Erütroopia on teatud tüüpi haigus, mille tagajärjel suureneb punaste vereliblede ja muude vererakkude arv järsult ning hemoglobiin tõuseb. Kõige sagedamini on see healoomuline leukeemia, krooniline vorm. Haiguse pahaloomuline kulg on üksikjuhtudel võimalik.
Tõeline polütsüteemia - enamasti täiskasvanud haigestuvad. Patsiendid on üle 50-aastased, sugu pole oluline, mehed haigestuvad pisut sagedamini kui naised. Lastel tuvastatakse patoloogiaid harvemini, nad kannatavad selle haiguse all halvemini. Täiskasvanutel kulgeb haigus esialgu ilma nähtavate sümptomiteta ja seda saab geeni tasandil edasi kanda. Rahvusvahelises klassifikatsioonis on erüteemial kood vastavalt RHK-10 C94.0.
Provokaatorid
Pidevalt uuritakse erütroopia tekkimise ja progresseerumise põhjuseid. Kõige veenvam põhjus on viirusgeneetika. Teaduslikel andmetel on viirus kehas, lümfisõlmed ja luukoed on kahjustatud - algab kasvajaprotsess. Selle tulemusel hakkavad rakud järk-järgult jagunema..
Protsessi võib iseloomustada mutatsiooniga - erütrotsüütide rakk jaguneb aktiivselt valgeks verelibleks või sagedamini trombotsüütideks, verega toimub kurnatus.
Patogenees põhineb kontrollimata koguse punaste vereliblede - mutantide - ilmumisel. Järk-järgult asendavad need rakud tervislikke. Vereloome rakud vohavad. Siseorganites moodustuvad müeloidse vereloome foci. Tsentraalses vereringes suureneb viskoossus ja hüübivus. Patogeneesi alusel eristatakse 2 erütroopia kraadi - primaarne ja sekundaarne.
Erinevalt erütrotsütoosist: erütroemiat ei põhjusta erütropoeesi funktsionaalne ärritus ega hemokontsentratsioon. Erütrotsütoose uuritakse absoluutselt ja suhteliselt. Teist erütrotsütoosi mõistetakse plasma langusena, mis on tingitud: keha dehüdratsioonist, emotsionaalsetest šokkidest, halbade harjumuste kuritarvitamisest. Absoluut iseloomustab erütropoeesi tõttu moodustunud punaste kehade kogumahu suurenemist (see hõlmab erütroemiat).
Võimalikud erütroopia provokaatorid:
- Rasked geneetilised mutatsioonid;
- Kiirgus
- Värvi toksiinid;
- Hingamisteede haigus;
- Südamehaigus.
Mikroelementide toksilised ained, mis tungivad kehasse ja provotseerivad DNA raku mutatsiooni. Nende mõju erütroopia moodustumisele on uuringutega korduvalt tõestatud. On tõestatud, et Wakezi tõbe põdevad inimesed on olnud selliste ainetega tihedas kontaktis. Nende hulka kuuluvad: antibakteriaalsed ravimid, benseen, tsütostaatilised ravimid.
Tsütostaatiliste ravimite ja keemiaravi kombinatsiooni korral suureneb haiguse tekkerisk mõnikord.
Sümptomatoloogia
Haiguse sümptomid avalduvad kahte tüüpi sündroomina.
- Sageli mures terava valu pärast peas;
- Korduv pearinglus;
- Nägemine langeb;
- Algavad südameprobleemid;
- Veega koostoimes ilmneb naha sügelus;
- Sõrmede turse, terav valu ja isegi surin sõrmeotstes, tuimus ja jäsemete jahedus.
Pletoorset sündroomi iseloomustab näo punetus. See on üks põhipunkte, mis nõuavad tähelepanu fikseerimist..
- Toimub jaotus;
- Suurenenud higistamine;
- Võimalik temperatuuri tõus;
- Keha valutab;
- Valu joonistamine vasakus servas.
Etapid
Alguses on haigust lihtne segi ajada teiste vaevustega, rikkumine ei avalda tugevat mõju. Nende arenedes ilmnevad patoloogilised tunnused. Ainult diagnostiline meetod sümptomite olemuse kindlaksmääramiseks võimaldab varajases staadiumis õige diagnoosi teha..
Kaasaegne meditsiin eristab haiguse 3 staadiumi:
Esialgne
Esimeses etapis möödub haigus vaikselt, ilma nähtavate patoloogiate ja sümptomiteta. Peamine näitaja on punaste vereliblede ja hemoglobiini mõõdukas tõus. Kuid muutustele ei pöörata piisavalt tähelepanu.
Lava algab kuudest mitme aastani. Võimalikud on sümptomid: suurenenud väsimus, halb uni, tinnitus, nõrk ajutegevus, jäsemete turse.
Erütroos
Etapi kestus arvutatakse aastates. Patoloogia nõuab regulaarseid verevoolu uuendamise protseduure. Progresseerumise märgid:
- Põrna suurenemine;
- Peamine vere moodustav organ - maks - suureneb.
Soojus
Aneemiline staadium - patsiendi üldise seisundi väljendunud halvenemine, keha nähtav ammendumine. Muteeruv rakk degenereerub aktiivselt teisteks vererakkudeks. Laevad laienevad, kapillaarid muutuvad nähtavaks (silmamuna kannatab). Kasvaja progresseerub luuüdis. Patoloogilised rakud ja lagunemisproduktid transporditakse maksa ja põrna ning seal toimub intensiivne paljunemine. Nähakse sisse hapnikuvaegus, peatub aju hapniku saamine. Hiljem - minestamine, infarkt. Tulemuseks on terav leukeemia.
Analüüsib
Tõelise polütsüteemia tuvastamine ja jälgimine on hematoloogi kohustus. Diagnoosi kinnitamine nõuab põhjalikku uuringut..
Diagnoosimine toimub protseduuride seeria abil:
- Üldine vereanalüüs;
- Biokeemia;
- Luuvedeliku mikroskoopia;
- Elundite ultraheliuuring.
Vereanalüüsi
Kiireim viis vereloomerakkude arvu hindamiseks. Näidatud analüüs näitab punaste vereliblede ja hemoglobiini sisalduse vähenemist või suurenemist (sõltuvalt haiguse staadiumist). Need on diagnoosi määramise peamised parameetrid. Haiguse klassifikatsiooni on võimalik täpsemalt kindlaks määrata alles pärast kõigi diagnostiliste parameetrite möödumist.
Biokeemia
Biokeemia näitajad näitavad selgelt teatud vereelementide arvu:
- Nääre.
- AST, ALAT - maksarakkude lagunemisproduktid, maksanalüüsid.
- Bilirubiini indeks.
- Kusihappe.
Mikroskoopiline uuring
Lülisamba vedeliku mikroskoopiat kasutatakse diagnostilises praktikas laialdaselt. Selle meetodi abil saadud andmed aitavad kindlaks teha kiulisi koldeid ja haiguse kulgu..
Ultraheliuuring
Tehakse maksa ja põrna ultraheliuuring. Tõelist polütsüteemiat iseloomustab elundite raske põletik. Nad on verega ületanud, see on uurimisel märgatav. Võimalik maksa-, neeruhaigus välistatud.
Instrumentaalne uurimistöö
Selle eesmärk on selgitada välja võimalikud tüsistused erütroopia ravis.
Kõhuõõne ultraheliuuring erütroopiaga:
- Siseorganite veresoonte vere küllastumine;
- Maksa, põrna suuruse suurenemine;
- Siseorganite hüperehogeensuse esinemise kohad;
- Elundite isheemia esinemine.
Dopplerograafia
Meetodi eesmärk on määrata mikrotsirkulatsiooni kiirus erinevates elundites ja kudedes. Polütsüteemia diagnoosimine on suunatud vere viskoossuse, tromboosi olemasolu kindlakstegemisele ja järgnevate komplikatsioonide - insult, südameatakk, põrn, maks - tuvastamisele.
