Luusarkoom

Lipoma

Inimkeha mis tahes luu struktuur on mitmekoeline ja igas neis kihis võib esineda rakkude patoloogilist kasvu. Selle patoloogia ohus on lapsed ja noorukid. Meditsiiniliste andmete kohaselt võtab müeloom esikoha, osteogeenne sarkoom - teine ​​ja primaarne kondroosarkoom - kolmas.

Luukasvajad: klassifikatsioon

Esiteks jagunevad kasvajad primaarseks ja sekundaarseks, healoomuliseks ja pahaloomuliseks, samuti vormide ja staadiumidena. Meditsiinis on järgmine üldtunnustatud skeem:

  • Luu moodustavad kasvajad: healoomulised - osteoom ja pahaloomulised - osteosarkoom ja juxtacortical osteosarcoma.
  • Kõhre moodustavad kasvajad: healoomulised - kondroblastoom, kondroom, kondromüksoidfibroma, osteokondroom ja pahaloomulised - kondroosarkoom, juxtacortical ja mesenhüümsed chondrosarcomas.
  • Luuüdi kasvajad: müeloom, Ewingi sarkoom, retikulosarkoom ja lümfosarkoom.
  • Vaskulaarsed kasvajad: healoomuline - lümfangioom, glangioom, hemangioom, pahaloomuline - angiosarkoom, vahepealne - hemangioendotelioom, hemangioperitsütoom.
  • Hiiglaslik rakukasvaja - osteoklastoom.
  • Muud sidekoe kasvajad: healoomuline - lipoom ja desmoplastiline fibroom, pahaloomuline - fibrosarkoom, diferentseerumata sarkoom, liposarkoom ja pahaloomuline mesenhütoom.
  • Muud kasvajad hõlmavad akordoomi, neurilemmat, pika luu adamantinoomi ja neurofibroomi..
    Samuti on rühm klassifitseerimata kasvajaid ja tuumoritaolisi kahjustusi.

Olenemata luukasvajate klassifikatsioonist (hiiglaslikud rakud, healoomulised, pahaloomulised rakud) on nende peamiseks kliiniliseks tunnuseks valu ja sageli palpeeritav moodustis, mis jääb liikumatuks skeleti kahjustatud osa suhtes, samuti jäsemete funktsioon.

Luu hiiglaslik rakukasvaja

Võlakirjad on pahaloomulise potentsiaaliga ja halva prognoosiga kasvajad. Riskirühma kuuluvad 20-aastased inimesed. Hiiglaslik rakukasvaja lokaliseerub pikkades torukujulistes luudes (põlve komponendid on mõjutatud 50% -l), harvemini selgroo, ristluu ja puusaliigestes.

Neoplasmiga varases staadiumis kaasneb mõõdukas valu. Füüsilise koormuse korral suureneb sümptom, eriti öösel, lisaks on kahjustatud liigese talitlushäire. Hilisemates etappides ja suurenenud suurustega on kasvaja kergesti palpeeritav, vaskulaarne muster nahal muutub. Liikudes on liigestes valulik tunne, mõnikord ilmneb lihaste atroofia, mis viib jäseme mahu vähenemiseni.

Hiiglasliku rakukasvaja puhul on üsna iseloomulikud ägenemised, luude ja pehmete kudede metastaasid ning muundamine pahaloomuliseks GKO-ks. Raku (vaikne) ja lüütiline (agressiivne) faasid eristuvad healoomuliste moodustiste ning pahaloomuliste puhul algkujul, pahaloomuliste ja metastaatiliste moodustiste puhul.
Hiiglasliku rakulise luukasvaja kirurgiline ravi.

Rahuliku kliinilise kuluga healoomulised väikesed moodustised eemaldatakse periartikulaarse resektsiooni abil. Relapsi vältimiseks tuleb operatsiooni vajavaid patsiente hoolikalt jälgida. Lüütilise vormi ja suure suurusega (luuvähi 4. staadium) korral eemaldatakse liiges ja taastatakse seejärel alloplastika või endoproteesimise abil.

Healoomulised luukasvajad

Osteokondroom - luu pinnal kasvavad neoplasmid. See ilmneb lastel ja noorukitel vanuses 10 kuni 20 aastat. Mõnel juhul muundub see pahaloomuliseks - kondroosarkoomiks, kuid luul on vähemalt 2 kasvu.

Healoomuline kondroom viitab ohututele neoplasmidele, mis ei vaja kirurgilist ravi.

Nad erinevad oma iseloomuliku välimuse ja absoluutselt valutu käigu poolest. Chondroblastoomid on üsna haruldased. Avastatakse ainult valuga. Eemaldatud operatsiooni teel, kalduvus retsidiividele.

Osteoidsed osteoomid on väikesed kasvajad, mis lokaliseeruvad sageli jalgade ja käte luudes. Valuga kaasnev, ainult operatiivselt ravitav.

Pahaloomulised luukasvajad

Seda tüüpi pahaloomulisus on metastaasid teistest pehmete kudede vähist, kuid see võib paikneda ka luudes. Kõige agressiivsem on Sarcoma Iving. Sooliselt väljendub see sagedamini meestel, vanuse järgi - 4–15-aastastel inimestel. Enamasti mõjutab jäsemete torukujulisi luid, metastaasid levivad pehmetesse kudedesse.

Osteosarkoom on lokaliseeritud jäsemete pikkades luudes, samuti põlve- ja õlaliigestes. Seda iseloomustab agressiivne faas, metastaasid levivad kopsudesse. Handroma on meditsiinis haruldane. See haigus mõjutab üle 30-aastaseid inimesi. Kasvaja fookus - selg ja ülemine osa.

Chondrosarkoom registreeritakse sagedamini üle 40-aastastel meestel. Kasvaja fookus paikneb puusaluudes ja metastaasid levivad lümfisõlmedesse ja kopsudesse. Sellel on agressiivne vorm.

Luukasvajate klassifikatsioon

Mis tahes kasvajate klassifitseerimine põhineb histogeneetilistel ja aktuaalsetel põhimõtetel. Nende põhimõtete kohaldamise keerukus luukasvajate suhtes on tingitud mitmesuguste kudede primordiate derivaatide olemasolust nende koostises: tegelikult luukoe moodustav kude, kõhre, kiuline kude, veresooned, vereloome elemendid. Luukasvajate klassifikatsioonide huvitavaks tunnuseks on kasvajataoliste haiguste spetsiifilise jaotuse jaotamine. Nende hulka kuuluvad peamiselt düstroofsed ja düstogeneetilised patoloogiad, mis on kliinilistes ilmingutes sarnased onkoloogiliste protsessidega ja vajavad sama tüüpi diagnostilisi otsinguid. See rubriik ei kuulu teiste saitide kasvajate klassifikaatoritesse..

Esimesed luustiku kasvajate klassifikatsioonid töötasid välja eelmise sajandi 20. aastatel Ameerika Kirurgide Assotsiatsioon (onkoloog ja patoloog J. Ewing, kirurg E. Codman jt). 1972. aastal töötati WHO egiidi all välja ja avaldati tuumorite histoloogiliste tüüpide ja luude tuumoritaoliste kahjustuste rahvusvaheline tööklassifikatsioon. 1974. aastal tõlgiti see ja seda hakati kasutama vene keeles. Praegu on teada umbes 50 luukasvajate klassifikatsiooni..

Selle kasutamise lihtsuse tõttu on T.P. Vinogradova (1973). Naise sõnul eristavad nad:

1) luustiku primaarsed kasvajad - healoomulised ja pahaloomulised kasvajad, mis arenevad nii skeletogeensetest kudedest kui ka luu muudest kudede elementidest;

2) kasvajaga piirnevad protsessid (fibrootiline düstroofia, Paget'i deformeeriv deformeeriv vorm, luude kondromatoos ja muud düsplastilised protsessid), mis vastavalt mitmetele bioloogilistele, kliinilistele ja patoloogilistele tunnustele on kasvajate lähedal;

3) mitmesuguste kasvajate metastaatilised vormid.

Seejärel tunnistasid ortopeedid M.V klassifikatsiooni. Volkova, mille kohaselt luu kasvajad kogu nende kulgemise korral jagunevad kolmeks peamiseks vormiks: healoomuliseks, pahaloomuliseks ja piiripealseks. Kõik need rühmad hõlmavad kõhre-, luu- ja segatuumoreid..

1994. aastal avaldati rahvusvahelise histoloogiliste diagnooside andmebaasi põhjal WHO tuumorite ja tuumoritaoliste luukahjustuste klassifikatsiooni kaasaegne versioon.

WHO luukasvajate klassifikatsioon (1994. aasta revisjon):

I. Luude moodustavad kasvajad:

A. Healoomulised kasvajad:

2. osteoidne osteoom ja osteoblastoom,

B. Keskmine: agressiivne (pahaloomuline) osteoblastoom.

a) tsentraalne (medullaarne) osteosarkoom,

b) madala pahaloomulisuse astmega tsentraalne osteosarkoom,

c) pindmine (perifeerne) osteosarkoom;

2. parostaalne sarkoom;

3. pindmine pindmine sarkoom.

II. Kõhre moodustavad kasvajad:

b) periosteal (juxtacortical);

2. osteokondroom (luu-kõhre eksostoos):

b) mitu kaasasündinud;

3. kondroblastoom (epifüüsi kondroblastoom);

4. kondromüksoidfibroma.

1. kondroosarkoom (normaalne) (primaarne, sekundaarne),

2. diferentseerimata kondroosarkoom,

3. juxtacortical (periosteal) kondroosarkoom,

4. mesenhümaalne kondroosarkoom,

5. selge raku kondroosarkoom,

6. pahaloomuline kondroblastoom.

III. Hiiglaslik rakukasvaja (osteoblastoklastoom).

IV. Luuüdi kasvajad (suurte rakkude kasvajad):

1. Ewingi sarkoom,

2. primitiivne neuroektodermaalne kasvaja,

3. luu pahaloomuline lümfoom (lümfosarkoom),

V. Vaskulaarsed kasvajad:

3. glomus kasvaja.

B. Keskmine ja tähtajatu:

1. hemangioendotelioom (epitelioidne hemangioendotelioom, histioidne hemangioom),

1. angiosarkoom (pahaloomuline hemangioendotelioom, hemangiosarkoom, hemangioendotelioosarkoom),

2. pahaloomuline hemangioperitsütoom.

VI. Muud sidekoe kasvajad:

1. healoomuline kiuline histiotsütoom,

B. Vahesaadus: desmoplastiline fibroma.

2. pahaloomuline kiuline histiotsütoom,

4. pahaloomuline mesenhüoom,

6. diferentseerimata sarkoom.

VII. Muud kasvajad:

2. pahaloomuline adamantinoom.

Viii. Kasvajasarnased kahjustused:

1. üksikluu tsüst,

2. fibrootiline düsplaasia,

3. aneurüsmaalne luutsüst,

4. juxtaartikulaarne luutsüst (intraosseous ganglion),

5. eosinofiilne granuloom (üksildane),

6. metafüüsiline fibrootiline defekt (tuvastamatu fibroma),

7. luustunud müosiit,

8. hüperparatüreoidismi "pruun kasvaja",

9. intraosseous epidermaalne tsüst,

10. käte ja jalgade hiiglaslik raku (reparatiivne) granuloom.

Lõualuudes võib lisaks loetletud vormidele areneda ka nn odontogeensed kasvajad, mille allikaks on hambaorgani kudede elemendid. Nende hulgas eristatakse healoomulisi (adamantinoom, odontoom, odontogeenne fibroma), pahaloomulisi (odontogeenset sarkoomi), kasvajasarnaseid kahjustusi (odontogeensed tsüstid, tsementoom, epuliid). Herontism on spetsiifiline lõualuu luude mittepatogeense kasvajasarnase haiguse korral.

Pahaloomuliste haiguste lavastamiseks ja ravitaktika määramiseks kasutatakse klassifikatsiooni vastavalt TNM süsteemile, mis iseloomustab kasvaja lokaalset levikut, piirkondlike lümfikollektorite lüüasaamist ja kaugete metastaaside olemasolu:

T - primaarne kasvaja

Tx - ebapiisavad andmed primaarse kasvaja hindamiseks,

T0 - esmane kasvaja ei ole kindlaks tehtud,

T1 - kasvaja kuni 8 cm suurimas mõõtmes,

T2 - kasvaja, mis on suurem kui 8 cm,

T3 - katkendlik kasvaja primaarses mõjutatud luus;

N - piirkondlikud lümfisõlmed

Nx - ebapiisavad andmed piirkondlike lümfisõlmede hindamiseks,

N0 - piirkondlike lümfisõlmede metastaatiliste kahjustuste tunnused puuduvad,

N1 - metastaasid mõjutavad piirkondlikke lümfisõlmi;

M - kauged metastaasid

Mx - ebapiisavad andmed kaugete metastaaside määramiseks,

M0 - kaugete metastaaside tunnused puuduvad,

M1 - on kauged metastaasid:

M1a - metastaasid kopsus,

M1b - metastaasid teistes organites.

Piirkondlikud lümfisõlmed hõlmavad kõige tihedamalt paiknevaid kogujaid, võttes arvesse konkreetse anatoomilise tsooni lümfisüsteemi väljavoolu suunda. Pahaloomulisi luukasvajaid (nagu kõiki mesenhümaalse päritoluga pahaloomulisi kasvajaid) iseloomustab peamiselt hematogeenne levik. Kõige sagedamini mõjutavad metastaasid kopse, maksa, aju.

Arvesse võetakse ka tuumori kudede diferentseerumise astet (kriteerium G): GX - diferentseerumisastet ei saa kindlaks teha, G1 - kõrge diferentseerumise aste, G2 - keskmise diferentseerumise aste, G3 - madal diferentseerumisaste, G4 - diferentseerumata kasvajad.

Erinevad väärtuste kombinatsioonid vastavalt TNM süsteemile on grupeeritud etappide kaupa, tähistatud rooma numbritega. Ameerika vähiuuringute ühiskomitee (AJCC) klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmisi kasvaja staadiume:

etapp IA (T1N0M0G1-2),

etapp IB (T2N0M0G1-2),

IIA etapp (T1N0M0G3-4),

IIB etapp (T2N0M0G3-4),

III etapp (T3N0M0G1-4),

etapp IVA (T suvaline N0, M1a G ükskõik milline),

etapp IVB (T suvaline N0, M1b G ükskõik milline).

