Hulgimüeloom on pahaloomuline kasvaja, mille moodustavad pahaloomulised plasmarakud. Normaalsed plasmarakud asuvad luuüdis ja on immuunsussüsteemi oluline osa. Seda haigust kirjeldati esmakordselt 1848. aastal. Seda seisundit iseloomustab pahaloomuliste plasmarakkude vohamine ja sellele järgnev monoklonaalse paraproteiini (M-valk) ülemäärane esinemine.
Immuunsüsteem koosneb mitut tüüpi rakkudest, mis töötavad koos nakkuste ja muude haiguste vastu võitlemisel. Lümfotsüüdid (lümfirakud) on immuunsussüsteemi peamine rakutüüp..
Lümfotsüütide peamised tüübid: T-rakud ja B-rakud
Kui B-rakud reageerivad nakkustele, küpsevad nad ja muutuvad plasmarakkudeks. Plasmarakud toodavad antikehi (neid nimetatakse ka immunoglobuliinideks), mis aitavad kehal ja tapavad mikroobe. Lümfotsüüte leidub paljudes kehaosades, näiteks lümfisõlmedes, luuüdis, sooltes ja vereringes. Plasmarakud lokaliseeruvad aga peamiselt luuüdis. Luuüdi on õõnes luude sees olev pehme kude. Lisaks plasmarakkudele sisaldab normaalne luuüdi ka tüvirakke, mis teostavad vereloomet.
Kui plasmarakud muutuvad pahaloomuliseks ja kasvavad kontrolli alt välja, võivad nad tekitada kasvaja, mida nimetatakse ekstramedullaarseks plasmasütoomiks. Need kasvajad arenevad tavaliselt luus, kuid võivad ilmneda ka teistes kudedes. Kui patsiendil on ainult plasmarakkude kasvaja, nimetatakse seda haigust isoleeritud (või üksikuks) plasmasütoomiks. Kui patsiendil on rohkem kui üks plasmasütoom, nimetatakse seda seisundit hulgimüeloomiks..
Allolev joonis näitab luuüdi plasmarakke hulgimüeloomi korral. Erilist tähelepanu tuleks pöörata sinisele tsütoplasmale, tuumale, samuti rakkude ebatavalisele perinukleaarsele kahvatule alale (või halo). Pilt põhineb Ameerika hematoloogiaühingu uuringutel ja andmetel.
Plasmarakuline leukeemia
Plasmarakkude pahaloomulise kasvaja veel üks alatüüp. Plasmarakuline leukeemia (PCL) on harvaesinev ja agressiivne rakuplasma düdraasia (ebanormaalne seisund) vorm. PCL-ga patsientide prognoos on väga halb ja nende elulemust mõõdetakse kuudes. Haigus võib olla esmane või pärast ilmnemist pärast müeloomi teket. Plasmarakulise leukeemiaga patsientidel on tavaliselt agressiivsed kliinilised nähud, sealhulgas luuüdi rakkude puudulikkus. Ajalooliselt on PCL-ravi peamiselt palliatiivset laadi, ainult vähesed patsiendid saavutavad pikaajalise remissiooni. Ülejäänud surevad mõne kuu jooksul. Kaasaegsed ravimid, näiteks Bortezomiib ja Lenalidomiid koos autoloogse ja allogeense tüvirakkude siirdamisega, aitavad parandada halva prognoosi..
Hulgimüeloomi sümptomid
Haiguse kulg võib varieeruda asümptomaatilisest kuni akuutselt sümptomaatiliseni, tüsistused vajavad ravi. Süsteemsete haiguste hulka kuuluvad verejooks, infektsioonid ja neerupuudulikkus, samuti patoloogilised murrud ja seljaaju kokkusurumine.
Hulgimüeloomi tavalised sümptomid:
- luuvalu
- patoloogilised luumurrud;
- nõrkus, halb enesetunne;
- verejooks, aneemia;
- pneumokokknakkus või muud mikroorganismide põhjustatud infektsioonid;
- hüperkaltseemia;
- seljaaju kokkusurumine;
- neerupuudulikkus;
- mitmesugused neuropaatiad.
Hulgimüeloomi diagnoositakse sageli rutiinse vereanalüüsi abil ja patsiendid võivad mõne teise haiguse sümptomite korral pöörduda arsti poole. Ligikaudu kolmandikul patsientidest on skeleti telje patoloogiline hävitamine.
Patsiendipõhised kaebused võivad olla seotud mitme teguriga:
- Luuvalu. Kõige tavalisem hüperkaltseemiaga seotud sümptom. Umbes 70% patsientidest kurdab seda sümptomit..
- Patoloogilised luumurrud või luukahjustus.
- Infektsioonid (hemofiilne infektsioon, herpes zoster, pneumokokid).
- Ninaverejooks. Täheldatud suurte kasvajatega patsientidel.
- Tunneli sündroom (üks hulgimüeloomi tüsistustest).
- Meningiit.
- Pehmed luud (50% juhtudest viitab reie kaelale).
Õlaliigeste peatumine ja prolapss näitavad kahepoolset turset. Makroglossia tekib keele amüloidi setitamise tõttu.
Plasmarakkude pahaloomuliste haiguste diagnoosimine
Kahtlustatud hulgimüeloomiga patsiendi uurimisel võib selguda silma võrkkesta hemorraagia, silmaümbruse laigud, aneemiast tulenev naha kahvatus ja lilla trombotsütopeenia ning ekstramedullaarsed plasmotsüüdid (enamasti hingamisteedes, aga ka kõrvakanalis, naha pinnal). magu, pärasool, eesnääre, retroperitoneaalne ruum).
Lihasluukonna uurimisel selgub tavaliselt luude pehmus või valu luusündroom. Samuti muutuvad neuroloogilised näitajad: naha ja jäsemete tundlikkus väheneb, registreeritakse dermatoom, mis surub kokku seljaaju, samuti müopaatia ja neuropaatia. Kõhuõõne uurimisel ilmneb hepatosplenomegaalia (laienenud põrn ja maks). Kardiovaskulaarne diagnoos tuvastab kardiomegaalia.
Hulgimüeloomi ja amüloidoosiga patsientidel täheldatakse iseloomulikke eristavaid tunnuseid, näiteks makroglossiat (keele suurenemine), tüüpilisi nahakahjustusi (laigud, marmorjäljed, punetus, kuivus, sügelus), karpaalkanali sündroomi ja nahaaluste sõlmede moodustumist. Samuti märgitakse õlgade langemist, järsakut.
Hulgimüeloomi tuvastamiseks on olemas mitu standardset tüüpi kitsalt suunatud testi, mis hõlmavad järgmist:
- monoklonaalse valgu vereseerumi ja uriini analüüs;
- immunoglobuliinide määramine vabas vere kergetes ahelates (kõigil patsientidel, kellel on esmane MM kahtlus);
- luuüdi biopsia;
- seerumi beeta2-mikroglobuliin, albumiin ja laktaatdehüdrogenaas;
- tsütogeneetilised näitajad;
- fluorestsentsanalüüs;
- luustiku uurimine;
- MRI.
Rutiinsed laborikatsed:
- vere üld- ja diferentsiaalanalüüs;
- erütrotsüütide settekiirus;
- üldvalgu, albumiini ja globuliini, karbamiidi lämmastiku, kreatiniini, kusihappe sisaldus;
- 24-tunnine uriini kogumine Bens-Jonesi valgu (nt kerge ahela lambda) kvantifitseerimiseks;
- C-reaktiivse valgu test.
Hulgimüeloomi ravi
Praegu pole garanteeritud meetodeid hulgimüeloomist vabanemiseks ja ennetavaid meetmeid selle haiguse ennetamiseks. Tüvirakkude siirdamise, kiiritusravi ja kirurgilise ravi edusammud aitavad aga vähendada selle haiguse põhjustatud kõrvaltoimeid ja hõlbustavad ka sellega seotud komplikatsioonide haldamist..
Keemiaravi ja immunosupressioon
Keemiaravi on tavaliselt hulgimüeloomi sümptomaatilise vormi raviks piisavalt efektiivne. Suur keemiaravi annus koos luuüdi tüvirakkude siirdamisega aitab tõhusalt vabaneda keerukatest sümptomitest ja tüsistustest..
Kemoterapeutiliseks raviks kasutatakse seda tüüpi ravimeid või nende kombinatsioone:
- Talidomiid kas üksikravimina või kombinatsioonis steroidide või Melfalaaniga;
- Lenalidomide Plus deksametasoon;
- Bortesomiib pluss melfalaan;
- VAD (vinkristiin, doksorubitsiin [adriamütsiin] ja deksametasoon);
- Melphalan Plus Prednisone.
Materjalide järgi:
Michaela Liedtke, Bruno C Medeiros
1996-2015 MedicineNet, Inc
Dhaval Shah, MD
Karen Seiter, MD
Emmanuel C Besa, MD
Millistele ohtlikele haigustele võib naha sügelus viidata??
5 kodust abinõu, mis kõrvaldavad sügeluse kiiresti pärast sääsehammustust
Mida teevad allergikud, kui pappel-kohevust on igal pool?
Kuidas meie keha annab märku kõrgenenud veresuhkrust?
Kuidas mitte mürgitada end esimeste puu- ja köögiviljadega?
Rinnavähk: mida teha?
Mis aitab tõhusalt kaalust alla võtta
Miks peaks diabeediga inimene sellerit tooma
Teine arvamus meditsiinis, konsultatsioonid Saksamaal
Müeloom (müeloom) - tüübid (mitu, hajus, üksildane jne), sümptomid ja staadiumid, diagnoosimine, ravimeetodid, oodatav eluiga ja prognoos
Saidil on viiteteave ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi tuleb läbi viia spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon!
