Mao neuroendokriinne kasvaja: põhjused, sümptomid ja diagnoos

Aastaid võitleb edutult gastriidi ja haavanditega.?

„Teid hämmastab, kui lihtne on gastriiti ja haavandeid ravida lihtsalt iga päev võetuna.

Neuroendokriinset vähki nimetatakse ka "varjatud tapjaks", kuna kuigi arstid üritavad seda tuvastada, progresseerub see aktiivselt ja röövib patsiendilt viimase ellujäämislootuse.

Mao neuroendokriinne kasvaja (NEO) on halvasti mõistetav haigus. See kujutab endast tõsist meditsiinilist probleemi, veelgi keerukamaks asjaolu tõttu, et sarnase diagnoosiga patsientide arv kasvab aasta-aastalt. Enamik meie tervishoiutöötajaid pole selliste kasvajatega töötamiseks valmis..

Neoplasm annab metastaase ja muutub ravimatuks mõne aasta pärast, mis lähevad selle diagnoosimisele. Uuringud on näidanud, et viimase 30 aasta jooksul on erinevat tüüpi neuroendokriinse vähi esinemissagedus kasvanud 5 korda. Ekspertide sõnul jätkub see suundumus ka tulevikus..

Steve Jobsil oli teatud tüüpi neuroendokriinne kasvaja.

Mao NEO patogenees

Ligikaudu 60% NEO-st toimub seedetraktis, kus on spetsiaalsed neuroendokriinsed rakud. Need sisaldavad väikseid organellide ühendeid, mis sisaldavad neuropeptiide, neuromoduleerivaid ja neurotransmitterhormoone. Nendes rakkudes ei ole neuronitele (närvikoe rakkudele) iseloomulikke aksone, kuid need sisaldavad markervalke. Nende kontrollimatu jagunemisega areneb neoplasm. Selle kasv on asümptomaatiline ja aeglane protsess kuni staadiumisse jõudmiseni, mil arstid on juba jõuetud.

Mao kasvajad on äärmiselt haruldased: need moodustavad umbes 0,54% kõigist selle organi neoplasmidest. Nad võivad käituda nagu vähk, kuid enamik neist jääb healoomuliseks. Mõnikord jääb mao primaarne kasvaja täiesti nähtamatuks, kuid läheduses või kaugematesse organitesse tunginud metastaasid annavad end tunda.

Mao neuroendokriinse kasvaja sümptomid

Mao NEO probleemide hulka kuulub ka selle halvasti etteaimatav käitumine..

Haiguse sümptomid on ka mittespetsiifilised:

• kiire pulss;
• kõhulahtisus;
• hüperemia;
• valu kõhus;
• söömishäired;
• põhjuseta väsimus.

90% -l patsientidest on kuumahood. Nende väljanägemine on seotud suure hulga hormoonide sissevõtmisega veres. Looded arenevad spontaanselt. Need võivad ilmneda intensiivse füüsilise pingutuse, vaimse väsimuse või alkoholi taustal. Nende kestus varieerub 2 minutist mitme tunnini.

Loodetega kaasnevad:

• pearinglus
• südame rütmihäired;
• madal vererõhk;
• ülakeha punetus.

Selliste ühendite nagu 5-hüdroksütrüptofaan ja histamiin vabanemise tõttu verre on võimalik haiguse ebatüüpiline kulg, milles on:

• pisaravool
• peavalud;
• krampide tekkimine bronhides;
• naha sügelus;
• kuumus;
• liigne higistamine.

Kõige ohtlikum on kartsinoidikriisi teke. See võib ilmneda ilma nähtava põhjuseta või selle võib esile kutsuda stress, meditsiiniline protseduur, näiteks biopsia või operatsioon. Selles seisundis patsient:

• Rõhk langeb järsult.
• Tugev kramp bronhides.
• Hääldatud tahhükardia.

Spetsiaalsete ravimeetmete puudumisel on surm võimalik..

Gastroinoomid (NEO vormid), haruldased, kuid siiski maos leitavad, on pahaloomulised. Avaldub ühe või mitme peptiliste haavandite kujul, millega kaasneb tugev kõhulahtisus. Metastaaside tõttu kaugete elundite funktsionaalsuse rikkumine, nende perforatsioon viib surma.

Ülaltoodud sümptomid on iseloomulikud mitmetele täiesti erineva etioloogiaga haigustele. Kuid see peaks olema põhjus haiguse tegeliku põhjuse üksikasjalikumaks uurimiseks ja tuvastamiseks.

Diagnostika

Neuroendokriinsete häirete õigeaegne diagnoosimine võimaldab teil pikendada patsiendi elu ja parandada selle kvaliteeti.

Diagnostilistest meetoditest kasutatakse kõige sagedamini:

• stsintigraafia;
• MRI ja CT;
• Ultraheli
• biopsiaproovi histoloogiline uurimine;
• vereanalüüs bioloogiliselt aktiivsete ainete, kasvaja markerite ja hormoonide taseme määramiseks;
• uriinianalüüs serotoniini derivaatide määramiseks.

Inspireeriv ravi

Ravitaktika valik sõltub:

• patsiendi üldine seisund;
• metastaaside aste;
• neoplasmi suurused.

Terapeutiliste meetodite arsenalis:

• Kirurgiline ravi operatiivse kasvaja eemaldamiseks. Soovitav on seda teha varases staadiumis, kui metastaasid endiselt puuduvad ja patoloogiline protsess ei mõjuta kõige olulisemaid elundeid. Isegi laialt levinud metastaaside korral on patsiendil võimalus, kuna mao NEO-d iseloomustab aeglane kasv.
• Suunatud teraapia põhineb ainete kasutamisel, mis hävitavad vähirakud nende retseptoritega kokkupuutel. Säilivad tervislikud bioloogilised koed. Patsient tunneb end normaalselt, taastumisperiood pole vajalik.
• Kiiritusravi. Hävitab regenereeritud rakud, vähendab kasvaja suurust, aeglustab selle kasvu.
• Keemiaravi on näidustatud, kui mao NOE-d iseloomustab kiire kasv. Meetodit kasutatakse sageli operatsioonieelsel perioodil. See võimaldab teil täielikult hakkama saada degenereerunud rakkudega. Meetod põhineb tsütostaatikumide kasutamisel, mis hägustavad kasvajaprotsessi arengut. Seda saab kasutada iseseisva tehnikana mao neuroendokriinse kasvaja agressiivseks käitumiseks või kompleksravi osana. Tervisliku koe kahjustuse tõttu vajalik taastumisperiood.
• Narkootikumide ravi viiakse läbi, kasutades interferooni, oktreotiidi ja muid ravimeid. Sel juhul on võimalik tüsistused nakkushaigusele iseloomulike sümptomite kujul koos väsimuse, nohu ja muude tunnustega.
• Hormoonide kandvaid radionukliide kasutavad meetodid.
• Sümptomaatiline ravi, mis hõlmab ravimite võtmist valu vähendamiseks, vererõhu, südame löögisageduse normaliseerimiseks jne..

Mao NEO prognoos pole selle harva esineva esinemise tõttu täpselt kindlaks tehtud. Osaliselt sõltub see patsiendi vanusest ja sellega seotud patoloogiatest. Samuti puuduvad andmed patsientide viieaastase elulemuse kohta..

Moskva onkoloogilise ühiskonna bülletään

Informo, ergo summa!

Moskva
Onkoloogiline
Seltsist

NEO = HAJASTATUD ENDOKRISISÜSTEEMI VAHELISTE HARJUTUSTE JA HETEROGEENNE TUMOR.
BIOLOOGILISTE OMADUSTE OMADUSED JA PROGNOOSITUD KRITEERIUMID PÕHJENDAVAD PROBLEEMI ARUTELU VAJADUST

UUDISTE BÜLETIN
MOSCOW ONKOLOOGILINE ÜHISKOND, MIS ON VÄLJA ANTUD 1994. AASTAST.

