XERODERMA PIGMENT

Melanoom

XERODERMA PIGMENT (kseroderma pigmentosum; tatar, kserod kuiv + derma nahk; ladina pigmendi värv, värvained) - haruldane pärilik autosoomne retsessiivne krooniline haigus, mida iseloomustab suurenenud tundlikkus UV-kiirguse ja patooli suhtes, naha muutused keha avatud piirkondades, näiteks poikiloderma. Haigust kirjeldas M. Kaposi 1870. aastal.

Sisu

Patogenees

To.p juhtub vereabielus sündinud lastel ja see on tingitud suurenenud tundlikkusest ultraviolettkiirte suhtes seoses reparatiivsete ensüümide geneetilise defektiga. K.-ga patsientidel puuduvad UV-kiirguse ajal DNA-s tekkivate kahjustuste parandamisel osalevad ensüümid või need pole piisavalt aktiivsed; selline ensüüm on endonukleaas (vt nukleaas); DNA parandamise kahjustus võib ilmneda DNA polümeraasi ensüümi defektide korral. Eeldust, et haigus põhineb fotodünaamiliste omaduste endogeensetel ainetel, ei ole kinnitatud.

Patoloogia

Varases staadiumis täheldatakse hüperkeratoosi (vt), kipitava kihi hõrenemist käbinääre epidermotsüütide osa protsesside atroofiaga, kohtades nende pikenemine, melaniini rikkalik ladestumine basaal-epidermotsüütides, melaniini koguse suurenemine (vt.) Melanofoorides, dermatiidi pinnakihi turses, nahapõletiku kihis, dermise pinnakihis. imbuda, peamiselt laevade ümber. Hilisfaasis - epidermise atroofia, kohtades väljendub rohkem akantoos (vt), hüperkeratoos ja melaniini ladestumine. Dermises domineerivad düstroofsed muutused. Lamerakk-kartsinoomile või melanoomile ja mõnikord sarkoomile vastavate ebatüüpiliste rakkude ilmnemine mõnes piirkonnas on tingitud K. pookuste pahaloomulisest degeneratsioonist..

Kliiniline pilt

Haigus avaldub lapsel 2-3 aastal, harvemini nooruses, väga harva vanemas eas. Lapsepõlves tekkinud eset iseloomustab raske käik; vanemas eas - protsessi mõõdukas progresseerumine. Üksus algab sageli kevadel või suvel pärast pikaajalist päikese käes viibimist, tavaliselt päikese erüteemi tüüpi põletikulise reaktsioonina keha avatud piirkondades (nägu, kael, käte ja jalgade tagumine osa, käsivarred, õlad, jalad); pärast punetust ja sellele järgnevat koorimist ilmub kuiv nahk ja pigmentatsioon freckles, lentigo kujul. Mõni aasta hiljem tekivad telangiektaasiad, erineva kuju ja suurusega atroofiliselt muutunud naha kolded, tüükakujulised kasvajad, samuti praod, nutmine, eksematiseerumine, intensiivsed koorikud ja haavandid..

Nahas atroofilise protsessiga võib kaasneda ninaotsa, aurikli hõrenemine, nina, suu aukude ahenemine, blefariidi teke (vt.) Koos ripsmete kaotusega, ektropioon (vt silmalau ümberpööramine) ja sellele järgnev sarvkesta hägustumine (vt). Aeg-ajalt To P. juures on kaasasündinud idiootsus või de Sanctis-Kakkione sündroom (vt. Oligofreenia); on olemas üleminekuvormid.

Ravimi K. keskpunktid, eriti soolatüügaste kasvajad, kalduvad pahaloomuliseks kasvajaks, millega seoses K. üksus kuulub kohustuslikuks premelanoomiks, vähieelseks haiguseks (vt. Kasvajahaigused).

Diagnoosi aluseks on iseloomulik kiil, pilt, suurenenud tundlikkus UV-kiirte suhtes; kahtlastel juhtudel kinnitavad naha muutused histooli. uurimistöö. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi poikiloderma (vt) ja fotodermatoos (vt) abil.

Ravi

Ravi on sümptomaatiline. Määrake sünteetilised malaariavastased ravimid (delagil, klorokiin, rezokiin, plakvenüül), mis takistavad teie jaoks desoksüribonukleiinhappe depolümeriseerumist, kaitstes seda depolümerisatsiooni tekitajate, eriti ultraviolettkiirte eest, vähendavad naha tundlikkust päikesevalguse suhtes, vähendavad fotosensibilisatsiooni, omavad põletikuvastast ja magestamist; soovitatakse kasutada multivitamiine, tsütostaatilisi aineid, salve koos kortikosteroididega; väliselt - fotoprotektiivsed kreemid (Ray, Shield) ja salvid, mis sisaldavad kas 5% kiniini või 10% soolalahust või 15% para-aminobensoehapet. Soovitatav on kanda laia äärega mütse, kindaid, kasutada vihmavarju. Tüügaste kasvu tekkimisel tuleks need varases staadiumis viivitamatult eemaldada. Pahaloomuliste kasvajate tekkega, mida kinnitab histool, uuringute, sobiva ravi või kolde radikaalse väljalõikamise abil.

Prognoos

K. kulg, objekt on krooniline, protsessi kulgemine võib vahelduda paranemisperioodidega, mõnikord haiguse areng peatub ja mõned patsiendid elavad vanaduseni. Ligikaudu kaks kolmandikku patsientidest sureb enne 15-aastaseks saamist K. p-kollaste pahaloomulise degeneratsiooni ja siseelundites leiduvate metastaaside tõttu.


Bibliograafia: Voinov E. A. et al., Näonaha pahaloomulise pigmendi kseroderma kliiniline ja genealoogiline analüüs, Klin, chir., Nr 2, lk. 65, 1975; Vorsanova S. G. jt., Kromosomaalsete ja geenimutatsioonidega inimrakkude muutuste dünaamika statsionaarses faasis pikaajalise kultiveerimise ajal, Arch. Anat., Histool ja embrüo, t 49, L'L 11, lk. 74, 1975, bibliogr.; Levin M. M. ja Stepanova-Tsygankova E. P. On Pigmenteeritud Xeroderma, Pediatrics, nr 1, lk. 88, 1972; Suvorova K. N. ja SazonovaN. C. Sanctise sündroom - Kakione, Westn, Derm ja Ven., Nr 11, lk. 63, 1970, bibliogr.; Jung E. G. Bedeutung und Heterogenitat des Syndroms Xeroderma pigmentosum, Haut-arzt, Bd 24, S. 175, 1973; Kaposi M. Xeroderma pigmentosum, Oster. Med. Jahrb., S. 619, 1882; Kubachek B. Xeroderma pigmentosum, Acta Chir, plast. (Praha), sv. 17, s. 3, 1975; Sonnichsen N. u. M ef f e g t H. Storung des DNS - reparatur beirn Xeroderma pigmentosum, Derm. Mschr., Bd 159, S. 849, 1973, Bibliogr.

Xeroderma pigmentosa

Meditsiiniekspertide artiklid

Xeroderma pigmentosa on DNA paranemise autosoomne retsessiivne geneetiline häire. Haigus põhineb mutatsioonidel geenides, mis osalevad kahjustatud DNA taastamises ultraviolettkiirguse ja muude toksiliste ainete mõjul..

Kõige sagedamini mõjutab see haigus lapsi, keda nimetatakse ka "öö lasteks". Haiguse tavalised tüsistused on basaalrakuline kartsinoom ja muud naha pahaloomulised kasvajad, metastaatiline pahaloomuline melanoom ja lamerakk-kartsinoom..

RHK-10 kood

Epidemioloogia

Haigus esineb ühesuguse sagedusega mõlemast soost, kõigist rassidest ja etnilistest rühmadest, sagedusega 1: 250 000

Pigmendi kseroderma põhjused

Pigmendi kseroderma on pärilik haigus, mida autosomaalne geen edastab pärimise teel vanematelt, sugulastelt ja millel on perekondlik iseloom. Lõunasöök (1967) ühes seitsme venna ja õe peres viiest näitas pigmendi kseroderma kliinilisi tunnuseid.

