Tere,
Paraproteiini (dz müeloomi) analüüsi määramiseks määratud arstid, kas kasvajamarkerite loendis pole sellist parameetrit? See tähendab, et Invitro sellist analüüsi ei tee.?
Kallis Andrey! Müeloomi diagnoosimiseks soovitan annetada verd koguvalgu ja valgufraktsioonide jaoks (testid 28, 29) ning samuti üldine uriinianalüüs (test 116), kuna gammakiirguses tuvastatav Bens-Jonesi valk (M-gradient) kuulub paraproteiinide hulka fraktsioonid valkude elektroforeesi ajal. Täpsema teabe uurimistöö hindade ja nendeks ettevalmistamise kohta leiate INVITRO labori veebisaidilt jaotistest “Analüüsid ja hinnad” ja “Uurimisprofiilid”, samuti helistades telefonil 363-0-363 (INVITRO ühtne referentlabor). Testide tulemuste põhjal saate arsti konsultatsiooni laboridiagnostikaga, et teha kindlaks edasine taktika, INVITRO labori veebisaidil “Tasuta arsti konsultatsioonid”.
Seerumi paraproteiini tüpiseerimine (kasutades immunofüüsimist antigeenide IgG, IgA, IgM, kappa, lambda paneeliga)
Kirjeldus
Seerumi paraproteiinide tüpiseerimine (kasutades immunofüüsimist IgG, IgA, IgM, kappa, lambda antiseerumi paneeliga) on uuring, mis viiakse läbi monoklonaalsete immunoglobuliinide tuvastamiseks ja tüübi määramiseks.
Immunoglobuliinid - antikehade aktiivsusega valgud (võime teatud antigeene spetsiifiliselt siduda).
Erinevalt enamikust seerumi valkudest, mida toodetakse maksas, toodavad immunoglobuliine plasmarakud - tüvirakkude järeltulijad, luuüdis B-lümfotsüütide eelkäijad. 5 struktuurset klassi ja funktsionaalset erinevust eristavad 5 immunoglobuliinide klassi - IgG, IgA, IgM, IgD, IgE ja mitmed alaklassid. Immunoglobuliinide arvu polüklonaalne suurenemine - normaalne vastus infektsioonidele.
Monoklonaalsed gammopaatiad on seisundid, kui plasmarakkude või B-lümfotsüütide kloon (rakkude populatsioon, mis pärineb eelkäija ühest B-rakust) produtseerib ebanormaalset kogust immunoglobuliini. Sellised seisundid võivad olla healoomulised või olla haiguse ilminguks. Monoklonaalsed gammopaatiad tuvastatakse ebanormaalse valguriba ilmnemisega seerumi või uriini elektroforeesi ajal.
Immunoglobuliinide molekulid koosnevad ühest või enamast struktuuriüksusest, mis on üles ehitatud ühel põhimõttel - kahest identsest raskest ahelast ja kahest identsest kergest peptiidahelast - kappa või lambda. Raskete ahelate sordid on immunoglobuliinide klassidesse jagamise aluseks. Immunoglobuliini ahelatel on konstantsed ja varieeruvad piirkonnad, viimased on seotud antigeense spetsiifilisusega.
Ühes rakukloonis toodetud immunoglobuliinil on identne struktuur - see tähistab ühte klassi, alaklassi, mida iseloomustab raskete ja kergete ahelate identne koostis. Seetõttu, kui seerumis on ebanormaalselt palju monoklonaalset immunoglobuliini, migreerub see seerumiproteiinide elektroforeetilise eraldamise ajal kompaktse riba kujul, mis paistab silma seerumivalgufraktsioonide standardse jaotusmustriga. Seerumivalkude elektroforeesi tulemuste kirjeldamisel nimetatakse seda ka paraproteiiniks, M-piigiks, M-komponendiks, M-valguks või M-gradiendiks. Struktuuri järgi võib selline monoklonaalne immunoglobuliin olla polümeer, monomeer või immunoglobuliini molekuli fragment (fragmentide puhul on need sageli kerged ahelad, harvemini rasked). Kerged ahelad on võimelised läbima neerufiltri ja neid saab tuvastada uriini elektroforeesi teel.
Monoklonaalsete paraproteiinide identifitseerimine
Monoklonaalsete paraproteiinide tuvastamine põhineb valgu elektroforeesi kasutamisel. Mõnikord võib gammafraktsioonis rändavat fibrinogeeni ja CRP-d ekslikult pidada paraproteiinideks. Tuvastatud monoklonaalse komponendi immunoglobuliini olemust kinnitatakse eraldatud valkude immuniseerimisega immunoglobuliinide vastu suunatud spetsiifilise multivalentse sadestunud antiseerumiga. Monoklonaalse immunoglobuliini olemasolu kinnitamisel viiakse läbi densitomeetria ja määratakse selle kvantitatiivne sisaldus. Monoklonaalse komponendi täielikuks tuvastamiseks (tüpiseerimiseks) on vaja läbi viia üksikasjalik uuring, kasutades elektroforeesi ja immunofüüsimist koos IgG, IgA, IgM, kappa ja lambda ahelate vastase antiseerumi üksikasjaliku paneeliga. Diagnoosimisel ja prognoosimisel võetakse arvesse tuvastatud paraproteiini klassi, selle kontsentratsiooni diagnoosimise ajal ja selle kontsentratsiooni suurenemise kiirust dünaamikas. Paraproteiini olemasolu on paljude vere onkoloogiliste haiguste marker.
Hulgimüeloom on klassikaline hematoloogiline haigus, mis on põhjustatud monoklonaalset immunoglobuliini (paraproteiini) sekreteerivate plasmotsüütide või selle fragmentide pahaloomulisest vohamisest. Plasmarakud vohavad luuüdis sageli hajusalt, haigus põhjustab luude osteolüütilisi kahjustusi, teiste luuüdi rakkude vähenemist, mis põhjustab aneemiat, trombotsütopeeniat, leukopeeniat ja pärsib normaalsete plasmarakkude kloonide teket. Patsiendid võivad ravida luude patoloogia lokaalseid sümptomeid (valu, luumurrud) või mittespetsiifilisi sümptomeid (kehakaalu langus, aneemia, verejooks, korduvad infektsioonid või neerupuudulikkus). Enamikul patsientidest ületab paraproteiini kontsentratsioon diagnoosimise ajal 25 g / l.
Müeloomis esindab seerumi paraproteiini kõige sagedamini IgG (60%), harvemini IgA (20%) ja umbes 20% on tingitud Bens-Jonesi müeloomist, mis on seotud kappa või lambda vabade kergete ahelate tootmisega (20%), mis leitud uriinis. Mõnikord võib müeloomi korral esineda bikloonne paraproteiin, mida esindavad eri klassi või ühe klassi immunoglobuliinid, kuid mis sisaldavad erineva klassi kergeid ahelaid. IgD ja IgE müeloom on haruldased. Müeloomi ravi efektiivsuse kontrollimiseks kasutatakse paraproteiini kontsentratsiooni määramist, selline müeloomi jälgimine ravi ajal peaks toimuma iga 3 kuu tagant. Kui paraproteiini sisaldus on langenud alla tuvastatava, on soovitatav 6 või 12 kuu pärast uuesti mõõta.
