Müeloom

Müeloom on üks verevähi liikidest, plasmarakkude pahaloomuline degeneratsioon (diferentseerunud B-lümfotsüüdid, immuunsussüsteemi kuuluvate valgete vereliblede alamliik ja sünteesivad antikehi, mis aitavad kehal infektsioonidega võidelda). Tavaliselt toodetakse luuüdis vererakke (plasmotsüüte) ja B-lümfotsüüte kehale vajalikus koguses. Mingil hetkel see protsess ebaõnnestub ja normaalsete rakkude asemel hakkavad tekkima ebatüüpilised (kasvaja) plasmotsüüdid, mis asendavad järk-järgult luuüdi normaalseid rakke. Antikehade asemel toodavad sellised rakud paraproteiine, valke, mis kahjustavad neerukude..

Müeloomi korral tekivad mitmed tuumori kolded, eriti luuüdis, aga ka luudes (kahjustada võivad tavaliselt lamedad, näiteks kolju luud ja ribid, aga ka torukujulised, eriti reieluud), lümfisõlmed ja muud elundid. Kahjustuste paljusus tuleneb müeloomi teisest nimest - hulgimüeloom. Kuna kasvajarakud toodavad paraproteiini, mis seob haigust paraproteineemiliste hemoblastoosidega, on pahaloomulised immunoproliferatiivsed haigused.

Enamasti mõjutavad müeloomi eakad inimesed - 70-aastased ja vanemad, ehkki ka alla 40-aastased noored haigestuvad harva, on mehed pisut tõenäolisemad kui naised (haigete meeste suhe naistesse on 1,4: 1). Teadmata põhjusel esineb see haigus negroidide rassi inimestel kaks korda sagedamini kui ühelgi teisel.

Hulgimüeloom on kroonilise kuluga ravimatu haigus, kuid kuigi täielikku ravi tänapäevaste meditsiiniliste vahenditega pole võimalik saavutada, võib ravi saavutada pikaajalise remissiooni, mille jooksul inimesed elavad täisväärtuslikku elu.

Sünonüümid: hulgimüeloom (MM), plasmasütoom, Rustitsky-Kalera tõbi (seda haigust esmakordselt kirjeldanud teadlaste nimel).

Müeloomi ICD 10 kood on C90 (hulgimüeloom ja plasma pahaloomulised kasvajad).

Põhjused ja riskifaktorid

Plasmarakkude pahaloomulisuse põhjus pole kindlaks tehtud. Eeldatavasti on olemas geneetiline eelsoodumus. Mutageensed tegurid võivad olla viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus (sealhulgas kiiritusravi), kantserogeenid, tsütostaatilised ravimid (keemiaravi), krooniline joobeseisund. 10% -l monoklonaalse gampopaatiaga inimestest muutub see müeloomiks.

Ennustavate tegurite hulka kuulub kõik, millel on immuunsussüsteemile ülekaalukas mõju: rasvumine, halvad harjumused, ebatervislik eluviis, stressitaluvus jne..

Vormid

MM-i klassifikatsioone on mitu.

Kliiniliste ilmingute järgi:

• sümptomaatiline;
• asümptomaatiline (suitsune);
• Ebaselge väärtusega monoklonaalne gampopaatia (MGUS, määratlemata tähendusega monoklonaalne gammopaatia).

Vastavalt rakulisele koostisele:

• plasmotsüütiline;
• plasmoblast;
• polümorfne rakk;
• väike rakk.

Sõltuvalt fookuste levimusest:

Sõltuvalt toodetud paraproteiini tüübist:

• G-müeloom (75% kõigist juhtudest);
• A-müeloom;
• D-müeloom;
• E-müeloom;
• Bens-Jonesi müeloom;
• M-müeloom;
• salajased (kaks viimast on haruldased vormid).

• aeglaselt edenev;
• kiiresti edenev.

Röntgenvormid

• mitu fookuskaugust;
• hajus porootiline;
• isoleeritud.

• fookuskaugus;
• sõlmeline;
• võrk;
• osteolüütiline;
• osteoporootiline;
• segatud.

Haiguse etapid

Hulgimüeloomi käigus eristatakse kolme etappi:

Nende määramiseks on mitu kriteeriumi..

Rahvusvaheline punktisüsteem (ISS) on keskendunud beeta-2 mikroglobuliini (β2M) ja albumiini kogusele seerumis:

1. p2M 100 g / l; vere kaltsium on norm; seerumi paraproteiin 120 mg / l; seerumi paraproteiin> 70 g / l IgG ja> 50 g / l IgA korral; Bens-Jonesi valgu eritumine uriiniga> 12 g / päevas; kolm või enam osteolüüsi koldet (III staadiumi määramiseks piisab, kui vastata ainult ühele loetletud kriteeriumidest).

Kõik Dury - lõhe klassifitseerimise kolm etappi jagunevad alajaotusteks A ja B sõltuvalt seerumi kreatiniini sisaldusest, mis on neerufunktsiooni indikaator:

1. Kreatiniin 2 g / dl (> 177 μmol / L).

Müeloomi sümptomid

Enne esimeste sümptomite ilmnemist edeneb haigus pikka aega asümptomaatiliselt (see periood võib olla 5 kuni 15 aastat). Sel ajal võib vereanalüüsis tuvastada kõrge ROE, paraproteineemia ja uriinianalüüsil proteinuuria. Kuid kuna luuüdis plasmarakkude arv ei suurene, on diagnoosi määramine võimatu.

Laiendatud staadiumi iseloomustab sümptomite ilmnemine ja suurenemine, mis väljendub arvukate sündroomidena, millel on erinevatel patsientidel erinev raskusaste.

Sümptomeid seostatakse nii plasmarakkude fokaalse tuumori kasvuga luukasvajate kujul kui ka tõsiasjaga, et plasmotsüüdid sünteesivad aineid, mis soodustavad lüüsi, st luukoe hävimist. Kõigepealt kannatavad lamedad luud (vaagna luud, koljud, abaluu, ribid, selg), harvemini torukujulised luud (reieluu, õlavarreluu). Selle tagajärjel ilmneb intensiivne luuvalu, mida süvendab rõhk, liikumise ajal, patoloogilised (mitte trauma põhjustatud) luumurrud, luude deformatsioonid.

Vereloome süsteemi lüüasaamine

Leukopeenia, trombotsütopeenia, perifeerse vere plasmarakud, ROE suurenemine, müelogrammis on plasmotsüütide sisaldus> 15% (mõnede MM-i vormide korral ei pruugi müelogram normist erineda).

Valgupatoloogia sündroom

Selle põhjustajaks on paraproteiinide (patoloogilised immunoglobuliinid või Bens-Jonesi valk) ületootmine, millega kaasneb hüperproteineemia (avaldub janu, naha kuivamise ja limaskestade kaudu), proteinuuria, külmade antikehade ilmnemine (avaldub külma allergia, akrotsüanoosi, jäsemete troofiliste häirete tõttu), amükoos kehaosad, kus toimus amüloidi ladestumine, huulte ja keele suurenemine).

Seda täheldatakse 80% -l MM-iga patsientidest, mida iseloomustab kroonilise neerupuudulikkuse teke, mis väljendub nõrkus, iiveldus, söögiisu vähenemine, kehakaalu langus. Turse, astsiit, hüpertensioon (üks diagnostilisi märke) ei ole iseloomulikud.

Kasvaja plasmarakkude infiltratsiooni tagajärjel arenevad maksa, põrna (sagedamini), seedetrakti, pleura (harvemini) kahjustused kõigis siseorganites koos iseloomulike sümptomite tekkega.

Nakkustundlikkus, tavalised hingamisteede viirushaigused on rasked, sageli komplitseeruvad bakteriaalsed infektsioonid, kuseteede nakkus- ja põletikulised haigused, vöötohatis, seeninfektsioonid.

Suurendage vere viskoossust

Seda iseloomustab mikrotsirkulatsiooni rikkumine, mis väljendub nägemiskahjustuses, lihasnõrkuses, peavalus, troofiliste nahakahjustuste tekkes ja tromboosis. Täheldatud 10% -l MM-ga patsientidest.

See areneb trombotsüütide funktsionaalsuse ja vere hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemise tõttu. Ilmneb igemete veritsus, ninaverejooks, mitmed hematoomid..

