Pehmete kudede kasvajad lastel. Teave vanematele.

Melanoom

Vähk on suhteliselt harv (mitte rohkem kui 6% juhtudest), samas kui kartsinoomid on täiskasvanutel väga levinud. Patoloogias pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate iseloomustamiseks vastuvõetud kriteeriumid (vt 7. peatükk) ei ole alati laste kasvajate suhtes rakendatavad. Nii võib neerupealise healoomuliste kasvajatega lastel täheldada väljendunud rakulist atüpismi ja polümorfismi. Paljud väikelaste healoomulised kasvajad võivad kasvada väga kiiresti (näiteks nevi, hemangioomid). Sellistel juhtudel võib hoolimata saidi healoomulisest struktuurist leida palju mitoosi näitajaid. Samal ajal on infiltreeruv kasv tüüpiline juveniilse fibroomi, kapillaaride hemangioomi, lümfangioomi korral. Vastupidi, mõned pahaloomulised kasvajad kasvavad lapse esimestel eluaastatel väga aeglaselt. Nefroblastoomil ja neuroblastoomil on tavaliselt õhuke kapsel ja nad kasvavad selle sees mõnda aega. Märgiti laste mõnede neoplasmide ainulaadset võimet "küpseda": neuroblastoom võib muutuda ganglioneuroomiks, pahaloomuline hepatoblastoom healoomuliseks adenoomiks ja teratoblastoom teratoomiks. Seda täiesti ebatavalist nähtust, mis ei ole kooskõlas pahaloomuliste kasvajate progresseerumisega (vt 7. peatükk), ei selgitata täielikult. Seda täheldatakse neoplasmides, mis tekivad embrüonaalsetest kudedest, arengu hilinenud võrreldes teiste lapse kudedega või diferentseerumata tüvirakkudest (kambriumirakud). Lastel esinevatel kasvajatel on metastaaside tunnused. Lastel esinevad pehmed sarkoomid metastaaseeruvad 30 või 50% juhtudest lümfisoonte kaudu. See ei ole kooskõlas ka sarkoomide peamiselt hematogeense metastaasi mõistega. Seevastu embrüonaalsed hepatoblastoomid, s.o. epiteeli kasvajad, andke esimesed metastaasid mitte piirkondlikele lümfisõlmedele, vaid kopsudele. Enamik kesknärvisüsteemi neoplasme ei metastaase üldse koljust väljaspool. Üldiselt on laste pahaloomuliste kasvajate prognoos tavaliselt soodsam kui täiskasvanutel. Kõik see sunnib meid pöörama suuremat tähelepanu keemiaravi ja kiiritusravi kahjulike mõjude ja pikaajalise mõju vähendamisele ellujäänud lastel (sealhulgas sekundaarsete kasvajate tekkele ja geneetilistele tagajärgedele). Lastel kasvajate hõõrumisel ei ole alati võimalik rakendada täiskasvanute neoplasmide jaoks vastuvõetud histogeneetilist põhimõtet, kuna düsontogeneetilised kasvajad võivad koosneda erinevate idukihtide elementidest. Sõltuvalt lastel esineva kasvaja päritolust jagunevad nad kolme tüüpi: düstogeneetilised, kasvavad kambri embrüonaalsetest kudedest ja arenevad täiskasvanud kasvajatena. Kasvajasarnaseid seisundeid - teratoomid, hamartoomid ja koorioomid - tuleks eristada tõelistest neoplasmidest (vt 7. peatükk). Healoomulised kasvajad. Kõige tavalisemad healoomulised kasvajad lastel on hemangioomid, lümfangioomid, fibroomid ja teratoomid. Nende kasvajate struktuuri on üksikasjalikult kirjeldatud teistes peatükkides; siin tutvustame nende kasvajate tunnuseid lastel. Hemangioom. See on lapseea kõige levinum healoomuline kasvaja. Tavaliselt esinevad lastel kapillaar- ja kavernoossed vormid (vt peatükk 11) või nende kombinatsioon. Hemangioom lokaliseerub peamiselt pea, kaela või pagasiruumi nahas, harvemini siseorganites. Kapillaarsete hemangioomide suurus võib suureneda, eriti kiiret kasvu täheldatakse esimestel elukuudel. Kui laps on 1–3-aastane, peatub tuumori kasv ja 5-aastaseks saamisel toimub see tavaliselt spontaanse taandarenguga. Mõnikord on hemangioomil infiltreeruv kasv ja seetõttu on retsidiivid võimalikud. Imikute jäsemete ja pagasiruumi hiiglasliku hemangioomiga võib kaasneda laialt levinud hemangioomi vaskulaarse tromboosi (Kazabach-Merritti sündroom, H. H. Kasabach, K. K. Merritt) tõttu trombotsütopeeniline purpur. Hemangioomid on üks päriliku Hippeli - Lindau sündroomi ilmingutest (E. von Hippel, A. Lindau). Lümfangioom Tavaliselt tuvastatakse see alla 3-aastastel lastel. Kasvajal on suurim kliiniline tähtsus, kui see paikneb kaela, kaenlaaluste, mediastiinumi ja retroperitoneaalses piirkonnas. Vaatamata rakulise atüüpismi puudumisele on lümfangioomidel lokaalne hävitav kasv ja pärast sündi suureneb suurus. Sellega seoses võivad nad kahjustada elutähtsaid organeid (näiteks vahepealses piirkonnas) või närvikohvreid. Lümfangioome tuleks eristada lümfangiektaasiatest - ebanormaalselt laienenud preeksisteerivad lümfisooned. Lümfangiektaasiatega kaasneb jäseme või selle osa difuusne ödeem, mis põhjustab selle deformatsiooni. Erinevalt lümfangioomidest ei edene lümfangiektaasiad, vaid võivad põhjustada tõsiseid kosmeetilisi probleeme. Kiulised kasvajad. Lastel on need mitmekesised ja põhjustavad pahaloomulise kasvaja määra määramisel sageli suuri raskusi. Lastel esinevat fibromatoosi iseloomustab sageli hüpertsellulaarsus ja kiire infiltreeruv kasv, mis muudab nad raskeks täiskasvanud fibrosarkoomidest eristamiseks. On olemas spontaanse regressiooni juhtumeid. Paljudest fibrootilistest kasvajatest anname näiteks ainult mõned. Infantiilset müofibromatoosi iseloomustab väikeste tihedate sõlmede olemasolu dermis, nahaaluses koes, lihastes ja siseorganites. Sõlmed võivad olla üksikud või mitmed (rohkem kui 50). Üksikute kasvajate korral on prognoos soodne, mitmete kasvajate korral surevad lapsed esimesel eluaastal. Ninaneelu juveniilset angiofibroomi leitakse tavaliselt üle 8-aastastel poistel. Mikroskoopiliselt koosneb kasvaja kiulise koe väljadest, kus on väike arv fibroblaste ja õhukese seinaga veresooni. Sellel on infiltreeruv kasv ja mõnikord kolju luud idanevad. Kasvaja asukoht ja selle kasvu olemus muudavad radikaalse eemaldamise keeruliseks. Kahjustatud või eemaldamise katse korral võib tekkida tugev verejooks. Kasvaja on histoloogiliselt healoomuline, ei anna metastaase. Võib läbida spontaanse regressiooni. Teratoom. See tuumor embrüonaalsetest diferentseerumata sugurakkudest tekib siis, kui nende migratsioon on embrüo germaliinide morfogeneesi ajal häiritud (vt 7. peatükk). Teratoomi esindavad kolme idukihi kuded, kuid suurem osa koest on tavaliselt ektodermaalse päritoluga. Teratoomiga ptrrgtrttty puutub kokku epidermis koos kõigi derivaatidega (juuksed, näärmed), gliaalkoega, ganglionrakkude, rasv- ja lihaskoe kuhjumistega, kõhredega, harvemini muude kudedega erinevates kombinatsioonides. Võib esineda ka trofoblasti elemente. Teratoomidel on järgmine kõige tüüpilisem lokaliseerimine: munasarjad ja munandid, sacrococcygeal piirkond, mediastinum, retroperitoneaalne ruum, neelu, kolju alus. Esimese 2 eluaasta vastsündinutel ja lastel on ülekaalus sacrococcygeal teratoomid ja 15-16-aastastel suureneb teratoomide esinemissagedus. Suurem osa munandite teratoomidest ilmneb 20–49-aastaselt. Sacrococcygeal teratoom on vastsündinute ja väikelaste peamine teratoomide mitmekesisus. Tüdrukutel esineb see 3 korda sagedamini kui poistel, sageli koos mitteimmuunse loote tilkuva, polühüdramnioniga. Võib põhjustada raskusi kohaletoimetamisel. Põhimõtteliselt koosnevad sacrococcygeal teratoomid küpsetest kudedest, enamasti organoidse diferentseerumisega. Pahaloomulised teratoomid (teratoblastoomid) sisaldavad suurerakulise kartsinoomi elemente, mis moodustavad papillaarsed struktuurid või kasvavad kindlalt. Teratoblastoomi iseloomustab endodermaalse siinuse kasvajaelementide olemasolu. Selliste kasvajate prognoos on väga halb. Pahaloomulised kasvajad. Kõige sagedamini arenevad laste pahaloomulised kasvajad vereloomes ja närvikoes, pehmetes kudedes, luudes ja neerudes. Kasvajate jaotumine elundites on järsult erinev täiskasvanute omadest. Viimases mõjutavad sagedamini kopse, piimanäärmeid, nahka, eesnäärme ja käärsoole (vt 7. peatükk). Pahaloomuliste kasvajate esinemissagedus varieerub sõltuvalt lapse vanusest märkimisväärselt. Lastel esinevad pahaloomulised kasvajad on reeglina düsontogeneetilist päritolu. Mikroskoobi all ilmnevad primitiivsemad (embrüonaalsed) kui pleomorfsed-anaplastilised nähud, mis sageli sarnaneb organogeneesiga, mis on omane sellele elundile, milles kasvaja arenes. Selliseid neoplasmasid tähistatakse sageli järelliite "blastoom" abil: nefroblastoom, neuroblastoom, retinoblastoom. Neuroblastoom See on kõige tavalisem tahke struktuuriga laste kasvaja, mis areneb välja kesknärvisüsteemist. See mõjutab neerupealisi, sümpaatilisi ganglione ja moodustab 14% kõigist laste neoplasmidest (vt peatükk 26). Neuroblastoomi esinemissagedus on erinevatel hinnangutel 6 kuni 8 juhtu miljoni lapse kohta. Patsientide keskmine vanus on 2 aastat; 85–90% alla 5-aastastest haigetest lastest. Tüdrukutel on neuroblastoom mõnevõrra vähem levinud ja selle prognoos on parem kui poistel. Avastati pärilik eelsoodumus neuroblastoomi tekkeks (tõenäoliselt sugurakkudes pärilike mutatsioonide kujul, põhjustades individuaalset vastuvõtlikkust sekundaarsete somaatiliste kahjustuste tekkeks). Selle kasvaja arengu sagedus on suurenenud kaksikute ja õdede-vendade, aga ka Wiedemann-Beckwithi sündroomi ja neurofibromatoosi korral [Beckwith-Wiedemanni sündroom (JBBeckwith, N.-R.Wiedemann) - kaasasündinud anomaaliate kompleks: neerude, pankrease, munandite, neerupealiste hüperplaasia suur kehakaal jne]. Neuroblastoom areneb närvikoore rakkudest. Kõige sagedamini (kuni 40%) lokaliseerimine on neerupealise medulla ja paraspinaalsed ganglionid. Harvem paikneb kasvaja vaagnas, kaelas ja rinnus. Täiskasvanutel on neuroblastoom lokaliseeritud peas, kaelas ja jalgades. Makroskoopiliselt määratud sõlme, mille suurus võib oluliselt erineda. Mõned neuroblastoomid on ümbritsevatest kudedest selgelt eraldatud ja neil võib olla õhuke kapsel, samas kui teistel on väljendunud infiltratiivne kasv ja nad kasvavad kiiresti ümbritsevatesse kudedesse (neerud, neeruveenid, madalama väänava, aordi). Sektsioonis on kasvaja esindatud pehme hallika koega, mis meenutab aju ainet. Suurte suurustega sõlmedes pole nekroosi, hemorraagia ja lubjastumise kolded harvad. Neuroblastoomi histoloogiline pilt sõltub kasvaja diferentseerituse astmest. Enamikul juhtudel koosneb tuumor väikestest lümfotsüütidetaolistest rakkudest, millel on tumedad tuumad ja napp tsütoplasma, mis moodustavad tahked kihid (joonis 22.14, A). Diferentseeritumates kasvajarakkudes on eosinofiilsed neurofibrillaarsed protsessid ja need paiknevad fibrillaarses stroomas. Mõnedes kasvajates võib täheldada pseudo-rosettide moodustumist neurofibrillide eosinofiilseid klastrid ümbritsevate rakkude korolla kujul. Kasvajarakkude elektronmikroskoopiline uurimine määrab neurosekretoorsed graanulid ja mikrotuubulitega toimuvad protsessid. Edasine eristamine põhjustab ganglionitüüpi elementide moodustumist - suured rakud, millel on eosinofiilse tsütoplasma lai serv, suur vesiikulitaoline tuum ja täpselt määratletud nukleoolid (joonis 22.14, B) (vt peatükk 26). Fibrillaarse stroomi hulk kasvajakoes suureneb. Täieliku diferentseerumisega kasvajat esindavad küpsed ganglionrakud, mis on ümbritsetud sidekoe, närvikiudude ja lemmotsüütide (Schwanni rakud) kimpudega. Selliseid kasvajaid nimetatakse ganglioneuroomideks. Kasvaja võib sisaldada erineva diferentseerumisega piirkondi, seetõttu saab ganglioneuroomide diagnoosida ainult siis, kui analüüsitakse paljusid sektsioone kasvaja erinevatest osadest. Mõned neuroblastoomid-