Waldenstromi makroglobulineemia - on monoklonaalse IgM hüperproduktsiooniga lümfoom. Iseloomuliku immunofenotüübiga lümfoplasmatsüütide kasvajarakud jagunevad lümfisõlmedes, põrnas ja luuüdis hajusalt. Monoklonaalse IgM kõrge kontsentratsioon ületab sageli 30 g / l ja põhjustab vere viskoossuse suurenemist ja mitmeid kliinilisi ilminguid, sealhulgas segasust, pimedust, kalduvust veritseda, südamepuudulikkust ja hüpertensiooni. Makroglobulineemiaga on sageli märgitud paraproteineemiline polüneuropaatia, külm hemolüütiline aneemia ja krüoglobuliinid. Muud tüüpi lümfoomide ja kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral täheldatakse IgM-klassi paraproteiine 20% -l patsientidest, kuid paraproteiini kontsentratsioon on tavaliselt alla 30 g / l.
Raske ahela haigus (Franklini tõbi) - kaasneb ainult IgG-gamma raske ahela süntees ilma kaasneva kerge ahelata. See äärmiselt haruldane haigus avaldub pehme suulae turses ja lümfoidse infiltratsiooni. Harva täheldatakse ka alfa raske ahela haigust, mille korral ilmneb krooniline kõhulahtisus, sooleseina lümfoidse infiltratsiooni tõttu tekkinud malabsorptsioon.
Monoklonaalset paraproteiini saab tuvastada paljude mittetuumorsete haiguste korral, eriti essentsiaalse krüoglobulineemia (tavaliselt IgM), kroonilise paraproteineemilise polüneuropaatia, külma hemolüütilise aneemia, neerude AL-amüloidoosiga (lambda vabad ahelad) ja siseorganite haiguste korral kergete ahelate ladestumisega. Seerumi paraproteiini võib täheldada ka Castelmani tõve (IgM / lambda), POEMS-sündroomi (polüneuropaatia koos organite megaaliaga) ja müksedeemiliste samblike (IgG / kappa) korral.
Näidustused:
- paraproteiini tüpiseerimine;
- monoklonaalsete gammopaatiate diferentsiaaldiagnostika;
- müeloomi ja muude gampopaatiate ravi efektiivsuse hindamine.
Verd soovitatakse annetada hommikul, 8–11 tundi. Veri võetakse tühja kõhuga või pärast 8–14-tunnist paastumist. Lubatud on kasutada vett ilma gaasi ja suhkruta. Uuringu eelõhtul tuleks vältida toidu üleküllust..
Tulemuste tõlgendamine
Mõõtühikud (kui need on tuvastatud): g / l
Kontrollväärtused: paraproteiini seerumis ei leitud.
Tõlgendamisel võetakse arvesse kliinilist pilti, tuvastatud paraproteiini tüüpi, selle kontsentratsiooni, kontsentratsiooni muutuse kiirust:
- mööduv paraproteineemia;
- teadmata tähtsusega monoklonaalsed gammopaatiad, healoomuline paraproteineemia;
- hulgimüeloom;
- Waldenstromi makroglobulineemia;
- lümfoom ja krooniline lümfotsütaarne leukeemia;
- raske ahela haigus;
- paraproteineemiline polüneuropaatia;
- krüoglobulineemia;
- külm hemolüütiline aneemia;
- kergete ahelate al-amüloidoos või haiguse sadestumine;
- mükseede versicolor;
- POEMS-i sündroom.
Paraproteiin uriinis
Monoklonaalsed immunoglobuliinid (paraproteiinid) on B-lümfotsüütide või plasmarakkude ühe klooni sekretsiooni saadused ja on seetõttu struktuurselt homogeensete molekulide kogum, millel on ühe klassi (alamklass) rasked ahelad (H ahelad), sama tüüpi kerged ahelad (L ahelad). sama struktuuriga variaablid piirkonnad, st identne idiotüüp (aktiivne tsenter) ja V-domeenide alarühm.
Monoklonaalset produktsiooni saab iseloomustada immunoglobuliinide struktuurilt terviklike molekulide, immunoglobuliinide fragmentide või mõlema kombinatsiooni sünteesiga. Müeloomi korral on enamikul patsientidest H-ahelate monoklonaalne süntees ühendatud L-ahelate liigse sünteesiga, mis erituvad uriiniga ja on peamiseks nefrotoksilisuse põhjustajaks. Monoklonaalseid L-ahelaid tuntakse Bens Jones Protein nime all.
Müeloomi korral sekreteeritakse kõige sagedamini monoklonaalset IgG (50–60% paraproteiinidest), harvemini IgA (20–25%) ja eraldatud Bens-Jonesi valku (17–25%). IgD sekretsioon tuvastatakse 1-2% juhtudest. IgM ja IgE sekretsiooni müeloom on äärmiselt haruldane.
Mõned müeloomi kloonid (umbes 1% müeloomi juhtudest) ei sekreteeri H- ega L-ahelaid, samal ajal kui sünteesitakse immunoglobuliinid: immunohistokeemiliste uuringute käigus leidub neid rakkude tsütoplasmas.
Lümfoome ja kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustab peamiselt monoklonaalse IgM tootmine, harvemini IgG ja sageli Bens-Jonesi valgu, sealhulgas eraldatud, sekretsioon. Monoklonaalse produktsiooni tase (kui me ei räägi Waldenstromi tõvest) on reeglina madal ja mõnel juhul jälgi.
Spetsiaalse rühma immunokeemilisest seisukohast moodustavad raske ahela haigused (BTC). Selles patoloogias esindavad monoklonaalset produktsiooni struktuuriliselt puudulikud (mittetäielikud) H-ahelad, millel puuduvad L-ahelad. BTZ-cx ja BTZ-y korral L-ahelaid tavaliselt ei sünteesita ja BTZ-u-s - ehkki neid sünteesitakse umbes pooltel juhtudel - ei ühenda need defektsete u-ahelatega.
Mõnel paraproteiinil on krüoglobuliinide omadused: temperatuuril alla 37 ° C halveneb nende lahustuvus ja nad moodustavad sademe geeli, helveste või kristallide kujul. See sade on pöörduv: temperatuuri tõustes lahustub sade uuesti. I ja II tüüpi krüoglobulineemia on seotud paraproteiinide esinemisega. I tüüpi krüoglobuliinid - monoklonaalsed immunoglobuliinid, mis pole seotud ühegi teise komponendiga.
