Mis on aju hüpofüüs: funktsioonid, talitlushäire sümptomid

Peamine keskus, mis reguleerib kõigi keha näärmete tööd, asub kesknärvisüsteemis. Aju hüpofüüs toodab saladust - hormoone. Nääre talitlushäired mõjutavad kõigi inimkeha organite ja süsteemide tööd.

Hüpofüüsi funktsioonid

Inimese ajus on üsna keeruline anatoomiline struktuur. Kesknärvisüsteemi iga osa on omavahel ühendatud sünaptiliste ühenduste kaudu (jaotumine ja signaali edastamine piki närvikiudu), mis võimaldab teil reguleerida kogu organismi tööd.

Mis on hüpofüüs - see on väike protsess, mis asub aju alumises alaosas. Vaatamata väikesele suurusele (5 kuni 13 mm) on raual fraktsioonid, mis koosnevad erinevatest kudedest ja toodavad oma hormoone.

1. Esiosa on kõige massiivsem osa. Aju adenohüpofüüsi esindavad näärme endokriinsed rakud;
2. Vahepealne - on lohkude vaheline õhuke hormoonrakkude kiht;
3. Tagakülg - on esindatud närvikoega ja ühendava lehtriga. Neurohüpofüüs moodustab näärme jala.

Hüpofüüs on tihedas ühenduses hüpotalamuse tuumadega ja toimib hormoonide hoidlana. Perifeersete endokriinsete näärmete töö eest vastutab struktuuride kombinatsioon (hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteem).

• Kilpnäärmehormoonide reguleerimine;
• Neerupealise koore stimuleerimine;
• Naiste reproduktiivse süsteemi reguleerimine;
• Keha kasvu stimuleerimine;
• Ainevahetusprotsesside reguleerimine;
• Imetamise regulatsioon.

Eesmine lobe stimuleerib teatud nääre. Hormooni taseme tõus veres pärsib selle sekretsiooni hüpofüüsis (tagasiside põhimõte).

Keskmise lobe funktsioonid on melaniini (vastutab pigmendi eest) stimuleerimine ja sekretsioon. Hüpofüüsi hormoone reguleerib refleks (võrkkesta sisenev valgus).

• Vererõhu reguleerimine;
• Vee tasakaalu kontroll kehas;
• Emotsionaalsete ühenduste kujunemine;
• Myoepithelial rakkude kokkutõmbumine.

Tagumise lobe kuulsaim hormoon on oksütotsiin, mida nimetatakse õnnehormooniks.

Aju hüpofüüsi kontrollib hüpotalamus peaaegu täielikult, reguleerides selle mõju sisesekretsiooni näärmetele ja kogu kehale. Hüpofüüs on ajukoore ja teiste ajuosadega ühendatud subkortikaalsete sõlmede kaudu (halli aine rühmitunud tuumad).

Hüpofüüsi sümptomid

Hüpofüüsi rike mõjutab hormoonide tootmist - koos elundite ja näärmete verega saab ülemäärast või ebapiisavat sekretsiooni. Hüpofüüsi talitlushäire tunnused ei pruugi ilmneda kohe, vaid mõne kuu pärast.

Patoloogilised sümptomid ilmnevad sõltuvalt näärme rikkumise põhjusest.

• Väsimus (inimene tunneb täielikku impotentsust isegi pärast öist puhkamist);
• Kuiv nahk, kalduvus pragudele;
• Väiksemad vigastused põhjustavad luumurrud (rabedad luud), regeneratsioon on aeglane;
• Kiire kehakaalu langus või järsk kaalutõus (isu puudumisel);
• Halvenenud mälu ja mõtteprotsessid;
• Seksuaalse soovi vähenemine;
• Menstruaaltsükli rikkumine naistel (või täielik regulatsiooni puudumine);
• Erektsioonihäired meestel;
• Äkilised meeleolu kõikumised (depressioon, raevukombed).

Naiste aju hüpofüüsi düsfunktsiooni sümptomid võivad esineda tiinuse ajal. Prolaktiini tootvad rakud kasvavad - sümptomatoloogia on ajutine ja seda ei peeta patoloogiaks (füsioloogiline tunnus).

Statistika kohaselt on igal kümnel näärme talitlushäire juhtumil põhjus - kasvaja. Aju hüpofüüsi suurenemine - põhjuseks on kudede vohamine hormoonide või muude negatiivsete tegurite (trauma, pärilikkus) mõjul.

Iseloomulikud kliinilised ilmingud ühinevad üldiste sümptomitega:

• Teadvuse kaotus;
• Peavalud;
• Nägemisteravuse järsk langus progresseeruva kuluga (nägemise atroofia).

Aju ajuripatsi järkjärguline suurenemine põhjustab ümbritsevate kudede kokkusurumist ja kesknärvisüsteemi muude osade kahjustustele iseloomulike sümptomite ilmnemist.

Simmondi sündroom

Seda iseloomustab hormooni tootmise rikkumine hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemis.

Spetsiifilised sümptomid ja neurovegetatiivsed ilmingud:

• Järsk kaalukaotus;
• Kehavedelike (uriini, higi) eritumise vähenemine;
• Nahk muutub mullaseks;
• Lihasnõrkus;
• Reaktsioonid on aeglased;
• Hüpotensiooni areng;
• Hüpoglükeemiline sündroom;
• Liigesevalu;
• Krambi sündroom.

Reproduktiivses eas naistel on eostamisvõime täielikult kadunud. Meestel on juustepiirkonnaga piirkondadel täielik kiilaspäisus, väliste suguelundite suurus on vähenenud.

Sheehani sündroom

See areneb keerulise sünnitusega naistel (või muudel tingimustel, kus on suur verekaotus). Hüpotensiooni teke viib näärme verevarustuse vähenemiseni. Sagedamini mõjutavad laktotroofsed rakud - laktatsioon puudub või lakkab. Menstruaaltsükkel on katki. Tavalised sümptomid on sarnased hüpotensiooniga - nõrkus, pearinglus, unisus.

Hüpofüüsi kääbus

Troopiliste hormoonide ebapiisav tootmine viib füüsilise arengu (kasvu, siseorganite ja kudede) edasilükkamiseni. Vaimne areng jääb normi piiridesse.

Diabeedi insipidus

Antidiureetilise hormooni sekretsioon väheneb, mis põhjustab vee ja soola tasakaalu rikkumist kehas. Liigne urineerimine, millega kaasneb tugev janu.

Akromegaalia

Hormooni somatotropiini liigne sekretsioon viib näo jäsemete ja üksikute osade (nina, huuled, alalõug) ebaproportsionaalse suurenemiseni. Patsient kurdab liigesevalu.

Gigantism

Lastele ja noorukitele omane neuroendokriinne patoloogia. Aju hüpofüüsi sünteesib üle kasvuhormooni. Seal on metaboolsete protsesside rikkumine ja vaimse arengu kõrvalekalle.

Itsenko - Cushingi tõbi

Kortisooli liigse sekretsiooniga kaasneb sümptomite kompleks:

• Hüpertensioon
• Kalduvus osteoporoosile;
• Patsiendil on õhukeste jäsemetega rasvakeha;
• Pustuloossed nahakahjustused (vähenenud immuunsuse taustal);
• Pigmentatsiooni iseloomulikud piirkonnad (kael, küünarnukid);
• Kihased nahal;
• Keha ja näo liigne karvakasv (naistel on vuntsid ja habe).

Näo nahk muutub karmiinpunaseks.

Hüperprolaktineemia

Prolaktiini taseme tõus veres on tingitud nii füsioloogilistest kui patoloogilistest aspektidest. Naistel ja meestel hakkab silma piimanäärmetest pärit ternespiim. Märgitakse reproduktiivfunktsiooni häireid, emotsionaalseid ja isiksusehäireid.

Patoloogia ravi

Näärmetesse ja elunditesse sissetulevate hormoonide puudumine või liigsus põhjustab sekundaarsete haiguste esinemist. Aju hüpofüüsi düsfunktsiooni ravi valib endokrinoloog (onkoloog) pärast diagnostiliste uurimismeetodite läbiviimist.

Kuidas kontrollida ajju ajuripatsi:

• Laboratoorsed diagnostikad (venoosne vereanalüüs);
• Nääre kujutamine (ultraheli, MRI, röntgen) - võimaldab teil hinnata hüpofüüsi parameetreid ja muutusi struktuuris.