. A - kasvaja koosneb tumedate tuumade ja väheste tsütoplasmadega monomorfsetest rakkudest, rakkude vahel väike kogus õrna fibrillaarset materjali; B - diferentseerumisnähtudega neuroblastoom, tsütoplasma laia äärega rakud, vesiikulitaolised tuumad ja hästi määratletud nukleoolid on nähtavad. diferentseerumine ja küpseb ganglioneeriks või taastub iseeneslikult. Regressiooni täheldatakse sagedamini väikeste kasvaja suuruste korral. Metastaase täheldatakse 50% -l alla 1-aastaste laste neuroblastoomide juhtudest ja 70% juhtudest vanemate laste puhul. Metastaase leitakse kõige sagedamini lümfisõlmedes, luuüdis, luudes, maksas, nahaaluskoes. Neuroblastoomi kasvufaaside rahvusvaheline klassifikatsioon on järgmine. Kasvaja staadiumi iseloomustus 1 Kasvaja, mis ei ulatu kaugemale elundist, milles see arenes. Metastaase pole. Neoplasm eemaldatakse täielikult.2a Ühepoolne kasvaja, mis levib väljaspool elundit, milles see arenes, kuid ei ületa keskjoont. Suurem osa kasvajast eemaldati. Metastaase pole 2b Ükskõik millise suurusega, täielikult või osaliselt eemaldatud ühepoolne kasvaja koos metastaasidega piirkondlikesse lümfisõlmedesse 3 Resistentne kasvaja, mis levib keskjoone kaudu, sõltumata lümfisõlmede osalusest protsessis; ühepoolne kasvaja koos metastaasidega keha vastaskülje lümfisõlmedesse; tuumor asub keskjoonel kahepoolsete metastaasidega lümfisõlmedesse 4 Kasvaja metastaasidega kaugematesse lümfisõlmedesse ja hematogeensed metastaasid 4S Kasvaja vastavalt 1. ja 2. etapile koos hematogeensete metastaasidega nahale, maksale, luuüdile alla 1-aastastel lastel Noortel lastel neoplasm reeglina tuvastatakse need juhuslikult kõhu palpeerimise või muude haiguste röntgenuuringu käigus. Vanematel lastel diagnoositakse kasvaja enamikul juhtudel ainult kaugete metastaaside ilmnemisega. Neuroblastoomi diagnoosimine põhineb kliinilistel ja morfoloogilistel andmetel. Biokeemiliste ja tsütogeneetiliste uuringute tulemused võivad diagnoosimisel abiks olla, kuid need pole piisavalt täpsed. 90% patsientide veres suurenes katehhoolamiinide kontsentratsioon, vastavalt suurenes nende eritumine uriiniga. Kliinilises praktikas kasutatakse vanillylmindal- ja homovaniliinhapete igapäevase eritumise määratlust. Neuroblastoomi prognoos on mitmetähenduslik, see sõltub paljudest teguritest. On mitmeid parameetreid ja markereid, mis aitavad kindlaks teha kasvaja prognoosi. Prognoosi mõjutavad suuresti sellised näitajad nagu lapse vanus ja tuumori kasvu staadium. Parim prognoos on alla 1-aastastel lastel, sõltumata haiguse staadiumist. Kokku on nende ellujäämine 85–90% ja 1. – 2. Staadiumi neuroblastoomiga lastel (ühepoolne kasvaja ilma metastaasideta) 98%. Üle ühe aasta vanustel lastel on prognoos palju halvem. Lümfogeensete ja hematogeensete metastaaside esinemisel ei ületa elulemus 10%. Prognostiliselt olulistest markeritest tuleks kutsuda p32-ga distaalse 1. kromosoomi lühikese käe deletsioon. See viib neuroblastoomi supressorgeeni kaotamiseni ja mõjutab oluliselt prognoosi. See on neuroblastoomi kõige tüüpilisem tsütogeneetiline anomaalia, kuid see esineb ka teiste pahaloomuliste kasvajate korral. Samuti kirjeldatakse 13. ja 14. kromosoomi pika haru heterosügootsuse kaotuse juhtumeid. Sellise geneetilise heterogeensuse olulisus jääb ebaselgeks. N-myc ja N-ras onkogeenide võimendamine näitab ka kehva prognoosi. Kasvaja levimisel leitakse N-myc mitu koopiat (mõnel juhul kuni 300). Healoomuliste kasvajate korral pole N-myc amplifikatsioon iseloomulik. Kuid mõnel juhul täheldatakse ühe eksemplari korral kiiresti edenevat kurssi. Seega pole oluline mitte lihtsalt eksemplaride arvu suurendamine, vaid geeniekspressiooni tase. Kasvajarakkude ploidia mõjutab ka prognoosi. Hüperdiploidsust kombineeritakse halva prognoosiga, aneuploidsust - soodsaga. Samuti näidati, et Trk-geeni kõrge ekspressioonitasemega suureneb ellujäämine. Neuroblastide diferentseerumine küpsemateks ganglionrakkudeks on osaliselt tingitud närvide kasvufaktori toimest, mille retseptorit kodeerib Trk-protoonkogeen. Lõpuks on mitmeid seerumimarkereid, mille tõus näitab ebasoodsat prognoosi. See on neuronispetsiifiline enolaas, ferritiin, laktaatdehüdrogenaas. Seerumi ferritiini kontsentratsiooni suurenemist täheldatakse 50% -l haiguse 3. ja 4. staadiumist patsientidest. Retinoblastoom. See on silma pahaloomuline kasvaja, esineb sagedusega 1 20 000 vastsündinust ja moodustab 2,5–4,5% kõigist pahaloomulistest kasvajatest lastel. Retinoblastoom võib olla ühe- ja kahepoolne, ühe- ja mitmefookuslik. See on sageli kaasasündinud. Retinoblastoom, nagu ka mõned muud kasvajad lastel, võib läbida spontaanse taandarengu. Kirjeldatud on retinoblastoomi perekondlikke ja juhuslikke juhtumeid. Mittepärilikud retinoblastoomid on alati ühepoolsed ja ühefookuslikud. Perekondlikud (pärilikud) juhtumid moodustavad umbes 50%. Kasvaja on tavaliselt kahepoolne, sageli mitmefookuslik. Retinoblastoomi geneetiliste vormidega patsiendid on eelsoodumuses teist tüüpi pahaloomuliste kasvajate tekkeks. Suurem arv retinoblastoomi juhtumeid ilmneb 4-aastaselt. Retinoblastoomi teke on seotud Rb geeni mutatsiooniga, mis asub kromosoomis 13 (13ql4). See geen kodeerib tuumavalku, mis blokeerib raku väljumist rakutsükli Gl-faasist ja mängib rolli ka rakkude diferentseerumises. Geneetiliselt kindlaksmääratud juhtudel sünnivad lapsed ühe normaalse ja ühe puuduliku Rb-geeniga, mis on päritud ühelt vanemalt (perekondlikud juhtumid) või on sugurakkudes toimunud uue mutatsiooni tulemus (juhuslikud geneetilised juhtumid). Teise geeni mutatsioon on somaatiline, see toimub võrkkestas. Mittepäriliku sporaadilise retinoblastoomi korral mõlemad somaatilised mutatsioonid. Seega võrkkesta rakus, mis põhjustab mittepäriliku retinoblastoomi, peaksid toimuma kaks somaatilist mutatsiooni. Kuna somaatiliste mutatsioonide tase on madal, on sporaadiliste retinoblastoomidega patsientidel ainult üks kasvajakoht. Perekondliku retinoblastoomiga patsientidel on suurenenud ka osteosarkoomide ja muude pehmete kudede kasvajate tekke risk. Rb geeni inaktiveerimine leiti ka väikerakulise kopsuvähi, põie-, rinna- ja eesnäärmevähi korral. Retinoblastoom areneb neuroepiteliaalse päritoluga rakkudest (vt peatükk 26). Kasvaja paikneb silma tagumises kambris roosakasvalge värvusega ühe- või mitmekordse papillaarse moodustisena koos nekroosi ja petrifikaatide fookustega. Histoloogiliselt esindavad kasvajat väikesed ümarad rakud, millel on