Ägeda lümfoblastilise vere leukeemia ravimise võimalused

Kartsinoom

Äge lümfoblastiline leukeemia on teatud tüüpi leukeemia, mis tuleneb luuüdi arenevate rakkude DNA omandatud kahjustustest. 80% -l laste kõigist leukeemia juhtudest ilmneb ägeda leukeemia tüüp.

See haigus pärineb B- ja T-lümfotsüütide liini eelkäijatest või sellesse rühma kuulub ka kõrge pahaloomulisuse astmega lümfoom..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia põhjused

Seda tüüpi leukeemia põhjuseid on sageli väga raske kindlaks teha..

Selle haiguse tõenäosust suurendavad tegurid:

  • suured kiirgusdoosid, mida kinnitavad Jaapanis pärast aatomipommi ellu elanud inimeste näitel saadud andmed;
  • kokkupuude kemikaalidega nagu benseen, raskmetallid või sinepigaas;
  • geneetilised mutatsioonid;
  • autosomaalsed mehhanismid, näiteks hormonaalsed või endokriinsed, immunoloogilised.

Äge lümfoblastiline leukeemia tuleneb vereloome tüvirakkude kasvaja transformatsioonist ja pahaloomuliste "rakuorganiidide" laienemisest, mis tõrjuvad normaalsed rakud luuüdist välja, mis põhjustab luuüdi funktsiooni progresseeruvaid häireid.

Haiguse raviprognoos halveneb enne 2-aastast ja vanemat kui 10-aastast. Täiskasvanutel ilmneb äge lümfoblastiline leukeemia peamiselt enne 30. eluaastat.

Sõltuvalt perifeerses veres olevate lööklainete arvust, maksa ja põrna paisumise ja infiltratsiooni astmest, nn. riskiindeks. Selle indeksi põhjal eristatakse 3 patsientide rühma: madala riskiga, keskmise riskiga ja kõrge riskiga.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid

Sümptomid on sarnased ägeda müeloidse leukeemiaga, erinevusega, et äge lümfoblastiline leukeemia põhjustab sageli lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist. Sümptomid võivad olla väga mitmekesised ja mittespetsiifilised..

Perifeerse vere lööklaine.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia kõige levinumad sümptomid on järgmised:

  • kuumus;
  • öine higistamine;
  • keha üldine nõrgenemine;
  • hemorraagiline diatees;
  • naha kahvatus;
  • naha ja limaskesta verejooks;
  • väsimus;
  • kõhuvalu;
  • söögiisu vähenemine;
  • iseloomu muutused;
  • valu luudes ja liigestes;
  • vastuvõtlikkus bakteriaalsetele ja pärmseente nakkustele, näiteks kurgu suu limaskestale.

Haiguse tüsistused võivad olla muutused kesknärvisüsteemis, leukeemiline meningiit. Muude elundite kahjustusega seotud sümptomiteks on maksa laienemine ja sensoorsete organite infiltratsiooni korral nägemisteravuse halvenemine või kõrvapõletik. Kopsukahjustuse korral võib tekkida õhupuudus ja isegi hingamispuudulikkus..

Kardiovaskulaarsüsteemi krambi korral võivad tekkida südame rütmihäired ja südamepuudulikkuse sümptomid. Hematuria võib viidata kuseteede hõivamisele.

Vere- ja luuüdi testid, mis kinnitavad blastide esinemist perifeerses veres, võimaldavad diagnoosida ägedat lümfoblastilist leukeemiat.

Lisaks sellele iseloomustab seda tüüpi leukeemiat trombotsütopeenia (vereliistakute arvu vähenemine veres), aneemia (hemoglobiini hulga vähenemine), granulotsüütide arvu vähenemine, erütrotsüütide kiirenenud settimisreaktsioon, kusihappe taseme tõus ja LDH aktiivsuse suurenemine.

Kõigil lastel haiguse alguses viiakse läbi tserebrospinaalvedeliku uuring. Lisaks tehakse karüotüübi uuringuid võimalike kromosomaalsete kõrvalekallete tuvastamiseks, samuti immunofenotüübi uuringuid..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi

Ravi tuleb alustada kohe pärast diagnoosimist. See viib remissioonini, see tähendab seisundini, kus veres ja luuüdis pole plahvatusi.

Lapsi ravitakse spetsialiseeritud hematoloogilistes keskustes. Enne ravi alustamist teevad nad vereülekande. Võib välja kirjutada ka antibiootikume. Täieliku remissiooni saavutamiseks on vajalik kemoteraapia (vinkristiin, antratsükliin, prednisoloon, L-asparginase) koos mitme medikamentoosse raviga ja mõnikord ka kiiritusraviga.

Järgmine samm on remissiooni konsolideerimine, mille eesmärk on haigus kõrvaldada. Ravi kestab mitu nädalat ja hõlmab ka tsütostaatikumide kasutamist. Lisaks kasutatakse ravis kesknärvisüsteemi kaitsevõimet..

Pärast konsolideerimise lõpuleviimist on vaja perioodiliselt jälgida patsiendi tervislikku seisundit, uurida luuüdi ja vererakkude taset. Praegu on ravi väga tõhus ja 70% patsientidest saavutab remissiooni ning lastel täheldatakse ravi edukust isegi 98% juhtudest.

Kui luuüdi hakkab korralikult toimima, patsient tunneb end paremini ja vähirakkude arv väheneb, on ta luuüdi siirdamiseks ette valmistatud.

Luuüdi siirdamine hõlmab luuüdi tüvirakkude siirdamist retsipiendi verre. Perifeersest verest saadud luuüdi või tüvirakkude doonoriks võivad olla geneetiliselt identsed kaksikud, vennad ja õed, kellel on sobiv kudede ühilduvus.

Samuti saate siirdada patsiendi enda tüvirakud, mis on saadud nabanööri verest sündides, perifeerses veres või luuüdis. Tüvirakud tekitavad kõiki vererakke: valgevereliblesid, punaseid vereliblesid ja trombotsüüte.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos

Kahjuks on teatud protsendil patsientidest haiguse taastekke ja lööklainerakkude ilmnemine luuüdis, kesknärvisüsteemis ja munandites. Retsidiiv võib ilmneda vahetult pärast ravi või pika aja möödudes. Kesknärvisüsteemi retsidiivi korral kasutatakse agressiivset intratekaalset intensiivravi ja kiirgust.

Viimastel aastatel on lümfoblastilise leukeemia prognoos märkimisväärselt paranenud. Remissiooni saavutanud inimeste protsent on üle 70% ja intensiivse keemiaravi korral üle 90%. Prognoos on vanematel inimestel halvem ja sõltub ägeda lümfoblastilise leukeemia alatüübist. Ebasoodne prognoos ilmneb Philadelphia kromosoomi juuresolekul ja üle 35-aastastel..