Pärast diagnoosimist otsustab arst (või konsultatsioon), kuidas patoloogiat ravida. Teraapia valik sõltub elundi rikke põhjusest..

• Hormoonravi ravimitega;
• Instrumentaalne ravi (neoplasmide esinemise korral). Sõltuvalt kasvaja tüübist võib kiiritusravi kasutada iseseisva ravimeetodina või operatsiooniks valmistumiseks.

Aju funktsionaalsuse säilitamiseks on ette nähtud neurometaboolsed stimulandid ja vitamiinravi.

Hüpofüüsi tagumise osa ülesanded

Hormoonide sekretsioon (ADH) aju hüpofüüsist võimaldab teil reguleerida neerude eritusfunktsiooni ja säilitada vee - elektrolüütide tasakaalu.

Oksütotsiini tootmine võimaldab säilitada labiilset emotsionaalset tausta. Naistel toimub emaka lihaste kontraktsioonide reguleerimine ja imetamise stimuleerimine sünnitusjärgsel perioodil.

Hüpofüüsi eesmise töö

Aju adenohüpofüüs sünteesib enamikku hormoone, mis vastutavad kogu organismi funktsionaalsuse eest.

• AKTH - saadab neerupealistele signaale kortisooli tootmiseks;
• Kasvuhormoon (somatotropiin) - reguleerib ainevahetusprotsesse, stimuleerib rakkude jagunemist ja keha kasvu;
• Türeotropiin - tagab kilpnäärme täieliku toimimise;
• Gonadotropiin - reguleerib sugunäärmete tööd ja reproduktiivfunktsiooni;
• Melaniin - reguleerib pigmentatsiooni.

Hormoon prolaktiin on naiste jaoks oluline. Tema abiga on imetamine reguleeritud..

Hüpofüüsi patoloogia

Hüpofüüsi töö kõrvalekalletel on palju põhjuseid, nii kaasasündinud kui ka omandatud. Üksikute hormoonide kaotus (näärme funktsioonide täielik seiskamine) või sekretsiooni suurenemine põhjustab mitmeid kaasuvaid haigusi.

Miks on aju hüpofüüsi suurenemine - hormoonide ebapiisava kontsentratsiooniga veres saadab hüpotalamus sekretsiooni stimuleerimiseks näärmele signaale. Nääre hakkab aktiivselt töötama, mis viib koe suurenemiseni.

Aju hüpofüüsi suuruse suurenemine toimub ka kasvaja (sageli healoomulise) kasvuga. Patoloogia täpsed põhjused pole kindlaks tehtud, tuvastatakse ainult provotseerivad tegurid.

Hüpofunktsioon

Viitab endokriinset tüüpi patoloogiale. Hormooni sekretsiooni puudumine (või täielik puudumine) viib kõigi kehas toimuvate protsesside ebaõnnestumiseni. Mõjutada võivad kõik vanuserühmad..

Hüperfunktsioon

Negatiivse ümmarguse lüli mehhanism ebaõnnestub. Liigse hulga hormoonide eraldumine vereringesse põhjustab aju hüpotalamuses vabaneva hormooni tootmise pärssimist (signaal siseneb närvivõrgu kaudu). Seega toimub sekretsiooni pärssimine ka aju hüpofüüsis - sekretsiooni produktsioon perifeersetes näärmetes väheneb.

Side katkemine alustab rakkude iseseisvat tööd - hüpofüüsi töö lõpetamise signaalid ei tööta, saladuse kontsentratsioon muutub liigseks.

Patoloogiliste sümptomite ilmnemisel on vajalik põhjalik uurimine. Teraapiad valitakse individuaalselt.

Hüpofüüsi ja hüpotalamuse häired

Kirjeldus

Enne hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi haigustest rääkimist tasub välja selgitada, mis täpselt on hüpofüüs ja hüpotalamus. Hüpofüüs on aju lahutamatu komponent, mis asub selle alumisel pinnal.

Selle peamine ülesanne on toota spetsiaalseid hormoone, mis tagavad keha kasvu, reproduktiivfunktsiooni ja ainevahetuse. Kuid hüpotalamus on diencephaloni sektsioon, mis kontrollib seedetrakti, närvisüsteemi, kardiovaskulaarset, kuid mis kõige tähtsam - endokriinsüsteemi. Seetõttu ei saa nende struktuuride vajadust üle hinnata..

Kuid kaasaegses meditsiinipraktikas puutuvad arstid hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi töös sageli kokku häiretega, millel on tõsised tagajärjed tervisele.

Kõige tavalisem diagnoos, milles täheldatakse hüpofüüsi talitlushäireid, on adenoom, mida esindab hüpofüüsi näärme healoomuline kasvaja. Iseloomuliku patoloogilise protsessiga kaasneb teatud hormoonide hüpersekretsioon, kuid kasvud ise edenevad äärmiselt aeglaselt. Kuid kõige aktiivsemate adenoomidega kaasnevad tüsistustena tõsised endokriinsüsteemi ainevahetushäired, mis põhjustab sisemist tasakaalustamatust.

Siiski väärib märkimist, et hüpofüüsi kahjustusi võivad esindada ka pahaloomulised kasvajad, kuid sellised kliinilised pildid on kaasaegses meditsiinis äärmiselt haruldased, kuid põhjustatud hüpofüüsi hormoonide vähenenud moodustumisest.

Healoomuliste ja pahaloomuliste moodustiste põhjuseid on väga raske kindlaks teha, kuid patogeensete tegurite hulgas eristavad arstid raseduse ja sünnituse patoloogiaid, traumaatiliste ajukahjustuste esinemist, närvisüsteemi nakkusprotsesse ja suukaudsete rasestumisvastaste vahendite regulaarset kasutamist. Tuntud hüpofüüsi adenoomid nagu kortikotropinoom, somatotropinoom, prolaktinoom, türeotropinoom, millest kõigil on oma eripärad.

Kuid hüpotolamuse häire silmatorkav esindaja on hüperprolaktineemia diagnoosimine, milles patoloogilise protsessi kulgemisega kaasneb hormooni prolaktiini suurenenud tootmine. Reeglina areneb iseloomulik haigus sageli naisorganismides täpselt, mõjutades negatiivselt menstruaaltsükli stabiilsust.

Tüsistused võivad olla kõige ootamatumad, alustades nägemise järsust halvenemisest ja lõpetades südamesüsteemi tõsiste kahjustustega. Samuti pole välistatud selliste haiguste nagu osteoporoos ja esinevate healoomuliste kasvajate pahaloomuliste kasvajate progresseerumine..

Sellepärast on nii oluline teada kõigi nende diagnooside tunnuseid, samuti nende võimalikku käitumist mõjutatud kehas..

Sümptomid

Patoloogilise protsessi käigu õigeaegseks tuvastamiseks peate tutvuma valitsevate kliiniliste piltidega. Näiteks adenoom või õigemini selle areng kaasneb nägemisnärvide töö rikkumisega. Vastavalt on häirivad sümptomid nägemisteravus, piiratud nägemisruum, nägemisnärvi rinnanibude turse, kurtus ja tugevad peavalud. Selliste märkide intensiivsus on reeglina erinev ja sõltub ennekõike patoloogilise protsessi staadiumist.

Kui räägime hüperprolaktineemia sümptomitest, siis on need esitatud järgmiselt:

1. menstruatsiooni puudumine pikka aega;
2. galaktorröa tunnused;
3. tupe kuivus;
4. valulik vahekord;
5. nägemispuue;
6. seksuaalse arengu hilinemine;
7. neerupealiste funktsiooni kahjustus.

Selliste sümptomite ilmnemisel peate viivitamatult arstiga nõu pidama, vastasel juhul on võimalikud tõsised tervisega seotud tüsistused. Selle haiguse olemuse ja staadiumi kindlaksmääramiseks on vaja täiendavat diagnostikat.

Diagnostika

Enne ravi jätkamist peab arst mõistma, mis on olemasoleva patoloogilise protsessi põhjus. Nendel eesmärkidel on vaja läbi viia mitmeid laboratoorseid ja kliinilisi uuringuid, kasutades tänapäevaseid meditsiiniseadmeid..

