Luumüeloom

Melanoom

Luumüeloomi all peavad spetsialistid silmas kasvaja patoloogiat, mis on lähedane leukeemiale, areneb luuüdis ja mõjutab plasmotsüüte. Praktikas diagnoositakse kõige sagedamini selgroo luude, aga ka rindkere, kolju luude, vaagna või ribide müeloomi. Mõnel juhul tuvastatakse neoplasm pikkades torukujulistes luudes. See on omamoodi sõlme, mille läbimõõt võib ulatuda 10–12 cm-ni. Suurim enamus diagnoositud müeloomiga patsientidest hõlmavad üle 50-aastaseid eakaid inimesi ja enamasti mehi..

Vähi põhjused

Kui me räägime müeloomi patoloogia klassifitseerimisest, siis eristatakse sõltuvalt haiguse levimusest ja tüübist patoloogia lokaalseid sõlmelisi ja üldistatud vorme. Esimesel juhul täheldatakse neoplasmi lokaliseerimist luudes ühe kahjustuse kujul. Haiguse üldistatud vormi arengu korral kahjustatakse punast luuüdi, reeglina lülisammast, pikki torukujulisi või lamedaid luid.

Siiani pole teadlased suutnud kindlaks teha müeloomi luuhaiguse arengu täpset põhjust. Patoloogilist protsessi võivad esile kutsuda mitmed tegurid:

  • patsiendi vanus - diagnoositud müeloomiga patsientide hulgas on nooremas vanuses vaid 1% kõigist tuvastatud juhtudest;
  • kiirguse kokkupuude;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • kuulumine ühte või teise rassi. Nagu statistiliste uuringute tulemused näitavad, diagnoositakse müeloomi kõige sagedamini Aafrika ameeriklastel;
  • tööhõive mäetööstuses või naftatööstuses;
  • Patoloogilise iseloomuga DNA häired.

Müeloomi nähud

Esialgses staadiumis haigus ei avaldu. Tulevikus hakkavad patsiendid ilmnema luuvähi mittespetsiifilisi sümptomeid, sealhulgas üldine nõrkus, väsimus, värisev kõnnak, vähenenud füüsiline aktiivsus, söögiisu vähenemine või puudumine, kehakaalu langus, iiveldus ja oksendamine.

Haiguse peamine sümptom on valu, mis avaldub luudes. Enamikul juhtudest suureneb valu aja jooksul ja reageerib valuvaigistite võtmisele halvasti. Sageli on valu tunda selgroo nimme- ja seljapiirkonnas. Edaspidi, patoloogilise protsessi arenedes, jälgitakse selgroolülide kehade vajumise protsessi, mille tagajärjel inimese kasv väheneb mitme sentimeetri võrra.

Tulenevalt asjaolust, et luu veres resorbeerub, suureneb vere kaltsiumisisaldus. See viib eritunud uriini koguse suurenemiseni, mille tagajärjel keha dehüdreeritakse. Lisaks kutsub kõrge kaltsiumisisaldus esile iivelduse ja oksendamise tunde patsientidel..

Pahaloomuliste rakkude arenedes on vere punaliblede küpsemise protsess häiritud. See viib selliste haiguse tunnuste ilmnemiseni nagu kahvatu nahk, õhupuudus, peavalud, aga ka nõrkus ja väsimus..

Luumüeloomi diagnoosiga patsientide seas täheldatakse üsna sageli nakkushaiguste ägenemist. Algstaadiumis on reeglina hingamisteede haigused ägenenud. Haiguse arengu hilisematel etappidel kuseteede infektsioonid süvenevad. Haiguse arenedes on patsientidel trombotsüütide puudus, mis põhjustab verejooksu suurenemist, mis avaldub näiteks suurenenud menstruaaltsükli või ninaverejooksu suurenemisel.

Patoloogia diagnoosimine ja ravi

Patsiendi seisundi diagnoosimine algstaadiumis toimub esmase läbivaatuse ja anamneesi võtmise põhjal. Esmaste tulemuste põhjal saab määrata järgmised uuringud:

  • luuüdi punktsioon;
  • Röntgen
  • patsiendi luustiku magnetresonantstomograafia kahjustuste tuvastamiseks.

Mis puutub ravi, siis olukorras, kus täheldatakse haiguse aeglast kulgu ja see ei toonud kaasa hüperkaltseemia tekkimist, lükkab arst keemiaravi edasi ja jälgib ainult pidevalt patsiendi seisundit. Ainult siis, kui patsient hakkab ilmnema vastavaid sümptomeid, mis näitab haiguse progresseerumist, läbib patsient keemiaravi. Lisaks võetakse terapeutilisi meetmeid vere kaltsiumisisalduse korrigeerimiseks..

Operatsioon on näidustatud ainult suurte kasvajate eemaldamiseks ja habraste luude fikseerimiseks.

Müeloomi patoloogia prognoosid

Selle patoloogia korral on prognoos ebasoodne. Enamasti ei ela selle diagnoosiga patsiendid rohkem kui 5 aastat alates diagnoosi seadmise hetkest. Kõik terapeutilised manipulatsioonid on sel juhul suunatud patsiendi elu pikendamisele. Seega on müeloomi patoloogia korral inimesele suure tähtsusega kvalifitseeritud arstiabi ja hooldus, mis aitab säilitada tema elukvaliteeti õigel tasemel.

Mis on luumüeloom??

Kasvajat, mille areng pärineb luuüdi toodetud plasma vererakkudest, nimetatakse müeloomiks. Plasmarakkude kontrollimatu kasv aitab kaasa müeloomi tekkele.

See patoloogia viitab pahaloomulisele haigusele, mis esineb luude ajus (käsnjas kude) vereplasma rakkude degeneratsiooni tõttu. Sagedamini on mehed vanemas eas haiged. Lümfotsüüdid on osa immuunsussüsteemist ja kaitsevad keha võõrviiruste ja kasvajate eest. Bakterite vastu võitlemiseks muutuvad lümfotsüüdid plasmarakkudeks. Spetsiaalsete antikehade tootmine, mis hävitavad patoloogilisi baktereid.

Plasmarakkude kontrollimatu kasvuga moodustuvad kasvajad, mis mõjutavad luuüdi. Normaalsed rakud hakkavad asendama müeloomirakud. Nad on võimelised tootma ka antikehi, kuid ei suuda keha nakkuste eest kaitsta. Kasvudel puuduvad metastaasid ja tõeline blastomatoosne kasv puudub..

  • Kogu sellel saidil sisalduv teave on üksnes juhiseks ja EI OLE tegevjuhend.!
  • Ainult doktor saab teile täpset diagnoosi anda!
  • Palume teil mitte ise ravida, vaid pöörduda eriarsti vastuvõtule!
  • Tervist teile ja teie lähedastele! Ära anna alla

Vererakkude tootmise rikkumisega väheneb punaste vereliblede arv. Patsientidel on aneemia ja aneemia. Trombotsüütide arvu vähenemisega tekib veritsus, kuna veri hakkab halvasti hüübima. Leukopeenia areng algab valgevereliblede vähenemisega.

Luumüeloom juhtub:

  • fookuskaugus;
  • hajus (mitu);
  • hajus fookuskaugus.

Müeloomi tuumori infiltraat luuüdis levib kogu kehas.

Sõltuvalt raku koostisest juhtub see:

  • plasmasüütiline;
  • plasmoblast;
  • polümorfne rakk;
  • väike rakk.

Põhjused

Plasmarakkude mutatsiooni ja kolju, vaagna, ribide, rinnaku, selgroolülide, käte ja jalgade pikkade luude, käte ja jalgade väikeste luude kahjustuse põhjust pole veel kindlaks tehtud. Haigus võib mõjutada peaaegu kõiki luid või ainult ribide või kolju luid.

Arvatakse, et süüdlased on agressiivsed ravimid, gammakiirgus või pärilikkus..