Nr 6 (579) JUUNI-AUGUST 2011

KOHTUMINE 579
pühendatud prof. B. E. Peterson,
toimub neljapäeval 9. juunil 2011 kell 17:00
Vene onkoloogia konverentsisaalis
Teaduskeskus. N.N. Kirp

Presiidium: prof. A.I. Paches, prof. V.A. Gorbunova,
prof. L.A. Vashakmadze, prof. D.V. Com

Neuroendokriinsed kasvajad.
3) VÄNNAKU, õhukese ja paksu soolestiku retsid
(KLIINIKA, DIAGNOSTIKA, RAVI, PROGNOOS)

GASTROINTESTINTAALSE TRAKTI NEUROENDOKRIINIKASVASTE Kliinilise kursuse funktsioonid

Polikarpova S.B. 1; 2, Komov D.V. 1, Ozherelyev A.S. 1
(N. N. Blokhini nimelise Venemaa Onkoloogia Uurimiskeskuse üks kasvajate diagnoosimise osakond;
2 Onkoloogiaosakond MGMU neid. NAD. Sechenov)

Arutelu. Fikseeritud sõnavõtud arutelul:

Neuroendokriinne maovähk. Morfoloogilised karakteristikud, kliiniline kursus, kirurgilise ravi tulemused

Vashakmadze L.A., Belous T.A.., Khomyakov V.M., Tšeremisov V.V..
(P. A. Herzeni järgi nimetatud Moskva vähiuuringute instituut)

KEMOTERAPIA KOGEMUS ABDOMINAALSTE KOLONNIDE NEUROENDOKRIINIKAS kasvajate ja abrasonaalse ruumi korral

Markovitš A.A., Gorbunova V.A., Orel N.F., Polozkova S.A..
(N. N. Blokhini järgi nimetatud Vene teaduskeskus)

RETROSPEKTIIVID
MOSKVA ONKOLOOGILINE ÜHISKOND

3) VÄNNAKU, õhukese ja paksu soolestiku retsid
Vt EELMISTE KOHTUMISTE MATERJALID NEUROENDOKRIINIVÕRGUSTIKAS:

1) nr 1041, 14.10.2010
MORFOLOOGILISED JA LABORIADIAGNOSTIKA

2) nr 182/2010 nr 572
UUENDUSLIKU HARIDUSE LOKALISATSIOON

ÜLDISTE AUTORITE AVALDAMINE

Väljakujunenud traditsiooni kohaselt avaldab seltsi bülletään suvepuhkuste eelõhtul Moskva vähiliidu koosolekutel arutamiseks esitatud teadete kokkuvõtete koostamise reeglid. See teave on kasulik ettevalmistavaks teaduslikuks tööks nii eeloleval hooajal kui ka pikemas perspektiivis..

MÄÄRUSED
AVALDAMISEKS ETTEPANEKU KOOSTAMINE
Moskva onkoloogilise ühiskonna töödes

Sõnumeid võetakse vastu kokkuvõtetena, mis tuleb esitada teksti vormis ja eelistatavalt elektroonilises versioonis. Kokkuvõte võtab kokku sõnumi peamise sisu. Tähelepanu on suunatud sõnumis esitatud uuele teabele. Tekst peaks pakkuma arusaamist töös sisalduva uue põhisätetest. Üldiste fraaside ja üldsätete kasutamine on vastuvõetamatu. Soovitatav on järgmine skeem:

1) märkida, korrates teose pealkirja, teemat, eset, olemust ja eesmärki; metoodika (kui see on uus või on vajalik sõnumi olemuse ja omaduste mõistmiseks).

2) kajastage töö tulemusi, eelistades uusi kontrollitud fakte. Tulemused on vaja kinnitada digitaalsete indikaatoritega, näidates täpsuspiire, usaldusvahemikke.

3) esitada järeldusi, hinnanguid, soovitusi; aktsepteeritud või tagasi lükatud hüpoteesid; uuringu tulemuste võimaliku rakendusala.

Esitlus peaks olema äärmiselt lühike, täpne ja arusaadav. Kasutada tuleks standardsõnu ja esmamainimisel tuleks selgitada uute tähendusi..

Toimetajad jätavad endale õiguse redigeerida vastuvõetud materjale ja neid parandada ilma põhisisu muutmata.

Moskva onkoloogilise ühiskonna tööd

MOSKVA KÜÜNIKUÜHISKONNA # 579 (9. juuni 2011) MENETLUS

NEURO-ENDOKRIINNE ABDOMINAALKASVAS (KLIINILISED OMADUSED, DIAGNOSTIKAPROTSEDUURID, JUHTIMINE JA PROGNOOS)

Aruanne: GAASTRIKAALSETE JA INTENINSINAALSETE NEURO-endokriinsete kasvajate kliiniline kursus. Prof. S.Policarpova, prof. D.Komov, prof. A. Ojereliev (N. N. Blokhini Vene vähiuuringute keskuse diagnostikaosakond, I. M. Sechenovi I-st ​​Moskva Meditsiiniülikooli onkoloogiaosakond).

Arutelu:
♦ STOMAKSI NEURO-endokriinsed kasvajad. Patoloogia, kliiniline käitumine, kirurgilise ravi tulemused prof. L.Vashakmadze, prof. T. Belous, prof. V.Khomiakov, Dr. V. Tšeremisov. (P.A. Herzen Moskva onkoloogia teadusinstituut).
♦ NEURO-ENDOKRIINNE ABDOMINAALSE KASVUJA KEEMERERIA. Prof. V. Gorbunova, prof. N. Orel, Dr. A.Markovitš, Dr. S. Poloskova (N. Blokhini vähiuuringute keskus).

PROBLEEMI TÖÖTLEMINE

Seedetrakti (ja kõhunäärme) neuroendokriinsed kasvajad (NEO) tuvastatakse 1–3 juhul 100 000 elaniku kohta aastas. Enamik teadlasi on täheldanud esinemissageduse suurenemist viimase 30 aasta jooksul, kusjuures aastane kasv on 3%. NEO diagnoosimise parandamine on muu hulgas seotud kuvamismeetodite, eriti CT, MRI ja PET arendamisega.

Neuroendokriinsed kasvajad klassifitseeritakse lokaliseerimise järgi (kõige sagedamini maos, kõhunäärmes, peensooles, pimesoole, pärasooles); diferentseerumisastmed (kõrge, madal); funktsionaalsus (toimivad kasvajad sünteesivad peptiide, mis põhjustavad NEO / kartsinoidsündroomi kliinilisi ilminguid /, samal ajal kui peptiidide mittefunktsioneerivad kasvajad ei sünteesita); bioloogilised tunnused (mida iseloomustab mitootiline indeks, aga ka Ki-67 proliferatsiooni indeks) ja kasvaja suurusega seotud pahaloomuline potentsiaal ning lümfi või veresoonte sissetungi tunnused.

NEO-ga patsientide geeniuuringud võivad kindlaks teha nende kasvajate perekondliku riski; NEO on seotud mitmete pärilike haiguste arenguga. Pahaloomulise fenotüübi progresseerumisel omistatakse kriitiline tähtsus teatud geenidele, sealhulgas neile, mis on seotud kasvaja supressoriga p53...

Operatsioon on ainus meetod, mis võimaldab kliinilist ravi saavutada. Kirjandus kinnitab palliatiivse kirurgia sobivust kasvaja põhimassi eemaldamiseks.

Tsütoreduktsioon loob tingimused järgnevaks efektiivseks uimastiraviks. Operatsiooni näidustused on sageli piiratud kasvaja vähendamatusega, kuna selle suurus on suur, elutähtsad elundid on seotud ja mitmete metastaasidega.

Konservatiivne ravi viiakse läbi somatostatiini analoogidega, mis võimaldab teil mõjutada NEO / kartsinoidsündroomi kliinilisi ilminguid / ja 30-50% juhtudest stabiliseerida kasvajate kasvu. Raviviisid on efektiivsed ainult väikeste kasvajate korral. Madala raskusastmega neuroendokriinsete kasvajate keemiaravina on ette nähtud plaatinapreparaate kasutavad režiimid. Kuigi keemiaravi on efektiivne kuni 60%, täheldatakse sageli varajasi retsidiive..

Protsessi progresseerumise ilmingute hulgas on ülekaalus maksa metastaasid. Ravimeetodi valimisel kasutatakse kirurgilist resektsiooni, raadiosageduslikku ablatsiooni, transarteriaalse embooliatsiooni..