1. vereproov vere hormooni indikaatori tuvastamiseks;
2. testid metoklopromiidi ja tyroliberiiniga (dopamiini antagonistid);
3. kilpnäärmehormoonide määratlused;
4. kraniogramm;
5. põhjalik uurimine;
6. MRT ja CT vastavalt vajadusele.

Ainult pärast kogu selle teabe saamist saab arst kliinilise ja laboratoorse meetodi abil saadud teabe põhjal raviga jätkata.

Ärahoidmine

Ennetusmeetmeid kui selliseid pole olemas, kuna selliste haiguste kulgu on väga problemaatiline vältida. Ja sellegipoolest soovitavad arstid tungivalt järgida kõiki spetsialisti soovitusi, mille eesmärk on üldise heaolu ja immuunsuse tugevdamine. See kehtib eriti nende patsientide kategooriate kohta, kes kuuluvad nn riskirühma.

Piirangud peaksid olema nii õige toitumise, kvaliteedi ja elustiili kui ka usaldusväärsete rasestumisvastaste vahendite individuaalse valiku osas. Kuid reeglina järgivad patsiendid selliseid soovitusi harva ja haiguse spetsiifikat on peaaegu võimatu ennustada.

Eraldi väärib märkimist, et suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid tuleks valida koos raviarstiga, kuigi on oluline, et see sobiks konkreetsele patsiendile.

Kui seda ei juhtu, siis koos oluliste aju struktuuride talitlushäiretega on ülekaalus muud kõrvalekalded, mis vähendavad märkimisväärselt elukvaliteeti, eelkõige rasvumine, häiritud ainevahetus, südamelihase talitlushäired ja kesknärvisüsteemi haigused..

Ravi

Kui ülekaalus on hüpofüüsi adenoom, siis eristavad arstid kolme intensiivteraapia meetodit - neurokirurgilist, kiiritus- ja medikamentoosset ravi, millest igal on oma plussid ja miinused.

Eriti populaarne on konservatiivne meetod, mis hõlmab dopamiini agonistide, somatostatiini analoogide, somatotropiini retseptori blokaatorite ja kõigi nende derivaatide manustamist. Kuid kõiki ravimeid tuleks individuaalselt arutada ja nende valik sõltub healoomulise kasvaja staadiumist ja vormist.

Tuleb märkida, et kliiniline tulemus pole kaugeltki alati soodne ja palju sõltub spetsialisti kirjaoskusest. Fakt on see, et enne ravi on oluline õige diagnoos, mis määrab hormoonide taseme, keha kaitsereservid, samuti patoloogilise protsessi staadiumi.

Hüpotalamuse kahjustuse korral võib ravi olla kirurgiline ja konservatiivne, kuid tema valik toimub jällegi individuaalselt.

Kui ravimteraapia nõuab endise tervise taastamiseks palju aega, siis annab edukas operatsioon püsiva ravitoime. Viimane kliiniline pilt nõuab aga ka rehabilitatsiooniperioodi, mis hõlmab teatud farmakoloogiliste rühmade ravimite võtmist.

Üldiselt sõltub kliiniline tulemus intensiivravi režiimist, mis valiti hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi konkreetse haigusega patsiendi jaoks.

Naistel esineva hüpofüüsi kasvaja sümptomite kirjeldus: patoloogia põhjused, ravi, prognoos

Artiklist saate teada naiste hüpofüüsi kasvaja tunnuste, arengu põhjuste ja patoloogia peamiste sümptomite, eriti diagnoosimise ja ravi kohta.

Hüpofüüsi kasvaja on healoomulise, harvem pahaloomulise kasvaja kasvaja nääre eesmise osa (adenohüpofüüs) või tagumise (neurohüpofüüs) rakkudest.

Üldine informatsioon

Hüpofüüsi kasvajad moodustavad statistika kohaselt koljusisese lokaliseerimise neoplasmidest umbes 15%. Neid diagnoositakse võrdselt sageli mõlemast soost inimestel, tavaliselt vanuses 30–40 aastat.

Hüpofüüs on sisesekretsiooninääre, mis täidab regulatiivselt koordineerivat funktsiooni mõne muu endokriinse näärme suhtes. Hüpofüüsi paikneb kolju sphenoidse luu Türgi sadula fossa, anatoomiliselt ja funktsionaalselt ajuosaga - hüpotalamusega. Koos hüpotalamusega moodustab hüpofüüsi ühtne neuroendokriinne süsteem, mis tagab keha homöostaasi püsivuse.

Hüpofüüsis eristatakse kahte keppi: eesmine - adenohüpofüüs ja tagumine - neurohüpofüüs. Adenohüpofüüsi käigus toodetud eesmise lobe hormoonid on: prolaktiin, mis stimuleerib piima sekretsiooni; kasvuhormoon, mõjutades keha kasvu valkude metabolismi reguleerimise kaudu; kilpnääret stimuleeriv hormoon, stimuleerides ainevahetusprotsesse kilpnäärmes; AKTH, neerupealiste funktsiooni reguleerimine; gonadotropiilsed hormoonid, mis mõjutavad sugunäärmete arengut ja talitlust. Neurohüpofüüsi käigus moodustub oksütotsiin, mis stimuleerib emaka kontraktiilsust, ja antidiureetiline hormoon, mis reguleerib neerutuubulites vee reabsorptsiooni protsessi.

Näärerakkude ebanormaalne kasv viib hüpofüüsi eesmise või tagumise kasvaja moodustumiseni ja hormonaalse tasakaalustamatuseni. Mõnikord meningioomid - ajukelme kasvajad kasvavad hüpofüüsi, harvemini mõjutavad seda näärmet muude piirkondade pahaloomuliste kasvajate metastaatilised sõeluuringud.

Hüpofüüsi kasvajate põhjused

Praegu pole kasvajate moodustumise ja arengu täpsed põhjused kindlaks tehtud. Võimalikud põhjused on järgmised:

• raseduse ajal keha mõjutavad negatiivsed tegurid;
• hormonaalsete ravimite kasutamine - see juhtub tavaliselt teise haiguse kõrvaldamiseks;
• kolju mehaanilised vigastused (avatud, suletud), peaaju hemorraagia, mis põhjustab põletikku;
• üle kantud nakkushaigused - meningiit, mida nakatavad õhus olevad tilgad;
• pärilikkus - muteerunud geenid päritakse; kasvajate ilmnemine stressi tagajärjel.

Klassifikatsioon

Hüpofüüsi kasvajaid klassifitseeritakse vastavalt nende suurusele, anatoomilisele asukohale, endokriinsetele funktsioonidele, mikroskoopilise värvimise tunnustele jne. Sõltuvalt neoplasmi suurusest eraldatakse mikroadenoomid (maksimaalse läbimõõduga alla 10 mm) ja makroadenoomid (suurima läbimõõduga üle 10 mm)..

Näärme lokaliseerimise järgi eristatakse adenohüpofüüsi ja neurohüpofüüsi tuumoreid. Hüpofüüsi kasvajad vastavalt Türgi sadula ja ümbritsevate struktuuride topograafiale on endosellaarsed (ulatuvad Türgi sadula piiridest kaugemale) ja intrasellaarsed (asuvad Türgi sadula sees). Histoloogilist struktuuri arvestades jagatakse hüpofüüsi kasvajad pahaloomulisteks ja healoomulisteks kasvajateks (adenoomid). Adenoomid pärinevad hüpofüüsi eesmise näärmekoest (adenohüpofüüs).

Funktsionaalse aktiivsuse järgi jagunevad hüpofüüsi kasvajad hormooni mitteaktiivseteks ("tuimad", insidentaloomid) ja hormooni aktiivseteks adenoomideks (toodavad ühte või teist hormooni), mida leidub 75% juhtudest. Hüpofüüsi hormoonaktiivsete kasvajate hulgas on:

• Somatotropiini tootvad adenoomid: somatotroopne adenoom, somatotropinoom - hüpofüüsi kasvaja, mis sünteesib somatotropiini - kasvuhormooni;
• Prolaktiini sekreteerivad adenoomid: prolaktiini adenoom, prolaktinoom - hüpofüüsi kasvaja, mis sünteesib hormooni prolaktiini;
• Adrenokortikotropiini tootvad adenoomid: kortikotroopne adenoom, kortikotropinoom - AKTH-d eritav hüpofüüsi kasvaja, stimuleerides neerupealise koore funktsiooni;
• Türotropiini tootvad adenoomid: türeotroopne adenoom, türeotropinoom - kilpnäärme funktsiooni stimuleerivat türeotroopset hormooni eritav hüpofüüsi kasvaja;
• Falltropiini tootvad või lutropiini tootvad adenoomid (gonadotroopsed). Need hüpofüüsi kasvajad eritavad gonadotropiine, stimuleerides sugunäärmete funktsiooni.