hüperkromaatilised tuumad ja napp tsütoplasma; mõnikord moodustavad sellised rakud lindilaadsed struktuurid. Retinoblastoomi diferentseeritumad vormid sisaldavad kuup- või madala prismaga rakke, mis moodustavad tõelisi rosette. Sellised lahtrid sisaldavad moodustisi, mis sarnanevad fotoretseptoritega. Alguses paikneb kasvaja võrkkestas, kuid kasvades hävitab see klaaskehaplaadi, levides koroidi ja klaaskeha kehasse ning suudab täita kogu silmamuna õõnsuse ja hävitada orbiidi kondised seinad. Nägemisnärvi käigus on kasvaja võimeline kasvama koljuõõnde. Retinoblastoomi metastaasid lümfogeenselt ja hematogeenselt. Lümfogeensete metastaaside kõige sagedasem lokaliseerimine on parotiidsed, submandibulaarsed, emakakaela lümfisõlmed, hematogeensed metastaasid - kolju luud, toruja jäseme luud ja maks. Tekib kasvaja spontaanne regressioon, millega kaasneb lupjumine ja väljendunud põletikuline reaktsioon. Retinoblastoomi manifestatsioonid on mitmekesised. Haiguse esimesed kliinilised nähud väljenduvad õpilase valkjas sära, õpilase laienemises, selle reaktsiooni nõrgenemisel valgusele ja strabismusele. Patsientidel nägemisteravus väheneb. Kooriku idanemisega ilmnevad silma- ja sarvkesta tursed. Sageli areneb põletikuline protsess (iridotsüklit, uveiit). Orbitaalkoe turse tõttu võib tekkida eksoftalmos. Retinoblastoomi levimisega ühinevad aju sümptomid koljuõõnde. Ravi edukus sõltub suuresti lapse vanusest. Alla ühe aasta vanustel lastel on suremus 70%, vanematel lastel - umbes 20%. Kui retinoblastoom piirdub ainult silmaga, on teiste pahaloomuliste kasvajate puhul suurem taastumisvõimalus. Varajane diagnoosimine parandab prognoosi märkimisväärselt, samal ajal kui nägemise säilitamisega on võimalikud elundite säilitamise operatsioonid. Retinoblastoomi levimisega silmamunast kaugemale halveneb prognoos järsult. Retinoblastoomiga patsiendid surevad reeglina metastaasidest. Kirjeldatakse orbitaalse osteosarkoomi arengu juhtumeid pärast retinoblastoomi kiiritusravi. Wilms kasvaja (M.Wilms; nefroblastoom). See on kõige tavalisem esmane lapseea neeru kasvaja. See on 7,8 juhtu 1 miljoni lapse kohta vanuses 1 kuni 14 aastat. Kõigist laste pahaloomulistest kasvajatest moodustab nefroblastoom 6-7%. Alla 6 kuu vanustel lastel ja pärast 5 aastat on kasvaja haruldane. Suurim esinemissagedus on täheldatud 2-3-aastaselt. Wilmsi kasvajat võib täheldada sporaadiliste, perekondlike ja sündroomiga seotud vormidena. Enamikul patsientidest on normaalne karüotüüp, kuid mõnikord on seos 11p13 deletsiooniga, kus asub kasvajaga seotud WT-1 geen. WT-1 geen on supressorgeen, selle saadus on DNA-ga seonduva transkriptsioonifaktori regulaator. WT-1 valku ekspresseerivad loote neerud ja sugunäärmed (transgeensetel hiirtel, kellel puuduvad mõlemad WT-1 lookuse koopiad, on neeru vananemine). Mõnedel Wilmsi kasvajaga patsientidel leiti WT-2 geeni mutatsioon, mis paiknes 11. kromosoomi lühikeses harudes, mis oli distaalne WT-1 geeni lookusega, samuti 16. kromosoomi pika haru heterosügootsuse kadu. Wilmsi kasvaja on sageli seotud kaasasündinud väärarengutega. Kõige sagedamini täheldatakse seda kombinatsiooni kolme sündroomi korral. WAGR sündroom (Wilmsi tuumor, aniridia, suguelundite anomaaliad, vaimne alaareng) hõlmab, nagu nimigi ütleb, aniridiat (iirise või selle osa puudumist), suguelundite anomaaliaid ja vaimset alaarengut. Sellistel patsientidel on Wilmsi kasvaja tekkimise risk 33%. WAGR sündroomiga tuvastati autosomaalse domineeriva geeni mutatsioon lokaliseerumisega 11p13. Selle lähedal, ka p13 piirkonnas, on WT-1 geen. Paljudel juhtudel on WAGR-i sündroomiga patsientidel geneetiline materjal huulte 13 piirkonnas, kaasa arvatud mõlemad need lookused, juhuslik deletsioon. Denis-Drashi sündroomi (P. Denys, A. Drash) iseloomustab sugunäärmete düsgenees (meeste pseudohermaphroditism) ja nefropaatia, mis põhjustab neerupuudulikkust. Enamikul neist patsientidest areneb Wilmsi kasvaja; geneetiline anomaalia lokaliseeritakse ka huultes 13, kuid seda ei esinda deletsioon, vaid WT-1 geeni negatiivne dominantne mutatsioon. Wiedemann-Beckwithi sündroomi (J.B. Beckwith, H.R. Wiedemann) iseloomustab siseorganite suuruse suurenemine (visceromegaalia), hemihüpertroofia, neerupealise medulla tsüstid, neerupealise koore ebanormaalselt suured rakud ja suur Wilmsi kasvaja tekke oht. Neil patsientidel on kahjustatud lookus 11p15.5, mis asub WT-1 geeni lookusega distaalselt ja mida nimetatakse WT-2 geeniks. WT-2 geeni funktsioon jääb ebaselgeks. Wiedemann-Beckwithi sündroomi juhuslike juhtudega patsientidel ilmnes ema alleelide kadu koos isapoolse düstoomiaga lip75,5 lookuses, mis näitab genoomse jäljendi rolli kasvaja geneesis. Wiedemann-Beckwithi sündroomiga patsientidel suureneb lisaks hepatoblastoom, neerupealise koore vähk, rabdomüosarkoom ja kõhunäärme kasvajad. Makroskoopiliselt esindab nefroblastoomi reeglina suur üksik sõlme, mis on neerukoest selgelt eraldatud. Sellel on pehme tekstuur, hallikas-roosa, nekroosi, hemorraagia ja tsüsti fookustega. Multifokaalsed ja kahepoolsed kahjustused esinevad 10% juhtudest. Mikroskoopiliselt esindavad Wilmsi tuumorit nefrogeense koe derivaadid diferentseerumise erinevatel etappidel. Kasvajale on iseloomulik kolme komponendi kombinatsioon: blasteemiline, epiteeli- ja stroomaalne (joonis 22.15). Blasteemset komponenti esindavad ümardatud väikesed rakud, millel on hüperkromaatilised tuumad ja tsütoplasma kitsas serv. Kasvaja epiteelkomponent koosneb erinevat tüüpi tuubulitest, kajastades nefronite diferentseerumise erinevaid etappe, harvemini glomerulusid. Mesenhümaalset komponenti esindavad lahtised ebaküpsed sidekoed, milles võib paikneda siledate ja vöötmete lihaste, rasvkoe, kõhre ja luude sektsioonid. Diferentseeritud kudede esinemine kasvajas ei mõjuta prognoosi. Ainus histoloogiline märk, mis näitab kehva prognoosi, on anaplaasia olemasolu kasvajas. Seoses Wilmsi kasvajaga tähendab anaplaasia mõiste laienenud hüperkromiliste, polümorfsete tuumade ja patoloogiliste mitoosidega rakkude ilmumist. Kasvaja metastaasib nii lümfogeenselt kui ka hematogeenselt. Lümfogeensed metastaasid suunatakse neeruväravate, paraaortsete lümfisõlmede piirkondlikesse kogujatesse, seejärel maksa- ja mesenteeriaväravate kogujatesse. Hematogeenseid metastaase leidub valdavalt kopsudes. Luumetastaasid pole iseloomulikud (erinevalt teistest neerukasvajatest). Metastaasides domineerivad reeglina kasvaja mitteepiteeli komponendid..