Tromboosi esinemine kõhuõõne ja aju organite anumates võib provotseerida verevoolu langust või selle täielikult blokeerida, sellist protsessi täheldatakse haiguse viimases staadiumis.
Teraapia
Pärast Vakeza tõve diagnoosimist peaks ravi alustama kiiresti, et vältida veresoonte tromboosi ja siseorganite hemorraagiaga seotud võimalikke tüsistusi. Kohene ravi mõjutab patsiendi eeldatavat eluiga.
Kaasaegsed võitlusmeetodid:
- Vähivastaste ravimite võtmine;
- Vere vedeldamine;
- Vähenenud hematokrit ja hemoglobiin;
- Raudravi;
- Tromboosi ja aneemia kõrvaldamine.
Narkoravi
Patsiente on vaja ravida arstide range järelevalve all. Teraapia peamine eesmärk: muteerivate rakkude leviku tõkestamine, nende hilisem hävitamine; hemoglobiini joondamine.
Tõhusa ravimteraapia kriteerium:
- Hematopoeetiliste rakkude arvu normaliseerimine;
- Vererõhu korrigeerimine;
- Kapillaaride nähtavuse kaotamine;
- Siseorganite töö normaliseerimine.
Ravimiväline teraapia
Meetod on efektiivne, kui patsiendil on suurenenud ainult punaste kehade sisaldus. Mainitud protseduur hõlmab vere võtmist. Vere vedeldub, paraneb mikrotsirkulatsioon.
Efektiivse ravi kriteerium:
- Muteeruvate punaste vereliblede arvu vähendamine;
- Hemoglobiini ja hematokriti korrigeerimine;
- Vähendatud jäsemete turse ja põletustunne.
Hemoglobiini ja hematokriti normaliseerimine
Selle tehnika eesmärk on hematokriti vähendamiseks eemaldada ainult punased verelibled. Seda tehnikat nimetatakse erütrotsütafereesiks. Veri juhitakse läbi spetsiaalse aparaadi, kus puhastamine toimub, ja järelejäänud plasma kantakse tagasi. Hoitakse üks kord nädalas ja kestab kuni 5 nädalat.
Rauavaegus
Rauavaegus võib olla tingitud haigusest või tekkinud punaste vereliblede korrigeerimise tehnikate tagajärjel. Puuduse tagajärg mõjutab haiguse kulgu negatiivselt, ravi ajal tasub puudus korvata rauapreparaatidega.
Rauavaeguse sümptomid kehas:
- Naha ja limaskesta dehüdratsioon.
- Juuste väljalangemine.
- Pragunenud huuled.
- Küünteplaadi koorimine.
- Halvenenud maitsepungad.
- Halb seedimine.
- Söögiisu vähenemine.
- Nõrgenenud immuunsus.
Tromboosi ja aneemia kõrvaldamine
Sümptomaatilist tehnikat kasutatakse kogu ravikuuri vältel. Selle eesmärk on parandada üldist seisundit ja kõrvaldada sellised sümptomid nagu: sügelev nahk, kõrge vererõhk, tromboos, aneemia.
Selline teraapia kaasneb haiguse kõigi etappidega. Meetodi peamine eesmärk on tromboosi ja aneemia kõrvaldamine..
Sümptomaatilise tehnika peamised aspektid:
- Vererõhu korrigeerimine - antihüpertensiivsed ravimid.
- Põletuse ja kipituse kõrvaldamine jäsemetes - antihistamiinikumid.
- Võitlus aneemia vastu - annetatud vere kasutamine, punaste vereliblede eemaldamine.
- Südame süsteemi talitlushäirete kõrvaldamine - südameglükosiidid.
- Gastriidi moodustumise kontroll - gastroprotektoreid.
- Põrnas muteeruvate rakkude aktiivse paljunemise kaotamine - kirurgiline sekkumine ravi ebaefektiivsuse korral.
- Spetsialistide kohustuslik konsultatsioon.
Erütroemia prognoos
Erythremia ehk Wakez Osleri tõbi on healoomuline haigus, kuid ilma kvaliteetse diagnoosita ja terapeutilise ravi kasutamine võib lõppeda surmaga.
Prognoos põhineb:
- Kiire ja tõhus diagnoosimine - mida kiiremini haigus tuvastatakse, seda kiiremini ravi alustatakse.
- Õige, õigeaegne ravi - haiguse sümptomid võivad täielikult kaduda.
- Keha vastus - on juhtumeid, kui erütroopia pole ravitav.
- Progresseeruv luuüdi kahjustus - mida hematopoeetiline kude ei muteeru, seda kiirem on ravi.
- Trombootiline komplikatsioon - mida rohkem siseorganeid veresooni mõjutab tromboos, seda halvem on prognoos.
- Kasvaja pahaloomuliseks muutmise protsess - erütroopia läheb raskete tagajärgedega ägedaks leukeemiaks.
Kõigi kliiniliste soovituste järgimisel elavad patsiendid rohkem kui 20 aastat. Haiguse korral on võimalik puue registreerida, grupp sõltub tüsistustest.
Toitumine
Erütroemia dieet põhineb liha ja kõrge valgusisaldusega toitude väljajätmisel toidust, mis suurendavad hemoglobiini.
Wakeza tõve korral soovitatakse dieeti lisada madala rasvasisaldusega piimatooted, taimsed toidud ja suitsutatud liha. Kõik köögiviljad on keedetud ainult. Lubatud on puder, taimeteed, puuviljad, marjad ja kalad (pollock, loban, merluus, kilttursk).
Polütsüteemia, erütreemia, erütrotsütoos, Wakeeli tõbi
Üldine informatsioon
Tõeline polütsüteemiahaigus on kasvajaprotsess, mis mõjutab vere süsteemi ja on healoomuline. Selle nime sünonüümid on erüteemia, primaarne polütsüteemia, Wakese tõbi. Patoloogiline protsess on seotud luuüdi rakuliste elementide hüperplaasiaga (müeloproliferatsioon). Selle tagajärjel suureneb vere punaliblede arv märkimisväärselt, suureneb ka trombotsüütide ja neutrofiilsete leukotsüütide tase. Punaste vereliblede arvu suurenemise tõttu muutub ka ringleva vere mass suuremaks, see muutub viskoossemaks. Selle tagajärjel vereringe aeglustub, moodustuvad verehüübed, mis põhjustab hüpoksia ja halvenenud verevarustust. Kuid aastate jooksul võib erüteemia tekkida ilma tõsiste sümptomiteta..
Kõige sagedamini mõjutab erütroopia vanemaid inimesi, kuid see esineb ka noortel ja lastel. Noortel kulgeb haigus raskemas vormis. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Märgitakse geneetilist kalduvust selle vaevuse tekkeks. Haiguskood "erüteemia" vastavalt MBK-10 on D45. Meditsiinilise statistika kohaselt on Wakeeli tõve levimus 29 juhtu 100 000 elaniku kohta.
Patogenees
Tõeline polütsüteemia on kloonne neoplastiline haigus, mille aluseks on vereloome tüvirakkude ümberkujundamise protsess. Sellise raku defekti tõttu toimub tsütokiini retseptori Januskinase geenis somaatiline mutatsioon. See viib vereloome müeloidsete mikroobide, peamiselt erütrotsüütide, vohamiseni, mis suurendab tromboosi ja trombemboolia riski.
Vereloomerakkude pikaajaline proliferatsioon kutsub esile fibroosi ja luuüdi asendamise kollageenikiududega, mille tagajärjel areneb sekundaarne polütsüteemiline müelofibroos. Mõnel juhul haiguse progresseerumine jätkub ja see läheb plahvatuse transformatsiooni faasi.
Haiguse iseloomulik sümptom on nii väikeste kui ka hiiglaslike polümorfsete megakarüotsüütide klastrite esinemine.
Haiguse arengu ajal märgitakse tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemist, suureneb hematokrit, vere viskoossus väljendub, hemoglobiini tase tõuseb märkimisväärselt. Nende tegurite ja trombotsütoosi tõttu on mikrotsirkulatsioon häiritud ja tekivad trombemboolsed komplikatsioonid. Protsessiga liitub müeloidse põrna metaplaasia.
