Äge lümfoblastiline ja neuroblastoomne leukeemia täiskasvanutel

Äge lümfoblastiline leukeemia on vereloomesüsteemi onkoloogiline haigus. Haigust iseloomustab kiire ja agressiivne kulg, metastaasid kõigis keha organites, samuti kesknärvisüsteemi kahjustus. Meditsiinilise abi õigeaegse kättesaadavuse korral ulatub paranemisvõimalus lastel 85% -ni, täiskasvanutel - kuni 40% -ni. Sel juhul ilmneb B-raku ALL maksimaalne esinemissagedus kolmeaastaselt.

Haiguse tunnused

Hematopoeetilise süsteemi agressiivse onkoloogia arengu iseloomulikud tunnused on aneemia, keha mürgistus ja hingamisfunktsiooni häired. Immuunsuse barjääri järsu languse tõttu tekivad sekundaarsed nakkushaigused. Lümfoblastiline leukeemia on verevähi kõige levinum vorm, mis mõjutab väikseid patsiente. Selle osakaal on kuni 80% vere onkoloogiliste haiguste koguarvust. 1-6-aastased lapsed on vähktõve suhtes eriti vastuvõtlikud; täiskasvanud patsientidel on see peaaegu kümme korda vähem levinud. Pealegi on selle onkoloogia vormi kliinilised ilmingud sarnased muud tüüpi haigustega, näiteks neuroblastoomse leukeemiaga. Peamine erinevus on ajukelme sagedane kahjustus. Verevähi peamine oht on esimeses etapis varjatud kulg. Ja muteerunud rakkude kogunemisega hakkab onkoloogia kiiresti arenema, ohustades patsiendi elu. Haiguse 3-4 staadiumi pole praktiliselt ravitav.

Lümfoblastilise leukeemia põhjused

Igasugune onkoloogia, kui seda on oluliselt lihtsustatud, on omamoodi rike rakkude paljunemise programmis. Selle tagajärjel hakkavad nad kontrollimatult jagunema, nende enesehävitusmehhanism lülitatakse välja ja aja jooksul kasvavad kasvajad tervetes kudedes. Eeldatakse, et verevähi ilmnemist mõjutavad geneetilised häired esinevad sünnieelsel perioodil. Siiski arvatakse, et onkoloogiline protsess nõuab väliste tegurite mõju.

Kiiritus. Kiirgusega kokkupuude muude onkoloogia vormide ravi ajal suurendab leukeemia riski 10%. Uuringud on näidanud, et 85% -l patsientidest, kes läbisid kiiritusravi, diagnoositi 10 aasta jooksul verevähk. Lisaks kalduvad mõned arstid uskuma, et sagedased röntgenuuringud suudavad esile kutsuda ka ägeda lümfoblastilise leukeemia. Siiani pole sellel teoorial õigustust: uuringuid pole läbi viidud.

Infektsioonid Ägedat lümfoblastilist leukeemiat võib seostada nakkushaigustega, kuid onkoloogia patogeeni viirust pole veel avastatud. Selle hinde kohta on kaks hüpoteesi. Esiteks: KÕIK-i provotseerib tundmatu viirus ja see areneb välja siis, kui on olemas eelsoodumus. Teiseks: erinevad viirused muutuvad verevähi tekke põhjustajaks ning nõrga immuunsussüsteemi tõttu suureneb lastel onkoloogia oht.

Pärilikkus. Lisaks asjaolule, et onkoloogia esinemine sugulastes suurendab leukeemia tekke riski, on veel mitu provotseerivat tegurit. Selle esinemise tõenäosus suureneb, kui raseduse ajal oli ema kokkupuutel keemiliste, toksiliste või radioaktiivsete ainetega. Lisaks võib ALL areneda mitmete geneetiliste kõrvalekallete, sealhulgas Downi sündroomi, neurofibromatoosi, tsöliaakia, Fanconi aneemia ja pärilike immuunhäirete taustal..

Kuidas haigus kulgeb??

Arstid eristavad haiguse viit etappi. Igal neist on oma sümptomid, onkoloogia kulg võib toimuda erineval viisil, sõltuvalt patsiendi keha omadustest..

• Esialgne. Seda iseloomustab haiguse varjatud käik, ilma väljendunud sümptomiteta. See võib kesta kuni mitu aastat: selle aja jooksul muutub leukotsüütide tase veres pisut, aneemia hakkab arenema.
• Laiendatud. Praegu ilmnevad esimesed vereloome pärssimisega seotud sümptomid. Algab tervise halvenemine.
• Remissioon. See on haiguse vaibumise periood, mis võib olla täielik (sümptomite ja lööklakkude puudumine veres) ja puudulik (ajutine leevendus).
• Relapsi. Onkoloogia taastub: luuüdis või väljaspool seda mitu kuud või aastat pärast ravi.
• Terminal. Ebaküpsed leukotsüüdid sisenevad perifeersesse verre, siseorganite funktsioonid on kahjustatud. Tavaliselt on lõppstaadium surmaga lõppev.

Kliiniline pilt ja sümptomid

Verevähk areneb reeglina kiiresti. Haiguse avastamise ajal võib muteerunud vererakkude kogumass olla kuni 3-4% kogu kehakaalust. Järgmistel nädalatel kahekordistub lümfoblastide arv. Kui te ei alusta erakorralist ravi, liigub onkoloogia kiiresti terminali staadiumisse. Lümfoblastilisele leukeemiale on iseloomulikud mitmed sündroomid.

Hõlmab väsimust, nõrkustunnet ja iseloomulikke palaviku tunnuseid. Patsient kaotab oma isu, tunneb pidevat iiveldust; võib tekkida oksendamine. Selle taustal algab märgatav kaalukaotus. Ja kehatemperatuuri tõusu võib põhjustada verevähist põhjustatud joove, aga ka sekundaarsed haigused.

Sündroomi peamine manifestatsioon on lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemine, mis põhjustab valu kõhus. Haiguse arenguga hakkab luuüdi kasvama, perioste ja liigesekapslid infiltreeruvad. Selle tagajärjel tunneb patsient pidevat valu liigestes ja valutab luudes.

Avaldub nõrkus, pearinglus, kiire väsimus. Kuid aneemia peamine märk on naha kahvatus ja südame löögisageduse tõus. Reeglina saab see sümptom verevähi esimeseks manifestatsiooniks selle üleminekul esimesest teise. Kuid aneemia kaasneb paljude haigustega ja see pole alati onkoloogia tõend..

See areneb trombotsütopeenia ja tromboosi taustal. Nahal ilmuvad iseloomulikud laigud ja koos verevalumitega tekivad kergesti verevalumid ja verevalumid, mis paranevad väga pikka aega. Kõik kriimustused ja haavad veritsevad tugevalt, tekivad ninaverejooksud. Haiguse kaugelearenenud staadiumides tekib verine oksendamine.

Immuunsuse vähenemine toob kaasa asjaolu, et kõik haavad (isegi süstimine steriilse nõelaga) võivad olla nakatunud. Kõige sagedamini mõjutavad patsiente seen-, viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid..