. Diferentseerimata tumedate blastemarakkude saared asuvad primitiivsete mesenhüümide hulgas. Blastema fookustes täheldatakse tuubulite moodustumist. Paljudel juhtudel leiavad Wilmsi kasvajad, samuti mitmesugused kaasasündinud ja pärilikud kõrvalekalded neerudes primitiivsete, diferentseerumata rakkude koldeid, mis moodustavad torukujulisi metanefrogeenseid struktuure. Vastupidiselt Wilmsi kasvajale ei leidu neis strooma- ega epiteeli struktuure. Mitoosi näitajad on väga haruldased. Neid koldeid nimetatakse nefroblastomatoosiks. Wilmsi kasvaja tõttu eemaldatud neerudes leitakse selliseid koldeid 20–44% juhtudest. Neid peetakse Wilmsi kasvaja "eellasteks", kuid on teada, et enamikul juhtudel ei arene kasvajad püsiva blastema fookustest. Üldjuhul ilmneb Wilmsi kasvaja kõigepealt mao moodustumisena kõhuõõnes, mille vanemad või lastearst juhuslikult avastasid. Seal on kõhuvalud, tavaliselt seotud kasvajaga hemorraagiaga, 20% juhtudest tuvastatakse veri uriinis, sagedamini mikrohematuuria. Seal on soole obstruktsioon. Mõnedel patsientidel esinevad sümptomid, mis on seotud reniini sekretsiooniga kasvaja poolt: hüpertensioon, janu ja polüuuria. Sageli tuvastatakse kasvaja esmasel tuvastamisel kopsude metastaasid. Kasutatakse kombineeritud ravi: kirurgiline koos eel- ja postoperatiivse keemia- ja kiiritusraviga. Wilmsi kasvaja staadiumid on järgmised. Kasvaja staadiumi iseloomustus 1 Kasvaja on neeru poolt piiratud ja eemaldatud täielikult; kapsel on terve 2 Kasvaja ulatub neerust kaugemale, kuid eemaldatakse täielikult; resektsioon viidi läbi tervetes kudedes. 3 Jääkkasvaja kõhuõõnes ilma hematogeensete metastaasideta. Implantatsiooni metastaasid kõhukelmes. Metastaasid lümfisõlmedesse väljaspool paraaortikaalset tsooni. Kasvajaelemendid on määratletud resekteeritud materjali servades. 4 Hematogeensed metastaasid või metastaasid lümfisõlmedesse väljaspool kõhuõõnde. 5. staadiumis (kahepoolne tuumor) lastel on ootuste vastane prognoos ka üsna soodne.

