Mitte-Hodgkini lümfoomi raviks on palju usaldusväärseid ravimeetodeid, kuid ärge imestage, kui onkoloog soovitab teil praegu mitte intensiivraviga üle minna. Meditsiinis nimetatakse seda lähenemist sageli "valvsaks ootamiseks". Ja mõnikord on see parim viis haigusest üle saada..
Kas mitte-Hodgkini lümfoom on varases staadiumis ohtlik??
Arst võib soovitada teil lihtsalt oodata ja jälgida sümptomeid. See ei tähenda, et teile keelataks ravi. Te läbite kõik vajalikud testid ja tõenäoliselt diagnoosimise ajaks haiglasse. Mitte-Hodgkini lümfoomide varases staadiumis võib olla keeruline haiguse tüüpi kindlaks teha ja sobivaid protseduure valida. Jälgimisfaasis arutate, milline ravi on parim.
Seda tüüpi vähk sobib hästi keemiaravi, kiiritusravi ja immunoteraapiaga nii kohe pärast diagnoosimist kui ka mõne aja pärast. Ja enamik patsiente elab nii kaua (ja võib-olla isegi kauem), kuna on võimalik koguda täpsem ajalugu ja töötada välja parem ravistrateegia.
Sel juhul ei pea te tõenäoliselt tegelema ravi kõrvaltoimetega, nagu juuste väljalangemine, iiveldus, kaasnevad infektsioonid.
Kuni külastate regulaarselt arsti ja hoiate teda kursis kõigi muutustega, ei tohiks täiendavaid riskitegureid olla.
Keda saab juhendada valvsa ootamise kaudu?
Onkoloog soovitab haigust jälgida, kui see on "loid" staadiumis, see tähendab, et sümptomid ei halvene, kuid see ei lähe paremaks. Selleks peate hoolikalt uurima kõiki teste, võtma mõjutatud lümfikoe biopsia ja jälgima vähirakkude käitumist.
Näiteks soovitatakse enne aktiivse ravi alustamist sageli jälgida mitte-Hodgkini lümfoomi, mida nimetatakse follikulaarseks lümfoomiks..
Sama lähenemisviisi kohaldatakse ka teiste sortide suhtes:
- Marginaalse tsooni lümfoom;
Lümfoplasmatsüütiline lümfoom (tuntud ka kui Waldenstromi makroglobulineemia);
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) või väike lümfotsüütiline lümfoom (MLL).
Samuti on näidustatud enne ravi alustamist täheldada lümfoidse levimusega Hodgkini sõlmelist lümfoomi. Kuid see on üsna haruldane haigus, ainult 5% kõigist Hodgkini lümfoomiga patsientidest on sarnane diagnoos..
Mitte-Hodgkini lümfoom: enne ravi
Aktiivse ravi puudumine ei tähenda arsti külastamisest keeldumist. Peate end iga 3–6 kuu tagant onkoloogile näitama ja põhjalikult talle oma heaolust rääkima. Kõigepealt pöörake tähelepanu väsimustundele (kui sageli see ilmneb, mis põhjustel, kui kaua see kestab jne).
Iga külastuse ajal võetakse kasvaja kasvu jälgimiseks lümfisõlmede biopsia.
Arst võib määrata ka mitut tüüpi vereanalüüse ja skriiningteste: kompuutertomograafia, MRI või positronemissioontomograafia (PET)..
Lisaks võib lümfoomi hilisemates staadiumides osutuda vajalikuks luuüdi biopsia..
Kõik need protseduurid peaksid kinnitama, et vähk ei mõjuta elutähtsaid organeid (kopse, südant, neere) ja on endiselt lokaliseeritud lümfisõlmedes.
Sellised külastused võivad kesta kauem kui esialgse kontrolli ajal. Arst peab veenduma, et seisund ei halvene ja kõik on kontrolli all..
Mitte-Hodgkini lümfoomi diagnoosimine. Mida teha oodates?
Vastuvõtu vaheaegadel jälgige hoolikalt oma tervist. Helistage kohe onkoloogile, kui:
hakkas söögiisu kaotama ega saa süüa;
kaota kiiresti kaalu, kuid söö nagu tavaliselt;
väsi rohkem kui varem ja pikka aega ei saa sa jõudu taastada;
perioodiliselt tunnete intensiivset kuumust, higi palju;
Tunda sügelust erinevates kehaosades;
jälgige juba veidi paistes lümfisõlmede kasvu.
Mõned neist sümptomitest võivad põhjustada muid haigusi, näiteks nakkusi. Onkoloog võib soovitada neid paar päeva jälgida, et näha, kas need kaovad. Kui neid provotseerib mitte-Hodgkini lümfoom, on igal juhul aega raviks ettevalmistamiseks.
Selle saavutamiseks tuleks kasutada haiguste jälgimise aega. Esiteks peate dieedi üle vaatama ja vajadusel kaalust alla võtma, teiseks, täielikult loobuma alkoholist ja suitsetamisest ning kolmandaks alustage regulaarset liikumist ja tugevdage immuunsust.
On hädavajalik, et keha saaks kõiki toitaineid ja mikroelemente õiges koguses. Seetõttu keelduge juhuslikest suupistetest ja rämpstoidust, minge köögiviljadele ja puuviljadele, proteiinisisaldusele ja vajadusel võtke vitamiine.
Oluline on mõista, et Non-Hodgkini lümfoomi diagnoos ei ole lause. Proovige elada normaalset elu, tehke igapäevaseid koristustöid ja tööd, ärge keskenduge haigustele. Vähivastases võitluses on ülioluline säilitada õige vaimne hoiak. Seetõttu otsige abi sugulastelt, leidke tugirühmi Internetist või oma meditsiinikeskuse kaudu ning otsige kogemusi ja nõuandeid inimestelt, kellel on vähist juba üle saada.
Mitte-Hodgkini lümfoom
Mitte-Hodgkini lümfoom on pahaloomuline kasvaja, mis on lümfisüsteemi vähk. Neoplasmid on toime kiirusega erinevad ja teada on suhteliselt aeglased ja äärmiselt agressiivsed vormid. Esinevad täiskasvanutel ja lastel. RHK-10 kood - C82-C85.
