Krooniline leukeemia: erinevalt ägedast, sümptomid, ravi

Lipoma

Leukeemia - mis see on? See kuulub haiguste hulka, mis on hõlmatud kasvaja mõistega (s.o vähk), ja seda nimetatakse verevähiks või leukeemiaks. Ilmingute ja mõnede eripärade tugevuse järgi on leukeemia äge ja krooniline ning viimased ei ole esimese tagajärjed ja paistavad silma teise patoloogiaga, ehkki neil on üks iseloom.

Äge leukeemia algab kohe ja progresseerub kiiresti. Luuüdis on leukotsüütide küpsemine järsult häiritud, ilmneb plahvatusrakkude, s.o ebaküpsete elementide, leukotsüütide eellaste, arvu suurenemine. Need prekursorid kloonivad pidevalt ja kontrollimatult, moodustades kiiresti kasvaja, mis levitab metastaase tervete elundite kaudu verevooluga ja provotseerib suvalises asukohas kasvajaid ja suurtes kogustes. Iseloomulik on haiguse kulgu kõrge määr..

Kroonilise leukeemia ja haiguse ägeda vormi erinevust väljendab ennekõike asjaolu, et patoloogia väljakujunemiseks kulub aastaid, see areneb järk-järgult. Ebanormaalne rakumass kasvab igas vanuses vererakkudest, kui primaarsed ja küpsed valged verelibled arenevad patoloogilisel viisil. Vere kõigi moodustunud elementide, sealhulgas punaste vereliblede ja trombotsüütide moodustumine on häiritud.

Rakutüübist, mida leukeemia mõjutab, jaguneb see alamliikideks:

  • megakarüoblastiline, monoblastiline, lümfoblastiline, müeloblastiline, erütromüeloblastiline ja muu äge leukeemia;
  • lümfotsüütiline, monotsüütiline ja muu krooniline leukeemia, müeloom.

Kroonilise leukeemia teke

Vaadake selgelt, kuidas erineb terve inimese vere koostis leukeemia all kannatava patsiendi verest:

Krooniline leukeemia on lümfoproliferatiivne või müeloproliferatiivne haigus, mille korral suureneb diferentseeruda võimeliste vereloomerakkude arv. Kõigepealt moodustub healoomuline kasvaja. See on patsiendil pikka aega, ilma käegakatsutavaid sümptomeid põhjustamata, ja seda esindavad küpsed või küpsed rakud. Kasvaja progresseerumisel muutub see pahaloomuliseks..

Patoloogia areneb aeglaselt. Enamik tuvastatud kroonilise leukeemiaga inimesi on inimesed pärast 40-50 aastat. Naiste seas on see vorm vähem levinud. Ligikaudu 30% juhtudest on krooniline lümfoidne leukeemia, umbes 20% on müeloidne. Ainult üks kuni kaks protsenti kroonilise leukeemia tuvastatud juhtudest esineb lapseeas.

Kliinilised ilmingud

Kroonilise leukeemia sümptomid väga pikka aega alates monoklonaalse kasvaja arengu algusest ei ilmu või ilmnevad määramata aja jooksul, seega on diagnoosimine keeruline ja võib olla juhuslik patsiendi rutiinse läbivaatuse ja tema vere analüüsi jaoks millegi muu jaoks. Sõltuvalt leukeemia tüübist on sümptomites erinevusi.

Müeloidse leukeemia manifestatsioonid

Pilt näitab kroonilise müelogeense leukeemia klassifikatsiooni:

Müeloidse leukeemia asümptomaatiline arenguaste asendatakse halb enesetunne, rohke higistamine, motoorse aktiivsuse langus, kerge temperatuuri tõus ja valu vasakul ribide piirkonnas.

Leukeemia müeloidse vormi laiendatud faasis toimub põrna ja maksa suurenemine, patsient kannatab anoreksia all ja kaotab kehakaalu, tema liigesed ja luud haiget. Veri saab tuvastada uriinis ja väljaheites, ilmneb leukeemiline periodontiit, hamba väljatõmbamisega kaasneb tugev verejooks.

Terminaalses staadiumis viib müeloidne leukeemia tõsiasjaks, et need sümptomid süvenevad, raske joove jookseb edasi ja lööklainete arv võib märkimisväärselt suureneda. See plahvatuskriis on ohtlik seisund, sarnane ägeda leukeemiaga ja ähvardab põrna rebenemist, tugevat verejooksu (välist ja sisemist), palavikku.

Lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

Millised on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia staadiumid, vaata pilti:

Ka krooniline lümfotsütaarne leukeemia ei avaldu pikka aega algfaasis. Ühe või kahe rühma lümfisõlmed võivad veidi suureneda. Lümfotsütaarse leukeemia üks esimesi ilminguid on lümfotsütoos, see tähendab lümfotsüütide arvu suurenemine veres kuni 40-50%.

Lümfisõlmed patoloogia laiendatud faasis suurenevad mitte ainult perifeerias. Nagu kroonilise müelogeense leukeemia korral, kaasneb selle lümfotsütaarse leukeemia faasiga maksa ja põrna suurenemine. Laienenud lümfisõlmed võivad suruda maksa kanalid, sapiteed, mis põhjustab kollatõbe.

Kokkupressimisel ülemise õõnesveeni laienenud lümfisõlmedega paisuvad patsiendi käed, kael ja nägu. Ta on mures pideva luuvalu, korduvate infektsioonide pärast (lõppude lõpuks on immuunrakud asendatud tühjade kloonidega, mis ei kanna immuunfunktsioone), naha sügelust.

Lümfotsütaarse leukeemiaga kaasneb aneemia koos minestamise, pearingluse, südamepekslemise tõenäosusega. Üldine joobeseisund edeneb, avaldudes selliste sümptomitega nagu higistamine, isutus, impotentsus, palavik.

Lõppfaasis lisatakse immuunpuudulikkused ja hemorraagiad kõigile kättesaadavatele sümptomitele. Viimased ilmnevad patsiendi keha mis tahes osa kahjustatud laevade äkilise verejooksuna. Ta on mures ninaverejooksu, emakaverejooksu, igemete veritsemise, limaskestade ja naha all tekkivate spontaanselt tekkivate hemorraagiade pärast.

Tutvuge terviseprobleemidega 7 leukeemia sümptomi osas:

Valgete vereliblede arvukus, millel pole kaitsvaid omadusi ja mis asendavad normaalseid terveid rakke, põhjustab inimestel immuunsuse järsku pärssimist. See nakatub koheselt seen-, viirus- ja bakternakkustega. Ta arendab:

  • Tuberkuloosne pleuriit, bakteriaalne kopsupõletik, kopsupõletik ja bronhid;
  • Flegmon, pehmete kudede abstsessid;
  • Naha ja limaskestade kahjustus patogeensete seente poolt;
  • Sepsis;
  • Herpes;
  • Püelonefriit.

Areneb oluliste siseorganite, eriti neerude, funktsioonide puudulikkus. Raskete nakkushaiguste, siseorganite degeneratsiooni, kurnatuse, aneemia ja ulatusliku verejooksu tagajärjel kroonilise lümfotsütaarse leukeemia taustal võib surm juhtuda. See leukeemia võib muutuda lümfosarkoomiks või minna ägedaks leukeemiaks.

Haiguse põhjused

Inimese genoomis on geen, mis vastutab selle eest, et noored vererakud küpseksid normaalsel füsioloogilisel viisil, olgu selleks erütrotsüütide, leukotsüütide või trombotsüütide rada. Seal on ka verekujuliste elementide eellasrakud (tüvirakud).

Kui toimub selliste rakkude või nimetatud geeni mutatsioon, on plahvatuslike rakkude arvu suurenemine tagatud. Nad paljunevad kiiresti, muutuvad pahaloomuliseks, häirivad vereloomeprotsessi, takistades sellega vererakkude normaalset arengut ja asendades need tuumori mannekeenidega.

Selliseid mutatsioone provotseerivad ja haiguse kaudsed põhjustajad on järgmised:

  1. Keha kudede mehaaniline kahjustus;
  2. Orgaanilise olemusega kantserogeensed ühendid, mis kuuluvad lakkide, värvide (eriti ohtlik on tolueen), põllumajanduslike pestitsiidide, arseeni jt koostisse;
  3. Autode ja tööstuslike heitgaaside suitsetamine, sissehingamine;
  4. Ioniseeriv kiirgus;
  5. Päriliku eelsoodumuse tegur, kui perekonnas esines inimesel sageli ükskõik millist tüüpi vähktõbe;
  6. Mõned viirused - näiteks T-lümfotroopne viirus.

Kroonilise leukeemia diagnoosimine

Patoloogia diagnoosimine toimub mitme meetodi abil, mis on olulised suurema usaldusväärsuse ja ravimeetodi valiku jaoks tulevikus..

  1. Peamine meetod on üldine vereanalüüs. See näitab neutrofiilide arvu ja hemoglobiini taseme langust. Noorte punaste vereliblede (retikulotsüütide) arv väheneb kuni puudumiseni. Samuti on punaliblede arv vähenenud, basofiilid ja eosinofiilid puuduvad peaaegu või täielikult. Samal ajal suureneb leukotsüütide arv mõõdukalt või väga selgelt, kui arvestada nende koguarvu. Ka lööklainerakke on normaalsest rohkem, ehkki need võivad olla normaalsed. Lümfotsütaarse leukeemia vormis väljendatakse lümfotsütoosi. Erütrotsüütide settereaktsiooni kiirus (ESR) kiireneb. Vere hüübimise test näitab, kui aktiivsed on trombotsüüdid..

Sarnased pildil olevad vereanalüüsid võivad viidata leukeemiale:

  1. Biokeemiliste parameetrite vereanalüüs näitab ASAT, LDH, bilirubiini, uurea ja kusihappe sisalduse suurenemist. Vere üldvalk, fibrinogeen ja glükoos vähenevad. See analüüs kinnitab neerude ja maksa kahjustusi..
  2. Luuüdi punktsiooni - või müelogrammi - uuring. Seda kasutatakse peamiselt ägeda leukeemia diagnoosimiseks ja see näitab blastide arvu suurenemist koos valgete vereliblede, trombotsüütide ja punaste vereliblede vähenemisega.
  3. Trepanobiopsia (niude-punktsiooni teel võetud materjal) kinnitab normaalsete rakkude nihkumise määra kasvajarakkude poolt nende proliferatsiooni tõttu.
  4. Spetsiifilised blastrakkude ensüümid määratakse luuüdi punktsiooni tsütokeemilise analüüsi abil.
  5. Immunoloogiline meetod - spetsiifiline diagnoos, mille abil määratakse antigeenid, mida keha eritab vastusena konkreetsele kahjustusele.
  6. Siseorganite ultraheli võimaldab teil jälgida neerude, maksa seisundit ja aitab tuvastada võimalikke metastaase.
  7. Lümfisõlmede suurenemine ja hingamissüsteemi infektsiooni olemasolu määratakse rindkere röntgenograafia abil.

Haigusteraapia

Kroonilise leukeemia varajases staadiumis ei ole ravi võimalik, sellel lihtsalt pole tõhusust. Selles faasis tuleb patoloogiat tuvastades patsienti hoolikalt jälgida. Soovitatav on mitte lubada emotsionaalset ja füüsilist ülekoormust, te ei saa pikka aega päikese käes viibida, välistatud on kõrge temperatuuri või elektriga kokkupuutumisega seotud protseduurid.

Leukeemiaga patsient vajab head toitumist, on vaja jälgida piisava koguse vitamiinide tarbimist. Looduses on soovitatav teha regulaarseid jalutuskäike..

Tooted, mis kaitsevad meid vähktõve eest. Salvestage, et mitte kaotada:

Müeloidse vormi leukeemiaga kaugelearenenud staadiumis määrab arst keemiaravi selliste ravimitega nagu Hüdroksüuurea, Mielosan ja teised. Põrn kiiritatakse, kui see on laienenud. Need toimingud aitavad vähendada müeloidse leukeemia arengutendentsi ja õigeaegselt ära hoida või edasi lükata lööklaine kriisi. Võib osutuda vajalikuks luuüdi siirdamine..

Terminaalses faasis viiakse ravi läbi polükeemiaravi abil, kasutatakse ravimite „šokk” annuseid.

Kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat ravitakse ka tsütostaatikumidega (tsüklofosfamiid ja kloorbutiin), neid saab kombineerida steroididega. Kiiritage nahka, vajadusel lümfisõlmi. Kirurg teeb splenektoomia, s.t. eemaldab põrna märkimisväärsel suurenemisel. Harvadel juhtudel otsustavad nad teha tüvirakkude siirdamise.

Pärast kroonilise müelogeense leukeemia diagnoosi kindlaksmääramist elavad patsiendid keskmiselt 3–15 aastat. Lümfotsütaarse leukeemia korral ulatub see periood 2 kuni 25 aastani. Eeldatava eluea määravad patoloogia raskusaste, selle progresseerumise määr, pädev ravi ja täiendavate soodsate või ebasoodsate tegurite olemasolu.

Tutvuge kroonilise lümfotsütaarse leukeemia raportiga, et teada kõike selle haiguse kohta:

Krooniline leukeemia: klassifikatsioon ja erinevused ägedast leukeemiast

Materjalid on avaldatud viitamiseks ja need ei ole raviretseptid! Soovitame pöörduda oma asutuse hematoloogi poole.!

