Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on vere onkoloogiline kahjustus, millel on arengu alguses healoomuline iseloom. Patoloogiline seisund pärineb küpsetest luuüdi rakkudest, mis on valmis lümfotsüütide funktsiooni täitma. Mõne aja pärast kogunevad muteerunud vererakud lümfisõlmedesse ja perifeersesse verre, tõrjudes välja terved rakud ja kutsudes esile olulisi häireid immuunsussüsteemi töös.
Haiguse arengu patofüsioloogia ei ole praegu täielikult kindlaks tehtud, kuid hematoonkoloogidel on üldised ideed patoloogilise protsessi päritolu ja arengu mehhanismi kohta. Tavalised vererakkude eellasrakud sisenevad pärast luuüdis edasise arenguprogrammi saamist vereringesse ja lümfisõlmedesse trombotsüütide, leukotsüütide või lümfotsüütide kaudu. Siin täidavad nad teatud aja jooksul lähtekohas täpsustatud funktsioone ja surevad.
Lümfotsüütide elulist aktiivsust rikkuv patogeensete tegurite sekkumine provotseerib ohtlike haiguste esinemist. Sõltuvalt sellest, millises staadiumis B-lümfotsüütide eellasrakud olid mõjutatud, diagnoositakse inimesel äge lümfoblastsus, mis kujutab endast tõsist ohtu elule, või krooniline lümfotsütaarne leukeemia.
Viimast iseloomustab rahulikum kulg ja järgmised arenguomadused:
- Küpsenud lümfotsüütide eellasrakkude kahjustus käivitab neis ebatüüpilise kontrollimatu jagunemise programmi (arvukate kloonide tootmine) ja samal ajal ka rikke loomulikus enesehävitusprotsessis..
- Muteerunud B-lümfotsüüdid hakkavad kiiresti jagunema ja lühikese aja jooksul täidavad luuüdi, lümfisõlmede ja perifeerse vere vereloomekudede kogu struktuuri.
- Patoloogiline protsess viib tervete lümfotsüütide arvu vähenemiseni miinimumini. Samal ajal nihkub trombotsüüdid ja leukotsüüdid, mille tagajärjel selle haiguse all kannataval inimesel langeb immuunsus ja vereringesüsteemi patoloogia.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on vähem ohtlik kui äge lümfoblastiline, kuna selle areng on väga aeglane, kestab sageli 10–15 aastat, mille jooksul kasvaja progresseerumist ei täheldata. Samuti pole vererakkude selle patoloogia vormi puhul iseloomulik lööklaine viimastes etappides ilmnemine, mis lõppeb alati kiire surmaga. Teine kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tunnus on rakkude väljendunud morfoloogilise atüüpia puudumine, st kõigil raku struktuuridel, mis on seda tüüpi mutatsiooni all, on suur või keskmine diferentseerumisaste..
Haiguste klassifikatsioon
Enne terapeutiliste meetmete valimist klassifitseeritakse krooniline lümfotsütaarne leukeemia, nagu ka muud haigused, sõltuvalt diagnostilise uuringu tulemustest. Patoloogilise seisundi klassifitseerimine hõlmab haiguse tüüpide ja vormide jaotamist, lähtudes selle käigu ja arenguastme kindlakstehtud olemusest.
RA klassifikatsiooni, mis põhineb kroonilise lümfotsütaarse leukeemia riskitasemetel, peetakse maailmas onkohematoloogilises praktikas kõige tavalisemaks:
- Madal. Sellesse rühma kuuluvad 2 haiguse staadiumi: 0 vähieelne, mida täheldatakse perifeerse vere isoleeritud lümfotsütoosi tuvastamisel, ja 1. koht paigutatakse juhul, kui lümfotsütoos saab alguse koos lümfadenopaatiaga.
- Vahepealne. Sellesse riskirühma kuuluvad ka haiguse 2 staadiumi - II, mida iseloomustab põrna (splenomegaalia) või maksa (hepatomegaalia) suurenemine, ja III, kus ilmneb krooniline lümfotsütaarne leukeemia, millega kaasneb raske aneemia. Mõnda vaheriski staadiumi iseloomustavaid muutusi ei seostata otseselt lümfisõlmede suurenemisega.
- Pikk. Seda märgitakse IV etapis, viimases etapis. Seda peetakse kõige ohtlikumaks, kuna lümfotsütoosiga kaasneb trombotsütopeenia, mis enamasti põhjustab surma.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia klassifitseerimine J. Binet hõlmab haiguse jagamist 3 rühma:
- A - patoloogiline seisund pärineb luuüdist või perifeersest verest koos ühe või kahe lümfisüsteemi kaasamisega ja kaasnevate patoloogiate puudumisega.
- B - onkoloogiaga kaasnevad enam kui kolme lümfisüsteemi piirkonna kahjustused, sealhulgas põrn ja maks.
- C - samaaegselt lümfotsütaarse leukeemia arenguga diagnoositakse patsientidel trombotsütopeenia või aneemia.
Kuid kõige sagedamini kasutatakse ravi määramiseks haiguse klassikalist lavastamist.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia jaguneb kliinilises praktikas järgmisteks etappideks:
- Esialgne. Perifeerses veres on lümfotsüüdid pisut suurenenud, maksa ja põrna suurus praktiliselt ei erine normist ning kliiniline sümptomatoloogia puudub. Haiguse ravi selles etapis ei ole vajalik. Kogu abi patsiendile on dünaamilise vaatluse läbiviimine.
- Laiendatud. Märgitakse haiguse peamiste ilmingute ilmnemist, mis haiguse progresseerumisel omandab üha selgema iseloomu. Selles etapis on vajalik konkreetne, üsna agressiivne ravi..
- Terminal. Haiguse viimane etapp, mille jooksul lisandub trombotsütopeenia ja aneemia. Sageli areneb tüsistusena lümfoblastiline leukeemia, haiguse äge vorm, mis pärineb ebaküpsetest verelibledest.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjused
Mis võib vallandada lümfotsüütide mutatsiooni, pole veel teada, kuid asjaolu, et kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ja ioniseeriva kiirguse ning kantserogeensete tegurite vahel pole seost, on teaduslikult põhjendatud. Selle haigusvormi põhjuste väljaselgitamiseks jõudsid teadlased ühemõttelisele järeldusele, et selleks, et inimese vereloomeelundites tekiks krooniline lümfotsütaarne leukeemia, on vajalik geneetiline eelsoodumus.
Kliiniku arstid järeldasid sellest, et vähktõve riskirühma kuuluvatel inimestel on vähk perekonnas esinenud. Neil soovitatakse läbida iga-aastased sõeluuringud, mis on vajalikud kroonilise lümfotsütaarse leukeemia õigeaegseks avastamiseks..
Sümptomid, mis kahtlustavad ohtliku tervisehäire teket
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on haiguse aeglaselt progresseeruv vorm, mistõttu haiguse algus jääb sageli märkamatuks. Peamised nähud, mis kaasnevad algava kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga, on ühised paljudele teistele, sageli mitte pahaloomulistele, vaevustele.
Selleks, et mitte unustada ohtliku haiguse arengu algust, soovitavad eksperdid pöörata tähelepanu sellistele märkidele, mis pole onkoloogiliste verekahjustuste suhtes eriti spetsiifilised, näiteks:
- vastuvõtlikkus nakkuslike kahjustuste suhtes;
- pidev, sageli seletamatu väsimus;
- kaalulangus normaalse toitumisega;
- liigne öine higistamine.
Sageli on varases staadiumis lümfisõlmede suurenemine, millega ei kaasne valulikkuse ilmnemine. Põrna ja maksa suurus jäävad normaalseks. Ravimata jätmise korral hakkab haigus progresseeruma, mille tagajärjel muutuvad sellega kaasnevad sümptomid erksamaks.
Laiendatud ja lõpp-etapis märgitakse:
- üldise tervise oluline halvenemine;
- temperatuuri tõstmine kriitilisele tasemele;
- suurenenud kreatiniini ja uurea sisaldus veres;
- raske trombotsütopeenia ja hemorraagiline sündroom.
Sellised nähud nagu: võib rääkida lümfotsütaarse leukeemia arengust:
- oksendamine
- tugevad peavalud;
- meningeaalsed sümptomid.
Nende märkide ilmnemine on seotud muteerunud rakkude tungimisega aju pehmetesse membraanidesse, mis toimub alati haiguse lõppjärgus.
Onkoloogilise verepatoloogia diagnoosimine
Murettekitavate sümptomite ilmnemine on aluseks visiidile spetsialistile ja spetsiifiliste diagnostiliste uuringute seeria väidetava diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kahtlusega patsientide diagnostilise uuringu programm koosneb järgmistest tegevustest:
- Üldine vereanalüüs, mis võimaldab tuvastada patoloogilisi muutusi selle kvalitatiivses ja kvantitatiivses koostises.