Selle põhjuseks on kestrakkude plasmarakkude infiltratsioon, kolju ja selgroolülide luude deformatsioon, närvikohvrite kokkusurumine kasvajate poolt. Ilmneb perifeerne neuropaatia, lihasnõrkus, igat tüüpi tundlikkuse halvenemine, paresteesiad, kõõluste reflekside vähenemine ja muud sümptomid sõltuvalt kahjustuse piirkonnast.

Selle põhjuseks on kaltsiumi leostumine luukoest lüüsi tõttu. Avaldub iivelduse, oksendamise, uimasuse, teadvusehäire, orientatsiooni kaotuse tõttu.

Terminaalset staadiumi iseloomustab olemasolevate sümptomite ägenemine, luude kiire hävimine, tuumori kasv naaberkudedes, neerupuudulikkuse suurenemine, raske aneemia, nakkuslikud komplikatsioonid.

Müeloomi diagnoosimine

Hulgimüeloomi peamised nähud on luuüdi plasmasütoos (> 10%), osteolüüsi kolded, M-gradient (monoklonaalne valk) või Bence-Jonesi valk seerumis või uriinis. Just nendel põhjustel tehakse haiguse kahtluse korral diagnostilist otsingut ning diagnoosimiseks piisab plasmasütoosi ja M-gradiendi (või Bence-Jonesi valgu) kindlakstegemisest sõltumata luumuutuste olemasolust.

Kasutatakse järgmisi diagnostikameetodeid:

1. Kolju, rindkere, vaagna, selgroo, õlavöötme, õlavarre ja reieluu röntgenograafia.
2. Spiraalne kompuutertomograafia.
3. Magnetresonantstomograafia.
4. Positroni emissioonitomograafia.
5. Müelogrammi määramiseks luuüdi aspiratsiooni biopsia.
6. Vere ja uriini laboratoorsed uuringud.
7. Tsütogeneetiline uuring.

Müeloomi luu- ja ekstraoosseid kahjustusi tähistatakse akronüümiga CRAB:

• C - kaltsium (kaltsium) - hüperkaltseemia, Ca sisaldus> 2,75;
• R - neerud (neerud) - neerufunktsiooni häire, seerumi kreatiniini sisaldus> 2 mg / dl;
• A - aneemia (aneemia) - normotsüütiline ja normokroomne, hemoglobiin

Haridus: Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, eriala "Üldmeditsiin".

Teavet kogutakse ja pakutakse ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel pöörduge arsti poole. Ise ravimine on tervisele ohtlik.!

Müeloom (müeloom) - tüübid (mitu, hajus, üksildane jne), sümptomid ja staadiumid, diagnoosimine, ravimeetodid, oodatav eluiga ja prognoos

Saidil on viiteteave ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi tuleb läbi viia spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon!

Müeloomi nimetatakse ka müeloomiks, Rustitsky-Kaleri haiguseks, generaliseerunud plasmasütoomiks, müelomatoosiks või retikuloplasmatsütoosiks. Kõige sagedamini kasutatakse selle patoloogia tähistamiseks kahte terminit - see on müeloom ja müeloom. Edaspidises tekstis kasutame neid termineid ka sünonüümidena.

Niisiis, müeloom on üks hemoblastooside tüüpidest, mida tavaliselt nimetatakse "verevähiks". See tähendab, et müeloom on haigus, mida iseloomustab patoloogilise valgu - paraproteiini tootvate teatud tüüpi vererakkude (plasmotsüütide) pahaloomuline suurenemine. Pealegi kasvab plasmas vererakkude ja luuüdi plasmotsüütide arv nende rakkude mutatsiooni tõttu. Ja just mutatsioon põhjustab nende sünteesimist suures koguses paraproteiini.

Muteerunud plasmotsüütide arvu püsiv suurenemine üle normi on peamine kriteerium, miks müeloomi klassifitseeritakse pahaloomulise kasvaja tüübiks. Müeloom erineb erineva lokaliseerimisega vähist (näiteks munasarjade, soolte ja muude elundite vähk) selle poolest, et kasvajarakud võivad viivitamatult paikneda erinevates elundites ja kudedes, kus vereringe neid viib.

Kuna luuüdis on palju plasmotsüüte, on vere normaalne moodustumisprotsess häiritud ja luud hävitatud ning paraproteiin ladestub paljudesse elunditesse ja kudedesse, häirides nende toimimist ja põhjustades haiguse polümorfse ja mitmekesise kliinilise pildi tekkimist.

Müeloom - üldine omadus

Määratluse järgi on müeloom pahaloomuline haigus, mida iseloomustab suurenenud proliferatsioon (paljunemine) ja monoklonaalsete plasmotsüütide akumuleerumine luuüdis, mis omakorda sünteesib ja sekreteerib vereringesse patoloogilisi valke, mida nimetatakse paraproteiinideks..

Müeloomi olemuse mõistmiseks peate teadma, millised plasmotsüüdid üldiselt ja eriti monoklonaalsed plasmotsüüdid, samuti nende eritavad paraproteiinid. Sama oluline on selgelt mõista muutuste olemust rakkudes, mis põhjustasid nende kontrollimatu paljunemise, ja patoloogiliste valkude struktuuri. Vaatleme kõiki neid mõisteid eraldi..

Niisiis, kõik plasmotsüüdid (patoloogilised ja normaalsed) on rakud, mis on moodustatud B-lümfotsüütidest. Normaalsete plasmotsüütide moodustumise protsess on üsna keeruline ja selle käivitab alati võõra mikroorganismi sisenemine verre. Fakt on see, et pärast mikroobide sisenemist vereringesse “kohtub” mingil hetkel ringlev B-lümfotsüüt, mis tunneb selles ära võõra ja seetõttu hävitatakse. Pärast seda aktiveeritakse antigeeniga kohtunud B-lümfotsüüt ja siseneb lümfisõlme, mis on selle asukohale kõige lähemal. Näiteks kui B-lümfotsüüt puutub kokku soolestiku patogeense mikroobiga, siseneb see Peyeri naastudesse - soole lümfoidkoe spetsiaalsetesse akumulatsioonidesse jne..

Lümfisõlmedes B-lümfotsüüdid muudavad ja omandavad võime toota ainult üht tüüpi antikehi (immunoglobuliini), mis hävitab täpselt mitmesugused patogeensed mikroorganismid, millega ta kokku puutub. See tähendab, et kui B-lümfotsüüdid kohtusid punetiste viirusega, siis on lümfisõlmedes võime toota antikehi ainult selle mikroobi vastu. Seetõttu ei saa punetiste viiruse vastased antikehad hävitada meningokokki ega mõnda muud mikroobi. Tänu sellele mehhanismile saavutatakse immuunsussüsteemi selektiivne toime, mis hävitab ainult patogeensed mikroobid ega kahjusta erinevate elundite ja süsteemide normaalse mikrofloora esindajaid.

B-lümfotsüüdist, mis on võimeline tootma antikehi mis tahes mikroobide vastu, saab küps immunokompetentne rakk, mida juba nimetatakse plasmotsüüdiks. See tähendab, et plasmotsüüdid ja B-lümfotsüüdid on immuunsussüsteemi sama raku küpsusastmed. Pärast B-lümfotsüüdi muundamist plasmatsüüdiks siseneb viimane süsteemse vereringesse ja hakkab intensiivselt paljunema. See on vajalik selleks, et rakud, mis on võimelised tootma tuvastatud patogeense mikroobi vastu antikehi, oleksid vereringes suurtes kogustes ja hävitaksid võimalikult kiiresti kõik mikroorganismid..

Kogu rakukomplekti, mis on moodustatud ühest plasmotsüüdist, nimetatakse monoklonaalseks, kuna tegelikult on nad arvukalt identseid kloone, millel on sama rakustruktuur. Sellised monoklonaalsed plasmotsüüdid toodavad täpselt samu antikehi, mis on suunatud ükskõik millise patogeense mikroobi vastu. Mikroobi hävimisel sureb suurem osa monoklonaalsetest plasmotsüütidest ja mitusada rakku läbivad veel ühe transformatsiooni ja muutuvad nn mälurakkudeks, mis tagavad teatud aja jooksul haiguse suhtes immuunsuse. Täpselt nii juhtub normis. Ja kirjeldatud plasmotsüütide moodustumise ja antikehade tootmise rikkumisega tekivad mitmesugused haigused, sealhulgas müeloom.