Patogenees

Haiguse esinemisel mängib olulist rolli UV-endonukleaasi ensüümide puudus patsiendi rakkudes (fibroblastides) või selle täielik puudumine. See ensüüm vastutab ultraviolettkiirte poolt mõjutatud DNA reprodutseerimise eest. Teiste allikate sõnul mängib mõnel patsiendil olulist rolli haiguse tekkimisel DNA ensüümi - polümeraasi-1 - puudumine. Haigus areneb enamasti kiirte mõjul lainepikkusega 280-310 nm. Arvatakse, et xeroderma pigmentosa areneb mitmesuguste fotodünaamiliste ainete sissevõtmise tõttu kehasse või porfüriinide arvu suurenemise tõttu inimese bioloogilises keskkonnas.

Haiguse varases perioodis täheldatakse hüperkeratoosi, epidermise fookuse atroofiat, malpigiumi kihi hõrenemist, melaniini graanulite suurenemist rakkude põhikihis, kroonilise põletiku infiltraati dermise ülemisel kihil (peamiselt veresoonte ümber). Seejärel tuvastatakse degeneratiivsed muutused kollageenis ja elastsetes kiududes ning kasvajate staadiumis - nahavähile iseloomulikud tunnused.

Pigmendi kseroderma sümptomid

See haigus mõjutab mehi ja naisi võrdselt. Haigus algab varases lapsepõlves kevadel või suvel. Sel juhul on patsiendi nahk päikesevalguse suhtes eriti tundlik. Seetõttu ilmub esimene päikesevalgusega kokkupuutuvatele nahapiirkondadele esimene lööve hüperpigmentatsiooni kujul, mis on sarnane mooliga. Lööve suureneb, erüteem intensiivistub, muutub tumepruuniks, ilmnevad telangiektaasia, angioma ja atroofia. Seejärel suureneb papilloomid ja tüükad (peamiselt näo, kaela nahal), laigude ja haavandite ilmnemine. Haavandite armistumise tagajärjel muutub nina õhemaks (“linnu nokk”), silmalaug muutub välja. Tavaliselt muutuvad papilloomid pahaloomulisteks kasvajateks. Pigmenteerunud kseroderma reeglina ilmneb koos spinotsellulaarse vähi, melanosarkoomidega.

Mis muretseb?

Etapid

Pigmendi kseroderma kliinilises käigus eristatakse viit etappi: põletikuline (pealtvaatav), hüperpigmentatsioon, atroofia, hüperkeratoos ja pahaloomulised kasvajad.

Põletikulises (erütematoosses) staadiumis põhjustab päikesevalgusega kokkupuutunud naha tursed (nägu, kael, rindkere ülaosa, käed, käed) turset, punaseid laike ja mõnikord villid ja vesiikulid. Päikesevalguseta aladel löövet peaaegu ei täheldata.

Hüperpigmentatsiooni korral ilmuvad punaste laikude kohale nagu pruunid moolid helepruunid, pruunid hüperpigmenteeritud laigud.

Atroofiaga nahk kuivab, õhuke, kortsud. Huulte ja nina nahal on palju väikseid, tähelisi telangiectasias, läikiva pinnaga arme. Atroofia ja armide tõttu areneb mikrotoomia (suu ava vähenemine), ektoopioon, kõrvade ja nina hõrenemine ning nina ja suu avanemise atresia. 80–85% -l patsientidest on kahjustatud silmi: täheldatakse konjunktiviiti, keratiiti, sarvkesta ja limaskesta kahjustusi ning nägemiskahjustusi. Silmalaugude nahal täheldatakse düskromiat, telangiektaasiat, hüperkeratootilisi muutusi ja kasvajaid.

Hüperkeratoosiga ilmnevad ülaltoodud patoloogilistes fookustes tüükakujulised tuumorid, papilloomid, keratoakantoomid, fibroomid, angiofibrioomid ja muud healoomulised kasvajad. Seetõttu hõlmavad mõned teadlased vähieelsete haiguste rühma pigmenteerunud kserodermat.

Pärast 10-15 aastat pärast haiguse algust ilmnevad atroofiliselt muutunud fookustes ja vanusekohtades pahaloomulised nahakasvajad (basaalrakuline, endotelioom, angiosarkoom). Kasvajad lühikese aja jooksul hävitatakse, annavad siseorganitele metastaase ja põhjustavad surma. Mõne patsiendi siseorganites ja kudedes täheldatakse üldisi düstroofseid muutusi (II, III varvaste sünkoopia, hammaste degeneratsioon, täielik juuste väljalangemine jne)..

Vormid

Pigmendi kseroderma neuroloogiline vorm avaldub kahes sündroomis.

Reedi sündroomiga täheldatakse kseroderma pigmentosa kliinilisi ilminguid ja mikrotsefaalia, idiopaatiat, luustiku kasvu aeglustumist. Haiguse neuroloogilise vormi korral on DNA parandamine keeruline ja röntgenravi põhjustab peamiste patoloogiliste fookuste suurenemist.

Sanctis-Kakkione sündroom (De Sinctis-X Cocchione) avaldub järgmiste kliiniliste nähtude kaudu:

  • xeroderma pigmentosa kliiniliste tunnuste teke eriti valgustundlikul nahal;
  • pahaloomuliste kasvajate varane algus;
  • spastilise halvatuse, mikrotsefaalia ja dementsuse samaaegne kulg;
  • kaasasündinud deformatsioonid ja kääbus;
  • sugunäärmete vähearenenud areng;
  • sagedased raseduse katkemised;
  • retsessiivne pärand.

Mõne dermatoloogi sõnul pole Santis-Kakkione sündroom iseseisev haigus, vaid pigmendi kseroderma tugevalt voolav ja täielikult väljendatud kliiniline ilming.

Pigmenteerunud kseroderma: põhjused ja ravi

Viimasel ajal levivad onkopatoloogiad üha enam kogu maailmas. Vähki on erinevat tüüpi, alates siseorganite kahjustustest kuni nahapakendite patoloogiani. Õigeaegne kõikehõlmav ravi aitab vältida tõsiseid tüsistusi, seetõttu on oluline haigus kindlaks teha varases staadiumis. Selleks peate teadma selle peamisi omadusi.

Pigmenteerunud kseroderma ehk niinimetatud pahaloomuline lentigo (pigmenteerunud atrophoderma) on haruldane nahka kahjustav haigus. Haigus on geneetilise iseloomuga, see tähendab, et see on pärilik. Xeroderma võib põhjustada vähki.

See haigus on haruldane, kuna see kandub reeglina edasi lähisugulasega abielust sündinud lastele, mida enamasti leidub isolaatide puhul (inimesed, kes geograafiliste või usuliste omaduste tõttu moodustavad eraldi asulad). Kõige rohkem xeroderma pigmentosa juhtumeid Brasiilias.

Haiguse etioloogia

Kuna kseroderma on geneetilise etioloogia haigus, iseloomustab seda laste päritud patoloogia, mis mõjutab ensüüme, mis vastutavad naha kaitsmise eest ultraviolettkiirguse eest. Kseroderma korral sellised ensüümid kas täielikult puuduvad või ei tööta korralikult..

Vanusega muutuvad rakud, kus toimub geneetiline mutatsioon, suuremaks, mis põhjustab vähi arengut. Tugev vastuvõtlikkus ultraviolettkiirguse ja kiirguse mõjudele on tegurid, mis mõjutavad patogeensete rakkude ja sellest tulenevalt xeroderma pigmentosa moodustumise edenemist.

Mis on päästikud

Pikaajaline päikese käes viibimine, ülitundlikkus ultraviolettkiirguse ja radiatsiooni suhtes võib põhjustada järgmisi patoloogiaid:

1. Halvenenud pigmentatsioon.

2. Naha keratiniseerimine.

3. Epidermise atroofia.

4. Sidekoe hõrenemine.

5. Rakutasetüübid.

6. vähieelne seisund.

Nagu igal patoloogial, on ka kserodermil mitmeid kaasuvaid haigusi, näiteks sündaktiliselt (sõrmede liigesed), kudede düstroofia (kiilaspäisus, uimastamine ja hammaste seisundi halvenemine)..