Hormooni inaktiivsed hüpofüüsi kasvajad ja prolaktinoomid on kõige tavalisemad (vastavalt 35% juhtudest), somatotropiini tootvad ja ACTH tootvad adenoomid - 10–15% kõigist hüpofüüsi kasvajatest, muud tüüpi kasvajad on haruldased. Mikroskoopiliste tunnuste järgi eristatakse kromofoobseid hüpofüüsi kasvajaid (hormonaalselt mitteaktiivsed adenoomid), atsofiilseid (prolaktinoomid, türeotropinoomid, somatotropinoomid) ja basofiilseid (gonadotropinoomid, kortikotropinoomid).

Hormoonaktiivsete hüpofüüsi kasvajate teke, mis toodavad ühte või mitut hormooni, võib viia tsentraalse hüpotüreoidismi, Cushingi sündroomi, akromegaalia või gigantismi jne tekkeni. Hormooni tootvate rakkude kahjustus koos adenoomi kasvuga võib põhjustada hüpopitarismi (hüpofüüsi puudulikkus). 20% -l patsientidest toimub hüpofüüsi kasvajate asümptomaatiline kulg, mis tuvastatakse ainult lahkamisel. Hüpofüüsi kasvajate kliinilised ilmingud sõltuvad konkreetse hormooni hüpersekretsioonist, adenoomi suurusest ja kasvukiirusest.

Hüpofüüsi kasvajate sümptomid

20% juhtudest on patoloogia asümptomaatiline, mis raskendab diagnoosi oluliselt. Kasvajate kliinilised ilmingud erinevad lastel ja täiskasvanutel. Selle põhjuseks on hormoonide erinev mõju lastele ja täiskasvanutele..

Tabel - erinevat tüüpi hormonaalsete kasvajate manifestatsioonid

Samuti sisaldab kliiniline pilt märke aju struktuuride kokkusurumisest kasvava kasvaja poolt. Sõltuvalt pigistatava ala funktsioonist ilmnevad järgmised sümptomid:

• vähenenud selgus ja nägemisteravus kuni pimedaksjäämiseni;
• topeltnägemine;
• rippuvad silmaalused;
• peavalud;
• krooniline nohu;
• konvulsiooniline sündroom;
• noorukitel areneb tähelepanu defitsiit;
• vähenenud intelligentsus;
• minestamine.

Need ilmingud on põhjustatud erinevate kraniaalnärvide kokkusurumisest ja aju vereringe kahjustusest..

Kasvajast põhjustatud peavalul on pidev tuim iseloom ja valuvaigistite võtmisega seda ei elimineerita. Pea valutab võrdselt erinevatel kellaaegadel ja erineva kehaasendiga. Lokaliseeritud valu kaelas.

Kui hüpotalamus asub hüpofüüsi kohal, ilmnevad järgmised sümptomid:

• keha temperatuuriregulatsiooni rikkumine;
• suurenenud söögiisu;
• unehäired;
• emotsionaalse seisundi muutus.

Hüpofüüsi all asuvad aju vatsakesed. Kui kasvaja surub neile peale, võib tserebrospinaalvedelik koguneda ja moodustub hüdrotsefaalia - aju unisus.

Healoomuline

Healoomulise kasvaja manifestatsioonid on põhjustatud hormooni ületootmisest ja ajuosade kokkusurumisest mahulise moodustumisega. Väikesed neoplasmid ei põhjusta tavaliselt erksaid sümptomeid. Kliiniline pilt saab selgeks, kui adenoom kasvab selliseks suuruseks, et see hakkab kude pigistama.

Pahaloomuline

Sellised kasvajad on äärmiselt haruldased. Hüpofüüsi vähiga täheldatakse kõigepealt keha üldise joobeseisundi märke:

• peavalud;
• iiveldus ja oksendamine;
• kaalukaotus;
• väsimus;
• naha kahvatus;
• isutus;
• lihaste hüpotroofia.

Kartsinoom kasvab kiiresti ümbritsevasse koesse, annab metastaase teistele organitele. See viib mõne kuu jooksul surmani. Metastaasid ilmuvad tavaliselt piirkondlikes ja seejärel kaugemates lümfisõlmedes..

Kahtlaste sümptomite ilmnemisel peate võtma ühendust oma endokrinoloogi või neuroloogiga.

Diagnostika

Hüpofüüsi kasvaja diagnoosimine on üks peamisi raviprotseduure. Hüpofüüsi kasvaja kahtluse korral kasutavad nad järgmisi diagnostilisi meetodeid:

• vere- ja uriinianalüüsid hormoonide taseme tuvastamiseks;
• oftalmoloogilised uuringud kasvaja suuruse ja suuna diagnoosimiseks;
• selgroo vedeliku analüüs valguühendite jaoks, mis võivad rääkida vähi arengust;
• aju MRT ja CT riistvaraline diagnoosimine, mis võimaldab tuvastada väikseid adenoome ja nende asukohta.

Parimate diagnooside tegemiseks kasutatakse lisaks üldistele ja biokeemilistele vereanalüüsidele ka järgmisi teste:

• Adrenokortikotroopse hormooni stimuleerimine - ACTH sisseviimine, neerupealiste aktiivne stimuleerimine ja kortisooli taseme kontrollimine veres; kui adenoom blokeerib AKTH produktsiooni, siis sekreteerivad neerupealised kortisooli vastusena stimulatsioonile;
• Metiropan-testi läbiviimine - patsient tarbib enne magamaminekut 3 grammi metiropani ja võtab tulemuse hommikul; hormooni taseme tõus hommikul näitab adenoomi mõju hormooni sünteesile;
• Insuliinitaluvuse testi läbiviimine - insuliini kasutamine suhkru taseme vähendamiseks; adenoomi arenguga ei teki kasvuhormooni ja AKTH sekretsiooni.

Erilist tähelepanu pööratakse rasedatele. Raseduse ajal toimub haiguse diagnoosimine äärmiselt ettevaatlikult. Magnetresonantstomograafia meetodid on välistatud ja viiakse läbi alles pärast sünnitust. Ülejäänud patsiendil on ette nähtud silmaarsti, neuroloogi uuringud ning vere- ja uriinianalüüsid. Rinnapiima tootmist vähendades on võimalik otsustada kasvaja suuruse suurenemise üle.

Lapsepõlves avaldub hüpofüüsi adenoom üsna harva. Esimeste märkide ilmnemisel peate viivitamatult arstiga nõu pidama ega tohi ise ravida.

Ravi omadused

Arstid otsustavad, kuidas kasvajat ravida, sõltuvalt neoplasmi tüübist. Ravi viiakse läbi onkoloogi ja endokrinoloogi järelevalve all. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse konservatiivset ravi (ravimteraapia), kiiritusravi, patoloogia kirurgilist ja kompleksset ravi.

Ravimiteraapiaga määrab arst välja ravimid - dopamiini agonistid, mis põhjustavad prolaktiiniga kortsumist. Dopamiini agonistide hulka kuuluvad sellised ravimid nagu bromokriptiin, kabergoliin, tsüproheptadiin, mis normaliseerivad hormoonide taset..

Kiiritusravi kasutatakse juhul, kui neoplasmi ei saa mingil põhjusel operatsiooni teel eemaldada. Seda meetodit kasutatakse sageli mikro-kasvajate eemaldamiseks. Vastunäidustus on neoplasmi asukoht nägemisnärvide läheduses. Kiiritusravi on efektiivne pikaajalisel kasutamisel. Kiirgusdoosi määrab arst sõltuvalt kasvaja tüübist, selle suurusest ja asukohast. Võimalik on kasutada ka kübernuga. Eakatele patsientidele määratakse kiiritusravi sagedamini..