Müeloomi nimetatakse ka müeloomiks, Rustitsky-Kaleri haiguseks, generaliseerunud plasmasütoomiks, müelomatoosiks või retikuloplasmatsütoosiks. Kõige sagedamini kasutatakse selle patoloogia tähistamiseks kahte terminit - see on müeloom ja müeloom. Edaspidises tekstis kasutame neid termineid ka sünonüümidena.
Niisiis, müeloom on üks hemoblastooside tüüpidest, mida tavaliselt nimetatakse "verevähiks". See tähendab, et müeloom on haigus, mida iseloomustab patoloogilise valgu - paraproteiini tootvate teatud tüüpi vererakkude (plasmotsüütide) pahaloomuline suurenemine. Pealegi kasvab plasmas vererakkude ja luuüdi plasmotsüütide arv nende rakkude mutatsiooni tõttu. Ja just mutatsioon põhjustab nende sünteesimist suures koguses paraproteiini.
Muteerunud plasmotsüütide arvu püsiv suurenemine üle normi on peamine kriteerium, miks müeloomi klassifitseeritakse pahaloomulise kasvaja tüübiks. Müeloom erineb erineva lokaliseerimisega vähist (näiteks munasarjade, soolte ja muude elundite vähk) selle poolest, et kasvajarakud võivad viivitamatult paikneda erinevates elundites ja kudedes, kus vereringe neid viib.
Kuna luuüdis on palju plasmotsüüte, on vere normaalne moodustumisprotsess häiritud ja luud hävitatud ning paraproteiin ladestub paljudesse elunditesse ja kudedesse, häirides nende toimimist ja põhjustades haiguse polümorfse ja mitmekesise kliinilise pildi tekkimist.
Müeloom - üldine omadus
Määratluse järgi on müeloom pahaloomuline haigus, mida iseloomustab suurenenud proliferatsioon (paljunemine) ja monoklonaalsete plasmotsüütide akumuleerumine luuüdis, mis omakorda sünteesib ja sekreteerib vereringesse patoloogilisi valke, mida nimetatakse paraproteiinideks..
Müeloomi olemuse mõistmiseks peate teadma, millised plasmotsüüdid üldiselt ja eriti monoklonaalsed plasmotsüüdid, samuti nende eritavad paraproteiinid. Sama oluline on selgelt mõista muutuste olemust rakkudes, mis põhjustasid nende kontrollimatu paljunemise, ja patoloogiliste valkude struktuuri. Vaatleme kõiki neid mõisteid eraldi..
Niisiis, kõik plasmotsüüdid (patoloogilised ja normaalsed) on rakud, mis on moodustatud B-lümfotsüütidest. Normaalsete plasmotsüütide moodustumise protsess on üsna keeruline ja selle käivitab alati võõra mikroorganismi sisenemine verre. Fakt on see, et pärast mikroobide sisenemist vereringesse “kohtub” mingil hetkel ringlev B-lümfotsüüt, mis tunneb selles ära võõra ja seetõttu hävitatakse. Pärast seda aktiveeritakse antigeeniga kohtunud B-lümfotsüüt ja siseneb lümfisõlme, mis on selle asukohale kõige lähemal. Näiteks kui B-lümfotsüüt puutub kokku soolestiku patogeense mikroobiga, siseneb see Peyeri naastudesse - soole lümfoidkoe spetsiaalsetesse akumulatsioonidesse jne..
Lümfisõlmedes B-lümfotsüüdid muudavad ja omandavad võime toota ainult üht tüüpi antikehi (immunoglobuliini), mis hävitab täpselt mitmesugused patogeensed mikroorganismid, millega ta kokku puutub. See tähendab, et kui B-lümfotsüüdid kohtusid punetiste viirusega, siis on lümfisõlmedes võime toota antikehi ainult selle mikroobi vastu. Seetõttu ei saa punetiste viiruse vastased antikehad hävitada meningokokki ega mõnda muud mikroobi. Tänu sellele mehhanismile saavutatakse immuunsussüsteemi selektiivne toime, mis hävitab ainult patogeensed mikroobid ega kahjusta erinevate elundite ja süsteemide normaalse mikrofloora esindajaid.
B-lümfotsüüdist, mis on võimeline tootma antikehi mis tahes mikroobide vastu, saab küps immunokompetentne rakk, mida juba nimetatakse plasmotsüüdiks. See tähendab, et plasmotsüüdid ja B-lümfotsüüdid on immuunsussüsteemi sama raku küpsusastmed. Pärast B-lümfotsüüdi muundamist plasmatsüüdiks siseneb viimane süsteemse vereringesse ja hakkab intensiivselt paljunema. See on vajalik selleks, et rakud, mis on võimelised tootma tuvastatud patogeense mikroobi vastu antikehi, oleksid vereringes suurtes kogustes ja hävitaksid võimalikult kiiresti kõik mikroorganismid..
Kogu rakukomplekti, mis on moodustatud ühest plasmotsüüdist, nimetatakse monoklonaalseks, kuna tegelikult on nad arvukalt identseid kloone, millel on sama rakustruktuur. Sellised monoklonaalsed plasmotsüüdid toodavad täpselt samu antikehi, mis on suunatud ükskõik millise patogeense mikroobi vastu. Mikroobi hävimisel sureb suurem osa monoklonaalsetest plasmotsüütidest ja mitusada rakku läbivad veel ühe transformatsiooni ja muutuvad nn mälurakkudeks, mis tagavad teatud aja jooksul haiguse suhtes immuunsuse. Täpselt nii juhtub normis. Ja kirjeldatud plasmotsüütide moodustumise ja antikehade tootmise rikkumisega tekivad mitmesugused haigused, sealhulgas müeloom.
Niisiis, müeloom on B-lümfotsüütide küpsemise ja plasmotsüütideks muundamise ning nende antikehade (immunoglobuliinide) tootmise rikkumise tagajärg. Fakt on see, et müeloom on tegelikult monoklonaalsete plasmotsüütide pidev ja pidev moodustumine, mis ei sure, vaid vastupidi, nende arv pidevalt suureneb. See tähendab, et selle haiguse moodustumise ajal on rikutud plasmotsüütide surma mehhanismi, mis tungivad vereringest luuüdi ja jätkavad paljunemist. Luuüdis hakkavad paljunevad plasmotsüüdid järk-järgult tõrjuma kõiki teisi mikroobe, mille tagajärjel tekib inimesel pantsütopeenia (igat tüüpi vererakkude - punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu vähenemine)..
Lisaks toodavad patoloogilised mittepainduvad monoklonaalsed plasmotsüüdid, mis on müeloomi substraat, defektsed immunoglobuliinid (antikehad). Nendel immunoglobuliinidel on nende kergetes või rasketes ahelates defekte, mille tõttu nad põhimõtteliselt ei suuda hävitada ühtegi patogeenset mikroorganismi. See tähendab, et müeloomi monoklonaalsed plasmotsüüdid toodavad ja eritavad verre defektseid immunoglobuliini molekule, mis oma struktuuris on valgud (valgud) ja mida seetõttu nimetatakse paraproteiinideks.
Need paraproteiinid, mis ei suuda patogeenseid mikroobe hävitada, ringlevad süsteemses vereringes ja tungivad mitmesuguste elundite ja süsteemide kudedesse, kuhu veri neid viia võib. See tähendab, et paraproteiinid tungivad kõige sagedamini rohkesti tarnitavate elundite, näiteks neerude, maksa, põrna, südame, luuüdi, närvikiudude kudedesse. Pärast koesse deponeeruvad paraproteiinid rakkudevahelisse ruumi, täites sõna otseses mõttes elundi patoloogiliste valkudega, mis häirib selle normaalset toimimist. Müeloomi arvukad ja mitmekesised kliinilised ilmingud on seotud paraproteiinide infiltratsiooniga erinevatesse organitesse ja süsteemidesse. See tähendab, et kasvaja ise lokaliseerub luuüdis ja selle toodetud paraproteiinid ladestuvad erinevatesse organitesse.
Patoloogilised plasmotsüüdid, mis moodustavad luuüdis müeloomi, eritavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, millel on järgmine toime:
- Need aktiveerivad osteoklastirakkude tööd, mis hakkavad intensiivselt hävitama luude struktuuri, provotseerides nende haprust, osteoporoosi ja valu;
- Nad kiirendavad müeloomi moodustavate plasmotsüütide kasvu ja paljunemist;
- Depresseerige immuunsust, toimides immunosupressiivsete ainetena;
- Need aktiveerivad elastseid kiude ja fibrogeeni tootvate fibroblastide tööd, mis omakorda tungivad verre, suurendavad selle viskoossust ja provotseerivad verevalumite ja väikeste verejooksude pidevat moodustumist;
- Aktiveerige maksarakkude aktiivne kasv, mis lõpetab piisava koguse protrombiini ja fibrinogeeni sünteesi, mille tagajärjel vere hüübimine halveneb;
- Katkestage valkude ainevahetus paraproteiinide suure sisalduse tõttu veres, mis põhjustab neerukahjustusi.
Kokkuvõtvalt võime öelda, et müeloom on pahaloomuline haigus, mis on põhjustatud monoklonaalsete patoloogiliste plasmotsüütide kontrollimata paljunemisest, mis tekitavad paraproteiine, infiltreeruvad elutähtsatesse elunditesse ja kudedesse ning põhjustavad häireid nende töös. Kuna patoloogilised plasmotsüüdid paljunevad kontrollimatult ja nende arv kasvab pidevalt, nimetatakse müeloomi vere süsteemi pahaloomulisteks kasvajateks - hemoblastoosideks.
Müeloom areneb tavaliselt vanematel inimestel (üle 40) ja on eriti harv alla 40-aastaste noorte meeste ja naiste seas. Müeloomi esinemissagedus suureneb vanemates vanuserühmades, st 40–50-aastastel inimestel areneb haigus harvemini kui 50–60-aastastel jne. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.
