Naha sarkoidoos

Naha sarkoidoos tähendab granuloomide moodustumist erinevates elundites või kudedes. Nn ümardatud moodustised, mille koostis sisaldab erinevat tüüpi rakke (üksikud Pirogov-Lanhganid, epiteelirakud). Nendel sõlmedel võib olla erinev suurus ja värv. Neid võib olla vähe (kuni tosin) või väga palju (sadu ja tuhandeid). Need ilmuvad erinevates piirkondades, mõjutavad jäsemeid, keha, nägu.

Haiguse iseloomulikud tunnused

Nahasarkoidoosi (või Benje-Beck-Schaumanni tõbe) iseloomustavad järgmised omadused:

• Multisüsteem;
• Põletiku esinemine;
• Hea kvaliteet.

Haiguse tunnused võivad olla punetus ümara kujuga kehal

Kahjustusoht puutub kokku kõigi keha organite ja süsteemidega. Toimub järkjärguline lüüasaamine, aga ka paralleel.

Lisaks peetakse sarkoidoosi teiseks kõige tavalisemaks süsteemseks haiguseks, see esindab haiguste rühma - granulomatoosi.

Haiguse päritolu

Siiani pole haiguse ilmnemise ja arengu põhjused täpselt määratletud. Kuigi meditsiini varasemad esindajad järgisid konkreetset seisukohta, seostades sarkoidoosi tuberkuloosi manifestatsiooni vormidega. Kuid teaduse areng on määranud nende väidete eksituse, osutades mõlema haiguse sõltumatusele. Võimalus üksteisega liituda on aga tõenäoline. Mõned nende sümptomid on sarnased, seetõttu viivad nad ühe diagnoosimisel läbi uuringud, mis võimaldavad teise tuvastada või välistada.

Võimalike põhjuste hulgas, mis on tõukeks granuloomide ilmnemisele, on järgmised:

Oma olemuselt on sarkoidoos mittenakkuslik. Tänapäeval kaldub enamik arste uskuma, et see ilmneb ebatüüpilise immuunvastuse tagajärjel. Mis selle reaktsiooni põhjustab, pole aga suudetud kindlaks teha. See võib olla kemikaal, viirus või midagi muud..

Näo naha sarkoidoos kätel on sama tavaline kui kopsude või lümfisüsteemi kahjustus. Elundite rühm, mis on harva mõjutatud, peaks hõlmama järgmist:

Haiguse tüübid

Nagu varem mainitud, viitab sarkoidoos granuloomide, sarkoidide - ümarate moodustiste, milles esinevad põletikulised protsessid, esinemisele. Sõlmed on mitmel kujul:

Esimene rühm koosneb sõlmedest, millel on järgmised sümptomid:

Teisel rühmal on sellised iseloomulikud tunnused nagu:

Kolmandat rühma esindab erinevate sõlmede kombinatsioon:

Haiguse manifestatsioonid

Naha sarkoidoosi korral on sümptomid järgmised:

• Punakad sõlmed;
• Palavik;
• Liigesevalu.

Pikendatud kursus on seotud naastude ilmumisega, mis on kõigepealt tasased ja seejärel tõusevad. Võimalik on ka nahaaluste sõlmede moodustumine..

Kaugelearenenud juhtudel areneb haavand, kahjustatakse küüneplaate, muudatused pole välistatud, nagu psoriaasi ilmingud.

Selle tagajärjel on nahk moonutatud, esteetiline veetlus on kadunud.

Naha sarkoidoosivaevusega näitavad fotod ja sümptomid mitte ainult naha, vaid ka siseorganite võimalikke kahjustusi. Mõnes olukorras rakendatakse haigust ainult ühes kohas, muudel juhtudel (eriti vähenenud immuunsuse ja keha üldise nõrkuse korral) mõjutavad koheselt mitmed elundid.

Sageli tekivad tuberkulid jäsemetel (nii alumisel kui ka ülemisel osal, eriti paindekohtades), näol, pagasiruumis. Sel juhul on neil alguses roosakas varjund, siis omandavad nad sinaka ja mõnel juhul pruunika värvuse. Aja jooksul toimub vastavalt üksikute elementide ühinemine, kahjustuse pindala suureneb.

Naha deformatsioon, selle väljanägemise kahjustamine ei põhjusta mitte ainult füüsilise tervise halvenemist, vaid ka vaimset depressiooni. Sageli on depressiivseid seisundeid. Patsient langeb nendesse probleemidesse fikseerimise tõttu. Selle tagajärjel - närvivapustus.

Haiguse diagnoosimine

Naha sarkoidoosihaigusega ei võimalda nahapildid alati seda diagnoosida. Kasutatakse röntgenikiirgust. Varjutamine näitab sellise tervisehäire olemasolu.

Mõnel juhul aitab biopsia. Nahatükki uuritakse mikroskoobi all. Tänu sellele protseduurile tuvastatakse põletikulised protsessid ja granuloomide esinemine.

Lisaks pannakse tuberkuliinitesti. See meetod kõrvaldab tuberkuloosi esinemise, mille sümptomid sarnanevad sarkoidoosiga. Mitte asjata ja mitte nii kaua aega tagasi, eelmisel sajandil peeti haigust, mida me kaalume, üheks tuberkuloosi vormiks. Kuid hiljem võtsid arstid teistsuguse seisukoha: need haigused on iseseisvad, ehkki ühe olemasolu ei välista teise olemasolu.

Samuti uuritakse verd. Avastatakse angiotensiini konverteeriv ensüüm. Selle suurenenud kogus näitab haigust.

Haiguste ravi

Naha sarkoidoosi ajal võib ravi olla meditsiiniline, mõnes olukorras on lubatud kasutada alternatiivseid meetodeid.

Raku sõlmeline moodustumine võib toimuda erinevates elundites

Ravimitega ravimisel viiakse läbi hormoonravi (peamiselt kohalikud salvid), põletikuliste protsesside kulgemise peatamiseks kasutatakse ravimeid (ja nagu varem mainitud, on haigus põletikuline). Kasutatakse integreeritud lähenemisviisi. Sageli on ette nähtud glükokortikoidid. Arst võib teile välja kirjutada ravimeid malaaria vastu. Sageli sisaldavad retseptid metotreksaati. Depressiivse seisundi korral on ette nähtud ka rahustid. Kuigi patsient ei ole alati depressioonis, toime tulema paljud närvivapustusega ilma sobivate ravimite kasutamiseta..

Seega viiakse haiguse ravi läbi kohalike ravimite, suukaudsete tablettide, samuti antidepressantide kasutamisega.

Eriti kaugelearenenud juhtudel, kui haiguse sümptomid progresseeruvad, viiakse läbi statsionaarne ravi. Tähtaeg võtab 1 kuni 2 kuud. Järgneb ambulatoorne teraapia. See võib toimuda mitu kuud..

Granuloomide resorptsioon on traditsioonilise meditsiini meetodite kasutamise üks eesmärke. Tõhus ravim on taruvaiku tinktuur. Ostke see apteegist või valmistage see ise (100 g taruvaiku segatakse 1 kuu jooksul 1 pudeli viinaga). Ravikuuri pikendatakse 28 päeva. Vastuvõtt on sees. Umbes 30 tilka lahjendatakse vees või piimas, juua tühja kõhuga.

Maitsetaimede kasutamine on veel üks traditsioonilisele meditsiinile iseloomulik ravimeetod. Käte naha sarkoidoosi korral näitavad fotod selle meetodi tõhusust. Radiola roosa tinktuur on parim vahend võitluses sõlmede vastu. Taotlus - kursus. Vaja on 2 25-päevast kursust. Nende vaheline paus on 14 päeva. Piisavalt 15 tilka, et võtta kuni 1 ja 2 söögikorda. Tinktuura lahutatakse vees.