Kaasautorid: Markovets Natalja Viktorovna, hematoloog

Ägedat ja kroonilist leukeemiat eristatakse kasvajarakkude diferentseerumisega. Krooniline leukeemia (või leukeemia) ühendab kasvajate rühma, mille areng toimus struktuuriliste kromosoomimuutuste tõttu erinevate ümberkorraldusprotsesside tõttu: translokatsioon, deletsioon, inversioon ja killustatus.

Sisu:

Märgid, mis võivad olla leukeemia sümptomid

Leukeemia erinevus: äge ja krooniline

Mis vahe on leukeemia - äge ja krooniline? Leukeemiat nimetatakse leukeemiaks või valgeks vereks (kreeka keeles tõlgituna tähendab “leukos” valget ja “haima” verd). Ägedat ja kroonilist leukeemiat eristab vähirakkude kasv ja areng.

Ägeda leukeemia varajases staadiumis on iseloomulik ebaküpsete rakkude kuhjumine ja nende kasvu puudumine. Nende ülemäärane esinemine 80% juhtudest pärsib võrsete normaalset vere moodustumist. Krooniline leukeemia soodustab arenenud rakkude - granulotsüütide - sünteesi perifeerses veres tervete rakkude järkjärguliseks asendamiseks.

Oluline on teada. Krooniline leukeemia EI muutu ägedaks leukeemiaks ja vastupidi.

Ägeda leukeemia algstaadiumis täiskasvanutel esinevad sümptomid jäävad sageli märkamata, kuna veres ei ole biokeemiliste parameetrite suuri kõikumisi üles ega alla. Hiljem:

  • ilmub nõrkustunne;
  • olemasolevad kroonilised haigused süvenevad;
  • herpesviiruse ja muud tüüpi viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide aktiveerimine on võimalik.

Äge müeloidne leukeemia (AML), äge müeloidne või müelotsüütiline leukeemia - vähk, mille DNA defekt on küpsetes luuüdirakkudes. Lõhkerakkude kontrollimatu reprodutseerimise ja kogunemisega kaotatakse nende algsed funktsioonid. Samal ajal väheneb hemopoeetiliste leukotsüütide, trombotsüütide ja punaste vereliblede tase.

Laiendatud perioodil hakkavad väljenduma ägeda leukeemia kliinilised ja hematoloogilised ilmingud. Ägenemised lähevad remissioonile. Haigus on täielikult ravitud või läheb lõppstaadiumisse.

Tähtis. 5 aasta jooksul, kui perifeerses veres pole plahvatusrakke, kehtestatakse kliiniline ja hematoloogiline ravi (täielik remissioon).

Lõppstaadiumis lakkavad ägeda leukeemia raviks kasutatavad tsütostaatikumid enam toimima. See põhjustab vereloomesüsteemi täielikku pärssimist. Isegi luuüdi siirdamise korral on suremus sel perioodil äärmiselt kõrge..

Kui leukeemia on krooniline, on veres valminud rakke, millest paljud ei suuda oma otsest funktsionaalset tööd täita. Vere laboratoorsete uuringute uurimisel tuvastatakse kasutu valgete vereliblede sisalduse tõus. Need ei kaitse keha infektsioonide eest..

Siis tekib patsientide jaoks küsimus: krooniline leukeemia - kas haigus kaob või mitte? Kui verevoolu häirivad ülemäärased granulotsüüdid, eemaldatakse leukofereesi teel liigsed valged verelibled ja vähirakud. Protseduur annab kiire, kuid ajutise efekti..

Kroonilise haiguse algfaas ei pruugi olla, 50% -l tuvastatakse see vereanalüüsiga muul põhjusel. Isegi diagnoosi kinnitamisega võib krooniline haigus kulgeda monostadil healoomuliselt, kuna kasvaja koosneb ühest rakukloonist.

Järgnevas etapis ilmnevad kasvaja sekundaarsed kloonid. Polükloni staadium kulgeb kiiresti plahvatuste arvu suurenemise taustal. Seda etappi nimetatakse ka lööklaine kriisiks, kuna 80% patsientidest sureb.

Krooniline leukeemia avaldub:

  • põrna- ja hepatomegaalia - maksa ja põrna suurenemine;
  • üldine aneemia kroonilise kuluga;
  • generaliseerunud lümfisõlmede kahjustused.

Leukeemia klassifikatsioon

Kroonilise leukeemia kinnituse korral hõlmab klassifikatsioon kahte alarühma:

Müeloidne alarühm koosneb kroonilisest müeloproliferatiivsest leukeemiast:

  • müeloidne leukeemia;
  • subleukeemiline müeloos (osteomüeloskleroos, müelofibroos);
  • erütroopia (tõeline polütseteemia);
  • müelomonotsüütiline;
  • monotsüütiline;
  • megakarüotsüütiline (idiopaatiline trombotsüteemia).

Tähtis. Kroonilise müelogeense leukeemia korral levib tüvirakkude paljunemine, millega kaasneb granulotsüütide, punaste vereliblede ja trombotsüütide prekursorite taseme tõus.

Lümfoidne alarühm koosneb lümfoproliferatiivsest leukeemiast:

  • krooniline lümfotsütaarne leukeemia;
  • plasmasütoomid (müeloom);
  • lümfogranulomatoos;
  • mitte-Hodgkini lümfoomid.

Kirjutasime varem laste leukeemia kohta ja soovitasime selle artikli järjehoidjateks lisada..

Tähtis. Kroonilise staadiumis lümfotsütaarse leukeemia korral levib väikeste lümfotsüütide arv: luuüdi, LN, maks, põrn ja perifeerne veri.

Sümptomatoloogia

Täiskasvanute ohtlikud sümptomid avalduvad leukeemia tunnustes: somaatilised ja hematoloogilised. Verejooksu esmased somaatilised ilmingud on iseloomulikud:

  • pideva väsimuse, nõrkuse ja halb enesetunne;
  • pidev soov magada või unetus;
  • aju häiritud aktiivsus: patsiendid kurdavad mäluhäireid, keskendumisvõimet;
  • nahavärvi muutus (see muutub kahvatuks), haavade, verevalumite ja väikeste kriimustuste pikk paranemine, mädanemise ilming;
  • igemete ja ninaverejooks;
  • valud liigestes või luudes;
  • maksa, põrna ja lümfisõlmede suurenemine;
  • püsivad nohu, selliste krooniliste vormide ägenemine nagu herpes, tonsilliit, bronhiit, püelonefriit;
  • kehakaalu langus isupuuduse tõttu.
  • ESR suureneb või väheneb;
  • leukotsüüdid suurenevad ja leukotsütoos avaldub;
  • hemoglobiinisisaldus veres väheneb (ilmneb aneemia).

Diagnostika

Vereanalüüsist selgub vererakkude arv. Kroonilise leukeemia korral suurenevad valged verelibled, punased verelibled ja trombotsüüdid vähenevad. Vere biokeemilisel analüüsil täpsustatakse neerufunktsioon ja vere koostis.

  • punane luuüdi kinnitab diagnoosi ja hindab kroonilise leukeemia ravi;
  • seljaaju eksudaat (punktsioon) - tuvastatakse vähirakud ja viiakse läbi keemiaravi.

Leukeemia tüübi selgitamiseks uuritakse tsütokeemiat, voolutsütomeetriat, immunotsütokeemiat, tsütogeneetikat ja molekulaargeneetikat. Rindkere ja luude röntgenograafia paljastab mediastiinumi mõjutatud lümfisõlmed, luu liigesed.

Kompuutertomograafiaga tuvastatakse mõjutatud LU rinna- ja kõhu piirkonnas. MRI uurib pea ja selja aju. Neoplasmide eristamiseks on vaja ultraheli: tuumorit ja tsüsti, neerude, maksa, põrna ja LU kahjustuste tuvastamiseks.

Ravi

Ravitaktika valitakse sõltuvalt riskigrupist. Täheldatakse madala riskirühma patsiente ja ilmsete sümptomite ilmnemisel määratakse ravi. Ellujäämise prognoos - 20-25 aastat.

Keskmise ja kõrge riskiga rühmas ei anta patsientidele ajutiselt ravi, kui puuduvad sümptomid. Lisaks on peamine ravi keemiaravi koos võimsate ravimite kasutamisega. Ravimid hävitavad leukeemiarakud, mis jagunevad kiiresti ja kontrollimatult, häirides tsükli olulisi etappe. Normaalsed rakud võivad olla kahjustatud..

Lümfoblastilise leukeemia ravi viivad läbi mitmed ained: L-asparaginaas või PEG-L-asparaginaas, Daunorubitsiin (Daunomütsiin), Vinkristiin, Prednisoloon. Muudest ravimitest - doksorubitsiin, tsütarabiin, etoposiid, deksametasoon.

Kandke kloorambutsiil või asendage see tsüklofosfamiidiga, millel on vähem kõrvaltoimeid. Nagu täiskasvanute arvutamisel, on Deksametasooni maksimaalne annus kroonilise leukeemia ravis?

Intravenoosse joa või tilguti infusiooni, intramuskulaarse süstimise annuse määrab arst. Esimese päeva jooksul manustatakse 4-20 mg 3-4 annusena. Kursus on 3-5 päeva. Tilgutamiseks kasutage isotoonilise naatriumkloriidi või 5% dekstroosilahust.

Kui leukeemia on krooniline, on ravi Dexamethasone tablettidega ette nähtud annusega 0,5 mg või 1,5 mg koos toiduga. Päevas on maksimaalne annus 15 mg (mitte rohkem), minimaalne - 1 mg. Stabiilse seisundi loomisel vähendatakse annust 3 mg-ni päevas. Laste arv on 83,3-333,3 mikrogrammi / kg.

Kroonilise müeloidleukeemia ravi imatiniibmesülaadiga (Glivecom) on efektiivne. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia - fludarabiin koos tsüklofosfamiidiga.

Tulemuste parandamiseks tehakse luuüdi siirdamist sageli kompleksravi alguses. Sel juhul viiakse vähirakkude hävitamiseks läbi keemiaravi ja kiiritamine (harva), samuti süstitakse tüvirakke idanemiseks luuüdis ja normaalsete tervete rakkude tootmiseks..

Viige läbi radioimmunoteraapia, T-raku immunoteraapia vähirakkude kiiritamiseks, kahjustades minimaalselt terveid kudesid, et minimeerida toksilisust patsiendile ja vältida retsidiivi. Kiiritusravi spiraalis kasvaja ümber saavutab efekti ja vähendab tervete rakkude traume, mis vähendab komplikatsioonide arvu.

Kroonilise leukeemia raviks on vaja kasutada kompleksravi: keemiaravi, kirurgia, radioimmunoteraapia, T-raku immunoteraapia, monoklonaalsed antikehad ja tüvirakud siirdamiseks.

Äge leukeemia

Äge leukeemia on ohtlik vähivorm, mis mõjutab lümfotsüüte, mis akumuleeruvad peamiselt luuüdis ja vereringesüsteemis. Seda haigust on raske ravida, see põhjustab sageli surma, paljudel juhtudel on võimalik päästa ainult luuüdi siirdamine. Õnneks on haigus üsna haruldane, igal aastal registreeritakse miljon inimest rohkem kui 35 nakkusjuhtumit miljoni inimese kohta. Kes seisavad sageli silmitsi laste või täiskasvanute ebameeldiva diagnoosiga?

Kui suur on patsientide seas ellujäämise protsent ja millised konkreetsed elundid kannatavad leukeemia käes juba esimestel nädalatel - proovime nendele küsimustele üksikasjalikult vastata oma artiklis. Lisaks kirjeldame üksikasjalikult, millised tunnused on sellele haigusele iseloomulikud, millised sümptomid sellega kaasnevad ja kuidas seda saab diagnoosida. Jagame ka kasulikku teavet leukeemia tüüpide ja selle kohta, kuidas tänapäeva maailmas ravitakse sellise diagnoosiga inimesi.

Mis on leukeemia?

Äge leukeemia on üks keerukamaid onkoloogilisi haigusi, millel on palju liike ja alamliike. See on valgevereliblede pahaloomuline patoloogiline seisund, mis mõjutab peamiselt luuüdi ja seejärel nakatab väga kiiresti paljusid teisi kudesid ja elundeid, tungides verre, mõjutades maksa, põrna ja lümfisõlmi. Äge leukeemia on eriti ohtlik, kuna lühikese aja jooksul võib see tõsiselt kahjustada kesknärvisüsteemi, pärssides seda alates nakkuse esimestest päevadest.

Selline vereringesüsteemi pahaloomuline haigus on väga agressiivne; seda iseloomustab luuüdi rakkude jagunemise, järgneva kasvu ja paljunemise patoloogiline protsess. Sageli võib patoloogilise vereloome koldeid leida teistes kehaosades ja inimese organites. Teisisõnu, leukeemiahaigel inimesel hakkavad pahaloomulised luuüdi rakud väga kiiresti ja suurtes kogustes tungima inimese vereringesüsteemi, tõrjudes välja terved valged verelibled.

Leukeemia põhjuseid, aga ka selle haiguse tekkimise tingimusi, samuti enamikku tuumoritaolisi haigusi on raske kindlaks teha. Leukeemia äge vorm ei suuda minna kroonilisse vormi ega vastupidi. Erandiks on ainult äge müeloidne leukeemia, mille erinevad vormid on vere vähirakkudest küllastunud koguses 30–90%.

Mis vahe on kroonilisel leukeemial ja ägedal??