Müelofibroosi staadiumis piisavalt olulisel osal patsientidest määratakse kromosomaalsed kõrvalekalded.
Klassifikatsioon
Polütsüteemiat on kaks vormi - tõeline ja suhteline.
Tõeline erütroopia võib omakorda olla primaarne ja sekundaarne.
- Primaarne erütroopia on iseseisev müeloproliferatiivne haigus, mille korral on mõjutatud vere müeloidne idu.
- Sekundaarne polütsüteemia - avaldub siis, kui erütropoetiini aktiivsus suureneb. Teisene erütrotsütoos (nimetatakse ka “sümptomaatiliseks erütrotsütoosiks”) on kompenseeriv reaktsioon üldisele hüpoksiale. Sümptomaatiline erütrotsütoos võib areneda kopsupatoloogia kroonilises vormis, neerupealiste kasvajate, südamedefektide jms korral. Kõrguse tõusul täheldatakse mõnikord füsioloogilist erütrotsütoosi..
Märgitakse haiguse suhteline vorm, kui punaste vereliblede tase on normaalne, kuid plasma maht väheneb. Seda seisundit nimetatakse ka vale või stressi polütsüteemiaks..
Põhjused
Siiani pole erütrotsütoosi põhjused täpselt kindlaks määratud. Praegu on teadlased kinnitanud, et haiguse arengu põhjused on seotud päriliku teguriga..
Lisaks võivad sellised välised tegurid provotseerida selle haiguse arengut:
- Kokkupuude kehaga mürgiste ainete - lakkide, värvide, keemiliste insektitsiididega.
- Teatavate ravimite - antibiootikumide, kuldpreparaatide - pikaajaline kasutamine.
- Tuberkuloos, mõned viirushaigused.
- Radioaktiivse kiirguse mõju.
Polütsüteemia sümptomid
Haiguse progresseerumisel muutuvad Wakeeli haiguse sümptomid. Tõelise polütsüteemia sümptomid sõltuvad haiguse staadiumist. Arstid eristavad haiguse nelja etappi, kajastades neid patoloogilisi muutusi, mis esinevad põrnas ja luuüdis.
- Esimene etapp on esimene. See võib kesta viis või enam aastat. Sellel perioodil täheldatakse mõõdukat erütrotsütoosi ja mõõdukat paljusust, põrn pole selles etapis palpeeritav. Luuüdis märgitakse panmyelosis. Vaskulaarsete ja trombootiliste komplikatsioonide tõenäosus on väike. Väliselt ilmnevad akrotsüanoos, palto, erütromelaalgia (paresteesia ja põletus käeulatuses), naha sügelus pärast pesemist. Kui ringleva vere kogumaht suureneb, areneb arteriaalne hüpertensioon. Pealegi on ebaefektiivne ravi antihüpertensiivsete ravimitega inimestel, kes pole varem hüpertensiooni all kannatanud. Järk-järgult arenevad peaaju ateroskleroosi, südame isheemiatõve ilmingud. Patsiendid kurdavad peavalu, sõrmede valulikkust liikumisel.
- Teine etapp on üksikasjalik, erütroosne. Seda saab täheldada 10-15 aastat. Kui see staadium jätkub ilma põrna müeloidse metaplaasiata, siis on patsiendi üldine seisund häiritud, väljendunud paljusus, märgitakse panmyelosis. On suur tõenäosus trombootiliste komplikatsioonide tekkeks - sõrmeotsad, insult, südameatakk. Patsienti võivad häirida valu luudes, kätes ja jalgades. Kui patsiendil on põrna müeloidne metaplaasia, täheldatakse hepatosplenomegaalia ja panmyelosis. Pletor on mõõdukalt ekspresseeritud, verejooks on suurenenud. Trombootilised tüsistused on tõenäolised. Nahk muutub karmiinpunaseks siniseks, sõrmeotstes põlevad valud, kõrvakellad häirivad. Võimalik tundlikkuse rikkumine. Võib häirida hüpohondriumi valu maksa ja põrna suurenemise tõttu, igemete veritsus, liigesevalu, seedetrakti haavandilised häired.
- Kolmas etapp on aneemiline. See on lõppperiood, mille jooksul areneb aneemiline sündroom, mida väljendab müelofibroos. Suureneb maks, põrn. Kollageeni müelofibroos luuüdis kasvab. Kahheksia ja splenomegaalia suurenevad, märgitakse nii paljususe ilminguid kui ka tromboosist provotseeritud tüsistusi. Erinevates elundites esinevad hemorraagiad, üldiste sümptomite raskusaste on veelgi raskendatud.
Seega võib tõeline erütroopia põhjustada järgmisi sümptomeid:
- Naha värvimuutus ja veresoonte laienemine - laienenud veenid on eriti märgatavad kaelas, mõnikord teistes kohtades. Polütsüteemiaga nahk on punakas-kirsiline. Eriti väljendunud värvimuutused selle avatud aladel. Huuled ja keel omandavad sinaka varjundi, silmade konjunktiiv on hüpereemiline.
- Naha sügelus - peaaegu pooltel patsientidest on sügelev nahk, mis intensiivistub pärast soojas vees viibimist. See toime on seotud serotoniini, histamiini, prostaglandiinide vabastamisega..
- Tavaliste sümptomite esinemine - patsiendid kurdavad peavalu, tugevat väsimust, tinnitust, õhupuudust, "kärbeste" ilmnemist silme ees, peapööritust jne. Vererõhk tõuseb, mõnikord areneb kardioskleroos ja südamepuudulikkus..
- Splenomegaalia (laienenud põrn) - avaldub erineval määral. Tõenäoline on ka hepatomegaalia (suurenenud maks)..
- Erütromelalgia - jäsemete sõrmede otste tugev põletustunne. Manifestatsioonid on lühiajalised. Sel juhul nahk punetab ja tekivad karmiinpunase värvi tsüanoosilaigud. Valu on seotud trombotsüütide arvu suurenemise ja mikrotrombi arenguga kapillaarides.
- Mao ja kaksteistsõrmiksoole haavandid - märk on suhteliselt haruldane (umbes 15% juhtudest), see on seotud kapillaaride trombooside ja seedetrakti limaskestade troofiliste häiretega, mis põhjustab selle resistentsuse vähenemist Helicobacter pylori suhtes..
- Verejooks - lisaks vere hüübimise suurenemisele ja verehüüvetele tekib verejooks ka söögitoru igemetest ja laienenud anumatest.
- Verehüübed - suurenenud vere viskoossuse, veresoonte seinte patoloogiliste muutuste ja trombotsütoosi tõttu moodustuvad trombid, vereringe on häiritud.
- Jalgade ja liigeste valu - hävitav endarteriit ja erütromelalgia põhjustavad jäsemete valu; liigesevalu - suurenenud kusihappe sisaldus.
- Luuvalud - arenevad luuüdi hüperplaasia taustal.
Testid ja diagnostika
Diagnoosi kindlakstegemiseks tehakse laboratoorne vereanalüüs ja täiendavad uuringud (ultraheli, CT). Diagnoosi õigeks määramiseks hindavad arstid vereanalüüsi. Erythremia määratakse, kui on olemas teatud näitajad, põhilised ja täiendavad. Erütroemiat kahtlustatakse juhul, kui üldises vereanalüüsis on kõrvalekaldeid, eriti suureneb hemoglobiini tase (meestel üle 18,5 g / dl, naistel üle 16,5 g / dl). Tähelepanu juhitakse ka mitmele muule näitajale (erütrotsütoos, trombotsütoos, mõnikord pankütoos).
Sellise diagnoosi seadmise peamised kriteeriumid on:
- Punaste vereliblede arvu suurenemine (meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg).
- Arteriaalse vere normaalne hapnikuga varustamine (üle 92%).
- Splenomegaalia.
Lisakriteeriumid on:
- Leukotsütoos (üle 12 x 109 / l, ilma nakkusnähtudeta).
- Trombotsütoos (üle 400 x 109 / L).
