Praegu pole luukasvajad harv haigus ja vähihaigete absoluutarv kasvab. Kasvajate varasemat diagnoosimist soodustavad arstiabi kättesaadavus, täiskasvanute patsientidele ja lastele eraldi teenused, laste massiline ennetav läbivaatus eri valdkondade spetsialistide poolt. Arvestades pahaloomulise kasvaja tekkimise võimalust, tuleb lapse iga luukasvajat pidada tõsiseks haiguseks, mis vajab õigeaegset ravi.
Kõik täiskasvanud patsientide kasvajate diagnoosimise ja ravi raskused võib omistada lastele. Lisaks on neil luukasvajate diagnoosimisel omad täiendavad raskused, mis on seotud lapse keha anatoomiliste ja füsioloogiliste omadustega, piiril esinevate haiguste esinemise ja luu väärarengutega.
Lastel leitakse sageli traumaatilisi vigastusi ja põletikulisi luuhaigusi. Pärast neid ellu jäänud muutused vastavalt kliinilistele ilmingutele ja sagedamini vastavalt röntgenpildile on sarnased kasvajatega. MV Volkov (1980) märgib õigesti, et laste luukahjustuste diagnoosimine on tänapäevase ortopeedia, radioloogia ja patoloogilise anatoomia üks raskeid ülesandeid.
Laste luukasvajate kliiniline pilt
Pahaloomulise kasvaja varasem sümptom on valu ja healoomuliseks sümptomiks on kasvaja olemasolu, patoloogiline luumurd.
Lapsed kurdavad sageli jäsemete valu, mis võib olla seotud luude ja pehmete kudede kasvu tasakaalustamatusega. Nendel juhtudel ilmneb valu pärast treeningut päeva lõpuks ja see võib olla hooajaline: sagedamini kevadel ja suve alguses, kui laste motoorne aktiivsus suureneb järsult. Valu taandub tavaliselt iseseisvalt pärast puhata või magada.
Kasvaja arengule võib eelneda vigastus - verevalum. Kuid kasvaja arengut provotseeriva trauma ja kasvaja kasvuga seotud valu ilmnemise vahel on suurem või vähem “kergem” periood, mille jooksul laps ei kurda. Seetõttu peaks valu ilmumine pärast "eredat" tühimikku arsti hoiatama. Haiguse alguses võib valu olla ebastabiilne, ilma selge lokaliseerimiseta ja sellega ei tohi kaasneda muid luukahjustuse väliseid tunnuseid. Järk-järgult intensiivistuvad, muutuvad püsivaks, põhjustavad unehäireid, vaibuvad ajutiselt alles pärast valuvaigistite kasutamist.
Healoomulised kasvajad, välja arvatud osteoidostoomia, kulgevad ilma valu ja neid tuvastatakse väliste tunnustega: jäseme deformatsioon, veresoonte ja närvide kokkusurumine, harvemini patoloogilise murru korral.
Lapse üldine seisund ja jäseme välimus ei muutu. Tähelepanu tuleks pöörata vähktõve kaudsete tunnuste tuvastamisele, nagu väsimuskaebused, aktiivsetest mängudest keeldumine, seletamatu lühiajaline temperatuuri tõus, suurenenud ESR.
Luukasvajate diagnoosimisel on otsustav roll röntgenuuringul, mis võimaldab tuvastada kasvaja, selgitada selle asukohta, tuvastada asümptomaatilisi koldeid ja metastaase. Mõnel juhul saate radiograafi abil selgitada kasvaja tüüpi, millel on tüüpiline radioloogiline pilt. Isegi kogenud radioloog ei saa alati teha kasvaja olemuse kohta lõplikku järeldust, kuna mitmesugustel luuhaigustel ja kasvajatel võib olla sarnane radioloogiline pilt.
Laboratoorsed uuringud aitavad luukasvajate diagnoosimisel ja nende diferentsiaaldiagnostikal põletikuliste haiguste korral. Viimasel ajal kasutatakse laialdaselt biokeemilisi vereanalüüse ja spetsiaalseid uurimismeetodeid (angiograafia, radioisotoopide diagnostika, geneetilised uuringud, biopsia ajal võetud koe morfoloogilised ja tsütoloogilised uuringud)..
Seega tehakse lõplik diagnoos pärast kliinilise läbivaatuse andmete ja täiendavate uurimismeetodite tulemuste võrdlemist. Ambulatoorset vastuvõttu läbi viiva pediaatrilise kirurgi ülesandeks on haiguse esimeste tunnuste varajane avastamine ja patsiendi õigeaegne suunamine haiglasse diagnoosi täpsustamiseks ja eriarstiabi osutamiseks.
Luukasvajate klassifikatsioon. Laste luuhaiguste kõige täielikuma klassifikatsiooni pakkus välja M. V. Volkov (1961).
- Osteogeense päritoluga primaarsed kasvajad: healoomulised (osteoom, osteoidostoomia, osteoblastoklastoom, kondroom, kondroblastoom, mitte-osteogeenne fibroma, kondromüksoidne luu fibroom, healoomuline akordioom); pahaloomuline osteoblastoklastoom, chondromyxosarcoma, pahaloomuline chordoma).
- Mitte-osteogeense päritoluga primaarsed kasvajad: healoomulised (hemangioom, lümfangioom, lipoom, fibroma, neuroom).
- Pahaloomuline (Ewingi kasvaja, retikulosarkoom, hulgimüeloom, paraossal osteoom, liposarkoom, hemangiosarkoom, fibrosarkoom, neurosarkoom).
- Teisene paraossal ja metastaatiline kasvaja.
Laste kõige levinumate luukasvajate kliinilise pildi tundmine aitab ambulatoorset vastuvõtu kirurgil seda haigust kahtlustada ja suunata laps viivitamatult raviks.
Laste ambulatoorse kirurgia juhend. L: Meditsiin. -1986.
Lastel esinevad pahaloomulised luukasvajad
Pahaloomulised luukasvajad on kliinilise onkoloogia diagnoosimis- ja raviplaani osades olulised ja rasked. Kõige sagedamini mõjutavad luukasvajad lapsi ja noori..
Skeleti kasvajate etioloogia ja patogenees pole kaugeltki uuritud..
Ained, mis põhjustavad rakkude geneetilist kahjustust ja nende neoplastilisi muundumisi, jagunevad tavaliselt kolme põhirühma: füüsikalised, keemilised ja bioloogilised.
- Füüsikalised kantserogeensed ained hõlmavad mitmesuguseid ioniseerivat ja ultraviolettkiirgust. On tõestatud, et pikaajaline kokkupuude kiirgusega võib põhjustada osteogeensete sarkoomide teket nii kiiritusravi piirkonnas kui ka tervetel luudel, mis on langenud kiiritusväljale.
- Praktiliselt on keemilistest ainetest kõige olulisemad polütsüklilised süsivesinikud, aromaatsed amiinid, nitrosoühendid, tsütostaatikumid, raskmetallid, asbest, benseen ja selle homoloogid.
- Bioloogilisteks onkogeenseteks teguriteks on onviirused. On kindlaks tehtud, et 17-20% -l maailmas registreeritud kasvajatest võib olla viiruslik etioloogia.
Päritolu selgitamiseks võib kaasata onkogeneesi tänapäevaseid teooriaid, eriti praegu kõige populaarsemat järkjärgulise või järkjärgulise (mitmeastmelise) kartsinogeneesi kontseptsiooni. Lavastatud kontseptsiooni kohaselt ei ole pahaloomulise kasvaja moodustumine ühekordne sündmus, vaid järjestikuste omavahel seotud sündmuste ahel, igaüks neist on tingitud teatud tegurite mõjust - nii välised kui ka sisemised. Nende sündmuste ajal toimub rakkude genoomi kahjustuste järjestikune kuhjumine, mis põhjustab nende struktuuri ja funktsioonide kvalitatiivseid muutusi ning lõppkokkuvõttes kahjustab pahaloomulisele kasvajale iseloomulike omaduste diferentseerumist ja omandamist. Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt eristatakse kasvajate patogeneesis kolme faasi: initsieerimine, edendamine ja progresseerumine.
- Initsieerimine ehk kasvaja transformatsioon on kiire ja pöördumatu muutus geneetilisel tasandil DNA mutatsioonide kujul, kuid need rakud on passiivsed ilma täiendava vohamise soodustamiseta.
