Lümfoom - tüübid, põhjused, sümptomid ja etapid

Sarkoom

Saidil on viiteteave ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi tuleb läbi viia spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon!

Mis on lümfoom??

Lümfisüsteemi struktuur ja funktsioonid

Lümfisüsteem koosneb anumatest, mis moodustavad ühtse võrgu, mis tungib läbi kõigi siseorganite. Sellest võrgust voolab läbi värvitu vedelik nimega lümf. Lümfi üks peamisi komponente on lümfotsüüdid - rakud, mida immuunsussüsteem toodab. Veel üks lümfisüsteemi lüli on lümfisõlmed (lümfisõlmed), mis koosnevad lümfoidkoest. Lümfotsüüdid moodustavad lümfisõlmed. Lümfisüsteemi kõik lingid - lümfisõlmed, veresooned, lümf täidavad mitmeid olulisi inimeluks vajalikke funktsioone.

Lümfisüsteem täidab järgmisi funktsioone:

  • Tõke. Lümfis võivad lisaks lümfotsüütidele olla ka mitmesugused patogeensed bakterid, surnud rakud ja kehale võõrad elemendid. Lümfisõlm mängib depoo rolli, mis puhastab lümfi, püüdes lõksu kõik patogeensed osakesed.
  • Transport. Lümf toimetab toitaineid soolestikust kudedesse ja elunditesse. Lisaks sellele transpordib see lümf kudedest rakudevahelist vedelikku, mille tõttu kude tühjeneb..
  • Immuunne Lümfisõlmed, mis toodavad lümfisõlmi, on immuunsussüsteemi peamine "tööriist" võitluses viiruste ja bakterite vastu. Nad ründavad kahjulikke rakke, mida nad tuvastavad. See on tingitud asjaolust, et patogeensed mikroorganismid kogunevad lümfisõlmedesse, nad suurenevad paljude haiguste korral.

Mis juhtub lümfoomi korral lümfisüsteemiga??

Lümfoom on vähk või mitte?

Lümfoom on pahaloomuline kasvaja, mida rahvapäraselt nimetatakse "vähiks". Lümfoomid on aga omavahel väga erinevad ja esiteks vastavalt pahaloomulise kasvaja astmele.

Lümfoomi põhjused

Praeguseks pole üht konkreetset tegurit kindlaks tehtud, mille võib öelda lümfoomi põhjustajaks. Kuid selle patoloogiaga patsientide anamneesis (haiguslugu) esinevad sageli sarnased asjaolud. See võimaldab järeldada, et on olemas mitmeid eelsoodumusi põhjustavaid seisundeid, mis ei ole lümfoomi tõeline põhjus, kuid loovad soodsa keskkonna selle haiguse arenguks ja progresseerumiseks.

Eristatakse järgmisi lümfoomile vastuvõtlikke tegureid:

  • vanus, sugu;
  • viirushaigused;
  • bakteriaalsed infektsioonid;
  • keemiline tegur;
  • immunosupressantide võtmine.

Vanus ja sugu

Viirushaigused

Samaaegse lümfoomifaktorina toimivad mitmesugused viiruslikud ja bakteriaalsed ained. Niisiis, paljudel lümfisüsteemi kahjustusega patsientidel tuvastatakse Epsteini-Barri viirus. Õhu kaudu levivate tilkade (näiteks suudluste abil) või majapidamisse puutudes (nakatunud inimese asju puudutades või neid kasutades) kehasse tungides põhjustab see viirus mitmesuguseid haigusi. Lisaks lümfoomile võib Epsteini-Barri viirus provotseerida mononukleoosi (lima tootvate organite haigus), hepatiiti (maksapõletik) ja hulgiskleroosi (ajuhaigust).

Haigus avaldub sümptomitega, mis on sarnased paljude nakkuste korral, nimelt üldine halb enesetunne, väsimus, palavik. Pärast 5 - 7 päeva pärast nakatumist suurenevad patsiendi lümfisõlmed (kaelas, alalõualuu, kubemes) ja ilmneb lööve, mis võib olla punktide, vesiikulite, väikeste hemorraagiade kujul. Muud viirushaigused, mis põhjustavad lümfoomi tekkimist, on immuunpuudulikkuse viirus (HIV), teatud tüüpi herpesviirused, C-hepatiidi viirus.

Bakteriaalsed infektsioonid

Keemiline tegur

Immunosupressantide vastuvõtt

Lümfoomi sümptomid

Lümfoomi sümptomid on:

  • laienenud lümfisõlmed;
  • palavik;
  • suurenenud higistamine;
  • kaalukaotus;
  • nõrkus;
  • sügelus
  • valu
  • muud märgid.
Kolm olulist sümptomit mis tahes vormis lümfoomi korral on palavik, liigne higistamine ja kehakaalu langus. Kui anamneesis esinevad kõik loetletud sümptomid, tähistatakse kasvajat tähega B. Kui sümptomeid pole, tähistatakse lümfoom tähega A.

Lümfoomiga laienenud lümfisõlmed

Laienenud lümfisõlmed on selle haiguse peamine sümptom, mis ilmneb varases staadiumis. See juhtub tänu asjaolule, et kontrollimatu rakkude jagunemine algab lümfisõlmedest, see tähendab, et moodustub kasvaja. Laienenud lümfisõlmed esinevad 90 protsendil lümfoomiga patsientidest.

Laienenud lümfisõlmede lokaliseerimine
Sagedamini kui teised lümfoomiga patsiendid, suurenevad kaelas ja pea tagaküljel asuvad lümfisõlmed. Lümfisõlmede turset märgitakse sageli aksillaarses tsoonis, rangluude kõrval, kubemes. Hodgkini lümfoomiga esineb emakakaela või subklaviaalse lümfisõlmede turse umbes 75 protsendil patsientidest. Lümfisõlmede suurenemine võib esineda ühes konkreetses piirkonnas (näiteks ainult kaelal) või samaaegselt mitmes kohas (kubemes ja pea tagaosas).

Laienenud lümfisõlmede välimus
Lümfoomi korral muutuvad lümfisõlmed sellisel määral, et kui neid riietus ei kata, on need löövad. Palpeerimisel märgitakse mõjutatud lümfisõlmede tihedam konsistents. Need on liikuvad ja reeglina ei ole need naha ja ümbritsevate kudede jaoks sulanud. Haiguse progresseerumisega on läheduses asuvad laienenud sõlmed ühendatud, moodustades suured koosseisud.

Kas lümfisõlmed valutavad lümfisõlmedega?
Nii laienenud kui ka muud selle haigusega lümfisõlmed ei tee haiget, isegi mõõduka rõhu korral. Mõnel patsiendil on pärast joomist kahjustatud lümfisõlmedes valulikkus. Mõnikord usuvad patsiendid algstaadiumis, et lümfisõlmed suurenevad põletikulise protsessi tõttu ja hakkavad võtma antibiootikume ja muid nakkusevastaseid ravimeid. Sellised toimingud ei anna tulemusi, kuna seda tüüpi tuumoritaolised moodustised ei reageeri põletikuvastastele ravimitele.

Palavik lümfoomiga

Kehatemperatuuri tõus ilma ilmsete väliste põhjusteta (nohu, joove) on peaaegu kõigi lümfoomi vormide sagedane "kaaslane". Haiguse algfaasis märgivad patsiendid selle indikaatori kerget tõusu (tavaliselt mitte kõrgem kui 38 kraadi). Seda seisundit nimetatakse subfebriilseks seisundiks või subfebriili temperatuuriks. Subfebriili seisund püsib pikka aega (kuud) ja ei kao pärast temperatuuri alandamiseks mõeldud ravimite võtmist.

Haiguse hilisemates staadiumides võib temperatuur tõusta 39 kraadini, kui kasvajaprotsessis osalevad paljud siseorganid. Kasvajate tõttu hakkavad kehasüsteemid halvemini funktsioneerima, mis viib põletikuliste protsessideni, mille tagajärjel kehatemperatuur tõuseb.

Suurenenud higistamine koos lümfoomiga

Kaalukaotus

Lümfoomi valu

Valu on mõnikord patsientide seas, kuid see ei ole haigusele iseloomulik sümptom. Teisisõnu võivad mõned patsiendid tunda valu ühes või mitmes kehaosas, teised aga mitte. Valu iseloom ja lokaliseerimine võivad olla erinevad. Valu esinemine või puudumine, nende tüüp ja lokaliseerimine - kõik need tegurid sõltuvad elundist, milles kasvaja asub.