Müeloom voolab ja areneb väga aeglaselt. Patoloogiliste plasmotsüütide ilmnemise hetkest luuüdis ja tuumori esimeste fookuste moodustumisest kuni kliiniliste sümptomite väljakujunemiseni võib mööduda 20 kuni 30 aastat. Kuid pärast müeloomi kliiniliste sümptomite avaldumist põhjustab haigus keskmiselt 2 aasta jooksul inimese surma tüsistuste tõttu, mis on seotud erinevate elundite ja süsteemide paraproteiini kahjustustega.
Müeloomi sordid
Sõltuvalt sellest, milline konkreetne paraproteiini sort eristab patoloogilisi plasmotsüüte, jagatakse müeloom järgmistesse immunokeemilistesse sortidesse:
- Müeloom Bence-Jones (leitud 12 kuni 20% juhtudest);
- A-müeloom (25% juhtudest);
- G-müeloom (50% juhtudest);
- M-müeloom (3–6%);
- E-müeloom (0,5 - 2%);
- D-müeloom (1–3%)
- Mittesekretiivne müeloom (0,5–1%).
Niisiis iseloomustab Bens-Jonesi müeloomi ebatüüpilise immunoglobuliini, mida nimetatakse Bens-Jonesi valguks, vabastamine, mille põhjal tuumor sai oma nime. Müeloomid G, A, M, E ja D sekreteerivad vastavalt IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tüüpi defektsed immunoglobuliinid. Ja mittesekretiivne müeloom ei anna paraproteiini. Sellist müeloomide immunokeemilist klassifikatsiooni kasutatakse praktilises meditsiinis harva, kuna selle alusel ei ole võimalik välja töötada optimaalset taktikat teraapiaks ja patsiendi jälgimiseks. Nende müeloomi sortide eraldamine on teadusuuringute jaoks oluline.
Praktikas kasutatakse muid müeloomide klassifikatsioone, mis põhinevad plasmotsüütide paiknemise kliinilistel ja anatoomilistel omadustel luuüdis, samuti kasvaja rakulise koostise omadustel.
Esiteks jagatakse müeloomid sõltuvalt sellest, kui palju luudes või elundis on tuumori kasvu koldeid, mitmeks ja üksildaseks.
Üksildane müeloom
Hulgimüeloom
Hulgimüeloomi iseloomustab tuumori kasvu kolde moodustumine samaaegselt mitmes luus, mille sees on luuüdi. Kõige sagedamini mõjutavad selgroolülid, ribid, abaluu, niude-tiivad, kolju luud ning ka käte ja jalgade pikkade luude keskosa. Lisaks võivad lisaks luudele kahjustada ka lümfisõlmed ja põrn..
Kõige sagedamini areneb hulgimüeloom ja kõige harvem üksik müeloom. Nende sortide müeloomide kliinilised ilmingud ja raviprintsiibid on samad, seetõttu eristavad arstid reeglina õige diagnoosi jaoks haiguse konkreetset vormi, samuti hindavad elu ja tervise prognoosi. Vastasel juhul pole üksikute, hulgifunktsioonide, difuussete ja difuussete fokaalsete müeloomide vahel põhimõttelisi erinevusi, seetõttu kaalume neid koos. Kui mis tahes müeloomi korral on vaja rõhutada selle tunnuseid, siis seda tehakse.
Niisiis, sõltuvalt sellest, kuidas plasmotsüüdid paiknevad luuüdis, jagatakse müeloomid järgmisteks tüüpideks:
- Hajus fokaalne müeloom;
- Hajus müeloom;
- Mitu fokaalset (hulgimüeloom).
Hajus müeloom
Mitu fookusmüeloomi
Hajus fokaalne müeloom
Hajus fokaalne müeloom ühendab mitmekordse ja hajusa tunnused.
Sõltuvalt müeloomi rakulisest koostisest jaguneb see järgmisteks tüüpideks:
- Plasmotsüütiline müeloom (plasmarakk);
- Plasmoblastiline müeloom;
- Polümorfne raku müeloom;
- Väikerakk-müeloom.
Plasmarakuline müeloom
Plasmablastne müeloom
Polümorfne ja väikerakuline müeloom
Müeloom - foto
Sellel fotol on nähtav rindkere ja selgroo deformatsioon koos müeloomiga.
Sellel fotol on nähtavad arvukad müeloomile iseloomulikud verevalumid ja verevalumid..
Sellel fotol on müeloomist mõjutatud käsivarre luud nähtavad..
Haiguse põhjused
Müeloom (müeloom) - sümptomid
Luu kasvaja lokaliseerimise ja kasvuga seotud müeloomi sümptomiteks on järgmised:
- Luuvalu;
- Luude osteoporoos, milles asuvad tuumori kolded;
- Luude haprus ja luumurdudele kalduvus;
- Luude deformatsioon siseorganite kokkusurumisega (näiteks müeloomi fookuste lokaliseerimisega selgroolülides toimub luuüdi tihendamine jne);
- Kasvu lühenemine luude deformatsiooni tõttu;
- Hüperkaltseemia (kõrgenenud kaltsiumitase veres, mis areneb luu resorptsiooni ja neist vabaneva kaltsiumiühendite tagajärjel);
- Aneemia, leukopeenia (valgeliblede arvu vähenemine) ja trombotsütopeenia (vähenenud vereliistakute arv veres);
- Bakteriaalse iseloomuga sagedased nakkushaigused.
Luuvalud on seotud nende hävitamise, deformeerumise ja kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt. Valu süveneb tavaliselt nii lamades kui ka liigutusi tehes, köhides ja aevastades, kuid pidevalt ei esine. Püsiv valu näitab tavaliselt luumurdu..
Osteoporoos, luude haprus ja kalduvus luumurdudeks tekivad tänu nende hävitamisele kasvava kasvaja poolt. Luude deformatsioon ja siseorganite kokkusurumine on seotud ka nende tiheduse rikkumisega. Seljaaju kokkusurumisega deformeerunud selgroolülide abil on häiritud põie ja soolte närvide reguleerimine, mille tagajärjel võib inimene kannatada roojapidamatuse ja kusepeetuse käes. Lisaks võib lülisamba kokkusurumisega kahjustada jalgade tundlikkust või tekkida lihasnõrkus..
Hüperkaltseemia areneb järk-järgult ja varases staadiumis avaldub iiveldus, dehüdratsioon, tugev janu, unisus, üldine nõrkus, suurenenud urineerimine (rohkem kui 2,5 liitrit uriini päevas), kõhukinnisus, lihasnõrkus ja isutus. Kui vere kaltsiumisisalduse vähendamiseks ei rakendata piisavat sümptomaatilist ravi, võib hüperkaltseemia põhjustada vaimse aktiivsuse, neerupuudulikkuse ja kooma järkjärgulist rikkumist.
Sagedased nakkushaigused on tingitud asjaolust, et luuüdis olevad plasmotsüüdid tõrjuvad välja normaalsed vereloome idud, mille tagajärjel ei moodustu vajalik arv punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte. Müeloomi põdeva inimese luuüdis punaste vereliblede moodustumise puudulikkuse tõttu areneb aneemia. Leukotsüütide - leukopeenia ja trombotsüütide - puudulikkuse tõttu trombotsütopeenia. Leukopeenia põhjustab omakorda immuunsuse järsku halvenemist, mille tagajärjel hakkab inimene sageli kannatama mitmesuguste bakteriaalsete infektsioonide, näiteks kopsupõletiku, meningiidi, põiepõletiku, sepsise jne all. Trombotsütopeenia taustal on halvenenud vere hüübivus, mis avaldub veritsevate igemetega jne..
Müeloomi sümptomid, mis tulenevad paraproteiinide eritumisest veres ja nende sadestumisest erinevates organites ja süsteemides, on järgmised:
- Suurenenud vere viskoossus;
- Neerupuudulikkus;
- Nefrootiline sündroom;
- Verejooks (kähriku silma sündroom ja spontaanne verejooks erinevate organite limaskestadest);
- Hüpokoagulatsioon (vere hüübimissüsteemi vähenenud aktiivsus);
- Neuroloogilised sümptomid;
- Kardiomüopaatia (halvenenud südamefunktsioon);
- Hepatomegaalia (maksa suurenemine);
- Splenomegaalia (laienenud põrn);
- Makroglossia (keele suuruse suurenemine ja keele liikuvuse vähenemine);
- Alopeetsia (kiilaspäisus);
- Küünte hävitamine.
Hüpokoagulatsioon areneb kahe teguri mõjul. Esiteks on see trombotsüütide puudus veres ja teiseks on see trombotsüütide funktsionaalne alaväärsus, mille pind on kaetud paraproteiinidega. Selle tagajärjel ei suuda verre jäänud trombotsüüdid tagada vere normaalset hüübimist, mis kutsub esile verejooksu ja verejooksu.
Vere viskoossuse suurenemine avaldub verejooksuga (igemete, soolte, nina, tupe jms spontaanne veritsus), samuti verevalumite ja marrastuste moodustumisega nahal. Lisaks võib müeloomi verejooksu taustal välja areneda nn kähriku silma sündroom, mis ilmneb veresoonte hapruse ja vere suurenenud viskoossuse tõttu. Selle sündroomi olemus on silma orbiidi pehmete kudede piirkonnas suurte verevalumite moodustumine pärast nende kriimustamist või kerge puudutamist (joonis 1).
Joonis 1 - sündroom "pesukaru silmad".
Paraproteiiniga filtreeritud silma võrkkesta uurimisel on nähtavad iseloomulikud “vorstitaolised” veenid, mis on venitatud liiga viskoosse verega. Suurenenud vere viskoossus põhjustab alati nägemiskahjustusi.