- Edendamine - muundatud raku ja paljude tegurite vastastikmõju, mille tulemusel valitakse kõrge reproduktiivse aktiivsusega rakud ja moodustub üsna ulatuslik muudetud rakkude kloon.
- Progressioon - täiendavate muutuste esinemine genoomi struktuuris ja rakukloonide valimine, mis on muutuvatele elutingimustele kõige paremini kohanenud ja seetõttu peremeesorganismi suhtes kõige agressiivsemad.
Kasvajate olemuse uurimisel ei saa mööda vaadata viirusteooria aluspõhimõtetest, pärilikkuse teguri ja perekonna teooriast. Ei saa välistada trauma rolli primaarse pahaloomulise kasvaja või healoomulise protsessi pahaloomulise kasvaja arengus. Etioloogia ja patogeneesi probleemid pole kaugeltki lahendatud ja vajavad kõige lähemat uurimist..
Pahaloomuliste luukasvajate klassifikatsioon.
Praegu on olemas ühtne rahvusvaheline primaarsete luustiku kasvajate klassifikatsioon, mis on vastuvõetav arstidele, kirurgidele, radioloogidele ja patomorfoloogidele.
- I. Luude moodustamine: Osteosarkoom (osteogeenne sarkoom): - keskne (medullaarne); - pindmine (perifeerne). 2. Parostal osteosarkoom. 3. Periostaalne osteosarkoom. 4. Pindmine, suur pahaloomuline kasvaja.
II. Kõhre moodustamine: 1. Kondrosarkoom (normaalne): - primaarne; - teisejärguline. 2. Diferentseerimata kondroosarkoom. 3. Juxtacortical (periosteal) kondroosarkoom. 4. Mesenhümaalne kondroosarkoom. 5. Selge raku kondroosarkoom. 6. Pahaloomuline kondroblastoom.
III Luuüdi kasvajad (lamerakk-kasvajad): 1. Ewingi sarkoom. 2. Primitiivne neuroektodermaalne luukasvaja (PNET). 3. Luu pahaloomuline lümfoom. 4. müeloom.
IV. Vaskulaarne: 1. angiosarkoom. 2. Pahaloomuline hemangioperitsütoom.
V. Muud sidekoe kasvajad: 1. Fibrosarkoom. 2. Pahaloomuline kiuline histiotsütoom. 3. Liposarkoom. 4. Pahaloomuline mesenhioom. 5. Leiomüosarkoom. 6. Diferentseerimata sarkoom.
VI. Muud kasvajad: 1. Chordoma. 2. Adamantinoom.
Kasvaja pahaloomulise kasvaja klassifikatsiooni (TNM) kasutatakse praktikas samuti laialdaselt (tabel 2). See klassifikatsioon on vajalik ravitaktika määramiseks..
Kasvaja pahaloomuliste kasvajate klassifikatsioon (TNM).
| Kliiniline staadium | Histoloogilise pahaloomulisuse aste | Kohalik jaotus | Metastaasid |
| IA | 1 | T1 | M0 |
| IB | 1 | T2 | M0 |
| IIA | 2 | T1 | M0 |
| IIB | 2 | T2 | M0 |
| IIIA | 12 | T1 | M1 |
| IIIB | 12 | T2 | M1 |
Diagnostika. Luukasvajate diagnoosimine peaks olema kõikehõlmav! Ja see hõlmab: - radiograafiat; - vere ja uriini laboratoorsed uuringud; - CT ja MRI; - ultraheli; - angiograafia; -radioisotoopide uurimine; - biopsia.
Kõige sagedamini täheldatakse lastel pahaloomulisi kasvajaid, nagu osteogeenne sarkoom ja Ewingi sarkoom.
Osteogeenne sarkoom.
Osteogeenne sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mille rakud tekitavad osteoidi või kasvaja luu.
Epidemioloogia. Esmaste kasvajate esinemissagedus on vahemikus 25 kuni 85%. Sagedamini kannatavad lapsepõlves ja noores eas inimesed. Meessoost inimesed haigestuvad 1,5 korda sagedamini kui naised. Tavaliselt esineb see ühes luus, kuid on ka luu kahjustuse mitut vormi. 98,5% juhtudest esineb pikkades luudes, 80% - reie distaalses piirkonnas ja sääreluu proksimaalses osas.
Kliinik. Seda iseloomustab kiire kasv. Valu on haiguse alguses madala intensiivsusega, omandab kiiresti terava ja püsiva iseloomu, mõnikord kehatemperatuuri tõus. Kasvaja ilmub pärast valu ilmnemist ja suureneb kiiresti. Kasvaja kohal olev nahk on hõre, läikiv, selgelt väljendunud venoosse mustriga. Liigutuste piirangud liigeses suurenevad kiiresti. Hiljem - nõrkus, kehakaalu langus, halb enesetunne. Varases staadiumis tekivad kopsude metastaasid..
Diagnostika. Röntgenipilt: - periosteumist tulenevad õhukesed filiformsed struktuurid (spikulaadid). Need on luu pikkusega risti või radiaalselt; - Kodmani kolmnurk (või "tipp"); - amorfsed hägused lubjastumised või ebaühtlased luustumise fookused kasvaja pehmete kudede osas; - iseloomulik tunnus - osteosarkoom ei mõjuta kunagi epifüüsi-kõhreplaati.
Ravi. Kirurgiline meetod - ohutud operatsioonid (80–90% -l retsidiivist 1,5 aasta pärast isegi pärast amputatsiooni). Kiirgus (madal tuumori tundlikkus). Keemiaravi. Praegu peetakse efektiivseks kombineeritud ravimeetodit (keemiaravi + kirurgiline ravi + keemiaravi 1,5 aastat). 5-aastane elulemus koos kompleksraviga 50–70% juhtudest.
Ewingi sarkoom.
Epidemioloogia. Sage pahaloomuline kasvaja, moodustades umbes 10% kõigist luu sarkoomidest. 90% -l patsientidest tuvastatakse sarkoom 10–15-aastaselt. Väga harva alla üheaastased lapsed ja üle 50-aastased täiskasvanud. Seda leitakse poistel 2 korda sagedamini. Lokaliseerimine - alajäsemete 50% pikad torukujulised luud (diafüüs), seejärel õlavarre ja vaagna luud. Harva ribid, selgroolülid, kolju luud, metakarpalid.
Kliinik. See algab ägeda põletikulise protsessi sümptomitega, mis meenutab osteomüeliiti. Temperatuur tõuseb 38–39 ° C-ni. Valu on perioodiline, lainetav, erineva olemuse ja intensiivsusega (äge, lõikav, valutav, kergelt väljendunud tuhmist kuni talumatu). Sageli tuvastatakse esimesel uurimisel kasvaja.
Diagnostika. Röntgenipilt: - luuüdi kanali laienemine; - hävitamise fookus (ümarate või ovaalsete defektide kujul, üksteise peale virnastatud - peene silmaga muster); - endostaal- või periosteaalsed reaktiivsed sklerootilised muutused (vastavalt sibulakoori tüübile), võib esineda spikleid.
Ravi. Kirurgiline meetod. Kiirgus (kasvaja väga kõrge tundlikkus). Keemiaravi. Praegu peetakse efektiivseks kombineeritud ravimeetodit (kiiritusravi keemiaravi + kirurgiline ravi - ohutud operatsioonid). Prognoos on ebasoodne. Metastaasid haiguse esimesel aastal, peamiselt luus, seejärel kopsudes ja lümfisõlmedes. Eeldatav eluiga alates ravi algusest on keskmiselt 18 kuud. 5-aastane elulemus koos kompleksraviga 20-50% juhtudest.
Healoomulised luukasvajad - tüübid, sümptomid, ravi
Healoomulised luu neoplasmid on mitmesugused tuumori- või tuumorimassid, mis peaaegu kunagi metastaasivad ja mõjutavad luukoe, samuti kõhre. Mõnda neist neoplasmidest võib liigitada agressiivseteks, sest pärast resektsiooni ilmuvad nad uuesti.
Diagnoosimise protsessis peab kasvaja tegema biopsia, et vältida vähktõve arengut, kui kasvaja on pahaloomuline..
Luude ja liigesekõhre healoomuliste kasvajate tüübid
Osteoidne osteoom
Healoomuline luukasvaja, mida iseloomustavad väikesed valulikud kahjustused. Osteoomi peamised sümptomid: jäseme või kahjustatud piirkond ja turse.