Lümfoomiga lokaliseerub valu kõige sagedamini järgmistes organites:

  • Pea.-- Peavalud on iseloomulikud patsientidele, kellel lümfoom mõjutab selga või aju. Valu põhjus on nende elundite häiritud verevarustus, kuna lümfoom surub veresooned kokku, häirides vere normaalset vereringet.
  • Tagasi. Seljast mõjutatud ajuga patsiendid kurdavad seljavalu. Reeglina kaasnevad ebamugavustundega seljas peavalud..
  • Rind. Selles kehaosas on valu juhtudel, kui kahjustatakse rindkere elundeid. Suuruse suurenemisega hakkab lümfoom avaldama survet naaberorganitele, mis põhjustab valu.
  • Kõhupiirkond: Kõhu lümfoomiga patsientidel esineb kõhuvalu..

Lümfoom sügeleb

Naha sügelus on sümptom, mis on rohkem iseloomulik Hodgkini lümfoomile (leitud umbes kolmandikul patsientidest). Mõnedel patsientidel püsib see sümptom ka pärast püsiva remissiooni saavutamist (sümptomite vaibumine). Sügelus võib olla lokaalne (ühes kehaosas) või üldine (kogu kehas). Haiguse algfaasis on patsiendid mures kohaliku sügeluse pärast torso alumises osas, nimelt puusadel ja vasikatel. Seejärel voolab kohalik sügelus üldistatud kujul.
Selle sümptomi intensiivsus võib olla erinev. Mõned patsiendid märgivad kerget sügelust, teised patsiendid kurdavad talumatut põletustunnet, mille tõttu nad kammivad nahka, mõnikord verd. Sügelus koos lümfoomiga vaibub päevasel ajal ja intensiivistub öösel.

Sügeluse tunne selle haigusega on iseloomulik, kuid mitte pidev sümptom. See tähendab, et see võib kaduda või muutuda mitte nii tugevaks ja siis uuesti ilmneda või intensiivistuda. Mõnedel patsientidel võib sügeluse nõrgenemine olla keha positiivse reaktsiooni tagajärg ravile, teistel patsientidel juhtub see ilma nähtava põhjuseta..

Lümfoomi nõrkus

Lümfoomi spetsiifilised nähud

Sellesse rühma kuuluvad need sümptomid, mis on iseloomulikud ainult teatud tüüpi lümfoomile. Need sümptomid ilmnevad hiljem kui üldised sümptomid (temperatuur, laienenud lümfisõlmed) ja nende ilmnemine on seotud kasvaja negatiivse mõjuga naaberorganitele või -kudedele.

Lümfoomi järgmised spetsiifilised sümptomid on:

  • Köha. See sümptom ilmneb rinnus paikneva lümfoomiga patsientidel. Köha ennast võib kirjeldada kui kuiva ja kurnavat. Tavalised köhavastased ravimid ei anna patsientidele märkimisväärset paranemist. Kaasneb köha, õhupuudus ja valu rinnus.
  • Turse. Turse on halvenenud vereringe tagajärg, mis ilmneb siis, kui lümfoom suureneb ja hakkab veresooni survestama. Paisutage neid elundeid, mis asuvad kasvaja kõrval. Näiteks lümfoomi korral paisub kubemes üks või mõlemad jalad.
  • Seedehäired. Kõhuõõnes asuva lümfikoe kahjustustega on patsiendid mures kõhuvalu, kõhulahtisuse või kõhukinnisuse pärast, iiveldustunde pärast. Paljudel on halb söögiisu ja kiire vale täiskõhutunne..

Inimeste lümfoomi tüübid

Hodgkini lümfoom

Hodgkini lümfoom (teine ​​nimi on lümfogranulomatoos) on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab lümfisüsteemi.
Seda tüüpi lümfoomi puhul on iseloomulik spetsiifiliste granuloomide moodustumine, millest tuleneb haiguse nimi. Peamine erinevus selle kasvaja ja mitte-Hodgkini lümfoomi vahel on spetsiaalsete patoloogiliste rakkude olemasolu lümfikoes, mida nimetatakse Reed-Sternbergi rakkudeks. Need rakud on Hodgkini lümfoomi peamine morfoloogiline tunnus. Need on suured (kuni 20 mikronit) rakud, mis sisaldavad mitut tuuma. Selliste rakkude olemasolu lümfisõlme punktsioonis (sisu, mis on ekstraheeritud punktsiooni teel) on diagnoosi peamine tõend. Nende rakkude olemasolu tõttu erineb Hodgkini lümfoomi ravi põhimõtteliselt sellest, mis on näidustatud lümfosarkoomiga patsientide jaoks. Hodgkini lümfoom pole nii tavaline kui mitte-Hodgkini lümfoom ja moodustab kõigi onkoloogiliste haiguste struktuuris umbes 5–7 protsenti ja pahaloomuliste lümfoomide struktuuris 35–40 protsenti. Kõige sagedamini diagnoositakse seda patoloogiat patsientidel vanuses 20 kuni 30 aastat..

Hodgkini lümfoomirakkude päritolu on endiselt ebaselge, kuid on kindlaks tehtud, et need arenevad B-lümfotsüütidest. Histoloogilise struktuuri põhjal on palju lümfoomi sorte, kuid kliiniliselt ei erine nad üksteisest palju. Nagu juba mainitud, pole Hodgkini lümfoom õnneks nii levinud. Enamasti puudutab see mehi. Esinemissagedusi on kaks - esimene 25–30-aastane, teine ​​50–55-aastane. Väikestel lastel on lümfoom väga haruldane. Lümfoomil on geneetiline eelsoodumus. Nii on kaksikute puhul esinemissagedus viis korda kõrgem kui ülejäänud elanikkonna hulgas.

Hodgkini lümfoomi sümptomid
Lümfoomi peamine ilming on lümfadenopaatia - laienenud lümfisõlmed. See sümptom ilmneb 75 kuni 80 protsendil juhtudest. Samal ajal suurenevad nii perifeersed lümfisõlmed kui ka intrathoracic sõlmed. Selle haigusega on lümfisõlmed tihedad, palpeerimisel valutud ja pole kokku sulanud. Reeglina moodustavad nad erineva suurusega konglomeraate (pakkides).

Lümfisõlmede rühmad, mis Hodgkini lümfoomi korral kõige sagedamini suurenevad:

  • emakakaela-supraklavikulaarne;
  • aksillaarne;
  • kirurgiline;
  • reieluu
  • mediastiinumi sõlmed;
  • intrathoracic sõlmed.
Hodgkini lümfoomi lahutamatu märk on joobeseisundi sündroom. Seda iseloomustab öine higistamine, kehakaalu langus, pikaajaline palavik 38 kraadi piires.

Hodgkini lümfoomi kliiniline pilt varieerub sõltuvalt laienenud lümfisõlmede asukohast. Nii et rindkere sees asuvad lümfisõlmed suruvad elundeid ja veresooni. Näiteks mediastiinumi lümfisõlmede suurenemisega tihendatakse sageli vena cava. Selle tagajärg on ülemise vena cava sündroomi areng, mis väljendub näo ja kaela turses, õhupuuduses ja köhas. Samuti võib pigistada kopsu-, hingetoru- ja seljaosa, halvatuse edasine areng.

Hodgkini lümfoomiga kahjustatakse väga sageli luustikku ja siseorganeid. Niisiis, luukahjustus tekib ühel kolmandikul patsientidest. Pooltel juhtudel on see lülisammas, muudel juhtudel - vaagna luud, ribid, rinnaku. Sel juhul on peamine sümptom valu. Valu intensiivsus on väga väljendunud, kuid valu võib suureneda ka surve korral kahjustatud luudele (näiteks lülisamba survele). Sageli (30–40 protsendil juhtudest) kahjustatakse maksa ja selles moodustub arvukalt granuloome. Maksakahjustuse sümptomiteks on kõrvetised, iiveldus, oksendamine, suus kibedustunne.

Mitte-Hodgkini lümfoom

Mitte-Hodgkini lümfoomid on pahaloomulised moodustised, see tähendab vähkkasvajad. Samuti nimetatakse seda tüüpi lümfoomi lümfosarkoomiks. Enam kui pooled kõigist sellise kasvaja juhtudest diagnoositakse vanematel kui 60-aastastel patsientidel. Seda tüüpi lümfoomi klassifitseeritakse erinevate tunnuste järgi, mille hulgas on kõige olulisem loodus (arengudünaamika) ja kasvaja lokaliseerimine..