Kasutatakse ka viinamarjapistikuid. Nendest valmistatakse keetmine: 300 g taime kohta võetakse 1,5 g vett. Keedetud 15-20 minutit. Siis see jahtub. On vaja puljongit kurnata. See segatakse meega ja joob iga päev 100-200 ml, nagu tee.

Eukalüpti tee kasutamisel täheldatakse rahustavat toimet. Hautage 50 g lehti 0,5 l kuumas vees. Lase kogu päeva jooksul keeda. Õhtul joo 100 ml meega segatud juua.

Mõlemat dekokti saab kasutada mitte ainult sees, vaid ka paikselt: töödelge seda kahjustatud kehapiirkondadega.

Teise paikse ravina kasutatakse sibulapõhist salvi. Juurvili hõõrub, vedeldub päevalilleõliga. Seejärel kantakse nahale.

Naha foto sarkoidoos võimaldab teil kindlaks teha haiguse tähelepanuta jätmise aste. Esialgses etapis saate oma seisundit leevendada ja provotseerida kiiret paranemist, kroonilises staadiumis - et vältida relapsi.

• Tervisliku eluviisi aluspõhimõtete järgimine;
• Halbade harjumuste tagasilükkamine;
• Immuunsuse parandamine seda pärssivate haiguste ravimisel;
• Ratsionaalse ja tasakaalustatud toitumise kujundamine;
• Teatud dieedi järgimine.

Sümptomid võivad mööduda, nõrgeneda, kui järgite igapäevase menüü koostamisel järgmisi reegleid:

• Toiduainete purustamine;
• Ühe portsjoni suuruse vähendamine;
• Magusate toitude, soola kasutamise vähendamine;
• Piimatoodete erand;
• Värskete köögiviljade, puuviljade, eriti C-vitamiinirikaste köögiviljade arvu suurenemine.

Muude soovituste hulgas:

• Elukoha vahetus parima ökoloogiaga piirkonnas;
• Koostöö välistamine agressiivsete ainete, sealhulgas kemikaalidega.

Teraapia raseduse ajal

Naha sarkoidoos võib areneda ka raseduse ajal. See on tingitud asjaolust, et hormonaalne süsteem on ümberkorraldamise all. Kuigi mõnel juhul on haiguse kulg või remissioon nõrgenenud - fotod kinnitavad seda.

Haiguse areng ei hõlma raseduse katkestamist, kui me räägime defektide ilmnemisest nahale

Kui naisel on diagnoositud haigus enne tiinusperioodi, on vajalik põhjalik diagnoos:

• Rentgenograafia;
• Vereanalüüsi;
• Uriini analüüs;
• Hingamisfunktsioonide hindamine jne..

Sellised uuringud võivad välistada siseorganite sarkoidoosi esinemise, mis võib mõjutada loote normaalset arengut..

Prognoosimine

Kas naha sarkoidoosihaigus võib iseseisvalt mööduda? Kindlasti jah. Kaovad sümptomid ja fotol olevate sõlmede arvu vähenemine näitavad seda. Mõnel juhul pole isegi erikohtlemine vajalik..

Peamine arst, kes probleemiga tegeleb, on dermatoloog. Õigeaegne ravi aitab varases staadiumis haigusi tuvastada. Diagnoosimine on järgmine: sümptomeid hinnatakse kliinilisest ja histoloogilisest küljest. Tehakse biopsia. Laboris uuritakse ka muid näitajaid, näiteks ESR-i kiirendus.

Haiguse ilming näol

Spetsialist, võttes arvesse sümptomeid, diagnoosib õigesti. Fakt on see, et uurimistulemuste puudumine ei välista veel ühe sarkoidoosiga sarnase haiguse diagnoosimist:

Halvenemine

Üks asi on oskus ja oskus varakult varakult tuvastada. Samuti on oluline valida õiged ravimeetodid, mis sobivad konkreetsele patsiendile..

Teraapia enneaegse algusega on sarkoidoos raskes vormis. Lümfisõlmedes ilmnevad pöördumatud muutused. Tüsistuste levik sellisesse elundisse nagu neerud kardiovaskulaarsüsteemi pole välistatud. Negatiivsed tagajärjed avalduvad sellistel juhtudel urolitiaasi, arütmia kujul.

Ennetavad meetmed

Foto sarkoidoosiga patsiendist pärast ravi saab järeldada, et täielik ravi on võimalik. Kuid isegi pärast seda tuleb järgida mõnda reeglit, et vältida selliste protsesside uuesti arengut..

Tähtis on mitte kalduda toitudele, milles on palju kaltsiumi. Haiguse korral suureneb selle aine sisaldus. Ja keha täiendav koormus põhjustab sageli liiva, kivide moodustumist elundites nagu põis, neerud.

Oluline on tervislikest eluviisidest kinni pidada, kui võimalik, välistada pikk ja keskendunud viibimine päikese käes, sealhulgas solaariumis.

Klassikaline kirurgiline rakendus.

Maksa hemangioom on haigus,.

Magu nimetatakse süsteemi peamiseks organiks..

Sarkoidoosi naha manifestatsioonid

• Naha manifestatsioonid esinevad umbes 25% -l süsteemse sarkoidoosiga patsientidest.
• Ühel sarkoidilaadsete nahalööbetega süsteemse haiguseta patsiendil on kolm multisüsteemse kahjustusega patsienti.
• Spetsiifilised nahamuutused esinevad kõige sagedamini vanematel Aafrika päritolu naistel.
• Sarkoidoosi levinud tüüpide hulka kuuluvad makulopapulaarne sarkoidoos, jahutatud erütematoosluupus (lupus pernio), nahk või nahaalused sõlmed ja infiltratiivsed armid.

• Sarkoidoosi mittespetsiifilisteks ilminguteks on enamasti nodosumi erüteemi lööbed, mida täheldatakse 3–34% patsientidest.
• Sarkoidoosiga seotud sõlmeline erüteem on valgel nahal, eriti Skandinaavia riikides. Samuti haigestuvad sagedamini Iirimaa ja Puerto Rico naised.
• Nodulaarne erüteem esineb vahemikus 20–40 aastat ja on sagedamini naistel.

• Sarkoidoosi mittespetsiifiliste ilmingute hulka kuuluvad lisaks nodosum erüteemile ka mitmevormiline erüteem, kihelus, naha lupjumine, prurigo ja lümfi ödeem. Küünte muutustele on iseloomulik kumer deformatsioon nagu “kellaklaas”, onühholüüs, subungual keratoos ja düstroofia koos tugevate muutustega luudes (tsüstid) või ilma.
Sarkoidoos on teadmata etioloogiaga granulomatoosne haigus, millel on mitmete elundite kahjustused..

• Tavaliselt tuvastatakse sarkoidnaastudes kerge ebaselga nekroosiga epiteelirakkude eraldatud granuloomid ja sageli areneb fibrinoidne nekroos.
• Enamikul juhtudest asuvad granuloomid dermise pinnakihis, kuid võivad mõjutada dermat kogu paksuseni ja ulatuda mõnikord nahaaluse rasvkoeni. Selliseid granuloome nimetatakse alasti, kuna neid ümbritseb ainult napp lümfotsüütiline infiltraat..

Sarkoidoosi diagnoosimine

Nahakahjustused võivad olla spetsiifilised või mittespetsiifilised.