Aju adenoomi kõrvaldamise kõige tõhusam viis on endonasaalne operatsioon. Selle meetodi abil on mahulist moodustist lihtsam eemaldada. Operatsioon viiakse läbi nina kaudu. Sel juhul ei ole vaja sisselõikeid teha, mis tähendab, et patsientide nakatumise oht on tühine.

Põhjalik ravi ühendab kirurgilise sekkumise, millele järgneb kiiritusravi ja haiguse konservatiivne ravi hormonaalsete ravimite abil.

Mõnel juhul kasutavad nad protseduuri, mida nimetatakse krüodestruktsiooniks. Vähist mõjutatud manuse koht külmutatakse spetsiaalse sondi abil, mis sisestatakse kolju sphenoidse luu kaudu. Pärast selle sissetoomist toimub hüpofüüsi adenoomi külmumine ja hävitamine.

Hüpofüüsi adenoomi toitumine

Aju lihase normaalseks toimimiseks on kõigepealt vaja süüa õigesti. Ei ole soovitatav tarbida tooteid, mis sisaldavad lõhna- ja maitsetugevdajaid, säilitusaineid, värvaineid. Samuti tuleks välja jätta alkohoolsed joogid, rasvane liha ja vorstid, soolatud kreekerid ja laastud. Hüpofüüsi jaoks kasulike toitude loend sisaldab kreeka pähkleid, kuivatatud puuvilju, mune, tumedat šokolaadi, kala, kana, köögivilju ja ürte, mis on rikkad kõigi hüpofüüsi normaalseks toimimiseks vajalike vitamiinide ja mineraalide poolest.

Võimalikud tüsistused

Hüpofüüsi kasvajad on enamasti healoomulised, kuid vajavad kirurgilist ravi, kuna need võivad põhjustada surma, vajavad õigeaegset diagnoosimist ja kvaliteetset ravi. Adenoomid võivad põhjustada järgmisi tüsistusi:

• nägemispuue;
• osaline või täielik pimedus;
• menstruatsiooni ebakorrapärasused;
• hormonaalne tasakaalutus;
• kõneaparaadi häired;
• peaaju hemorraagiad;
• probleemid närvisüsteemiga;
• arengu kõrvalekalle;
• kilpnäärme talitlushäired;
• puue;
• jõevähid;
• surm.

Õigeaegse raviga hüpofüüsi kasvajatel on soodne prognoos - retsidiivi oht on üsna madal. Kompuutertomograafia tuleks läbi viia igal aastal. Samuti peab patsient olema neurokirurgi juures registreeritud ja läbima igal aastal täieliku tervisekontrolli.

Ärahoidmine

Hüpofüüsi kasvaja tagajärjed võivad olla pöördumatud, seetõttu tuleb haiguse vältimiseks võtta tarvitusele abinõud:

• vältida kraniotserebraalset traumat;
• nakkus- ja põletikuliste haiguste õigeaegne ravi;
• jälgida hormonaalset tausta;
• ärge kuritarvitage hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid;
• sööge õigesti ja kvaliteetselt.

On vaja juhinduda tervislikest eluviisidest, mitte ületöötada, mitte kuritarvitada alkoholi ja geneetiliselt muundatud tooteid ning samuti läbida süstemaatiliselt täielik tervisekontroll.

Prognoos

Hüpofüüsi kasvajate edasise prognoosi määrab suuresti adenoomide suurus, nende radikaalse eemaldamise võimalus ja hormonaalne aktiivsus. Prolaktinoomide ja somatotropinoomidega patsientidel täheldatakse veerandil juhtudest hormonaalse funktsiooni täielikku taastumist, adrenokortikotropiini tootvate adenoomidega - 70–80% juhtudest.

Hüpofüüsi makroadenoome, mis on suuremad kui 2 cm, pole täielikult võimalik eemaldada, seetõttu on nende ägenemised võimalikud 5 aasta jooksul pärast operatsiooni.

Häired hüpofüüsis

Endokriinsüsteemi "jõu tipul" on hüpofüüs - väike nääre, mis ületab harva lapse väikese sõrme küünte suurust.

Kõigi elundite ja süsteemide toimimist mõjutavad hormoonid sisenevad vereringesse spetsiaalsetest endokriinsetest näärmetest, mis on ühendatud üheks endokriinsüsteemiks. Need on neerupealised, kilpnääre ja paratüroidnäärmed, munasarjad (naistel), munandid ja munandid (meestel), kõhunääre, hüpotalamus ja hüpofüüs. Võib-olla pole kehal hierarhilisemat ja distsiplineeritumat süsteemi kui endokriinne.

Hüpofüüsi põhimõte

Võimsuse tipus on hüpofüüs - väike nääre, mis ületab harva lapse väikese sõrme küünte suurust. Hüpofüüs paikneb ajus (selle keskel) ja kontrollib tihedalt enamiku endokriinsete näärmete tööd, eritades spetsiaalseid hormoone, mis kontrollivad teiste hormoonide tootmist. Näiteks vabastab hüpofüüsi vereringesse kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH), mille tõttu kilpnääre loob türoksiini ja trijodotüroniini. Mõnedel hüpofüüsi hormoonidel on otsene toime, näiteks kasvuhormoonil (STH), mis vastutab lapse kasvu ja füüsilise arengu eest.

Hüpofüüsi hormoonide puudumine või liig põhjustab paratamatult tõsiseid haigusi.

Hüpofüüsi hormoonide puudus

Hüpofüüsi hormoonide puudus põhjustab:

• Teiste endokriinsete näärmete hormoonide sekundaarsele puudusele, näiteks sekundaarsele hüpotüreoidismile - kilpnäärmehormoonide puudusele.
• Lisaks põhjustab hüpofüüsi hormoonide endi puudumine tõsiseid füüsilisi häireid. Seega viib kasvuhormooni (STH) defitsiit lapseeas dwarfismini.
• Suhkurtõbi - antidiureetilise hormooni puudumisega (ADH toodetakse hüpotalamuses, seejärel siseneb hüpofüüsi, kust see verre eraldub)
• * Hüpopituitarism ** - kõigi hüpofüüsi hormoonide puudus - võib lastel avalduda seksuaalse arengu edasilükkamisena ja täiskasvanutel - seksuaalhäiretena. Üldiselt põhjustab hüpopituitarism tõsiseid ainevahetushäireid, mis mõjutavad kõiki kehasüsteeme..

Liigne hüpofüüsihormoon

Hüpofüüsi hormoonide liig annab erksa kliinilise pildi ja haiguse ilmingud varieeruvad sõltuvalt sellest, millised hormoonid ületavad normi.

Hüpofüüsi hormoonide liigse sisaldusega:

• Kõrge prolaktiini tase (* hüperprolaktineemia **) naistel avaldub menstruaaltsükli ebakorrapärasuse, viljatuse, imetamise (rindade turse ja piima sekretsioon) tagajärjel. Meestel viib hüperprolaktineemia sugutungi, impotentsuse vähenemiseni.
• Liigne kasvuhormoon (STH) andis maailma hiiglastele. Kui haigus algab varases eas, siis ilmneb gigantism, kui küps - akromegaalia. Guinnessi rekordiraamatu järgi oli pikim mees Robert Pershing Wadlow, kes sündis 1918. aastal USA-s. Tema kõrgus oli 272 sentimeetrit (käe ulatus 288 sentimeetrit). Vene ajakirja Divo arhivaalide raamatu järgi oli aga maailma ajaloo kõrgeim Venemaa kodanik Fedor Makhov. Tema kõrgus oli 2 meetrit 85 sentimeetrit kaaluga 182 kilogrammi. Akromegaalia korral paksenevad patsiendi käed ja jalad, näojooned muutuvad suuremaks ja siseorganid suurenevad. Sellega kaasnevad halvenenud südamefunktsioon, neuroloogilised häired..
• Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) taseme tõus põhjustab Itsenko-Cushingi tõbe. See tõsine haigus väljendub osteoporoosis, kõrge vererõhus, suhkruhaiguse arengus ja psüühikahäiretes. Haigusega kaasnevad iseloomulikud välimuse muutused: jalgade ja käte kehakaalu langus, kõhu, õlgade ja ka näo rasvumine.