Vastavalt haiguse leviku vormile jagunevad kõik leukeemiad kahte rühma - äge ja krooniline. Haigus võib kuuluda esimesse või teise rühma, kui on kindlaks tehtud, kui kiiresti vähirakud kasvavad ja paljunevad..

Krooniline vorm

See on lümfikoe arengu patoloogia, mida iseloomustab aeglane tuumori kasv, samal ajal kui nakatunud leukotsüüdid kogunevad vereringesüsteemi perifeeriasse, lümfisõlmedesse ja luuüdi ise. Selle vormi korral võib vereringesüsteemi olulisi häireid näha ainult haiguse hilises staadiumis. Kroonilise leukeemia korral tõrjub vähirakkude uus populatsioon järk-järgult välja terved rakud.

Äge vorm

Seda leukeemia vormi iseloomustab see, et juba haiguse päris algfaasis on inimese veres kontsentreeritud suur hulk vähirakke. Kuid nad peaaegu ei arene, kuid isegi ebaküpsed vähirakud võivad häirida vereringesüsteemi normaalset toimimist. Nagu me varem märkisime, ei suuda leukeemia erinevad vormid üksteisesse kanduda. Selle haiguse vormi korral suureneb kahjustavate rakkude arv väga kiiresti..

Leukeemia diagnoosimine

Enne kui arst teeb patsiendile lõpliku diagnoosi ja alustab sobivat ravi, peab ta määrama talle mitmeid kohustuslikke diagnostilisi protseduure:

  1. Meditsiiniline läbivaatus.
  2. Leukotsüütide arvestamine vereanalüüsi osana.
  3. Uurige luuüdi ja määrake kahjustuse piirkond..
  4. Immunofenotüüpimine on võimeline ära tundma spetsiifilisi immuunmarkereid, mis vastavad konkreetsele vormile.
  5. Lümfisõlmede biopsia on vajalik ka siis, kui kahjustus on ka neid mõjutanud..
  6. Β2-mikroglobuliini taseme määramine.
  7. Tsütogeneetiline analüüs, mille abil saate teada vähirakkude kõige üksikasjalikumaid omadusi.
  8. Olles teada saanud, kui kõrge on immunoglobuliini sisaldus veres, on võimalik täpselt öelda, kas patsiendil on nakkusliku iseloomuga tüsistuste oht.

Ägeda leukeemia tüübid

Ägeda leukeemia hulgas on kõige levinumad äge lümfoblastiline leukeemia ja äge müeloidne leukeemia. Millised on haiguse sümptomid ja tunnused, on äge lümfotsütaarne leukeemia ja äge müeloidne leukeemia?

Äge lümfoblastiline leukeemia

Ägedat lümfoblastilist leukeemiat saab iseloomustada kõigepealt luuüdi ja veidi hiljem lümfisõlmede, aga ka harknääre ja põrna kahjustustega. Kui lastel diagnoositakse äge leukeemia, siis enamasti on see lümfotsüütiline leukeemia, riskirühmas on lapsed vanuses üks kuni kuus aastat. See haigus mõjutab suuresti lapse närvisüsteemi, kuid mitte kohe, enamasti ilmneb see pärast keemiaravi kuuri või järgmise retsidiivi ajal.

Kui lapsed põevad ägedat lümfoblastilist leukeemiat, võib vähirakke leida mitte ainult luuüdis, vaid ka perifeerses veres, aga ka teistes lapse keha süsteemides ja organites. Veelgi enam, need nakatunud rakud vastavad lümfoblastide tüübile, mistõttu see haigus kannab seda nime. Samal ajal on kasvajarakkudes tsütoplasmas CHIK-positiivsed graanulid, mis ei sisalda lipiide. Kui uurite haigete rakkude erinevaid fenotüüpe, võite jagada ägeda lümfoblastilise leukeemia kaheks vormiks:

  1. Äge B-tüüpi lümfotsütaarne leukeemia, patsiendi elulemus on täiskasvanutel 30% ja lastel 60%.
  2. T-rühma ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos on igas vanuses patsientide jaoks palju kurvem.

Äge müeloidne leukeemia

Äge müeloidne leukeemia mõjutab täiskasvanute elanikkonda kõige sagedamini keha. Väärib märkimist, et ägeda müelogeense leukeemia prognoos on patsiendi jaoks optimistlikum kui ägeda lümfoblastse leukeemia korral: enamikul juhtudest toimub osaline remissioon - kuni 80%, täielikku remissiooni täheldatakse veerandil patsientidest. Ägedat müeloidset leukeemiat iseloomustavad vähirakkude sellised parameetrid:

  1. Tsütoplasma on CHIC-positiivne, lisaks difuusse värvusega.
  2. Need sisaldavad lipiide, peroksüdaasi, esteraasi, mis pole tüüpiline ägeda lümfoblastilise leukeemia korral.
  3. Ägeda müeloidse leukeemia korral täidavad kasvajarakud ennekõike luuüdi, mis nakkusprotsessi käigus omandab makroskoopiliselt pioidse välimuse.
  4. Hiljem nakatavad vähirakud maksa ja põrna, samuti lümfisõlmi..
  5. Sageli kannatavad mao ja soolte limaskestad, mis põhjustab haiguse tõsiseid tüsistusi kuni maohaavani.
  6. Ägedat müeloidset leukeemiat iseloomustab ka kopsude kahjustus, harvadel juhtudel - ajukelmed.

Millised on ägeda leukeemia sümptomid?

Reeglina kehtestatakse haiguse spetsiifiline vorm pärast pikaajalist diagnostilist manipuleerimist. Kuid hoolimata sellest, milline vorm mõjutab inimese vereringesüsteemi, lümfoblastilist või ägedat müeloidset leukeemiat, on haiguse esimesed sümptomid sarnased.

Üldised sümptomid

Leukeemia korral, isegi algstaadiumis, ilmnevad kindlasti järgmised sümptomid:

  1. Inimene hakkab järsult kaalust alla võtma, kuid see pole seotud ei dieedi ega intensiivse füüsilise tegevusega.
  2. Üldine heaolu halveneb märkimisväärselt, patsient väsib iga päevaga üha enam.
  3. Haiguse algfaasis võite tunda ootamatut nõrkust, vastumeelsust midagi teha, unisust.
  4. Sõltumata tarbitud toidu kalori- ja rasvasisaldusest võib patsient tunda raskustunnet kõhus, eriti selle vasakus osas ribide all.
  5. Kui varem koges patsient nakkushaigusi harva, kuid viimasel ajal on nende vastu üha enam hakanud, siis tasub külastada arsti.
  6. Leukeemiaga patsientidel, sõltumata nakkuse vormist ja staadiumist, täheldatakse keha suurenenud higistamist.
  7. Inimesel võib isu järsult kaduda, toimub ka kehatemperatuuri tõus.

Mittespetsiifilised sümptomid

Patsiendi seisundi halvenemist seletatakse asjaoluga, et tema vere punaliblede arv langeb järsult, kuna terved luuüdi rakud asendatakse vähirakkudega. Selle asendamise tagajärjel on ka kõigil patsientidel veres vähem leukotsüüte ja trombotsüüte, mis ei suuda oma funktsioone täielikult täita. Varem osutasime haiguse üldistele sümptomitele, kuid leukeemia korral ilmnevad sageli mittespetsiifilised sümptomid, kui olete avastanud, et te ei saa neid kohe vähiga seostada:

  1. Kuna vere punaliblede arv veres väheneb haiguse iga päevaga, hakkab inimene kannatama aneemia käes. Aneemia tagajärjel muutub nahk kahvatuks, patsient väsib kiiresti, tal on õhupuudus.
  2. Kuna vereliistakute arv ka langeb, võivad patsiendil tekkida verevalumid, igemed hakkavad veritsema ja mõnikord täheldatakse ninaverejooksu.
  3. Kui lisaks luuüdile hakkas leukeemia mõjutama ka teisi organeid, võivad ilmneda mitmesugused nende aktiivsuse häired, sealhulgas peavalud ja üldine nõrkus, oksendamine ja krambid, nägemise hägustumine ja normaalse kõnnaku häirimine.
  4. Vähirakkude poolt mõjutatud luude ja liigeste sümptomite ja valutavate valu hulgas.
  5. Leukeemia põhjustab mitte ainult lümfisõlmede, vaid ka maksa ja põrna suurenemist.
  6. Äge müeloidne leukeemia võib mõjutada ka igemeid, need paisuvad ja valutavad ning võivad isegi lööbe saada.
  7. Äge lümfotsütaarne leukeemia mõjutab ka harknääre, see suureneb, mille tagajärjel on patsiendil raske hingata, tal võib tekkida õhupuudus.
  8. Harvadel juhtudel täheldatakse näo ja käte turset, sellised sümptomid on üks kõige ohtlikumaid, kuna need näitavad aju verevarustuse rikkumist. Sel juhul tuleb ravi alustada kohe..

Leukeemia põhjused

Miks on mõned inimesed leukeemia suhtes altid ja teised mitte? Sellele küsimusele on peaaegu võimatu ühemõtteliselt vastata, kuna haiguse päritolu põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Kuid meditsiin teab riskitegureid, mis võivad haiguse tõenäosust suurendada:

  1. Kõik teavad, et suitsetamine võib provotseerida kopsuvähki, kuid mitte kõik ei saa aru, et see halb harjumus võib negatiivselt mõjutada nende kudede ja elundite seisundit, millel pole kokkupuudet sigarettide ja suitsuga. Teaduslikult tõestatud, et suitsetamine suurendab ägeda müeloidse leukeemia riski.
  2. Pikaajaline kokkupuude bensiiniga võib vallandada sama tüüpi leukeemia nagu suitsetamine..
  3. Suured kiirgusdoosid võivad põhjustada ägedat lümfoblastilist leukeemiat.
  4. Ohustatud on need inimesed, kes on juba üle elanud muude kehaosade pahaloomuliste kasvajate ravi. Kinnitatakse, et leukeemia, nagu leukeemiat nimetatakse erineval viisil, võib ilmneda veel üheksa aastat pärast teise kasvaja ravi.
  5. Haigusjuhtumite arv nende hulgas, kellel on täiendavaid haruldasi haigusi ja kes on nakatunud ka HTLV-1 viirusesse, on suurenenud.

Nii et me kordame, pole selle haiguse ühemõttelisi põhjuseid kindlaks tehtud, kuid iga patsiendi pädevuses on välistada võimalikud riskifaktorid - suitsetamisest loobuda ja mitte kokku puutuda bensiiniga.

Kuidas ravitakse ägedat leukeemiat??

Leukeemiaravi valimisel võtab arst alati arvesse mitte ainult selle vormi, vaid ka haiguse spetsiifilisi omadusi:

  • mis vanuses patsient on;
  • kui palju valgeid vereliblesid on tema veres;
  • Milline on kemoteraapia vastus;
  • pole tähtis, kas selle inimese esimene pahaloomuline haigus on.

Kõigist teguritest lähtuvalt saab spetsialist valida ühe või mitu ravimeetodit, mida arutame allpool.

Keemiaravi

Leukeemia ravi nende meetoditega hõlmab vähirakkude hävitamist spetsiaalsete ravimite abil, mida saab kasutada suu kaudu ja intravenoosselt. Keemiaravi peetakse kõige tõhusamaks viisiks kasvajarakkude vastu võitlemisel. Kuid hoolimata selle ravimeetodi ilmsetest eelistest on sellel patsiendi kehale tugev negatiivne mõju.

Leukeemiliste rakkude surmamisel sureb suur hulk terveid rakke, eriti need, millel on kõrge kasvukiirus. Nende hulgas on otseselt luuüdi rakud, juuksefolliikulid, soole limaskestad ja suuõõne. Pärast seda protseduuri ei saa patsient mitte ainult täielikult kaotada oma juukseid, vaid ka kannatada oksendamise käes ja võib pikka aega isu kaotada. Reeglina on enne keemiaravi kulgu patsiendile ette nähtud tugevad antibiootikumid, mis ei võimalda nõrgestatud kehas nakkuslike protsesside arengut.

Tüvirakkude siirdamise meetod

Seda ravimeetodit kasutatakse koos eelmisega, selle eesmärk on täita hävitatud tüvirakkude puudus. Patsiendi luuüdisse istutatud rakud aitavad kaasa vererakke tootvate tervete rakkude kiirele taastamisele. Kõige sagedamini võetakse tüvirakud selliselt tervelt doonorilt, nad sisenevad tavalise vereülekande vormis leukeemiaga patsiendi kehasse. Tasub kaaluda, et sellel meetodil on ka palju tõsiseid vastunäidustusi ja kõrvaltoimeid..

Kiiritusravi

Seda ravimeetodit kasutatakse palju harvemini, peamiselt siis, kui mõjutatud on kesknärvisüsteem või meespatsiendi munandid..

Leukeemia

Leukeemia (leukoskid; kreeka: leukos valge + ōsis; sünonüüm leukeemiaga) - kasvajahaigus, mis tekib normaalsete vereloome kasvu väljatõrjumisega: kasvaja tekib luuüdi vereloomerakkudest.

L. esinemissagedus ei ole erinevates vanuserühmades ja etnilistes rühmades ühesugune. Niisiis, äge lümfoblastne L. on palju sagedamini lapseeas ja noorukieas, krooniline lümfotsütaarne leukeemia - vanemas eas. Mõne autori sõnul on NSV Liidus äge L. 3,1-100 000, krooniline 1,0-1,7: 100 000.