Lisamise kuupäev: 2015-09-15; Vaated: 3239. autoriõiguse rikkumine

Üldandmed, etapid ja klassifikatsioon

KONDADE SARKOM. OSTEOSARCOM

Primaarsed luukasvajad on inimese neoplasmide haruldane ja heterogeenne rühm. Pahaloomuliste kasvajate esinemissageduse struktuuris moodustavad need täiskasvanutel vähem kui 1% ja lastel kuni 10%. Viimase kahe aastakümne jooksul on nende haiguste ravis tehtud suuri edusamme. Tänu tänapäevasele keemiaravile, luukasvajate kuvamismeetodite täiustamisele ja onkoloogilise ortopeedia edusammudele on nüüd enamus patsiente võimalik ravida, samas kui jäseme saab säilitada enam kui 80% juhtudest.

Primaarsete pahaloomuliste luukasvajate bioloogia

Luusarkoomide (osteosarkoomide) bioloogiline aktiivsus ja nende metastaaside tõenäosus sõltub suuresti morfoloogilistest iseärasustest, eriti polümorfismi astmest, atüüpiast, mitooside arvust ja spontaanse nekroosi tsoonidest. Nende kriteeriumide arvessevõtmine võimaldab eristada kõrge, keskmise ja madala pahaloomulise kasvajaga osteosarkoome..

Luusarkoomid moodustavad ühe või teise anatoomilise osakonna raames tuumorimassid, mida perifeerias eristatakse vähima diferentseerituse astmega. Need eraldatakse skeletivälistest kudedest pseudokapsli või reaktiivse tsooni abil, mis koosneb kasvajarakkudest, kiulise koe elementidest ja pahaloomulise kasvaja astmega korrelatsioonis põletikulisest komponendist. Osteosarkoomi järkjärgulise kasvu tagajärjel ületab see ühe osakonna ulatuse ja hõlmab naaberosakonna anatoomilisi struktuure..

Enamikul patsientidest mõjutab osteosarkoomi diagnoosimise ajal kaht anatoomilist osakonda. Lähedal asuvad liigesepinnad osalevad kasvajaprotsessis harva, sagedamini toimub see patoloogiliste luumurdudega.

Kvaliteetsed luu sarkoomid metastaaseeruvad peamiselt hematogeenselt. Kõige sagedamini mõjutavad kopse metastaasid (rohkem kui 80%), pealegi haiguse arengu varases staadiumis, s.o. enne ravi alustamist. Luumetastaasid on haruldased (kuni 10%), eriti kaugelearenenud kasvajate korral. Piirkondlike lümfisõlmede metastaatilised kahjustused esinevad 7-10% juhtudest.

Lavastus

Lavastusprotsess, mis mõjutab ravitaktika valikut, operatsiooni tüüpi ja prognoosi hindamist, hõlmab pahaloomulise osteosarkoomi määra, kohaliku levimuse määra ja kaugete metastaaside olemasolu kindlaksmääramist.

Standardne radiograafia on kõige levinum ja taskukohasem meetod luude sarkoomide visualiseerimiseks (joonis 1). Spetsialiseeritud kliinikutes ületab diagnoosi täpsus ja protsessi staadium 80%.

Kompuutertomograafia võimaldab täpsemalt hinnata luu hävimise astet ja kasvaja intraosseous ja extraosseous komponentide struktuurilisi iseärasusi (joonis 2). Rindkere elundite CT annab aimu metastaaside olemasolust mediastiinumi kopsudes ja lümfisõlmedes.

MRI abil on võimalik paremini hinnata kasvaja levikut luus ja ka skeletiväliste kudede osaluse astet (joonis 3).

Lokaalselt arenenud kasvajate korral, kui on kahtlus suurte veresoonte kaasamises, tehakse angiograafia (joonis 4).

Tasapinnaline stsintigraafia võimaldab kindlaks teha kasvaja levimuse kogu luu pikkuses ja selgub ka luustiku osteosarkoomi kaugemad metastaasid (joonis 5)..

Ewingi sarkoomiga saab luumetastaaside olemasolu täpsemalt kindlaks teha PET või PET / CT abil (joonis 6).

Möödunud sajandi 80-ndate aastate alguses Ameerika teadlase W. Ennekingi poolt välja töötatud klassifikatsioon oli spetsialistide seas laialt levinud. Seejärel kiitsid selle Ameerika ja Euroopa ühiskonnad heaks luu-lihaskonna kasvajate uurimiseks toimiva klassifikatsioonina. Enne kasvatamise järgi luukasvajate lavastamisel võetakse arvesse järgmisi kriteeriume: G - pahaloomulisuse aste (G1-2 - madal aste; G3-4 - kõrge). T - lokaalne levimus (T1 - luus; T2 - ulatub kortikaalsest kihist kaugemale) M - kauged metastaasid (M0 - ilma metastaasideta; M1 - kauged metastaasid). Tabelis 1. on esitatud W. Ennekingi järgi luukasvajate lavastamise süsteem.

Tabel 1. Luukasvajate staadiumid ennekingimist
IA etappG1, 2T1M0
IB etappG1, 2T2M0
IIA etappG3, 4T1M0
IIB etappG3, 4T2M0
IIIA etappG3, 4T1M1
IIIB etappG3, 4T2M1

Klassikaline osteosarkoom, Ewingi sarkoomi perekonna kasvajad ja ka ZFG kuuluvad definitsiooni järgi G3-4, s.o II staadiumisse..

Osteosarkoomi ravistaktika määramiseks ja määramiseks kasutatakse ka TNM klassifikatsiooni (tabel 2)..

T - primaarne kasvaja

TX - primaarse kasvaja hindamiseks pole piisavalt andmeid
T0 - primaarset kasvajat ei tuvastatud
T1 - kasvaja piirdub kortikaalse kihiga
T2 - kasvaja levib kortikaalkihist kaugemale
Nii Ennekingi klassifikatsioonis kui ka WHO etapisüsteemis peeti kriteeriumide T3 ja T4 jaotamist sobimatuks.

N - piirkondlikud lümfisõlmed

NX - piirkondlike lümfisõlmede tuvastamiseks pole piisavalt andmeid
N0 - piirkondlikes lümfisõlmedes pole metastaatilisi kahjustusi
N1 - metastaaside poolt mõjutatud piirkondlikud lümfisõlmed
M - kaugemad metastaasid

MX - pole piisavalt andmeid kaugete metastaaside määramiseks

M0 - puuduvad tõendid kaugete metastaaside kohta
M1 - on kauged metastaasid
Samuti võetakse arvesse tuumori diferentseerumise astet (kriteerium G)

GX - diferentseerituse astet ei saa määrata.

G1 - kõrge diferentseerituse aste
G2 - keskmine diferentseerumine
G3 - madal diferentseerumisaste
G4 - diferentseerimata kasvajad

Tabel 2. Luukasvajate rühmitamine etappide kaupa
IA etappG1, 2T1N0M0
IB etappG1, 2T2N0M0
IIA etappG3, 4T1N0M0
IIB etappG3, 4T2N0M0
III etappPole määratud
IVA etappmis tahes Gmis tahes TN1M0
IVB etappmis tahes Gmis tahes Tsuvaline NM1

Primaarsete pahaloomuliste luukasvajate histoloogiline klassifikatsioon

Peaaegu kõik luustiku pahaloomulised kasvajad tekitavad nende suhtelise harulduse tõttu kliinilises praktikas olulisi raskusi, seda nii diagnostiliselt kui ka terapeutiliselt. Enamasti on esmase ravivõrgu arstid selles onkopatoloogia valdkonnas üldiselt uued, mis sageli põhjustab hägusate kliiniliste sümptomitega patsientide ravi esimestel etappidel ekslikke diagnoose ja ebapiisavate ravimeetmete määramist. Üks peamisi probleeme selles patoloogia piirkonnas on diagnoosi morfoloogiline kontroll, mis on tingimata vajalik luusarkoomiga patsientide ravirežiimi valimiseks, terapeutiliste meetmete määramiseks, nende tõhususe jälgimiseks ja haiguse prognoosi hindamiseks.

Kliinilises onkoloogias on tuumori kahjustuste üksikute vormide klassifitseerimise või täpsustatud nosoloogilise süstemaatika küsimused omandanud erilise tähtsuse. Diagnostiliselt ja terapeutiliselt on need klassifikatsiooniskeemid tingimata vajalikud. Kasvajate klassifikatsiooni aluspõhimõte on nende histoloogiline struktuur, mis peegeldab suures osas nende histogeneesi või kudede kuuluvust ja võimaldab mõnel juhul hinnata nende pahaloomulisuse astet. Klassifikatsioonid ühtlustavad kasvajate tunnuseid, mis võimaldab erinevatel spetsialistidel neid ühiselt vaadelda ja vältida diagnostilise ja terapeutilise tõlgendamise erinevusi.

Praegu peetakse luu sarkoomide kõige tavalisemaks klassifikatsiooniks WHO 2002. aasta revisjoni klassifikatsiooni..

Tuleb rõhutada, et iga patoloog, alustades skeleti kahjustuste ja ennekõike luukasvajate diagnoosimist, peab kindlasti olema isiklikult tutvunud radioloogiliste andmetega (radiograafid, CT-skaneeringud ja MRI). Enne histoloogilise uuringu algust peab patoloogil olema ettekujutus kahjustuse lokaliseerimisest luus, selle suurusest, kujust, luustruktuuri hävimisastmest, perioste ja külgnevate pehmete kudede reaktiivsete muutuste olemasolust või puudumisest. Sel viisil saadud teave võib enamikul juhtudel olla mikroskoobi all kahjustuse koematerjali diagnostilises uuringus väga oluline..

Luukasvajate klassifitseerimine ja ravi

Luukasvaja on kasvajate rühm (nii healoomulised kui pahaloomulised), mis moodustuvad luust või kõhrest. Primaarsed kasvajad klassifitseeritakse tavaliselt sellesse kategooriasse, kuid mõned teadlased annavad selle määratluse sekundaarsetele protsessidele, mis arenevad luukoes teistes elundites esinevate pahaloomuliste kasvajate metastaaside ajal.

Luu kasvaja epidemioloogia ja põhjused

Pahaloomulised (vähkkasvaja) kasvajad luul moodustavad ainult 1% kõigist registreeritud haigusjuhtudest. Enamasti mõjutavad noored ja keskealised inimesed. Kõige tavalisemad kahjustused on alajäsemed (2 korda sagedamini kui ülemised).

Siiani pole teadlased suutnud vastata küsimusele: "Mis on peamine põhjus, mis põhjustab kasvaja moodustumist?" Siiski on tõestatud, et selles mängivad olulist rolli ka varasemad vigastused, samuti pärilikud tegurid ja sugu (tugevama soo esindajad põevad seda haigust sagedamini kui naised).

Täiendavad põhjused võivad hõlmata ka: varem saadud suuri annuseid ioniseerivat kiirgust ja luuüdi siirdamise operatsioone.

Healoomuliste kasvajate ravi viivad läbi traumatoloogid, onkoloogid ja ortopeedid, pahaloomuliste kasvajate ravi teostavad eranditult onkoloogid..

Haiguse sümptomid

Esimesteks sümptomiteks nimetatakse tavaliselt järgmisi sümptomeid:

  1. Valu Haiguse esmased sümptomid on ebaolulised, nii et neid võib eksida paljude jaoks tuttava valu vastu, näiteks osteokondroosiga või muude liigeste ja selgroo haigustega. Valu on lokaliseeritud üsna sügavalt, on süstemaatiline ja ilmneb mitte ainult füüsilise koormuse ajal, vaid ka puhkeolekus. Kuna neoplasmi suurus suureneb, muutub valu konstantseks.
  2. Alajäseme neoplasmi korral ei ole välistatud haletsuse välimus ja areng.
  3. Valu lokaliseerimise kohas võib esineda turset, mida saab kindlaks teha palpatsiooni ja visuaalselt.
  4. Levinumate märkide hulgas on tavaks nimetada ka: heaolu üldine halvenemine, järsk kaalukaotus, pidev nõrkus ja väsimus.

Klassifikatsioon

Isegi hoolimata asjaolust, et luukasvajal on üldstatistikas nii madal protsent, on selle haiguse klassifikatsioon üsna ulatuslik ja seda neoplasmi on rohkem kui 30 tüüpi. Algselt võib nad kõik jagada kolme põhirühma:

  1. Healoomuline on kasvaja, mis ei ole vastuvõtlik vähktransformatsioonile ja mida iseloomustab üldiselt soodsam prognoos..
  2. Pahaloomuline - kasvaja, mida iseloomustab agressiivne kasv. Sellisel juhul on mõjutatud rakkude jagunemise lõputust protsessist tulenev pidev metastaaside oht teistele organitele.
  3. Vaheliik on neoplasm, mis oma struktuuris sarnaneb healoomulise liigiga, kuid soodsate degeneratsioonitingimuste olemasolul võib see areneda pahaloomuliseks.

Pahaloomuliste luukasvajate tüpoloogia

  • Osteosarkoom on kõige levinum pahaloomuline kasvaja, hõivates umbes 60% muud tüüpi kasvajatest. See mõjutab inimesi vanuses 20 kuni 30 aastat. Kahjustuspiirkond: põlveliigesed ja jalgade torukujulised luud, vaagna luud. Seda liiki eristatakse välimuse algfaasis selgelt väljendatud sümptomitega. Noortel meestel on tõenäolisem osteosarkoom..
  • Chondrosarkoom on neoplasm, millega tugevama soo esindajad puutuvad tavaliselt vanusekategoorias 40-50 aastat. Chondrosarkoom on väikelastel vähem levinud. Asukohad: õlavöötme, ribide, vaagna luud.
  • Juxtacortical chondrosarcoma on haruldane vähiliik, mis moodustab ainult 2% chondrosarcoma koguarvust. Kahjustuse koht on reieluu metafüüsiline osa.
  • Ewingi sarkoom on neoplasm, mis paikneb torukujuliste luude luuüdi sisus. Riskirühm on lapsed (peamiselt poisid), kuid samas pole välistatud ka esinemise ja arengu tõenäosus vanemas eas.
  • Angiosarkoom on haigus, mis on omane nii meestele kui naistele, kes on jõudnud 40-50-aastaseks. Lokaliseerimispiirkond - jäsemed (peamiselt madalamad).
  • Fibrosarkoom on üsna haruldane neoplasmi tüüp. Seda leitakse ainult 1-4% kõigist pahaloomuliste kahjustuste juhtudest. Lokaliseerimispiirkond: põlveliiges, jäsemed, võimalik lõualuu kahjustus. Ilmub meestel ja naistel vanuses 20–40 aastat.
  • Müeloom.
  • Mesenhümoom ja teised.