Kirjanduses märgitakse, et hoolimata nende ravimeetodite kasutamisest "on haigus endiselt keeruline." Teave ravimeetodite tõhususe kohta piirdub sageli andmetega neoplasmide stabiliseerumise / regressiooni sageduse kohta; harvem - pikaajalise ellujäämise näitajad.

Erinevate lokalisatsioonidega NEO-ga patsientide kogu eluiga 5-aastaselt vastab 60–70%. Kõrgeimad määrad on iseloomulikud pärasoole NEO-le (88%), lisale (71%). Madalaim - maksa ja kõhunäärme NEO neuroendokriinsete kasvajate korral (18–37%).

(Neuroendokriinsete kasvajate juhendite materjalide põhjal arstidele (M.Caplin, L.Kvols; 2010);
vaata allpool.)

GASTROINTESTINTAALSE TRAKTI NEUROENDOKRIINIKASVASTE Kliinilise kursuse funktsioonid

Polikarpova S.B. 1; 2, Komov D.V. 1, Ozherelyev A.S. 1
(N. N. Blokhini nimelise Venemaa Onkoloogia Uurimiskeskuse üks kasvajate diagnoosimise osakond;
2 Onkoloogiaosakond MGMU neid. NAD. Sechenov)

Tutvustatakse 158 seedetrakti neuroendokriinse kasvajaga patsiendi andmeid, mis on esitatud Venemaa Onkoloogiakeskuses aastatel 1955-2003. Analüüsitud vaatluste korraldamiseks kasutati SEER-süsteemi (seire, epidemioloogia ja lõpptulemused). Kasvajad klassifitseeriti lokaliseeritud, lokaalselt jaotunud ja metastaatilisteks. Lokaliseeritud NEO-d peeti neoplasmideks, mis ei ulatunud kahjustatud elundist kaugemale; lokaalselt levinud - neoplasmid, mis on idandanud seroosmembraani ja / või hõlmavad piirkondlikke lümfisõlmi; metastaatilised - kasvajate diagnoosimisel kaugemate metastaasidega ravimeetodi valimisel.

NEO kliinilisi ilminguid ei määratud sageli enne tüsistusi ega kuni kartsinoidsündroomi (kuumahood, kõhulahtisus, südamefibroos, lämbumine, õhupuudus jne) väljakujunemiseni, mis raskendas enamikul juhtudel primaarse kasvaja ja metastaaside diagnoosimist. Kõige sagedamini iseloomustas kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi NEO kliinilisi sümptomeid kõhuvalu; iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus; seedetrakti verejooks; soolesulgus. Aastatel 1990–2000 NEO diagnoosimisel kasutati aktiivselt markerite (serotoniin, kromatograniin, 5-HIAC) ja pahaloomuliste kasvajate potentsiaali (Ki-67 proliferatsiooni indeks) määratlusi.

Suurim lokaliseeritud kasvajate sagedus tuvastati pimesoole (80%) ja pärasooles (75%), levides käärsooles (43,5%) ja peensooles (30,5%). Ravimeetodi valimisel diagnoositi igal kolmandal patsiendil (29%) kaugemad metastaasid. Haiguse lokaliseeritud vormiga annab radikaalne operatsioon sageli kliinilise ravi võimaluse. Arvestades peensoole NEO metastaaside olulist tõenäosust selles kasvajate lokaliseerimisel, on kombineeritud ravi korral näidustatud adjuvantne keemiaravi.

1. Mao neuroendokriinsed kasvajad moodustasid 50 (31,6%) juhtu. Need olid võrdselt levinud nii meestel kui naistel; sagedamini (25 juhtu) - 50–60-aastaselt. Keha ja antrumi kahjustusi diagnoositi 28 (56%) juhul. Neoplasme iseloomustas invasiivne, eksofüütiline 35 (70%) kasv, neist 15 (30%) läbimõõt ületas 5 cm. 14 suure pahaloomulisuse potentsiaaliga kasvaja keskmine suurus oli 8,2 ± 1,2 cm (1–15 cm) ja madala pahaloomulisusega 19 kasvaja keskmine oli 2,5 ± 0,6 cm (0,3–10 cm) - p = 0,051. Multitsentrilist kasvu täheldati 6 (12%) patsiendil. Haiguse lokaliseeritud vormi diagnoositi 31 (62%), lokaalselt levinud 12 (24%), levinud 7 (14%) patsiendil..

Haigus ilmnes valu epigastimaalses piirkonnas (41; 82%), kehakaalu langus (9; 18%), aneemia (4; 8%). Kartsinoidsündroomi esinemissagedus oli 10%; meie 5 juhul arenes see sündroom nii haiguse alguses kui ka koos progresseerumisega ega sõltunud kasvaja pahaloomulisest potentsiaalist.

Kuni 1,0 cm suuruse mao NEO korral on võimalik endoskoopiline polüpektoomia; 1-5 cm suuruste neoplasmidega viiakse läbi subtotaalne resektsioon, üle 5 cm - gastrektoomia.

Mao NEO metastaasid lokaliseeriti maksa ja retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes (vastavalt 15 ja 3 juhul). 3 patsiendil tuvastati hüperplastilisest polüüpist mao (sünkroonne vähk), endomeetriumi, käärsoole esmased mitmed kasvajad. Lokaliseeritud kasvajate korral avastati kaugemad metastaasid hiljem ainult 4-l (12,9%), lokaalselt kaugelearenenud kasvajatel - 8-l (66,7%) patsiendil.

Mitmemõõtmelise analüüsi kohaselt määratakse ebasoodne prognoos haiguse 2-3 sümptomi esinemise, seroosmembraani idanemise, protsessi kohaliku levimuse või protsessi leviku kaudu.

Üldine ja retsidiivivaba viieaastane elulemus oli vastavalt 75,5 ± 7,9 ja 37,4 ± 8,7%.

2. Peensoole neuroendokriinsed kasvajad moodustasid 36 (22,8%) juhtu. Kasvajad paiknesid kaksteistsõrmiksoole (6; 16,7%), kõhnas (12; 33,3%) ja sooleõõnes (14; 38,9%) sooltes peensoole mesenteetris (4; 11,1%). Kasvaja suurus 47% -l juhtudest vastas 1-2 cm-le, 52,8% -l juhtudest täheldati invasiivseid eksofüütilisi kasvajaid. Haiguse lokaliseeritud vormi diagnoositi 9 (25%), lokaalselt levinud - 16 (44%), levinud protsessi - 11 (30,5%) patsiendil. Vaatlustes domineerisid kõrge pahaloomulisuse potentsiaaliga kasvajad (p = 0,03) (26; 72,2%).

Enamikus vaatlustes (nii meestel kui naistel) vastas vanus 41–60 eluaastale. Kõige iseloomulikumat sümptomit - valu mesogastraalses piirkonnas - täheldati 30 (83,3%) patsiendil. Kartsinoidsündroom arenes 14% -l juhtudest, peamiselt kõrge pahaloomulise kasvajaga potentsiaalsete kasvajate korral. Haiguse keerulist kulgu täheldati ka kõrge pahaloomulise kasvajaga potentsiaalsete kasvajate korral..

Lokaliseeritud haigus oli reeglina asümptomaatiline (või valuga mesogastraalses piirkonnas). Kasvajaprotsessi arenedes määrati tuumori moodustumine mesogastriumis palpatsiooniga, arenes aneemia. Haiguse kulg oli keeruline, mõnel juhul sooleverejooks, soolesulgus, soolestiku perforatsioon; protsessi levikut ühendati asteenia ja kahheksiaga.

Kui kasvajad lokaliseeriti kaksteistsõrmiksooles, viidi läbi pankreatoduodenaalsed resektsioonid; jejunumi ja ileumi NEO kohta - nende organite resektsioon.

NEO metastaasid paiknesid maksas (16; 61,5%), retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes (10; 38,5%), peensoole mesenteersetes lümfisõlmedes (3; 11,5%), neerupealises ja kõhukelmes. Nii lokaliseeritud kui ka lokaalselt kaugelearenenud haiguse korral arenesid kaugemad metastaasid igal teisel patsiendil. See näitab peensoole NEO pahaloomulist kulgu, mida kinnitab statistiliselt oluliste erinevuste puudumine üldise ja retsidiivivaba elulemuse näitajates. Üldine ja retsidiivivaba 5-aastane elulemus NEO-s peensooles oli vastavalt 60,3 ± 11,6 ja 26,3 ± 8,3%..