Niisiis, müeloom on B-lümfotsüütide küpsemise ja plasmotsüütideks muundamise ning nende antikehade (immunoglobuliinide) tootmise rikkumise tagajärg. Fakt on see, et müeloom on tegelikult monoklonaalsete plasmotsüütide pidev ja pidev moodustumine, mis ei sure, vaid vastupidi, nende arv pidevalt suureneb. See tähendab, et selle haiguse moodustumise ajal on rikutud plasmotsüütide surma mehhanismi, mis tungivad vereringest luuüdi ja jätkavad paljunemist. Luuüdis hakkavad paljunevad plasmotsüüdid järk-järgult tõrjuma kõiki teisi mikroobe, mille tagajärjel tekib inimesel pantsütopeenia (igat tüüpi vererakkude - punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu vähenemine)..

Lisaks toodavad patoloogilised mittepainduvad monoklonaalsed plasmotsüüdid, mis on müeloomi substraat, defektsed immunoglobuliinid (antikehad). Nendel immunoglobuliinidel on nende kergetes või rasketes ahelates defekte, mille tõttu nad põhimõtteliselt ei suuda hävitada ühtegi patogeenset mikroorganismi. See tähendab, et müeloomi monoklonaalsed plasmotsüüdid toodavad ja eritavad verre defektseid immunoglobuliini molekule, mis oma struktuuris on valgud (valgud) ja mida seetõttu nimetatakse paraproteiinideks.

Need paraproteiinid, mis ei suuda patogeenseid mikroobe hävitada, ringlevad süsteemses vereringes ja tungivad mitmesuguste elundite ja süsteemide kudedesse, kuhu veri neid viia võib. See tähendab, et paraproteiinid tungivad kõige sagedamini rohkesti tarnitavate elundite, näiteks neerude, maksa, põrna, südame, luuüdi, närvikiudude kudedesse. Pärast koesse deponeeruvad paraproteiinid rakkudevahelisse ruumi, täites sõna otseses mõttes elundi patoloogiliste valkudega, mis häirib selle normaalset toimimist. Müeloomi arvukad ja mitmekesised kliinilised ilmingud on seotud paraproteiinide infiltratsiooniga erinevatesse organitesse ja süsteemidesse. See tähendab, et kasvaja ise lokaliseerub luuüdis ja selle toodetud paraproteiinid ladestuvad erinevatesse organitesse.

Patoloogilised plasmotsüüdid, mis moodustavad luuüdis müeloomi, eritavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, millel on järgmine toime:

• Need aktiveerivad osteoklastirakkude tööd, mis hakkavad intensiivselt hävitama luude struktuuri, provotseerides nende haprust, osteoporoosi ja valu;
• Nad kiirendavad müeloomi moodustavate plasmotsüütide kasvu ja paljunemist;
• Depresseerige immuunsust, toimides immunosupressiivsete ainetena;
• Need aktiveerivad elastseid kiude ja fibrogeeni tootvate fibroblastide tööd, mis omakorda tungivad verre, suurendavad selle viskoossust ja provotseerivad verevalumite ja väikeste verejooksude pidevat moodustumist;
• Aktiveerige maksarakkude aktiivne kasv, mis lõpetab piisava koguse protrombiini ja fibrinogeeni sünteesi, mille tagajärjel vere hüübimine halveneb;
• Katkestage valkude ainevahetus paraproteiinide suure sisalduse tõttu veres, mis põhjustab neerukahjustusi.

Kokkuvõtvalt võime öelda, et müeloom on pahaloomuline haigus, mis on põhjustatud monoklonaalsete patoloogiliste plasmotsüütide kontrollimata paljunemisest, mis tekitavad paraproteiine, infiltreeruvad elutähtsatesse elunditesse ja kudedesse ning põhjustavad häireid nende töös. Kuna patoloogilised plasmotsüüdid paljunevad kontrollimatult ja nende arv kasvab pidevalt, nimetatakse müeloomi vere süsteemi pahaloomulisteks kasvajateks - hemoblastoosideks.

Müeloom areneb tavaliselt vanematel inimestel (üle 40) ja on eriti harv alla 40-aastaste noorte meeste ja naiste seas. Müeloomi esinemissagedus suureneb vanemates vanuserühmades, st 40–50-aastastel inimestel areneb haigus harvemini kui 50–60-aastastel jne. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Müeloom voolab ja areneb väga aeglaselt. Patoloogiliste plasmotsüütide ilmnemise hetkest luuüdis ja tuumori esimeste fookuste moodustumisest kuni kliiniliste sümptomite väljakujunemiseni võib mööduda 20 kuni 30 aastat. Kuid pärast müeloomi kliiniliste sümptomite avaldumist põhjustab haigus keskmiselt 2 aasta jooksul inimese surma tüsistuste tõttu, mis on seotud erinevate elundite ja süsteemide paraproteiini kahjustustega.

Müeloomi sordid

Sõltuvalt sellest, milline konkreetne paraproteiini sort eristab patoloogilisi plasmotsüüte, jagatakse müeloom järgmistesse immunokeemilistesse sortidesse:

• Müeloom Bence-Jones (leitud 12 kuni 20% juhtudest);
• A-müeloom (25% juhtudest);
• G-müeloom (50% juhtudest);
• M-müeloom (3–6%);
• E-müeloom (0,5 - 2%);
• D-müeloom (1–3%)
• Mittesekretiivne müeloom (0,5–1%).

Niisiis iseloomustab Bens-Jonesi müeloomi ebatüüpilise immunoglobuliini, mida nimetatakse Bens-Jonesi valguks, vabastamine, mille põhjal tuumor sai oma nime. Müeloomid G, A, M, E ja D sekreteerivad vastavalt IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tüüpi defektsed immunoglobuliinid. Ja mittesekretiivne müeloom ei anna paraproteiini. Sellist müeloomide immunokeemilist klassifikatsiooni kasutatakse praktilises meditsiinis harva, kuna selle alusel ei ole võimalik välja töötada optimaalset taktikat teraapiaks ja patsiendi jälgimiseks. Nende müeloomi sortide eraldamine on teadusuuringute jaoks oluline.

Praktikas kasutatakse muid müeloomide klassifikatsioone, mis põhinevad plasmotsüütide paiknemise kliinilistel ja anatoomilistel omadustel luuüdis, samuti kasvaja rakulise koostise omadustel.

Esiteks jagatakse müeloomid sõltuvalt sellest, kui palju luudes või elundis on tuumori kasvu koldeid, mitmeks ja üksildaseks.

Üksildane müeloom

Hulgimüeloom

Hulgimüeloomi iseloomustab tuumori kasvu kolde moodustumine samaaegselt mitmes luus, mille sees on luuüdi. Kõige sagedamini mõjutavad selgroolülid, ribid, abaluu, niude-tiivad, kolju luud ning ka käte ja jalgade pikkade luude keskosa. Lisaks võivad lisaks luudele kahjustada ka lümfisõlmed ja põrn..

Kõige sagedamini areneb hulgimüeloom ja kõige harvem üksik müeloom. Nende sortide müeloomide kliinilised ilmingud ja raviprintsiibid on samad, seetõttu eristavad arstid reeglina õige diagnoosi jaoks haiguse konkreetset vormi, samuti hindavad elu ja tervise prognoosi. Vastasel juhul pole üksikute, hulgifunktsioonide, difuussete ja difuussete fokaalsete müeloomide vahel põhimõttelisi erinevusi, seetõttu kaalume neid koos. Kui mis tahes müeloomi korral on vaja rõhutada selle tunnuseid, siis seda tehakse.

Niisiis, sõltuvalt sellest, kuidas plasmotsüüdid paiknevad luuüdis, jagatakse müeloomid järgmisteks tüüpideks:

• Hajus fokaalne müeloom;
• Hajus müeloom;
• Mitu fokaalset (hulgimüeloom).

Hajus müeloom

Mitu fookusmüeloomi

Hajus fokaalne müeloom

Hajus fokaalne müeloom ühendab mitmekordse ja hajusa tunnused.

Sõltuvalt müeloomi rakulisest koostisest jaguneb see järgmisteks tüüpideks:

• Plasmotsüütiline müeloom (plasmarakk);
• Plasmoblastiline müeloom;
• Polümorfne raku müeloom;
• Väikerakk-müeloom.

Plasmarakuline müeloom

Plasmablastne müeloom

Polümorfne ja väikerakuline müeloom

Müeloom - foto

Sellel fotol on nähtav rindkere ja selgroo deformatsioon koos müeloomiga.