Lapse ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos ja selle ravi

Laste ja täiskasvanute äge lümfoblastse leukeemia on vereloomesüsteemi pahaloomuline kasvaja. Kasvaja klooni esindavad lümfoidkoe rakud, mille arv ületab 25% või rohkem kõigist teistest. Selle haiguse statistiliselt määratletud 2 vanusega seotud tippu:

  • 3-4-aastased lapsed
  • vanemad inimesed 60–65-aastased.

Põhjused

Laste ägeda leukeemia põhjused tänapäevani on saladus, mida pole veel täielikult avastatud. Praegu domineerib viirusteooria. Ta väidab, et kuni teatud ajani on viirus uinuvas olekus, kuid siis on mõne teguri (pole täpselt teada, milliste) mõjul selle aktiveerumist täheldatud. See provotseerib lümfoidide vererakkude kontrollimatu jagunemise. Siiani pole olnud võimalik eraldada põhjuslikku viirust, mis on võimeline põhjustama haiguse arengut (näiteks emakakaelavähi korral papilloomiviirus). Seda tüüpi leukeemiaga patsientidel on aeg-ajalt võimalik eraldada HIV-i meenutavat retroviirust.

Lisaks viirustele võivad teatud kemikaalid (sealhulgas ravimid) ja kiirgusenergia omada mutageenset omadust. Kiirgusteooriat toetavad andmed leukeemia esinemissageduse suurenemise kohta Jaapani elanike seas, kus toimus aatomiplahvatus. Keemilist hüpoteesi kinnitavad leukeemiapuhangud värvi-, laki- ja muude kahjulike tööstuste töötajate seas.

Täna on ühendatud kõige olulisem vaatepunkt. See seisneb asjaolus, et väliste tegurite (viirus, kemikaalid, ioniseeriv kiirgus) toime toimub kasvajas ainult geneetilise eelsoodumuse olemasolul. Viimane määrab kindlaks onkogeense kaitse seisva seisundi.

Sümptomatoloogia

Kui lümfoblastide arv kehas ületab 1 triljoni, ilmnevad kliinilised sümptomid.

Lastel esineva ägeda leukeemia sümptomid on seotud nelja peamise sündroomiga:

  • hüperplastiline - immuunorganite (põrn, lümfisõlmed, maks) valutu suurenemine. Selle põhjuseks on nende tungimine kasvajarakkudesse. Mediastiinumi lümfisõlmede suurenemisega on patsientide prognoos halb elundite mehaanilise kokkusurumise tõttu, mis on olulised elu säilitamiseks. See põhjustab õhupuudust, kaela turset ja tsüanoosi, samuti emakakaela veenide pulsatsiooni
  • hemorraagiline, seotud trombotsüütide arvu kriitilise vähenemisega (trombotsüütide idu asendatakse lümfoblastsete rakkudega, mis paljunevad kontrollimatult) - ilmnevad erineva lokaliseerituse ja suurusega hemorraagiad. Võib esineda ajusiseseid hemorraagiaid
  • aneemiline - seotud punaste vereliblede eellasrakkude paljunemise allasurumisega
  • joobeseisund, mis väljendub unetus, unisus päeva jooksul, peavalu, nõrkus, suurenenud pulss, palavik.

Diagnostika

Leukeemiat võib kahtlustada üldise kliinilise vereanalüüsiga, mille käigus määratakse ebaküpsed rakud. Lõplik diagnoos tehakse siiski pärast biopsiat. Onkohematoloogias on see luuüdi punktsioon. See on võetud rinnaku juurest, nii et selle teine ​​nimi on rinnaku punktsioon.

Peamine diagnostiline kriteerium on luuüdis 25% või enama leukeemilise raku tuvastamine. Sel juhul tuleks nende lümfoidne päritolu tõestada. Sel eesmärgil määratakse mittespetsiifilise esteraasi ja müeloperoksidaasi olemasolu. Nende ensüümide puudumine kinnitab, et rakud on lümfoidsed. See on ägeda müeloidse leukeemia oluline tunnus. See eristamine on väga oluline, sest ravi lähenemisviisid on erinevad.

Lisaks on mittelümfoblastilise leukeemia korral vaja kindlaks teha rakkude küpsemise aste:

  1. M1 - müeloblastide rakkude küpsemise tunnused puuduvad
  2. M2 - nende vananemisel on märke
  3. M3 - tuumori kloon, mida esindavad promüelotsüütilised rakud
  4. M4 - kasvajarakkude eelkäijad on müeloblastid ja monoblastid
  5. M5 - ainult monoblastid
  6. M6 - punaste vereliblede eelkäijad.

Diagnostilise otsingu ajal on oluline välistada või kinnitada närvisüsteemi tuumori kahjustus. Neuroleukeemia diagnoos tehakse kindlaks juhul, kui:

  • tserebrospinaalvedelikus leitakse plahvatusi (ebaküpsed rakud)
  • närvide parees, mida ei seostata teiste närvisüsteemi haigustega.

Ratsionaalseima taktika valimiseks on oluline tuvastada leukeemia retsidiiv. See võib olla mitut tüüpi:

  • luuüdi retsidiiv - närvipõletike suurenemine luuüdis rohkem kui 25%
  • munandite retsidiiv - munandite suuruse suurenemine, millega ei kaasne valu. Luuüdis pole blastide arv suurem kui 5%, neuroleukeemiat pole
  • spetsiaalse lokaliseerimise retsidiivid, mida iseloomustab mis tahes muu organi, välja arvatud luuüdi, munandid ja aju, lüüasaamine. Kõigil juhtudel on vajalik biopsia. Seda on võimatu teostada ainult võrkkesta kahjustustega, kuid sellel on oftalmoskoopiaga iseloomulikud kliinilised sümptomid.

Ravi

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi viiakse läbi tsütostaatiliste ravimite mitmesuguste kombinatsioonide abil, millel on kahjulik mõju kasvajarakkudele. neid ravimeid võib manustada suu kaudu, intravenoosselt või rektaalselt. Närvisüsteemi kahjustuste korral võib olla vajalik kiiritusravi (mitte kõigil juhtudel).

Ravi viiakse läbi mitmes etapis:

  1. induktsioon - kasvajarakkude aktiivne supressioon ravimite abil
  2. konsolideerimine - toetus saavutatud efektile
  3. reinduktsioon - korduv aktiivne tuumori supressioon
  4. toetav.

Mõnel juhul võib olla vajalik luuüdi siirdamine. Tema näidustused on:

  • võimetus saavutada remissiooni induktsiooni etapis, kasutades erinevaid farmakoloogilisi raviskeeme
  • varajane või väga varajane retsidiiv
  • hilised ägenemised isoleeritud luuüdi kahjustusega
  • T-rakkude ägeda lümfoblastilise leukeemia kordumine.