• Sarkoidoosi spetsiifilised kahjustused:
- Tüüpilistel helklikel granuloomidel pole nakkuse ega võõrkehade tunnuseid.
- Deformatsioonid on võimalikud, kuid kolded on valutud ja haavandid harva..
- Kõige tavalisem täpiline papulaarne tüüp: punakaspruunid või lillad kolded, tavaliselt alla 1 cm, paiknevad reeglina näol, kaelal, selja ülaservas ja jäsemetes.
- Jahutatud luupusel on kõige iseloomulikumad kolded ja seda tähistavad läikivad lööbed, mis meenutavad naha läikiva pinnaga külmakahjustuse piirkondi, mis asuvad tavaliselt ninas, põskedes, aurikutes ja huultes, samuti distaalsetes jäsemetes.

- Jahutatud luupust võib täheldada sündroomi, mis mõjutab ülemisi hingamisteid kopsufibroosiga või kombineerituna kroonilise uveiidi ja luutsüstidega.
- Rõngakujuline või tsirkulaarne tüüp avaldub kergelt koorimisega kollakaspunase linditaoliste fookustena, mis edenevad perifeerias tervenemise ja depigmentatsiooniga keskel.
- Naastu sarkoidoosi, mille kolded paiknevad kondiste eendite kohal, otsmikul, kätes, jalgades ja abaluudes, iseloomustab krooniline kulg, kuid seda saab lahendada ilma armistumiseta.
- Nodulaarne nahk ja nahaalune tüüp avalduvad nahavärvi kollete või epidermaalsete kahjustusteta lilla varjundi kujul, mis reeglina on iseloomulikud progresseeruvale süsteemsele sarkoidoosile.
- Sarkoidsed granuloomid võivad tungida ka traumade, kiirguse, operatsiooni või tätoveerimisega kahjustatud vanade armide piirkondadesse. Sel juhul ilmub punane või lilla värv, kõvenemine, deformatsioon ja mõnikord valulikkus.

• Mittespetsiifilised kahjustused sarkoidoosil:
- Nodosumi erüteemi focus ei põhjusta tavaliselt deformatsioone, need on palpeerimisel valusad, eriti kui nendega kaasneb palavik, polüartralgia ja mõnikord artriit ning äge iriit.
- Nuuske erüteem ilmneb järsult soojade, valulike punakasõlmede kujul alajäsemetel, kõige sagedamini sääre, pahkluude ja põlvede esipinnal..
- Tavaliselt muutuvad nodosumi erüteemiga kahepoolsed sõlmed, mille suurus varieerub 1–5 cm, mitu korda värvi: alguses on nad erkpunased, siis lillad ja lõpuks muutuvad kollaseks või roheliseks, meenutades verevalumit.
- Nuuska erüteemi ägenemistega kaasneb väsimus, palavik, sümmeetriline polüartriit ja nahalööbed, mis tavaliselt kestavad 3–6 nädalat ja enam kui 80% juhtudest taandub haigus kahe aasta jooksul..

- Nodosum erüteem ilmneb Lefgreni sündroomi taustal koos mediastiinumi lümfadenopaatiaga (tavaliselt kahepoolne) ja mõnikord eesmise uveiidi ja / või polüartriidiga.
- Lefgreni sündroom on kombineeritud parempoolsete paratrahheaalsete lümfisõlmede kahjustustega, mis on radiograafia ajal märgatav.
- Nodosum erüteemiga haavandeid tavaliselt ei täheldata, naastud ja sõlmed paranevad ilma armistumiseta..
- Sarkoidoosi mittespetsiifiliste ilmingute hulka kuuluvad lümfodeem, naha lupjumine, prurigo, multiformne erüteem.
- Sarkoidoosis täheldatud küünte muutused võivad esineda kumerate deformatsioonide kujul, nagu näiteks kellaklaas, onühholüüs ja subungual keratoos..

Sarkoidoosi testid ja täiendav sõeluuring

• Täielik vereanalüüs koos üksikasjalike valgevereliblede ja trombotsüütide arvuga.
- Võib täheldada leukopeeniat (5-10%) ja / või trombotsütopepiat..
- Eosinofiiliat täheldatakse 24% -l patsientidest, aneemiat - 5% -l patsientidest.
- Hüpergammaglobulineemia (30–80%), positiivne reumatoidfaktor ja naha reaktsioonivõime langus.
- Mõnel patsiendil on täheldatud autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ja splenomegaalia..
- Teatavates patsientide rühmades ilmneb hüpokapnia ja hüpokseemia, mida raskendab treening.

• Seerumi ja ööpäevase uriini kaltsiumitase:
- Mõnedes uuringutes täheldati hüperkaltsiuuriat 49% -l patsientidest, hüperkaltseemiat aga 13% -l patsientidest..
- Hüperkaltseemia areneb koos sarkoidoosiga kaltsiumi suurenenud imendumise tõttu soolestikus, mis on D-vitamiini metaboliitide ülemäärase tootmise tagajärg kopsumakrofaagide poolt..

• angiotensiiniga varjatud ensüümi (ACF) sisaldus seerumis:
- Seerumi ACF tase tõusis 60% patsientidest.
- ACF tase aitab hinnata haiguse aktiivsust ja ravi efektiivsust. ACF on granuloomi epiteelirakkude derivaat, seetõttu peegeldab selle kontsentratsioon granulomatoosset aktiivsust.

• Verekeemia: alaniinaminotransferaas, aspartaataminotransferaas, alkaanfosfataas, uurea ja kreatiniin. Neid näitajaid võib suurendada maksa- ja neerupuudulikkuse korral..
• Muud andmed: tuleks kaaluda ESRi suurenemist, tuumavastaseid antikehi (30%), diabeedi insipiidsust, neerupuudulikkust.

• Rindkere röntgen:
- Radioloogilisi kahjustusi täheldatakse 90% -l patsientidest. Haiguse staadiumi määramiseks kasutatakse rindkere röntgenograafiat.
- I etapp - täheldatakse kahepoolset basaalset lümfadenopaatiat (BPL). II etapp - BPL ja kopsuinfiltraadid. III etapp - kopsuinfiltraadid ilma UPL-ita. IV etapp - kopsufibroos.

• rindkere kompuutertomograafia (CT):
- Rindkere CT abil on võimalik tuvastada lümfadenopaatiat või granulomatoosset infiltratsiooni.
- Muud sümptomid võivad hõlmata väikeste sõlmede olemasolu bronhovaskulaarse või subpleuraalse lokaliseerimisega, interlobaalse pleura paksenemist, kopsukoe moodustumist „kärgstruktuuri” kujul, bronhektaasi ja alveolaarset konsolideerumist.

• Funktsionaalsed kopsutestid näitavad nii piiravate kui ka obstruktiivsete patoloogiliste muutuste märke..

Naha sarkoidoosi biopsia:
• Nahast koosneva nahaproovi saamiseks võite teha trepanobiopsia.
• Kui nodosumi erüteemi sõlmed on sügaval, peaks biopsiaproov sisaldama nahaalust rasva.
• Biopsia abil saadud materjal tuleks saata histoloogiliseks uuringuks. Kultuurianalüüs elimineerib nakkushaigused.

Sarkoidoosi naha manifestatsioonid

a) anamnees. Sarkoidoosi diagnoosimine viibib kuude või isegi aastate jooksul sageli mittespetsiifiliste kliiniliste ilmingute tõttu, mis võivad olla seotud mis tahes organi kahjustustega.

Haiguse kliinilised ilmingud tuvastatakse 30-60% kopsu sarkoidoosiga patsientidest. Patoloogilises protsessis osalevad lisaks kopsudele ka nahk, silmad, maks ja perifeersed lümfisõlmed. Seetõttu on vaja kaaluda sarkoidoosi võimalust patsiendil, kellel on naha manifestatsioonid ja kaasnevad kopsuhaiguse sümptomid, silmakaebused, valu kõhu paremas ülanurgas või perifeerne lümfadenopaatia..

