalüüsis on eriti oluline laktaatdehüdrogenaasi (LDH, LDH) tase, mis võib olla kasvaja aktiivsuse indikaator ja mida saab kasutada vajaliku ravimahu määramiseks.
Ravi
Agressiivsed lümfoomid reageerivad ravile paremini kui ükskõiksed ja paljudel juhtudel saab neid täielikult ravida, eriti varase diagnoosimise korral. Agressiivsete lümfoomide peamine ravimeetod on polükeemiaravi, samal ajal kui kiiritusravi ja kirurgiline ravi on abistava tähtsusega. See on tingitud asjaolust, et agressiivne NHL ei ole lokaalne, vaid süsteemne protsess ja seetõttu peaks ravi olema suunatud mitte niivõrd konkreetsele kahjustatud piirkonnale, vaid kogu kehale tervikuna.
Kuna erinevat tüüpi lümfoomide tuumorirakkude omadused on üksteisest erinevad, peaksid ka erinevate NHL-i ravimeetodid olema erinevad. Niisiis kasutatakse lastel B-rakuliste lümfoomide (näiteks Burkitti lümfoom), T-rakulise lümfoblastilise lümfoomi ja anaplastiliste suurerakuliste lümfoomide raviks erinevaid lähenemisviise. Osaliselt selgitab see lapsepõlve ja noorte NHL-i ravis viimase 20 aasta jooksul saavutatud edu..
Erinevat tüüpi NHL-i raviks on mitmeid intensiivseid keemiaravi protokolle - näiteks kasutatakse laialdaselt protokolle, mis põhinevad Saksamaa-Austria BFM-i grupi arengute modifikatsioonil, ja mõnda muud..
B-rakuliste lümfoomide, mis hõlmavad enamikku laste ja noorte lümfoome, ravis kasutatakse tavaliselt mitut lühikest keemiaravi intensiivkursust koos suurte keemiaravi annustega; ravi kestus on 2–5 kuud. Kesknärvisüsteemi kahjustuste vältimiseks viiakse läbi ka intratekaalset ravi. Lisaks tsütotoksilistele ravimitele on B-rakulise NHL ravis viimastel aastatel edukalt kasutatud rituksimabi (mabThera); see ravim kuulub monoklonaalsete antikehade klassi ja pakub spetsiifilist toimet b-lümfotsüütidele.
T-rakulise lümfoblastilise lümfoomi ravi lastel on väga sarnane ägeda lümfoblastilise leukeemia ravile: kesknärvisüsteemi kahjustuste raviks ja / või ennetamiseks kasutatakse ka remissiooni ja konsolideerimise induktsiooni kursusi, taasinduktsiooni kursusi ja intratekaalset ravi. Intensiivsele haiglaravile järgneb säilitusravi pikk etapp. Ravi kogukestus on kuni 2-3 aastat.
Lümfoomide intensiivne keemiaravi võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi. Üks kõige hirmutavamaid nende seas on tuumori lüüsi sündroom - ainevahetushäirete kompleks, mis on seotud suure hulga kasvajarakkude surmaga. See võib põhjustada tõsiseid kahjustusi elunditele, eriti neerudele. Immuunsuse vähenemisest tingitud nakkavad komplikatsioonid on samuti tavalised. Seetõttu on vajalik patsiendi seisundi hoolikas jälgimine, tüsistuste ennetamine (eriti kontaktide välistamine nakkushaigustega patsientidega) ja nende leevendamine.
Tavalise ravi ebaõnnestumisel või haiguse taastekke korral võib kasutada luuüdi siirdamist, eriti noortel patsientidel. Kui luuüdi pole kasvajaprotsessis kaasatud, viiakse sagedamini läbi autoloogne siirdamine, vastasel juhul (ja ühilduva doonori juuresolekul) - allogeenne. Kahjuks tähendab lümfoomi retsidiiv prognoosi olulist langust.
Prognoos
Ilma ravita esinevad agressiivsed lümfoomid põhjustavad patsiendi varase surma. Kaasaegsed ravimeetodid võivad aga saavutada patsiendi kõrge ellujäämise. Arenenud riikide andmetel suudab üle 80% erinevat tüüpi agressiivse NHL-i lastest ja noortest saavutada täieliku ravi.
Olulist rolli mängib konkreetse NHL-i sordi spetsiifilise ravi õigeaegne diagnoosimine ja kiire alustamine, samuti kaasneva ravi, nakkuste ennetamise ja ravi rangete eeskirjade järgimine.
Mitte-Hodgkini lümfoomi ja valvsa ootamise ravi
Mitte-Hodgkini lümfoomi raviks on palju usaldusväärseid ravimeetodeid, kuid ärge imestage, kui onkoloog soovitab teil praegu mitte intensiivraviga üle minna. Meditsiinis nimetatakse seda lähenemist sageli "valvsaks ootamiseks". Ja mõnikord on see parim viis haigusest üle saada..
Kas mitte-Hodgkini lümfoom on varases staadiumis ohtlik??
Arst võib soovitada teil lihtsalt oodata ja jälgida sümptomeid. See ei tähenda, et teile keelataks ravi. Te läbite kõik vajalikud testid ja tõenäoliselt diagnoosimise ajaks haiglasse. Mitte-Hodgkini lümfoomide varases staadiumis võib olla keeruline haiguse tüüpi kindlaks teha ja sobivaid protseduure valida. Jälgimisfaasis arutate, milline ravi on parim.
Seda tüüpi vähk sobib hästi keemiaravi, kiiritusravi ja immunoteraapiaga nii kohe pärast diagnoosimist kui ka mõne aja pärast. Ja enamik patsiente elab nii kaua (ja võib-olla isegi kauem), kuna on võimalik koguda täpsem ajalugu ja töötada välja parem ravistrateegia.
Sel juhul ei pea te tõenäoliselt tegelema ravi kõrvaltoimetega, nagu juuste väljalangemine, iiveldus, kaasnevad infektsioonid.
Kuni külastate regulaarselt arsti ja hoiate teda kursis kõigi muutustega, ei tohiks täiendavaid riskitegureid olla.
Keda saab juhendada valvsa ootamise kaudu?
Onkoloog soovitab haigust jälgida, kui see on "loid" staadiumis, see tähendab, et sümptomid ei halvene, kuid see ei lähe paremaks. Selleks peate hoolikalt uurima kõiki teste, võtma mõjutatud lümfikoe biopsia ja jälgima vähirakkude käitumist.
Näiteks soovitatakse enne aktiivse ravi alustamist sageli jälgida mitte-Hodgkini lümfoomi, mida nimetatakse follikulaarseks lümfoomiks..