Leukeemiahaige peab järgima teatavaid hooldussoovitusi, mis aitavad vähendada mitmesuguste (peamiselt nakkuslike) tüsistuste riski. Peamised näpunäited on järgmised:

  1. suuõõne eest hoolitsemisel on vaja seda loputada 4 korda päevas erinevate antiseptiliste lahustega, töödelda seda kaks korda päevas astringentidega, mis aitavad kaasa mikrolõhede paranemisele
  2. kasutage ainult maksimaalse pehmusega pintsleid
  3. trombotsütopeenia esinemise korral on hambaharjad keelatud (suu ravitakse astringentide ja kloorheksaamiga)
  4. hambaharjad on keelatud ka erinevate limaskestade vigastuste korral
  5. Kõhukinnisuse ja nende ravi vältimiseks kasutatakse laktuloosipõhiseid preparaate.
  6. regulaarne nahahooldus - igapäevane dušš, naha töötlemine kloorheksidiiniga, kui on kahjustusi, töödeldakse neid briljantrohelise lahusega
  7. siseõhu puhastajad
  8. lapsega kokkupuutuvate vanemate hoolikad hügieenimeetmed
  9. kriitilise arvu küpsete valgevereliblede korral tuleks iga päev vahetada pesu (voodi ja aluspesu).

Taastusravi

Ravi käigus ja pärast seda läbib laps rea laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid:

  • üldine kliiniline vereanalüüs kord kuus (ravi säilitusfaasis 1 kord nädalas)
  • biokeemiline vereanalüüs - üks kord kuue kuu jooksul (säilitusravi ajal - üks kord 3 kuu jooksul)
  • iseloomulike kliiniliste sümptomite ilmnemisel tehakse rinna punktsioon ja / või tserebrospinaalvedeliku uuring
  • kõhuõõne seisundi ultraheli diagnostika - 1 kord poole aasta jooksul.

Prognoos

Lastel esineva ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos sõltub ravi õigsusest ja selle õigeaegsusest. Nendel tingimustel on patsientide viieaastane elulemus 60–80%.

Pärast kliinilist ja laboratoorset ravi pole fertiilsusele mingeid täiendavaid piiranguid. Sellistele vanematele sündinud lastel on leukeemia tekke oht minimaalne..

Lümfoblastiline leukeemia

Lümfoblastiline leukeemia on vereloomesüsteemi pahaloomuline haigus, mida iseloomustab lümfoblastide (ebaküpsed lümfoidrakud) arvu kiire ja kontrollimatu suurenemine.

Pediaatrilises praktikas on see kõige tavalisem vähihaigus. Äge lümfoblastiline leukeemia moodustab laste hematopoeetilise süsteemi esinemissageduse struktuurist 75–80%. Tüdrukud haigestuvad harvemini kui poisid. Maksimaalne esinemissagedus on üks kuni kuus aastat vana..

Täiskasvanud inimesed saavad lümfoblastilist leukeemiat 10 korda harvemini kui lapsed. Esinemissagedus suureneb üle 60-aastaste patsientide seas..

Lastel areneb lümfoblastiline leukeemia tavaliselt esmase haigusena, täiskasvanud patsientidel aga sageli kroonilise lümfotsütaarse leukeemia komplikatsioonina.

Lastel esineva ägeda lümfoblastse leukeemia korral on prognoos hea. Kaasaegne polükeemiaravi võimaldab saavutada stabiilse remissiooni 95% -l selle vanuserühma patsientidest.

Põhjused ja riskifaktorid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia areng põhjustab punases luuüdis pahaloomuliste kloonide moodustumist, mis on vereloomerakkude rühm, mis on kaotanud võime paljunemist kontrollida. Kromosoomaberratsioonide tagajärjel moodustub kloon:

  • võimendamine - kromosoomi teatud regioonist moodustatakse täiendavad koopiad;
  • inversioon - kromosoomi pöörlemine;
  • deletsioon - kromosoomi saidi kaotus;
  • translokatsioon - kaks kromosoomi vahetuvad omavahel teatud piirkondade vahel.

Geneetilised kõrvalekalded, mis soodustavad lümfoblastilise leukeemia arengut, esinevad loote moodustumise staadiumis. Kuid selleks, et kloonrakkude moodustumise patoloogiline protsess algaks, on vajalik kokkupuude väliste tegurite provotseerimisega. Nende tegurite hulka kuuluvad:

  1. Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega - korduvad röntgenuuringud, kiiritusravi muude onkoloogiliste haiguste korral, elades looduslikult kõrge kiirgustaustaga piirkonnas. Tõestatud fakt on seos kiiritusravi ja lümfoblastilise leukeemia arengu vahel. Meditsiinilise statistika kohaselt areneb haigus 10% -l kiiritusravi saavatest patsientidest. On olemas eeldus, et lümfoblastse leukeemia võib vallandada röntgenuuringud, kuid seda teooriat ei kinnita statistilised andmed..
  2. Nakkus viiruste onkogeensete tüvedega. On põhjust arvata, et ägeda lümfoblastse leukeemia tekke põhjustajaks on patsientide nakatumine, kellel on eelsoodumus leukeemia tekkeks viiruste, eriti Epstein-Barri viiruse poolt. Samal ajal on teada, et lastel suureneb lümfoblastilise leukeemia tekke oht nende immuunsussüsteemi "väljaõppeta", see tähendab, et puudub või puudub kogemus immuunsussüsteemi kokkupuutel patogeensete mikroorganismidega.
  3. Intoksikatsioon onkogeensete mürkidega, sealhulgas raskmetallide sooladega.
  4. Suitsetamine, sealhulgas passiivne.
  5. Tsütostaatiline ravi.
  6. Geneetilised kõrvalekalded - pärilikud immuunsushäired, tsöliaakia, neurofibromatoos, Wiskott-Aldrichi sündroom, Klinefelteri sündroom, Schwachmani sündroom, Downi sündroom, Fanconi aneemia.

Laste ja täiskasvanute ägeda lümfoblastilise leukeemia kliiniline kulg on kiire. Sageli ulatub haiguse diagnoosimise ajaks patsiendi kehas kõigi lümfoblastide mass 3–5% -ni kogu kehakaalust.

Haiguse vormid

Lümfotsüüdid on teatud tüüpi agranulotsüütide leukotsüüdid, mille peamised funktsioonid on:

  • antikehade tootmine (humoraalne immuunsus);
  • võõraste rakkude otsene hävitamine (raku immuunsus);
  • muud tüüpi rakkude aktiivsuse reguleerimine.

Täiskasvanul moodustavad lümfotsüüdid 25–40% leukotsüütide koguarvust. Lastel võib nende osakaal ulatuda 50% -ni.

Humoraalse immuunsuse reguleerimise tagavad T-lümfotsüüdid. T-abistajad vastutavad antikehade tootmise stimuleerimise eest ja T-supressorid vastutavad inhibeerimise eest.

B-lümfotsüüdid tunnevad ära antigeenid (võõrad struktuurid) ja tekitavad nende vastu spetsiifilisi antikehi.

NK-lümfotsüüdid kontrollivad inimkeha teiste rakkude kvaliteeti ja hävitavad aktiivselt neid, mis erinevad normaalsest (pahaloomulised rakud).