3. Käärsoole neuroendokriinsed kasvajad diagnoositi 47 (29,8%) juhul. Kasvajad olid 16 (34,0%) patsiendil käärsoole paremas pooles (13 neist rinnakelmes); ülejäänud NEO-d tuvastati 7-l (14,9%) patsiendil sigmoidses käärsooles ja 24-l (51,1%) - otsesel.

Keskmine pahaloomulise kasvaja potentsiaaliga NEO keskmine suurus oli 5,5 ± 1,3 cm (1–12 cm), madala - 2,3 ± 1,2 cm (0,4–8 cm); p = 0,06. Enamikku kasvajaid (34; 77,3%) iseloomustas eksofüütiline kasv. Käärsoole NEO lokaliseeritud vormid moodustasid 34,5%, lokaalselt jaotunud - 21,7%, metastaatilised - 43,5% juhtudest. Nende vormide esinemissagedus pärasoole NEO-s oli 75,0; 16,7; Vastavalt 8,3%.

Suure pahaloomulisusega kasvajate esinemissagedus oli 53,2%, madala - 40,4%. 76,5% juhtudest tärkasid suure pahaloomulisuse potentsiaaliga kasvajad kõik kihid ja rasvkude, 46,2% madala pahaloomulisuse potentsiaaliga kasvajatest ei levinud aga submukoossest kihist kaugemale. Primaarseid tuumoreid täheldati 6,8% -l patsientidest (munasarjavähk, pärakukanal, naha melanoom).

NEO-d olid meestel ja naistel võrdselt levinud; patsientide vanus oli 41–60 aastat, kuid käärsoole kasvajad olid ülekaalus naistel (61%) ja otsesed kasvajad meestel (58,3%). Kliiniliste ilmingute sagedus oli järgmine: valu (63,8%), kehakaalu langus ja veri väljaheites (kummaski 21,3%), kõhukinnisus (12,8%), soolesulgus (4,3%). 12,8% -l patsientidest täheldati haiguse asümptomaatilist kulgu, 53,2% -l - 2-3-st sümptomist koosnev kombinatsioon. Erinevused kõrge ja madala pahaloomulisuse potentsiaaliga kasvajate kliinilistes ilmingutes ei ole statistiliselt olulised (p = 0,053). Sõltuvalt kasvajaprotsessi levimusest ei täheldatud ka spetsiifilisi sümptomeid. Haiguse asümptomaatilist kulgu märgiti ainult lokaliseeritud protsessiga ja sellist komplikatsiooni nagu soolesulgus täheldati ainult lokaalselt levinud ja levitatud vormide korral. Kartsinoidsündroom arenes 24% -l juhtudest - ainult suure pahaloomulisuse potentsiaaliga kasvajate puhul.

Kuni 1,0 cm paksuste käärsooletuumoritega on võimalik endoskoopiline polüpektoomia; suuremate neoplasmide korral on näidustatud hemicolektoomia või pärasoole resektsioon.

Käärsoole NEO kliinilist kulgu iseloomustas väljendunud metastaasid. Kaugemate metastaaside esinemissagedus lokaliseeritud kasvajates oli 22-37%, lokaalselt kaugelearenenud kasvajate korral - 50-80% patsientidest. Käärsoole NEO metastaasid tuvastati maksas, retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes, munasarjas ja munasarjades (80; 20; 12% juhtudest), samuti kopsudes ja perifeersetes lümfisõlmedes (8% juhtudest)..

Mitmemõõtmelise analüüsi kohaselt määravad ebasoodsa prognoosi kasvaja suurus üle 1 cm, seroosmembraani idanemine, kohaliku levimus või protsessi levik.

Üldine ja retsidiivivaba viieaastane elulemus oli vastavalt: 68,6 ± 11,4 ja 35,5 ± 10,6% NEO lokaliseerimisel paksus; 86,1 ± 9,4 ja 65,3 ± 12,2% - nende paiknemisega pärasooles.

4. Pimesoole neuroendokriinsed kasvajad diagnoositakse 25 (15,8%) patsiendil. 60% juhtudest diagnoositi kasvajad noortel naistel (kuni 40-aastased). Neoplasmasid iseloomustas invasiivne kasv sõltumata pahaloomuliste kasvajate potentsiaalist..

Submukoosa piires lokaliseeriti mitte rohkem kui 6,3% vaatlustest. Muudel juhtudel täheldati kasvaja levikut pimesoole alt. Pimesoole keskmine tuumori suurus oli 1,4 ± 0,1 (0,8–2,5) cm. Haiguse lokaalset vormi diagnoositi 80% -l, lokaalselt levinud 16% -l, levitati 4% -l juhtudest. Valitsevad madala pahaloomulise kasvajaga potentsiaalsed kasvajad (p = 0,01) (88%).

Haigus avaldus peamiselt (92% -l juhtudest) parema niudepiirkonna valu all, mis jäljendas ägeda pimesoolepõletiku kliinikut. Ainult kahel patsiendil 25-st jäi protsessi kulg asümptomaatiliseks. Kartsinoidsündroomi manifestatsioone ei täheldatud. Kõigil juhtudel tehti apendektoomia (ravi viidi läbi kiirabihaiglate kirurgilistes osakondades). Suurema kui 2 cm tuumori tuvastamine ja / või NEO lokaliseerimine Charvoidi protsessi aluses, samuti pimesoole mesenteeria lüüasaamine viisid 3 juhul korduva operatsiooni hemicolektoomia korral..

Haiguse kliiniline kulg pärast kirurgilist ravi püsis suhteliselt soodne. Üldine ja retsidiivideta 5-aastane elulemus oli vastavalt 100,0 ± 13,7 ja 92,0 ± 5,4%.

Arutelu. Fikseeritud sõnavõtud arutelul:

KEMOTERAPIA KOGEMUS ABDOMINAALSTE KOLONNIDE NEUROENDOKRIINIKAS kasvajate ja abrasonaalse ruumi korral

Markovitš A.A., Gorbunova V.A., Orel N.F., Polozkova S.A..
(N. N. Blokhini järgi nimetatud Vene teaduskeskus)

Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi hajutatud neuroendokriinsete tuumoritega uuritakse Venemaa onkoloogiakeskuses XELOX-skeemi (Xeloda + Oxaliplatin) kohase keemiaravi ja aranoosi kasutava keemiaravi tõhusust..

XELOXi režiimi kohaselt ravitakse 29 patsienti. Selles rühmas kinnitati morfoloogiliselt mao (2), kõhunäärme (9), soolte (11) ja maksa NEO diagnoos ilma tuvastatud primaarse fookuseta (7). Kartsinoidsündroomi kliinilisi ilminguid koos kromograniin A, serotoniini, 5-AIUK taseme tõusuga täheldati 20 (69%) patsiendil. Samaaegne ravi somatostatiini analoogidega viidi läbi 15 (51,7%) patsiendil. Kokku 137 keemiaravi kursust.

Stabiliseerumine saavutati 25 (86,2%), protsessi kulgemine 4 (13,8%) juhul. Kartsinoidsündroomi taustal täheldatud 20-st patsiendist 13 (65%) täheldati kartsinoidsündroomi ilmingute vähenemist, mida kinnitas kromograniin A, serotoniini, 5-OIAK taseme määramine.

Keskmine vaatlusaeg oli 29 kuud. Keskmine elulemus ilma progresseerumise märkideta oli 14 kuud.

Aranoosi kasutamist hinnati 23 patsiendil. Selles rühmas kinnitati morfoloogiliselt pankrease NEO (13), peensoole (5), pimedate (3) ja pärasoole (1) soolte ning maksa (1) diagnoos. Samaaegne ravi somatostatiini analoogidega viidi läbi 18 patsiendil (78,3%). Osaline efekt saavutati ühega, protsessi stabiliseerumine 19-l (82,6%), progressioon kahel (8,7%) patsiendil; ühel juhul mõju ei hinnata.

Uuringute tulemused võimaldavad järeldada, et kseloda, oksaliplatiini ja aranoosi kasutavaid režiime saab kasutada keemiaravis patsientidel, kellel on kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi levivad neuroendokriinsed kasvajad.

