a) nägemisnärvi glioom. Juveniilsed glioomid (esimese astme pahaloomulise kasvaja pilotsüütilised astrotsütoomid vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni klassifikatsioonile) on aksone toetavate glia astrotsüütide vohamine. Need on kõige tavalisemad koljusisesed kasvajad, mis mõjutavad laste nägemisradu. Kuid need võivad areneda aju mis tahes osas ja neid tuvastatakse umbes 25% -l väikelastest, kellel on neurofibromatoos 1 (NF1), mis on põhjustatud elanikkonna kõige tavalisemast patogeensest mutatsioonist sagedusega umbes 1/3000.
Enamikul juhtudest tuvastatakse need kasvajad magnetresonantstomograafia (MRI) abil imikueas, kuid ainult vähesed neist põhjustavad kunagi sümptomeid. Nägemisnärvi juveniilsed glioomid avalduvad kliiniliselt umbes samal arvul patsientidel, kes ei põe NF1. Hiljuti on kogutud tõendeid nende glioomide varasema arvamuse kohta gliaalrakkude hamartoomide kohta. Teise ja kõrgema pahaloomulisuse astme nägemisruumi agressiivsemaid glioome, sealhulgas multiformne glioblastoom, leidub täiskasvanutel, kuid need võivad mõnikord mõjutada lapsi, nende diagnoosimine ja ravi on täiesti erinevad ja neid ei kirjeldata selles artiklis. Ravi on üksikasjalikult kirjeldatud saidi eraldi artiklites - soovitame kasutada saidi avalehel olevat otsinguvormi.
b) Nägemistee glioomid lastel. Glioomid võivad areneda visuaalse raja igas osas. Sageli täheldatakse multifunktsionaalsust ja nägemisnärvi kasvaja tekkele järgnenud chiasmi kahjustused ei pea tingimata olema sissetungid. Multifokaalset kasvu ja regressiooni võib täheldada üheaegselt või mõlemal mõjutatud nägemisnärvil samaaegselt või erinevatel ajaperioodidel, puutumata kiasmiga või vastupidi.
Seetõttu ei takista distaalse nägemisnärvi kasvaja kirurgiline resektsioon tingimata kasvaja kasvu proksimaalses piirkonnas. Optiliste glioomidega patsiente tuleb uurida neurofibromatoosi (eriti iirise melanotsüütilise hamartiidi, mida nimetatakse Sakurai-Lischi sõlmedeks) okasümptomite, orbiidi kahjustuste (neurofibroom, sphenoidsed luudefektid) ja naha kahjustuste (mitu „piimaga kohvi” plekid, neurofibroomid) suhtes. Samuti tuleks uurida pereliikmeid..
Ehkki mõned usuvad, et NF1 taustal arenevatel glioomidel on nägemisprognoos võrreldes sporaadiliste glioomidega soodsam, tuleneb see mulje proovide erinevusest; kuna enamus samaaegseid NF1-glioome tuvastatakse kontroll-MRT ajal patsientidel kliinilise pildi puudumisel, on sageli võimalik tuvastada kliiniliselt ebaolulisi kasvajaid.
Teisest küljest lähevad patsiendid, kes ei põe NF1, arsti juurde ainult sümptomeid põhjustava suure neoplasmi korral. Lisaks on samaaegsete NF1 glioomidega patsientide üldine elulemus madalam; kuna nad on NF1 kasvaja supressorigeeni mutatsiooni kandjad, iseloomustab neid mitte täiesti selgetel põhjustel teiste kasvajate, mis ei pärine närviharust, eriti pehmete kudede sarkoomide ja müelogeensete haiguste arengut.
15-aastane poiss vasakpoolse eksoftalmiga;
vasaku silma optiline ketas on kahvatu, paistes, optotsillaarsed manööverlaevad on nähtavad.
Pöörake tähelepanu parema silma nägemisnärvi atroofiale..
1. Lapse nägemistee glioomi kliiniline pilt. Haiguse algvanus varieerub sünnist 4-12 aastani; suur arv kasvaja juhtumeid ilmnes umbes 20-aastaselt. Närvi intraorbitaalset osa mõjutavad glioomid võivad avalduda aksiaalse eksoftalmosega. Pole täiesti selgetel põhjustel kipub kasvaja laienenud osa painduma ja nihkuma allapoole, pöörates silmamuna tagumist poolust üles: see põhjustab peaaegu patognonoomilise sümptomi ilmnemist - väike eksoftalm lapsel, kellel on hüpotropia või silmamuna ülespoole liikumise piiramine. Vanemad patsiendid võivad kaevata nägemise hägust, halba värvitunnetust ja nägemisvälja defekte..
Chiasma-glioomid võivad debüteerida pisut hiljem, näidates kahepoolset nägemiskahjustust, ehkki neid saab tuvastada hüdrotsefaalia, dissotsieerunud nüstagmi, endokriinsete funktsioonihäirete või närvisüsteemi kiirgusuuringute käigus asümptomaatiliste patsientide korral. Haiguslugu viitab tavaliselt aeglaselt progresseeruvale nägemiskahjustusele, kuigi mõnikord võib nägemiskaotus olla kasvajakoes esineva hemorraagia tõttu äkiline..
Giasoomid, mis mõjutavad asiasümmeetriliselt chiasmi ja nägemisnärve, põhjustavad dissotsieerunud nüstagmi, mis sarnaneb spasmus nutans'iga. Lastel näitab asümmeetriline nüstagm, eriti optilise atroofia, halva söögiisu või hüdrotsefaalia korral glioomi chiasmi teket, mis võib võrsuda optilistesse kanalitesse.
Primaarse või sekundaarse hüpotalamuse lüüasaamine võib olla mitmesuguste endokriinsete häirete põhjus. Chiasm-glioomidega lastel täheldatakse sageli enneaegset puberteedi. Samuti võivad välja areneda kasvupeetus ja puberteet, diabeet insipidus ja rasvumine. Imikud võivad kogeda äärmiselt madalat kehakaalu, arengu hilinemist ja sageli vertikaalset või asümmeetrilist rotaatori nüstagmi, mis meenutab spasmus nutans, kombinatsiooni, mida nimetatakse Russelli diencephalic sündroomiks.
Nägemispuudega võib tuvastada optilise ketta blanšeerimise. Optotsillaarsed manööverlaevad on nähtavad ainult siis, kui kasvaja asub silmamuna lähedal, tekivad nad tuharse nägemisnärvi kaudu toimuva võrkkesta keskveeni kokkusurumise tõttu. Kuid paljud neist optilise raja gliaalrakkude kasvudest ei mõjuta märkimisväärselt nägemisfunktsiooni ega avaldu kliiniliselt. Nägemisteravus ei ole korrelatsioonis kasvaja suuruse ega kasvukiirusega; nägemist saab säilitada suure kasvaja juuresolekul, nägemisraja suurel osal, mis kasvab ühtlaselt või väheneb oluliselt kohaliku ebaühtlase kasvu või regressiooni tagajärjel, põhjustades lokaalset aksoni deformatsiooni.
Seetõttu pole visuaalselt esile kutsutud potentsiaalide uuringu tulemused tavaliselt informatiivsed. Nägemiskahjustuse puudumisel tuvastatakse optilise raja glioomid harva ainult oftalmoskoopia tulemuste põhjal.