Kasvaja lapsel

Hemangioomid. Healoomulised kasvajad, mis on pärit veresoontest ja millel on düstogeneetiline päritolu. Nende kasv algab embrüonaalsel perioodil ja lõpeb mõni kuu või aasta pärast lapse sündi. Neid iseloomustab kalduvus kiirele infiltratiivsele kasvule. Sünnist alates täheldatakse umbes 90%, harvemini - esimestel elukuudel. Tüdrukud haigestuvad 2-3 korda sagedamini.

N. I. Kondrashini klassifikatsioon on kliiniliseks kasutamiseks mugav. Selle kohaselt on olemas:

1. lihtne (kapillaarne), asub tegelikult nahas;

2. kavernoosne (kavernoosne) - koosneb eraldi endoteeliga vooderdatud õõnsustest, mis on eraldatud sidekoe septaga);

3. kombineeritud on kombinatsioon lihtsatest ja kavernoossetest moodustistest;

4. Segatud hemangioomid pärinevad veresoontest ja muudest kudedest: angiofibroom, hemlimfangioom, angioneuroma.

5. Hargnenud või ratseemilistele on iseloomulik nende endi membraani paksenemine ja need pärinevad reeglina atüüpilise rakustruktuuriga peamistest veresoontest.

Pindmiste hemangioomide äratundmine ei ole keeruline: iseloomulik on punaste (tsüanootilis-punaste) tuumorimoodustiste esinemine nahal lapsel. Enam kui 70% patsientidest on üks kasvaja. Sisemise lokaliseerimise hemangioomid on suhteliselt haruldased (umbes 1,9% juhtudest).