Sama lähenemisviisi kohaldatakse ka teiste sortide suhtes:
- Marginaalse tsooni lümfoom;
Lümfoplasmatsüütiline lümfoom (tuntud ka kui Waldenstromi makroglobulineemia);
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) või väike lümfotsüütiline lümfoom (MLL).
Samuti on näidustatud enne ravi alustamist täheldada lümfoidse levimusega Hodgkini sõlmelist lümfoomi. Kuid see on üsna haruldane haigus, ainult 5% kõigist Hodgkini lümfoomiga patsientidest on sarnane diagnoos..
Mitte-Hodgkini lümfoom: enne ravi
Aktiivse ravi puudumine ei tähenda arsti külastamisest keeldumist. Peate end iga 3–6 kuu tagant onkoloogile näitama ja põhjalikult talle oma heaolust rääkima. Kõigepealt pöörake tähelepanu väsimustundele (kui sageli see ilmneb, mis põhjustel, kui kaua see kestab jne).
Iga külastuse ajal võetakse kasvaja kasvu jälgimiseks lümfisõlmede biopsia.
Arst võib määrata ka mitut tüüpi vereanalüüse ja skriiningteste: kompuutertomograafia, MRI või positronemissioontomograafia (PET)..
Lisaks võib lümfoomi hilisemates staadiumides osutuda vajalikuks luuüdi biopsia..
Kõik need protseduurid peaksid kinnitama, et vähk ei mõjuta elutähtsaid organeid (kopse, südant, neere) ja on endiselt lokaliseeritud lümfisõlmedes.
Sellised külastused võivad kesta kauem kui esialgse kontrolli ajal. Arst peab veenduma, et seisund ei halvene ja kõik on kontrolli all..
Mitte-Hodgkini lümfoomi diagnoosimine. Mida teha oodates?
Vastuvõtu vaheaegadel jälgige hoolikalt oma tervist. Helistage kohe onkoloogile, kui:
hakkas söögiisu kaotama ega saa süüa;
kaota kiiresti kaalu, kuid söö nagu tavaliselt;
väsi rohkem kui varem ja pikka aega ei saa sa jõudu taastada;
perioodiliselt tunnete intensiivset kuumust, higi palju;
Tunda sügelust erinevates kehaosades;
jälgige juba veidi paistes lümfisõlmede kasvu.
Mõned neist sümptomitest võivad põhjustada muid haigusi, näiteks nakkusi. Onkoloog võib soovitada neid paar päeva jälgida, et näha, kas need kaovad. Kui neid provotseerib mitte-Hodgkini lümfoom, on igal juhul aega raviks ettevalmistamiseks.
Selle saavutamiseks tuleks kasutada haiguste jälgimise aega. Esiteks peate dieedi üle vaatama ja vajadusel kaalust alla võtma, teiseks, täielikult loobuma alkoholist ja suitsetamisest ning kolmandaks alustage regulaarset liikumist ja tugevdage immuunsust.
On hädavajalik, et keha saaks kõiki toitaineid ja mikroelemente õiges koguses. Seetõttu keelduge juhuslikest suupistetest ja rämpstoidust, minge köögiviljadele ja puuviljadele, proteiinisisaldusele ja vajadusel võtke vitamiine.
Oluline on mõista, et Non-Hodgkini lümfoomi diagnoos ei ole lause. Proovige elada normaalset elu, tehke igapäevaseid koristustöid ja tööd, ärge keskenduge haigustele. Vähivastases võitluses on ülioluline säilitada õige vaimne hoiak. Seetõttu otsige abi sugulastelt, leidke tugirühmi Internetist või oma meditsiinikeskuse kaudu ning otsige kogemusi ja nõuandeid inimestelt, kellel on vähist juba üle saada.
Mis vahe on Hodgkini lümfoomil mitte-Hodgkini lümfoomil?
Inimese lümfisüsteemi mõjutavad onkoloogilised haigused jagunevad Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomideks. Neil on sarnased sümptomid, tunnused, kuid erinevad haiguse kulgu, ravi lähenemisviisi..
Haiguste erinevused
Hodgkini lümfoom on onkoloogiline haigus, mille korral patsiendi lümfis tuvastatakse Reed-Steinbergi rakud. See on tavalisem 20–30–35-aastastel patsientidel, mõjutab harva vanemaid inimesi.
Sellel teemal
Lümfogranulomatoosi ellujäämise prognoos
- Olga Vladimirovna Khazova
- 5. detsember 2019.
Mitte-Hodgkini lümfoomid on ulatuslik rühm lümfisüsteemi 30 onkoloogilisest patoloogiast. Need jagunevad kursuse agressiivsuse, kasvaja asukoha, ebatüüpiliste rakkude struktuuri järgi.
Haigustel on sarnane kliiniline pilt:
- kehatemperatuuri tõus mitme nädala jooksul;
- patsiendi järsk kehakaalu langus;
- lihasnõrkus;
- turses lümfisõlmed kehas (kaenlaalused, kubemes, kaelas).
Esialgses etapis erinevad mõlemad patoloogiad lümfotsüütide erinevate rühmade lüüasaamisel. Hodgkini lümfoomiga algab ebatüüpiliste Reed-Steinbergi rakkude tootmine. Mitte-Hodgkini patoloogiate korral muutub peamiste vererakkude B ja T struktuur.
Arstid märgivad, et Hodgkini lümfoom kulgeb vähem raskete sümptomitega. Mõnda tüüpi mitte-Hodgkini haigusi iseloomustab kiire kulg, metastaaside levik kaugematesse elunditesse kahel etapil.
Ravi omadused
Peamine erinevus on patsiendi ellujäämise prognoos. Hodgkini lümfoom reageerib keemiaravi protokollidele hästi. Koos kiiritusravi, luuüdi siirdamisega saavutatakse 80–90% -l patsientidest viieaastane remissioon.
Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL) - (kokkuvõte)
Non-Hodgkini lümfoom (NHL) on lümfisüsteemi vähk. Selles tekstis saate olulist teavet haiguse, selle vormide, kui sageli lapsed haigestuvad ja miks, millised on sümptomid, kuidas neid diagnoositakse, kuidas lapsi ravitakse ja millised on nende võimalused sellest vähivormist taastuda.
autor: Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/08, toimetaja: Dr. Natalie Kharina-Welke, trükkimise luba: Dr. med. Birgit Burkhardt; PD Dr. med. Alexander Claviez, tõlkija: Dr. Maria Schneider, viimati muudetud: 2015/05/20 doi: 10.1591 / poh.patinfo.nhl.kurz
Sisukord
Mis on mitte-Hodgkini lümfoom?