Thomas Hodgkin avastas 1832. aastal esimese selgelt klassifitseeritud lümfoomi tüübi. Kui varem otsustati lümfoomid jagada mitte-Hodgkini ja Hodgkini lümfoomiks, siis WHO poolt 2008. aastal vastu võetud praeguses klassifikatsioonis otsustati sellest jagunemisest loobuda. Klassifikatsioon hõlmab 80 tüüpi lümfoome, mis on jagatud nelja rühma. Hodgkini lümfoomi eristab mitte-Hodgkini lümfoom peamiselt Reed-Berezovsky-Sternbergi rakkude olemasoluga.
Haigus ilmneb siis, kui lümfotsüütide - vere leukotsüütide rühmade - tavaliselt lümfikoes - mutatsioon (pahaloomuline muutus). Seetõttu mõjutavad lümfisõlmed sagedamini mitte-Hodgkini lümfoomi ja harvematel juhtudel moodustub see teistes lümfoidkoes ja -organites, näiteks mandlis.
Tänapäeval on nende kasvajate diagnoosimise ja ravi kliinilised juhised suhteliselt hästi välja töötatud. Kuid neoplasmide agressiivsuse tõttu on viieaastane elulemus keskmiselt 70% ning elu ja taastumise prognoosi määrab mitte ainult patsiendi esialgne tervislik seisund, vaid ka lümfoomi tüüp.
Põhjused ja ilmingud
Mitte-Hodgkini lümfoomi ilmnemise põhjused pole täpselt kindlaks tehtud. Pole selge, miks lümfotsüütide mutatsioonid põhjustavad geneetilisi muutusi. Teoreetiliselt käivitavad haiguse teatud kemikaalid, radiatsioon ja viirused. "Riskitsoonis" on patsiendid, kellel on kaasasündinud või omandatud immuunsussüsteemi haigused, samuti immuunsussüsteemi kahjustav ravi (näiteks elundisiirdamine)..
Selliste kasvajate patoloogiline anatoomia on tingitud laiast ulatusest. Kasvaja pahaloomuline olemus avaldub arengu kiiruses - see muutub kiiresti nähtavaks ja kliinilised tagajärjed ilmnevad varsti. "Esimene pääsuke" muutub tavaliselt lümfisõlmede peaaegu valutuks turseks. See ilmneb erinevates kohtades, mõnikord samaaegselt - kätel ja jalgadel, kõhuõõnes ja kubemes, rinnus ja kaelas ning mujal.
Lümfoomi korral ilmnevad valusad sümptomid:
- Söögiisu puudumine, kõhuvalu, kaalulangus.
- Väsimus, temperatuur, nõrkustunne.
- Punkt hemorraagia.
- Liigeste ja luude valu.
- Hingamisraskused, püsiv köha.
Seda loetelu ei peeta lümfoomitsoonide ulatuse tõttu ammendavaks. Sarnased sümptomid võivad viidata muudele haigustele, seetõttu peaksite täpse diagnoosi saamiseks nõu pidama arstiga..
Mitte-Hodgkini lümfoomidest tulenev valu areneb mõne nädala jooksul, see näitab kasvavat iseloomu, sageli "üle kandudes" naaberorganitesse, mis muudab lokaliseerimise keeruliseks.
Sordid
Mitte-Hodgkini lümfoomid on mitmekesised:
- Struktuuriliselt iseloomustab sõlmelist (follikulaarset) lümfoomi suhteliselt aeglane areng, samas kui difuusne lümfoom on agressiivsem.
- Asukoha järgi jagunevad nad sõlmedeks, kasvades lümfisõlmedes, ja ekstranodaalseteks, kasvavad siseorganites.
- Vastavalt kasvutempole (ja vastavalt ka pahaloomuliste kasvajate astmele) jagatakse:
- Aeglane (meeletu), kus patsiendid elavad sageli aastaid ilma sekkumiseta.
- Agressiivne, avaldub kiiresti, ellujäämisperiood - kuni kaks aastat.
- Eriti agressiivne - suudab lüüa veelgi kiiremini, vajades eriti kiiret ravi.
- Rakkudes, mis pakuvad kasvu. Nii B- kui ka T-rakulisi liike esindavad erinevad alamliigid, näited:
- B-suurte rakkude difuusne lümfoom - "töötab" tüüpi kasvaja.
- B-raku tüüpi follikulaarne lümfoom on haruldasem liik, suurema taastumise tõenäosusega.
- Väikerakuline lümfotsüütiline B-raku tüüp - hoolimata aeglasest kasvust raske ravida.
- B-raku mediastiinne lümfoom - naistele omane.
- T-lümfoblastiline - haruldane, esineb tavaliselt noortel patsientidel, näitab halba prognoosi.
Mõnikord on eriti varajase diagnoosimisega täpsustamata tüüpi lümfoomid. Kui need ilmuvad, on oluline korraldada täiendav seire..
Arendusetapid
Lümfoomi patogenees jaguneb tavaliselt neljaks etapiks:
- Kohalik staadium, kui mõjutatud on üks lümfisõlm või paar.
- Piirkondlik staadium, mõjutatud on kontsentreeritud lümfisõlmede rühm.
- Üldistatud staadiumis levib haigus kogu kehas.
- Hajutatud staadiumis läks kahjustus lümfisüsteemist kaugemale.
Samuti on tavaks isoleerida alamjaam A, kus tuumori lagunemise ajal pole mürgistuse märke, ja B, kus toimub mürgistus..
Lümfoomi diagnoosimine
Kuna mitte-Hodgkini lümfoome iseloomustab sümptomite heterogeensus ja “universaalsus”, ei ole patsiendid kahjustusest teadlikud ja võtavad teiste haiguste valu sümptomeid. Seetõttu on oluline diagnoosida patoloogia eristamiseks teistest juhtudest.
Näidatud lümfoomi kahtlus annab anamneesi, välise uurimise ning kompleksis läbi viidud uuringud ja analüüsid, mis määravad kindlaks kasvaja tunnused. Pärast haiguse kahtlust saadab arst patsiendi eriarstide juurde (tavaliselt onkoloogiakliinikusse), kes viivad läbi täiendavad uuringud diagnoosi kinnitamiseks.