Levinud healoomuliste kasvajate tüübid

  • Osteoom on kasvaja, mida avastatakse kõige sagedamini noorukieas ja noorukitel. Kahjustuse piirkond: kolju, õlavöötme ja reite luud. Võimalik on neoplasmi kõige ohtlikum lokaliseerimine kolju luude siseplaadil. Osteoomi on kahte tüüpi: hüperplastiline (luukoest tekkiv neoplasm) ja heteroplastiline (sidekoest).
  • Osteokondroom on kasvaja, mis areneb pikkade torukujuliste luude kõhrepiirkonnas. 30% -l tuvastatakse see põlves, kuid võimalik on fibula välimus peas, selgroos, vaagna luudes ja õlavarre proksimaalses osas.
  • Chondroma on neoplasm, mis areneb peamiselt kõhredest. Võimalik kahjustuse piirkond: üla- ja alajäsemete (jalad, käed) luud, torukujulised luud ja ribid. 5-8% -l kõigist juhtudest on oht muutuda pahaloomuliseks moodustiseks.
  • Kondroblastoom.
  • Lipoma jne.

Pahaloomuliste ja healoomuliste moodustiste peamine erinevus on nende kiirenenud kasvutempo. Neid iseloomustab fikseeritud, tihendatud, kuid sageli valutu moodustise esialgne olemasolu, mille suurus suureneb agressiivselt.

Haiguse diagnoosimine

Lisaks vere uurimiseks, anamneesi kogumiseks ja tuntud protseduuride läbiviimiseks hõlmab haiguse diagnoosimine ka järgmisi uuringuid:

  1. Kliiniline läbivaatus;
  2. Tsütoloogiline uuring;
  3. Meditsiiniliste kuvamismeetodite rakendamine (röntgenuuringud, magnetresonants- ja positronemissioontomograafia, radioisotoopide uuringud).

Pahaloomulise kasvaja eristavad näitajad

  • Haridusele on iseloomulikud märkimisväärsed suurused;
  • Märgitakse neoplasmi pehmetesse kudedesse idanemise protsesse;
  • Luurakkude hävitamine.

Võrdlusalused

  • Neoplasmil on selgelt määratletud piirid ja selle suurus on väike;
  • Kõrval asuvas pehmes koes pole idanemist;
  • Kasvaja ümber on paks skleroosi serv..

Kasvaja arengu staadium, levimus ja anatoomilised koostoimed sellega külgnevate kudedega aitavad määrata täiendavaid uuringuid: MRI, angiograafia, CT, skaneerimine mõjutatud luuga.

Ainult kogu uurimiskompleksi kasutamise korral on võimalik täpselt määrata neoplasmi tüüp, selle parameetrid, arengujärk ja kahjustatud luu piirkonna täpne asukoht.

Luu onkoloogia ja ka muud tüüpi vähkkasvajate puhul on iseloomulikud neli arenguetappi.

  1. Kasvaja asub luus ja ei metastaase lähedalasuvatele struktuuridele. Kasvaja ei kujuta patsiendile erilist ohtu, kuna see on hõlpsasti kohandatav tänapäevaste ravimeetoditega kuni täieliku taastumiseni. Peamine oht on see, et onkoloogiat on selles staadiumis üsna raske tuvastada väljendunud sümptomite puudumise tõttu. Ainus tuvastamise võimalus on süstemaatiline vaatlus ja regulaarsed uuringud..
  2. Teist etappi iseloomustab pahaloomulise kasvaja esinemine luukoes, kuid seal on kalduvus metastaaside tekkeks. Üksikud külgnevad rakud tuvastatakse juba külgnevates pehmetes kudedes..
  3. Luu erinevates osades on arvukalt moodustisi. Sööberakke leidub suuremal arvul naabruses asuvates pehmetes kudedes ja neid leidub lümfisõlmedes.
  4. Seda etappi iseloomustab pahaloomulise moodustise tuvastamine mitte ainult luus. Vere ja lümfivooluga mõjutatud rakud sisenevad naaber- või kaugematesse elunditesse. Metastaasid on kõikjal levinud..

Ravi

Neoplasmide ravi valik sõltub mitmest tegurist:

  1. Neoplasmi arenguetapp ja kvaliteet;
  2. Kasvaja füüsikalised omadused ja selle kasvukiirus;
  3. Patsiendi üldine füüsiline seisund (vanus, muude haiguste esinemine jne).

Neoplasmide ravimise üldtunnustatud meetodite hulgas on:

  • Kirurgiline sekkumine;
  • Kiiritusravi;
  • Krüokirurgia.

Süsteemne uimastiravi hõlmab keemiaravi, hormoonravi, bioloogilist ravi.

Säästvad kirurgilised operatsioonid on tavaliselt ette nähtud healoomuliste kasvajatega patsientidele. Kasvaja eemaldamise operatsiooniga võib vajadusel kaasneda luu resektsioon - selle osa eemaldamine. Pärast seda viiakse läbi luude pookimine, mille käigus puuduv kudeosa asendatakse siirikuga.

Keemiaravi hõlmab vähivastaste ravimite kasutamist ebatüüpiliste rakkude hävitamiseks. Seda meetodit ei kasutata ainult kondroosarkoomi ravis..

Kiiritusravi võib olla täiendav kirurgilise sekkumise meetod, see on lubatud kui peamine, kui patsient keeldub resektsioonist või on kindlaks tehtud vastunäidustused selle rakendamiseks.

Cryosurgery on kaasaegne tehnika traditsioonilise kirurgia asendamiseks..

Seda meetodit saab kasutada mõne pahaloomulise kasvaja ravimisel või olukordades, kus muud teostatud ravimeetodid on olnud ebaõnnestunud..

Pahaloomuliste kasvajate raviks kasutatakse ebaharilikult madalat temperatuuri (kuni -198 ° C). Külma hävitav jõud põhjustab kahjustatud piirkonda paljude jääkristallide moodustumist, mis avaldavad survet rakusisesele õõnsusele. Selle tagajärjel ei põhjusta see toime mitte ainult apiidirakkude rebenemist, vaid ka nende toitumise lõpetamist. Tulevikus muutub see nende kasvu ja jagunemise peamiseks takistuseks..

Prognoosid

Kõige soodsam prognoos ootab patsienti neoplasmi avastamise korral haiguse esimeses staadiumis. 80% -l piisava ravi juhtudest on võimalik tagada patsientide 5-aastane elulemus. Järgmises etapis langeb edukuse määr järsult 62-le. Kahel viimasel etapil tuvastatud pahaloomuliste kasvajate ravi võimaldab patsientidel elada 5 aastat või kauem, ainult 30% -l.

Ärahoidmine

Neoplasmide ennetamise peamiste meetodite hulgas on:

  • Tervislik eluviis;
  • Multivitamiinikomplekside regulaarne tarbimine;
  • Patoloogiate ja krooniliste haiguste kvalifitseeritud jälgimine, kui need avastatakse;
  • Ennetavate uuringute süsteemne läbimine;
  • Kvalifitseeritud abi õigeaegne otsimine kogenud meditsiinitöötajatelt;
  • Võimalike vähieelsete kahjustuste jälgimine ja professionaalne ravi.

Luukasvaja väljanägemise olemus pole siiani täielikult teada, nii et igaüks võib selle all kannatada.

Piirjooned ja pahaloomulised luukasvajad

RCHR (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi vabariiklik tervise arengu keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2018

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Heaks kiidetud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium
dateeritud 14. märtsil 2019
Protokoll nr 58

Primaarsed luukasvajad on haruldased ja moodustavad umbes 1% kõigist pahaloomulistest kasvajatest onkoloogilise haigestumuse struktuuris.
Primaarseid pahaloomulisi luukasvajaid täheldatakse igas vanuses, kuid enamasti 15–40-aastaselt. Mõne autori sõnul haigestuvad enamasti lapsed, noorukid ja noored, pealegi noorukieas ja nooruses (kuni 20 aastat). Luukasvajate arengu etioloogilisi aspekte ei mõisteta hästi. Vigastusele antakse teatud roll. Pahaloomuliste luukasvajate hulgas on kõige sagedamini osteogeenne sarkoom (50–60%), millele järgneb Ewingi sarkoom, millele järgneb kondroosarkoom, fibrosarkoom jne. Mõnedel patsientidel arenevad pahaloomulised kasvajad healoomuliste ja kasvajate moodustiste pahaloomuliste kasvajate tagajärjel..

SISSEJUHATUS

Protokolli nimi: piiriliin ja pahaloomulised luukasvajad

RHK-10 koodid:

C40Luude pahaloomuline kasvaja ja jäsemete liigesekõhred
C40.0 Skaala ja ülajäseme pikad luud
C40.1 Ülajäseme lühikesed luud
C40.2 alajäseme pikk luu
C40.3 alajäseme lühikesed luud
C40.8 Luude ja jäsemete liigesekõhre kahjustus ühest või mitmest eespool nimetatud kohast
C40.9 Jäseme luu ja liigesekõhre, täpsustamata asukoht
C41Muude ja määratlemata kohtade luude ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja
Välistatud:
jäseme luud (C40.-)
kõhre:
- kõri (C32.3)
- jäsemed (C40.-)
- nina (C30.0)
- kõrv (C49.0)
C41.0 Kolju ja näo luud
Välistatud:
mis tahes tüüpi kartsinoom, välja arvatud intraosseous või odontogenic:
- ülemine lõualuu (C03.0)
- ninakõrvalkoobas (C31.0)
lõualuu (alumine) luu osa (C41.1)
Alalõua C41.1
Välistatud:
ülemise lõualuu luu (C41.0)
mis tahes tüüpi kartsinoom, välja arvatud intraosseous või odontogenic:
- lõualuu NOS (C03.9)
- põhi (C03.1)
C41.2 Lülisammas
Siia ei kuulu: ristluu ja tagaluu (C41.4)
C41.3 Ribid, rinnaku ja rangluu
C41.4 vaagna, ristluu ja saba luud
C41.8 Luude ja liigesekõhre kahjustus, mis ulatub kaugemale ühest või enamast eespool nimetatud kohast
C41.9 luu- ja liigesekõhred, täpsustamata
D16Luude ja liigesekõhre healoomuline kasvaja
Välistatud:
sidekoe:
- sajand (D21.0)
- kõri (D14.1)
- nina (D14.0)
- kõrv (D21.0)
sünoviaalmembraan (D21.-)
D16.0 Skaala ja ülajäseme pikad luud
D16.1 Ülajäseme lühikesed luud
D16.2 alajäseme pikk luu
D16.3 alajäseme lühikesed luud
D16.4 Kolju ja näo luud
Siia ei kuulu: alalõua luu (D16.5)
D16.5 alalõua luu
D16.6 seljaaju
Siia ei kuulu: ristluu ja tagaluu (D16.8)
D16.7 Ribid, rinnaku ja rangluu
D16.8 Vaagna luud, ristluu ja sabaluud
D16.9 Täpsustamata luu- ja liigesekõhred

Protokolli väljatöötamise / muutmise kuupäev: 2012/2015, 2018.

Protokollis kasutatud lühendid:
KLA - üldine vereanalüüs
OAM - uriinianalüüs
ALT - alaniini transaminaas;
AST - aspartaat-transaminaas;
LDH - laktaatdehüdroginaas;
APTT - aktiveeritud osalise (osalise) tromboplastiini aeg
CT - kompuutertomograafia uuring;
MDG - multidistsiplinaarne rühm;
MRI - magnetresonantstomograafia;
Ultraheli - ultraheli;
ROD - ühekordne fookusdoos;
SOD - kogu fookusdoos;
GR - hall;
DLT - kaugkiiritusravi;
EKG - elektrokardiograafia;
Ultraheli - ultraheli;
MTS - metastaasid;
ESR - erütrotsüütide settimise määr;
RW - Wassermanni reaktsioon;
HIV - inimese immuunpuudulikkuse viirus;
IHC - immunohistokeemia;
OGK - rindkere organid;
OBP - kõhuorganid;
ZP - retroperitoneaalne ruum.
MTS - metastaasid
PET-CT - positronemissiooniga kompuutertomograafia

Protokolli kasutajad: onkoloogid, kirurgid, perearstid, terapeudid.

Patsientide kategooria: täiskasvanud.

Tõendite tase:

JAKvaliteetne metaanalüüs, RCT-de või suuremahuliste RCT-de süstemaatiline ülevaatamine väga väikese süsteemse vea tõenäosusega (++).
ATKõrgetasemeline (++) kohordi või juhtumikontrolli uuringute süstemaatiline ülevaade või väga kvaliteetne (++) kohordi või juhtumikontrolli uuring, millel on väga madal süsteemsete vigade oht, või RCT-d, millel on madal (+) süsteemse vea oht.
KUIKohort või juhtumikontroll või kontrollitud uuring ilma juhuslikkuseta, madala eelarvamuste riskiga (+).
DJuhtumite seeria või kontrollimatu uuringu kirjeldus või ekspertarvamus.

- Professionaalsed meditsiinijuhid. Ravistandardid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

- Professionaalsed meditsiinijuhid

- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised

Laadige rakendus alla androidi jaoks

Klassifikatsioon

TNM klassifikatsioon
Klassifikatsioon on kohaldatav kõigi primaarsete pahaloomuliste luukasvajate suhtes, välja arvatud pahaloomuline lümfoom, hulgimüeloom, pindmine juxtacortical osteo- ja juxtocortical chondrosarcoma. Diagnoos peaks olema histoloogiliselt kinnitatud, mis võimaldab kindlaks teha kasvaja morfoloogilise tüübi ja pahaloomulise kasvaja määra.
Piirkondlikud lümfisõlmed
Piirkondlikud lümfisõlmed on sõlmed, mis vastavad primaarse kasvaja lokaliseerimisele. Piirkondlike lümfisõlmede lüüasaamine on haruldane ja kui nende seisundit ei ole võimalik kliiniliselt ega patoloogiliselt kindlaks teha, klassifitseeritakse need NX või pNX asemel N0.

