Munakollase kasvaja

Sarkoom

(endodermaalne siinuse kasvaja [1], infantiilset tüüpi embrüonaalne vähk, munakollase vähk, varjupaiga kasvaja).

Mõiste "munakollase kasvaja" pakkus välja N.J. Brown jt, kuna kasvaja sarnaneb munakollasuse struktuuriga embrüogeneesi varases staadiumis.

Väikestel lastel domineerivad munakollase kasvajad. Kõige sagedamini on kasvajatel sugunäärmeteväline paiknemine: tupes, sacrococcygeal piirkonnas (10 - 20%). See ilmneb vastsündinutel ja kuni 10-aastastel lastel, piikide tuvastamine - 1 - 4 aastat, keskmine vanus - 1,5 aastat. Kuid see ei välista võimalust avastada noorukitel munasarja munakotti kasvaja. Gonadaalsete kahjustustega vanematel lastel on munakollane kasvaja reeglina munasarja, munandi keeruka sugurakkude kasvaja komponent ja määrab enamikul juhtudel haiguse prognoosi. Leiti, et pooltel ebaküpse teratoomi progresseerumise juhtudest primaarse kasvaja koostises tuvastati munakollase kasvaja, mis viis hiljem kasvajaprotsessi progresseerumiseni.

Oluline kasvaja diagnostiline marker on tuvastamine vereseerumis ja käbinäärmete lokaliseerimise korral tserebrospinaalvedelikus alfa-fetoproteiin (AFP). Kasvaja suuruse ja seerumi AFP taseme vahel on korrelatsioon. Pärast kasvaja radikaalset eemaldamist normaliseerub AFP 5 päeva pärast operatsiooni. Kui seda ei juhtu, siis võib-olla ei eemaldatud kasvajat radikaalselt või on metastaase.

Raseduseväline munasarja kooriokartsinoom on äärmiselt haruldane haigus. Seda tüüpi kasvaja võib avalduda kliiniliste tunnustega aju, kopsude metastaatilise kahjustuse või kasvaja rebenemise tagajärjel koos järgneva verejooksuga. Kasvajal on kalduvus laiale metastaasile: kopsud - 100%, maks - 86%, aju - 56%. Selline lai ja varajane metastaas on tingitud kooriongonadotropiini toimest. Sagedamini on kooriokartsinoom keeruka sugurakkude kasvaja komponent. See hõlbustab haiguse diagnoosimist, kuna nendel juhtudel on tegemist primaarse kooriokartsinoomiga.

Segatud germinogeensed kasvajad pahaloomuliste germinogeensete kasvajate esinemissageduse struktuuris moodustavad 28,7%: kõige sagedamini määratakse munakollase kasvaja, embrüonaalne kartsinoom ja kooriokartsinoom. Polüembrüoomi leidub ainult segatud germinogeensetes kasvajates. Munasarjade sugurakkude kasvajate morfoloogilise struktuuri komplitseerimise fakt selgus patsientide vanuse kasvades.

Idujuha munasarjakasvajate erakorralise kirurgilise sekkumise sagedus on 24–30%. Kinnitati haiguse kulgemise ebasoodne prognoos healoomulise teratoomi intraoperatiivse rebenemise ajal koos selle edasise muundamise ja levimisega kõhuõõnes. Ravi puudumisel vahetul operatsioonijärgsel perioodil toimub levimine kõhuõõnes, millega kaasnevad germinogeensete munasarjakasvajatega patsientide ravitulemused võrreldes retroperitoneaalsete ja mediastiinumi lümfisõlmede kahjustustega oluliselt halvemad. Kõhukelme kahjustus pärast kasvajakapsli rebenemist mõjutab germinogeensete munasarjakasvajatega patsientide ravitulemuste halvenemist võrreldes munandikasvajaga patsientide ravitulemustega.

Kõige sagedamini opereeritakse kiirelt munakollase kasvajaga embrüonaalse kartsinoomiga patsientidel. Erakorralise operatsiooni peamine põhjus on kasvaja jalgade vääne ja tuumori kapsli rebenemine. On kindlaks tehtud, et düsgerminoomi ja munasarjade ebaküpse teratoomi korral on kasvaja jalgade vääne märkimisväärselt sagedamini võrreldes tuumori kapsli rebendiga. Munakollase tuumori, embrüonaalse kartsinoomi, idurakkude segatuumori korral on tuumori kapsli rebenemine oluliselt tõenäolisem kui tuumori jala vääne: vastavalt 100%, 100%, 44%. Varane diagnoosimine ja õigeaegne operatsioon võivad vältida tuumori rebenemist ja parandada haiguse prognoosi.

Düsgerminoomi diagnoositakse 32,8% -l pahaloomuliste germinogeensete kasvajate juhtudest, sellel on soodne prognoos, see on vähem levinud kui seminoom munandikahjustuste korral poistel. 2 - 3 elukümnendil avastatakse 80% kogu munasarjade düsgermiinist, palju harvemini esineb see alla 10-aastastel lastel. Düsgerminoom moodustab 20-30% raseduse ajal tuvastatud pahaloomulistest kasvajatest.

95% -l patsientidest on suurenenud laktaatdehüdrogenaasi sisaldus, leeliselise fosfataasi ja CA125 sisaldus võib suureneda. Düsgerminoomi esineb harva kirionilise gonadotropiini (CG) suurenemisega - kasvaja variandi korral koos süntsütiotrofoblastirakkudega.

Gondaalse düsgerminoomiga tüdrukutel diagnoositakse sagedamini kui munandite seminoomiga poistel seksuaalse diferentseerituse defekte.

Munakollase kasvaja

Munakollane (sün.: Infantiilset tüüpi vähk, siinuse endodermaalne kasvaja) on sugurakkude harva esinev pahaloomuline kasvaja, mis eristub embrüonaalse munakollase, allantoisi ja ekstraembrüoonse mesenhüümi struktuuride suunas. See esineb peamiselt alla 3-aastastel lastel, täiskasvanutel esineb see väga järsult ja mitte ainult munandites, vaid ka munasarjades ja väga harva teistes elundites. Mõjutatud munand suureneb kiiresti ja 100% -l patsientide vereseerumist tõuseb alfa-fetoproteiini tase sadadesse või isegi tuhandete ng / ml. Pehme, hägusa kujuga sõlm, sageli koos limaskesta ja tsüstidega, on sissetungi tunnuseid, reeglina ainult puberteedieasse jõudnud inimestel. Erinevalt täiskasvanutest on enamikul imikutel selle kahjustuse prognoos soodne (ravi korral).

Mikroskoobi all leitakse 11 tüüpi struktuure, mida leidub munakollas eraldi ja koos: retikulaarset tüüpi koed, sealhulgas mikrotsüstid, vaakumiga lahustatud rakud ja kärgstruktuurid; tsüstilised õõnsused; perivaskulaarse tüübi endodermaalse siinuse elemendid (Schilleri - Duvali keha, vt eespool) või vannitüüpide tüüp; papillaarsed struktuurid; tahked kompleksid; näärme-alveolaarse struktuuri tsoonid soolestiku või endometrioidi diferentseerumisega; müksomatoosi piirkonnad; spindlirakkude sarkomatoidide transformatsiooni kolded; polüvesikulaarsed vitelliini struktuurid; hepatoidse diferentseerumisega rakukimbud; parietaal-tüüpi tsoonid, milles on palju lahtist mesenhüümi ja alusmembraani laminiin-positiivset maatriksit. Kõigil juhtudel tuvastatakse ka kasvajarakkude positiivne vastus laste alfa-fetoproteiinile: tsütogeneetilised markerid: i (12p), kõrvalekalded positsioonides lp, 6q, 3q. See neoplasm tuleb eristada seminoomist, embrüonaalsest vähist, juveniilse granuloosarakuga kasvajast, ebaküpsest teratoomist.

Küps munandite teratoom

Koriokartsinoom (sün. Koorionepithelioom) on väga pahaloomuline kasvaja, millel on trofoblastiline diferentseerumine. Puhtal kujul moodustab see kasvaja ainult 0,3% munandite neoplasmidest. Kannatavad on inimesed, kes on teisel või kolmandal elukümnendil. Lastel sellist haigust ei kirjeldata. Sümptomid algavad sageli kooriokartsinoomi konkreetse metastaasiga seotud ilmingutest: hemoptüüs, seljavalu, seedetrakti verejooks, neuroloogilised või nahakahjustused. Kooriongonadotropiini sisaldus seerumis ületab 100 000 RÜ / L (rahvusvahelised ühikud liitri kohta). Umbes 10% -l neist isikutest on günekomastia, neil on ka sekundaarse türotoksikoosi tunnuseid. Väliselt on kasvajaks enamasti väike sõlmeke, mis sektsioonis paljastab nekroosi, vanade ja värskete hemorraagiade tsoonid. Mikroskoobi all köidavad tähelepanu nekroosi ja hemorraagia tsoonid, mis on sellele kasvajale väga iseloomulikud. Diagnoosimiseks sobivad süntsütio- ja tsütotrofoblastirakkude moodustised asuvad sageli neoplasmi perifeerias. Samuti on märke intravaskulaarsest trofoblasti sissetungist.

Reeglina moodustavad tahked ja tahked papillaarsed tsütotrofoblasti kompleksid suhteliselt monomorfsed keskmise suurusega mononukleaarsed rakud, millel on kerge ja amfofiilne tsütoplasma ning vesikulaarne tuum. Nendel rakkudel on kõrge mitootiline aktiivsus ja need on kooriongonadotropiini suhtes positiivsed. Neid komplekse ümbritsevad või raamivad reeglina väga polümorfsed ja sageli hüperkromaatsed, mõnikord mitmetuumalised süntsütidotrofoblastirakud, millel võib olla üks suur hüper- või hüpokroomne tuum, milles kromatiin jaotub erinevalt ja nukleoolid ulatuvad sageli selgelt välja. Sellised rakud ei ole vastuvõtlikud mitoosile. Nende tsütoplasmas sisalduvad mõnes kohas vaakumid ja lüngad oksüfiilse materjali ja punaste verelibledega. Need annavad positiivseid reaktsioone rasedusele spetsiifilise beeta-1-glükoproteiini (SP1) ja inimese platsenta laktogeeni (HPL) suhtes, mis pole tsütotrofoblastile iseloomulikud. Tsütokeratiine 7, 8, 18 ja 19 leidub kõikides kooriokartsinoomi parenhüümi rakkudes. Seda kasvajat tuleb eristada munandite vaskulaarsetest ja traumaatilistest vigastustest ning embrüonaalsest vähist..

Teratoomid

Teratoomid - sugurakkude kasvajate rühm, mille diferentseerumine toimub somaatiliste kudede suunas. Terve rühm, mis hõlmab viit vormi, sealhulgas dermoidsed tsüstid, moodustab kuni 7% kõigist munandite kasvajatest. Teratoomid tekivad lastel, harvemini alla 30-aastastel täiskasvanutel. Kasvajasõlm võib sisaldada erineva substraadiga täidetud tsüste, samuti kõhre ja luukoe piirkondi.

