Diagnoose on palju, nende nimi ütleb tavakodanikele vähe. Üks neist haigustest on krooniline müelogeenne leukeemia. Selle haigusega patsientide ülevaated võivad sellegipoolest tähelepanu äratada, kuna see haigus ei põhjusta mitte ainult olulist tervisekahjustust, vaid võib lõppeda ka surmaga.
Haiguse olemus
Kui peate kuulma sellist diagnoosi nagu "krooniline müelogeenne leukeemia", siis on oluline mõista, et räägime hematopoeetilise süsteemi tõsisest kasvajast, milles mõjutavad luuüdi vereloome tüvirakud. Selle võib omistada leukeemia rühmale, mida iseloomustavad suured granulotsüütide moodustised veres.
Müelogeenne leukeemia avaldub juba oma arengu alguses leukotsüütide arvu suurenemise kaudu, ulatudes peaaegu 20 000 / μl. Pealegi muutub progresseeruvas faasis see arv 400 000 / μl. Väärib märkimist, et hemogrammis ja müelogrammis registreeritakse erineva küpsusastmega rakkude ülekaal. Me räägime promüelotsüütidest, metamüelotsüütidest, torkimisest ja müelotsüütidest. Müeloidse leukeemia korral tuvastatakse muutused 21. ja 22. kromosoomis.
See haigus viib enamikul juhtudel basofiilide ja eosinofiilide sisalduse märgatava suurenemiseni veres. See fakt on tõend, et peate hakkama saama haiguse raske vormiga. Sellise onkoloogilise haiguse all kannatavatel patsientidel areneb splenomegaalia ning luuüdis ja veres on fikseeritud suur arv müeloblasteid.
Kuidas haiguse algus?
Kroonilise müeloidse leukeemia patogenees on üsna huvitav. Esialgu võib selle haiguse arengu käivitajana määrata pluripotentse vereloome tüvirakkude somaatilise mutatsiooni. Mutatsiooniprotsessis mängib peamist rolli kromosoomimaterjali risttranslatsioon 22. ja 9. kromosoomi vahel. Sel juhul Ph-kromosoomi moodustumine.
On juhtumeid (mitte rohkem kui 5%), kui Ph-kromosoomi ei saa standardse tsütogeneetilise uuringu ajal tuvastada. Kuigi molekulaarsed geneetilised uuringud näitavad onkogeeni.
Krooniline müeloidne leukeemia võib areneda ka kokkupuute tõttu erinevate keemiliste ühenditega ja kiirgusega. Kõige sagedamini diagnoositakse seda haigust täiskasvanueas, äärmiselt harva noorukitel ja lastel. Sugu osas registreeritakse seda tüüpi kasvajat võrdselt nii meestel kui ka naistel vanuses 40 kuni 70 aastat.
Vaatamata arstide kogu kogemusele ei ole müeloidse leukeemia arengu etioloogia endiselt täiesti selge. Eksperdid väidavad, et äge ja krooniline müelogeenne leukeemia areneb kromosomaalse aparatuuri rikkumise tõttu, mis on omakorda põhjustatud mutageenide või pärilike tegurite mõjust.
Keemiliste mutageenide mõjust rääkides tasub pöörata tähelepanu asjaolule, et piisavalt on registreeritud juhtumeid, kui inimesed, kes puutuvad kokku benseeniga või kasutasid tsütostaatilisi ravimeid (Mustargen, Imuran, Sarkozolin, Leikeran jne) välja arenenud müeloidne leukeemia.
Krooniline müeloidne leukeemia: etapid
Sellise diagnoosiga nagu "müelogeenne leukeemia" on selle haiguse arengus kolm etappi:
- Esialgne. Seda iseloomustab põrna suurenemine ja leukotsüütide stabiilne süstimine veres. Patsiendi seisundit võetakse arvesse dünaamikas, radikaalseid ravimeetmeid rakendamata. Haigus diagnoositakse reeglina juba tuumori täieliku üldistumise etapis luuüdis. Pealegi toimub põrnas ja mõnel juhul ka maksas kasvajarakkude ulatuslik vohamine, mis on iseloomulik laienenud staadiumile.
- Laiendatud. Selles staadiumis hakkavad domineerima kliinilised nähud ja patsiendile määratakse ravi konkreetsete ravimite abil. Selles etapis kasvab luuüdis, maksas ja põrnas müeloidne kude, lamedate luude rasv on peaaegu täielikult asendatud. Samuti on terav ülekaal granulotsüütide idu ja kolme kasvuga vohamine. Väärib märkimist, et laiendatud staadiumis mõjutavad lümfisõlmed leukeemiaprotsessi harva. Mõnel juhul on luuüdis müelofibroosi teke võimalik. On olemas võimalus pneumoskleroosi tekkeks. Mis puutub kasvajarakkude maksainfiltratsiooni, siis enamikul juhtudel on see üsna väljendunud.
- Terminal. Selles haiguse arengujärgus progresseerub trombotsütopeenia ja aneemia. Erinevate tüsistuste (infektsioonid, verejooks jne) ilmingud muutuvad ilmseks. Sageli on tegemist teise kasvaja arenguga ebaküpsetest tüvirakkudest.
Milline on eeldatav eluiga?
Kui me räägime inimestest, kes pidid tegelema kroonilise müelogeense leukeemiaga, siis väärib märkimist, et kaasaegsed ravimeetodid on märkimisväärselt suurendanud selliste patsientide võimalusi suhteliselt pikaks eluks. Tulenevalt asjaolust, et haiguse arengu patogeneetiliste mehhanismide valdkonnas tehti avastusi, mis võimaldasid välja töötada muteerunud geeni mõjutavaid ravimeid sellise diagnoosiga nagu krooniline müelogeenne leukeemia, võib patsientide eeldatav eluiga olla 30–40 aastat haiguse avastamise hetkest. Kuid see on võimalik, kui kasvaja oli healoomuline (lümfisõlmede aeglane suurenemine).
Progressiivse või klassikalise vormi kujunemise korral on keskmine näitaja haiguse diagnoosimisest 6 kuni 8 aastat. Kuid igal üksikjuhul mõjutavad raviprotsessi ajal võetud meetmed ja haiguse vorm märkimisväärselt patsientide jaoks kulutatavate aastate arvu..
Statistiliste andmete kohaselt sureb esimese kahe aasta jooksul pärast haiguse avastamist kuni 10% patsientidest ja järgnevatel aastatel 20%. Paljud müeloidse leukeemiaga patsiendid surevad 4 aasta jooksul pärast diagnoosi määramist..
Kliiniline pilt
Sellise haiguse nagu krooniline müelogeenne leukeemia areng toimub järk-järgult. Alguses tunneb patsient üldise tervise halvenemist, väsimust, nõrkust ja mõnel juhul mõõdukat valu vasakpoolses hüpohondriumis. Pärast uuringut registreeritakse sageli põrna suurenemine ja vereanalüüsis tuvastatakse oluline neutrofiilne leukotsütoos, mida iseloomustab leukotsüütide valemi nihkumine vasakule, kuna basofiilide, eosinofiilide ja trombotsüütide sisaldus on suur müelotsüütides. Kui saabub aeg haiguse üksikasjalikuks pildiks, kogevad patsiendid puudeid unehäirete, higistamise, üldise nõrkuse pideva tõusu, temperatuuri olulise tõusu, põrna ja luude valu tõttu. Samuti kaob mass ja söögiisu. Selles etapis suurenevad põrna ja maksa haigused märkimisväärselt.
Sel juhul põhjustab krooniline müelogeenne leukeemia, mille sümptomid sõltuvalt haiguse arenguastmest erinevad, juba algetapis viib luuüdis eosinofiilide, graanuliliste leukotsüütide ja basofiilide ülekaaluni. See kasv toimub teiste leukotsüütide, normoblastide ja punaste vereliblede vähenemise tõttu. Kui haiguse protsess hakkab süvenema, suureneb märkimisväärselt ebaküpsete müeloblastide ja granulotsüütide arv, hakkavad ilmnema hemotsütoblastid.
Kroonilise müelogeense leukeemia puhkemise kriis põhjustab täielikku domineerivat metaplaasiat. Samal ajal täheldatakse kõrget palavikku, mille ajal pole nakkuse tunnuseid. Hemorraagiline sündroom areneb (soole-, emaka-, limaskestade veritsused jne), naha leukeemiarakud, ossalgia, lümfisõlmed suurenevad, registreeritakse täielik resistentsus tsütostaatilise ravi suhtes ja nakkuslikud komplikatsioonid.
Kui haiguse kulgu ei saanud märkimisväärselt mõjutada (või selliseid katseid ei tehtud üldse), siis halveneb patsientide seisund järk-järgult ja ilmneb trombotsütopeenia (ilmneb hemorraagiline diatees) ja raske aneemia. Tulenevalt asjaolust, et maksa ja põrna suurus kasvab kiiresti, suureneb kõhu maht märgatavalt, diafragma seisund muutub kõrgeks, kõhuorganid surutakse kokku ja ülaltoodud tegurite mõjul hakkab kopsude hingamisteede retk vähenema. Pealegi muutub südame asend.
Kui krooniline müelogeenne leukeemia areneb sellele tasemele, ilmneb väljendunud aneemia taustal pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine ja peavalu..
Müeloidse leukeemia monotsüütiline kriis
Monotsüütilise kriisi teemat puudutades tuleb märkida, et see on üsna haruldane nähtus, mille jooksul noored, ebatüüpilised ja küpsed monotsüüdid ilmuvad ja kasvavad luuüdis ja veres. Tulenevalt asjaolust, et luuüdi barjäärid on purunenud, ilmuvad veres haiguse lõppstaadiumis megakarüotsüütide tuumade fragmendid. Monotsüütilise kriisi terminaalse staadiumi üks olulisemaid elemente on normaalse vereloome pärssimine (sõltumata morfoloogilisest pildist). Haigusprotsess on raskendatud trombotsütopeenia, aneemia ja granulotsütopeenia arengu tõttu.
Mõnel patsiendil võib täheldada põrna kiiret laienemist..
Diagnostika
Sellise haiguse nagu krooniline müelogeenne leukeemia, mille arengu prognoos võib olla üsna hoolimatu, progresseerumise fakt tehakse kindlaks terve hulga kliiniliste andmete ja vereloome protsessi konkreetsete muutuste kaudu. Sel juhul on kohustuslikud histoloogilised uuringud, histogrammid ja müelogrammid. Kui kliiniline ja hematoloogiline pilt ei tundu piisavalt selge ja enesekindla diagnoosi tegemiseks pole piisavalt andmeid, keskenduvad arstid Ph-kromosoomi tuvastamisele luuüdi monotsüütides, megakarüotsüütides, erütrotsüütides ja granulotsüütides.
Mõnel juhul on vaja eristada kroonilist müelogeenset leukeemiat. Diagnoos, mida võib määratleda diferentsiaalina, on suunatud haiguse tüüpilise pildi tuvastamisele hüperleukotsütoosi ja splenomegaaliaga. Kui võimalus on ebatüüpiline, viiakse läbi põrna punktsiooni histoloogiline uurimine, samuti müelogrammi uuring.
Patsientide hospitaliseerimisel plahvatuskriisi ajal, mille sümptomid on väga sarnased müeloidse leukeemiaga, võib täheldada teatavaid raskusi. Sellises olukorras aitavad oluliselt põhjalikult kogutud ajaloo, tsütokeemiliste ja tsütogeneetiliste uuringute andmed. Sageli tuleb kroonilist müeloidset leukeemiat eristada osteomüelofibroosist, mille korral võib täheldada lümfisõlmede, põrna, maksa intensiivset müeloidset metaplaasiat, aga ka märkimisväärset splenomegaaliat..