Pigmendi kseroderma põhjused

See haigus ilmneb autosomaalse geeni ülekandumisel vanemalt lapsele. Selleks peavad vanemad olema tihedalt seotud (teisisõnu verepilastus). Sel juhul räägime perekonna haigusest. Teine kseroderma esinemise põhjus on UV-ensüümi väike kogus või täielik puudumine fibroblastides (sidekoe rakud).

Samuti võib RNA polümeraasi (ribonukleiinhapet tootva ensüümi) puudus põhjustada kseroderma arengut. Provotseerib sel juhul haigust, ultraviolettkiirguse ebanormaalset kokkupuudet.

Mõned teadlased usuvad, et xeroderma pigmentosa (allpool olev foto näitab, kuidas haigus avaldub näol) võib ilmneda ka inimese kehas esinevate porfüriinide arvu suurenemise ja valgustundlike ainete tungimise tõttu veres.

Haiguse kliiniline kulg ja sümptomid

Xerodermal on kolm arenguetappi:

1. Esimesed sümptomid ilmnevad alla kolme aasta vanustel lastel. Nende avaldumist seostatakse tavaliselt pikaajalise päikese käes viibimisega, eriti kõrge päikese aktiivsuse perioodidel (kevad-suvisel perioodil). Nahk hakkab kooruma, mille järel need kaetakse ebaühtlaste hüperpigmentatsioonilaikude ja tedretäppidega. Xeroderma Pigmentosa sümptomid ei piirdu sellega..

2. Mitme aasta pärast ilmnevad kseroderma kliinilised nähud. Sellest hetkest diagnoosivad arstid haiguse teist etappi. Haige inimese nahale ilmuvad atroofia, ämblikveenide ja pigmendilaikude tunnused. Välimuselt meenutavad nahal esinevad kiiritusdermatiidi tunnused. Mõnedel nahaosadel ilmuvad haavandid, praod, laigud ja koored. Mõnel juhul võib tekkida tüükadele sarnane kasv. Lisaks nahale ületab kahjustus kõhre ja sidekoe. Nina ja kõrvade kõhre atroofia, suu ja nina deformatsioon. Haigusega kaasneb blefariidi esinemine (silmalau tsiliaarse serva põletik), haavandid silmade limaskestadel, silmalaugude ümberpööramine. Ripsmete kasvamine võib peatuda ja silma sarvkest on hägune, pisarad ja fotofoobia.

3. Kseroderma kolmas etapp algab puberteedieas. Seda iseloomustab mitmesuguste etioloogiate (healoomuliste või pahaloomuliste) neoplasmide ilmumine. Need võivad olla fibroomid, melonoomid, keratoomid, angiosarkoomid ja nii edasi. Teises etapis ilmuvad tüükad võivad muutuda pahaloomuliseks ja metastaaseeruda perifeersetele organitele.

Pigmenteerunud kserodermaga võib kaasneda haige lapse raske vaimne alaareng.

Raske vormi tunnused

On kaks sündroomi: Reed ja De Sanctis-Caccion. Esimene aeglustab luuüdi kasvu, millega kaasneb mikrotsefaalia (lapse kolju suuruse vähenemine) ning vaimse ja vaimse arengu viivitus. De Sanctis-Cacchione sündroomi ehk kserodermilist idiootsust peetakse raskemaks vormiks. Sellega ilmneb kesknärvisüsteemi talitlushäire järgmiste sümptomitega: vaimne alaareng, mikrotsefaalia, krambid, kurtus, hüpofüüsi ja väikeaju atroofia, hilinenud puberteet, raseduse katkemised viljakas eas. Milline on pigmendi kseroderma diagnoos?

Diagnoosi seadmine

Pigmendi kseroderma tuvastamiseks kasutatakse kõigepealt monokromaatorit, mis on spetsiaalne optiline-mehaaniline seade naha uurimiseks. See analüüs näitab naha tundlikkust ultraviolettkiirguse suhtes..

Diagnoosi kinnitamiseks annab dermatoloog patsiendile saatekirja biopsia saamiseks. See on laboratoorsete kudede uuring neoplasmide tuvastamiseks. Analüüsiks võtavad nad materjali hiljuti ilmunud moodustistest. Samal ajal saab neid täielikult eemaldada, kui see võimaldab nende asukohta kehal. Materjal võetakse skalpelliga või kirurgiliste tööriistade abil. Väikesi neoplasmasid võetakse tervikuna, suuri osaliselt terve nahapiirkonna hõivamisega.

Punkt võetakse nõelatoruga süstlaga. Uuritakse niinimetatud punktsiooni (neoplasmi vedelik). Võetud proovi jaoks viiakse läbi histoloogia, mille eesmärk on diagnoosi täpsustamine, järgneva ravi võimaluse ja tüübi väljaselgitamine, haiguse staadiumi ja rakkude kahjustuse määra kindlaksmääramine. Histoloogiline järeldus sisaldab uuringu kirjeldust ja nosoloogilist järeldust.

Xeroderma Pigmentosa ravi

Kui esimeses etapis tuvastati kseroderma, viiakse selle ravi läbi ambulatoorselt. Laps registreeritakse dermatoloogi juures kohustusliku regulaarse visiidiga arsti juurde konsultatsioonile. Teraapia viiakse läbi selliste malaariavastaste ravimite nagu Hingamin, Rezokhin ja Delagil võtmisel. Need vähendavad UV-tundlikkust..

Lisaks on oluline tugevdada kserodermaga lapse immuunsust. Seetõttu on ette nähtud vitamiinide A, PP (nikotiinhape) ja B-vitamiinide tarbimine.Koorumist nahale ravitakse mitmesuguste salvidega, mille hulka kuuluvad kortikosteroidid, soolatüügaste moodustised koos tsütostaatikumidel põhinevate salvidega. Need salvid aeglustavad igasuguste rakkude kasvu ja paljunemist.

Antiallergiline teraapia

Ägenemise korral ravitakse patsienti ka allergiavastase ravimiga (hõlmab Tavegili, Suprastini jt kasutamist) ja desensibiliseeriva raviga (intravenoosselt määratakse 10 protsenti kaltsiumkloriidi ja naatriumtiosulfaati). Samuti näeb kompleks ette fotoprotektiivsete ainete - pihustite, kreemide ja salvide - kasutamist. See hoiab ära päikese käes viibimise päikese käes..

Raamatupidamine onkoloogi juures

Pahaloomuliste rakkudega registreeritakse patsient onkoloogi juures. Kui patsiendil ilmneb ülalkirjeldatud De Sanctis-Cacchione sündroom, viiakse ravi läbi spetsiaalsetes kliinikutes neuroloogi järelevalve all. Haiguse pahaloomulisse staadiumisse ülemineku hetkest ilmajätmiseks on vajalik paljude spetsialistide - neuroloogi, dermatoloogi, onkoloogi ja oftalmoloogi - pidev jälgimine..

Papilomatoossed (tüükakujulised) pahaloomulistele kasvajatele (üleminek pahaloomuliseks) tuleb eemaldada kirurgiliselt. Selles suunas on laialt levinud krüodestruktsioon (külmutamine vedela lämmastikuga), elektrokoagulatsioon ja laserravi. Viimane viiakse läbi, rakendades naha probleemsele alale teatud pikkusega tala. Elektrokoagulatsioon on tavaline moodustiste kauteriseerimine elektrivoolu abil. Seda tüüpi teraapia korral ei ole mitte ainult naha terviklikkus, vaid ka veresooned, mis aitab vältida verejooksu.

Lastekaitsemeetodid

Laste xeroderma pigmentosaga kaitsmise meetodid hõlmavad majast väljajäämist ainult õhtul ja öösel. Siseaknad peavad olema toonitud, et vältida kokkupuudet liigse päikesevalgusega. Päeval väljas viibides peate kasutama tumedaid prille ja peakatteid ning riided peaksid olema valmistatud tihedast kangast, kattes võimalikult palju avatud nahapiirkondi. Samuti tuleks välistada mitmesugused tegurid, näiteks:

1. Tubakasuitsu sissehingamine.

2. Kiirgus - röntgenikiirgus, gammakiirgus, ioniseeriv ja looduslikult ultraviolettkiirgus.

3. Hallituse mõju selle eritatavatest toksiinidest.

4. Keemilised ärritajad, näiteks nitritid, nitraadid ja nii edasi..

Prognoos

Kahjuks ei innusta prognoosid pigmendi kserodermaga lootust andma. Keskmiselt elavad selle diagnoosiga patsiendid kümme kuni kakskümmend aastat. Kuid kui diagnoosite haiguse varases staadiumis ja jälgite pidevalt kaitsemeetmeid erinevat tüüpi kiirguse eest, siis saate pikendada haige lapse elu kuni nelikümmend aastat. On olnud juhtumeid, kui kserodermaga patsient elas üle seitsekümmend aastat.