Lümfoblastilise leukeemia diagnoosimine

Kuna verevähk areneb kiiresti, otsib patsient reeglina meditsiinilist abi, kellel on väljendunud sümptomaatiline pilt. Täpse diagnoosi määramiseks määrab arst välja terve rea uuringuid, mis aitavad KÕIKi eristada teistest leukeemia sortidest. Patsient peab läbima:

• Üldine vereanalüüs. See võimaldab teil hinnata näitajaid, tuvastada hemoglobiini madal tase, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu muutus.
• Verekeemia. Analüüsib siseorganite, eriti maksa ja neerude seisundit. Verevähi korral tuvastatakse rakkude küpsemise vahevormi puudumise tõttu müelotsüütide ja metamüelotsüütide kõrge tase.
• Müelogramm. Võimaldab analüüsida luuüdi rakke ja tuvastada võimalik onkoloogia.
• Lülisamba punktsioon. Vajalik kesknärvisüsteemi kahjustuse määra kindlaksmääramiseks.
• Ultraheli aitab hinnata siseorganite ja lümfisõlmede seisundit.
• EKG ja ehhokardiograafia aitavad kindlaks teha kaasuvate haiguste esinemist.

Ravimeetodid

Pärast seda, kui arst on teinud täpsed diagnoosid, valib ta patsiendi üldise seisundi, näiteks leukeemia ja vähirakkude leviku astme põhjal sobiva raviprotokolli. Kuna verevähk ei võimalda operatsiooni kasvajaorganismide täielikuks eemaldamiseks, kasutatakse alternatiivseid meetodeid.

Mõnel juhul on keemiaravi vastunäidustatud, näiteks raseduse ajal ja süsteemsete haiguste esinemisel. Läbib kolm etappi:

• Induktsioon. Selle eesmärk on saavutada stabiilne remissioon ja see kestab mitu nädalat, sõltuvalt patsiendi keha individuaalsetest omadustest. Selles etapis kasutatakse aineid, mis toimivad vähirakkudele, hävitades need. Õigeaegse ravi korral on 85% juhtudest võimalik saavutada stabiilne remissioon..
• Konsolideerimine. Ülejäänud vähirakud hävitatakse teiste kemikaalidega. Protsess võib võtta kuni kuu..
• Säilitusravi Pikim etapp võib kesta mitu aastat. See aitab ära hoida ägenemisi ja tugevdada patsiendi immuunsust..

Kui keemiaravi ei anna soovitud tulemusi, kasutatakse luuüdi siirdamise tehnikat..

Kui ükski meetod vähivastases võitluses ei aita, kasutatakse palliatiivset ravi. Selle eesmärk on patsiendi ülalpidamine ja elatustaseme parandamine. Nii et sümptomite leevendamiseks kasutatakse spetsiaalseid ravimeid:

• Valuvaigistid. Kuna vähk põhjustab keha põhifunktsioonide rikkumist ja hävitab liigesekotid, võib tekkida tõsine valu, mida ei saa lihtsate valuvaigistitega eemaldada. Valu leevendamiseks kasutatud narkootilised ained.
• Antiemeetiline. Neid ravimeid on vaja häiritud seedimisega patsientide jaoks..
• Hemostaatiline. Hädavajalik hemorraagilise sündroomi ja regulaarse verejooksu korral.

Mõned arstid määravad patsientidele ka immunostimuleerivaid ravimeid. Palliatiivse ravi korral saab patsiendi elu säilitada kuni kaks aastat. Harvadel juhtudel võib organism sel perioodil iseseisvalt siseneda lühiajalise remissiooni staadiumisse, mis võimaldab arstidel läbi viia tõhusat ravi.

Ellujäämise prognoos

Kahjuks on verevähk äärmiselt agressiivne haigus ja prognoosid sõltuvad mitte ainult meditsiinilise abi otsimise kiirusest, vaid ka patsiendi keha individuaalsetest omadustest. Lastel on reeglina prognoos soodsam: 85% juhtudest saab õigeaegselt avastatud KÕIKi ravida keemiaravi ravimitega. Kuid me räägime B-raku ägedast lümfoblastilisest leukeemiast. T-raku ALL korral halveneb prognoos dramaatiliselt. Ebasoodne pilt ilmneb haiguse taastekkega. Selles etapis osaleb kesknärvisüsteem reeglina onkoloogilises protsessis, mis viib aju ja seljaaju funktsioonide pärssimiseni. Reeglina on ette nähtud palliatiivne teraapia, mis võimaldab teil pikendada patsiendi elu 1–2 aasta võrra. Sel perioodil saab patsiendi ambulatoorseks raviks lasta regulaarse arstivisiidiga. Raviplaan töötatakse välja individuaalselt, võttes arvesse keha iseärasusi.

Verevähi ennetamine

Isegi tervislik eluviis ei taga sajaprotsendilist kaitset leukeemia vastu. Need võivad ilmneda igas vanuses. Täiskasvanute seas on ohustatud üle 50-aastased inimesed, samuti keemia- ja radioaktiivses tööstuses töötavad inimesed. Onkoloogia arengu tõenäosust on siiski veel võimalik vähendada. Selleks soovitame järgida arstide nõuandeid:

• Veeta rohkem aega õues.
• Ärge unustage mõõdukat füüsilist aktiivsust.
• Joo vähemalt 1,5 liitrit puhast vett päevas.
• Keelduda kiirtoidust, rasvastest, praetud, liiga soolastest või magusatest toitudest.
• Võimalusel muutke oma elukoht keskkonnasõbralikumaks piirkonnaks.

Ja muidugi, regulaarselt läbima tervisekontrolli. Onkoloogi külastamine on soovitatav vähemalt üks kord aastas; kahjulikes ettevõtetes töötavad inimesed - vähemalt kord kuue kuu jooksul.

Sobiva spetsialisti valimiseks saate kasutada mugavat teenust „Arstid veebis”..

Äge lümfoblastse leukeemia lastel

Mis on äge lümfoblastiline leukeemia

Äge leukeemia on lümfoblastilist ja mitte-lümfoblastilist tüüpi, selle esinemissagedus lastel on vastavalt 72–80% ja 16–19%. Ülejäänud 1-3% on ette nähtud kroonilise müelogeense leukeemia jaoks.

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on pahaloomuline kasvaja, mis tuleneb vereloomesüsteemi rakkudest, mis on punase luuüdi lümfotsüütide eellasrakud (CMC).

Leukeemilise klooni esivanem on KKM polüpotentne tüvirakk, milles toimuvad geneetilised mutatsioonid, mille tagajärjel omandab ta atüüpia tunnused, ei küpse sugugi soovitud raku genereerumiseni ja jaguneb mitmekordselt, tõrjudes vereloome allesjäänud harude rakud luuüdist välja. Selle tulemusel jääb luuüdi täis lümfoblaste, mis ujutavad üle ka vereringe ja mõned elundid (lümfisõlmed, põrn, maks, aju). Kasvajaprotsessi toetavad ka rakkude apoptoosi reguleerivate geenide mutatsioonid - nende programmeeritud surm defektide korral.

KÕIK põhjused lastel

Tsütostaatikumid võivad mängida "halba" nalja

Äge leukeemia on polüetioloogiline haigus, see tähendab, et selle ilmnemist võivad mõjutada mitmed tegurid.

1. Geneetiline tegur: kaasasündinud geneetilised defektid, erinevat tüüpi geenide ja kromosoomide mutatsioonid, pärilikud haigused.
2. Kahjustavad raku DNA välised tegurid:
   • ioniseeriv kiirgus;
   • raskmetallid, pestitsiidid, herbitsiidid, benseen, indool, nitrovärvid;
   • ravimid (tsütostaatiliste ainete, immunosupressantide, antibiootikumide, MSPVA-de ebamõistlik ja massiline kasutamine);
   • mõned inimelundites püsivad pikaealised viirused (herpes simplex viirus, Epstein-Barri viirus, HPV).