A, B. Nägemisnärvi nurk. Nägemisnärvi läbimõõdu ja pikkuse suurenemine koos gliaalkoe kasvuga põhjustab sageli,
põhjustel, mis pole täiesti selged, on nägemisnärvi orbitaalosa painutamine allapoole, mis põhjustab mõõdukat eksoftalmot ja silmamuna tagumise pooli pöörlemist ülespoole.
Seetõttu on kliiniliselt väikesed eksoftalmosed koos hüpotropiaga lastel nägemisnärvi glioomi peaaegu patognonoomiline sümptom..
Diagnoosimist hõlbustab ka ülemäärase MRT tuvastamine, mis aksiaalsel lõigul näeb välja nägemisnärvi defektina.
Joonistel on kujutatud ka perineuraalse arahnoidi gliomatoos, mida sageli täheldatakse I tüüpi neurofibromatoosil..
2. Lapse nägemisraja kasvaja kiirgusdiagnostika. Kuna astrotsüütide hamartomatoosne kasv toimub nägemisradades, jääb mõjutatud struktuuride normaalne vorm muutumatuks. Selle tulemusel on röntgenipilt tavaliselt nii iseloomulik, et diagnoosi tegemiseks pole vaja biopsiat. Veelgi enam, biopsia on seotud silmakahjustuse või nägemiskahjustuse tekke riskiga ning nägemisnärvi glioomi ümbritsevas arahnoidses reaktiivses muutuses võib viga saada närvimembraanide meningioomidega, mis viib eksliku diagnoosimiseni..
MRT on diagnoosi ja järelkontrolli jaoks valitud ravi. Tomogrammidel tuvastatakse nägemisnärvi sujuv spindlikujuline suurenemine, mis erineb kontrastina gadoliiniumi võimendusega. Tuumori pehme konsistentsi ja nägemisnärvi pikenemise tõttu selle kasvu ajal silmamuna lähedal paindub nägemisnärv tavaliselt allapoole, lastel aitab see sümptom eristada glioomi jäigast, harvem, kuid tavaliselt raskemast voolavast kasvajast - nägemisnärvi membraanide meningiomidest. NF1-ga tuvastatud silmasisestel optilistel glioomidel on ka iseloomulik tunnus: arahnoidaalse membraani sekundaarne reaktiivne vohamine, millega kaasneb mukoidi kogunemine perineuraalses subaraknoidses ruumis.
Seetõttu tuvastatakse nägemisnärvi glioomide T2-kaalutud tomogrammidel NF1 taustal palju signaali intensiivsusega tsooni (mis vastab mukoidi / veega küllastunud sisule), tsentraalset madala intensiivsusega varda (intranevari kasvaja) ümbritseva tserebrospinaalvedeliku nn vale sümptomit. Kiasmaaalsed glioomid kuvatakse suure suprasellaarse massina, millel on säilinud äratuntavad piirjooned koos nägemisnärvi või nägemistee külgnevate osade diagnostiliselt olulise paksenemisega. Võib mõjutada ka naabruses asuvat hüpotalamust..
Kompuutertomograafia (CT) abil tuvastatakse muutuva kontrastsusega nägemisnärvi sarnane sile spindlikujuline laienemine, kuid väikest suurenemist on suhteliselt keeruline tuvastada. Kaltsifikatsioon glioomiga on minimaalne ja haruldane, kuid see on meningioma tavaline märk. Intrakanaalse glioomi korral märgitakse ainult nägemisnärvi kanali laienemist, selle seinad jäävad siledaks, samas kui meningioomidega võivad tekkida reaktiivsed infiltreeruvad muutused külgnevas luus.
Multifokaalse tuumori kasv ja regressioon: (A) Nüstagmi ja noogutavate pea liigutustega viieaastase poisi MRT-uuring näitas, et vasakpoolses piirkonnas on tugevam chiasm,.
(B) Chiasmi muutustega kaasneb nägemisnärvi kahepoolne paksenemine, vasakpoolses osas rohkem väljendunud.
Selgelt nähtav madala intensiivsusega rõngas, vasakul laiem, ümbritseb kõrge intensiivsusega keskvõlli, see on tserebrospinaalvedeliku nn vale sümptom.
(B) MRT abil tuvastatakse viie aasta pärast kasvaja kiasmaalse osa väljendunud spontaanne langus, nüüd on selle vasakpoolne osa väiksem kui paremal.
Kuigi nüstagm on kadunud, on nägemisnärvi kahjustused endiselt püsivad, nägemisteravus on 20/20 OD ja 20/400 OS.
(D) Kolm aastat hiljem, kontrastse MRT-ga, määrati kiasmi normaalsed suurused ja tihedus.
(D, D) Mõlema nägemisnärvi väljendunud suuruse suurenemine ja allapoole painutamine jäävad muutumatuks.
Paremal silmal määratakse normaalsetes piirides optilise ketta jääk atroofia, nägemisteravus, nägemisväli ja värvitaju,
kuid vasakul silmal on optilise ketta väljendunud atroofia, nägemisteravus langes kahe jala kauguselt sõrmede arvule, vaatamata kasvaja chiasmaalse osa regressioonile ja normaliseerumisele.
(E) Pärast veel kolme aastat MRT-ga tuvastatakse mõlemal küljel spiraalse orbitaalorbitaalse hüperplaasia ja samal tasemel nägemisfunktsioonide väljendunud langus.
Sellegipoolest püsib tserebrospinaalvedeliku vale sümptom, poisi ja tema perekonna geneetilise uurimisega NF1 kohta andmeid ei leitud. Sünnitusjärgne kasvaja kasv ja regressioon.
(A) See kolme kuu vanuse normaalse nägemisteravusega poiss, kuid MRT-ga mitut tüüpi piimakohvi täppide esinemine ei tuvastanud kiasmi ega nägemisteede patoloogiat.
(B) Kaks aastat hiljem, MRT-ga, leiti aga suure kontrasti moodustumise suurenemine kiasmi piirides.
Samuti selgus nägemisnärvide kahepoolne kahjustus mõnel tomogrammil, mis ulatub distaalselt orbiidi tipuni.
Sellegipoolest jäi mõlema silma nägemisteravus 20/20-ni, suhteline aferentiline pupillidefekt puudus, vaatamata vasaku silma optilise ketta atroofia tunnustele.
(B) Kaks aastat hiljem näitas MRI kasvaja suuruse märkimisväärset vähenemist, kontrasti suurenemine praktiliselt ei toimunud. Mõlema silma nägemisteravus püsis 20/20, laps jäi terveks ja valvaks. Optilise glioomi spontaanne regressioon 14-aastasel tüdrukul.
(A) MRI näitab vasaku nägemisnärvi spindlikujulist paksenemist, andes silmaümbrusest rindkereni hüperintensiivse ja homogeense signaali,
nägemisnärvi painutamisega allapoole, mis jätab mulje defektist. Seal on vasakpoolne eksoftalmos ja nägemisnärvi vasaku kanali laienemine.
(B) MRI näitab vasaku nägemisnärvi intraorbitaalse osa olulist suurenemist koos tugeva homogeense signaalivõimendusega.
(B) MRT ühe aasta pärast. Määratakse nägemisnärvi kasvaja suuruse vähenemine kogu selle pikkuses, millega kaasneb signaali intensiivsuse vähenemine. Vasakpoolne eksoftalmos lahenes.
(D) MRI näitab nägemisnärvi läbimõõdu selget vähenemist ja ainult signaali jääksignaali võimendamist kesktsoonis.
Sellele tüdrukule oli ette nähtud kiiritusravi, kuid nädal enne ravi algust näitas ta nägemise paranemist.