Xeroderma pigmentosa on

Pigmendi kseroderma etioloogia ja esinemine. Pigmendi kseroderma on geneetiliselt heterogeenne, panteeniline, autosoomne retsessiivne DNA parandamise haigus, mis põhjustab väljendunud ülitundlikkust ultraviolettkiirte suhtes. USA-s ja Euroopas on levimus umbes 1 miljonist, Jaapanis aga 1% 100 000-st..

Pigmendi kseroderma patogenees

UV-DNA kahjustusi parandatakse kolme mehhanismi abil: ekstsisiooniparandus, replikatsioonijärgne parandamine ja fotoreaktiveerimine. Ekstsisiooniparandus välistab DNA kahjustused nukleotiidi või ühe aluse redutseerimisega. Replikatsioonijärgne parandamine on hädaolukorra mehhanism, mis replitseerib DNA piki kahjustatud matriitsi. Fotoaktiveerimine taastab kahjustatud DNA normaalse keemilise oleku ilma geneetilist materjali eemaldamata või asendamata.

Nukleotiidide ekstsisiooniparandus on keeruline ja mitmekülgne protsess, milles osaleb vähemalt 30 valku. Põhiprintsiibiks on kahjustusi sisaldava väikese üheahelaline DNA piirkonna eemaldamine kahjustatud segmendi mõlemal küljel olevate lõigetega, millele järgneb tühimiku täitmine värskelt sünteesitud ahelaga, mis põhineb puutumatul lisalüngal, mida kasutatakse matriitsina. Geenitranskriptsiooni ajal blokeerib DNA kahjustus RNA polümeraasi II kulgu.

Peatatud RNA polümeraas II alustab ekstsisioonse nukleotiidi parandamist (transkriptsioonist põhjustatud parandamine). Ülejäänud genoomis ja transkribeerimata geenides paljastab nukleotiidi ekstsisiooniparanduskompleks DNA kahjustused, moonutades DNA keerdumist (globaalne genoomi parandus).

Mõnikord ei suuda nukleotiidide ekstsisiooniparandus enne replikatsiooni parandada DNA kahjustusi. Kuna selline kahjustus pärsib DNA replikatsiooni, möödub replikatsioonijärgne parandamine kahjustustest, võimaldades edasist DNA sünteesi. DNA polümeraas n tagab DNA sünteesi kahjustatud piirkondade kaudu; see katalüüsib tõhusalt ja täpselt õiget sünteesi, jättes vahele ditümidiini kahjustused.

Xeroderma pigmentosa põhjustavad mutatsioonid, mis mõjutavad genoomse nukleotiidi ekstsisiooni paranemist või replikatsioonijärgset paranemist. Seevastu Coccaini sündroom on sarnane haigus, mis on põhjustatud mutatsioonidest, mis mõjutavad nukleotiidi ekstsisiooni paranemise transkriptsiooniga seotud rada. Nii pigmendi kseroderma kui ka Coccaini sündroom jagunevad 10 biokeemilise komplementaarsesse rühma; iga rühm peegeldab nukleotiidi ekstsisiooni või replikatsioonijärgse paranemise erinevate komponentide mutatsioone.

Globaalse genoomse või replikatsioonijärgse paranemise võimaluse vähendamine või täielik puudumine põhjustab genoomi terviklikkuse säilitamiseks vajalike funktsioonide kadumise ja põhjustab onkogeensete mutatsioonide kuhjumist. Kseroderma pigmentosaga patsientide neoplasmides on onkogeeni geenide ja tuumori supressorite mutatsioonide tase kõrgem kui normaalse populatsiooni tuumorites ja ultraviolettkiirgus põhjustab just neid mutatsioone.

Pigmendi kseroderma fenotüüp ja areng

Kseroderma pigmentosaga patsientidel ilmnevad sümptomid keskmiselt 1–2 aasta vanuselt, ehkki umbes 5% patsientidest on ravi avaldunud 14 aasta möödudes. Esimeste sümptomite hulka kuuluvad tavaliselt kerged põletused, suurenenud valgustundlikkus, läätsekujulise lööbe ilmnemine ja fotofoobia. Pidev kokkupuude põhjustab naha enneaegset vananemist (hõrenemine, kortsud, freckles, telangiectasias), fotokeratoos ning healoomulised ja pahaloomulised kasvajad. Peaaegu 45% -l patsientidest tekivad basaal- või lamerakk-kartsinoomid ja 5% -l melanoomid.

Ligikaudu 90% kartsinoomidest ilmneb tugeva ultraviolettkiirgusega kokkupuutekohtades - näol, kaelal, peas, keele otsas. Enne ennetusmeetmete kasutuselevõttu oli neoplasmi keskmine vanus 8 aastat, 50 aastat varem kui elanikkonnas, ja nende esinemissagedus oli rohkem kui 1000 korda suurem kui elanikkonnal..

Lisaks nahasümptomitele teatab 60–90% patsientidest silmahaigustest, sealhulgas fotofoobiast, konjunktiviidist, blefariidist, ektropioonist ja neoplasmidest. Silmapatoloogia ja neoplasmide jaotus vastab ultraviolettkiirguse kõige suurema mõjuga aladele.

Ligikaudu 18% patsientidest areneb neuronite progresseeruv degeneratsioon. Sümptomiteks on sensineuraalne kurtus, vaimne alaareng, spastilisus, hüporefleksia või arefleksia, segmentaalne demüelinisatsioon, ataksia, koreoatetoos ja supranukleaarne oftalmoplegia. Neuroloogiliste sümptomite raskusaste on tavaliselt võrdeline nukleotiidide ekstsisiooni paranemise kahjustuse astmega. Neurodegeneratsiooni võib põhjustada võimetus parandada endogeensete vabade radikaalide kahjustatud DNA-d..

Nukleotiidide spetsiifiline parandamine parandab ka enamiku keemiliste kantserogeenide, näiteks sigaretisuitsu, põletatud toidu või tsisplatiini (plaatina derivaat, millel on kasvajavastane toime, mis võib stimuleerida raku vahendatud tsütotoksilisuse mehhanisme) põhjustatud DNA kahjustused. Sellega seoses on siseorganite kasvajate, näiteks ajukasvajate, leukeemia, kopsu- ja maovähi, esinemissagedus patsientidel 10-20 korda suurem.

Xeroderma pigmentosaga patsientidel on lühem eluiga; ilma ennetava kaitseta on nende eluiga peaaegu 30 aastat lühem kui inimestel, kellel puudub pigmendi kseroderma. Kõige tavalisemad surmapõhjused on metastaatilised melanoomid ja naha lamerakk-kartsinoomid..

Kahte xeroderma pigmentosaga sarnast haigust, Cockeini sündroomi ja trikotiodüstroofiat põhjustavad ultraviolettvalgusest põhjustatud DNA häirete parandamise rakulise mehhanismi erinevate komponentide defektid. Mõlemat haigust iseloomustab halb sünnitusjärgne kasv, vähenenud nahaalune kude, liigeste kontraktuur, õhuke nahk valgustundlikkusega, vaimne alaareng ja neuroloogilised sümptomid.

Cockney sündroomiga lastel areneb ka võrkkesta degeneratsioon ja kurtus; trichotiodüstroofiaga lastel on ihtüoos ning haprad juuksed ja küüned. Mõlemas sündroomis elavad patsiendid harva kauem kui 20 aastat. Huvitav on see, et ei ühe ega teise sündroomiga ei kaasne nahakasvajate sageduse suurenemine. Mõnede DNA parandavate geenide (ERCC2, ERCC3 ja ERCC5) defektid põhjustavad siiski fenotüüpe, millel on ühised sümptomid Xeroderma pigmentosa, Cockeini sündroomi ja trichiotiodüstroofia vahel.