Kasvajakoe uurimine
Lümfoomi leidmise peamine meetod on kasvajakoe analüüs. Kui kahtlases õõnsuses on keha eritatud vedelik (näiteks pleura efusioon või astsiit), lihtsustatakse ülesannet, kasutades seda vedelikku proovi jaoks. Luuüdi uurimisel saab rakendada punktsiooni. Muudel juhtudel on vajalik koeproovi saamine operatsiooni teel..
Seejärel läbib proov rea uuringuid, mis määravad kindlaks lümfoomi olemasolu ja kuju. Iga lahtrit uuritakse hoolikalt. Kui kasvaja on kinnitust leidnud, liikuge järgmise sammu juurde..
Haiguste uurimine
Selge ja realistliku raviplaani koostamiseks kirjutatakse välja, kui palju on kasvaja arenenud. Tulemuseks kasutatakse mõjutatud elundite pilte, mis on saadud erinevatel meetoditel - kompuutertomograafia, ultraheli, magnetresonantstomograafia, positronemissioontomograafia.
Täiendava meetmena tehakse nende elundite diagnoosimiseks vähirakkudel nimmepunktsioon (tserebrospinaalvedeliku saamine) ja luuüdi punktsioon. Lisaks tehakse südame diagnostikat. Sõltuvalt konkreetsest olukorrast määravad arstid täiendava uuringu üldise tervisliku seisundi ja mõjutatud elundite hindamiseks.
Pärast seda haigusandmete kogumist koostatakse kava ja ravisüsteem. See nõuab patsiendi tervisepildi ning kasvaja tüübi ja suuruse hoolikat kaalumist. Üksikud patsiendid eelistavad ravida välismaal, näiteks Iisraelis..
Ravi ja taastusravi
Mitte-Hodgkini lümfoomi korral kasutatakse tavaliselt kirurgilisi meetodeid või keemiaravi..
Protsessi hõlbustamiseks ja tüsistuste ennetamiseks kasutatakse ka kiiritusravi, kuid koos teiste meetoditega. Üldiselt iseloomustab kasvajat vajadus "mitmetahulise" ravi järele, mis nõuab varasemate meetodite kombineerimist.
Kõige sagedamini kasutatakse raviks kemoterapeutilist meetodit, mida peetakse pahaloomuliste kasvajate, samuti nakkuslike ja parasiitide haiguste raviks tavaliseks meetodiks. See seisneb mürkide ja toksiinide - kemoterapeutiliste ainete - kasutamises, mis hävitavad parasiidi.
Tõhusaks raviks on vaja kasutada ravimite kombinatsiooni - polükeemiaravi. Komplekssetel juhtudel, eriti retsidiivi ravis, kasutatakse suurtes annustes keemiaravi. Pärast seda võetakse tarvitusele abinõud ravi kõrvaltoimete taastamiseks, näiteks tüvirakkude siirdamine vere moodustumise taastamiseks.
Raviplaan määratakse individuaalselt. Näiteks viiakse ravi alguses läbi intensiivne keemiaravi, seejärel luuüdi siirdamine. Operatsioon on seotud konkreetse kahjustatud organiga ja muud meetodid võivad näidata laiemat tulemust, näiteks metastaaside leviku ja protsessi üldistamise vastu.
Võimalik on kasutada täiendavaid meetodeid:
- Immunoteraapia - immunoloogiliste ravimite suunatud kasutamine kasvaja ja kõrvaltoimete vastu võitlemiseks.
- Teraapia interferoonidega - mittespetsiifilise aktiivsusega valgu molekulid, mis toimivad viiruseosakestele komplekssel viisil. Interferooni indutseerijad - tootmise stimuleerimiseks kasutatakse spetsiaalseid ravimeid..
- Ravi monoklonaalsete antikehadega - selliste antikehade kasutamisel on pikk ajalugu, kuid lümfoomide ravis hakati neid kasutama ainult viimastel aastakümnetel ning nende valitud arstid seavad kahtluse alla nende kasulikkuse.
Neid meetodeid peetakse sekundaarseteks ennetavateks meetmeteks, mis õigesti rakendades hõlbustavad ravi. Neid ei saa mitmete vastunäidustuste tõttu meelevaldselt kasutada.
Pärast ravi jätkub perioodiline jälgimine, kuna retsidiiv on võimalik. Spetsiifilisi ennetusmeetmeid, mis vähendavad tõenäosust, pole - haigust ei ole piisavalt uuritud ennetava ennetamise programmi koostamiseks.
Mitte-Hodgkini lümfoomid
Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..
Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..
Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Mitte-Hodgkini lümfoomid on heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab pahaloomuliste lümfoidrakkude, sealhulgas lümfisõlmede, luuüdi, põrna, maksa ja seedetrakti monoklonaalne proliferatsioon lümforeikulaarsetes tsoonides.
Haigus avaldub tavaliselt perifeerses lümfadenopaatias. Kuid mõnel kujul ei suurene lümfisõlmed, vaid ringlevas veres on ebanormaalsed lümfotsüüdid. Erinevalt Hodgkini lümfoomist iseloomustab seda haigust protsessi levik diagnoosimise ajal. Diagnoos põhineb lümfisõlme või luuüdi biopsial. Ravi hõlmab kiirgust ja / või keemiaravi, tüvirakkude siirdamine viiakse tavaliselt läbi päästeravina haiguse mittetäieliku remissiooni või retsidiivi korral.
Mitte-Hodgkini lümfoom on tavalisem kui Hodgkini lümfoom. Vastavalt esinemissagedusele USA-s on see muude onkoloogiliste haiguste seas 6. kohal ja kõigi vanuserühmade lõikes registreeritakse igal aastal umbes 56 000 uut mitte-Hodgkini lümfoomi juhtu. Mitte-Hodgkini lümfoom pole siiski üks haigus, vaid terve lümfoproliferatiivsete pahaloomuliste haiguste kategooria. Esinemissagedus suureneb koos vanusega (mediaanvanus on 50 aastat).