Lisaks võivad sarkoidoosides granulomatoosse põletikuga seotud tsütokiinid põhjustada somaatiliste sümptomite, nagu palavik, suurenenud öine higistamine, üldine halb enesetunne ja kehakaalu langus, arengut..

Nahaelemendid sarkoidoosis võivad areneda enne süsteemse osaluse ilmnemist, koos sellega või pärast seda. Spetsiifilised naha manifestatsioonid on tavaliselt asümptomaatilised. Sügelus ja valu on haruldased. Kõige tavalisem kaebus on kosmeetiline moonutus. Sarkoidoosi erüteem nodosum ei erine selle haigusega mitteseotud nodosum erüteemist..

Näo naha sarkoidoos. Mikropapulaarne vorm. Naha sarkoidoos näol. Papulaarne vorm. Mõned papulid on laienenud, moodustades väikesed naastud. Naha sarkoidoos näol. Sümmeetrilised papulid põskedel.

b) Naha ilmingud. Traditsiooniliselt jagatakse patoloogilised elemendid kahte rühma: (1) spetsiifilised ja (2) mittespetsiifilised. Konkreetsetes elementides määrab biopsia granuloomid. Mittespetsiifilised nahasümptomid on reaktiivsed muutused, mille käigus sarkoidseid granuloome ei tuvastata..

1. Naha spetsiifilised ilmingud. Spetsiifilised sarkoidoosi kahjustused asuvad kõige sagedamini peanahal ja kaelal, kuid need võivad esineda ka mõnel muul naha- või limaskesta piirkonnas ja levida sümmeetriliselt või asümmeetriliselt. Selle haigusega kirjeldatakse peaaegu kõiki morfoloogilisi kahjustuste tüüpe, sealhulgas kollatähni, papule, laike, naastude ja sõlme. Peanaha kaasamisega ilmneb alopeetsia, võivad ilmneda ka muutused küüntest. Sarkoidoosi spetsiifilised kahjustused võivad olla ketendavad, telangiektaatilised või atroofilised muutused..

Vaatamata välimuse mitmekesisusele on mitmeid kliinilisi võimalusi, mida tavaliselt seostatakse naha sarkoidoosiga..

Kõige tavalisem variant on papulaarne vorm. Sel juhul ilmnevad 2–5 mm suurused tihedad papulid, sageli poolläbipaistvad, punakaspruuni või helepruuni värvusega. Patoloogiliste elementide punakaspruuni värvi võrreldi õunakreemiga ja paremini väljendati dioskoopia abil. Lisaks värvimuutustele on aluseks olevatel granuloomidel sõlmeline konsistents, mida saab määrata ka dioskoopia abil. Õunamarreli tüüp ja sõlmed ei ole sarkoidoosi suhtes patognomoonilised, kuna muud granulomatoossed nahahaigused, näiteks naha lupoosne tuberkuloos (erütematoosluupus), võivad avaldada samu dioskoopilisi märke.

Haigus võib esineda epidermise kahjustustega või ilma, kuid patoloogilistel elementidel on sageli vahajas välimus, mis näitab mõõdukat epidermise atroofiat. Papulaarsed elemendid asuvad kõige sagedamini näol ja kaelal, kalduvus kahjustada periorbitaalset piirkonda. Rõngakujulised naastud, rõngakujulised naastud ja sõlmed võivad areneda papulaarsetest elementidest ja võivad säilitada või kaotada papulite klassikalise poolläbipaistva välimuse..

Mõiste "jahutatud luupus" (lupus pernio) tähendab suhteliselt sümmeetrilist, lilla värvi, ninas, kõrvakellades, põskedel ja sõrmedel paiknevaid kõvasid naastusid ja sõlme. See sarkoidoosi kliiniline variant on patognomooniline ja seda on seostatud süsteemse osalusega. Jahutatud luupus on seotud ülemiste hingamisteede sagedasema kahjustusega. Selle haiguse vormis esinevad patoloogilised elemendid võivad levida otse ninakõrvalurgetesse, mis põhjustab ninaverejooksu, koorikut ja siinuse luude kahjustusi..

Angiolupoidsed patoloogilised elemendid on silmatorkavate telangiektaasiatega roosad papulid ja naastud, mis asuvad tavaliselt näo nahal ja võivad olla erütematoosluupuse (lupus pernio) manifestatsioon, kuna mõlemad need kahjustused ilmuvad tavaliselt näole ja neil võib olla lilla varjund. Kuid angiolupoidsete kahjustuste korral on kalduvus vähem patoloogilisi elemente kui papulaarse vormi ja luupuse pernio korral.

Harvadel juhtudel võib sarkoidoos tekkida püsivate nahaaluste sõlmedega (Darier-Russi sarkoidid). Sõlmed võivad olla nii valusad kui valutud ja mõjutavad peamiselt jäsemete nahka.

Dioskoopia abil on peitsitud patoloogilised elemendid selgelt nähtavad õunamarmeli naha sarkoidoosi korral. Naha sarkoidoos koos patoloogiliste elementide rõngakujulise vormiga. Naha sarkoidoosi naastud kaela ja ülaselja nahal.

2. Sarkoidoosiga armkoe. Naha sarkoidoos areneb peamiselt armkoes, vigastatud naha piirkondades ja siirdatud võõrkehade (nt kvarts) ümbruses. Armid on põletikulised ja infiltreerunud sarkoidsete granuloomide poolt. Vanade armide põletik võib eelneda või areneda paralleelselt aktiivse süsteemse kahjustusega. Infiltreerunud armid võivad olla valusad või sügelevad.

Sikaalse sarkoidoos võib süsteemse sarkoidoosiga patsiendil olla ainus nahasümptom; seetõttu on kogu sarkoidoosikahtlusega patsiendil hädavajalik armekoe põhjalik uurimine. Võõrmaterjali ümbritsevate sarkoidsete granuloomide esinemine ei kinnita sarkoidoosi diagnoosi, kuid välistada granuloomidega võõra materjali olemasolu ei välista seda diagnoosi. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja muid süsteemse või naha seotuse märke..

3. Sarkoidoosiga peanahk. Alopeetsia tekib siis, kui peanahk on kahjustatud ja võib olla armistunud või mitte. Biopsia korral määratakse mittejuhuvad granuloomid. Alopeetsia pöörduvus sõltub juuksefolliikulite kahjustuse määrast.

4. Sarkoidoosiga küüned. Sarkoidoos võib põhjustada küünteplaatide deformatsiooni ja värvimuutust, kuid selliste muutuste esinemissagedus on äärmiselt madal. Võib täheldada sõrmede paksenemist nagu trummipulgad ja küüneplaatide isegi hävimist. Küünte kahjustus võib olla tingitud granuloomide tekkimisest küünte voodis või distaalse phalanxi osalemisest patoloogilises protsessis.

5. Limaskestad. Sarkoidsed granuloomid võivad põhjustada papulude või naastude moodustumist limaskestadel ja keelel. Sarkoidoos on üks Mikulichi sündroomi põhjustajaid - piimanäärmete, parotiidi, keelealuse ja submandibulaarse süljenäärmete kahepoolne suurenemine.