Pigmendi kseroderma fenotüüpiliste ilmingute tunnused:
• Algusaeg: lapsepõlv
• UV-tundlikkus
• Nahakasvajad
• Neuroloogiline düsfunktsioon

Xeroderma Pigmentosa ravi

Pigmendi kseroderma diagnoosi kinnitamine viiakse läbi DNA parandamise ja ultraviolettkiirguse tundlikkuse funktsionaalsete testide abil; sellised testid tehakse tavaliselt küpse naha fibroblastidega. Diagnoosi kinnitamine pigmendi kserodermaga seotud geenide mutatsioonide tuvastamise teel ei ole praegu kliiniliselt kättesaadav..

Xeroderma pigmentosaga patsientide abistamine on välistada kokkupuude päikesevalgusega, kanda kaitseriietust, kasutada füüsikalisi ja keemilisi päikesekreemid ning hoolikalt jälgida pahaloomuliste kasvajate õigeaegset avastamist ja eemaldamist. Tervendav ravi pole praegu saadaval.

Pigmendi kseroderma pärimisriskid

Kuna pigmendi kseroderma on autosoomne retsessiivne haigus, ei koorma enamiku patsientide perekonna ajalugu. Vanemate jaoks, kellel on kseroderma pigmentosaga laps, on järgnevate laste risk 1 kuni 4. Sünnieelne diagnoosimine on võimalik, määrates DNA parandamise funktsiooni ja ultraviolettvalguse tundlikkuse amniootsüütide või koorioni-villuse rakkude kultuuris.

Pigmendi kseroderma näide. 3-aastane poiss B. C. saadeti nahahaiguste kliinikusse ilmnenud päikesevalguse tundlikkuse ja mitmete laikude ilmnemise tõttu. Kliiniline läbivaatus näitas fotofoobiat, konjunktiviiti ja olulist läätsekujulist hüperpigmentatsiooni päikese eest kaitsmata piirkondades; vastasel juhul olid selle väljatöötamise ja kontrollimise andmed normaalsed. Patsient - Jaapani päritolu vanemate sõltumatust abielust sündinud laps; keegi perekonnast ei olnud sel viisil haige. Dermatoloog ütles, et lapsel on pigmendi kseroderma klassikalised ilmingud.

Diagnoosi kinnitamiseks viidi läbi naha biopsia, et hinnata DNA paranemist ja tundlikkust naha fibroblastide ultraviolettkiirguse suhtes. Selle testi tulemused kinnitasid pigmendi kseroderma diagnoosi. Vaatamata sobivatele ennetusmeetmetele tekkis lapsel 15-aastaselt metastaatiline melanoom ja 2 aasta pärast ta suri. Tema vanematel on veel kaks last; ükski neist pole pigmenteerunud kserodermaga haige.

Xeroderma pigmentosa

Üldine informatsioon

Xeroderma pigmentosa on pärilik krooniline haigus, mida iseloomustab naha tugev tundlikkus ultraviolett- ja päikesekiirguse suhtes. Seda nimetatakse ka pigmenteerunud atrophodermaks, pahaloomuliseks lentigoks või läätseks melanoosiks..
Naha muutused toimuvad järjestikku: kõigepealt tuleb põletik, seejärel hüperpigmentatsioon, seejärel atroofia, hüperkeratoos ja lõpuks naharakkude pahaloomuline transformatsioon. Paljudel patsientidel on silmakahjustus..

Statistika kohaselt ilmneb pigmendi kseroderma sagedusega 1 juhtum 250 tuhande inimese kohta. Kõige sagedamini mõjutab xeroderma pigmentosa Aafrika Vahemere rannikut ja Lähis-Ida. Mõlemad soo esindajad on vastuvõtlikud kserodermiale, kuid tüdrukutel on see tavalisem. Haigus on tavaliselt perekondlik ja sageli tihedalt seotud abielude tagajärg..

Pigmendi kseroderma põhjused

Sõltuvalt sellest, kuidas haigus lapsele üle kanti, jaguneb pigmendi kseroderma kaheks genotüübiks: edastatakse autosomaalselt retsessiivsel ja autosomaalsel domineerival viisil. Haiguse keskmes on geeni-indutseeritud spetsiaalsete ensüümide puudus, mis vastutavad DNA taastamise eest pärast seda, kui seda mõjutavad ultraviolettkiired. Just selle tõttu tekivad patsientidel silma- ja nahakahjustused.

Pigmendi kseroderma sümptomid

75% juhtudest ilmneb kseroderma pigmentosa inimese esimesel eluaastal. Haigus aktiveeritakse suvel, kui päikesekiired on lapsele eriti intensiivsed. 75% juhtudest avaldub haigus lapse esimesel kevadel või suvel, kui ta on intensiivselt päikesevalguse käes. Kuid mõnikord täheldati selle haiguse esimesi ilminguid 14, 35 ja isegi 65-aastaselt.
Nagu varem juba mainitud, on xeroderma pigmentosa jagatud viieks etapiks, mis läbivad üksteise.

Erütematoosne staadium

Selle etapi jaoks on iseloomulikud põletikulised muutused nendes nahapiirkondades, mis puutuvad kokku ultraviolettkiirtega. Nendes piirkondades ilmnevad väikesed villid, turse ja punetus..

Hüperpigmentatsiooni staadium

See lühike etapp algab pärast esimese etapi ilmingute kadumist. Punetuse ja vesiikulite kohale ilmuvad pruunid, kollakad või pruunid laigud, mis näevad välja nagu tedrad.

Xeroderma hüperpigmentatsiooni staadium

Atroofiline staadium

Kui patsiendi nahka jätkuvalt kiiritatakse, hakkavad pigmenteerunud ja põletikulised muutused põhjustama atroofilisi protsesse. Atroofilist staadiumi iseloomustab kuiv nahk, selle hõrenemine, armide ja pragude ilmumine. Nahk ei ole tavaliselt volditud, tihedalt venitatud. Märgitakse ka kõrvade ja ninaotsa hõrenemist, suu vähenemist ning nina ja suu avade saastumist..

Atroofiline kseroderma staadium

Hüperkeraalne staadium

Selles etapis arenevad kahjustatud naha fookuses soolatüükad, fibroomid, keratoomid ja papilloomid.

Hüperkeraalse kseroderma staadium

Pahaloomuliste kasvajate staadium

See staadium toimub kõige sagedamini alles 10-15 aastat pärast haiguse algust, kuid mõnikord ilmnevad selle sümptomid isegi xeroderma pigmentosa esimestel aastatel. Selle haigusega leitakse mitut tüüpi pahaloomulisi kasvajaid: melanoomid, basaalrakulised kartsinoomid, sarkoomid ja teised. Nad vabastavad metastaasid kiiresti siseorganitesse, tagades seega surmaga lõppenud tulemuse.
90% -l xeroderma pigmentosa juhtudest kahjustatakse silmi, langeb nägemine ja silmalaugude nahale tekivad kasvajad ja hüperkeratoosid.
Sageli on xeroderma pigmentosa ühendatud kasvupeetuse, hammaste degeneratsiooni ja muude kudede düstroofsete muutustega. Samuti on olemas eraldi haiguse kliiniline vorm, de Sanctis-Cacione sündroom, millega kaasneb vaimne alaareng.

Xeroderma Pigmentosa ravi

Xeroderma pigmentosaga patsiendid peavad väga ettevaatlikult vältima päikesevalguse käes hoidmist - kandma loori ja laia äärega mütse, kasutama päikese eest kaitsvaid salve ja kreeme või tanniinipulbrit.
Pigmendi kseroderma ravi ravimitega on väga ebaefektiivne ja selle eesmärk on ainult sümptomite leevendamine. Peamine ravi on kasvajate ja kasvajate kirurgiline eemaldamine..

Xeroderma, impetiigo, vitiligo: mis need haigused on?

