Neuroblastoom - mis see on

Onkoloogiline haigus, mida nimetatakse neuroblastoomiks, areneb lastel sünnitusjärgsel perioodil või viie aasta vanusena tänu suguelundite neuronite - neuroblastide - küpsemise mehhanismi mutatsioonile. Soodne prognoos sõltub suuresti vanusest, mil laps selle patoloogiaga haigestub, ja pahaloomuliste rakkude leviku olemusest. Selle haiguse ennetavaid meetmeid ei ole välja töötatud, kuna selle arengu täpsed põhjused pole kindlaks tehtud. Õigeaegse diagnoosimise ja ravi oluline punkt on kasvaja spetsiifiliste sümptomite mõistmine..

Mis on neuroblastoom?

Sümpaatilise närvisüsteemi embrüonaalsetest neuroblastidest arenevat pahaloomulist kasvajat (germinaalnärvirakud, mis küpsedes muutuvad küpseteks neuroniteks) nimetatakse neuroblastoomiks. 90% -l juhtudest diagnoositakse seda vähivormi alla viieaastastel lastel (maksimaalne esinemissagedus on vahemikus 8 kuud kuni 2 aastat) ja seda tüüpi onkoloogia on täiskasvanutel ja noorukitel äärmiselt haruldane. Kasvaja esmase lokaliseerimise piirkonnad võivad olla:

• neerupealised (32% kõigist juhtudest);
• retroperitoneaalne ruum (28%);
• mediastinum (15%);
• vaagnapiirkond (5,6%);
• kael, presakraalne lülisammas (2%).

70% juhtudest ilmnevad selleks ajaks seda tüüpi vähktõvega patsientidel sümptomid hematogeenses (levib läbi veresoonte) ja lümfogeensetes (mööda lümfogeenseid veresooni) metastaasides - vähirakkude levikus primaarsest fookusest teistesse kudedesse ja organitesse. Metastaase tuvastatakse piirkondlikes lümfisõlmedes, luukoes ja luuüdis, harvemini epiteeli kudedes ja maksas ning äärmiselt harva ajus.

Kasvaja areneb reeglina agressiivselt, metastaasib kiiresti, kuid võib olla ka asümptomaatiline, kulmineerudes iseseisva taandarengu või degenereerumisega healoomuliseks kasvajaks (näiteks ganglioneuroom). Haigus võib olla geneetiline või kaasasündinud, teisel juhul kaasnevad sellega sageli mitmesugused väärarengud.

Neuroblastoomi põhjused

Lastel tekkiv neuroblastoom moodustub küpsetest neuroblastidest, mis kasvavad ja jagavad edasi ka pärast lapse sündi. Selle anomaalia põhjused pole lõplikult kindlaks tehtud. 2–3 kuu vanustel imikutel on võimalik tuvastada väike arv neuroblasti, kuid lapse kasvades küpsevad nad närvirakkudesse või neerupealise koore rakkudesse, haigus ei arene. Neuroblastoomi täiskasvanutel diagnoositakse üksikjuhtudel.

Peamiseks põhjuseks, miks teadlased peavad kahjulike tegurite mõjul omandatud geenimutatsioone, kuid selliseid tegureid pole veel võimalik täpselt kindlaks teha. 1-2% neuroblastoomi arengu juhtudest on pärilikud, selle esinemise ohu ja väärarengute, immuunsussüsteemi kaasasündinud häirete vahel on seos. Geneetilise ülekande juhtudele on iseloomulikud haiguse alguse varases eas (esimene eluaasta), kiire, peaaegu samaaegne metastaas, mitmed esialgsed kolded.

Neuroblastoomi staadium

Neuroblastoomi staadiumide klassifikatsioon põhineb neoplasmi suurusel, nende levimuse astmel. Lihtsustatud kujul jaguneb haigus järgmisteks etappideks:

• 1. etapp - leitakse üksik sõlme, mille suurus ei ületa 5 cm, metastaase pole.
• 2. etapp - mida iseloomustab ühe suurusega (kuni 10 cm) sõlme olemasolu, pahaloomuliste rakkude levikut ja lümfisõlmede kahjustusi ei tuvastata.
• 3. etapp - neoplasmi suurus on umbes 10 cm, registreeritakse mõjutatud piirkondlikud lümfisõlmed, kaugeid metastaase pole. Või on kasvaja suurem, kuid selle leviku märke ei tuvastata.
• 4A staadium - ainuüksi kasvaja arengu esialgne fookus võib olla igas suuruses. Tuvastatud kaugemad metastaasid.
• 4B staadium - registreeritakse palju sünkroonse kasvuga neoplasme. Lümfisõlmede metastaasid ja kahjustus võivad puududa.

Neuroblastoomi vormid

Haiguse peamised vormid määratakse lokaliseerimise koha, kulgu iseloomustavate tunnuste, tuumori metastaaside olemuse ja määra järgi. Arstid eristavad nelja levinumat neuroblastoomi tüüpi:

1. Medulloblastoom. Talitlusvõimetu väikeaju kasvaja. Iseloomulik sümptomatoloogia on liigutuste koordinatsiooni puudumine, neoplasmi metastaaside määr on kõrge.
2. Neurofibrosarkoom. Lokaliseerimise piirkond on kõhuõõne, metastaasib luukoe, seda iseloomustab lümfisõlmede kahjustus.
3. Sympatoblastoom. See algab neerupealise koorest ja sümpaatilisest närvisüsteemist, sageli emakasisese arengu ajal. Kasvaja on agressiivne, kiiresti kasvav, metastaasib seljaaju, põhjustades jäsemete halvatust.
4. Retinoblastoom. Võrkkest mõjutav pahaloomuline kahjustus. Kuna õigeaegne ravi viib pimedaks, metastaasib aju.

Kliiniline pilt

Haigus kulgeb mitmesuguste kliiniliste ilmingutega. Selle põhjuseks on esialgsete kahjustuste lokaliseerimiskoha mitmekesisus, metastaaside ettearvamatu iseloom, mõjutatud elundite erineva ulatusega talitlushäired. Esialgsel etapil on sümptomid mittespetsiifilised - kehakaalu langus või kehakaalu suurenemise mahajäämus vanuse normidest, lokaalne valu, hüpertermia. Esialgsete kahjustuste ja metastaaside erinevate lokaliseerimiskohtadega neuroblastoomile iseloomulikud spetsiifilised sümptomid on järgmised:

1. Mediastinum ja hingamissüsteem: köha, düsfaagia, sagedane sülitamine, rindkere deformatsioon (koos kasvaja kasvuga), õhupuudus.
2. Vaagnapiirkond: roojamine, urineerimine.
3. Kael: tuumor palpeeritakse, sageli kaasneb sellega Horneri sündroom (sümpaatilise närvisüsteemi kahjustus, millega kaasneb õpilase reaktsiooni nõrgenemine valgusele ja muudele oftalmoloogilistele häiretele, halvenenud higistamine ja veresoonte toon).
4. Neerupealised: põie häired, kõrge vererõhk, sagedane kõhulahtisus.
5. Luuüdi: aneemia, leukopeenia, väljendatuna nõrkusena, krooniline väsimus ja muud ägeda leukeemia sümptomid.
6. Maksa: laienenud nääre, kollatõbi.
7. Nahk: sinakas, punakas või sinakas, tihedad sõlmed.
8. Aju: peavalud, halvenenud nägemine, kuulmine, kõne, mälu, arengu hilinemine; silmalaugude ebaregulaarne pöörlemine, jäsemete tahtmatu värisemine ja nende lõtv halvatus.