Immunokeemilises uuringus eraldatud krüosadesisaldus sisaldab ainult paraproteiini, tavaliselt IgM, harvemini IgG või IgA; mõnel juhul on krüosperimentaalsuseks valk Bens-Jones. II tüüpi krüoglobuliinid segatakse. Need on immuunkompleksid, milles monoklonaalsel immunoglobuliinil (sagedamini IgM, harvem IgG ja harvadel juhtudel IgA), mis mängib antikeha, on antikeha aktiivsus polüklonaalse IgG Fc fragmendi suhtes, mis toimib antigeenina.
Krüostaadid iseloomustavad ainult immuunkompleksi ja iga komponent ise lahustub madalamatel temperatuuridel.
Uriini analüüs paraproteiinide jaoks
Paraproteiinide uriinianalüüs - meetod pahaloomuliste verehaiguste (müeloom, raske ahela haigused, mitte-Hodgkini lümfoomid, Waldenstromi makroglobulineemia) ja primaarse amüloidoosi laboratoorseks diagnoosimiseks.
Paraproteiinid on patoloogiliste plasmavalkude rühm. Neid immunoglobuliine sünteesivad kasvajaliste verehaiguste korral atüüpilised rakud. Tavaliselt sünteesivad immunoglobuliinid lümfotsüüdid vastusena nakkusele ja neil on kaitsvad omadused. Pahaloomulist laadi hematoloogiliste haiguste korral sünteesivad tuumorirakud ebanormaalset immunoglobuliini (monoklonaalset paraproteiini). Selle olemasolu uriinis on patoloogia märk..
Uuringu ettevalmistamine: spetsiaalne ettevalmistus pole vajalik. Hommikuse uriini kogumisel kasutage analüüsimiseks puhast suletud anumat. Kortikosteroidide, salitsülaatide, isoniasiidi, kloorpromasiini ja mõnede teiste ravimite võtmine moonutab paraproteiinide uriinianalüüsi tulemusi.
Hulgimüeloomi diagnostilised kriteeriumid
Hulgimüeloomi (MM) diagnostilised kriteeriumid (Durie B.G.M., Kyle R.A. et al., 2003), (kõik kolm on kohustuslikud):
1. Monoklonaalsed plasmarakud luuüdis aspiraadis (BM)> 10% või plasmotsütoomi olemasolu biopsiaga tõestatud.
2. Monoklonaalse valgu esinemine seerumis või uriinis. Kui monoklonaalset valku ei tuvastata (mittesekreteeriv müeloom), nõuab diagnoos KM-aspiratsioonis> 30% plasmarakkude esinemist ja / või plasmasütoomi olemasolu.
3. Müeloomiga seotud organite talitlushäired (1 või enam):
- hüperkaltseemia> 10,5 mg / l või normi ülemine piir;
- neerupuudulikkus seerumi kreatiniini sisaldusega> 20 mg / l;
- aneemia, mille hemoglobiinisisaldus on alla 100 g / l või 20 g / l alla normi;
- lüütilised luukahjustused või osteoporoos (kui patsiendil on difuusne osteoporoos ilma osteodestruktsiooni fookuste või üksildase plasmasütoomita, siis vajab diagnoosimine> 30% luuüdi aspiraadi plasmarakkudest).
Bens-Jonesi müeloom ei ole MM haruldane vorm, kuid selle kliinilisel pildil ja laboratoorsetel tunnustel on mõned tunnused. Haigust iseloomustab M-gradiendi puudumine vereseerumis ja Bence-Jonesi valgu olemasolu uriinis..
Paraproteiini puudumise tõttu vereseerumis märgitakse vadakuvalgu normaalne sisaldus ja hüperproteineemia põhjustatud sümptomite puudumine. Sellistel juhtudel tuleks kohustuslikuks diagnostiliseks uuringuks pidada uriini immunokeemilist analüüsi..
Üksildase plasmasütoomi diagnostilised kriteeriumid
Üksildane plasmasütoom on vererakkude proliferatsiooni harv tüüp, selle sagedus ei ületa 5%. Selle võib jagada kahte rühma: üksildane luu plasmasütoom ja ekstramedulaarne plasmasütoom. Neid ühendab luuüdi kahjustuste puudumine, paraproteiini tootmine seerumis ja uriinis puudub või selle kogus on ebaoluline; müeloomiga seotud organite talitlushäirete puudumine, peamiselt aneemia, hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, vaatamata plasmarakulise kasvaja ilmsetele morfoloogilistele tõenditele.
Üksikute plasmarakkude kasvajate diagnoosimine peab olema morfoloogiliselt tõestatud.
Diagnoosikriteeriumid tuhmumise või ükskõikse (aeglase) müeloomi tekkeks (nõutavad on kõik kolm kriteeriumi):
1. Monoklonaalset valku on seerumis ja / või uriinis. Monoklonaalse paraproteiini sisaldus: IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l, Bens-Jonesi valk> 1,0 g / 24 tundi.
2. Monoklonaalsed plasmarakud esinevad KM-s ja / või tuvastatakse kudede biopsia abil
3. Luukahjustuste puudumine või piiratud luukahjustus (70%,
- hemoglobiin> 100 g / l,
- seerumi kaltsiumisisaldus on normaalne,
- seerumi kreatiniini sisaldus 15 g / l või IgM või IgA gampopaatia;
2) Ig-Ig kergete ahelate patoloogilise kappa / lambda suhte korral suureneb risk 3 korda.
Tuleb meeles pidada, et lisaks plasmarakkude kasvajatele (MM, üksildane ja ekstramedullaarne plasmasütoom, Waldenstromi makroglobulineemia) leitakse paraproteiini sekretsiooni sageli ka teistes haigustes: lümfoproliferatiivsed protsessid (krooniline lümfotsüütiline leukeemia, mitte-Hodgkini lümfoom, süsteemsed kasvajahaigused). sooled, kopsud, eesnääre), krooniline maksa- ja maksatsirroos, sarkoidoos, Gaucheri tõbi, Sjogreni sündroom.
Hulgimüeloomi erinevad vormid
MM-i osteosklerootiline vorm, kui luude kolded paljastavad osteoskleroosi koldeid, on äärmiselt haruldane. Hulgimüeloomiga patsientidel võib luukoe osteolüütilisi kahjustusi kombineerida osteoskleroosi fookustega, mis kajastavad luukoe paranemisprotsesse. Sel juhul võime rääkida segatud (osteolüütiline ja osteosklerootiline) kahjustuse tüübist.
MM-i osteosklerootilise vormiga patsientide kliiniliste ilmingute tunnuseks on sensoorne motoorne polüneuropaatia sagedasem areng, mis esineb 30-50% -l patsientidest. Klassikalise MM korral täheldatakse polüneuropaatiat ainult 1-8% -l patsientidest, ehkki VAD-programmi, velkaadi, lenalidomiidi, talidomiidi kasutava ravi taustal võib neuropaatia tuvastamise sagedus suureneda.