Sõltuvalt kasvajarakkude morfoloogilistest omadustest eristatakse kahte peamist leukeemia rühma - äge ja krooniline. L. klassifitseeritakse ägedateks, milles suuremat osa vererakkudest esindavad blastsed (leukeemilised, st pisut diferentseerunud) rakud, ja kroonilisi - L., milles suurem osa kasvajarakkudest on diferentseerunud ja koosneb peamiselt küpstest granulotsüütide, erütrotsüütide, lümfotsüüdid või plasmotsüüdid. Seega ei ole haiguse kestus kriteerium leukeemia ägedaks või krooniliseks jaotamiseks.

Ägeda L. rühma kuuluvad järgmised L peamised vormid: lümfoblastiline, müeloblastiline, promüelotsüütiline, monoblastiline, müelomonoblastiline, plasmoblastiline, megakarüoblastiline, erütromüeloosiline, diferentseerumata L. Lisaks eristatakse ägeda L. vormi, mille üheks peamiseks tunnuseks on lööklaine madal sisaldus rakud luuüdis ja veres haiguse varases staadiumis - nn madala protsendiline (oligoblastiline, haisev või uinuv) äge leukeemia.

Kroonilise L. rühma kuuluvad: müelogeenne leukeemia, lümfotsüütiline leukeemia, krooniline monotsüütiline leukeemia, krooniline erütromüeloos, müeloom, Valdenstromi makroglobulineemia (vt Paraproteineemiline hemoblastoos), erüteremia (vt polütsüteemia) või subomüelofibliioom, subomüelofibliioos)..

Etioloogia ja patogenees

Ägeda L. ja inimese kroonilise müelogeense leukeemia põhjused võivad olla kromosoomiaparaadi koostise ja struktuuri rikkumised, mis on pärilikult määratud ja omandatud teatud mutageensete tegurite mõjul, millest üks on ioniseeriv kiirgus. Näidatud on müeloidse või lümfoidkoe pärilike defektide eelsoodumus. Seega täheldatakse Downi tõve, Bloomi sündroomide, Klinefelteri, Turneri jne taustal leukeemia märkimisväärset suurenemist. Kirjeldatakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia pärilikke juhtumeid domineeriva ja retsessiivse tüübi korral, kusjuures selle haiguse esinemissagedus on väike. etnilised rühmad ja suurenenud - teistes. L. lindudel, veistel ja muudel loomadel on viiruslikku laadi ning inimestel on ainult T-rakuline lümfoom (Jaapani ja Kariibi mere elanike leukeemia). T-rakulise lümfoomiga patsientidel leitakse HTLV-I viiruse antikehi.

Kromosoomianalüüsi abil tehti kindlaks, et iga L. leukeemiaraku puhul on ühe algselt muteerunud raku järeltulijad levinud kogu kehas. Tsütogeneetilist analüüsi ja immunofenotüpiseerimist kasutades on võimalik kindlaks teha rakkude klass, mis on mõnedes L. vormides algne. Niisiis, müeloidis L. on see müelopoeesi eelkäijarakk, lümfoidis L. see on lümfotsütopoeesi eelkäijarakk..

L. mitmesugused vormid erinevad morfoloogiliste ilmingute poolest, kuid neil on ühised jooned. Kõiki L. vorme iseloomustavad hematopoeetilistest rakkudest pärinevad süsteemsed tuumori kasvajad. Luuüdis, sageli põrnas, lümfisõlmedes, maksas, teistes elundites ja kudedes täheldatakse pidevalt leukeemilisi kasvu (infiltreerub, prolifereerub). L. arenguga kaasnevad loomulikult aneemia nähud, hemorraagia, düstroofsed ja haavandilised nekrootilised muutused, nakkusliku iseloomuga komplikatsioonid.

L. ja nende konkreetsete vormide patoanatoomiline diagnoosimine põhineb läbilõikeandmete analüüsil ja verd moodustavate organite, peamiselt luuüdi, rinnanäärme punktsiooni ja (või) trepanobiopsia abil tehtud siseelundite uuringul. Intvasisese uuringu objektiks on ka diagnostilistel eesmärkidel eemaldatud laienenud lümfisõlmed, põrn, erineva lokaliseerumisega sõlmelised kasvud, maksafunktsiooni biopsia abil saadud materjal.

L. patoanatoomilisel pildil nii lastel kui ka täiskasvanutel on sageli mitmeid tunnuseid, mis on põhjustatud tänapäevastest ravimeetoditest. Need avalduvad leukeemilise infiltratsiooni mahu vähenemises ja hüpo- ja aplaasia esinemises verd moodustavates elundites, düstroofsete ja nekrobiootiliste ning fibrootiliste muutuste suurenemises ja mitmesuguste nakkusliku iseloomuga tõsiste komplikatsioonide tekkes..

Ägeda L. ajal eraldage esimene äge periood, remissioon ja ägenemised. Ägedat L. iseloomustab suurenev põhjusetu nõrkus, mõnikord õhupuudus, pearinglus, mille põhjuseks on tavaliselt aneemia. Põrna, maksa ja lümfisõlmede suurenemine vastab üldse ägedale L., kuid sagedamini lümfoblastilisele. Valusad luud löömise ajal, sõltuvalt nende leukeemiarakkude infiltratsioonist, näitavad protsessi kulgu. Sageli esineb hemorraagiline sündroom (hemorraagia, limaskestade veritsus, petehhiline lööve nahal), mis on põhjustatud peamiselt trombotsütopeeniast. Ekspresseeritud hemorraagilise sündroomi geneesis mängib olulist rolli ka dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioonisündroom (vt trombohemorraagiline sündroom), mis on seotud proteolüütiliste ensüümide vabastamisega kasvajarakkude lüsosoomidest. Kehatemperatuuri võimalik tõus ja nakkuslike komplikatsioonide (nt kopsupõletik, sepsis) või põhiprotsessi tagajärg.

Kui leukotsüütide sisaldus veres on alla 1,0․10 9 / l, tekivad sageli neelu suuõõne limaskesta (kurguvalu), söögitoru, soolte (nn haavandiline nekrootiline enteropaatia, mis võib viia soolestiku perforatsiooni) haavandilised nekrootilised kahjustused. Leukeemilise väljendunud infiltratsiooni kohtades võivad ilmneda haavandilised nekrootilised kahjustused. Mõnel juhul areneb paraproktiit, kopsupõletik, sepsis ja muud tüsistused..

Ägeda L. remissioon on seisund, mille korral patsiendi luuüdis leitakse vähem kui 5% lööklainerakkudest (neid veres puudub), vähem kui 30% lümfoidrakkudest, üle 100,0․10 9 / l vereliistakute veres ja üle 3 ․ 10 9 / l valgete vereliblede arvu, millel on kalduvus nende arvu suurendada, luuüdi leukeemia lisanduvaid protsesse ei levi. Lümfoblastilise L. korral on tserebrospinaalvedeliku normaalne koostis remissiooni täielikkuse kohustuslik kriteerium. Ägedast L. taastumist peetakse täielikuks remissiooniks vähemalt 5 aasta jooksul.

Suhteliselt haruldased on ägeda L. vormid, näiteks megakarüoblastiline, plasmoblastiline, erütromüeloos (Di Guglielmo sündroom), madala protsendimääraga L. Megakarüoblastilist L. iseloomustab megakarüoblastide (plahvatusliku, kuid hüperkromilise tuumaga rakkude, kitsas tsütoplasma niiditaoliste rakkude) olemasolu luuüdis ja veres. samuti diferentseerimata plahvatusrakud. Inetuid megakarüotsüüte ja nende tuumade fragmente leidub sageli veres ja luuüdis. Märgitakse trombotsütoosi (rohkem kui 1000,0 / 10 9 / l).

Plasmoblastilist L. iseloomustab rakulise atüüpismi tunnustega plasmoblastide ja plasmotsüütide, aga ka diferentseerumata plahvatusrakkude ilmumine luuüdis ja veres. Tsütokeemilise uuringu käigus ei tuvastatud plahvatusrakkudes peroksidaase. Selle L. eripäraks on paraproteiini sisaldus veres.

Erütromüeloosi (Di Guglielmo sündroom) korral on lööklainerakkude allikaks müelopoeesi prekursorrakud. See seletab ägeda erütromüeloosi sagedast muundamist ägedaks müeloblastiliseks L., harvem müelomonoblastiliseks. Haigust iseloomustab erütrotsüütide hüperplaasia, millel puuduvad tõsise hemolüüsi nähud. On progresseeruv normo- või hüperkromaatiline aneemia ilma retikulotsütoosita, B-vitamiini sisalduse suurenemine veres12, suurenev leukotsütopeenia ja trombotsütopeenia. Luuüdis suureneb punaste rakkude sisaldus väändunud tuumadega bikarbonaadi ja tritsükliliste erütroblastide ning ebatüüpiliste diferentseerumata blastrakkude, müeloblastide olemasolul.

Madala protsendimääraga L. on iseloomulik lööverakkude arvu väikesele (mitte üle 20%) suurenemisele luuüdis haiguse pika aja jooksul ja mõnikord on nende arv veres suurem kui luuüdi punktsioonil. Tavaliselt areneb aneemia varakult, tuvastatakse kalduvus leukopeenia ja trombotsütopeenia tekkeks. Reeglina ei ole perifeersed lümfisõlmed ja maks laienenud, mõnel juhul on põrna kerge suurenemine. Haiguse kulg on sageli kuni 1 1 /2-2 aastat (harvem rohkem).

Üks ägeda L. sagedastest tüsistustest on neuroleukeemia (närvisüsteemi leukeemia). Seda täheldatakse peamiselt ägeda lümfoblastilise L. korral alla 15-aastastel inimestel. Neuroleukeemia esinemine on tingitud leukeemiarakkude metastaasidest aju ja seljaaju membraanides. Mõnel juhul on perifeersete närvide leukeemiline infiltratsioon mitmesuguste motoorsete ja sensoorsete häiretega. Neuroleukeemiat iseloomustavad meningeaalsed ja hüpertensioonisündroomid. Märgitakse püsivat peavalu, korduvat oksendamist, letargiat, ärrituvust. Avastatakse optiliste ketaste tursed, nüstagm, strabismus ja muud kolju närvide kahjustuse tunnused. Tserebrospinaalvedelikus täheldatakse tavaliselt väljendunud blastsütoosi..

Nahakahjustused on iseloomulikud nii ägedale kui ka kroonilisele leukeemiale. On kaks rühma leukeemia naha ilminguid.

Esimene hõlmab naha manifestatsioone, mille kliinilisel ja histoloogilisel pildil pole L. suhtes spetsiifilisi tunnuseid (erüteem, urtikaaria, bulloossed lööbed, hemorraagilise sündroomi ilmingud, herpes, furunkuloos jne). Teine rühm koosneb spetsiifilistest nahakahjustustest - leukeemilistest, mille histoloogiline pilt vastab vere moodustavate elundite muutustele. Neid iseloomustavad nodulaarsed ja sõlmelised moodustised, mida piiravad naastude infiltraadid (joonis 1), haavandilised nekrootilised muutused, mis tekivad leukeemilise vohamise hävimise tagajärjel, ning ka osaline või täielik erütroderma.

L. nahas esinevaid ilminguid tuleks eristada nahamuutustega, mis on seotud L. patsientide raviga tsütostaatiliste ja hormonaalsete ravimitega, kiiritusraviga jne, samuti hemorraagilise vaskuliidi (hemorraagilise vaskuliidi), Impetigo, Dühringi tõve ja healoomulise naha lümfoidse hüperplaasiaga. sõlmed.

Patoloogiline anatoomia. Ägeda L. mitmesuguste vormide makroskoopilised ilmingud on omavahel sarnased, millega seoses võib nende eristamine lahkamisel olla keeruline. Ägeda L. väljaarendatud pildi korral on lamedate luude luuüdi tumepunane, roosa-punane, torukujuliste luude mahlane rasvane luuüdi asendatakse leukeemiliste kasvudega. Mõnel juhul tuvastatakse põrna, lümfisõlmede ja maksa suurenemine, mis aga pole nii väljendunud kui kroonilise L. korral. Põrna mass on enamikul juhtudel 2–3 korda suurem kui vanuse norm. Jao põrna kude on punane, kustutatud mustriga, mõnikord on südameatakke, viljaliha annab rikkaliku kraapimise. Mõjutatud lümfisõlmed, roosa-punase värvi pehme konsistentsiga, mitte kokku joodetud. Maks on reeglina pisut laienenud, sektsioonis on mõnikord näha leukeemiliste infiltratsiooni tsoonidele vastavad väikesed hallikasvalged triibud. Spetsiifilisi kasvu tuvastatakse sageli seedetraktis. Protsessi olulise levimuse korral paiknevad leukeemiakoe sõlmelised või difuussed valkjad tuhud nahas, epikardis, rinnakelmes, neerudes, südames, suguelundites ja lastel harknäärmes.

Trepanobiopsia kohaselt on haiguse esimestel etappidel fookusrakud akumuleerunud luuüdis, aktiivse luuüdi elemente leidub piisavas koguses. Haiguse progresseerumist iseloomustab leukeemiliste kasvajate arvu ja suuruse suurenemine, nende sulandumine ja seejärel difuusne luuüdi kudede infiltratsioon (joonis 2). Põrnakoe ja lümfisõlmede leukeemilise infiltratsiooniga kaasneb folliikulite suuruse (joonis 3) ja folliikulite arvu vähenemine, kuni need täielikult kaovad. Leukeemia infiltratsiooni saab tuvastada ka seedetraktis, kopsudes, maksas, südames jne..