Retroperitoneaalse neuroblastoomi tunnused

Kõhuõõnes esinev pahaloomuline kasvaja (retroperitoneaalne neuroblastoom) progresseerub kiiresti, levib sageli seljaaju kanalisse ja moodustab kasvaja, mida on palpeerimisega hõlpsasti võimalik tuvastada. Spetsiifilised sümptomid ilmnevad alles pärast neoplasmi märkimisväärset suurust (reeglina on see kõhupiirkonna kasvaja). Selle neuroblastoomi vormiga kaasnevad järgmised sümptomid:

• aneemia;
• keha turse;
• suuruse suurenemine, kõhu turse;
• kõhuvalu;
• jalgade tuimus, ebamugavustunne nimmepiirkonnas;
• palavik, mida sageli segatakse nakkushaigusega;
• kiire kaalulangus;
• seede- ja kuseteede süsteemi talitlushäired;
• värisev kõnnak (paraneoplastiline sündroom, opsokloonus-müokloonus - umbes 4-aastaselt on see märgatav).

Diagnostika

Neuroblastoomi diagnoos tehakse laboratoorsete uriini- ja vereanalüüside ning instrumentaaluuringute põhjal. Analüüsitulemuste töötlemisel pöörake tähelepanu järgmistele näitajatele:

• neuronispetsiifilise vere enolaasi tase;
• katehoolamiini tase (uriinianalüüs);
• membraaniga seotud glükolipiidide, ferritiini tase.

Instrumentaalsete uurimismeetodite valik on seotud neuroblastoomi asukohaga. Uuring võib koosneda arvutatud ja magnetresonantstomograafiast (CT ja MRI), retroperitoneaalse ruumi ultraheli abil, radiograafiast ja muudest protseduuridest. Kaugemate metastaaside tuvastamiseks rakendage:

1. radioisotoobi luu stsintigraafia;
2. luuüdi aspiratsioon või trepanobiopsia;
3. nahasõlmede biopsia jne..

Aju neuroblastoomi diagnoositakse täiskasvanutel äärmiselt harva, üksikjuhtudel on selle diagnoosi kinnitamiseks vaja täiendavaid uurimismeetodeid. Imikueas kinnitatakse diagnoos EKG (elektrokardiogrammid), ehhokardiograafia, audiomeetria abil - kuulmisteravuse mõõtmine, erinevate helilainete tundlikkuse määramine.

Neuroblastoomi ravi

Neuroblastoomide erinevatel etappidel ravimisel kasutatakse vähi vastu võitlemise standardmeetodeid. See:

1. kasvaja kirurgiline eemaldamine;
2. keemiaravi;
3. kiiritusravi.

Operatsioon viiakse läbi esimesel kolmel etapil, mõnel juhul (eriti kolmandas etapis) on soovitatav operatsioonieelne keemiaravi koos selliste ravimitega nagu tsisplatiin, Ifosfamiid, Vinkristiin ja teised. Ehkki ravimid on mürgised, põhjustavad iiveldust, kõhulahtisust ja neid on raske taluda, aitab see ravitaktika saavutada kasvaja taandarengut, hõlbustades selle eemaldamist ning vähendades järgneva metastaasi ja retsidiivi tõenäosust.

Kiiritusravi on harva ette nähtud järgnevate komplikatsioonide, sealhulgas onkoloogilise olemuse kõrge riski tõttu. Kui arst teeb otsuse selle teostamise kohta, on kiiritamise ajal võimalik kaitsta liigeseid (eriti puusa ja õla), tüdrukutel - võimaluse korral munasarju. Neuroblastoomi hilises staadiumis vajab enamik haigeid lapsi luuüdi siirdamist, suurtes annustes keemiaravi paralleelselt kiiritusravi ja kirurgiaga.

Prognoos

Neuroblastoomi soodne prognoos sõltub haiguse arenguastmest selle avastamise ajal, lapse vanusest, kasvaja struktuurist ja selle agressiivsuse astmest, vere ferritiini tasemest. Nende põhimõtete kohaselt jagatakse kõik patsiendid vastavalt ellujäämise prognoosile tinglikult kolme rühma:

1. Soodne prognoos. Kaheaastane ellujäämine selles rühmas ulatub väärtuseni üle 80%.
2. Vaheprognoos. Ellujäämise protsent samal perioodil on 20–80%.
3. Ebasoodne prognoos. Vähem kui 20%.

Esimese staadiumiga patsientide viieaastane elulemus ulatub 90% -ni, 2. etapp - 70–80% -ni, kolmas - 40–70% -ni. Neljandas etapis mängib suurt rolli patsiendi vanus. Alla ühe aasta vanuste laste rühmas ulatub see näitaja 60% -ni, aastast kuni kahe aastani - ainult 20%, vanemate kui kahe aastani - 10%. Prognoos on soodne alla ühe aasta vanuses staadiumis olevatele patsientidele, kuna laps vanemaks saades halveneb. Kui sugulastel on haigus, on soovitatav külastada lapse geneetikat.

Neuroblastoomi tüsistused

Neuroblastoomi komplikatsioonid võivad areneda selle kursuse ägedal perioodil ja pärast eduka ravi lõppu. Esimene seda tüüpi onkoloogiaga seotud haiguste rühm hõlmab:

• Algse kasvaja metastaasid.
• Seljaaju neoplasmi idanemine, mis viib elundi kokkusurumiseni, selle töö katkemiseni. Lisaks tugevale valule on ohtlik ka halvatus.
• Paraneoplastilised sündroomid, mis arenevad kasvaja poolt eritatavate spetsiifiliste hormoonide mõjul.

Pärast ravi on vastuvõetud kemo- või kiiritusprotseduuride taustal lapse tervisele võimalikud järgmised ohtlikud tagajärjed:

• Nõrgenenud immuunsuse tõttu vastuvõtlikkus nakkus- ja viirusnakkustele.
• Tüsistused pärast keemiaravi: juuste väljalangemine, liigesevalu, seedehäired jne..
• Pärast kiiritusravi - pikaajalised onkoloogilised tüsistused, kiiritusvigastused, vähkkasvajad ja nende metastaasid.
• Neuroblastoomi või selle metastaaside hilinenud relapsi tõenäosus.

Lastel esineva neuroblastoomi sümptomid ja staadiumid, haiguse põhjused, prognoos

Onkoloogilised haigused on ohtlikud ja rasked. Need mõjutavad patsiente olenemata vanusest, majanduslikust olukorrast ja sotsiaalsest staatusest. Üks neoplasmidest peetakse neuroblastoomiks. Mis see on? Miks võib patoloogia areneda lastel? Millised sümptomid viitavad haiguse arengule? Millised on neoplasmi lokaliseerimise tunnused? Kuidas ravitakse neuroblastoomi tänapäeva maailmas? Milline on taastumise prognoos? Nendele küsimustele vastused leiate meie artiklist..

Mis on neuroblastoom?

Sümpaatilise närvisüsteemiga seotud pahaloomulise kasvaja moodustumine on see neuroblastoom. Seda diagnoositakse sagedamini lapsepõlves ja enamikul juhtudel räägime kaasasündinud patoloogiast, mis on tuvastatud noorematel kui kolmeaastastel lastel..

Praegu peetakse seda patoloogiat kõigi kasvajate hulgas üheks kõige ettearvamatumaks. Neuroblastoomi korral on võimalik üks kolmest peamisest stsenaariumist. Lisaks võib olla problemaatiline eelnevalt kindlaks määrata, millist neist konkreetsel juhul praktikas rakendada.

Peamised võimalused kasvaja "käitumiseks":

• agressiivne kasv, kiire areng, metastaasid;
• spontaanne regressioon - see tähendab, et kasvaja kaob lihtsalt iseenesest ilma igasuguse ravita (see stsenaarium realiseerub kuni aasta imikutele);
• degenereerunud rakkude iseküpsemine, mis põhjustab pahaloomulise kasvaja üleminekut healoomuliseks, mida nimetatakse ganglioneuroomiks.

Patoloogia põhjused lastel

Patoloogiline neoplasm areneb lastel selle tagajärjel, et osa keha närvirakkudest ei "küpse" loote arenguperioodil, taassündib uuesti ja muutub neuroblastoomi päritolu kohaks. Lapse haiguse põhjus pole kindlaks tehtud.