Sümptomid

Luumüeloom võib areneda asümptomaatiliselt ja sellega kaasneb ainult ESR-i tõus veres, kuid hiljem ilmneb haigus:

  • valu kahjustatud luudes;
  • hävitamine ja luumurrud, selgroolülide vajumine, mis viib seljaaju kokkusurumiseni, üldine osteoporoos;
  • sagedased samaaegsed nakkushaigused koos vähenenud immuunsusega;
  • kehakaalu langus, nõrkus, naha kahvatus;
  • vere hüübimine, mis viib verehüüvete moodustumiseni ja veresoonte ummistumiseni, mis tähendab: insult või südameatakk;
  • suure hulga valgu väljanägemine, mis raskendab vedeliku eemaldamist kehast, seetõttu on neerude jaoks suur koormus;
  • suurenenud vere viskoossusega - neuroloogilised sümptomid: väsimus, peavalu, nägemise halvenemine, võrkkesta kahjustus, tuimus, "hanerasv", kipitus jalgades ja kätes;
  • kaltsiumi eemaldamine luudest ning iivelduse, oksendamise, unisuse ja kooma teke.

Naha all võib kasvaja ilmneda ümardatud või spindlikujulise tursena. Üldise osteoporoosi korral on ka luukoe pehme, kuid sellel puuduvad sõlmed.

Noodulise müeloomi luukoe imendub järk-järgult. Ristkiired kaovad järk-järgult luukoe kehast ja kortikaalne kompaktkiht muutub õhemaks. Üldiselt võib see kokku kukkuda ja kasvaja kasvab periosteumi all, tõstetakse see üles ja moodustatakse luule pehme ümmargune sõlm. Müeloom periosteumi jaoks ei kasva. Luu ümbritsev infiltreeruv pehme kude ei tärka.

Diagnostika

Lõikude ja jaotustükkide uurimisel leitakse erineva suurusega kudede aju ümarad sõlmed, hall-punase värvusega tihe tekstuur tumepunase fookusega või sarkomatoomse neoplasmiga sarnane kollakasvalge värv.

Mõnikord sarnaneb müeloomi värv punase luuüdiga. Müeloomil võib olla hele või ebaselge kontuur, kasvada ja haarata kogu aju, mis raskendab diagnoosimist.

Diagnoosi saab kinnitada mikroskoopilise uuringuga, kui tuvastatakse 10% või enam luuüdi, uriini M-komponendi või seerumi ja osteolüütiliste kahjustuste plasmasütoosist.

Kasutatakse ka:

  1. leotatud (anatoomilised) preparaadid luu defektide määramiseks müelomatoossetes sõlmedes. Läbi aukude, millel on luujäägid, leitakse sõlmede kohast leotatud kolju katte abil (lame luu);
  2. fluoroskoopia. Luu muutusi ja kasvaja lokaliseerimist saab näha radiograafil;
  3. kompuutertomograafia. Tema abiga määratakse enne biopsiat kasvaja asukohad, pärast mida uuritakse tuvastatud piirkondade materjali;
  4. vere- ja uriinianalüüsid, mis võivad sisaldada müeloomirakkude toodetud antikehi.

Mikroskoopilise uurimise tulemusel selgub sõlmede raku mass nende difuusse vohamise ajal. See asub võrgus, millel on laiad silmused ja väikeste laevade kogunemine. Võrgu moodustab stroom - struktuur, kus lümf ja veresooned läbivad ning kudesid ühendavad õhukesed kiudude kimbud. Strooma striae võib paikneda paralleelselt, siis moodustavad müeloomirakud omapärase seeria. Kudede kasvu võib põimida nekroosi ja hemorraagia fookustega..

Kas sa tead, mis see olema peaks?

Kuidas selgroo müeloomi ravi viiakse läbi, on kirjutatud siin..

Ravi

Üldise raviskeemi puudumisel iga patsiendi jaoks eraldi. Ravi valitakse sõltuvalt sellest, milline on haiguse staadium ja kui laialt levinud. Kui haigus progresseerub aeglaselt, see tähendab, et multiveerunud luuüdi rakud ei kasva aktiivselt, siis on kasvajavastane ravi ette nähtud harva. Vaatlus oleks kasulikum kui agressiivne ravi.

Kohalik ravi on ette nähtud, kui haiguse vorm on piiratud. Kui diagnoositakse hulgimüeloom, siis määratakse selle staadium. Haiguse käik võib olla asümptomaatiline, mitte agressiivne..

Stabiilse haiguse kulgemise korral jälgitakse olukorda, uuring tehakse iga 3-6 kuu tagant ja kasutatakse kaasnevat ravi:

  • määrake kaltsium, tugevdades luukoe ja suurendades immuunsust;
  • vajadusel joo palju vett (vähemalt 2 l / päevas) ja diureetikume;
  • neerude ravimine taimse ravimiga Kanefron, Brusniveri infusiooniga (ravimtaimede korjamine);
  • neerudele soodsa mõju saamiseks soovitage tarbida arbuusi, jõhvikaid, pohli.

Vere paksenemise ja tromboosiga, verejooksu ja raske aneemiaga viiakse läbi ka teraapia. Vere hemoglobiinisisalduse suurendamiseks viiakse ravi läbi Sorbiferiga. Verejooksu vältimiseks ja veresoonte seinte tugevdamiseks on soovitatav ravida kibuvitsapuljongi ja muude C-vitamiini sisaldavate toodetega, näiteks värskeid marjamarju, porgandeid.

Kui tromboosiga on paksu verd, kirjutatakse välja roosi puusaliigese ja Warfarini tabletid, mitte Aspiriini tabletid, kuna ravim on maole kahjulik ja võib olemasolevale haigusele lisada uusi probleeme. Müeloomi korral võib iga ravim, millel on selle kõrvaltoime, seisundit süvendada, põhjustades haiguse ägenemist.

Üksildast lahjat plasmasütoomi ja ekstramedullaarset müeloomi ravitakse lokaalse kiiritusraviga. Samuti on selle eesmärk tugev luuvalu vähendamine. Kui kasvaja mass kasvab, ilmneb valu, aneemia, siis on ette nähtud tsütostaatikumid.

Ravis järgmiste ravimitega:

  • "Melphalan";
  • "Tsüklofosfamiid";
  • „Kloorbutin“ samaaegselt „Prednisolooniga“ 7-päevase kuuriga, paus 4–6 nädalat.

Ravi tulemusel tekib 1-2 aasta jooksul ristresistentsus: väheneb valu luu piirkonnas, väheneb kaltsiumi kontsentratsioon veres, tõuseb hemoglobiinisisaldus, seerumi M-komponendi tase ja kasvaja mass väheneb proportsionaalselt.

Ägenemiste korral viiakse ravi läbi agressiivsemalt, kasutades süsteemset keemiaravi, molekulaarselt suunatud ravi ravimitega: talidomiid, Velcade jne, hormonaalset ravi. Operatiivse ravina viiakse tüvirakkude siirdamine läbi normaalsete vererakkude tootmiseks.

Tüsistuste vältimiseks vähendage veres glükokortikoididega kaltsiumi taset, lisades lisaks tugevat joomist. D-vitamiini, kaltsiumi ja androgeenide preparaadid vähendavad osteoporoosi. Neerupatoloogiaid hoiab ära joomise režiim ja “Allopurinool”.

Ägeda neerupuudulikkuse korral viiakse ravi läbi plasmafereesiga samaaegselt hemodialüüsiga. Plasmapheresis ravib ka vere suurenenud viskoossust. Patsiendi seisundi ja taastumise leevendamiseks on ette nähtud dieet.

Prognoos

Ravi tänapäevaste ravimitega võib pikendada inimese elu, kui ta on tsütostaatiliste ravimite suhtes tundlik. Palju sõltub müeloomi staadiumist. Tsütotoksiliste ravimite pikaajaline kasutamine võib põhjustada ägedat leukeemiat. Mõnikord võib see välja areneda patsientidel, kes ei saa ravi..