Isoleeritud osteosklerootilist tüüpi luukahjustusi esineb 47% -l juhtudest nn POEMS-sündroomiga. Akronüüm POEMS koosneb järgmiste sündroomide esimestest tähtedest: polüneuropaatia (polüneuropaatia), organomegaalia (organomegaalia) või lümfadenopaatia, endokrinopaatia (endokrinopaatia), M-valk (M-valk) ja / või plasmarakkude düskraasia, nahamuutused (nahamuutused). POEMS-i sündroomi põhjus on ebaselge.
Ainult 5-20% -l POEMS-i sündroomiga patsientidest ületab luuüdis plasmarakkude arv 10%, mis näitab, et selle haiguse genees ei ole kaugeltki alati seotud MM-iga.
20-aastase patsiendi üldine elulemus on 50%. Arvatakse, et hulgimüeloom POEMS-sündroomiga patsientidel on soodne ega põhjusta patsientide surma. Selle haiguse keemiaravi reeglina ei teostata. Luuvalu korral võib kasutada kohalikku kiiritusravi..
2003. aastal töötas Mayo kliinikus välja POEMS-sündroomi diagnostilised kriteeriumid (tabel 3).
Tabel 3. POEMS-sündroomi diagnostilised kriteeriumid
Diagnoosimiseks peab patsiendil olema 2 suurt ja üks väike kriteerium.
Harv MM-i vorm on bikloonne MM, milles tuvastatakse 2 plasmarakkude klooni, mis sekreteerivad kahte tüüpi valke (näiteks IgG-k ja IgG-X, IgA-k ja IgG-k). Biklonaalse müeloomi põhjused pole täielikult kindlaks tehtud. Arvatakse, et bikloonne hulgimüeloom põhineb mutatsioonide esinemisel Ig sünteesi eest vastutavate geenide piirkonnas B-lümfotsüütide küpsemise erinevatel etappidel, samuti patoloogiliste plasmarakkude teise klooni tekkimisel osana haiguse tuumori progresseerumisest..
Terminit "plasmaraku leukeemia" kasutatakse juhul, kui vereplasma absoluutarv veres ületab 2x10 9 / l või vereplasma rakkude suhteline sisaldus veres ületab 20%. Plasmarakuline leukeemia võib olla primaarne (de novo), kui diagnoos tehakse haiguse leukeemilises faasis, või sekundaarne (sekundaarne), kui MM läbib leukeemilise muundamise.
Primaarset plasmarakkude leukeemiat esineb vähem kui 5% MM-iga patsientidest. Nendel patsientidel on suur tuumori mass ja ekstramedullaarsete kahjustuste esinemissagedus suurem. Plasmarakulise leukeemia arenguga kaasneb raskekujulise trombotsütopeenia sagedamini väljakujunemine koos hemorraagilise sündroomiga, sügav aneemia, laktaatdehüdrogenaasi (LDH) ja seerumi B2 mikroglobuliini kõrgem tase.
Plasmarakulise leukeemiaga patsientidele on iseloomulikud monosoomia 13 kromosoomid ja hüpodiploidsus. Haiguse prognoos on halb. Polükeemiaravi läbiviimisel on de novo plasmaraku leukeemiaga patsientide üldine elulemus 8 kuud ja sekundaarse plasma raku leukeemiaga patsientide 2 kuud.
Seega tehakse hulgimüeloomi diagnoosimisel diferentsiaaldiagnostika teiste pahaloomuliste ja healoomuliste monoklonaalsete gampopaatiate, üksildase plasmasütoomi, lämmatava (indolentse) müeloomi, luumetastaasidega kasvajate, raske osteoporoosiga kaasnevate haiguste korral.
Müeloomi uuringukava võib hõlmata lisaks diagnostilistele ja etapiviisilistele protseduuridele ka uuringuid, mille eesmärk on luua prognostiline riskirühm, mis võib mõjutada ravi valikut.
Seerumi ja uriini paraproteiini sõeluuring
Kirjeldus
Sünonüümid (rus): paraproteiinid, M-piik, M-valk, müeloom, Bence-Jonesi valk, vabad kerged ahelad
Sünonüümid (eng): paraproteineemia, M-spike, M-valk, hulgimüeloom, Bence-Jonesi valk, vabad kerged ahelad
Biomaterjal: venoosne veri ja üksik uriin
Indeks (id): IgG, IgA, IgM, IgD, IgE paraproteiinid, kappa ahelad, lambda ahelad, Bens-Jonesi valk
Meetod (id): agaroosgeeli elektroforees
Mahuti tüüp ja eelanalüüsi omadused: Biokeemiline tuub hüübimisaktivaatoriga, 6 ml (punane või pruun kork)
Plasmaraku klooni proliferatsiooni ajal suureneb immunoglobuliini süntees, mida esindab üks klass, alamklass ja isotüüp, mis hõlmab raskeid ja kergeid valguahelaid. Seerumivalkude elektroforeetilise eraldamise ajal migreerub see immunoglobuliin kompaktse riba kujul, mis määratakse teiste valgufraktsioonide taustal. Sellist immunoglobuliini nimetatakse monoklonaalseks immunoglobuliiniks või paraproteiiniks. Seerumivalkude elektroforeesis nimetatakse seda mõnikord M-piigiks või M-gradiendiks. Paraproteiin on kasvaja marker mitmete vere-onkoloogiliste haiguste, enamasti hulgimüeloomi korral. Ligikaudu 20% hulgimüeloomi juhtudest toimub Bens-Jonesi müeloomis, mis on seotud vabade kappa- või lambda-kergete ahelate tootmisega, mida saab uriinis tuvastada Bens-Jonesi valgu kujul. Lisaks võib Bens-Jonesi valk esineda hulgimüeloomis (60–70% juhtudest), üksildases või mittesekretoorses müeloomis, amüloidoosis.
Kui ametisse nimetatakse
Kliiniliste sümptomite, sealhulgas seljavalu, spontaansete luumurdude, sagedaste bakteriaalsete infektsioonide, polüneuriidi, hemolüütilise aneemia, nefrootilise sündroomi, naha purpura, ESR-i suurenenud sündroomi, hüperkaltseemia, siseorganite amüloidoosi, endokrinopaatia ja organomegaalia põhjuste kindlaksmääramine. Neerufunktsiooni häirete hindamine paraproteineemia korral.
Analüüsi ettevalmistamine
Spetsiaalset koolitust pole vaja. Uuring viiakse läbi tühja kõhuga (ärge sööge 3 tundi enne uuringut, võite juua vett).