RHK-10 kood
Mitte-Hodgkini lümfoomide põhjused
Enamik mitte-Hodgkini lümfoome (80 kuni 85%) pärineb B-rakkudest, muudel juhtudel on kasvaja allikaks T-rakud või looduslikud tapjad. Kõikidel juhtudel on allikaks varased või küpsed eellasrakud..
Mitte-Hodgkini lümfoomide põhjus pole teada, kuigi sarnaselt leukeemiaga on haiguse viirusliku olemuse kohta veenvaid märke (näiteks T-rakulise leukeemia viirus / inimese lümfoom, Epstein-Barri viirus, HIV). Mitte-Hodgkini lümfoomide tekke riskifaktoriteks on immuunpuudulikkus (sekundaarne siirdamisjärgne immunosupressioon, AIDS, primaarsed immuunhaigused, kuiva silma sündroom, RA), Helicobacter pylori nakkus, kokkupuude teatud keemiliste ühenditega ja Hodgkini lümfoomi eelnev ravi. Mitte-Hodgkini lümfoomid on teine levinum vähk HIV-nakatunud patsientidel; AIDS tuvastatakse paljudel primaarsetel lümfoomiga patsientidel. C-tuse ümberkorraldus on tavaline mõnede AIDS-iga seotud lümfoomide korral.
Leukeemia ja mitte-Hodgkini lümfoomidel on palju ühiseid sümptomeid, kuna toimub nii lümfotsüütide kui ka nende eellaste proliferatsioon. Mõnede mitte-Hodgkini lümfoomide tüüpide korral on perifeerse lümfotsütoosi ja luuüdi osalusega leukeemiaga sarnane kliiniline pilt 50% -l lastest ja 20% -l täiskasvanutest. Diferentsiaaldiagnostika võib olla keeruline, kuid tavaliselt on patsientidel, kellel on palju lümfisõlmi (eriti mediastinapnal), mis hõlmavad luuüdis väikest arvu ringlevaid ebanormaalseid rakke ja plahvatusvorme (tuleks läbi viia 2 riskifaktorit, agressiivsem või eksperimentaalsem ravi. Indolentsete lümfoomide jaoks kasutatakse modifitseeritud rahvusvahelist). follikulaarse lümfoomi prognostiline indeks (FLIPI).
Mitte-Hodgkini lümfoom
Mitte-Hodgkini lümfoom on rühm seotud onkoloogilisi haigusi, mis mõjutavad lümfisüsteemi ja mida esindavad T- ja B-raku patoloogiad. See on üldistatud mõiste, sealhulgas haigused, millel on sarnased sümptomid ja ravikuur. Haigus on ohtlik, kuna see progresseerub kiiresti ja metastaasib. Seda diagnoositakse erinevas vanuses inimestel, kuid üle 40-aastased on selle suhtes vastuvõtlikumad. Sooliselt mõjutab haigus sageli mehi.
Põhjused
Mitte-Hodgkini lümfoomi põhjused pole usaldusväärselt kindlaks tehtud. Eristatakse järgmisi haigust provotseerivaid tegureid:
- sagedane kokkupuude kemikaalidega kutsetegevuse tõttu;
- elamine ebasoodsates keskkonnatingimustes;
- rasked viiruspatoloogiad: Epsteini-Barri viirus, HIV, C-hepatiit jne;
- nakkushaigused, näiteks Helicobacter pylori;
- ülekantud elundi siirdamine;
- rasvumine;
- kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, keemiaravi või kiiritusravi teise vähi ravis.
Spetsiaalses riskirühmas on inimesed, kellel on immuunpuudulikkus, autoimmuunhaigused (türeoidiit, artriit ja Sjogreni sündroom) ning inimesed, kellel on pärilik eelsoodumus vähiks.
Mitte-Hodgkini lümfoomi arengu mehhanism on tingitud lümfotsüütide (valged vererakud, mis asuvad peamiselt lümfikoes) mutatsioonist. Haigus mõjutab peamiselt lümfisõlmi ja lümfoidorganeid (põrn, kilpnääre, mandlid ja peensoole). Pahaloomulised lümfotsüüdid võivad paikneda ühes piirkonnas. Kuid sagedamini levivad nad kogu kehas, mõjutades erinevaid organeid ja kudesid.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt kursuse olemusest jaguneb haigus kahte vormi: agressiivseks ja ükskõikseks.
Agressiivset lümfoomi iseloomustab äge käik ja kiire progresseerumine. Indolentne lümfoom on loid äkiliste ägenemistega, mis sageli põhjustab surma. See vorm võib degenereeruda hajusateks suurrakkudeks. See halvendab patsiendi tervise ja elu prognoosi..
Samuti on selles asukohas teadaolevad mitte-Hodgkini lümfoomi tüübid.
- Sõlm. Kasvaja asub eranditult lümfisõlmedes. Reeglina on see lümfoomi algstaadium. Prognoos on üsna soodne ja ravi viib pikaajalise remissioonini.
- Extranodal. Vere- või lümfivoolu kaudu pahaloomulised rakud tungivad teistesse organitesse ja kudedesse: mandlid, magu, põrn, kopsud, nahk. Selle progresseerumisel mõjutab kasvaja luid ja aju. Raske patoloogia - Burkitti lümfoom.
- Hajus. Raske diagnoosiga vorm, mis on tingitud pahaloomuliste rakkude paiknemisest veresoonte seintel. Selline vorm võib olla polümfüütiline (suured ja ümara kujuga pahaloomulised rakud), lümfoblastilised (keerdunud rakud), immunoblastiline (rakkude aktiivne vohamine tuuma ümber) ja mitte eristatav..
Mitte-Hodgkini B-rakulised lümfoomid jagunevad järgmisteks tüüpideks.
Hajus B-suurte rakkude patoloogia. See esineb üsna sageli (umbes 30% juhtudest). Haigust iseloomustab kiire ja agressiivne kulg, kuid vaatamata sellele viib enamikul juhtudel õigeaegne ravi täieliku taastumiseni.
Follikulaarne lümfoom. See toimub vastavalt meeletu põhimõttele. Tüsistusena on võimalik muundamine agressiivseks difuusseks vormiks. Eeldatav eluiga ületab harva 5 aastat..