Küps teratoom on üles ehitatud struktuuridest, mis sarnanevad soolestiku, hingamisteede, epidermise tüüpide normaalse epiteeliga, aga ka mõne näärme (sülje, kilpnääre või kõhunääre) ja teiste elundite (neer, maks, eesnääre) parenhüümiga. Kõik need struktuurid asuvad arenenud stroomis, mis võivad sisaldada kõhre, luud, silelihaskoe ja rasvaseid komponente. Täiskasvanutel on küps teratoom, eriti koos selle ebaküpse analoogi elementidega, võimeline metastaaseeruma.

Dermoidne tsüst on küpse teratoomi harv vorm, tavalise munasarjakahjustuse analoog. Selle sisu on xratinous materjal, sageli ka juuksed. Tsüsti sein on vooderdatud epidermoidse epiteeliga, millel on naha lisandid (karvanääpsud, rasunäärmed). Seda saab määrata ja kõhre ning kiuline kude ja neuroglia. Dermoidne tsüst ei metastaase.

Ebaküps teratoom sisaldab elemente, mis sarnanevad normaalse embrüo kudedega. Seda iseloomustab kiire kasv, lai levik ja halb prognoos. Kasvaja koostis hõlmab: rasvkoe lipoblastidest, sageli lima piirkondade ja arenenud veresoonte võrguga; loote tüüpi soolenäärmed; ebaküps spindlirakk, millel on erinev mitootiline aktiivsus. Vähem levinud: loote tüüpi maksakiired koos erütroblastidega; neuroepithelium; blastomaatilised kuded, mis sarnanevad blasteemile, ja embrüonaalsed tuubulid, mis arendavad neere, ebaküpsed bronhid.

Sekundaarse pahaloomulisuse tunnustega teratoomid on haruldane neoplasm, mida täheldatakse peaaegu eranditult täiskasvanutest, keda põeb ebaküps teratoom, kus esinevad mittegerogeense tüüpi pahaloomulised koed. Oma struktuuris võivad need kolded olla rabdomüosarkoomi, teiste liikide sarkoomide, harvemini adenokartsinoomi või lamerakk-kartsinoomi analoogid.

Monodermaalsed ja kõrgelt spetsialiseerunud teratoomid hõlmavad kartsinoidi, primitiivse neuroektodermaalse kasvaja komponente, samuti "struma munandit" (mitte ainult normaalse, vaid ka pahaloomulise kilpnäärmekoega).

Sugurakkude kasvajad

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Idurakkude kasvajad on neoplasmid, mis arenevad inimese embrüo primaarsetest sugurakkudest, millest tavaliselt moodustuvad sperma ja munarakud..

Epidemioloogia

Idurakkude kasvajad on haruldased: need moodustavad 3% kõigist lapsepõlves registreeritud pahaloomulistest kasvajatest. Samal ajal moodustavad 1. eluaastal teratoomid ja teratoblastoomid 20% kõigist registreeritud neoplasmidest. Nende sagedus on 1 juhtum 26 000–34 000 sündi. Teine esinemissageduse tipp, mida täheldati noorukitel vanuses 15–19 aastat.

Sugurakkude migratsiooni tõttu arenevad sugurakkude kasvajad mitte ainult sugunäärmetes, vaid ka loote ja lapse teistes elundites ja kudedes.

Erinevate asukohtade germinogeensete kasvajate sagedus

  • Sacrococcygeal piirkond - 42
  • Mediastinum - 7
  • Retroperitoneaalne ruum - 4
  • Munand - 9
  • Munasarja - 24
  • Käbinääre - 6
  • Muud piirkonnad - 6

Selles artiklis käsitletakse ainult ekstrakraniaalseid sugurakkude kasvajaid..

Idurakkude kasvajate histogenees

Idurakkude kasvajad arenevad pluripotentsest sugurakust. Need tekivad munakollase endodermis ja rändavad sealt tavaliselt mööda tagumist soolestikku tagumises kõhupiirkonnas asuva urogenitaalse kammkarbi suunas, kus nad saavad osaks arenevatest sugunäärmetest. Sõltuvalt rändetee peatumiskohast võivad embrüonaalsed sugurakud põhjustada kasvaja kasvu konkreetses piirkonnas piki keha keskjoont. Seetõttu leidub sugurakkude kasvajaid erinevates kehaosades, neil võib olla sugunäärmete ja ekstragonadaalide lokaliseerimine.

Kuna embrüogeneesi ajal püsivad urogenitaalse harja kaudaalses osas olevad idurakud kauem kui pea, leidub teratoome ja teratoblastoome sagedamini vaagna-, sacrococcygeal, retroperitoneaalses ruumis kui mediastinumis, kaelas ja koljusiseses piirkonnas.

Idurakkude kasvajad pärinevad plurilotentsest sugurakust, seetõttu võivad need koosneda kõigi kolme idukihi derivaatidest. Selle tagajärjel võivad need sisaldada kudesid, mis pole tüüpilised anatoomilisele tsoonile, milles neoplasm esineb..

Arenenud kasvaja tüüp sõltub rändeteest ja emakaväliste rakkude küpsusastmest..

Histoloogiline klassifikatsioon

Histoloogiliselt jagatakse sugurakkude kasvajad germinoomideks ja mitte sugurakkude kasvajateks. Viimaste hulka kuuluvad teratoomid, munakollase kasvajad, embrüonaalne vähk, kooriokartsinoom, idurakkude segatud kasvajad.

  • Germinoomid on germinogeensed kasvajad, mis esinevad ekstragonadaalsetes piirkondades (käbinääre piirkond, eesmine mediastinum, retroperitoneaalne ruum). Neoplasmat, mis on histoloogiliselt identne germinoomiga, kuid areneb munandis, nimetatakse semininiks, munasarjades - düsgermiiniks.

Sugurakkude kasvajad jagunevad sekreteerivaks (alfa-fetoproteiin, beeta-kooriongonadotropiin) ja mittesekreteerivaks.

  • Teratoomid on embrüonaalsed kasvajad, mis sisaldavad kõigi kolme idukihi kudesid: ektodermi, endodermi ja mesodermi. Need esinevad sacrococcygeal piirkonnas, mediastinumis, munasarjades ja jagunevad küpseteks teratoomideks (healoomuline variant), ebaküpseteks teratoomideks (vahepealne variant) ja pahaloomulisteks kasvajateks - teratoblastoomideks. Struktuuri järgi jagunevad teratoomid tsüstilisteks ja tahketeks.
  • Munakollaste (endodermaalne siinus) kasvajad on ekstragonadaalsed sugurakkude kasvajad, mis esinevad väikestel lastel sacrococcygeal piirkonnas, vanematel lastel - munasarjades. Munandites lokaliseerimiseks on iseloomulikud kaks vanuse nägu - noorematel lastel ja noorukitel. Munakollase tuumori fookuste esinemine teratoblastoomides on võimalik. Munakollaste kasvajad on väga pahaloomulised..
  • Embrüonaalset vähki (embrüonaalset kartsinoomi) võib leida nii puhtal kujul kui ka teratoblastoomi komponendina. See on lokaliseeritud munandites ja munasarjades. See esineb sagedamini noorukieas.

Kuidas on sugurakkude kasvajad?

Sugurakkude kasvajad avalduvad erineval viisil. Nende sümptomid sõltuvad neoplasmi asukohast.

  • Sakro-nimmepiirkond - selle piirkonna deformatsioon ja laienemine neoplasmi tõttu.
  • Mediastinum - hingamisraskused, kui kasvaja saavutab suure suuruse.
  • Retroperitoneaalne ruum - sellele lokaliseerimisele iseloomulikud sümptomid.
  • Munand - munandite laienemine tiheda mugula moodustumise tõttu.
  • Munasarja - kõhuõõne ja vaagna tuntav kasvaja koos tuumori jalgade väänetega - kõhuvalu.
  • Käbinääre piirkond - fokaalsed ja peaaju sümptomid.

Sacrococcygeal teratoomid tuvastatakse reeglina sündides ja diagnoositakse ilma suuremate raskusteta. Munandite sugurakkude kasvajate manifestatsioonil on kaks esinemissagedust: kuni 4 aastat (enamikul juhtudel) ja vanemad kui 14-15 aastat. Samal ajal on bioloogia erinevates lapsepõlves ja noorukieas erinev: nooremas vanuserühmas esinevad munakollase kasvajad ja küpsed teratoomid, noorukitel aga teratoblastoom ja seminoom. Vastupidiselt munandis hästi visualiseeritud lokaliseerimisele ilmnevad lastel muud ekstrakraniaalsed germinogeensed kasvajad (mediastiinumi, kõhu-, vaagnapiirkonnad) reeglina protsessi III-IV etapis. Munasarjade düsgerminoomi manifestatsioon toimub prepubertaalsel ja puberteedieas (8-12 aastat). Mediastiinumi sugurakkude kasvajad tuvastatakse varases lapsepõlves ja noorukitel. Samal ajal, alates 6 kuu vanusest kuni 4 aastani, esindavad neid teratoblastoomid, munakollase kasvajad ja embrüonaalne vähk. Noorukieas on mediastiinumi idurakkude kasvajate hulgas domineeriv idane tüüp.

Metastaatilise kahjustuse sümptomid sõltuvad metastaatilise protsessi asukohast ja arenguastmest ning neil pole teiste pahaloomuliste kasvajate taustal spetsiifilisi tunnuseid. Massiivsete lagunevate neoplasmide korral võib kasvaja sümptomite kompleks areneda koos teratoblastoomiga.

Klassifikatsioon (kliiniline etapp)

POG / CCSG uurimisrühm kasutab munandite, munasarjade ja gergreenigeensete neoplasmide neoplasmide jaoks eraldi operatsioonijärgseid etapisüsteeme.

I. sugurakkude kasvajad.

  • I etapp - neoplasm piirdub munandiga, eemaldatakse täielikult kõrge inguinaalse või transdermaalse orchofuniculectomy tagajärjel. Neoplasmi levikust kehast puuduvad kliinilised, radioloogilised ja histoloogilised tunnused. Uuritud kasvajamarkerite sisaldust, arvestades selle poolestusaega (alfa-fetoproteiin - 5 päeva, beeta-hCG - 16 tundi), ei suurendata. Normaalsete või tundmatute esialgsete kasvajamarkeritega patsientidel retroperitoneaalsed lümfisõlmed puuduvad..
  • II etapp - teostatud transscrotal orhiektoomia. Mikroskoopiliselt määratakse neoplasmi olemasolu munandis või kõrge spermatosoidis (vähem kui 5 cm selle proksimaalsest otsast). Retroperitoneaalseid lümfisõlmi mõjutab kasvaja (alla 2 cm) ja / või kõrgenenud kasvajamarkerite tase (võttes arvesse poolväärtusaega).
  • III staadium - retroperitoneaalsete lümfisõlmede (suurusega üle 2 cm) neoplasmi kahjustus, kuid kõhuõõneorganitel pole tuumorikahjustusi ja kasvaja ei ulatu kaugemale kõhuõõnest.
  • IV etapp - kauged metastaasid, sealhulgas maks.