Välimuskohad: vaagna luud, kolju luud, saba-, ristluu, rinnaku, rangluu, sääreluu ja reieluud. Üldiselt võib see ilmneda peaaegu igas inimkeha luus. Valu on äge ja sügav, reeglina on seda rohkem tunda öösel. Tuumori fookus on ümmargune või ovaalne.
Ravi seisneb ainult luu kahjustatud piirkonna eemaldamises ja põhjalikus eemaldamises, kuna retsidiivi oht on üsna kõrge.
Osteoidsed osteoomid esinevad lastel ja noortel (vanuses 10 kuni 20 aastat, harvemini lähemal 30-le). Lisaks radikaalsele resektsioonile on olemas ka kaasaegsem eemaldamisviis - termiline ablatsioon. See seisneb elektroodi paigutamises luu kahjustatud piirkonda, mis juhib voolu ja soojendab kasvajat, mille tagajärjel saab seda kergesti eemaldada. Kirurgiline eemaldamine nõuab haiglas viibimist 2–4 päeva.
Osteoblastoom
See on palju vähem levinud kui osteoidne osteoom. Mõnikord diagnoositakse see aktiivsuse ja agressiivse kasvu tõttu ekslikult pahaloomuliseks kasvajaks. See esineb kõigis luudes, sealhulgas vaagna-, kolju-, saba-, ristluu, rinnaku, rangluu luudes, kuid kõige tavalisem tekkekoht on lülisammas ning alumiste ja ülajäsemete pikad ja lühikesed luud.
Peamised osteoblastoomid: piiratud liikumine, valu, turse, ülitundlikkus. Tavalise röntgenpildi korral on selline neoplasm selgelt nähtav. Ravi seisneb tuumorimassi ravis koos luude pookimisega või luu osa eemaldamisega (sõltuvalt probleemi asukohast ja võimalikust ohust).
Enchondroma
Liigesekõhre healoomuline kahjustus. See asub peamiselt lühikeste, pikkade või lamedate luude keskosas, ilmub peamiselt kätele. See võib moodustuda igas vanuses. Neoplasm on asümptomaatiline, kui see pole seestpoolt kahjustatud (luude fragment, tugev rõhk, šokk jne). Kasvaja on röntgenpildil selgelt nähtav. Kui patsient enchondroma pärast ei muretse, pole seda vaja eemaldada. Siiski on vaja kontrollida selle kasvu või deformatsiooni, aga ka terviklikkust. Membraani rikkumisega võib enchondroma hakata kiiremini kasvama.
Ravi seisneb neoplasmi kuretaažis ja eemaldatud luufragmendi asendamises autoloogse või doonorluuga (allograft). Mõnikord on enchondroma ekslikult kõhreline kondroosarkoom
Mitu enchondromatosis
Tavaliselt ilmneb see varases nooruses ja sellega kaasnevad luude deformatsioonid - mõõdukast kuni raskeni. Üks näide mitmekordse enchondromatoosist: suurte luumasside (kasvu) moodustumine ülajäsemete luudes, samuti käte lühenemine või kõverdumine.
Hoolitsus seisneb deformatsiooni korrigeerimises või ennetamises manööverdamise abil (metallvarraste paigaldamine käte pikkadesse luudesse deformeerunud või pragunenud luude stabiliseerimiseks). Need neoplasmid võivad muutuda pahaloomuliseks, kuid seda juhtub harvadel juhtudel. Pärast mitme enchondromatoosi ravi tuleb patsiente jälgida ja perioodiliselt läbi viia röntgenuuringuid, et teha kindlaks, kas kasvaja kasvab uuesti.
Kondroblastoom
Väga harv healoomuline kasvaja. Ilme koht: õlavarreluu (proksimaalne), reieluu (proksimaalne ja distaalne), sääreluu. Kui haigust ei ravita, võib kasvajast mõjutatud luude kasvu peatada, mis põhjustab luude deformatsioone, kännu kasvu ja muid defekte. Väliselt on kahjustus ovaalne või ümar.
Ravi: kuretaaž, plaatide pealekandmine. Neoplasmi korduva kasvu tõenäosus pärast eemaldamist on 20%.
Chondromyxoid fibroma
Healoomuline kasvaja, mis koosneb kiulistest müksoidsetest elementidest. Välimusvanus: 20–30 aastat. Kõige populaarsemad esinemispaigad: trummikile, distaalne reieluu. Väliselt on see piirkond, mis ulatub luu välispiirini ja mille sees on sakiline struktuur.
Ravi: kuretaaž luude pookimisega või võimaluse korral eemaldamisega. Nendel kasvajatel on kõrgeim retsidiivide määr (40%) ja eriti oluline on jälgida patsiendi seisundit esimestel aastatel pärast operatsiooni.
Üksiku luu-kõhre eksostoos ehk osteokondroom
Kõige tavalisem healoomuline luukasvaja, mille põhjustab embrüo kõhre geneetiline defekt. Ilmub luude otstes igas vanuses. Pildil näevad kasvajad välja nagu luu külgmises osas kasvavad luud, väljaulatuvad liigest kõrgemale. Kasvajakoe on oma struktuuris väga sarnane normaalse luuga ja selle kasvuprotsess on peaaegu identne. Osteokondroom on valutu, kuid see põhjustab valu, kui närvid ja veresooned hävitatakse või pigistatakse. Retsidiiv on ebatõenäoline. Mitme luu-kõhrekoe eksostoosi pärilik vorm viib mitme osteokondroma ilmnemiseni. Need võivad luustikku moonutada ja põhjustada liikumisprobleeme. Osteokondroomi üldised sümptomid: uimastamine, kuputamine, põlve- ja käe deformatsioonid, halb liigesefunktsioon.
Ravi seisneb väärarengute korrigeerimises lapseeas ja nende jälgimises täiskasvanueas. See on vajalik kasvaja seisundi jälgimiseks..
Fibrokortikaalne defekt ja mitte-osteogeenne fibroma
Kõige tavalisem healoomuline luukasvaja lastel. Mõlemad tüübid asuvad pikkade luude šahtides, eriti reieluu distaalses osas, sääreluu proksimaalses ja distaalses osas, samuti ülajäsemetes (õlavarreluus, raadiuse proksimaalne kolmandik ja ulna). Enamik neist kasvajatest kaob pärast noorukiea lõppemist. Tavaliselt ei põhjusta nad sümptomeid, kui neid ei murdu. Fibrokortikaalne defekt väljendub pika luu külgmise osa kerge eendina. Täiskasvanueas kahjustus kaob. Nende väljanägemise põhjus pole selge, kuid tõenäoliselt on see seotud luuplaadi moodustumise ja kasvu defektiga. Spontaanne regressioon toimub täiskasvanueas, kuid kui neoplasm tuleb eemaldada, kasutatakse luu siirdamist ja kuretaaži..
Fibrootiline düsplaasia
Luu väärareng, mida mõnikord nimetatakse kasvajaks. Pildil näevad need neoplasmid välja nagu "jäätunud klaasiga kaetud ümar piirkond". Luud on laienenud ja deformeerunud. Peamised päritolukohad: reie, lõualuu, sabaluu, ribid, rangluu.
Üksikluu tsüst
Sagedamini leitakse lastel. Põhjus pole teada, kuid üks kaasnevaid tegureid on luuplaadi kõrvalekalle. Täiskasvanutel luutsüsti välimuse koht: kand, lamedad luud. Tsüsti õõnsus täidetakse tavaliselt vedelikuga, see eemaldatakse üldnarkoosis, pärast mida viiakse läbi süstimisravi (kolm või enam süsti).
Luu tsüsti aneurüsm
Teadmata päritolu healoomulised luukahjustused. Asukoht: selg, üla- ja alajäsemete pikad luud. Tüüpilised kaebused on turse ja valu, mis tavaliselt järgneb vigastusele. Pildil on neoplasm kumer, selgelt määratletud. Tsüst koosneb tavaliselt käsnjas ruumist, mis on täidetud infiltraadiga..
Ravi: kuretaaž või luude pookimine. Kordumise määr pärast kuretaaži on umbes 30% ja see on üks põhjusi kahjustatud piirkonna täielikuks eemaldamiseks.