- Kõhuõõne ultraheli, mis võimaldab tuvastada kõhukelme lümfisõlmede, samuti põrna ja maksa suurenemist.
- Väliste (emakakaela, parotiidsete, aksillaarsete või kubemepiirkonna) lümfisõlmede histoloogiline uurimine.
- Rindkere röntgen.
Tähtis! Haiguse arengu varases staadiumis, kui mitte ainult haiguse kliinilised ilmingud puuduvad, vaid ka histoloogilisi tunnuseid ei väljendata, võib vereanalüüsi läbiviimisel ja selle koostise muutuste tuvastamisel haiguse ilmnemist kahtlustada ainult juhuslikult. Õige diagnoosi panemiseks, st selgitamiseks, et patsiendil ei teki mitte lümfoblastilist tüüpi patoloogilist seisundit, vaid kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat, saab arst pärast luuüdi punktsiooni.
Selle haigusega praktiseeritavad peamised ravimeetodid
Täielikult vabaneda inimesest sellisest haigusest nagu krooniline lümfotsütaarne leukeemia on üsna raske. Haiguse ravimisel kasutatakse erinevaid meetodeid, mis valitakse sõltuvalt staadiumist. Tavaliselt algavad peamised terapeutilised meetmed pärast haiguse üleminekut arenenud, aktiivselt edenevasse faasi. Selles arenguetapis toimub kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi ravimteraapia abil..
Selle haiguse keemiaravi on spetsiifiline ja hõlmab järgmiste ravimirühmade ravimite kasutamist:
- Glükokortikoidid. Nende ravimite abiga viiakse läbi tõsiselt esinevate autoimmuunsete komplikatsioonide monoteraapia. Selline ravi välistab septilise protsessi arengu, mis võib provotseerida surmaga lõppevat varajast tagajärge..
- Alküülivad keemiaravi ravimid (tsüklofosfamiid, kloorambutsiil). Keemiaravi nende abiga on lubatud, kui patsiendil on diagnoositud patoloogia polümorfofüütiline vorm (karvaste rakkude leukeemia), mida diagnoositakse väga harva..
- Monoteraapia fludarabiiniga. See ravim on väga efektiivne ja see on ette nähtud kõige raskematele patsientidele, kuna võimaldab teil saavutada remissiooni patoloogilise protsessi kaugelearenenud staadiumides.
- Polükeemiaravi skeemid. Keemiaravi määratakse tavaliselt koos ravimite kombinatsiooniga vastavalt COP-i skeemile, mis sisaldab prednisolooni, vinkristiini, tsüklofosfamiidi.
Tähtis! Kõiki ravimeid, mis on ette nähtud inimese vabanemiseks vere kroonilisest vähist, peaks välja kirjutama ainult spetsialist. Vere ravimine onkoloogiliste kahjustuste korral on rangelt keelatud, kuna see võib patsiendile põhjustada korvamatuid tagajärgi. Samuti ei soovitata ohtlike vaevusi ravida rahvapäraste ravimite abil.
Kiiritusravi on ette nähtud harva, kuna kokkupuude kiirgusega ainult lühikeseks ajaks leevendab haige inimese seisundit. Ioniseerivate kiirte peamine mõju avaldub lümfisõlmede, põrna ja maksa piirkonnas. Kogu keha kiiritamine on ette nähtud harva ja ainult teatud meditsiiniliste näidustuste korral, kuna sellega seotud riskid ületavad märkimisväärselt võimalikku positiivset mõju..
Ravi tulemuste puudumisel võib patsientidele soovitada luuüdi siirdamist. Seda kirurgilist sekkumist peetakse kõige tõhusamaks ravimeetodiks, kuna peaaegu kõigil juhtudel viib see patsiendi täieliku taastumiseni. Kuid selle rakendamine pole võimalik kõigil lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidel, lisaks on sobiva doonori otsimine suuri raskusi.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Inimese elu ohustab mitte krooniline lümfotsütaarne leukeemia ise, vaid selle tüsistused.
Seda tüüpi verevähi kõige levinumad tagajärjed on:
- Suurenenud nakkavus (vastuvõtlikkus nakkuslike kahjustuste suhtes). Seda haigusega kaasnevat tunnust täheldatakse paljudel patsientidel. Selle tüsistuse ilmnemine aitab kaasa asjaolule, et kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga diagnoositud patsientidel võib tekkida septiline kahjustus, mis enamasti põhjustab veremürgitust ja surma.
- Ulatusliku sisemise ja välise verejooksu teke, mida enamikul juhtudel ei saa vere halva hüübimise tõttu peatada, mis põhjustab ka enneaegset surma.
- Raske aneemia. See komplikatsioon mõjutab südame-veresoonkonna tööd ja suurendab südameatakkide tekke võimalusi..
Kuid suurim oht on äge lümfoblastiline leukeemia, mis on liitunud lümfotsütaarse leukeemiaga. Sellise komplikatsiooni ilmnemisega pole haigel inimesel praktiliselt mingit võimalust edasiseks eluks.
Eluaeg
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia kuulub onkoloogilise iseloomuga ravimatute haiguste kategooriasse. Kuid samal ajal võib sellel patoloogial olla üsna soodne prognoos, mis on seotud pika (10-15-aastase) arenguperioodiga. Selle aja jooksul, mida iseloomustab asümptomaatiline kulg, toimub enamikul kliinilistel juhtudel juhuslik diagnoos, mille järel on võimalik kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat produktiivselt ravida, lõpetades pikaajalise remissiooni algusega.
Kuid veerandil juhtudest on haigus oma olemuselt agressiivne ja kaldub kiirele progresseerumisele, mis muudab prognoosi täiesti ebasoodsaks, kuna surma diagnoosimisel võib järgnevatel kuudel tekkida surm.
Rai klassifitseerimise statistika näitab järgmist kroonilise lümfotsütaarse leukeemia eeldatavat eluiga:
- 0– II staadium koos adekvaatselt valitud raviga annab inimesele võimaluse pikendada eluiga 5–20 aastani.
- III - IV staadiumid vähendavad hoolimata käimasolevast ravist eluea pikkust 3-4 aastani.
- Vere onkoloogia koormusega luuüdi puudulikkuse korral võib surm aset leida 2–3 kuu jooksul pärast diagnoosimist sekundaarsete onkopatoloogiate arengu tõttu, mille kulg on tavaliselt agressiivsem.
Lümfotsütaarse leukeemia vereanalüüs
7 minutit postitanud Lyubov Dobretsova 1186
Lümfotsütaarne leukeemia viitab ravimatutele hemoblastoosidele - hematoloogilistele kasvajahaigustele - vereloomesüsteemi ja lümfikoe pahaloomulistele patoloogiatele.
Haiguse tunnus on somaatiliste sümptomite pikaajaline puudumine algstaadiumis. Lümfotsütaarse leukeemia üldist vereanalüüsi iseloomustavad spetsiifilised muutused ja see võib olla patsiendi eeldatava diagnoosi ja edasise uurimise aluseks.
Lühike teave haiguse kohta
Arstiteadus ei määra haiguse täpseid põhjuseid täielikult. Peamine tegur on düsfunktsionaalse pärilikkuse mõju, mis väljendub kahjustatud geenide ülekandmisel järgmistele põlvkondadele. Lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustab vereloome elundite lümfikoe hüperplaasia (vohamine) (vererakkude moodustumine ja küpsemine), sealhulgas luuüdi, lümfisõlmed, põrn jne..
Hüperplaasia progresseerumist seostatakse ebaküpsete defektsete lümfotsüütide kontrollimatu ebanormaalse jaotumisega. Ebatüüpilistel lümfotsüütidel ei ole täieõiguslike vererakkude omadusi, kuid samal ajal paljunevad nad sunniviisiliselt, tõrjuvad välja ja hävitavad terved vererakud ning täidavad vereringesüsteemi..
Lümfotsüütide peamine lümfotsüütiline funktsioon on pakkuda immuunvastust (humoraalset immuunsust) patogeenide sissetungi vastu ning vähi ja oma keha muteerivate rakkude aktiivsuse pärssimist. Lümfotsütoos - lümfotsüütide kontsentratsiooni tõus on immuunkaitse nõrgenemise kliiniline tunnus.
Verehaigusel on kaks vormi:
- äge - kuhjumine luuüdis ja blastide verevool (ebaküpsed lümfotsüüdid);
- krooniline - küpsete, kuid ebakompetentsete vererakkude kogunemine lümfisõlmedesse, perifeersesse verre ja luuüdi.