Lümfotsütaarne leukeemia ja väikerakuline lümfotsütaarne lümfoom. Haiguse sarnased vormid, mida iseloomustab aeglane kulg. Neid ei saa üldiselt hästi ravida..
Mantliraku lümfoom. Raske enamikul juhtudel surmaga.
Mediastinaalne vorm. Diagnoositakse äärmiselt harva ja see mõjutab peamiselt naisi vanuses 30–40 aastat.
Karvane raku leukeemia. Väga haruldane liik, mis ilmneb vanematel inimestel. Seda iseloomustab aeglane kulg. Prognoos on patsiendi elu ja tervise jaoks soodne.
Burkitti lümfoom. Haiguse agressiivne vorm, mis mõjutab noori mehi. Pikaajalist remissiooni saab saavutada ainult intensiivse keemiaravi abil..
Kesknärvisüsteemi lümfoom. See mõjutab närvisüsteemi, mõjutab aju ja seljaaju.
Mitte-Hodgkini T-rakulist lümfoomi iseloomustab kiire ja agressiivne kulg. Eluprognoos on ebasoodne.
Etapid
Mitte-Hodgkini lümfoom läbib neli arenguetappi.
Esimene etapp avaldub lümfisõlme lokaalse põletikuga. Puudub kliiniline pilt, mis raskendab diagnoosi varases arengujärgus.
Teist iseloomustab kasvajate moodustumine. Ilmnevad üldised nähud: tervise halvenemine, apaatia ja nõrkus. Kui patoloogia jätkub B-raku vormis, lahendatakse pahaloomuliste kasvajate eemaldamise võimaluse küsimus.
Kolmandas etapis levivad kasvajad diafragmasse, rindkere piirkonda ja kõhuõõnde. Mõjutatud on pehmed kuded, samuti peaaegu kõik siseorganid.
Neljas väljendub kehas pöördumatute muutustega. Mõjutatud on seljaaju ja aju, kesknärvisüsteem ja luud. Patsiendi seisund on väga tõsine. Ebasoodne prognoos.
Sümptomid
Kliiniline pilt haiguse varases staadiumis puudub. Progresseerumisega ilmnevad mitte-Hodgkini lümfoomi esimesed sümptomid, millest peamine on lümfisõlmede suurenemine (aksillaar- ja emakakaelaõõnes, samuti kubeme piirkonnas). Haiguse algfaasis jäävad nad liikuvaks ja elastseks, nende palpatsioon ei põhjusta valu. Samal ajal ei vähenda antibiootikumide võtmine neid. Haiguse progresseerumisel sulanduvad nad suurteks konglomeraatideks.
Mediastiinumi lümfisõlmede lüüasaamisega ilmneb veel üks mitte-Hodgkini lümfoomi sümptom: ERW tihendussündroom, hingetoru ja söögitoru kokkusurumine. Kui kasvajad lokaliseeruvad kõhuõõnes ja retroperitoneaalses õõnsuses, siis areneb soole obstruktsioon, kusejuha kokkusurumine ja obstruktiivne kollatõbi. Selle patoloogiaga kaasneb tugev kõhuvalu, isutus ja kehakaalu langus..
Nina-neelu lümfoom avaldub nina hingamise, kuulmislanguse ja eksoftalmose raskustega. Patsienti häirib kuiv köha, mõnikord täheldatakse õhupuudust.
Munandit mõjutades ilmneb munandite turse, naha haavandumine ja lülisamba sõlmede märkimisväärne suurenemine kubemepiirkonnas. Piimanäärme kasvajad avalduvad tihendite moodustumisega rinnus ja nibu tagasitõmbumisega.
Mao lümfoomiga kaasnevad düspeptilised häired. Reeglina on need kõhuvalud, iiveldus, oksendamine, isutus ja kehakaalu langus. Eriti rasketel juhtudel areneb peritoniit, astsiit ja malabsorptsiooni sündroom..
Täheldatakse keha üldise joobeseisundi sümptomeid: kehatemperatuuri tõus 38 ° C-ni ja järsk kehakaalu langus. Patsient muutub nõrgaks, uniseks ja uniseks. Söögiisu kaob, uni ja tavaline elurütm on häiritud. Patsient kaebab liigse higistamise (eriti öösel), peavalu ja pearingluse üle.
Punaste vereliblede taseme languse tõttu väsib patsient kiiresti ja valgete vereliblede vähenemine viib keha suurenenud haavatavuseni erinevate nakkuste suhtes. Sageli on verejooks ja verevalumid trombotsüütide ebapiisava sünteesi tõttu.
Diagnostika
Kui leitakse laienenud lümfisõlmed, peate viivitamatult konsulteerima onkoloogi või hematoloogiga. Diferentsiaaldiagnostika jaoks viiakse läbi anamnees. Täpsustage kindlasti patoloogia arengut soodustavad tegurid ja selgub haiguse pärilik eelsoodumus. Arst viib läbi füüsilise läbivaatuse, hinnates lümfisõlmede suurenemise astet ja üldist seisundit.
Diagnoosi kinnitamiseks tehakse histoloogiline uuring. Edasiseks uurimiseks tehakse põletikulisele lümfisõlmele punktsioon või biopsia. Patoloogiliste rakkude tuvastamine proovides näitab lümfoomi arengut. Lisaks teostati laparoskoopia, luuüdi punktsioon ja torakoskoopia.
Mitte-Hodgkini lümfoomi olemuse kindlaksmääramiseks viiakse läbi immunoloogilised testid. See on õige ravi taktika valimisel ülioluline..
Diagnoosimine hõlmab rindkere röntgenuuringut, CT, MRI ja kõhu ultraheli, mediastiinumi, kilpnääre, munandit, mammogrammi ja luustsintigraafiat..
Laboratoorsed testid hõlmavad üldisi, biokeemilisi vereanalüüse ja uriinianalüüsi.