Plaanilised kiiritusravi seansid katkestati, kuna aasta jooksul paranes nägemisteravus sõrmede loendamise ajal 4 jalast 20/15.
Kui kiiritusravi algust kavandataks nädal varem, omistataks parandamine ekslikult ravi mõjudele (Johns Hopkinsi haigla patsient).
Kasuistlikud vaatlused tuumori mahu vähenemise kohta pärast kiirgust või keemiaravi, eriti kaua pärast ravi lõppu, olid tõenäoliselt spontaanse regressiooni nähtuse tagajärg. Perineuraalse arahnoidi gliomatoos.
Pehme membraani hüperplastilised kuded ja subaraknoidaalne ruum moodustavad atroofilise nägemisnärvi ümber tiheda massi, mis võib simuleerida meningioma.
Närvi perifeerne piir on ämblikuvõrk ise, mis ise jääb puutumatuks.
Seda nähtust saab seletada suure valgu ja kasvufaktorite sisaldusega eksudaadis, mis koguneb subaraknoidsesse ruumi, mis toimib sidekoe rakkude toitainekeskkonnana..
Sellist vohamist saab hääldada närvikoe või närvimembraanide vohamisele kalduvuse korral, näiteks tuumori supressorgeeni mutatsiooni korral NF1-s.
T2-kaalutud MRT ajal selles koes leiduv suur veesisaldus tekitab CSF-i vale sümptomi, mis omakorda,
peetakse NF1-ga seotud nägemisnärvi glioomi röntgenisümptomiks, kuigi see pole spetsiifiline.
Millised on nägemisnärvi glioomi sümptomid?
Nägemisnärvi glioom on patoloogia, mida sageli leidub enamasti lastel. See haigus on raske ja võib suuresti mõjutada üldist tervist. Ravimeetodid on sageli kardinaalsed, kuid varase arsti visiidi korral võib prognoos olla positiivne.
Sisu
Mis on nägemisnärvi glioom
Nägemisnärvi glioom on haruldane patoloogia, mis esineb väikestel ja keskealistel lastel. See on omamoodi silma kasvaja.
Kõigist silmakasvajatest moodustavad 35%, viimastel aastatel on statistika registreerinud glioomide ilmnemise täiskasvanud patsientidel, kes on vanemad kui 20 aastat. Kuid keskmine vanus on ikkagi 6-7 aastat.
Selle haigusega võib kasvaja paikneda nägemisnärvi mis tahes osas ja minna isegi sügavale kolju.
Haigus tekib tavaliselt nägemisnärvi gliaalsetes koostisosades. See on väike ala, kuid neoplasmi teke selles kohas ähvardab tõsiste tagajärgedega, eriti nägemisfunktsiooni jaoks.
Põhjused
Siiani pole arstid glioomi põhjustest 100% teadlikud. Arvatakse, et kasvaja tuleneb I tüüpi neurofibromatoosist. Neurofibromatoos on pärilik haigus, mis suurendab kasvaja eelsoodumust.
Sellel teemal
Kuidas vabaneda silmalau wenist
- Natalja Gennadyevna Butsyk
- 27. veebruar 2019.
Sel juhul on diagnostilistes piltides märgatavad nägemisnärvi spindlikujulised pikendused ja kasvaja lokaliseeritakse mõlemalt poolt. Haiguse kulg võib olla asümptomaatiline ja see tuvastatakse nägemisteravuse kontrollimisel juhuslikult..
Võib esineda pärilik eelsoodumus. Kui perekonnal oli probleeme sarnaste haigustega, peate regulaarselt pöörduma optometristi poole ja jälgima nägemisfunktsiooni seisundit.
Sümptomid
Esimene märk on nägemiskahjustus. Vahetult pärast sellise sümptomi avastamist soovitavad eksperdid pöörduda optometristi poole. Sarnase probleemiga tegelevad lisaks silmaarstile ka neuroloogid ja neurokirurgid, kuid juba pärast glioomi diagnoosimist.
Järk-järgult põhjustab kasvaja areng eksoftalmose esinemist. See on seisund, kui silmamuna eendub kasvaja mõjul väljapoole. Selle tagajärjel ilmnevad hilisemates tingimustes järgmised sümptomid:
- Võimetus silmi sulgeda.
- Sarvkesta kuivatamine.
- Sarvkesta haavandid.
- Iiveldus ja oksendamine.
- Halb tasakaal sõites.
- Sagedased peavalud.
- Strabismus.
- Valu silmamunade taga.
Lisaks on täiendavaid sümptomeid, millele peate kindlasti tähelepanu pöörama. Need on probleemid magama jääval lapsel, liiga nähtavatel veenidel peas, halvenenud mälu, pidev letargia ja unisus, aeglane kasv ja hormonaalsed probleemid.
Silmamuna hakkab aeglaselt väljaulatuvalt ja alguses ilmneb see ilma nihketa külgsuunas. Esialgu võib ilmneda strabismus. Kuid ravi puudumisel muutub pilt märgatavamaks.
Oluline on mõista, et kasvajat saab lokaliseerida mitte ainult orbiidil, vaid ka kiirustada sügavamale. Sellisel juhul ei esine eksoftalmi sümptomit või see ilmneb palju hiljem. Kuid iseenesest on selline kolju tunginud moodustis patsiendile väga ohtlik.
Diagnostika
Diagnoosimiseks pöörduvad nad kõige sagedamini silmaarsti poole. Niipea kui arst kahtlustab nägemisnärvi kasvaja olemasolu või arengut, saadetakse patsient samal ajal uurimiseks. Diagnostiliste tööriistade hulka, mida kasutatakse ZN kahtlusega glioomi korral, kuuluvad: kompuutertomograafia, MRI ja röntgenuuringud.
Kuid algstaadiumis uuritakse silmi oftalmoskoobiga, ehkki päris alguses ei tuvasta see seade alati muutusi. Järk-järgult tekivad tuumori moodustumisega seotud ummikud ja seejärel tuvastab oftalmoskoop juba funduse atroofia.
Silmaarst uurib ka nägemisvälja ülevaadet. Järk-järgult patsiendi nähtav väli kitseneb ja see näitab kasvaja arengut.
Sellel teemal
Kõik silma sarkoidoosi kohta
- Natalja Gennadyevna Butsyk
- 3. september 2018.
Histoloogiliste uuringute osas määrab arst diagnoosimiseks kudede biopsia. Seega selgub neoplasmide ja võõrrakkude olemasolu..
Diagnoosimisel on oluline punkt glioomide ja meningioomide erinevus. Et neid kahte haigust mitte segi ajada, on hädavajalik teha aju skaneerimine kompuutertomograafi abil. Meningioom on samuti kasvaja, kuid see on lokaliseeritud aju arahnoidses membraanis ja ei kuulu nägemisnärvi..
Kompuutertomograafia tulemuste kohaselt muutub märgatavaks lokaliseerimise koht, samuti kasvaja suurus ja selle areng. Tihti kasutatakse magnetresonantstomograafiat, mida peetakse ohutumaks meetodiks ja informatiivsemaks..
MRI töötab magnetiliste võnkumiste korral, mis on võimelised ära tundma minimaalse suurusega kasvajat. Sellise uuringu ainus puudus on kõrge hind.
Ravi
Saadaval on mitmeid ravimeetodeid. Kiiritamist peetakse üheks kõige tõhusamaks, kuna seda tüüpi kasvajad on kiirguse suhtes väga tundlikud..
Sellel teemal
Kõik, mida peate teadma silmade turse kohta
- Natalja Gennadyevna Butsyk
- 3. september 2018.