KÕIGI sümptomid ja nähud lastel

Leukeemia mittespetsiifilised sümptomid - halb enesetunne ja nõrkus

Üldise joobeseisundi sümptomid: halb enesetunne, letargia, unisus, palavik, higistamine.

Aneemia sümptomid: õhupuudus, tahhükardia, naha kahvatus, suu limaskest, konjunktiiv, südame- ja veresoonemurrud.

Immuunsushäirete sümptomid: erineva lokaliseerimisega nekrootilised ja mädased protsessid (naha pustulid, nekrootiline tonsilliit, naha nekroos, suu limaskest, sooled, kopsupõletik).

Vere hüübivuse halvenemise sümptomid: nina, suu (igemete), süstekohtade verejooks, naha hematoomid kerge traumakohtades, veri uriinis.

Lümfoidorgani hüperplaasia sümptomid:

• laienenud lümfisõlmed, maks, põrn;
• valu lamedates luudes (vaagna luud, ribid, rinnaku, kolju luud), torukujuliste luude ja liigeste diafüüs, mis on tingitud luuüdi mahu suurenenud rõhust periosteel;
• naha hüperplaasia on haruldane;
• munandite, spermaatiliste nööride, munasarjade tihendamine nende infiltratsiooni ajal;
• kopsude, südame infiltratsioon - bronhiidi, kopsupõletiku, müokardiidi kliiniku ilmumine.

Lapse võib häirida iiveldus ja oksendamine.

• peavalud, nende intensiivistumist võib esile kutsuda ere valgus, valjud mürad, naha puudutamine;
• iiveldus, oksendamine, kanged kaelalihased;
• nägemis-, kuulmis-, kõne-, motoorse aktiivsuse halvenemine;
• suurenenud söögiisu, janu, vaimsed häired, kooma.

KÕIK Haigusetapid

Algstaadium sarnaneb SARSiga

1) ALLi algperioodi sageli ei diagnoosita, kuna haiguse sümptomid sarnanevad ägedate hingamisteede viirusnakkuste, tonsilliidi kliinilise kuluga. Haige laps muutub letargiliseks, võib tunda peavalu, pearinglust, valu kõhus, lihastes, liigestes. Sageli on õhupuudus, kiirenenud südametegevus, kehatemperatuur tõuseb subfebriilide arvule (keskmiselt kuni 37,5 ° C). Nahal võivad ilmneda pustuloossed lööbed, ninaverejooksud ilmnevad või muutuvad sagedasemaks, palatiini mandlitele võivad tekkida rohked mädased ladestused või nekrootilised massid. Oluline sümptom, mis peaks sundima vanemat last arsti juurde viima, on lümfisõlmede erinevate rühmade mööduv suurenemine.

2) ALL esmane aktiivne staadium või edasijõudnud staadium.

Haiguse kõrgus algab tormise algusega. Üldine joobeseisund väljendub: nõrkus, peavalud intensiivistuvad, kehatemperatuur muutub päeva jooksul lainetes, õhtul täheldatakse subfebriili seisundit. Liigeste ja luude valud, õhupuudus, tahhükardia, naha kahjustused ja limaskestad võimenduvad. Märkimisväärselt laienenud lümfisõlmed (eriti emakakaela-, aksillaar- ja kubemepiirkonnad), süljenäärmed ja piimanäärmed, maks ja põrn, mis võivad hõivata umbes poole kõhuõõnde. Verejooks suureneb, nahal ilmnevad polümorfsed lööbed, suureneb ninaverejooks, mida on raske peatada.

Leukeemia võib minna remissioonile

3) remissiooni etapp:

• täielik remissioon - puuduvad kaebused ja haiguse objektiivsed sümptomid, perifeerses veres pole plahvatusrakke ja CMC-s mitte rohkem kui 5%;
• mittetäielik remissioon - samad funktsioonid, kuid CMC lööklaine võib olla 5-20%.

• luuüdi retsidiiv - sageli on lümfisõlmed, maks ja põrn laienenud, täheldatakse aneemia sümptomeid või pole haiguse kliinilisi ilminguid, kuid vereanalüüsid ja CMC muutuvad;
• ekstramedullaarne retsidiiv - väljendunud kliinik ilma müelogrammi muutmata (kuni 0% lööklaineid CMC-s).

5) Lõppstaadium: vereloome märkimisväärne pärssimine eluohtlike sekundaarsete nakkuslike komplikatsioonide ja spontaanse verejooksuga.

6) Taastumise etapp: kliiniku ja laboratoorsete muudatuste täielik leevendamine ilma leukeemia jääknähtudeta. Seda juhtub äärmiselt harva.

Diagnostika

Laboratoorsed testid näitavad vere moodustumise patoloogiat

1. Vere üldanalüüsis: hemoglobiini, punaste vereliblede, trombotsüütide, granulotsüütide arvu langus, ebatüüpiliste lööklainerakkude arvu suurenemine, ESRi kiirenemine.
2. Vere biokeemilises analüüsis: LDH, bilirubiini, ASAT, aluselise fosfataasi suurenemine, üldvalgu, albumiini, glükoosi, raua, elektrolüütide sisalduse vähenemine.
3. Uriini üldanalüüsis: valk, valged verelibled, silindrid, bakterid.
4. Müelogrammis (CMC rakulist koostist kajastav analüüs):
   • algfaasis - kuni 25% lööklainetest;
   • laiendatud staadiumis - enam kui 25% blastidest, leukeemilise haigutamise nähtus, punaste vereliblede ja trombotsüütide prekursorite vähenemine;
   • täieliku remissiooni staadiumis - vähem kui 5% blastidest, mittetäieliku remissiooniga - vähem kui 20% blastidest, teiste CMC rakkude võrsed ei ole pärsitud;
   • retsidiivi staadiumis - rohkem kui 5% lööklainetest või muutumatul kujul.
5. Tsütokeemiline (ensüümide jaoks) ja immunohistokeemiline (rakumarkerite jaoks) uuring.
6. Geneetilised uuringud: geenide translokatsioon 4., 11., 9. ja 22. kromosoomis.
7. Lülisamba punktsioon: blastoos, tserebrospinaalvedeliku valgu suurenemine.

Ravi tüübid:

Keemiaravi - leukeemia raviks valitud ravi

1. Polükeemiaravi - ravi tsütostaatiliste ja steroidsete ravimite kombinatsiooniga, mille toime on suunatud ebatüüpiliste rakkude klooni hävitamisele.

   Ravi faasid:	Ravimid
   remissiooni induktsioon	prednisoon, vinkristiin, asparaginaas, metotraksaat, 6-merkaptopuriin, tsüklofosfamiid
   remissiooni konsolideerimine	6-merkaptopuriin, asparaginaas, metotreksaat
   remissioon remissioon	esimese faasi ravimid
   säilitusravi	6-merkaptopuriin ja metotreksaat

Keemiaravi viiakse läbi vastavalt spetsiaalsetele raviprotokollidele:

• ALL-BFM 95m - heaks kiidetud 1990. aastal, on mõeldud 6-kuuliseks intensiivraviks ja kuni 2-aastaseks hooldusraviks;
• ALL-MB - heaks kiidetud 2002. aastal, mõeldud 8-kuuliseks intensiivraviks kuni 2-aastase ravimitoega.