Põhjused

Hüpofüüsi haiguste põhjuste mõistmiseks on vaja meeles pidada, et see on aju osa. Nägemisnärvid lähevad sellest kõrgemale, külgmistest külgedest - suured ajuveresooned ja okulomotoorsed närvid.

Hüpofüüsi hormoonide liigsuse põhjus on enamikul juhtudel hüpofüüsi enda kasvaja - adenoom. Samal ajal tõuseb adenoomirakke tootvate hormoonide või hormoonide tase, samal ajal kui hüpofüüsi ülejäänud osa kokkusurumise tõttu võib kõigi teiste hormoonide tase märkimisväärselt langeda. Kasvav adenoom on ohtlik ka seetõttu, et see surub külgnevad nägemisnärvid, veresooned ja aju struktuurid. Peaaegu kõigil adenoomiga patsientidel on peavalud, sageli nägemishäired.

Hüpofüüsi hormoonide puuduse põhjused võivad olla:

• verevarustuse defektid,
• hemorraagia,
• hüpofüüsi kaasasündinud alaareng,
• meningiit või entsefaliit,
• hüpofüüsi kasvaja kokkusurumine,
• peavigastus,
• mõned ravimid,
• kiiritamine,
• kirurgiline sekkumine.

Hüpofüüsi haiguste diagnoosimine

Hüpofüüsi haiguste diagnoosimisse ja ravimisse on kaasatud endokrinoloog. Esimesel visiidil kogub arst anamneesi (kaebused, teave varasemate haiguste ja päriliku eelsoodumuse kohta) ning määrab selle põhjal vajaliku hormonaalse profiili uuringu (hormoonide vereanalüüs), testi türooliberiiniga, testi sünapteeniga jne. Vajadusel võib välja kirjutada aju kompuutertomograafia, aju magnetresonantstomograafia jne..

Hüpofüüsihaiguste ravi

Hüpofüüsi haiguste ravi eesmärk on normaliseerida hormoonide taset veres ja adenoomi korral vähendada kasvaja survet ümbritsevatele aju struktuuridele. Hüpofüüsi hormoonide puudumisega kasutatakse hormoonasendusravi: inimesele antakse ravimeid, mis on vajalike hormoonide analoogid. Selline ravi kestab sageli kogu elu. Õnneks on hüpofüüsi kasvajad harva pahaloomulised. Kuid nende ravi on arsti jaoks keeruline ülesanne..

Hüpofüüsi kasvajate ravis kasutatakse järgmisi meetodeid ja nende kombinatsioone:

• ravimteraapia;
• kirurgiline ravi - kasvaja eemaldamine;
• kiiritusravi meetodid.

Naiste hüpofüüsihaigused: sümptomid, põhjused, ravi, nähud

Hüpofüüsi aktiivsust mõjutavad mitmesugused patoloogilised seisundid, sealhulgas Sheehani sündroom, hüpofüüsi hemorraagia ja peavigastused..

Hüpofüüsi haigus

• Isoleeritud gonadotropiini puudus
• Sheehani sündroom
• Hüpofüüsi hemorraagia
• Vigastus
• Craniopharyngioma
• Tühja Türgi sadula sündroom
• Hüpofüüsi kasvajad
  • Passiivne hormoon
    • Diferentseerimata adenoomid
    • III alatüüp
• Hormoon-aktiivne
  • Prolaktinoom
  • Kasvuhormoon
  • Kortikotropinoom
  • Türotropinoom
  • Gonadotropinoom
  • Segatud
• Sarkoidoos

Isoleeritud gonadotropiini puudus

Kaasasündinud sekundaarne hüpogonadism ja Kalmani sündroom kuuluvad haruldaste haiguste rühma, mille põhjuseks on seksuaalse arengu puudumine või edasilükkamine LH ja FSH ebapiisava sekretsiooni tõttu. Neuroendokriinsed kõrvalekalded jagunevad kahte rühma: gonadotroopse kaskaadi molekulaarsed defektid, mis põhjustavad isoleeritud sekundaarset hüpogonadismi, ja hüpotalamuse anomaaliad, mis on seotud gonadoliberiini eritavate neuronitega või Kalmani sündroomi haistmisteede hüpoplaasiaga. Mõnel juhul on anosmia. Defekt on seotud gonadoliberiini sekreteerivate neuronite moodustunud nina moodustumise haistmisplatoonidel või nende embrüogeneesi ajal migreerumisega haistmissibulatest lehtrituuma. Gonadotroopsete hormoonide tase võib olla normaalne või väheneda, ülejäänud hüpofüüsi hormoonide tase jääb normaalseks. Kuid patsientide sugunäärmed ei suuda suguhormoone sünteesida. Mõlemad häired on geneetilise iseloomuga. Sekundaarse hüpogonadismiga patsientidel tuvastatakse GNRH1, GPR54 / KISS1R geenide mutatsioonid. TLS3 ja TACR3 või hüpofüüsirakkude resistentsus gonadoliberiini suhtes. Haigused on sageli, kuid mitte alati, monogeensed sündroomid ja neid saab pärida autosomaalsel domineerival viisil. Iv diagnoosimiseks süstitakse gonadoliberiini joaga ja mõõdetakse gonadotroopsete hormoonide stimuleeritud taset. Üldiselt seisneb ravi östrogeenide ja progestogeenide määramises tsüklilises raviskeemis puberteedi tagamiseks. Raseduse planeerimisel määratakse gonadoliberiin pulseerivas režiimis dispenseri või gonadotropiini hormoonpreparaatide kaudu, mis viib folliikulite küpsemiseni ja ovulatsioonini.

Sünnitusjärgne hüpofüüsi nekroos (Sheehani sündroom)

Sheehani sündroom kuulub erakorralise endokrinoloogia valdkonda. 12 tundi kuni 34 päeva pärast sündi surnud naiste lahkamisel avastati adenohüpofüüsi nekroos umbes 25% juhtudest. Peaaegu kõigil juhtudel eelnes hüpofüüsi nekroosi arengule massiline verejooks sünnituse ajal, millega kaasnes vererõhu langus ja šokk. Sagedamini leitakse see sündroom tõenäoliselt suhkruhaiguse korral. Sündroomi patogenees pole teada. Kliiniliselt täheldatakse ühe või mitme hüpofüüsi hormooni osalist puudust või täielikku puudumist kuni apituitarismini. Võib ilmneda neerupealiste puudulikkuse sümptomid (arteriaalne hüpotensioon, iiveldus, oksendamine, unisus) või hüpotüreoidism. Hüpofüüsi jääkfunktsiooni saab hinnata provokatiivsete testide abil tiroliberiini, gonadoliberiini, somatoliberiini, kortikoliberiiniga.

Hüpofüüsi hemorraagia

Patsiendid kurdavad tugevat peavalu retroorbitaalses piirkonnas, nägemishäireid, muutusi õpilastes, teadvuse halvenemist. Need sümptomid võivad simuleerida teisi neuroloogilisi haigusi, näiteks basaalarteri ummistus, hüpertensiooniline kriis või kavernoosse siinuse tromboos. MRI või CT abil määratakse hüpofüüsi hemorraagia. Paljudel patsientidel diagnoositakse prolaktinoom ja dopamiini retseptori stimulantide, näiteks bromokriptiini, pergoliidi või kabergoliini manustamine võib protsessi peatada: kuid vajalik võib olla ka kirurgiline dekompressioon.

Posttraumaatiline hüpopituitarism

Rasked kraniotserebraalsed traumad, näiteks autoõnnetuste korral, võivad põhjustada hüpofüüsi portaalide süsteemi kahjustusi. Nendel patsientidel on võimalik tuvastada hüperprolaktineemia ja diabeedi insipidus. Kõige tavalisemad esmased sümptomid on hüpogonadism, amenorröa, söögiisu vähenemine, kehakaalu langus ja galaktorröa..