Neuroendokriinsed kasvajad: juhend arstidele.
Tõlge inglise keelest / toim. M.Caplin, L.Kvols.
- M.: Praktiline meditsiin, 2010. - 224 lk..

Juhendis tutvustatakse neuroendokriinsete kasvajate probleemi hetkeseisu.

Üksikasjalikult uuritakse väljaande ajalugu, epidemioloogiat ja NEO klassifikatsiooni..

Eraldi peatükid on pühendatud selle haiguste rühma geneetikale ja diagnoosimisele..

Esitatakse soovitused konservatiivseks ja kirurgiliseks raviks, algoritmid ja ravi väljavaated, andmed patsientide elukvaliteedi kohta.

Juhend on mõeldud onkoloogidele, endokrinoloogidele, diagnostikaspetsialistidele.

Algne ingliskeelne väljaanne, mida toetab Ipsen Educational Grant.

Neuroendokriinne maovähk

Neuroendokriinsed kasvajad (NEO) GIT - kasvajad, milles vähirakkudel on nii endokriinsete kui ka närvirakkude fenotüüp ja nad võivad ekspresseerida selliseid markereid nagu kromograniin-A ja sünaptofüsiin. Vastavalt WHO klassifikatsioonile (2010), mis põhineb histopatoloogial, kasvaja proliferatiivsel aktiivsusel ja muudel omadustel, sealhulgas esinemiskoht, suurus, teiste organite infiltratsioon / invasioon ja metastaasid, eristatakse:

- NEO I aste (hästi diferentseeritud endokriinsed kasvajad, kartsinoidvähk);

- NEO II aste (hästi diferentseeritud endokriinsed kartsinoomid);

- suurtes või väikestes rakkudes NEO III aste (halvasti diferentseerunud neuroendokriinsed kartsinoomid / väikerakulised kartsinoomid).

Mao neuroendokriinse kasvaja (NEO) esinemissagedus tõusis 41% -ni kogu seedetrakti NEO-st, peamiselt endoskoopiliste tehnikate leviku tõttu. Enamikul mao NEO-ga patsientidel kasvajad ei avaldu konkreetselt ja muutuvad tavaliselt juhuslikuks diagnostiliseks avastuseks. Vastupidiselt peensoole NEO-le on mao NEO-ga patsientidel tüüpiline kartsinoidsündroom väga harva esinev. Kuna need kasvajad suudavad varases staadiumis isegi väikestes suurustes maksa ja lümfisõlmedesse metastaseeruda, on vajalik tuumori staadiumi adekvaatne hindamine. Hüpergastrineemia esinemisel võib hästi diferentseeritud NEO-d klassifitseerida I tüübiks, milles täheldatakse hüpergastrineemiat, kroonilist atroofilist gastriiti ja enterokromaffiinitaolist raku hüperplaasiat; II tüüp, milles hüpergastrineemia on seotud I tüüpi hulgimüügi endokriinse neoplaasia (MEN-1) ja Zollinger-Ellisoni sündroomiga; III tüüpi, mis ei ole seotud hüpergastrineemiaga (juhuslik tüüp).

• Kõige sagedasem on mao NEO tüüp I (75–80% mao NEO), sagedamini naistel (2–3 korda sagedamini kui meestel). Tavaliselt tähistavad seda mitmed ja väikesed (vähem kui 1 cm) polüpoidsed moodustised, mis asuvad mao kehas ja põhjas. Mao I tüübi NEO-l on tavaliselt healoomuline kulg ja lümfisõlmedes esineb harva metastaase (2% I tüüpi kasvajaga patsientidest).

• Mao II tüüpi NEO on seotud MEN-1 sündroomiga, kasvaja on tavaliselt suurem (tavaliselt üle 1 cm) ja kliinilise kuluga agressiivsem (kohalikud metastaasid kuni 30%). II tüüpi NEO-ga patsientidel täheldatakse paksenenud labri voldites ja mao seinas mitut polüüpi või massi, mõnikord haavandit..

• III tüüpi mao NEO on juhuslik, tavaliselt suur (tavaliselt üle 2 cm) üksik kasvaja, mis võib haavanduda. Selliseid kasvajaid iseloomustab agressiivne kliiniline kulg koos kohaliku invasiooni ja varajaste metastaasidega, eriti kui kasvaja suurus ületab 3 cm (Christopoulos ja Papavassiliou, 2005; Johnson jt, 2010). Radiograafiast erinevalt ilmnevad mao kartsinoidsed kasvajad väikeste (alla 2 cm) istuvate polüpoidsete moodustiste kujul. CT-s näevad need kasvajad tavaliselt välja nagu väikesed hüperintensiivsed polüübid. Seotud Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel täheldatakse huulekujuliste voldide ja mitmete polüüpide või masside difuusset paksenemist. Mao kartsinoidkasvajate diferentsiaaldiagnostika, mis on väikesed hüperintensiivsed polüpoidsed moodustised, viiakse läbi väikeste stromaalsete seedetrakti kasvajate, glomus-kasvajate ja kõhunäärme heterotoopiaga. Seedetrakti neuroendokriinsed kartsinoomid esinevad kõige sagedamini maos (kuni 59% kõigist seedetrakti neuroendokriinsetest kartsinoomidest). CT-s visualiseeritakse mao neuroendokriinsed kartsinoomid tavaliselt signaali väljendunud homogeense amplifikatsioonina arteriaalses faasis koos selle edasise võimendumisega venoosses faasis koos kasvaja rohke verevarustusega. Kui kasvaja levib maksa, ilmnevad maksa metastaatilised kahjustused tavaliselt kontrasti homogeense kogunemisena (Johnson jt, 2010)..

1. Mao hüperplastilised polüübid näevad tavaliselt välja nagu väikesed "istumatud" moodustised.

2. Mao adenomatoossete polüüpide korral on oht nende pahaloomuliseks muundamiseks, mis sõltub polüübi suurusest.

3. Kuna pildistamisuuringutes on histoloogilist tüüpi keeruline kindlaks teha, peaks polüpoidsete kahjustuste korral, mis on suuremad kui 1–2 cm, kahtlustama seotud mao- või rinnavähi fookuse olemasolu.

4. MSCT abil maovähi hindamisel on võtmeroll mao piisava distensiooni saavutamisel, mis on vajalik primaarse kahjustuse tuvastamiseks ja kasvaja valediagnoosimise vältimiseks.

5. Eristage erinevaid rinnavähi ja rinnavähi morfoloogilisi tüüpe mitmesuguste visualiseerimisvõimalustega..

6. T-staadiumi täpseks määramiseks CT abil peate teadma mao normaalse seina mitmekihilist struktuuri.

7. Mao limaskesta adenokartsinoomid näevad välja nagu paksenenud hüperaktiivse keskmise või välimise kihiga seened või difuussed infiltratiivsed kasvajad ning neil on mõnikord ka punkt- või militaarset lubjastumist.

8. Mao NEO, isegi väikeste mõõtmetega, võib varajases staadiumis metastaaseerida maksa ja lümfisõlmedesse.

Toimetaja: Iskander Milewski. Avaldamise kuupäev: 19/19/2019

Neuroendokriinne vähk: varjatud tapja

Saidil on viiteteave ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi tuleb läbi viia spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon!

Üldine informatsioon

Hoolimata asjaolust, et neuroendokriinse vähi esinemissagedus suureneb, on seda tüüpi pahaloomuliste kasvajate vorm endiselt vähe mõistetav. Varases staadiumis diagnoosimine suurendab märkimisväärselt patsiendi taastumisvõimalusi, kuid seda varjatud tapjat pole aastaid tunnustatud ja see tuvastatakse alles siis, kui haigus on hakanud aktiivselt progresseeruma ja ellujäämismäär katastroofiliselt langeb..

Neuroendokriinsete kasvajate tuvastamine on väga keeruline ülesanne ning nende diagnoosimisel loogiliseks muutunud 5-7-aastane viivitus võimaldab vähil sageli metastaaseeruda (levida), muutes enamiku kasvajatest ravimatuks.

Värskete uuringute kohaselt tekib ühel neuroendokriinsete kasvajate vormidest umbes ühel 20 000-st. Hoolimata sellest pole paljudel meditsiinitöötajatel selle vähirühmaga kogemusi või on neil väga vähe kogemusi. Selle vaevuse sagedus suureneb dramaatiliselt. Viimase 30 aasta jooksul on esinemissagedus kasvanud viis korda ja prognooside kohaselt kasvab see jätkuvalt..