Sellel fotol on nähtavad arvukad müeloomile iseloomulikud verevalumid ja verevalumid..

Sellel fotol on müeloomist mõjutatud käsivarre luud nähtavad..

Haiguse põhjused

Müeloom (müeloom) - sümptomid

Luu kasvaja lokaliseerimise ja kasvuga seotud müeloomi sümptomiteks on järgmised:

• Luuvalu;
• Luude osteoporoos, milles asuvad tuumori kolded;
• Luude haprus ja luumurdudele kalduvus;
• Luude deformatsioon siseorganite kokkusurumisega (näiteks müeloomi fookuste lokaliseerimisega selgroolülides toimub luuüdi tihendamine jne);
• Kasvu lühenemine luude deformatsiooni tõttu;
• Hüperkaltseemia (kõrgenenud kaltsiumitase veres, mis areneb luu resorptsiooni ja neist vabaneva kaltsiumiühendite tagajärjel);
• Aneemia, leukopeenia (valgeliblede arvu vähenemine) ja trombotsütopeenia (vähenenud vereliistakute arv veres);
• Bakteriaalse iseloomuga sagedased nakkushaigused.

Luuvalud on seotud nende hävitamise, deformeerumise ja kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt. Valu süveneb tavaliselt nii lamades kui ka liigutusi tehes, köhides ja aevastades, kuid pidevalt ei esine. Püsiv valu näitab tavaliselt luumurdu..

Osteoporoos, luude haprus ja kalduvus luumurdudeks tekivad tänu nende hävitamisele kasvava kasvaja poolt. Luude deformatsioon ja siseorganite kokkusurumine on seotud ka nende tiheduse rikkumisega. Seljaaju kokkusurumisega deformeerunud selgroolülide abil on häiritud põie ja soolte närvide reguleerimine, mille tagajärjel võib inimene kannatada roojapidamatuse ja kusepeetuse käes. Lisaks võib lülisamba kokkusurumisega kahjustada jalgade tundlikkust või tekkida lihasnõrkus..

Hüperkaltseemia areneb järk-järgult ja varases staadiumis avaldub iiveldus, dehüdratsioon, tugev janu, unisus, üldine nõrkus, suurenenud urineerimine (rohkem kui 2,5 liitrit uriini päevas), kõhukinnisus, lihasnõrkus ja isutus. Kui vere kaltsiumisisalduse vähendamiseks ei rakendata piisavat sümptomaatilist ravi, võib hüperkaltseemia põhjustada vaimse aktiivsuse, neerupuudulikkuse ja kooma järkjärgulist rikkumist.

Sagedased nakkushaigused on tingitud asjaolust, et luuüdis olevad plasmotsüüdid tõrjuvad välja normaalsed vereloome idud, mille tagajärjel ei moodustu vajalik arv punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte. Müeloomi põdeva inimese luuüdis punaste vereliblede moodustumise puudulikkuse tõttu areneb aneemia. Leukotsüütide - leukopeenia ja trombotsüütide - puudulikkuse tõttu trombotsütopeenia. Leukopeenia põhjustab omakorda immuunsuse järsku halvenemist, mille tagajärjel hakkab inimene sageli kannatama mitmesuguste bakteriaalsete infektsioonide, näiteks kopsupõletiku, meningiidi, põiepõletiku, sepsise jne all. Trombotsütopeenia taustal on halvenenud vere hüübivus, mis avaldub veritsevate igemetega jne..

Müeloomi sümptomid, mis tulenevad paraproteiinide eritumisest veres ja nende sadestumisest erinevates organites ja süsteemides, on järgmised:

• Suurenenud vere viskoossus;
• Neerupuudulikkus;
• Nefrootiline sündroom;
• Verejooks (kähriku silma sündroom ja spontaanne verejooks erinevate organite limaskestadest);
• Hüpokoagulatsioon (vere hüübimissüsteemi vähenenud aktiivsus);
• Neuroloogilised sümptomid;
• Kardiomüopaatia (halvenenud südamefunktsioon);
• Hepatomegaalia (maksa suurenemine);
• Splenomegaalia (laienenud põrn);
• Makroglossia (keele suuruse suurenemine ja keele liikuvuse vähenemine);
• Alopeetsia (kiilaspäisus);
• Küünte hävitamine.

Hüpokoagulatsioon areneb kahe teguri mõjul. Esiteks on see trombotsüütide puudus veres ja teiseks on see trombotsüütide funktsionaalne alaväärsus, mille pind on kaetud paraproteiinidega. Selle tagajärjel ei suuda verre jäänud trombotsüüdid tagada vere normaalset hüübimist, mis kutsub esile verejooksu ja verejooksu.

Vere viskoossuse suurenemine avaldub verejooksuga (igemete, soolte, nina, tupe jms spontaanne veritsus), samuti verevalumite ja marrastuste moodustumisega nahal. Lisaks võib müeloomi verejooksu taustal välja areneda nn kähriku silma sündroom, mis ilmneb veresoonte hapruse ja vere suurenenud viskoossuse tõttu. Selle sündroomi olemus on silma orbiidi pehmete kudede piirkonnas suurte verevalumite moodustumine pärast nende kriimustamist või kerge puudutamist (joonis 1).

Joonis 1 - sündroom "pesukaru silmad".

Paraproteiiniga filtreeritud silma võrkkesta uurimisel on nähtavad iseloomulikud “vorstitaolised” veenid, mis on venitatud liiga viskoosse verega. Suurenenud vere viskoossus põhjustab alati nägemiskahjustusi.

Lisaks sellele tekivad inimesel vere suurenenud viskoossuse tõttu mitmesugused neuroloogilised häired, näiteks Bing-Neali sündroom, mis hõlmab järgmist iseloomulikku sümptomite kompleksi:

• Peapööritus;
• Kurtus;
• Paresteesia ("hanerasva" jooksmise tunne jne);
• Liikumiste halvenenud koordinatsioon (ataksia);
• Peavalu;
• Krambid
• Uimasus, mis võib muutuda stuuporiks või koomaks.

Samuti võib sügavalt lamavate kudede ja elundite ebapiisava verevarustuse tõttu vere suurenenud viskoossus põhjustada südamepuudulikkust, õhupuudust, hüpoksiat, üldist nõrkust ja isutust. Üldiselt peetakse vaimse aktiivsuse, õhupuuduse ja patoloogilise kooma kombineeritud komistamist vere suurenenud viskoossuse ilmingute klassikaliseks triaadiks.

Neerupuudulikkust ja nefrootilist sündroomi põhjustavad mitmed tegurid - hüperkaltseemia, paraproteiinide ladestumine neerutuubulitesse ja sagedased bakteriaalsed infektsioonid. Paraproteiinide ladestumist neerutuubulites nimetatakse AL-amüloidoosiks, mis viitab müeloomi komplikatsioonile. Amüloidoosi tõttu ei suuda tuubulid oma funktsioone täita ning filtreeritud vere valgu- ja kaltsiumisisaldus koormab neerusid, mille tagajärjel kahjustatakse elundi kudesid pöördumatult puudulikkuse tekkimisega. Neerukahjustus müeloomis avaldub proteinuuriaga (valk uriinis) ilma hüpertensiooni ja hüperurikeemiata (kusihape uriinis). Lisaks leitakse spetsiaalse uuringuga uriinist Bens-Jonesi valku, mis on müeloomi tunnus. Müeloomist tingitud nefrootilise sündroomiga turset ja hüpertensiooni ei esine, nagu klassikalise neerupuudulikkuse korral.

Vere, luude, selgroo, luuüdi, naha, neeru ja kolju müeloom - lühikirjeldus

Müeloomi isoleeritud vorme, kui kasvaja asub üheski elundis, ei eksisteeri. Isegi üksildane müeloom, mille korral esmane kahjustus mõjutab ükskõik millise luu luuüdi või lümfisõlme, ei saa kuuluda kindla asukohaga kasvajatesse.

Sageli, mõistmata müeloomi olemust, proovivad inimesed seda kirjeldada tavalistes terminites ja mõistetes, lokaliseerides kunstlikult kasvaja ükskõik millises elundis, näiteks neerudes, selgroos, luuüdis, nahas või koljus. Selle tagajärjel kasutatakse sobivaid termineid nagu luumüeloom, seljaaju müeloom, naha müeloom, neeru müeloom jne..