Progresseeruv müeloom ning selle taustal esinev sepsis, neerupuudulikkus, müokardiinfarkt, insult võivad põhjustada surma. Eeldatavasti võib kasvaja degenereeruda pahaloomuliseks müelogeenseks sarkoomiks koos koe infiltratsiooni ja metastaasidega. Metastaaside puudumine müeloomis on seletatav asjaoluga, et inimene sureb enne nende moodustumist.

Müeloom kuulub leukeemia rühma. Sellepärast kaasneb luumüeloomiga luuüdi patoloogiline transformatsioon. Haigus diagnoositakse peamiselt vanematel kui 40-aastastel patsientidel..

Müeloomi mutatsiooni objektiks on immuunrakud, mida esindavad plasmotsüüdid ja b-lümfotsüüdid. Need elemendid on ebatüüpilised ja jagavad neid aktiivselt. Seega koguneb inimkehasse suur arv muteerunud immunoglobuliine või paraproteiine, mis moodustavad hiljem haiguse kliinilise pildi.

Praeguseks pole DNA struktuuri kahjustuste algpõhjus teada. Teadlased esitasid selle patoloogia päritolu kohta mitu teooriat:

  1. Geneetiline eelsoodumus.
  2. Kokkupuude keemiliste kantserogeenidega (asbest, naftatooted).

Müeloomi patogenees on keha infiltratsioon paraproteiiniga, mis moodustub kahjustatud luuüdis. See patoloogiline seisund lõppeb patsiendi surmaga, kuid enne mutatsiooni läbimist kolme peamist perioodi:

  1. Asümptomaatiline faas: rakkude pahaloomuline transformatsioon toimub eranditult luus.
  2. Arenenud kliinilise pildi faas: onkriprotsess ulatub kaugemale luuüdist. Vähihaigel täheldatakse vere ja neeru infiltratsiooni sümptomeid. Selles etapis saab haigust stabiliseerida ja lükata sellega lõppjärgu algust edasi.
  3. Lõppfaas: luukoe struktuuri pöördumatute muutuste staadiumit iseloomustab äge valu, vähimürgitus ja surm.

Sümptomid ja nähud

Haiguse kliiniline pilt moodustub sündroomide kolme rühma kombinatsioonist:

Kaasa võetakse luukoe osteoporoos, mis on tingitud plasmotsüütide aktiivsest jagunemisest..

Haiguse siseelundite ilmingud:

Muteerunud rakkude väljumine vereringesüsteemi põhjustab põrna ja maksa suuruse suurenemist ning vere kvantitatiivse ja kvalitatiivse koostise muutumist.

Patoloogilised seisundid (seotud paraproteiini liigse moodustumisega):

Ebanormaalne valk, mis vähihaige kehas ringleb, mõjutab peamiselt kuseteede süsteemi. Patsiendil on kroonilise neerupuudulikkuse sümptomite järk-järguline suurenemine, mis toimib hiljem surma tavalise põhjusena.

Seljaaju luude müeloom

Selle kahjustuse eripäraks peetakse selgroolülide ja lülidevaheliste ketaste progresseeruvat osteoporoosi, mis kliiniliselt võib avalduda seljaaju kudede kokkusurumisel.

Vähihaigetel on jäsemete tundlikkuse rikkumine ja motoorse funktsiooni kadumine. Neuroloogilised sümptomid sõltuvad mutatsiooni primaarse koha asukohast.

Mida hõlmab diagnostika?

Kui patsiendil on müeloomi subjektiivseid tunnuseid, määravad eksperdid järgmised diagnostilised protseduurid:

  1. Biokeemiline vereanalüüs, mis keskendub valgu koostisele ja kreatiniini kogusele.
  2. Uriini analüüs.
  3. Skeleti süsteemi röntgenograafia. Seda tehnikat peetakse täiendavaks diagnostiliseks meetodiks. Haiguse hilisemates staadiumides võivad ilmneda muutused luustruktuuris..
  4. Biopsia. Diagnoosi kinnitab luuüdi väikese osa histoloogiline analüüs..
  5. Tserebrospinaalvedeliku punktsioon.

Skeleti müeloom

Kaasaegses onkoloogilises praktikas põhineb luumüeloomi ravi järgmistel põhimõtetel:

  1. Keemiaravi. Tsütostaatikumide süsteemne manustamine aitab onkoloogiat ajutiselt stabiliseerida.
  2. Kiiritusravi. Muteerunud kudede ioniseeriv kiiritamine on suunatud ka ägeda faasi üleminekule remissioonile.
  3. Hormoonravi steroidhormoonide ja glükokortikosteroidide kasutuselevõtu vormis.
  4. Pallatiivse iseloomuga kirurgilised ja ortopeedilised sekkumised.
  5. Vastavus tasakaalustatud toitumisele.
  6. Perioodilised harjutused meditsiinilises võimlemises.

Haigusel on ebasoodne prognoos. Valdavas enamuses kliinilistest juhtudest ei ela selle patoloogiaga vähihaiged rohkem kui viis aastat pärast lõpliku diagnoosi määramist. Samal ajal on terapeutilised meetmed keskendunud eeldatava eluea maksimaalsele pikendamisele.

Vaagna müeloom?

Luumüeloomi peetakse tänapäeval ravimatuks haiguseks. Teadusuuringute eesmärk on uurida sellise patoloogia ravimise võimalust luuüdi siirdamise operatsiooni abil.

Patsientide arstid määravad vajalikud raviprotseduurid individuaalselt. See ravi parandab ainult raskelt haige patsiendi elukvaliteeti..

Ellujäämise määra hinnatakse patsientide keskmise arvu järgi, kes pärast lõpliku diagnoosi määramist jäid viie aasta künniseni ellu. Onkoloogilises praktikas läheneb see koefitsient luumüeloomi korral nullile..

Sellise luu patoloogiaga inimeste keskmine eluiga on 2-3 aastat. Kõige tavalisem surmapõhjus on sel juhul kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumine..

Luumüeloom on raske kahjustus, mis nõuab õigeaegset vähivastast ravi. Sellised sündmused võivad pikendada patsiendi elu 1-2 aasta võrra. Keemiaravi ja kiiritusravi on peamised toetavad ravimeetodid..

Mis on müeloom: haiguse tunnused

Hulgimüeloom (tuntud ka kui müeloom või plasmasütoom) on hüperplastiline neoplastiline haigus, mis on lähedane leukeemiale ja paikneb luuüdis, mõjutades plasmarakke. Kõige sagedamini leitakse selgroo, vaagna, ribide, rindkere ja kolju luude müeloom. Mõnikord leitakse seda pikkades torukujulistes luudes. Neoplasm on kuni 10-12 cm läbimõõduga pehme sõlm. Need paiknevad juhuslikult mitmes luus korraga.80–90% patsientidest, kellel on diagnoositud luumüeloom, on vanemad kui 50 aastat. Nende hulgas on mehi.

Plasmotsüüdid on rakud, mis toodavad immunoglobuliine. Need on antikehad, vereplasma valguühendid, mis on inimese humoraalse immuunsuse peamine tegur. Vähktõvest mõjutatud plasmotsüüdid (neid nimetatakse plasomüeloomirakkudeks) hakkavad kontrollimatult jagunema ja sünteesivad valesid immunoglobuliine: IgG, A, E, M, D. Need paraproteiinid ei suuda keha viirusinfektsiooni eest piisavalt kaitsta, vaid kogunevad vaid erinevatesse organitesse, põhjustades rikkumist nende töö (eriti neerud). Mõnel juhul ei sünteesi vererakkude müeloomi korral plasmarakud terveid immunoglobuliine, vaid ainult osa nende ahelast. Kõige sagedamini on need kerged L-ahelad, mida nimetatakse Bens Johnsoni valguks. Uriini analüüsimisel tuvastage need.

Plasmatsütoomide moodustumine viib:

  • patogeensete plasmotsüütide arvu suurenemine ja punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide taseme langus;
  • immuunpuudulikkuse suurenemine, mis muudab inimese mitmesuguste haiguste suhtes haavatavaks;
  • halvenenud vereloome, valkude ja mineraalide metabolism;
  • vere viskoossuse suurenemine;
  • patoloogilised muutused luus endas. Kasvaja kasvuga kaasneb luukoe hõrenemine ja hävitamine. Pärast idanemist kortikaalse kihi kaudu levib see pehmetesse kudedesse.