II. Sugurakkude kasvajad.

  • I etapp - kasvaja piirdub munasarjaga (munasarjad), kõhukelme loputusveed ei sisalda pahaloomulisi rakke. Neoplasmi levikust munasarjadest kaugemale ei ole mingeid kliinilisi, radioloogilisi ega histoloogilisi tunnuseid (peritoneaalse gliomatoosi esinemist ei peeta I astme kõrgemaks muutmise põhjuseks). Kasvajamarkerite sisaldust ei suurendata, arvestades nende poolväärtusaega.
  • II etapp - lümfisõlmede tuumori kahjustus määratakse mikroskoopiliselt (suurused alla 2 cm), kõhukelme loputusvesi ei sisalda pahaloomulisi rakke (peritoneaalse gliomatoosi olemasolu ei peeta II astme kõrgemaks muutmise aluseks) Neoplasmi markerite sisaldust ei suurendata, arvestades nende poolväärtusaega.
  • III etapp - lümfisõlmi mõjutab kasvaja (suurused üle 2 cm). Pärast operatsiooni jäi massiivne kasvaja või tehti ainult biopsia. Kõrval asuvate elundite (näiteks kõhukelme, soolte, põie) kasvajakahjustused, kõhukelme loputusvesi sisaldavad pahaloomulisi rakke. Kasvajamarkerite sisaldus võib olla normaalne või kõrgenenud..
  • IV etapp - kauged metastaasid, sealhulgas maks.

III. Ekstragranulaarsed sugurakkude kasvajad.

  • I etapp - neoplasmi täielik eemaldamine mis tahes selle lokaliseerimisel koos lokaliseerimisega sacrococcygeal piirkonnas, coccyx eemaldati, histoloogiliselt resektsioon tervetes kudedes. Kasvajamarkerite sisaldus on normaalne või suurenenud (kuid väheneb, arvestades nende poolväärtusaega). Piirkondlikke lümfisõlmi ei mõjutata.
  • II etapp - pahaloomulised rakud määratakse mikroskoopiliselt resektsiooni teel, lümfisõlmed ei ole mõjutatud, kasvajamarkerite sisaldus on normaalne või suurenenud.
  • III etapp - pärast operatsiooni jääb massiline neoplasm alles või tehakse ainult biopsia. Kasvaja võib mõjutada või mitte mõjutada retroperitoneaalseid lümfisõlmi. Kasvajamarkerite sisaldus on normaalne või kõrgenenud..
  • IV etapp - kauged metastaasid, sealhulgas maks.

Kuidas sugurakkude kasvajaid ära tuntakse?

Primaarse kahjustuse diagnoosimine sugurakkude kasvajate korral hõlmab ultraheli, radiograafiat. CT ja / või MRI. ultraheli Doppleri angioskannimine. Võimalike metastaaside diagnoosimine hõlmab rindkere röntgenograafiat. Kõhuõõne ja piirkondlike tsoonide ultraheli, müelogrammi uuring. Neurogeense iseloomuga neoplasmide välistamiseks koos neoplasmi lokaliseerimisega mediastiinumis, retroperitoneaalses ruumis, presakraalses piirkonnas, tuleks uurida katehhoolamiinide ja nende metaboliitide eritumist.

Sacrococcygeal piirkonna sugurakkude kasvajad vajavad neoplasmi presakraalse komponendi (kui see on olemas) tuvastamist. See nõuab rektaalset uurimist ja ultraheli ning CT või MRI andmete hoolikat hindamist.

Idurakkude kasvajad erinevad selle poolest, et enne histoloogilise järelduse saamist on võimalik pahaloomulisuse astet saada Abelevi-Tatarini reaktsiooni abil - uuring alfa-fetoproteiini valgu kontsentratsiooni kohta vereseerumis. Seda valku sünteesivad tavaliselt munakollased, maks ja (väheses koguses) loote seedetrakt. Alfa-fetoproteiini bioloogiliseks rolliks on see, et tungides platsenta raseda verre, pärsib see ema keha immunoloogilist reaktsiooni loote tagasilükkamisele. Valgu alfa-fetoproteiini hakatakse sünteesima loote arengu varases staadiumis. Selle maksimaalne sisaldus saab raseduse vanuses 12–14 aastat, langedes täiskasvanute tasemeni 6–12-kuulise sünnitusjärgse kuu vanuselt. Pahaloomulised sugurakkude kasvajad suudavad sünteesida a-fetoproteiini, seetõttu võimaldab Abelevi-Tatarinovi reaktsiooni uurimine hinnata kasvaja pahaloomulisuse astet. Alla 3-aastase lapse vanuses, mis on tõsises seisundis, mis muudab igasuguse kirurgilise sekkumise ebasoovitavaks, isegi biopsia mahus, võib kõrge alfa-fetoproteiini tiiter olla aluseks kasvajavastase ravi alustamisel ilma diagnoosi morfoloogilise kontrollimiseta. Vere seerumis sisalduva alfa-fetoproteeni sisalduse dünaamika määramisel tuleks arvesse võtta selle valgu poolväärtusaega ja selle indikaatori sõltuvust vanusest.

Olulist rolli teratoblastoomi ja teiste germinogeensete kasvajate diagnoosimisel mängivad ka muud kasvaja markerid - vähi embrüonaalne antigeen (CEA). Beeta-inimese kooriongonadotropiin (beeta-hCG) ja platsentaaluseline fosfaat. Viimase indikaatori suurenemine on seotud süntsütiotrofoblastide neoplasmide esinemisega koes. Beeta-hCG poolväärtusaeg on 16 tundi (kuni aasta vanustel lastel - 24–36 tundi).

Väiksemal osal juhtudest on teratoblastoomi kulg võimalik ilma alfa-fetoproteiini ja teiste kasvajamarkerite sisalduse suurendamiseta. Teiselt poolt ei tähenda alfa-fetoproteiini sisalduse suurenemine tingimata germinogeense olemusega kasvaja esinemist. See näitaja suureneb ka maksa pahaloomuliste kasvajate korral..

Idurakkude kahtlusega patsientidega seotud kohustuslikud ja täiendavad uuringud

Kohustuslikud diagnostilised testid

  • Terviklik füüsiline läbivaatus koos kohaliku seisundi hindamisega
  • Kliiniline vereanalüüs
  • Uriini analüüs
  • Vere biokeemiline analüüs (elektrolüüdid, üldvalk, maksatestid, kreatiniin, uurea, laktaatdehüdrogenaas, aluseline fosfataas, kaltsiumfosfori metabolism)
  • Koagulogramm
  • Mõjutatud piirkonna ultraheli
  • Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli
  • Mõjutatud piirkonna CT-skannimine (MRI)
  • Rindkere röntgenikiirgus viies projektsioonis (sirge, kaks külgsuunas, kaks kaldu)
  • Kasvajamarkerite uurimine
  • Katehhoolamiini eritumise uuring
  • Kahepunktiline luuüdi punktsioon
  • EKG
  • Ehhokardiograafia
  • Audiogramm
  • Lastel vanemad kui 3 aastat ning normaalsete ja küsitavate alfa-fetoproteiini või beeta-hCG väärtustega
  • Viimane etapp on neoplasmi biopsia (või täielik eemaldamine) tsütoloogilise diagnoosi kontrollimiseks. Tsütoloogiliseks uurimiseks on soovitatav teha väljavõtted biopsiaproovist

Täiendavad diagnostilised testid

  • Kopsu metastaaside kahtluse korral - rindkere CT
  • Kui on kahtlus aju metastaaside tekkes, ehhoego-EEG ja aju CT
  • Mõjutatud piirkonna ultraheli värviline dupleksne angioskannimine

Kuidas ravitakse sugurakkude kasvajaid??

Healoomuliste germinogeensete kasvajate ravi on kirurgiline ning pahaloomulised on kombineeritud ja keerulised. Rakendage kiiritusravi ja keemiaravi, kasutades plaatina, ifosfamiidi, etoposiidi preparaate. Düsgerminoomide korral viiakse keemiaradioteraapia määramine algselt läbi retsenseerimata neoplasmide korral ja pärast operatsiooni II-IV postoperatiivsetel etappidel. Pahaloomuliste germinogeensete kasvajate teiste histoloogiliste variantide (näiteks munakollane, kooriokartsinoom, embrüonaalne vähk) korral koosneb ravi kõigis etappides operatsioonist ja operatsioonijärgsest keemiaravi.

Resekteeritava neoplasmi tuvastamisel on ravi esimene etapp radikaalne operatsioon. Primaarse kasvaja ülevaatuse korral tuleks piirduda biopsiaga. Radikaalne operatsioon viiakse läbi pärast neoadjuvantset keemiaravi ja kasvaja resektsioonivõime märkide omandamist. Alla 3-aastastel lastel neoplasmi avastamise ja patsiendi seisundi tõsidusest tuleneva soovimatu operatsiooni korral isegi biopsia mahus on diagnoosimisest keeldumiseks ja keemiaravi alustamiseks ilma diagnoosi morfoloogilise kinnituseta alfa-fetoproteiini või B-hCG kõrge tiiter.

Sacrococcygeal piirkonna kaasasündinud teratoidne kasvaja tuleb eemaldada nii kiiresti kui võimalik. Tuleb meeles pidada, et sellel neoplasmil võib olla kaks komponenti: sacrococcygeal, mis on eemaldatud perineaalsest ligipääsust, ja presacral, eemaldatud laparotoomilisest juurdepääsust. Seega on sellistel juhtudel vajalik operatsioon kõhupiirkonna ja kõhukelme kombineeritud juurdepääsu kaudu. Tuvastamata ja kustutamata presaraalne komponent muutub korduva kasvu allikaks, samas kui neoplasmi algselt healoomulise variandi korral on selle pahaloomulisus pahaloomulise retsidiivi tekkega võimalik. Pärasoole vigastuste vältimiseks sisestatakse enne operatsiooni selle positsiooni kontrollimiseks toru. On hädavajalik teha kuklaliigese resektsioon ja ühiste kahjustustega ristluu. Operatsiooni ajal tuleks kaaluda kasvaja varianti (tsüstiline, tahke). Esimesel juhul on vaja vältida tsüstiliste õõnsuste avamist.

Kui pärast sacrococcygeal tuumori eemaldamist saadakse morfoloogilised andmed protsessi healoomulisuse kohta, peetakse kasvajat küpseks teratoomiks ja ravi on lõpule viidud. Histoloogiliste preparaatide pahaloomuliste kasvajate pilt saab teratoblastoomi diagnoosimise aluseks. mis nõuab keemiaradioteraapiat. Pärast operatsiooni ebaküpsetes teratoomides jäetakse patsiendid vaatluse alla, keemiaravi viiakse läbi ainult retsidiivi diagnoosimisel.

Munasarjade sugurakkude tuumorid, nagu ka muud retroperitoneaalse ruumi neoplasmid, eemaldatakse laparotoomse juurdepääsu kaudu. Tehakse kasvajaga salpingo-ovariektoomia. Munasarja ühepoolse kahjustuse korral koos selle eemaldamisega tuleks teha ka vastassuunalise munasarja biopsia. Samuti on munasarjakasvaja eemaldamisel vaja omentum resekteerida (viimane võib kontaktmetastaaside mehhanismi tõttu mõjutada metastaase) ja teha retroperitoneaalsete lümfisõlmede biopsia. Astsiidivedeliku olemasolu on näidustus selle tsütoloogiliseks uurimiseks. Kahepoolne tuumori kahjustus - näidustus mõlema munasarja eemaldamiseks.