Ravi
Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi valimine sõltub haiguse vormist, kasvaja suurusest, arenguastmest ja patsiendi üldisest seisundist. Alus on keemiaravi. 1. ja 2. etapis kasutatakse monokeemiaravi, 2. ja 3. etapis - polükeemiaravi. Tavaliselt kasutatakse kombinatsioonis prednisolooniga vinkristiini, doksorubitsiini ja tsüklofosfamiidi. Harvemini kasutatakse bendamustiini, leukerani, rituksimabi ja fludarabiini.
Kiiritusravi annab haiguse esimeses etapis positiivse tulemuse. Mõnikord kasutatakse sellist mitte-Hodgkini lümfoomi ravi koos keemiaraviga.
Kasvaja kirurgiline eemaldamine on võimalik varases staadiumis ja ainult eraldatud elundikahjustustega. Kiiritusravi ja kirurgilise sekkumise kombineeritud kasutamine viib taastumiseni ja võimaldab teil saavutada pikaajalise remissiooni 5-10 aasta jooksul. Eriti rasketel juhtudel tehakse luuüdi siirdamine..
Elukvaliteedi parandamiseks ja patsiendi üldise seisundi leevendamiseks kasutatakse palliatiivset ravi. Patsiendi psühho-emotsionaalse seisundi toetamiseks on vaja psühholoogi abi ja lähedaste tuge.
Prognoos kogu eluks
Elueaprognoos mitte-Hodgkini lümfoomi korral sõltub haiguse vormist ja keha individuaalsetest omadustest. Mõnedel patsientidel õnnestub täielik taastumine või pikaajaline remissioon. Mõnikord on haigus ravimatu ja sümptomeid on võimalik vaid mõneks ajaks peatada. Sel juhul ületab eeldatav eluiga harva 5 aastat..
Prognoos on soodsam õigeaegse tuvastamise ja hästi valitud ravi korral..
Haiguse tähelepanuta jäetud vorm põhjustab tüsistuste tekkimist: keha tõsine mürgistus kasvajarakkude lagunemisproduktide poolt, metastaasid siseorganites ja ajus, veresoonte ja kudede pigistamine laienenud lümfisõlmede poolt ja sekundaarse infektsiooni kinnitumine.
See artikkel on postitatud ainult hariduslikel eesmärkidel ega ole teaduslik materjal ega erialane meditsiiniline nõuanne..
Mitte-Hodgkini lümfoom - mis see on ja milliseid sümptomeid see põhjustab?
Mitte-Hodgkini lümfoom on kollektiivne termin kõigi lümfisüsteemi pahaloomuliste haiguste, välja arvatud Hodgkini tõbi. Haigus võib ilmneda igas vanuses, kuid vananedes suureneb mitte-Hodgkini lümfoomi tekkimise oht. Keskmine vanus haiguse alguses on 60 aastat. Üks võimalik põhjus on kromosomaalsed muutused (mutatsioonid). Artiklis analüüsime mitte-Hodgkini lümfoomi - miks see tekib ja mis see on.
Haiguse kirjeldus ja põhjused
Mitte-Hodgkini lümfoomi tekkerisk on suurenenud erinevat laadi immuunpuudulikkuse korral (HIV-nakkus, autoimmuunsed ja pärilikud haigused)
Mõiste „mitte-Hodgkini lümfoom” hõlmab haruldasi haigusi, mille levimus on viimase 30 aasta jooksul suurenenud, erinevalt Hodgkini lümfoomist. Aastas ilmneb umbes 10–15 uut juhtu 100 000 inimese kohta. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.
Muud riskifaktorid:
- immuunsussüsteemi nõrgenemine immunosupressantide kasutamise tõttu;
- viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid (HIV-nakkus, C-hepatiit, Helicobacter pylori nakkus jne);
- kokkupuude teatud kemikaalidega (herbitsiidid, insektitsiidid) või ultraviolettkiirgusega;
- suitsetamine;
- rasvumine.
Kuna umbes 15-20% kõigist autoimmuunhaigustega patsientidest põeb ka mitte-Hodgkini lümfoomi, usuvad mõned teadlased, et see haigus on nende enda immuunsussüsteemi kontrollimatu kaitsereaktsiooni tulemus.
10. revisjoni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (RHK-10) tähistatakse follikulaarset lümfoomi koodiga C82 ja mittefolikulaarset lümfoomi tähisega C83.
Sümptomid
Mitte-Hodgkini lümfoomi esimene sümptom on valutu lümfadenopaatia (perifeersete lümfisõlmede suurenemine), mis on põhjustatud pahaloomuliste rakkude kuhjumisest. Mitte-Hodgkini lümfoomide üheks iseloomulikuks tunnuseks on kliiniliste sümptomite puudumine või ainult väikeste nähtude esinemine: väsimus, isutus, iiveldus, kõrvetised, samuti suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele ja muudele mittespetsiifilistele ilmingutele.
Mitte-Hodgkini lümfoomi tavalised sümptomid:
- palavik (üle 38 kraadi Celsiuse järgi);
- öine higistamine;
- kaalukaotus.
Sümptomeid täheldatakse umbes 20% juhtudest ja need on palju vähem levinud kui Hodgkini lümfoomi korral. Luuüdi infektsiooni täheldatakse umbes 40–60% juhtudest. Naha, maksa ja põrna kahjustused esinevad sagedamini mitte-Hodgkini lümfoomi korral.
Diagnostika
Haiguse diagnoosimisel tehakse uriini ja vere üldine analüüs, biokeemiline vereanalüüs
Haiguse diagnoosimine algab anamneesi ja patsiendi uurimisega. Füüsilise läbivaatuse ajal kontrollib arst lümfisõlmi, maksa ja põrna.
Vereanalüüs võimaldab tuvastada kvantitatiivseid või kvalitatiivseid muutusi rakkude koostises. Analüüsitakse viirusnakkuste osas, mis võivad põhjustada ka tursunud lümfisõlmi või olla seotud mitte-Hodgkini lümfoomi tekkega..
Kui vereanalüüsil tuvastatakse kõrge lümfotsüütide arv ja seetõttu tekib kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kahtlus, saab diagnoosi selgitada vereproovi immunofenotüpiseerimisega.
Kui diagnostiliste meetmete abil saab tuvastada mitte-Hodgkini lümfoomi, on vaja rohkem uurida, et teada saada, kui kaugele on haigus levinud kogu kehas..