Lisaks viiakse ravi läbi keemiaravi ja kirurgia abil. Igal meetodil on oma omadused:
- Kiiritusravi - viiakse läbi varases staadiumis. Kiiritatud on kogu glioom pluss 2 cm selle ümber. Enamikul juhtudel on nägemise prognoos positiivne, kuid meetodil on palju kõrvaltoimeid, lisaks ei talu lapsed alati radiatsiooni hästi. Kõik sõltub immuunsuse tugevusest ja lapse kehast.
- Keemiaravi. - ravimite abil peatatakse kasvajarakkude kasv, kuid sel juhul halveneb üldine tervislik seisund. Suurim efekt saavutatakse kombinatsioonis kiiritusraviga..
- Operatsioon - kasvaja kirurgiline eemaldamine. See radikaalne meetod on ette nähtud terava ja progresseeruva nägemiskahjustuse korral..
Kirurgide tööd saab läbi viia mitmel viisil. Intraorbitaalse glioomiga viiakse läbi orbitotoomia ja kogu kahjustatud närvi piirkond eemaldatakse. Rasketel juhtudel peate silma eemaldama.
Kui kasvaja on koljusisene, siis on vaja teha kolju esiosa trepanatsioon. Glioomi intraoritaalse ja koljusisese osa eemaldamine viiakse läbi. Operatsiooni viivad läbi neurokirurgid pärast seda, kui nad on otsustanud sellise sekkumise tegeliku vajaduse üle..
Tüsistused
Haigus on oluline õigesti ravida. Kui te ei järgi spetsialisti tunnistusi, võivad tekkida järgmised komplikatsioonid:
- Mõjutatud närvi atroofia. See viib nägemisvälja kitsenemiseni, värvitaju rikkumiseni, täieliku või osalise nägemise kaotamiseni.
- Keratiit on sarvkesta põletik. See avaldub silmade pidevas punetuses vaskulaarsete muutuste tõttu.
- Kuivad silmad.
- Visuaalse funktsiooni kaotus.
Kui kasvaja kasvab silma ristmikuni, on surmav tulemus väga võimalik.
Prognoos
Healoomulise optilise glioomi arenguga võib prognoos olla optimistlik. Kuid selleks on oluline ravi õigeaegselt alustada. Kui alustate haigust, muutub prognoos negatiivses suunas.
Peaaegu igat tüüpi ravi nõuab selles olukorras pikka taastusravi. Näiteks provotseerib kiiritusravi patsiendi pidev väsimus, isutus, iiveldus ja letargia..
Mõnel juhul toimub suure kiirgusdoosi korral juuste väljalangemine. Kuid hoolimata kõigist kõrvaltoimetest annab kiiritusravi positiivseid tulemusi ja prognoos on sellistel juhtudel väga optimistlik. Kuid paljud kiiritusravi kõrvaltoimed võivad ilmneda pikka aega..
Kirurgilise sekkumisega on prognoos samuti positiivne, kuid ainult kõrge kvalifikatsiooniga arstide tehtud operatsiooni korral. Iga viga sellises operatsioonis võib patsienti kahjustada. Mõnel juhul põhjustab arsti viga patsiendi halvatuse ja surma.
Ebasoodne prognoos on enamasti seotud mitte eluga, vaid patsiendi nägemise säilimisega. Kui glioom ei valuta aju, võib patsient elada pikka aega, kuid paljudel juhtudel põhjustab kasvaja tugevat nägemiskahjustust.
Mis puutub haiguse rasketesse staadiumidesse, siis mõnikord on see silma eemaldamine järgneva proteesimisega. See on õigustatud, kui neoplasm on haaranud sklera rõnga..
Samaaegse neurofibramatoosi korral lüheneb oodatav eluiga.
Ärahoidmine
Peamine ennetusmeetod on healoomuliste kasvajate õigeaegne diagnoosimine ja ravi. Vanemad ei tohiks unustada plaanilisi visiite silmaarsti juurde, kes kavandab glioomi kahtluse korral lisateste..
Nägemisnärvi glioom
Nägemisnärvi glioom - kasvaja, mis tuleneb nägemisnärvi gliaalelementidest. Nägemisnärvi glioomil võib olla intraorbitaalne või koljusisene lokaliseerimine. Seda iseloomustab vähese sümptomi ilmnemine ja järkjärguline areng, mis viib nägemise ja eksoftalmose järkjärgulisele langusele, nägemisnärvi primaarsele või sekundaarsele atroofiale. Nägemisnärvi glioom diagnoositakse oftalmoloogilise uuringu (perimeetria, visiomeetria, oftalmoskoopia), kolju röntgenpildi ja aju CT abil. Ravi viiakse läbi peamiselt kiiritusravi ja nägemisnärvi kahjustatud piirkonna kirurgilise eemaldamise teel..
RHK-10
Üldine informatsioon
Erinevate allikate sõnul moodustab nägemisnärvi glioom kuni 35% kõigist silma pesa kasvajatest. Seda saab lokaliseerida igas piirkonnas nägemisnärvi kogu pikkuses. Orbiidil lokaliseeritud nägemisnärvi glioomi nimetatakse intraorbitaalseks ja see viitab kliinilisele oftalmoloogiale. Glioomi, mis asub nägemisnärvi kraniaalses osas, nimetatakse koljusiseseks. Selle diagnoosimise ja raviga tegelevad neuroloogia ja neurokirurgia valdkonna spetsialistid. Kui kasvaja asub visuaalse ristumise piirkonnas, räägivad nad chiasm-glioomist ja kui see kasvab ajukoes, viitab see ajusisesele kasvajale.
Nägemisnärvi glioom esineb peamiselt lapsepõlves, enamasti lapse esimestel eluaastatel. Kuid viimastel aastatel on üha sagedamini kirjeldatud selle esinemise juhtumeid üle 20-aastastel inimestel. Mõnel juhul ilmneb optiline glioom koos Recklinghauseni neurofibromatoosiga.
Glioomi nägemisnärvi patogenees
Nägemisnärv koosneb gliaalkoega ümbritsetud aksonitest, mille rakud viivad läbi müeliini sünteesi, tagavad ainevahetuse ja toetava funktsiooni. Nägemisnärvi glioom pärineb just gliaalrakkudest. Kõige sagedamini areneb see astrotsüütidest (astrotsütoom), harvemini oligodendrogliotsüütidest (oligodendroglioom). Lisaks tõelistele glioomidele, mida iseloomustab gliakoe kasv ja infiltratiivne kasv, on nn gliomatoos - glia rakkude hüperplaasia (suurenemine). Mõne autori arvates on gliomatoos optilise glioomi algstaadium.
Lähtudes glia rakkudest, moodustab nägemisnärvi glioom vaginaalsed ruumid ja ümbritsevad närvikaitsed. Selle jaotus toimub peamiselt piki närvitüve. Nägemisnärvi glioomi kasvades võib see jõuda kana muna suuruseni ja viia närvi täielikku hävitamiseni. Kasvaja sisemuses võivad moodustuda limaskesta või vedeliku sisaldusega tsüstid..