Mitte-Hodgkini lümfoomide tüübid:

  • Burkitti lümfoom;
  • difuusne suurte rakkude lümfoom;
  • aplastiline lümfoom;
  • marginaalne lümfoom.
Lümfosarkoomi arengu dünaamika
Üks peamisi kriteeriume on kasvaja arengu dünaamika, see tähendab selle olemus, mis võib olla agressiivne või ükskõiksus. Agressiivsete lümfoomide suurus suureneb kiiresti ja metastaasib (idaneb) teistesse elunditesse. Indolentsetele moodustistele on iseloomulik aeglane areng ja loid kulg, mille käigus ilmnevad retsidiivid (haiguse korduvad ägenemised). Huvitav fakt on see, et kõige paremini ravitakse agressiivseid lümfoome ja ükskõiksed kasvajad kalduvad ettearvamatule kulule.

Mitte-Hodgkini lümfoomide lokaliseerimine
Sõltuvalt asukohast võib lümfosarkoom olla sõlmeline või ekstranodaalne. Esimesel juhul paikneb kasvaja ainult lümfisõlmes, mõjutamata naaberkudesid. Sellised neoplasmid on iseloomulikud haiguse algfaasidele. Nad reageerivad ravile positiivselt ja enamasti viib ravi pikema remissioonini (sümptomid kaovad).

Burkitti lümfoom

Burkitti lümfoom on väga kõrge astme lümfoom. Seda iseloomustab kalduvus levida lümfisüsteemist kaugemale verre, luuüdisse ja siseorganitesse. Burkitti lümfoomi vähirakud pärinevad B-lümfotsüütidest. Erinevalt teistest lümfoomidest on sellel liigil oma levikuala, need on Kesk-Aafrika, Okeaania ja Ameerika Ühendriigid.

Burkitti lümfoomi etioloogiat (päritolu), nagu ka teisi lümfoome, pole veel selgitatud. Suurt rolli päritolu juures mängivad radiatsioon, Epsteini-Barri viirus ja kahjulikud keskkonnatingimused. Burkitti lümfoomil on kaks vormi - endeemiline ja sporaadiline. Lümfoomi endeemiline vorm on Kesk-Aafrika riikides, mistõttu nimetatakse seda sageli aafrikaks. Selle erinevus sporaadilisest vormist on Epsteini-Barri viiruse genoomi olemasolu selles.

Kliiniline pilt sõltub patoloogilise fookuse lokaliseerimisest. Algselt lokaliseeritakse vähirakud lümfisõlmedes ja lähevad seejärel elundisse, mida nad ümbritsevad. Kasvaja kasvu tulemus on elundi funktsiooni rikkumine. Kui lümfisõlmed suurenevad, moodustuvad nende vahel konglomeraadid, siis surutakse veresooned ja närvid sageli kokku.

Haiguse algus võib olla äkiline või järk-järguline, sõltuvalt kasvaja asukohast. Esimesed sümptomid, nagu alati, on mittespetsiifilised ja võivad jäljendada (sarnaneda) külmetusega. Lisaks sellele ühineb lümfoomi tavaline sümptom - palavik. Palavikku kombineeritakse sageli öise higistamise ja kaalukaotusega. Need sümptomid on üldise joobeseisundi sündroomi ilming. Samuti on Burkitti lümfoomi pidev sümptom piirkondlik lümfadenopaatia (paistes lümfisõlmed). Kui lümfoom on lokaliseeritud seedetrakti tasemel, siis lümfoomi kliinilist pilti täiendab soole obstruktsioon ja rasketel juhtudel sooleverejooks. Lümfoomi lokaliseerimisega Urogenitaalsüsteemi tasemel on peamine sümptom neerupuudulikkus. Selle tunnused on turse, vähenenud uriinieritus ööpäevas (kogu uriin), elektrolüütide tasakaalustamatus kehas. Haiguse progresseerumisel kaotavad patsiendid kaalu märkimisväärselt, iga kuu võivad nad kaotada kuni 10 kilogrammi.

Hajus suurte rakkude lümfoom

Hajus suurte rakkude lümfoom viitab kõrge agressiivsusega lümfoomidele. Selle vähitüübi eeldatav eluiga varieerub mõne kuu jooksul. Vähirakkude peamine substraat on sel juhul B-lümfotsüüdid. Kõige sagedamini haigestuvad keskeas ja vanemas eas inimesed. Sel juhul võib esmane fookus paikneda nii lümfisõlmedes kui ka ekstranodaalselt, see tähendab väljaspool lümfisõlme. Teisel juhul lokaliseeritakse kasvaja kõige sagedamini seedetrakti ja Urogenitaalsüsteemi tasandil.

Suurte rakkude lümfoomi eraldi variandiks on mediastinumi primaarne B-suurte rakkude lümfoom. Arvatakse, et algselt areneb see kasvaja harknäärmest (harknäärest), mis hiljem kasvab mediastinumiks. Hoolimata asjaolust, et seda tüüpi lümfoom võib intensiivselt idaneda naaberorganites, metastaasib see peaaegu kunagi. Enamasti kannatavad suurte rakkude lümfoomi all noored naised..

Hajusat suurte rakkude lümfoomi iseloomustavad mitmed arenguvõimalused. Esimesel juhul on samaaegne mitmete lümfisõlmede suurenemine (lümfadenopaatia areng). See sümptom on kasvaja kliinilises pildis peamine. Samuti on võimalik, et kasvaja asub väljaspool sõlme, mõnes elundis. Sel juhul eelistatakse elundi kahjustuse spetsiifilisi sümptomeid. Näiteks närvisüsteemi lokaliseerimisega - need on neuroloogilised sümptomid, lokaliseerimisega maos - maosümptomid. Samuti on võimalik, et mürgistuse sündroom saab alguse manifestatsioonidest palaviku, higistamise, kehakaalu järsu languse näol..

Lümfoomide klassifitseerimine agressiivsuse astme järgi

Ameerika Ühendriikide Riiklik Vähiinstituut on teinud ettepaneku lümfoomide klassifitseerimiseks patsientide keskmise eluea põhjal. Selle klassifikatsiooni järgi jagunevad lümfoomid ükskõikseks, agressiivseks ja väga agressiivseks.

Lümfoomide tüübid agressiivsuse osas on:

  • Indolent (letargiline) - keskmine eluiga varieerub mõne aasta jooksul. Nende hulka kuuluvad lümfotsüütiline ja follikulaarne lümfoom..
  • Agressiivne - keskmine eluiga arvutatakse nädalates. Nende hulka kuulub difuusne suurte rakkude lümfoom, difuusne segatud lümfoom.
  • Väga agressiivne - keskmine kestus arvutatakse nädalates. Nende hulka kuuluvad Burkitti lümfoom, T-raku leukeemia.

Lümfoblastilised lümfoomid (T ja B)

Lümfoblastsed lümfoomid võivad areneda nii T-lümfotsüütidest kui ka B-lümfotsüütidest.Morfoloogiliselt ja kliiniliselt on lümfoblastiline lümfoom väga sarnane lümfoidleukeemiaga. Seda tüüpi lümfoom on altid massiivsete kasvajate moodustumisele, mis lokaliseeruvad sageli mediastiinumis. Lümfoomi iseloomustab kesknärvisüsteemi kahjustus koos närvide ühe- ja mitmekordsete kahjustustega. Lisaks toimub luuüdi transformatsioon ägeda leukeemia tüübi järgi, mis tähendab luuüdis plahvatuslike (vähi) rakkude moodustumist.

Nagu kõik teisedki mitte-Hodgkini lümfoomid, on lümfoblastiline lümfoom pahaloomuline. T-rakulised lümfoomid moodustavad umbes 80 protsenti ja B-rakulised lümfoomid - 20 protsenti. Haiguse progresseerumisega kahjustatakse maksa, neerusid, põrna.

Marginaalne ja anaplastne lümfoom

Marginaalne ja anaplastne lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomide variandid, mida iseloomustab suur pahaloomulisus. Marginaalne lümfoom on lümfoomi variant, mis areneb põrna rakkude piirjoonest (marginaalsest) tsoonist. Marginaalne tsoon on valge ja punase viljaliha vaheline piir, mis sisaldab suurt hulka lümfotsüüte ja makrofaage. Seda tüüpi lümfoom viitab loidule kasvajale.

Anaplastne lümfoom pärineb T-rakkudest. Seda tüüpi vähi korral kaotavad rakud täielikult oma omadused, omandades "noorte" rakkude välimuse. Seda terminit nimetatakse aplaasiaks, kust pärineb haiguse nimi.