6. Täiendavad sümptomid. Selle haigusega on kirjeldatud palju täiendavaid kliinilisi ilminguid. Nende hulka kuuluvad ihtüoos, erütroderm, haavandid, rõngakujulised naastud, vöötohatisi meenutavad papulid, follikuliidilaadsed elemendid, psoriaasilised naastud, hüpopigmentatsiooni piirkonnad, roomav erüteem, soolatüügaste muutused, kerge erüteem, peenise ja vulva naha kahjustused, tursed, peopesa polümorfsed kerge lööbe elemendid ja pustuloossed elemendid.

7. Mittespetsiifilised sümptomid. Nuuske erüteem on sarkoidoosi peamine mittespetsiifiline naha sümptom (esinemissagedus on umbes 17%). Nuuske erüteem koos kahepoolse basaal-lümfadeniidi, artralgia ja palavikuga on sageli sarkoidoosi esimene ilming ja seda nimetatakse "Lefgreni sündroomiks". Sellistel patsientidel on patoloogilise protsessi lahenemisega kalduvus sarkoidoosi ägedale kulgemisele.

Sarkoidoosi muud mittespetsiifilised naha ilmingud on palju vähem levinud. Sarkoidoosi mittespetsiifiliste nahailmingute hulgas on kirjeldatud enteropaatilist akrodermatiiti, Sweeti tõbe ja gangrenoosset püodermat. Enamikul sarkoomi ja magusa haigusega või gangrenoosse püodermaga patsientidel on samaaegne nodosum erüteem. Mittespetsiifilised erütematoossed lööbed, mis sarnanevad viiruse eksanteemile või ravimireaktsioonidele ilma granulomatoosse põletiku histoloogiliste tunnusteta, on ägeda sarkoidoosi korral haruldased. Lisaks võivad sarkoidoosiga patsiendid kaevata sügelust ilma granulomatoosse infiltratsioonita, mis põhjustab prurigo sõlmede teket..

Mitmevormilist erüteemi on traditsiooniliselt omistatud sarkoidoosi mittespetsiifilistele nahailmingutele, ent kirjanduslikult on väga vähe andmeid histoloogiliselt kinnitatud mitmevormilise erüteemi kombineerimise kohta pindmise dermatiidiga ja igasugune seos on tõenäoliselt juhuslik. Erütrodermiat ja alajäsemete turset on kirjeldatud kui sarkoidoosi spetsiifilisi ja mittespetsiifilisi ilminguid..

Nodulaarne sarkoidoos näol. Europioidide rassi esindajatel on sarkoidoosi patoloogilised elemendid sageli punased või lillad. Jahutatud luupus (lupus pernio) piki ninaotsa. Sellel patsiendil oli ka ülemiste hingamisteede sarkoidoos. Põse ja nina violetne varjund luupus pernioga. Jahutatud luupus sõrmede distaalsetes phalangides. Sarkoidoos, mis ilmneb pärast autoõnnetust moodustunud vanal armkoel.

b) Sarkoidoosi kombineeritud kliinilised sümptomid:

1. Sarkoidoosiga kopsud. Kops on sarkoidoosi patoloogilises protsessis kõige sagedamini osalev elund. Kopsuuuringuga sümptomid tavaliselt puuduvad. Kopsu sarkoidoosiga patsientidel on sageli asümptomaatiline kulg ja haigus tuvastatakse rindkere röntgenuuringu abil. Tüüpilisteks sümptomiteks on õhupuudus, köha, valu rinnus ja vilistav hingamine. Rindkere röntgenuuringu muutusi täheldatakse enam kui 90% -l sarkoidoosiga patsientidest. Kahepoolset basaalset lümfadeniiti täheldatakse 50-85% juhtudest. Parenhüümi kopsuinfiltraadid määratakse 25-60% juhtudest.

Rindkere kompuutertomograafia (CT) skaneerimine näitab suuremaid muutusi kui tavalises radiograafias. CT on eelistatavam meetod rindkere patoloogilises protsessis osalemise hindamiseks, kuid andmed CT kliinilise rolli kohta kopsu sarkoidoosiga patsientide ravis on ebapiisavad..

Sarkoidoosi korral tuvastatakse 20–40% juhtudest kopsufunktsiooni häiretega patsientidel, kellel on röntgenograafia järgi muutumatu kopsu parenhüüm. Roentgenogrammi muutustega täheldatakse kopsude talitlushäireid 50–70% juhtudest.

2. Sarkoidoosi silmad. Silmakahjustus tekib 1 / 4-3 / 4 sarkoidoosiga patsiendil. Silmakahjustus sarkoidoosi korral võib potentsiaalselt kahjustada nägemist, kuid selle protsessi kulg võib olla asümptomaatiline. Seetõttu tuleks iga patsient, kellel on diagnoositud sarkoidoos, suunata oftalmoloogilisele uuringule. Kõige tavalisemad silma sümptomid on punetus, põletustunne, sügelus ja kuivus. Patoloogilises protsessis võib osaleda mis tahes silma osa, sellised sümptomid võivad olla haiguse esimene manifestatsioon. Kõige tavalisem silma sümptom on uveiit, mis võib põhjustada katarakti ja glaukoomi arengut..

Muud silmsümptomid hõlmavad konjunktiviiti, piimanäärmete kahjustust, mis põhjustab kuiva konjunktiviiti (konjunktiviit sicca, silmade kuivus), ja optilist neuriiti, mis võib kiiresti põhjustada nägemise kaotust. Heerfordti sündroomi hulka kuuluvad palavik, suurenenud parotid näärmed, näo parees ja eesmine uveiit.

3. Sarkoidoosiga maks. Haiguse debüüdil leitakse sageli maksakahjustusi. Kuigi maksa sarkoidoosi histoloogilisi tunnuseid täheldatakse enam kui pooltel sarkoidoosiga patsientidest, on maksakahjustustest põhjustatud elundite talitlushäirete sümptomid palju vähem levinud. Hepatomegaalia, kõhuvalu ja sügelus on täheldatud ainult 15–25% -l maksa sarkoidoosiga patsientidest. Leeliselise fosfataasi sisalduse suurenemine seerumis suureneb umbes kolmandikul patsientidest, kuid seda kombineeritakse harva maksafunktsiooni püsiva kahjustusega. Ravi on vajalik neil harvadel juhtudel, kui patsiendil on tõsiseid maksafunktsiooni kahjustuse või hüperbilirubineemia sümptomeid.

Mõnel juhul võib maksa sarkoidoos põhjustada primaarset biliaarset tsirroosi, lisaks võib välja areneda portaalhüpertensioon.

4. Sarkoidoosiga süda. Südamekahjustuse kliinilisi tunnuseid tuvastatakse ainult 5% -l sarkoidoosiga patsientidest, kuid lahkamise järgi tuvastatakse müokardi granuloomid umbes 25% -l patsientidest. Peamised eluohud on seotud südame rütmihäirete või vasaku vatsakese funktsiooni kahjustumisega. Võib tekkida äkksurma sündroom. Massiivse müokardi infiltratsiooniga granuloomidega võib tekkida kongestiivne südamepuudulikkus. Haiguse potentsiaalselt fataalse kulgemise tõttu peab südame patoloogilises protsessis osalenud iga sellise diagnoosiga patsient tegema elektrokardiograafia.

5. Närvisüsteem. Sarkoidoosiga võib kahjustada kesk- või perifeerse närvisüsteemi mis tahes osa. Neurosarkoidoos on eelsoodumus aju aluse kahjustuste tekkeks, kõige tavalisemad ilmingud on kraniaalsed neuropaatiad. Kõige sagedamini mõjutab kraniaalnärv näo. Tegelikult on Belli halvatus sarkoidoosi tüüpiline esimene ilming, mis kaob täielikult enne, kui ilmnevad muud haiguse sümptomid. Ajus või seljaajus võivad tekkida mahumoodustised. Sarkoidoosi muud neuroloogilised sümptomid on aseptiline meningiit ja perifeerne neuropaatia.