Mitte-Hodgkini lümfoomid (NHL) on lümfisüsteemi pahaloomulised haigused [vt lümfisüsteem]. Need viitavad pahaloomulisele lümfoomile. Nimi “pahaloomuline lümfoom” tähendab sõna-sõnalt “lümfisõlmede pahaloomulist turset”. See meditsiiniline termin ühendab suurt onkoloogiliste haiguste rühma, mis saavad alguse lümfisüsteemi rakkudest x. Nende peamine sümptom on paistes lümfisõlmed (lümfoom).
Pahaloomulised lümfoomid jagunevad kahte peamisse tüüpi: Hodgkini lümfoom (nimetatud arsti ja patoloogi Thomas Hodgkini järgi) ja mitte-Hodgkini lümfoom (NHL). Nimi "mitte-Hodgkini lümfoom" tähendab ainult seda, et seda tüüpi lümfoom ei ole Hodgkini tõbi. Lümfoomi tüüpi on võimalik kindlaks teha alles pärast kahjustatud koe proovi uurimist..
Mitte-Hodgkini lümfoomid haigestuvad, kui lümfotsüüdid muteeruvad, see tähendab, et nad muutuvad pahaloomuliseks. Lümfotsüüdid on valgete vereliblede rühm, mida leidub peamiselt lümfikoes. Seetõttu võivad mitte-Hodgkini lümfoomid ilmneda kõikjal, kus on lümfikoe. Kõige sagedamini kasvab haigus lümfisõlmedes [lümfisõlmedes]. Kuid see võib kasvada ka teistes lümfoidkoes ja lümfoidsetes organites (nende hulka kuuluvad näiteks põrn, harknääre, harknääred ja peensoole lümfisõlmed (Peyeri naastud)).
Harvadel juhtudel jäävad NHL-id kehas ühte kindlasse kohta. Kõige sagedamini lahkuvad mitte-Hodgkini lümfoomid kohast, kus nad üles kasvasid, ja hajuvad teistes organites ja kudedes. Näiteks võivad nad siseneda luuüdi, maksa ja kesknärvisüsteemi. Sellepärast nimetatakse neid, nagu leukeemiat, süsteemseks pahaloomuliseks haiguseks. Mitte-Hodgkini lümfoomidel on palju ühist ägeda lümfoblastilise leukeemiaga (ALL).
Lastel ja noorukitel on peaaegu kõigis NHL-ides pahaloomuline kasvaja (meditsiinis kasutatakse mõistet "väga pahaloomuline NHL"). See tähendab, et nad hajuvad kogu kehas väga kiiresti. Selle tõttu ilmnevad uued tõsised haigused. Kui mitte-Hodgkini lümfoomi ei ravita, on see haigus saatuslik. Madala pahaloomulisusega NHL-i, see tähendab, et kui nad kasvavad kehas aeglaselt, ei leidu peaaegu kunagi lastel ja noorukitel. See vähivorm on täiskasvanutel tavaline..
Kui sageli esinevad lastel mitte-Hodgkini lümfoomid?
Saksamaal saab igal aastal mitte-Hodgkini lümfoome umbes 120 alla 14-aastast last ja noorukit (Mainzi Saksamaa pediaatrilise onkoloogia registri statistika). See on umbes 7% kõigist vähivormidest alla 14-aastastel lastel. Üle 14-aastased noorukid saavad NHL-i oluliselt suurema tõenäosusega.
Mitte-Hodgkini lümfoom võib haigestuda igas vanuses. Kõige sagedamini haigestuvad vanemad inimesed. Kui vaadata lapsi ja noorukeid, siis haigestuvad sagedamini vanemad kui 5-aastased lapsed. Alla 3-aastastel lastel NHL-i peaaegu ei leita. Poisid haigestuvad umbes kaks korda sagedamini kui tüdrukud. Kuid kui võrrelda esinemissagedust sõltuvalt soost, siis erineb see mitte-Hodgkini lümfoomide vormides väga erinevalt.
Miks saavad lapsed mitte-Hodgkini lümfoome??
Keegi ei tea kindlalt, miks lapsed haigestuvad mitte-Hodgkini lümfoomidega. Me teame, et haigus algab siis, kui algab mutatsioon, see tähendab lümfotsüütide pahaloomuline muutus. Koos mutatsiooniga algavad muutused rakugeneetikas. Kuid enamikul juhtudel pole selge, miks geneetilised [geneetilised] muutused tavaliselt alguse saavad. Ja miks mõned nende muutustega lapsed haigestuvad, teised mitte. Tänapäeval arvatakse, et kui samaaegselt ilmnevad mitmed riskifaktorid, haigestuvad lapsed NHL-i.
On teada, et mitte-Hodgkini lümfoomi tekkimise risk on suurem lastel ja noorukitel, kellel on immuunsussüsteemi teatud kaasasündinud haigused [vt immuunsussüsteem] (näiteks Wiskott-Aldrichi sündroom või Louis-Bari sündroom) või omandatud immuunpuudulikkusega lastel [vt Immuunsusdefektid] (näiteks HIV-nakkus). Või kui lapsed saavad pikka aega ravi, kui nende enda immuunsus on alla surutud (näiteks mõne organi siirdamine).
Lisaks võivad mõned viirused, kiirgus, teatud kemikaalid ja ravimid põhjustada NHL-i alguse. Kuid enamikul lastel pole haiguse täpset põhjust võimalik leida..
Millised on haiguse sümptomid?
Suure pahaloomulisuse astmega agressiivne mitte-Hodgkini lümfoom (NHL) kasvab nii kiiresti, et sellest saab kiiresti kasvaja, mis muutub nähtavaks. Või kasvab see kehas sellises kohas, et lapsel on teatud haiguse sümptomid. Kõige sagedamini on NHL-i esimene sümptom ebatavaliselt paistes lümfisõlm. Tavaliselt nad ei tee haiget.
Laienenud lümfisõlmed võivad kasvada peas, kaelas ja kaelas, kätel ja jalgadel, kaenlaalustes, kubemes või mitmes kohas korraga. Haigus võib alata ka siis, kui lümfisõlmede rühmad on väljastpoolt nähtamatud või kui neid ei saa tunda näiteks kõhuõõnes või rinnus. Sageli levib haigus teistesse lümfoidsetesse ja mitte-lümfoidsetesse organitesse ja kudedesse, näiteks põrna ja maksa, ajukelmesse, luudesse või luuüdi.