Neuroblastoomi tekke oht on märkimisväärselt suurem lastel, kelle peredel on sellised haigused diagnoositud. See on ainus tegur, mille seost kasvaja arengu tõenäosusega on teadlased tõestanud. Kui lähisugulasel ilmnes selline haridus, ei ole eelsoodumusega lapse sündimise risk suurem kui 2%.

Kaasaegsed teadlased kahtlustavad, et kantserogeensete tegurite mõju - näiteks tulevase ema suitsetamine lapse kandmise perioodil - võib provotseerida neuroblastoomi arengut. Selleteemalisi autoriteetseid uuringuid ning selle teooria põhjendatud tõendeid ei ole veel esitatud. Sel põhjusel puuduvad tõhusad ennetusmeetmed, mis vähendaksid inimese emakasisese tekke perioodil tekkivaid riske või hoiaksid ära haiguse.

Milliseid elundeid saab lokaliseerida?

Kui moodustumine on arenenud neerupealises või rinnus, siis räägime sümpathoblastoomist. Seda tüüpi patoloogia on võimeline provotseerima halvatust, kui neerupealised on suuresti laienenud. Kasvajat retroperitoneaalses ruumis nimetatakse neurofibrosarkoomiks. Selle oht on metastaasides, mis levivad sageli lümfisüsteemi ja luukoe sõlmedesse.

Kui peamised sümptomid on halvenemine või täielik nägemise kaotus, siis diagnoositakse retinoblastoom - kasvaja tüüp, mis mõjutab võrkkesta. See võib ajus metastaaseerida. Kõige ohtlikumad eksperdid nimetavad melulloblastoomiks. See on kõige agressiivsem neuroblastoomi vorm, mis lokaliseerub väikeajus, kiiresti metastaasideks ja on võimeline põhjustama surmaga lõppevat tagajärge - sageli on moodustumine toimimatu.

Laste neuroblastoomi staadiumid, vormid ja sümptomid

Patoloogiline protsess läbib selle arengu mitu etappi. Igaüks neist on iseloomulik eripära, kehas levimuse aste, selle kahjustuse raskusaste. Ravi prognoos ja väikese patsiendi ellujäämisvõimalused sõltuvad otseselt neuroblastoomi staadiumist ja progresseerumise määrast.

Neoplasmi asukoht, selle arenguetapp, metastaaside olemasolu või puudumine, samuti patsiendi vanus - nende tegurite kompleks mõjutab neuroblastoomi arengut iseloomustavaid iseloomulikke märke. Haiguse kõige levinumad sümptomid, sõltuvalt kasvaja asukohast, leiate artikli fotolt ja alltoodud tabelist..

Ravi omadused

Neuroblastoomide ravi probleemiga on sajandi jooksul tegelenud väga erinevate valdkondade teadlased, sealhulgas ka arstid. Kuid optimaalset ravistrateegiat pole veel välja töötatud, mis tagaks positiivsete tulemuste saavutamise. Täna peetakse laste ja täiskasvanute neuroblastoomi raskeks kasvaja moodustumise prognoosimiseks, seetõttu sõltub ravi taktika suuresti kasvaja moodustumise reageerimisest rakendatud meetoditele.

Narkootikumide ravi

Igas vanuses patsientide neuroblastoomide raviks kasutatavate ravimite valimist saab pärast diagnoosi seadmist ja diagnoosi täpsustamist läbi viia ainult kvalifitseeritud spetsialist. Haigust on võimatu iseseisvalt diagnoosida, eriti kuna on võimatu kasutada mingeid ravimeid. Kõik selliste patoloogiliste muutustega näidatud ravimid on tugevad ja nende ebaõige kasutamise korral võivad nad tõsiselt kahjustada patsiendi tervist. Vaadeldava patoloogia korral sageli kasutatavatest vahenditest on järgmised:

1. Vinkristiin. Süstimine. Seda saab kasutada haiguse ravimisel lastel, tingimusel et annuse valib arst individuaalselt.
2. Nidran. Pulber süstelahuse valmistamiseks. Lapse võib välja kirjutada ettevaatusega. Ei ühildu teiste ravimitega.
3. Holoksaan. Pulber süstelahuse valmistamiseks. See on näidustatud neuroblastoomi ravis isegi kõige väiksematel patsientidel.
4. Tsütoksaan. Lüofiliseeritud pulber. Kasutatakse süstelahuse valmistamisel. Soovitatav kasutada laste ravis. Vastunäidustatud müelosupressiooni rasketes vormides ja ravimi komponentide individuaalse talumatuse korral.
5. Temodaalne. Želatiinkapslid. Ei soovitata rasedatele, imetavatele ja väikelastele..

Kirurgiline sekkumine

Operatsioon kasvaja eemaldamiseks on endiselt kõige levinum ja tõhusam meetod neuroblastoomi raviks, eriti selle algfaasis. Neoplasmi primaarses vormis osutub mõnikord selle täielik eemaldamine. Metastaatilised või lokaalselt arenenud tuumori moodustised tuleb mõnel juhul eemaldada ka kirurgiliselt.

Kiiritus ja keemiaravi

Kiiritusravi võtete kasutamist peetakse tõhusaks, eriti tuumori moodustumise leviku peatamise ja patsiendilt degenereerunud rakkude kehast vabastamise seisukohast. Tavaliselt kasutatakse III või IV staadiumi neuroblastoomi korral.

Seda tüüpi kokkupuudet seostatakse aga suure tõenäosusega negatiivsete tagajärgede ja tõsiste komplikatsioonide tekkega, seetõttu kasutatakse seda laste ravimisel äärmiselt ettevaatlikult ja ainult siis, kui haridus näitab vastupidavust kasutatud ravimitele, on see väga metastaatiline, mittetoimiv, kemoterapeutiliste ravimite suhtes vastupidav.

Kiiritusravi protseduur

Kiiritusravi on kaks peamist varianti:

• sisemine - radioaktiivne aine viiakse kateetri, tuubi, spetsiaalsete nõelte kaudu neoplasmasse või selle vahetus läheduses asuvatesse kudedesse;
• väline - tuumori mõjutatud ala kiiritatakse, samal ajal kui arst kasutab gamma nuga või lineaarset kiirendit.

Kemoterapeutiliste ravimite ravimeetodite kasutamine on enamikul juhtudel näidustatud neuroblastoomi 3 või hilisema - 4. staadiumi korral. Ravi olemus, kui te seda väga lühidalt kirjeldate, on toksiliste ainete sissetoomine, millel on tuumorirakkudele hävitav mõju.

Kaasaegses meditsiinis kasutatakse seda aktiivselt nii traditsioonilise monokeemiaravina kui ka intensiivsema polükeemiaravina. Mõnes haiguse vormis on kemoterapeutiline toime ettevalmistav etapp enne operatsiooni - selline integreeritud lähenemisviis annab sageli häid tulemusi.

Keemiaravi süstitakse vereringesüsteemi ühel järgmistest viisidest:

• intramuskulaarne süstimine;
• intravenoosne manustamine;
• ravimi suukaudne manustamine.

Luuüdi siirdamine

Arsti juhiste kohaselt võib patsient puutuda kokku suurte annustega keemiaravi ja kiiritusravi keerukate mõjudega. Seda ravistrateegiat peetakse agressiivseks ja sellel on kahjulik mõju mitte ainult kasvajarakkudele, vaid ka luuüdi. Radioaktiivsed ja keemilised ained hävitavad vereloome tüvirakke, seetõttu on sellise terapeutilise strateegia elemendiks näidustatud luuüdi siirdamine..

Siirdamiseks mõeldud rakud võetakse enne ravi doonorilt või patsiendilt (seejärel need külmutatakse). Mõne uuringu kohaselt võib sellise taktika kasutamine patsiendi ellujäämist märkimisväärselt suurendada.