Lümfoomid lastel

Kahjuks leitakse erineva agressiivsusega lümfoome ka lastel. Sellesse kategooriasse kuuluvad lümfoomid moodustavad umbes 10 protsenti kõigist pahaloomulistest kasvajatest. Kõige sagedamini diagnoositakse lastel vanuses 5–10 aastat, eriti harva alla ühe aasta vanustel lastel.

Lastel iseloomustab lümfoome suurenenud agressiivsus, kiire metastaas ja idanemine teistes elundites. Sellepärast lähevad lapsed haiglasse reeglina juba hilises staadiumis (kasvaja kasvab ja kasvab kiiresti).
Lümfoomi kliinilist pilti iseloomustab luuüdi, kesknärvisüsteemi ja siseorganite kahjustus.

Reeglina leitakse mitte-Hodgkini lümfoome, samas kui Hodgkini lümfoom on suhteliselt haruldane. Esimesel juhul mõjutavad sageli siseorganeid, nimelt soolestikku ja kõhuõõnde. Kõhu lümfoomi sümptomiteks on sel juhul kõhuvalu, häiritud soole obstruktsioon (väljendub kõhukinnisus) ja palpeeritav kasvaja uurimise ajal. Ravi on polükeemiaravi. Hodgkini lümfoom avaldub valututes lümfisõlmedes, enamasti emakakaelas. Lümfadenopaatiat (laienenud lümfisõlmed) kombineeritakse suurenenud higistamise, palaviku, kehakaalu langusega.

Oluline on meeles pidada, et lastel on nende vanuse ja piiratud sõnavara tõttu keeruline anamneesi koguda. Nad ütlevad harva, mis neid täpselt häirib, nad ei saa näidata valu täpset lokaliseerimist. Seetõttu on oluline pöörata tähelepanu haiguse kaudsetele tunnustele - suurenenud väsimus, nõrkus, higistamine, ärrituvus. Noored lapsed on sageli üleannetud, magavad halvasti, muutuvad uniseks ja uniseks.

Etapi lümfoom

Lümfoomi esimene etapp

Esimest, algstaadiumi iseloomustab ühe lümfisõlme või mitme samas tsoonis asuva lümfisõlme (näiteks emakakaela lümfisõlmede) lüüasaamine. Lümfoomi, mis on lokaliseeritud ühes elundis, ilma lümfisõlmede samaaegse kahjustuseta, peetakse ka esimese etapi kasvajaks. Kõik esimese etapi lümfoomid on lokaalsed kasvajad, see tähendab, et neil pole metastaase teistes elundites, kudedes.

Lisaks staadiumi märkimisele omistatakse kasvajale ka tähestikuline tähistus, sõltuvalt sellest, millises kehapiirkonnas see asub. Niisiis, kui kasvaja asub lümfisõlmes, tüümuses, põrnas või lümfoidse neelu rõngas (lümfikoe kogunemine neelu), tähistatakse lümfoom lihtsalt numbriga I, mis näitab staadiumi. Esimese astme lümfoom, mis asub näiteks maos, sooltes ja muudes organites, on tähistatud lisakirjaga E.

Lümfoomi teine ​​etapp

Lümfoomi teine ​​etapp määratakse siis, kui kasvaja mõjutab 2 või enamat lümfisõlme, mis paiknevad diafragma ühel küljel (rindkere ja kõhuõõne vahel paiknev lihas). Seda tüüpi lümfoome tähistab ainult number II.

Kasvaja, mis mõjutab ühte lümfisõlme ja sellega külgnevaid kudesid või elundit, on samuti järjestatud 2. etapis. Seda tüüpi kasvajaprotsesse tähistatakse lisaks numbritele ka tähega E.

Lümfoomi kolmas etapp

Kolmanda etapi lümfoom on 2 või enama lümfisõlme osalemine patoloogilises protsessis, mis paiknevad diafragma erinevatel külgedel. Seda tüüpi kasvajat tähistatakse ainult numbritega. Sarnane etapp antakse välja olukordades, kus kasvajaprotsessis osalevad lümfisõlmed erinevatest kehapiirkondadest ja lümfisõlmega külgnev üks elund või kude. Sel juhul on kasvaja tähistatud tähega E.

3. etapp hõlmab ka lümfoome, mis löövad samaaegselt põrna ja mitmeid lümfisõlmi, mis paiknevad diafragma vastaskülgedel. Sellised neoplasmid on tähistatud tähega S. Tähed E, S tähistavad protsessi, milles osalevad mitmed lümfisõlmed, naaberorganid ja põrn..

Lümfoomi neljas etapp

Kui paljud elavad lümfoomiga?

Lümfoomi ellujäämine sõltub haiguse staadiumist, ravi õigsusest, patsiendi vanusest ja tema immuunsussüsteemi seisundist. Pikaajalise (vähemalt 5-aastase) remissiooni (sümptomite vaibumine) saavutamine on võimalik juhtudel, kui kasvajat diagnoositakse esimeses või teises staadiumis ja riskifaktorid puuduvad täielikult.

1. ja 2. staadiumi lümfoomi riskitegurid on järgmised:

  • lümfoom asub rinnus ja selle suurus ulatub 10 sentimeetrini;
  • kasvajaprotsess levib lisaks lümfisõlmedele ka ükskõik millisesse elundisse;
  • vähirakke leidub 3 või enam lümfisõlme;
  • testide läbimisel märgitakse erütrotsüütide kõrge settimiskiirus;
  • üldised sümptomid püsivad pikka aega (öine higistamine, madala palavik, kehakaalu langus).
Üldiselt jõuavad statistika kohaselt õnnestunud ravitulemused keskmiselt 70 protsendini (kui kasvaja avastatakse 2. staadiumis) 90 protsendini (kui haigus avastatakse 1. staadiumis).

Ellujäämine haiguse hilisemates staadiumides varieerub 30 protsendist (4. staadiumis) 65 protsendini (3. staadiumis). Selles etapis on riskifaktoriteks vanus üle 45 aasta, meessugu, testide läbimisel kõrge leukotsüütide tase, madal albumiini, hemoglobiini, lümfotsüütide sisaldus.

Mitte-Hodgkini lümfoomid (lümfosarkoom)

Mitte-Hodgkini lümfoomid on lümfisüsteemi kasvajahaigused, mida esindavad pahaloomulised B- ja T-rakulised lümfoomid. Esmane fookus võib toimuda lümfisõlmedes või muudes organites ja seejärel metastaasida lümfogeensel või hematogeensel viisil. Lümfoomide kliinikut iseloomustavad lümfadenopaatia, ühe või teise organi kahjustuse sümptomid ja febriilse joobeseisundi sündroom. Diagnoosimine põhineb kliinilistel ja radioloogilistel andmetel, hemogrammi uuringu tulemustel, lümfisõlmede ja luuüdi biopsial. Kasvajavastane ravi hõlmab polükeemiaravi ja kiiritusravi kursusi.

RHK-10

Üldine informatsioon

Mitte-Hodgkini lümfoomid (NHL, lümfosarkoomid) - pahaloomulised lümfoproliferatiivsed kasvajad, millel on erinev morfoloogia, kliinilised tunnused ja kulg, mis erinevad nende omaduste poolest Hodgkini lümfoomist (lümfogranulomatoos). Sõltuvalt primaarse fookuse esinemise kohast jagunevad hemoblastoosid leukeemiaks (luuüdi tuumori kahjustused) ja lümfoomideks (primaarse ekstramedullaarse lokaliseerimisega lümfoidkoe kasvajad). Lümfoomi eristatavate morfoloogiliste tunnuste põhjal jagunevad omakorda Hodgkiniks ja mitte-Hodgkiniks; viimased hematoloogias hõlmavad B- ja T-rakulisi lümfoome. Mitte-Hodgkini lümfoome leitakse kõigis vanuserühmades, kuid enam kui pooled lümfosarkoomi juhtudest diagnoositakse üle 60-aastastel inimestel. Keskmine esinemissagedus meeste seas on 2–7 juhtu, naiste seas 1–5 juhtu 100 000 elaniku kohta. Viimastel aastatel on täheldatud suundumust järk-järgult suureneda.