Paralleelselt võivad ilmneda haigusseisundi üldised sümptomid: kõrge palavik, kehakaalu langus, öine higistamine, väsimus ja nõrkus. Lümfoomiga lapsel võib korraga olla kolm sümptomit. Tal on kõrge temperatuur (üle 38 ° C, selle välimuse põhjus on arusaamatu), ta higistab öösel tugevalt ja kaotab ilma nähtava põhjuseta kaalu (kuue kuu jooksul üle 10%). Seda sümptomite kombinatsiooni meditsiinis nimetatakse B-sümptomatoloogiaks ja sümptomeid endid nimetatakse süsteemseks ning neid tähistatakse tähega B (seda sümbolit kasutatakse haiguse staadiumi kirjeldamisel).
Väga sagedased sümptomid:
Üldised sümptomid:
- kõrge temperatuur (üle 38 ° C), selle põhjus pole selge [sümptom "B"]
- öine higistamine [sümptom "B"]
- kaalulangus (rohkem kui 10% kuue kuu jooksul) ilma nähtava põhjuseta [sümptom "B"]
- väsimus, üldine nõrkus ja seisund “ma ei taha midagi”, isupuudus, halb tervislik seisund
Spetsiifilised sümptomid:
- paistes lümfisõlmed: need ei tee haiget, neid saab tunda ja need on justkui kokku joodetud (näiteks peas, kaelas, kaenlaaluses või kubemes)
- kõhuvalu, maoärritus (võib olla kõhulahtisus või kõhukinnisus), oksendamine ja isutus. Need sümptomid ilmnevad lümfisõlmede või muude organite, näiteks põrna ja maksa, kahjustamisel kõhuõõnes
- krooniline köha, õhupuudus: kui kahjustatud on rindkere õõnsuse lümfisõlmed, harknääre ja / või kopsud ja hingamisteed
- luud ja liigesed valutavad: kui luud on kahjustatud
- peavalud, nägemise halvenemine, tühja kõhuga oksendamine, kraniaalnärvide halvatus: kui kahjustatud on kesknärvisüsteem
- sagedased nakkused: tervislike valgevereliblede arv väheneb
- kahvatu nahk: madal punaste vereliblede sisaldus (aneemia)
- kalduvus täpsustada naha hemorraagiaid (petehhiad): madal trombotsüütide arv
Hea teada: sagedamini intensiivistuvad mitte-Hodgkini lümfoomide sümptomid mitme nädala jooksul. Erinevatel lastel võivad need erineda või avalduda erineval viisil. Kuid kui lapsel on üks või isegi mitu sümptomit, ei tähenda see, et ta haigestus mitte-Hodgkini lümfoomi. Paljud neist sümptomitest ilmnevad suhteliselt kahjutute infektsioonide korral x ja lümfoomiga mitteseotud haiguste korral. Kui teil on kaebusi, soovitame täpse diagnoosi saamiseks pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole..
Kuidas diagnoositakse mitte-Hodgkini lümfoome??
Kui lapse haiguslugu (ajalugu), põhjalik väline uurimine ja mõnikord vereanalüüs, ultraheli ja / või röntgenuuring annavad pediaatrile kahtlustatava mitte-Hodgkini lümfoomi, suunab arst lapse kliinikusse, mis on spetsialiseerunud verehaigustele ja vähile lastel ja noorukitel (laste onkoloogia- ja hematoloogiakliinik).
Sest kui kahtlustatakse mitte-Hodgkini lümfoomi, on vaja läbi viia palju erinevaid uuringuid. Esiteks peavad nad kinnitama diagnoosi, kas lapsel on mitte-Hodgkini lümfoom. Teiseks, kui diagnoos kinnitatakse, siis on vaja välja selgitada, millises lümfoomi konkreetses vormis laps haigestus ja kui palju on haigus juba kogu kehas laiali jõudnud.
Kasvajakoe analüüs
Lümfoomi diagnoosimise peamine meetod on mõjutatud lümfisõlmede (lümfisõlmede) või mõne muu mõjutatud koe proovi uurimine. Koeproovid võetakse kirurgiliselt.
Kui kehaõõnes on vedelikku kogunenud, näiteks kõhuõõnes (astsiit) või rindkereõõnes (pleura efusioon), saate nende vedelike rakke uurida ilma kirurgilise sekkumiseta. Samamoodi teevad nad ilma kirurgilise sekkumiseta, kui luuüdis on vähirakke. Seejärel tehakse luuüdi punktsioon ###.
Kasvajakoe, mis on saadud punktsiooni teel (luuüdi, vedelik kehaõõnsuses) või operatsiooni teel, saadetakse tsütoloogiliseks, immunoloogiliseks ja geneetiliseks analüüsiks. Nende uuringute tulemuste põhjal võib kindlalt öelda, kas laps haigestus mitte-Hodgkini lümfoomi ja kui jah, siis mis vormis.
Ravi taktika täpse kavandamise eelduseks on teave haiguse konkreetse vormi kohta. Eri tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomid erinevad üksteisest rakulisel ja molekulaarsel [molekulaarsel] tasemel. Lisaks on neil suuri erinevusi haiguse progresseerumise ja taastumisvõimaluste (prognoosi) osas. Samuti on nad teraapia suhtes erinevalt tundlikud (vt jaotist "Kuidas planeerite ravi?").
Haiguse leviku analüüs kehas
Kui NHL-i diagnoos on leidnud kinnitust, peavad raviplaani koostamiseks spetsialistid välja selgitama, kui palju haigus on kogu kehas juba levinud ja millistesse elunditesse vähirakud on sattunud. See teave saadakse piltidelt [pildinduse uurimismeetodid], näiteks ultraheli- ja röntgenipiltidelt, MRI-piltidelt (magnetresonantstomograafia) ja CT-piltidelt (kompuutertomograafia).
Mõnel juhul võib positronemissioontomograafia (PET) anda lisateavet. Kontrollimaks, kas kasvajarakud on sisenenud kesknärvisüsteemi (kesknärvisüsteemi), võetakse proov tserebrospinaalvedelikust [tserebrospinaalvedelik, tserebrospinaalvedelik] ja uuritakse, kas see sisaldab lümfoomirakke või mitte [nimmepunktsioon]. Samuti läbivad kõik lapsed luuüdi punktsiooni, et teada saada, kas kasvajarakkudel on aega sellesse sattuda või mitte..
Uuringud ja analüüs enne ravi
Enne ravi tehakse lapsele kontroll, kuidas süda töötab (elektrokardiogramm - EKG ja ehhokardiogramm - ehhokardiograafia). Põhjalikud laboratoorsed testid aitavad kontrollida lapse üldist seisundit, kuidas mitte-Hodgkini lümfoom mõjutas mis tahes organite (näiteks neerude või maksa) tööd, kas on olemas ainevahetushäireid või mingeid nakkusi. Testi tulemusi tuleb enne ravi või ravi ajal arvesse võtta..