Füsioterapeutiline ravi

Arst valib füsioterapeutilised meetodid individuaalselt. Kõige tavalisemad ja sagedamini kasutatavad on:

• müostimulatsioon;
• erinevat laadi mehaanilised mõjud;
• termiline kiirgus;
• krüoteraapia;
• madalsageduslik laserravi;
• standardne laserravi.

Terapeutilised monoklonaalsed antikehad

Veel üks terapeutiline meetod, mida tuleks mainida, on monoklonaalsete antikehade kasutamine. Seda progressiivset meetodit on hakatud praktikas kasutama suhteliselt hiljuti, kuid paljud teadlased märgivad, et muude meetodite kasutamise keeruka ravi raames näitab see häid tulemusi. Selle ravimeetodi olemus on järgmine:

• antikehad toodetakse ühte tüüpi rakus (protsess toimub laboris);
• antikehad võivad neoplasmiga “põimuda”, samas kui nende toime provotseerib pahaloomuliste rakkude surma, blokeerides nende kasvu;
• lubatud kasutamine iseseisva ravimeetodina.

Neuroblastoomiga laste ellujäämine erinevatel etappidel

Noorte patsientide ellujäämise määr sõltub sellest, millises vanuses ja millises staadiumis neoplasm diagnoositi. Samuti on olulised neuroblastoomi struktuuri morfoloogilised tunnused ja ferritiini sisaldus patsiendi veres. Arstid annavad kõige soodsama prognoosi alla üheaastastele lastele.

Kui vaatame ellujäämise statistikat haiguse diagnoosimisel erinevatel etappidel, on pilt järgmine:

• Parimad võimalused on patsientidel, kelle raviga alustati kõige varasemas I staadiumis - enam kui 90% patsientidest jääb ellu.
• Teise etapi näitajad on madalamad - 70–80%.
• 4. etapp - 75% on ellujäänud patsientide arvult kolmandal kohal. See on tingitud asjaolust, et kasvaja taandub sageli spontaanselt..

Kui neuroblastoom arenes välja kolmandaks staadiumiks, siis kvaliteetse ja õigeaegse ravi korral jääb 40–70% patsientidest ellu. Kõige pessimistlikum prognoos antakse vanematele kui ühe aasta vanustele patsientidele, kellel diagnoositakse haiguse viimane, neljas staadium - statistika kohaselt jääb ellu vaid üks viiest patsiendist.

Neuroblastoomi põhjused ja sordid

Milline haigus on neuroblastoom? See puhtalt lapseea haigus on pahaloomuline kasvaja. See haigus ei ohusta täiskasvanuid mingil moel, kuna neuroblastoom pärineb embrüogeneesi tasemel, arenedes välja lapse tulevase närvisüsteemi sugurakkudest.

Mis on neuroblastoom?

Kõige tavalisem pahaloomuline kasvaja, mida diagnoositakse vastsündinu perioodi (vastsündinu) ja varajases lapseeas, areneb neuroblastidest, mis mingil põhjusel jäid embrüonaalsesse olekusse. Ehkki nende rakkude küpsemine on häiritud, ei kaota nad siiski kasvu ja jagunemise võimet, mis viib neoplasmide ilmnemiseni. Selliste küpsemate neuroblastide esinemine on enamikul juhtudel neuroblastoom.

Neuroblastoom (neuroblastoom) viitab perifeersetele neuroblasti kasvajatele, vastavalt RHK-10-le on selle kood C47, mis tähendab närvide pahaloomulist kasvajat ja autonoomset närvisüsteemi.

See haigus moodustab umbes 15% kõigist registreeritud laste neoplasmidest. Põhimõtteliselt leitakse alla 5-aastastel lastel neuroblastoom (neoplaasia), ehkki selle avastamise juhtumid on teada ja hiljem 11-15-aastased. Lapse suurenedes väheneb selle haiguse tõenäosuse protsent. Remissioon neuroblastoomiga on üsna tavaline..

Iisraeli juhtivad kliinikud

Neuroblastoomi liigid

Neuroblastoom (sümmetoblastoom) on äärmiselt pahaloomuline kasvaja, tavaliselt lokaliseeritud retroperitoneaalses ruumis.

Neurofibroblastoom on healoomuline kasvaja, mis koosneb sidekoest kiulisest koest. Seal on tahkeid fibroome (seal domineerivad kiulised struktuurid) ja pehmeid, kus on rohkem rakulisi elemente (fibroblastid). Ravi prognoos on sageli soodne, ägenemised on haruldased..

Ganglioneuroblastoom on küps kasvaja, mis pärineb närviganglionidest. Sagedamini areneb neerupealiste medulla. See koosneb peamiselt diferentseeritud ganglionrakkudest ja närvikiududest, enamasti pehmetest.

Nefroblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis moodustub neerude küpsetest kudedest. See on sagedane urogenitaalhaiguse neoplasmide diagnoos lastel. Õigeaegse ravi korral on prognoos soodne..

Leukoblastoom - mida haigusloos nimetatakse leukeemiaks enamasti verevähina ja pahaloomulisena.

Haiguse tunnused

Isegi väikeste küpsete närvirakkude klastrite korral pole tõsiasi, et alla 3 kuu vanusel lapsel võib tekkida neuroblastoom. Selle patoloogia üks omadusi on see, et mõned küpsed rakud hakkavad täielikult arenema, isegi ilma välise sekkumiseta. Võib-olla on neuroblastoomide protsent muude arenguhäirete hulgas palju suurem, kui statistika väidab, kuid mõnikord on haiguse kulg asümptomaatiline ja haiguse taandumine on võimalik, pole teada, kas see haigus üldse esines. Kuid see pole selle haiguse ainus tunnusjoon..

Selle pahaloomulise kasvaja muude tunnuste hulka kuuluvad:

• Metastaasid kohtadesse, mida ta eelistab. Tavaliselt kannatavad metastaaside all luuüdi, lümfisüsteem ja luustik. Mõnikord võib metastaase leida maksas ja nahas;
• Võimalus nii suurendada suurust kui ka anda metastaase ja äkki peatada kasv ning isegi kaduda (see võime ei sõltu metastaaside arvust ja kasvaja enda mahust). Ükski teine ​​pahaloomuline kasvaja pole selleks võimeline;
• Pahaloomuline kasvaja, mis on juba alguses omistatud diferentseerumata (või vähe diferentseerunud) kasvajatele, võib näidata diferentseerumise soovi või hakata küpsema (mõnikord üsna harva) ning minna healoomuliseks - ganglioneuroomiks (tegelikult on see küps neuroblastoom).

Tegelikult on see üks müstilisemaid ja ettearvamatumaid kasvajaid. Idurakkude küpsemise “külmumise” ja kasvaja ilmnemise põhjused nende kogunemise kohas pole täpselt kindlaks määratud. Hüpotees on, et enamus (80%) kõigist neuroblastoomidest ilmnevad ilma nähtava põhjuseta ja ainult väike osa on päriliku autosomaalse domineeriva iseloomuga. Neuroblastoomi saamise oht suureneb kaasasündinud väärarengute ja immuunpuudulikkusega lastel.

Neuroblastoomi ohtlik vanus ja selle arengu koht

Selle haiguse tipp saabub 2 aasta pärast. Enamikul juhtudest diagnoositakse neuroblastoom kuni 5 aastat. Juba noorukieas tuvastatakse see väga harva, täiskasvanutel see ei arene üldse.

Tavaliselt ilmub see neerupealistes, mediastinumis, kaelas, retroperitoneaalses ruumis või vaagna piirkonnas. Kui võtame asukohasageduse ühes või teises kohas, saame, et 32% -l juhtudest asub see neerupealistes, 28% -l juhtudest - retroperitoneaalses ruumis (sympatoblastoom), mediastiinumis - 15% -l juhtudest, 5,6% -l juhtudest - vaagna piirkonnas ja kaelas - 2%.