Seda vaevust peetakse süsteemseks, kuna lisaks vereloomesüsteemi kahjustusele imbub plasmasütoom ka teistesse organitesse. Sellised sissetungid ei avaldu sageli mingil viisil, kuid need tuvastatakse alles pärast avamist.

Siit saate teada, mis on leukeemia, kuidas seda tuvastada ja ravida..

Luumüeloom: selle esinemise põhjused

Luumüeloomi põhjuse otsimisel leidsid teadlased, et enamikul patsientidest on kehas viirused, näiteks T- või B-lümfiviirus. B-lümfotsüütidest arenevad plasmotsüüdid. Selle keeruka protsessi mis tahes rikkumised põhjustavad patoloogiliste plasmotsüütide moodustumist, mis võib põhjustada vähkkasvajat..

Lisaks viirusfaktorile mängib olulist rolli lümfoomide arengus ka kiirguse kokkupuude. Tšernobõli tuumaelektrijaamas Hiroshimas ja Nagasakis toimunud plahvatustejärgse kiirgusmõju uuringute kohaselt leiti, et inimestel, kes said suurt kiirgusdoosi, oli kõrge risk hemoblastoosi tekkeks. See kehtib eriti noorukite ja laste kohta..

Veel üks müeloomi esinemise negatiivne tegur on suitsetamine. Verevähi saamise oht sõltub suitsetamise kestusest ja suitsetatud sigarettide arvust.

Luumüeloomi võimalikud põhjused on geneetiline eelsoodumus, immuunpuudulikkus ja kemikaalide mõju.

Luumüeloom: sümptomid

Luumüeloomi sümptomid võivad varieeruda, sõltuvalt neoplasmi asukohast ja levimusest. Üksik üksik luukasvaja võib pikka aega märkamata jääda. Puuduvad väljendunud vähktõve nähud ega muutused veres ja uriinis. Patsiendi seisund on rahuldav. Sellised sümptomid nagu valu, patoloogilised luumurrud ilmnevad alles kortikaalse kihi hävimisel ja plasmasütoom hakkab levima ümbritsevatesse kudedesse.

Üldise luumüeloomi sümptomid on rohkem väljendunud. Alguses kurdab inimene kasvaja asukoha põhjal valu alaseljas, rinnus, jalgades, kätes või muudes kohtades. Aneemia areng on iseloomulik, mida seostatakse eelkõige vereloome rikkumisega - erütropoetiini ebapiisava tootmisega. Mõnel juhul on esimene sümptom proteinuuria (kõrge valgu sisaldus uriinis).

Järgmistes etappides jõuab valusündroom kõrgele tasemele, patsient muutub raskeks, liigub, ta peab olema voodis. Kasvaja kasvuga kaasnevad luude deformatsioonid ja spontaansed murrud..

Lülisamba luuüdi vähk viib seljaaju kokkusurumiseni, mille tagajärjel kannatab inimene radikulaarse valu käes. See võib olla halvatud vööst allapoole, teistes ilmnevad sensoorhäired, halvatus, vaagnaelundite häired.

Luude onkoloogiaga kaasneb 40% juhtudest hüperkaltseemia sündroom - vereplasmas suurenenud kaltsiumi sisaldus. Seda leidub ka uriinis. See avaldub iivelduse ja oksendamise, uimasuse, vestibulaarsete ja vaimsete häirete kujul. See seisund nõuab kiiret ravi. Kaugelearenenud hüperkaltseemia on eluohtlik. Ta seisab silmitsi neerupuudulikkuse, kooma ja surmaga.

Luuüdi müeloomi oluline märk on valgupatoloogia sündroom (halvenenud valkude metabolism), mille tagajärjel moodustuvad patoloogilised immunoglobuliinid ning veres ja uriinis suureneb valkude sisaldus. 10–15% -l inimestest tuvastatakse Bens-Johnsoni proteinuuria. Mõnel juhul ei täheldata paraproteinoosi, kuid normaalsed immunoglobuliinid vähenevad.

Hüperkaltseemia, proteinuuria ja amüloidoos põhjustavad nefropaatiat ja ägedat neerupuudulikkust, mis sageli põhjustab surma. Neeruprobleeme täheldatakse enam kui 50% patsientidest. Neerupuudulikkusega kaasnevad nefroskleroos ja äge nekronefroos. 15% -l patsientidest tuvastatakse paramüloidoos, see tähendab valkude kogunemine teistes organites, mis põhjustab nende töö häireid. See võib olla anumad, dermid, lihased, liigesed.

Vereloomega kaasnevad sellised nähtused:

  • limaskestade veritsus;
  • võrkkesta hemorraagiline retinopaatia;
  • paresteesia;
  • verevalumite ilmumine nahale;
  • Raynaud 'sündroom, see tähendab sõrmede falangi arterite spasm;
  • jäsemete haavandumine;
  • hüpervoleemia
  • hemorraagiline diatees (harv).

Kui aju veresoontes on häiritud mikrotsirkulatsioon, ähvardab see kooma. Antikehade ja immunoglobuliinide ebapiisav tootmine põhjustab inimestel immuunpuudulikkust, põhjustades mitmesuguseid bakteriaalseid infektsioone. Eriti sageli leidub neid kuseteedes. Pneumokokkide ja kopsupõletiku nakatumine pole haruldane. Kui infektsiooni ei ravita õigeaegselt, ähvardab see eluohtlikke tüsistusi.

Viimases etapis progresseeruvad luumüeloomi sümptomid pidevalt. Luu jätkub kollaps ja kasvaja kasvab ümbritsevasse koesse, hakkab moodustama kaugeid metastaase. Patsiendi seisund halveneb märkimisväärselt: ta kaotab dramaatiliselt kaalu, kehatemperatuur tõuseb.

Paraproteiinide näitajad veres muutuvad veelgi, ilmneb erütrokarüotsütoos, müeloomia, trombotsütopeenia. Aneemia muutub tugevaks ja püsivaks. Müeloomirakud võivad sel perioodil muutuda ja omandada leukeemia tunnused.

Müeloomi astmed arvutatakse sõltuvalt kasvaja massist, vereplasma, hemoglobiini ja paraproteiinide olekust.

  • 1. etapis on kasvaja mass madal - kuni umbes 6 kg. Hemoglobiini sisaldus üle 100 g / l. Seerumi kaltsiumisisaldus on normaalne. Osteolüüsi ega üksildase kasvaja tunnused puuduvad. Immunoglobuliin G (IgG) vähem kui 50 g / l, immunoglobuliin A (IgA) 30 g / l, Bence Johnsoni valk uriinis (BG) vähem kui 4 g / päevas. See staadium on asümptomaatiline..
  • 2. astme müeloomil on keskmised väärtused 1. ja 2. etapi vahel. Kasvaja mass - 0,6-1,2 kg. Selles etapis on suurenenud kliinilised sümptomid valu, aneemia, neerupuudulikkuse ja hüperkaltseemia kujul. Kui alustate ravi sellel perioodil, saate haiguse arengut ja selle üleminekut järgmisse etappi aeglustada.
  • 3. astme müeloomi iseloomustab suur tuumori mass (üle 1,2 kg) ja luukoe raske hävitamine. Hemoglobiinisisaldus veres on madal (kuni 85 g / l), kaltsium - 12 mg / 100 ml. IgA - üle 50 g / l, IgG - üle 70 g / l. BG - rohkem kui 12 g / päevas. Enne 3. etappi siirdumist möödub keskmiselt 4-5 aastat. See lõpeb surmaga. Sagedasem surmapõhjus on äge neerupuudulikkus või südameatakk..

Lisaks tavalisele plasmasütoomile, mis läbib ülalkirjeldatud 3 etappi, toimub ka haiguse suitsune ja loid vorm. Need ei avaldu palju aastaid ega isegi aastakümneid..