Tõlgendamine
Seerumi paraproteiini ja Bens-Jonesi valgu kombineeritud uuring uriinis välistab ebaselge kliinilise pildiga paraproteineemia (ja monoklonaalse gammopaatia) diagnoosi. Positiivse testi tulemuse (paraproteiini olemasolu) põhjused võivad olla järgmised: 1. mööduv paraproteineemia; 2. teadmata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia; 3. Healoomuline paraproteineemia; 4.Paraproteineemiline polüneuropaatia; 5. krüoglobulineemia; 6. Külm hemolüütiline aneemia; 7. AL-amüloidoos või kergete ahelate haiguslik ladestumine; 8. halb samblik; 9. POEMS sündroom; 10. hulgimüeloom; 11. Waldenstromi makroglobulineemia; 12. lümfoom; 13. Raske ahela haigus. Paraproteiini tuvastamine uriinis (valk Bence-Jones) uriiniproovi skriinimisuuringu ajal immunofüsi fi katsiooni abil näitab onkohematoloogilist haigust. Võib soovitada uriini paraproteiinide tüpiseerimist, kasutades immuniseerimist antiseerumi paneeliga..
Monoklonaalne immunoglobuliin, paraproteiin - näidustused, norm, väärtus
Monoklonaalne immunoglobuliin või paraproteiin - ebanormaalne verevalk, plasmarakkude kasvaja transformatsiooni indikaator.
Sünonüümid: M-komponent, M-gradient, M-piik, M-komponent, M-valk, M-valk, M-piik, paraproteiin, müeloomi valk
Nakkuste eest kaitsmiseks toodab keha valke - immunoglobuline. Erinevalt teistest maksas moodustuvatest verevalkudest ilmnevad immunoglobuliinid lümfisüsteemis küpsetest B-lümfotsüütidest, mida nimetatakse plasmarakkudeks.
Hulgimüeloomi korral toodetakse ainult ühte tüüpi immunoglobuliini, kuid seda väga suures koguses ja see ei täida mingit kasulikku funktsiooni. Seda valku nimetatakse paraproteiiniks või monoklonaalseks immunoglobuliiniks..
Monoklonaalne immunoglobuliin on
ühe plasmotsüütide rühma saadus.
Immunoglobuliinid moodustatakse 4 ahelaga, millest 2 on pikad (rasked) ja 2 on lühikesed (kerged). Rasked ahelad määravad immunoglobuliini tüübi - IgG, IgM, IgA, IgE, IgE ja kopsud - kappa ja lambda.
Immunoglobuliinid on väga mitmekesised, kuna need peavad võitlema sadade ja tuhandete mikroobe, viirusi, allergeene jne. Seetõttu on nad tavaliselt polüklonaalsed - pärit erinevatest rakkudest. Polüklonaalne gammopaatia - immunoglobuliinide tüüpide ja fragmentide suurenemine, see on normaalne keha reaktsioon ägedale või kroonilisele haigusele, autoimmuunne protsess, kui immuunsüsteem on põhjustajale vastu.
Monoklonaalses immunoglobuliinis on kõik sama - see toodetakse ühe matriitsi järgi, see võib olla täisväärtusliku molekulina või selle osana (monomeer, molekuli fragment) - enamasti on need kerged ahelad, harvemini - rasked.
Paraproteiin ei viita alati pahaloomulisele haigusele. Stabiilne madal tase esineb healoomuliste haigustega vanematel patsientidel. Järsu suurenemisega viiakse läbi pahaloomulise kasvaja täiendav diagnostika ja alustatakse ravi.
Monoklonaalne gampopaatia
Monoklonaalne gampopaatia - homogeense immunoglobuliini tootva plasmarakkude ühe klooni kasv - paraproteiin (M-valk). Seda leidub veres ja uriinis..
M-valk jaguneb: IgG, IgA, IgM, IgD a IgE, kergeteks ahelateks nagu kappa ja lambda.
Haigused, millega kaasneb monoklonaalne gampopaatia, jagunevad ebaselge päritoluga monoklonaalseks genopaatiaks (MGUS, MGUS) ja pahaloomuliseks gammopaatiaks.
Pahaloomulise monoklonaalse gammopaatia tüübid
- hulgimüeloom (IgG, IgA, IgD, IgE või kergetest ahelatest)
- müeloomi variatiivsed vormid
- lämmatav (passiivne) müeloom
- plasmosellulaarne leukeemia
- mitteproduktiivne müeloom
- üksildane plasmasütoom
- ekstramedulaarne plasmasütoom
- osteosklerootiline müeloom
3. pahaloomulised lümfoproliferatiivsed haigused
4. raske ahela haigus - gamma, alfa, mu
Pahaloomulises monoklonaalses gammopaatias (eriti lambda kergetes ahelates) olev paraproteiin kahjustab neere. Samal ajal suureneb tsütokiinide tootmine, mis stimuleerib luukoe lagunemist ja luukoe resorptsiooni fookuste ilmnemist (osteolüüs). Normaalsete immunoglobuliinide sünteesi võime väheneb, põhjustades sagedasi nakkusi.
Hulgimüeloom
Hulgimüeloom on veresüsteemi kasvaja, pahaloomulise gammopaatia äärmuslik variant, kui paraproteiin häirib paljude elundite funktsiooni.
Sümptomid
- luuvalu - selgroos ja rindkere luudes
- bakterite põhjustatud sagedased nakkushaigused
- aneemia - vähenenud hemoglobiinisisaldus veres
- nõrkus, väsimus, vähenenud töövõime
- uriini valk
- trombemboolia - veresoonte blokeerimine verehüüvete poolt
- peavalu, nägemiskahjustus
- südamepuudulikkus
- palavik
Hulgimüeloomi diagnoositakse pärast vere paraproteiini tuvastamist, luuüdi analüüsi ja luukoe uurimist. Ravi - bortezmiib, karfizomiib, talidomiid, lenalidomiid, keemiaravi, kortikosteroidid. Vähem luuüdi siirdamist.
Monoklonaalse immunoglobuliini analüüsi omadused
Analüüsimaterjal on veri või uriin. Spetsiifilist ettevalmistust pole vaja, südamest võetakse ainult vereproov - pärast 8-tunnist paastumist.
Paraproteiini testide tüübid
- vere ja uriini valkude elektroforees - jagab valgud mitmeks rühmaks sõltuvalt suurusest ja elektrilaengust; M-valk elektroforegrammil näeb välja tipu alfa- ja gamma-globuliinide vahel
- verevalkude immunoelektroforees
- vere ja uriini immunofüüsimise elektroforees - selgub M-valgu konkreetset tüüpi - IgG, IgA ja nii edasi, kõige tundlikum test
Meetodeid eristab tundlikkus, spetsiifilisus ja kättesaadavus..
Paraproteiini analüüs tuleks eelistatavalt teha samas laboris..