6. Muud sarkoidoosiga elundid. Ninakõrvalkoobaste ja ülemiste hingamisteede on sageli kaasatud sarkoidoosi patoloogilisse protsessi, mida tuntakse terminiga "SURT": ülemiste hingamisteede sarkoidoos (ülemiste hingamisteede sarkoidoos). Nina SURT kombineeritakse sageli jahutatud luupuse naha ilmingutega ja see võib põhjustada ninaverejooksu ja tugevate koorikute teket. Põrna sarkoidoos on piisavalt tavaline. Sarkoidoos võib põhjustada 1-α-hüdroksülaasi suurenenud aktiivsusega sarkoidsete makrofaagide aktiveerimise tagajärjel kaltsiumi metabolismi rikkumist.

Ensüüm muudab 25-hüdroksüvitamiini D 1,25-dihüdroksüvitamiiniks D - vitamiini aktiivseks vormiks, mille sisalduse suurenemine võib põhjustada hüperkaltseemiat, hüperkaltsiuuriat ja nefrolitiaasi. Sarkoidoosi võib kombineerida mis tahes vererakkude liini allasurumisega. Luuüdi kahjustuse või põrna sekvestreerumise tõttu võib tekkida leukopeenia. Trombotsütopeenia on tavaliselt luuüdi patoloogilises protsessis osalemise, põrna sekvestreerumise või hüpergammaglobulineemiaga seotud idiopaatilist trombotsütopeenilist purpuri meenutava sündroomi tagajärg, mida sageli täheldatakse sarkoidoosiga patsientidel.

Toimetaja: Iskander Milewski. Avaldamise kuupäev: 01/29/2019

Teadlikkus on tervise võti: kuidas naha sarkoidoosi õigeaegselt ära tunda?

Lisaks sarkoidoosi põhjustavatele ebanormaalsetele nähtudele kopsudes või siseorgani teistes kudedes on igal neljal patsiendil nahk kahjustatud.

Haiguse peamine keerukus selle multisüsteemis ja seletamatud algpõhjused.

Leukotsüütide ja makrofaagide massist kogunenud granuloomid mõjutavad naha olulisi piirkondi igasuguste laikude, naastude ja sõlmede kujul.

Naha sarkoidoosi etioloogia

Selle patoloogia kohta pole endiselt ametlikult tunnustatud meditsiinilisi selgitusi..

Uued eeldused ilmuvad perioodiliselt, seejärel lükatakse need ümber. Seetõttu võib sarkoidoosi põhjuste kohta üldiselt öelda järgmist:

• On olemas teatud pikatoimeline päästik, mis lõpuks käivitab ebanormaalse protsessi.
• Jälgitud geneetiline eelsoodumus.
• Toimub endogeensete interferoonide funktsionaalne rike.
• Haigus ei ole vastavalt nakkav, teiste jaoks täiesti ohutu..

Viide! Enamik patsiente on alla 40-aastased..

Naha manifestatsioonide tüübid: sümptomid ja fotod

Järgmised naha sarkoidoosi tüübid.

Jäme

Seda tüüpi naha sarkoidoos toimub peamiselt näol ja kaelal ning tähistab punase või pruuni varjundiga üksikuid sõlmekesi, mille läbimõõt on kuni kaks sentimeetrit. Sarkoide leidub harvemini kätel, jalgadel ja kubemepiirkonnas. Iga sarkoidi pinnale võivad laienenud väikeste anumate kujul moodustuda kas valge miilia või ebamäärased punased naastud.

Foto 1. Nii näeb välja naha sarkoidoosi suurvorm: käe peal on näha punase varjundi sõlmed.

Selliste sarkoidide käitumist on alati raske ennustada: nad jäävad nahale mitu aastat muutumatul kujul või kaovad iseseisvalt ilma igasuguse sihipärase ravita. Sel juhul jääb nende kohal olev naha pind püsivalt pigmenteerituks. Haiguse äkiliste ägenemiste staadiumides arenevad selles kohas sageli väikesed sarkoidsed sarkoidid..

Peenkootud

Haiguse kõige levinum vorm. Esindab arvukalt tahke tellise-punase granuloomide klastrid, millel on lilla toon, millest igaüks ei ole suurem kui 6 mm. Sarkoidid mõjutavad näo nahka, käsivarsi voldil ja ülakeha. Sarkoidide pind koorub sageli maha. Eristuvad selged piirid ja tõusevad selgelt naha kohal.

Foto 2. Sarkoidoosi peenekoeline vorm: mitte üle 6 mm läbimõõduga punased granuloomid mõjutavad näonahka.

Selliste sarkoidide klastrite ümber täheldatakse pigmendilaike ja mõnel juhul toimub isegi valikuline nekroos. Lööbed tekivad alati spontaanselt, ägenemised esinevad erineva intervalliga: paarist kuust mitme aastani.

Bennier-Tennesoni jahutatud luupus: mis see on

Üks naha sarkoidoosi kõige raskemaid vorme. Lilla tooni punased naastud paiknevad näol, kattes põsed, otsmik, nina, lõug. Sageli mõjutavad kõrvu. Madalal temperatuuril avaldub maksimaalselt tsüanootiline varjund, mis loob täiendava kosmeetilise defekti. Kahjustuse lihased võivad ettearvamatult haavanduda ja jätta arme.

On juhtumeid, kui nina tiibadel asuvad naastud ulatuvad nina vaheseina, mis kutsub esile süsteemse verejooksu ja regulaarse koorikute moodustumise.

Erütematoosluupusega patsientidel on iseloomulikud lümfisõlmede, kopsude, luukoe ja liigeste sarkoidoosi esmased kahjustused.

Nodulaarsed sarkoidid Daria-Russi

Darier-Russ'i sõlmelised sarkoidid on üsna haruldased. Nodulaarsed sarkoidid näevad välja suured kuni 3 cm läbimõõduga tihedad sõlmed. Sarkoide leidub sageli külgedel, puusadel ja kõhus. Sageli kogunevad sarkoidid mitukümmend suurtesse fookustesse, hõivates naha pindala kuni 20 cm.

Foto 3. Darier-Russi sõlmitud sarkoidid: kuni 3 cm läbimõõduga sõlmed ja nende kobarad kolde kujul kuni 20 cm.

Kattekihi pind on tuhmroosa, sinaka varjundiga ja võib olla sõlmedega joodetud. Sel juhul sarnaneb kahjustatud piirkonna välimus apelsinikoorega. Granuloomid ei haavanud ja enamasti ei põhjusta nad valulikku ebamugavust.

Nodosumi erüteem

Palpeerimisel valusad kuni 5 cm sõlmed. Sarkoidid paiknevad tavaliselt jalgade esiosas, kuid neid leidub ka jalgadel ja käsivartel. Sarkoidid ei sügele, vaid põhjustavad erineva tugevusega spontaanseid valuaistinguid.

Närvisüsteemi erüteemi saab kiiresti ära tunda subfebriili temperatuuri ja summutatud liigesevalu järgi. Vereanalüüs näitab kõrgenenud valgevereliblede ja ESR-i taset.

4-6 nädala jooksul kaovad sarkoidid tavaliselt, jättes naha hüperpigmentatsiooni ja koorimise. Tavaliselt ei esine retsidiive.

Sõltuvalt haiguse kulgu iseloomustavatest omadustest erineb nodosum erüteem kolmel kujul: äge, rändev ja krooniline.