Enam kui pooltel diagnoosiga patsientidest tuvastatakse lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid. Tavaliselt mõjutavad luuüdi, luud, lümfisõlmed, harvem - nahk ja maks. Väga harva võib sekundaarseid koldeid leida ajust. Ja 17% juhtudest on võimatu kindlaks teha esmase sõlme fookust.

Neuroblastoomi moodustumise põhjused

On teada ainult see, et kasvaja pärineb vähearenenud närvirakkude kohast. Kuid vormimata neuroblastide olemasolu ei tingi tingimata kasvaja moodustumist.

Kasvaja arengut soodustavate põhjustena nimetavad teadlased omandatud mutatsioone, mis tekivad mitmesuguste kahjulike tegurite mõjul. Kuid tegurid ise pole veel täpselt kindlaks määratud. 2% juhtudest on see haigus pärilik ja seejärel haiguse tüüpiline varajane manifestatsioon (haripunkt ilmneb 8 kuu pärast) ning haiguse mitme kolde samaaegne moodustumine. Samuti on seos kasvaja võimalikkuse ja arenguhäirete ning kaasasündinud immuunhäirete vahel..

Haiguse sümptomid

Välised märgid sõltuvad kasvaja asukohast. Üldiselt on neuroblastoomile iseloomulikud erinevad sümptomid, mida saab seletada kasvaja enda või selle metastaaside erineva lokaliseerimisega. Kuid algstaadiumis on pilt mittespetsiifiline:

• 30-35% -l patsientidest võib ilmneda lokaalne valu;
• 25-30%, temperatuur tõuseb;
• 20% - kaalulangus toimub või jääb selle komplektist maha vastavalt vanuse normile.

Kui neuroblastoom asub retroperitoneaalses ruumis, võivad esimesteks sümptomiteks olla sõlmed (mis määratakse kõhuõõne palpeerimisega), mis võivad hiljem levida ja põhjustada seljaaju kokkusurumist.

Kui kasvaja asub mediastiinumi tsoonis, võib esineda hingamisraskusi, köha, sagedane üles sülitamine. Kasvu ajal võib neoplaasia põhjustada rindkere deformatsiooni. Kasvaja asukoht vaagna piirkonnas on täis urineerimise ja roojamise häireid. Kui kasvaja lokaliseeritakse kaelas, saab tuvastada Horneri sündroomi, mis hõlmab ptoosi, mioosi, õpilase valgusele reageerimise pärssimist, endoftalmosid.

Metastaaside kliinilisi ilminguid iseloomustavad ka mitmesugused sümptomid, mis sõltuvad metastaaside asukohast..

Klassifikatsioon

Klassifikatsioone on mitut tüüpi, kuid vene teadlased kasutavad vastavalt kasvaja suurusele ja levimusele järgmist:

• 1. etapp - seal on ainult üks sõlm, mitte rohkem kui 5 cm, metastaasid puuduvad täielikult;
• 2 - seal on üks sõlm läbimõõduga 5–10 cm, samuti pole metastaase;
• 3 - lümfisõlmede kahjustusega on ainult üks sõlme, mitte rohkem kui 10 cm, kuid ilma kaugete elundite hõivamiseta või üle 10 cm pikkuse kasvajaga, kuid ilma lümfisõlmede ja kaugete elundite kahjustuseta;
• 4A staadium - metastaasidega keha kaugemates osades on igas suuruses neoplasm, lümfisõlmede osaluse astet on võimatu hinnata;
• 4B staadium - samaaegse kasvuga on mitu neoplasmi. Metastaaside olemasolu või puudumist lümfisõlmedes või kaugemates elundites ei saa kindlaks teha.

Diagnoosi seadmine

Neuroblastoomi diagnoosimisel võetakse arvesse välise uuringu andmeid. Kasutage CT, MRI ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli andmeid, rindkere radiograafiat ja CT, kaela MRT ja muud diagnostikat. Kaugemate metastaaside eeldusel on ette nähtud muud eriprotseduurid..

Selle haiguse diagnoosimiseks kasutatavate laboratoorsete meetodite loend sisaldab ka: ferritiini, membraaniga seotud glükolipiidide taseme määramist veres ja katehhoolamiinide sisaldust uriinis. Määratakse ka test neurospetsiifilise enolaasi (NSE) taseme määramiseks veres.

Ravi

Kasvaja raviks on ette nähtud raadio- ja keemiaravi, luuüdi siirdamine ja kasvaja kirurgiline eemaldamine. Erinevate ravimeetodite eesmärk sõltub haiguse staadiumist. Näiteks tehakse kirurgilisi sekkumisi haiguse 1. ja 2. etapis, mõnikord pärast keemiaravi kursust. 3. etapis on keemiaravi enne operatsiooni ravi oluline osa, et tagada kasvaja taandareng.

Mõnikord kasutatakse kiiritusravi koos keemiaraviga. Kuid kuna lastel on suur tüsistuste oht, on seda raviprogrammis üha vähem. Otsus tema ametisse nimetamise kohta tehakse individuaalselt.

Selle haiguse ravi viivad läbi erinevate meditsiinivaldkondade spetsialistid: endokrinoloogid, pulmonoloogid, onkoloogid ja teised, sõltuvalt neoplaasia asukohast.

Prognoos

Selliste patsientide prognoos sõltub rohkem patsiendi vanusest, vähi tüübist ja staadiumist, kasvaja struktuurilistest iseärasustest ja muudest teguritest. Arvestades kõiki tegureid, eristavad arstid selle diagnoosiga patsientide kolm rühma:

1. Soodsa prognoosiga: 2-aastane elulemus on üle 89%;
2. Vaheprognoos: ellujäämine (2-aastane) on 20–80%;
3. Halva prognoosiga: ellujäämise määr alla 20%.

Nendes prognoosides on kõige olulisem tegur patsiendi vanus. Alla aasta vanuses on prognoos soodne. Järgmine olulisuse tegur on kasvaja asukoht: kõige soodsamad kohad on mediastinumi piirkond, ebasoodsad - retroperitoneaalne ruum.

Kas soovite teada vähiravi maksumust välismaal?

* Saanud andmed patsiendi haiguse kohta, saab kliiniku esindaja välja arvutada ravi täpse hinna.

Prognoosimisel on suur tähtsus ka haiguse staadiumil endal: 1. staadiumis on 5-aastane elulemus umbes 90%, 2. staadiumil - 70–80%, 3. staadiumil - 40–70%. 4. etapis varieerub ellujäämise määr sõltuvalt vanusest: mida vanem laps, seda madalam on ellujäämismäär.

Seotud video:

Ravisoovitused ja ennetamine

Mida varem selline kasvaja tuvastatakse ja mida väiksem on väikese patsiendi vanus, seda tõenäolisem on ravi edukas tulemus. Samuti sõltub soodne prognoos kasvaja asukohast. Kahjuks pole selle haiguse ennetamiseks soovitusi, kuna selle kasvaja põhjused pole endiselt täielikult teada..

Ainus, mida saab jälgida, on perekondlik eelsoodumus. Seetõttu, kui ühel sugulasel diagnoositi selline patoloogia, tuleks raseduse kavandamisel kaasata geneetika.

Laste neuroblastoom, selle sümptomid ja ravimeetodid

Pahaloomuline kasvaja, mida diagnoositakse sageli pediaatrias - laste neuroblastoom. See on diferentseerimata kasvaja. See võib tekkida närvikoe embrüonaalsetest rakkudest. See juhtub nii kaasasündinud kui ka sünnitusjärgselt - see hakkab kasvama pärast lapse sündi. Lokaliseerimise järgi on kuni 2/3 juhtudest retroperitoneaalne ja retrosternaalne ruum. Tema raviga peaks tegelema spetsialiseerunud spetsialist - onkoloog.