KÕIK (äge lümfotsütaarne leukeemia) diagnoositakse enamikul juhtudel eelkooliealistel lastel. Krooniline vorm on iseloomulik täiskasvanutele vanuses 50+, ülekaal meestel. CLL (krooniline lümfotsüütiline leukeemia) areneb kolmes etapis:
- esialgne (esialgne) või asümptomaatiline (1-2 kehapiirkonna kahjustus);
- progresseeruv, koos detailsete manifestatsioonide väljatöötamisega (protsessi on kaasatud 3 või enam saiti);
- terminaalne või lõplik (lümfisüsteemi ulatuslik kahjustus).
Haigust peetakse pöördumatuks. Vereringesüsteemi hävitavaid protsesse on võimatu peatada ja neid vastupidises suunas juurutada. CLL-i diagnoosimine hõlmab mitmeid laboratoorseid uuringuid, molekulaarbioloogilisi, immunokeemilisi uuringuid, hematoloogiliste haiguste spetsiifilist mikroskoopiat.
Verearvu muutused lümfotsütaarse leukeemiaga
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia biokeemilised ja üldised kliinilised vereanalüüsid on esmased kliinilised diagnostilised meetodid. Täpsema uurimise vajaduse kindlaksmääramise raskus seisneb selles, et arst peab jälgima CLL-ile iseloomulike muutuste dünaamikat veres mitu kuud. Ühes analüüsis kahtlustatakse kõige sagedamini nakkushaigusi..
Vere üldine kliiniline analüüs (OKA)
Üldises vereanalüüsis on vaja pöörata tähelepanu järgmistele lümfisüsteemi onkoloogiliste protsesside jaoks tüüpilistele kõrvalekalletele:
- Raske leukotsütoos (värvitu vererakkude suurenenud kontsentratsioon).
- Leukogrammi nihe (leukotsüütide valem). Leukogrammi koostis sisaldab: lümfotsüüte, monotsüüte, neutrofiile (torke- ja segmenteerunud), eosinofiile, basofiile.
- Prolümfotsüütide olemasolu (lümfotsüütide ebaküpsed vormid).
- Muutunud punaste vereliblede (punaste vereliblede) arv, nende ebaküpsed eelkäijad (retikulotsüüdid) ja punaste vereliblede (hematokrit) protsent.
- Punaste vereliblede (ESR) settekiiruse oluline muutus.
- Vastuolu standarditega, vereliistakute (trombotsüütide) sisaldus ja nende protsent suhe kogu vere mahu (trombokrit);
- Raua sisaldava verevalgu (hemoglobiini) eeldatus.
- Hävitatud lümfotsüütide jäägid (Botkin-Gumprechti vari).
Viimane indikaator näitab leukotsüütide seeria töörakkude aktiivset hävitamist ja see peaks analüüsi normaalsetes tulemustes täielikult puuduma. OKA kontrollväärtused ja lümfotsütaarse leukeemia vereanalüüsi ligikaudsed väärtused on toodud tabelis.
| Uurimisparameetrid | Normaalväärtused | mõõtühik | Võimaliku lümfotsütaarse leukeemiaga kõrvalekalded |
| HB (hemoglobiini) mehed / naised | 1З5–160 / 120–1З5 | g / l | kuni 80 |
| RBC (punased verelibled) mees / naine. | Z, 9–5,5 / Z, 8–5,4 | 10 12 rakku / l | 2,8 |
| RET (retikulotsüüdid) | 0,2–1,4 | % | 1 |
| HCT hematokrit | 40–45 | % | 20–25 |
| ESR (erütrotsüütide settimise määr) | 1,5-15 | mm / tund | 70–75 |
| PLT (trombotsüüdid) | 180,0-320,0 | 10 9 rakku / l | 30–32 |
| PCT (trombokrit) | 0,22–0,24 | % | 0,04 |
| leukogramm | |||
| WBC (valged verelibled) | 4. – 9 | 10 9 rakku / l | kuni 100 |
| BAS (basofiilid) | 0,1–1,0 | % | 0 |
| EOS (eosinofiilid) | 0,5–5,0 | % | 0 |
| NEU (neutrofiilid): torkima / segmenteeruma | 1,0–6,1 / 46,8–66,0 | % | 1/12 |
| LYM (lümfotsüüdid) | 19.4–37.4 | % | 45–75 |
| MON (monotsüüdid) | 3.0-11.0 | % | 1-2 |
Uuringu üldised järeldused:
- poole võrra vähenenud hemoglobiin (hüpogemoglobineemia);
- punaste vereliblede (erütropeenia) ja hematokriti kontsentratsiooni langus;
- ESRi viiekordne suurenemine;
- trombotsüütide arvu (trombotsütopeenia) ja trombotsüütide arvu vähenemine;
- valgeliblede arvu kümnekordne suurenemine;
- basofiilide ja eosinofiilide (immuunsussüsteemi aktiivsed fagotsüüdid) puudus;
- neutrofiilide taseme langus (neutropeenia);
- absoluutne lümfotsütoos (lümfotsüütide kontsentratsiooni oluline suurenemine);
- Gumprechti varjud paljastatakse.
Leukogrammi nihkumine vasakule on fikseeritud (ebaküpsete rakuliste vormide moodustumine veres, mida tavaliselt ei leia väljaspool luuüdi). Ägeda lümfotsütaarse leukeemia korral on blastide määratlus kuni 37%, pro-lümfotsüütide määratlus kuni 60%. Punaste vereliblede ja trombotsüütide ebapiisava arvu tõttu väheneb vere värvusnäitaja järsult.
Verekeemia
Haiguse algfaasis on biokeemia mitteinformatiivne uuring. Lümfotsütaarse leukeemia kahtluse korral on biokeemiline analüüs aluseks edasistele diagnostilistele protseduuridele hematoloogilise patoloogia kaugelearenenud staadiumis.
Lümfotsütaarse leukeemia progresseerumisetapis biokeemia vereanalüüsis registreeritakse järgmised muutused:
- hüpoproteineemia (üldvalgu taseme langus plasmas - keha uute tervislike rakkude peamine ehitusmaterjal);
- hüpogammaglobulineemia (globuliinide valgufraktsiooni kontsentratsiooni langus, mis kaitsevad keha infektsioonide, bakterite, viiruste jne eest);
- kusihappe sisalduse suurenemine (kiirusega 142–339 mmol / l kuni 500 mmol / l) on metaboolsete häirete marker;
- maksa parenhüümi (koe) kahjustuse tagajärjel ALAT ja ASAT (alaniinaminotransferaasi ja aspartaataminotransferaasi) ja LDH (laktaatdehüdrogenaasi) ensüümide arvu suurenemine.
- leeliselise fosfataasi (ALP) suurenemine näitab sapi väljavoolu rikkumist;
- gammaglutamüültransferaasi (GGT) suurenemine näitab aminohapete sünteesi rikkumist, rikkeid sapi moodustumisel ja eritumisel;
- bilirubiini (sapipigmendi) taseme tõus, mis on maksa ja muude maksafunktsioonisüsteemi organite talitlushäire märk.
Koos siseorganite talitluse patoloogiliste muutustega kaasneb palpatsiooni ja sümptomaatiliste kaebustega ka hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna samaaegne suurenemine), lümfisõlmede suurenemine (emakakaela, seljaaju, aksillaarne).
Valgevereliblede ja lümfotsüütide immunofenotüüpimine
Analüüsitav biomaterjal võib olla perifeerse vere, luuüdi ja lümfisõlmede proov. Uurimismetoodika põhineb antigeeni-antikeha reaktsioonil. Vähi antigeenidega kokkupuutuvad immunoglobuliinid on märgistatud fluorestsentsmärgisega.
Tulemust hinnatakse sära intensiivsuse ja helendavate immuunkomplekside arvu järgi. Mikroskoopia viiakse läbi spetsiaalse tsütofluorimeetri või luminestsentsmikroskoobi abil. Meetod on seotud ELISA-ga (ensüümiga seotud immunosorbentanalüüs), kuid selle täpsus on suurem.
Diagnoosimine võimaldab teil kindlaks teha mitte ainult onkohematoloogilise haiguse esinemise, vaid ka selle tüübi (leukeemia, lümfoom jne). Kasvajamarker on CD52 glükoproteiin, mis sisaldub küpsetes lümfotsüütides.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia täielik diagnoosimine
Lümfotsütaarse leukeemia lõplikuks diagnoosimiseks on patsiendil ette nähtud mitmeid uuringuid:
- Täielik vereanalüüs laiendatud kujul (lühendatud OKA-s võetakse arvesse ainult leukotsüütide koguarvu, ilma leukogrammi astmeliselt).
- Biokeemiline vereanalüüs.
- Lümfotsüütide ja valgete vereliblede immunofenotüüpimine.