Esineb olukordi ja need pole sugugi haruldased, kui see aitab tuvastada kroonilist müelogeenset leukeemiat vereproov rutiinse läbivaatusega patsientidel (kaebuste ja haiguse asümptomaatilise käigu puudumisel).
Hajusat müeloskleroosi saab välistada luude röntgenuuringu abil, paljastades lamedate luude skleroosi mitmed kohad. Teine haigus, mis, ehkki haruldane, kuid mida tuleb siiski eristada müeloidsest leukeemiast, on hemorraagiline trombotsüteemia. Seda saab iseloomustada vasaku nihke ja laienenud põrnaga leukotsütoosiga..
Müeloidse leukeemia diagnoosimise laboratoorsed uuringud
Kroonilise müelogeense leukeemia kahtluse korral patsiendi seisundi täpseks kindlaksmääramiseks võib vereanalüüsi teha mitmes suunas:
- Verekeemia. Seda kasutatakse maksa ja neerude talitlushäirete tuvastamiseks, mis tulenevad teatud tsütostaatiliste ainete kasutamisest või mille põhjustas leukeemiarakkude levik.
- Kliiniline vereanalüüs (täielik). On vaja mõõta erinevate rakkude taset: trombotsüütide, valgete vereliblede ja punaste vereliblede tase. Enamikul patsientidest, kes on pidanud tegelema sellise haigusega nagu krooniline müelogeenne leukeemia, paljastab analüüs suure hulga ebaküpseid valgeid rakke. Mõnikord võib täheldada madalat vereliistakute või punaste vereliblede arvu. Sellised tulemused ei anna alust leukeemia määramiseks ilma täiendava testita, mille eesmärk on luuüdi uurimine.
- Patoloogide poolt luuüdi ja vereproovide mikroskoopiline uurimine. Sel juhul uuritakse rakkude kuju ja suurust. Ebaküpsed rakud identifitseeritakse kui blastid või müeloblastid. Samuti loendatakse luuüdis vere moodustavate rakkude arvu. Selles protsessis kasutatakse terminit “kärgsus”. Kroonilise müelogeense leukeemiaga inimestel on luuüdi tavaliselt hüpertsellulaarne (vereloomerakkude suur kogunemine ja pahaloomuliste suur sisaldus).
Ravi
Sellise haigusega nagu krooniline müelogeenne leukeemia määratakse ravi sõltuvalt kasvajarakkude arenguastmest. Kui me räägime kergetest kliinilistest ja hematoloogilistest ilmingutest haiguse kroonilises staadiumis, siis lokaalse terapeutilise meetmena tasub kaaluda vitamiinidega rikastatud toiteväärtuslikku dieeti, regulaarset dispanserivaatlust ja taastavat ravi. Interferoon võib soodsalt mõjutada haiguse kulgu.
Leukotsütoosi tekkimisel määravad arstid Mielosani (2–4 mg / päevas). Kui peate tegelema suurema leukotsütoosiga, võib "Mielosan" annus tõusta 6 või isegi 8 mg-ni päevas. Eeldatakse, et tsütopeeniline toime ilmneb mitte varem kui 10 päeva pärast esimest annust. Põrna suuruse vähenemine ja tsütopeeniline toime ilmnevad keskmiselt 3-6-ndal ravinädalal, kui ravimi koguannus oli 200 kuni 300 mg. Edasine ravi hõlmab 2–4 mg Mielosani võtmist üks kord nädalas, millel on selles etapis toetav toime. Kui esimesed ägenemise nähud annavad endast teada, siis müelosanoteraapia.
On võimalik kasutada sellist tehnikat nagu kiiritusravi, kuid ainult siis, kui peamise kliinilise sümptomina määratakse splenomegaalia. Patsientide raviks, kelle haigus on progresseeruvas staadiumis, on oluline polü- ja monokeemiaravi. Kui registreeritakse märkimisväärne leukotsütoos ja Mielosani ebapiisavalt efektiivne toime, määratakse Mielobromol (125–250 mg päevas). Sel juhul viiakse läbi perifeerse vere parameetrite range jälgimine..
Märkimisväärse splenomegaalia korral on ette nähtud Dopan (üks kord 6-10 g / päevas). Patsiendid võtavad ravimit üks kord 4-10 päeva. Annuste vahelised intervallid määratakse sõltuvalt leukotsüütide arvu vähenemise määrast ja kiirusest, samuti põrna suurusest. Niipea kui valgete vereliblede arv on jõudnud vastuvõetavale tasemele, lõpetatakse "Dopani" kasutamine.
Kui patsiendil tekib resistentsus Dopani, Myelosaani, kiiritusravi ja Myelobromoli suhtes, on raviks ette nähtud heksafosfamiid. Haiguse kulgu progresseeruvas staadiumis efektiivseks mõjutamiseks kasutatakse programme TsVAMP ja AWAMP.
Kui resistentsus tsütostaatilise ravi suhtes areneb koos sellise haigusega nagu krooniline müelogeenne leukeemia, keskendub progresseerumisetapis ravi leukotsütoporeesi kasutamisele koos konkreetse keemiaravi režiimiga. Hüpertrombotsütoosist ja hüperleukotsütoosist põhjustatud ajuveresoonte staasi kliinilisi tunnuseid (pea raskustunne, kuulmislangus, peavalud) võib leukotsütofareesi kiireloomuliste näidustustena määratleda..
Plahvatuskriisi korral võib asjakohaseks pidada mitmesuguseid leukeemia korral kasutatavaid keemiaravi programme. Punaste vereliblede vereülekande, trombotsüütide kontsentraadi ja antibiootikumravi näidustused on nakkuslikud komplikatsioonid, aneemia teke ja trombotsütopeeniline hemorraagia.
Seoses haiguse kroonilise staadiumiga väärib märkimist, et müeloidleukeemia arengu praeguses etapis on luuüdi siirdamine üsna tõhus. See tehnika suudab tagada kliinilise ja hematoloogilise remissiooni arengu 70% juhtudest.
Splenektoomia kasutamise kiireloomuline nähtus kroonilise müelogeense leukeemia korral on põrna enda rebenemise või rebenemise oht. Suhteliste näidustuste hulka kuulub tõsine ebamugavustunne kõhus.
Kiiritusravi on näidustatud neile patsientidele, kellel on tuvastatud eluohtlikud ekstramedullaarsed kasvajad..
Krooniline müeloidne leukeemia: ülevaated
Patsientide sõnul on selline diagnoos liiga tõsine, et seda eirata. Uurides erinevate patsientide tõendusmaterjali, selgub tõeline haiguse lüüasaamise võimalus. Selleks peate õigeaegselt läbima diagnoosi ja järgneva ravikuuri. Ainult kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistide osalusel on võimalus krooniline müelogeenne leukeemia võita minimaalse tervisekahjustusega.
Krooniline müeloidne leukeemia: patogenees ja ravi
Mis on krooniline müelogeenne leukeemia?
Kroonilise müeloidse leukeemiaga patsiendi vereplekk
Krooniline müeloidne leukeemia (CML) on hematopoeetilise koe pahaloomuline kasvaja, millega kaasneb ebaküpsete granulotsüütide järkjärguline vohamine. Haigusel on esialgu loid iseloom, see voolab järk-järgult ägedasse staadiumisse koos raskete sümptomitega ja süsteemsete häirete moodustumisega. See on üks ohtlikumaid ja puudeid põhjustavaid haigusi..
CML on esimene onkoloogiline haigus, mille puhul määratakse kindlaks seos kantserogeneesi arengu ja geeni mutatsiooni vahel. Iseloomulik anomaalia põhineb 9. ja 22. kromosoomi translokatsioonil, see tähendab, et nende kromosoomide lõigud muudavad kohti, moodustades kõrvalekalduva kromosoomi. Philadelphia teadlased leidsid muteerunud kromosoomi, seetõttu nimetati seda Philadelphiaks või Ph-kromosoomiks.
Arengu põhjused
Pestitsiidid mõjutavad vereloomet negatiivselt
Haigus on teadusele teada olnud aastast 1811, kuid seni pole olnud võimalik kindlaks teha geeni mutatsiooni esile kutsuvaid tegureid. Patoloogia arengut soodustavad mitmed põhjused:
- kiirgusega kokkupuude, sealhulgas kiiritusravi ajal;
- teiste onkoloogiliste haiguste keemiaravi;
- mitmeid geneetilisi haigusi, mida iseloomustab kromosomaalne kõrvalekalle (näiteks Downi sündroom);
- koostoime keemiliste ühenditega (naftasaadused, pestitsiidid).
Kroonilise müelogeense leukeemia patogenees
Kroonilise müelogeense leukeemia patogenees
Kromosoomi translokatsioonil genereeritud BCR-ABL 1 sulandigeen tekitab BCR-ABL valkude sünteesi. See valk on türosiinkinaas, mis aitab tavaliselt kaasa rakkude kasvu signaalimpulsside edastamisele. Mutatsiooni abil loodud türosiinkinaas muutub aktiivseks rakkude paljunemise faktoriks, nad hakkavad jagunema ja levima juba kasvufaktoritest sõltumatult. Toimub muteerunud raku kloonide loomise protsess..
Kontrollimatu jagunemisega kaasneb apoptoosi rikkumine - programmeeritud rakusurm. Hübriidne türosiinkinaas pärsib ka DNA molekulide loomulikke taastumisfunktsioone, luues eeldused järgnevateks mutatsioonideks, mis süvendab patoloogilist protsessi.
Paljunemisrakud on ebaküpsed, täisvereliste elementide plahvatuslikud eellased. Järk-järgult tõrjuvad blastrakud välja funktsionaalseid punaseid vereliblesid, trombotsüüte ja valgeid vereliblesid. Teistes kromosoomides lisatakse häireid, mis alustab kogu keha kiirendatud hävitamise protsessi.
Kroonilise müeloidse leukeemia staadiumid
Lööklaine - üks müeloidse leukeemia staadiume
- Krooniline - 30% lööklainerakkudest. Lava iseloomustab muteerunud rakkude agressiivne olemus, patsiendi seisund halveneb järsult. Täiendavad kõrvalekalded nii geenis BCR-ABL kui ka genoomis tervikuna kutsuvad esile patoloogiliste reaktsioonide ahela, mida on peaaegu võimatu ravida. Selles etapis võivad mõjutada siseorganite, naha ja limaskestade kuded, müeloidsed rakud muundatakse sarkoomiks.
Sümptomid ja nähud
CML-i nähud muutuvad progresseeruvale staadiumile lähemale.
- Kasvaja joobeseisundi sümptomid: kaalulangus, väsimus, lainetaoline palavik, naha sügelus, iiveldus, liigesevalu.
- Kasvaja proliferatsiooni sümptomid - põrna ja maksa suurenemine, valu vasakpoolses hüpohondriumis, nahakahjustus.
- Aneemiline sündroom - pearinglus, tugev kahvatus, südamepekslemine, õhupuuduse tunne.
- Hemorraagiline sündroom - kalduvus limaskestade veritsusele, punaste punktide kujul esinev lööve, pikaajaline verejooks väikeste jaotustükkidega.