- Suurenenud B12-vitamiini sisaldus (üle 900 pg / ml).
- Leeliselise fosfataasi aktiivsus.
Samuti analüüsitakse muid laboratoorseid parameetreid. Diagnoosi kinnitamiseks hinnatakse aju histoloogilist pilti..
Lisaks on sellised tegurid diagnoosi määramisel olulised:
- Patsiendi iseloomulik välimus on naha ja limaskestade spetsiifilise värvuse olemasolu.
- Suurenenud põrn, maks.
- Verehüüvete sõltuvus.
- Tõelisele polütsüteemiale iseloomulike tavaliste sümptomite esinemine.
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sekundaarse erütrotsütoosiga.
Polütsüteemia ravi
Ravi viiakse läbi eesmärgiga vähendada patsiendi vere viskoossust ja minimeerida tõsiste komplikatsioonide - verehüüvete ja verejooksu - riski.
Erütroopia - mis see on? Erüteemia staadid
Erütroopia on kroonilise leukeemia rühma kuuluva vere süsteemi patoloogia. Seda haigust iseloomustab vere punaliblede kõrge kvantitatiivne näitaja. Erütroemiat nimetatakse ka Wakez-Osleri haiguseks, nagu ka tõeliseks polütsüteemiaks. Patoloogia areneb ja edeneb aeglaselt, kulgeb healoomuliselt.
Mis toimub kehas erütroopiaga?
Inimese luuüdi
Luuüdi tüvirakud on lümfi- ja vereringesüsteemi kõigi rakkude arengu esivanemad. Tüvirakud võivad jaguneda müelopoeesi prekursorite rakkudeks, millest omakorda moodustuvad punased verelibled, vereliistakud ja valged verelibled. Nende eellasrakkude proliferatsiooni kiirust kontrollitakse tavaliselt geneetilisel tasemel..
Geneetilise talitlushäire tekkimisel moodustuvad vererohu ebanormaalsete rakkude kloonid, mis ei kuulu vere rakulise koostise eest vastutavate organismi reguleerivate süsteemide mõju alla. Selle tagajärjel moodustuvad luuüdi koes kahte tüüpi rakud, millest moodustuvad punased verelibled - ebanormaalsed ja normaalsed rakud. Ebanormaalsete kloonide kontrollimatu jagunemise tõttu suureneb vere punaliblede arv veres ja areneb erütroopia (vere viskoossus suureneb, hemoglobiini kontsentratsioon suureneb).
Haiguste levimus
Polütsüteemia võib olla oma olemuselt perekondlik
Erütroopia (enamikul juhtudel) mõjutab elanikkonda vanuses 60–70 aastat ning haiguse arengu episoodid nooremas eas ja lapsepõlves on vähem levinud. Mehed põevad seda patoloogiat mõnevõrra tõenäolisemalt kui naissoost. Seal on mõiste "perekonna polütsüteemia", vastavalt Ameerika Ühendriikides korraldatud teadusliku uuringu statistikale on päriliku erütroopia esinemissagedus 0,38–100 juhtu.
Erütroemia klassifikatsioon
Lõhkamisrakkude olemasolu on märk polütsüteemiast
Erüteemiat klassifitseeritakse sõltuvalt laboratoorsete parameetrite väärtusest ja nende muutumise põhjustest järgmiselt:
- tõsi (kui punaste vereliblede arv suureneb märkimisväärselt);
- vale polütsüteemia (punaste vereliblede arv ei muutu, kuid plasma vedeliku maht väheneb, mida võib täheldada keha vedelikukaotusega, verekaotusega).
Tõeline polütsüteemia on primaarne ja sekundaarne. Haiguse esmast vormi provotseerivad muutused genoomis ja sekundaarne areneb tavaliselt raskete haiguste taustal, millel on krooniline kulg (kopsusüsteemi, kuseteede süsteemi, neoplasmid).
Erütroemia kliiniline pilt võib välja näha erineval viisil, seetõttu eristatakse patoloogiat ägedaks erütroleukeemiaks ja erütroemia krooniliseks vormiks.
Erüteemia staadid
Verehüüvete moodustumine II etapis on patsiendi tervisele ohtlik
Eristatakse järgmisi erütroopia etappe:
- Esialgu (kestab kuni 5-10 aastat) täheldatakse veres hemoglobiini ja punaste vereliblede pisut suurenenud kontsentratsiooni (5 kuni 7 * 10 12 liitri vere kohta).
- Staadium on erütroosne, seda iseloomustab vereringes sisalduvate punaste vereliblede kvantitatiivne suurenemine (liitri kohta 8 * 10 12 punaste vereliblede kohta), mis moodustuvad ebanormaalsetest eellasrakkudest.
Selles etapis kasvab mitte ainult punaste vereliblede, vaid ka vereliistakute, valgete vereliblede arv. Vere viskoossus suureneb, veresoonte seintel hakkavad moodustuma trombootilised ülekatted, mis pole patsiendile ohtlik. Vere põrna poolt moodustunud elementide kiirendatud kasutamise tagajärjel suureneb rakkude hävitamise saaduste arv. Teine arenguetapp jaotatakse tinglikult kahte perioodi:
- kõigi luuüdi idude täieliku hüperplaasia periood, megakarüotsütoos ilma põrna muutusteta;
- põrnakoe metaplastilised muutused ja luuüdi esialgsed kiulised muutused.
Põhjused
Inimese genoomi mutatsioonid võivad põhjustada erütroemiat
Lõpuks ei ole kindlaks tehtud hemoblastooside arengu põhjuseid, mis hõlmavad erütroemiat. Siiski on mitmeid hüpoteese:
- mutatsiooniteooria, mis seisneb selles, et muutused inimese genoomis provotseerivad luuüdi kudede muundumist kehas;
- viirusteooria: lümfisõlmede ja luuüdi sisenemisel rakkudesse on 15 viiruse tüüpi, mis suudavad põhjustada patoloogilist vohamist.
Erütroopia arengut soodustavad tegurid:
- kontakt röntgenkiirte, ioniseerivate kiirte allikatega;
- kokkupuude värvide ja lakkidega;
- stressirohked olukorrad;
- nõrgenenud immuunsus ja viirusnakkused.
Riskirühmad
Ebastabiilse geneetilise aparaadiga inimesed on ohus.
Kõige tavalisem erütroopia esineb kaasasündinud geneetiliste defektidega inimestel, sellistel patsientidel on oht patoloogia tekkeks. Võib-olla on sellistel patsientidel erütroemia areng geneetilise aparatuuri ebastabiilsuse tõttu, mis on ebasoodsate tegurite mõju suhtes vastuvõtlikum.
Tõelise polütsüteemia tekke oht on kõrge järgmiste patoloogiate korral:
- Marfani sündroom (avaldub kehas sidekoe arengu rikkumisega);
- Klinefelteri sündroom (avaldub vaimse alaarengu ja ebaproportsionaalse kehaehitusega);
- Bloomi sündroom, mida iseloomustab lühike kasv ja naha suurenenud pigmentatsioon;
- Downi sündroom (füüsilise ja vaimse arengu alaareng).
Haiguse sümptomid
Peavalu kui erütroopia mittespetsiifiline märk
Haiguse arengu algfaasid ei pruugi kliiniliselt avalduda. Enamikul juhtudest ilmnevad patsiendid esimesed nähud tagasiulatuvalt. Sellisteks tunnusteks võivad olla naha ja nähtavate limaskestade punetus, sõrmede ja varvaste valu. Nahavärvi muutust seostatakse suure hulga vere punalibledega ja jäsemete valu on seotud hüpoksiliste nähtustega, mis on põhjustatud vere kõrgest viskoossusest. Pea võib haiget teha aju mikrotsirkulatsiooni muutuste tõttu (väikestes anumates).