Lümfotsüütide moodustumise ja diferentseerumise protsess algab lümfoblastide - lümfoidsete eellasrakkude - moodustumisega. Kasvajaprotsessi tõttu on lümfotsüütide küpsemine häiritud. Sõltuvalt lümfotsüütide kahjustuse tüübist jaotatakse lümfoblastiline leukeemia T-lineaarseks ja B-lineaarseks.

WHO klassifikatsiooni kohaselt eristatakse mitut tüüpi ägedat lümfoblastilist leukeemiat:

Lümfoblastilise leukeemia esinemissageduse üldises struktuuris moodustab B-rakuliste vormide osakaal 80–85% ja T-rakkude vormide osakaal 15–20%.

Haiguse etapid

Ägeda lümfoblastse leukeemia ajal eristatakse järgmisi etappe:

  1. Esialgne. See kestab 1-3 kuud. Kliinilises pildis domineerivad mittespetsiifilised nähud (naha kahvatus, madala palavikuga palavik, isutus, väsimus, letargia). Mõned patsiendid kurdavad lihaste, liigeste ja luude, kõhu, püsivate peavalude valu.
  2. Keskel. Haiguse hääldatud nähud, mis avalduvad aneemilise, joobeseisundi, hüperplastiliste, hemorraagiliste ja nakkuslike sündroomidena.
  3. Remissioon. Seda iseloomustab kliiniliste ja hematoloogiliste parameetrite normaliseerimine..
  4. Terminali staadium. Iseloomulik on lümfoblastilise leukeemia sümptomite kiire progresseerumine. Tappev.

Lümfoblastilise leukeemia sümptomid

Laste ja täiskasvanute ägeda lümfoblastilise leukeemia kliiniline kulg on kiire. Haiguse diagnoosimise ajaks ulatub kõigi lümfoblastide mass patsiendi kehas sageli 3–5% -ni kogu kehakaalust. Selle põhjuseks on kloonirakkude vohamine..

Täiskasvanutel on lümfoblastilise leukeemia prognoos tõsine, viieaastane elulemus ei ületa 34–40%.

Lümfoblastilise leukeemia kliinilises pildis eristuvad mitmed sündroomid.

  1. Mürgistus.Selle tunnused: väsimus, tugev üldine nõrkus, kehakaalu langus, palavik, hüperhidroos, üldine nõrkus. Palavikku võib seostada otseselt pahaloomulise protsessiga, samuti nakkuslike komplikatsioonidega..
  2. Hüperplastiline. Verevooluga lümfoblastid kanduvad kogu kehas, kudedesse kogunedes, seda protsessi nimetatakse leukeemiliseks infiltratsiooniks. See väljendub maksa, põrna, lümfisõlmede suurenemises, valu liigestes ja luudes. Membraanide ja aju aine leukeemiline infiltratsioon põhjustab neuroleukeemia arengut. Kliiniliselt avaldub see peavalu, iivelduse, mõnikord oksendamisega. Funduse uurimisel märgitakse nägemisnärvi ketaste turset. Mõnel juhul algab neuroleukeemia kustutatud kliinilise pildi põhjal või on üldiselt asümptomaatiline ning seda diagnoositakse ainult tserebrospinaalvedeliku laboratoorse uuringu käigus. Ligikaudu 30% -l poistest on lümfoblastse leukeemia sümptom munandite infiltraatide moodustumine. Limaskestadel ja nahapiirkonnas tekivad patsientidel sageli leukeemid (lilla-tsüanootilised infiltraadid). Harvadel juhtudel avaldub hüperplastiline sündroom neerude eritusfunktsiooni, soolekahjustuse ja efusioonperikardiidi rikkumisega..
  3. Aneemiline. Luuüdi vereloome pärssimisega kaasneb aneemia areng. Patsiendid täheldasid naha ja limaskestade kahvatust, tahhükardiat, nõrkust, pearinglust.
  4. Hemorraagiline. Kapillaaride veresoonte tromboos ja trombotsütopeenia põhjustavad selle sündroomi arengut. Nahal ilmuvad mitu petehhiat ja ekhümoosi. Isegi väiksema verevalumiga kaasneb ulatusliku nahaaluse hematoomi ilmnemine. Täheldatakse sagedasi nina-, igeme-, emaka- ja seedetrakti verejookse, võrkkesta hemorraagiaid..
  5. Nakkuslik. Lümfoblastilise leukeemia korral ei toimu lümfotsüütide täielikku diferentseerumist ja seetõttu ei suuda nad oma funktsioone täita, mis põhjustab immuunsuse olulist langust. Seetõttu muutuvad patsiendid vastuvõtlikuks viiruslike, bakteriaalsete ja seeninfektsioonide suhtes, mis samuti läbivad raske haiguse ja võivad põhjustada sepsise, mis on toksiline toksiline šokk..

Lümfoblastilise leukeemia tekkimist soodustavad geneetilised kõrvalekalded ilmnevad loote moodustumise etapis.

Diagnostika

Ägeda lümfoblastse leukeemia diagnoosimisel võetakse aluseks haiguse sümptomid, müelogrammi tulemused ja perifeerse vere analüüs. Lümfoblastilise leukeemia üldine vereanalüüs näitab:

  • hemoglobiini kontsentratsiooni langus (aneemia);
  • trombotsüütide arvu vähenemine (trombotsütopeenia);
  • valgeliblede arvu suurenemine (leukotsütoos), harvem valgevereliblede arvu vähenemine (leukopeenia);
  • ESR tõus;
  • lümfoblastide sisaldus on 15–20% leukotsüütide koguarvust;
  • neutrofiilide arvu vähenemine (neutropeenia).

Müelogrammis määratakse kindlaks neutrofiilsete, erütroidsete ja trombotsüütide idude väljendunud pärssimine.

Lümfoblastilise leukeemiaga patsientide ulatuslik uuringuprogramm sisaldab:

  • nimme punktsioon, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku laboratoorne uurimine - neuroleukeemia välistamiseks või tuvastamiseks;
  • rindkere röntgenograafia - laienenud lümfisõlmede tuvastamiseks mediastiinumis;
  • Kõhuõõne elundite ultraheli - kõhuõõnesiseste lümfisõlmede ja parenhüümi elundite seisundi hinnang;
  • biokeemiline vereanalüüs - neerude ja maksa võimalike rikkumiste tuvastamiseks.

Äge lümfoblastiline leukeemia nõuab diferentsiaaldiagnostikat järgmiste patoloogiliste seisunditega:

  • nakkuslik mononukleoos;
  • muud tüüpi leukeemia;
  • mürgitus;
  • leukeemiataoline sündroom, mis tuleneb teatud nakkushaiguste (läkaköha, tuberkuloos, tsütomegaloviirusinfektsioon, sepsis) raskest käigust.

Lümfoblastilise leukeemia ravi

Lümfoblastilise leukeemia peamiseks ravimeetodiks on polükeemiaravi - keemiaravi tüüp, kus kasutatakse mitte ühte, vaid mitut tsütostaatilist ravimit.