Meedia rõhutatud Apple'i endise tegevjuhi Steve Jobs'i hiljutine surm rõhutas vajadust suurendada teadlikkust ja mõistmist neuroendokriinsete kasvajate vastu. Töökohtadel oli neuroendokriinne pankrease kasvaja - aeglaselt kasvav ja haruldane vähk, mida sageli segamini ajada kiirema kõhunäärmevähiga, mis tal paljude allikate sõnul oli.

"Neuroendokriinsed kasvajad muutuvad üha sagedasemaks haiguse esinemissageduse suurenemise ja ka seda tüüpi pahaloomuliste kasvajate parema diagnoosimise tõttu," kinnitab Witwatersrandi (Witz) meditsiiniuuringute ülikooli professor Jose M. Ramos. “Näiteks on USA-s seni saavutatud esinemissagedus 5,6–6,2 100 000 inimese kohta, samas kui 1970. aastatel. see oli 1,1 ".

Mis on neuroendokriinne kasvaja?

Neuroendokriinne kasvaja on rühm haruldasi, tavaliselt aeglaselt kasvavaid vähiliike, mis arenevad ekspertide sõnul kogu kehas hajutatud neuroendokriinsetest rakkudest. Seda tüüpi vaevused võivad mõjutada ükskõik millist kehaosa, kuid enamasti seedesüsteemi, kõhunääre ja kopse. "Umbes 60% neuroendokriinsetest kasvajatest toimub seedetraktis," ütleb professor Ramos, "27% kopsudes ja ülejäänud protsent kehaosades nagu munasarjad, munandid, rind ja eesnääre.".

Neuroendokriinsed rakud asuvad hingamisteedes, seedetraktis ja endokriinsetes näärmetes: neerupealised, kõhunääre, kilpnääre ja hüpofüüsi (hüpofüüsi) näärmed. Neuroendokriinne vähk areneb, kui need rakud hakkavad kontrollimatult jagunema, moodustades ebanormaalse koe või kasvaja..

Mis põhjustab neuroendokriinsete kasvajate moodustumist?

Miks on neuroendokriinset vähki nii keeruline diagnoosida??

Professor Ramos osutab neuroendokriinsete kasvajate ettearvamatule käitumisele kui teisele põhjusele, mis takistab õiget diagnoosi. “Neuroendokriinsete kasvajate käitumine võib ulatuda väga aeglasest kasvust kuni äärmise agressioonini,” märgib ta. "Kaasaegsel patoloogial on võime õigesti diagnoosida enamik neist pahaloomulistest kasvajatest spetsiaalsete" markerite "olemasolu tõttu, nii et kui te neid markereid ei kasuta, võib neuroendokriinset kasvajat diagnoosida teist tüüpi vähina.".

Kolmas põhjus on professor Ramose sõnul see, et sümptomid on tavaliselt sarnased teiste enam levinud haigustega. “Kui sümptomid siiski ilmnesid, on nende spekter väga mitmekesine: väsimusest ja seedehäiretest kõhuvalu, hüperemia, kõhulahtisuse ja kiire südame löögisageduseni. Nende sümptomite põhjal saab teha järgmised diagnoosid: allergia, ärevus, astma, paanikahood, limaskesta koliit (ärritunud soole sündroom) või menopaus.

Täpselt selline on olukord Johan Petrusiga, kes elas 10 aastat kasvaja sümptomitega, samal ajal kui ta diagnoositi õigesti. "Ma kannatasin õhetuse all, millega kaasnes lööve ja silmade punetus," ütleb ta, "mille põhjal diagnoositi mul kõigepealt nahahaigus ja seejärel allergia. Ja ainult juhuslikult, kui läksin oma naisele ravimit võtma, ehmatas arst mind nähes ära - sümptomid olid sel hetkel nii tõsised. "Ta suunas mind eriarsti vastuvõtule ja lõpuks diagnoositi mul enterodermatokardiopaatiline sündroom.".

"Fakt, et suurel osal seda tüüpi vähkkasvajatest pole spetsiifilisi sümptomeid, raskendab nende õiget diagnoosi," nõustub professor Ramos. - Kuigi terviseprobleemid, nagu seletamatu kaalukaotus, püsiv või korduv kõhuvalu, kuumahood, kõhulahtisus, südame löögisageduse tõus või madal veresuhkur, peaksid edasise uurimise põhjuseks olema. Tuleb rõhutada, et hoolimata asjaolust, et need sümptomid on tavalised ja viitavad harva neuroendokriinsete kasvajate olemasolule, peavad arstid olema teadlikud sellise vähirühma olemasolust ja arvestama sellega, kui nad puutuvad kokku patsientidega, kes kannatavad ülalnimetatud pidevate ja seletamatute vaevuste all. ".

Uued raviviisid, mis inspireerivad lootust

Neuroendokriinse vähi ravi sõltub kasvaja suurusest ja asukohast, metastaaside astmest (vähi levik) ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist. On erinevaid ravimeetodeid, sealhulgas kirurgia, somatostiini analoogsüstid (hormoonravi), maksaarteri või EPA emboliseerimine (ummistus) (kui kasvaja on levinud maksa), keemiaravi ja radionukliidravi (ravi hormooni kandvate radionukliididega).

“Viimased viis aastat on neuroendokriinse vähi jälgimise ja ravi osas olnud väga huvitavad ja viljakad,” ütleb professor Ramos entusiastlikult. „Nüüd on olemas suur hulk ravimeetodeid, sealhulgas uus lähenemisviis kirurgilisele sekkumisele, suunatud ravimteraapia, hormonaalsed blokaatorid ja suunatud kiiritusravi. Need võimaldavad meil sümptomeid paremini ravida, samuti suurendavad patsientide elulemust. ”.

Vereanalüüsid aitavad arstidel diagnoosida neuroendokriinset vähki. "Vereanalüüsid aitavad kahtlemata seda tüüpi pahaloomuliste kasvajate äratundmisele kaasa, kuid kahjuks pole veel analüüsi, mis võimaldaks seda vaevust enesekindlalt tuvastada, ja sellise täpsusega, et seda saaks kasutada diagnoosimise eesmärgil elanikkonna massiliseks sõeluuringuks," hoiatab professor.

Samuti juhib professor Ramos meie tähelepanu asjaolule, et ainult kirurgiline resektsioon või eemaldamine võib patsienti ravida. Ehkki muud erinevad ravimeetodid (tavaliselt üksteisega kombineeritult) on näidanud oma tõhusust haiguse kulgemise kontrolli loomisel. "Kogu kasvaja eemaldamine võib ravida seda salakavalat haigust, mis on juba varases staadiumis," kinnitab ta, "seetõttu on varajane ja õige diagnoosimine nii oluline. Ja isegi kui vähki pole võimalik ravida, on täiesti võimalik tagada pikk ja kvaliteetne elu ”.

Lisaks usub professor Ramos, et patsiendid peaksid olema optimistlikud ega kaota lootust. "Nihilistlik lähenemisviis on isegi progresseeruva ravimatu haiguse korral vale," lõpetab ta. "Kuna nüüd on palju ravimeetodeid, mis võivad anda aastaid täisväärtuslikku elu ja leevendada sümptomeid".

Autor: Pashkov M.K. Sisuprojekti koordinaator.

Neuroendokriinsed kasvajad - mis see on?

Neuroendokriinsed tuumorid - seda nimetatakse üheks kõige haruldasemaks aeglaselt arenevaks vähiliigiks, mis moodustuvad keha neuroendokriinsetest rakkudest. Selle haiguse teised nimetused on kartsinoid, mida kasutatakse tavaliselt bronhide, pimesoole, kopsude ja neuroendokriinse kartsinoomi neuroendokriinsete kasvajate korral..

Mis on neuroendokriinne kasvaja

Neuroendokriinne kasvaja võib esineda mitte ainult iseseisva haigusena, vaid olla ka mitme endokriinse neoplaasia sündroomi (MEN) komponent.