- Tsütogeneetiline uuring. See on geeniteabe kandjate - kromosoomide - mikroskoopia. Tehnika põhineb kahjustatud või muteeruvate kromosoomide erineval värvimisel ja tulemuse hindamisel spetsiaalsete valgustusseadmete abil.
- Luuüdi trepanobiopsia (punktsioon). Minimaalselt invasiivne niudeluuõõne operatsioon. Manipuleerimine viiakse läbi spetsiaalse nõelaga koos mandriini ja piirajaga, kohustusliku kohaliku (harva üldise) anesteesiaga. Ekstraheeritud luuüdi fragment saadetakse histoloogiliseks uurimiseks luuüdi kasvaja olemuse kindlakstegemiseks.
Ägeda ja kroonilise lümfotsütaarse leukeemia varases staadiumis on molekulaarbioloogiliste uurimismeetodite kasutamine efektiivne.
Kokkuvõte
CLL (krooniline lümfotsütaarne leukeemia) on pahaloomuline onkohematoloogiline patoloogia, mis mõjutab lümfoidkoe, vererakke ja luuüdi. Haiguse etioloogiat pole põhjalikult uuritud. Lümfotsütaarse leukeemia päritolu aktsepteeritud versioon on kahjustatud geeni pärimine.
CLL kuulub ravimatute haiguste kategooriasse. Varase diagnoosimisega on eluaegne prognoos 10–15 aastat. Esialgses arenguetapis ei avaldu haigus iseloomulike sümptomitega, nii et enamasti diagnoositakse see hilja. Haiguse äge vorm on iseloomulik lastele, krooniline - täiskasvanutele (üle 50).
Olemasolevaid kliinilisi tunnuseid võib täheldada üldise kliinilise ja biokeemilise vereanalüüsi tulemuste stabiilse jälgimisega (mitme kuu jooksul). Lümfotsütaarse leukeemia peamised näitajad vere üldises detailses analüüsis:
- leukotsütoos;
- raske lümfotsütoos;
- hüpogemoglobineemia;
- erütropeenia ja hematokriti protsendi langus;
- ESR-i oluline tõus;
- trombotsütopeenia ja trombotsüütide indeksi langus;
- neutropeenia;
- Humprechti varju tuvastamine.
Vereanalüüsis püsivalt loetletud kõrvalekallete korral vajab patsient üksikasjalikku uurimist, et kinnitada (ümber lükata) pahaloomuliste kasvajaprotsesside esinemine vereloomes. Patoloogilised muutused indikaatorite näitajates OKA ja vere biokeemia tulemustes - see pole diagnoos, vaid vähi laiendatud uurimise alus.
Mikropreparaadid
1. Maksa kroonilise müelogeense leukeemia korral.
Makro: maksa suurus on märkimisväärselt suurenenud, kaal kuni 6 kg, sileda kapsliga, sektsioonil - hallikaspruun.
Mikro: (ok.hem.-eoz.) Leukeemilised infiltraadid asuvad lobules sees, piki taladevahelisi kapillaare.
Joon. 1 Maksa kroonilise müelogeense leukeemia korral (väike arv)
Joon. 1 a-maks kroonilise müelogeense leukeemia korral (suurenenud arv)
2. Maks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral.
Makro: maks on laienenud, tihe, ristlõikes hallikasvalgete, hirssiterade suuruste sõlmedega.
Mikro: (ok.hem.-eoz.) Leukeemilised infiltraadid ("lümfoomid") asuvad perifeerses traktis.
Joon. 2 Maksa kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral (väike arv)
Joon. 2 "a" maks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral (suurenenud
3. Lümfisõlm koos lümfogranulomatoosiga.
Makro: laienenud, kottidesse joodetud, tiheda konsistentsiga.
Mikro: (ok.hem.-eoz.) Retikulaarses kudede vohamises on histootsüüdid nähtavad. Lümfotsüütide, nende hulgas plasmarakkude ja eosinofiilsete leukotsüütide olemasolul. Leitakse suured mitmetuumalised Reid-Berezovsky-Sternbergi rakud. Nekroosi ja skleroosi lokaalselt nähtavad kolded.
Joon. 3 lümfisõlmede lümfisõlm (väike suurenemine)
Joon. 3 "a" lümfoonodus koos lümfogranulomatoosiga (suurenenud)
4. Maksa hemosideroos koos kahjuliku aneemiaga.
Makro: tavalised suurused, punakas varjund.
Mikro: maksa ja endoteeli (Kupfferi) rakkude tsütoplasmas (Perli reaktsioon) on rohekassinised hemosideriini terad.
Joon. 4 kahjuliku aneemiaga maks (väike arv)
Joon. 4 kahjuliku aneemiaga maks (a suurenenud)
Lümfotsütaarne leukeemia
Lümfotsütaarne leukeemia on pahaloomuline kahjustus, mis tekib lümfikoes. Seda iseloomustab kasvaja lümfotsüütide akumuleerumine lümfisõlmedes, perifeerses veres ja luuüdis. Lümfotsütaarse leukeemia äge vorm kuulus viimati "lapseea" haigustele, kuna vastuvõtlikkus sellele oli peamiselt kahe kuni nelja aasta vanustel patsientidel. Tänapäeval on lümfotsütaarne leukeemia, mille sümptomeid iseloomustab nende enda eripära, täiskasvanute seas sagedamini.
üldkirjeldus
Pahaloomuliste kasvajate spetsiifilisus tervikuna taandub patoloogiale, millega kaasneb rakkude moodustumine, mille jagunemine toimub kontrollimata viisil koos järgneva võimega tungida (s.o sissetungida) neile külgnevatesse kudedesse. Samal ajal on neil ka metastaaside (või liikumise) võimalus elundites, mis asuvad neist teatud kaugusel. See patoloogia on otseselt seotud koe kasvu ja rakkude jagunemisega, mis tekkis ühe või teise tüüpi geneetilise häire tõttu.
Spetsiifiliselt lümfotsütaarse leukeemia osas on see, nagu me juba märkisime, pahaloomuline haigus, samas kui lümfoidkoe vohamine toimub lümfisõlmedes, luuüdis, maksas, põrnas ja ka mõnes muus tüüpi elundis. Patoloogia diagnoosimist täheldatakse valdavalt Kaukaasia rassis ja iga saja tuhande inimese kohta toimub aastas umbes kolm haigusjuhtu. Põhimõtteliselt esineb vaevusi eakate inimeste seas, samas kui lümfotsütaarset leukeemiat mõjutab meessugu kaks korda tõenäolisemalt kui naissoost. Lisaks sellele määrab haiguse eelsoodumuse ka päriliku teguri mõju..
Olemasolev klassifikatsioon, mis määrab haiguse kulgu ja spetsiifikat, eristab kahte lümfotsütaarse leukeemia vormi: ägedat (lümfoblastilist) leukeemiat ja kroonilist leukeemiat (lümfotsütaarset leukeemiat).
Äge lümfotsütaarne leukeemia: sümptomid
Selle haiguse vormi diagnoosimiseks kasutatakse perifeerset verd, milles iseloomulikke lööklaineid leidub umbes 98% juhtudest. Vere määrdumist iseloomustab “leukeemiline rike” (või “haigutav”), see tähendab, et seal on ainult küpsed rakud ja plahvatused, vaheetappe pole. Lümfotsütaarse leukeemia ägedat vormi iseloomustab normokroomiline aneemia, samuti trombotsütopeenia. Lümfotsütaarse leukeemia ägeda vormi muud tunnused, nimelt leukopeenia ja leukotsütoos, on mõnevõrra vähem levinud..
Mõningatel juhtudel osutab üldise verepildi ja sümptomitega arvestamine ägeda lümfotsütaarse leukeemia olulisusele, kuid diagnostiline täpsus on võimalik ainult luuüdi hõlmava uuringu läbiviimisel, eriti selle blastide histoloogiliseks, tsütogeneetiliseks ja tsütokeemiliseks iseloomustamiseks.