Erüteemilise staadiumi sümptomite hulgas võib eristada järgmist:
- naha hüperemia ja tugev sügelus (rohkem väljendunud kui algstaadiumis);
- nekrootilised muutused jäsemete sõrmede nahas;
- liigesevalu;
- vereloomes osalevate parenhümaalsete elundite suuruse suurenemine;
- tromboosi esinemine siseorganite anumates, insuldid, südameatakid;
- seedetrakti limaskesta erosioonide ja haavandiliste defektide teke;
- kardiomüopaatia (laienenud);
- vererõhu tõus;
- perioodiliste valude põletamine sõrmede, kõrvakellade ja ninaotsade otstes, mis peatatakse atsetüülsalitsüülhappega (erütromelalgia);
- sagedane verejooks;
- kusediateesi progresseerumine.
Kõrge vererõhk hakkab patsienti vaevama aneemilises staadiumis
Erüteemia arengu aneemilisele staadiumile on iseloomulikud järgmised kliinilised ilmingud:
- kõrge vererõhu arv (põhjustatud neerude vereringe häiretest ja perifeersete veresoonte seina kõrge vastupanuvõimest);
- naha sügelus intensiivistub kokkupuutel veega;
- sisevere organite mikrotsirkulatsioonihäired progresseeruvad (erütromelalgia rünnakud muutuvad sagedasemaks ja vere hüübimishäired võivad avalduda nii väikeste veresoonte harude tromboosina kui ka intravaskulaarselt hajutatud hüübimisena);
- areneb aneemia (naha kahvatus, pearinglus, tahhükardia);
- sagedane, tugev verejooks (defektsete trombotsüütide arvu suurenemine, mis ei täida oma funktsiooni).
Diagnostika
Laboratoorsed uuringud kui erütroopia diagnoosimise etapp
Erüteemia diagnoosimist teevad sageli juba hematoloogilised arstid. Diagnoosi pakkumiseks on vaja läbi viia üldine kliiniline vereanalüüs, biokeemia vereanalüüs, uurida vere seerumi üldist raua sidumisvõimet ja määrata ka erütropoetiini tase. Täiendava uurimismeetodina kasutatakse siseorganite ultraheliuuringut ja dopplerograafiat..
Erütroemia diagnoosimise laboratoorsed kriteeriumid:
- erütrotsütoos (7 * 10 12 liitri kohta või rohkem);
- trombotsütoos;
- leukotsütoos;
- ESR langus;
- suurenenud hematokrit;
- maksatestide suurenemine;
- vere raua langus.
Diagnoosi täpsustamiseks tehakse luuüdi punktsiooni (müelogrammid) analüüs.
Erütroemia ravi
Laboratoorsed uuringud kui erütroopia diagnoosimise etapp
Erütroopia ravis on oluline vähendada hemoglobiini tasemeni 140 g / l ja hematokriti vähendada 47% -ni..
Erütroemia ravi põhimõtted:
- Ravimivälised ravimeetodid: vere väljalaskmine (aitab kaasa vere viskoossuse ajutisele vähenemisele, mis on seotud veremahu kiirema taastamisega kui rakuline koostis pärast verekaotust), erütrotsütoferees (erütrotsüütide selektiivne eemaldamine verest).
- Vere reoloogiliste omaduste parandamiseks kaudsete antikoagulantide (hepariin) ja trombotsüütidevastaste ainete (atsetüülsalitsüülhape või kellamütsid) määramine.
- Kasutage tsütostaatilisi ravimeid (müelosaan ja teised), mis pärsivad rakkude vohamist.
- Rauapreparaatide väljakirjutamine puuduse korral.
- Kui on näidustatud podagravastaste ravimite kasutamine.
Prognoos ja võimalikud tüsistused
Erüteemia ohtlik komplikatsioon on tromboos
- veresoonte (perifeersete, pärgarterite, ajuveresoonte) tromboos;
- sagedase raske verejooksu areng;
- hüperurikeemia sündroom (RHK, podagra);
- äge müeloidne leukeemia.
Õigeaegne ja õigesti valitud erütroopiaravi võib pikendada inimese elu aastakümneteks. Vajaliku ravi puudumisel on kõige tõenäolisem, et haigus muundub pahaloomuliseks vormiks ja viib surma.
Kuidas ravitakse vere erütroemiat ja Wakezi haiguse sümptomeid
Erütroopia on teatud tüüpi haigus, mille tagajärjel suureneb punaste vereliblede ja muude vererakkude arv järsult ning hemoglobiin tõuseb. Kõige sagedamini on see healoomuline leukeemia, krooniline vorm. Haiguse pahaloomuline kulg on üksikjuhtudel võimalik.
Tõeline polütsüteemia - enamasti täiskasvanud haigestuvad. Patsiendid on üle 50-aastased, sugu pole oluline, mehed haigestuvad pisut sagedamini kui naised. Lastel tuvastatakse patoloogiaid harvemini, nad kannatavad selle haiguse all halvemini. Täiskasvanutel kulgeb haigus esialgu ilma nähtavate sümptomiteta ja seda saab geeni tasandil edasi kanda. Rahvusvahelises klassifikatsioonis on erüteemial kood vastavalt RHK-10 C94.0.
Mis toimub kehas erütroopiaga?
Inimese luuüdi
Luuüdi tüvirakud on lümfi- ja vereringesüsteemi kõigi rakkude arengu esivanemad. Tüvirakud võivad jaguneda müelopoeesi prekursorite rakkudeks, millest omakorda moodustuvad punased verelibled, vereliistakud ja valged verelibled. Nende eellasrakkude proliferatsiooni kiirust kontrollitakse tavaliselt geneetilisel tasemel..
Geneetilise talitlushäire tekkimisel moodustuvad vererohu ebanormaalsete rakkude kloonid, mis ei kuulu vere rakulise koostise eest vastutavate organismi reguleerivate süsteemide mõju alla. Selle tagajärjel moodustuvad luuüdi koes kahte tüüpi rakud, millest moodustuvad punased verelibled - ebanormaalsed ja normaalsed rakud. Ebanormaalsete kloonide kontrollimatu jagunemise tõttu suureneb vere punaliblede arv veres ja areneb erütroopia (vere viskoossus suureneb, hemoglobiini kontsentratsioon suureneb).
Toitumine, dieet ja...
Märkimisväärne roll polütsüteemia ravis antakse töörežiimile (kehalise aktiivsuse vähendamine), puhkamisele ja toitumisele. Haiguse algstaadiumis, kui sümptomid pole veel avaldunud või nõrgalt avaldunud, määratakse patsiendile tabel koos tabeliga nr 15 (üldine), kuid mõne reservatsiooniga. Patsiendil ei soovitata kasutada tooteid, mis tugevdavad vere moodustumist (näiteks maks) ja pakuvad dieedi muutmist, eelistades piimatooteid ja köögiviljatooteid.
Haiguse teises etapis määratakse patsiendile tabel nr 6, mis vastab podagra dieedile ja piirab või kõrvaldab täielikult kala- ja lihatoidud, kaunviljad ja hapuoblikad. Pärast haiglast väljakirjutamist peab patsient järgima arsti antud soovitusi ning ambulatoorse jälgimise või ravi ajal.
Küsimus: "Kas on võimalik ravida rahvapäraseid abinõusid?" kõlab kõigi haiguste puhul samal sagedusel. Erythremia ei ole erand. Nagu juba märgitud, sõltub haiguse kulg ja patsiendi eeldatav eluiga siiski õigeaegsest ravist, mille eesmärk on saavutada pikk ja stabiilne remissioon ning lükata kolmas etapp võimalikult pikaks ajaks.
Patoloogilise protsessi tuule ajal peab patsient ikkagi meeles pidama, et haigus võib igal ajal taastuda, seetõttu peaks ta oma elu ilma ägenemiseta arutama raviarstiga, kelle juures teda jälgitakse, perioodiliselt võtma analüüse ja läbima kontrolli.
Ravi verehaiguste rahvapäraste ravimitega ei tohiks üldistada ning kui hemoglobiini suurendamiseks või vere lahjendamiseks on palju retsepte, ei tähenda see sugugi, et need sobivad polütsüteemia raviks, millest üldiselt ravimtaimi pole leitud. Wakeli tõbi on delikaatne teema ja selleks, et kontrollida luuüdi funktsiooni ja mõjutada seeläbi vereloomesüsteemi, peavad teil olema objektiivsed andmed, mida saab hinnata teatud teadmistega inimene, st vastutav arst.