Aeglase vormi korral on paraproteiinide tase: IgA - alla 50 g / l, IgG - alla 70 g / l. Plasmarakud luuüdis - üle 30%. Kuid selliseid sümptomeid nagu aneemia ja hüperkaltseemia puuduvad. Samuti ei tuvastata luumurdude ulatuslikke luukahjustusi. Patsiendi üldine seisund on rahuldav, nakkusi pole.

Suitsuv vormil on peaaegu samad näitajad, ainult luukahjustuste puudumine ≤ 30% ja plasmotsüütide arv on üle 10%.

Hulgimüeloomi kliinilisi ja anatoomilisi tüüpe on:

  • mitu hajusat sõlme (60%);
  • üksildane müeloom. Üksildased kasvajad arenevad piiratud määral, mõjutades ühte luu;
  • difuusne müeloom (20-25%);
  • leukeemiline.

Üksildane vorm on haruldane. Seda peetakse algstaadiumiks enne üldist või hulgimüeloomi..

Histoloogilise struktuuri järgi eristada:

  • plasmasüütiline müeloom;
  • plasmarakk;
  • väike rakk;
  • polümorfne rakk.

Kasvaja tüüp määratakse röntgenuuringu andmete ja luu punktsiooni laboratoorse uuringu põhjal. Sellest sõltuvad haiguse olemus, ravimeetod ja prognoos..

Luumüeloomi diagnoosimine algstaadiumis võib olla keeruline, kuna liigesevalu paneb arste tavaliselt mõtlema ishias või neuralgiast. Sageli hakkavad ravima aneemiat või neerupuudulikkust, teadmata nende põhjustest. Seetõttu diagnoositakse 1. staadiumi haigus ainult 15% juhtudest. Ja 60% -l juhtub see hilja - 3 etapis.

Milliseid meetodeid kasutatakse haiguse tuvastamiseks?

  1. Luumüeloomi diagnoosimise esimene samm on radiograafia, mis aitab hinnata luu seisundit. Hajusa fookuskuju korral on paljud fookused röntgenpildil nähtavad, selgete kontuuridega, läbimõõduga 1-3 cm. Lisaks luukoe hõrenemisele ja medullaarse kanali laienemisele võivad seda tüüpi vähi korral esineda ka osteoskleroosi kolded. Kolju luude müeloomis on iseloomulik pilt lekivast koljust. Lülisambavähk avaldub selgroolülide kehade lamenemise ja selgroo kumeruse kujul. Luu aine on hõre, selgroo kaar on tugevalt rõhutatud. Hajuvate kahjustuste korral on luude muutusi röntgenpildil keerulisem tuvastada kui üksikute või sõlmeliste puhul. Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid. Kuna plasmasütoom on sümptomite ja radioloogilise pildi osas sarnane metastaatiliste luukahjustustega, on oluline läbi viia diferentsiaaldiagnostika, mis põhineb luuüdi punktsiooni, biokeemiliste vere- ja uriinianalüüside uuringutel.
  2. Luuüdi aspiratsiooni biopsia. Punktaat võetakse kahjustatud luude luuüdist spetsiaalse nõela abil kohaliku tuimastuse all. Näidustuste kohaselt viiakse läbi trepanobiopsia, mis hõlmab luu avamist. Müeloomi diagnoosimiseks peab saadud proovis olema 10% plasmotsüütidest. Histoloogiline uurimine näitab müeloomi normaalsete elementide hüperplaasiat ja nihet. Müeloomirakkude proliferatsioon on iseloomulik tsütoloogilisele pildile. 13% -l juhtudest tekib hepatomegaalia, 15% -l - paraamüloidoos ja valgupatoloogia..
  3. OAC ja OAM, vere biokeemiline analüüs, mis sisaldab immunoglobuliinide arvu. Luumüeloomi vereanalüüs näitab madalat hemoglobiinisisaldust (105 mg / L), kreatiniini taseme tõusu, mõnel juhul erütrokarüotsütoosi, müeloomi või trombotsütopeeniat. ESR-i arv võib ulatuda 60–80 mm / tunnis. Vere seerumi valkude ja valgufraktsioonide elektroforeesi analüüsimisel tuvastatakse reeglina kõrge IgG paraproteiinide (> 35 g / l) ja IgA (> 20 g / l) või madal normaalsete immunoglobuliinide sisaldus. Veel üks oluline diagnostiline kriteerium on Bens-Johnsoni proteinuuria (rohkem kui 1 g päevas) uriinianalüüsis. Teine hulgimüeloomi iseloomulik marker on aluselise fosfataasi ja fosforitaseme tõus..

Plasmasütoomi peamised nähud on kombinatsioon suurest plasmotsüütide sisaldusest luuüdis (> 10%), Bens-Johnsoni proteinuuria ja suurte muutustega veres (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Isegi kui paraproteinoos pole nii väljendunud, kuid täheldatakse normaalsete immunoglobuliinide kontsentratsiooni langust, on plasmotsüütide tase üle 30% ja röntgenpildil on luude osteolüüsi kolded, see näitab ka müeloomi. Diagnoos tehakse siis, kui vähemalt üks suurtest kriteeriumidest on olemas ja 1 on teisejärguline. Viimaste hulka kuuluvad ka hüperkaltseemia, aneemia ja suurenenud kreatiniini sisaldus, mis näitavad müeloomile iseloomulikke düsfunktsioone.

Enne ravi alustamist peate läbima veel mõned testid:

  • kõigi luustiku luude radiograafia;
  • igapäevase valgukao arvutamine uriinis;
  • neerude funktsionaalsuse uuring Zimnitsky järgi;
  • kreatiniini, kaltsiumi, uurea, bilirubiini, kolesterooli, jääklämmastiku, üldvalgu jms vereseerumi uuring.

Mõnel juhul määrab arst MRI või PET. Need uuringud aitavad skaneerida kogu keha ja tuvastada isegi väikseimad luumüeloomi metastaasid..

Luumüeloom: ravi

Hulgimüeloomi ravi koosneb:

  • keemiaravi
  • tüvirakkude siirdamine;
  • kiiritusravi;
  • taastavad ortopeedilised operatsioonid (luumurdude korral);
  • metaboolsete häirete (hüperkaltseemia, neerupuudulikkus jne) kõrvaldamine;
  • immunoloogilise seisundi suurendamine;
  • antibakteriaalne ravi;
  • valu leevendamine valuvaigistite kasutuselevõtuga.

Aeglase või tuhmu vormi korral võib ravi edasi lükata. Patsienti jälgitakse pidevalt. Ravi alustamise näidustuseks on vereloome häirete, patoloogiliste luumurdude, nakkuslike komplikatsioonide, seljaaju kokkusurumise, aneemia ja paraproteiinide arvu suurenemise sümptomite ilmnemine..

Enne luumüeloomi ravi alustamist peate fikseerima jäsemed, milles on suur luumurdude tõenäosus. Seljaaju kokkusurumisel tehakse operatsioone selgroo või selgroolüli plastikaare kaare eemaldamiseks.

Müeloomi keemiaravi mängib ülitähtsat rolli. Kasutatakse erinevaid alküülivate ravimite skeeme: tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoloon, adriamütsiin.