Haiguse diagnoosimine
Üks haiguse diagnoosimise meetodeid on radioloogiline
KML diagnoos hõlmab:
- Patsiendi esmane uurimine koos anamneesi, kaebuste, samuti põrna ja maksa suuruse palpeerimisega.
- Täielik vereanalüüs näitab vererakkude arvu ja omadusi.
- Biokeemiline analüüs viiakse läbi bilirubiini, elektrolüütide, glükoosi, LDH, ASAT, ALAT taseme määramiseks.
- Luuüdi histoloogiline uurimine määrab lööklainerakkude kogunemise.
- Tsütogeneetiline analüüs näitab kromosoomi translokatsiooni.
- 3. etapis viiakse plahvatusrakkude tuvastamiseks läbi immunofenotüübid.
- Geenimutatsioonide tuvastamiseks kasutatakse geenijärjestuse meetodit..
- Tehakse siseorganite, peamiselt põrna ja maksa ultraheli.
- Lisaks on ette nähtud rindkere röntgenograafia, EKG, ehhokardiograafia, erinevate haiguste markerite ELISA, koagulogramm ja muud uuringud.
Ravi
Ravi aluseks on türosiinkinaasi inhibiitorid
CML-ravi põhineb praegu türosiinkinaasi inhibiitorite kasutamisel. Esimese põlvkonna imatiniibi vahendid blokeerivad hübriidse türosiinkinaasi aktiivsust, tungides läbi BCR-ABL valgu "tasku". Imatiniibi loomine on CML-i ravis oma efektiivsuse tõttu teinud läbimurde. Kuid sageli on patsientidel ravimi suhtes resistentsus, mis viis teise põlvkonna inhibiitorite loomiseni. Kombinatsioon teiste ravimeetoditega võimaldab saavutada kvaliteeti ja eeldatavat eluiga kõrgel tasemel..
Ravimi valik ja annus määratakse sõltuvalt KML staadiumist ja kõrvaltoimete riskist. Tavaliselt algab ravi imatiniibi manustamisega algstaadiumis annuses 400 mg päevas, järgmistes etappides 600 mg päevas, seejärel saab annust suurendada või vähendada. Geenide erinevad aberratsioonid põhjustavad madala tundlikkuse ravimite suhtes, mistõttu saab ühe inhibiitori asendada teisega..
Luuüdi siirdamine
Kui teraapial pole tulemusi, on soovitatav allogeenne luuüdi siirdamine. Uued tüvirakud võivad arendada vereringesüsteemi tervislikke elemente. Kuid sellega kaasneb mitmeid suuri riske..
Interferoonravi on tavaliselt ette nähtud CML 1. etapis, kuna järgnevas ei ole see efektiivne.
Kasvaja massi vähendamiseks ja inhibiitoritega ravimise tulemuse puudumisel viiakse läbi keemiaravi. Plahvatuskriisi staadiumis kasutatakse polükeemiaravi sarnaselt ägeda leukeemia ravile..
Kiire splenomegaalia korral võib määrata kiiritusravi. Põrna rebenemise ohus tehakse splenektoomia..
Täna jätkuvad uuringud veelgi täiuslikuma toote loomiseks. Skolkovo fondi abiga viivad Venemaa teadlased läbi kolmanda põlvkonna inhibiitori kliinilisi uuringuid, mis oma tõhususe poolest peaksid ületama eelnevaid.
Ennetamine ja prognoosimine
Haiguse prognoosi määrab arst
KML-i tekke põhjust ei ole kindlaks tehtud, seetõttu on ennetusmeetmed abinõud kantserogeenidega kokkupuute vältimiseks ja kiirguse käes hoidmiseks.
Prognoosi määrab haiguse staadium ja raskusaste. Üks ennustav mudel (Kantarjian H.M.) sisaldab järgmisi tegureid:
- patsiendi vanus diagnoosi määramisel;
- lööklainerakkude kontsentratsioon veres ≥ 3%, luuüdis ≥ 5%;
- basofiilide kontsentratsioon ≥ 7%;
- trombotsüütide kontsentratsioon ≥ 700 * 10 9 / l;
- raske splenomegaalia.
See mudel on mõeldud CML algfaasiks, kui märke on ≥ 3, prognoos on ebasoodne, järgnevaid etappe peetakse alati ebasoodsaks. Kuid iga KML-i juhtum on individuaalne, on teada patsiendid, kelle oodatav eluiga kroonilises staadiumis on üle 30 aasta. Türosiinkinaasi inhibiitoritega õigeaegse ravi korral elab keskmiselt 70–80% patsientidest kauem kui 10 aastat. Haiguse progresseeruvasse faasi üleminekul väheneb ellujäämine 3–4 korda, lööklainekriisi korral on see endiselt kuni 6 kuud.
Krooniline müeloidne leukeemia. Haiguse põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi ja prognoos.
Krooniline müeloidne leukeemia on vere kasvajahaigus. Seda iseloomustab kõigi sugurakkude kontrollimatu kasv ja paljunemine, samal ajal kui noored pahaloomulised rakud on võimelised küpses vormis küpseks saama.
Krooniline müeloidne leukeemia (kroonilise müeloidse leukeemia sünonüüm) on vere kasvajahaigus. Selle arengut seostatakse muutustega ühes kromosoomis ja kimäärse (erinevatest fragmentidest ristseotud) geeni ilmumisega, mis häirib vere moodustumist punases luuüdis.
Kroonilise müelogeense leukeemia ajal veres tõuseb eritüübi leukotsüütide - granulotsüütide - sisaldus. Need moodustuvad suurel hulgal punases luuüdis ja sisenevad vereringesse, neil pole aega täielikult küpseks saada. Samal ajal väheneb kõigi teiste tüüpi valgevereliblede sisaldus.
Granulotsüüdid - valgeliblede tüüp (valged verelibled). Tegelikult jagunevad kõik valged verelibled kahte tüüpi:
|
Mõned faktid kroonilise müelogeense leukeemia levimuse kohta:
- Vere iga viies kasvaja on krooniline müelogeenne leukeemia.
- Kõigi verekasvajate hulgas on krooniline müelogeenne leukeemia Põhja-Ameerikas ja Euroopas kolmandal kohal ning Jaapanil teisel kohal..
- Igal aastal esineb kogu maailmas kroonilist müelogeenset leukeemiat ühel inimesel 100 000-st..
- Viimase 50 aasta jooksul pole haiguse levimus muutunud..
- Kõige sagedamini tuvastatakse haigus inimestel vanuses 30 kuni 40 aastat.
- Mehed ja naised haigestuvad umbes sama kiiresti..
Kroonilise müeloidse leukeemia põhjused
Krooniliseks müelogeenseks leukeemiaks põhjustatud kromosomaalse häire põhjused pole siiani hästi teada..
Arvatakse, et järgmised tegurid on olulised:
- Nõrgad kiirgusdoosid. Nende roll on tõestatud ainult 5% -l patsientidest.
- Elektromagnetiline kiirgus, viirused ja teatud kemikaalid - nende mõju pole lõplikult tõestatud.
- Teatud ravimite kasutamine. Tsütostaatikumide (kasvajavastaste ravimite) ravimisel koos kiiritusraviga on teada kroonilise müelogeense leukeemia juhtumeid.
- Pärilikud põhjused. Kromosomaalsete kõrvalekalletega inimestel (Klinefelteri sündroom, Downi sündroom) on suurenenud kroonilise müeloidleukeemia risk.
- Rakud paljunevad kontrollimatult, nagu vähkkasvajad.
- Nende rakkude jaoks lakkavad loomulikud surmamehhanismid töötamast..
Kroonilise müelogeense leukeemia faasid
- Krooniline faas Enamik patsiente, kes pöörduvad arsti poole, on selles faasis (umbes 85%). Keskmine kestus on 3–4 aastat (sõltuvalt sellest, kui õigeaegselt ja korrektselt ravi alustatakse). See on suhtelise stabiilsuse etapp. Patsient on mures minimaalsete sümptomite pärast, millele ta ei pruugi tähelepanu pöörata. Mõnikord tuvastavad arstid müeloidse leukeemia kroonilise faasi juhuslikult, üldise vereanalüüsi käigus.
- Kiirendusfaas. Selle faasi ajal aktiveeritakse patoloogiline protsess. Ebaküpsete valgete vereliblede arv veres hakkab kiiresti suurenema. Kiirendusfaas on üleminekul kroonilisest viimasesse, kolmandasse.
- Terminali faas. Haiguse viimane etapp. See toimub kromosoomide muutuste suurenemisega. Punane luuüdi on peaaegu täielikult asendatud pahaloomuliste rakkudega. Terminaalse staadiumi ajal patsient sureb.
Kroonilise müelogeense leukeemia manifestatsioonid
Kroonilise faasi sümptomid:
- Alguses võivad sümptomid täielikult puududa või need väljenduvad nii nõrgalt, et patsient ei omista neile erilist tähtsust, kirjutab nad pidevale ületöötamisele. Haigus tuvastatakse juhuslikult järgmise vereanalüüsi käigus.
- Üldise seisundi rikkumine: nõrkus ja halb enesetunne, järkjärguline kaalukaotus, söögiisu vähenemine, öise higistamise suurenemine.
- Põrna suuruse suurenemisest tulenevad märgid: söömise ajal sööb patsient kiiresti, valu vasakus kõhus, kasvajale sarnaneva moodustise olemasolu, mida võib tunda.
- Trombotsüütide ja valgete vereliblede funktsioonihäiretega seotud märgid: mitmesugused verejooksud või vastupidi verehüüvete moodustumine.
- Trombotsüütide arvu suurenemise ja selle tagajärjel vere hüübivuse suurenemisega seotud märgid: aju vereringe kahjustus (peavalud, pearinglus, mälu, tähelepanu vähenemine jne), müokardi infarkt, nägemiskahjustus, õhupuudus.
Kiirendusfaasi sümptomid
Kroonilise müeloidse leukeemia lõppstaadiumi sümptomid:
- Järsk nõrkus, üldise tervise oluline halvenemine.
- Pikaajaline valutav valu liigestes ja luudes. Mõnikord võivad nad olla väga tugevad. Selle põhjuseks on pahaloomulise koe kasv punases luuüdis..
- Tugev higistamine.
- Perioodiline temperatuuri tõusu temperatuurini 38–39 ° C, mille jooksul tekivad tugevad külmavärinad.
- Kaalukaotus.
- Suurenenud verejooks, hemorraagia naha all. Need sümptomid tulenevad trombotsüütide arvu vähenemisest ja vere hüübivuse vähenemisest..
- Põrna suuruse kiire suurenemine: mao suurus suureneb, on raskustunne, valu. Selle põhjuseks on kasvajakoe kasv põrnas..
Haiguse diagnoosimine
Millise arstiga tuleks pöörduda kroonilise müelogeense leukeemia sümptomite ilmnemisel?
Kontrollimine arsti kabinetis
Kui arst võib patsiendil kahtlustada kroonilist müelogeenset leukeemiat?
Kuidas toimub kroonilise müelogeense leukeemia kahtluse korral täielik uurimine??
| Uuringu pealkiri | Kirjeldus | Mis paljastab? |
| Üldine vereanalüüs | Haiguse kahtluse korral viiakse läbi rutiinne kliiniline uuring. Üldine vereanalüüs aitab kindlaks teha valgevereliblede üldsisaldust, nende üksikuid sorte, ebaküpseid vorme. Analüüsimiseks võetud veri võetakse hommikul sõrmest või veenist. |
Krooniline faas:
- valgeliblede arvu järkjärguline suurenemine granulotsüütide tõttu;
- valgete vereliblede ebaküpsete vormide ilmumine;
- trombotsüütide arv.