Sümptomid Näidustused
- suurenenud ESR infektsiooni sümptomite puudumisel
- kõrge üldvalgu sisaldus veres
- patoloogiline väsimus ja pidevalt vähenenud jõudlus
- luuvalu, mis kestab üle ühe kuu
- suurenenud kreatiniini sisaldus veres
- hemoglobiini taseme langus veres või kõigis rakkudes - valged verelibled, punased verelibled, trombotsüüdid
- hüperkaltseemia ilmingud (kõrgenenud kaltsiumitase) - sagedane urineerimine väikeste portsjonitena, kõhukinnisus, dehüdratsioon
- korduvad nakkushaigused
- suurenenud vere viskoossus - ninaverejooks, igemed, väsimus, peavalud
- nefrootiline sündroom
- seletamatu südamepuudulikkus
- soolestiku imendumissümptomid - imendumishäired
- käte ja jalgade tundlikkuse häired, karpaalkanali sündroom
Näidustused
- pahaloomulise gammopaatia diagnoosimine ja raskusastme määramine
- progressiooni, komplikatsioonide ja ravi efektiivsuse jälgimine
Monoklonaalse immunoglobuliini norm
- veres ja uriinis - ei tuvastatud, puudub
Täiendavad uuringud
- üldine vereanalüüs
- uriinianalüüs - valk uriinis
- verekeemia - maksatestid, neeruproovid (eriti kreatiniin), üldvalk, albumiin
- mikroelemendid - kaltsium
- immunoglobuliinid - IgG, IgM, IgA, IgE
- Bence Jonesi valk uriinis
- vabad immunoglobuliinide kerged ahelad veres
- beeta-2-mikroglobuliin
- vere viskoossus
- rinnaku punktsioon või trepanobiopsia
Mis mõjutab tulemust?
- ägedad ja kroonilised haigused
Paraproteiini põhjused veres
- hulgimüeloom
- asümptomaatiline müeloom
- üksildane plasmasütoom
- POEMS-i sündroom
- plasmarakuline leukeemia
- amüloidoos
- Waldenstromi makroglobulineemia
- teadmata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia
- verehaigused - mitte-Hodgkini lümfoom, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, müelodüsplastiline sündroom, Cesari sündroom
- autoimmuunhaigused - kahjulik aneemia, Hashimoto türeoidiit, müasteenia gravis, reumatoidartriit 3%, süsteemne erütematoosluupus 3%, psoriaatiline artriit, Sjogreni sündroom
- vaskuliit
- Alzheimeri tõbi (seniilne dementsus)
- Schnitzleri sündroom
- pärast immunosupressiivset ravi ja elundite siirdamist - neerud (13–30%), luuüdi (43%), maks (28%), süda (8%)
- nakkused - 50% HIV, B-hepatiit, tuberkuloos, gangrenoosne püoderma, bakteriaalne endokardiit
- maksatsirroos
Kõige tähtsam
Paraproteiini või M-valku uuritakse ainult siis, kui on olemas täpsed näidud, ja tulemus määrab edasise uurimise skeemi. Pikaajalised madalad määrad on ohutud ja vajavad perioodilist jälgimist, kuid kõrge paraproteiin on vere kasvajate, eriti hulgimüeloomi korral väga spetsiifiline.
Seerumi ja uriini paraproteiini sõeluuring
Kirjeldus
Sünonüümid (rus): paraproteiinid, M-piik, M-valk, müeloom, Bence-Jonesi valk, vabad kerged ahelad
Sünonüümid (eng): paraproteineemia, M-spike, M-valk, hulgimüeloom, Bence-Jonesi valk, vabad kerged ahelad
Biomaterjal: venoosne veri ja üksik uriin
Indeks (id): IgG, IgA, IgM, IgD, IgE paraproteiinid, kappa ahelad, lambda ahelad, Bens-Jonesi valk
Meetod (id): agaroosgeeli elektroforees
Mahuti tüüp ja eelanalüüsi omadused: Biokeemiline tuub hüübimisaktivaatoriga, 6 ml (punane või pruun kork)
Plasmaraku klooni proliferatsiooni ajal suureneb immunoglobuliini süntees, mida esindab üks klass, alamklass ja isotüüp, mis hõlmab raskeid ja kergeid valguahelaid. Seerumivalkude elektroforeetilise eraldamise ajal migreerub see immunoglobuliin kompaktse riba kujul, mis määratakse teiste valgufraktsioonide taustal. Sellist immunoglobuliini nimetatakse monoklonaalseks immunoglobuliiniks või paraproteiiniks. Seerumivalkude elektroforeesis nimetatakse seda mõnikord M-piigiks või M-gradiendiks. Paraproteiin on kasvaja marker mitmete vere-onkoloogiliste haiguste, enamasti hulgimüeloomi korral. Ligikaudu 20% hulgimüeloomi juhtudest toimub Bens-Jonesi müeloomis, mis on seotud vabade kappa- või lambda-kergete ahelate tootmisega, mida saab uriinis tuvastada Bens-Jonesi valgu kujul. Lisaks võib Bens-Jonesi valk esineda hulgimüeloomis (60–70% juhtudest), üksildases või mittesekretoorses müeloomis, amüloidoosis.
Kui ametisse nimetatakse
Kliiniliste sümptomite, sealhulgas seljavalu, spontaansete luumurdude, sagedaste bakteriaalsete infektsioonide, polüneuriidi, hemolüütilise aneemia, nefrootilise sündroomi, naha purpura, ESR-i suurenenud sündroomi, hüperkaltseemia, siseorganite amüloidoosi, endokrinopaatia ja organomegaalia põhjuste kindlaksmääramine. Neerufunktsiooni häirete hindamine paraproteineemia korral.
Analüüsi ettevalmistamine
Spetsiaalset koolitust pole vaja. Uuring viiakse läbi tühja kõhuga (ärge sööge 3 tundi enne uuringut, võite juua vett).
Tõlgendamine
Seerumi paraproteiini ja Bens-Jonesi valgu kombineeritud uuring uriinis välistab ebaselge kliinilise pildiga paraproteineemia (ja monoklonaalse gammopaatia) diagnoosi. Positiivse testi tulemuse (paraproteiini olemasolu) põhjused võivad olla järgmised: 1. mööduv paraproteineemia; 2. teadmata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia; 3. Healoomuline paraproteineemia; 4.Paraproteineemiline polüneuropaatia; 5. krüoglobulineemia; 6. Külm hemolüütiline aneemia; 7. AL-amüloidoos või kergete ahelate haiguslik ladestumine; 8. halb samblik; 9. POEMS sündroom; 10. hulgimüeloom; 11. Waldenstromi makroglobulineemia; 12. lümfoom; 13. Raske ahela haigus. Paraproteiini tuvastamine uriinis (valk Bence-Jones) uriiniproovi skriinimisuuringu ajal immunofüsi fi katsiooni abil näitab onkohematoloogilist haigust. Võib soovitada uriini paraproteiinide tüpiseerimist, kasutades immuniseerimist antiseerumi paneeliga..
Paraproteiinid
... need on immunoglobuliinid või nende fragmendid, mis on toodetud ühe B-lümfotsüütide klooni abil.