1. ja 2. etapis on skeemid näidatud:

Narkomaania nimetusDOSEVASTUVÕTUPÄEVAD
KAVA number 1
Sarcolysin12 mg / m21 kuni 4. Pärast pausi - 5-6 nädalat
Prednisone60 mg / m2, vähendades iga järgneva ravikuuri 5-10 mg / m2.1 kuni 9 (annust vähendatakse 5 päevast). Pärast pausi - 5-6 nädalat. Kui esimese raviaasta lõpuks pole trombotsütopeenia ja leukotsütopeenia tunnuseid, siis prednisoon tühistatakse
Vinkristiin1 mg / m2 intravenoosseltKursuse 9. või 14. päeval.
Nerobol10-15 mg päevasIga kuu 2 nädala jooksul
KAVA number 2
PrednisoneVastavalt skeemile №1
NerobolVastavalt skeemile №1
Tsüklofosfamiid0,25 mg / m2 intravenoosselt1 kuni 14 päeva
VinkristiinIntravenoosselt 1 mg / m2 ravikuuri 9. või 14. päeval. Alates 1 ravipäevast tehke 3-nädalane paus

Ravi skeemid luu 3. müeloomi staadiumis:

Narkomaania nimetusDOSEVASTUVÕTUPÄEVAD
KAVA number 1
SarcolysinIgaüks 10 mgIga päev või ülepäev. Üldine kursus 250-300 mg
PrednisoneSeespool 10-15 mgKogu kursuse vältel
NerobolSeespool 10-15 mg4-nädalane paus, seejärel - toetav ravi
Vinkristiin1 mg / m2 intravenoosselt1 kord 2 nädala jooksul kuni kursuse lõpuni. 4-nädalane paus
KAVA number 2
Tsüklofosfamiid400 mg intravenoosseltÜhe päevaga. 8-10 g kaalul
PrednisoneVastavalt skeemile №1
NerobolVastavalt skeemile №1
Vinkristiin1 mg / m2 intravenoosselt1 kord 2 nädala jooksul kuni kursuse lõpuni. 3-nädalane paus

Kui polükeemiaravi ei ole võimalik läbi viia, kasutatakse MP skeemi: Melphalan + Prednisoloon, kuid vastus sellisele ravile pole kõrge.

Müeloomi keemiaravi ajastust ja annustamist tuleb täpselt jälgida. Kui pärast ühe skeemi kohase ravi alustamist positiivset tulemust ei täheldata või, vastupidi, patsiendi seisund halveneb, tuleb see asendada teisega.

Luumüeloomi ravi tõhusust hinnatakse sõltuvalt järgmistest näitajatest:

  • PJg (peaks vähenema vähemalt 50%);
  • BG valgud - 50% vähendamine;
  • kasvaja taandareng (selle suuruse vähendamine poole võrra);
  • luu paranemise röntgennähud.

Toetav hooldus koosneb sellistest ravimitest nagu Borteozomiibi proteasoomi inhibiitorid või Lenalidomiidi immunomodulaatorid, millel on kasvajavastane toime müeloomirakkude vastu. Uutel ravimitel Karfilzomib ja Pomalidomide on võimsam toime, kuid need on ette nähtud esmavaliku ravi negatiivsete tulemuste korral.

Keemiaravi ravimid kombineeritakse glükokortikoididega (Prednisoloon, Deksametasoon), et vähendada kõrvaltoimeid ja suurendada patsiendi ellujäämist. Üldiselt võib selline taktika suurendada ellujäämismäära 15-20%.

Kas müeloomi saab ravida? Praegu pole ühtegi ravimit, mis seda haigust täielikult raviks. Maksimaalne eluiga pärast kompleksset ravi on 5 aastat.

Tüvirakkude siirdamine

Enda või doonori tüvirakkude siirdamine viiakse läbi 1,5–2 kuud hiljem pärast 3 keemiaravi kuuri, kokku 5 kuud. Kokku võtab see aega kuni 8 kuud. Patsient läbib järelkontrolli. Kui tulemused on positiivsed ja komplikatsioone oli võimalik peatada ning vereloome normaalne taastada, jätkake siirdamise 1. etappi. 2. etapp toimub hiljemalt 6 kuud pärast esimest.

Tüvirakkude siirdamine annab paljudel juhtudel positiivseid tulemusi ja aitab haigusest täielikult vabaneda. Kuid selline operatsioon on seotud paljude raskustega. Pärast siirdamist sureb joobeseisundi tõttu 5-10% patsientidest. Eakad inimesed, kes moodustavad 90% patsientidest, ei talu sellist ravi, seetõttu on keemiaravi nende jaoks tavaline kombinatsioon väikeste steroidide ja bortesomiibi annustega.

Kiiritusravi on ette nähtud valu leevendava eesmärgiga. Koguannus on 20–14 Gy.

Müeloomi kiiritusravi kasutatakse juhtudel, kui:

  • on olemas patoloogiliste luumurdude oht luustiku toetavates osades (näiteks lülisammas, sääreosa, istmikuluu jne);
  • patsienti piinab valu, mis on seotud seljaaju, selgroolülide ja seljaaju enda pigistamisega;
  • diagnoositud kolju hulgimüeloom.

Ligi 70% patsientidest on kokkupuutel.

Luude tugevdamine

Hävitatud luude taastamiseks ja tugevdamiseks kasutatakse bisfosfonaate. Need on ravimid, mis pärsivad üliaktiivset hüperaktiivsust, nii et luu resorptsioon peatub. Nende hulka kuuluvad: Pamidronaat, Klodronaat, Zoledronad jne. Bisfosfonaatide pikaajaline kasutamine aitab tugevdada luukoe, vähendada luumurdude ja valu tõenäosust. Lisaks ravivad nad hüperkaltseemiat ja mõnede sõnul näitavad nad kasvajavastast toimet.

Bisfosfonaatide alternatiiviks on kaltsitoniin. See pärsib osteoklaste, peatades luude hävitamise. Samuti tuleb nende ravimite puudumisel appi kiiritusravi..

Keha kaitsevõime suurendamine

Müeloomi jaoks välja kirjutatud immunomoduleerivad ained on suunatud organismi kaitsefunktsioonide aktiveerimisele, et suunata neid kasvajaga võitlema. Tõhusaid ravimeid luumüeloomi raviks peetakse ravimiteks Lenalidomiid ja Pomalidomiid. Need mitte ainult ei suurenda T-rakkude immuunsust ja tsütotoksilist aktiivsust, pärssides seeläbi vähirakkude vohamist, vaid pärsivad ka angiogeneesi (võimet moodustada veresooni elundites ja kudedes). Samuti on paljudele patsientidele pärast keemiaravi ette nähtud interferoon..

Kuna paljud müeloomiga patsiendid tuvastavad ohtlikke nakkusi, on lisaks vaja läbi viia antibiootikumravi laia toimespektriga antibiootikumidega.

Samaaegsete haiguste ravi

Lisaks võitlusele kasvaja enda vastu on vaja kõrvaldada sellised häired nagu neerupuudulikkus, hüperkaltseemia ja aneemia, kuna need kujutavad endast eluohtlikku ohtu.

Neerupuudulikkust ravitakse:

  • rikkalik hüdratsioon;
  • leelistamine;
  • plasmaferees, hemosorptsioon või hemodialüüs.

Samuti peab patsient järgima dieeti, mille valgupiirang on 0,5–1 g / kg päevas. Valkude eritumiseks on näidustatud rohke vedeliku joomine..

Hüperkaltseemia kõrvaldamiseks määrake:

  • hüdratsioon vähemalt 3 l päevas;
  • naatrium ibandronaadi või muud tüüpi bisfosfonaatide infusioonid;
  • tsütostaatikumid;
  • kortikosteroidid;
  • diureetikumid;
  • kaltsitoniin luu resorptsiooni peatamiseks.

Aneemia ravi hõlmab vereülekannet või intravenoosset erütropoetiini.

Ravi ajal läbib patsient pidevalt vereanalüüse ja seda jälgib hematoloog. Selliste meetmete eesmärk on jälgida vereanalüüsi ja tsütostaatikumide, immunomodulaatorite, bisfosfonaatide või muude ravimite võtmise tagajärjel ilmnevate kõrvalekallete õigeaegset tuvastamist.

Suurtes annustes keemiaravi ja tüvirakkude siirdamise ohtlike kõrvaltoimete hulka kuuluvad: suurenenud neerupuudulikkus, veremürgitus, infektsioon, äge hepatiit.

Lenalidomiidi ja Pomalidomiidi võtmine võib põhjustada müelosupressiooni, tromboosi, maksafunktsiooni kahjustuse, aneemia arengut. Bortesomiib põhjustab 37% juhtudest neuropaatiat.