Kuid kõik need terminid on valed, kuna müeloom on pahaloomuline kasvaja, mille primaarne kasvukoht võib paikneda ühes või mitmes luuüdi sisaldavas luus. Ja kuna luuüdi leidub vaagna, kolju, käte ja jalgade luudes, samuti selgroolülides, ribides ja abaluudes, võib müeloomi põhifookus paikneda ükskõik millises neist luudest.

Primaarse kasvajakoha täpsustamiseks võivad arstid sageli öelda lülisamba müeloomi, kolju müeloomi, ribi müeloomi või luumüeloomi. Kuid kõigil juhtudel tähendab see ainult ühte asja - inimene põeb pahaloomulist haigust, mille sümptomid on samad, sõltumata sellest, millises luus tuumori peamine fookus asub. Seetõttu ei erine praktikas terapeutilise lähenemise ja seljaaju müeloomi kliiniliste sümptomite seisukohast kolju müeloom jne. Seetõttu võib kliiniliste ilmingute ja raviviiside kirjeldamiseks kasutada mõistet "müeloom" ilma täpsustamata, millises luus tuumori kasvu peamine fookus asub.

Mõisted "luumüeloom", "luuüdi müeloom" ja "vere müeloom" on valed, kuna need sisaldavad tunnust, mis püüab selgitada kasvaja (luu, luuüdi või veri) asukohta. Kuid see on vale, kuna müeloom on kasvaja, mis mõjutab alati luuüdi koos luuga, milles see paikneb. Seega on mõisted "luumüeloom" ja "luuüdi müeloom" hästi tuntud väljendi "võiõli" selge illustratsioon, kirjeldades täpsustuste ülearust ja absurdsust..

Naha müeloom ja neeru müeloom on valed terminid, mis proovivad lokaliseerida ka neis elundites kasvajat. See on aga põhimõtteliselt vale. Müeloomi kasvukoht on alati lokaliseeritud kas luuüdis või lümfisõlmes, kuid selle eritavad paraproteiinid võivad ladestuda erinevatesse organitesse, põhjustades kahjustusi ja kahjustades funktsioneerimist. Erinevatel inimestel võivad paraproteiinid kõige enam kahjustada mitmesuguseid organeid, sealhulgas nahka või neere, mis on haiguse iseloomulikud tunnused.

Haiguse etapid

Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja kudede kahjustuse ulatusest jaguneb müeloom 3 etappi (kraadi).

I kraadi müeloom vastab järgmistele kriteeriumidele:

• Hemoglobiinisisaldus veres on üle 100 g / l või hematokriti väärtus üle 32%;
• Normaalne vere kaltsiumisisaldus
• Paraproteiinide madal kontsentratsioon veres (IgG vähem kui 50 g / l, IgA vähem kui 30 g / l);
• Bens-Jonesi valgu madal kontsentratsioon uriinis vähem kui 4 g päevas;
• Tuumori kogumass ei ületa 0,6 kg / m 2;
• Luude osteoporoosi tunnuste, rabeduse, hapruse ja deformatsiooni puudumine;
• Ainult üks luukoe kasvukoht.

3. astme hulgimüeloom paljastub, kui inimesel on vähemalt üks järgmistest sümptomitest:

• Vere hemoglobiinisisaldus on alla 85 g / l või hematokriti väärtus on alla 25%;
• Vere kaltsiumisisaldus üle 2,65 mmol / l (või üle 12 mg 100 ml vere kohta);
• Kolme või enama luu korral kohe kasvaja kasvu fookused;
• Vere paraproteiinide kõrge kontsentratsioon (IgG rohkem kui 70 g / l, IgA üle 50 g / l);
• Bens-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon uriinis - üle 112 g päevas;
• Kasvaja kogumass on 1,2 kg / m 2 või rohkem;
• Osteoporoosi nähud on röntgenpildil nähtavad.

II müeloomi aste on väljajätmise diagnoos, kuna see paljastub, kui loetletud laboratoorsed parameetrid on kõrgemad kui I etapis, kuid ükski neist ei saavuta III astmele iseloomulikke väärtusi.

Müeloomi (müeloomi) diagnoosimine

Diagnoosimise üldpõhimõtted

Müeloomi diagnoosimine algab isiku üldise uurimisega arsti poolt, samuti kaebuste, nende ilmnemise aja ja kursuse tunnuste üksikasjaliku küsitlemisega. Pärast seda tunneb arst valulikke kehaosi ja küsib, kas valu intensiivistub, ja annab selle ära.

Pärast kahtlustatud müeloomi uurimist tehakse järgmised diagnostilised testid:

• Skeleti ja rindkere röntgenograafia;
• Spiraalne kompuutertomograafia;
• Luuüdi aspiratsioon (proovide võtmine) müelogrammi tootmiseks;
• Üldine vereanalüüs;
• Vere biokeemiline analüüs (vajadusel on vaja kindlaks määrata uurea, kreatiniini, kaltsiumi, koguvalgu, albumiini, LDH, aluselise fosfataasi, AcAT, AlAT, kusihappe, C-reaktiivse valgu ja beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioonid ja aktiivsus);
• Uriini üldine analüüs;
• Koagulogramm (MNI, PTI, APTTV, TV määratlus);
• Paraproteiinide määramine uriinis või veres immunoelektroforeesi teel;
• Immunoglobuliinide määramine Mancini meetodil.

Röntgen

Müeloomi röntgenülesvõte võimaldab tuvastada luu kahjustusi tuumori poolt. Müeloomi iseloomulikud radioloogilised tunnused on järgmised:
1. Osteoporoos;
2. ümara kujuga kolju luude hävitamise häired, mida nimetatakse "lekitava kolju" sündroomiks;
3. õlarihma luudes on väikesed augud, mis asuvad mesilaste kärgstruktuuri tüübi järgi ja millel on seebimull;
4. ribide ja abaluude väikesed ja arvukad augud, mis paiknevad kogu luude pealispinnal ja millel on koega pekstud villane riie;
5. Lühendatud selg ja pigistatud üksikud selgroolülid, millel on iseloomulik välimus, mida nimetatakse kala-suu sündroomiks.

Nende märkide olemasolu radiograafil kinnitab müeloomi. Kuid müeloomi staadiumi ja faasi, samuti üldise seisundi raskuse kindlakstegemiseks ei piisa ainult röntgenikiirtest. Selleks kasutatakse laboratoorseid analüüse..

Spiraalne kompuutertomograafia

Müeloomi testid

Teostuses kõige lihtsamad, kuid üsna informatiivsed on vere ja uriini üldanalüüs, samuti biokeemiline vereanalüüs.

Müeloomi puhul on iseloomulikud järgmised üldise vereanalüüsi näitajate väärtused:

• Hemoglobiini kontsentratsioon alla 100 G / l;
• Punaste vereliblede arv on naistel alla 3,7 T / l ja meestel alla 4,0 T / l;
• Trombotsüütide arv on väiksem kui 180 g / l;
• Leukotsüütide arv on alla 4,0 G / l;
• Neutrofiilide arv leukoformis on alla 55%;
• Monotsüütide arv leukoformis on üle 7%;
• Üksikud plasmarakud leukoformis (2–3%);
• ESR - 60 või enam mm tunnis.

Lisaks on Jolly kehad nähtavad vereplekis, mis näitab põrna talitlushäireid.
Müeloomi biokeemilises vereanalüüsis määratakse järgmised väärtused:

• Üldvalgu kontsentratsioon on 90 g / l või rohkem;
• Albumiini kontsentratsioon on 35 g / l või madalam;
• Karbamiidi kontsentratsioon 6,4 mmol / L või kõrgem;
• Kreatiniini kontsentratsioon naistel üle 95 μmol / L ja meestel üle 115 μmol / L;
• Kusihappe kontsentratsioon on naistel suurem kui 340 μmol / l ja meestel üle 415 μmol / l;
• Kaltsiumi kontsentratsioon üle 2,65 mmol / L;
• C-reaktiivne valk on kas normaalne või pisut kõrgenenud;
• Leeliselise fosfataasi aktiivsus on üle normi;
• AsAT ja AlAT aktiivsus normi ülemisel piiril või suurenenud;
• LDH aktiivsus suurenes.

Müeloomi kahtluse korral määratakse beeta2-mikroglobuliini valgu kontsentratsioon eraldi ja see ei kuulu biokeemilise vereanalüüsi standardsesse näitajate loendisse. Müeloomi korral on beeta2-mikroglobuliini tase normist oluliselt kõrgem.