Täiskasvanud inimesed saavad lümfoblastilist leukeemiat 10 korda harvemini kui lapsed. Esinemissagedus suureneb üle 60-aastaste patsientide seas..

Haiguse ravis eristatakse kahte etappi:

  1. Intensiiv- või induktsioonravi. Seda viiakse onkohematoloogia osakonnas läbi mitu kuud. Kasvajavastaseid ravimeid manustatakse intravenoosselt. Selle etapi eesmärk on normaliseerida vere moodustumise protsesse (blastide puudumist perifeerses veres ja mitte rohkem kui 5% neist luuüdis) ning parandada patsientide üldist seisundit.
  2. Säilitusravi Läbi viidud mitme aasta jooksul ambulatoorselt. Kasvajavastased ravimid on ette nähtud suu kaudu. Regulaarselt uurige patsientide luuüdi ja perifeerse vere koostist, kohandades ravi, näiteks raadio- või immunoteraapia käigus.

Ravi madala efektiivsuse ja korduvate ägenemiste korral on küsimus luuüdi siirdamise soovitatavusest.

Võimalikud tagajärjed ja komplikatsioonid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia taustal ilmneb patsientidel humoraalse ja rakulise immuunsuse oluline vähenemine. Selle tagajärjel tekivad neil sageli nakkus- ja põletikulised haigused (tonsilliit, sinusiit, püelonefriit, kopsupõletik), mis kulgevad pikale venivalt ja võivad põhjustada sepsise.

Lümfoblastilise leukeemia üks peamisi tunnuseid on aju närvikohtade, mateeria ja membraanide sagedane leukeemiline infiltratsioon, mis põhjustab neuroleukeemia arengut. Ilma vajaliku ennetamiseta ilmneb see komplikatsioon igal teisel patsiendil.

Prognoos

Lastel esineva ägeda lümfoblastse leukeemia korral on prognoos hea. Kaasaegne polükeemiaravi võimaldab saavutada stabiilse remissiooni 95% -l selle vanuserühma patsientidest. Neist 70–80% -l on remissiooni kestus üle 5 aasta, sellised lapsed kustutatakse registrist täielikult ravitud.

Ravi madala efektiivsuse ja korduvate ägenemiste korral on küsimus luuüdi siirdamise soovitatavusest.

Täiskasvanutel on lümfoblastilise leukeemia prognoos tõsine, viieaastane elulemus ei ületa 34–40%.

Ärahoidmine

Lümfoblastilise leukeemia spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud. Teatavat rolli haiguse ennetamisel mängib tervislik eluviis (sportimine, halbadest harjumustest loobumine, õige söömine, igapäevase rutiini järgimine).

Äge lümfoblastiline leukeemia

Leukeemia on vereloomeorgani pahaloomuline protsess, mis häirib inimese organite ja süsteemide tööd. On teada leukeemia sordid, mis erinevad atüüpiliste rakkude moodustamise meetodite poolest. Leukeemia on äge ja krooniline. Kroonilise haiguse korral on iseloomulik haiguse pikaajaline areng ilma ilmsete sümptomiteta. Ägedad vormid arenevad kiiresti ja mõjutavad aktiivselt kogu inimkeha.

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on onkoloogilist patoloogiat põhjustav heterogeenne protsess, mille käigus mõjutatakse vere moodustumise süsteemi, nimelt luuüdi. Patoloogia provotseerib lümfoblastide jagunemise kontrollimatut protsessi.

Haigust iseloomustab aneemia, kogu organismi mürgistus, maksa, lümfisõlmede ja põrna põletik, hingamispuudulikkus ja spontaanne verejooks. Ravi on kaasatud onkohematoloogid. Diagnoos määratakse instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute tulemuste põhjal. ICD-10 kood verevähi C91 jaoks.

Lastel areneb onkoloogiline protsess kuni kümme korda sagedamini kui täiskasvanutel. Tavaliselt diagnoositakse seda tugevama soo esindajatel sünnist kuni kuue aastani. Tüdrukutel esineb haigus harvemini. Lapsepõlves on leukeemia primaarne haigus, täiskasvanueas toimib see kroonilise lümfotsütaarse vähi diagnoosimise komplikatsioonina..

Võrreldes muud tüüpi haigustega võib äge lümfoblastiline leukeemia mõjutada aju ja seljaaju. Kesknärvisüsteemi muutused progresseeruvad.

Maailma Terviseorganisatsiooni määratluse kohaselt liigitatakse patoloogia järgmiselt:

  1. Rakueelne vähk;
  2. B-eelne raku leukeemia;
  3. B-raku leukeemia;
  4. T-raku verevähk.

B-raku äge lümfoblastiline leukeemia tuvastatakse 85% -l ALL-ga inimestest. Kolmeaastased lapsed on ohus või arenevad 60 aasta pärast. Tavaline on tavaline B2 tüüpi kasvaja.

T-lineaarne vähk avastatakse 15% -l patsientidest, tavaliselt noorukieas.

Haiguse etioloogia

Patoloogiaga rikutakse pahaloomulise loomusega klooni mõjul vereloomet. Seda esindavad kontrollimatud, pidevalt jagunevad plahvatused. Kloon luuakse geneetiliste häirete tõttu, mille käigus toimub kromosoomi saitide vahetus (translokatsioon), selle kaotus (kustutamine), saidi ümberpööramine (inversioon) ja sellise saidi loomine (amplifikatsioon).

Vähirakk laotatakse loote moodustumise ajal geneetiliselt. Aastaid on see magavas olekus, kuid seda aktiveerivad keha välised agressiivsed mõjud..

Teine veregrupp on ägeda lümfoblastilise leukeemia suhtes vastuvõtlikum kui teised.

Haigus areneb järgmiste tegurite mõjul:

  • Suurenenud radiatsioonitaust inimese elukohas.
  • Töö ioniseeriva kiirgusega.
  • Sagedased radioloogilised uuringud. Seos patoloogiaga on ainult oletatav. Diagnoosimise ajal mõjutab negatiivselt keha vereloomeprotsessi, kuid kiirgusdoos on väike ja hädaolukorras areneb onkoloogia.
  • Kiirgusega kokkupuude pahaloomuliste kasvajate ravis. 10% vähihaigetest kogeb pärast ravikuuri vere äge vähkkasvaja. Vähk võib tekkida 10 aasta jooksul..
  • Lümfoblastilise leukeemia äge vorm areneb nakkushaiguste taustal.
  • Veresugulaste ajalugu sisaldab onkoloogilisi protsesse.
  • Lapse haigus võib areneda, kui vanemad loovad steriilsed tingimused sünnist alates. Immuunsus ei toimi kokkupuutel patogeensete patogeenidega. Laps peab tutvuma välismaailmaga, olema kontakti loomade ja võõrastega. Külmetus karastab keha kaitsevõimet, nii et neid pole vaja karta.