Iisraeli juhtivad kliinikud

Seda tüüpi neoplaasia kuulub epiteelsete neoplasmide heterogeensesse rühma, mis moodustatakse APUD-süsteemi rakkudest (s.o rakkudest, mis absorbeerivad prekursor-aminohappeid, kasutades dekarboksüülimisreaktsiooni). Apudotsüüdid on endokriinsed rakud (endokrinotsüüdid), mis paiknevad erinevates elundites ja kudedes. Need võivad olla üksikud või moodustada väikesed klastrid. Kokku on teada umbes 60 liiki rakke..

Neuroendokriinsed kasvajad (NEO) on pahaloomulised ja healoomulised, mis moodustuvad närvirakkudest, mis toodavad hormonaalseid aineid. Sagedamini asuvad sellised rakud seedetraktis, nimelt peensooles, pimesoole, maos ja pärasooles. Harvemini jämesooles, kopsudes, harknääres, munasarjades, munandites, eesnäärmes. Neuroendokriinsed rakud asuvad seedetraktis, hingamisteedes, endokriinsetes näärmetes: pankreas, neerupealised, hüpofüüs (hüpofüüs) ja kilpnääre. Meditsiinipraktikas on see patoloogia haruldane ja peamiselt pahaloomulises vormis..

Haiguse areng algab siis, kui need rakud hakkavad kontrollimatult paljunema, ilmneb patoloogilise koe hüperplaasia. Sellised neoplaasia tüübid ilmnevad juhuslikult või on ühe päriliku sündroomi tagajärg, millega kaasneb mitmete neuroendokriinsete neoplasmide moodustumine erinevates elundites..

Haiguse põhjused

Selle haiguse täpsed põhjused pole teada, kuid võib järeldada, et geneetiline pärilikkus on üks peamisi põhjuseid. Arvatakse, et haiguse arengut mõjutavad geneetilised mutatsioonid, mis häirivad neuroendokriinsete rakkude kasvu regulatsiooni. Neuroendokriinse neoplaasia tekkerisk on suurem päriliku haigusega - hulga endokriinse neoplaasiaga (MEN) patsientidel. 1. ja 2. tüüpi MEHED on tingitud mutandi geeni pärimisest.

Vähi tõenäolised põhjused on ka:

• häired immuunsüsteemi ja endokriinsüsteemi töös;
• kahjulike mürgiste ainete mõju;
• sagedane stress;
• sõltuvused (alkohol ja suitsetamine);
• viirusnakkused kehas;
• keha joobeseisund;
• ioniseeriva kiirguse mõju;
• kroonilised seedetrakti haigused.

Haiguse tunnused

Selliseid kasvajaid on raske diagnoosida sümptomite puudumise tõttu varases arengujärgus (seda tüüpi vähki nimetatakse "varjatud tapjaks").

Kasvajad kasvavad aeglaselt (neil on pikk varjatud periood) ega põhjusta patsientidele ebamugavusi enne, kui nad on jõudnud kaugelearenenud staadiumisse. Primaarsed neuroendokriinsed neoplasmid võivad pikka aega jääda väikeseks ja muutuda sümptomaatiliseks alles pärast metastaaside teket muudes elundites. Seda tüüpi vähktõve ettearvamatus on veel üks eripära, mis segab õige diagnoosi määramist, kasvajad võivad olla aeglaselt kasvavad või omada suurt kasvu agressiivsust..

Neuroendokriinsete kasvajate klassifikatsioon

Embrüogeneesi iseärasusi arvesse võttes märgitakse 3 neuroendokriinsete neoplasmide rühma:

• neoplaasia, mis pärineb primaarse embrüonaalse soolestiku ülemisest osast, mis tekitab söögitoru, bronhi, mao, kopse ja kaksteistsõrmiksoole ülemist osa;
• neoplasmid, mis pärinevad primaarse embrüonaalse soolestiku keskosast, mis põhjustab peensoole alumist osa, kaksteistsõrmiksoole ja jämesoole ülemisi osi, kuhu kuuluvad pimesool, iileum, kasvav käärsool, rinnaosa;
• neuroendokriinsed kasvajad, mis pärinevad primaarse embrüonaalse käärsoole alumisest osast, põhjustades käärsoole pärasoole ja alumisi osi.

Lokaliseerimise järgi jagatakse neoplasmid bronhopulmonaarseteks neuroendokriinseteks kasvajateks ja seedesüsteemi neoplasmideks. Kopsude ja bronhide neuroendokriinsed kasvajad moodustavad umbes 25% neuroendokriinsete kasvajate koguarvust. Seedesüsteem NEO - üle 60% neuroendokriinsete neoplasmide arvust.

Seedesüsteemi NEO jaguneb endokriinseteks kartsinoomideks (kartsinoidideks) ja muudeks neoplasmideks - glükagoomid, insulinoomid, gastrinoomid, vipoomid, somatostatinoomid. Endokriinsed kartsinoomid asuvad tavaliselt peensooles ja pimesooletes, muud kasvajad - peamiselt kõhunäärmes.

Neoplasmid, mis ei moodustu hingamissüsteemis ja seedetraktis, moodustavad umbes 15% seda tüüpi kasvajate koguarvust.

Kõik seedesüsteemi neuroendokriinsed kasvajad (vastavalt WHO klassifikatsioonile) jaotatakse kolme kategooriasse:

• määramata pahaloomulisuse ja healoomulise kuluga väga diferentseerunud kasvajad;
• kõrge diferentseerumisega kasvajad, millel on madal pahaloomuline kasvaja;
• madala pahaloomulisusega kasvajad.

Agressiivsuse astet tähistatakse tavaliselt tähtedega G (suurt agressiivsuse astet tähistatakse G3 või G4, keskmist - G2, madalat agressiivsust määratletakse kui G1).

Hingamissüsteemi neuroendokriinsed kasvajad (kartsinoidid) jagunevad 4 tüüpi:

• väikerakuline kopsuvähk;
• suurrakuline neuroendokriinne kartsinoom;
• madal pahaloomuline kasvaja;
• keskmise hindega.

Lisaks on olemas WHO klassifikatsioon selliste erineva lokaliseerumisega kasvajate jaoks, mis põhinevad primaarse kasvaja suurustel, närvide, vere ja lümfisoonte osaluse astmel, idanemise sügavusel aluskudede paksuses, metastaaside olemasolul või puudumisel ja muudel teguritel, mis võivad mõjutada haiguse kulgu:

• seedetrakti neuroendokriinsed neoplasmid;
• neuroendokriinsed kopsukasvajad;
• sisemise sekretsiooni endokriinsete rakkude kasvajad jagunevad omakorda:

1. hüpofüüsi kasvaja;
2. kilpnäärme medullaarne vähk;
3. kõrvalkilpnäärme kasvajad;

• feokromotsütoom (neerupealise kasvaja - hormonaalselt aktiivne);
• Merkeli kartsinoom (naharakkudest pärit pahaloomulise kasvaja kasvaja);
• muude lokalisatsioonide kasvajad (harknääre, eesnääre, neerud, munasarjad, rinnanäärmed).

Kõige tavalisem on klassifikatsioon, milles võetakse aluseks kahjustatud rakkude toodetud hormoon. Selle liigituse põhjal eristavad nad:

• vipoomid;
• insulinoomid;
• gastrinoomid
• somatostatinoomid;
• glükagoomid.

Kas soovite teada vähiravi maksumust välismaal?

* Saanud andmed patsiendi haiguse kohta, saab kliiniku esindaja välja arvutada ravi täpse hinna.

Neuroendokriinsete kasvajate tüübid ja nende sümptomid

Seedetrakti neuroendokriinsed kasvajad diagnoositakse tavaliselt pimesoole piirkonnas, millele järgneb neuroendokriinsete peensoole moodustiste levimus. Käärsoole ja pärasoole kasvajad esinevad 1–2% -l selle piirkonna vähiprotsesside koguarvust. Mao ja kaksteistsõrmiksoole kasvajaid diagnoositakse suhteliselt harva.

Seedetrakti kasvajate kõige iseloomulikum sümptom on kartsinoidsündroom, mis ilmneb pärast metastaaside moodustumist maksas ja millega kaasnevad kuumahood, kõhuvalu, kõhulahtisus. Mõnikord võivad tekkida südameklappide kahjustused, telangiektaasia ja hingamishäired..