Leukeemiaprotsessi arengumudelid ja sellega kaasnevad sekundaarsed muutused on ägeda L. erinevate vormide puhul sarnased. Mõnede vormide patomorfoloogial on siiski üsna väljendunud tunnused. Nii ilmneb ägeda megakarüoblastilise leukeemia korral suur hulk ebatüüpilisi megakarüotsüüte ja megakarüoblasteid, mis on hajunud hajusalt erinevate organite kudedesse ja moodustavad kohtades klastrid (joonis 4)..

Kliiniline diagnoos tehakse kindlaks vere ja luuüdi tsütoloogilise uuringu andmete põhjal (tuvastatakse kõrge protsent rakurakke). Haiguse varases staadiumis võivad vere plahvatusrakud esineda (leukeemiline staadium) või puuduvad (aleukeemiline staadium). Mõlemal juhul on täiskasvanud normaalsete rakkude arv vähenenud, tavaliselt vereloome (hematopoeesi) kaks või kõik read. Kõigi ägedate L. korral, välja arvatud väike protsent, tuvastatakse luuüdis kõrge (kümneid protsente) plahvatusrakkude sisaldus.

Ägeda L. vorm kehtestatakse lööklainerakkude morfoloogiliste ja tsütokeemiliste tunnuste põhjal. Müeloblastilises L. on lööklainerakkude tuumades pehme struktuuriga kromatiini võrk, sageli mitu väikest nukleooli. Tsütoplasma sisaldab auerofiilset granulaarsust (Aueri kehasid), annab positiivse reaktsiooni peroksüdaasile, lipiididele, kloroatsetaat-esteraasile, difusioonsetele plekkidele SIR-reaktsiooni ajal. Mittespetsiifilise esteraasi aktiivsus on madal. Müelomonoblastilises L. plahvatusrakkudes tsütokeemiliste uuringute käigus selguvad mitte ainult peroksüdaas, vaid ka α-naftüülesteraas, monotsüütilise rea elementide omadused; seda pärsib naatriumfluoriid. Tsütokeemiliste omaduste järgi kuuluvad lööklained sageli müeloblastide hulka. Nende eripäraks on madal tundlikkus erinevat tüüpi teraapia suhtes.

Lümfoblastilise L. puhul on iseloomulik positiivne granulaarne CHIC reaktsioon, peroksüdaasi ja sudanofiilsete inklusioonide puudumine plahvatusrakkude tsütoplasmas. Reaktsioon spetsiifilisele esteraasile on negatiivne või nõrgalt positiivne. Lümfoblastilise leukeemia harvaesineva variandi korral täheldati happelise fosfataasi kõrget aktiivsust.

Promüelotsüütiliselt on L. blastrakud erineva suuruse ja kujuga, sinaka tsütoplasmaga, tuumades paikneva paksu suure violetse-pruuni granulaarsusega, detekteeritakse sageli Aueri kehasid. Granulaarsus sisaldab happega sulfaaditud glükosaminoglükaane. Tsütoplasmas on suur hulk lüsosoome. Lõhkerakud sarnanevad vaid eemalt promüelotsüütidega ja kuuluvad granulotsüütide eelkäijate hulka.

Need annavad positiivse reaktsiooni peroksüdaasile, lipiididele, kloroatsetaat-esteraasile, mittespetsiifilisele esteraasile; CHIC reaktsiooni ajal värvub tsütoplasma difuusselt.

Monoblastilises L. ilmub tsütoplasma positiivne reaktsioon naatriumfluoriidiga surutud α-naftüülesteraasile; reaktsioon peroksüdaasile, lipiididele, SIC-reaktsioon on nõrk või puudub üldse. Happeline fosfataasi aktiivsus on mõõdukas või kõrge. Patsientide vereseerumis ja uriinis sisaldub suur kogus lüsosüümi.

Karüoloogilistel, immunokeemilistel ja muudel uurimismeetoditel on täiendav diagnostiline ja prognostiline väärtus. Remissiooni täielikkuse hindamiseks kasutatakse luustiku erinevate osade luuüdi tsütoloogilisi ja histoloogilisi uuringuid. Niisiis, lastel esineva ägeda lümfoblastilise L. korral on nimmepunktsioon neuroleukeemia välistamiseks kohustuslik.

Ägeda erütromüeloosi diagnoosimisel tuleks kõigepealt välistada hemolüüs, eriti autoimmuunne, aga ka kahjulik aneemia. Trepanobiopsia kasutamine rasketel juhtudel võimaldab meil sageli tuvastada diferentseerumata rakkude proliferatsiooni, mis pole iseloomulikud kasvajavälistele haigustele. Mõnikord näitab ainult dünaamiline vaatlus luuüdis plahvatusrakkude arvu suurenemist ja erütromüeloosi diagnoosimine muutub vaieldamatuks.

Spetsiifilisi muutusi ägeda L.-ga patsientidel skeleti luudes röntgenuuringu käigus leitakse peamiselt pikkade torukujuliste luude diafüüsis, kuid neid saab tuvastada ka lamedate lühikeste luude korral. Muutused toimuvad sageli pikliku-ovaalse kuju hävitamise väikeste fookustena. Mõnel juhul haaravad suured suurused hävitamiskohad kogu luu paksuse (joonis 5). Võimalik on luu aine pikisuunas kiulise (joonis 6), laia silmusega, korrastamata struktuuri või difuusse osteoporoosi teke. Lamedatest ja lühikestest luudest mõjutavad selgroolülid rohkem: lisaks osteoporoosile võib neist leida ka kompressioonimurde.

Ägeda L. rindkere elundite muutused esinevad sagedamini mediastiinumi kasvaja, intrathoracic lümfisõlmede hüperplaasia, kopsukahjustuste ja pleura kujul. Konkreetsed muutused kopsudes on kopsukoe infiltratsioon. Iseloomulik on massiivse tuhmumise moodustumine, mis moodustub sulatatud fookustest väljendunud interalveolaarse või peribronhiaalse leukeemilise infiltratsiooni taustal. Pleura leukeemilise kahjustusega kaasneb selle paksenemine ja massilise pleuriidi teke. Mao ja kaksteistsõrmiksoole muutused võivad esineda limaskesta polüpoidsete punnide või mao seinte piiratud lameda kettakujulise paksenemise, limaskesta suure tuumori moodustumise ja järsult paksenenud tõstetud voldide kujul; peristaltika säilib või nõrgestub. Vajadusel kinnitatakse röntgenikiirguse andmed nende kahjustatud seedetrakti osa endoskoopia ja biopsia abil.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi nakkusliku mononukleoosiga, mida tavaliselt iseloomustab äge algus kõrge kehatemperatuuriga, joobeseisund, laienenud lümfisõlmede valulikkus. Õige diagnoosimise tuvastamiseks aitab õhukeste peitsitud vereplekkide mikroskoopiline uurimine. Lisaks puudub nakkusliku mononukleoosi korral aneemia ja trombotsütopeenia.,

Äge L. koos vereplasmarakkudeta pantsütopeeniaga tuleks eristada aplastilisest aneemiast ja niinimetatud osteoplastilisest vähist - metastaatilise luuüdi täielikust kahjustusest. Diagnoosi selgitavad nii luuüdi punktsiooni (ägedate lööklainerakkude tuvastamine ägedas L.) kui ka trepanobiopsia tulemused.

Mõnikord on raskusi ägeda L. ja immuunlüüsi diferentsiaaldiagnostikas, mis põhjustab aneemiat, trombotsütopeeniat ja neutropeeniat ning pankütolüüsi. Immuunse pankütolüüsiga kaasneb tugev hemorraagiline sündroom ja neutropeeniast tingitud nakkava iseloomuga loid komplikatsioonid. Veres võivad ilmneda plahvatuslikult transformeeritud lümfotsüüdid, mida võib segi ajada plahvatusrakkudega, eriti paksu plekina. Kuid immuunlüüsi ajal läbiviidavate punktsioonide ja trepanobiopsia materjalides on erinevalt ägedast L. luuüdi polümorfne, see sisaldab palju megakarüotsüüte ja tüüpilisi lööklakke pole, punaste vereliblede ja trombotsüütide antikehade proovid on positiivsed.

Ravi. Ägeda L. kahtluse korral tehakse patsiendile rinnaku punktsioon ja kui diagnoos on kinnitatud, saadetakse nad viivitamatult hematoloogilisse haiglasse, kus ta jääb remissiooni saavutamiseni. Edaspidi viiakse säilitusravi läbi ambulatoorselt. Agranulotsütoosi või sügava trombotsütopeenia tekke korral hospitaliseeritakse patsient. Kui haiglas pole remissiooni võimalik saavutada, võib leukeemia tõrje ravi mõnikord viia läbi ambulatoorselt..

Töötlemine toimub peamiselt tsütostaatiliste ainetega. See hõlmab remissiooni esilekutsumist ja selle konsolideerumist (viiakse läbi hematoloogilises haiglas) ja ravi remissiooni säilitamiseks (viiakse läbi ambulatoorselt). Soodsa prognoosiga ägeda lümfoblastilise L. -ga patsientide rühmas (patsiendi vanus on 2–8 aastat, leukotsüütide arv on alla 25,0․10 9 / l, mediastiinumi lümfisõlmede suurenemise puudumine, ulatuslik elundi infiltratsioon, neuroleukeemia) 4–6 kasutatakse remissiooni esilekutsumiseks. -nädalane programm: vinkristiini (onkoviini) manustamine annuses 1,5 mg / m 2 (mitte üle 2 mg / m 2 1., 8., 15., 22., 29., 36. päeva ja prednisooni annuses 40 mg / m 2 päevas. Üle 8-aastastel lastel ja täiskasvanutel, kellel on äge lümfoblastiline ja diferentseerumata L., samaaegselt vinkristiini ja prednisolooniga, on ette nähtud rubomütsiinvesinikkloriidi annus 45-60 mg / m 2. Lisaks on üle 15-aastased lapsed ja täiskasvanutele võib soovitada L-asparaginaasi annuses 5000-10 000 RÜ / m 2. Mis tahes ägeda lümfoblastilise L. remissiooni esilekutsumiseks võib kasutada järgmist skeemi: esiteks 4-nädalane ravikuur, sealhulgas vinkristiini sisseviimine annuses 1,5 mg / m 2 ja rubomütsiinvesinikkloriid annuses 25–45 mg / m 2 nädalas samal päeval, L-a sparaginaas annuses 5000 RÜ / m 2 (1. kuni 14. päevani) ja prednisoon annuses 60 mg / m 2 päevas; seejärel 4-nädalane kuur: tsüklofosfamiidi sisseviimine annuses 600 mg / m 2 (3 korda), tsütarabiin annuses 75 mg / m 2 iga nädala 2., 3., 4. ja 5. päeval, merkaptopuriin annus 60 mg / m 2 päevas. Remissiooni tugevdamiseks on täiskasvanutele ette nähtud ravimid erinevates kombinatsioonides, näiteks tsüklofosfamiid, vinkristiin, tsütarabiin ja prednisoon (SOAP), merkaptopuriin, vinkristiin, metotreksaat ja prednisoon (POMP); tsüklofosfamiid, adriamütsiin, vinkristiin ja prednisoon (CHOP). Võite kasutada ka metotreksaati (1000 mg / m 2 päevas, 1 kord nädalas, 3 süsti) või teniposiidi (60 mg / m 2) koos tsütarabiiniga (75 mg / m 2), mida manustatakse iga päev 5 päeva jooksul. Pärast remissiooni saavutamist on soovitatav ravi remissiooni säilitamiseks: sisse viia merkaptopuriin (60 mg / m 2 päevas), metotreksaat (20 mg / m 2 nädala 6. päeval), tsüklofosfamiid (200 mg / m 2 nädala 7. päeval). Alla 2-aastastel ja 10–15-aastastel lastel kombineeritakse pidevat säilitusravi iga 1 1 /2—2 kuud koos võimendusraviga (vinkristiin, prednisoon ja rubomütsiinvesinikkloriid). Täiskasvanud patsientidel hõlmab säilitusravi merkaptopuriini, metotreksaadi ja tsüklofosfamiidi kasutamist. Iga 1 1 /22 kuud, need ravimid asendatakse ühega ülaltoodud kursustest (CHOP, СОАР, POMP).