Munasarjade teratoomide tunnuseks on võimalus kõhukelme külvamiseks kasvajarakkudega (nn peritoneaalne gliomatoos). Peritoneaalne gliomatoos on võimalik mikroskoopilise või makroskoopilise kahjustuse kujul. Peritoneaalse gliomatoosi tuvastamise korral on soovitatav määrata operatsioonijärgne keemiaravi.

Mediastiinumi sugurakkude kasvajad

Kasvajate lokaliseerimisega mediastiinumis viiakse läbi torakotoomia. Mõnel juhul on lokaliseerimisvõimalustega sternotoomia võimalik.

Sugurakkude kasvajad

Munandite tuumorikahjustusega viiakse orgofuniklektoomia läbi kubemepiirkonna juurest spermaatilise nööri kõrge ligeerimisega. Retroperitoneaalsete lümfisõlmede eemaldamine või biopsia viiakse läbi (laparotoomse juurdepääsu kaudu) teise välimuse operatsioonina pärast programmeeritud keemiaravi näidustust.

Kui kopsu metastaasid, mis olid kättesaadavad enne ravi algust, salvestatakse radiograafidel ja kompuutertomograafidel ning tunnistatakse resekteeritavaks. nende kirurgiline eemaldamine on vajalik.

Munandivähk

See, mida tavaliselt nimetatakse munandivähiks, ei ole tegelikult vähk, vaid munandi teine ​​pahaloomuline kasvaja. Vähk areneb eranditult epiteelkoes, mis moodustab limaskestad, limaskest puudub - vähki pole, kuid on pahaloomuline kasvaja.

Ka munandivähk juhtub, kuid see on spetsiaalne embrüonaalne vähk, mis areneb täiskasvanud meessoost sugunäärmete epiteelist; seda nimetatakse munandi pahaloomuliseks kasvajaks. Eeldatakse, et germinogeensed kasvajad lagunevad emakas embrüonaalse arengu perioodil, kui raseduse esimesel poolel omandab loote sugurakul pahaloomuline potentsiaal.

Pahaloomulised munandikasvajad ei ole eriti sagedased, need moodustavad mitte rohkem kui 2% kõigist pahaloomulistest kasvajatest, kuid viimase 2-3 aastakümne jooksul on nende esinemissagedus kahekordistunud. Venelased põevad pahaloomulisi munandikasvajaid 4 korda harvemini kui eurooplased, kuid kasvajate esinemissageduse aastase suurenemise määra järgi jõudsid kasvajad kindlalt tippu, võttes teise koha. Õnneks on täna kuni 90% patsientidest paranenud munandivähk, mis pole üldse vähk, vaid veel üks pahaloomuline kasvaja..

Nende jaotus on seletamatu. Keegi ei ütle, miks hispaanlased ja portugallased kannatavad viis korda harvemini kui taanlased ja isegi Taanile lähimad põhjasoomlased kannatavad munandivähi käes neli korda harvemini. Valgenahalised mehed on munandite pahaloomuliste kasvajate suhtes altid, mustadele ei ole need üldse iseloomulikud. Peamine mure on see, et 15–44-aastased noored mehed põevad pahaloomulisi munandikasvajaid.

Esinemissageduse pideva suurenemisega on munandite pahaloomuliste kasvajate suremus alates 1970. aastatest vähenenud peaaegu neli korda. Kahekümnendal sajandil kasvas suremus munandikasvajatesse täpselt enne plaatinaravimite sisenemist farmaatsiaturule, mis tegi keemiaravi revolutsiooni. Uued diagnostikameetodid ja eriti kasvajamarkerite määramine aitasid plaatinapreparaatide valmistamisel palju kaasa. Kõik see kokku annab äärmiselt madala suremuse: üks 300 tuhandest mehest.

Munandikasvaja arengu põhjused ja riskifaktorid

Olles õppinud munandi pahaloomuliste kasvajate ravimist, pole nad veel täielikult otsustanud pahaloomulist kasvu põhjustavate riskifaktorite üle. Igal juhul on neid mitu, kuid peamist ja juhtivat pole määratletud, siiski peetakse sugurakkude kasvajaid juba tõsiselt embrüonaalse arengu väärarenguteks..

Esiteks viitavad nad emade östrogeenide kahjulikule mõjule loote sugunäärmetele raseduse esimesel poolel, kui toimub suguelundite aktiivne moodustumine. Tundub, et östrogeenid pärsivad otseselt munandite prolapsit munandikotti, muudavad ebasoovitavalt sugurakke, valmistades neid ette kõigi pahaloomuliste kartsinoomikasvajate eellaste arendamiseks in situ. Märkasime, et raseduse raske toksikoos või östrogeenipreparaatide võtmine suurendab poja munandivähki.

Süüdi pahaloomuline kasv ja munandite atroofia, mis ilmnevad krüptoridismi, trauma, mumpsi - mumpsi korral. Atrofeerunud munand toodab vähe testosterooni, seega suurendab endokriinse aktiivsuse peamine regulaator hüpotalamus sugunäärmeid stimuleerivate hormoonide tootmist, vastuseks sellele algab sugurakkude paljunemine. Rakud eksivad - nad muteeruvad ja sama kartsinoom ilmneb ka in situ.

Munand, mis ei lasku munandikotti, - krüptorhidism, suurendab vähi tõenäosust viis korda ja kahepoolne krüptoridism 10 korda. Nii ei otsustanud nad lõplikult, kas munandi kirurgiline vähendamine aitab tulevikus vabaneda vähist või mitte. Teisest küljest mõjutab ka kirurgiline trauma, mis aitab kaasa munandikoe atroofiale. Kuid on kindlalt teada, et vähendatud munandis arenevad täiesti erinevad kasvajad, kui tekivad kõhuõõnde jäänud munandis, nende prognoos on halvem.

Kirurgiline trauma suuõõne songa ravis suurendab ka munandivähi esinemissagedust ja lihtsalt munandikahjustus ei jää kõrvale.

Poja vähkkasvaja tõenäosus suureneb 2–4 korda, kui isal oli munandivähk. Teatatud on perekondliku munandivähi juhtudest ja eriti tõenäoline, et õdedel-vendadel on kasvaja - 8–10 korda sagedamini. Meditsiinigeneetikaga patsientidel leitakse 4, 5, 6 ja 12 kromosoomi defekte, mõnes kromosoomis on geneetiline materjal ületatud, teistes - puudulikkuses. Paljude teiste vähivormide korral leitakse p53 valgu mutatsioon, tavaliselt kui rakk on kahjustatud, alustab see oma surma programmi. Mutantne p53 valk võimaldab kahjustatud rakul ellu jääda ja paljuneda, tootes oma tüüpi. Munandite pahaloomuliste kasvajate korral ei ole p53 valk mitte ainult täiesti normaalne, vaid seda toodetakse ka suurtes kogustes, mis arvatavasti aitab keemiaravi ja radiatsiooni suurt tõhusust.

Poiste vanemaid on alati hoiatatud, et mumpsi (mumpsi) tüsistus - viiruslik orhiit - võib viia munandivähini, kuid statistika ei kinnita ega lükka seda ümber. Kuid HIV-nakkus suurendab munandivähi riski. Korraga seostati patsiendi suurt kasvu munandivähi tekke riskiga, kuid seda ei ole veel kinnitatud ega tagasi lükatud..

Klassifikatsioon. Munandikasvajate tüübid

Munandite kasvajad on oma rakulises struktuuris väga mitmekesised, kuid 90–95% neist kuuluvad sugurakkude kasvajate seltskonda:

  • koljusisene neoplaasia;
  • munakollase paistetus;
  • seminoma;
  • teratoom;
  • trofoblastiline kasvaja (kooriokartsinoom);
  • embrüonaalne vähk;
  • segatud kasvajad

Ülejäänud 5–10% on healoomulised ja pahaloomulised kasvajad Leydigi või Sertoli rakkudest, täiskasvanute ja alaealiste granuloosrakkude kasvajad, theca fibroomid ja segatud.

Vähktõve sissetungi algatamine - rakkude tungimine läbi piirava alusmembraani - koljusisene neoplaasia (TIN) või in situ kartsinoom leitakse sageli munandikasvajaga ümbritsetud ning 2-5% patsientidest leitakse seda isegi terves munandis, seega on selle ravi väga tõsine. Kuna kümnest sugurakkude kasvajast neli on seminoomid ja ülejäänud on kõik muud histoloogilised tüübid, millel on sama ravivastus, jagunevad kliiniliselt kõik munandi sugurakkude kasvajad (GOI) kahte rühma: seminoomid ja mitteseminoomid, mida ravitakse erinevalt.

Munandikasvajate sümptomid

Mitte-seminominaalsete kasvajate tipp registreeritakse 20 aasta pärast, seminoomid ilmuvad reeglina 30 aasta pärast. Mõlema munandi samaaegne kahjustus on väga haruldane - üks sadadest patsientidest.

Esimene ja kõige tavalisem sümptom on laienenud munand. Teine sümptom on valu elundi kokkusurumisest tingitud metastaaside kohas ja metastaasid ilmuvad äärmiselt varakult, levitades pahaloomulisi rakke, peamiselt lümfivedelikku. Retroperitoneaalseid lümfisõlmi mõjutavad metastaasid 90% juhtudest, mis tekitab alaselja liikumatut valu, radikuliidiga aga valu lülisamba liigutustega.

Kusejuhi on võimalik kokku suruda retroperitoneaalse ruumi laienenud lümfisõlmedega, mis põhjustab uriini stagnatsiooni neeruvaagnas ja neeru ummistumist. Lümfisõlmed võivad häirida vere väljavoolu madalama vena cava kaudu, põhjustades jala ühepoolset turset, mis diureetikumide võtmisel ei möödu. Mediastiinumi lümfisõlmede metastaasid võivad põhjustada õhupuudust ja köha, kuid sagedamini annavad need sümptomid metastaase kopsudesse, mis on samuti väga sagedased.

Inguinaalses piirkonnas ja isegi rangluu kohal on võimalik kindlaks teha tuumorist mõjutatud kiviste lümfisõlmede tihedad "pakid", sest pärast retroperitoneaalseid lümfisõlmi voolab lümf mediastiinumi ja vasakpoolsesse supraclavikulaarsesse piirkonda, kust see kandub vere kaudu rindkere kanalisse. Reeglina mõjutavad haige munandi küljes olevad lümfisõlmed, kuid parema munandi kasvaja võib metastaaseeruda paremasse ja vasakusse lümfisõlme - risti, mis on seotud lümfisüsteemi anatoomia eripäradega.

Munandi granuloosrakulised kasvajad võivad toota naissoost hormoone, mis mõjutab välimust: mehelikkus on kadunud, günekomastia progresseerub - piimanäärmete suurenemine, kuna naistel jaguneb rasvkude puusadel, libiido langus ja impotentsus on võimalik. Granuloosrakulise kasvaja poolt androgeenide suurenenud tootmist mehel ei ole kohe märgata, välja arvatud juhul, kui seksuaalne käitumine muutub eriti aktiivseks.