Healoomulised vaskulaarsed luukasvajad (hemangioomid)
Üksikud, kuid võivad mõjutada kahte või enamat luud. Lokaliseerimise koht: kolju, vaagna luud, selgroog. Plii lüütiliste defektide tekkeks, näevad välja nagu veresoonte ummikud.
Ravi: resektsioon või kuretaaž (võimaluse korral).
Luu histiotsütoos ehk eosinofiilne granuloom
Sümptomid: valu, turse. Tavaliselt ilmuvad nad noortele ja lastele. Ravimeetod: steroidsüstid, kiiritusravi (kasvaja suuruse vähendamine), luude pookimine.
Luu hiiglaslik rakukasvaja
Peamised sümptomid on valu, turse, liikumisraskused, jäigad liigesed. Ilmumise põhjus pole kindlaks tehtud. Välimusvanus: 20–40 aastat. Lokaliseerimine: põlvede ümber, reieluu distaal, sääreluu, ristluu, sääreosa. Kasvajarakkude kasvukiirus kiireneb raseduse ajal hormoonide taseme tõusu tõttu. Võib tekkida patoloogiline luumurd, samuti vedeliku kogunemine liigesesse. Pildil näete luu pinna hõrenemist ja laienemist, erosiooni ja võimalikke perforatsioone, samuti pehmete kudede massi kinnitumist.
Materjalide järgi:
© 2015 Massachusettsi üldhaigla
autor: Teresa Bergen, meditsiiniliselt Arvustanud George Krucik, MD
Clevelandi kliinik © 1995-2014
Mida teevad allergikud, kui pappel-kohevust on igal pool?
Kuidas meie keha annab märku kõrgenenud veresuhkrust?
Kuidas mitte mürgitada end esimeste puu- ja köögiviljadega?
Kellele ja miks soovitatakse pärast iga sööki 15-minutiline jalutuskäik?
Mida peate teadma koronaviiruse kohta allergikutele?
Rinnavähk: mida teha?
Mis aitab tõhusalt kaalust alla võtta
Miks peaks diabeediga inimene sellerit tooma
Teine arvamus meditsiinis, konsultatsioonid Saksamaal
Healoomulised luukasvajad (pediaatrias)
RCHR (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi vabariiklik tervise arengu keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2014
Üldine informatsioon
Lühike kirjeldus
Radioloogiliselt healoomulistel kasvajatel on selgelt määratletud kontuurid ja piirid terve luuga, korrapärase kuju ja struktuurimustriga. Healoomulised kasvajad ei metastaase ja ei kordu pärast radikaalset operatsiooni. [1]
- Professionaalsed meditsiinijuhid. Ravistandardid
- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised
Laadige rakendus alla androidi jaoks
- Professionaalsed meditsiinijuhid
- Suhtlus patsientidega: küsimused, ülevaated, kohtumised
Laadige rakendus alla androidi jaoks
Klassifikatsioon
Diagnostika
II. DIAGNOSTIKA - JA RAVIMISMEETODID, LÄHENEMISVIISID JA MENETLUSED
• juhtida radiograafiat kahes projektsioonis.
Kiirabi etapis läbiviidavad diagnostilised meetmed: ei teostata.
Diferentsiaaldiagnostika
Ravi
vankomütsiin: 15 mg / kg / päevas, mitte rohkem kui 2 g / päevas. 4 süstina, intravenoosselt, tuleb iga annus manustada vähemalt 60 minutit.
• Ibuprofeeni suspensioon 100 mg / 5 ml - 200 ml, suukaudseks manustamiseks, 7–10 mg / kg kehakaalu kohta, maksimaalne ööpäevane annus on 30 mg / kg. Ravimi annuste vaheline intervall ei tohiks olla lühem kui 6 tundi. Ravi kestus anesteetikumina mitte rohkem kui 5 päeva.
10–14-aastased: ühekordne annus 0,3–0,5 ml (3–5 mg), päevas - 1–1,5 ml (10–15 mg)..
• trombotsüütide kontsentraat (trombotsüütide sisalduse langusega alla 50 * 10/9, tekkinud verejooksu taustal, säilitades trombotsüütide taset veelgi 100 * 10/9 - intravenoosne vereülekanne 1 annus 10 kg massi kohta) [6].
• 5% dekstroos - 500, 400, 200 ml lahus intravenoosseks infusiooniks;
Luu kasvaja lastel
Luukasvajad - pahaloomulist laadi patoloogilised koosseisud ja mitmed sordid.
Põhjused
Aluseid, mis võivad põhjustada luude anomaaliaid, ei ole veel täielikult uuritud..
Märkimisväärne koht võimalike põhjuste hulgas on luu kahjustus.
Primaarsete onkoloogiliste moodustiste osas pole neid teada. Kuid kroonilise luupõletiku all kannatavad inimesed satuvad sarkoomi väljakujunemise osas tõenäolisemalt kui teised vähiosakonnad..
Sekundaarse tüüpi luude pahaloomulised moodustised arenevad reeglina pärast primaarset kasvaja moodustumist teistes elundites. On juhtumeid, kui vähi esmane moodustumine võib olla kohe vähktõbi, mis ilmneb ilma iseloomulike sümptomiteta.
Sümptomid
Sellise tervisehäire peamine sümptomatoloogia on tugev valu. Patsient läbib valusalt vähki, mis esines nii esmakordselt kui ka retsidiivi ajal..
Valu, mis on tavaliselt koondunud sügavale luudesse, on oma olemuselt valutav, seda piinavad füüsiline koormus, aga ka rahulik asend. Alguses on valu episoodiline: see muretseb, siis peatub. Tugevdab öösel kõndides. Kuid kasvaja kasvab ja valu ilmneb sagedamini, mille tulemuseks on püsiv.
Patsiendil on iseloomulik kahetsus. Ta ei suuda oma valutavat jalga täielikult astuda. Tuumor tekib tuumori moodustumise kohas. Lisaks valule tunneb patsient nõrkust, letargiat, suurenenud väsimust. Patsiendi kehakaal väheneb pidevalt.
Lapse luukasvaja diagnoosimine
Lisaks tervisekontrollile, haigusloole ja üldisele vereanalüüsile hõlmab tervisehäire määratlus:
Kliiniline läbivaatus Meditsiiniliste pilditehnikate rakendamine:
- MRI,
- röntgen,
- Ultraheli skaneerimine,
- CT,
- radioisotoopide meetodid,
- positronide emissiooniuuring,
Tihenemise morfoloogiline diagnoosimine koos moodustumise tüübi kindlaksmääramisega, määrde ja sõrmejälgede analüüs tsütoloogia jaoks.
Radiograafia, mis viiakse läbi vastastikku risti asetsevates projektsioonides, võimaldab teil näha kasvaja olemust.
Röntgenograafia abil tuvastatud tihenemise pahaloomulised omadused:
- Tuumori oluline moodustumine.
- Luude hävitamine.
- Tuumori moodustumise levik pehmete kudede osas.
Röntgeni abil paljastatud plommi healoomulised omadused:
- Haridus selgelt määratletud keskmise suurusega servadega.
- Tihedat keret ümbritseb pitser.
- Kasvaja moodustumine ei idane naaberkudedes.
Tüsistused
Kirjeldatud haiguse positiivne prognoos on viimasel ajal muutunud meeldivamaks. Sellist optimistlikku pilti seletatakse uusimate tehnikate, lähenemiste, mis ühendavad erinevaid ravivõimalusi, kasutamisega. Nii et pärast operatsiooni võib kasutada kiiritus- või keemiaravi. Sõltuvalt kasvaja seisundist võib arst välja kirjutada adjuvandi ja seejärel neoadjuvandi ravi.
Lähedaste jaoks on oluline pöörata tähelepanu sellele, et on äärmiselt oluline, et kasvaja all kannatav patsient läbiks ravi spetsialiseeritud kliinikus, kus patsiendile luuakse optimaalne ravi, kaasaegne ravi ja taastusravi võimalus.
Ravi
Mida sa teha saad
Esimene asi, mida teha, kui lapsel on kaebusi jalgade valu kohta, viige ta röntgenuuringule. Ehk pole millegi pärast muretseda. Kuid kontroll on vajalik. Tõepoolest, kui kasvaja moodustumine diagnoositakse õigeaegselt, saab selle kiiremini kõrvaldada. Mida varem ravi alustate, seda suurem on haiguse positiivse tulemuse tõenäosus.