Müeloomiga uriini üldanalüüsis tuvastatakse järgmised muutused:

• Tihedus üle 1030;
• Punased verelibled uriinis;
• Valk uriinis
• Silindrid uriinis.

Uriini kuumutamisel sadestub Bens-Jonesi valk, mille arv müeloomis on 4–12 g päevas või rohkem.

Vere- ja uriinianalüüside näidustatud näitajad ei ole spetsiifilised ainult müeloomi suhtes ja võivad esineda paljude erinevate haiguste korral. Seetõttu tuleks müeloomi diagnoosimisel uriini- ja vereanalüüse arvestada ainult koos teiste diagnostiliste protseduuride tulemustega, näiteks röntgenograafia, müelogrammi, kompuutertomograafia ja paraproteiinide immunoelektroforeetiline määramine. Ainsad müeloomspetsiifilised testiparameetrid on ESR-i järsk tõus üle 60 mm / tunnis, beeta2-mikroglobuliini kõrge kontsentratsioon veres ja Bence-Jonesi valgu sisaldus uriinis, mida tavaliselt ei tuvastata üldse.

Müeloomiga koagulogrammis on PIM tõus üle 1,5, PTI üle 160% ja teler on tavalisest enam ning APTT jääb reeglina normaalseks.

Müelogramm on erinevate luuüdi rakkude arv loomas. Sel juhul valmistatakse mustamine samal viisil kui tavalise üldanalüüsi jaoks veremõõt. Müelogrammi jaoks mõeldud luuüdi võetakse spetsiaalse mandli abil niudeluu tiiva või rinnaku juurest. Müeloomiga müelogrammis leitakse erinevates küpsemisetappides enam kui 12% plasmotsüütidest. Tuuma tsütoplasmas ja rattakujulises kromatiinis on ka ebanormaalseid vakoole sisalduvaid rakke. Müeloomi diagnoosi kinnitavad enam kui 12% plasmotsüütide arv ja vere moodustumise muude pärssimise pärssimine.

Mancini poolt paraproteiinide määramine immunoelektroforeesi teel ja immunoglobuliinid on spetsiifilised testid, mille tulemused lükavad müeloomi selgelt tagasi või kinnitavad seda. Paraproteiinide sisaldus veres või uriinis ja immunoglobuliinide kontsentratsioon normist ületab müeloomi täpset kinnitust. Pealegi nimetatakse mis tahes immunoglobuliini suurt sisaldust veres M-gradiendiks (mu gradient).

Pärast kõigi analüüside ja uuringute tulemuste saamist tehakse müeloomi diagnoos erinevate diagnostiliste kriteeriumide alusel.

Järgmisi diagnostilisi näitajaid peetakse müeloomi klassikaliseks diagnostiliseks kriteeriumiks:
1. Plasmotsüütide arv luuüdis, mis põhineb müelogrammi andmetel 10% või rohkem.
2. Plasmotsüütide olemasolu või puudumine luuüdi kudede biopsiaproovides (neerudes, põrnas, lümfisõlmedes jne).
3. M-gradiendi olemasolu veres või uriinis (immunoglobuliinide suurenenud kontsentratsioon).
4. Järgmiste sümptomite esinemine:

• Kaltsiumi tase üle 105 mg / L;
• Kreatiniini tase üle 20 mg / l (200 mg / ml);
• Hemoglobiini tase alla 100 g / l;
• Osteoporoos või luude pehmenemine.

See tähendab, et kui inimene näitas analüüside tulemuste kohaselt neid kriteeriume, peetakse müeloomi diagnoosi kinnitatuks.

Müeloom (müeloom, hulgimüeloom) - ravi

Teraapia üldpõhimõtted

Esiteks peaksite teadma, et müeloomi radikaalseks raviks pole meetodeid, seetõttu on kogu haiguse teraapia eesmärk elu pikendamine. See tähendab, et müeloomi ei saa täielikult ravida, näiteks pärasoole, rinna või muu organi vähki, võite ainult peatada kasvaja progresseerumise ja panna see remissiooni seisundisse, mis pikendab inimese elu.

Müeloomi ravi koosneb spetsiaalsete tsütostaatiliste meetodite kasutamisest, mis peatavad kasvaja progresseerumise ja pikendavad inimese elu, ning sümptomaatilisest ravist, mille eesmärk on elutähtsate elundite ja süsteemide talitlushäirete parandamine.

Keemiaravi ja kiiritusravi nimetatakse müeloomi ravimise tsütostaatilisteks meetoditeks. Pealegi kasutavad nad kiiritusravi ainult juhul, kui keemiaravi on ebaefektiivne. Müeloomi ravi sümptomaatilised meetodid hõlmavad elundite tihendamise operatsiooni, valuvaigistite kasutamist, vere kaltsiumisisalduse korrigeerimist, neerupuudulikkuse ravi ja vere hüübimise normaliseerimist.

Keemiaravi

Müeloomi keemiaravi võib läbi viia ühe (monokeemiaravi) või mitme ravimiga (polükeemiaravi).

Monokeemiaravi viib vastavalt skeemile läbi üks järgmistest ravimitest:

• Melphalan - võtke 0,5 mg / kg 4 päeva jooksul iga 4 nädala järel ja süstige intravenoosselt 16 kuni 20 mg 1 m 2 kehapinna kohta, samuti 4 päeva iga 2 nädala järel..
• Tsüklofosfamiid - võtke 50-200 mg üks kord päevas 2 kuni 3 nädala jooksul või manustage intramuskulaarselt 150 kuni 200 mg päevas iga 2 kuni 3 päeva järel 3 kuni 4 nädalat. Võite lahust sisestada intravenoosselt annuses 600 mg 1 m 2 kehapinna kohta iga kahe nädala järel. Kokku tuleb teha 3 intravenoosset süsti..
• Lenalidomiid - võtke 25 mg iga päev samal kellaajal 3 nädala jooksul. Seejärel teevad nad nädala pausi ja jätkavad seejärel ravi, vähendades annust järk-järgult 20, 15 ja 5 mg-ni. Lenalidomiidi tuleb kombineerida deksametasooniga, mida võetakse 40 mg üks kord päevas..

Polükeemiaravi viiakse läbi vastavalt järgmistele skeemidele:

• MR skeem - võtke Melphalani tablettidena 9 mg / m 2 ja Prednisolooni 100 - 200 mg 1 kuni 4 päeva.
• Skeem M2 - manustage intravenoosselt kolm ravimit 1. päeval: vinkristiini annuses 0,03 mg / kg, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg / kg ja BCNU annuses 0,5 mg / kg. 1 kuni 7 päeva jooksul manustage intravenoosselt 0,25 mg / kg Melfalani ja võtke suu kaudu 1 mg / kg prednisolooni..
• Skeem VAD - päevadel 1-4 (kaasa arvatud) manustage intravenoosselt kahte ravimit: Vinkristiini kontsentratsiooniga 0,4 mg / m 2 ja doksirubitsiini kontsentratsiooniga 9 mg / m 2. Vinkristiini ja doksirubitsiiniga samal ajal tuleb võtta üks kord päevas 40 mg deksametasooni. Seejärel võetakse 9 kuni 12 ja 17 kuni 20 päeva üks kord päevas ainult 40 mg Deksametasooni tablettides..
• Skeem VBMCP (annuse keemiaravi alla 50-aastastele inimestele) - ühel päeval manustatakse intravenoosselt kolm ravimit: Karmustin 100–200 mg / m 2, Vinkristiin 1,4 mg / m 2 ja tsüklofosfamiid 400 mg / m 2. 1 kuni 7 päeva (kaasa arvatud) võetakse tablettidena suukaudselt kaks ravimit: Melfalaan annuses 8 mg / m 2 üks kord päevas ja Prednisoloon 40 mg / m 2 üks kord päevas. Kuue nädala pärast taasalustatakse Karmustiniga samas annuses..

Kui keemiaravi oli tõhus, siis pärast kursuse lõppu siirdatakse nende enda luuüdi tüvirakud. Selleks võetakse punktsiooni ajal luuüdi, ekstraheeritakse sellest tüvirakud ja istutatakse tagasi. Lisaks on remissiooniperioodi maksimeerimiseks keemiaravi perioodide vahel soovitatav manustada intramuskulaarselt alfa-interferoonipreparaate (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin jne) 3–6 miljoni ühiku võrra 3 korda nädalas..