Kui ravi ajal ilmnevad muutused, saavad spetsialistid neid paremini hinnata, kui enne ravi on neil esialgsed testi tulemused. Võimalikuks vereülekandeks (vereülekanne) määratakse patsiendi veregrupp (veregrupp).
Hea teada: kõiki haigeid lapsi ei pea tegema kõik testid ja uuringud. Mõnele lapsele ei pruugi muid uuringuid ette kirjutada. Küsige oma arstilt või lapse juhendavatelt spetsialistidelt, milliseid uuringuid nad tema jaoks kavandavad ja miks neid vaja on.
Kuidas koostada raviplaani?
Pärast lõpliku diagnoosi määramist koostavad arstid raviplaani. Spetsiaalselt lapsele valitud individuaalseima raviprogrammi (riskiga kohandatud teraapia) loomiseks peab ravispetsialistide meeskond võtma arvesse teatud patsiendi prognoosi mõjutavaid tegureid (nn prognostilised tegurid või riskifaktorid).
Olulised prognostilised tegurid ja kriteeriumid, mis mõjutavad ravi, on:
- mitte-Hodgkini lümfoomi spetsiifiline vorm. Sõltuvalt sellest otsustavad eksperdid, millise protokolli alusel nad last kohtlevad.
- kui palju haigus on levinud kogu kehas (haiguse staadium). Pole tähtis, kui intensiivne ravi saab olema ja kui kaua see võtab..
Millised on mitte-Hodgkini lümfoomi vormid?
Mitte-Hodgkini lümfoomi on paljudes vormides. Need erinevad üksteisest sõltuvalt sellest, kuidas vähirakud mikroskoobi all välja näevad ja millised on nende molekulaargeneetilised [molekulaargeneetilised] omadused. Spetsialistid nimetavad seda jaotust erinevateks vormideks klassifikatsiooniks. WHO rahvusvaheline klassifikatsioon määratleb kolm suurt NHL-i rühma lastel ja noorukitel:
- Lümfoblastilised B- ja T-rakulised lümfoomid (T-LBL, pB-LBL): nad kasvavad B-lümfotsüütide ja T-lümfotsüütide ebaküpsetest eellasrakkudest (selliseid rakke nimetatakse lümfoblastideks). NHL-iga lastel ja noorukitel on see grupp 30–35%.
- Küpsed B-rakulised lümfoomid ja rakuvälised B-vormid ALL (B-ALL): nad kasvavad küpsetest B-lümfotsüütidest. See on laste ja noorukite mitte-Hodgkini lümfoomide rühmas kõige levinum vorm, peaaegu 50%.
- Asendatud suurerakulised lümfoomid (ALCL): need moodustavad 10–15% kõigist NHL-i vormidest.
Need NHL-i kolm peamist vormi iseenesest jagunevad osaliselt alamliikideks. Lisaks on ka muid mitte-Hodgkini lümfoomi vorme, kuid need on haruldased.
Hea teada: NHL-i erinevates vormides on haigus erinev. Neil on ka erinevusi taastumisvõimalustes (prognoos), mõnikord on need erinevused väga suured. Sel põhjusel jagunevad kõik patsiendid sõltuvalt haiguse konkreetsest vormist kolmeks suureks terapeutiliseks rühmaks. Nende rühmade lapsi ravitakse vastavalt erinevatele raviplaanidele. Mitte-Hodgkini lümfoomi vormi täpne klassifitseerimine on õige ravi valimisel tingimata vajalik tingimus.
Millised on haiguse staadiumid?
Ravitaktika valimisel ja ravivõimaluste esialgsel hindamisel on oluline haiguse staadiumi kindlaksmääramine. Haiguse staadiumi määrab peamiselt mitte-Hodgkini lümfoomi levik lapse kehas diagnoosimise ajal.
Tähtis on see, kus lümfisõlmed täpselt mõjutatud on ja mitu lümfisõlmede piirkonda, millistesse elunditesse ja kudedesse kasvajarakud satuvad. NHL-i mõne vormi puhul on oluline, kas lapsel on teatud üldised sümptomid (sümptomid B). Kokkuvõtteks kirjeldame, millist klassifitseerimissüsteemi kasutatakse NHL-i staadiumi määramiseks.
Kõige tavalisem NHL-i staadiumi seadmise süsteem lastel ja noorukitel on Ameerika Püha Jude'i haigla välja töötatud klassifikatsioon (eksperdid nimetavad seda "haiguse staadiumi määratluseks vastavalt Murphy-le"). See klassifikatsioon määratleb haiguse neli etappi:
Kasvaja avaldas mõju ühe anatoomilise rühma üksikutele lümfisõlmedele või ühele lümfoidkoele (ilma kohaliku levikuta).
Kuid: see ei hõlma rindkere ja kõhupiirkonna või aju välismembraanide piirkonnas esineva lümfoidkoe kahjustusi.
Kasvaja mõjutas mitme anatoomilise rühma lümfisõlmi või muid lümfoidkoesid (lokaalse levikuga ja ilma lokaalse levimiseta). Kuid kõik kasvajast mõjutatud piirkonnad asuvad diafragma ühel küljel.
Rindkere lümfoidkoes pole kasvajat, aju välismembraanides pole kasvajat ja kõhuõõnes pole kasvajat, mida ei saa täielikult eemaldada.
Kasvaja mõjutab lümfisõlmi või lümfoidkoest mõlemal pool diafragmat..
Või: kasvaja mõjutab rindkere lümfoidkoest või muudest organitest (mediastinum, pleura, harknääre, kopsud)
Või: kõhuõõnes ulatuslikud mittetoimivad kasvajad
Või: kasvaja mõjutab aju ja / või luu väliskesta
Kasvaja mõjutab luuüdi ja / või kesknärvisüsteemi.
Kuidas ravitakse mitte-Hodgkini lümfoome?
Mitte-Hodgkini lümfoomiga lapsi tuleb ravida pediaatrilises kliinikumis spetsialiseerunud lastekliinikus. Just seal töötavad kõrge kvalifikatsiooniga spetsialistid (arstid, õed) laste ja noorukite vähiravi spetsialiseerumisega. Nad töötavad kaasaegsete teraapiaprogrammide kallal..
Nendes haiglates on erineva profiiliga arstid osa erinevatest töörühmadest, mis on pidevalt tihedas kontaktis. Koos koostavad nad raviplaanid, arutavad ja juhendavad oma patsiente. Teraapiaprogramme täiustatakse regulaarselt. Nende eesmärk on ravida last kõige säästlikumal viisil, see tähendab minimaalsete kõrvaltoimete ja pikaajaliste tagajärgedega.