Kõige sagedamini kannatavad patsiendid iivelduse ja oksendamise, nõrkuse käes. Seedehäired, kõhulahtisus, kõhukinnisus.

Relapid ja metastaasid

Luu müeloomi ägenemine on väga levinud nähtus. Need juhtuvad peaaegu kõigil patsientidel, mis on seotud kasvaja heterogeense olemusega. See juhtub esimese 12-17 kuu jooksul.

Ägenemiste raviks võib sõltuvalt varem kasutatud ravimitest kasutada erinevaid taktikaid. Näiteks kui varem kasutati ainult keemiaravi, ilma Bortezomiibita, siis korduvate kasvajate korral on see skeemis hõlmatud. Patsiendid, kes algselt võtsid Bortezomiibi, määravad selle asemel lenalidomiidi või Pomalidomiidi..

Tüvirakkude korduva siirdamise võimalus ei ole välistatud. Samuti luumüeloomi ägenemistega, peamiselt ravimitega.

Luumüeloomi metastaasid levivad ulatusliku veresoontevõrgu tõttu väga kiiresti. Kõige sagedamini mõjutab kasvaja luid, kopse, neere. Metastaaside ravis aitavad keemiaravi ja bisfosfonaadid..

Luumüeloom: prognoos

Müeloomi luuhaiguse prognoos on halb. Ilma ravita elavad patsiendid umbes 1-2 aastat. Kompleksse ravi kasutamine võimaldab seda perioodi pikendada 4 aastani.

Headeks prognostilisteks teguriteks on 1. astme müeloom ja patsiendi noor vanus. Halb prognoos üle 65-aastastel inimestel koos neerupuudulikkuse, hüperkaltseemia, aneemia, trombotsütopeenia, mitme luukahjustuse ja halva üldise seisundiga. Vähendage ellujäämist ja relapsi.

Selliste ravimite nagu Lenalidomiid ja Bortezomiib väljatöötamine on suurendanud hulgimüeloomiga patsientide üldist ja retsidiivideta elulemust. Patsiendid, kelle ravivastus nende ravimitega on hea, elavad kuni 5 aastat. Halva ravivastuse korral halveneb prognoos..

Luumüeloomi profülaktika peaks põhinema riskirühma kuuluvate inimeste rutiinsetel uuringutel. Siia hulka kuuluvad need, kes on otseselt või kaudselt kokku puutunud kiirguse või kemikaalidega, kellel on pahaloomulise vereloome ja lümfikoega sugulased.Sekundaarne ennetamine on luuvähi ravi varajane avastamine ja alustamine..

Müeloom - haiguse kõigi etappide sümptomid ja prognoosid

Rustitsky-Kalera tõbi või müeloom on vereringesüsteemi onkoloogiline haigus. Haiguse iseloomulik tunnus on see, et veres esineva pahaloomulise kasvaja tõttu suureneb plasmotsüütide (immunoglobuliine tootvate rakkude) arv, mis hakkavad tootma suures koguses ebanormaalset immunoglobuliini (paraproteiini)..

Hulgimüeloom - mis see on lihtsate sõnadega?

Hulgimüeloomi haigus on müeloomi vorm. Kasvaja, mis mõjutab selle haiguse plasmotsüüte, toimub luuüdis. Statistiliselt sagedamini esinevad selgroo, kolju, vaagna, ribide, rindkere ja harvemini keha torukujuliste luude müeloomid. Hulgimüeloomiga pahaloomulised moodustised (plasmasütoomid) haaravad mitu luud ja ulatuvad läbimõõduga 10–12 cm.

Plasmotsüüdid on keha immuunsussüsteemi lahutamatu osa. Nad toodavad spetsiifilisi antikehi, mis kaitsevad konkreetse haiguse eest (seda, millist immunoglobuliini on vaja toota, paluvad spetsiaalsed mälurakud). Kasvajast mõjutatud plasmotsüüdid (plasmomüeloomirakud) toodavad kontrollimatult ebanormaalseid (kahjustatud) immunoglobuliine, mis ei suuda keha kaitsta, kuid kogunevad mõnda elundisse ja häirivad nende tööd. Lisaks põhjustab plasmasütoom:

  • erütrotsüütide, trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu vähenemine;
  • suurenenud immuunpuudulikkus ja suurenenud haavatavus mitmesuguste infektsioonide suhtes;
  • halvenenud vereloome ja vere viskoossuse suurenemine;
  • mineraalide ja valkude metabolismi rikkumine;
  • infiltraatide ilmumine teistes organites, eriti sageli neerudes;
  • luukoe patoloogilised muutused kasvaja piirkonnas - luu muutub õhemaks ja hävib ning kui kasvaja selle kaudu kasvab, tungib see pehmetesse kudedesse.

Müeloomi põhjused

Rustitsky-Kaleri haigust on arstid uurinud, kuid meditsiiniringkondades pole selle esinemise põhjuste osas üksmeelt. Leiti, et haige inimese kehas esinevad sageli T- või B-tüüpi lümfiviirused ja kuna plasmotsüüdid moodustuvad B-lümfotsüütidest, põhjustab selle protsessi iga rikkumine talitlushäireid ja pathoplasmotsüütide moodustumist.

Lisaks viiruslikule versioonile on tõendeid selle kohta, et müeloomi võib vallandada kiiritus. Arstid uurisid Hiroshimas ja Nagasakis Tšernobõli tuumaelektrijaama plahvatustsoonis vigastada saanud inimesi. Leiti, et nende hulgas, kes said suurt kiiritusdoosi, on suur osa müeloomi ja muude vereringe- ja lümfisüsteemi mõjutavate haiguste juhtudest.

Negatiivsete tegurite hulgas, mis suurendavad müeloomi saamise riski, nimetavad arstid:

  • suitsetamine - mida pikem on suitsetaja kogemus ja mida rohkem on suitsetatud sigarette, seda suurem on oht;
  • immuunpuudulikkus;
  • kokkupuude mürgiste ainete kehaga;
  • geneetiline eelsoodumus.

Müeloom - sümptomid

Müeloom tekib peamiselt vanas eas, mõjutades nii naisi kui ka mehi. Rustitsky-Kalera tõbi - patsientidel täheldatud sümptomid ja kliiniline pilt:

  • vereloome ja luusüsteemi kahjustused;
  • metaboolsete protsesside rikkumine;
  • kuseteede patoloogilised muutused.

Hulgimüeloomi sümptomid:

  • esimesed müeloomi nähud on luuvalu (lülisamba, rindkere, kolju luudes), spontaansed murrud, luude deformatsioon ja kasvaja moodustiste olemasolu;
  • sagedane kopsupõletik ja muud haigused, mille põhjustajaks on immuunsuse vähenemine ja hingamisteede liikumise piiramine, mis on tingitud rindkere luude muutustest;
  • düstroofsed muutused südame lihastes, südamepuudulikkus;
  • laienenud põrn ja maks;
  • müeloomi nefropaatia - rikkumine neerudes koos iseloomuliku valkude suurenemisega uriinis, mis läheb üle neerupuudulikkusele;
  • normokroomne aneemia - punaste vereliblede arvu ja hemoglobiini taseme langus;
  • hüperkaltseemia - suurenenud kaltsiumi sisaldus plasmas ja uriinis, see seisund on väga ohtlik, selle sümptomiteks on oksendamine, iiveldus, unisus, vestibulaarse aparatuuri halvenenud toimimine, vaimsed patoloogiad;
  • normaalse immunoglobuliini taseme langus;
  • vereloomehäired - limaskestade veritsus, verevalumite ilmnemine, neeluarterite spasmid, hemorraagiline diatees;
  • paresteesia ("hanerasv"), peavalud, unisus, muutudes lämbumiseks, krambid, pearinglus, kurtus, õhupuudus;
  • viimastel etappidel - kehakaalu langus, palavik, raske aneemia.

Müeloomi vormid

Kliinilise anatoomilise klassifikatsiooni kohaselt ilmneb müeloom järgmistel vormidel:

  • üksildane müeloom - ühe tuumori fookusega luus või lümfisõlmes;
  • mitmekordne (generaliseerunud) müeloom - mitme tuumori kolde moodustumisega.