Lisaks sellele tekivad inimesel vere suurenenud viskoossuse tõttu mitmesugused neuroloogilised häired, näiteks Bing-Neali sündroom, mis hõlmab järgmist iseloomulikku sümptomite kompleksi:
- Peapööritus;
- Kurtus;
- Paresteesia ("hanerasva" jooksmise tunne jne);
- Liikumiste halvenenud koordinatsioon (ataksia);
- Peavalu;
- Krambid
- Uimasus, mis võib muutuda stuuporiks või koomaks.
Samuti võib sügavalt lamavate kudede ja elundite ebapiisava verevarustuse tõttu vere suurenenud viskoossus põhjustada südamepuudulikkust, õhupuudust, hüpoksiat, üldist nõrkust ja isutust. Üldiselt peetakse vaimse aktiivsuse, õhupuuduse ja patoloogilise kooma kombineeritud komistamist vere suurenenud viskoossuse ilmingute klassikaliseks triaadiks.
Neerupuudulikkust ja nefrootilist sündroomi põhjustavad mitmed tegurid - hüperkaltseemia, paraproteiinide ladestumine neerutuubulitesse ja sagedased bakteriaalsed infektsioonid. Paraproteiinide ladestumist neerutuubulites nimetatakse AL-amüloidoosiks, mis viitab müeloomi komplikatsioonile. Amüloidoosi tõttu ei suuda tuubulid oma funktsioone täita ning filtreeritud vere valgu- ja kaltsiumisisaldus koormab neerusid, mille tagajärjel kahjustatakse elundi kudesid pöördumatult puudulikkuse tekkimisega. Neerukahjustus müeloomis avaldub proteinuuriaga (valk uriinis) ilma hüpertensiooni ja hüperurikeemiata (kusihape uriinis). Lisaks leitakse spetsiaalse uuringuga uriinist Bens-Jonesi valku, mis on müeloomi tunnus. Müeloomist tingitud nefrootilise sündroomiga turset ja hüpertensiooni ei esine, nagu klassikalise neerupuudulikkuse korral.
Vere, luude, selgroo, luuüdi, naha, neeru ja kolju müeloom - lühikirjeldus
Müeloomi isoleeritud vorme, kui kasvaja asub üheski elundis, ei eksisteeri. Isegi üksildane müeloom, mille korral esmane kahjustus mõjutab ükskõik millise luu luuüdi või lümfisõlme, ei saa kuuluda kindla asukohaga kasvajatesse.
Sageli, mõistmata müeloomi olemust, proovivad inimesed seda kirjeldada tavalistes terminites ja mõistetes, lokaliseerides kunstlikult kasvaja ükskõik millises elundis, näiteks neerudes, selgroos, luuüdis, nahas või koljus. Selle tagajärjel kasutatakse sobivaid termineid nagu luumüeloom, seljaaju müeloom, naha müeloom, neeru müeloom jne..
Kuid kõik need terminid on valed, kuna müeloom on pahaloomuline kasvaja, mille primaarne kasvukoht võib paikneda ühes või mitmes luuüdi sisaldavas luus. Ja kuna luuüdi leidub vaagna, kolju, käte ja jalgade luudes, samuti selgroolülides, ribides ja abaluudes, võib müeloomi põhifookus paikneda ükskõik millises neist luudest.
Primaarse kasvajakoha täpsustamiseks võivad arstid sageli öelda lülisamba müeloomi, kolju müeloomi, ribi müeloomi või luumüeloomi. Kuid kõigil juhtudel tähendab see ainult ühte asja - inimene põeb pahaloomulist haigust, mille sümptomid on samad, sõltumata sellest, millises luus tuumori peamine fookus asub. Seetõttu ei erine praktikas terapeutilise lähenemise ja seljaaju müeloomi kliiniliste sümptomite seisukohast kolju müeloom jne. Seetõttu võib kliiniliste ilmingute ja raviviiside kirjeldamiseks kasutada mõistet "müeloom" ilma täpsustamata, millises luus tuumori kasvu peamine fookus asub.
Mõisted "luumüeloom", "luuüdi müeloom" ja "vere müeloom" on valed, kuna need sisaldavad tunnust, mis püüab selgitada kasvaja (luu, luuüdi või veri) asukohta. Kuid see on vale, kuna müeloom on kasvaja, mis mõjutab alati luuüdi koos luuga, milles see paikneb. Seega on mõisted "luumüeloom" ja "luuüdi müeloom" hästi tuntud väljendi "võiõli" selge illustratsioon, kirjeldades täpsustuste ülearust ja absurdsust..
Naha müeloom ja neeru müeloom on valed terminid, mis proovivad lokaliseerida ka neis elundites kasvajat. See on aga põhimõtteliselt vale. Müeloomi kasvukoht on alati lokaliseeritud kas luuüdis või lümfisõlmes, kuid selle eritavad paraproteiinid võivad ladestuda erinevatesse organitesse, põhjustades kahjustusi ja kahjustades funktsioneerimist. Erinevatel inimestel võivad paraproteiinid kõige enam kahjustada mitmesuguseid organeid, sealhulgas nahka või neere, mis on haiguse iseloomulikud tunnused.
Haiguse etapid
Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja kudede kahjustuse ulatusest jaguneb müeloom 3 etappi (kraadi).
I kraadi müeloom vastab järgmistele kriteeriumidele:
- Hemoglobiinisisaldus veres on üle 100 g / l või hematokriti väärtus üle 32%;
- Normaalne vere kaltsiumisisaldus
- Paraproteiinide madal kontsentratsioon veres (IgG vähem kui 50 g / l, IgA vähem kui 30 g / l);
- Bens-Jonesi valgu madal kontsentratsioon uriinis vähem kui 4 g päevas;
- Tuumori kogumass ei ületa 0,6 kg / m 2;
- Luude osteoporoosi tunnuste, rabeduse, hapruse ja deformatsiooni puudumine;
- Ainult üks luukoe kasvukoht.
3. astme hulgimüeloom paljastub, kui inimesel on vähemalt üks järgmistest sümptomitest:
- Vere hemoglobiinisisaldus on alla 85 g / l või hematokriti väärtus on alla 25%;
- Vere kaltsiumisisaldus üle 2,65 mmol / l (või üle 12 mg 100 ml vere kohta);
- Kolme või enama luu korral kohe kasvaja kasvu fookused;
- Vere paraproteiinide kõrge kontsentratsioon (IgG rohkem kui 70 g / l, IgA üle 50 g / l);
- Bens-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon uriinis - üle 112 g päevas;
- Kasvaja kogumass on 1,2 kg / m 2 või rohkem;
- Osteoporoosi nähud on röntgenpildil nähtavad.
II müeloomi aste on väljajätmise diagnoos, kuna see paljastub, kui loetletud laboratoorsed parameetrid on kõrgemad kui I etapis, kuid ükski neist ei saavuta III astmele iseloomulikke väärtusi.
Müeloomi (müeloomi) diagnoosimine
Diagnoosimise üldpõhimõtted
Müeloomi diagnoosimine algab isiku üldise uurimisega arsti poolt, samuti kaebuste, nende ilmnemise aja ja kursuse tunnuste üksikasjaliku küsitlemisega. Pärast seda tunneb arst valulikke kehaosi ja küsib, kas valu intensiivistub, ja annab selle ära.
Pärast kahtlustatud müeloomi uurimist tehakse järgmised diagnostilised testid:
- Skeleti ja rindkere röntgenograafia;
- Spiraalne kompuutertomograafia;
- Luuüdi aspiratsioon (proovide võtmine) müelogrammi tootmiseks;
- Üldine vereanalüüs;
- Vere biokeemiline analüüs (vajadusel on vaja kindlaks määrata uurea, kreatiniini, kaltsiumi, koguvalgu, albumiini, LDH, aluselise fosfataasi, AcAT, AlAT, kusihappe, C-reaktiivse valgu ja beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioonid ja aktiivsus);
- Uriini üldine analüüs;
- Koagulogramm (MNI, PTI, APTTV, TV määratlus);
- Paraproteiinide määramine uriinis või veres immunoelektroforeesi teel;
- Immunoglobuliinide määramine Mancini meetodil.
Röntgen
Müeloomi röntgenülesvõte võimaldab tuvastada luu kahjustusi tuumori poolt. Müeloomi iseloomulikud radioloogilised tunnused on järgmised:
1. Osteoporoos;
2. ümara kujuga kolju luude hävitamise häired, mida nimetatakse "lekitava kolju" sündroomiks;
3. õlarihma luudes on väikesed augud, mis asuvad mesilaste kärgstruktuuri tüübi järgi ja millel on seebimull;
4. ribide ja abaluude väikesed ja arvukad augud, mis paiknevad kogu luude pealispinnal ja millel on koega pekstud villane riie;
5. Lühendatud selg ja pigistatud üksikud selgroolülid, millel on iseloomulik välimus, mida nimetatakse kala-suu sündroomiks.
Nende märkide olemasolu radiograafil kinnitab müeloomi. Kuid müeloomi staadiumi ja faasi, samuti üldise seisundi raskuse kindlakstegemiseks ei piisa ainult röntgenikiirtest. Selleks kasutatakse laboratoorseid analüüse..
Spiraalne kompuutertomograafia
Müeloomi testid
Teostuses kõige lihtsamad, kuid üsna informatiivsed on vere ja uriini üldanalüüs, samuti biokeemiline vereanalüüs.
Müeloomi puhul on iseloomulikud järgmised üldise vereanalüüsi näitajate väärtused:
- Hemoglobiini kontsentratsioon alla 100 G / l;
- Punaste vereliblede arv on naistel alla 3,7 T / l ja meestel alla 4,0 T / l;
- Trombotsüütide arv on väiksem kui 180 g / l;
- Leukotsüütide arv on alla 4,0 G / l;
- Neutrofiilide arv leukoformis on alla 55%;
- Monotsüütide arv leukoformis on üle 7%;
- Üksikud plasmarakud leukoformis (2–3%);
- ESR - 60 või enam mm tunnis.