Tabel 2. Rahvusvaheline TNMi klassifikatsioon (VIII redaktsioon, 2017 [2].

Tprimaarne kasvaja
Tx - primaarset kasvajat ei saa hinnata.
T0 - andmete puudumine primaarse kasvaja kohta

Jäseme luud, pagasiruumi, kolju ja näo luud
T1 - kasvaja, mille suurus ei ületa 8 cm.
T2 - kasvaja, mille suurus on üle 8 cm.
T3 - tuumorikoe järjepidevuse rikkumine primaarse kahjustuse piirkonnas

Lülisammas
T1 - kasvaja piirdub ühe selgroolüli või kahe külgneva selgroolüliga
T2 - tuumor on piiratud selgroolülide kolme külgneva segmendiga
T3 - kasvaja piirdub selgroolülide nelja külgneva segmendiga
T4a - kasvaja siseneb seljaaju kanalisse
T4b - kasvaja siseneb naaberlaevadesse või külgnevate laevade kasvaja tromboos

Märkus:
Selgroolüli viis segmenti:
Parem jalg
Õige keha
Vasak keha
Vasak jalg
Tagumine element

Vaagna luud
T1a on kasvaja, mille pikkus on 8 cm või vähem, ja see piirdub ühe vaagnaosaga ilma ekstraossealse komponendita
T1b on kasvaja, mis on suurem kui 8 cm, ja on piiratud vaagna ühe segmendiga ilma ekstraossealse komponendita
T2a on kasvaja, mille pikkus on 8 cm või vähem, ja see piirdub ekstraosiaalse komponendiga ühes vaagna segmendis või on piiratud vaagna kahe külgneva segmendiga ilma ekstraossealse komponendita
T2b on kasvaja, mis on suurem kui 8 cm, ja see on piiratud ühe vaagnaosaga koos ekstraososiaalse komponendiga või piiratud vaagna kahe külgneva segmendiga ilma ekstraosaalse komponendita
T3a on kasvaja, mille pikkus on 8 cm või vähem, ja see piirdub ekstraosiaalse komponendiga kahe vaagnaosaga
T3b on kasvaja, mis on suurem kui 8 cm, ja see piirdub ekstraosiaalse komponendiga kahe vaagnaosaga
T4a - kasvaja, mis on seotud vaagna kolme külgneva segmendiga või ristluu ristumiskoha ristluu avadega
T4b - väliseid niude veresooni ümbritsev tuumor või suurte vaagna veresoonte suure tuumori trombNpiirkondlikud lümfisõlmedNx - piirkondlikke lümfisõlmi ei saa hinnata.
N0 - piirkondlikes lümfisõlmedes metastaase pole.
N1 - piirkondlikes lümfisõlmedes on metastaasid.Mkauged metastaasidM0 - kauged metastaasid puuduvad.
M1 - on kauged metastaasid.
M1a - kopsud.
M1b - muud kaugkohad.


M kategooriad1 ja rM1 võib täpsustada järgmiste tavade kohaselt:

Mõjutatud organMääramineMõjutatud organMääramine
KopsudPulLuuüdiMAR
LuudOSSPleuraPle
MaksHepKõhukelmePer
AjuRinnahoidjaNeerupealisedADR
LümfisõlmedLumNahkSKI
MuudOTN


G - histopatoloogiline diferentseerumine

ΤΝΜ-kaheastmeline süsteemKolmeastmeline süsteemNeljaastmeline süsteem
Madal pahaloomuline kasvajaG1G1; G2
Pahaloomuliste kasvajate kõrge asteG2; G3G3; G4

Märkus: Ewingi sarkoom klassifitseeritakse kõrge astme kasvajaks. Kui kraadi ei saa hinnata, on pahaloomulise kasvaja madal tase..

Etappide rühmitamine - jäsemete luud, pagasiruumi, kolju ja näo luud

IA etappT1N0M0G1, GX madala astme
IB etappT2, T3N0M0G1, GX madala astme
IIA etappT1N0M0G2, kõrge hinne G3
IIB etappT2N0M0G2, kõrge hinne G3
III etappT3N0M0G2, kõrge hinne G3
IVA etappMis tahes TN0M1aKõik g
IVB etappMis tahes TN1M0Kõik g
IVB etappMis tahes TN0M1bKõik g


R klassifikatsioon
Jääkkasvaja puudumist või olemasolu pärast ravi kirjeldatakse sümboliga R:
RX - jääkkasvaja olemasolu ei saa hinnata;
R0 - puudub kasvaja;
R1 on mikroskoopiline jääkkasvaja;
R2 - makroskoopiline jääkkasvaja.


Luukasvajate histoloogilised tüübid

I. Kõhre kasvajad:

Chondrosarcoma:

  • keskne, esmane ja sekundaarne;
  • perifeerne;
  • diferentseeritud;
  • mesenhümaalne;
  • tühi lahter.


II. Osteogeensed kasvajad:

Osteosarkoom:

  • klassikaline:

- kondroblastiline;
- fibroblastiline;
- osteoblastiline;

  • telangiektaatiline;
  • väike rakk;
  • keskne madala kvaliteediga;
  • teisene;
  • parostal;
  • periosteal;
  • kõrge kvaliteediga pind.


III. Sidekoe kasvajad:


IV fibrohistiotsüütilised kasvajad:

  • Pahaloomuline kiuline histiotsütoom.


V. Ewingi sarkoom


VI. Vereloome kasvajad:

  • Plasmaklüütiline müeloom.
  • Pahaloomuline lümfoom, NOS.


VII. Hiiglaslikud rakukasvajad:

  • Pahaloomuline hiiglaslik rakukasvaja.


Viii. Nootochordaalsed kasvajad:


IX. Vaskulaarsed kasvajad:


X. silelihaste kasvajad:


Xi. Rasvakasvajad:


XII. Mitmesugused kasvajad:

  • Metastaatilised pahaloomulised kasvajad.

Diagnostika

DIAGNOSTIKA MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA MENETLUSED

Põhiliste ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Peamised (kohustuslikud) diagnostilised uuringud:

  • kaebuste ja haigusloo kogumine;
  • üldine füüsiline läbivaatus;
  • onkoloogi läbivaatus;
  • funktsionaalse aktiivsuse määramine: patsiendi üldine seisund koos elukvaliteedi hinnanguga Karnovsky järgi;


Laboriuuringud:

  • üldine vereanalüüs;
  • uriini üldine analüüs;
  • verekeemia (bilirubiin, üldvalk, ALAT, AST, uurea, kreatiniin, glükoos, LDH);
  • koagulogramm (protrombiin, protrombiini indeks, protrombiini aeg, normaliseeritud suhe (INR), fibrinogeen, antitrombiin III, aktiveeritud osalise (osalise) tromboplastiini aeg (APTT / APTT));
  • vereproov RW jaoks;
  • HIV
  • B- ja C-hepatiidi markerite määramine ELISA / PCR abil;
  • veregrupi määramine;
  • reesusteguri määramine.
  • Instrumentaalne uurimistöö:
  • CT OGK.
  • Ultraheli OBP ja ZP
  • EKG
  • Kasvajast mõjutatud organi CT / MRI
  • UAC;
  • OAM
  • vere biokeemiline analüüs (üldvalk, uurea, kreatiniin, glükoos, ALaT, ASaT, üldbilirubiin);
  • koagulogramm (IPT, protrombiini aeg, INR, fibrinogeen, APTT, trombiini aeg, etanoolitesti, trombotest);
  • veregrupi määramine vastavalt ABO süsteemile standardseerumitega;
  • reesuse määramine - verefaktor.
  • EKG uuring;
  • rindkere röntgenülesvõte kahes projektsioonis.


Täiendavad diagnostilised testid, mis viiakse läbi ambulatoorsel tasemel:

  • rindkere kompuutertomograafia.
  • kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi kompuutertomograafia kontrastiga.
  • vaagnaelundite kompuutertomograafia kontrastiga.
  • ultraheli diagnostika (maks, sapipõis, kõhunääre, põrn, neerud).
  • Skeleti luu stsintigraafia
  • PET / CT (protsessi kahtlustatavaks üldistamiseks, diferentsiaaldiagnostikaks).
  • CT ja / või MRI kolju põhjast rangluuni;
  • Rindkere CT kontrastina (metastaaside esinemise korral kopsudes);
  • Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli (kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi patoloogia välistamiseks);
  • Ehhokardiograafia (pärast näidustuste kohaselt kardioloogiga konsulteerimist);
  • Doppleri ultraheli (koos veresoonte kahjustustega).


Planeeritud haiglaravil viibimisel tehtavate uuringute miinimumnimekiri vastavalt haigla sise-eeskirjadele, võttes arvesse volitatud asutuse praegust korda tervise valdkonnas.

Kiirabi etapis läbiviidavad diagnostilised meetmed: ei teostata.

Diagnoosimise diagnostilised kriteeriumid

Kaebused ja haiguslugu
Kaebused:
anamneesi võtmine, üldine füüsiline läbivaatus, patsiendi üldise seisundi määramine koos elukvaliteedi hinnanguga Karnovsky järgi, teadvuse taseme määramine Glasgow skaalal (GCS), kõigi olemasolevate lümfisõlmede rühmade (emakakaela, aksillaarne, kubeme-reieluu jms) palpeerimine;

Füüsiline läbivaatus:
laienenud või muutunud lümfisõlmede juuresolekul, et kinnitada nende kahjustuste metastaatilist olemust, viiakse läbi peene nõela punktsiooni (aspiratsiooni) biopsia;

Laboriuuringud:

  • tsütoloogiline uurimine (raku suuruse suurendamine kuni hiiglaslike rakkudeni, rakusiseste elementide kuju ja arvu muutus, tuuma suuruse, selle kontuuride suurenemine, tuuma ja raku muude elementide erinev küpsusaste, nukleoolide arvu ja kuju muutus);
  • histoloogiline uuring (täpselt määratletud tsütoplasmaga suured hulknurksed või teravrakud, selgete nukleoolidega ümardatud tuumad, mitooside olemasoluga, rakud on paigutatud rakkude ja nööride kujul koos keratiini moodustumisega või ilma, tuumori embolite olemasolu veresoontes, lümfotsüütilis-plasmasüütilise infiltratsiooni raskusaste, mitootiline aktiivsus kasvajarakud).


Instrumentaalne uurimistöö:
Positronemissioontomograafia (PET) + kompuutertomograafia.
Rindkere kompuutertomograafia.
Kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi kompuutertomograafia kontrastiga.
Vaagnaelundite kompuutertomograafia kontrastiga.
Kompleksne ultraheli diagnostika (maks, sapipõis, kõhunääre, põrn, neerud).

Kitsaste spetsialistide konsultatsiooni näidustused:

  • kardioloogi konsultatsioon (50-aastastele ja vanematele patsientidele, samuti alla 50-aastastele patsientidele samaaegse CVS-patoloogia olemasolul);
  • neuroloogi konsultatsioon (tserebrovaskulaarsete häirete korral, sealhulgas insuldid, aju ja seljaaju vigastused, epilepsia, myasthenia gravis, neuroinfektsiooshaigused, samuti kõigil teadvusekaotuse juhtudel);
  • gastroenteroloogi konsultatsioon (seedetrakti samaaegse patoloogia esinemise korral anamneesis);
  • neurokirurgi konsultatsioon (aju, selgroo metastaaside esinemise korral);
  • rindkere kirurgi konsultatsioon (metastaaside esinemise korral kopsudes);
  • endokrinoloogi konsultatsioon (kui esineb samaaegne endokriinsete organite patoloogia).

Diferentsiaaldiagnostika

Nosoloogiline vorm

Kliinilised ilmingud

Aneurüsmaalne luutsüst

Destruktiivne luukahjustus (mis võib olla moodustatud lokaalsete hemodünaamiliste häirete alusel), mida iseloomustab vedela verega täidetud õõnsusi sisaldava sidekoe reaktiivne vohamine. See areneb igas vanuses, kuid peamiselt lastel ja noorukitel - kuni 80% alla 30-aastastest patsientidest ja üle 50% patsientidest vanuses 10–20 aastat. Võib kahjustada mis tahes luud, kõige sagedasem lokaliseerimine: selgroo luud, seejärel reieluu distaal ja sääreluu ja õlavarreluu proksimaalsed lõigud, vaagna luud. Haigus on sagedamini meestel. Sekundaarne aneurüsmaalne tsüst (kuni 30% juhtudest) moodustub olemasoleva luukahjustuse taustal, areneb enamasti kondroblastoomi, hiiglasliku rakukasvaja, fibrootilise düsplaasia, kondromüksoidse fibromaga; pahaloomuliste kasvajatega - osteogeenne sarkoom, kartsinoomi metastaasid. Luu aneurüsmaalse tsüsti eripäraks on patoloogilise protsessi levik naaberluudesse (tavaliselt selgroo luud - kuni 12% juhtudest) ja epifüüsi kasvuplaadi kaudu.

Hiiglaslike rakkude kasvaja agressiivne kulg

Osteoblastoklastoom on hiiglaslik rakukasvaja või osteoklastoom, osteogeense päritoluga luustiku healoomuline kasvaja. See on üsna tavaline: moodustab 15-20% kõigist healoomulistest luukasvajatest. See esineb sagedamini 20–40-aastaselt ja seda leidub nii meestel kui naistel. Lemmik lokaliseerimine on jäsemete (peamiselt alajäsemete) torukujulised luud. 60–70% juhtudest paikneb kasvaja käbinäärmes ning reieluu ja sääreluu epimetafüüs.

Fibrootiline düsplaasia

Kiuline düsplaasia on haigus, mida iseloomustab luustiku arengu düsplaasia (düsplaasia), mille korral normaalne luu asendatakse kiulise koega düsplastilise luu elementidega. Eristatakse ühevärvilisi (umbes 85% juhtudest), monomüelseid (sama jäseme, õla või vaagnavöötme mitu külgnevat luud) ja polüossaid (umbes 5% juhtudest) vorme. Kiudne düsplaasia kui arengu anomaalia on mõnikord kombineeritud luustikuväliste häiretega: 1) kahjustuse multiorgaaniline vorm on kombineeritud enneaegse puberteediga ja pigmenteerunud laikudega nahal kohviplekkide kujul (Albrighti sündroom); 2) kiulise düsplaasia kombinatsioon pehmete kudede segudega (Mazabraud'i sündroom). See ilmneb igas vanuses, kõige sagedamini esimese 3 aastakümne jooksul (70% patsientidest). Monososaalne vorm on meestel mõnevõrra tavalisem; poliomüeliidi vormis on meeste ja naiste suhe 2: 1. Mõjutatud on mis tahes luud, kõige sagedasem lokaliseerimine: proksimaalne reieluu, sääreluu ja õlavarreluu, ribid, kolju luud, kaelalülisid. Lülisamba luude kahjustus ainult 2,5% juhtudest.