Munandivähi diagnoosimine

Tavaliselt, kui arst leiab läbivaatuse käigus patsiendi munandis kasvaja, on tema määratud esimene asi ultraheli. See kiire ja taskukohane uuring aitab neoplasmi visualiseerida, määrata selle asukoha, suuruse, uurida sisemist struktuuri..

Analüüsitakse kasvaja markereid: alfa-fetoproteiini ja inimese kooriongonadotropiini. Nende olemasolu veres on munandivähi tõend..

Kui ultraheliuuringu ja analüüsi tulemused näitavad onkoloogilist haigust, eemaldatakse munand ja saadetakse laborisse tsütoloogiliseks ja histoloogiliseks uurimiseks. Biopsia jaoks ei ole soovitatav eemaldada ainult osa munandist, kuna see suurendab vähirakkude vohamise riski..

Kaugemate metastaaside kahtluse korral on eriti hea kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia (see aitab tuvastada koldeid ajus ja seljaajus), positronemissioontomograafia, luu radiograafia.

Patoloogiliste muutuste tuvastamiseks ja arstiga konsulteerimiseks aitab munandikotte regulaarselt sõltumatult uurida. Protseduur on üsna lihtne, seda saab läbi viia ka dušši all käies:

  • Seisake peegli ees ja uurige munandit. Kontrollige turset, punetust.
  • Tundke oma pöidlaga munandit, hoides samas ülejäänud nelja. Tavaliselt ei tohiks seda suurendada, sellel ei tohiks olla tihendeid ja sõlmi, palpatsioon ei tohiks olla valulik. Seejärel tunnetage samal viisil teist munandit.

Kui leiate patoloogilisi muutusi, peate nägema arsti. Kuid ärge paanitsege enne tähtaega: võib-olla pole see vähk.

Munandivähi ravi

Peamine ravimeetod on kirurgiline. Munand eemaldatakse sisselõike kaudu kubemepiirkonnas. Selle asemel saab paigaldada implantaadi: loomulikult ei saa ta meessoost näärme funktsioone täita, kuid annab kosmeetilise efekti.

Kui on tõenäoline, et vähirakud on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse, eemaldatakse ka viimased. Relapsi vältimiseks võib arst välja kirjutada kiiritusravi või keemiaravi..

Ravil on mõned kõrvaltoimed. Kui kirurg kahjustab lümfisõlmede eemaldamise ajal närve, on probleeme ejakulatsiooniga. Keemiaravi ja kiiritusravi põhjustavad viljatust.

Prognoos munandivähi tekkeks

Esiteks sõltub prognoos sellest, kui palju vähk on kehas levinud. Kõik munandi pahaloomulised kasvajad jagunevad tavapäraselt kolme tüüpi:

  • Lokaliseeritud - munandis.
  • Piirkondlik - õnnestus idaneda naaberorganites ja levida lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse.
  • Sage - kaugete metastaaside esinemise korral.

Peamine prognostiline näitaja on viieaastane elulemus - patsientide protsent, kes elasid haiguse diagnoosimise hetkest alates viis aastat. Munandivähi erinevatel etappidel on viieaastane elulemus:

  • Kui lokaliseeritud - 99%.
  • Piirkondlikult - 96%.
  • Levinud - 73%.

Lisaks staadiumile on olulised ka muud tegurid, eriti kasvaja tüüp ja tuumorimarkerite tase veres pärast munandi eemaldamist.

Munandivähi ennetamine

Tõhusaid viise haiguse ennetamiseks ei eksisteeri. Kui munand on laskumata - krüptoridism -, on vaja vähendada seda munandikotti kirurgiliselt. Operatsioon on vajalik mitmel põhjusel, kuid pole teada, kas see aitab vähendada kasvaja riski..

Munakollase kasvaja: lastel, meestel, naistel

Sugurakkude kasvajad

Idurakkude kasvajad on neoplaasiate rühm, mis arenevad sugunäärmete primaarsetest idurakkudest. Need võivad esineda nii munandites või munasarjades kui ka ekstragonadaalselt. Manifestatsioonid sõltuvad lokaliseerimisest. Pindmiselt paiknevate neoplasmide korral täheldatakse nähtavat deformatsiooni, munasarja sõlmedega täheldatakse valu, düsuuria ja menstruatsiooni ebakorrapärasusi. Mediastiinumi germinaalsete kasvajate korral ilmneb õhupuudus, koljusiseste kahjustustega tuvastatakse fokaalsed ja aju sümptomid. Diagnoosimisel võetakse arvesse sümptomeid, radiograafiat, ultraheli, CT, MRI ja muid tehnikaid. Ravi - kirurgia, keemiaravi, kiiritusravi.

Üldine informatsioon

Sugurakkude kasvajad on healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate rühm, mis tekivad primaarsetest sugurakkudest, mis on munandite ja munasarjade eelkäijad. Selliste rakkude migratsiooni tõttu embrüogeneesi ajal võivad sugurakkude tuumorid areneda sugunäärmetest väljaspool: mediastiinumis, sacrococcygeal piirkonnas, ajus, retroperitoneaalses ruumis ja teistes anatoomilistes tsoonides. Primaarsed ekstragonadaalsed kasvajad moodustavad 5% germinogeensete kasvajate koguarvust.

Sugu ekstra- ja gonadeväliste neoplaasiate vahel varieerub sõltuvalt vanusest. Väikestel lastel domineerivad sacrococcygeal tsooni kahjustused; vanemaks saades suureneb munandites ja munasarjades neoplasmide sagedus. Igas rakus paiknevad sugurakkude kasvajad moodustavad 3% laste onkoloogiliste haiguste koguarvust, munasarjade sugurakkude kasvajad - 2–3% kõigist munasarjade pahaloomulistest kasvajatest naistel, sugurakkude munandikahjustused - 95% meeste munandikasvajate koguarvust. Ravi viivad läbi onkoloogia, günekoloogia, uroloogia ja teiste meditsiinivaldkondade spetsialistid.

Sugurakkude kasvajate põhjused

Idurakkude kasvajad tekivad suguelundite sugurakkudest, mis embrüogeneesi algstaadiumis moodustuvad munakollas ja rändavad seejärel läbi embrüo urogenitaalsesse kammkarpi. Rände ajal võib mõnda neist rakkudest erinevates anatoomilistes tsoonides edasi lükata, mis viib seejärel ekstrathorakulise lokaliseerimise germinogeensete kasvajate moodustumiseni. Tavaliselt muundatakse sugurakud munandite ja munasarjade küpseteks rakkudeks, kuid teatavatel tingimustel võivad sellised rakud jääda oma germinaalsesse olekusse ja negatiivsete väliste ja sisemiste tegurite mõjul tekitada sugunäärme neoplasme.

On kindlaks tehtud, et germinogeenseid kasvajaid diagnoositakse sageli erinevate geneetiliste kõrvalekalletega patsientidel, näiteks Klinefelteri sündroom. Tuvastatakse pärilik eelsoodumus, mis võib olla kombineeritud kromosomaalsete kõrvalekalletega või mitte. Germinogeensete kasvajate iseloomulik tunnus on isokromosoom, mis tuleneb lühikese käe kahekordistumisest ja pika käe kaotamisest 12. kromosoomi poolt, kuid samas on võimalik tuvastada ka muid kromosomaalseid kõrvalekaldeid. Germinogeenseid kasvajaid on sageli kombineeritud teiste onkoloogiliste kahjustustega, sealhulgas leukeemia, lümfoomide ja neuroblastoomidega. Krüptoridismiga suureneb germinogeense munandite neoplaasia tõenäosus.

Idurakkude kasvajate histoloogiline tüüp sõltub vanusest. Vastsündinutel diagnoositakse sagedamini healoomulisi teratoome, väikelastel tuvastatakse munakollasuunaline neoplaasia, noorukitel tuvastatakse pahaloomulised teratoomid ja düsgermoomid, täiskasvanutel leitakse seminoomid jne. Kasvu aktiveerimisele ja sugurakkude pahaloomulisele muundamisele kaasa aitavad tegurid pole veel selged. Eeldatakse, et laste germinogeensete kasvajate tekke tõukeks võib olla ema või teatud ravimeid tarvitava ema krooniline haigus.

Sugurakkude kasvajate klassifikatsioon

Germinogeensete neoplaasiate klassifikatsiooni on mitu, nende koostamisel võetakse arvesse neoplasmi morfoloogilisi omadusi, haiguse kulgu ja asukohta. WHO klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmisi sugurakkude kasvajate morfoloogilisi tüüpe:

  • Germinoom (düsgerminoom, seminoom)
  • Lootevähk
  • Kollase koti neoplaasia
  • Spermatocyte seminoma
  • Koorikartsinoom
  • Polüembrüoom
  • Teratoom, sealhulgas küps, ebaküps, kudede diferentseerumise teatud suunaga (kartsinoid, munasarja struma), pahaloomuline.
  • Segatud sugurakkude kasvaja, neoplaasia mitmete histoloogiliste variantide kombinatsioon.

Idude allikaks on primaarsed idurakud, ülejäänud neoplaasiate allikaks on selliste rakkude keskkonnaelemendid.

Arvestades lokaliseerimist, eristatakse sugunäärme- ja ekstragonaadseid sugurakkude kasvajaid. Extragonadaalne neoplaasia jaguneb ekstrakraniaalseks ja koljusiseseks. Lisaks eristatakse pahaloomulisi ja healoomulisi germogeenseid neoplaasiaid, samuti primaarseid ja korduvaid kasvajaid.

Sugurakkude kasvajate sümptomid

Haiguse kulgu iseloomustavad neoplaasia paiknemine, suurus ja pahaloomulise kasvaja määr. Germinogeensete munasarjakasvajate tüüpilised sümptomid on erineva intensiivsusega kõhuvalu koos menstruatsiooni ebakorrapärasusega. Lastel viimane sümptom puudub, mis põhjustab haiguse esialgsetes staadiumides tähelepanelikkuse puudumist sisemiste suguelundite kahjustuste osas. Germinogeensete kasvajate progresseerumisega ühinevad nende sümptomitega kõhu suurenemine ja urineerimise häired. Palpeerimisega algstaadiumis määratakse ümardatud, mõõdukalt liikuv sõlme, millel on selged kontuurid. Järgnevalt suureneb sõlme suurus, toimub kõhu suurenemine ja deformatsioon. Hilisemates etappides tuvastatakse kaugete metastaaside tõttu mitmesuguste elundite astsiit ja talitlushäired.

Munandi sugurakkude kasvajad avalduvad munandikotte vastava poole suurenemises, raskustundes ja lõhkemises. Kahjustatud piirkonna valulikkus või suurenenud tundlikkus on märgitud umbes 25% patsientidest. Palpeerimisel määratakse tuumoritaoline moodustis või munandi ühtlane laienemine. 5–10% -l germinogeensete kasvajatega patsientidest tuvastatakse hüdrotseel, 10–14% -l - günekomastia. Lümfogeensete ja kaugemate metastaaside korral on võimalik lülisamba lümfisõlmede suurenemine, neuroloogilised häired, valu luudes, seljas ja kõhus.