Xeroderma, impetiigo ja vitiligo on kõik nahahaiguste nimetused. Pigmenteerunud kseroderma (pahaloomuline lentigo, retikulaarne progresseeruv melanoos) on pärilik nahahaigus, mis väljendub suurenenud tundlikkuses ultraviolettkiirte ja päikesekiirguse suhtes. Impetiigo on näo nakkav haigus, mille käivitab stafülokokk või streptokokk. Vitiligo on nahahaigus, mida iseloomustab loodusliku pigmentatsiooni rikkumine ja piimjasvalgete depigmenteeritud piirkondade ilmumine nahale.

Mõelge nende haiguste diagnoosimise, ravi ja ennetamise põhjustele, tunnustele.

Pigmendi kseroderma põhjused

See on väga haruldane haigus, mis on kaasasündinud ja pärilik. Pigmenteerunud kseroderma on kohustuslik haigus. See tähendab, et enneaegsed.

See patoloogia on perekonna haigus ja see mõjutab inimesi, kes on sündinud perekonnaabielude tagajärjel. Seetõttu täheldatakse pigmendi kseroderma juhtumeid tavaliselt isoleeritud populatsioonides, kes elavad pikka aega välismaailmast isoleeritult. Seda tüüpi isolatsiooni seostatakse enamasti konkreetse geograafilise asukoha või usulise veendumusega..

Haigus avaldub 2-3-aastastel lastel ja selle põhjustajaks on kõrge tundlikkus erinevat tüüpi kiirgusenergia (ultraviolett, kiirgus) suhtes. See viib rikkaliku pigmentatsiooni ja naha atroofia ilmnemiseni..

Statistika kohaselt on haigus väga harv, umbes üks patsient 250 tuhande elaniku kohta. Kõige sagedamini levib haigus Magribi riikides (Põhja-Aafrika) ja Lähis-Ida riikides. Patoloogia areneb võrdselt nii poiste kui ka tüdrukute seas. Siiski on endiselt tõendeid selle kohta, et tüdrukud põevad sagedamini pigmenteerunud kserodermat.

Pigmendi kseroderma areneb geneetiliste kõrvalekallete tagajärjel autosomaalselt retsessiivsel viisil. Haiguse põhjus peitub ensüümi ultraviolettkiirguse endonukleaasi defektis. On teada, et pärast liigset kokkupuudet keha UV-kiirgusega toimuvad DNA struktuuri lagunemised. Ultraviolett-endonukleaas leiab kahjustatud piirkonnad DNA-st ja "lõikab" need. Seejärel koguneb moodustunud lõhe DNA polümeraasiga. Seega parandab endonukleaas koos ensüümi eksonukleaasiga potentsiaalselt ohtlikke DNA kahjustusi. Neid ensüüme nimetatakse - parandamine (taastamine).

Tervete inimeste kehas kaovad pärast ultraviolettkiirgusega kiiritamist teatud aja jooksul DNA-st peaaegu kõik tümiini dimeerid (ultraviolettkiirguse poolt kahjustatud molekulid), samas kui endonukleaasi defektiga inimestel dimeere ei eemaldata üldse.

Sellest järeldub, et kseroderma pigmentosaga patsientidel DNA parandamise protsessi ei toimu, kuna ultraviolett-endonukleaasi aktiivsus puudub täielikult. Saab selgeks, miks pigmendi kseroderma põhjustab nahavähki.

Seega saame eristada peamisi pigmendi kseroderma arengut soodustavaid tegureid:

  • autosomaalsed retsessiivsed geneetilised kõrvalekalded;
  • ensüümi ultraviolett-endonukleaasi kahjustus;
  • parandusensüümi eksonukleaasi kahjustus;
  • DNA polümeraasi kahjustused;
  • suurendada porfüriinide arvu (pigmendi sisaldus veres).

Haiguse sümptomid

Haigus annab endast tunda lapse esimestel eluaastatel ja avaldub alati suvel, kui päikesekiired on kõige aktiivsemad. Kuid on kirjeldatud juhtumeid, kus patoloogia ilmnes esmakordselt noormeestel puberteedieas ja vanematel inimestel.

Sellel haigusel on viis etappi:

  • erütematoosne staadium;
  • hüperpigmentatsiooni staadium;
  • kahjustatud naha atroofia;
  • hüperkeraalne staadium;
  • nahavähi staadium.

Haiguse erütematoosne staadium on kõige varasem. Sümptomeid väljendavad tursed, nahalööbed ja punased laigud pärast päikese käes viibimist. Mõnikord ilmuvad vesiikulid insoliatsiooniga kokkupuutunud nahapiirkondadele.

Hüperpigmentatsiooni staadium on haiguse arengu teine ​​etapp. Seda iseloomustab punaste laikude üleminek nahal püsivaks pigmentatsiooniks. See tähendab, et erüteemi asemel ilmuvad erineva varjundiga pigmenteerunud laigud: helepruunist tumepruunini.

Järgmine etapp on kahjustatud naha atroofia. Pigmenteerunud nahk atroofeerub põletikuliste protsesside tõttu, muutub kuivaks ja õheneb. Naha atroofia protsess võib põhjustada suu kontuuri vähenemist (mikrostoomia) või ninasõõrmekanalite ülekasvu (areesia), aurikli ja nina tiibade hõrenemist. Lisaks põeb enamik patsiente silmade limaskesta põletikku (konjunktiviit).

Hüperkeraalset staadiumi iseloomustab kõvade sõlmede ilmumine nahale, papilloomid, tüükad, healoomulised moodustised. Aja jooksul muutuvad kõik need neoplasmid pahaloomuliseks ja põhjustavad nahavähki. Sel põhjusel peetakse seda patoloogiat kohustuslikuks (mis muutub tingimata vähiks).

Viimane etapp on pahaloomuline nahahaigus. See areneb reeglina 10-15 aastat pärast pigmendi kseroderma esimest ägenemist, kuid mõnikord areneb onkoloogiline haigus haiguse esimesel aastal. Pahaloomulised nahahaigused, näiteks: melanoom, sarkoom, basaalrakuline kartsinoom, võivad lühikese aja jooksul metastaaseeruda patsiendi siseorganitesse ja viia lõpliku seisundini.

Lapse kasvades haigus progresseerub üha enam, selle sümptomid arenevad isegi pärast lühikest päikese käes viibimist.

Sageli kaasneb pigmendi kserodermaga luusüsteemi ja kudede degeneratsioon. Selle patoloogiaga lapsed on vaimses arengus (de Sanctis-Cacione sündroom) maha jäänud, nende luustiku kasv aeglustub (Reedi sündroom).

Diagnostika

Pigmendi kseroderma varases staadiumis olevad sümptomid on väga sarnased muude nahapatoloogiate tunnustega. Sel põhjusel on oluline haigus õigeaegselt kindlaks teha ja võtta vajalikke meetmeid sümptomite peatamiseks.

Haiguse diagnoosimine põhineb histoloogilisel uurimisel. Xeroderma pigmentosa varases staadiumis näitab analüüs epidermise ülemise kihi hõrenemist ja põletikku, pigmendirakkude melaniini suurenemist, kollageenikiudude kokkuvarisemist, naha atroofiat. Viimastel etappidel - nahavähile iseloomulikud tunnused.

Vajalik on diferentsiaaldiagnostika järgmiste patoloogiatega:

  • Bazini tõbi;
  • Sivatti poikiloderma;
  • täpiline sklerodermia;
  • pigmenteerunud urtikaaria;
  • krooniline dermatiit.

Ravi

Kui haigus diagnoositakse varases arengujärgus, on ette nähtud antiprotoosidevastased ravimid (malaariavastased ravimid), mis vähendavad naha ülitundlikkust ultraviolettkiirguse suhtes..

Keha kaitsevõime tugevdamiseks on ette nähtud immunokorektiivne teraapia, vitamiinide ja mineraalide kompleksid.

Nahapõletiku leevendamiseks kasutatakse kortikosteroidide ja tsütostaatikumidega salve..

Keha sensibiliseerimise vältimiseks on näidustatud antihistamiinikumid ja desensibiliseerivad ravimid..

Naha kaitsmiseks ultraviolettkiirguse kahjulike mõjude eest on ette nähtud kõrge kaitsefaktoriga päikesekaitsekreemid.