KÕIK profülaktika:

Tervislik eluviis on ennetamise lahutamatu osa

1. Kõrvaldage kokkupuude kiirguse, kemikaalide ja põhjendamatult välja kirjutatud ravimitega.
2. Kasutage healoomulist toitu, ohutut lapsehooldust.
3. Välista ise ravimist. Aja jooksul pöörduge arsti poole, kui lapsel areneb: lümfisõlmede järsk suurenemine, aneemia, nekrootiline tonsilliit, verejooks, palavik.
4. Naistel soovitatakse rasedust planeerida, testida viiruste kandmist ja vältida raseduse ajal kahjulikku mõju kehale (radiatsioon, antibiootikumid, tsütostaatikumid, alkohol, nikotiin, ravimid).

Prognoos

Prognoos on soodne 1-9-aastaselt

Prognoos on soodne 1–9-aastastel lastel KÕIK-i korral, suhteliselt madal verejooksu arv BMC-s ja perifeerses veres, hea vastus keemiaravi korral (BMC-blastide vähenemine 5% -ni 1 kuu jooksul), kesknärvisüsteemi kahjustuste puudumisel.

Ebasoodsaks prognoosiks loetakse KÕIK vastsündinutel ja üle 9-10-aastastel lastel, kellel on aju, suur tserebrospinaalvedelik, veri, luuüdi blastoos ja ravivastus on halb (5... 25% CMC-i blastidest pärast 1-kuulist ravi), T -tsellulaarne immunofenotüüp ja geenide translokatsioonid 9 ja 22, 4 ja 11 kromosoomi vahel.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravivormide ja standardite kohta

Äge lümfoblastiline leukeemia on süsteemne hematoloogiline haigus, mida iseloomustab noorte valgete vereliblede kontrollimatu paljunemine - lümfoblastid.

Ägeda müeloidse ja ägeda lümfoidse leukeemia keskmine suhe on 6: 1. Laste hulgas domineerib KÕIK (kuni 10-aastased) ja täiskasvanute seas AML (keskmine vanus 60–65 aastat). KÕIK valitseb meeste hulgas. Sagedamini haiged alla 6-aastased poisid.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia klassifikatsioon

WHO (1999) andmetel võib kõiki ägedaid lümfoblastseid leukeemiaid klassifitseerida sõltuvalt uuritud koes kasutatavate rakkude tüübist:

• B-rakk KÕIK;
• pre-pre-B-raku KÕIK;
• B-II-rakk;
• pre-B rakk KÕIK;
• küps rakk B-ALL;
• T-raku ALL (5 fenotüüpi: pro-T-, pre-T-, kortikaalne T-, küps αβ või γδ T-rakk);
• N-T, N-V KÕIK.

Leukeemia variant sõltub sellest, millist tüüpi rakud äkki intensiivselt luuüdis intensiivselt jagunevad..

Sõltuvalt sellest, kuidas rakud mikroskoobi all välja näevad, jagatakse äge lümfoblastiline leukeemia kolme tüüpi rakkude järgi LI, L2 ja L3. Mõnedel patsientidel on segatud plahvatuslike rakkude populatsioonid..

Etioloogia ja patogenees

Haiguse konkreetset põhjust pole praegu võimalik nimetada. Nagu paljude vähkkasvajate puhul, võivad KÕIGI riskitegurid olla järgmised:

• ioniseeriv kiirgus. Jaapanis aatomipommide lammutamisest üle elanud inimeste vere uurimisel avastati palju lümfoproliferatiivseid haigusi, sealhulgas leukeemia;
• geneetiline eelsoodumus. Praegu on tuvastatud terve rida geene, mis on seotud suurenenud leukeemia tekkeriskiga. Kromosoomianalüüsiga tuvastatud genoomsed kõrvalekalded.

• nakkus. On hüpoteese, et ALL-i esinemine lastel on tingitud liiga tugevast immuunvastusest patogeeni (tavaliselt viiruse) sisenemisel kehasse. Mõned teadlased viitavad sellele, et KÕIK-i võib põhjustada mõni spetsiifiline viirus, mille vastu enamik inimesi on immuunsed. Ja mõned inimesed, kelle immuunsus ei suutnud toime tulla, haigestuvad.

Haigus algab enamikul juhtudel luuüdis. On teada, et luuüdi toodab keha jaoks kõiki vererakke. Kokku on vereloome kolm võrset: leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja vereliistakud. Pärast kokkupuudet riskiteguritega lagunevad luuüdi lümfotsüüdid segmenteerunud ja torkivasse vormi. Selle asemel hakkavad nad kiiresti jagunema, tõrjudes verd idandavad pungad välja oma arvuga. Selle tõttu hakkavad aja jooksul vähe punaseid vereliblesid ja trombotsüüte küpseks saama, nende veres on neid samuti vähe ning see seletab vastavate sümptomite arengut dünaamikas.

Kuidas haigus areneb ja avaldub?

Haigus areneb järk-järgult. Patsiendid teatavad pikka aega enne peamiste sümptomite ilmnemist stressi tunnustest.

Peamised sümptomid, mida inimene täheldab, hakkavad ilmnema siis, kui kõigi võrsete vererakkudes on veres vähe.

Erütroidkeha ebapiisavat tööd iseloomustab aneemia esinemine, mis kliiniliselt võib avalduda kahvatusena, võib tekkida nõrkus, suurenenud väsimus, õhupuudus ja kiire südametegevus. Lastele on iseloomulikud ka mittespetsiifilised sümptomid: laps muutub pisaraks, uniseks, ei taha mängida, nahk ja nähtavad limaskestad kahvatuvad.

Laste ja täiskasvanute küpsed, normaalselt funktsioneerivad valged verelibled on ebapiisavad. Patsient on mures sagedaste infektsioonide pärast (ägedad hingamisteede infektsioonid, herpes), temperatuur tõuseb tavaliselt kõrgele (38–39 kraadi).

Trombotsüütide puudus avaldub suurenenud verejooksus. Verevalumid ja verevalumid võivad kehale spontaanselt ilmuda ning suunata hemorraagiad kätele ja jalgadele naha alla. Väikese kriimustusega ei peatu veri pikka aega, marrastused ei parane pikka aega ja märgitakse igemete suurenenud verejooks. Sageli on ninaverejooks. Naistel on pikaajaline ja tugev menstruatsiooniverejooks, mõnikord ilmneb “planeerimata” veritsus.

Iseloomulik on lümfisõlmede rühmade suurenemine: sagedamini emakakaela, aksillaarne, kirurgiline.

Lapsed võivad kaevata kõhuvalu ja isukaotuse üle (muundatud rakud võivad luuüdist väljuda vereringesse ja ladestuda maksa ja põrna, põhjustades nende elundite suurenemist).

Mõlemal juhul on sümptomid individuaalsed. Nagu ülaltoodud loendist võib näha, võivad paljude haiguste puhul esineda paljud sümptomid. Näiteks võib ägedate hingamisteede infektsioonide või gripi korral esineda letargia, nõrkus, isutus ja palavik. Paistes lümfisõlmed on tavalised paljude teiste nakkushaiguste korral..

Kuid sümptomite ilmnemine (eriti lapsel) peaks olema murettekitav ja peate võib-olla pöörduma spetsialisti poole.

Diagnoosimise kriteeriumid

Allpool on loetletud ainult peamised punktid. Diagnoosimisskeem on üsna keeruline ja mitmeastmeline.

Esimene samm on võtta anamnees, uurida patsienti ja tutvuda üldise vereanalüüsiga. Kui arst on laboratoorses uuringus millegi suhtes ettevaatlik, võib ta diagnoosi täpsustamiseks suunata patsiendi järgmisse sammu.