Mis on neuroblastoom

Neuroblastoomi pole veel täielikult uuritud. Kasvajate etioloogia ja diferentseerumise kindlakstegemiseks peavad arstid tegema veel palju uuringuid. Sellest hoolimata esitavad nad sellised kasvaja moodustumise teooriad nagu:

• juhuslik - neuroblastide moodustumise ebaõnnestumine ei sõltu välistest / sisemistest teguritest;
• geneetiline - eelsoodumus kandub põlvest põlve;
• mutatsioon - muutused DNA-s sarnanevad mutatsiooniprotsessiga.

Loote õige emakasisese moodustumise korral peaks lapse sündimise ajaks neuroblastide arv jääma minimaalseks - need ehitatakse ümber ja muundatakse teistesse kudedesse. Kui rakud jäävad, siis tulevikus võivad nad uuestisündida - näiteks lastel retroperitoneaalne neuroblastoom. Vanusega vähenevad tema esinemise võimalused - 5-8 aasta pärast diagnoositakse sellist neoplasmi harva.

Täiskasvanutel peaaegu ei esine aju neuroblastoomi. Lõppude lõpuks on nende närvisüsteem - kesk- ja perifeerne - juba moodustatud ja neuroblastide vajadust ei teki.

Põhjused

Imikute neuroblastoomi ilmnemisel tajuvad eksperdid postanaalsete mutatsioonide mõju - negatiivsete tegurite mõjul hakkavad neuroblastid kiiresti jagunema ja kasvajaks muutuma. Provokaatorite täpsustamiseks jätkavad eksperdid uuringuid.

Neerupealiste neeroblastoomi võib kõige sagedamini täheldada lastel. Selle rakkudel pole aega küpseda, jätkake juhuslikku jagamist. See on kasvaja ilmnemise eeltingimus. 1-2% juhtudest on see autosomaalses domineerivas variandis pärilik haigus. Neerupealiste neuroblastoom perekonna onkoloogia vormis on haiguse ja agressiivse metastaasi varane debüüt.

60–80% -l neuroblastoomi juhtudest pole esmane põhjus täpsustatud ja isegi selle asukoht pole võimalik. Ta on altid korduvatele ravikuuridele - sekundaarsed kasvajad. Geneetilised defektid võivad keha suruda - sagedamini 1. kromosoomi õlas.

Laste neuroblastoomi tunnuseid ja tunnuseid on võimalik kindlaks teha 3–8 kuud pärast sündi. Eriti ettevaatlikud peaksid olema vanemad, kelle peres on selliseid neoplasme juba olnud.

Sümptomatoloogia

Nende lokaliseerimine võlgneb mitmesugustele neuroblastoomide ilmingutele - vaagnasse ehk mediastinumisse, retroperitoneaalsesse ruumi. See mõjutab ka onkoloogilises protsessis asuvaid struktuure - metastaasid, pigistamine, paistes lümfisõlmed.

Kui neuroblastoomi algstaadiumis ei pruugi lapsed seda mingil viisil tunda - kliiniline pilt on üsna mittespetsiifiline, siis hiljem hakkavad nad muretsema kohalike ebameeldivate aistingute, ebamugavustunde pärast. Niisiis, kui neuroblastoom asub mediastiinumis, on sümptomiteks kuiv köha ja hingamisraskused - ilma hingamisteede haiguste tunnusteta. Samal ajal rikutakse toidu neelamist - lapsed kaotavad kaalu, kuni kahheksia. Valusündroom liitub hiljem - kasvaja kasvuga. Valu kaebused päeval ja öösel.

Retroperitoneaalses tsoonis asuv neuroblastoom annab end tunda tihedates sõlmedes, mida saab tunda palpeerimise ajal. Neoplasmi kasvu jätkudes liiguvad selle rakud luuüdi kahjustusega seljaaju piirkonda. On iseloomulik:

• kasvav nõrkus;
• pidev letargia;
• verejooks
• kalduvus sagedastele nakkustele.

Fookusega kaela piirkonnas ilmnevad lisaks visuaalselt märgatavale paksenemisele ka kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid, eriti nägemis- ja kuulmisalal, vähem koordinatsiooni. Laste vaagna neuroblastoomi korral kannatab sageli kuseteede süsteem.

Etapid

Onkoloogide kogemus neuroblastide vaatlemisel võimaldas neil eristada pahaloomulise haiguse kulgu 4 etappi. Igal neist on oma omadused ja prognoos:

1. etapp - kahjustuse minimaalne suurus, ilma naaberkudesid kaasamata. Vaatamata neuroblastide vähesele diferentseerumisele on prognoos kompleksravi korral soodne. Reeglina kasutavad nad kirurgilisi võitlusmeetodeid - lapsed läbivad kasvaja ekstsisiooni, et suurendada nende ellujäämisvõimalusi.
2. staadium - neuroblastoomi suurus suureneb, võib ulatuda 1-8 cm-ni.Metastaasid ja lümfisüsteemi kaasamine ei ole täheldatud. Teraapias domineerivad operatiivsed raviskeemid. Keemiaravi lisatakse harvemini..
3. etapp - neoplasmi suurus on omane umbes 10 cm ja rohkem. Suurte neuroblastoomide korral metastaasid naaberkudedesse siiski ei liigu, aga ka lümfisõlmedesse. Ravis on tavaks ühendada nii fookuste väljalõikamine kui ka tsütostaatikumide sisseviimine.
4. staadium - need on mitmed keskmise suurusega kasvajad või ainus suur moodustis. Naaberorganid on tingimata kaasatud patoloogilisse protsessi, metastaasid liiguvad lümfisüsteemi kaugemates kehaosades, moodustades sekundaarsed kolded. 4. etapi neuroblastoom ei jäta inimesele praktiliselt mingit võimalust taastumiseks. Prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Kaasaegse meditsiini edusammud võimaldavad tuvastada neuroblastoome nende tekkimise varases staadiumis. Pärast sobivat ravi arenevad lapsed vastavalt vanusele nii füüsiliselt kui ka intellektuaalselt.

Diagnostika

Kuna vastsündinud lapsed ei oska oma tervise kohta midagi öelda, on neuroblastoomi õigeaegne tuvastamine pediaatri või neonatoloogi ülesanne. Sel eesmärgil peaks laps vastavalt kehtivatele arstiabi standarditele külastama arsti iga kuu - nii täielikuks läbivaatuseks kui ka instrumentaal- / laboratoorsete testide läbimiseks -. Vanemate ülesanne on lapsi hoolikalt jälgida ja vähimate hoiatussiltide korral otsida teine ​​konsultatsioon.

Neuroblastoomi diagnoosi kinnitamine või ümberlükkamine aitab:

• vereanalüüsid - üldised, biokeemilised, vähirakkudel;
• luuüdi uurimine;
• Lümfisõlmede ja kaugete elundite ultraheli;
• kui teave individuaalsete vajaduste kohta on ebaselge, läbivad lapsed magnetresonantsi / kompuutertomograafia;
• diferentsiaaldiagnostika jaoks - näiteks ganglioneuroma või neuroblastoomi korral on vaja võtta kasvajakoe proov - biopsia.

Pärast kogu teabe - kasvaja asukoha ja suuruse, rakkude struktuuri tsütoloogilise analüüsi, lümfisõlmede osaluse või metastaaside - võrdlust saab spetsialist valida lastele sobiva kasvajavastase ravi.

Ravimeetodid

Väike neuroblastoomi uuring ja selle kliinilise pildi salakavalus - metastaasid võivad ilmneda igal ajal, ei võimalda teil eelneva konservatiivse ravi jaoks kirurgilise ravi ajatamist edasi lükata. Kuigi kasvaja fookuse täielik ekstsisioon haiguse kulgu 1.-2. Etapis suurendab taastumise võimalusi.