Keemiaravi võimaldab täielikku remissiooni 40% juhtudest ja osalist 50% juhtudest. Isegi täieliku remissiooni korral toimub müeloomi kordumine sageli, kuna haigus on süsteemne ja mõjutab paljusid kudesid.
Lisateave keemiaravi kohta

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatiline ravi on suunatud valu peatamisele, kaltsiumi kontsentratsiooni ja vere hüübimise normaliseerimisele, samuti neerupuudulikkuse ja elundi kokkusurumise kõrvaldamisele..

Valu leevendamiseks kasutatakse kõigepealt MSPVA-sid ja spasmolüütikume, Spazganit, Sedalginit, Ibuprofeeni ja Indometatsiini. Kui need ravimid ei ole tõhusad, võtke valu leevendamiseks keskne toime, näiteks kodeiin, Tramadol või Prosidol. Keskse toimega ravimite mõju tugevdamiseks võite lisada NSAID-i rühma ravimeid. Ja ainult siis, kui mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja keskse toime kombineeritud kasutamine pole tõhus, siis valu leevendamiseks tuleb kasutada narkootilisi analgeetikume, näiteks Morfiin, Omnopon, Buprenorfiin jne..

Hüperkaltseemia kõrvaldamiseks kasutatakse individuaalsetes annustes naatrium ibandronaati, kaltsitoniini, prednisooni, D-vitamiini ja methandrostenolooli sisaldavaid ravimeid..

Neerufunktsiooni säilitamiseks neerupuudulikkuse korral on soovitatav võtta Hofitol, Retabolil, Prazosin ja Furosemide üksikannusena. Neerupuudulikkuse taustal suureneb vere uurea kontsentratsioon märkimisväärselt, viiakse läbi hemodialüüs või plasmaferees.

Müeloomi toitumine

Hulgimüeloom (müeloom): põhjused, nähud ja sümptomid, diagnoosimine ja ravi - video

Eeldatav eluiga ja prognoosid

Kahjuks on müeloomi prognoos kehv. Keskmiselt võib keemiaravi koos sümptomaatilise raviga saavutada remissiooni 2–3 aasta jooksul peaaegu kõigil patsientidel, pikendades eeldatavat eluiga rohkem kui 2 aasta võrra. Ilma ravita ei ületa müeloomiga patsientide eeldatav eluiga 2 aastat.

Keskmiselt on müeloomi eeldatav eluiga ravi ajal 2–5 aastat, harvadel juhtudel kuni 10 aastat ja ilma ravita vähem kui 2 aastat. Täielik ravi, mille eeldatav eluiga on üle 10 aasta, on võimalik ainult müeloomi üksildase vormi korral.

Hulgimüeloom (müeloom): haiguse sümptomid ja patogenees, prognoos ja oodatav eluiga, patsientide ülevaated ja arsti soovitused - video

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Hulgimüeloom Müeloomi toitumine ja eluiga

Mis see on: müeloom (kreeka keelest. "Myelos" - luuüdi, "ohm" - mis tahes kasvajate üldnimi) - vere onkoloogiline haigus, luuüdis kasvav pahaloomuline kasvaja. Mõnikord nimetatakse seda haigust ekslikult "vähiks". Kasvaja koosneb peamiselt plasmotsüütidest - rakkudest, mis vastutavad immuunsüsteemi eest, nakkushaiguste vastase võitluse eest, immunoglobuliinide tootmise eest. Need rakud kasvavad B-lümfotsüütidest, kuid nende küpsemisprotsessi mitmesuguste rikkumistega ilmnevad kasvaja kloonid, mis põhjustavad müeloomi algust. Pahaloomuline müeloom infiltreerib torukujuliste luude luuüdi, mõjutades neid.

Plasmoblastide ja plasmotsüütide paljunemine luuüdis soodustab paraproteiinide sünteesi - ebanormaalsed valgud, immunoglobuliinid, mis sel juhul ei täida oma kaitsefunktsioone, kuid nende suurenenud kogus pakseneb verd, kahjustab mitmesuguseid siseorganeid..

Haigust eristatakse valkude (immunoglobuliinide) ühte klassi kuuluvate immunokeemiliste tunnuste järgi. Näiteks määrab IgE klassi valkude välimus E-müeloomi olemasolu.

Müeloomi tüübid

Müeloomi korral on mitu võimalust.

Üksildane vorm on üks infiltratsiooni fookus, mis on enamasti koondunud lamedatesse luudesse.

Iisraeli juhtivad kliinikud

Üldistatud vorm on jagatud järgmisteks osadeks:

• Hajus müeloom (luuüdi kahjustus);
• Hajus fokaalne müeloom (muude elundite, näiteks neerude kahjustus);
• Hulgimüeloom (tuumori infiltratsiooni teke kogu kehas).

Müeloomid erinevad ka kasvajarakkude koostises:

• Plasmotsüütiline;
• Plasma-lööklaine;
• Polümorfne rakk;
• Väike rakk.

Eritatud paraproteiinide immunokeemilistel tunnustel on erinevaid:

• Bens-Jonesi müeloom (nn kopsuahela haigus);
• Müeloomid A, G ja M;
• Mittesekretav müeloom;
• Diklon müeloom;
• Müeloom m.

70% -l juhtudest esineb müeloom G, 20% -l juhtudest müeloom A, pisut harvemini (15%) Bens-Jonesi müeloom.

Haiguse etapid

Haiguse kulgu võib jagada kolme etappi:

• I - esialgsete manifestatsioonide etapp;
• II - üksikasjaliku kliinilise pildi etapp;
• III - terminali staadium;

I staadium - asümptomaatiline periood, mille jooksul pole kliinilisi tunnuseid ega patsientide seisundi muutusi.

II etapp - milles väljenduvad kõige selgemalt kõik müeloomile iseloomulikud kliinilised sümptomid.

III etapp - terminal. Müeloom levib erinevatesse siseorganitesse.

On olemas alajaod A ja B, mida iseloomustab neerupuudulikkuse olemasolu või puudumine patsiendil.

Manifestatsioonid ja sümptomid

Sageli areneb müeloom ilma palju tähelepanu äratamata, avaldudes valu luudes. Arengu tagajärjel levib haigus lamedate luude (abaluu, rinnaku, selgroolülide, kolju) või käbinäärmete epifüüsi siseosadesse. Sageli on avastatud müelosarkoom - pahaloomulised elemendid, mis koosnevad peamiselt valgetest verelibledest. Seejärel tekivad luudele moodustised ümara pehme aine kujul, mis on iseloomulik hajus-nodulaarsele müeloomile (müeloblastoom), ja luukoe hävib.

On juhtumeid, kui haigus on teatud perioodini nähtamatu ja ilmub järsku spontaanne luumurd - osteodistruktsiooni tagajärjed.

Avastatakse seedetrakti häired, nägemiskahjustused, ebaühtlane kehatemperatuur, üldine nõrkus, aneemia ja sagedased nakkushaigused: tavalisest gripist vulvaarse või emakakaela leukoplakiani. Siseorganite kahjustuste tagajärjel ilmnevad ebamugavustunne ja valu, südamepekslemine, raskustunne hüpohondriumis. See juhtub, et müeloomi sõlmed suruvad aju, tekivad peavalud. Lisaks on võimalikud selgroolülide ketaste patoloogilised muutused, mis põhjustavad müeloradikuloisheemiat, seljaaju verevarustuse halvenemist.

Haiguse põhjused. Riskitegurid

Müeloomi põhjused on usaldusväärselt teadmata. Eristada saab ainult vähi avaldumist soodustavaid üldiseid tegureid. Üsna sageli leitakse müeloomi eakatel (üle 65-aastastel) inimestel, inimestel, kes puutuvad kokku igasuguse ioniseeriva kiirgusega, kellel on pikaajaline kokkupuude naftasaaduste, asbesti ja muude toksiliste ainetega. Müeloomi ilmnemisel mängivad rolli rass, viirusnakkused, stress ja geneetiline eelsoodumus..

Statistika kohaselt on musta elanikkonna müeloom peaaegu kaks korda tavalisem kui valgenahaliste seas, kuid selle leviku põhjust pole veel kindlaks tehtud.

Müeloomi põhjuste uurimisel mängib suurt rolli geeniuuring, mis võimaldab tuvastada geene, mis võivad nende mutatsioonidega kasvajat põhjustada..