Leukeemia ägeda käigu põhjused on rase naise kokkupuude ohtlike keemiliste elementidega, loote geneetiliste kõrvalekalletega, näiteks Downi, Schwachmanni, Fanconi, Kleinfelteri, Wiskott-Aldrichi sündroomid. Pediaatrias uuritakse muude patoloogiate mõju vähi protsessile. Lapse vähk on seotud ema suitsetamisega tiinuse perioodil.

Patogeneesis märgitakse luuüdis ebatüüpiliste rakkude arengut, mis provotseerib vere moodustumise rikkumist. Tsütopeenia esinemisega võib kaasneda limaskesta veritsus ja sisemine verejooks..

Täiskasvanute äge lümfoblastiline leukeemia on seotud B-rakuvähile iseloomuliku Philadelphia kromosoomiga. Veel üks haiguse ägeda käigu vorm on müeloidne leukeemia. Granulotsüütide prekursor vohab luuüdis. Mitte-lümfoblastiline vähk on seotud Philadelphia kromosoomi ülekandumisega.

Patoloogia etapid

Onkoloogilises praktikas jaguneb äge leukeemia järgmisteks etappideks:

  • Esimeses faasis on varjatud vool. Luuüdis tekib pahaloomuline protsess, leukotsüütide tase langeb või tõuseb. Plahvatused moodustuvad.
  • Laiendatud staadiumiga ilmneb haigus klassikaliste sümptomitega. Vereloome protsess on katki. Infektsioonid mõjutavad aktiivselt keha. Vereanalüüs määrab patoloogilise seisundi.
  • Verevähk möödub ajutiselt või täielikult. Täieliku remissiooni ajal taastatakse vererakkude tase. Vere moodustava organi mutatsioonid lakkavad. Kui haigus ei taandu heaolu taustal täielikult, sisaldab lümfoidne organ suurenenud arvu lööklaineid.
  • Sekundaarset vähki või retsidiivi iseloomustab luuüdi korduv kahjustus või neoplasmi teke mõnes teises elundis.
  • Terminaalses etapis levivad ebaküpsed valged verelibled kõigis kudedes ja elundites. Inimkeha süsteemide funktsioonid on pärsitud. Ravi ei anna tulemusi. Patsiendi elu ohustab pidevalt.

Kliiniline pilt

Ägeda leukeemia sümptomid arenevad ühe kuu jooksul. Lümfoblastid jagunevad, nende arv kasvab kiiresti. Blastide suurenemine kutsub esile tervete luuüdi rakkude asendamise ebatüüpilistega. Vereloomeprotsess on häiritud, algab metastaasid. Sekundaarne kasv toimub keha suvalises elundis..

Haigele lapsele on iseloomulikud järgmised sündroomid:

  • Unisus.
  • Aneemiast tulenev naha pind.
  • Vähenenud aktiivsus. Laps ei taha mängida.
  • Kaalulangus ja isupuudus.

Sümptomid põhjustavad punaste vereliblede vähenemist vereseerumis. Kudede hapnik väheneb.

Sagedased nakkushaigused arenevad lümfotsüütide vähenemise ja granulotsüütide täieliku või osalise puudumise taustal. Sümptomiteks on kõrge palavik. Trombotsüütide arvu vähenemisega tekivad naha kahjustused erkroosa lööbega. Haigust saab iseloomustada suu limaskesta põletikuga..

Lümfisüsteem osaleb protsessis. Suureneb sõlmede arv kaelas, kaenlaalustes ja kubemes. Lümfisõlmed valutavad ja segavad tegevust.

Kui tuumor areneb luuõõntes, on lapse motoorne aktiivsus halvenenud. Jäsemetel on valud ja valu.

Pahaloomuliste rakkudega kokkupuutuvad siseorganid paisuvad ja laienevad. Maks ja põrn on naha kohal märkimisväärselt kõrgemal. Patsient kogeb valu elundite palpeerimisel. Iseloomulikud on äge kõhuvalu, väljaheitehäired.

Kui leukeemia jõuab aju, tekivad epilepsiahoogud, iiveldus, pearinglus, koordinatsiooni ja nägemise halvenemine. Tekivad meningiidi sümptomid, mille korral patsiendil tekivad talumatud peavalud. Koljusisene rõhk tõuseb. Sel juhul vähendatakse eluea prognoosi nullini.

Aneemia teke põhjustab südamepekslemist, pearinglust ja naha kahvatust. Trombotsüütide arv on vähenenud. Tromboos areneb. Nõrgad verevalumid provotseerivad ulatuslikke nahaaluseid hemorraagiaid. Veri hüübib halvasti. Ninaverejooks ja limaskestade veritsus ilmnevad äkki ja sageli. Siseorganite verejooksuks on iseloomulik oksendamine koos vere ja musta väljaheitega.

Immunoloogilist aspekti esindavad punetus, sügelus ja haavade sumbumine pärast süstimist ja jaotustükke. Inimese tervist aktiivselt mõjutavad mükoosid, viirused ja bakterid ühinevad vähiga. Kopsude maht võib väheneda tursunud lümfisõlmede tõttu. Samal ajal tunneb patsient õhupuudust, ei saa täielikult hingata, nahk muutub siniseks, huuled muutuvad siniseks, ilmnevad väsimus ja muud hapniku nälgimise tunnused.

Diagnoosi määramise meetodid

Diagnostika hõlmab laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute kompleksi. Verearvu ja müelogrammide olulised näitajad.

  • Ulatuslik vereanalüüs näitab hemoglobiini taseme langust normist 2 korda. Näitajad vähenevad koos märkimisväärse verekaotusega, seetõttu ei seostata neid alati leukeemiaga.
  • Punaste vereliblede ja trombotsüütide arv vereseerumis väheneb 2–4 korda.
  • Punaste vereliblede prekursorite arvu vähendamine.
  • Lümfotsüüdid võivad kaotada võime kiiresti jaguneda või vastupidiselt paljuneda. Näitajad ei ole leukeemia korral normaalsed.
  • Basofiilsed ja eosinofiilsed rakud puuduvad.
  • Erütrotsüütide settimise määr suureneb 5-10 korda.
  • Valgevereliblesid iseloomustab ebaküps välimus.

Leukeemia korral näitab müelogramm suurenenud blastide arvu..

Siseorganite diagnoosimise ja diagnoosimise täpsustamiseks tehakse kõhuorganite ultraheliuuring, ehhokardiograafia, rinnaku röntgenograafia ja tserebrospinaalvedeliku biopsia.

Biokeemilise vereanalüüsi kasutamine neerudega maksa tervise ja seisundi kindlakstegemiseks.

Ägeda onkoloogilise verepatoloogia diagnostikameetodid hõlmavad magnetresonantstomograafiat ja kompuutertomograafiat. Need on olulised sekundaarsete fookuste tuvastamiseks. Uurimismeetod võimaldab teil skaneerida kõiki inimkeha osi.

Terapeutiline taktika

Arstid tegelevad raviga onkohematoloogilises keskuses. Raviprotokoll valitakse individuaalselt. Sõltub sümptomitest, vähi staadiumist, patsiendi seisundist.