Lisaks on Jolly kehad nähtavad vereplekis, mis näitab põrna talitlushäireid.
Müeloomi biokeemilises vereanalüüsis määratakse järgmised väärtused:
- Üldvalgu kontsentratsioon on 90 g / l või rohkem;
- Albumiini kontsentratsioon on 35 g / l või madalam;
- Karbamiidi kontsentratsioon 6,4 mmol / L või kõrgem;
- Kreatiniini kontsentratsioon naistel üle 95 μmol / L ja meestel üle 115 μmol / L;
- Kusihappe kontsentratsioon on naistel suurem kui 340 μmol / l ja meestel üle 415 μmol / l;
- Kaltsiumi kontsentratsioon üle 2,65 mmol / L;
- C-reaktiivne valk on kas normaalne või pisut kõrgenenud;
- Leeliselise fosfataasi aktiivsus on üle normi;
- AsAT ja AlAT aktiivsus normi ülemisel piiril või suurenenud;
- LDH aktiivsus suurenes.
Müeloomi kahtluse korral määratakse beeta2-mikroglobuliini valgu kontsentratsioon eraldi ja see ei kuulu biokeemilise vereanalüüsi standardsesse näitajate loendisse. Müeloomi korral on beeta2-mikroglobuliini tase normist oluliselt kõrgem.
Müeloomiga uriini üldanalüüsis tuvastatakse järgmised muutused:
- Tihedus üle 1030;
- Punased verelibled uriinis;
- Valk uriinis
- Silindrid uriinis.
Uriini kuumutamisel sadestub Bens-Jonesi valk, mille arv müeloomis on 4–12 g päevas või rohkem.
Vere- ja uriinianalüüside näidustatud näitajad ei ole spetsiifilised ainult müeloomi suhtes ja võivad esineda paljude erinevate haiguste korral. Seetõttu tuleks müeloomi diagnoosimisel uriini- ja vereanalüüse arvestada ainult koos teiste diagnostiliste protseduuride tulemustega, näiteks röntgenograafia, müelogrammi, kompuutertomograafia ja paraproteiinide immunoelektroforeetiline määramine. Ainsad müeloomspetsiifilised testiparameetrid on ESR-i järsk tõus üle 60 mm / tunnis, beeta2-mikroglobuliini kõrge kontsentratsioon veres ja Bence-Jonesi valgu sisaldus uriinis, mida tavaliselt ei tuvastata üldse.
Müeloomiga koagulogrammis on PIM tõus üle 1,5, PTI üle 160% ja teler on tavalisest enam ning APTT jääb reeglina normaalseks.
Müelogramm on erinevate luuüdi rakkude arv loomas. Sel juhul valmistatakse mustamine samal viisil kui tavalise üldanalüüsi jaoks veremõõt. Müelogrammi jaoks mõeldud luuüdi võetakse spetsiaalse mandli abil niudeluu tiiva või rinnaku juurest. Müeloomiga müelogrammis leitakse erinevates küpsemisetappides enam kui 12% plasmotsüütidest. Tuuma tsütoplasmas ja rattakujulises kromatiinis on ka ebanormaalseid vakoole sisalduvaid rakke. Müeloomi diagnoosi kinnitavad enam kui 12% plasmotsüütide arv ja vere moodustumise muude pärssimise pärssimine.
Mancini poolt paraproteiinide määramine immunoelektroforeesi teel ja immunoglobuliinid on spetsiifilised testid, mille tulemused lükavad müeloomi selgelt tagasi või kinnitavad seda. Paraproteiinide sisaldus veres või uriinis ja immunoglobuliinide kontsentratsioon normist ületab müeloomi täpset kinnitust. Pealegi nimetatakse mis tahes immunoglobuliini suurt sisaldust veres M-gradiendiks (mu gradient).
Pärast kõigi analüüside ja uuringute tulemuste saamist tehakse müeloomi diagnoos erinevate diagnostiliste kriteeriumide alusel.
Järgmisi diagnostilisi näitajaid peetakse müeloomi klassikaliseks diagnostiliseks kriteeriumiks:
1. Plasmotsüütide arv luuüdis, mis põhineb müelogrammi andmetel 10% või rohkem.
2. Plasmotsüütide olemasolu või puudumine luuüdi kudede biopsiaproovides (neerudes, põrnas, lümfisõlmedes jne).
3. M-gradiendi olemasolu veres või uriinis (immunoglobuliinide suurenenud kontsentratsioon).
4. Järgmiste sümptomite esinemine:
- Kaltsiumi tase üle 105 mg / L;
- Kreatiniini tase üle 20 mg / l (200 mg / ml);
- Hemoglobiini tase alla 100 g / l;
- Osteoporoos või luude pehmenemine.
See tähendab, et kui inimene näitas analüüside tulemuste kohaselt neid kriteeriume, peetakse müeloomi diagnoosi kinnitatuks.
Müeloom (müeloom, hulgimüeloom) - ravi
Teraapia üldpõhimõtted
Esiteks peaksite teadma, et müeloomi radikaalseks raviks pole meetodeid, seetõttu on kogu haiguse teraapia eesmärk elu pikendamine. See tähendab, et müeloomi ei saa täielikult ravida, näiteks pärasoole, rinna või muu organi vähki, võite ainult peatada kasvaja progresseerumise ja panna see remissiooni seisundisse, mis pikendab inimese elu.
Müeloomi ravi koosneb spetsiaalsete tsütostaatiliste meetodite kasutamisest, mis peatavad kasvaja progresseerumise ja pikendavad inimese elu, ning sümptomaatilisest ravist, mille eesmärk on elutähtsate elundite ja süsteemide talitlushäirete parandamine.
Keemiaravi ja kiiritusravi nimetatakse müeloomi ravimise tsütostaatilisteks meetoditeks. Pealegi kasutavad nad kiiritusravi ainult juhul, kui keemiaravi on ebaefektiivne. Müeloomi ravi sümptomaatilised meetodid hõlmavad elundite tihendamise operatsiooni, valuvaigistite kasutamist, vere kaltsiumisisalduse korrigeerimist, neerupuudulikkuse ravi ja vere hüübimise normaliseerimist.
Keemiaravi
Müeloomi keemiaravi võib läbi viia ühe (monokeemiaravi) või mitme ravimiga (polükeemiaravi).
Monokeemiaravi viib vastavalt skeemile läbi üks järgmistest ravimitest:
- Melphalan - võtke 0,5 mg / kg 4 päeva jooksul iga 4 nädala järel ja süstige intravenoosselt 16 kuni 20 mg 1 m 2 kehapinna kohta, samuti 4 päeva iga 2 nädala järel..
- Tsüklofosfamiid - võtke 50-200 mg üks kord päevas 2 kuni 3 nädala jooksul või manustage intramuskulaarselt 150 kuni 200 mg päevas iga 2 kuni 3 päeva järel 3 kuni 4 nädalat. Võite lahust sisestada intravenoosselt annuses 600 mg 1 m 2 kehapinna kohta iga kahe nädala järel. Kokku tuleb teha 3 intravenoosset süsti..
- Lenalidomiid - võtke 25 mg iga päev samal kellaajal 3 nädala jooksul. Seejärel teevad nad nädala pausi ja jätkavad seejärel ravi, vähendades annust järk-järgult 20, 15 ja 5 mg-ni. Lenalidomiidi tuleb kombineerida deksametasooniga, mida võetakse 40 mg üks kord päevas..
Polükeemiaravi viiakse läbi vastavalt järgmistele skeemidele:
- MR skeem - võtke Melphalani tablettidena 9 mg / m 2 ja Prednisolooni 100 - 200 mg 1 kuni 4 päeva.
- Skeem M2 - manustage intravenoosselt kolm ravimit 1. päeval: vinkristiini annuses 0,03 mg / kg, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg / kg ja BCNU annuses 0,5 mg / kg. 1 kuni 7 päeva jooksul manustage intravenoosselt 0,25 mg / kg Melfalani ja võtke suu kaudu 1 mg / kg prednisolooni..
- Skeem VAD - päevadel 1-4 (kaasa arvatud) manustage intravenoosselt kahte ravimit: Vinkristiini kontsentratsiooniga 0,4 mg / m 2 ja doksirubitsiini kontsentratsiooniga 9 mg / m 2. Vinkristiini ja doksirubitsiiniga samal ajal tuleb võtta üks kord päevas 40 mg deksametasooni. Seejärel võetakse 9 kuni 12 ja 17 kuni 20 päeva üks kord päevas ainult 40 mg Deksametasooni tablettides..
- Skeem VBMCP (annuse keemiaravi alla 50-aastastele inimestele) - ühel päeval manustatakse intravenoosselt kolm ravimit: Karmustin 100–200 mg / m 2, Vinkristiin 1,4 mg / m 2 ja tsüklofosfamiid 400 mg / m 2. 1 kuni 7 päeva (kaasa arvatud) võetakse tablettidena suukaudselt kaks ravimit: Melfalaan annuses 8 mg / m 2 üks kord päevas ja Prednisoloon 40 mg / m 2 üks kord päevas. Kuue nädala pärast taasalustatakse Karmustiniga samas annuses..
Kui keemiaravi oli tõhus, siis pärast kursuse lõppu siirdatakse nende enda luuüdi tüvirakud. Selleks võetakse punktsiooni ajal luuüdi, ekstraheeritakse sellest tüvirakud ja istutatakse tagasi. Lisaks on remissiooniperioodi maksimeerimiseks keemiaravi perioodide vahel soovitatav manustada intramuskulaarselt alfa-interferoonipreparaate (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin jne) 3–6 miljoni ühiku võrra 3 korda nädalas..