Diagnostika

Müeloomi diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorseid uuringumeetodeid. Kõige iseloomulikumaid muutusi saab tuvastada vere ja uriini üldanalüüsi põhjal, pöörates tähelepanu järgmistele näitajatele: normaalse kaltsiumisisalduse ületamine uriinis või vereseerumis koos suure valgusisaldusega uriinis ja väikese hulga punaste vereliblede, trombotsüütide ja hemoglobiiniga on suurenenud 80 mm / h ja kõrgem ESR. Vere kõrge üldvalgu sisaldus madala albumiini sisalduse korral.

Täpsema diagnoosi annab monoklonaalsete paraproteiinide määramine, Bens-Jonesi valgu uriinianalüüs. Positiivne analüüs annab paraproteiinide kergete ahelate olemasolu, mis läbivad neerutuubulid. Lisaks tehakse mitmeid muid uuringuid: radiograafia, luude tomograafia, luuüdi trepanobiopsia, tsütogeneetilised uuringud, vere immunoglobuliini kvantitatiivsed näitajad.

Ühest analüüsist ei piisa õige diagnoosi saamiseks, seetõttu on uuringute lõpptulemuse jaoks vaja võrrelda kõiki andmeid haiguse tunnuste kliiniliste ilmingutega..

Ravi

Müeloomi ravib haiglas hematoloog. Müeloom viitab vereloome kudede ravimatutele kahjustustele, mille täielik paranemine on võimalik ainult luuüdi siirdamisega, kuid õige ja õigeaegne ravi võimaldab teil hoida kasvajat kontrolli all.

Müeloomi ravikuuri etapid:

• Tsütostaatiline ravi;
• Kiiritusravi;
• Alfa2-interferooni manustamine;
• Tüsistuste ennetamine ja ravi;
• Luuüdi siirdamine.

Müeloomi raviks mõeldud kompleksi peamine osa on keemiaravi. Lisaks kasutatakse ka muud uut tüüpi ravi, mis põhineb haiguse õigel prognoosil. Haiguse asümptomaatilise kuluga, IA või IIA staadium, lükatakse ravi edasi, kuid patsienti jälgitakse pidevalt, jälgitakse vere koostist. Kui haiguse staadium on läinud üksikasjalikuks, on ette nähtud tsütostaatikumid ja keemiaravi.

Tahad saada hinnapakkumist raviks?

* Ainult patsiendi haiguse kohta andmete saamise korral saab kliiniku esindaja välja arvutada täpse ravihinnangu.

Keemiaravi näidustused:

• Aneemia;
• Hüperkaltseemia (suurenenud seerumi kaltsiumisisaldus);
• Amüloidoos;
• Hüperviskoos ja hemorraagiline sündroom;
• Luude kahjustused;
• Neerukahjustus.

Keemiaravi on kahte tüüpi: tavaline ja suurtes annustes. Kasutatakse nii ammu tuntud ravimeid "Melferan", "Sarkolizin", "Tsüklofosfamiid" kui ka uusi, kaasaegsemaid ravimeid "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib"..

Patsientide raviks, kelle vanus ületab 65 aastat, kasutavad nad prednisolooni, vinkristiini, alkerani, tsüklofosfamiidi. Neid kasutatakse ka haiguse kõige agressiivsema vormi jaoks. Luumüeloomi korral kasutatakse ka bisfosfonaate (Bonefos, Aredia, Bondronat), mis pärsivad müeloomi enda kasvu, pärsivad osteoklastide aktiivsust ja on võimelised peatama luukoe hävitamise. Alla 65-aastased patsiendid, kes saavad pärast tavapärase keemiaravi kursust, võivad välja kirjutada suurtes annustes keemiaravi kuni tüvirakkude siirdamiseni (oma või doonor).

Kiiritusravi kasutatakse peamiselt luude kahjustuste korral, millel on tugev valu ja kudede hävitamise suured kolded koos üksildase müeloomiga, samuti nõrkade patsientidega palliatiivse ravimeetodina. Ravimi "Deksametasoon" täiendus.

Säilitusravina on remissiooni põdevatel patsientidel mitu aastat ette nähtud suured alfa2-interferooni annused.

Tüsistuste ennetamine ja ravi põhineb neerufunktsiooni korrigeerimisel neerupuudulikkuse korral, diureetikumide kasutamisel, dieedil, prazmafereesil (vere puhastamine paraproteiinidest) või hemodialüüsil raskematel juhtudel, verekomponentide vereülekandel aneemiaga. Lisaks nakkushaiguste mahasurumine antibiootikumide abil (tavaliselt laia toimespektriga), võõrutusravi.

Suurt tähelepanu pööratakse kaltsiumi normaliseerimisele diureetikumide, kaltsitriini abil. Hüdratsiooni, mineraalvee kasutamise ja infusioonidega ravitakse erineva astme hüperkaltseemiat. Luumurdude jaoks kasutatakse osteosünteesi, veojõudu, kirurgilist ravi..

Luuüdi siirdamine

Luuüdi siirdamist kõrge komplikatsioonide riski tõttu (eriti vanematel patsientidel) ei kasutata müeloomi ravis praegu laialdaselt. Kõige vastuvõetavam variant on tüvirakkude siirdamine doonorilt või patsiendilt endalt, mis võib ravida umbes 20% patsientidest.

Müeloomi kirurgilist kirurgilist ravi kasutatakse selgroo kahjustuste, närvijuurte, veresoonte, muude elutähtsate elundite tihendamiseks või luude tugevdamiseks ja luumurdude kinnitamiseks.

Dieet ja toitumine

Müeloomi toit ei hõlma kooke, maiustusi, borši ega muid rasvaseid, vürtsikaid, soolaseid ega suitsutatud toite. Samuti on ebasoovitavad jahutooted, hirss, oder, rukkileib, kaunviljad, täispiim ja hapupiimatooted, mahlad, gaseeritud joogid ja kalja.

Sa pead sööma väikeste portsjonitena. Normaalse valgevereliblede arvu korral võib dieedile lisada mune, kala, tailiha, küüliku, kana ja maksa. Teravili, kuivatatud leib. Lubatud on värsked või keedetud puu- ja köögiviljad..

Segmenteeritud valgete vereliblede (neutrofiilide) arvu vähenemise ja düspeptiliste ilmingute korral võib dieeti lisada vees sisalduvaid riisiteravilju või riisisuppi.

Soovitav on süüa toitu, mis sisaldab kaltsiumi, B- ja C-vitamiini, valgukogusega kuni kaks grammi kaalu kilogrammi kohta päevas. Keemiaravi ja normaalse neerufunktsiooni korral on vedeliku tarbimine kuni kolm liitrit. Võite juua kompotid, želee, tee, kibuvitsapuljong.

Näiteks keemiaravi abil hommikusöögiks võite süüa leiba ja võid, aurutatud omletti või manna pajarooga, rohelist teed, kohvi. Lõunaks - topeltkatlas küpsetatud veiseliha kotletid, madala pulbriga supp lihapuljongiga, kuivatatud leib, kompott. Lõuna ja õhtusöögi vahel saate juua marjaželeed, süüa küpsiseid (kuiv). Õhtusöögiks keedetud tailiha, riisi lisand, kibuvitsapuljong.

Eeldatav eluiga müeloomis

Sõltuvalt haiguse vormist ja käigust, ravi alustamise staadiumis, varieeruvad patsiendi eluea prognoosid paarist kuust kuni tosina aastani. See on tingitud ka haiguse reageerimisest ravile, muude patoloogiate olemasolust, patsientide vanusest. Lisaks arenevad müeloomi korral surmavad komplikatsioonid, rasked tüsistused: neerupuudulikkus, sepsis, verejooks, siseorganite kahjustused tsütostaatikume kasutades.

Tavalise keemiaravi korral on keskmine eluiga 3 aastat. Kemikaalide suurtes annustes - 5 aastat. Keemiaravi suhtes suurenenud tundlikkusega inimestel ei ületa oodatav eluiga 4 aastat. Pikaajalise kemikaalidega töötlemise korral pole välistatud müeloomi sekundaarse resistentsuse teke, mis muundub ägedaks leukeemiaks. Müeloomil on kõrge pahaloomulisus, täielik ravi on väga haruldane.

IA staadiumis on keskmine eluiga umbes viis aastat, IIIB etapis - vähem kui 15 kuud.