Mõne haiguse korral leiavad inimeste seerumid valke, mis erinevad füüsikalis-keemiliste omaduste ja bioloogilise aktiivsuse poolest tavalistest vadakuvalkudest. Igaüks neist ebatavalistest valkudest on kahe tavalise immunoglobuliini topeltarv, millel on sama tüüpi kerged ahelad, mis koosnevad tüüpidest ja. Nende ahelate antigeenne ühtlus näitab paraproteiinide monoklonaalset päritolu. Paraproteiinidel on spetsiifilisus ühes klassis. WHO andmetel leitakse kõige sagedamini IgG klassi paraproteiine (70–80%), harvemini IgA (13–18%) ja veelgi harvemini IgD või IgE. Tingimustel, millega kaasneb paraproteiinide ilmumine veres, on üldistav termin - paraproteineemia (paraproteinoos).
Plasmatsütoom (Rustitsky-Kalleri müeloom) avaldub väsimus, öine higistamine, väsimus, palavik, sagedased banaalsed infektsioonid ja herpes zosteri sagedane ilmumine. Peamised kliinilised ilmingud: valu, luumurrud, luukasvajad ja deformatsioonid iseloomulike radioloogiliste muutustega, hammaste tugev katlakivi. Labor: ESR-i suurenemine, hüperkaltseemia, hüperlipoprotenineemia, vere hüübivuse rikkumine, proteiinogrammi fraktsioonide arvu suurenemine, eriti ketta elektroforeesiga. Kõige olulisem sümptom on kõrge hüperproteineemia, immunoglobuliinide sisalduse suurenemine ja proteinuuria, samuti Bence-Jonesi valgu ilmumine uriinis. Agar-elektroforeesi kasutades saab iseloomustada müeloomi globuliini, enamasti on see IgG fraktsiooni valgud.
Waldenstromi makroglobulineemia on haigus, mida iseloomustab IgM-tüüpi hüperglobulineemia koos lümfoidse pahaloomulise vohamisega, mõjutades peaaegu kõiki elundeid. Esialgu on kaebused üldised - letargia, õhupuudus, suurenenud väsimus. Selles staadiumis tuvastatakse haigus juhuslikult, vastavalt kõrgendatud ESR-ile. Hiljem suureneb kehakaalu langus, väheneb või kaob töövõime koos tugeva naha kahvatusega. Hemorraagilised nähtused kaasnevad: hemorraagia limaskestades, ajukelmetes, võrkkestas, siseorganites, naha purpura, naistel - emakaverejooks. Iseloomulik on lümfisõlmede laienemine. Labor: erineva raskusastmega normo-, hüpo- või hüperkromaatiline aneemia, mõnikord mündikolonnide hemolüüs, leukopeenia harva, mõõdukas leukotsütoos, eosinofiilia ja monotsütoos, protrombiini aja pikenemine protrombiini normaalse tarbimisega, vale hüpofibrinogeneemia, suurenenud ESR. Lisaks täheldatakse hüposiderinemiat ja hüpokolesteroleemiat. Immunoelektroforeesi tulemused on veenvaimad: makroglobuliinid koorivad otse seerumi kaevu tagant, IgM-tsoonis moodustub täiendav sademekaar, mõnikord haruneb. Agar-geelis koorivad stardiala paraproteiinid.
Raske ahela haigus on immuunpuudulikkuse sündroom, mis on seotud kaasasündinud häirega immunoglobuliinide sünteesis: raskete ahelate mittetäielik süntees ja osa Fc fragmentide puudumine. Sellisel struktuuriliselt defektsel immunoglobuliinil puudub antikeha funktsioon. On teada järgmised haiguse vormid:
Franklini tõbi (vorm) on lümfoidne vohamine, kalduvus pahaloomuliseks degeneratsiooniks. Perifeersed ja sügavad lümfisõlmed, Valdeyeri rõnga sõlmed koos pehme suulae tursega suurenevad (püsiv märk). Labor: punaste vereliblede arvu vähenemine, leukopeenia ja plasmasütoos, hüperbasofiilia. Rikkumise tüüpi saab eristada immunoelektroforogrammi abil, mis tuvastab monoklonaalse M-komponendi, paraproteiini, mis dubleerib IgG kaare või selle osa.
Seligmanni tõbi (vorm) avaldub kroonilises kõhulahtisuses koos imendumishäirega, nagu ka tsöliaakia korral. Seedetrakti valdavalt lümfoidsüsteemi avaldunud lümfoidne vohamine. Labor: märkimisväärne hüpoproteineemia koos albumiini domineeriva langusega, mida seostatakse valgu kadumisega seedekulgla kaudu. 2-globuliinide arv on suurenenud. Immunoelektroforeesi kohaselt määratakse seerumi kombineeritud hüpoalbumineemia korral IgG, IgM kogus. Diagnoosi kinnitatakse kergete ahelate puudumisega (immunodifusiooni meetod).
Krüoglobuliinid on patoloogilised immunoglobuliinidega valgud, mis jahutamisel sadestuvad ja 37 ° C-ni kuumutamisel uuesti lahustuvad. Monoklonaalseid krüoglobuliaid leidub Rustitsky-Kalleri tõve (IgM), müeloomide korral (vastavalt IgG ja IgA, müeloomi tüüp). Segatud krüoglobuliine leidub autoimmuunhaiguste, bakteriaalsete, viiruslike ja parasiitide nakkuste, tsirroosi, nefropaatia, idiopaatilise krüoglobulineemia, polüartriidi purpura korral.
Püroglobulineemia on teatud tüüpi düsproteineemia, mida iseloomustab globuliinide ilmumine veres, mis hüübivad temperatuurini 56 ° C, kuid erinevalt Bens-Jonesi valgust ei lahustu need temperatuuril 90–100 ° C. Seda tüüpi valku leidub süüfilis, sarkoidoosis, pahaloomulises lümfoomis, dissemineeritud erütematoosluupuses. Elektroforeesiga migreeruvad püroglobuliinid haptoglobiiniga.
Paraproteineemiliste hemoblastooside klassifikatsioon
1. Hulgimüeloom (Rustitsky-Kalera tõbi).
2. Kergete ahelate haigused (Bens-Jonesi müeloom).
3. Waldenstromi makroglobulineemia.
4. Lümfoomid koos paraproteineemiaga.
5. Raskete ahelate haigused.
Nende haigustega kaasneb patoloogiliste immunoglobuliinide ja nende komponentide, müeloomirakkude patoloogilise klooni suurenenud süntees.
P. healoomuline monoklonaalne immunoglobulinopaatia erinevates haigustes, mis pole seotud B-lümfoproliferatiivsete (reaktiivsete, mööduvate), aga ka idiopaatiliste ja seotud.
Seerumi valkude immunoelektroforees võimaldab tuvastada patoloogilisi immunoglobuliine A, M, G, ahelaid H ja L, paraproteiine.