- luuüdi biopsia;
- kõhuõõne ultraheliuuring;
- rindkere röntgenograafia (kopsude hindamine) ja kõhu kompuutertomograafia;
- tserebrospinaalvedeliku uuring (vajalik meningiidi kahtluse korral).
Sõltuvalt laienenud lümfisõlmede asukohast võivad olla vajalikud täiendavad uuringud:
- gastroskoopia ja kolonoskoopia (koos MALT lümfoomiga);
- skeleti stsintigraafia (koos luuga).
Klassifikatsioon
Mitte-Hodgkini lümfoome on palju: põhjuseks on mitmesugused lümfisõlmed. Kõik nad võivad paljuneda arengu erinevatel aegadel, mis põhjustab erinevaid vähivorme..
Kaasaegsed klassifikatsioonid jaotavad mitte-Hodgkini lümfoomid loiduks (madala kvaliteediga, indolendiks) ja agressiivseks (kõrge kvaliteediga) vormiks. Aeglase vormi korral on histoloogilises pildis ülekaalus väikesed küpsed lümfotsüüdid, agressiivsetes (tõsiselt pahaloomulistel) rakkudel aga ebaküpsed rakud. Neoplaasia (pahaloomulise kasvaja prekursorid) koosneb sagedamini B-rakkudest kui T-rakkudest.
- Indolensed lümfoomid - kroonilised ja aeglaselt voolavad pahaloomulised kasvajad, mida ravimid võivad alla suruda, on pideva kordumise tõttu tavaliselt ravimatud. Haigused, mida varem nimetati Waldenstromi tõbeks ja Cesari sündroomiks, on WHO klassifitseeritud nüüd aeglase lümfoomina..
- Agressiivsed mitte-Hodgkini lümfoomid on kiiresti liikuvad pahaloomulised kasvajad, mis vajavad viivitamatut ravi, kuna vastasel juhul halveneb prognoos.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (sünonüüm: väikerakuline mitte-Hodgkini lümfoom) on üks levinumaid mitte-Hodgkini lümfoome (umbes 20%), aga ka kõige levinum leukeemia tüüp täiskasvanud patsientidel tööstusriikides. Rakud moodustuvad suhteliselt suure kiirusega, nii et immuunkompetentsed B- või T-lümfotsüüdid kogunevad.
Follikulaarne lümfoom
Haigus esineb peamiselt noortel, kes kuuluvad vanusekategooriasse kuni nelikümmend aastat
Follikulaarne lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomi teine levinum vorm Euroopas, mis areneb mitme aasta jooksul. Enamasti diagnoositakse hilisemates etappides. 25% juhtudest võib ilmneda haiguse spontaanne regressioon. 20% juhtudest muundub lümfoom sekundaarseks agressiivseks vormiks.
Karvane raku leukeemia
Karvane raku leukeemia on haruldane lümfoom, mida iseloomustab tüüpiliste “juukserakkude” esinemine veres. Aastas haigestub umbes 100-200 inimest: see on üks mitte-Hodgkini lümfoomide kõige haruldasemaid vorme. Haigusel on krooniline kulg ja see areneb üle kümne aasta või enam..
Immunotsütoom
Immunotsütoom moodustab umbes 19% kõigist mitte-Hodgkini lümfoomide juhtudest. Immunotsütoom on suures osas kooskõlas varem levinud Waldenstromi haigusega. Immunotsütoomide jaoks on tüüpiline IgM tüüpi immunoglobuliini paraproteiini olemasolu, mis võib põhjustada vereringehäireid ja mida kasutatakse diagnostilise markerina.
Naha T-rakulised lümfoomid (Cesari sündroom)
Naha T-rakulised lümfoomid on naha neoplasmid, mis arenevad pahaloomuliste lümfotsüütide kontrollimatu kasvu tõttu. Haigus areneb tavaliselt aeglaselt mitme aasta jooksul. Algstaadiumis võib nahk väga sügelevaks ja kuivaks muutuda; sellele võivad moodustuda ka tumedad laigud.
Haiguse progresseerumisel võivad nahal tekkida paksenemised. Kui kahjustatakse suurt nahapiirkonda, võib see põhjustada ka nakatumist. Haigus võib levida lümfisõlmedesse või muudesse organitesse - põrna, kopsudesse, maksa. Kui veres leitakse suur arv Cesari rakke, kinnitab see diagnoosi.
MALT lümfoom
Magu on kõige tavalisem ekstranodaalsete mitte-Hodgkini lümfoomide lokaliseerimisorgan (5-8%), kui lümfisõlmed ei laiene ja vähk areneb peamiselt ühes või teises elundis. Ligikaudu 1 - 3% kõigist seedetrakti vähiliikidest on tingitud mao lümfoomidest. Kõige tavalisem vorm on MALT-lümfoom..
Harvad, tavaliselt madala kvaliteediga MALT-lümfoomid tekivad limaskesta lümfoidkoest. Need on sageli Helicobacter pylori põhjustatud kroonilise gastriidi tagajärg. Varases staadiumis saab lümfosarkoomi ravida antibiootikumidega..
Plasmatsütoom (hulgimüeloom)
Plasmatsütoomi või müeloomi korral puruneb liigesed - ilmub valu luudes
Plasmotsütoom on vähk, mis tuleneb B-lümfotsüütidest ja kuulub madala kvaliteediga mitte-Hodgkini lümfoomide rühma. Lümfoom ilmneb plasmarakkudest, mis arenevad luuüdis immuunrakkudest. Lümfisüsteemi mitmes piirkonnas leiduvat plasmasütoomi nimetatakse hulgimüeloomiks..
Esinemise põhjused pole täielikult teada. Valdav sümptom on luuvalu. Plasmatsütoomi iseloomulik tunnus on monoklonaalsete antikehade moodustumine, mida saab tuvastada nii veres kui ka uriinis..
Burkitti lümfoom
Burkitti lümfoom on agressiivse mitte-Hodgkini lümfoom, mille pahaloomulisus on väga kõrge. Kõige tavalisem vorm on Burkitti endeemiline lümfoom: levib Aafrika piirkondades ja mõjutab 3–8-aastaseid lapsi. Venemaal kannatab Burkitti lümfoomi all umbes 4% kõigist lastest.