Sageli tekivad selliste kasvajatega patsientidel kuumahood, mille põhjuseks on suure hulga serotoniini, prostaglandiinide, tahhükiniinide vabanemine verre. Kuumad hood ilmnevad spontaanselt emotsionaalse stressi, alkoholitarbimise, kehalise aktiivsuse taustal ja võivad kesta mitmest minutist kuni mitme tunnini. Nendega võib kaasneda ka ülakeha või näo hüperemia koos tahhükardia, pearingluse, hüpotensiooniga (mõnikord - hüpertensioon)..

Kõhulahtisus (kõhulahtisus) võib tekkida rünnakute taustal ja nende puudumisel 75% -l selle diagnoosiga patsientidest. 5% -l patsientidest ilmneb pellagra, mis avaldub unehäirete, nõrkuse, neuriidi, kõrge agressiivsuse, dermatiidi, kardiomüopaatia, glossiidi, fotodermatoosi, kognitiivse häirega.

Mõnel patsiendil on kartsinoidsündroomi ebatüüpiline kulg, mida seletatakse 5-hüdroksütrüptofaani ja histamiini vabanemisega verre. Sagedamini juhtub see kaksteistsõrmiksoole või mao ülemise osa NEO korral. Seda tüüpi kasvaja avaldub kuumahoogude, bronhospasmi, peavalu, pisaravoolu tagajärjel.

Neuroendokriinsete kasvajate komplikatsioon on kartsinoidikriis. See moodustub invasiivse protseduuri (biopsia), operatsiooni või tugeva stressi taustal, kuid on võimeline ilmnema ilma väliste nähtavate põhjusteta. Selle seisundiga kaasneb tugev bronhospasm, raske tahhükardia, vererõhu järsk langus. Kriisi peetakse eluohtlikuks ja see vajab kiireid meditsiinilisi abinõusid..

Insulinoomidel on tavaliselt healoomuline kulg, need moodustuvad üksikute, aga ka mitmete kasvajatena. Naistel diagnoositakse seda haigust sagedamini kui meestel. Seda tüüpi kasvajal on järgmised sümptomid:

• ilmub hüpoglükeemia;
• võib ilmneda nälg,
• võimalik nägemiskahjustus;
• teadvuse segadus;
• jäsemete hüperhidroos ja värisemine;
• krambid.

Gastrinoomidel on tavaliselt pahaloomuline kulg. Neid diagnoositakse sagedamini meestel ja nende ilmnemine veerandil juhtudest on tingitud geneetilisest eelsoodumusest.

Enamikul patsientidest tuvastatakse diagnoosimise ajaks maksa- või luumetastaasid. Haiguse peamiseks sümptomiks on ühe- või mitmekordsed peptilised haavandid, samuti võib esineda tugev kõhulahtisus. Seda tüüpi kasvaja surma põhjused on sageli kaugete metastaaside, verejooksu või perforatsiooniga mõjutatud organite funktsionaalsuse halvenemine.

Vipoomid esinevad sageli kõhunäärmes, harvemini peensooles, kopsudes, neerupealistes või mediastiinumis. Kõhunäärme kasvajad on sagedamini pahaloomulised, pankreasevälised kasvajad on healoomulised. Pärilik eelsoodumus on tüüpiline 6% juhtudest. Peamiseks sümptomiks peetakse kurnavat laadi ja eluohtlikku kroonilist kõhulahtisust, mis võib provotseerida vee-elektrolüütide tasakaaluhäireid ja kardiovaskulaarsete häirete, krampide teket. Muud sümptomid on ülakeha hüperglükeemia ja hüperemia.

Glükagoomid asuvad tavaliselt kõhunäärmes. Sagedamini pahaloomulised võivad nad anda metastaase maksale, lümfisõlmedele, selgroole, munasarjadele. Neid kasvajaid iseloomustavad kaalulangus, väljaheitehäired, diabeet, stomatiit ja dermatiit. Võib esineda ka trombemboolia, tromboos, psüühikahäired..

Kui arvestada neuroendokriinsete kasvajate üldisi sümptomeid, siis on nende seas kõige levinumad sellised sümptomid:

• iiveldus ja oksendamine;
• arteriaalne hüpertensioon (vererõhu tõus);
• kehakaalu suurenemine või vähenemine;
• liigne higistamine;
• paanikahood, suurenenud ärevus;
• tahhükardia (südame löögisageduse rütmi ebaõnnestumine);
• sisemine verejooks;
• peavalud;
• kollatõve sümptomid;
• nahaalune hüljes, mis on mõnikord visuaalselt märgatav ja millel on punakas, tsüanootiline, roosakas varjund;
• temperatuuri tõus;
• maohaavand, söögitoru, peensoole;
• püsiv valu kahjustatud kehapiirkonnas;
• nahalööve;
• soole peristaltika rikkumine;
• hüpoglükeemia;
• astma, tugevad köhahood;
• isutus;
• urineerimise häired;
• nägemisprobleemid;
• krambid
• aneemia.

Haiguse diagnoosimine

Diagnoosimisel kasutatakse uuringutulemusi - laboratoorsed ja instrumentaalsed.

Endokriinsete kartsinoomide korral leitakse serotoniini taset veres ja 5-HIAA taset uriinis. Insulinoomide korral tehakse vereanalüüsid insuliini, glükoosi, C-peptiidi, proinsuliini olemasolu kohta. Glükagoomide korral tehakse vereanalüüs glükogeeni olemasolu kohta, gastrinoomidega tehakse analüüs gastriini olemasolu kohta, vipoomidega testitakse vasoaktiivset soolepeptiidi. Lisaks hõlmab eksam:

• stsintigraafia;
• PET analüüs;
• Kõhuõõne ultraheli;
• CT ja MRI;
• mitmesugused endoskoopilised uuringud.

Kui kahtlustatakse kasvaja pahaloomulist olemust, viiakse läbi biopsia.

Kuidas ravitakse neuroendokriinseid kasvajaid?

Neuroendokriinsete kasvajate ravis kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

1. kirurgiline sekkumine;
2. keemiaravi;
3. bioloogiline teraapia;
4. suunatud teraapia;
5. kiiritusravi;
6. raadio termoablatsioon;
7. sümptomaatiline teraapia.

Selle tüüpi kasvaja radikaalne ravimeetod on kirurgiline ekstsisioon tervete kudede piirides. Kui kasvaja on mitmekordne neoplasm, siis seda tüüpi ravi ei rakendata..

Bioloogiline ravi või immunoteraapia aitab immuunsussüsteemil kasvajaga võidelda. Kunstlikult loodud või inimkeha toodetud aineid kasutatakse kasvajavastase immuunsuse stimuleerimiseks, paljundamiseks või tugevdamiseks..

Pahaloomuliste kasvajate kiire arenguga on ette nähtud keemiaravi. Sihipärane ravi hõlmab selliste ravimite kasutamist, mis ei kahjusta terveid rakke, kuid tuvastavad vähirakud ja hävitavad ainult need. Kiiritusravi hõlmab suurte kiirgusdooside kasutamist vähirakkude hävitamiseks. Raadiosagedusliku ablatsiooni teraapia hõlmab kõrgsagedusliku elektrivoolu kasutamist tuumori fookuste mõjutamiseks. Sümptomite ilmnemise vähendamiseks viiakse läbi sümptomaatiline ravi, kasutades Oktreotiidi ja teisi somatostatiini analooge.

Neuroendokrinoloog määrab neuroendokriinsete kasvajate ravirežiimi, lähtudes kasvaja tüübist, suurusest, selle asukohast, levimusastmest ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist. Sageli viiakse läbi kombineeritud ravi, mis näitab suurt efektiivsust seda tüüpi kasvaja ravis..

Seotud video:

Haiguse prognoos

Prognoos sõltub kasvaja pahaloomulisuse määrast, selle tüübist ja levimusest. Endokriinse kartsinoomiga patsientide keskmine 5-aastane elulemus on umbes 50% juhtudest, kartsinoidsündroomi korral - 30–47%. Gastrinoomi korral (metastaaside puudumisel) on 5-aastane elulemus 51% juhtudest, metastaaside puhul mitte rohkem kui 30%. Glükagoomi diagnoosimisel on prognoos kehv, kuid keskmisi väärtusi pole seda tüüpi haiguse harulduse tõttu kindlaks tehtud.