Põhjused

Lümfosarkoomide etioloogia ei ole usaldusväärselt teada. Veelgi enam, erinevat tüüpi ja paiknemisega lümfoomide põhjused erinevad märkimisväärselt. Praegu on õigem rääkida riskifaktoritest, mis suurendavad lümfoomi tekkimise tõenäosust, mis on praegu hästi mõistetavad. Mõne etiofaktori mõju on märkimisväärne, teiste panus lümfoomide etioloogiasse on väga ebaoluline. Nende kahjulike seisundite hulka kuuluvad:

  • Infektsioonid Suurim tsütopatogeenne toime lümfoidrakkudele on inimese immuunpuudulikkuse viirusel (HIV), C-hepatiidil, T-tüüpi lümfotroopsel viirusel. Tõestatud on Epsteini-Barri viiruse nakatumise seos Burkitti lümfoomi arenguga. On teada, et maohaavandiga seotud Helicobacter pylori nakkus võib põhjustada sama lokaliseerimisega lümfoomi.
  • Immuunsuse puudused. Lümfoomide risk suureneb kaasasündinud ja omandatud immuunpuudulikkuse korral (AIDS, Wiskott-Aldrichi sündroom, Louis-Bar, X-seotud lümfoproliferatiivne sündroom jne). Luuüdi või elundite siirdamiseks immunosupressiivset ravi saavatel patsientidel suureneb NHL-i tekke tõenäosus 30-50 korda.
  • Kaasnevad haigused. NHL-i haigestumuse suurenenud riski täheldatakse reumatoidartriidiga, erütematoosluupusega patsientidel, mis on seletatav nii immuunsushäirete kui ka immunosupressiivsete ravimite kasutamisega nende seisundite raviks. Kilpnäärme lümfoom areneb tavaliselt autoimmuunse türeoidiidiga.
  • Mürgine toime. Täheldatakse põhjuslikku seost lümfosarkoomide ja varasema kokkupuute vahel keemiliste kantserogeenidega (benseen, insektitsiidid, herbitsiidid), UV-kiirgusega ja vähiravi kiiritusraviga. Keemiaravis kasutatavatel tsütostaatilistel ravimitel on otsene tsütopaatiline toime..

Patogenees

Patoloogilise lümfogeneesi käivitab üks või teine ​​onkogeenne sündmus, põhjustades normaalse rakutsükli rikkumist. Selles võivad osaleda kaks mehhanismi - onkogeenide aktiveerimine või tuumori supressorite (anti-onkogeenide) allasurumine. NHL-is moodustatakse kasvaja kloon 90% juhtudest B-lümfotsüütidest, äärmiselt harva - T-lümfotsüütidest, NK-rakkudest või diferentseerumata rakkudest.

Erinevat tüüpi lümfoome iseloomustab teatud kromosomaalne translokatsioon, mis põhjustab apoptoosi pärssimist, kontrolli kaotamist lümfotsüütide proliferatsiooni üle ja diferentseerumist mis tahes etapis. Sellega kaasneb lööklainerakkude klooni ilmumine lümfisüsteemi organitesse. Lümfisõlmed (perifeersed, mediastiinumid, mesenteriaalsed jne) suurenevad ja võivad häirida läheduses asuvate elundite funktsiooni. Luuüdi infiltratsiooniga areneb tsütopeenia. Tuumorimassi kasvu ja metastaasidega kaasneb kahheksia..

Klassifikatsioon

Lümfisarkomasid, mis arenevad algselt lümfisõlmedes, nimetatakse sõlmedeks, teistes organites (palatinaalsed ja neelu mandlid, süljenäärmed, magu, põrn, sooled, aju, kopsud, nahk, kilpnääre jne) - extranodal. Vastavalt kasvajakoe struktuurile jagatakse NHL follikulaarseteks (sõlmelisteks) ja difuusseteks. Vastavalt progresseerumiskiirusele klassifitseeritakse lümfoomid indolentseteks (aeglase, suhteliselt soodsa kuluga), agressiivseteks ja väga agressiivseteks (kiire arengu ja üldistumisega). Ravi puudumisel elavad ükskõiksete lümfoomidega patsiendid keskmiselt 7–10 aastat, agressiivsed mõne kuu kuni 1,5–2 aasta jooksul.

Praegune klassifikatsioon hõlmab üle 30 erinevat tüüpi lümfosarkoomi. Enamik kasvajaid (85%) pärineb B-lümfotsüütidest (B-raku lümfoomid), ülejäänud T-lümfotsüütidest (T-rakulised lümfoomid). Nendes rühmades on mitte-Hodgkini lümfoomide erinevad alatüübid. B-raku kasvajate rühma kuuluvad:

  • difuusne B-suurte rakkude lümfoom on lümfosarkoomi kõige levinum histoloogiline tüüp (31%). Seda iseloomustab agressiivne kasv, kuigi peaaegu pooltel juhtudel saab seda täielikult ravida..
  • follikulaarne lümfoom - selle sagedus on 22% NHL-i arvust. Kursus on meeletu, kuid võimalik muundamine agressiivseks difuusseks lümfoomiks. 5-aastase ellujäämise prognoos - 60–70%.
  • väikerakuline lümfotsütaarne lümfoom ja krooniline lümfotsütaarne leukeemia on NHL-i lähedased tüübid, mis moodustavad 7% nende arvust. Kursus on aeglane, kuid halvasti ravitav. Prognoos on erinev: mõnel juhul areneb lümfosarkoom 10 aasta jooksul, teistes - teatud etapis muutub see kiiresti kasvavaks lümfoomiks.
  • vahevööraku lümfoom - NHL-i struktuuris on 6%. Viieaastane ellujäämiskünnis ületab ainult 20% patsientidest.
  • Marginaalse tsooni rakkudest pärit B-rakulised lümfoomid jagunevad ekstranodaalseteks (võivad areneda maos, kilpnäärmes, süljes, piimanäärmetes), sõlmedes (arenevad lümfisõlmedes), põrnas (lokaliseerumisega põrnas). Erineb aeglasest kohalikust kasvust; varajases staadiumis reageerib ravile hästi.
  • B-raku mediastiinne lümfoom on haruldane (2% juhtudest), kuid erinevalt teistest tüüpidest mõjutab see peamiselt noori naisi vanuses 30–40 aastat. Seoses kiire kasvuga põhjustab see mediastiinumi organite kokkusurumist; saab ravida 50% juhtudest.
  • Waldenstromi makroglobulineemia (lümfoplasmatsüütiline lümfoom) - diagnoositakse 1% -l NHL-ga patsientidest. Seda iseloomustab IgM ületootmine tuumorirakkude poolt, mis põhjustab vere viskoossuse suurenemist, veresoonte tromboosi ja kapillaaride rebenemist. Sellel võib olla nii suhteliselt healoomuline (elulemuse määr kuni 20 aastat) kui ka mööduv areng (patsiendi surmaga 1–2 aasta jooksul).
  • karvaste rakkude leukeemia on väga harv eakatel esinev lümfoomi tüüp. Kasvaja kulg on aeglane, mis ei vaja alati ravi.
  • Burkitti lümfoom - see moodustab umbes 2% NHL-ist. 90% juhtudest mõjutab kasvaja noori, alla 30-aastaseid mehi. Burkitti lümfoomi kasv on agressiivne; intensiivne keemiaravi võimaldab ravida pooled patsientidest.
  • kesknärvisüsteemi lümfoom - kesknärvisüsteemi esmane kahjustus võib mõjutada aju või seljaaju. Sagedamini seotud HIV-nakkusega. Viie aasta elulemus on 30%.

Esitatakse T-rakulised mitte-Hodgkini lümfoomid:

  • Eellasrakkudest pärit T-lümfoblastiline lümfoom või leukeemia - esineb sagedusega 2%. Need erinevad üksteisest luuüdi lööklainete arvu järgi: 25% - nagu leukeemia. Seda diagnoositakse peamiselt noortel inimestel, haigete keskmine vanus on 25 aastat. Halvim prognoos on T-lümfoblastiline leukeemia, mille ravimise määr ei ületa 20%.
  • perifeersed T-rakulised lümfoomid, sealhulgas naha lümfoom (Cesari sündroom, fungoidne mükoos), angioimmunoblastiline lümfoom, looduslike tapjate ekstranodaalne lümfoom, enteropaatiaga lümfoom, nahaaluse koe pannikuliiditaoline lümfoom, suurte rakkude anaplastne lümfoom. Enamiku T-rakuliste lümfoomide käik on kiire ja tulemus halb..