Keemiaravi võimaldab täielikku remissiooni 40% juhtudest ja osalist 50% juhtudest. Isegi täieliku remissiooni korral toimub müeloomi kordumine sageli, kuna haigus on süsteemne ja mõjutab paljusid kudesid.
Lisateave keemiaravi kohta
Sümptomaatiline ravi
Sümptomaatiline ravi on suunatud valu peatamisele, kaltsiumi kontsentratsiooni ja vere hüübimise normaliseerimisele, samuti neerupuudulikkuse ja elundi kokkusurumise kõrvaldamisele..
Valu leevendamiseks kasutatakse kõigepealt MSPVA-sid ja spasmolüütikume, Spazganit, Sedalginit, Ibuprofeeni ja Indometatsiini. Kui need ravimid ei ole tõhusad, võtke valu leevendamiseks keskne toime, näiteks kodeiin, Tramadol või Prosidol. Keskse toimega ravimite mõju tugevdamiseks võite lisada NSAID-i rühma ravimeid. Ja ainult siis, kui mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja keskse toime kombineeritud kasutamine pole tõhus, siis valu leevendamiseks tuleb kasutada narkootilisi analgeetikume, näiteks Morfiin, Omnopon, Buprenorfiin jne..
Hüperkaltseemia kõrvaldamiseks kasutatakse individuaalsetes annustes naatrium ibandronaati, kaltsitoniini, prednisooni, D-vitamiini ja methandrostenolooli sisaldavaid ravimeid..
Neerufunktsiooni säilitamiseks neerupuudulikkuse korral on soovitatav võtta Hofitol, Retabolil, Prazosin ja Furosemide üksikannusena. Neerupuudulikkuse taustal suureneb vere uurea kontsentratsioon märkimisväärselt, viiakse läbi hemodialüüs või plasmaferees.
Müeloomi toitumine
Hulgimüeloom (müeloom): põhjused, nähud ja sümptomid, diagnoosimine ja ravi - video
Eeldatav eluiga ja prognoosid
Kahjuks on müeloomi prognoos kehv. Keskmiselt võib keemiaravi koos sümptomaatilise raviga saavutada remissiooni 2–3 aasta jooksul peaaegu kõigil patsientidel, pikendades eeldatavat eluiga rohkem kui 2 aasta võrra. Ilma ravita ei ületa müeloomiga patsientide eeldatav eluiga 2 aastat.
Keskmiselt on müeloomi eeldatav eluiga ravi ajal 2–5 aastat, harvadel juhtudel kuni 10 aastat ja ilma ravita vähem kui 2 aastat. Täielik ravi, mille eeldatav eluiga on üle 10 aasta, on võimalik ainult müeloomi üksildase vormi korral.
Hulgimüeloom (müeloom): haiguse sümptomid ja patogenees, prognoos ja oodatav eluiga, patsientide ülevaated ja arsti soovitused - video
Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.
Hulgimüeloom - kliiniline pilt, diagnoosimine, ravi
Hulgimüeloom (MM) on kloonaalne lümfoproliferatiivne haigus, mille morfoloogiliseks substraadiks on monoklonaalset Ig tootvad pahaloomulised plasmarakud.
Seda iseloomustab kasvajarakkude keeruline ja sünergiline koostoime luuüdi stroomaga (CM).
MM tähendab lümfoidseid aeglaselt progresseeruvaid madala pahaloomulisusega B-raku tuumoreid ja moodustab umbes 10% hemoblastoosidest.
Hulgimüeloomi esimese kirjelduse koostas T. Watson 1840. aastal, teise hästi dokumenteeritud MM-juhtumi andis S. Solly 1844. Hulgimüeloomi esinemissagedus on Euroopas 2,6–3,3 100 000 elaniku kohta aastas. Keskmine vanus on 65 aastat, ehkki 35–10% MM-iga patsientidest on nooremad kui 60-aastased; sagedamini haiged mehed.
Plasmakasvajate kasvu olulist rolli mängib CM stroomarakkude mikrokeskkond. Nad toodavad tsütokiine ja pakuvad tingimusi plasmarakkude lokaalseks kasvuks ja diferentseerumiseks.
D. Durie jt sõnul arenevad müeloomirakud hilistest perifeersetest B-rakkudest, mis diferentseeruvad plasmoblastide või mälurakkude staadiumisse ja naasevad luuüdi, kus koos stroomarakkudega suheldes läbivad nad küpsemise lõppfaasi plasmarakkudeks.
Erilist rolli tuumori klooni küpsemises ja diferentseerumises mängib IL-6, mis indutseerib mitte ainult müeloomirakkude, vaid ka patoloogilise klooni eellasrakkude vohamist ja diferentseerumist ning aktiveerib ka osteoklasti.
MM-i agressiivne kulg või progressioon näitab plasmarakkude pinnal kõrget seerumi IL-6 ja suurt hulka IL-6-retseptoreid. Stimuleerida plasmarakkude GM-CSF, IL1, IL-3, IL-5 vohamist. Inhibeerige plasmarakkude IL-2, IL-4, y-interferooni kasvu.
Kliiniline pilt
Hulgimüeloomi kliinilised ilmingud on tingitud nii CM-i plasmarakkude infiltratsioonist, luudest, kasvaja levimisest luuüdis kui ka monoklonaalse paraproteiini eritumisest..
Üks haiguse peamisi ilminguid on luukahjustus. Selle protsessi aluseks on luude suurenenud resorptsioon, mis on tingitud osteoklastide suurenenud aktiivsusest ja kahjustunud luu ümberehitusest.
Luuvalusid täheldatakse 70% -l patsientidest, sagedamini lamedatel (ribid, selg), harvemini torukujulistes luudes osteodestruktsioonide olemasolu ja spontaansete luumurdude esinemise tõttu. Radioloogilised luukahjustused tuvastatakse generaliseerunud osteoporoosi, ühe või mitme osteolüüsi kolde või patoloogiliste murdude kujul.
Ligikaudu 10% patsientidest areneb seljaaju kokkusurumine tuumori kasvu tõttu selgroolülidest epiduraalruumi (pehmete kudede komponendi olemasolu). Lülisamba patoloogilised murrud mängivad seljaaju kokkusurumise arengus harva olulist rolli.
Esialgse ravi ajal on umbes 60–70% patsientidest normaalne tsütoosne normokroomne aneemia luuüdi infiltratsiooni tõttu müeloomirakkudega ja erütropoetiinitootmise vähenemise tõttu neerukahjustuste tõttu.
Suurenenud luu resorptsiooni tõttu täheldatakse seerumi kaltsiumitaseme tõusu 10-30% -l patsientidest. Kliiniliselt väljendub see isutus, iiveldus, oksendamine, kõhukinnisus, polüuuria, hüpotensioon, arütmia. Hüperkaltseemia viib neerude kontsentratsioonivõime halvenemiseni naatriumi reabsorptsiooni vähenemise ja antidiureetilise hormooni nõrgenenud toime tõttu.
Selle tagajärjel suureneb naatriumi ja vee kadu, areneb hüpokaleemia. Tuubulite lüüasaamine hüperkaltseemia tagajärjel põhjustab nekroosi ja kroonilise neerupuudulikkuse (CRF) arengut, mis suurendab kaltsiumi reabsorptsiooni ja on hüperkaltseemia tekke täiendav tegur.
Hepatomegaalia ja splenomegaalia tuvastatakse 5-15% -l patsientidest ja seda seostatakse peamiselt müeloomirakkude vohamisega. Põhimõtteliselt võivad kasvaja infiltraadid esineda kõigis organites, kuid kliiniliselt avalduvad need harva. Resistentsed peavalud on iseloomulikud sekundaarsetele vereplasmarakkudele kasvaja leviku tõttu kolju luudest. Ligikaudu 15-20% patsientidest on perifeerne neuropaatia.
Neerupuudulikkus on MM-i tavaline tüsistus, mis on kõige olulisem kahjulik märk. Selle arengu põhjuseks on nefroni erinevate struktuuride kahjustamine sekreteeritud Ig või selle fragmentide - kergete ahelate (LC) poolt. Tavaliselt sünteesitakse LC-sid väikeses koguses ja need läbivad hõlpsalt glomerulaarfiltri..
Enam kui 90% neist imendub proksimaalsesse tuubulisse, kus need kataboliseeruvad lüsosoomides, lagunedes oligopeptiidideks ja aminohapeteks. MM-i korral võib täheldada liiga suurt Bens-Jonesi valgu kontsentratsiooni glomerulaarfiltraadis, mis ületab selle seondumise proksimaalse tuubuli kuubuliiniretseptoritega, mis viib vaba LC kontsentratsiooni suurenemiseni tuubulite valendikus..
Jõudes distaalsesse neerutuubulisse, seostuvad LC-d Tamm-Horsfall valguga, moodustades valgu silindrid. Suure hulga LC-de olemasolu võib põhjustada lüsosoomimembraanide rebenemist ja ensüümide vabanemist neerutuubulite kuubi epiteeli rakkudesse.
Selle tagajärjel areneb äge tubulaarne nekroos, mis on ägeda neerupuudulikkuse (ARF) morfoloogiline alus. Akuutse neerupuudulikkuse tekkele MM-s aitavad kaasa järgmised tegurid: dehüdratsioon, hüperkaltseemia, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID), AKE inhibiitorid, radioaktiivsed ained.
Müeloomi nefropaatia arengu teine lüli on monoklonaalsete LC sidumine Tamm-Horsfall glükoproteiiniga. Saadud silinder takistab distaalset tuubulit tubulaarse hüdronefroosi tekkega.