KÕIK diagnoositakse siis, kui perifeerses veres tuvastatakse lümfoblastid või kui uuritakse luuüdi punktsiooni (märkus: klaasluusile kantakse väike luuüdi rakkude kolonn, mille arst võtab biopsia ajal, töödeldakse spetsiaalsete lahustega ja uuritakse mikroskoobi all)..

Verepreparaatide mikroskoopilise uurimise osas pole see meetod oma efektiivsuse, suhtelise lihtsuse ja odavuse tõttu Anthony van Levengookist alates oma tähtsust kaotanud. Kuid väärib märkimist, et tänapäevane diagnostika nõuab bioloogiliste keskkondade uurimiseks keerukamaid meetodeid.

Üks sellistest uurimismeetoditest on immunohistokeemia. See diagnostiline meetod võimaldab teil kindlaks teha leukeemia variandi ja määrata õige keemiaravi režiimi. Igas arenguastmes sünteesib lümfotsüüt oma pinnal teatud CD-molekule. Laboriarst saab teatud lümfotsüütide rühmi "värvida" spetsiaalse söötme abil, et teha kindlaks, millised rakud ja millises arenguetapis materjalis valitsevad.

Näiteks kannavad T-lümfotsüüdid oma pinnal CD 3 ja CD 7 retseptoreid, B-lümfotsüüdid sünteesivad küpsemise erinevatel etappidel CD 22, CD 19, CD 34.

Haiguse prognoos ja hilisem ravi sõltub sellest, millised rakud pahaloomuliselt muunduvad ja paljunevad..

Samuti on oluline teada, kas leukeemiarakkudel on õnnestunud sattuda teistesse organitesse: lümfisõlmedesse, luudesse, aju, maksa, põrna. Selleks võib arst vajada lümfisõlme koe uurimise tulemust. Samuti võib aidata ultraheliuuring, CT-skannimine, MRI, röntgenuuring..

Leukeemia ravistandardid

Diagnoosi kinnitamisel saadetakse patsient spetsialiseeritud keskusesse või osakonda, kus arstid ja muud meditsiinitöötajad on spetsialiseerunud selliste haiguste ravile.

Meditsiini arendamise praeguses etapis on raviks saadaval järgmised keemiaravi meetodid - kiiritusravi ja luuüdi siirdamine..

Keemiaravi hõlmab pahaloomuliste rakkude kasvu peatavate ravimite kasutamist. Kasutatud ravimite rühmad, mis mõjutavad kasvajarakkude metabolismi erinevaid teid. Tsütostaatiliste (mille eesmärk on peatada vähirakkude jagunemine ja kaste) ravimite kombinatsiooni nimetatakse polükemoteraapiaks.

Kiiritusravi võimaldab teil mõjutada vähirakkude rühma ioniseeriva kiirgusega. Kiirguse doos ja kiiritatud koemaht arvutatakse iga patsiendi jaoks eraldi, võttes arvesse eeldatava kasu ja kahju suhet..

Luuüdi rakkude siirdamine on võimalik pärast intensiivset immunosupressiivset ravi samade tsütostaatikumidega koos hormonaalsete ravimitega. Siirdamine võib olla allogeenne (kui luuüdi doonor on lähedane sugulane või ühilduv doonor) või autoloogne (doonor on patsient, eelnevalt siirdatud rakke töödeldakse ja valmistatakse spetsiaalselt). Autotransplantatsiooni eelduseks on blastide puudumine perifeerses veres.

Ravi peamised etapid:

1. Ettevalmistav etapp.
2. Remissiooni esilekutsumine. Intensiivset keemiaravi viiakse läbi, et tappa võimalikult palju leukeemilisi rakke..
3. Remissiooni konsolideerimine. Selle etapi eesmärk on konsolideerida eelmise mõju ja eemaldada ellujäänud pahaloomulised rakud. Lisaks toimub selles etapis neuroleukeemia ennetamine keemiaravi ja kiiritusravi abil.
4. Reinduktsioon. Selle sammu eesmärk on kõrvaldada järelejäänud leukeemiarakud ja vähendada remissiooni tõenäosust..
5. Säilitusravi Seda viiakse läbi keemiaravi väikestes annustes vähemalt kahe aasta jooksul..

Prognoos patsientide elu ja tervise kohta

Äge lümfoblastse leukeemia tekib lastel leebemas vormis kui täiskasvanutel. Ravi annab positiivse tulemuse ja pikaajalise remissiooni 70% -l lastest. Täiskasvanutel on see arv pisut madalam; 5 aasta jooksul saavutati remissioon keskmiselt 40% -l täiskasvanutest.

Kui hindame 5-aastast elulemust sõltuvalt kasvaja substraadist: T-rakuline leukeemia on raskem kui B-raku leukeemia (raskendavad tegurid: meeste sugu, hüperleukotsütoos, lümfomatoos, kesknärvisüsteemi kahjustus). Pikaajaliste remissioonide protsent on palju väiksem.

Mida varem haigus tuvastatakse ja ravi alustatakse, seda edukam see on ja seda suurem on võimalus saavutada pikaajaline remissioon. Laste varajane diagnoosimine võimaldab täielikku remissiooni.

Järgmised tegurid muudavad prognoosi halvemaks:

• ravi algas hilja;
• kromosoomi translokatsioonid leukeemiarakkudes (erijuhtum on Philadelphia kromosoom);
• kesknärvisüsteemi kahjustus;
• ebapiisavad keemiaravi režiimid.

Järeldus

KÕIK on lapseeas kõige iseloomulikum haigus, kuid võib esineda ka täiskasvanutel. Haiguse etioloogiat ei ole veel täpselt kindlaks määratud, selle algust ja arengut soodustavad mitmed tegurid: geneetilised mutatsioonid, füüsikaliste ja keemiliste keskkonnategurite mõju.

Leukeemia mitmesuguseid morfoloogilisi variante saab iseloomustada spetsiifiliste kromosomaalsete ümberkorraldustega, mis on oluline diagnoosimisel ja ravil. Ravi osas võimaldavad kaasaegsed tehnoloogiad õrna kiiritusravi, viiakse läbi ka keemiaravi ja luuüdi siirdamist..

Prognoos sõltub leukeemiarakkude immunoloogilisest fenotüübist, patsiendi vanusest, soost, diagnoosimise õigeaegsusest, komplikatsioonide olemasolust või puudumisest ning elundite ja süsteemide kahjustustest.

Väärib märkimist, et lastel on haigus lihtsam ja pikaajalise kliinilise ja kliinilis-hematoloogilise remissiooni saavutamise tõenäosus on suur.

Tegime palju pingutusi, et saaksite seda artiklit lugeda, ja meil on hea meel teie tagasiside üle hinnangu vormis. Autoril on hea meel näha, et teid see materjal huvitab. tänan!

Laste äge lümfoblastse leukeemia ja selle oht

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on teatud tüüpi verevähk. Meditsiinis on see tuntud ka kui äge lümfoidne (lümfotsüütiline) leukeemia. Sõna “äge” näitab, et haigus võib kiiresti areneda. Sel juhul mõjutavad ainult lümfotsüüdid (valgete vereliblede tüüp).

Kuidas areneb lastel äge lümfoblastiline leukeemia

Vererakud (valged verelibled, punased verelibled, vereliistakud) toodetakse luuüdis ja kantakse seejärel vereringesüsteemi kaudu.

Valgevereliblede kaks peamist tüüpi on müeloidsed ja lümfoidsed rakud. Need on koondunud peamiselt lümfisõlmedesse, põrna, harknääre (tüümuse) ja seedetraktisse, pakkudes meie immuunsust infektsioonide vastu võitlemiseks.