Extra hüpofüüsi kasvajad

Erinevad kasvajad võivad mõjutada hüpofüüsi või kasvada Türgi sadulaga külgnevas piirkonnas. Craniopharyngioma viitab aeglaselt kasvavatele kasvajatele, selle esinemissagedus on 1,2–4,6% kahe vanusepiigi korral: lapsepõlves ja 45–60-aastaselt. Kasvaja kasvab Ratke tasku jäänuste kihistunud lameepiteelist; selle läbimõõt võib ulatuda 8-10 cm-ni; kasvaja kasv võib põhjustada visuaalse ristmiku, hüpotalamuse ja kolmanda vatsakese kokkusurumist. Paljudel juhtudel on craniopharyngioma lokaliseeritud suprasellaarselt, 50% -l juhtudest on see lubjastunud, mis hõlbustab diagnoosimist. Craniopharyngioma on hormonaalselt passiivne. Patsiendid kurdavad oksendamist, peavalu, nägemise hägustumist, diabeedi sümptomeid insipidus. Diagnoosimiseks kasutatakse CT või MRI. Ravi aluseks on kasvaja kirurgiline eemaldamine, kuigi kirjanduse andmetel eemaldatakse kasvaja tehniliste raskuste tõttu harva täielikult. Kui operatsioonijärgne eemaldamine on puudulik, antakse tavaliselt kiiritusravi..

Tühja Türgi sadula sündroom

Tühja Türgi sadula sündroomiga kaasnevad tavaliselt hüperprolaktineemia, ovulatsioonihäired ja galaktorröa. Kui radiograafia näitab hüpofüüsi fossa suurenemist, mis kinnitab selle sündroomi kahte võimalikku põhjust:

1. arahnoidi väljaulatuvus sadula diafragma kaudu ja
2. hüpofüüsi kasvaja infarkt.

Selle sündroomi jaoks pole spetsiifilisi ravimeetodeid; kasutage dopamiini retseptori stimulante hüperprolaktineemia vähendamiseks ja hormoonravi kombineeritud östrogeeni-progestageeni ravimitega.

Hüpofüüsi kasvajad

Arvatakse, et 10–23% elanikkonnast on hüpofüüsi adenoomid. Lahkamise korral tuvastatakse 12% juhtudest passiivsed hüpofüüsi kasvajad. Hüpofüüsi kasvajad moodustavad 10% kõigist koljusisestest neoplasmidest. Eeldatakse siiski, et massilise röntgenuuringu käigus diagnoositakse patoloogiat, mida meditsiinikirjanduses nimetatakse „juhuslikult tuvastatud hüpofüüsi adenoomiks“, 27% juhtudest.

Hormooni mitteaktiivsed kasvajad

Mõned hormonaalsed passiivsed hüpofüüsi kasvajad väärivad tähelepanu. Kõige sagedamini on need diferentseerimata hüpofüüsi adenoomid. Iseloomulik on tuumori aeglane kasv, hüperprolaktineemia areng on võimalik, mis raskendab oluliselt diagnoosi ja viib ravi valele valimisele. Teist tüüpi hormooni mitteaktiivset kasvajat, adenoomi III alatüüpi, iseloomustab kiire agressiivne kasv. Kirjanduses nimetatakse seda tüüpi kasvajat “invasiivseks adenoomiks”, see on väga sarnane meningioomiga, kestvusmaterjal kasvab ja võib metastaaseeruda.

Hormoonaktiivsed hüpofüüsi kasvajad

Prolaktinoom

Inimestel on kõige levinum hormoonaktiivsete hüpofüüsi kasvajate tüüp prolaktinoom. Selle kasvaja levimus populatsioonis varieerub vahemikus 6–10 kuni 100 000 kohta. Hüperprolaktineemia raviga ravitud 1607 patsiendi haiguslugude analüüsi kohaselt oli prolaktinoomide esinemissagedus meestel 10 juhtu 100 000 kohta, naistel 30 juhtu 100 000 kohta. areneb laktotroopsete rakkude liigse paljunemise tõttu, mis paiknevad peamiselt hüpofüüsi külgmistes osades. Prolaktinoom võib kasvada väljapoole, idandades luustruktuure ja kavernoosset siinust või ülespoole, kahjustades visuaalset risti. Kasvajad, mille suurus on alla 10 mm, määratletakse kui mikroadenoomid, suurusega üle 10 mm - makroadenoomid. Nende kahte tüüpi kasvajate progresseerumise laad varieerub märkimisväärselt: mikroadenoomide puhul on iseloomulik palju healoomulisem kulg kui makroadenoomide korral..

Hüpofüüsi kasvajatega patsientidel ovulatsiooni rikkumine areneb keskmiselt 5 aastat enne galaktorröa ilmnemist. Lapsepõlves ja noorukieas viib haigus puberteedi halvenemiseni; Suuri hüpofüüsi kasvajaid leidub sageli patsientidel, kellel ei olnud menstruatsiooni või kellel oli enne amenorröa tekkimist üks või kaks menstruaaltsüklit. Lisaks hüpogonadismile tekivad prolaktinoomidega patsientidel metaboolsed häired, luutihedus väheneb, kuigi luumurdude oht ei suurene. Prolaktiini kahtluse korral määratakse seerumi prolaktiini tase. Tase, mis ületab 250 μg / l, näitab tavaliselt kasvaja esinemist ja tase, mis ületab 500 μg / L, on makroadenoomi märk. Prolaktiini absoluutne tase ei saa siiski olla kasvaja suuruse usaldusväärne marker. Radioloogid eelistavad tavaliselt MRT-d. Vaateväljade uurimine kinnitatud makroadenoomiga Goldmani perimeetri abil on ebapraktiline. Sellistel patsientidel on umbes 68% juhtudest ülemise kvadrandi bitemporaalne hemianopsia. Kasvajad, mis ei ulatu Türgi sadulast kaugemale, ei pigista visuaalset risti, seetõttu on nende patsientide nägemisväljade uurimine mõttetu.

Prolaktiiniravi

Praegu peetakse ravimteraapiat prolaktinoomide jaoks valitud meetodiks ja ainult selle rakendamise ebaefektiivsuse või võimatuse korral lahendatakse kirurgia või kiiritusravi küsimus. Kasvaja retsidiivid, panhüpopituitarismi tõenäosus (makroadenoomidega umbes 10–30%), komplikatsioonid (harvad meningiidi juhtumid, sagedane, kuid mööduv suhkruhaiguse insipidus, likorröa) ja surmaoht (ehkki väike, kuid alla 1%) põhjustavad enamuse kirurgilisest ravist keeldumist haige. Kiiritusravi jääb reservmeetodiks stimulantide suhtes resistentsete dopamiini retseptorite, aga ka pahaloomulise prolaktiini korral. Pärast kiiritusravi normaliseerub prolaktiini tase umbes kolmandikul patsientidest, kuid selle efekti saavutamiseks kulub kuni 20 aastat. Lisaks piiravad kiiritusravi kasutamist sellised kõrvaltoimed nagu hüpopituitarism, kraniaalnärvide kahjustus (harvadel juhtudel) ja sekundaarsete kasvajate teke.

Patsiendid, kes valivad ravimeid alates 1970. aastate keskpaigast. kirjutada välja dopamiini retseptori stimulante. Esimene ravim selles rühmas oli bromokriptiin, mis seondub mõlema D-ga₁-, nii D-ga₂-retseptorid ja pärsib prolaktiini sünteesi ja sekretsiooni. Toiminguga D-le₁-arteriaalse hüpotensiooni, iivelduse, ninakinnisuse tekkega seotud retseptorid. Veel üks levinud ravimi kõrvaltoime on düsfooria. Prolaktiini tootmise öise tõusu pärssimiseks tuleks bromokriptiin määrata üleöö. Alustada tuleb annusest 1,25 mg, selle järkjärguline suurendamine mitme nädala jooksul. Intravaginaalse manustamise korral leevendatakse kõrvaltoimeid, kuid ravitulemused pole rahuldavad..

Pergoliidi ja kinagoliidi kasutatakse Parkinsoni tõve ja harva hüperprolaktineemia raviks. Need ravimid kuuluvad ergoliini derivaatide hulka ja on aktiivsed annustes 50–100 mikrogrammi üks kord päevas..