Glioomi nägemisnärvi sümptomid
Selle arengu algfaasis ei ole optilisel glioomil praktiliselt kliinilisi ilminguid. Selle esinemise varasem märk on nägemisteravuse progresseeruv langus, mis tuleneb kokkusurumisest ja hiljem närvikiudude hävimisest laieneva kasvaja poolt. Kuid sageli jääb väikelastel nägemiskahjustus märkamata ja vanematel lastel vajavad nad lühinägelikkusest eristumist. Kui nägemisnärvi glioom kasvab vaateväljas, ilmnevad prolapsi piirkonnad (skotoomid), täheldatakse nägemisfunktsiooni progresseeruvat väljasuremist kuni täieliku pimedaksjäämiseni.
Exophthalmos kuulub optilise glioomi hilisemate kliiniliste ilmingute hulka. Tavaliselt iseloomustab seda silmamuna seisva astme järkjärguline suurenemine ja selle külgmise nihke puudumine. Silma nihkumine küljele ilmub reeglina kasvaja tsüsti või glioomi ekstsentrilise kasvu korral. Exophthalmos on optilise glioomiga lastel sageli arsti juurde mineku põhjus. Tõsise eksoftalmoosi korral on silmamuna liikuvus piiratud ja palpebraalse lõhe mittetäielik sulgemine, mis viib sarvkesta kuivamiseni koos keratiidi ja sarvkesta haavandite tekkega. Sarvkesta patoloogiliste protsesside edasiarendamine võib põhjustada selle hõrenemist ja perforatsiooni, põhjustades silma kaotust.
Nägemisnärvi koljusisese glioomiga ei kaasne eksoftalmosid. Kui see levib ajukoesse, tekib kliinik, mis on iseloomulik aju glioomidele (hüdrotsefaalia sümptomid, vestibulaarne ataksia, motoorilised ja sensoorsed häired jne). Exoftalmoose võib täheldada nägemisnärvi koljusisese glioomi hilises staadiumis, kui see kasvab orbiidile.
Optilise glioomi diagnoosimine
Nägemisnärvi kasvaja diagnoos tehakse kliiniliste andmete, nägemisfunktsiooni ja silmaümbruse uuringu tulemuste, röntgeni andmete ja kompuutertomograafia põhjal.
Oftalmoloog on sageli esimene arst, kelle poole pöörduvad optilise glioomiga patsiendid. Nägemisteravuse kontrollimisega paljastab ta selle languse, perimeetri ja arvuti perimeetri ajal saab vaateväljas tuvastada individuaalseid skotoome. Vundamendi uurimine (oftalmoskoopia) optilise glioomi arengu varases staadiumis ei pruugi avastada mingeid muutusi. Hiljem määratakse kongestiivne nägemisnärvi ketas ja sekundaarsele optilisele atroofiale iseloomulik pilt. Võib esineda võrkkesta tsentraalse veeni tromboos. Juhtudel, kui nägemisnärvi glioom idandab nägemisnärvi ketast, määratakse oftalmoskoopia abil kollakas-roosa või valge värvusega ovaalne või ümar moodustis, millel võib olla kas mugulakujuline või sile pind. Koljusisese glioomiga täheldatakse primaarset optilist atroofiat.
Nägemisnärvi kõige usaldusväärsemat glioomi diagnoositakse aju CT abil, mis võimaldab teil visualiseerida paksenenud nägemisnärvi, määrata kasvaja kasvu piirid ja selle idanemine koljuõõnes. Kui CT ei ole võimalik läbi viia, kasutage kolju sihtotstarbelist radiograafiat ja orbiidi radiograafiat, mis orbitaalselt lokaliseerivate glioomide korral paljastavad orbiidi õõnsuse ja nägemisnärvi kanali ühekülgse laienemise, nende tumenemise, orbiidi seinte hõrenemise..
Nägemisnärvi glioomi tuleb eristada nägemisnärvi meningioomist, mis erinevalt glioomist on vanematel inimestel tavalisem. Kui esinevad eksoftalmos, tuleb hüpertüreoidism välistada. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi ka angioma, neuroomi, retinoblastoomi või orbitaalse hemorraagia korral..
Optilise glioomi ravi
Arvestades glioomide suurt radiosensitiivsust, saab nägemisnärvi glioomide ravi seda kiiritada. Kiiritusravi viib sageli tuumori kasvu peatamiseni ja isegi nägemisfunktsiooni paranemiseni. Kiiresti progresseeruva nägemiskahjustuse korral on näidustatud kirurgiline ravi..
Oftalmilised onkoloogid ja oftalmoloogid tegelevad nägemisnärvi intraorbitaalse glioomi eemaldamisega. Operatsiooni maht sõltub kasvaja kasvu astmest. Väikeste glioomide eemaldamine on võimalik orbitotoomia ja nägemisnärvi kahjustatud piirkonna resektsiooni abil. Glioomi idanemine skleriaalrõngasse on silmamuna enukleatsiooni indikaator. Sel juhul on kõige vastuvõetavam meetod enukleatsioon silma järgneva proteesimise jaoks toetava kännu moodustamisega. Kui nägemisnärvi glioom kasvab koljuõõnde, otsustab kirurgilise ravi võimaluse küsimuse neurokirurg. Operatsioon viiakse läbi vastavalt gliaalsete ajukasvajate eemaldamise üldpõhimõtetele..
Optilise glioomi prognoos
Kahjuks viib nägemisnärvi glioom 100% juhtudest nägemise täieliku kadumiseni. Intorbitaalsete glioomide puhul on oluline küsimus silma säilimine ja piisava ravi korral on eluaegne prognoos tavaliselt soodne. Koljusiseste glioomide korral sõltub eluea prognoos kasvajaprotsessi levimusest ja ravi õigeaegsusest. Mõnede aruannete kohaselt sureb olukorras, kus nägemisnärvi glioom ulatub optilise ristmiku piirkonda, kuni 50% patsientidest.
VISUAL närv - VISUAL närvi kasvajad
Nägemisnärv (lat. Nervus opticus) - kraniaalnärvide teine paar, mille kaudu aju edastatakse tundlike võrkkestarakkude tajutavad visuaalsed stiimulid.
Eristada nägemisnärvi primaarseid ja sekundaarseid kasvajaid.
Primaarseid kasvajaid täheldatakse enamikul juhtudel, sekundaarseid on palju vähem levinud. Primaarsed kasvajad arenevad nägemisnärvist ja selle membraanidest, seetõttu nimetatakse neid intraduraalseteks kasvajateks. Põhimõtteliselt jagunevad nad kahte tüüpi: glioomid ja meningioomid.
NÄGU NÄGU GLIOOM
Glioom - nägemisnärvi esmane healoomuline kasvaja.
See nägemisnärvi kasvaja esineb sagedamini lapsepõlves, aeg-ajalt leitakse glioome vanematel inimestel..
See areneb nägemisnärvi gliaalrakkudest. Glioom võib esineda närvi mis tahes osas, samal ajal kui see kasvab nägemisnärvi kulgemise ajal ja võib levida koljuõõnde.
Nägemisnärvi kasvajate esimene märk on nägemishäired. Nägemisteravus väheneb ja tekivad nägemisvälja defektid. Nägemine väheneb järk-järgult täieliku pimeduseni. Aluskohal leitakse kongestiivsed nägemisnärvid ja ketta atroofia tunnused. Glioomide peamine diagnostiline meetod on kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia..
Nägemisnärvi glioomi kirurgiline ravi. Parimad tulemused saavutatakse kirurgilise raviga varases staadiumis, kui kasvaja pole veel koljuõõnde levinud.
Nägemisnärvi meningi
Nägemisnärvi meningioom on teine kõige tavalisem primaarse nägemisnärvi kasvaja.
Optilised meningioomid arenevad sageli vanematel inimestel. Need arenevad peamiselt nägemisnärvi osas, mis asub orbiidil, harvem koljuõõnes.