Kondroblastoom

Chondroblastoom on haruldane healoomuline kasvaja, mis tavaliselt moodustub luude liigeseotstes. See pärineb kondroblastidest ja oma struktuurilt sarnaneb üsna küpse kõhrekoega. Tavaliselt märgitakse aeglast kasvu ja soodsat kulgu, kuid kirjanduses kirjeldatakse üksikuid pahaloomuliste kasvajate ja peamiselt kondroblastoomide pahaloomulist kulgu. Reeglina areneb see lapsepõlves või noorukieas (10-25 aastat, kõige rohkem juhtumeid toimub vanuses 10-18 aastat), kuid see võib esineda ka vanemate vanuserühmade inimestel. Avaldub valu ja turse liigeses. Röntgenipilt võib olla mittespetsiifiline, seetõttu on diagnoosi täpsustamiseks sageli vaja muid täiendavaid uurimismeetodeid. Kirurgiline ravi vastavalt plaanile. Prognoos on tavaliselt soodne.

Ravi

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained)
Aprepitant
Vinkristiin (Vinkristiin)
Gemtsitabiin (gemtsitabiin)
Granisetron
Dakarbasiin (dakarbasiin)
Deksametasoon (deksametasoon)
Doksorubitsiin (doksorubitsiin)
Dotsetakseel (dotsetakseel)
Raud (III) hüdroksiiddekstraan (raud (III) hüdroksiidi destraan)
Raud (III) hüdroksiidi sahharoosi kompleks (raud (III) hüdroksiidi sahharoosi kompleks)
Raudkarboksüaltosaat (raudkarboksüaltosaat)
Ifosfamiid (Ifosfamiid)
Kaltsiumfolinaat
Lenograstim (Lenograstim)
Lipegfilgrastim (Lipegfilgrastim)
Metotreksaat (metotreksaat)
Olansapiin (olansapiin)
Ondansetroon (Ondansetron)
Palonosetron
Pegfilgrastim (Pegfilgrastim)
Rolapitant
Tropisetroon (Tropisetron)
Filgrastim
Foolhape
Fosaprepitant
Tsüanokobalamiin (tsüanokobalamiin)
Tsüklofosfamiid (tsüklofosfamiid)
Tsisplatiin (tsisplatiin)
Empegfilgrastimum (Empegfilgrastimum)
Alfaepoetiin (alfaepoetiin)
Alfaepoetiin (alfaepoetiin)
Epoetiin beeta
Teetaepoetiin
Etoposiid (Etoposide)

Ravi (polikliinik)

RAVI TAKTIKA VÄLIS Patsiendi tasemel

Muud ambulatoorselt osutatavad raviliigid:
Patsiendi režiim ja dieet on ette nähtud, võttes arvesse patsiendi üldist seisundit ja sellega seotud patoloogiat.

Ambulatoorne kirurgia:
Ambulatoorselt on võimalik laparotsentees ja rindkeretsentees, vastavalt astsiidi ja pleuriidi teke. Muud kirurgilised protseduurid tuleks läbi viia statsionaarsel tasemel..

Ennetavad toimingud
Ravimite kasutamine immuunsussüsteemi taastamiseks pärast kasvajavastast ravi (antioksüdandid, multivitamiinikompleksid), täisväärtuslikku vitamiinide, valkudega dieeti, halbadest harjumustest loobumist (suitsetamine, alkoholi joomine), viirusnakkuste ja nendega seotud haiguste ennetamist, onkoloogi regulaarseid ennetavaid uuringuid, regulaarset diagnostilised protseduurid (kopsude radiograafia, maksa, neerude ultraheli) [14.6].

Ravi (haigla)

STATIONARY TÖÖTLEMISE TAKTIKA

Ravi eesmärgid:

  • tuumori fookuste ja metastaaside kõrvaldamine;
  • täieliku või osalise regressiooni saavutamine, kasvajaprotsessi stabiliseerumine.

Ravitaktika
Ravi üldpõhimõtted:

Terapeutilise taktika väljatöötamise peamised kriteeriumid on neoplasmi histoloogiline tüüp, kasvaja bioloogilised omadused (pahaloomulise kasvaja aste), kasvaja suurus, maht, paiknemine ja levimus.
Ravi peamised põhimõtted:

  • Kirurgiline ravi viiakse läbi väga diferentseerunud kasvajatega:
  • kondroosarkoom,
  • fibrosarkoom,
  • parostaal sarkoom;
  • kombineeritud ja kompleksne ravi koos kirurgilise komponendi kohustusliku lisamisega viiakse läbi:
  • osteogeenne sarkoom,
  • pahaloomuline kiuline histiotsütoom,
  • muud madala kvaliteediga luukasvajad;

(3-4 keemiaravi kursust + puutumata operatsioon või amputatsioon + 4-6 keemiaravi kursust)

  • operatsioonijärgne keemiaravi määratakse patomorfismi astmega. III-IV astme kasvajakahjustusega kasutatakse sama ravimit nagu enne operatsiooni
  • kiiritusravi ((gammaravi ROD 2-4Gy kuni SOD 60-70Gy) ja keemiaravi (mõnel juhul koos kirurgilise komponendi lisamisega)) abil kasutatakse:
  • Ewingi sarkoom, luu lümfosarkoom

(PCT 3-6 ravikuuri - kohalik kokkupuude (kirurgia või kiiritusravi) - 6-8 kursust PCT-d)

Uimastiteta ravi:
Patsiendi režiim konservatiivse ravi ajal on üldine. Operatsiooni varases staadiumis - voodi või poolvoodi (sõltuvalt operatsiooni mahust ja sellega kaasnevast patoloogiast). Operatsioonijärgsel perioodil - palat.
Dieedilaud - nr 15, pärast kirurgilist ravi - nr 1.

Kiiritusravi:
Viidi läbi Ewingi sarkoomiga ja operatsioonijärgse perioodi retsidiivide ennetamiseks kaug-kiiritusravi, konformaalse kiiritusravi (CFLT), kiiritusravi kiirgusintensiivsuse modulatsiooniga (LTMI) IGRT RapidArc ROD 2-4Gy, kuni SOD 50.4; 40; 60 g.
Tomoteraapia tomograafilistel seadmetel. RTM-i kõrgtehnoloogilise kiiritusravi üheks võimaluseks on tomoteraapia - spiraalne (spiraalne "spiraalne") kiiritamine, mis viiakse läbi spetsialiseeritud lineaarkiirenditel - tomo-seadmetel. Nende töötamise ajal toimub seadme pea ja lohkude (sektori IMRT) kiiritusseansi ajal samaaegne pöörlemisliikumine koos laua samaaegse pikisuunalise nihutamisega. Spiraalne tomoteraapia on pildikontrollitav ülitäpne kiiritusravi (IGRT), mille abil pöörleva kiirguskiire täpsuskiir viiakse kasvajasse, kaitstes samal ajal ümbritsevaid terveid kudesid tänu anatoomiliste struktuuride visualiseerimisele ja lokaliseerimisele raviprotsessi ajal. see keskendub väga täpselt, kuid seda iseloomustab ka kõrge vastavus. On palju süsteeme, mis võimaldavad teil luua väikeste annuste sfäärilise jaotuse, kuid tomoteraapia võimaldab teil muuta selle annuse kuju mittesfääriliste ja isegi väga keerukate nõgusate sihtmärkide jaoks. Neid kasutatakse standardsete fraktsioneerimistehnikatena ühekordsete ja kogufookusdooside summeerimiseks. Tomoteraapias on aga rõhk hüpofraktsioonil 38 kraadi ROD-iga;

  • patsiendi raske seisund Karnowski skaalal 50% või vähem (vt lisa 1).
  • Rasedus;
  • haigus dekompensatsiooni staadiumis (südame-veresoonkonna süsteem, maks, neerud);
  • sepsis;
  • aktiivne kopsutuberkuloos;

  • Narkootikumide ravi

    Keemiaravi
    On olemas mitut tüüpi keemiaravi, mille eesmärk erineb:

    • enne operatsiooni on ette nähtud neoadjuvantne kasvajate keemiaravi, et vähendada operatsioonil mittekasutatavaid kasvajaid, samuti tuvastada rakkude tundlikkus ravimite suhtes, mida saab pärast operatsiooni.
    • metastaaside ennetamiseks ja relapsi riski vähendamiseks on pärast kirurgilist ravi ette nähtud adjuvantkeemiaravi.
    • metastaatilise vähi vähendamiseks on ette nähtud terapeutiline keemiaravi.

    Sõltuvalt kasvaja asukohast ja tüübist määratakse keemiaravi vastavalt erinevatele skeemidele ja sellel on oma omadused..

    Keemiaravi näidustused:

    • tsütoloogiliselt või histoloogiliselt kinnitatud BNO luud;
    • seletamatute kasvajate ravis;
    • kasvaja kordumine;
    • rahuldav pilt patsiendi verest: normaalne hemoglobiini ja hemokriidi sisaldus, absoluutne granulotsüütide arv - üle 200, trombotsüütide arv - üle 100 000;
    • maksa, neerude, hingamissüsteemi ja CVS säilitatud funktsioon;
    • võimalus tõlkida talitlusvõimetu kasvajaprotsess operatiivseks;
    • patsiendi keeldumine operatsioonist;
    • kasvaja ebasoodsa histotüübiga ravi pikaajaliste tulemuste parandamine (madala kvaliteediga, diferentseerimata).


    Keemiaravi vastunäidustused:
    Keemiaravi vastunäidustused võib jagada kahte rühma: absoluutne ja suhteline.
    Absoluutsed vastunäidustused:

    • hüpertermia> 38 kraadi;
    • haigus dekompensatsiooni staadiumis (südame-veresoonkonna süsteem, maksa hingamissüsteem, neerud);
    • ägedate nakkushaiguste esinemine;
    • vaimuhaigus;
    • seda tüüpi ravi ebaefektiivsus, kinnitanud üks või mitu spetsialisti;
    • kasvaja lagunemine (verejooksu oht);
    • patsiendi raske seisund Karnowski skaalal 50% või vähem (vt lisa 1).
    Suhtelised vastunäidustused:
    • Rasedus;
    • keha joobeseisund;
    • aktiivne kopsutuberkuloos;
    • vere koostise püsivad patoloogilised muutused (aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia);
    • kahheksia.


    Polükeemiaravi režiimid
    Pordi süsteemi paigaldamine.
    Osteogeense sarkoomiga 3-4 kursust neoadjuvandi režiimis vastavalt skeemile
    doksorubitsiin - 90 mg / m2 iv 96-tunnine infusioon
    tsisplatiin - 120 mg / m2 iv
    korrata 4 nädala pärast.
    Kui nekrootiliste rakkude arv kirurgilises materjalis on 90%, on soovitatav vahetada vahelduvat keemiaravi režiimi:
    metotreksaat - 12 g / m2 iv koos kaltsiumfolinaadi või naatriumfolinaadiga iga 2 nädala järel 8 nädala jooksul. Järgmisena 2 kursust vastavalt skeemile: ifosfamiid 2g / m2 - 1.-5. Päev iv; doksorubitsiin 75 mg / m2 - 72-tunnine iv infusioon. Lisaks korratakse kogu tsüklit: 4 ravikuuri metotreksaati, 2 ravikuuri ifosfamiidi koos doksorubitsiiniga, seejärel 4 ravikuuri metotreksaati

    Levitatud osteosarkoomiga näitas IE skeem parimaid tulemusi:
    Ifosfamiid 1800mg / m2 - 1.-5. Päev iv
    Etoposiid 100 mg / m2 - 1. kuni 5. päev.

    Ehk skeemi kasutamine:
    Gemtsitabiini 675 mg / m2 iv 90-minutiline infusioon 1. ja 8. päeval
    Dotsetakseel 75 mg / m2 8. päev.

    Osteosarkoomiga - luu mesenhümaalse diferentseeritud pahaloomulise fibroosse histootsütoomi kondroosarkoom

    AR: doksorubitsiin 90 mg / m2 - 96-tunnine infusioon annuses 22,5 mg / m2 / päevas iv - 1. kuni 4. päev.
    Tsisplatiin 120 mg / m2 vn / a (primaarse kasvajaga) või iv 6. päeval.

    HD MTX: suures annuses metotreksaati 12 g / m2 iv koos kaltsiumfolinaadiga 1 kord 2 nädala jooksul 8 nädala jooksul, ainult spetsiaalsetes rajatistes

    AI: ifosfamiid 2 g / m2 - 1. kuni 5. päev iv; doksorubitsiin 75 mg / m2 - 72-tunnine iv infusioon.

    IE:
    Ifosfamiid 1800mg / m2 - 1.-5. Päev iv
    Etoposiid 100 mg / m2 - 1. kuni 5. päev.

    GemTax: Gemtsitabiini 675 mg / m2 iv 90-minutiline infusioon 1. ja 8. päeval
    Dotsetakseel 75 mg / m2 8. päev.
    Ewingi sarkoom / PNET

    Induktiivse keemiaravina kasutatakse järgmisi keemiaravi režiime:
    Ifosfamiid 1800mg / m2 - sisse / sisse 1.-5. Päeval
    Etoposiid 100 mg / m2 iv 1-5 päeva iv
    3 nädala pärast üleminek vahelduvale skeemile:
    Tsüklofosfamiid 1200 mg / m2 in / * 1. päeval
    Doksorubitsiin 75 mg / m2 I päev
    Vinkristiini 2 mg iv ööpäevane annus
    Intervall on 3 nädalat, seejärel raviskeem ifosfamiidiga. Viis läbi 4–6 keemiaravi kursust. Pärast operatsiooni viiakse keemiaravi läbi sama skeemi järgi..