Tavaliselt toodetakse luuüdis nakkustega võitlevaid kolme tüüpi lümfotsüüte:

B-lümfotsüüdid - nad moodustavad antikehi patogeensete mikroobide vastu;

T-lümfotsüüdid - hävitavad nakatunud viiruse või võõrarakud, vähirakud. Need aitavad ka antikehi toota;

Looduslikud tapjad (NK-rakud) - nende ülesandeks on viiruste ja vähirakkude hävitamine.

KÕIKES hakkab luuüdi tootma liiga palju defektseid lümfotsüüte. Need rakud, mida nimetatakse blastideks, kannavad ebanormaalset geneetilist materjali ega suuda infektsioonidega võidelda sama tõhusalt kui tavalised rakud. Lisaks sellele jagunevad blastid kiiresti ja hakkavad tervislikke valgeid vereliblesid, punaseid vereliblesid ja trombotsüüte tõrjuma verest ja luuüdist. Selle tagajärjel arenevad aneemia, infektsioonid või isegi kerge verejooks.

Ägedale lümfoblastilisele leukeemiale iseloomulikud ebanormaalsed lümfotsüüdid kanduvad vereringesse üsna kiiresti ja võivad mõjutada elutähtsaid organeid: lümfisõlmi, maksa, põrna, kesknärvisüsteemi, suguelundeid (meestel munandid või naistel munasarjad).

Äge lümfoblastiline leukeemia (RHK kood 10)

10. revisjoni rahvusvahelises haiguste klassifikaatoris eristatakse ALL-i kolme varianti:

C91.0 Äge lümfoblastiline leukeemia

C92 müeloidne leukeemia [müeloidne leukeemia]

C93.0 Äge monotsüütiline leukeemia

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) identifitseerib selle haiguse mitut sorti. See põhineb valgete vereliblede tüübil, mis on plahvatusrakkude allikad:

Laste äge lümfoblastiline leukeemia: põhjused

Onkoloogid teevad kindlaks mitmed tegurid, mis suurendavad oluliselt KÕIK-i riski lastel:

õde-vend, kellel on olnud leukeemia;

kokkupuude kiirguse või röntgenikiirtega enne sündi;

ravi keemiaravi või muude immuunsussüsteemi nõrgendavate ravimitega;

mõne päriliku haiguse, näiteks Downi sündroomi olemasolu;

teatud geneetilised mutatsioonid kehas.

Ägedal lümfoblastsel leukeemial on mitu alatüüpi. Need sõltuvad kolmest tegurist:

millised lümfotsüüdid (rühmad B või T) blastrakud hakkasid moodustuma;

rakkudes esinevate geneetiliste muutuste olemasolu.

Lastel esineva ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid

verevalumite ja verevalumite ilmnemine;

tumepunased laigud naha all;

sõlmed kaenlaaluste, kaela või kubeme all;

hingamisraskused

liigesevalu kaebused;

üldine nõrkus ja väsimus;

isutus ja seletamatu kaalukaotus.

Nende sümptomite esinemine ei pruugi tähendada KÕIKI ja viidata erinevale haigusele. Kuid igal juhul on selles loendis võimalus arstiga nõu pidada.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sõeluuring

KÕIK-i diagnoosimise esimene samm on perekonna ajaloo uurimine ja kogumine. Esiteks kontrollib onkoloog iseloomulike kasvajate olemasolu kaela piirkonnas, viib läbi uuringu varasemate haiguste ja ravi kohta.

Kuid haiguse esinemise kontrollimiseks vajab arst vere- ja luuüdi testi ning tõenäoliselt ka teiste kudede proove.

Kõige tavalisemad meetodid:

Vere punaliblede ja trombotsüütide arvu loendamine ning valgete vereliblede arvu ja tüübi ning nende väljanägemise kontrollimine.

Luuüdi biopsia ja aspiratsioon on reieluust või rinnaku juurest võetud väike selgroo koe ja vedeliku proov. Seejärel uuritakse seda mikroskoobi all ebanormaalsete rakkude suhtes..

Molekulaarne tsütogeneetiline analüüs. On vaja jälgida lümfotsüütide geneetilise materjali kõrvalekaldeid..

Voolutsütomeetria (immunofenotüpiseerimine). Uuritakse patsiendi rakkude spetsiifilisi omadusi. ALL-ga aitab see kindlaks teha, kuidas blastid ilmusid - T-lümfotsüüdid või B-lümfotsüüdid..

Lisaks neile testidele võib olla ka täiendavaid laborikatseid. Onkoloog võib välja kirjutada ka muid protseduure, et teha kindlaks, kas vähk on levinud vere- ja luuüdist kaugemale. Need tulemused on olulised teie ravi kavandamisel..

Täiendavad testid võivad sisaldada:

rindkere röntgen, kompuutertomograafia või ultraheli;

nimme punktsioon (selgroo tserebrospinaalvedeliku tarbimine).

Peamised riskid ägeda lümfoblastilise leukeemiaga lastele

Ägeda lümfoblastse leukeemia korral on teatud riskid, mis võivad mõjutada ravi tulemusi. Need põhinevad diagnoosimisel vanuse ja defektsete valgete vereliblede suhtel.

KÕIGI ravimisel võib olla pikaajaline mõju mälule, õppimisvõimele ja muudele terviseaspektidele. Muu hulgas võib see suurendada ka teiste onkoloogiliste haiguste, eriti ajukasvajate väljakujunemise võimalusi..

KÕIK edeneb tavaliselt väga kiiresti, kui ravi ei alustata kohe.

Kuidas vältida ägedat lümfoblastilist leukeemiat lastel

Meditsiin ei tea, kuidas KÕIKI ära hoida. Haigus võib areneda ka täiesti tervetel imikutel, kellel pole varem ühtegi haigust olnud. Me kirjutasime riskiteguritest eespool.

Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi

ALL-i ravi toimub tavaliselt mitmes etapis:

Esimene etapp on induktsioonravi (ravi elektromagnetiliste lainetega). Selle etapi eesmärk on tappa võimalikult palju vere ja luuüdi lööklaineid;

Teine etapp on keemiaravi konsolideerimine. Selles faasis on vaja hävitada pärast esimest etappi allesjäänud plahvatused. Need võivad olla passiivsed, kuid kindlasti hakkavad nad paljunema ja põhjustavad retsidiivi;

Kolmas etapp on säilitusravi. Siin on eesmärk sama, mis teisel etapil, kuid ravimite annus on palju väiksem. Samal ajal on keemiaravi negatiivsetest mõjudest vabanemiseks ülioluline toetav ravi..

Kogu ravikuuri jooksul võetakse lapselt regulaarselt uued vere- ja luuüdi testid. See on vajalik, et teada saada, kui hästi keha ravile reageerib..

KÕIKidega toimetuleku strateegia varieerub sõltuvalt lapse vanusest, haiguse alatüübist ja terviseohu astmest. Üldiselt kasutatakse laste ägeda lümfoblastse leukeemia ravimiseks viit tüüpi ravimeetodeid:

Keemiaravi. See on kõige levinum ALL ja leukeemia ravi. Tavaliselt hõlmab see mitme ravimi kombinatsiooni (antimetaboliidid, vinca alkaloidid, podofülliini sünteetilised derivaadid, alküülivad ained jne). Lisaks valitakse mõlemal juhul ravimite kombinatsioon individuaalselt. Keemiaravi võib võtta suu kaudu või süstida veeni või lihasesse. Mõnel juhul võib ravimeid süstida otse seljaaju kanalisse (defektsed rakud võivad selgroo sees peituda).