Nägemisnärvi meningioma tunnused on nägemisfunktsiooni halvenemine ja progresseeruv eksoftalmos (silmamuna väljaulatuvus). Fundus leitakse kongestiivsed nägemisnärvid, optiline atroofia. Kasvaja kasvab aeglaselt.
Pärast ravi on patsiendi eluprognoos soodne, kuid selle silma nägemine on tavaliselt kadunud.
Sekundaarseid tuumoreid peetakse võrkkesta külgnevate neoplasmide, koroidi, orbiidi sarkoomi, sarkoomi metastaaside ja nägemisnärvi vähkkasvamise tagajärjel palju harvemini.
Orbiidi healoomulised neurogeensed kasvajad
Selle rühma kasvajad on neuroektodermi ühe germinaalse kihi derivaadid, kuid erinevad morfoloogilise pildi poolest..
Meie andmetel moodustavad nad umbes 20% orbiidi healoomulistest kasvajatest.
Meningioma ja glioomiga esindatud nägemisnärvi kasvajad moodustavad neist 43%..
Optiliste meningioomide ja glioomide suhe on meie andmetel 4: 1.
Meningioma
Th.Leber tutvustas meningioma algset kontseptsiooni 1877. aastal. Selle kasvaja nimi on viimase 100 aasta jooksul muutunud. HWCushing, uskudes, et kasvaja areneb aju kestvast materjalist, tegi 1922. aastal ettepaneku nimetada seda meningotelioomiks või arahnoidseks mesotelioomiks ja 1962. aastal jõudis L.I.Smirnov järeldusele, et arahnoidsed villid asuvad kõvade ja arahnoidaalsete membraanide vahel. See võimaldas tal välja pakkuda termini "arahnoidendotelioom". Kuid XX sajandi 70-ndatel aastatel. mõiste “meningioma” on uuesti ilmnenud.
Kõigist kesknärvisüsteemi meningioomidest on nägemisnärvi meningioma 1-2%. Kasvaja areneb 20-60-aastaselt, sagedamini naistel; kirjeldas lastel meningiome, mis esinevad agressiivsema kasvu korral. Tuumori kiiret kasvu täheldatakse ka raseduse ajal. Reeglina on kasvaja ühepoolne, kuid kirjeldatakse optilise meningioma kahepoolse arengu juhtumeid..
Kliinik
Meningioom võib kasvada nägemisnärvi pagasiruumi kogu selle pikkuses või olla ekstsentriline kasv närvimembraanide idanemisega. Meningioomide kasvu suund orbiidil määrab kliinilised sümptomid ja nende arengu järjestuse.
Valdaval enamusel meningioomiga patsientidest, kellel on kasvu infiltratiivne iseloom, on varasemates staadiumides kõige tüüpilisem valu mõjutatud orbiidil ja sama pea pool. Kasvaja idandab aju kestva materjali ja infiltreerub ümbritsevatesse kudedesse, millega kaasneb ekstraokulaarsete lihaste funktsioonide piiramine (joonis 8.5)..
Joon. 8,5. Parema orbiidi meningioma. a - patsiendi üldvaade; b - mikropreparaat. Hematokseliini ja eosiini plekk. x 100
Kui kasvaja saavutab märkimisväärse suuruse, ilmneb silmalaugude turse, eksoftalmos ühendatakse bulbar-konjunktiivi punase kemoosiga. See võib olla teljesuunaline või nihkega, selle väärtus ulatub 6–14 mm. Alusel - väljendunud kongestiivne optiline ketas.
Ketta ja selle ümber paikneva tuumori eriti kiire suurenemise korral võivad tekkida hemorraagiad määrdumiste kujul, moodustub sellistel patsientidel 1/3 juhtudest optilis-tsüklilised šundid, mis on optilise ketta retinokaalsed tagatised, mis on pikka aega seisnud.
Järsult laienenud sinakasvärvi veenide ilmumine seisvale kettale näitab kasvaja levikut otse silma tagumisele poolusele. Nägemispuue võib esialgu olla katkendlik ja seejärel väheneb järk-järgult. Kuid mõnda aega võib nägemisteravus püsida piisavalt kõrgel tasemel..
Sarnase kasvaja kasvu mustriga patsientide vaatlused näitasid, et kuigi nende nägemisteravus oli säilinud, ei olnud lootust kasvaja lokaalseks eemaldamiseks, kuna närvimembraani idanemisega moodustavad meningioomid kasvaja sõlmed ekstraokulaarsetes lihastes ja orbitaalkoes. Ekstsentrilise kasvaja kasvu korral jääb vaateväli esialgu puutumatuks või kasvaja sõlme piirkonnas täheldatakse vastavalt asümmeetrilisi prolapsi alasid.
Meningioma korral kasvab kontsentriliselt koos optilise pagasiruumiga ja tungib selle kudedesse ühtlane vaatevälja kitsenemine, keskne nägemine halveneb varakult (2–4 aastat enne eksoftalmose esinemist).
Exophthalmos ilmub mõne kuu pärast ja isegi 2-3 aasta pärast on see alati aksiaalne, selle väärtus ei ületa 6-7 mm. Ekstraokulaarsete lihaste funktsioonid on täielikult säilinud. Koldes areneb reeglina nägemisnärvi primaarne atroofia. Nägemisnärvi läbimõõdu suurenemisega kaasneb luukanali suuruse suurenemine.
Sellistel patsientidel on meningioma diagnoosimine keeruline, kuna isegi kompuutertomograafidel pole nägemisnärv alati nii laienenud, et vihjata selle kasvaja kahjustusele. Eriti raske diagnoosida orbiidil kasvavat nägemiskanali meningioma, mida leidub 5% nägemisnärvi meningioomiga patsientidest.
Morfogenees
Kasvaja areneb arahnoidaalsetest villidest, mis paiknevad kõva ja arahnoidaalse membraani vahel. Kasvajast mõjutatud nägemisnärvi läbimõõt suureneb 4–6 korda ja selle läbimõõt võib ulatuda kuni 50 mm-ni. Makroskoopiliselt on kasvajal hallikas-roosa värv, optiline pagasiruum on tavaliselt hästi eristatav..
Kui kasvaja kasvab kõvamembraani kaudu vaginaalsest ruumist, ilmneb orbitaalkudede järjestikune infiltratsioon ja sellistel juhtudel pole nägemisnärvi võimalik kogu pikkuses eristada..
Diagnoosimine
Kliiniliste sümptomite esinemisjärjestuse analüüsi põhjal koostada ultraheliuuringu andmed, mis võimaldavad tuvastada suurenenud nägemiskanali. Kõige informatiivsem kompuutertomograafia (CT), milles nägemisnärvi laienenud orbitaal segment on alati selgelt eristatud, selle jaotuse piir on selgelt nähtav.
Tomograafiline pilt on keerulisem kasvu infiltratiivse olemusega, eriti kasvajasõlme asümmeetrilise asendi korral. Sellistel juhtudel on perineuraalse kasvaja ekslik diagnoosimine võimalik. Tuleb rõhutada, et nägemisnärvi kasvajatega CT-l on olulised eelised magnetresonantstomograafia (MRI) ees. Eriti rasketel juhtudel aitab diagnoosi kindlaksmääramisel peene nõelaga aspiratsioonibiopsia (TIAB)..