On väga oluline mitte alustada patoloogilise protsessi kulgu ja mitte lükata operatsiooni edasi, kui see on juba ette nähtud. Selleks, et prognoos oleks soodne, on vaja kuulata ja järgida kõiki raviarsti soovitusi.
Mida arst teeb
Pärast uurimist ja erinevate uuringute tulemuste saamist otsustab spetsialist raviskeemi. Kasvajate moodustiste peamine ravimeetod on operatsioon.
Kui tuvastatakse healoomulised moodustised, lõigatakse tihendamine intrafokaalseks või kapslisiseseks. Mõnel juhul asendatakse luu kahjustatud piirkond siirikuga..
Onkoloogilise moodustise tuvastamisel viiakse läbi resektsiooniprotsess..
Lisaks operatsioonile kasutavad onkoloogid kiiritusravi ja keemiaravi. Adjuvantravi mõjutab vähi eemaldamist märkimisväärselt..
Ravirežiimi valik on seotud paljude põhjuste ja põhjustega. Esiteks sõltub ravi patoloogia omadustest. Kui spetsialist diagnoosib diferentsiaalse tihendi, tehakse sageli otsus operatsiooni teostada. Ja sellest piisab. Samal ajal üritavad nad orelit päästa. Amputatsioon on äärmiselt haruldane, kui seda pole võimalik teha teisiti. Mõnes vähi tekke variandis kasutatakse kompleks- või segaravi, kasutades nii kiiritus- kui keemiaravi, kuid sagedamini soovitavad kirurgid tõhusaks meetodiks tihendamise kirurgilist ekstsisiooni. Vähi tekke teatud variantidega (eriti Ewingi sarkoomiga) saavutatakse positiivne efekt kiiritusravi tõttu. Keemiaravi osas kasutatakse seda meetodit sageli enne operatsiooni..
Ärahoidmine
Ennetusmeetmed seisnevad mitmesuguste eksamite õigeaegses läbimises, professionaalse abi otsimisel ebamugavuse, ärevuse signaalide ilmnemisel.
Lisaks on muidugi vaja kaitsta last vigastuste eest, luua talle sobivad elutingimused ja mitte alustada haigusi nende arengu alguses.
Kui perekonnas on juba olnud selliseid vaevusi, on soovitatav teha lapsega perioodilisi plaanilisi uuringuid, et välistada patoloogilised protsessid luukoes.
Lastel luu sarkoomid
Lastel esinevad pahaloomulised luukasvajad on üks laste onkoloogia dramaatilisi lehekülgi, mida seostatakse peamiselt hilise diagnoosimisega ja suur protsent patsientidest, kes tulevad ravile haiguse kaugelearenenud staadiumis. Sellega seoses on nende neoplasmide varajase diagnoosimise küsimus endiselt asjakohane ja õigeaegne. Tõepoolest, pahaloomulise luukasvaja varajane diagnoosimine on ravi efektiivsuse suurendamise võti. Diagnoosi keerukus tuleneb eeskätt kasvajaprotsessi kliinilise pildi alahindamisest äärmiselt harvaesineva haigestumuse, vähktõve vähese teadlikkuse taseme, samuti protsessi pahaloomulisuse selgitamiseks mõeldud uurimismeetodite teadmatuse või eiramise tõttu..
Luusarkoomide varajane õigeaegne diagnoosimine tekitab väga suuri raskusi. Selle tõenduseks on asjaolu, et peaaegu 70% -l patsientidest enne laste onkoloogi külastamist oli erinev diagnoos (osteomüeliit, müosiit, neuralgia, tuberkuloos, mitmesugused traumaatilised vigastused) ja seetõttu said nad ebapiisavat ravi.
Luu sarkoomid moodustavad laste pahaloomuliste kasvajate esinemissageduse struktuuris kuni 10%. See on üks oluline ja keeruline laste onkoloogia diagnostika- ja raviplaani osades. Luustiku kasvajakahjustuse struktuuri analüüsimisel moodustavad healoomulised protsessid 62%, pahaloomulised protsessid - 30%, metastaasid - 8%. Kõige tavalisemad kasvajad on osteogeenne sarkoom ja Ewingi sarkoom..
Erinevalt healoomulistest kasvajatest, mis mõjutavad võrdselt sageli nii poisse kui ka tüdrukuid, on pahaloomulisi kasvajaid 1,2-2 korda tõenäolisemalt poistel ja need esinevad luustiku intensiivseima kasvu ja rakkude kiirema vohamise perioodil. Viimasel ajal on suurenenud luukasvajate esinemissagedus, mis võib olla tingitud elanikkonna kiirenemisest. Niisiis, märgati, et alla 15-aastased lapsed, kellel on luusarkoomid, on märkimisväärselt pikemad kui patsientidel, kes põevad muid pahaloomulisi kasvajaid. Need tähelepanekud toetavad tõendusmaterjali, et võimalusel on luukasvajate tekkes oluline skeleti kasvu või metaboolsete protsesside liigne stimuleerimine..
Terve maailma arstide tähelepanelikku tähelepanu on see keeruline probleem pälvinud erinevatel põhjustel ja ennekõike seetõttu, et pahaloomuliste luukasvajatega lastel püsis üsna pikka aega madal ellujäämine, kuid viimastel aastatel on olnud soodsad väljavaated tänu õigeaegsele põhjalikule varasele diagnoosimisele ja raviprogrammide intensiivistamisele, mis viib julgustavate tulemusteni.
Nende kasvajate ravi efektiivsus sõltub varajasest arsti visiidist - mida varem õige diagnoos tehakse, seda kiiremini viiakse läbi spetsiaalne teraapia ja seda suurem on täielik taastumise võimalus ning lapse elukvaliteet..
Pahaloomuliste luukasvajate ilmnemise põhjus pole veel teada, kuid on tõestatud, et 40% -l patsientidest põhjustab luusarkoomi esinemine trauma.
Osteogeenne sarkoom areneb peamiselt pikkades torukujulistes luudes, peamiselt alajäsemetes, peamiselt põlveliigese moodustavates luudes. Palju harvemini - tasapinnalises, vaagna luudes, peroneaalses, humeraalses, rangluus, selgroos, alalõualuu. Osteosarkoom moodustub puberteediea lõpus, see tähendab keha kõige intensiivsema arengu perioodil - 12-16 aastat, eelistatult luustiku kõige aktiivsema kasvu piirkondades.
Ewingi sarkoom mõjutab kõige sagedamini lamedaid luid (vaagna luud, ribid, abaluu) ja pikkade torukujuliste luude diafüüsi. Sageli leitakse kahjustusi samaaegselt mitmes luus, mõnikord lokaliseerituna pehmetes kudedes. See moodustab 10-15% kõigist primaarsetest pahaloomulistest luukasvajatest. Aastas avastatakse 0,6 uut juhtumit miljoni elaniku kohta. See sarkoom on harv alla 5-aastastel lastel või üle 30-aastastel täiskasvanutel. Maksimaalset esinemissagedust täheldatakse elu jooksul 10 kuni 15 aastat.
Luusarkoome iseloomustab kiire kasv ja varane metastaas. Laste haigus on pahaloomulisem kui täiskasvanutel.
Pahaloomuliste luukasvajate diagnoosimine peaks olema kõikehõlmav, võttes arvesse kliiniliste ja laboratoorsete uuringute, kiirgusdiagnostika meetodite ja tingimata morfoloogiliste meetodite andmeid.
Luukasvajate klassikalisteks tunnusteks on valu, turse (palpeeritavate kasvajate ilmnemine), kahjustatud jäseme funktsiooni kahjustus.
Esimene märk on valu, mis erinevalt põletikulisest protsessist ei kao puhkeolekus (suurenenud öösel, leevenduse puudumine jäsemete kinnitamisel). Kasvaja kasvades hakkab kannatama lähedal asuva liigese funktsioon ja seejärel areneb palpeeritav kasvaja, sageli patoloogilise murruga (haiguse hiline märk). 3.-4. Kuul alates haiguse ilmnemisest on valu tõttu kõigepealt piiratud ja seejärel peatub liikumine lähimas liigeses.
Osteogeense sarkoomi kliinilised ilmingud määravad suuresti kasvaja asukoht, selle suurus ja levik ümbritsevatesse kudedesse.