Milliseid ravimeetodeid kasutatakse?
Mitte-Hodgkini lümfoomide peamine ravi on keemiaravi. Keemiaravi on ravi ravimitega (tsütostaatikumid), mis blokeerivad rakkude kasvu. Kuna tavaliselt ei piisa ühest ravimist kõigi lümfoomirakkude tapmiseks, kasutavad eksperdid tsütostaatiliste ravimite kombinatsioone, mis toimivad rakkudele erinevalt (polükeemiaravi). See meetod aitab saavutada vähirakkude hävitamisel maksimaalset efekti..
Ravi efektiivsuse suurendamiseks ravitakse mõnda last pärast keemiaravi [keemiaravi] täiendavalt kiiritusraviga (näiteks on ette nähtud pea kiiritamine).
Kuna NHL-id on nn süsteemsed [süsteemsed] haigused, st need, mis mõjutavad kogu inimkeha, on peaaegu võimatu neid ainult operatsiooni abil ravida. Kirurgiline sekkumine (operatsioon) viiakse läbi ainult diagnostilistel eesmärkidel. Näiteks kasvajast mõjutatud lümfisõlmede (lümfisõlmede) proovi võtmiseks.
Kui haigel lapsel on väike kasvaja ja ta saab operatsiooni teel täielikult eemaldada, ravitakse teda vähem intensiivse keemiaravi kuuriga. Ravi tsütostaatiliste ainetega on täielikult võimalik keelduda ainult väga harvadel erandjuhtudel (näiteks kui kasvajarakud asuvad ainult nahal).
Mõnel juhul, näiteks kui haigus ei allu tavapärasele ravile või kui ilmneb teine haigus (retsidiiv), on ette nähtud suure annusega keemiaravi. Selles on tsütostaatikumide annus nii suur, et see võib tappa isegi kõige resistentsemad ja vastupidavamad lümfoomirakud kehas.
Kuid samal ajal hävitab suurtes annustes keemiaravi vere moodustumist luuüdis [luuüdis]. Seetõttu on kohe pärast seda vaja tüvirakud (s.o siirdada) üle kanda vereloome süsteemi ja seeläbi taastada lapse hävinud luuüdi. Hematopoeetilisi tüvirakke võetakse tavaliselt luuüdist või veredoonorist, mis manustatakse patsiendile (nn allogeensed tüvirakkude siirdamine. Muid ravimeetodeid (nt antikeharavi) kontrollitakse endiselt kliinilistes uuringutes..
Kui intensiivne peaks keemiaravi kuur olema, kui kaua see aega võtab, kas on vaja tüvirakke kiiritada või siirdada, milline on haiguse prognoos (s.o kuidas haigus edeneb ja millised on taastumise võimalused)? Nendele küsimustele vastused sõltuvad sellest, millist tüüpi NHL-is laps on haige, kui palju on haigus diagnoosimise ajal kehas levinud (haiguse staadium) ja kuidas seda ravida.
Kuidas on ravi?
Mitte-Hodgkini lümfoomidega (NHL) lapsi ravitakse vastavalt erinevatele raviprogrammidele (vastavalt erinevatele protokollidele), sõltuvalt NHL-i konkreetsest tüübist / vormist.
Nendele protokollidele on ühine see, et ravi (peamine meetod on keemiaravi) koosneb mitmest etapist (terapeutilised faasid). Igal etapil on konkreetne ravi eesmärk, seega erinevad need kestuse, kasutatavate ravimite komplekti osas ja neid viiakse läbi erineva intensiivsusega.
Ravitaktika valik ei sõltu mitte ainult lümfoomi tüübist, vaid ka haiguse staadiumist. Mõnikord sõltub see muudest teguritest (näiteks sellest, kas mõjutatakse mõnda muud organit). See tähendab, et iga konkreetse lapse jaoks hinnatakse konkreetset individuaalset olukorda.
Tavaliselt manustatakse tsütostaatilist ainet vereülekande (infusiooni) teel või süstitakse veeni (veeni) (intravenoosselt). Mõnda ravimit võetakse ka pillide kujul. Veresoonte kaudu levivad nad kogu kehas ja hakkavad võitlema lümfoomirakkudega (süsteemne keemiaravi).
Kui on kahtlus kesknärvisüsteemi (KNS) kahjustamises või kui testi tulemused näitavad juba, et vähirakud on sisenenud kesknärvisüsteemi, süstitakse lapsele lisaks tavapärasele keemiaravi täiendavalt ravimeid otse ajuvedelikku (intratekaalne keemiaravi). Ajuvedelik täidab aju ja seljaaju ümbritseva ruumi. Seetõttu on seda tüüpi ravi vajalik, kuna enamus vere-aju barjäärist tingitud tsütostaatilisi aineid (see on aju kaitsev barjäär) ei tungi peaaegu kunagi veresoonte kaudu ajukoesse.
Järgnevalt tutvustame teile mitte-Hodgkini lümfoomide kolme peamise vormi ravi üksikasju. Need vastavad täielikult NHL-BFM 2012 registri keskasutuse terapeutilistele soovitustele (vt jaotist "Millised protokollid ja registrid käsitlevad lapsi?").
Lümfoblastiline mitte-Hodgkini lümfoom (LBL)
Lümfoblastilise lümfoomiga lapsi ravitakse sama strateegia järgi nagu ägedat lümfoblastilist leukeemiat. See mitmeastmeline ravi on osutunud tõhusaks..
Raviplaan sisaldab:
- ettevalmistav ravi või etapp (tsütoreduktiivne eelstaadium): selles etapis toimub ettevalmistus raviks. See koosneb lühikesest keemiaravi [keemiaravi] kuurist (mitte kauem kui nädal), mille käigus kasutatakse ühte või kahte ravimit. Neid manustatakse intravenoosselt või võetakse pillide kujul. Kesknärvisüsteemi lümfoomirakkude tapmiseks süstitakse üks ravim otse tserebrospinaalvedelikuga kanalisse (intratekaalne keemiaravi). Profaasravi eesmärk on järk-järgult vähendada lümfoomirakkude arvu keha kõige säästlikumal viisil. See on väga oluline, kuna kasvajarakkude hävitamisel visatakse kehast välja teatud ainevahetusproduktid. Kui need kogunevad suurtes kogustes, kahjustavad nad keha, kõigepealt on neerud häiritud (nn tuumori lüüsi sündroom).
- induktsioon: see on intensiivse keemiaravi etapp, kui kasutatakse mitut ravimit. Selle eesmärk on mõne nädala jooksul hävitada maksimaalne võimalik lümfoomirakkude arv ja saavutada remissioon [remissioon]. Induktsioon kestab umbes 8 nädalat.