Teistes L. vormides (äge mitte-lümfoblastiline L.) kasutatakse remissiooni esilekutsumiseks tsütarabiini, rubomütsiinvesinikkloriidi ja muid antratsükliini seeria kasvajavastaseid antibiootikume. Põhiskeem (skeem 7 + 3) hõlmab tsütarabiini sisseviimist annuses 100 mg / m 2 päevas (pidev manustamine) või 100 mg / m 2 süstimise teel iga 12 tunni järel 7 päeva jooksul ja rubomütsiinvesinikkloriidi annuses 45–60 mg. / m 2 (üle 60-aastastele patsientidele on annus 30 mg / m 2) 3 päeva jooksul. Ravi vastavalt TAD-9 režiimile on väga tõhus: tsütarabiin (kahel esimesel päeval manustatakse seda tilkhaaval, järgmisel 7 päeval - 2 korda intravenoosselt), tioguaniin (manustamine annuses 100 mg / m 2 iga 12 tunni järel 3., 4., 5., 6., 7., 8. ja 9. päev), rubomütsiinvesinikkloriid (manustatakse 3., 4. ja 5. päeval). Ägeda promüelotsüütilise L. korral on remissiooni esilekutsumiseks efektiivne ravi ainult rubomütsiinvesinikkloriidiga annuses 45-60 mg / m 5 5 päeva jooksul. Mõnel juhul (nt kui intensiivse keemiaravi, resistentsuse ja ka L. retsidiivi korral pole võimatu läbi viia) kasutatakse tsütarabiini annuses 12 mg / m 2 iga 12 tunni järel 21–28 päeva. Kasutatakse ka uusi ravimeid - amsakriin, vepesiid (kõige tõhusam müelomonoblastiliste ja monoblastiliste L. korral), mitoksantroon jt. Ägeda mitte-lümfoblastilise L. remissiooni konsolideerimiseks soovitatakse reeglina kasutada 1-3 ravikuuri, milles remissioon saavutatakse. Remissiooni kindlustamiseks on tsütarabiin ette nähtud suurtes annustes (1–3 g / m2 iga 12 tunni järel, 8–12 manustamist); seda saab kombineerida rubomütsiinvesinikkloriidi, amtsiidiili, mitoksaani trooni, L-asparaginaasiga. Remissiooni säilitamise ravi (skeemi 7 + 3 kohase remissiooni esilekutsumise korral) võib läbi viia vastavalt skeemile 5 + 2 või võib tsütarabiini välja kirjutada annuses 100 mg / m 2 subkutaanselt iga 12 tunni järel 5 päeva jooksul kuus koos tioguaniini (või merkaptopuriiniga), tsüklofosfamiid, rubomütsiinvesinikkloriid, karmustiin, vinkristiin ja prednisoloon.

Kasutatakse ka kiiritusravi. Kogu radiatsioon võib eelneda luuüdi siirdamisele (luuüdi siirdamine).

Neuroleukeemia korral manustatakse enamiku tsütostaatikumide hematoentsefaalbarjääri läbitungimatuse tõttu neid endolumbaalselt. Metotreksaadi ja tsütosaari kõige tõhusam kombinatsioon. Remissiooni ajal viiakse läbi spetsiaalne profülaktiline kuur, mis hõlmab kiiritusravi (pea kiiritamine) ja metotreksaadi viiekordset manustamist endolumbaalselt. Aju aine leukeemiliste infiltraatide olemasolul võib tsütostaatikumide endolumbaarne manustamine ja kiiritusravi olla ebaefektiivsed. Retsidiiv pideva ravi taustal näitab kasvaja progresseerumise uut etappi ja nõuab ravirežiimi muutmist.

Tsütostaatiliste ainete aktiivne kasutamine põhjustab mõnel juhul normaalse vereloome järsku pärssimist (müelodepressioon), nakkusliku iseloomuga raskete komplikatsioonide arengut ja leukeemiaprotsessi progresseerumist. Sügava neutropeeniaga ägeda L.-ga patsiendi (leukotsüütide arv on alla 1,0 acute10 9 / l) nakkusliku iseloomuga tüsistuste vältimiseks paigutatakse nad steriilsesse (aseptilisse) palatisse. Nekrootilise enteropaatia arenguga on soovitatav täielik nälg (lubatud on ainult keedetud vesi). Võimalik on välja kirjutada mitteadsorbeeruvaid antibiootikume (näiteks monomütsiin, polümüksiin B sulfaat). Müelodepressiooni ajal on vajalik piisav asendusravi vere rakuliste komponentidega. Verejooksu peatamiseks kasutatakse trombotsüütide massi vereülekannet, värskelt külmutatud plasmat ning manustatakse ka trasilooli (kontraktaalne) ja muid hemostaatilisi aineid. Aneemia kõrvaldamiseks kantakse vere punaliblede mass (vt Veretooted). Agranulotsütoosiga mängivad antibiootikumid määravat rolli nakkuslike komplikatsioonide ennetamisel..

Prognoos. Ägeda L. kaasaegne ravi võimaldab 20–80% -l patsientidest (sõltuvalt patsientide vanusest, L. vormist ja muudest prognostilistest teguritest) saavutada täielikud remissioonid, mida ei katkestata 5 aastat ja mida peetakse peaaegu taastumiseks.

Kroonilist müeloidset leukeemiat iseloomustab granulotsüütide, monotsüütide, trombotsüütide ja erütrotsüütide luuüdi kasvu kahjustus. Kasvaja esiisa on müelopoeesi eelkäijarakk. Protsess ulatub maksa, põrna; terminaalses staadiumis võib kahjustada kõiki kudesid.

Arenenud staadiumi alguses võib patsiendil esineda kerge nõrkus, väsimus, suurenenud higistamine. Põrn on normaalse suurusega või veidi laienenud. Vere koostis praktiliselt ei muutu, ehkki kerge neutrofiilne leukotsütoos on võimalik. Luuüdi punktsioonil suureneb müelokarüotsüütide arv, trepanobiopsia abil saadud materjalis täheldatakse rasvkoe peaaegu täielikku nihkumist müeloidse koe poolt. Ilma ravita suurendab arenenud staadiumis patsient järk-järgult väsimust, suurenenud higistamist, mõnikord subfebriili seisundit, põrn suureneb järk-järgult, harvemini maksa.

Vereanalüüsis täheldatakse neutrofiilset leukotsütoosi (10,0-50,0-100,0-10 9 / l ja kõrgem), leukotsüütide valemi nihkumist vasakule (müelotsüütidele, üksikutele promüelotsüütidele). Mõnikord leitakse eosinofiilide, basofiilide ja trombotsüütide arvu suurenemist. Punaste vereliblede arv ja hemoglobiinisisaldus on tavaliselt normaalsed. Ehkki selle haiguse korral küpsevad granulotsüüdid segmenteerunud vormideks, põhjustab kromosoomiaparaadi purunemine (kromosoomi lühenemine 22. paaris koos translokatsiooniga sagedamini 9. paarini) leukotsüütide fagotsütaarse võime vähenemiseni, ensüümide suhte muutumiseni neis.

Terminaalses staadiumis muutub krooniline müelogeenne leukeemia pahaloomuliseks; seal on kõrge kehatemperatuur, luuvalu, terav nõrkus, lümfisõlmede suurenemine ja pingutamine, raske aneemia, reeglina on kiire põrna, harvemini maksa laienemine, nahal on petehhiaalne lööve ja limaskestadel, nina-, igeme- ja seedetraktis verejooks, mis on seotud trombotsüütide arvu vähenemisega, võivad esineda korduvad nakkusliku iseloomuga tüsistused; kurnatus edeneb. Võimalikud nekrootilised protsessid (lamatised, lamatised, troofilised haavandid, nekrootiline tonsilliit ja ösofagiit, soolenekroos), mis on tingitud neutrofiilide arvu vähenemisest veres. Terminaalse staadiumi kõige olulisem märk on lööklainekriis - lööklainerakkude (esialgu sageli müloblastid, seejärel diferentseerumata lõhkerakud) protsendi järsk tõus luuüdis ja veres.

Haiguse ajal järsk luumurd terminaalsele staadiumile ülemineku ajal on tingitud leukeemiarakkude kromosoomi aparatuuri ebastabiilsusest, pahaloomulisemate kloonide rakkude ilmumisest. Terminaalses staadiumis määratakse karüoloogilise analüüsi abil aneuploidsed kloonid 80% -l patsientidest. Karüoloogilise analüüsi tulemused ja terminaalse staadiumi kliinilised tunnused näitavad kasvaja üleminekut monoklonaalsest healoomulisest (laienenud staadiumis) polüklonaalseks - pahaloomuliseks.

Patoloogiline anatoomia. Kroonilise müelogeense leukeemia tüüpilist patoloogilist pilti täheldatakse laiendatud ja terminaalses staadiumis. Lamedate ja torukujuliste luude luuüdi on väga mahlane, hallikas-roosa või hall (nn mädane ehk püoidne luuüdi). Seal on luude poorsus. Iseloomulik on põrna ja maksa suurenemine. Enamikes vaatlustes on põrna mass vahemikus 400–3000 g, ulatub aeg-ajalt 5000–6000 g-ni. Jaos asuv põrna kude on homogeenne, mahlane, hall-roosa värvusega, viljaliha annab ebanormaalse kraapimise, sageli esinevad erinevate retseptide, skleropigmenteeritud sõlmede isheemilised ja hemorraagilised südameatakid. Maksa mass ei ületa tavaliselt 3000 g, aeg-ajalt ulatub see 5000–6000 g-ni. Lõikel on määrdunud mustriga kangas kollaka värvusega, sageli mitme halli triibuga. Lümfisõlmed on tavaliselt pisut laienenud, mitte kokku joodetud, elastse konsistentsiga, hall-roosa värvusega, mõnikord väikeste hemorraagiatega.

Mikroskoopilisel uurimisel domineerivad luuüdis granulotsüütide seeria ebaküpsed ja küpsed rakud (joonis 7), mille suhe võib varieeruda. Trepanobiopsia kohaselt on haiguse algfaasis erütropoeetiliste ja megakarüotsüütiliste seeriate elemente endiselt piisavas koguses. Protsessi edenedes nende arv väheneb, rasvarakud kaovad. Strooma sügavad muutused on iseloomulikud hävitamisprotsesside kombinatsiooni vormis koos fibroblastide, argyrofiilsete ja mõnikord ka kollageenikiudude arvu suurenemisega. Haiguse kaugelearenenud staadiumis põrnas ja lümfisõlmedes tuvastatakse müeloidsete elementide difuusne infiltratsioon, lümfikoe atroofia.

Kroonilise müeloidse leukeemia korral on iseloomulik leukeemiliste infiltraatide paiknemine maksas mööda sinusoidaalseid kapillaare (joonis 8), kopsudes - interalveolaarsete septide piirkonnas. Kroonilise müelogeense leukeemia plahvatuskriisis on leukeemilised infiltraadid tavalised, need koosnevad peamiselt lööklainetest.

Kroonilise müelogeense leukeemia diagnoos tehakse vereanalüüsi andmete põhjal, võttes arvesse kliinilist pilti, rinna punktsiooni ja trepanobiopsia tulemusi, samuti Philadelphia kromosoomi tuvastamist vererakkudes.

Ravi viiakse läbi ambulatoorselt tsütostaatiliste ravimite abil regulaarsete vereanalüüside kontrolli all koos kohustusliku trombotsüütide arvuga. Selle ravi efektiivsuse kriteeriumid on leukotsüütide arvu vähenemine ja põrna suuruse vähenemine. Laiendatud staadiumis määratakse müelosaan suu kaudu annuses 2–4–6 mg päevas või hüdrea (hüdroksüuurea) annustes 500–2000 mg, sõltuvalt veres leukotsüütide arvust. Nende ebaefektiivsuse või talumatuse korral kasutatakse müelobromooli, mis on eriti näidustatud raske splenomegaalia korral. Sel juhul on võimalik ka põrna kiiritamine. Võib kasutada heksafosfamiidi. Mõnikord kasutatakse algselt märkimisväärse splenomegaalia korral intensiivset polükeemiaravi, seejärel lähevad nad üle monoteraapiale. Kroonilise müelogeense leukeemiaga patsientide ravis interferoonipreparaatidega saadi häid tulemusi.

Kroonilise müelogeense leukeemia üleminekul lõppstaadiumisse kasutatakse tsütostaatikumide kombinatsioone, mida tavaliselt kasutatakse ägeda L. raviks. Mõnel juhul on müelobromool efektiivne terminaalse staadiumi alguses. Näidustuste kohaselt ravivad nad nakkuslikke tüsistusi ja hemorraagilist sündroomi. Mis tahes lümfisõlmede rühma, põrna või luude suurenenud lokaalse valu järsu suurenemise korral on näidustatud telegrammravi.

Prognoosi määrab kroonilise müelogeense leukeemia staadium. Nõuetekohase ravi korral võib kaugelearenenud staadium kesta keskmiselt umbes 4 aastat, sageli 5-10 aastat. Patsientide seisund on üsna rahuldav; nad säilitavad täieliku või osalise töövõime, juhivad normaalset eluviisi. Patsientide eeldatav eluiga terminaalses staadiumis ei ületa tavaliselt isegi kombineeritud polükeemoteraalia korral 6–12 kuud.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (krooniline lümfadenoos, krooniline lümfoidne leukeemia) - immunokompetentse koe kahjustus, mis põhineb morfoloogiliselt küpsetel lümfotsüütidel, peamiselt B-lümfotsüütidel (80–98%); haiguse teadaolevad vormid koos T-lümfotsüütilise vohamisega. See ilmneb sagedamini vanas eas.

Vooluga eristatakse üksikasjalikku (healoomulist) ja terminaalset (pahaloomulist) staadiumi, milles protsess muundub ägedaks L. või lümfosarkoomiks; teine ​​etapp võib puududa.

Haiguse algust on sageli peaaegu võimatu kindlaks teha: täieliku tervise korral ja patsiendi veres ebameeldivate subjektiivsete aistingute puudumisel leitakse väike, kuid järk-järgult suurenev lümfotsütoos. Algstaadiumis võib valgevereliblede arv olla normaalne. siis lümfotsüütide arvu suurenedes kasvab ka leukotsütoos. Leukotsüütide arvu mitu korda suurenemisega ilmnevad tavaliselt subjektiivsed nähud - mõõdukas nõrkus, suurenenud higistamine, väsimus. Lümfisõlmede (tavaliselt kaelal) suuruse suurenemine on haiguse iseloomulik märk, mis mõnikord tuvastatakse L. alguses, muudel juhtudel liitub see hiljem. Tavaline sümptom on laienenud põrn. Maksa suurenemine on vähem levinud.