Subkutaanselt paiknevaid veresoonte kahjustusi on keerulisem diagnoosida. Nad meenutavad lipoomi, fibroma, lümfangioomi; diagnoos täpsustatakse kasvaja eemaldamise ja histoloogilise uurimise ajal. Meie kogemus tagab hemangioomide diagnoosimise..

Hemangioomide komplikatsioonid on väga mitmekesised. Esiteks on see:

troofiliste jäsemete rikkumine;

Selle patoloogia ravis kasutatakse erinevaid ravimeetodeid või nende kombinatsioone:

n kirurgiline (selle patoloogia kõige radikaalsem ja enamikul juhtudel retsidiivideta ravi);

n elektrokoagulatsioon (sagedamini kasutatakse ainult väikeste lihtsate hemangioomide korral);

n skleroteraapia on skleroosi põhjustavate ainete sisseviimine kasvajakoesse ja tuumori veresoonte lagunemine. Kõige sagedamini on see hormonaalsete ravimite kontsentratsiooniga 30-50% kontsentratsiooniga alkoholilahus või suspensioon;

n krüoteraapia on hea alternatiiv elektrokoagulatsioonile;

n kombineeritud ravi on mitmete meetodite rakendamine ühe patsiendi ravis.

Pahaloomuliste veresoonte kasvajate (angiosarkoom, pahaloomuline hemangioendotelioom, hemangioperitsütoom) ravi on väga keeruline ülesanne. Koos kirurgilise abiga kasutame ka kemoteradioteraapiat, immunostimuleerivat teraapiat.

Lümfangioom. Lümfisoonte kaasasündinud healoomuline kasvaja. Hemangioomid on palju vähem levinud. Lemmikkohad: kael, kaenlaalused, nägu, suu põhi ja keel. 85% neist neoplasmidest diagnoositakse enne ühe aasta vanust. Harvemini - vanemad kui aasta.

1. Lihtne - tõuseb pisut nahapinnast kõrgemale. Piirid pole selged. Palpatsioon on valutu.

2. kavernoosne (kavernoosne). Naha, lihaste, lihastevaheliste ruumide kahjustused. Paljud endoteeliga vooderdatud õõnsused. Nende vahel ühendavad nöörid lihaskiudude ja rasvarakkudega..

3. tsüstiline - kõige levinum vorm. Need kasvajad lokaliseeritakse sagedamini suurte veresoonte kimpude läheduses, seetõttu on nende jaoks tüüpilised välised lokalisatsioonid kaela külgpind, aksillaarne piirkond, õla sisepind, reie esi-sisepind jne. Sisemist lokaliseerimist iseloomustab soolestiku ja mediastinumi mesenteeria kahjustus.

4. Süsteemne - avaldub ühe või kahe jäseme lüüasaamisega kogu pikkuses koos kõigi kudede idanemisega kuni periosteeni. Nahk muutunud.

Lümfangioomide tüsistused on elutähtsate elundite kokkusurumine ja lisaks sellele nakkus ja suppuptsioon - sepsis. Kõige tõhusam on kirurgiline ravi.

Nevus ja melanoom. Naha kaasasündinud või emakasisese perioodi vältel ilmuvad (omandatud) moodustised, mis põhinevad embrüonaalse olemuse muutustel. Mõnel juhul võivad tekkida pahaloomulised kasvajad. Kasvatage kuni teatud ajani, tavaliselt puberteedieani, kasv peatub.

On olemas pärilik eelsoodumus. Mõnikord ühendatakse nevi olemasolu siseorganite, närvisüsteemi, luude, hammaste väärarengute, düstroofsete ja endokriinsete häiretega. Eristatakse järgmisi nevi- ja nevoidlaike: vaskulaarsed ja angioomid; pigmenteerunud; hüperkeratootiline; adenomatoosne; tsüstomatoosne ja ateromatoosne; fibromatoosne; nähtamatu.

Pidades silmas pigmenteerunud neoplasmide pahaloomulise degeneratsiooni võimalust, tuletagem meelde pahaloomulise kasvaja kliinilisi tunnuseid. Esiteks:

n hariduse suurenemine lühikese aja jooksul;

n värvimuutus tumedamale küljele;

n lapseelementide välimus;

n tihenemine ja infiltratsioon;

n haavandid ja veritsused;

n piirkondlike lümfisõlmede suurenemine.

Kui ilmneb üks või mitu märki, on näidustatud kirurgiline ravi - moodustise eemaldamine koos järgneva histoloogilise uuringuga. Kõige ohtlikum pahaloomulise kasvaja osas - sile nevi ilma juusteta. Püsiv mehaaniline trauma võib mängida rolli..

Melanoom. Naha pahaloomuline kasvaja, mis koosneb pigmenti tootvatest rakkudest. Enamik teadlasi usub, et selle kasvaja rakud pärinevad melaniini tootvate naha närvide tupe melanotsüütidest ja Schwanni rakkudest..

Viimastel aastatel on patsiendid pöördunud meditsiiniliste ja parameditsiiniliste struktuuride jõulise tegevuse tõttu sagedamini psühhiaatrite, traditsiooniliste ravitsejate ja kosmeetikasalongide spetsialistide poole. Viimasel juhul enamikul juhtudel ei eemaldata eemaldatud materjali histoloogilist uuringut, mistõttu mõned patsiendid satuvad kliinikusse kasvajaprotsessi kaugelearenenud staadiumis. Anname ühe oma tähelepaneku.

Laps K., 11-aastane (allikas nr N7097), lubati lastekirurgia keskuses 5. juulil 90. aastal, kui kahtlustati vasakpoolset produktiivset reieluu lümfadeniiti. Haige umbes kuu. Kopsudest ja südamest ilma tunnusteta. Vasakpoolses kubemepiirkonnas on kasvaja moodustis 4,0 x 2,5 cm elastse-elastse konsistentsiga, valutu, nahaga mitte sulanud. 07.06. lümfisõlmede eemaldamine. Haav õmmeldakse tihedalt kinni. Makroravim: lümfisõlm 4,0 x 3,0 x 2,5 cm on tihe, valkjas värvusega, parenhüümi keskel sinakate laikudega. Histoloogiliselt: "Melanoblastoomi metastaasid lümfisõlmes".

Lisaks oli anamneesi põhjal võimalik kindlaks teha, et aasta tagasi avastati vasaku põlveliigese piirkonnas veritsev tüügas. Raviti traditsioonilise ravitsejaga (kompressid vereurmarohi dekoktide ja võilillega kasutati kohapeal), paranemist ei täheldatud. Me läksime kosmeetiku juurde, kus tuumori moodustumine oli elektrokoaguleeritud. Histoloogilisi uuringuid ei tehtud. Enne kliinikusse sisenemist on operatsioonijärgse armi piirkond valulik, keloidi mõjuga.