- leukotsüütide sisaldus veres suureneb jätkuvalt;
- ebaküpsete valgete vereliblede osakaal tõuseb 10–19% -ni;
- trombotsüütide arv võib suureneda või väheneda.
- ebaküpsete valgete vereliblede arv veres suureneb enam kui 20%;
- trombotsüütide arvu vähenemine;
Protseduur:
- Punase luuüdi punktsioon toimub spetsiaalses kontoris vastavalt asepsise ja antiseptikumide reeglitele.
- Arst teostab kohalikku anesteesiat - torgatakse punktsioonikoht anesteetikumiga.
- Luu sisestatakse spetsiaalne nõel koos piirajaga, nii et see tungib soovitud sügavusele.
- Torkenõel on seest õõnes nagu süstla nõel. Sellesse kogutakse väike kogus punast luuüdi kudet, mis saadetakse mikroskoobi all laborisse uurimiseks..
- rinnaku;
- vaagna luude tiivad;
- kaltsaneus;
- sääreluu pea;
- selgroolülid (harva).
- b-vitamiin12;
- laktaatdehüdrogenaasi ensüümid;
- transkobalamiin;
- kusihappe.
Uuringuks kasutatakse verd, mis võetakse veenist katseklaasi ja saadetakse laborisse.
Tulemus on tavaliselt valmis 20–30 päeva pärast. Laboris kasutatakse spetsiaalseid kaasaegseid teste, mille käigus tuvastatakse DNA molekuli erinevad osad..
Patsientide rakkudes lühendatakse kromosoomi arvu 22. Kadunud sait liitub kromosoomiga nr 9. Kromosoomiga nr 9 liitub omakorda kromosoomi nr 9 fragment. Toimub omamoodi vahetus, mille tagajärjel geenid hakkavad valesti töötama. Tulemuseks on müeloidne leukeemia.
Samuti selguvad muud kromosoomi nr 22 patoloogilised muutused. Nende olemuse järgi on võimalik haiguse prognoosi osaliselt hinnata.
Laborinäitajad
Sümptomid
- Priapism - valulik, liiga pikk erektsioon.
Need sümptomid on tõsise seisundi (lööklaine kriisi) esilekutsujad, ilmnevad 6–12 kuud enne selle algust.
- Ravimite (tsütostaatikumide) efektiivsus väheneb
- Aneemia areneb
- Lõhkavate rakkude protsent veres suureneb
- Üldine seisund halveneb
- Põrn suureneb
- Ägeda leukeemia kliinilistele piltidele vastavad sümptomid (vt Äge lümfoliaas).
Kuidas ravitakse müeloidset leukeemiat?
Ravi eesmärk on vähendada kasvajarakkude kasvu ja vähendada põrna suurust.
Haiguse ravi tuleb alustada kohe pärast diagnoosi määramist. Prognoos sõltub suuresti ravi kvaliteedist ja õigeaegsusest..
Ravi hõlmab erinevaid meetodeid: keemiaravi, kiiritusravi, põrna eemaldamine, luuüdi siirdamine.
Narkootikumide ravi
Keemiaravi
- Klassikalised preparaadid: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hüdroksüuurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkopurnia, alfa-interferoon.
- Uued ravimid: Gleevec, Spraycel.
| Pealkiri | Kirjeldus |
Hüdroksüuurea preparaadid:
| Kuidas ravim toimib: Hüdroksüuurea on keemiline ühend, mis võib pärssida DNA molekulide sünteesi kasvajarakkudes. Millal saavad nad ametisse nimetada: Kroonilise müelogeense leukeemia korral, millega kaasneb leukotsüütide arvu oluline suurenemine veres. Kuidas ametisse nimetada: Ravim vabastatakse kapslite kujul. Arst määrab patsiendi vastuvõtu vastavalt valitud annustamisskeemile. Võimalikud kõrvaltoimed:
|
| Glivec (imatiniibmesülaat) | Kuidas ravim toimib: Ravim pärsib kasvajarakkude kasvu ja soodustab nende loomuliku surma protsessi.. Millal saavad nad välja kirjutada:
Ravim on saadaval tablettide kujul. Kasutamis- ja annustamisskeemi valib raviarst. Võimalikud kõrvaltoimed: Ravimi kõrvaltoimeid on keeruline hinnata, kuna patsientidel, kes seda võtavad, on tavaliselt juba väljendunud häired erinevate elundite küljel. Statistika kohaselt tuleb ravim tüsistuste tõttu tühistada üsna harva:
|
| Interferoon alfa | Kuidas ravim toimib: Interferoon-alfa võimendab keha immuunsussüsteemi ja pärsib vähirakkude kasvu. Kui ette nähtud: Alfainterferooni kasutatakse tavaliselt pikaajaliseks säilitusraviks pärast valgevereliblede arvu normaliseerumist.. Kuidas ametisse nimetada: Ravimit kasutatakse süstelahuste kujul, manustatakse intramuskulaarselt. Võimalikud kõrvaltoimed: Interferoonil on üsna palju kõrvaltoimeid ja selle kasutamisel on teatud raskusi. Ravimi õige väljakirjutamise ja patsiendi seisundi pideva jälgimise abil saab kõrvaltoimete riski minimeerida:
|
Luuüdi siirdamine
Luuüdi siirdamine võimaldab kroonilise müelogeense leukeemiaga patsientidel täielikult taastuda. Siirdamise efektiivsus on suurem haiguse kroonilises faasis, ülejäänud faasides on palju madalam.
Punase luuüdi siirdamine on kroonilise müeloidse leukeemia kõige tõhusam ravi. Enam kui pooltel siirdatud patsientidest on püsiv paranemine kestnud vähemalt viis aastat.
Kõige sagedamini toimub taastumine siis, kui punases luuüdis siirdatakse haiguse kroonilises faasis alla 50-aastasele patsiendile.
Punase luuüdi siirdamise etapid:
- Doonori otsimine ja ettevalmistamine. Parim punase luuüdi tüvirakkude doonor on patsiendi lähisugulane: kaksik, vend, õde. Kui lähisugulasi pole või nad ei sobi, otsivad nad doonorit. Tehakse mitmeid teste, et veenduda, kas doonormaterjal graveeritakse patsiendi kehasse. Täna on arenenud riikides loodud suured doonorpangad, milles on kümneid tuhandeid doonoriproove. See annab teile võimaluse kiiresti leida sobivad tüvirakud..
- Patsiendi ettevalmistamine Tavaliselt kestab see etapp nädalast kuni 10 päevani. Kiiritusravi ja keemiaravi viiakse läbi selleks, et hävitada võimalikult palju kasvajarakke, et vältida doonorirakkude hülgamist.
- Tegelikult on siirdatud punane luuüdi. Protseduur sarnaneb vereülekandega. Patsiendi veeni sisestatakse kateeter, mille kaudu tüvirakud verre sisestatakse. Nad ringlevad mõnda aega vereringes ja asustavad seejärel luuüdi, juurduvad seal ja hakkavad tööle. Doonormaterjali tagasilükkamise vältimiseks määrab arst välja põletikuvastased ja allergiavastased ravimid.
- Immuunsuse vähenemine. Punase luuüdi doonorirakud ei saa juurduda ja hakkavad hetkeliselt toimima. See võtab aega, tavaliselt 2 kuni 4 nädalat. Sel perioodil on patsiendi immuunsus oluliselt vähenenud. Ta paigutatakse haiglasse, mis on täielikult kaitstud kokkupuute eest nakkustega, on ette nähtud antibiootikumid ja seenevastased ained. See periood on üks raskemaid. Keha temperatuur tõuseb järsult, kehas võivad aktiveeruda kroonilised infektsioonid.
- Doonori tüvirakkude siirdamine. Patsiendi heaolu hakkab paranema.
- Taastumine. Mitme kuu või aasta jooksul jätkub punase luuüdi funktsiooni taastumine. Järk-järgult taastub patsient, tema töövõime taastatakse. Kuid ta peaks ikkagi olema meditsiinilise järelevalve all. Mõnikord ei suuda uus immuunsus mõne nakkusega hakkama saada - sel juhul vaktsineeritakse vaktsiinid umbes aasta pärast luuüdi siirdamist.
Kiiritusravi
See viiakse läbi juhtudel, kui keemiaravi ei avalda mõju, ja pärast ravimite (tsütostaatikumide) võtmist suurenenud põrnaga. Lokaalse kasvaja (granulotsüütiline sarkoom) arenguks valitud meetod.
Millises haiguse faasis kasutatakse kiiritusravi?
Kiiritusravi kasutatakse kroonilise müelogeense leukeemia kaugelearenenud staadiumis, mida iseloomustavad järgmised tunnused:
- Tuumori märkimisväärne kasv punases luuüdis.
- Torukujulise luukasvaja kasv 2.
- Maksa ja põrna tugev laienemine.
Rakendatakse gammaravi - põrna piirkonna kiiritamine gammakiirtega. Peamine ülesanne on pahaloomuliste kasvajarakkude hävitamine või peatamine. Kiirgusdoosi ja kiiritusrežiimi määrab raviarst.
| Õla, käsivarre, sõrmede, sääre ja reie luud osutatakse pikkadele torukujulistele luudele. Lapsepõlves on need luud täielikult punase luuüdiga täidetud. Täiskasvanul säilib punane luuüdi ainult luude peades ja luu kehas asendatakse see kollase luuüdiga (rasv). Kroonilise müeloidse leukeemia korral võib kollase luuüdi asendada kasvajakoega.. |
Põrna eemaldamine (splenektoomia)
Põrna eemaldamist kasutatakse harva piiratud näidustuste korral (põrnainfarkt, trombotsütopeenia, tugev ebamugavustunne kõhus).
Operatsioon viiakse tavaliselt läbi haiguse lõppfaasis. Koos põrnaga eemaldatakse kehast suur hulk kasvajarakke, hõlbustades seeläbi haiguse kulgu. Pärast operatsiooni suureneb ravimiravi efektiivsus tavaliselt..
Millised on operatsiooni peamised näidustused??
- Põrna rebend.
- Põrna rebenemise oht.
- Keha suuruse oluline suurenemine, mis põhjustab tõsist ebamugavust.
Vere puhastamine vereliblede liigsest arvust (leukaferees)
Leukotsüütide kõrge taseme (500,0 · 10 9 / l ja kõrgem) korral võib leukafereesi kasutada tüsistuste (võrkkesta turse, priapism, mikrotromboos) ärahoidmiseks.
Plahvatuskriisi tekkimisel on ravi sama, mis ägeda leukeemia korral (vt äge lümfotsüütiline leukeemia).
Leukotsütaferees on plasmafereesi (vere puhastamine) meenutav raviprotseduur. Patsiendilt võetakse teatud kogus verd ja see juhitakse läbi tsentrifuugi, mille käigus see puhastatakse kasvajarakkudest.
Millises haiguse faasis on leukotsütaferees?
Nagu ka kiiritusravi, viiakse müeloidleukeemia kaugelearenenud staadiumis läbi leukotsütaferees. Sageli kasutatakse seda juhtudel, kui ravimite kasutamisest pole mingit mõju. Mõnikord täiendab leukotsütaferees ravimiravi.
Müelogeenne leukeemia: krooniline ja äge
Müeloidne leukeemia ei ole iseseisev haigus, vaid näitab seisundit, mida iseloomustab müeloidsete sugurakkude suurenenud ja kontrollimatu kasv punases luuüdis ning nende akumuleerumine vereringes.