Mediastiinumi sugurakkude kasvajad lokaliseeritakse tavaliselt rinnaku taga. Healoomuliste kasvajate (teratoomide) puhul on iseloomulik aeglane kasv, pahaloomuliste (teratoblastoomid ja muud neoplaasiad) korral on iseloomulik lähedal asuvate elundite agressiivne levik ja kiire idanemine. Germinogeense kasvaja kõige tavalisemad ilmingud on õhupuudus, köha ja valu rinnus. Ülemise vena cava pigistamisel on peas müra, peavalu, tinnitus, teadvusehäired, unisus ja nägemiskahjustused. Krambid on võimalikud. Pahaloomuliste sugurakkude tuumoritega täheldatakse hüpertermiat, palavikku, kehakaalu langust ja erinevate elundite funktsiooni halvenemist idanemise või kaugemate metastaaside tõttu.

Retroperitoneaalsed sugurakkude kasvajad on pikka aega asümptomaatilised. Need võivad avalduda düspepsia, kõhuvalu, düsuuria, õhupuuduse, ödeemi ja alajäsemete veenilaiendite tekkega. Hilisemates staadiumides esinevate pahaloomuliste kahjustustega tuvastatakse vähktõve mürgistuse sümptomid. Sacrococcygeal tsooni sugurakkude kasvajad diagnoositakse tavaliselt väikelastel ja on healoomulised. Suurte neoplaasiate korral täheldatakse alajäsemete valu ja nõrkust, roojamise häireid ja düsuuria teket. Võimalik on verejooks ja nekroos. Koljusisesed sugurakkude kasvajad lokaliseeritakse sagedamini käbinääre tsoonis, mõnikord hüpotalamuses või hüpofüüsis. Avaldub peavalu, iivelduse, oksendamise ja silmamuna liikumishäirete taustal.

Idurakkude kasvajate diagnoosimine ja ravi

Diagnoosimisel võetakse arvesse kaebusi, füüsilise läbivaatuse tulemusi ja täiendavate uuringute andmeid. Sõltuvalt neoplaasia asukohast võib olla vajalik rektaalne või vaginaalne uuring. Patsientidele määratakse kahjustatud piirkonna ultraheli, CT ja MRI. Hinnatakse seerumi alfa-fetoproteiini. Pahaloomuliste germogeensete kasvajate korral lümfogeensete ja kaugemate metastaaside välistamiseks tehakse rindkere röntgenülesvõtteid, kõhuõõne elundite ultraheli ja MRI-d, lümfisõlmede ultraheli, luustiku luu stsintigraafiat ja muid diagnostilisi protseduure. Neoplaasia tüüp määratakse, võttes arvesse histoloogilise uuringu andmeid.

Healoomulistest germinogeensetest kasvajatest lõigatakse välja pahaloomulised kasvajad, määratakse kombineeritud ravi, sealhulgas operatsioon (resekteeritavate neoplaasiate korral), keemiaravi ja kiiritusravi. Üksikute metastaaside esinemise korral kopsudes ja maksas on nende kirurgiline eemaldamine võimalik. Arvestades agressiivse Semin-ravi madalat efektiivsust, viiakse mõnel juhul läbi suurtes annustes kiiritusravi, millele järgneb luuüdi siirdamine, kuid selle meetodi tõhusust germinogeensete kasvajate korral on siiski ebapiisavate vaatluste arvu tõttu keeruline hinnata..

Healoomulise neoplaasia prognoos on tavaliselt soodne. Pahaloomulisi sugurakkude kasvajaid peeti varem prognostiliselt ebasoodsateks, kuid kombineeritud ravi kasutamine on suurendanud selle patoloogia viieaastast elulemust 60–90% -ni. Germinogeense kasvaja tüüp ja levimus, kirurgilise sekkumise radikaalne olemus, metastaaside olemasolu või puudumine mõjutavad ellujäämist..

Munakollase kasvaja: lastel, meestel, naistel

Kollase munasarja kasvajad (endodermaalse siinuse kasvajad) on suuruselt teine ​​pahaloomuline munasarjavähk. Ühe suure uuringu kohaselt moodustavad nad selles kasvajate rühmas 22%..

Patsientide keskmine vanus on 19 aastat. 75% -l juhtudest olid esmasteks sümptomiteks valu ja kõhu või vaagna mahuline moodustumine. Kasvaja jalgade vääne põhjustab ägedaid ilminguid, mida võib segi ajada ägeda pimesoolepõletiku või halvenenud emakavälise rasedusega. Munakollaste kasvajad on peaaegu alati ühepoolsed, läbimõõduga 10–30 cm.
Ühel lõigul on nende pind kollakashall, kus on hemorraagia ja tsüstiliste tarretisesarnaseid muutusi.

Need kasvajad on äärmiselt pahaloomulised, metastaasivad nad varakult ja idandavad ümbritsevat kudet. Intraabdominaalne metastaas on üldistatud. Täheldatakse ka lümfogeenset metastaasi. AFP sisu on sageli kõrgendatud. Munakollaste kasvajaid iseloomustab kiire kasv ja ulatuslik levik kõhuõõnes.

Munakollase kasvaja:
A on hemorraagia ja želatiini nekroosikohtade ilmumine;
B on mikroskoopiline pilt isoleeritud papillaarkasvudest, mis sisaldavad üksikuid veresooni ja millel on kasvajarakkude perifeerne vooder (Schiller-Duvali keha).

Schiller nimetas neid kasvajaid mesonefroomideks, kuid nüüd omistavad enamus patolooge neile teisi germinogeenseid kasvajaid, mis pole mesonefrossiga seotud. Arvatakse, et need pärinevad munakollas moodustunud primaarsetest sugurakkudest, kuna kasvaja struktuur sarnaneb roti munakollase omaga..

Kasvajad koosnevad eraldi tuubulitest või tühikutest, mis on vooderdatud ühe kihina lamestatud risttahukarakkudega, vaba retikulaarse stroomaga ja paljudest hajutatud PASK-positiivsetest (PASK - paraaminosalitsüülhappe) plokkidest; mõnes ruumis ja lõhedes on täheldatud tüüpilisi sissetunginud papillaarseid struktuure, millel on tsentraalne veresoon - Schilleri-Duvali keha -.

Pikka aega oli munakollase kasvajaga patsientide prognoos ebasoodne, kuna enamik neist suri 12-18 kuu jooksul. diagnoosimise hetkest. Enne mitmekomponendilise XT kasutuselevõttu kliinilises praktikas oli teada vaid üksikuid 5-aastase elulemuse juhtumeid. Enamikul patsientidest piirdus kasvaja ühe munasarjaga..

Mõnel juhul koosneb neoplasm munakollast kasvajast koos teiste germinogeensete pahaloomuliste kasvajate elementidega, sagedamini düsgerminoomiga. Selliste segatuumoritega haiguse kliiniline kulg ei erine praktiliselt munakollase puhaste kasvajatega. Mikroskoopilisel uurimisel selguvad sageli rakusisesed ja rakuvälised hüaliinitilgad, mis on AFP hoiused.
Segatud germinogeensed neoplasmid sisaldavad ühe morfoloogilise komponendina sageli munakollase kasvajaid.

Munakollase kasvaja

Üsna ohtlik haigus on munakollane. Spetsiaalse riskitsooni kuuluvad alla kolmeaastased lapsed. Palju harvemini ilmneb neoplasm täiskasvanutel ja areneb koos teiste germinogeenset tüüpi kasvajatega. Selline pahaloomuline kasvaja lokaliseerub meeste munandites, naistel munasarjad. Samuti võib see levida lisanditesse või spermaatilisse nööri. Lisaks on naistel kliiniliselt iseloomulik munasarjade suurenemine väga lühikese aja jooksul, mis võib kujutada tõsist ohtu üldisele tervisele.

Mis on munakollase kasvaja ja mis see on ohtlik??

Munakollase tuumor, või nagu seda meditsiinis nimetatakse ka “endodermaalse siinuse kasvajaks”, on halli või kollakashalli värvi korral pahaloomuline moodustis. See areneb munakollase osakestest ja on pehme, elastse konsistentsiga. See on germinogeensete kasvajate seas kõige levinum kolmas.

Eriti ohtlik on selle kiire kasv. Enneaegselt diagnoositud patoloogia areneb lühikese aja jooksul ja viib tsüstide moodustumiseni, kasvajapiirkondade degeneratsioonini. Selliste sündmuste areng viib patsiendi surma õigeaegse ravi puudumisel.

Arengu täpsed põhjused ja kes on ohus

Embrüonaalsete rakkude liikumise ja kinnipidamise ajal esineva talitlushäire tõttu algab aktiivne tuumori kasv. Selle sündmuste arengu riskitegurid on:

  1. Kemikaalid ja nende mõju lootele emakas.
  2. Geneetiline eelsoodumus. Sageli on patoloogia seotud Klinefelteri sündroomiga (poiste ekstra X-kromosoom). Poistel, kelle isad selle nähtuse all kannatasid, on vähkkasvaja tõenäolisem kui teistel..
  3. Munandid ei laskunud munandikotti. Patoloogiat meditsiinis nimetatakse krüptoridismiks. Kõhukelmes on temperatuur kõrgem kui õõnsuses, kuhu need elundid peaksid vajuma. See aitab kaasa onkoloogia arengule..
  4. Vanus 20-34 aastat. Neoplasm võib ilmneda erinevatel vanuseperioodidel, kuid imiku vanus ja ülaltoodud on eririski piirkonnas.
  5. HIV-nakkus.
  6. Munandite, neerude või meeste suguelundite kaasasündinud patoloogiad.
  7. Rass ja eetiline kuuluvus. Statistika näitab, et valged inimesed on enamasti seda tüüpi vähi suhtes vastuvõtlikud. Kuid sellel puudub teaduslik põhjendus.

Haiguse täpsed põhjused pole veel täielikult teada..

Kuidas munakollase kasvajat iseseisvalt ära tunda varajaste märkide järgi?

Sageli diagnoositakse selliseid kasvajaid patsiendi täielikul uurimisel. Kuid inimene on võimeline tuvastama pahaloomulise moodustise olemasolu järgmiste tunnuste järgi:

  • jalgade vääne on võimeline tekitama kõhuvalu ägedat valu, mis sarnaneb pimesoolepõletiku ägenemisega;
  • valutut mahulist ümarust võib tunda kõhus või vaagnas;
  • naistel ei pruugi menstruatsiooni olla. Sel juhul on patoloogia areng sugunäärmete düskineesia taustal võimalik. Arstid suunavad patsiendi karüotüübi uuringule.

Analüüsis on peaaegu igal patsiendil suurenenud AFP tase seerumis (väga oluline kasvaja marker).

Milline näeb välja tähelepanuta jäetud kliiniline pilt??