Neuroblastoomi 3. etapis sunnitakse lapsi võtma spetsiaalseid ravimeid - keemiaravi ravimeid, mis pärsivad neuroblastide kasvu ja paljunemist. Kuid nende negatiivne mõju kajastub tervetes rakkudes. Seetõttu ei suuda laste keha neid vaevalt taluda. Luuüdi protsessis osaledes on siirdamisega keemiaravi end tõestanud - biomaterjal võetakse lapse sugulaselt.

Kirurgilise ravi ja keemiaravi positiivse tulemuse puudumisel on laste neuroblastoomi vastu võitlemiseks mõeldud kompleksiga ühendatud kiiritusravi. Kiirguskiirtega kokkupuude aeglustab neoplasmi kasvu, kuid ei taga selle täielikku lakkamist.

Halva prognoosiga lastele võib soovitada autogeenset tüvirakkude siirdamist - uuenduslikku viisi neuroblastoomi vastu võitlemiseks. Mitu eksperti toetab kasvajavastaseid meetodeid, mis põhinevad immuunsuse korrigeerimisel.

Prognoos ja ennetamine

Onkoloogid hoolitsevad neuroblastoomiga laste prognoosi andmise eest - kasvaja jääb ettearvamatuks ja on teiste vähiliikide ja vormide seas kõige uurimatum. Arvestada tuleb paljude teguritega, alates diagnoosimise ajast kuni laste ravimeetodite tolerantsini..

Neuroblastoomi varajase avastamise ja selle õigeaegse kirurgilise eemaldamisega on aga rohkem soodsa prognoosiga lapsi - kaheaastane elulemus on 75–85%. Protsessi etappides 2–3 on ajastus erinev - 20–50% lastest elab kuni 3–5 aastat alates kasvaja tekkimise hetkest. 4. staadiumi neuroblastoomi korral on prognoos kõige ebasoodsam - üle 6–10% kaheaastastest beebidest jääb ellu..

Neuroblastoomide korral puudub spetsiifiline profülaktika - selle võimalikku arengut lapsel on lihtsalt võimatu ennustada. Kuid ebasoodsa pärilikkusega peredes peaksid tulevased vanemad olema eriti ettevaatlikud ja raseduse kavandamisel püüdma minimeerida mutatsioonifaktoreid - kahjulikke töötingimusi, kiirgusega kokkupuudet, alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamist. Ainult tervislik eluviis võib olla laste neuroblastoomide puudumise suhteline garantii.

Neuroblastoom lastel: salakaval ja ettearvamatu kasvaja

Neuroblastoom on üks vähiliikidest, mis mõjutab lapse närvisüsteemi. Haigus pole täiskasvanutele omane. Enamasti antakse see diagnoos vastsündinutele ja alla kolme aasta vanustele lastele. Erandjuhtudel saab neuroblastoomi diagnoosida lootel sünnieelsel arenguperioodil, samuti 5–15-aastastel lastel.

Haigus sai oma nime nende rakkude nimest, millest kasvaja moodustub - neuroblastid. Erinevalt kõigist teist tüüpi vähkkasvajate kasvajatest, mis moodustuvad keha tavalistest rakkudest geneetilise rikke või muudel põhjustel, moodustatakse see närvisüsteemi moodustamisel osalenud rakkudest - lapse tulevase närvisüsteemi embrüodest.

Neuroblastid on tulevase närvisüsteemi neuronite embrüonaalsed rakud, mis on moodustatud tüvirakkudest ja asuvad vahefaasis, kui neid on endiselt võimalik kogu kehas liigutada ja jaotada närvide moodustumise kohas. Neuroblastid võivad moodustuda ka neerupealise koore rakud. Neid hoitakse lapse kehas kuni närvisüsteemi täieliku moodustumiseni..

"Tähtis! Täiskasvanud rakkudel pole enam neuroblasti; sel põhjusel on neuroblastoom omane ainult lastele. ”.

Lapse neuroblastoomi ettearvamatu iseloom

Neuroblastoom viitab pahaloomulistele kasvajatele ja selle kulg on lapse jaoks piisavalt kiire ja keeruline. 85% juhtudest esineb see retroperitoneaalses ruumis, 15-18% juhtudest mõjutab see neerupealisi. Statistika kohaselt täheldatakse seda haigust ühel sajast tuhandest lapsest.

Kasvaja pahaloomulisust seletatakse patsiendi enda keha toodetava kontrollimatu rakkude jagunemisega, mida ei saa ravida antibiootikumide ega muude ravimitega, ilma et see mõjutaks teisi rakke. Nagu vähi korral, on ka neuroblastoomirakkudel võime eralduda kogumassist ja vere või lümfi läbimisel metastaaseeruda kogu lapse kehas.

Neuroblastoomi ettearvamatus seisneb selle võimes ise hävitada. Keegi ei saa selgitada, kuidas ja miks see juhtub, kuid neuroblastid taastavad uskumatult neuroniteks ja peatavad lõhustumise. Neuroblastoom muundub ganglioneuroomiks - healoomuliseks kasvajaks, mida saab kirurgiliselt kergesti eemaldada.

"Tähtis! Tuumori degeneratsiooni protsessi täheldatakse ainult juhtudel, kui kasvaja on väike ”.

Neuroblastoom võib metastaaseeruda keha ükskõik millisesse kohta, kuid enamasti neerupealistesse, luuüdi, lümfisõlmedesse ja luuüdi. See on äärmiselt haruldane - maksas, nahas ja teistes organites. Kasvajarakud käituvad tervetena ja kipuvad moodustama närvisüsteemi organeid. Need on aktiivselt suunatud aju poole, kuid neuroblastoom mõjutab aju harva.

Algstaadiumis oleva raviga saate saavutada hea tulemuse ja isegi täieliku taastumise. Seletamatult võivad isegi suure hulga metastaaside korral neuroblastid küpseda, degenereeruda ja toimub täielik taastumine..

Kasvaja põhjused

Teadlastel puudub üksmeelne arvamus, miks tekib neuroblastoom, mehhanismi selgitamiseks on vaid mõned teooriad. Üks neist on pärilikkus. Eeldatakse, et kui peres on juba haigusjuhtumeid, siis on suur tõenäosus sellele saada eelsoodumusega laps. Teooriat kinnitab vaid umbes 2-3% juhtudest koguarvust.

Emakasisese infektsiooni mõju tõenäosust arvestatakse. Arvatakse, et see võib põhjustada geenimutatsiooni, mis kantserogeenide ja muude keskkonnategurite mõjul soodustab kasvaja teket. See mõjutab peamiselt neerupealiste ja neerude funktsioone, häirib rakkude jagunemist ja rakkude proliferatsiooni. Nende organite talitlushäire ei võimalda rakkudel täielikult “küpseda”.

Samuti on olemas teooria, kuhu Euroopa teadlased on kaldu. Tema sõnul on neuroblastoomi põhjustajaks geeni "lagunemine", mis toimub embrüo moodustumise staadiumis. Ema- ja isapoolsete rakkude sulandumisel mõjutavad mutageensed tegurid (ebasoodsad keskkonnatingimused, ema suitsetamine, tulevaste vanemate keha nõrgenemine viljastumise ajal, stress jne). Tütarrakus esinevad mutatsioonid põhjustavad rakkude funktsiooni halvenemist ja annavad tõuke neoplasmide tekkeks.

Kuidas kasvaja avaldub?

Varastel etappidel on iseloomulike sümptomite puudumise tõttu kasvajat üsna raske kindlaks teha. Seetõttu tajutakse kasvajat muude imikutele iseloomulike haiguste asemel. Märgid ilmnevad kasvaja lokaliseerimise kohtades või juba metastaaside ajal. Reeglina tuvastatakse primaarsõlm retroperitoneaalses ruumis, neerupealistes, äärmiselt harva - kaelal või mediastiinumis.