Inimesed nimetavad ka leukeemia verevähiks, kuid see termin pole õige. Nosoloogiliselt aktsepteeritakse selle haigusega seotud kahe haiguse eristamist - krooniline (CML) ja äge müeloidne leukeemia (AML)..
AML-is toimub müelopoeesi eellaste (blaste) massiline jagunemine, mis ei saa eristuda küpseteks. WHO statistika kohaselt on AML umbes 80% kõigist muudest leukeemia tüüpidest. Järelevalve kohaselt mõjutab haigus kõige sagedamini patsiente enne 15 ja pärast 60 aastat. Naistel on AML vähem levinud.
Erinevalt AML-ist säilitavad CML-i pahaloomulised rakud võime diferentseeruda küpseteks vormideks. Ligikaudu 15% kõigist leukeemia juhtudest on CML. Aastane esinemissagedus on umbes 1,6 100 000 elaniku kohta. Kõige sagedamini mõjutab haigus patsiente vanuserühmas 20-50 aastat. Sugu haigestuvad mehed sagedamini kui naised, umbes 1,5: 1.
Klassifikatsioon
Lisaks klassikalisele RHK-le on mitmeid klassifikatsioone, mis võimaldavad teil saada patoloogilise protsessi täpset kirjeldust. Ägeda müeloidse leukeemia korral on kõige olulisem prantsuse-ameerika-briti (FAB) klassifikatsioon, mis põhineb nende rakkude tüübil ja küpsusel, millest leukeemia areneb..
| FAB alatüüp | Pealkiri | Sagedus (%) |
|---|---|---|
| M0 | Diferentseerimata äge müeloidne leukeemia | 5% |
| M1 | Äge müeloidne leukeemia minimaalse küpsemisega | viisteist protsenti |
| M2 | Äge müeloidne leukeemia koos rakkude küpsemisega | 25% |
| M3 | Äge promüelotsüütiline leukeemia | 10% |
| M4 | Äge müelomonotsüütiline leukeemia | kakskümmend protsenti |
| M4eos | Äge müelomonotsüütiline leukeemia koos eosinofiiliaga | 5% |
| M5 | Äge monotsüütiline leukeemia | 10% |
| M6 | Äge erütroidne leukeemia | 5% |
| M7 | Äge megakarüotsüütiline leukeemia | 5% |
Hematoloogilise klassifikatsiooni kohaselt on kroonilisel müeloidsel leukeemial umbes 5 peamist alatüüpi.
| Alatüüp | Pealkiri | Sagedus (%) |
|---|---|---|
| 1. | Krooniline granulotsüütiline leukeemia | 95% |
| 2. | Juveniilne krooniline müeloidne leukeemia | 5% |
| 3. | Krooniline neutrofiilne leukeemia | |
| 4. | Krooniline müelomonotsüütiline leukeemia | |
| 5. | Ebatüüpiline krooniline monotsüütiline leukeemia |
10. revisjoni rahvusvahelisel haiguste klassifikatsioonil (RHK-10) tuleb haiguse igale alatüübile anda konkreetne kood:
C92.0 - äge müeloidne leukeemia.
C92.1 - krooniline müeloidne leukeemia.
C92.2 - ebatüüpiline krooniline müeloidne leukeemia.
C92.4 - äge promüelotsüütiline leukeemia.
C92.5 - äge müelomonotsüütiline leukeemia.
C92.7 - muu müeloidne leukeemia.
C92.9 - müeloblastiline leukeemia, määratlemata.
C93.1 - krooniline müelomonotsüütiline leukeemia.
AML põhjused ja riskifaktorid
Ägedat müeloidset leukeemiat põhjustavad müeloidse luuüdi kasvu arenevate rakkude DNA kahjustused, mis provotseerib veelgi verekomponentide ebanormaalset tootmist. AML-is sünteesib luuüdi ebaküpseid rakke, mida nimetatakse müeloblastideks. Need ebanormaalsed rakud ei saa korralikult toimida ning kui rikkalik jagunemine ja kasv hakkavad luuüdi tervislikke elemente välja tõrjuma.
Enamikul juhtudest pole selge, mis põhjustab DNA mutatsiooni, kuid AML-i tekke põhjustamiseks on leitud mitmeid tegureid, sealhulgas eelnevad hematoloogilised häired, pärilikud põhjused, keskkonnamõjud ja ravimite mõjud. Kuid enamikul esmakordselt AML-ga patsientidel pole haiguse tuvastatavat põhjust..
Eelnevad hematoloogilised häired. Kõige tavalisem arengu põhjus on müelodüsplastiline sündroom (MDS). See on teadmata etioloogiaga luuüdi haigus, mida sagedamini leitakse eakatel patsientidel ja mis avaldub progresseeruva tsütopeeniana, mis areneb mitme kuu või aasta jooksul. Selle sündroomiga patsientidel on ka riskigrupid. Näiteks rõngakujuliste sideroblastidega refraktaarse aneemia korral on AML-i oht oluliselt madalam kui MDS-ga patsientidel, kellel on suurenenud lööklainete arv.
Kaasasündinud häired Kaasasündinud haiguste hulka, mis soodustavad patsientide AML-i arengut, on järgmised: Bloomi sündroom, Downi sündroom, kaasasündinud neutropeenia, Fanconi aneemia ja neurofibromatoos. Tavaliselt areneb nendel patsientidel äge müelogeenne leukeemia juba lapsepõlvest, kuid võib ilmneda ka küpsemas eas..
Kemikaalide mõju. Kliinilistes uuringutes märgiti, et regulaarse kokkupuutel benseeniga suureneb AML-i leviku oht märkimisväärselt. Seda kemikaali kasutatakse lahustina erinevates tööstusharudes (keemia- ja naftatöötlemistehastes, samuti kummi ja kingade tootmisel). Benseeni leidub liimides, puhastusvahendites, värvides ja sigaretisuitsus. Formaldehüüdi kokkupuudet seostatakse ka AML-iga, kuid selle täpne toime pole veel teada..
Keemiaravi. Varem keemiaravi saanud patsientidel ilmneb AML sagedamini. Mõned ravimid on tihedalt seotud sekundaarse leukeemia tekkega (meklooretamiin, prokarbasiin, kloorambutsiil, melfalaan, etoposiid, teniposiid ja tsüklofosfamiid).
Risk suureneb, kui patsiendile antakse kiiritusravi samaaegselt nende keemiaravi ravimite võtmisega. Sekundaarne leukeemia ilmneb umbes 10 aastat pärast Hodgkini tõve, mitte-Hodgkini lümfoomi või lapseea ägeda lümfotsütaarse leukeemia ravi. Sekundaarne leukeemia võib tekkida ka pärast rinna-, munasarjavähi või muud tüüpi pahaloomuliste kasvajate ravi..
Kokkupuude kiirgusega. Kõrgetasemelise kokkupuute mõju on teadaolev AML-i, samuti ägeda lümfoblastilise leukeemia riskifaktor. Esmakordselt märgiti seda ellujäänud jaapanlaste seas pärast Hiroshima ja Nagasaki tuumapommitamist. 6–8 aasta jooksul pärast traagilisi sündmusi ilmnes paljudel jaapanlastel ägeda müelogeense leukeemia märke.
Vähktõve kiiritusravi ajal, aga ka teatud tüüpi diagnostiliste uuringute korral (radiograafia, fluoroskoopia, kompuutertomograafia) võib täheldada kahjulikku kiirguskiirgust..
Sugu, vanus ja muud riskifaktorid. Põhjused pole teada, kuid märgiti, et mehed põevad AML-i sagedamini kui naised. Samuti on haigus iseloomulik Kaukaasia rassi isikutele. Tõestamata riskifaktoriteks on elamine kõrge elektromagnetilise kiirgusega piirkondades, kokkupuude pestitsiidide, pleegitajate ja juuksevärvidega..
KML-i tekke põhjused ja riskifaktorid
Tervisliku inimese keharakud sisaldavad tuumas 23 paari kromosoome. CML-i põdevatel inimestel on luuüdi rakkudes rikutud kromosoomide struktuuri, mis seisneb saidi viimises 22. kromosoomist üheksandasse. Ultra lühike 22. kromosoom, mida nimetatakse ka Philadelphia kromosoomiks (selle linna auks, kus see esmakordselt avastati), on 90% CML-i põdevate inimeste veres.
Nende kromosoomimuutuste taustal moodustuvad uued geenid, mis alustavad ensüümi - türosiinkinaasi ülemäärast tootmist. Tulevikus põhjustab suur kogus türosiinkinaasi luuüdi rakkude ebanormaalset jagunemist, mis aitab kaasa kroonilise müelogeense leukeemia arengule. Ebanormaalsed valged verelibled ei arene ja ei sure, nagu tavaliselt, kuid samal ajal jagunevad need tohutul hulgal, tõrjuvad välja terved verevõsud ja kahjustavad luuüdi.
AML-i esinemise täpsed põhjused pole veel selgitatud. Nüüd on üldiselt aktsepteeritud, et äge müelogeenne leukeemia areneb müelopoeesi eellasrakkude mutatsioonide akumuleerumise taustal. CML-i tekke riski suurendavad tegurid, välja arvatud mõned funktsioonid, sarnanevad AML-iga.
Nõrgenenud immuunsus. Kliinilised uuringud on näidanud, et immunosupressiooni, näiteks AIDSi all kannatavad inimesed kannatavad CML-i 3 korda sagedamini kui elanikkond. Samuti märgiti tsütostaatiliste ravimite kahjulikku toimet inimestele, kes olid sunnitud neid võtma pärast elundi siirdamist. Sel juhul suureneb risk 2 korda.
Soolehaigus. Põhjused pole täielikult teada, kuid pärast statistilist analüüsi selgus, et põletikuliste soolehaigustega, näiteks haavandilise koliidi või Crohni tõvega patsientidel on CML-i tekke tõenäosus suurem kui elanikkonnal..
Pestitsiidid Mitmed uuringud on näidanud, et pestitsiididega igapäevaselt kokku puutuvatel meestel (põllumehed, põllumajandustöötajad) on suurenenud kroonilise müelogeense leukeemia tekke risk. Võrreldes elanikkonnaga suureneb risk umbes 40%.
Sugu, vanus ja muud riskifaktorid. Nagu AML-i puhul, on CML-i puhul tavalisem, et see tabab Euroopa mehi. Seal oli 4 uuringut, milles märgiti ülekaalulisuse kahjulikku mõju. Ülekaalulisus suurendab tõenäosust haigestuda umbes 25%.
Sümptomid
Enamik nii ägeda kui ka kroonilise müeloidse leukeemia kliinilisi ilminguid ja märke on seotud tervisliku luuüdi kasvu nihutamisega ebanormaalsete rakkude poolt. Sel põhjusel eristatakse haiguste ajal 4 peamist sündroomi:
- Aneemiline. Punaste vereliblede vähendamine põhjustab väsimust, südamepekslemist, kahvatust ja õhupuudust.
- Immuunpuudulikkus Valgevereliblede normaalse produktsiooni puudumine muudab patsiendid nakkustele vastuvõtlikumaks, kuna ebanormaalsetel rakkudel pole mehhanisme, mis soodustaksid täielikku immuunvastust.