Munakollase kasvaja on oht inimese elule. Metastaasid kipuvad kasvama ja paljunema väga kiiresti, mis sageli põhjustab patsientide surma haiguse tähelepanuta jätmise või enneaegse diagnoosimise tõttu. Haridus võib vajaliku ravi puudumisel metastaseeruda lümfisõlmede kõhukelme lümfisõlmedesse, hematogeenselt - teistesse organitesse: maksa, kopsudesse ja teistesse. Sündmuste selline areng ilma vajaliku ravita toob kaasa pöördumatuid tagajärgi..

Mis on lisatud diagnoosi?

Kõige sagedamini diagnoositakse seda tüüpi kasvaja 16-18-aastaselt. Kui tuvastatakse munakollas kasvaja, viiakse läbi mitmeid diagnostilisi protseduure, nagu mis tahes muu germinogeense tüübi moodustumise korral:

  1. Haiguslugu: patsiendi läbivaatus ja küsitlemine.
  2. Uriini ja vere üldanalüüs.
  3. Kõhukelme ultraheli.
  4. Kasvaja markerid.
  5. Rindkere röntgen.
  6. Mõjutatud piirkonna MRI.
  7. Elektrokardiogramm ja ehhokardiogramm.
  8. Koagulogramm ja audiogramm.
  9. Biokeemiline vereanalüüs.
  10. Boipsia.

Aju või kopsude metastaaside kahtluse korral tehakse nende elundite MRT ja eraldi aju ehhokardiograafia.

Väga oluline ja indikatiivne uuring on seerumi AFP määramine. Analüüsi abil saate kontrollida raviprotsessi, selle tulemust, samuti tuvastada metastaase ja retsidiivi võimalust. Arstid kasutavad seda meetodit sageli konkreetse patsiendi jaoks vajalike keemiaravi kursuste arvu määramiseks..

Mittekirurgiline ravi ja selle teostatavus

Munakollas kasvaja diagnoosimisel määratakse kohe operatsioon, kuna moodustumine on pahaloomuline ja võib aktiivselt levida, mõjutades teisi inimorganeid.

Pärast seda viiakse mitu aastat läbi rindkere röntgenograafia ja AFP taseme analüüs. Viimase suurenemine ähvardab patoloogia relapsi. Nendel juhtudel viiakse läbi keemiaravi või kiiritusravi. Varem üritasid arstid ravida patsiente erinevate ravimitega, kuid tulemus ei vastanud ootustele. Siiani pole sellise pahaloomulise kasvaja jaoks imelisi abinõusid kahjuks leiutatud..

Millised ravimid ravivad munakollast??

Varem viidi neoplasmi ravi läbi RT või alküülivaid ravimeid nagu metotreksaat või daktinomütsiin. Kuid tulemus polnud kuigi positiivne: ainult 27% patsientidest suutis elada veel vähemalt paar aastat. Hiljem selgus sellise kasvaja tundlikkus RT suhtes, kuigi positiivse dünaamika esinemine võib alguses olla segane..

Keemiaravi, nagu juba eespool mainitud, on efektiivne ainult pärast operatsiooni. 1.-3. Etapi tuumori täieliku eemaldamise tulemusel näitas keemiaravi vastavalt VAC skeemile 6-9 ravikuuri korral 78% -l patsientidest haiguse tunnuste täielikku puudumist. Lähiminevikus viidi läbi ravi Bleomycin, Etoposide, Cisplatiniga. 21-st patsiendist 9 ei olnud haigust. GOG-i ekspertide märgitud statistika.

Kirurgiline ravi ja selle võimalikud tagajärjed

Kollase munasarja kasvaja arengujärgus kasutatakse kirurgilist ravi. Meditsiinis nimetatakse operatsiooni radikaalseks orhektoomiaks - elundi täielikuks eemaldamiseks kuni sügava sisemise rõnga tasemeni. Inguinaalsete lümfisõlmede patoloogia korral kõrvaldatakse need ka modifitseeritud radikaalse retroperitoneaalse lümfadenektoomia abil.

Pärast operatsiooni normaliseerub AFP tase viie päeva pärast. Vastasel juhul eeldatakse moodustumise mittetäielikku eemaldamist või metastaaside esinemist. Enamikul juhtudel on operatsioon edukas. Tulemuse kindlustamiseks viiakse keemiaravi sageli läbi vastavalt iga inimese individuaalselt koostatud programmile.

Mis juhtub, kui munakollast kotti ei ravita ja milleks see on täis?

Kuna metastaasid kiirgavad maksa, neerudesse ja ajusse, on ebatõenäoline, et spetsiaalse ravi puudumisel on võimalik surmaga lõppeda. Lisaks ei mängi vanus ega sugu erilist rolli. Seetõttu on haiguse esimeste tunnuste korral väga oluline pöörduda arsti poole ja järgida kõiki soovitusi, viia läbi kõik protseduurid ja mitte keelduda kirurgilisest ravist! Sellest sõltub otseselt patsiendi eluiga.

Prognoos ja kui palju patsiente elab?

Üldiselt on patoloogia esimese etapi prognoos soodne. Pahaloomulise kasvaja diagnoosimisel selle progresseerumise esimesel etapil on ravi edukas 95% juhtudest.

Alla 2-aastased lapsed taastuvad tõenäolisemalt täielikult kui teiste vanuserühmade inimesed. Selle põhjuseks on hariduse kombinatsioon teiste germinogeensete kasvajatega vanematel täiskasvanutel. Hajutatud protsessi korral on ellujäämine vaid 50%, isegi kui tehakse operatsioon ja keemiaravi.

Kasvaja diagnoosimine varases staadiumis on vähem agressiivne. Selle tagajärjel on palju vähem kõrvaltoimeid..

Munakollase pahaloomuline kasvaja on üsna haruldane ja seda saab eduga ravida, nii et ärge heitke meelt. Pöörduge heade arstide poole. Nad teevad kõik võimaliku, et patsiendil jätkuks pikka aega täisväärtuslikku elu. Kui haigust eiratakse, võib tulemus olla hukatuslik..

Sugurakkude kasvajad

Sugurakkude kasvajad, mis see on?

Enamik sugurakkude kasvajaid toimub sugunäärmete sees. Ekstragastraalsed kasvajad on palju vähem levinud, need on retroperitoneaalse ruumi, eesmise mediastinumi ja kesknärvisüsteemi kasvajad.

Germinogeensete kasvajate arengut seostatakse embrüo arengu ajal sugurakkude migratsiooni kõrvalekalletega.

Idurakkude kasvajaid leidub peamiselt noortel inimestel, aga ka lastel (selle kohta lähemalt artiklis "Laste sugurakkude kasvajad").

Enamikku neist kasvajatest diagnoositakse suhteliselt kitsas vanusevahemikus: 25–35 aastat.

Idurakkude kasvajad on suhteliselt harv haigus ja moodustavad umbes 1% kõigist meeste pahaloomulistest kasvajatest. Üle 90% meeste sugurakkude kasvajatest on esindatud munandite neoplasmidega, s.o. võib seostada välise lokaliseerimise, juurdepääsetava uurimise ja palpatsiooniga kasvajatega.

Diagnoosimise ajal on enamikul patsientidest ühine protsess (IIC - III staadium): kuni 60% patsientidest.

Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) klassifikatsioon jagab sugurakkude kasvajad kolme kategooriasse:

  1. vastsündinute ja varase lapsepõlve neoplasmid. Nende hulka kuuluvad munakollaste teratoomid ja kasvajad. Need võivad paikneda munandites, munasarjades, retroperitoneaalses ruumis, mediastinumis, ajus.
  2. munandite kasvajad, mis esinevad 15–40-aastaselt ja jagunevad seminoomideks ja nonseminoomideks.
  3. spermatocytic seminomas (patsiendid vanemad kui 50 aastat). Erinevalt 1. ja 2. tüüpi kasvajatest ei ole neoplasmi allikaks embrüonaalsed sugurakud, vaid küpsemad - spermatogoonia ja spermatotsüüdid.

Germinaalsete munandikasvajate tõenäosus suureneb krüptoridismiga (munandis laskumata munand), vigastuste, nakkushaigustega.

Riskirühma kuuluvad erinevate geneetiliste haigustega patsiendid.

Sugurakkude kasvajate tüübid

Sõltuvalt morfoloogilisest pildist ja kliinilisest käigust jagatakse sugurakkude kasvajad seminomilisteks ja mitte-seminominaalseteks kasvajateks. Seminoomi kasvajad moodustavad umbes 40%, mitte-seminomilised kasvajad - 60%. Ravitaktika ja prognoos on nendes kahes rühmas erinevad..

Seminoome iseloomustab üsna loid kulg, pikka aega ei tunne inimene haiguse sümptomeid. Need kasvajad reageerivad ravile hästi: nad on tundlikud kiiritusravi ja eriti keemiaravi suhtes.

Jooksva protsessi korral täheldatakse lümfogeenseid metastaase tavaliselt retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes, harvemini mediastiinumi ja supraclavikulaarsetes lümfisõlmedes.

Need kasvajad hõlmavad järgmisi morfoloogilisi alatüüpe:

  • klassifitseerimata tüüpi intraduktaalne germinogeenne neoplaasia (in situ kartsinoom); seminoma koos syncytiotrophoblast rakkudega;
  • spermatocytic seminoma;
  • spermatocytic seminoma koos sarkoomiga;
  • embrüonaalne vähk;
  • munakollase paistetus;
  • trofoblastilised kasvajad:
    • kooriokartsinoom;
    • monofaasiline kooriokartsinoom;
    • platsenta trofoblastiline kasvaja;
  • teratoom:
    • dermoidne tsüst;
    • monodermaalne teratoom;
    • teratoom koos somaatilise pahaloomulise kasvajaga;
  • segatud kasvajad.

Mikropreparaat, munasarjade teratoom

Idurakkude kasvajate sümptomid ja esimesed nähud

Munandite kasvajatega varases staadiumis ei kaasne valu ega muid ebameeldivaid sümptomeid ning seetõttu pole motivatsiooni pikka aega arstiga nõu pidada.

Kõige sagedamini tulevad patsiendid laienenud munandite, munandikotti ja lümfisõlmede suurenemise kaebustega. Protsessi levimuse korral ilmnevad joobeseisundi sümptomid, näiteks nõrkus, kehakaalu langus, isutus.

Kui kasvaja asub mediastinumis, eriti selle suuruse korral, häirivad patsienti köhakaebused, õhupuudus, valu rinnus, võimetus teostada tavalist füüsilist tegevust ilma pingutuseta, kaela turse, naha tsüanoos.

Võib esineda müra peas / kõrvades, nägemiskahjustusi, peavalu, unisust. Selle põhjuseks on see, et kasvav kasvaja surub kõrgemat vatsa cavat.

Retroperitoneaalse ruumi tuumorid ei anna tavaliselt ka ennast pikka aega tunda. Neile võivad viidata sellised sümptomid nagu halvenenud väljaheide ja urineerimine, kõhuvalu, veenilaiendid ja tursed..

Kesknärvisüsteemi (aju) sugurakkude kasvajatel on järgmised kliinilised ilmingud: peavalu, silmamuna liikumise häirimine, iiveldus, oksendamine ja krambid.