10–15% juhtudest areneb MM-ga patsientidel amüloidoos, kuna amüloidsete fibrillide põhikomponent on kerged ahelad või nende muutlikud piirkonnad, kus ülekaalus on kerged X-ahelad. Amüloidoosi sümptomid arenevad aeglaselt ja on kliinilises vormis sarnased primaarse amüloidoosiga.
Amüloidoosi esinemist hulgimüeloomiga patsientidel võib eeldada makroglossia, hemorraagilise sündroomi, südamepuudulikkuse, karpaalkanali sündroomi, nefrootilise sündroomi esinemisel. Monoklonaalse valgu tootmine MM-s põhjustab vere viskoossuse suurenemist harva (ainult tasemel üle 50 g / l).
Kõige sagedamini areneb hüperviskoossuse sündroom paraproteiinide A ja G3-rana sekretsiooniga nende loomupärase polümerisatsioonile kalduvuse tõttu ning avaldub verejooksu, retinopaatia, võrkkesta veenide laienemise, neuroloogiliste sümptomite, eriti kaugelearenenud paraproteineemilise kooma korral..
Verejooksu võib seostada trombotsütopeeniaga, trombotsüütide ümbritsetud paraproteiiniga halvenenud trombotsüütide adhesiooniga ja vererakkude inhibeerimisega vererakkude antikoagulantide poolt. Normaalse Ig tekke vähenemise tõttu väheneb resistentsus bakteriaalsete infektsioonide suhtes.
Erütrotsüütide settereaktsiooni (ESR) suurenemine tuvastatakse 70% juhtudest paraproteiinide sisalduse tõttu vereseerumis. Hulgimüeloomi iseloomustab mõõdukas leukopeenia; granulotsütopeenia ja trombotsütopeenia ei ole tüüpilised ja viitavad CM-kahjustusele või müelosupressioonile pärast polükeemiaravi (PCT). Luuüdi punktsiooni uurimisel märgitakse plasmarakkude spetsiifiline vohamine; fookuskahjustusega on vajalik trepanobiopsia.
Immunofenotüüpide määramisel on plasmarakkudel fenotüübid CD38 +, CD138 +, mõnedel patsientidel CD10 +, väga harva CD19 + ja CD20 +. Haiguse progresseerumisel täheldatakse rakke fenotüüpidega CD28 + ja CD86 +. Plasmarakud ei ekspresseeri CD34. CD56 avaldumist ei väljendata kõigil MM-i juhtumitel.
Monoklonaalse Ig tuvastamiseks on vaja seerumivalkude elektroforeesi, immunoelektroforeesi ja immunofunktsiooni. Paraproteinuuria tuvastatakse 80% -l patsientidest suhtega K / X 2: 1.
Sõltuvalt plasmarakkude poolt eritatava Ig tüübist eristatakse järgmisi MM-i tüüpe:
IgG müeloom on “tüüpiline” MM, diagnoositud 60–70% -l primaarse hulgimüeloomi juhtudest. Seda iseloomustavad sagedased nakkuslikud komplikatsioonid..
IgA müeloomi diagnoositakse 20% juhtudest. Iseloomulik on sümptomite ja märkide esinemine seerumi hüperviskoossuse tõttu, mis on tingitud IgA molekulide dimeeride moodustumisest..
IgD müeloomi iseloomustab agressiivne kulg, keskmise vanusega mehed haigestuvad tõenäolisemalt. Eriti sagedased on pehmete kudede komponendiga ekstramedullaarsed kahjustused - sageli on neerud kahjustatud, kuna IgD rasked ahelad seovad stabiilselt liiga sünteesitud nefrotoksilisi X-ahelaid.
IgE müeloom on haruldane, see on kliiniliselt agressiivne ja noored mehed haigestuvad tõenäolisemalt. Ligikaudu 25% juhtudest täheldatakse leukeemiat perifeerse vere plasmarakkude arvu suurenemisega üle 20,0x10 9 / l.
Muud tüüpi MM-i korral pole transformatsioon plasmaraku leukeemiaks sageli, tavaliselt plasmarakkude neoplaasia enneaegne ilming.
Kergete ahelate haigus (Bens-Jonesi müeloom) on MM-i agressiivne variant, kus sünteesitakse ainult k või X kergeid ahelaid. K-ahelate haigus on kaks korda tavalisem kui X-ahela haigus. Vadakuvalk on tavaliselt normi piires, näiteks sekundaarne neerukahjustus põhjustab kergete ahelate glomerulaarfiltratsiooni.
Hulgimüeloomi diagnoosimine
MM diagnoosimisel juhinduvad järgmised kriteeriumid:
- enam kui 12% plasmarakkude esinemine müelogrammis ja / või plasmarakkude infiltratsioon mõjutatud koe biopsias,
- monoklonaalne Ig immunoelektroforeesis (seerumi IgG sisaldus üle 35 g / l või IgA üle 20 g / l või uriini - või X-valguse ahelatesse üle 1,0 g / päevas),
- osteolüüsi või difuusse osteoporoosi fookuste esinemine.
MM diagnoositakse ainult juhul, kui kombineeritakse vähemalt kaks neist kolmest peamisest kriteeriumist, esimese kriteeriumi olemasolu on kohustuslik.
Hulgimüeloomi kahtluse korral on vaja eristada tuhmimist ja sümptomaatilist MM-i. Punevat müeloomi kontrollitakse juhul, kui monoklonaalse Ig sisaldus seerumis on 30 g / l või rohkem ja / või KM vererakkudes on 10% või rohkem, kuid puuduvad kliinilised sümptomid ega elundikahjustused, sealhulgas osteolüüsi fookuste puudumine.
Primaarse amüloidoosi, kollagenooside korral võib täheldada mõõduka paraproteineemiaga plasmotsütoosi; vähktõve metastaaside korral esinevad mitmed luukahjustused koos plasmarakkude luuüdi infiltratsiooniga ja paraproteineemia.
Vajalik uuringumaht MM kahtlustatava esinemise korral:
- haiguslugu ja füüsiline läbivaatus,
- üldine vereanalüüs trombotsüütide arvuga,
- seerumi ja uriini valkude elektroforees koos üldvalgu, Ig seerumi, klassi ja tüübi määramisega vereseerumis ja / või uriini ööpäevases koguses,
- luuüdi või kasvajakoe morfoloogiline uuring,
- biokeemiline vereanalüüs kreatiniini, uurea, kusihappe, B2-mikroglobuliini, kaltsiumi taseme määramisega,
- Luustiku luude röntgenograafia (lamedad luud, kliiniku juuresolekul - ülejäänud luud).
Magnetresonantstomograafia (MRI) seljaaju kokkusurumise või seljaaju vigastuse kahtlustamiseks.
1975. aastal pakkusid D. Durie ja S. Salmon välja MM-etappide süsteemi. Klassifikatsioon põhineb kasvaja progresseerumise ideel ja tuumori massi vahelisel korrelatsioonil, mis määratakse kindlaks paraproteiini tootmise, kliiniliste ilmingute ja prognoosiga hulgimüeloomiga patsientidel.
I etapp: hemoglobiinisisaldus üle 100 g / l, normaalne seerumi kaltsiumitase, osteodestruktsiooni puudumine või üksiku kahjustuse esinemine, IgG tase 70 g / l, IgA> 50 g / l, Bens-Jonesi valk elektroforeesi teel üle 12 g / päevas, B2 mikroglobuliin> 6 mg / l.
A - seerumi kreatiniin 170 μmol / l.
2005. aastal pakuti MMi lavastamiseks välja ISS (International Stading System) süsteem, võttes arvesse seerumi b2-mikroglobuliini ja albumiini taset.
I etapp: B2 - mikroglobuliin 35 g / l.
II etapp: A - B2 mikroglobuliin 3,5 mg / L, kuid 5,5 mg / L.
ISS-süsteemi kasutatakse USA-s, Euroopas ja Aasias, kuid see ei ole alla 65-aastaste patsientide jaoks D. Durie ja S. Salmoni järkjärgulise süsteemi ennustamise tõhusus halvem..
Hulgimüeloomi haruldaste vormide kliiniline pilt
Sulav (loid) müeloom
See ilmneb 2–4% -l MM-ga patsientidest. Kursus on peaaegu asümptomaatiline. Patsientide seisund on rahuldav, osteolüüsi koldeid pole. Hemoglobiinisisaldus ei ole madalam kui 100 g / l, kaltsiumi ja kreatiniini sisaldus on normi piires.
Mõnel patsiendil pole paljude aastate jooksul progresseerumise märke. Ravi alustamise signaaliks on kliiniliste sümptomite ilmnemine, uued osteolüüsi kolded, paraproteiini taseme tõus ja plasmarakkude proliferatiivse indeksi tõus.
Mittesekretiivne müeloom
Osteosklerootiline müeloom
Üksildane plasmasütoom koos luude või pehmete kudede kahjustustega
Selle vormi korral pole luuüdi kahjustusi; paraproteiini puudub või seda määratakse väikestes kogustes. Haigus esineb noorema vanusega inimestel, võrreldes peamise patsiendirühmaga. Eristada üksildane luu ja pehmete kudede plasmasütoom.
Üksikud kolded luudes paiknevad sageli selgroolülides ja pikkades torukujulistes luudes, samas kui on tuvastatud süsteemseks hulgimüeloomiks muutumise kõrge sagedus. Pehmete kudede lokaliseerimisega mõjutatakse sagedamini ülemisi hingamisteid, kuid mis tahes elundite kahjustus on võimalik. Teraapia efektiivsus on selle valiku korral palju suurem.
Plasmoblastiline leukeemia
MM-iga patsientidel tuvastatakse peaaegu alati perifeerses veres plasmarakud. Nende patsientide CM-plasma rakud ekspresseerivad CD56. Kui nende arv vereanalüüsis ületab 20% ja nende absoluutarv> 2,0 / 10/9 / l CD56-raku fenotüübi korral, diagnoositakse plasmoblastiline leukeemia (PL).