- Joobeseisund. Müeloidse leukeemia varased nähud on sageli mittespetsiifilised ja võivad sarnaneda gripi või muude külmetushaiguste sümptomitega. Tavalisteks sümptomiteks on palavik, väsimus, kehakaalu langus, isutus, õhupuudus, aneemia, petehhiad (verejooksu põhjustatud laigud nahal), luu- ja liigesevalu.
- Hemorraagiline. Trombotsüütide vähenenud süntees põhjustab avaldumata verevalumeid või verejookse kerge traumaga.
Lisaks täheldatakse CML-iga enam kui 50% juhtudest põrna suurenemist. See võib ulatuda nii suureks, et see hakkab kõhuorganeid kokku suruma. Laienenud põrn on mõnikord seotud AML-iga, kuid reeglina on see protsess aeglane ja valutu..
Mõne patsiendi leukotsüütide infiltratsiooni tõttu ilmneb igemete turse. Harvadel juhtudel on AML-i esmaseks sümptomiks tiheda leukeemilise massi või tuumori (kloroom) moodustumine väljaspool luuüdi. Väga harva on AML-ga lümfisõlmede suurenemine ja naha paraneoplastiline põletik.
Etapid
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia faaside eraldamine võimaldab arstidel ravi täpsemalt planeerida ja haiguse tulemust ennustada.
| Krooniline faas | Veres ja luuüdis on vähem kui 10% lööklainerakke. Faas võib ilmneda mitme aasta jooksul, kuid ilma piisava ravita haigus progresseerub ja liigub järgmistesse arenguetappidesse. Ligikaudu 90% -l patsientidest diagnoositakse CML kroonilises faasis. Võib esineda kliinilisi ilminguid. Neid väljendatakse tavaliselt üldise nõrkuse ja kerge kaalulangusena, kõht võib splenomegaalia tõttu suureneda. |
| Kiirendusfaas (kiirendus) | Selle faasi ühtset määratlust ei ole veel välja töötatud, kuid tavaliselt on ülemineku peamiseks kriteeriumiks kaaluda blastide arvu suurenemist perifeerses veres 10% -lt 19% -ni või üle 20% -ni. Basofiilid sisaldavad lisaks Philadelphia kromosoomile mõnikord ka tsütogeneetilisi muutusi. |
| Lööklaine | Oma kursuses sarnaneb see ägeda müeloidse leukeemiaga. Selles faasis tõuseb täiendavaid geneetilisi muutusi sisaldavate plahvatuste arv 20 protsendini või rohkem. 25% -l juhtudest võivad blastid välja näha ebaküpsed rakud ägeda lümfotsütaarse leukeemia või ägeda müeloidse leukeemia korral. Selles faasis esinevaid kliinilisi ilminguid väljendatakse palaviku, põrna suurenemise ja kehakaalu langusena.. |
Ägeda müeloidse leukeemia staadiumi määramiseks pole endiselt standardeid, kuid haiguse üldise käigu põhjal on tavaks eristada 3 põhifaasi.
| Esmakordselt tuvastatud AML | Faas vastab esimesele diagnoositud leukeemiale, mida ei olnud varem tahtlikult ravitud. Võimalik, et varem määrati patsiendile ravimeid haiguse sümptomite (palavik, verejooks), kuid mitte ebanormaalsete rakkude kasvu pärssimiseks. Kursuse selles etapis tuvastatakse kuni 20% plahvatusrakkudest. |
| Remissioon | Faas tähendab, et patsient läbis asjakohase ravi, mille korral vereanalüüs normaliseerus. Remissiooni peamine kriteerium on vähem kui 5% lööklainerakkude sisaldus aspiraadis ja nende puudumine perifeerses veres ja tserebrospinaalvedelikus. |
| Relapsi | Perifeerse vere ja aspiraadi kliinilised ilmingud ja patoloogilised muutused naasid pärast ravi. |
Kõige tavalisemad müeloidleukeemia tüübid
Ligikaudu 25% kõigist AML juhtudest toimub küpsemisega ägeda müeloidse leukeemia korral (M2). Alatüüpi iseloomustab 8. kromosoomi osa liikumine 21. juurde. Fusiooni mõlemal küljel moodustatakse fragmentidest, mis varem kodeerisid RUNX1 ja ETO valke, uus DNA komplekt. Siis need kaks järjestust ühinevad ja hakkavad kodeerima ühte suurt valku, mida nimetatakse M2 AML, mis võimaldab rakul vabalt jaguneda.
Krooniline granulotsüütiline leukeemia on CML-is kõige tavalisem. See tähendab, et iga patoloogiline tegur, mis kutsub esile muutusi kromosoomikomplektis, mõjutab lööklainerakke, millest seejärel moodustuvad granulotsüüdid. Seda CML-i vormi leidub umbes 95% juhtudest..
Diagnostika
Leukeemia diagnoosi kinnitamiseks võib välja kirjutada mitu uuringut. Diagnoosimine võimaldab teil ka kindlaks teha haiguse tüübi ja saadud andmete põhjal valida parim ravimeetod. Ägeda või kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosi kinnitamiseks kasutatava diagnostilise protsessi alus on laboratoorsed uurimismeetodid.
Täielik vereanalüüs (KLA). Enamikul patsientidest tehakse pärast KLA-d esialgne diagnoos "müeloidne leukeemia". Testi eesmärk on vererakkude (punaste vereliblede, valgete vereliblede, vereliistakute) loendamine. KLA viiakse sageli läbi regulaarse tervisekontrolli käigus. CML-i põdevatel inimestel suureneb valgevereliblede arv märkimisväärselt (tavaliselt granulotsüütide tõttu) koos trombotsütoosi ja basofiiliaga. Lisaks sellele täheldatakse verevalemis ebaküpse leukopoeesi elemente. Kui patsientidel pärsitakse teisi luuüdi idusid, väheneb punaste vereliblede arv. Leukotsüütide koguarvu suurenemise tõttu nimetatakse leukeemiat mõnikord ka valgevereks.
Aspiratsioon ja biopsia. Müelogeense leukeemia määramiseks spetsiifilisi kasvajamarkereid ei leitud, seega diagnoositakse enamikul juhtudel biopsia ja aspiratsiooni kombinatsioon. See on diagnoosi kinnitamiseks ainus kindel viis. Aspiratsioon on protseduur, mis võimaldab teil õhukese nõelaga eemaldada luuüdi vedela osa ja tahke proovi võtmiseks biopsia. Need 2 protseduuri on väga sarnased ja luuüdi seisundi kohta täpsema teabe saamiseks tehakse neid sageli samaaegselt..
Tüüpiline aspiratsiooni ja biopsia koht on vaagna luu rindkere rindkere. Pärast bioloogilise materjali võtmist viib patoloogia valdkonna spetsialist läbi saadud proovide üksikasjaliku uuringu. Üks peamisi kriteeriume, mis näitavad AML-i esinemist patsiendil, on enam kui 20% blastide sisaldus veres ja aspiratsioonis.
Molekulaarne testimine. Analüüs seisneb leukeemiliste rakkude testimises teatud geenide, valkude ja nende pahaloomulisi kasvajaid viitavate tegurite sisalduse osas. Selle uuringu põhjal võib individualiseeritud sihtravi edasi arendada..
Geneetilised uuringud. Võimaldab määrata AML genotüübi ja valida patsiendi jaoks optimaalse ravivõimaluse. Lisaks saab testi tulemusi seejärel kasutada raviprotsessi jälgimiseks..
Tsütogeneetiline uuring. Geneetilise testimise tüüp, mida kasutatakse rakkude kromosoomide analüüsimiseks. Mõnikord saab seda uuringut teha perifeersetes vererakkudes, kuid täpse diagnoosi kinnitamiseks on vaja luuüdist saadud koeproove..
Pärast CML-ravi alustamist eraldatakse tsütogeneetiline ja / või molekulaarne uuring teisele luuüdi proovile, et arvutada ümber Philadelphia kromosoomi sisaldavate rakkude arv ja hinnata keemiaravi tõhusust.
Enamiku patsientide jaoks on CML-i peamiseks markeriks Philadelphia kromosoomi ja BCR-ABL sulandusgeeni olemasolu. Vähesel osal patsientidest ei tuvastata Philadelphia kromosoomi rutiinsete testide abil, isegi vaatamata BCR-ABL hübriidgeeni olemasolule ja vererakkude arvu suurenemisele. Kuid ravi taktika on sel juhul sama, mis tuvastatava Philadelphia kromosoomiga patsientidel.
Kujutise uurimismeetodid. Määratud hindama leukeemia mõju teistele kehaosadele. Näiteks leukeemiahaigetel põrna suuruse vaatamiseks ja mõõtmiseks kasutatakse mõnikord kompuutertomograafiat ja ultraheli..
Kui kiiresti areneb?
Spetsiifilisi meetodeid kroonilise faasi kestuse ja plahvatuskriisi alguse prognoosimiseks CML-is ei ole välja töötatud. Siiski on üldiselt aktsepteeritud, et kahjulike tegurite hulka kuuluvad leukotsüütide taseme järsk tõus, hepatosplenomegaalia ja blastide protsendi suurenemine punases luuüdis. Sama kehtib ka AMLi kohta.
Patsientide erikategooriate ravikuuri tunnused ja ravi
Haiguse kulg, olenevalt vanusest ja soost, pole palju erinev. Ainus omadus, mida tuleb arvestada, on patsientide kaal ja vanus, kuna need omadused mõjutavad ravimite annust.
Rasedus. Raseduse ajal on müeloidse leukeemia diagnoosimine väga harv, umbes ühel juhul 300 000-st. Pealegi, kui te ei alusta õigeaegset ravi, on spontaanse abordi tekkimise tõenäosus suur. Lisaks võib vere lööklainerakkude suurenenud sisaldus põhjustada emakasisese kasvupeetust, provotseerida enneaegset sünnitust või põhjustada loote loote surma.
Hoolimata hematoplatsentaarse barjääri olemasolust, mis kaitseb loote keemiaravi mõjude eest, võib raseduse algusjärgus soovitada raseduse katkestamist. Kui diagnoos tehti 2-3-ndal trimestril, siis reeglina kohandatakse ülejäänud rasedus keemiaravi varjus. Lisaks tuleks keemiaravi kursuste ajaks rinnaga toitmisest loobuda.
Ravi
Müeloidse leukeemia ravis nõuab optimaalse terapeutilise taktika loomine mitmete spetsialistide koostööd. Eriti oluline on, et patsient oleks onkoloogi ja / või hematoloogi järelevalve all.
Ravi võimalused sõltuvad mitmest tegurist, sealhulgas haiguse faas, arvatavad kõrvaltoimed, patsiendi eelistused ja keha üldine seisund..
Suunatud teraapia. See on ravi tüüp, mis on suunatud pahaloomuliste rakkude geenidele, nende valkudele ja koekeskkonnale, mis soodustab leukeemia kasvu ja püsimist. Sihipärane teraapia blokeerib pahaloomuliste rakkude kasvu ja levikut ning piirab samal ajal tervete kudede kahjustamist.
AML-i jaoks suunatud ravimite määramine sõltub otseselt pahaloomulistes rakkudes tekkinud mutatsioonide eripärast. Näiteks on "Midostauriin" (Rydapt) näidustatud patsientidele, kellel on mutatsioon FLT3 geenis (25-30% juhtudest). Enasidenibi (IDHIFA) soovitatakse IDH2 mutatsiooniga korduva või tulekindla AML-iga inimestele.