    Ewingi sarkoomi / PNET-i keemiaravi režiimid (ravimata patsientide jaoks)

    VAI
    Ifosfamiid 2g / m2 - 1-5 päeva sisse / sisse;
    Doksorubitsiin 75 mg / m2 - 72-tunnine iv infusioon.
    Vinkristiini 2 mg iv ööpäevane annus

    IE / VAC:
    Ifosfamiid 1800mg / m2 - 1.-5. Päev iv
    Etoposiid 100 mg / m2 - 1-5. Päev., Seejärel 3 nädala pärast üleminek vahelduvale skeemile:
    Tsüklofosfamiid 1200 mg / m2 in / * 1. päeval
    Doksorubitsiin 75 mg / m2 I päev
    Vinkristiini 2 mg iv ööpäevane annus

    Cyvadic
    tsüklofosfamiid 600 mg / m2 iv 2 päeva
    vinkristiin 1 mg / m2 iv 1.8.15 päeva
    doksorubitsiin 60 mg / m2 IV 1-4 päeva
    dakarbasiin 250 mg / m2 iv 1-4 päeva
    Kursuste vaheline intervall 3-4 nädalat *
    Märkus: kui saavutatakse primaarse kasvaja resektsioonivõime või kordumine, saab kirurgilist ravi teha mitte varem kui 3 nädalat pärast viimast keemiaravi süsti..

    Kaasnev ravi ravimiteraapia kõrvaltoimete ennetamiseks ja raviks on esitatud 3. lisas.

    Operatsioon luukasvajate jaoks

    1. Amputatsioonid ja eksartikulatsioonid (sealhulgas kapslitevaheline-rindkere amputatsioon, lüli-abdominaalidevaheline eraldamine jne) viiakse läbi radikaalse ravi osana või palliatiivsel eesmärgil kaugele arenenud kasvajaprotsessiga (patoloogiline murd, koeinfektsioon, raske joove). Pahaloomuliste kasvajate amputatsioonid viiakse reeglina välja kahjustatud luudest väljapoole, juhindudes B. Coley (1960) pakutud amputatsioonitaseme skeemist..
    2. Elundite säilitamise operatsioonid viiakse läbi radikaalse ravi osana:
    • tugevalt diferentseerunud (madala kvaliteediga) neoplasmid arengu esimestel perioodidel (kondroosarkoom, parostaalne sarkoom, fibrosarkoom) iseseisva ravina;
    • madala raskusastmega (väga pahaloomulised) kasvajad (osteogeenne sarkoom, Ewingi sarkoom, pahaloomuline kiuline histiotsütoom, diferentseerunud kondroosarkoom jne) kompleksravi osana.


    Tüüpilised elundite säilitamise toimingud hõlmavad järgmist:

    • marginaalne resektsioon (kasutatakse eranditult Ewingi sarkoomi korral);
    • luu segmentaalne resektsioon ilma defekti asendamata (kasutatakse kasvajate lokaliseerimisel fibulaar- ja ulnar-luudes, rangluus, ribides, käe, jala luudes jne);
    • segmentne luu resektsioon luu samaaegse auto-, alloplastika või endoproteesimisega (luu resektsiooni joon peaks olema 5-6 cm kaugusel kasvajakahjustuse radioloogiliselt väljakujunenud servast);
    • kogu kasvajast mõjutatud luu extirpation koos luu asendamisega allograftiga või ilma (endoproteesimine).


    Elundite säilitamise operatsiooni vastunäidustused:

    • osalemine peamise neurovaskulaarse kimbu kasvajaprotsessis;
    • patoloogilised luumurrud;
    • kudede nakatumine kasvaja piirkonnas;
    • ulatuslik lihaste kasvaja.


    Kirurgiliste sekkumiste tüübid:
    Amputatsioonid ja eksartikulatsioonid (sealhulgas kapslitevaheline-rindkere amputatsioon, lüli-abdominaalidevaheline eraldamine jne) viiakse läbi radikaalse ravi osana või palliatiivsel eesmärgil kaugele arenenud kasvajaprotsessiga (patoloogiline murd, koeinfektsioon, raske joove). Pahaloomuliste kasvajate amputatsioonid viiakse reeglina välja kahjustatud luudest väljapoole, juhindudes B. Coley (1960) pakutud amputatsioonitaseme skeemist..
    Elundite säilitamise operatsioonid viiakse läbi radikaalse ravi osana:

    • tugevalt diferentseerunud (madala kvaliteediga) neoplasmid arengu esimestel perioodidel (kondroosarkoom, parostaalne sarkoom, fibrosarkoom) iseseisva ravina;
    • madala raskusastmega (väga pahaloomulised) kasvajad (osteogeenne sarkoom, Ewingi sarkoom, pahaloomuline kiuline histiotsütoom, diferentseerunud kondroosarkoom jne) kompleksravi osana.


    Tüüpilised elundite säilitamise toimingud hõlmavad järgmist:

    • marginaalne resektsioon (kasutatakse eranditult Ewingi sarkoomi korral);
    • luu segmentaalne resektsioon ilma defekti asendamata (kasutatakse kasvajate lokaliseerimisel fibulaar- ja ulnar-luudes, rangluus, ribides, käe, jala luudes jne);
    • segmentne luu resektsioon luu samaaegse auto-, alloplastika või endoproteesimisega (luu resektsiooni joon peaks olema 5-6 cm kaugusel kasvajakahjustuse radioloogiliselt väljakujunenud servast);
    • kogu kasvajast mõjutatud luu extirpation koos luu asendamisega allograftiga või ilma (endoproteesimine).


    Kirurgilise ravi näidustused:

    • tsütoloogiliselt või histoloogiliselt kinnitatud BNO luud;
    • kirurgilise ravi vastunäidustuste puudumisel.

    Kõik pahaloomuliste luukasvajate kirurgilised protseduurid viiakse läbi üldanesteesias..

    Luuüdi infektsioonide kirurgilise ravi vastunäidustused:

    • patsiendil on talitlusvõime tunnused ja kaasnev raske patoloogia;
    • diferentseerimata luukasvajad, millele võib alternatiivina pakkuda kiiritusravi;
    • ulatuslik hematogeenne metastaas, hajutatud kasvajaprotsess;
    • sünkroonselt olemasolev ja laialt levinud erineva lokaliseerimisega kasvajaprotsess, näiteks kopsuvähk jne;
    • hingamisteede, südame-veresoonkonna, kuseteede, seedetrakti kroonilised dekompenseeritud ja / või ägedad funktsionaalsed häired;
    • allergia üldanesteesias kasutatavate ravimite suhtes;
    • ulatuslik hematogeenne metastaas, hajutatud kasvajaprotsess.


    Edasine juhtimine
    Ravitud patsientide kliiniline vaatlus:
    esimesel aastal pärast ravi lõppu - 1 kord iga 3 kuu järel;
    teisel aastal pärast ravi lõppu - 1 kord iga 6 kuu järel;
    alates kolmandast aastast pärast ravi lõppu - 1 kord aastas 3 aasta jooksul.

    • kohalik kontroll - igal eksamil;
    • piirkondlike lümfisõlmede palpatsioon - iga uurimisega;
    • Rindkere elundite röntgenuuring - üks kord aastas;
    • kõhuorganite ultraheliuuring - üks kord 6 kuu jooksul (primaarsete ja metastaatiliste kasvajate korral).


    RAVI TÕHUSUSE NÄITAJAD

    • “Kasvajavastus” - kasvaja taandumine pärast ravi;
    • retsidiivideta ellujäämine (kolm ja viis aastat);
    • Elukvaliteet hõlmab lisaks inimese psühholoogilisele, emotsionaalsele ja sotsiaalsele toimimisele ka patsiendi keha füüsilist seisundit.

    Haiglaravi

    HOSPITALISATSIOONI NÄIDUSTUSED HOSPITALISATSIOONI TÜÜBI NIMETAMISEGA

    Näidustused plaaniliseks hospitaliseerimiseks:
    Patsiendid, kellel on tuvastatud luusarkoom või kellel on luusarkoomi suhtes kahtlased moodustised diagnoosi histoloogiliseks kontrollimiseks, haiguse staadiumi määramiseks ja edasise ravitaktika väljatöötamiseks; kui somaatilise seisundi operatsioonil ei ole vastunäidustusi, siis iseseisva ja / või operatsioonijärgse (adjuvandi) keemiaravi, immunoteraapia, suunatud ravi diagnoosi morfoloogilise kontrollimisega (pärast operatsiooni).

    Erakorralise haiglaravi näidustused:
    Selle haiguse korral pole erakorralist haiglaravi vaja.

    Teave

    Allikad ja kirjandus

    1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid 2018
      1. 1. Kasvajahaiguste keemiaravi juhised. Toimetanud N.I. Translatorova, V.A. Gorbunova. 4. väljaanne, laiendatud ja laiendatud. Praktiline meditsiin. Moskva 2015 2. Fradkin S.Z. Zalutsky I.V. Naha melanoom: praktiline juhend arstidele. - Minsk, Valgevene, 2000. - 221 s. 3. Tõlkijad N. N. Kasvajahaiguste keemiaravi juhend 2015 4. ESMO 2010 kliinilised soovitused 5. ASKO 2006 kliinilised soovitused 6. Onkoloogia. Kliinilised soovitused. 2. muudetud väljaanne. Toimetanud V.I. Chissova, prof. S.L. Darjalova. Moskva. 2009. 7. Pahaloomuliste kasvajate TNM klassifikatsioon, 7. revisjon. 8. P.H. Shugabaker, M.M. Malauer - pehmete kudede ja luude sarkoomide operatsioon. Tõlge inglise keelest, toimetanud N. Chissov. - M. Meditsiin, 1996. 9. Aliev M.D. Kudede mikrokirurgilise autotransplantatsiooni meetodite rakendamise kogemus luu-lihaskonna kasvajatega patsientide ravis. "ÜK bülletään" nr 3 2000, lk 27-30. 10. Materjalid SRÜ onkoloogide ja radioloogide 1U kongress. 11. ESMO 2010 kliinilised soovitused 12. ASCO 2006 kliinilised soovitused 13. Onkoloogia. Kliinilised soovitused. 2. muudetud väljaanne. Toimetanud V.I. Chissova, prof. S.L. Darjalova. Moskva. 2009. 14. Vene XII vähikongressi materjalid, 2008 15. Pahaloomuliste kasvajate TNM klassifikatsioon, 7. revisjon. 16. Kasvajahaiguste keemiaravi juhised. Toimetanud N. I. Perevodchikova. M.: Praktiline meditsiin, 2013.- 512 lk. 17. NCCN juhised “Pehmete kudede sarkoom” 2015 18. Keemiaravi protokollid 2014. T. Kuehr, J. Thaler, E. Woell., Www.chemoprotocols.com 19. Navari RM, Reinhardt RR, Gralla RJ, et al. Tsisplatiinist põhjustatud oksendamise vähendamine selektiivse neurokiniin-1-retseptori antagonisti poolt. Uus Engl J Med. 1999; 340 (3): 190-195. 20. Griffin AM, Butow PN, Coates AS jt. Vastuvõtvas V osas: patsientide arusaam vähi keemiaravi kõrvaltoimetest 1993. aastal. Ann Oncol. 1996; 7 (2): 189-195. 21. Osaba D, Zee B, Warr D, Kaizer L, Latreille J, Pater J. Elukvaliteedi uuringud keemiaravi põhjustatud oksendamise korral. Onkoloogia. 1996; 53 (Suppl 1): 92-95. 22. Morrow GR, Roscoe JA, Kirshner JJ, Hynes HE, Rosenbluth RJ. Ennetav iiveldus ja oksendamine 5-HT3 antiemeetikumide ajastul. Toeta hooldusvähki. 1998; 6: 244-247. 23. Bilgrami S, Fallon BG. Keemiaravi põhjustatud iiveldus ja oksendamine. Postgrad Med. 1993; 94 (5): 55-58, 62-64. 24. Kohandatud alates 1 - Berger AM, Clark-Snow RA. Vähis: onkoloogia põhimõtted ja praktika. 7. toim. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004: 2515–2523; Antiemeetika allkomitee Ann Oncol 1998; 9: 811–819. 25. J.D. Hainsworth “Iiveldus ja oksendamine”, Abeloffi kliiniline onkoloogia (viies väljaanne), 2014, 626–634 26. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9781455728657000424 27. Roila F jt. 2016. aasta MASCC ja ESMO juhendi värskendus keemiaravi ja kiiritusravi põhjustatud iivelduse ja oksendamise ning iivelduse ja oksendamise ennetamiseks kaugelearenenud vähiga patsientidel. Kliinilise praktika juhised. Annals of Oncology 27: v 119-133, 2016.28. Antiemeetilised juhendid: MASCC / ESMO 2016 http://www.mascc.org/assets/Guidelines-Tools/mascc_antiemetic_guidelines_english_2016_v.1.2.pdf 29. NCCN onkoloogia kliinilise praktika juhised. Antiemees Versioon 2.2017 - märts 2018, 30. 30. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/antiemesis.pdf 31. P. Hesketh, M. G. Kris jt. “Antiemeetikumid: Ameerika kliinilise onkoloogia seltsi kliinilise praktika juhendi värskendus.” Kliinilise onkoloogia ajakiri. 35. köide (28), 1. oktoober 2017 http://ascopubs.org/doi/pdfdirect/10.1200/JCO.2017.74.4789

    Teave

    PROTOKOLLI RAKENDAMISE ORGANISATSIOONILISED ASPEKTID

    Kvalifikatsiooniandmetega protokolliarendajate loetelu:

    1. Serikbaev Gani Amangeldievich - arstiteaduste kandidaat, RSE Kasahstani Onkoloogia ja Radioloogia Teadusuuringute Instituudis, luu- ja pehmete kudede kasvajate ja melanoomi keskuse juhataja.
    2. Tuleuova Dina Abdurasulovna - arstiteaduste kandidaat, RSE Kasahstani Onkoloogia ja Radioloogia Teadusuuringute Instituudis, luu- ja pehmete kudede kasvajate ning melanoomi keskuse arst.
    3. Savkhatova Akmaral Dospolovna - arstiteaduste kandidaat, RSE at Kasahstani Onkoloogia ja Radioloogia Teadus- ja Uurimisinstituut, ambulatoorse osakonna juhataja.
    4. Abdrakhmanov Ramil Zufarovitš - RFE arstiteaduste kandidaat on Kasahstani Onkoloogia ja Radioloogia Teadus- ja Uurimisinstituudis, keemiaravi osakonna juhataja, kemoterapeut.
    5. Babazhanova Anar Beibitovna - kliiniline farmakoloog, Mangystau piirkonna OOD.