Kliinilise käigu kohaselt saab eristada kahte tüüpi osteogeenset sarkoomi - kasvaja kiire areng koos valu suurenemisega, kahjustatud jäseme funktsiooni halvenemine ja kiire surmaga lõppev tulemus ning kasvajaprotsessi aeglane areng. Lastele ja noorukitele on iseloomulik haiguse esimest tüüpi kliiniline kulg. Enamikul patsientidest on haiguse esimene sümptom valu, mis ilmneb täieliku tervise taustal ja üsna ootamatult. Kuid enam kui 50% -l juhtudest oli selle piirkonna nimel, kus hiljem kasvaja ilmnes, olnud trauma. Osteogeense sarkoomi valu põhjustab periosteumi ja ümbritsevate kudede kokkusurumine. Ajavahemik vigastuse tekkimise hetkest kuni haiguse alguseni on üsna erinev, kuid siiski seostavad suurem osa vanemaid haiguse esimeste sümptomite ilmnemist traumaga. Osteogeense sarkoomi ilmingut iseloomustavad pidevad ja iseseisvad valud puhkeolekus, mille intensiivsus progresseerub väga kiiresti, ilmnevad öövalud. Kõige intensiivsem valu täheldatakse sääreluu kahjustustega, mis määratakse selle piirkonna anatoomiliste tunnuste järgi (paarisluude olemasolu, ümbritsevate pehmete kudede väiksem maht). Valu olemus on tuim, valutab. Sel perioodil jääb lapse üldine seisund rahuldavaks, õhtul on mõnikord subfebriili temperatuur.
Oluline kliiniline sümptom on kasvaja ilmumine, mis lastel avaldub pärast valu ilmnemist väga kiiresti. Enamikul juhtudest tuvastatakse kasvaja kuu jooksul alates valu ilmnemisest. Haiguse esimese märgina on valutu kasvaja palju vähem levinud kui valu. Kasvaja kasvades muutub palpatsioonil valulikuks, venoosse staasi tõttu on pehmete kudede, naha turse, naha tsüanoos. Nahk muutub pingeliseks ja ilmub laienenud pindmine venoosne võrk..
Koos kasvaja väljanägemise ja kasvuga ilmneb jäsemete funktsiooni rikkumine ja kasvab kasvaja lähimas liigeses kõhnuse ja paindumiskontraktuuri kujul. Sel hetkel halveneb lapse seisund märgatavalt, täheldatakse temperatuuri tõusu 38-39 ° C-ni, mis ilmselt on seotud kasvajakoe lagunemisega.
Haiguse hilises staadiumis täheldatakse reeglina üldiseid sümptomeid halb enesetunne, pidev hüpertermia, nõrkus, kehakaalu langus, unehäired. Laboratoorsed näitajad: kiirenenud ESR, leukotsütoos, leeliselise fosfataasi aktiivsuse tõus staadiumis.
Osteogeense sarkoomi erakordselt kiirest kasvu ja selle väga suurest pahaloomulisest kasvajast annab tunnistust asjaolu, et enamikul patsientidest oli arstiga raviperiood alates haiguse kliiniliste ilmingute algusest keskmiselt 3,5 kuud. Neist enam kui 15% -l lastest, kes lubati esmakordselt uurida, olid metastaasid kopsus.
Osteogeenne sarkoom on äärmiselt pahaloomuline kasvaja, mis on altid kiirele hematogeensele metastaasile. Kõige sagedamini ilmnevad metastaasid kopsudes ja valdava enamuse patsientide puhul tuvastatakse kuni esimese aasta lõpuni alates haiguse algusest. Äärmiselt harv, kuid võimalik osteogeense sarkoomi metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja muudesse luudesse.
Ewingi sarkoomi esimene märk on tuim, valutav valu kahjustuse kohas, pidevalt suurenev (22% juhtudest märgitakse valu äge algus). Koos valu, halb enesetunne, temperatuur tõuseb ja joobeseisund koguneb. Kasvava tuumori piirkonnas ilmnevad tursed, hüperemia, näärmeveenide laienemine ja lokaalne hüpertermia.
Lastel esinevat Ewingi sarkoomi iseloomustab haiguse tsükliline kulg, kui kliinilised sümptomid algselt vähenevad, siis taastuvad. Reeglina meenutab haiguse kliiniline pilt osteomüeliiti mitmel viisil: valu, palavik, jäsemete halvenenud liikuvus, lokaalne temperatuuri tõus, kahjustatud piirkonna pehmete kudede turse, kehakaalu langus, vereanalüüside muutused (aneemia, suurenenud ESR). See raskendab haiguse varajastes staadiumides õigeaegset diagnoosimist..
Ewingi ribide sarkoomi diagnoosimine on eriti keeruline. Esialgsel arstivisiidil oli diagnoos 60% juhtudest ekslik, 40% juhtudest polnud seda üldse tehtud. Haiguse ägedal puhkemisel diagnoositi kopsusümptomid, kopsupõletik ja ägedad hingamisteede haigused; koos kiiritava iseloomuga valu - müosiit, hepatiit, neuralgia.
Pärast vigastust tekkinud kasvajaid raviti verevalumiteta ja vigastusteta lipoomide, osteomüeliidi ja rahhiidina..
Üle poole patsientidest läks arsti juurde esimesel kuul alates haiguse ilmnemisest. Arsti poole pöördudes olid kasvaja ja valu kaebused sagedusega enam-vähem ühesugused, kuna vanemad tajuvad kasvaja väljanägemist rohkem kui silmapaistvat sümptomit kui paljude haigustega kaasnevat valu..
Ewingi ribi kasvaja kõige tüüpilisemad tunnused on kahjustatud piirkonna turse, valu rinnus, millega kaasnevad hingamisteede haiguste ja hingamispuudulikkuse sümptomid. Radioloogiliselt määratud ribi hävitamine määritakse tohutu intrathoracic pehmete kudede komponendi tõttu, mis viib reeglina eksliku diagnoosimiseni ja mida tõlgendatakse kui kopsukoe põletikulist kahjustust. Kasvaja infiltreerub sageli pleurasse ja raskendab pleuriidi protsessi. Kõik see raskendab ribide hävitavate muutuste diagnoosimist..
Laste üldine seisund haiguse varases staadiumis ei kannata. Kuid kui kasvaja saavutab suure suuruse, võib temperatuur tõusta subfebriilide arvuni, täheldatakse kehakaalu langust, letargiat, kahvatust ja isu langust..
Ülaltoodud märkide ilmnemisel tuleb laps suunata kirurgi, traumatoloogi või laste onkoloogi vastuvõtule.
Kahjuks on väärarusaam vähihaigete hukatuse kohta laialt levinud. Populaarset teaduskirjandust vähiravi kohta, eriti lastel, praktiliselt pole, kuid leidub palju primitiivseid ja ebausaldusväärseid brošüüre, mis sisaldavad kontrollimata ja sageli kahjulikku teavet erinevate ravimite väidetava ravitoime kohta. Kõik see sunnib haige lapse vanemaid kasutama "imelisi" vahendeid, mida pakuvad sageli meditsiinist lõpmata kaugel olevad inimesed. Selle tulemusel jääb pahaloomulise luukasvaja varaseks avastamiseks vajalik kallis aeg mööda ja patsiendid lähevad haiguse kaugelearenenud staadiumis sageli laste onkoloogi vastuvõtule, kui pole enam võimalik neid märkimisväärselt aidata..
Seega on patsiendi esimesel polikliiniku võrgustiku arsti visiidil suure tähtsusega põhjalik ja korrektselt kogutud haiguslugu ning polikliiniku arst peaks teadma ka seda, et luu sarkoomid võivad ilmneda teiste haiguste, sealhulgas mittetuumorsete haiguste varjus. Sellega seoses on olulised täiendavad uurimismeetodid, mis võimaldavad tuvastada kasvajaprotsessi märke, selgitada neoplasmi olemust.
Röntgenuuringul on luu pahaloomuliste sarkoomide äratundmisel ülitähtis roll.
Haigestunud lapse esmasel uurimisel elukohajärgse pahaloomulise pahaloomulise kasvaja kahtluse korral (hoolikalt kogutud haigusloo ja kliiniliste sümptomite andmete põhjal) on vaja läbi viia traditsiooniline radiograafia pika luu või luustiku kahjustuse piirkonnast kahes standardses projektsioonis. Kui luus tuvastatavad muutused annavad õiguse kahtlustada luusarkoomi, siis ei peaks te diferentsiaaldiagnostika ja -raviga tegelema, vaid saatke laps viivitamatult spetsialiseerunud laste onkoloogiaosakonda või -keskusesse.