Ägeda leukotsütoosi peamised sümptomid on järgmised ilmingud:
- Patsientide kaebused üldise halb enesetunne, nõrkus;
- Isutus;
- Kaalu muutus (langus);
- Temperatuuri motiveerimata tõus;
- Aneemia, mis kutsub esile naha kahvatuse;
- Õhupuudus, köha (kuiv);
- Kõhuvalu;
- Iiveldus;
- Peavalu;
- Üldise joobeseisundi seisund väga erinevates ilmingutes. Mürgistus määrab seda tüüpi seisundi, mille korral on keha normaalse funktsioneerimise rikkumine sellesse sattunud mürgiste ainete tungimise või moodustumise tõttu. Teisisõnu on see keha üldine mürgistus ja sõltuvalt selle kahjustuse määrast määratakse selle taustal joobeseisundi sümptomid, mis, nagu märgitud, võivad olla väga erinevad: iiveldus ja oksendamine, peavalu, kõhulahtisus, kõhuvalu - seedetrakti häire; südame rütmihäirete sümptomid (arütmia, tahhükardia jne); kesknärvisüsteemi talitlushäirete sümptomid (pearinglus, depressioon, hallutsinatsioonid, nägemiskahjustus) jne. ;
- Lülisamba ja jäsemete valu;
- Ärrituvus;
- Perifeersete lümfisõlmede haiguse arengu suurenemine. Mõnel juhul mediastiinumi lümfisõlmed. Mediastinaalsed lümfisõlmed jagunevad omakorda 4 põhirühma: ülemise mediastinumi lümfisõlmed hingetoru hargnemiskohani; retrosternaalsed lümfisõlmed (rinnaku taga asuvas piirkonnas); bifurkatsiooni lümfisõlmed (alumise trahheobronhiaalse piirkonna lümfisõlmed); tagumise mediastinumi piirkonna lümfisõlmed;
- Ligikaudu poole haiguse juhtude koguarvust iseloomustab hemorraagilise sündroomi teke koos selle hemorraagiaga, milleks on petehhiad. Petehhiad on väikest tüüpi hemorraagia, keskendudes peamiselt nahale, mõnel juhul ka limaskestadele, nende suurused võivad olla erinevad, alates tihvtipeast kuni hernese suuruse;
- Ekstramedullaarsete kahjustuste fookuste moodustumine kesknärvisüsteemis kutsub esile neuroleukeemia arengu;
- Harvadel juhtudel ilmneb munandite infiltratsioon - selline kahjustus, mille korral nad suurenevad, peamiselt on see suurenemine ühepoolne (vastavalt diagnoositakse esinemise leukeemiline iseloom umbes 1–3% juhtudest)..
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia: sümptomid
Sel juhul räägime lümfikoe onkoloogilisest haigusest, mille iseloomulik ilming on tuumori lümfotsüütide kogunemine perifeersesse verre. Kui võrrelda lümfotsütaarse leukeemia ägeda vormiga, võib eristada, et kroonilist vormi iseloomustab selle aeglasem kulg. Mis puudutab vereloomet, siis need esinevad ainult haiguse hilises staadiumis.
Kaasaegsed onkoloogid kasutavad mitut tüüpi lähenemisviise, mis võimaldavad meil kindlaks teha lümfotsütaarse leukeemia kroonilise vormi konkreetse staadiumi järgimise täpsuse. Selle haiguse all kannatavate patsientide eeldatav eluiga sõltub otseselt kahest tegurist. Täpsemalt hõlmavad need vereloomeprotsessi luuüdi rikkumisastet ja pahaloomulistele kasvajatele iseloomulikku levimusastet. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia vastavalt üldistele sümptomitele jaguneb järgmisteks etappideks:
- Esialgne etapp (A). Seda iseloomustab ühe või kahe rühma lümfisõlmede pindala väike suurenemine. Pikka aega ei suurene veres leukotsütoosi näitajate tendents. Patsiendid jäävad arsti järelevalve alla ilma tsütostaatilise ravi vajaduseta. Puudub trombotsütopeenia ega aneemia.
- Laiendatud etapp (B). Sel juhul omandab leukotsütoos üha suureneva vormi, lümfisõlmed suurenevad progresseeruvas või üldises mastaabis. Korduvad nakkused moodustavad. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on vajalik sobiv aktiivravi. Trombotsütopeeniat ja aneemiat samuti ei esine..
- Terminali staadium (C). See hõlmab juhtumeid, kus toimub leukotsütoosi kroonilise vormi pahaloomuline transformatsioon. Trombotsütopeenia ja aneemia esinevad, sõltumata konkreetse lümfisõlmede rühma kahjustuse vastuvõtlikkusest.
Tähte tähistatakse sageli rooma numbritega, mille tõttu määratakse kindlaks ka haiguse eripära ja selle teatud tunnuste esinemine patsiendil:
- I - sel juhul näitab joonis lümfadenopaatia esinemist (see tähendab lümfisõlmede suurenemist);
- II - märge põrna suuruse suurenemise kohta;
- III - aneemia olemasolu märge;
- IV - trombotsütopeenia esinemise näidustus.
Vaatleme üksikasjalikumalt peamisi sümptomeid, mis iseloomustavad kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat. Siin saavad oluliseks järgmised manifestatsioonid, mille areng on järk-järguline ja aeglustunud:
- Üldine nõrkus ja halb enesetunne (asteenia);
- Raskustunne, mis ilmneb kõhus (eriti vasakpoolsest hüpohondriumist);
- Järsk kaalulangus;
- Laienenud lümfisõlmed;
- Suurenenud vastuvõtlikkus erinevat tüüpi infektsioonidele;
- Liigne higistamine;
- Söögiisu vähenemine;
- Laienenud maks (hepatomegaalia);
- Laienenud põrn (splenomegaalia);
- Aneemia;
- Suurest pingutusest tingitud hingeldus;
- Trombotsütopeenia (sümptom, mida iseloomustab vereliistakute kontsentratsiooni langus alla teatud normi);
- Neutropeenia Sel juhul viitab see sümptomile, mida iseloomustab neutrofiilsete granulotsüütide vähenemine veres. Neutropeenia, mis sel juhul toimib põhihaiguse sümptomina (lümfotsüütiline leukeemia ise), on haigus, millega kaasneb neutrofiilide (neutrofiilsete granulotsüütide) arvu muutus (langus) veres. Eelkõige on neutrofiilid vererakud, mis küpsevad luuüdis kahenädalase perioodi jooksul. Nende rakkude tõttu toimub vereringesüsteemis võimalike võõrkehade hilisem hävitamine. Seega muutub meie keha neutrofiilide arvu vähenemise taustal vastuvõtlikumaks mitmesuguste nakkushaiguste tekkele. Samamoodi on see sümptom seotud lümfotsütaarse leukeemiaga;
- Sageli esinevate allergiliste reaktsioonide esinemine.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia: haiguse vormid
Haiguse morfoloogilised ja kliinilised tunnused määravad kindlaks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia üksikasjaliku klassifikatsiooni, mis näitab ka sobivat ravivastust. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia peamised vormid on järgmised:
- Healoomuline vorm;
- Klassikaline (progresseeruv) vorm;
- Kasvaja vorm;
- Splenomegaalia vorm (laienenud põrnaga);
- Marrowy vorm;
- Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia vorm, mille komplikatsiooniks on tsütolüüs;
- Pro-lümfotsüütiline vorm;
- Karvaste rakkude leukeemia;
- T-raku vorm.
Healoomuline vorm. See kutsub esile vere lümfotsütoosi aeglase ja märgatava tõusu alles aastate jooksul, millega kaasneb ka leukotsüütide arvu suurenemine selles. On tähelepanuväärne, et sellisel kujul võib haigus kesta märkimisväärset aega, kuni aastakümneid. Puudeid ei kahjustata. Enamikul juhtudel, kui patsiente jälgitakse, ei tehta rinna punktsiooni ega lümfisõlmede histoloogilisi uuringuid. Need uuringud mõjutavad märkimisväärselt psüühikat, kuigi haiguse kulgu sarnaste tunnuste tõttu pole neid ega ka tsütostaatilisi ravimeid patsiendi elu lõpuni üldse vaja..
Klassikaline (progresseeruv) vorm. See algab analoogiliselt eelmisega, kuid kuust kuusse suureneb leukotsüütide arv, suureneb lümfisõlmed, mis võivad konsistentsilt olla testitaolised, pisut elastsed ja pehmed. Tsütostaatilise ravi määramine viiakse läbi haiguse ilmingute märgatava suurenemise korral, samuti lümfisõlmede kasvu ja leukotsütoosi korral.
Kasvaja vorm. Siin peitub eripära lümfisõlmede konsistentsi ja tiheduse märkimisväärses suurenemises, samal ajal kui leukotsütoos on madal. Mandlid on suurenenud peaaegu nende üksteisega sulgemiseni. Põrn tõuseb mõõdukate indikaatoriteni, mõnel juhul võib tõus olla märkimisväärne, kuni hüpokondriumis mõne sentimeetri täpsusega eend. Mürgistus on sel juhul kerge iseloomuga.
Marrowy vorm. Seda iseloomustab kiiresti progresseeruv pantsütopeenia, osaline või täielik asendamine küpsete lümfotsüütidega nende luuüdi difuusse kasvu staadiumis. Lümfisõlmede suurenemist ei toimu, nagu ka maksa puhul, enamikul juhtudest põrna ei suurendata. Mis puutub morfoloogilistesse muutustesse, siis iseloomustab neid tuumakromatiini poolt omandatud struktuuri homogeensus; mõnel juhul täheldatakse selles piktoonsust, struktuurielemente määratakse harva. On tähelepanuväärne, et varem sai see vorm surmaga lõppenuks, haiguse eeldatav eluiga oli kuni 2 aastat.