Sümptomid

NHL-i kliinilised ilmingud varieeruvad suuresti, sõltuvalt primaarse kahjustuse asukohast, kasvajaprotsessi levimusest, kasvaja histoloogilisest tüübist jne. Kõik lümfosarkoomi ilmingud sobivad kolme sündroomi: lümfadenopaatia, palavik ja joobeseisund, ekstranodaalsed kahjustused. Enamikul juhtudel on NHL-i esimene märk perifeersete lümfisõlmede suurenemine. Alguses jäävad nad paindlikuks ja liikuvaks, hiljem sulanduvad suurteks konglomeraatideks. Samal ajal võivad kahjustada lümfisõlmed ühes või mitmes piirkonnas. Fistuliliste läbikäikude moodustumisega on vaja välistada aktinomükoos ja tuberkuloos.

Lümfosarkoomi mittespetsiifilised sümptomid, näiteks palavik ilma nähtava põhjuseta, öine higistamine, kehakaalu langus, asteenia, osutavad enamasti haiguse üldisele iseloomule. Ekstraranodaalsete kahjustuste hulgas domineerivad Pirogov-Valdeyeri rõnga, seedetrakti ja aju mitte-Hodgkini lümfoomid, harvemini mõjutavad piimanääre, luud, kopsu parenhüüm ja muud elundid. Ninasofarüngeaalses lümfoomis endoskoopilise uurimise ajal on kahvaturoosa tuumor, millel on mugulakujulised kontuurid. Sageli iduvad ülemise või emoidse siinuse orbiit, põhjustades nina hingamise raskusi, rinofooniat, kuulmislangust, eksoftalmosid.

Primaarsel munandite lümfosarkoomil võib olla sile või muguljas pind, elastne või kivine tihedus. Mõnel juhul areneb munandikoti turse, naha haavand tuumori kohal ja kubeme-lüliaalse lümfisõlmede suurenemine. Munandite lümfoomid on eelsoodumusega varaseks levimiseks koos teise munandi, kesknärvisüsteemi jne kahjustustega..

Rinnanäärme lümfoom palpeerimise ajal on selge kasvajasõlme või difuusse rindade tihenemisega; nibu tagasitõmbamine pole iseloomulik. Kui mao on mõjutatud, meenutab kliiniline pilt maovähki, millega kaasnevad valu, iiveldus, isutus, kehakaalu langus. Kõhu lümfosarkoomid võivad avalduda soole osalise või täieliku obstruktsioonina, peritoniidi, malabsorptsiooni sündroomi, kõhuvalu, astsiidina. Naha lümfoom avaldub sügeluse, sõlmede ja punakaslilla lõtvuse kujul. Primaarne kesknärvisüsteemi kahjustus on rohkem iseloomulik AIDS-i patsientidele - selle lokaliseerimise lümfoomi käiguga kaasnevad fokaalsed või meningeaalsed sümptomid.

Tüsistused

Märkimisväärne tuumorimass võib põhjustada elundite kokkusurumist eluohtlike seisundite tekkega. Mediastiinumi lümfisõlmede lüüasaamisega areneb söögitoru ja hingetoru kokkusurumine, ERW tihendussündroom. Laienenud intraperitoneaalsed ja retroperitoneaalsed lümfisõlmed võivad põhjustada soolesulgust, lümfostaasi keha alumises pooles, obstruktiivset ikterust ja kusejuhi kokkusurumist. Mao või soolte seinte idanemine on ohtlik veritsuse (veresoonte arroosi korral) või peritoniidi (kui sisu väljub kõhuõõnde) esinemise tõttu. Immuunsupressioon määrab patsientide vastuvõtlikkuse eluohtlikele nakkushaigustele. Kõrgetasemelisi pahaloomulisi lümfoome iseloomustab aju ja seljaaju, maksa ja luude varajane lümfogeenne ja hematogeenne metastaas..

Diagnostika

Mitte-Hodgkini lümfoomide diagnoosimine on onkohematoloogide kohustus. Lümfosarkoomi kliinilised kriteeriumid on lümfisõlmede ühe või mitme rühma suurenemine, joobeseisundi nähtused, ekstraranodaalsed kahjustused. Kavandatud diagnoosi kinnitamiseks on vajalik kasvaja morfoloogiline kontroll ja instrumentaalne diagnoos:

  • Kasvaja rakulise substraadi uurimine. Tehakse diagnostilisi operatsioone: lümfisõlmede punktsioon- või ekstsisioonibiopsia, laparoskoopia, torakoskoopia, aspiratsiooni luuüdi punktsioon koos järgnevate immunohistokeemiliste, tsütoloogiliste, tsütogeneetiliste ja muude diagnostilise materjali uuringutega. NHL-i struktuuri kehtestamine on lisaks diagnoosimisele oluline ka taktika valimisel ja prognoosi määramisel.
  • Visualiseerimismeetodid. Mediastiinumi ja intraabdominaalsete lümfisõlmede suurenemine tuvastatakse mediastiinumi ultraheli, rindkere, kõhuõõne radiograafia ja CT abil. Näidustuste kohaselt hõlmab uurimisalgoritm lümfisõlmede, maksa, põrna, piimanäärmete, kilpnäärme, munandikottide, gastroskoopia ultraheli. Kasvaja lavastamiseks tehakse siseorganite MRI; lümfostsintigraafia, luutsintigraafia on metastaaside tuvastamisel informatiivsed.
  • Laboridiagnostika. Selle eesmärk on hinnata riskitegureid ja siseorganite funktsiooni erinevates kohtades esinevates lümfoomides. Riskirühmas tehakse HIV antigeeni, anti-HCV määramine. Perifeerse vere muutus (lümfotsütoos) on iseloomulik leukeemiale. Kõigil juhtudel uuritakse biokeemilist kompleksi, mis hõlmab maksaensüüme, LDH, kusihapet, kreatiniini ja muid näitajaid. NHL-i omapärane oncomarker on b2-mikroglobuliin.

Mitte-Hodgkini lümfoome tuleb diferentseerida lümfogranulomatoosi, metastaatilise vähi, tularemia ajal esineva lümfadeniidi, brutselloosi, süüfilise, tuberkuloosi, toksoplasmoosi, nakkusliku mononukleoosi, gripi, SLE jt korral. Lümfoomide osas konsulteeritakse spetsialistidega seedetrakti spetsialist. d.

Ravi

Mitte-Hodgkini lümfoomide ravivõimalused hõlmavad kirurgiat, kiirgust ja keemiaravi. Metoodika valiku määrab morfoloogiline tüüp, levimus, kasvaja asukoht, patsiendi ohutus ja vanus. Kaasaegses onkohematoloogias võetakse vastu lümfosarkoomi raviprotokollid, mis põhinevad järgmisel kasutamisel:

  • Keemiaravi. Kõige sagedamini algab lümfoomide ravi polükeemiaravi kuuriga. See meetod võib olla sõltumatu või kombineeritud kiiritusraviga. Kombineeritud kemoteraapia ravi võimaldab pikemat remissiooni. Ravi jätkub kuni täieliku remissiooni saavutamiseni, mille järel on vaja veel 2-3 konsolideerivat ravikuuri. Võimalik kaasamine hormoonravi ravitsüklitesse.
  • Kirurgilised sekkumised. Tavaliselt kasutatakse seda elundi isoleeritud kahjustuse, sagedamini - seedetrakti jaoks. Võimaluse korral on operatsioonid oma olemuselt radikaalsed - teostatakse laiendatud ja kombineeritud resektsioonid. Kaugelearenenud juhtudel võib õõnesorganite perforatsiooni ähvardusel teha verejooksu, soole obstruktsiooni, tsütoreduktiivseid sekkumisi. Kirurgilist ravi täiendatakse tingimata keemiaraviga..
  • Kiiritusravi. Lümfoomide monoteraapiana kasutatakse seda ainult lokaliseeritud vormide ja vähkkasvaja pahaloomulise kasvaja korral. Lisaks võib kiirgust kasutada palliatiivse meetodina, kui muude ravivõimaluste läbiviimine on võimatu.
  • Täiendavad raviskeemid. Alternatiivsetest meetoditest on end hästi tõestanud immunokeemiaravi koos interferooni, monoklonaalsete antikehadega. Remissiooni kindlustamiseks kasutatakse luuüdi autoloogseid või allogeenseid siirdeid ja perifeersete tüvirakkude sissetoomist.