Taastumise esimene etapp on keemiaravi. Ravimeid manustatakse intravenoosselt, vähem intramuskulaarselt või suu kaudu. Tsütostaatikumide komponendid tungivad pahaloomuliste rakkude struktuuri, blokeerivad paljunemist ja arengut. Kliinilised soovitused hõlmavad keemiaravi ravimite integreeritud kasutamist maksimaalse efekti saavutamiseks. Taastumise positiivse dünaamikaga inimesed sisenevad kiiresti remissiooni.

Aju või luuüdi kahjustuste korral kasutatakse ioniseerivat kiiritusravi. Kiiritusravi leevendab valu ja tapab ebanormaalsed valged verelibled.

Rasketel juhtudel vajavad patsiendid luuüdi siirdamist. Operatsioon viiakse läbi pärast tema enda vereloome elundi hävitamist keemiaravi šokiannuste abil. Pärast protseduuri suureneb patsiendi elulemus. Meetodil on vastunäidustused ja kõrvaltoimed:

  • Doonormaterjale on raske leida.
  • Siirdamisel hävitatakse patsiendi immuunsus. Sel ajal on inimene eriti vastuvõtlik patogeensete bakterite suhtes. SARS ja muud lihtsad haigused põhjustavad surma.
  • Siirdatud materjal ei pruugi juurduda ega hakata patsiendi keha tagasi tõrjuma, tunnistades kõik rakud ja elundid võõraks.
  • Operatsioon on vastunäidustatud kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiate ja neerupuudulikkusega patsientidele.

Positiivsete tulemuste saavutamisel saadetakse patsient kodusele ravile. Pikka aega võtab laps pahaloomulise protsessi lõplikuks hävitamiseks nõrku keemiaravi ravimeid.

Eluprognoos

Kaasaegsed diagnostika- ja ravimeetodid on suurendanud patsientide ellujäämise võimalusi. 90% ägeda lümfoblastilise leukeemiaga patsientidest elab 5 aastat pärast diagnoosimise kuupäeva. Siis nad registreeritakse uuesti ja peetakse tervislikuks..

Võimalused vähenevad negatiivse reaktsiooni korral keemiaravi korral ja leukotsüütide kõrge sisaldus haiguse ravi ajal.

Üks seitsmest patsiendist kordub retsidiiviga 3 aasta jooksul pärast keemiaravi. Teisene vähiravi on efektiivne pooltel vähihaigetest.

Heade elutähtsate tunnuste korral võib leukeemia patsiendi seisundit spontaanselt halvendada. Kahtlaste sümptomite ilmnemisel on vajalik kiire diagnoosimine ja ravi..

Äge lümfoblastse leukeemia lastel

Mis on äge lümfoblastiline leukeemia

Äge leukeemia on lümfoblastilist ja mitte-lümfoblastilist tüüpi, selle esinemissagedus lastel on vastavalt 72–80% ja 16–19%. Ülejäänud 1-3% on ette nähtud kroonilise müelogeense leukeemia jaoks.

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on pahaloomuline kasvaja, mis tuleneb vereloomesüsteemi rakkudest, mis on punase luuüdi lümfotsüütide eellasrakud (CMC).

Leukeemilise klooni esivanem on KKM polüpotentne tüvirakk, milles toimuvad geneetilised mutatsioonid, mille tagajärjel omandab ta atüüpia tunnused, ei küpse sugugi soovitud raku genereerumiseni ja jaguneb mitmekordselt, tõrjudes vereloome allesjäänud harude rakud luuüdist välja. Selle tulemusel jääb luuüdi täis lümfoblaste, mis ujutavad üle ka vereringe ja mõned elundid (lümfisõlmed, põrn, maks, aju). Kasvajaprotsessi toetavad ka rakkude apoptoosi reguleerivate geenide mutatsioonid - nende programmeeritud surm defektide korral.

KÕIK põhjused lastel

Tsütostaatikumid võivad mängida "halba" nalja

Äge leukeemia on polüetioloogiline haigus, see tähendab, et selle ilmnemist võivad mõjutada mitmed tegurid.

  1. Geneetiline tegur: kaasasündinud geneetilised defektid, erinevat tüüpi geenide ja kromosoomide mutatsioonid, pärilikud haigused.
  2. Kahjustavad raku DNA välised tegurid:
    • ioniseeriv kiirgus;
    • raskmetallid, pestitsiidid, herbitsiidid, benseen, indool, nitrovärvid;
    • ravimid (tsütostaatiliste ainete, immunosupressantide, antibiootikumide, MSPVA-de ebamõistlik ja massiline kasutamine);
    • mõned inimelundites püsivad pikaealised viirused (herpes simplex viirus, Epstein-Barri viirus, HPV).

KÕIGI sümptomid ja nähud lastel

Leukeemia mittespetsiifilised sümptomid - halb enesetunne ja nõrkus

Üldise joobeseisundi sümptomid: halb enesetunne, letargia, unisus, palavik, higistamine.

Aneemia sümptomid: õhupuudus, tahhükardia, naha kahvatus, suu limaskest, konjunktiiv, südame- ja veresoonemurrud.

Immuunsushäirete sümptomid: erineva lokaliseerimisega nekrootilised ja mädased protsessid (naha pustulid, nekrootiline tonsilliit, naha nekroos, suu limaskest, sooled, kopsupõletik).

Vere hüübivuse halvenemise sümptomid: nina, suu (igemete), süstekohtade verejooks, naha hematoomid kerge traumakohtades, veri uriinis.

Lümfoidorgani hüperplaasia sümptomid:

  • laienenud lümfisõlmed, maks, põrn;
  • valu lamedates luudes (vaagna luud, ribid, rinnaku, kolju luud), torukujuliste luude ja liigeste diafüüs, mis on tingitud luuüdi mahu suurenenud rõhust periosteel;
  • naha hüperplaasia on haruldane;
  • munandite, spermaatiliste nööride, munasarjade tihendamine nende infiltratsiooni ajal;
  • kopsude, südame infiltratsioon - bronhiidi, kopsupõletiku, müokardiidi kliiniku ilmumine.

Lapse võib häirida iiveldus ja oksendamine.

  • peavalud, nende intensiivistumist võib esile kutsuda ere valgus, valjud mürad, naha puudutamine;
  • iiveldus, oksendamine, kanged kaelalihased;
  • nägemis-, kuulmis-, kõne-, motoorse aktiivsuse halvenemine;
  • suurenenud söögiisu, janu, vaimsed häired, kooma.

KÕIK Haigusetapid

Algstaadium sarnaneb SARSiga

1) ALLi algperioodi sageli ei diagnoosita, kuna haiguse sümptomid sarnanevad ägedate hingamisteede viirusnakkuste, tonsilliidi kliinilise kuluga. Haige laps muutub letargiliseks, võib tunda peavalu, pearinglust, valu kõhus, lihastes, liigestes. Sageli on õhupuudus, kiirenenud südametegevus, kehatemperatuur tõuseb subfebriilide arvule (keskmiselt kuni 37,5 ° C). Nahal võivad ilmneda pustuloossed lööbed, ninaverejooksud ilmnevad või muutuvad sagedasemaks, palatiini mandlitele võivad tekkida rohked mädased ladestused või nekrootilised massid. Oluline sümptom, mis peaks sundima vanemat last arsti juurde viima, on lümfisõlmede erinevate rühmade mööduv suurenemine.