Prolümfotsüütiline vorm. Erinevus on peamiselt lümfotsüütide morfoloogias. Kliinilisi tunnuseid iseloomustab selle vormi kiire areng koos põrna olulise suurenemisega, samuti perifeersete lümfisõlmede mõõduka suurenemisega.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia koos paraproteineemiaga. Kliinilisel pildil on ülalloetletud vormide tavapärased tunnused, millega kaasneb G- või M-tüüpi monoklonaalne gammopaatia-.
Karvane raku vorm. Sel juhul määrab nimi kindlaks lümfotsüütide struktuurilised iseärasused, mis on selle vormi kroonilise lümfotsütaarse leukeemia arengu areng. Kliinilisel pildil on iseloomulikud tunnused, mis on ühel või teisel kujul tsütopeenia (mõõdukus / raskus). Põrn on laienenud, lümfisõlmed on normaalse suurusega. Haiguse kulg sel kujul on erinev, kuni progresseerumise tunnuste täieliku puudumiseni paljude aastate jooksul. Täheldatakse granulotsütopeeniat, mis mõnel juhul provotseerib nakkusliku iseloomuga surmaga lõppevaid tüsistusi, samuti trombotsütopeeniat, mida iseloomustab hemorraagiline sündroom.
T-kujuline. See vorm moodustab umbes 5% juhtudest. Infiltratsioon mõjutab peamiselt rakukude ja dermise sügavaid kihte. Veri iseloomustab erineva raskusastmega leukotsütoos, neutropeenia, aneemia.
Lümfotsütaarne leukeemia: haiguse ravi
Lümfotsütaarse leukeemia ravi eripära on see, et eksperdid lepivad kokku selle rakendamise sobimatuses juba varases staadiumis. See on tingitud asjaolust, et enamik patsiente haiguse algfaasis kannab seda "haisevas" vormis. Seetõttu saate pikka aega ilma ravimite võtmiseta hakkama ja elada ka ilma piiranguteta, olles samas suhteliselt heas seisukorras..
Teraapia viiakse läbi kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral ja ainult siis, kui selleks on haiguse iseloomulike ja erksate ilmingute kujul põhjust. Niisiis tekib ravi teostatavus lümfotsüütide arvu kiire suurenemise korral, samuti lümfisõlmede suurenemise progresseerumisel põrna kiire ja olulise suurenemise, aneemia ja trombotsütopeenia tekkega.
Ravi on vajalik ka juhul, kui ilmnevad kasvaja mürgistuse nähud. Need koosnevad suurenenud higistamisest öösel, kiirest kaalukaotusest, pidevast nõrkusest ja palavikust.
Täna kasutatakse keemiaravi aktiivselt raviks. Kui hiljuti kasutati protseduuride jaoks klorobutiini, siis nüüd saavutatakse ravi suurim efektiivsus puriini analoogide abil. Paikne lahendus on bioimmunoteraapia, mille meetod hõlmab monoklonaalsete antikehade kasutamist. Nende sissetoomine provotseerib kasvajarakkude valikulist hävitamist, kuid tervislike kudede kahjustusi ei teki..
Kui nende meetodite kasutamisel puudub vajalik toime, määrab arst suure annuse keemiaravi, võimaldades vereloome tüvirakkude edasist siirdamist. Olulise tuumorimassi korral kasutab patsient kiiritusravi, mis toimib täiendava teraapiana.
Põrna tugev laienemine võib vajada selle organi täielikku eemaldamist.
Haiguse diagnoosimiseks on vaja pöörduda spetsialistide, näiteks terapeudi ja hematoloogi poole..
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia - sümptomid, põhjused, ravi, prognoos.
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab luuüdi, lümfisõlmede, põrna, maksa ja muid organeid mõjutavate küpsete ebatüüpiliste lümfotsüütide kontrollimatu jagunemine. 95–98% juhtudest iseloomustab seda haigust B-lümfotsüütiline iseloom, 2-5 % - T-lümfotsüüdid. Tavaliselt läbivad B-lümfotsüüdid mitmeid arenguetappe, millest viimane on humoraalse immuunsuse eest vastutava plasmaraku moodustamine. Kroonilises lümfotsütaarses leukeemias moodustunud ebatüüpilised lümfotsüüdid ei jõua sellesse staadiumisse, kuhjudes vereloomesüsteemi organitesse ja põhjustades tõsiseid kõrvalekaldeid immuunsussüsteemi toimimises.See haigus areneb väga aeglaselt ja võib ka aastate jooksul asümptomaatiliselt areneda..
Seda verehaigust peetakse üheks kõige tavalisemaks vereloomesüsteemi vähi kahjustuste tüübiks. Erinevate allikate sõnul moodustab see 30–35% kogu leukeemiast. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia esinemissagedus on igal aastal vahemikus 3-4 juhtu 100 000 elaniku kohta. See arv tõuseb järsult üle 65–70-aastaste eakate elanike hulgas, ulatudes 20–50 juhtu 100 000 inimese kohta.
Huvitavaid fakte:
- Mehed saavad kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat 1,5–2 korda sagedamini kui naised.
- See haigus on kõige tavalisem Euroopas ja Põhja-Ameerikas. Kuid Ida-Aasia elanikkond on see haigus seevastu äärmiselt harva mõjutatud..
- Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tekkeks on geneetiline eelsoodumus, mis suurendab märkimisväärselt selle haiguse tekkimise riski sugulaste seas.
- Esmakordselt kirjeldas kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat saksa teadlane Virchow 1856.
- Kuni 20. sajandi alguseni raviti kogu leukeemiat arseeniga..
- 70% kõigist juhtudest esineb üle 65-aastastel inimestel.
- Alla 35-aastase elanikkonna hulgas on krooniline lümfotsütaarne leukeemia erandlik haruldus..
- Seda haigust iseloomustab pahaloomuliste kasvajate madal tase. Kuna aga krooniline lümfotsütaarne leukeemia häirib märkimisväärselt immuunsussüsteemi tööd, ilmuvad selle haiguse taustal sageli “sekundaarsed” pahaloomulised kasvajad..
Mis on lümfotsüüdid??
Lümfotsüüdid on vererakud, mis vastutavad immuunsussüsteemi toimimise eest. Neid peetakse valgete vereliblede ehk valgevereliblede tüübiks. Need pakuvad humoraalset ja rakulist immuunsust ning reguleerivad teist tüüpi rakkude aktiivsust. Kõigist inimkeha lümfotsüütidest ringleb veres vaid 2%, ülejäänud 98% asuvad erinevates organites ja kudedes, pakkudes kohalikku kaitset kahjulike keskkonnategurite eest.
Lümfotsüütide eluiga varieerub mitmest tunnist kümnete aastateni..
Lümfotsüütide moodustumise protsessi pakuvad mitmed elundid, mida nimetatakse lümfoidorganiteks või lümfopeetoosideks. Need on jagatud tsentraalseks ja perifeerseks.
Keskorganite hulka kuuluvad punane luuüdi ja harknääre (harknääre).
Luuüdi asub peamiselt selgroolülides, vaagna ja kolju luudes, rinnakudes, ribides ja inimkeha torukujulistes luudes ning on kogu elu vereloome peamine organ. Hematopoeetiline kude on tarretisesarnane aine, mis toodab pidevalt noori rakke, mis seejärel sisenevad vereringesse. Erinevalt teistest rakkudest ei kogune lümfotsüüdid luuüdi. Vormides sisenevad nad kohe vereringesse.
Harknääre - lümfopoeesi organ, aktiivne lapsepõlves. See asub ülaosas rinnus, otse rinnaku taga. Puberteedi algusega atrofeerub harknääre järk-järgult. Harknääre ajukoores on 85% lümfotsüüte, sellest ka nimi "T-lümfotsüüt" - harknäärest pärit lümfotsüüt. Need rakud tulevad siit välja veel ebaküpsed. Verevooluga sisenevad nad lümfopeetoosi perifeersetesse organitesse, kus nad jätkavad küpsemist ja diferentseerumist. Lisaks vanusele võib stress või glükokortikoidi sisaldavate ravimite kasutamine mõjutada ka harknääre funktsioonide nõrgenemist.
Lümfopee perifeerseteks organiteks on põrn, lümfisõlmed, samuti lümfoidsed kogunemised seedetrakti organites (Peyeri naastud). Need elundid on täidetud T- ja B-lümfotsüütidega ning neil on oluline roll immuunsussüsteemi toimimises..