Patoloogilise protsessi tunnuste puudumisel esmastel radiograafiatel ja valu suurenemisel või turse suurenemisel on vaja 2 nädala möödudes teha kontrollröntgenuuring ilma termiliste protseduuride või muude füsioterapeutiliste ravimeetoditeta. See on võtmepunkt haiguse prognoosimisel, kuna füsioteraapia põhjustab kasvajaprotsessi väga kiiret üldistumist..
Luu pahaloomuliste kasvajate kahtlusega patsientide vastuvõtmisel spetsialiseeritud pediaatrilisse onkoloogiaosakonda on vajalik põhjalik diagnostika, sealhulgas kliinilised laboratoorsed uuringud, patomorfoloogilised uuringud ja kiirgusdiagnostika meetodid (mitmeprojektsiooniline radiograafia, arvutatud ja magnetresonantstomograafia, angiograafia, ultraheli ja radioisotoopide uuringud). Diagnostiliste testide maht, tüüp ja järjestus sõltuvad kasvaja asukohast.
Kiirgusdiagnostikas säilitab röntgenmeetod juhtiva positsiooni ja määrab täpsustusuuringute järjestuse ja mahu. Kvalifitseeritud röntgenuuringu metoodiliselt korrektne läbiviimine võimaldab tavaliselt mitte ainult tuvastada luu tuumorikahjustuse olemasolu või puudumist, vaid ka usaldusväärselt otsustada selle healoomulisuse või pahaloomulisuse kohta. Ebaselgete valude korral on luude röntgenuuring kohustuslik. Tuleb meeles pidada, et kui protsess lokaliseeritakse vaagna luudes, ribides ja selgroos, muutuvad kiirgavad valud sageli peamiseks sümptomiks mitte ainult luudes ja liigestes, vaid ka rindkere ja kõhuõõnes. See toob kaasa diagnostilisi vigu, kuna röntgenuuringut ei tehta põhifookuses, vaid valu tsoonis.
Diagnostiliselt rasketel juhtudel, nimelt luude tugeva valu ja normaalse röntgenpildi korral näidatakse korduvaid pilte lühikese intervalliga (2-3 nädalat), mis võimaldab hinnata protsessi dünaamikat. Radiograafid tehakse kahes standardses vastastikku risti olevas projektsioonis luu külgnevate (koos väidetava kahjustuse kohaga) osade hõivamisega. Mõnikord on soovitatav täiendada küsitluspilte sihtpiltide, tomogrammidega.
Torukujuliste luude primaarsete pahaloomuliste kasvajate korral tehakse radiograafia standardses otseses ja külgmises projektsioonis. Ribide, vaagna luude ja selgroolülide kahjustuste korral tehakse polüpositsiooniline röntgenuuring otseses, külgmises, paremas ja vasakus kaldus projektsioonis. Kraniaalse võlvluu luude uurimine piirdub tavaliselt radiograafiaga kahes standardses projektsioonis..
Röntgenograafia abil eristatakse kolme osteogeense sarkoomi vormi: osteolüütiline (luu hävitamise koht selgub), osteoplastiline (täheldatakse luude märkimisväärset moodustumist) ja segatud.
Osteogeense sarkoomi üheks kõige patognonoomilisemaks radioloogiliseks tunnuseks peetakse osteofüütide olemasolu, mis esinevad luu kompaktse kihi ja tuumori ekstraosseosse komponendi välise defekti piiril, millel on iseloomulik visiir (Codmani kolmnurk)..
Veel üks radioloogiline sümptom, mis näitab kasvaja levikut luust kaugemale, on nn spikulid - õhukesed nõela kaltsifikatsioonid, risti luu pikkusega. Osteoplastilise variandi korral on need erineva pikkusega ja ulatuvad kortikaalsest kihist leegi keelteni.
Kasvajaprotsessi levik ümbritsevatesse kudedesse põhjustab ekstraosseosa moodustumist, milles määratakse erineva suurusega luustumisväljad. Neid kohti täheldatakse reeglina osteogeense sarkoomi osteoplastiliste ja segavariantide korral. Üksikutel vaatlustel, kus osteogeenne sarkoom asub kasvaja peamisest massist kaugel, võib täheldada sfäärilise tihenemise sümptomit.
Osteogeense sarkoomi osteolüütiline variant avaldub mitmesuguse suurusega hävitamise koldedes, millel on hägused, ebaühtlased kontuurid. Periosteumi reaktiivseid muutusi iseloomustab alguses ühekihiline ja hiljem mitmekihiline periostiit. Kasvaja õheneb ja hävitab seejärel kortikaalse kihi ja reaktiivselt muutunud periosteumi, ulatub luust kaugemale, infiltreerib lihaseid, veresooni ja närve. Samal ajal moodustub piki kasvaja servi iseloomulik periosteumi hävitatud visiir.
Osteogeense sarkoomi osteoplastilise variandiga tulevad esile osteoplastilised protsessid.
Osteosarkoomi segaversiooniga on nii osteolüütilise kui ka osteoplastilise osteogeense sarkoomi radioloogilised tunnused.
Ewingi sarkoomile on iseloomulikud järgmised radioloogilised tunnused: periosteaalne reaktsioon, kihiline ("sibul") periostoos, fookuste väike hävimine, medullaarse kanali laienemine.
Luus kliiniliste ilmingute ajaks määratakse väike fookuskaugus. Seda iseloomustavad paljud väikesed, hägusad kontuuriga osteolüüsi piirkonnad vastavalt ninasõõrme mustrile ja seda ühendab lamellide hävitamine, mida eristab kortikaalse kihi oluline erosioon ja hävitamine. Harvemini täheldatakse suurt fookuskaugus, mis koosneb mitmest osteolüüsi fookusest, mis mõnikord on eraldatud luu septaga. Mõnikord täheldatakse luude kerget turset. Kortikaalse aine sisemine kiht on laineline, mõnikord hägune, medullaarne kanal on laienenud. Röntgenpildil väljenduvad luu hävitavad ja produktiivsed muutused kortikaalse kihi erosioonis ja lõtvumises ning kasvavate mitmekihiliste lamellsete periosteaalkihtide manifestatsioonis. Nende muutuste tagajärjel omandab kasvajast mõjutatud luu iseloomuliku pikisuunalise kihilise struktuuri, mis sarnaneb sibulaga, ja ilmneb Ewingi sarkoomile iseloomulik periosteaalne reaktsioon - kihiline ("sibul") periostoos, mille üksikud kihid on tuumori kasvu korduvate puhangute tagajärg. Lamedates luudes võite tavaliselt näha ainult suurte fookuste hävitamise piirkondi ilma periosteaalse reaktsioonita. Harvemini määratakse radiaalsete luude spikulaadid, mille pehmetes kudedes on mitmekesine kasvaja. Tuumori aktiivse kasvu perioodil ilmub hävitamise tasemel pehmete kudede komponent, mis hiilib mööda luud ja on algselt selgelt määratletud rasvase lihasekihi abil. Patoloogilised murrud esinevad 5% juhtudest.
Omades kõrget tundlikkust, näitab radionukliidide meetod luu sarkoomide uurimiseks lastel kahjustuse piirkonda ja protsessi levimust, võimaldab teil tuvastada patoloogilise protsessi arengu suhteliselt varased faasid luukoes ja lümfisüsteemis. Usume, et luu skaneerimisel on ohutu operatsiooni kavandamisel luu resektsiooni taseme määramisel suur tähtsus, kuna see võimaldab tuvastada muutuste piirkonnad, mida ei pruugi veel radiograafiliselt salvestada. Luu skaneerimist võib soovitada täiendava diagnostilise meetodina, samuti patsiendi dünaamiliseks jälgimiseks nii spetsiaalse ravi ajal kui ka pärast spetsiaalse ravi lõppu tuumori retsidiivide või metastaaside tuvastamiseks. Radionukliidide uuringute kasutamine on näidustatud ka tõsise valulikkuse ja normaalse röntgenipildi korral..