2) ALL esmane aktiivne staadium või edasijõudnud staadium.

Haiguse kõrgus algab tormise algusega. Üldine joobeseisund väljendub: nõrkus, peavalud intensiivistuvad, kehatemperatuur muutub päeva jooksul lainetes, õhtul täheldatakse subfebriili seisundit. Liigeste ja luude valud, õhupuudus, tahhükardia, naha kahjustused ja limaskestad võimenduvad. Märkimisväärselt laienenud lümfisõlmed (eriti emakakaela-, aksillaar- ja kubemepiirkonnad), süljenäärmed ja piimanäärmed, maks ja põrn, mis võivad hõivata umbes poole kõhuõõnde. Verejooks suureneb, nahal ilmnevad polümorfsed lööbed, suureneb ninaverejooks, mida on raske peatada.

Leukeemia võib minna remissioonile

3) remissiooni etapp:

  • täielik remissioon - puuduvad kaebused ja haiguse objektiivsed sümptomid, perifeerses veres pole plahvatusrakke ja CMC-s mitte rohkem kui 5%;
  • mittetäielik remissioon - samad funktsioonid, kuid CMC lööklaine võib olla 5-20%.
  • luuüdi retsidiiv - sageli on lümfisõlmed, maks ja põrn laienenud, täheldatakse aneemia sümptomeid või pole haiguse kliinilisi ilminguid, kuid vereanalüüsid ja CMC muutuvad;
  • ekstramedullaarne retsidiiv - väljendunud kliinik ilma müelogrammi muutmata (kuni 0% lööklaineid CMC-s).

5) Lõppstaadium: vereloome märkimisväärne pärssimine eluohtlike sekundaarsete nakkuslike komplikatsioonide ja spontaanse verejooksuga.

6) Taastumise etapp: kliiniku ja laboratoorsete muudatuste täielik leevendamine ilma leukeemia jääknähtudeta. Seda juhtub äärmiselt harva.

Diagnostika

Laboratoorsed testid näitavad vere moodustumise patoloogiat

  1. Vere üldanalüüsis: hemoglobiini, punaste vereliblede, trombotsüütide, granulotsüütide arvu langus, ebatüüpiliste lööklainerakkude arvu suurenemine, ESRi kiirenemine.
  2. Vere biokeemilises analüüsis: LDH, bilirubiini, ASAT, aluselise fosfataasi suurenemine, üldvalgu, albumiini, glükoosi, raua, elektrolüütide sisalduse vähenemine.
  3. Uriini üldanalüüsis: valk, valged verelibled, silindrid, bakterid.
  4. Müelogrammis (CMC rakulist koostist kajastav analüüs):
    • algfaasis - kuni 25% lööklainetest;
    • laiendatud staadiumis - enam kui 25% blastidest, leukeemilise haigutamise nähtus, punaste vereliblede ja trombotsüütide prekursorite vähenemine;
    • täieliku remissiooni staadiumis - vähem kui 5% blastidest, mittetäieliku remissiooniga - vähem kui 20% blastidest, teiste CMC rakkude võrsed ei ole pärsitud;
    • retsidiivi staadiumis - rohkem kui 5% lööklainetest või muutumatul kujul.
  5. Tsütokeemiline (ensüümide jaoks) ja immunohistokeemiline (rakumarkerite jaoks) uuring.
  6. Geneetilised uuringud: geenide translokatsioon 4., 11., 9. ja 22. kromosoomis.
  7. Lülisamba punktsioon: blastoos, tserebrospinaalvedeliku valgu suurenemine.

Ravi tüübid:

Keemiaravi - leukeemia raviks valitud ravi

  1. Polükeemiaravi - ravi tsütostaatiliste ja steroidsete ravimite kombinatsiooniga, mille toime on suunatud ebatüüpiliste rakkude klooni hävitamisele.
    Ravi faasid:Ravimid
    remissiooni induktsioonprednisoon, vinkristiin, asparaginaas, metotraksaat, 6-merkaptopuriin, tsüklofosfamiid
    remissiooni konsolideerimine6-merkaptopuriin, asparaginaas, metotreksaat
    remissioon remissioonesimese faasi ravimid
    säilitusravi6-merkaptopuriin ja metotreksaat

Keemiaravi viiakse läbi vastavalt spetsiaalsetele raviprotokollidele:

  • ALL-BFM 95m - heaks kiidetud 1990. aastal, on mõeldud 6-kuuliseks intensiivraviks ja kuni 2-aastaseks hooldusraviks;
  • ALL-MB - heaks kiidetud 2002. aastal, mõeldud 8-kuuliseks intensiivraviks kuni 2-aastase ravimitoega.
  • Keemiaraviga kaasnev teraapia: antiemeetilised ravimid, antibiootikumid, kasvufaktorid, infusioonravi, vereplasma ja raku massiülekanne.
  • KKM, tüvirakkude, doonori perifeerse ja nabanööri vere siirdamine.

    • KÕIK profülaktika:

    Tervislik eluviis on ennetamise lahutamatu osa

    1. Kõrvaldage kokkupuude kiirguse, kemikaalide ja põhjendamatult välja kirjutatud ravimitega.
    2. Kasutage healoomulist toitu, ohutut lapsehooldust.
    3. Välista ise ravimist. Aja jooksul pöörduge arsti poole, kui lapsel areneb: lümfisõlmede järsk suurenemine, aneemia, nekrootiline tonsilliit, verejooks, palavik.
    4. Naistel soovitatakse rasedust planeerida, testida viiruste kandmist ja vältida raseduse ajal kahjulikku mõju kehale (radiatsioon, antibiootikumid, tsütostaatikumid, alkohol, nikotiin, ravimid).

    Prognoos

    Prognoos on soodne 1-9-aastaselt

    Prognoos on soodne 1–9-aastastel lastel KÕIK-i korral, suhteliselt madal verejooksu arv BMC-s ja perifeerses veres, hea vastus keemiaravi korral (BMC-blastide vähenemine 5% -ni 1 kuu jooksul), kesknärvisüsteemi kahjustuste puudumisel.

    Ebasoodsaks prognoosiks loetakse KÕIK vastsündinutel ja üle 9-10-aastastel lastel, kellel on aju, suur tserebrospinaalvedelik, veri, luuüdi blastoos ja ravivastus on halb (5... 25% CMC-i blastidest pärast 1-kuulist ravi), T -tsellulaarne immunofenotüüp ja geenide translokatsioonid 9 ja 22, 4 ja 11 kromosoomi vahel.

    Avaldamine Lümfoom