Kabergoliin (Dostinex) on D selektiivne agonist₁-retseptorid. Praegu tunnustatakse kabergoliini esmavaliku ravimina enamiku haiguste ja seisundite ravis, millega kaasneb hüperprolaktineemia. Minimaalne terapeutiline annus peaks vähendama prolaktiini kontsentratsiooni normaalse väärtuseni. Maksimaalne lubatud annus on see, mida patsient talub ilma tõsiste kõrvaltoimeteta. Kabergoliini ööpäevase annuse suurendamise uuringus normaliseeriti prolaktiini tase 149-l 150-st hüpofüüsi mikro- ja makroadenoomiga patsiendist. Enamikul juhtudel oli hüperprolaktineemia kõrvaldamiseks vaja annuseid 2,5 kuni 3 mg nädalas, kuid mõnel juhul oli vajalik välja kirjutada kabergoliin annuses kuni 11 mg nädalas. Kabergoliini suurte annuste kasutamine tekitas muret seoses klapi regurgitatsiooni mõjuga, mis ilmnes Parkinsoni tõvest põdevatel patsientidel, kes said ravimit vähemalt 3 mg nädalas. 6-st uuringust 7-st, mis analüüsisid südame klappide tüsistuste riski kabergoliini kasutamisel hüperprolaktineemiaga patsientidel, ei olnud klapipatoloogia riski märkimisväärset suurenemist. Ainult üks uuring teatas trikuspidaalse regurgitatsiooni sageduse suurenemisest 57%, ehkki kontrollrühmas suurenes ka selle tüsistuse sagedus märkimisväärselt. Kuigi puuduvad selged tõendid kabergoliini kõrvaltoimete kohta südamest, on vajalik ehhokardiograafia abil jälgimine..

Dopamiini retseptori stimulandid on efektiivsed enamikul juhtudel. Võimalus suurendada kabergoliini annust maksimaalse talutavuseni võimaldab ületada näilise ravivastuse. Kuid paljudel patsientidel ilmneb kasvaja tõeline resistentsus dopamiini retseptori stimulantide suhtes, mis väljendub prolaktiini taseme normaliseerumise puudumises maksimaalse talutava annuse määramisel ja võimetus tagada kasvaja suuruse vähenemine 50% võrra. Makroadenoomide korral täheldatakse resistentsust sagedamini kui mikroadenoomide korral (vastavalt 18 ja 10%). Günekoloogide õnneks on see nähtus meestel tavalisem. Prolaktinoomi resistentsus erinevate dopamiini retseptori stimulantide suhtes ei ole sama. Nii saab 80% -l patsientidest resistentsuse bromokriptiinile üle saada, kirjutades välja kabergoliini. Tuumori suuruse dünaamikat bromokriptiini ja kabergoliiniga otseselt ei võrreldud. Sellegipoolest näitavad erinevate uuringute tulemused, et bromokriptiin vähendab kasvaja suurust umbes 50% 2/3 patsientidest, samas kui kabergoliin viib selle täieliku kadumiseni 90% patsientidest.

Jälgiti enam kui 6000 raseduse tulemusi pärast bromokriptiini kasutamist. Laste väärarengute sageduse suurenemist, samuti raseduse komplikatsioone ei täheldatud. Kaheteistkümneaastane perspektiivne uuring, milles võetakse kokku 380 naise vaatlus, kelle rasedus leidis aset kabergoliini kasutamisel, näitas, et enneaegsete sünnituste, raseduse komplikatsioonide ja väärarengute arv lastel ei suurene elanikkonnaga võrreldes. Kabergoliini võtmise ajal rasestunud naistel oli spontaansete abortide sagedus umbes 9% ja see oli madalam kui USA ja Euroopa elanikkonna üldpopulatsioonis (11-15%). Seega saab kabergoliini, nagu ka bromokriptiini, kasutada viljatusravi saavate naiste raviprogrammides..

Suur hulk uuringuid on näidanud, et prolaktinoom ei mõjuta raseduse kulgu. Teisest küljest võib makroprolaktiini kasvu raseduse ajal märkimisväärselt kiirendada. Sellega seoses on makroadenoomidega naistel soovitatav nägemisvälju regulaarselt uurida ja kui need on kitsendatud, tehakse kontrastiga MRT-uuring.

Kiirgusdiagnostika meetodite osas tuleks uuesti läbi vaadata sümptomite muutuste puudumisel mitte rohkem kui üks kord 10 aasta jooksul, kuna mikroprolaktinoomid kasvavad aeglaselt. Mõne autori sõnul ei ole dopamiini retseptori stimulantide ravis nende meetodite korduv kasutamine vajalik. Makroprolaktinoomide korral on soovitatav pärast 6-kuulist ravi korrata CT või MRI-d. Mõned usuvad, et kui kasvaja ei ole suurenenud või vähenenud mikroprolaktinoomi suuruseni, sümptomid ei suurene ja ravi jätkub, pole vaja uuesti uurida.

Kasvuhormoon

STH-d eritavad kasvajad ilmnevad peenete sümptomitega ja diagnoos tehakse tavaliselt viivitusega kuni 6 aastat. Esiteks puudutavad muudatused nägu, käsi ja jalgu. Stimuleeritakse luude kasvu ja pehmete kudede vohamist, mis põhjustab nina, alalõua ja kulmude suuruse suurenemist. Karpaalkanali sündroomi arengu tõttu võib ilmneda käte paresteesia, häälepaelte paksenemise tõttu muutub hääl jämedaks. Arteriaalne hüpertensioon ilmneb veerandil patsientidest, rasvumine pooleks, märkimisväärne müokardi hüpertroofia, maksa ja neerude suuruse suurenemine. Diagnostikas on oluline hinnata GH taset või patoloogilist vastust glükoosikoormusele. Ravi taktikad võivad hõlmata kasvaja kirurgilist eemaldamist, kiiritusravi või tuumori kasvu pärssimist somatostatiini analoogide abil.

Kortikotrolinoom

AKTH-d sekreteerivad kasvajad on haruldased, tavaliselt ei ületa nende suurus 1 cm. Ovulatsiooni rikkumine toimub neerupealise koore hormoonide taseme tõusu tõttu, vaba uriini kortisooli tase võib tõusta 150 mcg-ni päevas või rohkem. Tavaliselt tehakse transsfenoidne adenomektoomia, mis on efektiivne 60–90% juhtudest. Narkootikumide ravi eesmärk on suruda maha AKTH tootmine või blokeerida kortisooli ja retseptorite koostoime. Kliinilises praktikas kasutatakse somatostatiini pasireotiidi ja glükokortikoidi retseptori antagonisti mifepristooni analoogi. Kaalutakse uusi ravisuundi steroidogeneesi inhibiitori LC1699 ja retinoehappega (kliiniliste uuringute staadium).

Epidermise kasvufaktori retseptori antagonisti gefitiniibi in vitro uuringud. Mis tahes ravimeetodi korral on näidustatud pikaajaline vaatlus..

Türotropinoom

Türotropinoom on türotoksikoosi harv põhjus. ELISA abil TSH määramise ülitundliku meetodi kasutuselevõtt muutis selle seisundi diagnoosimise kergemini kättesaadavaks; oli olemas võimalus kasvaja varaseks avastamiseks, mis väldib diagnostilisi vigu ja ebaõiget ravi. Selle patoloogia jaoks spetsiifilisi diagnostilisi meetodeid aga pole, seetõttu võetakse türeotropinoomide diagnoosimisel, TSH α-subühiku taseme tõusu, SHBG taseme tõusu, türeotroopsete rakkude reageerimise vähenemist või vähest reageerimist türooliberiini manustamisele, T-ga supresseeriva testi tulemusi₃. Enamikul juhtudel on kasvaja suurus suhteliselt väike (keskmiselt 3 mm), mis raskendab CT ja MRI diagnoosimist. Ravi on tavaliselt kirurgiline; ebaefektiivsusega määratakse pärast seda kiiritusravi. Narkootikumide ravi somatostatiini analoogidega vähendab TSH sekretsiooni enam kui 90% juhtudest.

Gonadotropinoom

Varem olid need hüpofüüsi adenoomid, mis eritavad FSH ja LH. on äärmiselt haruldased. Kuid hiljuti on tõestatud, et hormoonide inaktiivsed kasvajad võivad naistel tekitada gonadotroopseid hormoone. Türioliberiini manustamine põhjustab mõnel, ehkki mitte kõigil juhtudel LH ​​FSH, LH, α- ja β-subühikute taseme tõusu. Kirjeldatud on hüpergonadotroopse amenorröa juhtumeid, kus gonadotropiinide sisaldus on eriti kõrge, mille korral munasarjafunktsiooni stimuleerimine menotropiiniga taastab ovulatsiooni ja viib rasestumiseni.