- konsolideerimine: selles etapis viiakse ravi läbi uute ravimikombinatsioonide abil. Selle eesmärk on jätkata lümfoomirakkude hävitamist ja minimeerida haiguse taastumise (retsidiivi) ohtu. Ravi see faas kestab umbes kaks kuud..
- taasinduktsioon: seda ravi saavad ainult haiguse kaugelearenenud staadiumid (III ja IV staadium). Kuigi tuleb märkida, et see lastegrupp moodustab enamiku kõigist lümfoblastilise lümfoomiga patsientidest. See on intensiivse keemiaravi etapp, mis on väga sarnane raviga esilekutsumisperioodil. See tähendab, et patsiendile manustatakse suurtes annustes tsütostaatikumide kombinatsioon. Reinduktsioon kestab umbes 7 nädalat. Tema eesmärk on hävitada püsivalt kõik lümfoomirakud..
- Kesknärvisüsteemi ravi: see etapp on kesknärvisüsteemi kahjustuste ärahoidmine või kesknärvisüsteemi (KNS) ravi, millesse tuumorirakud on tunginud. Selle eesmärk on vältida lümfoomirakkude sisenemist aju või seljaaju või takistada nende edasist levikut. Reeglina süstitakse selgroo kanalisse mitmesuguseid ravimeid (intratekaalset keemiaravi), mis on peamiselt teraapia intensiivne faas. Kui vähirakud sisenevad kesknärvisüsteemi, on lisaks ette nähtud aju kiiritamine. Kiiritusravi võib sõltuvalt raviprogrammist kesta kaks kuni kolm nädalat.
- toetav ravi või pikaajaline ravi: selles etapis on ette nähtud väikesed keemiaravi annused. Ravi eripära on see, et seda viiakse läbi pikka aega ja pidevalt. Lapset ravitakse peamiselt ambulatoorselt. St ta saab kodus olla. Kui tervislik seisund seda võimaldab, võib ta minna lasteaeda või kooli. Lapset ravitakse nii kaua kui võimalik, kuni kõik lümfoomirakud, mis suudaksid ellu jääda ka pärast intensiivravi, on hävitatud. See etapp võtab nii palju aega, kuni kogu raviperiood on kaks aastat keemiaravi algusest.
Tüvirakkude siirdamata laste ravi kogukestus on umbes kaks aastat (siin ei käsitleta ägenemiste juhtumeid ravi ajal või pärast ravi).
Küps B-raku mitte-Hodgkini lümfoom (B-NHL) ja küps B-raku äge leukeemia (B-ALL)
Kui intensiivselt B-NHL-i või B-ALL-iga last ravitakse, sõltub ennekõike sellest, mis haiguse staadiumis ta on ja mitu lümfoomirakku on kehas. Viimasele küsimusele annab vastuse konkreetse ensüümi (laktaatdehüdrogenaasi, lühendatud LDH) sisalduse vereanalüüs. Lisaks sellele kaaluvad eksperdid, kas kasvajat oli võimalik täielikult eemaldada, kui see võeti kehast diagnoosimiseks.
Raviplaan sisaldab:
- ettevalmistav ravi või profaas (tsütoreduktiivne eelstaadium): see on lühike (viiepäevane) keemiaravi [keemiaravi] kuur. Kasutatakse kahte ravimit. Neid manustatakse intravenoosselt või võetakse pillide kujul. Kesknärvisüsteemi lümfoomirakkude hävitamiseks süstitakse üks või kaks ravimit otse kanalisse koos tserebrospinaalvedelikuga (intratekaalne). Etapi eesmärk on järk-järgult vähendada tuumorirakkude arvu kehale kõige säästlikumal viisil ja seega vältida tüsistusi - tuumori lüüsi sündroom.
- intensiivravi: võib koosneda kahest kuni kuuest keemiaravi kuurist. Need on lühikesed (5–6 päeva) ja neid korratakse iga kahe või kolme nädala järel. Mitmete ravimite kombinatsioon võetakse tablettidena (allaneelamisel), neid võib manustada intravenoosselt või intratekaalselt. Eesmärk on iga plokiga hävitada võimalikult palju lümfoomirakke. Kui lapse kasvaja on täielikult eemaldatud, on ette nähtud kaks blokki. Kõigile teistele patsientidele on ette nähtud vähemalt neli blokki. Kui lastel on kahjustatud kesknärvisüsteemi, saavad nad veelgi intensiivsemat intratekaalset ravi.
Ravi kogukestus on reeglina 6 nädalast kuni 7 kuuni, kui ravi ajal või pärast seda ei olnud retsidiivi. Ja / või kui laps ei ole saanud suurtes annustes keemiaravi ja pärast seda - tüvirakkude siirdamist. Mõnikord kasutatakse seda tüüpi ravi, kui haigus ei allu tavapärasele ravile.
Anaplaseeritud suurerakulised lümfoomid (ALCL)
Kui intensiivselt last ravitakse, sõltub sellest, millisesse terapeutilisse rühma ta kuulub. Rühma valimisel on oluline, milliseid elundeid ja kudesid haigus suutis nakatada. Samuti on oluline, kas lümfoom eemaldati diagnoosimisetapis täielikult (kuid see kehtib väga väheste patsientide kohta). Kui lapsel on ainult nahakahjustus (harva), siis algul ta keemiaravi kursusi ei saa.
Raviplaan sisaldab:
- ettevalmistav ravi või profaas (tsütoreduktiivne eelstaadium): see on etapp enne põhiravi algust, kahe ravimi lühike (viis päeva) keemiaravi (keemiaravi) kuur. Neid manustatakse intravenoosselt või võetakse pillide kujul. Kesknärvisüsteemi lümfoomirakkude tapmiseks süstitakse ravimeid lisaks tserebrospinaalvedelikuga (intratekaalselt) otse kanalisse. Selle etapi eesmärk on lümfoomirakkude arvu järkjärguline vähendamine keha kõige säästlikumal viisil ja seega tüsistuste - tuumori lüüsi sündroomi - vältimine.
- intensiivravi: võib koosneda kolmest kuni kuuest keemiaravi kuurist. Need on lühikesed (5 päeva) ja intensiivsed. Keemiaravi kursusi korratakse rangelt määratletud režiimis lühikeste intervallidega. Haiguse esimese staadiumiga lapsed läbivad kolm ravikuuri, kui nende kasvaja on täielikult eemaldatud. Kõigi muude etappide jaoks on ette nähtud 6 keemiaravi kursust. Ühel kursusel kasutatakse mitmeid ravimeid. Neid manustatakse süsteemselt. See tähendab, et lapsed saavad neid intravenoosselt või tablettide kujul ning samal ajal manustatakse neile intratekaalselt. Lava eesmärk on hävitada iga plokiga võimalikult palju lümfoomirakke. Kui lastel on kahjustatud kesknärvisüsteemi (see on väga harv), on mõnel juhul vajalik aju kiiritamine.