Veres on koos lümfotsüütide arvu suurenemise, üksikute pro-lümfotsüütide ja mõnikord ka lümfoblastide olemasoluga üsna sageli võimalik leida kroonilisele lümfotsütaarsele leukeemiale iseloomulik nn Humprechti vari - mürgi ettevalmistamise käigus hävinud lümfotsüütide tuumad, milles nukleoole saab näha kromosooni blokkide hulgas. Haiguse kaugelearenenud staadiumis võib paljude aastate jooksul olla neutrofiilide, trombotsüütide ja punaste vereliblede absoluutväärtus veres normis.

Luuüdi histoloogilisel uurimisel selgub lümfotsüütide difuusne (joonis 9) või fokaalne proliferatsioon. Torgatud luuüdis leitakse suur lümfotsüütide protsent. Kuid see sümptom võib olla usaldusväärne tõend tuumori proliferatsiooni kohta luuüdis ainult madala lümfotsüütide protsendi korral veres, vastasel juhul on L. diagnoosi kinnitamiseks soovitatav mitte kasutada luuüdi punktsiooni tulemusi, vaid kasutada trepanobiopsia andmeid või ühendada mõlemad uurimismeetodid.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis tuvastatakse immuunsed tsütolüütilised protsessid ja mitmesugused nakkuslikud komplikatsioonid. Immuunne tsütolüüs mõjutab kõiki vere moodustumise idusid, sagedamini erütrotsüüte ja trombotsüüte. Kroonilisele lümfotsütaarseleukeemiale iseloomuliku humoraalse immuunsuse pärssimine on normaalse lümfotsütopoeesi depressiooni tagajärg; see avaldub nakkuslike komplikatsioonidena (näiteks kopsupõletik, tonsilliit) - patsientide kõige levinum surmapõhjus.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia üleminek ägedasse L. või lümfosarkoomi (lümfosarkoom) on suhteliselt haruldane. Lümfosarkoomi esinemist iseloomustab tiheda kasvaja ilmumine, sageli ühe lümfisõlme piirkonnas. Lümfosarkoomi arenguga võib kaasneda lümfisõlmede suuruse vähenemine, mida kasvajaprotsess ei mõjuta, samuti lümfotsütoosi muutus neutrofiilia poolt.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia erivormiks on karvaste rakkude leukeemia, milles lümfotsüütidel on mitmeid morfoloogilisi tunnuseid: tsütoplasma väljakasvud villi kujul, homogeenne tuum, mis mõnikord sarnaneb lööklaine tuumaga; nende rakkude tsütoplasmas on palju viinhappe suhtes vastupidavat happelist fosfataasi. Seda L. iseloomustab põrna suuruse suurenemine, mis on sageli märkimisväärne, perifeersete lümfisõlmede suurenemise puudumine, samuti raske tsütopeenia.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sõltumatu vorm on nn Cesari vorm, milles nahk on mõjutatud. Protsess algab sageli naha sügeluse ilmnemisega, seejärel mõjutavad nahas lümfisüsteemi infiltratsioonid, mis võivad olla lokaalsed, nahka täielikult; järk-järgult (mõnikord üsna vara) lümfotsütoos või koledate lümfotsüütide arv veres suureneb (lümfotsüüdid on T-raku päritolu). Leukeemilise infiltratsiooni tõttu on lümfisõlmed suurenenud; see võib olla reageeriv. Haiguse käigus on põrn sageli laienenud.

Patoloogiline anatoomia. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kaugelearenenud staadiumis surnud patsientide lahkamisel tuvastatakse reeglina perifeersete ja vistseraalsete lümfisõlmede üldine suurenemine läbimõõduga 3–5 cm ja rohkem. Nende kude hallil või hall-roosal lõigul, sageli mitme hemorraagiaga. Võib täheldada mandlite, lümfisüsteemi soolefolliikulite märkimisväärset suurenemist. Tüüpiline on põrna ja maksa suurenemine, kuid tavaliselt on see vähem väljendunud kui kroonilise müelogeense leukeemia korral. Enamikul juhtudel on põrna mass 600–800 g, maksa mass ei ületa 3000 g, hallid kolded on kapsli all ja sektsioonis sageli nähtavad. Luuüdi on hallikas-roosa värvusega, ekstraheeritakse torujate luude luuüdi kanalist kompaktse massina. Mõnikord tuvastatakse kopsukoes tihedad hallikad alad, samuti bronhide ümber olevad kasvud.

Luuüdi mikroskoopiline uurimine paljastab lümfotsüütide süsteemse vohamise. Erinevalt teistest L. vormidest jäävad normaalse vereloome väikesed kolded isegi luuüdi massilise infiltratsiooniga, rasvarakud ei kao täielikult. Iseloomulik on luukoe järsk resorptsioon ja selle neoplasmi tunnuste puudumine. Luuüdis eristatakse kolme tüüpi infiltratsiooni: hajus, difuusne fokaalne ja fokaalne. Luuüdi intravitaliaalse histoloogilise uuringu andmed näitavad, et haiguse varases staadiumis täheldatakse fokaalset infiltratsiooni. Lümfisõlmede ja põrna kroonilise lümfotsütaarse leukeemia üksikasjaliku pildi abil tuvastatakse lümfotsüütide difuusne kudede infiltratsioon, mis võib kapsli kaudu tungida ümbritsevasse rasvkoesse. Maksas asuvad lümfotsüütide ulatuslikud akumulatsioonid peamiselt portaalväljade väljal, kuid need võivad esineda ka sinusoidaalsetes kapillaarides. Kopsudes lokaliseeruvad kasvud bronhide seintes, mis põhjustab nende drenaažifunktsiooni rikkumist ja aitab kaasa kopsupõletiku arengule. Võib täheldada leukeemilise kopsukoe massiivse infiltratsiooni sektsioone. Lümfotsüütide pesitsevad akumuleerumised esinevad sageli neerude, südame, sugu näärmete, rasvkoe jne stroomas. Väga harva toimub membraanide ja aju mateeria spetsiifiline infiltratsioon..

Mõnel juhul võib krooniline lümfotsütaarne leukeemia muutuda lümfosarkoomiks, mis võib põhjustada patsiendi surma. Samal ajal koosnevad tuumorimassid suurtest diferentseerumata rakkudest, millel on koledad tuumad; neis leidub sageli nekroosi ja hemorraagia sektsioone. Iseloomulik on tungiv kasv. Nakkuslikud tüsistused, näiteks kopsupõletik, on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia suremuse põhjuste hulgas eriti kõrge.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine põhineb lümfotsüütide arvu suurenemisel veres ja lümfisüsteemi vohamise tuvastamisel luuüdis. Biokeemiline vereanalüüs haiguse varases staadiumis reeglina konkreetseid muutusi ei tuvasta. Haiguse arenguga kaasneb gamma-globuliinide sisalduse vähenemine vereseerumis, harvadel juhtudel on võimalik gamma-globuliinide monoklonaalne suurenemine. Rindkere elundite röntgenuuring kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidel näitab intrathoracic lümfisõlmede suurenemist. Kopsudes täheldatakse lagunemise infiltraate ja peribronhiaalset infiltratsiooni. Pleurakahjustused on haruldased.

Vajadus diferentseerumiseks teiste haigustega tekib juhtudel, kui lümfotsütoosi täheldatakse vere valgevereliblede normaalse või isegi pisut vähenenud arvuga ning kaela üksikud lümfisõlmed on mõõdukalt laienenud. Sarnast pilti võib täheldada nakkusliku mononukleoosi korral. Vere määrdumise hindamine aitab diferentsiaaldiagnostikat: nakkusliku mononukleoosiga väljendatakse lümfotsüütide polümorfismi, täheldatakse basofiiliat ja tsütoplasma laia serva olemasolu, samal ajal puuduvad Humprechti varjud. Kui me räägime noorematest kui 25-aastastest patsientidest, võib kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tavaliselt välistada ja see viitab nakkusliku mononukleoosi või lümfisüsteemi reaktsioonile viiruse sissetoomisele. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimisel võib esineda raskusi leukeemilise lümfisõlme põletikulise protsessi arenguga madala leukotsütoosi taustal. Diagnoosi on võimalik selgitada patsiendi jälgimise tulemusel pärast antibiootikumravi. Lümfisõlmede ühe rühma suurenemise ja leukotsütoosi puudumisega eristatakse lümfosarkoomiga kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat. Sel juhul võimaldab diagnoos kindlaks teha lümfisõlme histoloogilise ja tsütoloogilise uuringu, mille käigus tuvastatakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral reeglina küpste rakkude (lümfotsüütide) difuusne kasv ja lümfosarkoomi korral plahvatuslikud rakud.

Ravi viiakse läbi peamiselt ambulatoorselt. Kasutatakse klorobutiini (leukeraan, kloorambutsiil), mõnikord koos prednisolooniga. Steroidravi näidustused on üldine või osaline tsütopeenia, immuunne hemolüüs või trombotsütopeenia, samuti tsütostaatikumide ebaefektiivsus. Steroidravi kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsientide raviks ilma immuunsete komplikatsioonideta, pikka aega ja ilma tsütostaatiliste ravimite kasutamiseta on vastunäidustatud (välja arvatud klorobutiin või selle kombinatsioon prednisolooniga). Ravi tsüklofosfamiidiga (200–400 mg päevas intramuskulaarselt või suu kaudu) annab positiivse efekti. Nende ravimite ebaõnnestunud kasutamise korral on ette nähtud fotriin ja pafentsiil.

Perifeersete lümfisõlmede suhtelise tiheduse märkimisväärsel suurenemisel, kõhuõõne lümfisõlmede osalusel ja maksa suurendamisel võib osutuda efektiivseks kombineeritud tsütostaatiline ravi (raviskeem SOAP, CHOP). Suure leukotsütoosiga (200,0-300,0-10 9 / l) võib kasutada tsütafereesi, seejärel tsütostaatilisi ravimeid. Aneemia korral on näidustatud punaste vereliblede infusioon..

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral kasutatakse kiiritusravi üsna laialdaselt: põrna, lümfisõlmede ja naha kiiritamine, kui need on kahjustatud. Otsene näidustus on närvikohtade leukeemiline infiltratsioon, millega kaasneb valu. Põrna kiiritamine mõõdukates annustes põhjustab mitte ainult selle vähenemist, vaid ka leukotsütoosi ja piirkondlike lümfisõlmede vähenemist.

Üks immuunse tsütopeenia ravimeetod on splenektoomia (vt põrn (põrn)). Näidustused tema jaoks - punaste vereliblede või trombotsüütide arvu järsk langus, mida ei korrigeeri suurtes annustes välja kirjutatud kortikosteroidid.

Karvrakulise L. korral saavutatakse hea efekt steroidhormoonide ja splenektoomiaga, aga ka interferoonipreparaatidega.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on eriti oluline nakkuslike komplikatsioonide ennetamine ja ravi antibiootikumidega, mis on välja kirjutatud maksimaalsetes annustes. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral püsivad patsiendid tavaliselt rahuldavana mitu aastat..

Krooniline monotsüütiline leukeemia esineb inimestel, kes on vanemad kui 50 aastat. Perifeersete lümfisõlmede suurenemist tavaliselt ei täheldata; 50% -l kõigist juhtudest on põrn laienenud. Pikk edukas kulg võib muutuda, nagu ka teistes kroonilise L. vormides, terminaalne staadium, mis väljendub lööklaine kriisis, trombotsütopeenia koos hemorraagilise sündroomiga, põrna suurenemisega.

Kroonilist monotsüütilist L. iseloomustab normaalse või pisut kõrgenenud leukotsütoosiga monotsüütiliste rakkude märkimisväärne suurenemine (20-50%) veres, lüsosüümi kõrge kontsentratsioon veres ja uriinis, samuti positiivne reaktsioon monotsüütide α-naftüülesteraasile. Patsientide veres võib leida üksikuid erütrokarüotsüüte. ESR suureneb reeglina varakult ja märkimisväärselt; sagedamini täheldatakse aneemiat.

Märkimisväärne monotsütoos luuüdi punktsioonis on haruldane; trepanobiopsia tulemused näitavad reeglina luuüdi polümorfset raku hüperplaasiat suurte mononukleaarsete rakkude difuusse paigutusega, rasvkoe peaaegu täieliku nihkumisega.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi tuberkuloosi, vähi, Waldenstromi makroglobulineemiaga, milles täheldatakse monotsütoosi; kaheldavatel juhtudel on vajalik hematoloogiliste parameetrite dünaamiline jälgimine. Kroonilisel monotsüütilisel L.-l on rahulik mitmeaastane kulg, seetõttu ei vaja see ravi.

Kroonilist erütromüeloosi iseloomustab progresseeruv normokroomiline aneemia, retikulotsüütide arvu mõningane suurenemine veres, punaste vereliblede, sageli müelotsüütide, promüelotsüütide, aga ka blastrakkude, punase luuüdi hüperplaasia esinemine, sageli megaloblastoidsete tunnustega, ning ka B-vitamiini ravile vastupidavad.12. Haigus lõpeb lööklaine kriisiga. Samaaegse müelofibroosi esinemisel räägivad nad kroonilise erütromüeloosi olulisest vormist.