Kiiritusravi. See on ioniseeriva kiirguse ravimeetod, mis tapab vähirakud ja peatab nende kasvu. Kiirgusallikaks võib olla spetsiaalne aparaat (väline kiiritusravi) või radioaktiivsed ained, mis tarnitakse kehasse või otse vähirakkude allikasse (sisemine kiiritusravi). KÕIKI ravimisel määravad onkoloogid kiiritusravi ainult äärmuslikel juhtudel, kus on suur oht, kuna kiirgus mõjutab aju arengut eriti negatiivselt, eriti väikelastel..

Suunatud (molekulaarselt suunatud) teraapia. Kasutatakse vähirakkude avastamiseks ja hävitamiseks kogu keha kahjustamata. Türosiinkinaasi inhibiitoriteks nimetatavad ravimid blokeerivad ensüümi, mis stimuleerib spetsiifilistest geneetilistest mutatsioonidest põhjustatud raku kasvu..

Keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega. Selle eesmärk on tappa keha enda plahvatused ja asendada vereloomerakud doonorrakkudega. See võib osutuda vajalikuks, kui nende tüvirakkude geneetilisi kõrvalekaldeid on märgatud või kui neid on pärast eelnevaid ravietappe tõsiselt kahjustatud. Patsiendi enda tüvirakud (või doonorirakud) külmutatakse ja seejärel alustatakse intensiivse keemiaravi kuuriga. Pärast seda siirdatakse ladustatud tüvirakud tagasi luuüdi. Tüvirakkude siirdamisel võivad olla tõsised lühiajalised ja pikaajalised kõrvaltoimed, seetõttu kasutatakse seda harva ALL-i raviks lastel ja noorukitel. Nad pöörduvad selle poole haiguse ägenemisega.

Kortikosteroidid. ALL-ga lastel määratakse sageli kortikosteroidravimeid, näiteks prednisooni või deksametasooni. Nendel ravimitel võib aga olla mitmesuguseid kõrvaltoimeid, sealhulgas kehakaalu tõus, veresuhkru taseme tõus ja näo turse..

Uus lähenemisviis laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravis on nn CAR-T ravi ehk adaptiivne rakuravi. Ravim on valmistatud patsiendi enda verest. Rakke modifitseeritakse nii, et nad saaksid tuvastada ebanormaalseid plahvatusrakke ja neid elimineerida..

Tuleb mõista, et ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi on alati riskantne ja sellega kaasnevad paljud kõrvaltoimed. Need võivad hõlmata:

Äge lümfoblastiline leukeemia: põhjused, sümptomid, ravi

Leukeemia ehk hemoblastoos, üldtuntud valgeverena - need on pahaloomulised kasvajad, mis on moodustatud vererakkudest ja nende eelkäijatest. Kõik leukeemiarakud on algselt muudetud kloonid. Äge lümfoblastiline leukeemia on vere lümfoidse idutegevuse patoloogia..

Haigus on peamiselt lastel - 60% kõigist alla 20-aastastest patsientidest. Kõige sagedamini kannatavad 3–4-aastased lapsed, peamiselt poisid. Teine esinemissagedus on vahemikus 50–60 aastat. Kuid haigus võib areneda igas vanuses, sealhulgas imikueas..

Põhjused ja arengumehhanismid

Tuumori kasvu patofüsioloogia keskmes leukeemia korral on ühe vereloomeraku mutatsioon, mis lõpetab reageerimise keha normaalsetele signaalidele, kaotab võime küpseda (diferentseeruda), piirab jagunemiste arvu (tavaliselt lakkavad rakud enam kui umbes 50 mitoosi järel) ja hakkavad kontrollimatult paljunema..

Reeglina nimetada ühte - mutatsiooni ainus põhjus on võimatu, eriti arvestades asjaolu, et enamik patsiente on lapsed. Kuid leukeemia tekkeks on soodustavad tegurid:

• kokkupuude keemiliste mõjuritega (benseen, mõned ravimid);
• bioloogilised tegurid (tüüpiline näide on Epsteini-Barri viirus, HLTV viirus);
• kaasasündinud kromosoomaberratsioonid;
• mõned pärilikud haigused (Downi, Bloomi, Kleinfelteri, Wiskott-Aldrichi sündroom, Falconi aneemia);
• füüsikalised tegurid: ioniseeriv, röntgenikiirgus (radioloogilised töötajad põevad leukeemiat sagedamini kui elanikkonna keskmine).

Kõik järglased - algupärase ebatüüpilise lümfotsüütilise raku kloonid, kontrollimatu vohamine, pärsivad vereloomerakkude normaalsete võrsete jagunemist ja küpsemist. Esiteks jagunevad nad luuüdis, seejärel sisenevad verre, põrna, maksa, siseorganitesse - ja sellest saab kliiniliste ilmingute algus.

Sümptomid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia kaebused ja sümptomid on põhjustatud järgmistest teguritest:

• keha mürgistus pahaloomuliste rakkude lagunemisproduktide poolt;
• vere moodustumise ja selle tagajärgede rõhumine;
• leukeemiliste elundite infiltratsioon.

Tegelikult on need kolm tegurit leukeemia patogeneesi aluseks..

Joobeseisundi sündroom ei ilmne tavaliselt selgelt ja kuigi see on sageli leukeemia esimene sümptom, ei köida see tähelepanu. Nõrkus, higistamine, subfebriilne seisund (temperatuur veidi üle 37) on tavaliselt seotud mõne muu põhjusega..

Aktiivselt jagunevad leukeemiarakud „tõmbavad” üle kõik luuüdi ressursid. Lisaks eritavad nad aineid, mis pärsivad vererakkude normaalsete eellaste jagunemist. Selle tulemusel väheneb punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arv. See avaldub:

1. Aneemia Punaste vereliblede ja seega ka hemoglobiini puudus põhjustab kehas hapnikupuudust. Peamised sümptomid: üldine nõrkus, naha ja limaskestade kahvatus, õhupuudus pingutusel.
2. Trombotsütopeenia. Trombotsüütide puudus avaldub veritsuses. Need võivad olla erineva intensiivsusega, alates petehhiatest - nahalöövetest kuni rohke mao-, emakaverejooksu ja koljusisese hemorraagiani.
3. Immuunpuudulikkuse areng. Nakkuste eest kaitsmise eest vastutavad lümfotsüüdid, neutrofiilsed leukotsüüdid. Normaalsed lümfotsüüdid ei küpse, neid asendavad blastid, mis ebaküpsuse tõttu ei suuda nakkuste eest kaitsta ning vere normaalse moodustumise pärssimise tõttu väheneb leukotsüütide arv. Infektsioonide raskusaste võib olla erinev, sealhulgas ulatuslik flegmon ja sepsis. Sellised tüsistused esinevad 10-20% -l ägeda lümfisüsteemi leukeemia juhtudest.

Siseorganitesse tungivad pahaloomulised rakud moodustavad kaugemad fookusleukeemilised infiltraadid. Erinevalt teiste pahaloomuliste kasvajate metastaasidest ei hävita leukeemilised infiltraadid kudesid, vaid suruvad need laiali. 75% -l patsientidest suurenevad lümfisõlmed, maks, põrn. Nahal ilmuvad leukeemilised naastud. Ajukelme infiltratsioon (neuroleukeemia) põhjustab meningiidi sümptomitega sarnaseid ilminguid: iiveldus, halvenenud koordinatsioon, peavalu, unisus. Selliseid sümptomeid täheldatakse 50% -l patsientidest.