Pahaloomulise protsessi varajaseks diagnoosimiseks on vaja onkoloogiga regulaarselt läbi vaadata..

De Sanctis-Kakione sündroomi arengu korral läbivad patsiendid spetsiaalse ravi neuroloogi järelevalve all.

Pahaloomulisusele kalduvaid tüükaid papilloomseid kasvajaid tuleb ravida kardinaalsete meetoditega - kirurgiliselt. See pole mitte ainult traditsiooniline kirurgiline ekstsisioon, vaid ka muud meetodid:

  • laserravi;
  • krüodestruktsioon;
  • elektrokoagulatsioon.

Laserteraapia seisneb kindla lainepikkusega laserkiire toimimises kahjustatud nahapiirkondadele, terved piirkonnad ei ole mõjutatud.

Elektrokoagulatsioon on kahjustatud nahapiirkondade kauteriseerimine elektrilöögi abil. Sel juhul toimub tuumorit toitvate veresoonte cauterization, mis välistab täielikult vereringe.

Krüoteraapia taandub neoplasmide cauteriseerimisele vedela lämmastikuga. Protseduur on valutu ja aneemiline.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Enamik lapsi ei ela viieteistkümneaastasena. Regulaarse ravi korral jäid mõned patsiendid siiski 50 aastani ellu..

Impetiigo tekkimise põhjused

Impetiigo - seda haigust väljendatakse valulike punaste laikude ilmnemisega, mis seejärel muutuvad mädaseks villiks koos järgneva kärnade moodustumisega. Kõige sagedamini moodustuvad impetiigo kolded näol: ninas, suus ja lõugis. Impetiigo ilmneb kohtades, kus naha terviklikkus on kahjustatud. Kõige sagedamini areneb haigus lastel, kuid täiskasvanute meestel on impetiigo moodustumise juhtumeid. See on tingitud naha vigastustest raseerimisel.

Haiguse põhjused on naha terviklikkuse rikkumine ja haavade nakatumine patogeensete mikroobidega: streptokokk või stafülokokk. Histoloogilises analüüsis selgub pustulit (lööbe eksudatiivne õõnsuselement), mis on paistes ja infiltreerunud valgete vereliblede poolt. Patogeensed tüved tungivad läbi naha kahjustatud naha või juuksefolliikulite kaudu.

Haigust esile kutsuvad tegurid võivad olla järgmised:

  • põhiliste hügieenieeskirjade mittejärgimine;
  • naha mikrotraumad, mida ei töödeldud desinfitseerimisvahenditega õigel ajal;
  • streptokoki või stafülokoki nakkuse esinemine kehas;
  • ainevahetushäirete olemasolu (suhkurtõbi) kehas;
  • kammitud putukahammustused;
  • vähenenud immuunsussüsteemi funktsioon;
  • aneemia või vitamiinipuudus;
  • naha leotamine (naharakkude eraldamine)
  • elades troopilises kliimas.

Impetiigo tüübid ja vormid

Primaarne impetiigo on äge haigus, millega kaasneb kontakt kahjustatud naha patogeensete cocci tüvedega.

Teisene impetiigo (neurodermatiit) on komplikatsioon, mis kaasneb erinevate dermatoosidega (pedikuloos, sügelised, ekseem). Esineb töötlemata primaarse impetiigo korral.

Impetiigol võib olla palju sorte, sümptomeid ja tüüpe. On olemas järgmist tüüpi impetiigo:

  • streptokokk;
  • stafülokokk;
  • labane (segatud eelnimetatud liikide kombinatsiooniga).

Streptokoki impetiigo on mitut tüüpi:

  1. Džemmid. See on nahakahjustus, mida iseloomustab spetsiifiline lokaliseerimine. Need moodustuvad suu pragunemisega naha pragude nakatumise protsessis. Pragunemiskohas moodustub mull, mis jätab pärast ise veritsevat erosiooni. Mõnel juhul levib haigus suu limaskestale või lokaliseeritakse esialgu suus.
  2. Panaritia. Küünte augu lähedal moodustub pindmine panaritium, tavaliselt võivad nakkuse põhjustajaks olla naha vigastused sõrmedel või habemetel.

Stafülokoki impetiigo moodustub juuksekottide nakatumise korral stafülokoki tüvedega. Stafülokoki impetiigo teine ​​nimi on follikuliit. Follikuliit võib olla pindmine või sügav.

  • Pindmine follikuliit on mädane nahakahjustus, mis ei ulatu suurteni. Mõne päeva pärast pustulid kuivavad ja hiljem ei jää nahale jälgi..
  • Sügavat follikuliiti väljendatakse valulike punaste sõlmede ilmumisega kehal. Need on pinnahaavandite poolest paremad. Pärast abstsessi sisu tühjendamist moodustub nahale märgatav arm.

Vulgaarne või segatud strepto-stafülokoki impetiigo tekib naha nakatumise korral nii streptokoki kui ka stafülokoki patoloogiliste ainete poolt. Haigust väljendab eriti raske anamnees, mädased kahjustused on suuremad ja ulatuslikumad. Sega impetiigo diagnoositakse sagedamini lastel ja naistel..

Impetiigo sümptomid

Dermatoloog tunneb haiguse ära juba esimesel uurimisel. Kuid haiguse täpseks diagnoosimiseks määrab arst sobivad laboratoorsed uuringud. Selleks võetakse proovid haavandi põhjast. Haiguse sümptomid avalduvad punaste löövetena, mis mõne päeva pärast muutuvad mädade või läbipaistva sisuga vesiikuliteks. Pärast vesiikulite tühjendamist moodustuvad väikese suurusega niisked haavandid, mis on kaetud koorikutega. Remissiooni korral võivad haavandid põhjustada sügelust..

Impetigo on kergesti ravitav, kuid ravi on vaja alustada õigeaegselt, nii et haiguse krooniline vorm ei areneks ja komplikatsioone ei tekiks. Krambihoogude kordumine toimub mitu korda aastas, kuna organism ei suuda seda tüüpi haiguste vastu immuunsust arendada. Lapsed kannatavad sagedamini impetiigo all, kuna neil on suurenenud vigastuste arv, samuti täiskasvanutel, kellel on õrn ja tundlik nahk.

Haiguste ravi

Impetiigo ravi toimub enamasti ambulatoorselt. Patsient viib terapeutilisi meetmeid iseseisvalt läbi ja peab rangelt järgima arsti soovitusi (lapse haiguse korral viivad vanemad läbi terapeutilisi protseduure).

Mõjutatud nahakahjustusi ravitakse mitu korda päevas desinfitseerimisvahenditega. Suured mädanikud avatakse, nende sisu eemaldatakse ja kahjustatud piirkonda töödeldakse briljantrohelisega ning seejärel kantakse antibakteriaalne salv.

Ravi toimub skemaatiliselt ja protseduuride kestus on 10 päeva. Impetiigost mõjutatud nahk ei tohiks veega kokku puutuda ja seda ei tohiks sidemetega katta. Pärast haiguse täielikku kadumist töödeldakse nahka mõnda aega spetsiaalsete vahenditega, et vältida retsidiivide esinemist. Mitme põletikulise fookusega rasketel juhtudel on ette nähtud süsteemne antibiootikumravi.

Haiguse ennustamine ja ennetamine

Prognoos on üldiselt soodne, kuid haiguse kaugelearenenud vormi ja enneaegse ravi korral võivad tekkida elutähtsate elundite kahjustustega tüsistused.

Haiguse ennetamine seisneb isikliku hügieeni reeglite järgimises. Naha vähima trauma korral on vaja läbi viia haavade viivitamatu desinfitseerimine. Impetiigoga lapsed, kes käivad eelkoolis ja koolis, tuleks eraldada, kuni nad taastuvad..

Vitiligo: põhjused, sümptomid ja ravi

Laigud paiknevad enamasti sümmeetriliselt, neil on erinev kuju ja suurus ning need näitavad ka kalduvust servade kasvule. Teisel viisil nimetatakse seda haigust leukodermaks. Ladina keelest tõlgituna tähendab see "valget nahka". Statistika kohaselt kannatab vitiligo kuni 1% maailma elanikkonnast, olenemata rahvusest ja rassist. Kõige sagedamini avaldub haigus lapsepõlves ja noores vanuses 10 kuni 30 aastat.