Broca Potria Angiolupoid näol

Punase ubakujulised lilla tooniga naastud, mis on omased ühele arengule. Sarkoidid läbimõõduga ei ületa 3 cm ja moodustuvad peaaegu alati ainult näol: otsmikul, ninal ja põskedel. Harvadel juhtudel võib seda naha sarkoidoosi vormi leida teisest kehaosast.

Granuloomil on pehme elastne konsistents ja see on kaetud telangiektaasiatega. Patsient ei põhjusta sarkoidile erilisi ebamugavusi.

Hajus-infiltratiivne sarkoidoos

Naha sarkoidoosi väga harv vorm..

Sarkoidid on suured tsüanootiliselt pruunid tihedad naastud, mille hägusad piirid on kuni 15 cm.

Sarkoidid tekivad ninal, põskedel ja käe tagaküljel. Ulatuslikud infiltraadid kipuvad sulanduma.

Sel juhul pole erütroderma välistatud, mis on ebasoodsa prognoosiga.

Diagnoos enne nahakahjustusi

Algstaadiumis on naha sarkoidoosi alati raske diagnoosida. Selle kõige varasemaid ilminguid võib kergesti pidada pidalitõbe, ihtüoosi, samblike planussi, psoriaasi, lümfotsütoomi, dermatomükoosi, naha tuberkuloosi ja isegi süüfilist põhjustavaks. Seetõttu saab naha sarkoidoosi kinnitada ainult selliste näitajate põhjal:

Dermatoskoopia.

Ravi

Kui edukas on kahjustatud naha taastamine, sõltub otseselt kopsude või luude samaaegse sarkoidoosi ravi positiivsest arengust. Naha sarkoidoosi ravi kestab keskmiselt 5-6 kuud..

Naha sarkoidoosi ravi on enamasti näidustatud ravimina, kuid objektiivse vajaduse korral pole välistatud minimaalselt invasiivsed või kirurgilised meetodid..

Mõjutatud piirkondade ravi viiakse läbi kohapeal - koostises olevate kortikosteroidide losjoonide ja salvidega: Laticort, Afloderm, hüdrokortisoon, Triacort, Stellanin. Preparaate kantakse iga päev korrapäraste intervallidega kuni 4 korda päevas. Triamtsinolooni 1% novokaiiniga granuloomiklastritesse süstimine üks kord 10–14 päeva näitab head efektiivsust..

Nahakahjustused on sageli ka tõsine kosmeetiline defekt, eriti naistel, kes põevad sagedamini sarkoidoosi.

Sellistel juhtudel on oluline igapäevane süsteemne ravi prednisooni või prednisooni manustamisega päevases annuses kuni 40 mg..

Mõne päeva pärast tuleb annust järk-järgult vähendada ja lõpetada kohustusliku toena 10 mg päevas. Kuid ravimi peatamine provotseerib peaaegu alati ägenemisi 4-5 kuu pärast.

Tõhus võitlus erütematoosluupusega aitab klorokiini. Algne ööpäevane annus ei tohiks esimese 3 kuu jooksul ületada 250 mg. Tulevikus suurendatakse järgmise kuue kuu jooksul tarbimist 2 korda päevas, igaüks 250 mg. Sellest ajast pikemaks ajaks ei ole klorokviini võtmine soovitatav, et vältida pöördumatut retinopaatiat..

Kombineeritult kortikosteroididega on soovitatav võtta selliseid tsütostaatilisi aineid nagu Prospidin, Asatiopriin või Metotreksaat. Haiguse ägeda käigu korral ilmnevad perioodiliselt spontaansed paranemised..

Tähelepanu! Naha sarkoidoosi ravi kahtlaste rahvapäraste ravimitega lükkab haiguse kulgu märkimisväärselt edasi ja võib muutuda krooniliseks vormiks. Sel juhul on paranemisprognoosid pettumust valmistavad..

Lisaks tõestavad süstemaatiliselt doksütsükliin, tetratsükliin, isotretinoiin, allopurinool ja pentoksüfülliin oma tõhusust..

Kasulik video

Vaadake videot sarkoidoosi sümptomite ja ravi kohta.

Ennustus elule pärast haigust

Naha sarkoidoos üksi ei kujuta otsest ohtu elule ja mõnel juhul kaovad granuloomid isegi spontaanselt. Kuid iseseisva patoloogiana ei ilmu see nii sageli. Sageli on nahakahjustused vaid süsteemse haiguse lisand..

Seetõttu saadakse surmaga lõppenud tagajärjel esmase haiguse protsesside pöördumatusest: näiteks neurosarkoidoosi ja mõnel juhul kopsusarkoidoosiga.

Patsient sureb hingamisteede, neerude või südamepuudulikkuse tõttu. Koguarvust ei ületa suremus 3%.

Mõnel juhul provotseerib selline haigus naha lamerakk-kartsinoomi, leukeemiat või ühe mitte-Hodgkini lümfoomi arengut. Seetõttu ei võimalda selle autoimmuunhaiguse tagajärgede raskus mingil viisil ise ravida ega glükokortikosteroide iseseisvalt lõpetada ilma raviarsti nõusolekuta..

Naha sarkoidoos

Kõige sagedamini mõjutab sarkoidoos kopse. Naha sarkoidoos on teine ​​kõige levinum haigus. See ei ole nakkushaigus. Seda ei edastata patsiendilt teistele. Kui nahka mõjutab sarkoidoos, pole haiguse levik teistesse organitesse ja süsteemidesse välistatud, seetõttu võib patsiendile määrata täieliku uuringu..

Epidemioloogia

Sarkoidoos on üsna haruldane haigus. Seda esineb sagedusega 1–60 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Selle haiguse suhtes on Skandinaavia riikide elanikud vastuvõtlikumad. Rootsis on sarkoidoosi juhtumeid 60 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Euroopa lõunapoolsemates riikides on haigus vähem levinud: Poolas 4–5 juhtu, Baltimaades 2–3 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Vene Föderatsioonis registreeritakse näitaja 3-5 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Samuti on kõrge esinemissagedus Indias: 60 juhtu 100 tuhande kohta. Ida-Aasia ja Jaapani riikides ei saavuta see näitaja ühtsust.

Rass mõjutab ka sarkoidoosi esinemissagedust. Ameerika Ühendriikides tehtud uuringud tõestavad, et sarkoidoos on negroidi rassi esindajatel 10–15 korda tavalisem kui Kaukaasia rassi esindajatel. Haiguse levimust Aafrika mandril pole uuritud. Lõuna-Aafrika Vabariigi andmed kinnitavad siiski, et mustanahaliste seas on haigus kõrgem.

Naised on sarkoidoosi suhtes vastuvõtlikumad. Haiguse keskmine vanus on 30–40 aastat. Suremus sarkoidoosist on 1-3%. Surmav tulemus on peamiselt seotud suurenenud hingamispuudulikkusega, kaasneva infektsiooni lisamisega ja kesknärvisüsteemi kahjustusega..

Etioloogia ja patogenees

Sarkoidoosi põhjused pole veel selgitatud. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni (RHK-10) kohaselt klassifitseeritakse sarkoidoos III klassi "Vere, verd moodustavate organite haigused ja teatavad immuunmehhanismiga seotud häired". On mitmeid uuringuid, mis tõestavad selle haiguse geneetilist eelsoodumust. Niisiis, on sarkoidoosi perekondlikke juhtumeid. See võib viidata peamise histo ühilduvuskompleksi teatud alleelide olemasolule vere sugulastel. Samuti on sarkoidoosi juhtumeid, kui nad puutuvad kokku ebasoodsate välisteguritega, kokkupuutel tsirkooniumi ja alumiiniumiga.