Kroonilise erütromüeloosi ravis kasutatakse prednisooni (20–40 mg päevas), puhumiskriisi staadiumis kombineeritud keemiaravi, nagu ägeda leukeemia korral.

Osteomüelofibroosi iseloomustab vereloome kudet asendavate side- ja luukoe luuüdi õõnsuste areng ning vereloome fookuste moodustumine teistes organites ja kudedes (põrn, maks, lümfisõlmed jne). Varasteks sümptomiteks on nõrkus, raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis põrna olulise suurenemise tõttu. Y 2 /3 patsientidel on maksa suurenemine. Veres täheldatakse mõõdukat leukotsütoosi, trombotsütoosi. Haiguse progresseerumisel ühineb aneemia, sageli hemolüütilise, pükütopeeniaga. Sageli areneb palavik, tekivad luuvalud (eriti sääred), hüpertrombotsütoosist tingitud trombootilised komplikatsioonid, naha sügelus.

Osteomüelofibroosi korral võib kahtlustada märkimisväärselt suurenenud põrna ja suhteliselt madala leukotsütoosi vahelist tasakaalustamatust. Diagnoosi kinnitavad trepanobiopsia tulemused (luuüdis, raku hüperplaasia koos rasvkoe luuüdi peaaegu täieliku nihutamisega, megakarüotsüütide arvukus, luuüdi asendamine sidekoega), põrna punktsioon (punktsioonis on kolme kasvuga müeloidne metaplaasia, milles on ülekaalus erütroidne element). Diferentsiaaldiagnoos tehakse kroonilise müelogeense leukeemiaga, mille käigus tuvastatakse Philadelphia kromosoom. Ravi viiakse läbi tsütostaatiliste ravimitega. Osteomüelofibroosi kulg võib olla pikaajaline, vähese sümptomaatikaga, healoomuline, mõnel juhul ka äge, kestab 1-2 aastat.

Eakate ja seniilses eas leukeemia tunnused

Eakatel ja seniilsetel aastatel on sagedamini täheldatud madala protsendi ägedat L., kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat, kroonilist monotsüütilist L. ja müeloomi. Üle 60-aastastel inimestel on krooniline müelogeenne leukeemia ja mõnikord ka äge madal protsent healoomuline. Selles vanuses põevad patsiendid tõenäolisemalt aneemiat, mis väljendub sageli vereringepuudulikkuses. Seetõttu on hemoglobiini taseme langusega alla 80 g / l koos teiste terapeutiliste meetmetega erütrotsüütide vereülekanne eriti oluline.

Laste leukeemia tunnused

Laste leukeemia moodustab olulise osa (enam kui 40%) lapseeas esinevatest pahaloomulistest kasvajatest. Nende sagedus on 3-5 100 000 lapse kohta. NSV Liidus haigestub L. igal aastal umbes 3500 last. Enamasti (95–97%) esineb äge leukeemia. L. sagedus vastsündinutel on 0,3 100 000 sündi kohta. Mõnel juhul areneb L. emakas, raseduse varases staadiumis põhjustab raseduse katkemist, teistel juhtudel toimub L. tunnustega surnud loote sünd, kolmandal - haigus ilmneb raseduse lõpus ja esimesed kliinilised ja hematoloogilised nähud ilmnevad lapse esimestel elukuudel..

Haiguse esialgsed sümptomid: üldine ärevus, rindadest keeldumine, palavik, naha kahvatus ja kõhu suurenemine. Kaasasündinud ägedate L. laste kliinilist pilti iseloomustab aneemia ja hemorraagiline sündroom (petehhiad ja ekhümoos pagasiruumi ja jäsemete nahal, hemorraagia skleras). Perifeersed lümfisõlmed, maks ja põrn on laienenud. Enamikul lastel on leukeemilise infiltratsiooni ekstramedullaarsed kolded (neuroleukeemia, siseelundite, naha, pehmete kudede kahjustused). Kaasasündinud ägedat L. iseloomustab kõrge leukotsütoos (rohkem kui 100,0 × 10 9 / l); tuvastatakse luuüdi täielik infiltratsioon leukeemiarakkudega.

Kaasasündinud krooniline müeloidne leukeemia lastel on äärmiselt haruldane. Mitmetel lastel tuvastati see juhusliku lapse uurimise käigus (leukotsütoos üle 200,0–10 9 / l). Kaasasündinud krooniline müeloidne leukeemia, nagu ka kaasasündinud akuutne L., avaldub alates sünnist või esimese 3 kuu jooksul. elust. Haigus on sageli ühendatud Downi tõvega. Iseloomulikult kiire puhkemiskriisi algus.

Ägeda lümfoblastilise L. korral, kui see areneb üle 3 kuu vanustel lastel, ilmneb esinemissagedus maksimaalselt 2–4-aastaselt. Eristatakse järgmisi ägeda lümfoblastilise leukeemia vorme: B-raku variant, T-raku variant, üldvariant ja diferentseerumata raku variant. B-raku variant esineb 1–4% -l ägeda lümfoblastilise L. juhtudest. Enamasti mõjutavad alla 1-aastased ja puberteedieas poisid. Kliinilist pilti iseloomustab pre-leukeemiaperioodi olemasolu, mis väljendub seedetrakti funktsiooni rikkumises, erineva raskusastmega hemorraagilise sündroomi tekkega, kahheksia (hüpotroofia) tekkega. Tulevikus on maksa ja põrna järsk suurenemine, kasvaja esinemine kõhuõõnes, lüüasaamist c.n.s. (leukeemiline meningiit, meningoentsefaliit jne), suguelundid (laienenud munandid ja munasarjad). Veres tuvastatakse kõrge leukotsütoos.

T-raku variant esineb 30–35% -l ägeda lümfoblastilise L. juhtudest. See ilmneb 3–7-aastaselt. Poisid jäävad enamasti haigeks. Protsessi arengule eelneb sageli sümptomite kompleks, mis on iseloomulik immuunpuudulikkuse haigustele. L. on äge, avaldudes lümfisõlmede suurenemisest, mõnikord Mikulichi sündroomist (laienenud lümfisõlmed, süljenäärmed ja piimanäärmed), suurest leukotsütoosist.

L. üldine variant esineb 60–65% -l ägeda lümfoblastilise L. juhtudest. 2–4-aastased lapsed on haiged. Neil on kalduvus sagedasetele viirusnakkustele. Haiguse esimesteks tunnusteks on luuvalu, veritsus, vere punaliblede arvu vähenemine. Haiguse kaugelearenenud staadiumis väljendatakse joobeseisundi sümptomeid, skeleti kahjustusi ja vere moodustumise pärssimist. Lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemine on vähem iseloomulik..

L. diferentseerimata raku variant esineb 3-5% -l ägeda lümfoblastilise leukeemia juhtudest. Kliiniliste ilmingute, käigu, ravitulemuste ja prognoosi kohaselt on haigus lähedane ägeda lümfoblastilise leukeemia üldisele variandile.

Ägedat müeloidset leukeemiat (müeloblastiline, promüelotsüütiline, monoblastiline, müelomonoblastiline L., erütromüeloos) leitakse lastel sama sagedusega kui täiskasvanutel; sagedamini on tüdrukud haiged. Ägeda mitte-lümfoidse L. hulgas on rohkem ägeda müeloblastilise L. juhtumeid. Haigust iseloomustab progresseeruv kulg, raske joove, maksa pidev suurenemine. Lümfisõlmede ja põrna lüüasaamine on vähem väljendunud ja ebastabiilne. Vere normaalse moodustumise pärssimise pärssimisele on kalduvus. Veres - aneemia, trombotsütopeenia, leukotsüütide ja lööklakkude arv võib olla väga erinev. Müelogrammis märgitakse vereloome normaalsete võrsude järsk pärssimine. Laste ägeda müeloblastilise L. ravivõimalused on oluliselt madalamad kui lümfoidse päritoluga ägeda leukeemia korral.

Ägeda promüelotsüütilise L. korral tuvastatakse luuüdi punktsioonis suur protsent promüelotsüüte (üle 40%). Ekspresseeritud hemorraagiline sündroom on iseloomulik; maks, põrn ja lümfisõlmed pole laienenud. Kiire surm hemorraagilise sündroomi ilmingute tõttu.

Monoblastiliste ja müelomonoblastiliste L. kliinilist pilti iseloomustavad limaskestade, nahaaluse koe ja naha haavandilised nekrootilised kahjustused, samuti raske hemorraagiline sündroom. Ägeda monoblastilise L. lümfisõlmed võivad märkimisväärselt suureneda (mediastiinumis esinevad nad tuumori konglomeraatide kujul), nahale ilmuvad leukeemid.

Erütromüeloosi korral avastatakse sagedamini kahjustatud elundite segatud infiltratsioon ühelt poolt leukeemiliste erütro- ja normoblastidega ning teiselt poolt müeloblastidega. Iseloomulik on rakusisene hemolüüs. Ebasoodne prognoos.

Kliiniline läbivaatus ja taastusravi

Enamikul juhtudel ei pea kroonilise L.-ga patsiendid, kes saavad isegi tsütostaatilist ravi, töölt vabastamist. Nad peaksid olema pideva meditsiinilise järelevalve all. Kroonilise L.-ga arenenud staadiumis lõunapoolsetes piirkondades asuvates sanatooriumides ja puhkemajades suunale viimisel tuleks olla ettevaatlik. Insolatsioon, UHF-teraapia, kuumad vannid ja muud termilised protseduurid on neile vastunäidustatud..

Äge L. patsient teeb ambulatoorse arsti järelevalve all süstemaatiliselt (kord kuus) üksikasjaliku vereanalüüsi, sealhulgas trombotsüütide ja retikulotsüütide arvu määramine.

Remissiooni esimesel aastal viiakse rinna punktsioon läbi 1 kord kuus, tulevikus - 1 kord 3 kuu jooksul. Kui kahtlustatakse retsidiivi (verepildi muutus, vereplasmarakkude ilmnemine veres, lümfisõlmede suurenemine, palavik, valu), on vajalik kiire luuüdi uuring ja patsiendi hospitaliseerimine.

Patsientide osas peavad L. meditsiinitöötajad rangelt järgima deontoloogia nõudeid. Ägeda L. korral patsientide tegelikku diagnoosi reeglina ei teata. Arsti ülesanne on veenda patsienti (või vanemaid, kui laps on haige) vajadusest jätkata intensiivset tsütostaatilist ravi vastavalt skeemile täieliku remissiooni, punktsiooni (nimme, rinnaku) perioodil. Patsienti tuleb väga hoolikalt jälgida tema vereanalüüsist. Võttes arvesse keemiaravi raskust ja kestust, komplikatsioonide võimalust, on vaja püüda patsienti optimeerida, keskendudes süsteemsete uuringute ja ravikuuride vajadusele.

Kroonilise L.-ga patsientidel, arvestades suhteliselt soodsat prognoosi, teatatakse enamikul juhtudel diagnoosist, rõhutades protsessi healoomulisust. Üksikasjalik teave aitab kaasa nende teadlikule suhtumisele pikaajalisse keemiaravi, korduvate vereanalüüside ja muude uuringute vajadusele. Tüsistuste vältimiseks tuleks patsientidel keskenduda soovitatavale režiimile.

Bibliograafia: Abramov M.G. Hematoloogiline atlas, lk. 185, M., 1985; Vladimirskaja E.B. ja Torubarova N.A. Äge leukeemia ja vereloome hüpoplasiin lastel, M., 1985, bibliogr.; Makhonova L.A. ja Majakova S.A. Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi tulemused Hematol. ja transfusiool., t 32, nr 2, lk. 3. 1987, bibliogr.; Novikova E.Z. Radioloogilised muutused veresüsteemi haiguste korral, M., 1982; Hematoloogia juhend, toim. A.I. Vorobjev, T. 1, M., 1985; Feinstein F.E. jt: veresüsteemi haigused, lk. 139, Taškent, 1987.

Joon. 2. Luuüdi mikroravim ägeda müeloidse leukeemia jaoks: difuusne leukeemiline infiltratsioon. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga; × 400.

Joon. 1. Kroonilise müeloidse leukeemiaga patsient: alajäsemete nahal tsüanootilised piiratud infiltraadid, hemorraagiad.

Joon. 6. Reieluu röntgenülesvõte ägeda leukeemia korral (otsene projektsioon): pikisuunas kiuline luustruktuur.

Joon. 5. Jala luude radiograafia ägeda leukeemia korral (otsene projektsioon): hävimiskolded kogu fibula paksuse ulatuses.

Joon. 3. Põrna mikropreparaadid ägeda monoblastilise leukeemia korral: leukeemiline infiltratsioon (1), folliikulite suuruse järsk langus (2). Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga; × 280.

Joon. 7. Luuüdi mikroravim kroonilise müelogeense leukeemia jaoks: küpsete ja ebaküpsete granulotsüütide difuusne infiltratsioon. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga; × 250.

Joon. 9. Luuüdi mikroravim kroonilise lümfotsütaarse leukeemia jaoks: küpste lümfotsüütide difuusne infiltratsioon. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga; × 250.

Joon. 8. Maksa mikropreparaadid kroonilise müelogeense leukeemia korral: intralobulaarne leukeemiline infiltratsioon (1) koos lobu trabekulaarse struktuuri ja hepatotsüütide atroofia rikkumisega (2). Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga; × 280.

Joon. 4. Luuüdi mikropreparaat ägeda megakarüoblastilise leukeemia korral: nooled näitavad ebatüüpiliste megakarüotsüütide akumuleerumist. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga; × 400.