Diagnostika

Tavaliselt köidab tähelepanu esimesena muudetud vereanalüüs, mille valgevereliblede arv on suurem kui 15x10 9 / L. Ägedat leukeemiat iseloomustab niinimetatud leukeemiapuudulikkus - veres puudub tohutult palju lööklainerakke, mõned küpsed lümfotsüüdid ja vahepealsed, küpsed rakud.

Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks tehakse punktsiooni teel saadud luuüdi analüüs ja uuritakse lööklainerakkude arvu. Enamiku ägedate leukeemiate korral on peamiseks kasvaja markeriks rohkem kui 20% luuüdi blastrakkudest, kuid ägeda lümfoblastse leukeemia korral on diagnostiline kriteerium 25% blastidest. Kui see näitaja on madalam või kui luuüdis pole lööklainerakke, kuid teistes organites ja kudedes on leukeemilisi infiltraate, räägivad nad lümfoblastsest lümfoomist, mille ravi ei erine siiski ägeda leukeemia ravist.

Kliinilistes juhendites on sätestatud luuüdi morfotsütokeemilised uuringud, immunofenotüüpide määramine, tsütogeneetilised uuringud (mis põhineb WHO soovitatud tänapäevasel leukeemia klassifikatsioonil), mis võimaldavad kindlaks teha kõik leukeemiliste kloonirakkude tunnused, kuid praktikas on need võimalikud ainult mõnes suures meditsiinikeskuses.

Neuroleukeemia kinnitamiseks või ümberlükkamiseks tehakse tingimata nimmepunktsioon. See seisund nõuab erikohtlemist, kuna tavalised keemiaravi ravimid ei ületa hematoentsefaalbarjääri..

Kliiniline vereanalüüs ja hüübimissüsteemi seisundi uuring võimaldab tuvastada ja korrigeerida aneemiat, trombotsütopeeniat.

Rindkere ja kõhu CT-skaneerimine võimaldab teil kindlaks teha maksa, põrna ja lümfisõlmede kahjustused. Eriti ohtlik on mediastiinumi lümfisõlmede suurenemine, mis asuvad südame, hingetoru ja suurte bronhide kõrval.

Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi ja prognoos

Kaasaegsed raviprotokollid on muutnud laste ägeda lümfoblastse leukeemia absoluutselt surmavast haigusest potentsiaalselt ravitavaks haiguseks..

Individuaalsete omaduste põhjal on võimalik kolm prognoosimisvõimalust.

Konservatiivne ravi

Kuid halva prognoosi rühm ei tähenda sugugi seda, et patsient “maha kantakse”, vastupidi, sel juhul toimub ravi võimsamate ravimikombinatsioonidega.

Fakt on see, et leukeemia, aga ka kõigi teiste pahaloomuliste kasvajate keemiaravi on väga raske taluda. Iga keemiaravi protokoll on omamoodi kesktee ravi efektiivsuse ja selle ohutuse vahel. Seetõttu kasutatakse soodsa, keskmise ja ebasoodsa prognoosi rühmade jaoks erinevaid ravirežiime, mille eesmärk on leukeemiarakkude klooni täielik hävitamine. Mis tahes skeemis kasutatakse tsütostaatikumide ja hormoonide (prednisoon) kombinatsiooni, erinevus ravimite ja annuste arv.

Keemiaravi ajal on suuõõne ja naha hoolikas hooldamine, ruumi desinfitseerimine, last hooldavate vanemate isiklik hügieen väga oluline.

Keemiaravi koosneb mitmest etapist:

1. Remissiooni esilekutsumine on esimene rünnak ebatüüpiliste rakkude vastu. Kestus 64 päeva.
2. Konsolideerimine on kõige toksilisem samm. 56 päeva.
3. Hiline intensiivistamine - 49 päeva.
4. Kui eelnevad etapid võimaldasid remissiooni saavutada, viiakse hoolduskeemiaravi läbi vähemalt 2 aastat.

See on programm standardse ja keskmise riskiga patsientidele soodsa või keskmise prognoosiga. Suure riski või halva prognoosi korral:

1. Remissiooni esilekutsumine - 72 päeva.
2. Konsolideerimine - kolm 6-päevast keemiaravi blokki korratakse kaks korda (kokku 6 blokki).
3. Säilituskeemiaravi remissiooni ajal vähemalt 104 nädalat.

Selle rühma patsientidele näidatakse luuüdi siirdamist. Kui see õnnestub, ei toimu retsidiive, kuid meie riigis on väljatöötamisel luuüdi doonorite register, nii et kui sugulaste seas pole sobivat doonorit, väheneb järsult siirdamise tõenäosus.

Luuüdi siirdamine

1. Teraapia 33. päevaks remissiooni ei toimunud;
2. Leukotsütoos rohkem kui 100 koos kasvaja teatud geneetiliste ja molekulaarsete biokeemiliste omadustega ning kliiniliselt avaldamata vastusega prednisoonile;
3. Remissiooni esilekutsumise 15. päevaks on luuüdis rohkem kui 25% plahvatusi.
4. Varased ja väga varased ägenemised;
5. Kõik T-raku ALL retsidiivid.

Kui remissioon püsib vähemalt viis aastat, loetakse patsient terveks. Kuid mõnikord muteeruvad leukeemiarakud, kaotades vastuvõtlikkuse ravile ja seejärel on võimalik retsidiiv. Sel juhul jätkub patsiendi ravi, kuid protokolle muudetakse. Kui patsienti ei saa stabiilsesse remissiooni viia, korratakse remissiooni-relapsi perioode, kuni keha on täielikult kurnatud või surmani leukeemia tüsistustest (verejooks, infektsioon)..

Tsütostaatilise teraapiaga kaasneb tingimata toetav ravi, mille eesmärk on hemoglobiini, hüübimissüsteemi normaliseerimine, joobeseisundi kõrvaldamine ja põhiravi kõrvaltoimete vähendamine..

Ägeda lümfoblastse leukeemia korral on lastel prognoos soodne - viieaastane retsidiivivaba elulemus on 60–80%.

Ravi ja prognoos: täiskasvanud

Täiskasvanute leukeemia ravimise põhimõtted ei erine liiga palju laste omadest - paljud skeemid on laenatud või kohandatud lastepraksisest. Ravi peamised etapid on remissiooni esilekutsumine, konsolideerimine ja keemiaravi.

1. Remissiooni esilekutsumine: 2 faasi, igaüks 4 nädalat;
2. Remissiooni konsolideerimine: viis 3-4 nädala pikkust etappi;
3. Säilitusravi.

Nii nagu lastel, varieeruvad mustrid sõltuvalt leukeemilise klooni geneetilistest omadustest. Prognostilisi riskifaktoreid uuritakse, kuid nende kasutamine on soovitatav, nagu praktika näitab - 40–50% -l patsientidest, kellel puuduvad retsidiivi riskifaktorid, kordub äge lümfotsütaarne leukeemia endiselt.

Suure riskiga täiskasvanute luuüdi siirdamise näidustused sõltuvad konkreetsest raviprotokollist. Kuid kõigil juhtudel võetakse arvesse patsiendi seisundit ja sellega seotud patoloogiaid, mis halvendavad taastumist pärast siirdamist.

Sarnaselt laste ravimisega on vajalik toetav ravi.

Prognoos täiskasvanutel on üldiselt halvem kui lastel: viie aasta üldine elulemus - 40–60%, sõltuvalt patsiendi vanusest ja leukeemilise klooni geneetilistest omadustest.