Lisaks võib hulgimüeloom olla:

  • hajus - sel juhul pole patoloogilistel moodustistel piire, kuid need läbistavad kogu luuüdi struktuuri;
  • mitme fokaalne - luu plasmasütoom areneb piiratud piirkondades ja lisaks võivad kasvajad tekkida lümfisõlmedes, põrnas.
  • hajus fookuskaugus - hajusate ja mitmekordsete märkide ühendamine.

Müeloom - staadiumid

Arstid jaotavad hulgimüeloomi kolm etappi, teine ​​etapp on üleminekuaeg, kui näitajad on kõrgemad kui esimeses, kuid madalamad kui kolmandas (kõige raskemad):

  1. Esimest etappi iseloomustab hemoglobiinisisalduse langus 100 g / l, normaalne kaltsiumitase, paraproteiinide ja Bens-Jonesi valgu madal kontsentratsioon, ühe tuumori kahjustuse suurus 0,6 kg / m², osteoporoosi puudumine, luude deformatsioon.
  2. Kolmandat etappi iseloomustab hemoglobiinisisalduse langus kuni 85 g / l ja madalam, vere kaltsiumisisaldus üle 12 mg / 100 ml, mitmed kasvajad, paraproteiinide ja Bens-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon, kasvaja kogu suurus 1,2 kg / m² või rohkem, ilmne osteoporoosi nähud.

Müeloomi tüsistused

Hulgimüeloomi korral on iseloomulikud kasvaja hävitava tegevusega seotud tüsistused:

  • tugev valu ja luude hävimine (luumurrud);
  • neerupuudulikkus koos hemodialüüsi vajadusega;
  • püsivad nakkushaigused;
  • tõsine vereülekande aneemia.

Müeloom - diagnoosimine

Müeloomi diagnoosimisel on diferentsiaaldiagnostika keeruline, eriti juhtudel, kui puuduvad ilmsed tuumori kolded. Müeloomi kahtlustatud diagnoosiga patsiendi uurimist viib läbi hematoloog, kes viib kõigepealt läbi uuringu ja selgitab välja selliste tunnuste olemasolu või puudumise nagu luuvalu, verejooks ja sagedased nakkushaigused. Lisaks sellele määratakse diagnoosi, selle vormi ja kraadi täpsustamiseks täiendavad uuringud:

  • vere ja uriini üldanalüüs;
  • Rindkere ja luustiku röntgenograafia;
  • CT-skaneerimine;
  • verekeemia;
  • koagulogramm;
  • paraproteiinide koguse uurimine veres ja uriinis;
  • luuüdi biopsia;
  • Mancini uuring immunoglobuliinide määramise kohta.

Müeloom - vereanalüüs

Müeloomi diagnoosi kahtluse korral määrab arst üldised ja biokeemilised vereanalüüsid. Haigusele on iseloomulikud järgmised näitajad:

  • hemoglobiin - alla 100 g / l;
  • erütrotsüüdid - vähem kui 3,7 t / l (naised), alla 4,0 t / l (mehed);
  • trombotsüüdid - vähem kui 180 g / l;
  • valged verelibled - vähem kui 4,0 g / l;
  • ESR - üle 60 mm tunnis;
  • valk - 90 g / l ja rohkem;
  • albumiin - 35 g / l ja alla selle;
  • uurea - 6,4 mmol / l ja kõrgem;
  • kaltsium - 2,65 mmol / l ja kõrgem.

Müeloom - röntgenograafia

Müeloomi uuringu kõige olulisem etapp on röntgenograafia. Hulgimüeloomi diagnoosimist radiograafia abil saab täielikult kinnitada või kahtluse alla seada. Tuumori röntgenikiirguse kahjustused on selgelt nähtavad, lisaks saab arst võimaluse hinnata luukoe kahjustuse ja deformatsiooni astet. Röntgenkiirguse difuusseid kahjustusi on raskem tuvastada, seetõttu võib arst vajada täiendavaid meetodeid.

Müeloomi ravi

Praegu kasutatakse müeloomi raviks kõikehõlmavat lähenemisviisi, kus ravimite ülekaalus on kasutamine erinevates kombinatsioonides. Selgroolülide fikseerimiseks nende hävitamise tõttu on vajalik kirurgiline ravi. Hulgimüeloom - uimastiravi hõlmab järgmist:

  • suunatud teraapia, mis stimuleerib paraproteiinidega võitlevate valkude sünteesi;
  • keemiaravi, mis pärsib vähirakkude kasvu ja tapab need;
  • immuunteraapia, mille eesmärk on stimuleerida enda immuunsust;
  • kortikosteroidravi, tugevdades peamist ravi;
  • ravi luukoe tugevdavate bisfosfonaatidega;
  • valuvaigistav teraapia, mille eesmärk on vähendada valu.

Müeloom - kliinilised soovitused

Kahjuks pole müeloomist täielikult võimalik taastuda, teraapia on suunatud elu pikendamisele. Selleks peate järgima mõnda reeglit. Müeloomi diagnoosimine - arstide soovitused:

  1. Järgige hoolikalt arsti määratud ravi.
  2. Tugevdage immuunsust mitte ainult ravimite abil, vaid ka jalutuskäikude, veeprotseduuride, päevitamise (päikesekaitsekreemide kasutamisega ja minimaalse päikese aktiivsuse ajal - hommikul ja õhtul) abil..
  3. Nakkuse eest kaitsmiseks - järgige isikliku hügieeni reegleid, vältige rahvarohkeid kohti, peske käsi enne ravimite kasutamist ja enne söömist.
  4. Ärge kõndige paljajalu, sest perifeersete närvide kahjustuste tõttu on lihtne haiget saada ja seda mitte märgata.
  5. Jälgige suhkru taset toitudes, kuna mõned ravimid soodustavad diabeeti.
  6. Säilitage positiivne suhtumine, kuna positiivsed emotsioonid on haiguse kulgemisel kriitilise tähtsusega.

Hulgimüeloomi keemiaravi

Müeloomi keemiaravi võib läbi viia ühe või mitme ravimiga. See ravimeetod võimaldab saavutada täieliku remissiooni umbes 40% juhtudest, osaline 50% juhtudest, kuid haiguse retsidiivid esinevad väga sageli, kuna haigus mõjutab paljusid organeid ja kudesid. Plasmotsütoom - ravi keemiaraviga:

  1. Ravi esimesel etapil võetakse vastavalt skeemile arsti poolt välja kirjutatud keemiaravi tablettide või süstide kujul.
  2. Teises etapis, kui keemiaravi on efektiivne, siirdatakse luuüdi tüvirakud - tehakse punktsioon, tüvirakud isoleeritakse ja istutatakse tagasi.
  3. Keemiaravi kursuste vahel viige ravi läbi alfa-interferoonravimitega - maksimeerida remissiooni.

Hulgimüeloom - prognoos

Kahjuks on müeloomi diagnoosiga prognoos pettumust valmistav - arstid saavad remissiooniperioode ainult pikendada. Sageli surevad müeloomiga patsiendid kopsupõletikku, veritsushäiretest põhjustatud surmaga lõppevate verejooksude, luumurdude, neerupuudulikkuse, trombemboolia tõttu. Heaks prognostiliseks teguriks on noor vanus ja haiguse esimene staadium, halvim prognoos on üle 65-aastastel inimestel, kellel on kaasnevad neerude ja muude elundite haigused, mitu kasvajat.

Hulgimüeloom - eeldatav eluiga:

  • 1-2 aastat - ilma ravita;
  • kuni 5 aastat - müeloomi keskmine eeldatav eluiga ravi saavatel inimestel;
  • kuni 10 aastat - eeldatav eluiga, millel on hea reaktsioon keemiaravi ja kergekujuliste haiguste korral;
  • rohkem kui 10 aastat saavad elada ainult patsiendid, kellel arstide poolt edukalt eemaldatud üks tuumori fookus.