Kokkuvõtteks tahan öelda lugejatele paar sõna suhtelise erütröemia kohta, mida ei saa segi ajada tõesega, kuna suhteline erütrotsütoos võib ilmneda paljude somaatiliste haiguste taustal ja lõppeda edukalt haiguse ravimisel. Lisaks võib erütrotsütoos kui sümptom kaasneda pikaajalise oksendamise, kõhulahtisuse, põletushaiguse ja hüperhidroosiga. Sellistel juhtudel on erütrotsütoos ajutine nähtus, mida seostatakse peamiselt dehüdratsiooniga, kui vereringes sisalduva plasma, mis koosneb 90% veest, kogus väheneb.
Haiguste levimus
Polütsüteemia võib olla oma olemuselt perekondlik
Erütroopia (enamikul juhtudel) mõjutab elanikkonda vanuses 60–70 aastat ning haiguse arengu episoodid nooremas eas ja lapsepõlves on vähem levinud. Mehed põevad seda patoloogiat mõnevõrra tõenäolisemalt kui naissoost. Seal on mõiste "perekonna polütsüteemia", vastavalt Ameerika Ühendriikides korraldatud teadusliku uuringu statistikale on päriliku erütroopia esinemissagedus 0,38–100 juhtu.
Päriliku erythremia esinemissagedus on suhteliselt kõrge USA-s, juutide seas ja Lääne-Euroopas.
Vähk või mitte vähk?
Erythremia ei tähenda, et see esineks pidevalt, kuid 25 tuhande elanikuga linnas on paar inimest, samas kui umbes 60 aastat mehed "armastavad" seda haigust mingil põhjusel rohkem, ehkki igaüks võib sellist patoloogiat kokku puutuda vanus.
Sellegipoolest pole tõeline polütsüteemia vastsündinutele ja väikelastele absoluutselt omane, nii et kui lapsel tuvastatakse erütroopia, on see tõenäoliselt teisejärgulise iseloomuga ning on mõne muu haiguse (toksiline düspepsia, stressi erütrotsütoos) sümptom ja tagajärg..
Paljude inimeste jaoks on leukeemiaga seotud haigus (ja see ei oma tähtsust: äge või krooniline) peamiselt seotud verevähiga. Siin on huvitav mõista: kas see on vähk või mitte? Sel juhul oleks otstarbekam, selgem ja õigem rääkida tõelise polütsüteemia pahaloomulisusest või healoomulisusest, et määrata piir „hea” ja „kurja” vahel. Kuid kuna sõna "vähk" viitab epiteeli kudede kasvajatele
, siis sel juhul pole termin kohatu, kuna see kasvaja pärineb
vereloome kude
.
Wakeli tõbi viitab pahaloomulistele kasvajatele, kuid seda iseloomustab rakkude suur diferentseerumine. Haiguse kulg on pikk ja krooniline, praegu kvalifitseeritakse healoomuliseks
. Kuid selline kursus võib kesta ainult teatud ajani ja seda siis õige ja õigeaegse ravi korral, kuid teatud aja möödudes, kui erütropoeesi käigus toimuvad olulised muutused, muutub haigus ägedaks ja võtab rohkem “kurje” tunnuseid ja ilminguid. Siin see on - tõeline polütsüteemia, mille prognoos sõltub täielikult sellest, kui kiiresti selle progresseerumine toimub.
Erütroemia klassifikatsioon
Lõhkamisrakkude olemasolu on märk polütsüteemiast
Erüteemiat klassifitseeritakse sõltuvalt laboratoorsete parameetrite väärtusest ja nende muutumise põhjustest järgmiselt:
- tõsi (kui punaste vereliblede arv suureneb märkimisväärselt);
- vale polütsüteemia (punaste vereliblede arv ei muutu, kuid plasma vedeliku maht väheneb, mida võib täheldada keha vedelikukaotusega, verekaotusega).
Tõeline polütsüteemia on primaarne ja sekundaarne. Haiguse esmast vormi provotseerivad muutused genoomis ja sekundaarne areneb tavaliselt raskete haiguste taustal, millel on krooniline kulg (kopsusüsteemi, kuseteede süsteemi, neoplasmid).
Erütroemia kliiniline pilt võib välja näha erineval viisil, seetõttu eristatakse patoloogiat ägedaks erütroleukeemiaks ja erütroemia krooniliseks vormiks.
Prognoos
Polütsüteemia on haruldane haigus, äsja diagnoositud patsientide arv aastas on umbes 1 100 000 elaniku kohta. Statistika näitab, et Wakeeli diagnoosiga inimesed elavad 10-20 aastat. Haigus mõjutab sageli vanemaid inimesi. Kui diagnoos tehti 70–80 aasta jooksul, siis saab inimene edasi elada, mitte tegelikult oma elustiili muutmata. Kuid puuduvad üldised reeglid.
Polütsüteemia meditsiiniline prognoos on soodne, kuna see on healoomuline haigus. On olemas võimalus täielikult ravida. Kuid keegi pole ohus retsidiivide eest. Maksatsirroos on võimalik. Sageli esineb:
- südame-veresoonkonna haigus;
- trombemboolia.
Arstid ei kipu polütsüteemiat onkoloogiaga võrdlema. Seda haigust ravitakse edukalt. Onkoloogia on epiteeli kasv ja Wakez-Osler on vereloomekoe lüüasaamine. Haigus ei arene kiiresti. Inimene peab oma elu jooksul läbima testid, eksperdid näevad vere seisundi kõrvalekaldeid.
Polütsüteemia õigeaegne tuvastamine võimaldab teil patsienti ravida varases staadiumis. Viimastel aastatel on diagnoosimine märkimisväärselt paranenud. Teadlased on loonud uue ravimiklassi.
Erüteemia staadid
Verehüüvete moodustumine II etapis on patsiendi tervisele ohtlik
Eristatakse järgmisi erütroopia etappe:
- Esialgu (kestab kuni 5-10 aastat) täheldatakse veres hemoglobiini ja punaste vereliblede pisut suurenenud kontsentratsiooni (5 kuni 7 * 1012 liitri vere kohta).
- Staadium on erütroosne, seda iseloomustab vereringes sisalduvate punaste vereliblede kvantitatiivne suurenemine (ühe liitri kohta rohkem kui 8 * 1012 punaseid vereliblesid), mis moodustuvad ebanormaalsetest eellasrakkudest.
Selles etapis kasvab mitte ainult punaste vereliblede, vaid ka vereliistakute, valgete vereliblede arv. Vere viskoossus suureneb, veresoonte seintel hakkavad moodustuma trombootilised ülekatted, mis pole patsiendile ohtlik. Vere põrna poolt moodustunud elementide kiirendatud kasutamise tagajärjel suureneb rakkude hävitamise saaduste arv. Teine arenguetapp jaotatakse tinglikult kahte perioodi:- kõigi luuüdi idude täieliku hüperplaasia periood, megakarüotsütoos ilma põrna muutusteta;
põrnakoe metaplastilised muutused ja luuüdi esialgsed kiulised muutused.
Mittespetsiifilised ilmingud
Tõelise polütsüteemiaga võivad kaasneda muud inimest häirivad sümptomid ja muud häired. Patoloogilise protsessi tagajärjel on kahjustatud peaaegu kõik siseorganid. Põrna, maksa, seedeorganite, südame rike. Hävitavad muutused mõjutavad veresooni, mida mõjutab liigne veri ja verevoolu aeglustumine.
Erütroopia mittespetsiifilised sümptomid:
- väsimus, krooniline väsimus;
- püsiv valu peas, pearinglus;
- tinnitus, ekspressiivne tuikamine templites;
- söögiisu vähenemine;
- vähenenud jõudlus;
- nägemiskahjustus, "kärbeste" ilmumine silmade ees;
- vererõhu tõus;
- kaalukaotus;
- jäsemete tuimus, halvatus;
- unehäired.