07/17/94, tihendatud armi eemaldamine põlveliigese piirkonnast. haav paranes esmase kavatsuse tagajärjel. Histoloogiliselt: "Operatsioonijärgse armi paksuses on piiratud pigmendirikas tuumorirakkude kompleks melanoblastoom." Polükeemiaravi (PCT) kuur: vinblastiin, bleomütsiin, tsisplatiin. Viidi läbi telegammoteraapia (SOD = 35Gy) ja seejärel tehti vasakul kubeme-lüliaadi lümfadenektoomia. PCT kursused (vinkristiin, bleotsiin, tsisplatiin, daktinomütsiin) viidi läbi 1,5 aastat. Praegu on operatsioonist möödas rohkem kui 4 aastat. Kaebusi pole, peaaegu terve.

Idukasvajad. Germinaalsest koest pärit kasvajaid iseloomustavad paljud histoloogilised alatüübid ja pakutud klassifikatsioonide mitmekesisus, mille keerukust saab võrrelda ainult mitte-Hodgkini lümfoomidega.

Inimese embrüo on esimene sugurakkude klaster, mida saab munakollases tuvastada 4. arengunädalal. Siit rändavad rakud läbi keskmise ja seljaaju mesenteeria ning neid võib 6 nädala jooksul jälgida sugujuhtme germinaalses epiteelis. Seejärel moodustuvad sellest rakkude populatsioonist munandid või munasarjad..

Idukoest pärit kasvajate kõige levinum ekstragonaalne lokaliseerimine (näiteks sacrococcygeal piirkond, retroperitoneaalne ruum, aju keskkoel, kael ja käbikeha) kinnitavad, et selgrooga külgneva suguelundite juuresolekul toimub aberrantne liikumine emakakaela suunas nimmepiirkonna alaosa. See viitab sellele, et sugunäärme koe normaalse arengutee kaudu toimuv pahaloomuline transformatsioon on seotud kasvu reguleerivate tegurite puudumisega või ebapiisava arvuga suguharurakkude sissetoomise ekstragonadaalsetes tsoonides. Lapsepõlves on suguelundite kudede kasvajatel 70% juhtudest lokaliseerunud ekstragonaalid.

Pahaloomulised sugurakkude kasvajad moodustavad umbes 4% kõigist laste pahaloomulistest kasvajatest ja esinemissagedus on 0,7 juhtu 100 000 lapse kohta aastas. Kirjanduses on teavet keskkonnategurite võimaliku mõju kohta üksikute kasvajate esinemise protsessile. Märgitakse 2 esinemissagedust. Esimene neist on kuni aasta vanune (sakrococcygeal teratoomi tõttu), teine, vähem väljendunud, 8–14-aastastel lastel (munasarjade teratoomidega tüdrukute tõttu). Tüdrukud haigestuvad pisut tõenäolisemalt kui poisid (1.0: 0.8).

Nagu ülalpool märgitud, võivad germinaalsest koest pärit kasvajad olla väga erinevates kohtades. Kõige tavalisemad on munasarjakasvajad (27%), millele järgnevad sacrococcygeal lokaliseerimise teratoomid (24%), millele järgnevad munandite kasvajad (18%), kesknärvisüsteem (18%) ja teised.

Loomulikult sõltuvad haiguse kliinilised ilmingud kasvaja asukohast:

Kesknärvisüsteem: peavalud, oksendamine, pearinglus, hemiparees, halvenenud kõnnak, nägemise halvenemine.

Munasarjad: Kõhu mahu suurenemine, valu alakõhus, palpeeritava kasvaja esinemine, harvem düsmenorröa ja virilisatsioon. Munasarjade ägeda torsiooni korral ilmub äge kõhu kliinik ja vajalik on erakorraline laparotoomia.

Munandid: Tihe, mugulakujuline, valutu tuumor, mis võtab enda alla kas kogu organi või selle ühe pooluse, mõnikord spermatosoidi infiltratsiooni ja sisemise lümfisõlmede suurenemisega. Mõnel juhul kaasneb kasvajaga hüdrotseel ja haigust tuleks diferentseerida.

Kui lokaliseeritakse sacrococcygeal piirkonnas: a) sacrococcygeal piirkonnas väline tuumor, mis levib ühte tuharast; pahaloomulisi iseloomustab pinge, hüperemia, väljendunud venoosne muster; b) sisemine - diagnoositakse hilja, sageli avaldub see vaagnaelundite funktsiooni rikkumisega (düsuuria, kõhukinnisus, kuni obstruktsioonini); c) segavorm on prognostiliselt soodsam.

Idukoest pärit kasvajate teistes lokalisatsioonides on kliinilised ilmingud otseselt seotud primaarse lokaliseerimisega..

Teratoomid võivad olla ühe embrüo või parasiidi loote kudede väärarengute tagajärg. Esimesel juhul eristavad nad: choristomas (lehtede lõhenemise ja sukeldamise rikkumist), hamartomas (erinevate kudede ebakorrektne suhe elundis), samuti embrüonaalsete struktuuride säilimist, mida tavaliselt tuleks täielikult vähendada (kilpnäärme-keele kanali jääk-elemendid, lõpulõhed, Meckeli diverticulum ja jne.).

Idurakkude kasvajad on mitmekomponentsed moodustised, mis sisaldavad kõigi kolme sugurakkude rakke või kudesid. Vastavalt A.I.Abrikosovi histoloogilisele klassifikatsioonile eristatakse erinevaid healoomulisi võimalusi: mitmesugused teratoomid (histioid, organoid, organoid), dermoidsed tsüstid, enterotsüstoomid jne..

Selle kasvajate rühma biokeemilised markerid on: alfa-fetoproteiin (AFP), inimese kooriongonadotropiin (b-HCG). AFP suurenemine avaldub kõige tugevamalt munakollase tuumorites, embrüonaalsetes kartsinoomides, b-HCG suurenemises trofoblastilise komponendiga teratoblastoomides (koorionkartsinoomid) ning madala ja keskmise diferentseerumisega teratoblastoomides. Tõelised seminoomid neid markereid ei anna. Nende näitajate määramine dünaamikas võib olla ennustatav seoses operatsiooni radikaalse olemuse ja metastaatiliste fookuste esinemisega.

Patoloogia diagnoosimise juhtivad meetodid on röntgenmeetodid, ultraheli ja kompuutertomograafia. Prognoos sõltub operatsiooni radikaalsest olemusest. Kirurgiline ravi varajases staadiumis toimub patsientidel, kellel on healoomulised sugurakkude kasvajad kiire pahaloomulisuse võimaluse tõttu. Õigeaegse piisava ravi korral on 3–5-aastane retsidiivivaba elulemus vahemikus 45–85%, sõltuvalt kasvaja staadiumist ja morfoloogilisest variandist.