Hulgimüeloom (Rustitsky-Kalera tõbi) on kõige tavalisem paraproteineemiline hemoblastoos; esineb mitte vähem kui krooniline müelogeenne ja lümfotsütaarne leukeemia, lümfogranulomatoos ja äge leukeemia. Müeloomi poolt eritatavate patoloogiliste immunoglobuliinide klass ja tüüp määravad haiguse immunokeemilise variandi. Müeloomi patoloogiliste immunoglobuliinide (siga) klasside ja tüüpide sagedus korreleerub üldiselt tervete inimeste normaalsete immunoglobuliinide klasside ja tüüpide suhtega (tabel 7.14).
Koos patoloogilise Ig sisalduse suurenemisega hulgimüeloomiga patsientide seerumis määratakse normaalsed immunoglobuliinid vähendatud kontsentratsiooniga. Valkude üldsisaldus on järsult suurenenud - kuni 100 g / l. Siga saab tuvastada vereseerumi valkude elektroforogrammil täiendava kitsa küllastunud ja järsult piiratud fraktsiooni (M komponent) juuresolekul. Protsessi aktiivsust G-müeloomis hinnatakse plasmasotsüütide arvu järgi rinnakelme punktsioonis, seerumi kreatiniini ja kaltsiumi tasemes (kreatiniini ja kaltsiumi taseme tõus näitab haiguse progresseerumist). M-valgu kontsentratsioon (uriinis nimetatakse seda Bens-Jonesi valguks) on A-müeloomi haiguse progresseerumise hindamise kriteerium. Paraproteiinide kontsentratsioon seerumis ja uriinis varieerub haiguse käigus teraapia mõjul.
Müeloomihaiguse haruldaste immunokeemiliste variantide hulka kuulub sekreteerimata müeloom, milles paraproteiine võib leida ainult müeloomirakkude tsütoplasmas, aga ka diklonmüeloomid ja harv M-müeloom.
Kerge ahela haigused moodustavad umbes 20% müeloomi juhtudest. Bens-Jonesi müeloomi korral moodustuvad seerumi Pig puudumisel eranditult vabad kerged ahelad.
Tabel 7.14. Mitme tsöliaakia peamised immunokeemilised variandid ja nende omadused [Andreeva N.E., Chernokhvostova EV, 1985]
| Valiku nimi | Seerum siga | Siga uriin (kerge ahela tüüp) | Sagedus% |
| G-müeloom | Gk GX Gk või GX | X-i | 55-65 |
| A-müeloom | Ak AH Ak või AH | X-i | 20-25 |
| D müeloom | DkDX Dk või DX | X-i | 2–5 |
| E-müeloom | Ek EX Ek või EX | X-i | |
| Kerge ahela haigus (Bens-Jonesi müeloom) | Ei | X-i | 12-20 |
| Klassifitseerimata müeloom | " | - | 1-4 |
| Diklonaalne müeloom | Erinevad suhted kahe Siga ja rohkem | ||
| M-müeloom | Mk MX Mk või MX | X-i | 0,5 |
Waldenstromi makroglobulineemia on PIgM-i (makroglobuliini) sünteesida võimeliste lümfoidsete rakkude kasvaja vohamine. Vere seerumivalkude elektroforogrammil tuvastatakse p- või y-globuliini tsoonis M-gradient, harvemini ei rända paraproteiin elektriväljas, jäädes oma kohale. Immuunkeemiliselt esindab see PIgM koos ühe tüüpi kerge ahelaga. 30% -l patsientidest tuvastatakse Bens-Jonesi valk. Normaalsete immunoglobuliinide tase veres väheneb.
Lümfoomide korral esinevad kõige sagedamini IgM-i sekreteerivad lümfoomid, teisel kohal on IgG-d sekreteerivad paraproteineemilised lümfoomid, IgA-paraproteineemiaga lümfoomid on äärmiselt haruldased [Andreeva N.E., Chernokhvostova E.V., 1985]. Lümfoomide normaalse Ig taseme langus registreeritakse enamikul patsientidest, kuid selle aste on tavaliselt väike.
Raske ahela haigused (BTC) on kasvaja B-lümfoproliferatiivsed haigused, millega kaasneb Ig raskete ahelate monoklonaalsete fragmentide tootmine. Raske ahela haigused on väga haruldased. BTC-d on 4 varianti: a, y, μ, 5. BTC-y on tavalisem alla 40-aastastel meestel, mida iseloomustavad maksa, põrna, lümfisõlmede suurenemine, pehme suulae ja keele turse, erüteem ja palavik. Luude hävimist reeglina ei esine. Patoloogiline seerumi globuliin on madal, ESR on normaalne. Luuüdis - erineva küpsusastmega lümfoidrakud ja plasmarakud. Haigus kulgeb kiiresti ja lõppeb mõne kuu jooksul surmaga. BTU-μ on harva esinev, peamiselt eakatel ja avaldub tavaliselt hepatosplenomegaaliaga. Kasvajasubstraat - erineva küpsusastmega lümfoidsed elemendid. BTC-5 kirjeldatakse ainult ühel juhul. See kulgeb müeloomina. BTC-a on kõige levinum vorm, areneb peamiselt lastel ja alla 30-aastastel isikutel, 85% juhtudest on registreeritud Vahemere riikides. Tuumori infiltratsiooni tõttu peensoole ja mesenteriaalsete lümfisõlmede limaskesta lümfoid- ja plasmarakkudes tekib villi atroofia, mis põhjustab imendumise ja kroonilise kõhulahtisuse halvenemist - kuni 10 korda päevas, steatorröa, hüpokaltseemia, kõhuvalu, palavik, kurnatus. Eeldatav eluiga on kuni 4 aastat. Seerumi immunoelektroforees on ainus diagnostiline meetod.
Reaktiivne paraproteineemia tekib geneetilise eelsoodumuse korral bakteriaalsete ja viirusnakkuste (hepatiit, tsütomegaloviirusinfektsioon) või parasiitide (leišmaniaas, toksoplasmoos, skistosomiasis) nakatumisel. See vorm on mono-
klonaalset immunoglobulinopaatiat registreeritakse elundisiirdamisel, tsütostaatiliste ravimite kasutamisel, pärilike või omandatud immuunpuudulikkustega. Mööduvaid paraproteineemiaid iseloomustab sealiha madal sisaldus seerumis ja Bence Jonesi valgu puudumine uriinis. Nende taseme tõus veres on mööduv, nad kaovad mõne päeva jooksul, harvemini kuude jooksul.
Seotud paraproteineemia kaasneb paljude haigustega, mille patogeneesis on oma roll immuunmehhanismidel: autoimmuunhaigused, kasvajad, kroonilised infektsioonid.
Idiopaatiline paraproteineemia esineb eakatel ja võib olla müeloomieelne. Sellised patsiendid vajavad põhjalikku uurimist, et teha kindlaks haiguse algfaas ja pikaajaline järelkontroll..
Healoomulise paraproteineemia tunnused on: Bence-Jonesi valgu puudumine, Ig sisalduse muutused, plasmarakkude arv luuüdi punktsioonis vähem kui 15%, lümfotsüüdid - vähem kui 20%, seerumi paraproteiini kontsentratsioon alla 30 g / l.