Oma tervise ja eluga ei saa riskida. Kui täheldate mingeid rikkumisi, kiirusta arsti poole pöördumist. Juba ühes vereanalüüsis võib kahtlustada erütroemiat. Spetsialist määrab testide seeria patsiendi tervisliku seisundi uurimiseks. Kui Wakezi haiguse kahtlused leiavad kinnitust, on vaja alustada õiget ravi, see annab kõige soodsama prognoosi. Patsiendid, kes alustasid ravi õigeaegselt, võivad oluliselt pikendada eluiga ja parandada selle kvaliteeti.
Põhjused
Inimese genoomi mutatsioonid võivad põhjustada erütroemiat
Lõpuks ei ole kindlaks tehtud hemoblastooside arengu põhjuseid, mis hõlmavad erütroemiat. Siiski on mitmeid hüpoteese:
- mutatsiooniteooria, mis seisneb selles, et muutused inimese genoomis provotseerivad luuüdi kudede muundumist kehas;
- viirusteooria: lümfisõlmede ja luuüdi sisenemisel rakkudesse on 15 viiruse tüüpi, mis suudavad põhjustada patoloogilist vohamist.
Erütroopia arengut soodustavad tegurid:
- kontakt röntgenkiirte, ioniseerivate kiirte allikatega;
- kokkupuude värvide ja lakkidega;
- stressirohked olukorrad;
- nõrgenenud immuunsus ja viirusnakkused.
Milliste arstidega tuleks konsulteerida
Erütroopia on tõsine verehaigus, mis võib patsiendile põhjustada ebameeldivaid tagajärgi. Sellise patoloogia õigeaegseks tuvastamiseks ja selle ravi jätkamiseks on vaja läbi viia uuringud mitmelt arstilt. Kõigepealt peate välja selgitama, kas on haiguse levimise oht: tööalased ohud, geneetiline eelsoodumus, hiljutised kontaktid radioaktiivsete või toksiliste ainetega.
Kui muretsemiseks on endiselt põhjust, peate võtma ühendust elukoha kliinikus ja läbima läbivaatuse algfaasid raviarstiga. Kui arstil on raskusi diagnoosi määramisega, määrab ta konsultatsioonid teiste spetsialistidega - onkoloog, hematoloog.
Riskirühmad
Ebastabiilse geneetilise aparaadiga inimesed on ohus.
Kõige tavalisem erütroopia esineb kaasasündinud geneetiliste defektidega inimestel, sellistel patsientidel on oht patoloogia tekkeks. Võib-olla on sellistel patsientidel erütroemia areng geneetilise aparatuuri ebastabiilsuse tõttu, mis on ebasoodsate tegurite mõju suhtes vastuvõtlikum.
Tõelise polütsüteemia tekke oht on kõrge järgmiste patoloogiate korral:
- Marfani sündroom (avaldub kehas sidekoe arengu rikkumisega);
- Klinefelteri sündroom (avaldub vaimse alaarengu ja ebaproportsionaalse kehaehitusega);
- Bloomi sündroom, mida iseloomustab lühike kasv ja naha suurenenud pigmentatsioon;
- Downi sündroom (füüsilise ja vaimse arengu alaareng).
Mürgised ained
Allaneelamisel on nad võimelised tekitama geneetiliste rakkude mutatsiooni. Neid aineid nimetatakse keemilisteks mutageenideks. Pärast arvukaid uuringuid leidsid teadlased, et erütroemiat põdevad patsiendid olid enne haiguse tekkimist nende ainetega kokku puutunud. Selliste ainete hulka kuuluvad:
- benseen (leidub bensiinis ja paljudes keemilistes lahustites);
- antibakteriaalsed ravimid (eriti “Levomütsetiin”);
- tsütostaatilised ravimid (kasvajavastased ravimid).
Haiguse sümptomid
Peavalu kui erütroopia mittespetsiifiline märk
Haiguse arengu algfaasid ei pruugi kliiniliselt avalduda. Enamikul juhtudest ilmnevad patsiendid esimesed nähud tagasiulatuvalt. Sellisteks tunnusteks võivad olla naha ja nähtavate limaskestade punetus, sõrmede ja varvaste valu. Nahavärvi muutust seostatakse suure hulga vere punalibledega ja jäsemete valu on seotud hüpoksiliste nähtustega, mis on põhjustatud vere kõrgest viskoossusest. Pea võib haiget teha aju mikrotsirkulatsiooni muutuste tõttu (väikestes anumates).
Erüteemilise staadiumi sümptomite hulgas võib eristada järgmist:
- naha hüperemia ja tugev sügelus (rohkem väljendunud kui algstaadiumis);
- nekrootilised muutused jäsemete sõrmede nahas;
- liigesevalu;
- vereloomes osalevate parenhümaalsete elundite suuruse suurenemine;
- tromboosi esinemine siseorganite anumates, insuldid, südameatakid;
- seedetrakti limaskesta erosioonide ja haavandiliste defektide teke;
- kardiomüopaatia (laienenud);
- vererõhu tõus;
- perioodiliste valude põletamine sõrmede, kõrvakellade ja ninaotsade otstes, mis peatatakse atsetüülsalitsüülhappega (erütromelalgia);
- sagedane verejooks;
- kusediateesi progresseerumine.
Kõrge vererõhk hakkab patsienti vaevama aneemilises staadiumis
Erüteemia arengu aneemilisele staadiumile on iseloomulikud järgmised kliinilised ilmingud:
- kõrge vererõhu arv (põhjustatud neerude vereringe häiretest ja perifeersete veresoonte seina kõrge vastupanuvõimest);
- naha sügelus intensiivistub kokkupuutel veega;
- sisevere organite mikrotsirkulatsioonihäired progresseeruvad (erütromelalgia rünnakud muutuvad sagedasemaks ja vere hüübimishäired võivad avalduda nii väikeste veresoonte harude tromboosina kui ka intravaskulaarselt hajutatud hüübimisena);
- areneb aneemia (naha kahvatus, pearinglus, tahhükardia);
- sagedane, tugev verejooks (defektsete trombotsüütide arvu suurenemine, mis ei täida oma funktsiooni).
Teraapia
Pärast Vakeza tõve diagnoosimist peaks ravi alustama kiiresti, et vältida veresoonte tromboosi ja siseorganite hemorraagiaga seotud võimalikke tüsistusi. Kohene ravi mõjutab patsiendi eeldatavat eluiga.
Kaasaegsed võitlusmeetodid:
- Vähivastaste ravimite võtmine;
- Vere vedeldamine;
- Vähenenud hematokrit ja hemoglobiin;
- Raudravi;
- Tromboosi ja aneemia kõrvaldamine.
Narkoravi
Patsiente on vaja ravida arstide range järelevalve all. Teraapia peamine eesmärk: muteerivate rakkude leviku tõkestamine, nende hilisem hävitamine; hemoglobiini joondamine.
Tõhusa ravimteraapia kriteerium:
- Hematopoeetiliste rakkude arvu normaliseerimine;
- Vererõhu korrigeerimine;
- Kapillaaride nähtavuse kaotamine;
- Siseorganite töö normaliseerimine.
Ravimiväline teraapia
Meetod on efektiivne, kui patsiendil on suurenenud ainult punaste kehade sisaldus. Mainitud protseduur hõlmab vere võtmist. Vere vedeldub, paraneb mikrotsirkulatsioon.
Efektiivse ravi kriteerium:
- Muteeruvate punaste vereliblede arvu vähendamine;
- Hemoglobiini ja hematokriti korrigeerimine;
- Vähendatud jäsemete turse ja põletustunne.
Hemoglobiini ja hematokriti normaliseerimine
Selle tehnika eesmärk on hematokriti vähendamiseks eemaldada ainult punased verelibled. Seda tehnikat nimetatakse erütrotsütafereesiks. Veri juhitakse läbi spetsiaalse aparaadi, kus puhastamine toimub, ja järelejäänud plasma kantakse tagasi. Hoitakse üks kord nädalas ja kestab kuni 5 nädalat.