Lümfotsüüdid on kehas ainulaadne rakkude seeria, mida iseloomustab nende mitmekesisus ja funktsioneerimise omadused. Need on ümardatud rakud, millest suurema osa hõivab tuum. Ensüümide ja toimeainete komplekt lümfotsüütides varieerub sõltuvalt nende põhifunktsioonist. Kõik lümfotsüüdid jagunevad kahte suurde rühma: T ja B.
T-lümfotsüüdid on rakud, mida iseloomustab ühine päritolu ja sarnane struktuur, kuid millel on erinevad funktsioonid. T-lümfotsüütide hulgas eristatakse võõrastele ainetele (antigeenidele) reageerivat rakugruppi, allergilist reaktsiooni läbi viivaid rakke, abistavaid rakke (abistajaid), ründavaid rakke (tapjaid), immuunvastust pärssivaid rakke (supressoreid) ja ka spetsiaalseid rakke: teatud võõrkeha mälu säilitamine, mis kunagi inimkehasse langes. Seega tuvastatakse järgmine kord sisenemisel see aine kohe nende rakkude tõttu, mis viib immuunvastuse ilmnemiseni.
B-lümfotsüütidel on ka ühine päritolu luuüdist, kuid tohutult mitmesuguseid funktsioone. Nagu T-lümfotsüütide puhul, eristatakse sellest rakuseeriast tapjaid, supressoreid ja mälurakke. Enamik B-rakke on aga immunoglobuliini tootvad rakud. Need on spetsiifilised valgud, mis vastutavad humoraalse immuunsuse eest, samuti osalevad erinevates rakulistes reaktsioonides.
Mis on krooniline lümfotsütaarne leukeemia?
Sõna "leukeemia" tähendab vereloomesüsteemi onkoloogilist haigust. See tähendab, et normaalsete vererakkude hulgas ilmuvad uued, “ebatüüpilised” rakud, mille geenistruktuur ja funktsioneerimine on häiritud. Selliseid rakke peetakse pahaloomulisteks, kuna nad jagunevad pidevalt ja kontrollimatult, tõrjudes aja jooksul välja normaalsed "terved" rakud. Haiguse arenguga hakkab selliste rakkude ülejääk asuma keha erinevates elundites ja kudedes, häirides nende funktsioone ja hävitades neid.
Lümfotsütaarne leukeemia on leukeemia, mis mõjutab lümfotsüütilist rakuliini. See tähendab, et lümfotsüütide hulgas ilmuvad ebatüüpilised rakud, neil on sarnane struktuur, kuid nad kaotavad oma põhifunktsiooni - pakuvad keha immuunkaitset. Kui sellised rakud pigistavad välja normaalsed lümfotsüüdid, väheneb immuunsus, mis tähendab, et keha muutub üha kaitsetumaks tohutul hulgal kahjulikke tegureid, nakkusi ja baktereid, mis ümbritsevad seda iga päev..
Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on väga aeglane. Esimesed sümptomid ilmnevad enamikul juhtudel juba hilises staadiumis, kui ebatüüpilised rakud muutuvad normaalsest enam. Varastes "asümptomaatilistes" staadiumides tuvastatakse see haigus peamiselt rutiinse vereanalüüsi käigus. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral suureneb leukotsüütide koguarv lümfotsüütide sisalduse suurenemise tõttu.
Tavaliselt on lümfotsüütide arv 19 kuni 37% leukotsüütide koguarvust. Lümfotsütaarse leukeemia hilises staadiumis võib see kogus tõusta kuni 98%. Tuleb meeles pidada, et “uued” lümfotsüüdid ei täida oma funktsioone, mis tähendab, et hoolimata nende suurest sisaldusest veres, väheneb immuunvastuse tugevus märkimisväärselt. Sel põhjusel kaasneb kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga sageli terve rida viiruslikku, bakteriaalset ja seenhaigust, mis kestavad kauem ja raskemalt kui tervetel inimestel.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia põhjused
Erinevalt teistest onkoloogilistest haigustest pole kroonilise lümfotsütaarse leukeemia seos "klassikaliste" kantserogeensete teguritega veel kindlaks tehtud. See haigus on ka ainus leukeemia, mille päritolu ei seostata ioniseeriva kiirgusega..
Praeguseks on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ilmnemise põhiteooria endiselt geneetiline.Teadlased on leidnud, et haiguse arenedes ilmnevad lümfotsüütide kromosoomides teatud muutused, mis on seotud nende kontrollimatu jagunemise ja kasvuga. Samal põhjusel selgus rakuanalüüsil mitmesuguseid lümfotsüütide rakuvariante..
Määratlemata tegurite mõjul B-lümfotsüütide eellasrakul toimuvad tema geneetilises materjalis teatud muutused, mis häirivad selle normaalset toimimist. See rakk hakkab aktiivselt jagunema, luues niinimetatud ebatüüpilise rakuklooni. Tulevikus küpsevad uued rakud ja muutuvad lümfotsüütideks, kuid nad ei täida vajalikke funktsioone. Tehti kindlaks, et geenimutatsioonid võivad esineda “uutes” ebatüüpilistes lümfotsüütides, põhjustades subkloonide ilmnemise ja haiguse agressiivsema arengu.
Haiguse progresseerumisel asendavad vähirakud järk-järgult kõigepealt normaalsed lümfotsüüdid ja seejärel muud vererakud. Lisaks immuunfunktsioonidele osalevad lümfotsüüdid erinevates rakureaktsioonides, samuti mõjutavad nad teiste rakkude kasvu ja arengut. Nende asendamisel ebatüüpiliste rakkudega surutakse maha erütrotsüütide ja müelotsüütide eellasrakkude jagunemine. Autoimmuunne mehhanism osaleb ka tervislike vererakkude hävitamises..
On eelsoodumus kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tekkeks, mis on pärilik. Ehkki teadlased pole selle haiguse korral kahjustatud geenide täpset komplekti veel kindlaks määranud, näitab statistika, et peres, kus on vähemalt üks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia juhtum, suureneb sugulaste haigestumise risk 7 korda.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid
Haiguse algfaasis sümptomid praktiliselt ei avaldu. Haigus võib asümptomaatiliselt areneda aastaid, ainult mõnede muudatustega üldises vereanalüüsis. Valgete vereliblede arv haiguse varases staadiumis varieerub normi ülemisel piiril.
Esimesed nähud ei ole tavaliselt kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral spetsiifilised - need on tavalised sümptomid, mis kaasnevad paljude haigustega: nõrkus, väsimus, üldine halb enesetunne, kehakaalu langus, liigne higistamine. Haiguse arenguga ilmnevad sellele iseloomulikumad tunnused.