CML-is on toimeainete sihtmärk türosiinkinaasi BCR-ABL ensüüm. Kasutatakse viit peamist ravimit, mida nimetatakse türosiinkinaasi inhibiitoriteks (TTI-d): imatiniib (Gleevec), dasatiniib (Sprycel), Nilotiniib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) ja Pontinib (Iclusig). Kõik 5 ravimit võivad peatada ensüümi BCR-ABL, mis põhjustab CML-rakkude kiiret surma..
Keemiaravi. Selle rühma ravimid on ette nähtud pahaloomuliste rakkude hävitamiseks, pärssides nende võimet kasvada ja jaguneda. Ravimite manustamisviis võib olla intravenoosne, subkutaanne süst või tablettide kujul. Keemiaravi režiim koosneb tavaliselt teatud arvust tsüklitest, mis on ette nähtud kindla ajavahemiku jooksul. Patsient võib võtta 1 ravimit või mitu.
Programm polükeemiaravi. See on AML-i peamine ravi. Tüsistuste sagedase arengu tõttu on raviprotsess üsna keeruline, seetõttu tuleks keemiaravi kursused läbi viia spetsialiseeritud haiglates. Patsientide ravis on tavaks eristada 4 faasi:
- Remissiooni esilekutsumine.
- Kinnitus.
- Intensiivistamine.
- Säilitusravi (2–5 aastat).
Kõige sagedamini kasutatav kombinatsioon on tsütarabiin (Cytosar-U) ja antratsükliinravim nagu Daunorubitsiin (Cerubidine) või Idarubitsiin (idamütsiin). Mõned vanemad inimesed ei saa neid ravimeid kasutada ning selle asemel võite kasutada detsatsitabiini (Dacogen), asatsitidiini (Vidaza) ja / või tsütarabiini väikeseid annuseid..
Reeglina on remissiooni saavutamiseks vaja 2–5 keemiaravi kursust, mille järel patsient läheb kinnitusfaasi ja talle määratakse veel mitu protseduuri. Hooldusravi alustatakse umbes nädal pärast kinnitusperioodi lõppu. Kooskõlas tänapäevaste protokollidega on stabiilne remissioon saavutatav 60% -l ja taastumine 30% -l patsientidest..
CML-iga reeglina on ette nähtud hüdroksüuurea preparaadid (Droxia, Hydrea), mis vähendavad hästi leukotsüütide arvu. Keemiaravi võimaldab teil normaliseerida vereanalüüsi mitu päeva või nädalat ja samal ajal vähendada põrna suurust. Hüdroksüuurea preparaadid ei vähenda aga Philadelphia kromosoomi sisaldavate rakkude sisaldust ja neil puudub lööklaine kriisi faasis nii väljendunud toime. Hoolimata asjaolust, et hüdroksüuurea on vähe kõrvaltoimeid, soovitatakse enamikul äsja diagnoositud CML-ga patsientidest võtta imatiniib või mõni muu TTI. See tähendab, et patsiendid ei vaja hüdroksüuureat ega kasuta seda ainult lühikese aja jooksul..
Tüvirakkude / luuüdi siirdamine. See on meditsiiniline manipuleerimine, mille käigus patsiendi kahjustatud luuüdi asendatakse terve doonori vereloome tüvirakkudega. Meetodit peetakse mõlemat tüüpi leukeemia raviks kõige tõhusamaks viisiks. Tüvirakkude siirdamist on kahte tüüpi:
- allogeenne - siirdamine ühilduvalt doonorilt (tavaliselt sugulane);
- autoloogne - enda luuüdi siirdamine.
Siirdamise edukust mõjutavad haiguse faas, varasema ravi tulemused, patsiendi vanus ja üldine seisund. Kuigi siirdamine on ainus meetod, mis suudab tagada CML-i täieliku taastumise, kasutatakse seda kõrge kõrvaltoimete ohu tõttu harvemini kui TTI-d..
Immunoteraapia. Meetod täiustab keha loomulikke kaitsemehhanisme, aktiveerides neid võitluses müeloidse leukeemia vastu. Immunoteraapia hõlmab laboris või looduslikes tingimustes valmistatud immunokomponentidel põhinevate ravimite kasutamist. Interferoon (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) on efektiivne ravimite rühm, mis võib vähendada leukotsüütide arvu ja mõnel juhul isegi vähendada Philadelphia kromosoomi sisaldavate rakkude arvu.
Enne imatiniibi kättesaadavust oli kroonilise faasi CML-i peamiseks raviks interferoonravi. Nüüd ei soovitata interferooni esmavaliku ravimina, kuna mitmed uuringud on näidanud, et ITC-d on paremad ja põhjustavad vähem kõrvaltoimeid. Samal ajal on Interferon erinevalt ITC-st raseduse ajal kasutamiseks ohutu.
Uued ravimeetodid. Enamik suuremaid hematoloogilisi ja onkoloogilisi keskusi osaleb aktiivselt kliinilistes uuringutes, mille eesmärk on suurendada müeloidleukeemiast eduka taastumise tõenäosust. Arstiga konsulteerides on vaja selgitada võimalust osaleda eksperimentaalse ravi uurimisprojektides.
Praegu katsetatavate paljulubavate tehnikate hulka kuuluvad:
- "Imatinibi" kombinatsioonid teiste ravimitega;
- uute ITC rakendusskeemide väljatöötamine;
- BCR-ABL vastaste vaktsiinide väljatöötamine;
- uute tüvirakkude siirdamise meetodite väljatöötamine, mille eesmärk on kõrvaltoimete vähendamine.
Alternatiivne ravi. Müeloidne leukeemia on väga raske haigus, mida iseloomustab kõrge suremus ja suured raviraskused. Sel põhjusel on rahvapäraste ravimite kasutamine patsiendile ebaefektiivne või isegi kahjulik. Patsiendid saavad soovi korral võtta kõrvitsa-, mustika- või kasepungadest valmistatud dekokte, kuid ainult lisaks peamisele ravile.
Taastusravi
Spetsiaalset rehabilitatsiooniprogrammi protokollid ei näe ette, kuid patsiendi heaolu parandamiseks võib soovitada füsioteraapia kursusi, terapeutilisi vanne, oksüteraapiat, psühholoogilist tuge ja tasakaalustatud toitumist. On oluline, et taastusravi perioodil viibiks patsient spetsialisti järelevalve all, kes mõistab patsiendi seisundit ja suudab kõrvaldada teraapia kõrvaltoimed..
Relapsi
Enamikul juhtudel korduvad ägeda müelogeense leukeemiaga patsiendid pärast keemiaravi. Sellistel juhtudel on soovitatav autoloogne tüvirakkude siirdamine. Hulk hematoloogilisi keskusi, mis järgivad seda ravi taktikat teisel remissioonil või esimese retsidiivi alguses, saavutavad patsiendi taastumise 25-50% juhtudest.
Nii kõrgeid tulemusi saavutati seetõttu, et paljud patsiendid säilitasid tüvirakud juba esimese remissiooni ajal, mille järel toimus edukas siirdamine. Tüvirakkude kogumine pärast relapsi pole nii tõhus, kuna vähem kui pooled keemiaravi saavatest patsientidest on saavutanud teise remissiooni. Kõige optimaalsem lahendus patsientide jaoks, kellel pole varem ladustatud tüvirakke, on allogeenne siirdamine..
Vastupanuvoog
Enamik patsiente saavutab remissiooni (sümptomite ja sümptomite puudumine) pärast AML-i esialgset ravi. Kuid mõnel patsiendil säilivad kehas väikesed kogused muteerunud rakke isegi pärast täielikku keemiaravi. Aja jooksul suureneb kahjustatud rakkude arv, kuni need testides leitakse või kuni sümptomid taastuvad. Seda seisundit nimetatakse resistentseks leukeemiaks..
Pärast ravi peab arst andma patsiendile isiklikke andmeid resistentse müelogeense leukeemia tekke võimaliku riski kohta.
Tüsistused
Müeloidse leukeemia korral on tohutul hulgal tüsistusi, mis arenevad nii põhihaiguse käigu taustal kui ka keemiaravi ravimite võtmise tagajärjel. Arvestades suurenenud surmaohtu ja madalamat elukvaliteeti, on arstid siiski kõige rohkem mures järgmise kolme pärast:
- Immuunsupressioon Ebaküpsete lööklainerakkude arvu patoloogilise suurenemise tõttu nihkuvad normaalsed vereroosud, mis viib keha immuunmehhanismide rikkumiseni.
- Verejooks. Vere hüübimissüsteemi patoloogiliste muutuste taustal on AML-iga inimesed altid äkilisele sisemisele verejooksule.
- Viljatus. Paljud AML-i ravis kasutatavad ravimid põhjustavad steriilsust kõrvaltoimetena. Reeglina on see ajutine, kuid mõnel juhul võib see olla püsiv..
Prognoos (eluiga)
AML-is määratakse prognoos patoloogilises protsessis osalevate rakkude tüübi, patsiendi vanuse ja ravi piisavuse järgi. Kaasaegsed standardsed ravimeetodid suurendavad täiskasvanud patsientide (kuni 60 aastat) elulemust, kuid vanematel patsientidel on see näitaja palju madalam.
| 5-aastane AML-i elulemus alla 60-aastastel patsientidel | 35% |
| AML-i 5-aastane elulemus üle 60-aastastel patsientidel | 10% |
KML-i põdevate patsientide eeldatav eluiga ei ületa 3,5 aastat diagnoosimise kuupäevast. Eriti suur oht elule on plahvatuskriisi faas. See põhjustab 85% kõigist CMLi surmajuhtumitest. Õigeaegne ja asjakohane ravi võimaldab patsiendil elulemust suurendada keskmiselt 5-6 aasta jooksul alates haiguse avastamise hetkest.
Dieet
Verehaiguste all kannatavatele patsientidele on ette nähtud tabel nr 11. Dieedis tuleks põhirõhk asetada lihale, kanamunadele, piimale, juustule ja keefirile. Samuti on vitamiinide kaotuse täiendamiseks vajalik köögiviljade ja puuviljade regulaarne tarbimine. Päevane kalorikogus peaks ulatuma vähemalt 4500 kcal.
Ärahoidmine
Müeloidse leukeemia korral puudub spetsiifiline profülaktika. Võib ainult soovitada riskirühma kuuluvatel inimestel välistada kokkupuude benseeni, pestitsiidide ja radioaktiivsete elementidega. Järgneva ravijärgse profülaktika üks eesmärke on regulaarselt kontrollida kordumist. Seetõttu soovitatakse igal aastal läbida rutiinne uuring, mis hõlmab tingimata üldist vereanalüüsi.
Müeloidse leukeemia ravi Iisraelis
Iisraeli kliinikutes põhineb hematoloogiliste haiguste ravi arenenud meditsiinitehnoloogial, spetsialistide laialdasel praktilisel kogemusel ja kaasaegsetel protokollidel patsiendi ellujäämise suurendamiseks.
Müeloidse leukeemia analüüs viiakse läbi kliinikute hematoloogilistes osakondades või spetsialiseeritud meditsiinikeskustes. Diagnostika hõlmab järgmist:
- Patsiendi esialgne uurimine ja teabe kogumine haiguse ajaloo, selle dünaamika ja sümptomite kohta.
- Laboriuuringute meetodid, sealhulgas hemogramm ja biokeemiline vereanalüüs. Tsütogeneetilisi uuringuid tehakse ka geneetiliste muutuste tuvastamiseks ja vererakkude, luuüdi ja lümfisõlmede kromosoomide seisundi mikroskoopiliseks hindamiseks.