Rauavaegus
Rauavaegus võib olla tingitud haigusest või tekkinud punaste vereliblede korrigeerimise tehnikate tagajärjel. Puuduse tagajärg mõjutab haiguse kulgu negatiivselt, ravi ajal tasub puudus korvata rauapreparaatidega.
Rauavaeguse sümptomid kehas:
- Naha ja limaskesta dehüdratsioon.
- Juuste väljalangemine.
- Pragunenud huuled.
- Küünteplaadi koorimine.
- Halvenenud maitsepungad.
- Halb seedimine.
- Söögiisu vähenemine.
- Nõrgenenud immuunsus.
Tromboosi ja aneemia kõrvaldamine
Sümptomaatilist tehnikat kasutatakse kogu ravikuuri vältel. Selle eesmärk on parandada üldist seisundit ja kõrvaldada sellised sümptomid nagu: sügelev nahk, kõrge vererõhk, tromboos, aneemia.
Selline teraapia kaasneb haiguse kõigi etappidega. Meetodi peamine eesmärk on tromboosi ja aneemia kõrvaldamine..
Sümptomaatilise tehnika peamised aspektid:
- Vererõhu korrigeerimine - antihüpertensiivsed ravimid.
- Põletuse ja kipituse kõrvaldamine jäsemetes - antihistamiinikumid.
- Võitlus aneemia vastu - annetatud vere kasutamine, punaste vereliblede eemaldamine.
- Südame süsteemi talitlushäirete kõrvaldamine - südameglükosiidid.
- Gastriidi moodustumise kontroll - gastroprotektoreid.
- Põrnas muteeruvate rakkude aktiivse paljunemise kaotamine - kirurgiline sekkumine ravi ebaefektiivsuse korral.
- Spetsialistide kohustuslik konsultatsioon.
Diagnostika
Laboratoorsed uuringud kui erütroopia diagnoosimise etapp
Erüteemia diagnoosimist teevad sageli juba hematoloogilised arstid. Diagnoosi pakkumiseks on vaja läbi viia üldine kliiniline vereanalüüs, biokeemia vereanalüüs, uurida vere seerumi üldist raua sidumisvõimet ja määrata ka erütropoetiini tase. Täiendava uurimismeetodina kasutatakse siseorganite ultraheliuuringut ja dopplerograafiat..
Erütroemia diagnoosimise laboratoorsed kriteeriumid:
- erütrotsütoos (7 * 1012 liitri kohta või rohkem);
- trombotsütoos;
- leukotsütoos;
- ESR langus;
- suurenenud hematokrit;
- maksatestide suurenemine;
- vere raua langus.
Diagnoosi täpsustamiseks tehakse luuüdi punktsiooni (müelogrammid) analüüs.
Analüüsib
Tõelise polütsüteemia tuvastamine ja jälgimine on hematoloogi kohustus. Diagnoosi kinnitamine nõuab põhjalikku uuringut..
Diagnoosimine toimub protseduuride seeria abil:
- Üldine vereanalüüs;
- Biokeemia;
- Luuvedeliku mikroskoopia;
- Elundite ultraheliuuring.
Vereanalüüsi
Kiireim viis vereloomerakkude arvu hindamiseks. Näidatud analüüs näitab punaste vereliblede ja hemoglobiini sisalduse vähenemist või suurenemist (sõltuvalt haiguse staadiumist). Need on diagnoosi määramise peamised parameetrid. Haiguse klassifikatsiooni on võimalik täpsemalt kindlaks määrata alles pärast kõigi diagnostiliste parameetrite möödumist.
Biokeemia
Biokeemia näitajad näitavad selgelt teatud vereelementide arvu:
- Nääre.
- AST, ALAT - maksarakkude lagunemisproduktid, maksanalüüsid.
- Bilirubiini indeks.
- Kusihappe.
Erütroemia ravi
Laboratoorsed uuringud kui erütroopia diagnoosimise etapp
Erütroopia ravis on oluline vähendada hemoglobiini tasemeni 140 g / l ja hematokriti vähendada 47% -ni..
Erütroemia ravi põhimõtted:
- Ravimivälised ravimeetodid: vere väljalaskmine (aitab kaasa vere viskoossuse ajutisele vähenemisele, mis on seotud veremahu kiirema taastamisega kui rakuline koostis pärast verekaotust), erütrotsütoferees (erütrotsüütide selektiivne eemaldamine verest).
- Vere reoloogiliste omaduste parandamiseks kaudsete antikoagulantide (hepariin) ja trombotsüütidevastaste ainete (atsetüülsalitsüülhape või kellamütsid) määramine.
- Kasutage tsütostaatilisi ravimeid (müelosaan ja teised), mis pärsivad rakkude vohamist.
- Rauapreparaatide väljakirjutamine puuduse korral.
- Kui on näidustatud podagravastaste ravimite kasutamine.
Märge! Vajadusel määratakse sümptomaatiline toetav teraapia nii haiguse esimeses staadiumis kui ka terminaalses staadiumis.
Erütrotsütoos lastel
Lastel saab füsioloogilist erütrotsütoosi diagnoosida kohe pärast sündi. See diagnoos vastsündinutel kinnitatakse, kui venoosse vere hematokrititase tõuseb ≥ 65%.
Polütsüteemia vastsündinutel võib avalduda raskete sümptomitena (tromboos, südamepuudulikkus, kesknärvisüsteemi häired) ja kopsudena (letargia, treemor, bilirubiini taseme tõus). Mõnikord on väikelaste nahk liiga punetav või tume. Võib märkida kehva isu. Kuid enamikul juhtudel pole polütsüteemiaga vastsündinutel raskeid sümptomeid.
Polütsüteemia areneb kõige sagedamini rasedatel lastel või imikutel, kelle emad kannatasid suhkruhaiguse, hüpertensiooni, raseduse ajal suitsetamise jms käes. See seisund võib ilmneda ka seetõttu, et laps sai loote arengu ajal platsentast liiga palju verd. Tõenäoliselt on selle manifestatsioon kaasasündinud väärarengute, hüpoksia jne taustal..
Ravi eesmärgil tehakse intravenoosne vedeliku täiendamine, mõnikord osaline vahetus vereülekanne. See võimaldab teil vähendada punaste vereliblede kontsentratsiooni..
Prognoos ja võimalikud tüsistused
Erüteemia ohtlik komplikatsioon on tromboos
- veresoonte (perifeersete, pärgarterite, ajuveresoonte) tromboos;
- sagedase raske verejooksu areng;
- hüperurikeemia sündroom (RHK, podagra);
- äge müeloidne leukeemia.
Õigeaegne ja õigesti valitud erütroopiaravi võib pikendada inimese elu aastakümneteks. Vajaliku ravi puudumisel on kõige tõenäolisem, et haigus muundub pahaloomuliseks vormiks ja viib surma.
Miks idud ei kasva õigesti?
Kõik patsiendid, kes põevad erütroemiat, esitavad varem või hiljem küsimuse: “Miks see“ vaev minuga juhtus? ” Paljude patoloogiliste seisundite põhjuse leidmine on tavaliselt kasulik ja annab teatud tulemusi, suurendab ravi efektiivsust ja soodustab taastumist. Kuid mitte polütsüteemia korral.
Haiguse põhjuseid saab ainult oletada, kuid mitte üheselt öelda. Haiguse päritolu - geneetiliste kõrvalekallete - kindlakstegemiseks võib arst olla ainult üks näpunäide
. Kuid patoloogilist geeni pole veel leitud, seega pole defekti täpset asukohta veel kindlaks tehtud. On siiski eeldusi, et Wakeeli tõbi võib olla seotud 8. ja 9. paari trisoomiaga (47 kromosoomi) või muude kromosomaalsete kõrvalekalletega, näiteks pika haru C5, C20 lõigu kaotamine (kustutamine), kuid see on siiski oletus, ehkki üles ehitatud teaduslikud leiud.