Prognoos ja ennetamine

Mitte-Hodgkini lümfoomide prognoos on erinev, sõltudes peamiselt kasvaja histoloogilisest tüübist ja avastamise staadiumist. Lokaalselt levinud vormide korral on pikaajaline ellujäämine keskmiselt 50–60%, üldistatud vormide korral vaid 10–15%. Negatiivsete prognostiliste tegurite hulka kuuluvad vanus üle 60 aasta, onkoloogilise protsessi III-IV staadium, luuüdi kaasamine, mitmete ekstranodaalsete fookuste esinemine. Samal ajal võimaldavad tänapäevased PCT-protokollid paljudel juhtudel saavutada pikaajalist remissiooni. Lümfoomide ennetamine korreleerub teadaolevate põhjustega: soovitatav on vältida nakatumist tsütopatogeensete viirustega, toksilist mõju, liigset insolatsiooni. Kui esinevad riskifaktorid, tuleks regulaarselt läbi vaadata..

T. Hodgkini tõbi (lümfogranulomatoos): põhjused, sümptomid ja ravi

Hodgkini tõbi on kantserogeense kasvajaga lümfoidkoe kahjustus, mis oma omadustelt on ohtlik inimese elule. Hodgkini tõvest on meditsiinilises terminoloogias ka teisi nimesid, näiteks Hodgkini lümfoom, lümfogranulomatoos ja pahaloomuline granuloom. Hodgkini lümfoom mõjutab kõige sagedamini lümfisõlmi, põrna, harknääre, adenoide ja mandleid.

Lümfogranulomatoos on onkoloogiline haigus, millega kaasneb "tuumori" lümfotsüütide kasv ja selle tagajärjel lümfisõlmede suurenemine.

Haiguse tunnused

Lümfogranulomatoosi lümfoomiks nimetamine ilma märkuseta pole täiesti õige - termin "lümfoom" võib tähendada samal ajal ühte või mitut onkoloogilist haigust, mis on päritolu, sümptomatoloogia ja käigu poolest radikaalselt erinevad..

Lümfogranulomatoosi eripäraks on selle haigusega patsientidel iseloomulike rakkude moodustumine elundis või koes, mida mõjutab patoloogia. Meditsiinis nimetatakse neid Berezovsky-Sternbergi rakkudeks (välismaal nimetatakse neid Reed-Sternbergi rakkudeks). Muud tüüpi lümfoomide korral sellised rakud puuduvad. Neid rakke iseloomustab ebanormaalselt suur suurus ja vähemalt kahe tuuma olemasolu (mõnel juhul võib neid olla rohkem) koos arvukate suurte tuumadega.

Hodgkini lümfoom võib ilmneda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb see meestel vanuses 16 kuni 30 aastat, samuti vanemad kui 50 aastat. Lümfogranulomatoosi praktiliselt ei esine vastsündinutel (kuni 1-aastastel) ja harva on võimalik kohtuda alla 5-aastase Hodgkini tõvega patsiendiga..

Lümfogranulomatoosi põhjused

Kahjuks ei saa spetsialistid veel kindlalt vastata, mis Hodgkini tõbe põhjustab, kuid meditsiinis on mitu teooriat.

Lümfogranulomatoosi arengu algust võivad arstide sõnul esile kutsuda järgmised haigused ja seisundid:

  • nakkav mononukleoos - äge viirushaigus, mis põhjustab vere koostise muutust, millega kaasnevad palavikulised krambid ja mis mõjutavad neelu, lümfisõlmi, maksa ja põrna;
  • immuunpuudulikkuse seisundid (sealhulgas HIV). HIV-nakatunud inimesed põevad Hodgkini tõbe 5-15 korda sagedamini kui teised inimesed;
  • hiljuti läbinud elundi siirdamise operatsiooni.

Tuleb märkida, et teave nende patsientide rühmade kohta saadi statistiliste andmete põhjal. Lümfogranulometoosi tõenäosuse uuringute kohta pole usaldusväärseid tulemusi isegi patsientidel, kes kuuluvad ühte ülalnimetatud kategooriasse. Haigus võib esineda inimestel, kes ei kuulu ühtegi ülalnimetatud rühma..

Arstid märkasid, et kui peres on kaksikud ja üks neist oli kokku puutunud Hodgkini tõvega, suureneb tema teise kaksiku ilmumise tõenäosus märkimisväärselt.

Mitte-Hodgkini lümfoomid

Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL) on igat tüüpi lümfoomide, välja arvatud Hodgkini tõbi, üldnimetus. Sellised patoloogiad mõjutavad samu organeid ja kudesid, mis võivad kannatada lümfogranulomatoosi all. Tuumori lümfotsüütide kasv ja areng NHL-is peatub harva ühel elundil või koel - tavaliselt kaovad mitte-Hodgkini lümfoomid nende esialgse väljanägemise tsoonidest ja kasvavad teistel elunditel ja kudedel - näiteks võib NHL kanduda maksa, luuüdi või kesknärvisüsteemi.

Mitte-Hodgkini lümfoomid on eriti ohtlikud, kui need esinevad lastel ja noorukitel - sellistel patsientidel on need kõige pahaloomulisemad ning neid iseloomustab kiire kasv ja levik kogu kehas. NHL-i, millel on väike pahaloomuline kasvaja lastel ja noorukitel, praktiliselt ei esine.

Lümfogranulomatoosi tüübid

Kasvajaprotsess Hodgkini tõves võib esineda erineval viisil. Sõltuvalt selle käigu pildist eristatakse 4 lümfogranulomatoosi tüüpi:

  1. Hodgkini lümfoom koos lümfotsüütilise ülekaaluga. Seda iseloomustab lümfotsüütide ülekaal mõjutatud elundites ja vastupidi - Berezovsky-Sternbergi rakkude vähenenud arv. Prognoos on kõige soodsam. Sagedasem noorukitel meestel.
  2. Nodulaarne skleroos. Seda patoloogia varianti eristatakse suurte mahtude laiade kollageenikiududega, mis on võimelised voltima sõlmedeks, mis asuvad haiguse poolt mõjutatud kudedes. Patogeensetest rakkudest eristuvad kõige paremini Berezovsky-Sternbergi rakud. Nagu Hodgkini lümfoom, milles on ülekaalus lümfotsüüdid, on sellel enamikul juhtudel soodne prognoos, kuid noored naised on sel juhul haigusele vastuvõtlikumad.
  3. Segavariant. Selles haiguse vormis sisaldab patogeenne kude võrdselt palju lümfotsüüte, plasmotsüüte, eosinofiile ja Berezovsky-Sternbergi rakke. Sellise Hodgkini lümfoomi ravi nõuab tavaliselt keemiaravi. Kõige sagedamini vanematel inimestel (alates 50-aastastest).
  4. Hodgkini lümfoom koos lümfoidse ammendumisega. Seda haiguse vormi iseloomustab kahjustatud kudedes väike arv lümfotsüüte, neis olev lümfisõlm asendatakse mononukleaarsete rakkudega. Prognoos on kõige ebasoodsam - sageli ei jõua haigus isegi terapeutiliste ravimeetoditeni. See lümfoidse ammendumisega haigus mõjutab tavaliselt eakaid patsiente..

Kliiniline pilt

Lümfogranulomatoos kulgeb ettearvamatult ja sageli on selle esimesed ilmingud - lümfisõlmede suurenemine, patsiendid satuvad juhuslikult. Kõige sagedamini suurenevad Hodgkini tõve korral lümfisõlmed, lokaliseerituna kaelas ja kaelarihmas, veidi harvemini - asuvad kaenlaaluses piirkonnas. 15-20% juhtudest algab Hodgkini lümfoom rindkere keskosa lümfisõlmede suurenemisega.

Aja jooksul levib pahaloomuline granuloom ka teiste elundite ja kudede lümfisõlmedesse, mis pole veel patoloogiaga kokku puutunud, pärast mida hakkavad muutused ilmnema mitte-lümfoidsetes organites - tavaliselt mõjutavad need kopse ja luukoed. Haiguse edasised kliinilised ilmingud võivad varieeruda ja sõltuvad sellest, milline kude oli patoloogiliste muutuste suhtes vastuvõtlik..

Lümfogranulomatoosi staadiumid

Haiguses võib sõltuvalt selle arenguetapist eristada 4 etappi:

  • 1. etapp. Kasvaja asub ühe koe või elundi lümfisõlmes. Seda tähistatakse kui IE (I tähistab kraadi numbrit ja täht E tähistab kasvaja levikut erinevatesse elunditesse ja kudedesse);
  • 2 etapp. Lümfisõlmed on laienenud kahes või enamas koes või elundis, tavaliselt diafragma kohal või all. Granuloomid ilmuvad elundites, mis pole lümfoidiga seotud. See on tähistatud kui IIE;
  • 3 etapp. Lümfisõlmed laienevad üheaegselt mõlemal pool diafragmat. Kui selle patoloogia tagajärjel ilmnevad muutused põrnas, nimetatakse haiguse ajalugu IIIS-ks, samal ajal kui mõjutatakse mitte-lümfoidset elundit - IIIE;
  • 4 etapp. Lümfisõlmede suurenemine, mis põhjustas pöördumatuid muutusi paljudes siseorganites (sealhulgas mitte-lümfoidsetes).