Diferentsiaaldiagnostika
Optiline meningioom peab eristuma ekstsentrilise kasvuga kõigist teistest perineuraalselt paiknevatest kasvajatest. Retrobulbaarsete kudede märkimisväärse infiltratsiooniga - mis tahes patoloogilisest protsessist, millel on difuusne levik, ja peamiselt pahaloomulisest kasvajast; aksiaalse levimisega - nägemisnärvi glioomidest
Kirurgiline ravi tervetes kudedes on efektiivne tuumori piiramise korral nägemisnärvi kestade kaudu, kui CT-skaneerimisel on nähtamata nägemisnärvi lõigud distaalses osas.
Hea nägemise korral on neurektoomia küsimuse lahendamine äärmiselt vastutustundlik ja keeruline ülesanne. J. Wright pakkus 1977. aastal välja nägemisfunktsiooni parandamiseks dekompressioonoperatsiooni. Kuid meie arvates on selline operatsioon oma olemuselt palliatiivne. Lisaks võib kasvaja trepanatsiooni ava kaudu hõlpsasti kasvada väljaspool nägemisnärvi membraane..
Alates 20. sajandi 80-ndate aastate lõpust on mõjutatud orbiidil kasutatud kiiritusravi koguannusega vähemalt 50 Gy. Meie kogemused ja värskema kirjanduse andmed välise kiirguse kasutamise kohta säilitatud silmafunktsioonidega nägemisnärvi meningioomide korral näitavad rahuldavat tulemust: protsessi kulgemine aeglustub, nägemisteravus püsib muutumatuna 5-6 aastat.
Nägemise prognoos on halb. Kasvaja kasvamisega piki nägemisnärvi pagasiruumi on oht selle levimiseks koljuõõnde ja optilise ristmiku kahjustamiseks. Eluprognoos on soodne, kui kasvaja piirdub ainult orbiidiga.
Glioom
Kasvaja areneb tavaliselt lapse elu esimesel kümnendil 65% juhtudest ja kuni 2 aasta jooksul tuvastatakse ainult 5% glioomidest. Viimastel aastakümnetel on aga üha enam kirjeldatud kui 20-aastaste tänavate tursumise juhtumeid. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Meie andmetel on see suhe 3: 2. 20–58% juhtudest kombineeritakse nägemisnärvi glioomi süsteemse neurofibromatoosiga.
Ainult nägemisnärvi kahjustusi täheldatakse 28–30% -l patsientidest, 72% -l juhtudest kombineeritakse seda nägemisnärvi kahjustusega. Samal ajal moodustavad nägemisnärvi orbitaalse osa primaarsed glioomid 47% juhtudest, 26% -l patsientidest levib kasvaja optilise ristmiku orbiidile ja sellega kaasnevad kahepoolsed sümptomid.
Kliinik
Optiliste glioomide kliinilist pilti iseloomustab nägemisteravuse äärmiselt aeglane, pidevalt progresseeruv langus. Alla 5-aastastel lastel on esimene märk, millele vanemad tähelepanu pööravad, strabismus, nüstagm. Exophthalmos on paigal, valutu, ilmub hiljem ja kasvab väga aeglaselt, võib olla teljesuunaline või nihkunud ekstsentrilise tuumori kasvuga (joonis 8.6).
Joon. 8.6. Vasaku nägemisnärvi glioom. a - patsiendi üldvaade; b - mikropreparaat. Hematokseliini ja eosiini plekk. x 100
Silma ümberpaigutamine on alati järsult keeruline. Vundamendil täheldatakse võrdselt sageli kongestiivset ketast või optilist atroofiat. Stagnatsiooni korral on ketta ja selle lähedal olevad veresooned laienenud, täisverelised. Vereringepuudulikkuse tekkimise tagajärjel on kolmandikul patsientidest optiline ja tsükliline šunt.
Kasvaja kasvamisega skleriaalrõnga lähedal on optilise ketta ödeem eriti väljendunud, veenid on järsult laienenud, keerdunud, sinaka varjundiga. Ketta ümbruses täheldatud hemorraagia ilmneb võrkkesta keskveeni obstruktsiooni tõttu.
Erinevalt meningioomidest ei idane glioomid kunagi aju vastupidavust, kuid piki nägemisnärvi pagasiruumi võivad levida koljuõõnde, jõudes optilise ristmikuni ja levida kontralateraalsesse nägemisnärvi. Koljusisese jaotumisega kaasneb hüpotalamuse, hüpofüüsi, suurenenud koljusisese rõhu funktsioonide rikkumine.
Nägemisnärvi pahaloomuline glioom on haruldane, mida iseloomustab kiire nägemiskaotus (6-8 nädala jooksul), raskekujuline nägemisnärvi neuropaatia ja kahepoolsete kahjustuste sümptomite kiire ilmnemine optilisse ristmikku levimisel.
Morfogenees
Diagnoosimine
Ultraheli skaneerimine ei ole piisavalt informatiivne, kuna see kujutab ainult nägemisnärvi proksimaalset ja keskmist kolmandikku. MRI on informatiivsem kasvaja koljusisese levikuga.
Diferentsiaaldiagnostika tuleb läbi viia optilise meningioma korral
Ravi
Arvestades kasvaja äärmiselt aeglast kasvu, peaks ravimeetodi valik olema rangelt individuaalne. Nägemise säilitamise ja patsiendi vaatlemise võimaluse korral võib pikaajalise vaatluse alternatiiviks olla kiiritusravi, mille järel täheldatakse kasvaja kasvu stabiliseerumist ja 75% -l patsientidest nägemine isegi paraneb.
Kiiritusravi on näidustatud ka juhtudel, kui radikaalset kirurgilist ravi pole võimalik või patsient või tema lähedased operatsioonist keelduvad. Kirurgiline ravi on näidustatud, kui tuumor on piiratud nägemisnärvi orbitaalse segmendiga nägemise järsu või kiiresti progresseeruva languse korral. Silma säilitamise küsimus otsustatakse enne operatsiooni.
Kui kasvaja kasvab skleriaalrõngaks, mis on kompuutertomograafidel selgelt nähtav, tuleb kahjustatud nägemisnärv koos silmaga eemaldada ja lapse vanemaid sellest hoiatada. Kasvaja, mis levib optilisse kanalisse või koljuõõnde, otsustab kirurgilise sekkumise võimaluse üle neurokirurg. Glioomi pahaloomulise variandi korral on ravi mõttetu.
Nägemise prognoos on alati halb..
Eluprognoos sõltub kasvaja levikust koljuõõnde. Huvi visuaalse ristumise vastu ulatub suremus 20% -ni. Hüpotalamusesse ja vatsakesse levides suureneb suremus 55% -ni. Prognoos halveneb eriti siis, kui ilmneb glioomi pahaloomuline variant - glioblastoom. Eeldatav eluiga alates esimeste sümptomite ilmnemisest ei ületa 6-9 kuud.
Orbiidi primaarne meningioma
Kliinik
Morfogenees
Diagnoosimine
Seadke alles pärast eemaldatud kasvaja histoloogilist uurimist.
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi kolesteetoomiga, pisaranäärme kasvajaga, dermoidse tsüstiga, subperiosteaalse mädanikuga.
Kirurgiline ravi, seda tõhusam on varem.
Eluprognoos on hea..
Neurinoom
Kliinik
Üks esimesi kasvaja tunnuseid võib olla lokaliseeritud valu mõjutatud orbiidil, silmalaugude (tavaliselt ülemine) mittepõletikuline turse, osaline ptoos, diploopia. 25% -l patsientidest tõmbab tähelepanu peamiselt aksiaalne või segatav eksoftalmos. Orbiidil kasvajal võib olla ükskõik milline asukoht, kuid sagedamini asub see välise kirurgilise ruumi ülemise orbitaalseina all (joonis 8.7).