- Nimme punktsioon hõlmab luuüdi proovide kogumist ja aitab tuvastada ebanormaalsete rakkude olemasolu. Reeglina valmistatakse tara nimmepiirkonnast kohaliku tuimestuse all spetsiaalse punktsiooninõela abil.
- Luuüdi biopsia on leukeemia diagnoosimise peamine meetod. See kinnitab diagnoosi ja määrab haiguse tüübi. Arst võtab koeproove kohaliku tuimestuse all või kui patsient soovib, võib kasutada veenisiseseid rahusteid..
- Ultrasonograafia näitab kõhupiirkonna laienenud lümfisõlmi ning võimaldab teil ka hinnata maksa, põrna ja neerude struktuuri ja suurust.
Lisaks sellele diagnostilisele standardile võib arst välja kirjutada täiendavaid uurimismeetodeid, samuti pöörduda teiste spetsialistide konsultatsioonile.
Iisraeli kaasaegsete ravimeetodite hulgas kasutatakse järgmisi:
- Keemiaravi, mille eesmärk on pärssida pahaloomuliste rakkude kasvu ja jagunemist. Meetod põhineb tõhususe suurendamise ja kõrvaltoimete riski vähendamise põhimõtetel.
- Monoklonaalne ravimeetod, mis põhineb spetsiaalsete antikehade kasutamisel, mis ründavad selektiivselt ebatüüpilisi rakke.
- Tüvirakkude siirdamine on kõige radikaalsem ravimeetod, enamikul juhtudel välistades haiguse täielikult..
- Suunatud teraapia, mis põhineb sihipärase kokkupuute põhimõttel otse pahaloomulistesse rakkudesse, kahjustamata tervislikke keha kudesid.
Iisraeli kliinikutes kasutatava ravi peamised põhimõtted on individuaalne lähenemine igale patsiendile ja uusima tehnoloogia kasutamine. Selline taktika võib märkimisväärselt suurendada patsiendi paranemisvõimalusi, samuti parandada edasise elukvaliteedi prognoosi..
Iisraeli parimad haiglad
Herzliya meditsiinikeskus. Kogenud hematoloogid tagavad oma patsientidele leukeemia efektiivse ravi. Herzliya erahaigla on Iisraeli juhtiv meditsiiniasutus, mis pakub oma patsientidele esmaklassilist arstiabi ja parimaid ravistandardeid, mida võib leida. Hematoloogiliste haiguste ravi Herzliya meditsiinikeskuses põhineb uusimatel teaduse arengutel, mis võimaldavad saavutada muljetavaldavaid tulemusi haiguse kõigil etappidel ja vastavad kõige rangematele patsiendi ohutuse standarditele. Herzliya meditsiinikeskuse erahaiglas luuakse kõik tingimused igasuguse keerukuse taseme diagnoosimiseks ja raviks.
Assuta haigla. Spetsialistid pakuvad oma patsientidele kaasaegseid keemiaravi, luuüdi siirdamise protokolle ja muid terapeutilisi meetodeid, mis võivad leukeemia ravis saavutada maksimaalseid tulemusi. Arstide peamine eesmärk on parandada patsientide ellujäämist ja elukvaliteeti. Assuta kliinikus saavad patsiendid individuaalset ravi hematoloogilise patoloogia tüübi geneetilise teabe põhjal. Haiglas töötab ekspertrühm, kes katsetab pidevalt uusi viise leukeemia vastu võitlemiseks. See tähendab, et Assuta haigla patsiendid saavad osaleda uute raviprotokollide kliinilistes uuringutes, mida teistes haiglates pole..
Arvamused ravi kohta Iisraelis
| Menetluse liik | Maksumus, $ |
|---|---|
| Hematoloogi konsultatsioon | alates 540 |
| Hemogramm | alates 240 |
| Biokeemiline vereanalüüs | alates 260 |
| Keemiaravi kursus | alates 5400 |
| Suunatud teraapia | alates 4800 |
| Immunoteraapia | alates 2400. aastast |
| Müeloidse leukeemia standardne diagnostiline kompleks | alates 9900 |
| Müeloidse leukeemia standardravi | aastast 19900 |
| Luuüdi siirdamine | aastast 190000 |
| Keemiaravi + tüvirakkude siirdamine + taastusravi kursus | alates 249000 |
Müeloidse leukeemia ravi Saksamaal
Paracelsus-Klinik Osnabrücki hematoloogilise onkoloogia osakond. Töötajad ühendavad oma töös erinevaid terapeutilisi meetodeid, mis võimaldab saavutada parima tulemuse sellise keeruka haiguse nagu müelogeenne leukeemia ravis. Tänu hoolikale ravimite ja terapeutiliste meetodite valimisele on võimalik saavutada iga patsiendi jaoks individuaalne lähenemisviis. Koos peamise raviga viiakse läbi psühho-onkoloogiline hooldus, mis võimaldab teil vaimselt toetada patsiente nende jaoks nii rasketel hetkedel..
Rechts der Isari kliiniku onkoloogiaosakond. Siin töötab üle 30 eriarsti ja 40 õde. Osakonda juhib maailmakuulus onkoloogia spetsialist, professor, meditsiinidoktor Florian Basserman. Professori sõnul ravivad nad oma patsiente vastavalt uusimatele ravikontseptsioonidele ja regulaarselt uuendatavatele soovitustele. See tähendab tavapärase ja suurtes annustes keemiaravi kasutamist, samuti tüvirakkude siirdamist. Siirdamismaterjaliks võivad olla patsiendi, sugulase või võõra doonori kuded. Ekspertide meeskond järgib multimodaalse ravi põhimõtteid. See tähendab patsiendi jaoks individuaalselt kohandatud kirurgiliste, kemoterapeutiliste, radioterapeutiliste ja palliatiivsete tehnikate kombinatsiooni..
| Menetluse liik | Maksumus, euro |
|---|---|
| Hematoloogi konsultatsioon | alates 500-st |
| Hemogramm | alates 440 |
| Luuüdi histoloogiline analüüs | alates 290. aastast |
| Müeloidse leukeemia täielik diagnoosimine | alates 2900. aastast |
| Biokeemiline vereanalüüs | alates 450 |
| Keemiaravi kursus | alates 5900 |
| Luuüdi siirdamine | alates 120000 |
| Taastusravi programm (päev) | alates 250-st |
Arvustused ravi kohta Saksamaal
Müeloidse leukeemia ravi Venemaal
Moskva
Föderaalse riigieelarveasutuse hematoloogia teadusuuringute keskus. See on maailmatasemel meditsiinikeskus, millel pole Venemaal analooge. Selle alusel ravitakse kõiki võimalikke hematoloogilisi patoloogiaid. Instituut asutati 1926. aastal ja selle peaaegu 100-aastase ajaloo jooksul koguti teadmisi Nõukogude koolide kohta ja võeti kasutusele lääne juhtivate meditsiinikeskuste kogemused. Vene Föderatsiooni kodanikele pakutakse tasuta arstiabi. See õigus realiseeritakse venelastele arstiabi tasuta osutamise riiklike garantiiprogrammide kaudu. Alates 2006. aastast töötab instituudi baasil kliinilise transfusioloogia osakond, mis tegeleb luuüdi siirdamisega müeloidleukeemia ja muude vereloomeorganite patoloogiate all kannatavatele patsientidele..
Yauza kliiniline haigla. Ta järgib oma töös 4 peamist põhimõtet: põhjalikkus, uuendusmeelsus, asjatundlikkus ja individuaalne lähenemine igale patsiendile. Müeloidse leukeemia uurimisel kasutatakse täiustatud laboratoorseid ja instrumentaalseid diagnostilisi meetodeid. Haigladiagnostika jaoks on olemas laboratoorsed testid, näiteks tsütogeneetilised ja molekulaarsed uuringud, immunofenotüpiseerimine ja luuüdi koeproovide histogramm. Koos võimaldab see diagnoosi usaldusväärselt kinnitada peaaegu 100% juhtudest. Haiglas on kõrge kvalifikatsiooniga onkohematoloogid, kes viivad läbi müeloidse leukeemia konservatiivset ravi. Keemiaravi režiimid koostatakse patsiendi individuaalsete omaduste, tema objektiivse seisundi, samuti haiguse tüübi ja aktiivsuse astme põhjal.
Arvustused ravi kohta Moskvas
| Menetluse liik | Maksma, hõõruda. |
|---|---|
| Hematoloogi konsultatsioon | alates 2500 |
| Hemogramm | alates 700-st |
| Luuüdi histoloogiline analüüs | alates 4700 |
| Biokeemiline vereanalüüs (täielik) | alates 4000 |
| Hematopoeetiliste tüvirakkude kontsentraadi kasutuselevõtt | alates 6500 |
| Tüvirakkude kogumine sõltumatult doonorilt | Alates 173000 |
Peterburi
Venemaa FSBI RosNIIGT FMBA. See on Peterburi kõrgtehnoloogiline uurimisinstituut, mis tegeleb edukalt erinevat tüüpi leukeemia ja muude verepatoloogiate ravimisega. Instituudi kliiniku baasil osutavad nad esmast eriarstiabi, nõustamis- ja diagnostikateenuseid, dispanservaatlust, samuti viivad läbi ravi kaasaegsete tehnoloogiate abil. Osakonnas töötavad kogenud hematoloogid, kellel on teaduslik kraad ja kõrgeim kategooria. Osakonnas on kaasaegsed seadmed, mida kasutatakse haiguste diagnoosimiseks ambulatoorses keskkonnas. Diagnostiliste andmete põhjal valitakse kõige optimaalsem terapeutiline taktika, mis võib hõlmata suunatud teraapiat, keemiaravi, luuüdi siirdamist ja mitmesuguseid abitehnikaid.
Raisa Gorbacheva laste hematoloogia ja transplantatsiooni instituudi haigla. Ta on tüvirakkude siirdamise valdkonnas Venemaal juhtival kohal. Meditsiinitöötajad osutavad müeloidleukeemia all kannatavatele patsientidele kvalifitseeritud meditsiiniteenuseid. Ravi hõlmab keemiaravi, sihipärase ja tsütostaatilise ravi kasutamist, samuti mitmesuguseid tüvirakkude siirdamise tehnikaid. Teadusinstituut on spetsialiseerunud geneetiliste ja kaasasündinud patoloogiate ravile, kasutades luuüdi siirdamise tehnikaid.
Arvamused ravi kohta Peterburis
| Menetluse liik | Maksma, hõõruda. |
|---|---|
| Hematoloogi konsultatsioon | alates 1500. aastast |
| Hemogramm | alates 150 |
| Luuüdi histoloogiline analüüs | alates 3000st |
| Luuüdi rakkude karüotüübi määramine | alates 4000 |
| Analüüside komplekt AML-i kinnitamiseks | alates 10000 |
| Biokeemiline vereanalüüs (täis) | alates 3500 |
| Hematopoeetiliste tüvirakkude kontsentraadi kasutuselevõtt | alates 5500 |
| Tüvirakkude kogumine sõltumatult doonorilt | alates 160000 |
Müeloidne leukeemia on väga ohtlik haigus, mida on raske ravida ja kalduvus taastuda. Sel põhjusel on oluline alustada õigeaegselt terapeutilisi abinõusid, mis suurendavad märkimisväärselt patsientide paranemisvõimalusi. Kui sümptomid sarnanevad müeloidse leukeemiaga, peate võimalikult kiiresti pöörduma spetsialisti poole.
Täname, et leidsite aega uuringu täitmiseks. Kõigi arvamus on meile oluline..