Haiguse sümptomid ilmnevad sõltuvalt neoplasmi rakkude hormoonide vabanemisest või selle pidevast survest läheduses asuvale elundile. Kasvaja kasv võib mõjutada erituselundite tööd: soolestikku ja põit. Veresoonte kokkusurumine põhjustab munandikoti või alajäsemete turset.

Teine märk on punakas- või sinakate laikude ilmumine beebi nahale. Need näitavad epidermise rakkude kahjustusi. Kui kasvaja siseneb luuüdi, nõrgeneb laps ja sageli haigestub. Isegi väike haav võib põhjustada beebil ulatuslikku verejooksu. Need märgid on võimalus viivitamatuks meditsiiniliseks abi saamiseks ja läbivaatuseks.

Retroperitoneaalne neuroblastoom

Retroperitoneaalses ruumis moodustunud neuroblastoomi iseloomustab kiire areng. Lühikese aja jooksul tungib kasvaja seljaaju kanalisse, kus moodustub tihe neoplasm, mida palpeerimisel on lihtne tuvastada. Esimene kord on asümptomaatiline ja kui kasvaja kasvab, ilmnevad järgmised sümptomid:

• keha turse;
• tihe moodustumine kõhuõõnes;
• kaalukaotus;
• valu alaseljas;
• palavik;
• alajäsemete tuimus;
• palavik;
• erituselundite ja soolte häired.

Neuroblastoomi vormid

Sõltuvalt asukohast tuvastavad spetsialistid haiguse neli vormi. Igal neist on oma eripärad ja teatud lokaliseerimine..

• Medulloblastoom. See moodustub väikeajus, mille tõttu on kirurgiline eemaldamine peaaegu võimatu. Metastaasid moodustuvad kiiresti ja esimesed sümptomid avalduvad liigutuste koordineerimise halvenemisel.
• Retinoblastoom. Seda tüüpi pahaloomulise kasvaja puhul on iseloomulik võrkkesta kahjustus. Hilisemates etappides ja kui seda ei ravita, viib see pimedaks ja aju metastaaside tekkeni.
• Neurofibrosarkoom. Asukoht - kõhuõõnes.
• Sympatoblastoom. Pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab sümpaatilist närvisüsteemi ja neerupealisi. See moodustub sünnieelses perioodis, see võib mõjutada seljaaju ja viia alajäsemete halvatuseni.

Kuidas diagnoositakse neuroblastoomi?

Vähikahtluse korral tuleb lapsel verd ja uriini kontrollida. Need võimaldavad välistada muud kahtlustatavad haigused. Vähktõbe võib kahtlustada katehhoolamiinide kõrgenenud uriinhormoonide sisalduses. Täpse diagnoosi tegemiseks viiakse arsti äranägemise järgi läbi mitmed lisauurijad ja testid: kompuutertomograafia, MRI, ultraheli. Üks olulisemaid uuringuid on biopsia, vähirakkude uuring laboritingimustes, mis võimaldab teil kindlaks teha kasvaja healoomulisuse või pahaloomulisuse. Testide tulemuste põhjal loovad arstid ravitaktika ja määravad vajalikud protseduurid.

Ravi tüübid

Imiku ravi viiakse läbi kooskõlastatult mitme onkoloogiga korraga. Kirurg, kemoterapeut ja radioloog otsustavad koos, kuidas ravi läbi viia. Valik valitakse lähtuvalt patsiendi seisundist ja prognoosist lõpliku diagnoosimise ajal. Ravi viiakse läbi ühe või mitme meetodiga samaaegselt:

Ravimid. Spetsialist määrab tugevatoimelised ravimid, kui annus on vale ja kui seda ei lubata õigesti, võib lapse tervis kahjustada. Ise ravimine välistatud.

Kirurgiline Kõige tavalisem ja tõhusam ravimeetod, eriti haiguse algfaasis. Mõnel juhul on neoplasmi täielik eemaldamine võimalik. Seda saab edukalt kasutada metastaaside korral..

Mõnel juhul tehakse operatsioon pärast keemiaravi kursust, et püsivalt eemaldada defektsete rakkude kogunemine..

Keemiaravi. Selle läbiviimiseks kasutatakse tsütostaatilisi aineid. Nende mõjul hävivad neoplasmid või lõpetavad nende kasvu. Keemiaravi viiakse läbi järgmistel viisidel:

• ravimi intravenoosne manustamine;
• ravimite võtmine suu kaudu;
• intramuskulaarne süst.

Kui ravim siseneb kehasse, surevad kasvajarakud. Mõnel juhul on soovitatav ravim süstida seljaaju kanalisse või otse kahjustatud elundisse - piirkondlik keemiaravi. Mõnel juhul on näidustatud mitme ravimi samaaegne kasutamine - kombineeritud keemiaravi.

Kiiritusravi ja suurtes annustes keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega. Meetod, milles on ette nähtud suur annus ravimeid. Nende tarbimine põhjustab vereloome tüvirakkude hävitamist ja asendamist uutega. Nende kollektsioon valmistatakse kas lapse luuüdist või sobivast doonorist ja seejärel need külmutatakse. Keemiaravi kuuri lõpus manustatakse rakud patsiendile intravenoosselt. Nad küpsevad ja moodustavad täiesti uued, täiesti terved..

Kiiritusravi. Selles meetodis kasutatakse kõrgsageduslikku röntgenkiirgust. Kokkupuute tagajärjel saate täielikult vabaneda pahaloomulistest rakkudest ja peatada nende kasvu. Kiiritusravi on kahte tüüpi: väline ja sisemine. Kui aparaadi välised kiired on suunatud otse kasvajasse; sisemiste radioaktiivsete ainetega, kasutades seadmeid (nõelad, kateetrid, tuubid), süstitakse ravim kasvaja kõrval asuvatesse kudedesse või otse sellesse.

Ravi monoklonaalsete antikehadega. Need on antikehad, mis saadakse laboratoorsete meetoditega ühest rakutüübist. Nad on võimelised kasvajarakkudes spetsiifilisi moodustisi ära tundma, omavahel põimuma, seejärel hävitama ja blokeerima edasise kasvu. Monoklonaalseid antikehi manustatakse imiku kehasse invasiivselt..

Prognoos haiguse erinevatel etappidel

Sõltuvalt kahjustuse määrast ja metastaaside olemasolust / puudumisest eristatakse haiguse 4 peamist staadiumi.

1. etapp. Neoplasmi suurus on kuni 0,5 cm, puuduvad märgid lümfisüsteemi kahjustustest, metastaasid. Soodne prognoos ja nõuetekohase ravi korral suur võimalus taastumiseks.

2 etapp. Sellel on kaks alarühma - A ja B. Neoplasm suurusega 0,5-1,0 cm. Lümfisüsteemi ja metastaaside kahjustuste kohta pole märke. Tehakse kirurgiline eemaldamine. 2B staadiumi patsientidele täiendav keemiaravi kursus.

3 etapp. Neoplasmi suurus on umbes 1 cm, kuid lümfisõlmede kaasamisel on ka täiendavaid märke. Esinevad kaugemad metastaasid. Mõnel juhul ei pruugi lümfisüsteem olla kahjustatud..

4 etapp. Seda iseloomustab arv koldeid või ühe suure neoplasmi olemasolu. Märgitakse kaasamine lümfisõlmede protsessi, ilmnevad mitmesuguse lokaliseerimisega metastaasid. Täieliku taastumise võimalus on äärmiselt väike, ebasoodne prognoos.

Nagu varem mainitud, on neuroblastoom äärmiselt ettearvamatu haigus. Seetõttu on kasvaja arengut ja keha reaktsiooni ravile üsna raske ennustada isegi spetsialistidele, kes töötavad iga päev vähihaigetega. Vähemalt üks oluline tegur mõjutab seda - vanus. Noor keha on mõnikord võimeline ellujäämiseks kasutama kõige uskumatumaid kaitsemehhanisme.