| Sümptom | Manifestatsioon | Esinemise mehhanism |
| Lümfisõlmede kahjustus | Patsiendi uurimisel selgub lümfisõlmede suurenemine, neid saab tunda, need on tihedad, valutud ja "testi" konsistentsiga. Sügavate lümfisõlmede suurenemine (intrathoracic, intraperitoneaalne) avaldub ultraheli abil. | Vere lümfotsüütide arvu suurenemise tõttu infiltreeruvad nad aktiivselt lümfisõlmedesse, põhjustades nende suurenemist ja aja jooksul tihenemist. |
| Splenomegaalia ja hepatomegaalia | Põrna ja maksa suurenemisega kaasnevad tavaliselt parema ja vasaku hüpohondriumi piirkonnas ebameeldivad aistingud (raskused, valu), kollatõve esinemine. Palpeerimisel saate palpeerida põrna ja paljastada maksa piiride nihe. | Esinemise mehhanism on seotud ka lümfotsüütide järkjärgulise suurenemisega, mis infiltreeruvad erinevatesse elunditesse ja kudedesse.. |
| Aneemia, trombotsütopeenia ja granulotsütopeenia | Aneemia avaldub kahvatu naha, pearingluse, vähenenud vastupidavuse, nõrkuse ja väsimuse korral. Trombotsüütide arvu vähenemine veres põhjustab vere hüübimisprotsesside häireid - verejooksu aeg pikeneb, nahale võivad ilmneda mitmesugused hemorraagilise päritoluga lööbed (petehhiad, ekimoosid). Vere granulotsüütide arvu vähendamine põhjustab mitmesuguseid nakkuslikke tüsistusi. | Lümfoidkoe liigse vohamise tõttu luuüdis asendab see järk-järgult vereloomekoe teisi elemente, põhjustades teiste vererakkude halvenenud jagunemist ja küpsemist. |
| Immuunsuse aktiivsuse vähenemine | Puuduliku immuunsuse peamine ilming on kalduvus nakkusliku iseloomuga sagedasetele haigustele. Keha nõrga kaitse tõttu on sellised haigused raskemad, pikemad, mitmesuguste komplikatsioonidega. | Immuunsuse nõrgenemine on seotud normaalsete lümfotsüütide asendamisega "ebatüüpiliste" rakkudega, mis on struktuurilt sarnased lümfotsüütidega, kuid ei täida oma funktsioone. |
| Autoimmuunsed tüsistused | Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia autoimmuunprotsessid avalduvad enamasti hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeeniana ning on ohtlikud, kuna põhjustavad hemolüütilise kriisi (äge aneemia, palavik, vere bilirubiini taseme tõus, heaolu järsk halvenemine) ja eluohtliku verejooksu riski suurenemise. | Need sümptomid on seotud antikehade moodustumisega vereloome koe elementide, aga ka vererakkude endi vastu. Need antikehad ründavad keha enda rakke, põhjustades nende massilise hävimise. |
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine
Enamikul juhtudel pole kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosimine keeruline. Selle haiguse diferentsiaaldiagnoosimisel teiste lümfoproliferatiivsete kasvajatega võivad tekkida raskused. Selle diagnoosi aluseks olevad peamised analüüsid on järgmised:
- Üldine vereanalüüs
- Müelogramm
- Verekeemia
- Rakumarkerite olemasolu analüüs (immunofenotüübid)
| Analüüs | Uuringu eesmärk | Tulemuste tõlgendamine |
| Üldine vereanalüüs | Suurenenud leukotsüütide ja lümfotsüütide arvu tuvastamine veres | Lümfotsüütide absoluutse arvu suurenemine veres enam kui 5 × 10 9 / l näitab kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tõenäosust. Mõnikord esinevad lümfoblastid ja prolümfotsüüdid. Üldise vereanalüüsi süstemaatilise läbiviimisega võib täheldada aeglaselt suurenevat lümfotsütoosi, mis tõrjub hilisemates etappides välja teised leukotsüütide valemi rakud (70–80–90%) ja muud vererakud (aneemia, trombotsütopeenia). Iseloomulik tunnus on lümfotsüütide lagunenud tuumad, mida nimetatakse Gumnrechti varjuks. |
| Müelogramm | Punaste luuüdi rakkude asendamise tuvastamine lümfoproliferatiivse koega | Haiguse alguses on lümfotsüütide sisaldus luuüdiühikus suhteliselt väike (umbes 50%). Haiguse arenguga suureneb see arv 98% -ni. Võib tuvastada ka kerge müelofibroosi.. |
| Verekeemia | Immuunsüsteemi, aga ka muude organite ja süsteemide talitluse hälvete tuvastamine | Vere biokeemilise analüüsi kõrvalekallete algstaadiumis ei täheldata. Hiljem ilmnevad hüpoproteineemia ja hüpogammaglobulineemia. Maksa infiltratsiooni korral võib avastada kõrvalekaldeid maksaproovides.. |
| Immunofenotüüpide määramine | Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia spetsiifiliste rakumarkerite tuvastamine | Immunoloogiliste uuringute käigus "ebatüüpiliste" lümfotsüütide pinnal tuvastatakse antigeenid CD5 (T-raku marker), CD19 ja CD23 (B-raku markerid). Mõnikord tuvastatakse B-raku markerite CD20 ja CD79b vähendatud kogus. Märgitakse ka IgM ja IgG immunoglobuliinide nõrka ekspressiooni rakupinnal.. |
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse sageli selliseid uuringuid nagu lümfisõlmede biopsia, millele järgneb histoloogiline uurimine, tsütogeneetiline uuring, ultraheli ja kompuutertomograafia. Nende eesmärk on tuvastada erinevused kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ja teiste lümfoproliferatiivsete haiguste vahel, samuti tuvastada lümfotsüütide infiltratsiooni koldeid, haiguse levimust ja progresseerumist ning valida kõige ratsionaalsem ravimeetod..
| CLL-i lava autor Rai | Lava CLL by Binet |
|
* kahjustatud piirkonnad - pea, kael, aksillaarsed ja kubemepiirkonnad, põrn, maks. |
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi
Kahjuks ei ole krooniline lümfotsütaarne leukeemia ravitav haigus, kuid õigeaegse diagnoosi ja õige ravi abil saab patsientide kestust ja elukvaliteeti märkimisväärselt parandada. Kuid isegi kõrgeima kvaliteediga ravi korral säilitab see haigus võime aeglaselt progresseeruda..
Haiguse algfaasid ei vaja erilist ravi. Selles etapis on patsiendi seisund hematoloogi pideva järelevalve all. Stabiilse aeglase kursiga võib patsient end ilma ravimite võtmiseta tunda hästi. Uimastiravi alustamise näidustuseks on haiguse oluline progressioon (lümfotsüütide arvu suurenemine veres, lümfisõlmede või põrna suurenemine), patsiendi seisundi halvenemine ja komplikatsioonide ilmnemine.
| Ravim | Toimemehhanism | Kasutusviis | Tõhusus |
| Fludarabiin | Tsütostaatiline ravim puriini analoogide rühmast | 25 mg / m 2 intravenoosselt kolme päeva jooksul. Kursuste vaheline intervall - üks kuu | Seda peetakse kõige tõhusamaks puriini analoogiks. Täielikku remissiooni saab enamikult patsientidelt. Remissiooniperioodi pikendamiseks on soovitatav seda ravimit kasutada koos teiste tsütostaatikumidega. |
| Tsüklofosfamiid | Kasvajavastane, tsütostaatiline, immunosupressiivne, alküüliv toime | 250 mg / m 2 intravenoosselt kolme päeva jooksul | Koos teiste ravimitega on see kõige tõhusam raviskeem, millel on kõige vähem kõrvaltoimeid. |
| Rituksimab | Monoklonaalsed antikehad CD20 antigeeni suhtes | 375 mg / m 2 iga kolme nädala järel | Kombinatsioonis tsütostaatikumidega suurendab täieliku ja pikaajalise remissiooni tõenäosust |
| Klorambutsiil | Alküüliv aine, DNA sünteesi blokeerija | 2 kuni 10 mg päevas 4-6 nädala jooksul | Seda peetakse tõhusaks tsütostaatiliseks aineks, millel on selektiivne toime lümfoidkasvaja koele. |
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi on keeruline, s.t. Kasutatakse järgmisi ravimite kombinatsioone:
- "FCR" - fludarabiin, tsüklofosfamiid, rituksimab - kõige tavalisem ja väga tõhus raviskeem;
- Klorambutsiil + rituksimab - kasutatakse somaatiliste patoloogiate esinemisel;
- "COP" - tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoon - programmi korratakse iga 3 nädala järel, seda viiakse läbi kokku 6-8 tsüklina, mis on tavaliselt ette nähtud haiguse progresseerumiseks teiste ravimitega ravi ajal;
- "COP" - tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoon, adriablastiin - viiakse läbi programmi "COP" tõhususe puudumisel.
Splenektoomia See on ebaefektiivne, kuid seda kasutatakse raske tsütopeenia korral üldises vereanalüüsis, glükokortikoididega ravi ebapiisava efektiivsuse korral, samuti kui põrn ise suureneb märkimisväärseks suuruseks.
Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia prognoos
Kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast täieliku taastumise juhtumeid ei ole praeguseks kindlaks tehtud. Patsientide eeldatav eluiga sõltub paljudest teguritest, näiteks üldisest tervisest, soost, vanusest, diagnoosimise õigeaegsusest ja ettenähtud ravi tõhususest ning varieerub suuresti - mitmest kuust kuni kümnete aastateni.
- Täielik remissioon - mida iseloomustab joobeseisundi sümptomite puudumine, lümfisõlmede, põrna ja maksa normaalsuurus, hemoglobiinisisaldus üle 100 g / l, neutrofiilide sisaldus üle 1,5 × 10 9 / l, trombotsüütide arv üle 100 × 10 9 / l. Samuti on täieliku remissiooni kohustuslikud tingimused normaalne müelogramm (lümfoidkoe hulk biopsiaproovis ei ületa 30%), saavutatud seisundi kestus on vähemalt kaks kuud.
- Osaline remissioon - see on vähemalt kaks kuud kestev seisund, mille korral lümfotsüütide arvu üldises vereanalüüsis saab vähendada 50%, samuti tuleks poole võrra vähendada põrna ja lümfisõlmede suurust. Hemoglobiini, neutrofiilide ja trombotsüütide arv peaks vastama täielikule remissioonile või suurenema 50% võrreldes enne ravi tehtud vereprooviga.
- Haiguse progresseerumine - tuvastatakse pärast ravi paranemist, patsiendi üldise seisundi halvenemist, sümptomite raskuse suurenemist, samuti uute sümptomite ilmnemist, haiguse üleminekut agressiivsemale vormile.
- Stabiilne haigus - seisund, mille korral patsiendil puuduvad paranemise või halvenemise nähud.