Dermoidsed ja epidermoidsed tsüstid. Lastel on suhteliselt harva. Need tekivad peaaegu alati arengu varases staadiumis, olles düsontogeneetilised moodustised. Dermoidsete ja epidermoidsete tsüstide osakaal healoomuliste kasvajate ja tuumoritaoliste moodustiste üldises struktuuris lastel on 3,4%. Dermoidid kuuluvad organoidsete ja histioidsete teratoomide rühma, kuna oma struktuuris koosnevad need erinevate elundite kudedest. Need on tsüstid, mille sidekoe kapsel on kaetud naha epidermisele vastava mitmekihilise tasase epiteeliga.Seinas on karva-, rasunäärmed ja higinäärmed. Õõnsus on täidetud rasunäärmete ja higinäärmete toodetega, mis on eemaldatud epiteelist.

Dünaamikas on sisu kogunemise tagajärjel kalduvus suureneda. Kui väärareng mõjutab kõiki naha derivaate, moodustub dermoidne tsüst ja kui ainult epidermis on epidermoidne (epidermaalne) tsüst. Koos sellega võivad üksikute autorite väitel epidermaalsed tsüstid tekkida vigastuse tagajärjel sissetunginud lõualuu epiteelis. Seal on nii välise kui ka sisemise lokaliseerimise tsüstid. Tuleb rõhutada, et väliste tsüstide lemmik lokaliseerimine on embrüonaalsete lõhede ühinemise ja kinnikasvamise koht: orbiidi välimine ja sisemine serv, jugulaarne fossa, kaela keskjoon ja peanahk (peamiselt pühitud õmbluse projektsioon). Harvemini lokaliseeritakse need kõrva taga, suuõõnes, ninal. Väline lokaliseerimine esines 95,6% -l lastest, sisemine - 4,4% -l lastest. Neid oli 115 tüdrukut (56,1%), poisse - 90 (43,9%). Tuleb märkida, et dermoidsed tsüstid olid sagedamini esinevad (57,1%) kui epidermoidsed tsüstid (42,9%). Enne operatsiooni ja selle ajal on raske kindla tsüsti vormi kasuks absoluutselt kindlalt rääkida. Diagnoosi kontrollitakse ainult histopatoloogilise uuringu tulemusel.

Leidsime, et enam kui 65% -l lastest olid kasvajad moodustunud vanemate poolt esimesel eluaastal, peaaegu 20% -l lastest teisel eluaastal ja ülejäänud - hiljem.

Tsüsti välise paigutusega patsientidel paiknesid tuumoritaolised moodustised kõige sagedamini pea piirkonnas -74 (37,8%), kaelas - 61 (31,1%) ja rindkere seinas - 42 (21,5%). Palju harvemini täheldati dermoidset ja epidermoidset tsüsti jäsemetel (8 patsienti), nabas (5), kõhukelmes (4), eesnahas (2). Tuleb rõhutada, et tsüstide kõige lemmikumaks lokaliseerimiseks on ülemiste võlvide (39 last) ja ristluu fossa (24) pindalad, mis moodustasid peaaegu kolmandiku kogu vaadeldavate patsientide hulgast. Pooltel patsientidest tuvastati enne operatsiooni õige diagnoos. Muudel juhtudel diagnoositi mitmesuguseid haigusi: dermatofibroma, fibrolipoom, hügroma, ateroom, produktiivne lümfadeniit, kaela mediaalne tsüst jne. Kõik see ütleb meie arvates mitte niivõrd dermoidsete ja epidermoidsete tsüstide diagnoosimise keerukusest, kuivõrd lastearstide ja üldkirurgide vähest teadlikkust sellest nosoloogilisest üksusest.

Välise lokaliseerimise dermoidsete ja epidermoidsete tsüstide kliinika ja diagnoosimine pole enamikul juhtudel keeruline. Tavaliselt leitakse esimesel või teisel eluaastal ühe ülalnimetatud lokaliseerimise tuumoritaoline moodustis. See on ümara kujuga (harvemini kergelt pikliku kujuga), asetseb subkutaanselt, istuvalt, pole nahaga sulanud, elastse-elastse või taigna konsistentsiga, palpeerimisel valutu. Tavaliselt ei muutu moodustumise kohal olev nahk (kui puuduvad põletikulised nähtused). Kui tsüst asub kolju peal, tekib väga sageli mulje välisplaadist ja palpeeritav moodustis on peaaegu alati liikumatu. Meie täheldatud patsientide hulgas ulatus tsüsti suurus 1,0–2,0 cm-ni enam kui 70% -l lastest, mis on kooskõlas avaldatud andmetega. Peaaegu 20% -l patsientidest ulatus eemaldatud tsüstide suurus 3,0–5,0 cm-ni ja kirjanduses avaldatud andmetel jõudsid tsüstid tohutute mõõtmetega (läbimõõduga kuni 10–20 cm) (2 last) tohutute mõõtmetega (2 last). Muudel juhtudel oli tsüstilise moodustise suurus alla 1,0 cm.Diferentsiaaldiagnostika osas tekivad raskused sagedamini tuumoritaolise moodustise paiknemisega ninas ja kaela esiosas. Esimesel juhul on vaja meeles pidada peaaju eesmist songa, mida iseloomustab kasvaja pulsatsioon, valu vajutamisel ja kolju luude defekti olemasolu. Kolju luude ultraheliuuring (ultraheli) ja röntgenograafia võimaldavad diagnoosi täpsustada. Sarnane juhtum leidis meie praktikas aset vaid üks kord. Enne operatsiooni on mõnikord raske eristada kaela dermoidset (epidermoidset) tsüsti mediaalsest tsüstist, harvem düstoopilisest kilpnäärmest (kilpnääre). Operatsiooni käigus tuvastatud moodustumisest hüoidi luuni liikuva nööri puudumine ning iseloomulik kalgendatud sisu võimaldavad diagnoosi panna. Kui tuumoritaoline moodustumine ei sarnane dermoidse või mediaalse tsüstiga, siis ilma kilpnäärme eelneva skaneerimiseta ja ultraheli ei saa eemaldada. Kõige sagedamini on düstoopiline kilpnääre ainus.

Sisemise lokaliseerimise tsüste võib täheldada eesmises mediastinumis, kopsudes, maksas, põrnas, munasarjades, mõnikord soolestiku mesenteeris. Tüsistuste hulgas leitakse kõige sagedamini tsüsti põletik ja suppuratsioon. Pahaloomulisus on harva võimalik, mida noorukite ja täiskasvanute kirjanduse põhjal võib märkida. Viimasele eelneb naha kiire kasv ja haavandumine tsüsti piirkonnas. Me pole selliseid juhtumeid täheldanud. Me täheldasime sisemise lokaliseerimise tsüsti 9 patsiendil (4,4%). Poisse oli 4, tüdrukuid - 5. Lisaks oli kolmel neist põrna epidermoidsed tsüstid (2 vaatlust) ja munandid (1). Kuuel patsiendil ilmnesid dermoidsed munasarjatsüstid (3 last), mediastinum (2), kops (1).