Kasvajaprotsessi levimuse hindamisel esmase diagnoosimise ja ravi ajal on kasvaja ekstraosseoosse komponendi seisund saadaval ultraheli abil, mis on laste onkoloogias hädavajalik, kuna see on avalikult kättesaadav uurimismeetod. Pahaloomuliste luukasvajate ekstraosseoosse komponendi ehhograafilist pilti iseloomustab luukohaga külgnev mahuline moodustis, millel on heterogeenne struktuur ja perifeerias vähendatud kajavõimega alad, samuti luu lähedal asuvad hüperehoolsed alad.
Kui radiograafiates pole väljendunud dünaamikat (nii esmase ravi ajal kui ka tingimata 10 päeva pärast), kuid kliiniliste sümptomite suurenemise korral näidatakse kahjustuse kompuutertomograafiat. CT ja MRI aitavad tuvastada kasvaja intraosseoosset ja ekstraosseosset levikut, tuvastada külgnevate elundite ja kudede osalust kasvajaprotsessis.
Kahjustuse uuringud tuleb läbi viia enne ja pärast kasvajavastase ravi kursust, samuti pärast kasvaja radikaalset eemaldamist esimese korra jooksul vähemalt üks kord kuus, et tuvastada retsidiiv, selgitada kännu seisund, endoproteesimine.
Isegi tüüpilistel juhtudel tuleb luusarkoomide kliinilist ja radioloogilist diagnoosi kinnitada tingimata morfoloogilise uuringuga. Selleks viiakse läbi trepanobiopsia - mugav ja üsna usaldusväärne viis materjali saamiseks uuringute jaoks. See meetod on praktiliselt veretu, vähem traumeeriv, lihtne ja võimaldab teil saada tükki kasvajakoest, mis on piisav nii tsütoloogilisteks kui ka histoloogilisteks uuringuteks. Mõlemad meetodid nõuavad teatavat kogemust ja hoolikat ettevalmistamist koos röntgenpildi eeluuringutega, et instrument tungiks õiges suunas vajalikule sügavusele.
Diagnostikakavas on kõige tõhusam avatud või lõikudena tehtud biopsia, mis võimaldab teil materjali saada visuaalse kontrolli all. Keerukates diferentsiaaldiagnostika juhtumites tuleks läbi viia avatud biopsia koos kahtlaste diagnoosidega trepanobiopsiaga ja võtta arvesse kavandatud kirurgilise sekkumise mahtu. Igasugused diagnostilised manipulatsioonid ja toimingud tuleks läbi viia pärast biopsiakoha eelnevat märgistamist fluoroskoopia kontrolli all.
Kiirgusdiagnostika erinevate meetodite võimalusi arvestades tuleks patsiendi uuringute kava koostada vastavalt kindlale skeemile. Lastel esinevate primaarsete luukoe kasvajate korral kasutatakse järgmisi diagnostilisi abinõusid: kahjustatud piirkonna röntgenograafia otsestes, külgmistes ja kaldus projektsioonides, ultraheli, CT, MRI, radioisotoobi uuring, kasvaja punktsioonibiopsia, vastavalt näidustustele avatud biopsia (angiograafia viiakse läbi esmasel uurimisel ja spetsiaalne raviprotsess mõju hindamiseks, et käsitleda elundite säilitamise operatsiooni küsimust).
Kõik need meetodid, mis ei ole üksteisega konkureerivad, vaid täiendavad üksteist ja võimaldavad võimalikult kiiresti kindlaks teha kasvajaprotsessi teema ja levimuse ning kõige vähem materiaalseid ja ajalisi kulusid. Luusarkoomide diagnostiline täpsus ulatub 94,7% -ni.
Seega on enamikul patsientidel täieliku ja piisava hulga diagnostiliste meetmete läbiviimisel võimalik haiguse arengu varases staadiumis õige diagnoos teha..
Hoolimata haiguse tragöödiast on meditsiin viimastel aastatel saavutanud suurt edu laste pahaloomuliste luukasvajate ravis, kasutades elundite säilitusravi (halva operatsiooni asemel jääb kahjustatud jäse alles), mis on laste onkoloogias esmatähtis.
Siin on näide meie praktikast. Patsient S., 14-aastane, pöördub traumaarsti poole kaebusega vasaku reie alaosa kolmandiku tursest, millega kaasneb tugev valu öösel vasaku reie ja põlveliigese piirkonnas. Need nähtused tekkisid pärast jalgpalli mängides saadud vigastust. Kahtlustati vasaku reie pahaloomulist kasvajat, laps saadeti Venemaa vähiuuringute keskuse laste onkoloogia ja hematoloogia uurimisinstituuti NN Blokhina RAMS, kus diagnoos kinnitati. Õigeaegne uimastiravi võimaldas jäseme päästa, tehti organite säilitamise operatsioon koos põlveliigese asendamisega. Ravi viidi täies mahus läbi, kaasa arvatud taastusravi. Praegu on patsient terve, abielus, tal on kaks last, töötab ökonomistina.
Kõike kokku võttes rõhutame, et haiguse tulemus pole lootusetu. Luusarkoom pole praegu kohtuotsus - see on lihtsalt diagnoos. Ja mida varem see pannakse, seda rohkem on lootust õnnestumiseks.
Õigeaegse arsti juurde pääsemisega suudab enamik patsiente saavutada kõrgeid ravitulemusi. Suurenenud onkoloogilist erksust tuleb näidata lastel ja noorukitel, kellel on tuvastatud põletikulised protsessid, healoomulised kasvajad ja tuumoritaolised luukahjustused. On hädavajalik läbi viia dünaamiline jälgimine, eriti kui ravi on ebaefektiivne. Laste ja noorukite iga-aastase tervisekontrolli käigus tuleks moodustada luusarkoomi tekke riskirühmad järgnevaks süstemaatiliseks kliiniliseks ja radioloogiliseks vaatluseks.
Lihas-skeleti süsteemi pahaloomuliste kasvajate terviklik ravi viiakse läbi kaasaegsete teaduslike protokollide abil: intensiivsete süsteemsete ja piirkondlike polükeemiaravi kursuste moodsate režiimidega; kirurgilised sekkumised erinevates mahtudes, peamiselt elundite säilitamiseks; kiirgus vastavalt kaasaegsetele programmidele; metastaaside kirurgiline ravi.
Preoperatiivse ravi kasutamine laiendab kirurgiliste sekkumiste teostamise võimalusi koos jäseme säilimisega 80% -l juhtudest ning see on oluline tegur nii patsiendi füüsilise kui ka sotsiaal-psühholoogilise rehabilitatsiooni läbiviimisel ja elukvaliteedi parandamisel. Vene onkoloogiakeskuse laste onkoloogia ja hematoloogia uurimisinstituudis Esmakordselt viisid professor N. Pashkov ja tema õpilased Venemaal ja SRÜ riikides läbi organite konserveerimise, päästeoperatsioonid endoproteesimisega pahaloomuliste luukasvajatega lastel. Elundite säilitamise operatsioonide hulgas tahaksin märkida mitte ainult segmentaalseid resektsioone ja nende tagajärjel tekkinud luudefektide asendamist mitmesuguste, nii kodumaiste kui ka imporditud metallide endoproteesidega, vaid ka kirurgilisi sekkumisi, milles kasutatakse pikkade torukujuliste luude täielikku endoproteesimist..
Ewingi sarkoomi prognostiliselt ebasoodsate vormide ja primitiivse neuroektodermaalse kasvajaga lastel toimub ravi ühe teadusliku protokolli kohaselt, mis hõlmab induktiivset intensiivset keemiaravi perifeersete tüvirakkude kogumisega, kiiritusravi ja kirurgilist sekkumist, millele järgneb suurte annuste keemiaravi koos perifeersete ajurakkude siirdamisega. Uuritakse keemiaravi komplikatsioone ja kõrvaltoimeid, töötatakse välja meetodeid nende ennetamiseks ja korrigeerimiseks. See teema hõlmab kodu- ja välismaiste antiemeetikumide, kardioprotektorite, uroprotektorite, vereloomet stimuleerivate ainete uurimist ja rakendamist praktikas.
lihasluukonna kasvajate osakonna juhataja,
Arstiteaduste kandidaat.
Kiirgusdiagnostika osakonna juhataja, arstiteaduste doktor.
Laste onkoloogia ja hematoloogia teadusinstituut
VENE ONKOLOOGIA TEADUSKESKUS N. N. BLOKHINA RAMS.