PL primaarset vormi eristatakse juhul, kui esmase diagnoosimise käigus tuvastatakse perifeerses veres plasmarakkude suur protsent, ja sekundaarsel juhul, kui haiguse lõppstaadiumis toimub leukeemia.
Primaarne PL on tavalisem nooremas eas ja sellega kaasnevad sagedamini splenomegaalia ja lümfadenopaatia. Sellega märgitakse trombotsütoos, paraproteiini tase on madalam, osteolüüs on vähem väljendunud. Primaarse ja sekundaarse PL ravi on ebaefektiivne.
Teraapia
Pärast diagnoosimist ei alusta hulgimüeloom kõigil juhtudel tsütostaatilist ravi. Lõhnava müeloomi korral on ootamistaktika õigustatud; mõnel juhul I staadiumis ilma kliiniliste ilminguteta, kui puuduvad tuvastatavad osteolüüsi kolded ja madala paraproteiini sisaldusega, võib ravi algust edasi lükata.
Kuna MM on generaliseerunud plasmarakuline kasvaja, kasutatakse primaarsete patsientide raviks järgmist algoritmi.
Selgitatakse välja patsientide rühm, kellel võib toimuda vereloome tüvirakkude autotransplantatsioon (HSCT). VAD-režiimi (vinkristiin, doksorubitsiin, deksametasoon) kasutamist siirdamiseelse induktsioonravina ei soovitata..
Kõige sagedamini kasutatavad induktsioonirežiimid on talidomiidi / deksametasooni (tal / dex), lenalidomiidi / deksametasooni (lina / dex), bortesomiibi / talidomiidi / deksametasooni (VTD) või muud bortesomiidi (velkaadi) induktsioonravi režiimid..
2004. aastal esitasid B. Barlogie jt. avaldas progresseeruvas staadiumis primaarse hulgimüeloomiga patsientide ravi tulemused vastavalt koguravi TT2 protokollile.
Protokoll sisaldab järgmisi etappe:
- induktsioon vastavalt VAD-režiimidele (vinkristiin, adriamütsiin, deksametasoon),
- DCEP (deksametasoon, tsüklofosfamiid, etoposiid, plaatina),
- CAD (tsüklofosfamiid, adriamütsiin, deksametasoon); pärast induktsioonitsüklit võetakse perifeerse vere tüvirakud (SCPC) ja tehakse veel üks DCEP-kuur,
- topelt (tandem) TSCC Melfalaaniga müeloablatsiooni korral enne iga TSCC,
- DPACE siirdamisjärgne konsolideerimine (deksametasoon, plaatin, adriamütsiin, tsüklofosfamiid, etoposiid) aasta jooksul iga kolme kuu järel deksametasooniga 4 päeva iga 4 nädala järel,
- säilitusravi interferooniga koos deksametasooni lühikeste ravikuuridega iga kolme kuu tagant.
Ravi kõigis faasides võtsid mõned patsiendid pidevalt talidomiidi annuses 100 mg päevas trombotsüütide sisaldusega üle 100,0x10 9 / L., Veel üks osa patsientidest ei võtnud talidomiidi üldse, mis ei toonud kaasa erinevust üldises elulemuses mõlemas rühmas..
Praegu on esmase MM-i patsientide kõige tõhusam ravi TT3 koguteraapia protokolliga..
Protokoll sisaldab faase:
- induktsioon vastavalt VTD režiimidele (velkaad, talidomiid, deksametasoon),
- PACE (tsisplatiin, doksorubitsiin, tsüklofosfamiid, etoposiid);
8 nädala jooksul viiakse läbi kaks sissejuhatavat ravikuuri, pärast esimest ravikuuri võetakse SCPC annuses 2,0x107 / kg patsiendi kehakaalu kohta.,
- topelt (tandem) TSCC müeloablatsioonil melfalaaniga enne iga TSCC 2–6 kuud pärast ravi algust,
- konsolideerimine vastavalt VTD-PACE skeemile kaks korda: esimene tsükkel 1,5–4 kuu jooksul pärast esimest siirdamist; teine - perioodil 2-4 kuud pärast esimest tsüklit, kui trombotsüütide tase on kõrgem induktsiooni ja TSCC-kuuride vahelisest intervallist, võtsid patsiendid deksametasooni annuses 20 mg päevas 1-4 päeva jooksul iga 3 nädala järel koos talidomiidiga annuses 50 mg / päevas; pärast 1. ja 2. konsolideerimiskuuri võtsid patsiendid deksametasooni annuses 20 mg päevas 1-4 päeva jooksul iga kolme nädala järel, kasutades pidevalt talidomiidi annuses 100 mg päevas;
- säilitusravi algas 1-4 kuud pärast teist konsolideerimistsüklit; esimese aasta jooksul viidi VTD-tsüklid läbi iga 28 päeva järel (velkaad 1,0 mg / m subkutaanselt päevadel 1, 4, 8, 11; talidomiid 100 mg päevas pidevalt; deksametasoon 20 mg / päevas 1-4, 8-11 tsükli päevad); 2. ja 3. aastal. TD-tsüklid viidi läbi iga 28 päeva järel (talidomiid 100 mg ülepäeviti, deksametasoon 20 mg / päevas tsükli 1-4 päeva).
Patsientidele, kes ei ole võimelised auto-HSCT-d läbi viima, antakse standardset ravi alküülivate ainetega..
Kõige sagedamini kasutatakse järgmisi keemiaravi režiime:
Protokoll MPT (viiakse läbi iga 4 nädala järel):
Melphalan 4 mg / m2 suu kaudu 1-7 päeva,
prednisoon 40 mg / m2 suu kaudu 1-7 päeva,
talidomiid 100 mg suu kaudu 1-28 päeva.
Kokku peetakse 6 kursust. Toetav ravi - talidomiid annuses 100 mg. päevas, pidevalt kuni retsidiivi või ravimresistentsuse väljakujunemiseni.
WMTC protokoll (kursust korratakse iga 35 päeva tagant, kokku viiakse läbi 6 kursust):
Velcade 1,3 mg / m2 iv 1, 4, 15, 22 päeva,
melfalaan 6 mg / m2 1-5 päeva jooksul,
prednisoon 60 mg / m2 suu kaudu 1-5 päeva,
talidomiid 50 mg suu kaudu päevas pidevalt, katkestamata.
Protokoll MPR (kursust korratakse iga 28 päeva järel, kokku 9 kursust):
Melfalan 0,18 mg / kg suu kaudu 1-1 päeva,
prednisoon 2 mg / kg suu kaudu 1-1 päeva,
Lenalidomiid (Revlimid) 10 mg suu kaudu 1-21 päeva.
Säilitusravi - lenalidomiid 10 mg / päevas 1-21 päeva iga 4 nädala järel kuni resistentsuse või haiguse progresseerumiseni.
VMBCP protokoll (M2) (kursusi korratakse iga 35 päeva järel, kokku 6-8 kursust):
1. päeval vinkristiini 1,4 mg / m2 iv,
1. päeval karmustiin 1 mg / kg IV,
tsüklofosfamiid 400 mg / m2 iv 1. päeval,
Melfalan 8 mg / m2 suu kaudu 1-7 päeva,
prednisoon 40 mg / m2 suu kaudu 1-7 päeva.
VMCP protokoll (korratakse iga 21–28 päeva järel):
1. päeval vinkristiini 1,0 mg / m2,
melfalaan 6 mg / m2 1-1 päeva jooksul,
tsüklofosfamiid 125 mg / m2 iv 1-1 päeva,
prednisoon 60 mg / m2 suu kaudu 1-1 päeva.
MM on väga radiosensitiivne kasvaja, kuid kiiritusravi (RT) kui iseseisvat meetodit kasutatakse harva - ainult plasmasütoomi korral M-komponendi puudumisel. Puudub üksmeel selles, milline kogufookusdoos on optimaalne. SOD 24-35 Gy kasutatakse kohalikku kiiritusravi valu leevendamiseks või torukujuliste luude väidetavate luumurdude piirkondadele osteodestruktsiooni korral..
Seljaaju kokkusurumisega on SOD 24 Gy, sagedamini koos hormonaalse raviga. RT tüsistustest on pikaajaline müelosupressioon ja radikulaarne sündroom ebasoovitavad; üksikjuhtudel, kui rindkere või kaelalüli on kiiritatud, võib tekkida madalam paraparees. Pikkade torukujuliste luude patoloogiliste murdudega saab läbi viia osteosünteesi; koos selgroolülide kokkusurumismurdudega emakakaela ja rindkere piirkonnas - metalli osteosüntees.
Viimastel aastatel kasutab kliinikus bisfosfonaate - Bonephos, Bondronate, Heredia. Need ravimid pärsivad osteoklastide aktiivsust, lühendavad nende eluiga, aktiveerides apoptoosi. Selle tagajärjel väheneb ossalgia intensiivsus, osteo-hävitamise levik on piiratud ja luumurdude sagedus väheneb; madal vere kaltsiumisisaldus.
Seljaaju kokkusurumisega on peamine ravimeetod RT; suhteliselt harva tehakse dekompressioon-laminektoomia. Kroonilise neerupuudulikkuse ennetamiseks ravitakse enne PCT algust kuseteede infektsiooni ja massilist hüdratsiooni; raske ureemia korral - hemodialüüs.
Plasmafereesi kasutatakse hüperviskoossuse sündroomi korral hüperproteineemiaga üle 130–140 g / l ja paraproteineemilise koomaga. Sügava aneemia korral - erütromassi vereülekanne ja mõnel juhul - erütropoetiini sisseviimine.