    Huvide konflikti märge: puudub.

    Ülevaatajad:
    Baltabekov Nurlan Tursunovitš - arstiteaduste doktor, "Kasahstani täiendõppe meditsiinilise ülikooli" osakonna dotsent.

    Kliinilise protokolli läbivaatamise tingimuste kirjeldus:
    Protokolli läbivaatamine 3 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või uute tõendusmeetodite olemasolu korral.


    1. lisa

    Patsiendi üldise seisundi hindamine Karnowski indeksi abil

    Tavaline füüsiline aktiivsus, patsient ei vaja erilist hoolt100 punktiSeisund on normaalne, kaebusi ja haiguse sümptomeid pole
    90 punktiNormaalne aktiivsus säilib, kuid haigusel on väiksemaid sümptomeid.
    80 punktiNormaalne aktiivsus on võimalik täiendavate jõupingutustega, haiguse mõõdukate sümptomitega.
    Normaalse tegevuse piiramine, säilitades samas täieliku iseseisvuse
    haige
    70 punktiPatsient teenib ennast, kuid ei ole võimeline normaalseks tegevuseks ega tööks.
    60 punktiPatsient vajab mõnikord abi, kuid teenib peamiselt ennast.
    50 punktiPatsient vajab sageli abi ja arstiabi.
    Patsient ei saa ennast teenindada, vajalik on hooldus või haiglaravi40 punktiPatsient veedab suurema osa ajast voodis, vaja on erilist hoolt ja abi.
    30 punktiPatsient on voodis, haiglaravi on näidustatud, ehkki lõppseisund pole vajalik.
    20 punktiVajalikud on haiguse rasked ilmingud, vajalik hospitaliseerimine ja toetav ravi.
    10 punktiSurev patsient, haiguse kiire progresseerumine.
    0 punktiSurm.

    2. liide

    Kasvaja histoloogiline tüüpRežiimKursusSkeemKeemiaraviPole efekti
    Osteogeense sarkoomiganeoadjuvant3-4doksorubitsiin - 90 mg / m2 iv 96-tunnine infusioon
    tsisplatiin - 120 mg / m2 iv
    metotreksaat - 12 g / m2 iv koos kaltsiumfolinaadi või naatriumfolinaadiga iga 2 nädala järel 8 nädala jooksul. Järgmisena 2 kursust vastavalt skeemile: ifosfamiid 2g / m2 - 1.-5. Päev iv; doksorubitsiin 75 mg / m2 - 72-tunnine iv infusioon. Lisaks korratakse kogu tsüklit: 4 ravikuuri metotreksaati, 2 ravikuuri ifosfamiidi koos doksorubitsiiniga, seejärel 4 ravikuuri metotreksaati
    Hajutatud osteosarkoomigaIEIfosfamiid 1800mg / m2 - 1.-5. Päev iv
    Etoposiid 100 mg / m2 - 1. kuni 5. päev.
    Gemtsitabiini 675 mg / m2 iv 90-minutiline infusioon 1. ja 8. päeval
    Dotsetakseel 75 mg / m2 8. päev.
    Osteosarkoomiga - luu mesenhümaalse diferentseeritud pahaloomulise fibroosse histootsütoomi kondroosarkoomARdoksorubitsiin 90 mg / m2 - 96-tunnine infusioon annuses 22,5 mg / m2 / päevas iv - 1. kuni 4. päev.
    Tsisplatiin 120 mg / m2 vn / a (primaarse kasvajaga) või iv 6. päeval
    HD MTXSuure annusega metotreksaat 12 g / m2 iv koos kaltsiumfolinaadiga 1 kord 2 nädala jooksul 8 nädala jooksul, ainult spetsialiseeritud meditsiiniasutustes
    AIifosfamiid 2g / m2 - 1-5 päeva sisse / sisse; doksorubitsiin 75 mg / m2 - 72-tunnine iv infusioon.
    IEIfosfamiid 1800mg / m2 - 1.-5. Päev iv
    Etoposiid 100 mg / m2 - 1. kuni 5. päev.
    GemtaxGemtsitabiini 675 mg / m2 iv 90-minutiline infusioon 1. ja 8. päeval
    Dotsetakseel 75 mg / m2 8. päev.
    Ewingi sarkoom / PNETinduktsioonIEIfosfamiid 1800mg / m2 - sisse / sisse 1.-5. Päeval
    Etoposiid 100 mg / m2 iv 1-5 päeva iv
    VahelduvvooluringTsüklofosfamiid 1200 mg / m2 in / * 1. päeval
    Doksorubitsiin 75 mg / m2 I päev
    Vinkristiini 2 mg iv ööpäevane annus
    Ewingi sarkoom / PNET (ravimata patsientide jaoks)VAIIfosfamiid 2g / m2 - 1-5 päeva sisse / sisse;
    Doksorubitsiin 75 mg / m2 - 72-tunnine iv infusioon.
    Vinkristiini 2 mg iv ööpäevane annus
    IEIfosfamiid 1800mg / m2 - 1.-5. Päev iv
    Etoposiid 100 mg / m2 - 1. kuni 5. päev.,
    3 nädala pärast üleminek vahelduvale skeemileVACTsüklofosfamiid 1200 mg / m2 in / * 1. päeval
    Doksorubitsiin 75 mg / m2 I päev
    Vinkristiini 2 mg iv ööpäevane annus
    Cyvadictsüklofosfamiid 600 mg / m2 iv 2 päeva
    vinkristiin 1 mg / m2 iv 1.8.15 päeva
    doksorubitsiin 60 mg / m2 IV 1-4 päeva
    dakarbasiin 250 mg / m2 iv 1-4 päeva

    Rasedate luu sarkoomi taktika ja ravi
    Rasedus seab piiranguid paljude diagnostiliste ja vähiravi meetodite kasutamisele. Selle kombinatsiooni tulemust on alati keeruline kindlaks teha, kuna ema jaoks ülioluline ravi võib kahjustada loote arengut või lõppeda surmaga. Pahaloomuliste kasvajate terapeutilise taktika valimisel tuleks esikohale seada ema huvid ja teisele lootele. Kuni 28-nädalase rasedusperioodi korral on soovitatav rasedus katkestada. Enam kui 28 nädala jooksul on soovitatav lahendada patsiendi varajase sünnituse küsimus.
    Katkestamise põhjused on:
    - patsiendi põhjaliku uurimise võimatus lootele tekkiva teratogeense toime tõttu, mis on vajalik õige staadiumi kindlakstegemiseks (PET-CT, CT, radiograafia, stsintigraafia).
    - uimastiravi võimatus lootele tekitatavate teratogeensete mõjude ja raseduse ajal tekkivate komplikatsioonide ohu tõttu (suguelundite verejooks, spontaanne raseduse katkemine, loote sünnitusjärgne surm, DIC rasedal).
    - rasedate anesteesia all teostatava mahulise kirurgilise operatsiooni võimatus või suur oht: lümfisüsteemi eemaldamine, naha ja pehmete kudede mitmete metastaaside eemaldamine, luude resektsioon, aju metastaaside eemaldamine.
    - kiiritusravi võimatus lootele tekitatud teratogeensete mõjude tõttu.
    - kõrge haiguse progresseerumise risk jätkuva raseduse taustal patsiendi hormonaalse seisundi järsu muutuse tõttu.
    Raseduse katkestamisest keeldumise korral on vaja läbi viia patsiendi ja lähisugulasega selgitav vestlus raseduse katkestamise põhjuste ning nii emale kui ka lapsele kõrge progresseerumisohu ja võimaliku surmaga lõppeva ohu kohta..
    Kõiki rasedate luu sarkoomi juhtumeid tuleks arutada laiendatud konsultatsioonil, milles osalevad melanoomi ravi spetsialiseerunud keskuse spetsialistid, sünnitusabi-günekoloogid ja kiirgusdiagnostika spetsialistid, et lahendada patsiendi edasise ravi, diagnoosimise ja ravi küsimus.


    3. lisa

    Kaasnev teraapia

    Antiemeetiline teraapia
    Iiveldus ja oksendamine on keemiaravi üks levinumaid kõrvaltoimeid ja kahjustavad oluliselt patsientide elukvaliteeti..
    Keemiaraviga seotud iiveldus ja oksendamine on seda tüüpi ravi kõige ebameeldivamad aspektid (16.17). Kuna oksendamine ei ole keemiaravi kõige tõsisem kõrvaltoime, halvendab see oluliselt elukvaliteeti ja vähendab heaolutunnet (16,18). Mõnel juhul lükkavad patsiendid keemiaravi edasi või lõpetavad selle täielikult talumatu iivelduse ja oksendamise tõttu (16)..
    Lisaks võib oksendamine kui selline ise olla tervisele ohtlik, kuna kontrollimatu oksendamine põhjustab dehüdratsiooni, metaboliitide tasakaalu halvenemist ja isutust (19,20)..
    Teraapiaga seotud tegurid:
    Mõnede ravimite kõrge emetogeenne võime,
    Kombineeritud ravi
    Ravimite manustamisviis ja -viis
    Keemiaravi suurte annuste annused (21).
    Emetogeensuse taset peetakse oksendamise riskiks patsientidel, kes saavad seda või seda tsütostaatilist mono-režiimis ilma antiemeetilise ravita. Näiteks kõrge emetogeensuse tase tähendab, et pärast ravimi manustamist areneb enam kui 90% patsientidest oksendamine. Vähivastaste ravimite klassifikatsioon sõltuvalt emetogeensuse tasemest vastavalt MASCC / ESMO soovitustele on esitatud tabelis. 1.

    Tabel 1. Vähivastaste ravimite klassifikatsioon sõltuvalt emetogeensuse tasemest vastavalt MASCC / ESMO soovitustele.

    Emetogeensuse taseAntineoplastilised ravimid intravenoosseks manustamiseksVähivastased ravimid per os manustamiseks
    Kõrge (oksendab 90% või enamast patsientidest)Tsisplatiin
    Mehloretamiin
    Streptosotsiin
    Tsüklofosfamiid ≥ 1500 mg / m2 karmustiin (BCNU)
    Dakarbasiin
    Heksametüülmetüülamiin Prokarbasiin
    Skeem "AS": • epirubitsiin 100 mg / m2 või • doksorubitsiin 60 mg / m2 + - tsüklofosfamiid 600 mg / m2.
    2) Karboplatiini baasil põhinevad režiimid
    Mõõdukas (oksendab 30–90% patsientidest)Oksaliplatiin
    Tsütarabiin> 1 g / m2 karboplatiini
    Ifosfamiid
    Tsüklofosfamiid
    Tsüklofosfamiid
    Temosolomiid
    Vinorelbine
    Imatiniib
    Krisotiniib
    Tseritinib
    Bosutinib
    Madal (oksendab 10–30%)(Nab-) paklitakseel
    Dotsetakseel
    Mitoksantroon
    Doksorubitsiini liposomaalne iksebepiloon
    Topotekaan
    Etoposiid
    Pemetrekseed
    Metotreksaat
    Mitomütsiin
    Gemtsitabiin
    Tsütarabiin ≤ 1000 mg / m2
    5-fluorouratsiil
    Vinflunin
    Temsiroliimus
    Bortesomiib
    Tsetuksimab
    Trastuzumab (-emtansine) Panitumumab
    Catumaxumab
    Pertuzumab
    Aflibersept
    Ipilimumab
    Kapetsitabiin
    Tegafur
    Fludarabiin
    Etoposiid
    Sunitinib
    Everoliimus
    Lapatiniib
    Lenalidomiid
    Talidomiid
    Afatiniib
    Dabrafeniib
    Daasatiniib
    Ibrutinib
    Olaparib
    Nilotiniib
    Pvzopaniib
    Regorafeniib
    Vandetaniib
    Variostat
    Miinimum (Bleomütsiin
    Busulfaan-2-klorodeoksüadenosiinfludarabiin
    Vinblastine
    Vinkristiin
    Vinorelbine
    Bevatsizumab
    Ofatumumab
    Nivolumab
    Pembrolizumab
    Piscantron
    Pralatreksaat
    Klorambutsiil
    Hüdroksüuurea
    L-fenüülalaniini sinep
    6-tioguaniin
    Metotreksaat
    Gefitiniib
    Erlotiniib
    Sorafeniib
    Melfalaan
    Vemurafeniib
    Pomalidomiid
    Ruksolitinb
    Wismodegib

    Iivelduse ja oksendamise liigid
    Vastavalt ajakavale ja arengumehhanismile on tsütostaatikumide põhjustatud iivelduse ja oksendamise 3 peamist tüüpi: äge, hiline ja konditsioneeritud refleks (ennetav - tõlgitud ka kui “eelmine”, “enneaegne”, “oksendamise ootel”), lisaks kontrollimatu (läbimurre - “ läbimurre ") ja tulekindlad (22,23).
    Äge oksendamine areneb esimese 24 tunni jooksul pärast keemiaravi, on väga intensiivne, millega kaasneb harva iiveldus.
    Viivitatud oksendamine areneb 2. - 5. päeval pärast keemiaravi algust, on vähem intensiivne kui äge ja sellega kaasneb reeglina pidev iiveldus. Arengumehhanismid on endiselt ebaselged. Juhtiv roll antakse ainele P, serotoniinil pole vähem tähtsust.
    Tingimuslik refleksne oksendamine on klassikaline konditsioneeritud refleks keemiaravi ja / või sellega seotud manipulatsioonide ja keskkonna suhtes. See moodustub juhtudel, kui kasvajavastase raviga kaasneb iiveldus ja oksendamine. Selle arengu oht suureneb proportsionaalselt võetud ravikuuride arvuga ja võib püsida pikka aega pärast keemiaravi lõppu. Juhtiv roll konditsioneeritud refleksi moodustamisel on mitmepäevane mõõdukas või tugev iiveldus. Parim meetod konditsioneeritud refleksi-iivelduse ja oksendamise ennetamiseks on patsiendi piisav antiemeetiline kaitse keemiaravi esimesest kuurist alates..
    Kontrollimatu (läbimurre - “läbimurre”) iiveldus ja oksendamine arenevad piisava antiemeetilise profülaktika taustal ja vajavad täiendavat korrigeerimist. Raskekujuline oksendamine ilmneb järgmistel keemiaravi tsüklitel koos eelnevate ravikuuride ebaõnnestunud antiemeetilise profülaktika ja / või varuravimitega..