Peamine arengu riskitegur on Epsteini-Barri viirus. Burkitti lümfoom on äärmiselt kiiresti kasvav kasvaja, mis esineb peamiselt kõhuõõne organites ja näol..
Hajus B-suurte rakkude lümfoom
Hajusad B-suurte rakkude lümfoomid moodustavad umbes 1/3 kõigist mitte-Hodgkini lümfoomide juhtudest: see termin hõlmab tsentroblastilisi, immunoblastilisi, suurrakulisi anaplastilisi ja T-rakulisi lümfoome. Need kuuluvad agressiivsete (väga pahaloomuliste) lümfoomide hulka ja moodustavad umbes 80-90% kõigist selle rühma haigustest. Ligikaudu 60% HIV-ga seotud mitte-Hodgkini lümfoomidest on difuusne B-suurte rakkude lümfoom.
Mantliraku lümfoom
Mantlirakkude lümfoom moodustab umbes 5% kõigist mitte-Hodgkini lümfoomide juhtudest ja seda iseloomustab väga agressiivne kliiniline kulg. Haigust ei saa täielikult ravida, kuid seda saab ajutiselt alla suruda..
Ravi
Mitte-Hodgkini lümfoomi ravimeetodi valik sõltub haiguse staadiumist, kasvaja pahaloomulisuse astmest, patsiendi vanusest ja üldisest seisundist. Oluline on eristada madala ja kõrge astme lümfoomide ravi..
Sageli ühendavad erinevad ravimeetodid maksimaalse tulemuse saavutamiseks: need kombinatsioonid on iga lümfoomi puhul erinevad, seega ei saa rääkida ühisest standardist. Lümfoomide ravis kasutatakse kiiritusravi, radioimmunoteraapiat, keemiaravi, tsütokiiniteraapiat ja monoklonaalseid antikehi..
Kiiritusravi
Maailmapraktikas on kiiritusravi näidustatud enam kui 70% -l vähktõve juhtudest
Vähirakkude hävitamiseks ja kasvajate suuruse vähendamiseks kasutatakse suurtes annustes röntgenikiirgust või muud suure energiatarbimisega kiirgust. I ja II etapi indolentseid lümfoome soovitatakse ravida ainult kiiritusravi abil. Muudel vormidel on eelistatav kasutada keemiaravi ja kiiritusravi kombinatsiooni.
Keemiaravi
Vähirakkude tapmiseks ja pahaloomuliste kasvajate suuruse vähendamiseks kasutatakse ravimeid (tavaliselt tsütostaatilisi ravimeid). Tsütostaatikume võib kasutada nii tablettide või lahuste kujul intravenoosseks kui ka intramuskulaarseks manustamiseks.
Keemiaravi on süsteemne teraapia: ravimid levivad vereringe kaudu kogu kehas ja hävitavad või pärsivad kiiresti kasvavaid rakke. Kuid keemiaravi tagajärjel kahjustatakse ka terveid kiiresti kasvavaid kudesid - luuüdi, limaskesta või juukserakke - see põhjustab mitmesuguseid kõrvaltoimeid: aneemiat, juuste väljalangemist jne..
Tsütokiinravi
Tsütokiiniteraapia stimuleerib keha immuunsussüsteemi vähktõve vastu võitlemiseks. Tsütokiinid on ained, mis vahendavad kaitserakke ja teisi valgeid vereliblesid. Nende hulka kuuluvad näiteks erinevad interleukiinid ja interferoonid, mille eesmärk on suurendada teatud tüüpi rakkude valmisolekut ja aktiveerimist sihtmärgil.
Antikehade ravi
Immuunsussüsteem kasutab antikehi võõraste tekitajate tuvastamiseks ja kõrvaldamiseks. Väljaspool vähirakke on pinnastruktuurid (antigeenid), millega antikehad seonduvad. Seetõttu on kunstlikult loodud antikehad võimelised toksiine või radioisotoope suunama pahaloomulistesse rakkudesse. Mõnel kunstlikul antikehal on pahaloomulistele rakkudele ka otsene kahjulik mõju..
Rituksimab, CD20 antigeeni vastu suunatud antikeha, on lümfoomide ravis lootustandvaid tulemusi. Antikeharavi on võimalik ainult siis, kui degenereerunud rakkude pinnal on ka vastav antigeen. Sageli antakse antikeharavi kombinatsioonis keemiaraviga..
Radioimmunoteraapia
Radioimmunoteraapias tehakse praegu kliinilisi uuringuid. Vähi kasvajat ravitakse antikehaga, mis tunneb ära spetsiifilise antigeeni. Antikeha kinnitub pärast süstimist kasvajarakkudesse, mis kannavad vastavat antigeeni. Seejärel kiiritatakse rakke selektiivselt radioaktiivse ainega ja hävitatakse.
Prognoos
Hästi diagnoositud haigus ja õigeaegne ravi aitavad teil elada pikka elu
Madala astme mitte-Hodgkini lümfoomi, mis progresseerub aeglaselt mitme aasta jooksul, saab ravimitega alla suruda. Kõrgenenud pahaloomuliste kasvajate mitte-Hodgkini lümfoom nõuab kiiret ravi alustamist, kuna selle prognoos on ilma ravita vähem soodne ja halvimal juhul on oodatav eluiga vaid mõni kuu.
Mitmed tegurid, mis mõjutavad mitte-Hodgkini lümfoomi prognoosi negatiivselt:
- elundikahjustus väljaspool lümfisüsteemi;
- vanus üle 60;
- halb üldine seisund;
- laktaatdehüdrogenaasi suurenenud kontsentratsioon veres.
Mida varem diagnoositakse mitte Hodgkini lümfoom, seda parem on prognoos ja patsiendi elu on vähem ohustatud. Kui paljud elavad lümfosarkoomist? Kui ravi alustatakse õigeaegselt, võib patsient elada pika elu. Pahaloomuliste ja kõrge raskusastmega lümfoomide korral on prognoos halb: patsient võib mõne kuu jooksul surra.