Haiguse tagajärjel kaotavad mõned nahapiirkonnad oma loomuliku pigmentatsiooni. Depigmenteeritud nahapiirkonnad vahelduvad normaalse nahaga, mis loob mitmekesisuse efekti. Sel põhjusel nimetati seda haigust Venemaal kunagi "koer".

Kahjuks pole haiguse põhjused ja vitiligo toimemehhanism endiselt täielikult määratletud. Eeldatakse, et järgmised tegurid võivad haiguse ilmnemisel mängida rolli:

  • geneetiline eelsoodumus (pärilik tegur);
  • autoimmuunprotsessid kehas;
  • endokriinsüsteemi häired (kilpnäärme, hüpofüüsi, suguelundite, neerupealiste talitlushäired);
  • naha melanotsüütide melaniini moodustumise rikkumine;
  • psühho-emotsionaalsed häired.

Eksperdid väidavad, et vitiligo põhjus, nagu enamikul juhtudel naha pigmentatsioon, on melaniini moodustumise rikkumine naha melanotsüütides. Naha loomulik värvus tuleneb melanotsüütidest, mis sisaldavad pigmendi melaniini. Tervislikud melanotsüüdid peaksid sisaldama kindlat ensüümide komplekti, mis aitavad kaasa türosiini (aminohappe) muundamisele melaniini pigmendiks. Kui see protsess on häiritud, kahjustatakse melanotsüüte ja pigmendi melaniini ei toodeta.

Samuti võib väga usutav olla kehas esinevate autoimmuunsete protsesside versioon. Immuunsüsteemi talitlushäired põhjustavad tapjarakkude autoagressiivsete kloonide arengu keha tervete, normaalselt toimivate rakkude vastu. See protsess põhjustab melanotsüütide kahjustusi ja autoimmuunsete patoloogiate esinemist..

Teadlased uurisid pigmentatsioonihäirete nakkavat-viiruslikku versiooni. Eeldati, et teatud viirused, mis tungivad läbi naha, põhjustavad depigmenteeritud piirkondade ilmnemist või hüperpigmentatsiooni. Või võib naha depigmentatsiooni põhjustada bakteriaalsed infektsioonid bakterite toodetud kahjulike valkude mõjul. Kuid neid versioone ei leidnud kinnitust.

Praegu pole veel võimalik usaldusväärselt kindlaks teha vitiligo tekkimise põhjust ja see keskendub ühele ülaltoodud versioonidest.

Vitiligo ei ole nakkushaigus, seda ei levi ei üksteisega kokkupuutel ega õhus levivate tilkade kaudu. Haigus esineb võrdselt nii meestel kui naistel..

Vitiligo sümptomid

Haigusel on krooniline ja järkjärguline kulg. See pole mingil juhul seotud geneetilise mutatsiooniga ja ei arene koolieelsetel lastel. Vitiligo on põhi- ja keskkoolilastel äärmiselt haruldane. Kuidas haigus avaldub? Nahal ilmuvad väikesed selge konfiguratsiooniga valged laigud, mis hiljem suurenevad ja kipuvad üksteisega sulanduma.

Laigud võivad moodustuda erinevates piirkondades, kuid enamasti ilmuvad need naha avatud piirkondadesse. Mõnikord moodustuvad kahjustused sümmeetriliselt, kuid on ka ühepoolseid kahjustusi. Piirkondades, kus laigud asuvad, on tundlikkuse ja higistamise protsess häiritud, nende piirkondade juuksed muudavad nende looduslikku värvi.

Vitiligo kasutamisel ei esine patsientidel valusaid ega ebameeldivaid sümptomeid, välja arvatud psühholoogiline ebamugavus. Laigud ei tee haiget, ei koorita ega põhjusta sügelust. Vitiligo ei moodustu limaskestadel, peopesadel ja talladel..

Vitiligo vorme on erinevaid: mitme, ühe ja universaalse kahjustusega. Kõige raskemat vormi peetakse naha universaalseks kahjustuseks, kui toimub naha täielik depigmentatsioon. Mõnel juhul ilmneb mõnes piirkonnas täppide spontaanne kadumine.

Vitiligohaigetel ei soovitata päevitada, kuna see rõhutab veelgi terve naha (millel moodustuvad pigmentatsioon) ja depigmenteeritud piirkondade kontrasti. Lisaks on mõned uuringud näidanud depigmenteeritud alade tundlikkust ultraviolettkiirguse suhtes..

Haiguse diagnoosimine ja ravi

Vitiligo diagnoosimine pole keeruline, kuna haigusel on väga spetsiifilised sümptomid. Diagnoosige haigus kliinilise pildi põhjal. Vitiligo-laigud ei moodusta kunagi soomuseid, koorumist ega atroofiat. Lihtsalt ärge ajage vitiliigo segamini süüfilise päritoluga leukodermaga.

Leukoderma on võre kujul depigmenteerunud täpp, kuid erinevalt vitiligost on ka muid märke. Näiteks limaskestade kahjustus. Sel juhul võite alati teha vereanalüüsi Wassermani reaktsiooni jaoks (süüfilise diagnoosimise meetod).

Praeguseks pole tõhusaid ravimeid, mis võimaldaksid haiguse põhjust ja sümptomeid kõrvaldada. Siiski ei tohiks unustada, et vitiligo on sageli tõsisemate süsteemsete haiguste tagajärg. Seda asjaolu arvestades on patsiendil välja kirjutatud ravimid, mis parandavad naha metaboolseid protsesse, samuti fotokeemilised ravimid, mis mõjutavad otseselt melaniini pigmendi moodustumist ja ainevahetust.

Kohalik ravi on eriti efektiivne koos füsioterapeutiliste protseduuridega. Kiiritatud depigmenteeritud nahapiirkonnad ultraviolettvalgusega. On tõestatud, et PUVA-teraapia, mille põhiolemus on mitmesuguste ravimite kasutamine koos naha kiiritamisega pika laine ultraviolettkiirgusega, on vitiligo ravis kõige tõhusam..

Kuidas see juhtub? Esiteks töödeldakse nahka spetsiaalsete preparaatidega ja seejärel viiakse läbi kiiritamine. Hoolitsus on pikaajaline ja sisaldab mitmeid lühikeste pausidega kursuseid, et saavutada ja kindlustada maksimaalne efekt..

Mõnel juhul annab hea efekti hormonaalsete ravimite ja tasakaalustatud vitamiinide komplekside kasutamine. Siiski tuleb meeles pidada, et hormonaalseid ravimeid tuleks võtta ainult vastavalt arsti juhistele ja vastunäidustuste puudumisel.

Samuti on soovitatav kompleksravisse kaasata immunomoduleerivad ravimid (immunoloogilised jne). Väga tõhusad ravimid, mis sisaldavad mikroelementide kompleksi, eriti vaske koos askorbiinhappega.

Välismaal on vitiligo kõrvaldamise kirurgiline meetod väga levinud. See hõlmab PUVA-raviga eelnevalt töödeldud doonori terve naha siirdamist..

Haiguse ennustamine ja ennetamine

Kõige sagedamini pole vitiligo ravitav. Sel põhjusel on haiguse prognoos ebasoodne, kuna see sõltub otseselt sümptomite kõrvaldamisest, mida on väga raske teha. Kaasaegsed ravimeetodid võivad vaid depigmenteeritud alade moodustumise peatada, kuid nende täielikku kõrvaldamist pole veel võimalik. Kuid see ei tähenda, et see oleks tulevikus võimatu..

Suur pluss on see, et vitiligo ei too patsiendile füüsilisi kannatusi, ei mõjuta tema tervist, heaolu ja töövõimet. Haigus tekitab ainult psühholoogilist ebamugavust, kuid see pole korvamatu. Pigmenteerimist saab korrigeerida päevitustoodete või jumestuskreemide abil.

Haiguse ennetamine seisneb tervisliku eluviisi järgimises: kangendajate kasutamine, sport, tasakaalustatud toitumine, kus on palju köögivilju ja puuvilju.