Sugurakkude kasvajate diagnoosimine

Germinogeensete kasvajate diagnoosimise standardiks on patsiendi füüsiline läbivaatus, haiguslugu ja bioloogiliste kasvajamarkerite vereanalüüs. Nende hulka kuuluvad AFP (alfa-fetoproteiin), β-hCG (inimese kooriongonadotropiini β ühik) ja LDH (laktaatdehüdrogenaas).

Nagu täpsustatud uuringud, tehakse kõhuõõne ja rindkere CT või kõhuõõne ja rindkere röntgenograafia kahes projektsioonis.

Aju MRI-sid tehakse ka metastaaside olemasolu tuvastamiseks selles..

Orchofuniculectomy - munandi eemaldamine, mis viiakse läbi diagnostilistel ja terapeutilistel eesmärkidel.

Aju metastaasid sugurakkude kasvajate korral (aju MRT)

Munasarja teratoom (vaagna ultraheli)

Munandi sugurakkude kasvaja (makroravim)

Idurakkude kasvajate etapid

Individuaalse raviplaani väljatöötamiseks võetakse arvesse TNM klassifikatsioone, samuti sugurakkude rahvusvahelise ühisrühma (IGCCCG) metastaatiliste sugurakkude kasvajate klassifikatsiooni..

Idurakkude kasvajate staadiumid vastavalt TNM klassifikatsioonile

Germinogeensete kasvajate korral IV staadiumi haigus ei ole ette nähtud.

IGCCCG klassifikatsioon hõlmab mitmeid prognostilisi tegureid, näiteks histoloogiline vorm, primaarse kasvaja lokaliseerimine ja metastaaside paiknemine. Arvesse võetakse kasvaja markerite taset: AFP (alfa-fetoproteiin), CG (kooriongonadotropiin) ja LDH (laktaatdehüdrogenaas). Nende põhjal määratakse patsiendi prognoos - “hea”, “keskmine” või “ebasoodne”

Idurakkude kasvajate ravimeetodid

Praeguseks on onkoloogilisse praktikasse kogunenud suur hulk teaduslikku ja praktilist materjali, välja on töötatud standardid ja rahvusvahelised soovitused germinogeense kasvajaga patsientide terapeutilise taktika kohta.

Germinogeensete kasvajate korral viiakse reeglina läbi kompleksne ravi, mis hõlmab kirurgilist ravi, süsteemset kasvajavastast ravi, harvemini kiiritusravi.

Ravimeetod põhineb kasvaja morfoloogilisel tüübil, prognoosigrupil ja haiguse staadiumil..

Enamik sugurakkude kasvajaga patsiente saavutab ravi isegi haiguse tavalise vormi korral, kui protsess pole piiratud primaarse kasvajaga. Kõige tõhusam raviskeem on keemiaravi, millele järgneb kasvaja jääkkolde eemaldamine.

Kirurgilised meetodid:

  • orhüklektoomia
  • retroperitoneaalne lümfadenektoomia,
  • kopsu metastaaside eemaldamine jne..

Kiiritusravi on ette nähtud sagedamini ajukahjustustega. Selle kasutamine on tingitud kasvaja masside täpse kohaliku kokkupuute võimalusest.

Keemiaravi

Keemiaravi näidustused määratakse protsessi levimusastme, kopsu / pulmonaalse metastaaside esinemise järgi. Idurakkude kasvajate standardne keemiaravi režiim on BEP-režiim, sealhulgas bleomütsiin, etoposiid ja tsisplatiin. Hingamispuudulikkusega patsientidel võib kopsude bleomütsiini toksilisuse vältimiseks kasutada ulatuslikku kopsukahjustust, VIP-keemiaravi režiime (etoposiid, ifosfamiid, tsisplatiin) või EP (etoposiid, tsisplatiin)..

Tuleb märkida, et süsteemse uimastiravi ajal on vajalik ajakavast rangelt kinni pidada (järgmise tsükli algus toimub 22. päeval).

Keemiaravi efektiivsuse hindamiseks iga 2 tsükli järel ja pärast selle lõppemist jälgitakse enne iga tsüklit esialgsete kahjustuste piirkondade kompuutertomograafiat kasvaja markerite taset. Markerite kasv ravi ajal või pärast seda, samuti nende languse aeglustumine näitab kasvajaprotsessi aktiivsust ja vajadust teise keemiaravi rea järele.

Enne keemiaravi on soovitatav kaaluda ja otsustada sperma külmsäilitamise vajaduse üle..

Kopsu metastaasid enne ravi ja pärast 4 keemiaravi tsüklit vastavalt BEP skeemile (rindkere CT)

Mediastiinumi sugurakkude kasvaja enne ravi ja pärast 4 keemiaravi tsüklit vastavalt skeemile "BEP" - tuumori vähenemine enam kui 50% (rindkere CT)

Retroperitoneaalne teratoom (3D rekonstrueerimine)

Ravi tõhususe ja dünaamilise järelkontrolli jälgimine.

Enne iga keemiaravi tsükli algust jälgitakse kasvaja markereid (AFP, LDH, hCG).

Idurakkude kasvajaga patsientide dünaamilise jälgimise kohustuslik põhimõte on kontroll-uuringute ajal rangelt kinni pidada ajavahemikest. Esimest aastat pärast ravi tuleb uurida iga kahe kuu tagant ja teisel aastal kord kolme kuu jooksul.

Järgmist kahte aastat tuleks uurida kõigepealt iga nelja kuu tagant, seejärel iga kuue kuu tagant. Ja siis on kavas iga-aastane arsti visiit..

Dünaamilise vaatluse perioodil soovitatavate uuringute loetelu: füüsiline läbivaatus, markerite veri (AFP, LDH, hCG), kubeme- ja niudepiirkonna ultraheli, kõhuõõne ja retroperitoneaalne ruum, rindkere röntgenuuring iga 6 kuu tagant.

Ellujäämise prognoos

Tänu keemiaravi arengu edusammudele on sugurakkude kasvajatest saanud ravitavate tahkete kasvajate ehe näide. Idurakulise kasvajaga patsientide viieaastane elulemus on 60–90%.

Idurakkude rahvusvahelise ühisrühma (IGCCCG) metastaatiliste sugurakkude kasvajate klassifikatsioon prognostiliste tegurite alusel

* VGN - normi ülemine piir.

Autori väljaanne:
SEMENOVA ANNA IGOREVNA,
keemiaterapeut, onkoloog, föderaalse riigieelarveliste asutuste onkoloogia teadusliku uurimiskeskuse nimi N.N. Petrova »Venemaa tervishoiuministeerium, arstiteaduste kandidaat

Idurakkude kasvajad lastel

Idurakkude kasvajad on tüüpilised lapseea kasvajad. Nende allikas on primaarne idurakk, s.o. need kasvajad on primaarse iduraku väärarengud. Embrüo arengu protsessis rändavad sugurakud suguelundite harile ja kui see protsess on häiritud, võivad sugurakud nende liikumise mis tahes etapis edasi lükata ja tulevikus on võimalus kasvaja moodustumiseks.

Selle liigi kasvajad moodustavad kuni 7% kõigist laste ja noorukite kasvajatest. 2–4% - alla 15-aastastel lastel ja umbes 14% noorukitel 15–19-aastastel. Alla 20-aastaste noorukite poiste haigestumise tõenäosus on pisut suurem kui tüdrukute puhul - 12 juhtu versus 11,1 juhtu miljoni kohta. Mõnede aruannete kohaselt suurendab raseduse ja ema suitsetamise patoloogiline kulg lapse germinogeensete kasvajate riski.

Sugurakkude kasvajad jagunevad sugunäärmeteks arenevateks sugunäärmeteks ja ekstragonoonideks. Germinogeensete kasvajate esinemissagedusel on kaks tippu: esimene - sacrococcygeal kasvaja kuni 2-aastane (74% on tüdrukud) ja teine ​​- 8-12-aastased tüdrukud ja 11-14-aastased poisid, kellel on sugunäärmete kahjustused.

Haiguse kõige tavalisemad sümptomid on kahjustatud organi suuruse suurenemine ja valu. Võib esineda kaebusi urineerimisraskuste, soolesulguse, mediastiinumi organite kokkusurumise või kesknärvisüsteemi kahjustuse kliiniliste tunnuste ilmnemise kohta.

Idurakkude kasvajate kõige sagedasem lokaliseerimine:

  • ristküpsuse piirkond;
  • munasari;
  • munand;
  • käbinääre;
  • retroperitoneaalne ruum;
  • mediastinum.

Kasvajad on oma morfoloogilise struktuuri, kliinilise kulgu ja prognoosi osas äärmiselt mitmekesised, need võivad olla nii healoomulised kui pahaloomulised..

Idurakkude kasvajate morfoloogiline klassifikatsioon:

  • Düsgerminoom (seminoma);
  • Teratoom on küps ja ebaküps;
  • Munakollase kasvaja;
  • Kooriokartsinoom;
  • Embrüonaalne vähk;
  • Germinoma;
  • Segatud sugurakkude kasvaja.

Diagnostika

Kui lapsel ilmnevad sümptomid, soovitame onkoloogia uurimisinstituudis põhjalikku diagnoosi. Sõltuvalt näidustustest võib arst välja kirjutada järgmised testid ja uuringud:

  • laboratoorsed testid: üldine vereanalüüs, üldine uriinianalüüs, biokeemiline vereanalüüs, AFP, koagulogramm;
  • instrumentaalsed uuringud: rindkere röntgen, kõhu ultraheli, kahjustatud piirkonna ultraheli, rindkere ja kõhu CT, kahjustatud piirkonna MRI, osteostsintigraafia, müelostsintigraafia;
  • invasiivsed uuringud: punktsioon, luuüdi biopsia, nimme punktsioon (vastavalt näidustustele); kasvaja biopsia.

Idurakulise kasvajaga laste ravi hõlmab kasvaja eemaldamist ja keemiaravi. Operatsiooni ja keemiaravi järjestus sõltub kasvaja asukohast. Reeglina dikteerib sugunäärmete lüüasaamine kasvaja eemaldamise esimesel etapil keemiaravi abil operatsioonijärgsel perioodil. Kui CT või MRI uuring näitab selget infiltratsiooni ümbritsevasse koesse või metastaasidesse, on keemiaravi esimene terapeutiline samm..

Enamik rakuväliseid sugurakkude kasvajaid on olulised ja nende eemaldamine on seotud kasvajakapsli suurenenud riskiga. Nendel juhtudel antakse patsientidele keemiaravi, et vähendada kasvaja kordumise riski. Kiiritusravi on haruldane ja selle näidustused on piiratud..

Ideaalis on ravi eesmärgid patsientide taastumise saavutamine ning menstruaal- ja reproduktiivfunktsioonide säilitamine.

Sugurakkude kasvajate üldine ellujäämismäär on:

  • I etapis 95%
  • II etapis - 80%
  • III etapis - 70%
  • IV-ga - 55%.

Germinogeensete kasvajatega patsientide prognoosi mõjutavad histoloogiline struktuur, kasvajamarkerite tase ja protsessi levimus. Negatiivsete tegurite hulka kuuluvad hiline diagnoosimine, kasvaja suur suurus, tuumori rebend, kemoresistentsus, haiguse kordumine.