    MOODSA ANTIVEROMENTAALSE TERAPIA PÕHIMÕTTED
    1. Läbiviimise kohustus, alustades esimesest keemiaravi kuurist.
    2. Antiemeetikumide kasutuselevõtt enne esimese tsütostaatikumi kasutuselevõttu.
    3. Kõige tõhusamate standardsete antiemeetiliste kombinatsioonide kasutamine.
    4. Kõigi kombinatsioonis sisalduvate antiemeetikumide kasutamine piisavates annustes.
    5. Vastavus antiemeetilise ravi piisavale kestusele.
    6. Antiemeetikumide annuste vahelise intervalli efektiivse kontsentratsiooni säilitamiseks vajalike meetmete järgimine.
    Antiemeetilise ravi efektiivsuse kriteeriumiks on oksendamise ja iivelduse täielik puudumine (täielik kontroll) 24 tunni jooksul (ägeda oksendamise arenguperiood) alates kasvajavastaste ravimite manustamise hetkest.

    Iivelduse ja oksendamise ennetamise ja ravi algoritm
    1. Määrake määratud raviskeemi CT emetogeenne potentsiaal.
    2. Määrake ennetav teraapia kemoteraapia režiimi emetogeensuse põhjal.
    3. Määrake ennetava ravi taustal ravi iivelduse ja oksendamise korral.
    4. Muuta iivelduse / oksendamise ennetavas ravis järgnevates keemiaravi tsüklites.

    Antiemeetikumid:

    I. Serotoniini retseptorite (5-HT3) antagonistid:

    • Ondansetroon
    • Granisetron
    • Tropisetroon
    • Palonosetron

    II. Kortikosteroidid: deksametasoon

    III. NK-retseptori antagonistid1:

    • Aprepitant
    • Fosaprepitant
    • Rolapitant
    • Netupitant

    IV. Antipsühhootiline (antipsühhootiline):
    • Olansapiin (antagoniseerib serotoniini 5-HT, dopamiini ja kolinergilisi retseptoreid).

    Ägeda ja hilise iivelduse ja oksendamise ennetamine kõrge emetogeensusega ühepäevase keemiaravi ja mõõdukalt emetogeense ühepäevase keemiaravi abil.
    Praegu on kõige emetogeensema ühepäevase keemiaravi kõige tõhusam antiemeetikumide kombinatsioon antiemeetikumide kombinatsioon, sealhulgas NK1 retseptori antagonistid + serotoniini (5-HT3) retseptori antagonistid + deksametasoon.
    Mõõdukalt emetogeense potentsiaaliga keemiaravi ajal esineva iivelduse ja oksendamise ennetamist tuleks alustada enne keemiaravi ning see peaks toimuma vähemalt 3 päeva pärast keemiaravi. Kõige tõhusam antiemeetikumi kombinatsioon on antiemeetikumide kombinatsioon, sealhulgas serotoniini (5-HT3) retseptori antagonistid + deksametasoon (tabel 2.3) (24.25)..

    Tabel 2. Uuendatud MASCC / ESMO 2016 TRVC soovitused.
    Äge iiveldus ja oksendamine.

    Emetogeensed riskirühmadAntiemeetikumid
    Kõrge (ei kõnele)5-HT3 + DEX + NK1
    Kõrge (AC)5-HT3 + DEX + NK1
    Karboplatiin5-HT3 + DEX + NK1
    Mõõdukas (välja arvatud karboplatiin)5-HT3 + DEX
    Madal5-HT3 või DEX või DOP
    MinimaalneRutiinne profülaktika puudub

    TRVH - keemiaravi põhjustatud iiveldus ja oksendamine
    MASCC - vähktõve toetava ravi rahvusvaheline ühendus; ESMO - Euroopa Meditsiinilise Onkoloogia Selts
    5-HT3 - serotiini retseptorite antagonistid
    DEX - deksametasoon
    NK1 - neurokiniini retseptorite antagonistid nagu aprepitant või
    Phosapreparant või
    Rolapitant või NEPA (netupitandi ja palonosetrooni kombinatsioon).
    DOP - dopamiini retseptori antagonist
    HOIATUS: Kui NK-retseptori antagonistid ei ole vahelduvrežiimi kasutamisel saadaval, on 5-HT3-retseptori eelistatud antagonist palonosetroon..

    Tabel 3. Uuendatud MASCC / ESMO 2016 TPVC soovitused.
    Hiline iiveldus ja oksendamine.

    Emetogeensed riskirühmadAntiemeetikumid
    Kõrge (ei kõnele)DEX või (kui APR on 125 mg ägeda korral: (MCP + DEX) või (DEX + APR)
    Kõrge (AC)Ei või (kui APR 125 mg ägeda korral: APR + DEX)
    KarboplatiinEi või (kui APR on 125mg ägeda korral: APR)
    Keskmine (mitte karboplatiin)DEX-i saab kasutada
    MadalEnnetamist ei pakuta.
    MinimaalneEnnetamist ei pakuta.

    DEX - deksametasoon
    APR - Aprepitant
    MCP - metoklopromiid

    TRVX juhtimissoovituste peamised värskendused, NCCN 2017:
    Karboplatiini liigitatakse väga emetogeenseks ravimiks, kui seda manustatakse koos PPC-ga kõvera aluse pindalaga (PPC) ≥4

    Emetogeensed riskirühmadAntiemeetikumid
    Kõrge (ei kõnele)5-HT3 + DEX * + NK1 + olansapiin *
    Kõrge (AC)5-HT3 + DEX * + NK1 + olansapiin *
    Karboplatiin5-HT3 + DEX + NK1
    Mõõdukas (välja arvatud karboplatiin)5-HT3 + DEX
    Madal5-HT3 või DEX või DOP
    MinimaalneRutiinne profülaktika puudub

    * - deksametasooni ja olansapiini tuleks jätkata 2–4 ​​päeva

    Tabel 5. Serotoniini retseptorite (5-HT) antagonistide soovitatav annus ägeda iivelduse ja oksendamise korral.

    RavimManustamisviisAnnus
    Ondansetroonsisse / sisse8 mg või 0,15 mg / kg
    suuline16 mg *
    Granisetronsisse / sisse1 mg või 0,01 mg / kg
    suuline2 mg (või 1 mg **)
    Tropisetroonsisse / sisse5 mg
    suuline5 mg
    Palonosetronsisse / sisse0,25 mg
    suuline0,5 mg

    * Randomiseeritud uuringus testiti režiimi 8 mg kaks korda päevas..
    ** Mõne vaekogu liikmete jaoks on eelistatav annus 1 mg

    Tabel 6. Kortikosteroidide (deksametasooni) soovitatavad annused *

    DeksametasoonAnnused ja paljusus
    Kõrge riskigaÄge oksendamine20 mg üks kord (aprepitandi või netupitandi kasutamisel 12 mg)) **
    Viivitatud oksendamine8 mg 3–4 päeva (8 mg üks kord päevas aprepitandi või netupitandi kasutamisel)
    Mõõdukas riskÄge oksendamine8 mg ühekordne annus
    Viivitatud oksendamine8 mg päevas 2–3
    päeva
    Madal riskÄge oksendamine4-8 mg üks kord päevas

    * Hoolimata asjaolust, et ka muud kortikosteroidid on tõhusad antiemeetikumid, põhineb deksametasooni kui valitud ravimi annustamisskeem ravimi laialdasel levitamisel, koos mitme ravimvormiga
    ** Randomiseeritud uuringutes testiti (fosf) aprepitantide / netupitantidega ainult 12 mg deksametasooni.

    Tabel 7. NK1 retseptori antagonistide soovitatav annus.

    NK1 retseptori antagonistidAnnused ja paljusus
    Aprepitant * ja fosaprepitant
    äge oksendamine
    Aprepitant 125 mg suu kaudu üks kord päevas keemiaravis *
    -või - Phosaprepitant 150 iv üks kord päevas keemiaravil
    Aprepitant * ja fosaprepitant
    hiline oksendamine
    Aprepitant 80 mg suu kaudu üks kord 2 päeva jooksul pärast keemiaravi
    Rolapitant180 mg suu kaudu üks kord päevas keemiaravi ajal
    Netupitant300 mg netupitant / 0,5 mg palonosetrooni suukaudselt üks kord päevas keemiaravi

    * Aprepitant 165 mg, üks annus enne keemiaravi (ei kasutata 2-3 päeva). EMA ja muude asutuste soovitatud.

    Enneaegse iivelduse ja oksendamise ennetamine
    Parim viis enneaegse oksendamise ennetamiseks on parim kontroll ägeda ja hilise oksendamise üle..
    Enneaegse iivelduse ja oksendamise raviks võib kasutada psühhoteraapiat, eriti lihaste lõdvestamise, süstemaatilise desensibiliseerimise ja hüpnoosi järkjärgulist treenimist..
    Ainult bensodiasepiinid vähendavad enneaegse iivelduse ja oksendamise esinemissagedust, kuid keemiaravi jätkamisel kipub nende efektiivsus vähenema..

    Kolooniaid stimuleeriv teraapia:
    G-CSF-i väljakirjutamise teostatavust vereloome stimuleerimiseks ja müelosupressioonist üle saamiseks febriilse neutropeenia (FN) korral on uuritud mitme randomiseeritud uuringuga. Kättesaadavate andmete põhjal tehakse G-CSF rolli kohta FN perioodil järgmised järeldused:

    • G-CSF vähendab statistiliselt oluliselt neutropeenia kestust 1-2 päeva võrra;
    • G-CSF ei vähenda palaviku ja antibiootikumravi kestust FN tekke korral;
    • G-CSF ei vähenda FN-i ühe episoodi ravikulusid.
    G-CSF-i saab kasutada kõrge FN-i korral suurenenud suremusega haigusseisundites, näiteks hüpotensioon, sepsis, kopsupõletik, koeinfektsioonid, süsteemne seeninfektsioon, pikaajaline neutropeenia (> 7 päeva) või sügav neutropeenia.

    Enamik meditsiinilisi onkoloogilisi kooslusi (NCCN, ASCO, EORTC, RUSSCO) soovitab kasutada järgmisi G-CSF-sid: lipegfilgrastim, empegfilgrastim, pegfilgrastim (filgrastiim koos polüetüleenglükooliga), filgrastim (glükosüülimata G-CSF) Glycoglycans (Glycoglycans). Lipegfilgrastim, empegfilgrastim ja pegfilgrastim on pikaajalise toimega ravimid, mida manustatakse üks kord pärast keemiaravi kuuri. Pikaajaline toime on tingitud asjaolust, et ravim ei eritu uriiniga ja ringleb kauem veres.

    KÕRTSKSF GruppAdministreerimisrežiim
    FilgrastimInimese rekombinantne mitteglükosüülitud G-CSF5 mikrogrammi / kg kehakaalu kohta 1 kord päevas. s / c või iv päevas 24–72 tundi pärast keemiaravi viimast päeva kuni vajaliku stabiilse ACN-ni
    PegfilgrastimPolüetüleenglükooliga konjugeeritud rekombinantne pegüleeritud G-CSF (filgrastiim), pikaajaline toime6 mg (arvestamata kehakaalu) üks kord sekundis mitte varem kui 24 tunni jooksul ja mitte hiljem kui 14. päeval. pärast HT kursust
    LipegfilgrastimGlükosüülitud G-CSF pikendatud toime100 mcg / kg või 6 mg (välja arvatud kehakaal) sc üks kord 24 tunni jooksul pärast keemiaravi tsükli lõppu
    EmpagfilgrastimFilgrastiimi kovalentne konjugaat pikendatud toimega polüetüleenglükooli ühe molekuliga7,5 mg (arvestamata kehakaalu) s / c üks kord mitte varem kui 24 tunni jooksul ja mitte hiljem kui 14. päeval. pärast HT kursust
    LenograstimInimese rekombinantne glükosüülitud G-CSF19,2 miljonit RÜ (või 150 μg) kehapinna m² kohta (0,64 miljonit RÜ või 5 μg 1 kg kehakaalu kohta) päevas s / c või iv päevas 24–72 tundi pärast viimast keemiaravi päeva kuni saavutage vajalik stabiilne ACN
    Esmane ennetusTeisene ennetamine
    • keemiaravi režiimidega, kus on kõrge FN oht (≥20%);
    • muudes kõrge FN riskiga seotud olukordades:
    • - väike luuüdi varu (ACHN
    • - HIV-nakkus;
    • - ≥65-aastased patsiendid, kes saavad ravi keemiaraviga;
    • - tagada optimaalne ravi intensiivsus neil juhtudel, kui tsütostaatikumide annuste vähendamine võib eluiga kahjustada.
    • Eluohtliku nakkuse tõenäosus järgmise keemiaravi käigus;
    • võimetus muuta raviprotokolli (tsütostaatiliste annuste vähendamine allapoole läviväärtust või keemiaravi kursuste vahelise intervalli suurenemine);
    • neutropeenia, mis ei võimalda keemiaravi algust;
    • raviskeemi muutmine (intervall, annus) võib põhjustada efektiivsuse langust (mõju sagedus, progresseerumata aeg ja üldine elulemus).
    • LT taustal; näidatud ainult patsiendi surma tõenäosusega või ilmse surmaga seoses luuüdi funktsiooni pärssimisega RT taustal, samas kui ROD vahemikus 3 kuni 10 Gy.

    . G-CSF esmane profülaktika ei ole näidustatud CRT ajal rindkere piirkonnas, kuna see suurendab müelosupressiooni ja komplikatsioonide ning surma riski.

    Aneemia korrigeerimine:
    Neoplasmide aneemia (B63.0 kood vastavalt ICD 10-le) määratletakse Hb kontsentratsiooni langusena alla normaalväärtuse (tavaliselt 120 g / l) ja selle põhjuseks võib olla nii kasvaja olemasolu kui ka selle ravi. Kerge aneemia on Hb kontsentratsiooni langus vahemikus 100 kuni 119 g / l, mõõdukas aneemia on Hb kontsentratsioon 80 kuni 99 g / l, raske aneemia korral on Hb kontsentratsioon alla 80 g / l.

    Vähihaigete aneemia raviks soovitatavad ravimid