Tavaliselt on kogu raviperiood kümnest nädalast (I staadiumi haigusega patsientidel, mille korral tuumor oli varem täielikult eemaldatud) kuni viis kuud. See ei kehti retsidiivide korral ravi ajal või pärast ravi ja / või kui viidi läbi suurtes annustes keemiaravi ja tüvirakkude siirdamine vahetult pärast seda.
Millised protokollid ja registrid käsitlevad lapsi?
Saksamaal ravitakse peaaegu kõiki mitte-Hodgkini lümfoomiga lapsi ja noorukid vastavalt standardiseeritud protokollidele, mida nimetatakse ravi optimeerimise uuringuteks, või vastavalt raviregistritele..
Saksa protokollid või uuringud teraapia optimeerimiseks on kliinilised uuringud, neid kontrollitakse rangelt. Nende eesmärk on haigete laste ravimine vastavalt uusimatele arengutele. Samal ajal pakuvad need uuringud võimaluse raviviiside parandamiseks ja seeläbi ravi edenemiseks. Meditsiiniregistrid töötavad ajal, mil üks protokoll on suletud, ja uute patsientide jaoks uut protokolli pole veel avatud. Sel ajal nõustavad meditsiiniregistrid kõiki patsiente kaasaegsetest teaduslikest positsioonidest ja tagavad seega ravi kvaliteedi.
Kuni 2012. aasta keskpaigani töötasid Saksamaal mitmed mitte-Hodgkini lümfoomiga laste ja noorukite (esmased patsiendid) protokollid. Need olid B-NHL BFM 04 protokoll ja B-NHL BFM rituksimabi protokoll küpse B-raku mitte-Hodgkini lümfoomide (B-NHL) või küpse raku B-kujulise ägeda leukeemia (B-ALL) raviks, samuti ALCL 99 protokoll anaplastiliste suurte rakkude raviks lümfoom. Lümfoblastilise lümfoomiga lapsed ja noorukid kanti LBL-registrisse ja neid raviti vastavalt keskse uurimisrühma terapeutilistele soovitustele..
Alates 15. juunist 2012 on need protokollid ja register oma töö lõpetanud. Kõik primaarse NHL-iga patsiendid kuuluvad ühte raviregistrisse kuni uue (järgmise) protokolli avamiseni..
Nüüd töötavad nad Saksamaal järgmiste protokollide ja registrite kohaselt:
- NHL-BFM Registry 2012 on BFM-i uurimisrühma rahvusvaheline register kõigi esmase NHL-iga laste ja noorukite jaoks (sõltumata NHL-i tüübist). (Nimi BFM on lühend kolme linna - Berliini, Frankfurti ja Münsteri - esimestest tähtedest. Nende ülikoolikliinikud ravisid esimestena lapsi ühtsete protokollide järgi.) Registri eesmärk on tagada ravi kvaliteet kuni uue protokolli / uue kliinilise uuringu avamiseni. Register uusi teraapiaprogramme ei paku. Lapsi ravitakse vastavalt varasemate protokollide soovitustele ja vastavalt teaduskirjanduses avaldatud soovitustele..
- ALCL-Relapse2004 retsidiivide uuring: Saksamaa laste hematoloogide ja onkoloogide seltsi (GPOH) rahvusvaheline protokoll retsidiivsete anaplastiliste suurte rakuliste lümfoomide raviks lastel ja noorukitel. Peaaegu kõik Euroopa riigid töötavad koos protokolliga.
NHL-BFMi uurimisrühma juhid on Privatdocent, Cand. kallis. n Birgit Burghardt (Münster) ja Privatdocent, Ph.D. kallis. n Wilhelm Wössmann (Giesseni linn).
Millised on võimalused NHL-ist taastuda?
Tänu tänapäevastele teraapia edusammudele on laste ja noorukite võimalused taastuda mitte-Hodgkini lümfoomist [mitte-Hodgkini lümfoomist] tohutult kasvanud. Täna on moodsa diagnostika ja intensiivse kombineeritud keemiaravi ühtsete standarditud protokollide tulemused peaaegu 90% taastunud lastest. Eksperdid usuvad, et kui laps on diagnoosimisest alates elanud viis aastat, loetakse tema keha "kasvajast taastunud" (viieaastane olematu ellujäämine).
Iga üksiku patsiendi jaoks sõltub prognoos peamiselt sellest, millist tüüpi NHL-i ta haigestus ja kui palju haigus suutis diagnoosimise ajaks levida (haiguse staadium).
Haiguse esimese staadiumiga lastel (s.t. nad leidsid ühe kasvaja ja see kasvaja ei asu rinnus ega ka kõhuõõnes) on taastumisvõimalused väga head (prognoos peaaegu 100%). Hea prognoos teise astmega lastel. Kui haigus on suutnud levida kogu kehas - rinna ja / või kõhuõõnde (III aste) - või vähirakud on läinud luuüdi ja / või kesknärvisüsteemi, kesknärvisüsteemi (IV staadium), siis saavad lapsed intensiivsemat ravi. See annab ka väga hea tulemuse ja lastel on head võimalused haigusest taastuda..
Kahjuks taastub haigus 10–15% -l NHL-iga lastest ja noorukitest (toimub retsidiiv). Nende taastumisvõimalused on palju väiksemad, kuigi mõnes patsiendirühmas on saavutatud üsna vastuvõetavaid ravitulemusi, näiteks patsientidel, kellel on anaplastiline suurrakuline lümfoom. Kuid täpsed arvud NHL-i kordumisega laste prognooside kohta pole.
Kehtivad protokollid [ravi optimeerimise uuringud] jätkavad tööd halva prognoosiga laste paranemisvõimaluste suurendamiseks.
Vajalik märkus: kui nimetame tekstis mitte-Hodgkini lümfoomiga laste ellujäämisnumbreid, anname ainult statistikat. Statistika andmed kirjeldavad täpselt ja usaldusväärselt numbriliselt kõiki NHL-i põdevaid lapsi ja noorukid. Kuid ükski statistika ei saa ennustada, kas konkreetne laps taastub või mitte. NHL võib isegi kõige soodsamates või ebasoodsamates tingimustes toimuda täiesti ettearvamatult.