Joon. 8.7. Orbiidi neuroom. a - patsient, kelle haigus kestab 5 aastat; b - patsient, kelle haigus kestab 10 aastat.
Nahaanesteesia piirkond viitab alambloki või infraorbitaalse närvi huvile. Sõltumata kasvaja asukohast on eksoftalmos alati paigal, selle väärtus võib varieeruda vahemikus 2-3 kuni 38 mm. Kui kasvaja saavutab hiiglasliku suuruse, on 1/4 patsientidest sarvkesta anesteesia.
Suur kasvaja piirab silma liikuvust selle lokaliseerimise suunas. Muutused rinnakelmes on 65–70% -l patsientidest; sagedamini näitavad need nägemisnärvi pea turset. Pika kasvuga kasvajaga võib ilmneda nägemisnärvi atroofia, mis aitab kaasa nägemisfunktsioonide halvenemisele.
Morfogenees
Tuumori kasvu lähtepunktiks on lemmotsüüdid - Schwanni membraani rakud. Orbiidil on selle kasvaja allikaks enamasti tsiliaarnärvid, supralobulaarsed või supraorbitaalsed. Kasvaja võib moodustuda sümpaatilise pagasiruumi lemotsüütidest, innerveerides nägemisnärvi membraanide veresooni ja on alati piiratud kapsliga.
Tema värv on tsüanootiliselt punane. Sektsioonil - serovaatne. Kollageeni stroom kasvajas on halvasti ekspresseeritud. Kasvuprotsessis esinevate tõsiste hemodünaamiliste häirete tagajärjel tekivad kasvajakoes kergesti düstroofiatsoonid koos järgneva tsüsti moodustumisega.
Diagnoosimine
Kliiniliselt on kasvajal orbiidil kõik mahulise protsessi tunnused. Ultraheli skaneerimise abil on võimalik visualiseerida kapsli abil piiritletud kasvaja vari. CT-ga on nähtav mitte ainult kasvaja vari, vaid ka selle seos nägemisnärviga, lupjumise tsoonid.
Lõplik diagnoos tehakse pärast histoloogilist uurimist. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi kapseldatud healoomulise kasvajaga ja peamiselt kavernoosse hemangioomiga koos endokriinse oftalmopaatiaga.
Ravi on ainult kirurgiline. Mittetäielikult eemaldatud kasvaja on kalduvus taastekkele. Operatsiooni ajal laialdaselt arenenud veresoonkonna tõttu võib verejooks tekkida koos retrobulbaarse hematoomi moodustumisega.
Nägemise ja elu prognoos on soodne..
Neurofibroma
Kasvaja moodustab 1,5% kõigist orbiidi healoomulistest kasvajatest. Nodulaarne üksildane neurofibroom orbiidil on täiskasvanutel tavalisem. Kasvaja ilmnemine mõlemal orbiidil on võimalik, 12% -l patsientidest on see kombineeritud süsteemse neurofibromatoosiga. Reclikghauseni tõbi (neurofibromatoosi pleksvorm) on autosomaalne domineeriv pärilikkuse häire. Sagedasem alla 5-aastastel lastel.
1/3 juhtudest koos silmalaugude kahjustustega. E. Koibini jt sõnul on 15% -l patsientidest. (1984), paljastavad samal ajal nägemisnärvi glioomi. I. I. Merkulov (1935) rõhutas, et mitte ükski närv pole selles neurofibroomide tekke võimaluse vastu tagatud, välja arvatud haistmis- ja nägemisnärvid.
Võib-olla kombinatsioon neurofibroomidest nägemisnärvi kasvajatega, meningioma ja sphenoidse luu düsplaasiaga, vestibulo-cochlear närvi neuroomiga, alaealise alakapselise kataraktiga, võrkkesta hamartoomiga, kaasasündinud glaukoomiga.
Kliinik
Neurofibroomi sõlmevormi iseloomustab valutu, aeglaselt suurenev eksoftalmos, mille ümberpaigutamine on keeruline. Kasvaja lokaliseeritakse sagedamini välise kirurgilise ruumi ülemise seina all (joonis 8.8). Statsionaarne Exophthalmos nihkega. Sageli on kongestiivne ketas või nägemisnärvi atroofia.
Joon. 8.8. Neurofibroomi orbiit. a - patsiendi üldvaade; b - mikropreparaat. Hematokseliini ja eosiini plekk. x 100
Neurofibromatoosiga, ülemise silmalau elevandi ja ptoosiga, silmalaugude naha värvimuutus, tihedad, piklikud kasvaja sõlmed palpeeritakse silmalaugude paksusesse, mis on orbiidi kahjustuse varajane märk. Iseloomulik on näo asümmeetria, mis on tingitud muutustest selle pehmetes kudedes. Hamartoomina võib neurofibroom esineda nahas, silmades, kesknärvisüsteemis, siseorganites.
Sel juhul võib täheldada mitme kohupiima värvuse ilmnemist nahale piimaga, pikkade torukujuliste luude kortikaalse kihi hõrenemist. Sümptomite sagedus on erinev. Naha kohviplekke on täheldatud 97% -l patsientidest, lapseeas kipuvad need suurenema, mitmed neurofibromatoossed sõlmed - 15% -l juhtudest.
Sfenoidse luu ja selle tiibade düsplaasia viib orbiidi ülemise seina terviklikkuse häirumiseni, mis selgitab sellele kasvajavormile iseloomulikke pulseerivaid eksoftalmosid.Plexiformi neurofibroomi kombineerimisega nägemisnärvi glioomiga kaasneb nägemisfunktsiooni varajane langus kahjustatud poolel.
Morfogenees
Haiguse senine patogenees on ebaselge. Perifeersete närvide perineuraalsetest rakkudest areneb kasvaja. Morfoloogiliselt leitakse aksonid, endoneuraalsed fibroblastid ja mütsiin. Recklinghauseni tõves on tüüpiline kasvajaprotsessi ja väärarengute, mis põhinevad neuroektodermaalsel düsplaasial, kombinatsioon.
Diagnoos põhineb neurofibromatoosi välistel tunnustel. Üksildases sõlmes näidatakse ultraheliuuringut ja kompuutertomograafiat, mis võimaldab tuvastada sphenoidse luu ja selle tiibade düsplastilisi muutusi, mis viib CT-märgi ilmumiseni "tühja" orbiidil. Kui orbiitide radiograafia näitab neurofibroomi iseloomulikku tunnust, suureneb orbiidi vertikaalse suuruse suurenemine.
Diferentsiaaldiagnostika
Nodulaarset neurofibroomi tuleb eristada peaaju songast, arahnoidsest tsüstist, unearteri kavernoossest anastomoosist.
Kasvaja kirurgiline ravi. Üksildane neurofibroom on korduva relapsi tekkeks, mida patsient peab enne operatsiooni hoiatama. Pleksiformse neurofibroomi korral on üksikute sõlmede eemaldamine kõige parem, kasutades mikroskoobi all laser skalpelli. Nagu kogemused selliste patsientide ravimisel meie kliinikus näitavad, peaks see olema mitmeastmeline.
Eluprognoos on soodne. Nägemise osas on prognoosi keerulisem hinnata, kuna nägemisfunktsioonide piiramine on seotud silmalau muutustega (selle järsk paksenemine, ptoos).