Haiguse "koodis" märgitakse sageli ka selliste sümptomite esinemist või puudumist nagu higistamine, kehakaalu langus ja paljud teised. Täht “A” diagnoosi nime all näitab, et patsiendil on konkreetne sümptom, ja “B” näitab selle puudumist.

Sümptomid

Hodgkini lümfoom võib pikka aega ilmneda ilma sümptomiteta, mille tõttu see avastatakse sageli ainult hilisemates staadiumides. Sellele vaatamata võib eristada 3 peamist lümfogranulomatoosi sümptomite rühma:

  • laienenud lümfisõlmed. Üks või mitu lümfisõlme, mis asuvad mõjutatud elundites, suurenevad ilma nähtava põhjuseta. See kehtib peamiselt lümfisõlmede kohta, mis asuvad submandibulaarses või emakakaela tsoonis, kuid mõnikord on võimalikud patoloogilised muutused aksillaaris, inguinalis või muudes lümfisõlmedes. Sarnane sümptom võib sageli ilmneda paljude viirushaiguste ülekandmisel patsiendil, kuid erinevalt neist juhtudest ei kaasne Hodgkini tõve lümfisõlmede suurenemisega valu.
    Järgnev lümfisõlmede suurendamine toimub tavaliselt vastavalt ülalt alla põhimõttele - kahjustatud koe piirkonnast mõjutab haigus jätkuvalt neid rinnus, samuti vaagna ja alajäsemete elundeid. Lümfikoe suurenemisega seotud patoloogiad ei pruugi pikka aega patsiendile ebamugavusi tekitada - neid märgatakse sageli alles siis, kui need muutuvad nii suureks, et hakkavad mõjutama naaberorganeid või -kudesid;
  • siseorganite kahjustus. Hodgkini lümfoom, nagu iga vähk, kipub “kasvama” ja vallandama metastaase teistes organites ja kudedes, sealhulgas neis, kus lümfisõlmed puuduvad. Sellised haiguse ilmingud hõlmavad maksa ja põrna suurenemist, kopsukahjustustest põhjustatud hingamispuudulikkust, luukoe vereloomefunktsiooni halvenemist ja luusüsteemi patoloogilisi muutusi. Vere valgeliblede arvu suurenemisega võib ilmneda sügelus;
  • haiguse süsteemsed ilmingud. Selle patoloogiaga kaasneb keha ammendumine, mis põhjustab patsiendile vastavaid kaebusi.

Paistes lümfisõlmede sümptomid

Lümfisõlmede suurenemist näitavad järgmised sümptomid:

  • Köha. See on bronhide kokkusurumise tagajärg, põhjustades köha retseptorite ärritust. Köhavastased ravimid ei suuda seda sümptomit eemaldada ega varjata;
  • Hingeldus. Ilmub kopsukoe, samuti hingetoru või suurte bronhide kokkusurumise tagajärjel. See võib ilmneda nii meelevaldselt kui ka pärast füüsilist pingutust;
  • Neelamise rikkumine. Rindkereõõnes asuvate lümfisõlmede suurenemise tõttu on võimalik söögitoru valendikku pigistada. Algstaadiumis tekib patsiendil tavaliselt tahke toidu neelamisel ebamugavustunne ja lõpuks on ebamugavused võimalikud ka suppide, puljongide ja muu vedela toidu tarbimisel;
  • Suurenenud turse. Tavaliselt ilmneb jäsemetes ülemise või madalama veeni cava kokkusurumise tagajärjel;
  • Seedeprobleemid - gaasi moodustumine, puhitus, kõhukinnisus, muutumine kõhulahtisuseks. Tekib soolestiku kokkusurumise tagajärjel, patsiendi pikaajalise kokkusurumisega võib tekkida soolesulgus;
  • Närvisüsteemi patoloogilised muutused. Need tekivad seljaaju laienenud lümfisõlmede kokkusurumise tagajärjel. Kaasneb tunnete kadu jäsemetes. Haruldane.

Hodgkini tõve süstemaatilised ilmingud

Hodgkini tõve süsteemsed ilmingud hõlmavad patsiendil järgmiste sümptomite perioodilist ilmnemist:

  • kehatemperatuuri tõus 38-400-ni koos pideva külmavärinate ja lihasvaluga. Kehatemperatuuri normaliseerumine toimub kiiresti, kuid sellega kaasneb rikkalik higistamine. Seda sümptomit lümfopranulomatoosiga patsientidel võib märgata 1 kord mitme päeva jooksul ja haiguse üleminekul sügavamasse staadiumisse muutub see intervall väiksemaks;
  • kehakaalu langus (kuni 10% esialgsest kehakaalust 6 kuu jooksul);
  • halb sallivus viirusnakkuste suhtes. Hodgkini lümfoomiga patsiendid kannatavad sageli tuulerõugete, seenhaiguste (nt kandidoos) ja bakteriaalsete infektsioonide all;
  • nõrkus ja väsimus. Kontsentratsiooni rikkumine, kehva kehalise aktiivsuse taluvus, uimasus on põhjustatud kantserogeensete rakkude kasvust ja keha katsetest patoloogiale vastu seista. Eriti tugevalt on see tunda haiguse 3-4 staadiumis.

Diagnostika

Hodgkini lümfoomi esinemise kinnitamine või ümberlükkamine patsiendil tähendab järgmisi meetmeid:

  1. Visuaalne meditsiiniline läbivaatus, sealhulgas mis tahes kehaosade palpeerimine lümfisõlmede kontrollimiseks.
  2. Üldise ja biokeemilise vereanalüüsi läbiviimine. Need võimaldavad teil tuvastada maksa kõrvalekaldeid, mis ilmnevad lümfogranulomatoosiga.
  3. Tõenäoliselt mõjutatud lümfisõlmede biopsia.
  4. Funktsionaalne diagnostika. Radiograafia, MRI või kompuutertomograafia abil on võimalik tuvastada kasvajaprotsesside esinemist erinevates elundites. Seda kasutatakse lümfopranulomatoosi astme kindlaksmääramiseks.
  5. Luuüdi punktsioon. Seda uurimismeetodit võib arst lisaks välja kirjutada, et hinnata aju vereloome funktsiooni ja Berezovsky-Sternbergi rakkude võimalikku tuvastamist..

Hodgkini lümfoomi kindlakstegemine tähendab, et välistatakse patsiendi võimalus mitte-Hodgkini lümfoomide, sarkoidoosi ja muude vähkkasvajate tekkeks..

Ravi

Pahaloomuliste granuloomide ravis kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

  • kiiritusravi - mõjutatud lümfisõlmede kokkupuude kiirgusega. Sellise teraapia 1 kuur on tavaliselt 4-5 nädalat. See ravimeetod on efektiivne lümfogranulomatoosi algfaasis, kuid diagnoosi 3. ja 4. etapis on vajalik kiiritusravi kombinatsioon kiiritus- või keemiaraviga;
  • ravimteraapia. See koosneb ravimite kombinatsioonist, millel on kasvajavastane toime. 1 keemiaravi kuur on tavaliselt 14-30 päeva. Selle haigusega patsientidele määratakse tavaliselt ravimid, mis hävitavad kahjustatud kantserogeensed rakud ja peatavad nende jagunemise. Mõnel juhul on soovitatav välja kirjutada prednisoon - hormonaalne ravim, millel on põletikuvastane toime. Narkootikumravi kasutatakse tavaliselt haiguse 3. ja 4. staadiumis koos kiiritusraviga;
  • vähkkasvaja kirurgiline eemaldamine. Seda kasutatakse ainult juhtudel, kui muud ravimeetodid pole piisavalt tõhusad. See on suunatud patsiendi seisundi parandamisele, kuid ei suuda haigust täielikult ravida.

Küsimusele “Kui kaua nad elavad Hodgkini lümfoomiga” võib sageli vastata patsiendisõbraliku vastusega. Ravi õigeaegse alustamisega võimaldab lümfopranulomatoos haiguse sümptomite täielikku kadumist.

Avaldamine Lümfoom