Sarkoidoosi esinemist iseloomustab keha ebatüüpiline immuunvastus mis tahes kahjulike tegurite suhtes. Sarkoidoosi arengus saab eristada kolme etappi: antigeeni esitlevad makrofaagid aktiveerivad CD4 + T - 1. tüüpi abistajad; tsütokiinid vabanevad vastusena; immunokompetentsete rakkude kuhjumine põletiku fookustes nahas, kopsudes jne..

Naha sarkoidoos võib avalduda keha reaktsioonina haiguse esinemisele (mittespetsiifiline tüüp) ja patoloogia otseseks arenguks nahakihtides (spetsiifiline tüüp). Kui sarkoidoosi põhjustavad reaktiivsed mehhanismid, siis naha paksuses granuloome ei tuvastata..

Nahasarkoidoos: sümptomid

Mittespetsiifilise kahjustuse tüübi korral ilmnevad kõige sagedamini punase või tsüanootilise värvi subkutaansed sõlmed - nodosumi erüteem. Sõlmede suurus on 1 kuni 10 mm. Noodosuma erüteemi iseloomulikud sümptomid on:

lokaliseerimine alajäsemetes;

valu ja sügeluse puudumine kahjustatud piirkondades;

lümfisõlmede suurenemine rindkere keskosas, nagu on näha radiograafil;

mitme suure liigese kahjustus.

Spetsiifiline naha sarkoidoos on vähem levinud. Peamisteks sümptomiteks on erineva kuju ja lokaliseerumisega lööve, naha koorimine, pigmentatsiooni rikkumine, juuste väljalangemine kahjustuse kohas, armid ja haavandid. Spetsiifiline naha sarkoidoos võib esineda mitmel kujul

Sarkoidsed naastud

Sellel naha sarkoidoosi vormil on väikesed tihedad moodustised (mitu millimeetrit), mis tõusevad naha kohal. Sarkoidsed naastud on punase või sinaka värvusega ja iseloomuliku heleda tähega hariduse keskpunktis. Tavaliselt asuvad need sümmeetriliselt ja neid saab lokaliseerida näol, peas, ülemistel ja alajäsemetel.

Nahaalune sarkoidoos Derye-Russi

Seda iseloomustab 1 kuni 3 cm läbimõõduga sarkoidsõlmede ilmumine pagasiruumi, puusadele ja alakõhule. Naha värvus moodustiste kohal on normaalne või tuhmroosa. Neid on vähe, valutud ja palpeerimisel liikuvad. Sarkoidsõlmed võivad ühineda naastude infiltraatideks, moodustades omamoodi apelsinikoore.

Tavaliselt lokaliseerub see põskedel või ninal, harvemini muudes kehaosades. Haiguse algust iseloomustab punase või lilla täppide ilmumine ubade suuruses. Täppide palpeerimisel tuvastatakse hülgeid harva. Seejärel hakkavad laigud ilmuma sõlmede kujul, omandades pruuni või tumepunase värvuse.

Sellel on arvukalt roosasid lööbeid, mis muutuvad järk-järgult sinakateks sõlmedeks. Sõlmede suurus on 2 kuni 5 mm. Neil on ümar kuju, selged piirid ja sile pind. Lokaliseerimine: nägu ja alajäsemed.

Sarkoidsed sõlmed on 1–1,5 cm suurused. Lillad või pruunikas-sinised moodustised ulatuvad selgelt naha kohale. Neil on tihe tekstuur ja sile pind. Jäme sarkoidoos võib esineda ühe või mitme moodustisena..

Seda sarkoidoosi tüüpi iseloomustab sarkoidsete granuloomide moodustumine näol (otsmikul, põsed, nina, lõug), ​​sõrmede tagaküljel, aurikutes, harva tuharatel. Nende taustal toimub nahas krooniline põletikuline protsess. Formatsioonide kohtades muutub nahk karedaks, koorub. Granuloomidel on selged piirid, tavaliselt on need punase värvusega, mis aja jooksul võib muutuda lillaks. Nahaalused sõlmed on palpeeritavad. Naha struktuur muutub. Haiguse ägenemine toimub tavaliselt talvel. Jahutatud luupus ei reageeri põletikuvastasele ravile hästi. Ravi aitab sümptomeid vähendada. Aja jooksul võib haigus korduda..

Naha sarkoidoosi diagnoosimine

Patoloogia manifestatsioonidel on paljude dermatoloogiliste haigustega ühine sümptomatoloogia, mis raskendab diagnoosi. Seetõttu on harva võimalik kiiresti diagnoosi panna. Isegi selle haiguse esialgse kahtluse korral on seda raske tuvastada, kuna sarkoidoosi varases staadiumis võib see varjata end teiste, sagedamini esinevate patoloogiatega. Enne täpse diagnoosi määramist välistatakse kõigepealt muud haigused, kus on sarnane kliinik. Naha sarkoidoosi eristatakse rosaatsea, naha retikuloosi, erütematoosluupuse, erütematoosluupuse, samblike planu, näo eosinofiilse granuloomi, rõngakujulise granuloomi, naha tuberkuloosse leišmaniaasiga jne..

Diagnoosimise esimeses etapis selgitab arst välja patsiendi kaebused, uurib kahjustatud piirkondi, küsib selliste juhtumite olemasolu kohta perekonnas. Haiguse klassikalised kliinilised ilmingud nodosumi erüteemi või naastude kujul, väljakujunenud sarkoidoosi esinemine lähisugulastes annavad põhjust sarkoidoosi kahtlustamiseks.

Kuna nahapatoloogia võib olla teiste elundite ja süsteemide sarkoidoosi ilming, võib arst välja kirjutada röntgenpildi, et tuvastada kopsu sarkoidoos, mis on kõige levinum haigus. Samuti on informatiivseteks uurimismeetoditeks magnetresonantstomograafia, kompuutertomograafia, ultraheli. Need uuringud annavad selge ülevaate keha seisundist, mis on diagnoosi määramisel oluline.

Vere ja uriini üldanalüüsi andmed ei ole naha sarkoidoosi korral alati informatiivsed. Võib esineda erütrotsüütide settereaktsiooni, leukotsüütide ja monotsüütide taseme väikest suurenemist, punaste vereliblede mõõdukat langust. Need muutused võivad rääkida mitte ainult antud patoloogia olemasolust, vaid ka muudest haigustest. Naha sarkoidoosi jaoks on spetsiifilisemad muutused, mida saab näha biokeemilise vereanalüüsi abil:

Angiotensiini konverteeriva ensüümi (ACE) sisalduse tõus veres. Sarkoidsed granuloomid on võimelised tootma ACE-d, mistõttu selle sisaldus suureneb märkimisväärselt.

Suurenenud kaltsiumi sisaldus veres ja uriinis. Nagu ACE, toodavad ka granuloomid D-vitamiini, mis mõjutab kehas kaltsiumi ainevahetusprotsesse. Selle tagajärjel võib kaltsiumi suurenemist kõigepealt täheldada uriinis ja mõne aja pärast ka veres.

Histoloogiline uuring. Uuringute jaoks võetakse patsiendilt väike kahjustatud nahapiirkond. Sarkoidoosi korral näitab analüüs lümfotsüüte, Langhansi tüüpi üksikuid hiiglaslikke rakke või võõrkehi sisaldavate epithelioidsete granuloomide esinemist.

Tuberkuloosi test välistatakse, et välistada tuberkuloosnakkus, millel on kopsusarkoidoosiga sarnased sümptomid. Uuringute jaoks kasutage Mantouxi testi. 85% -l sarkoidoosiga patsientidest on Mantouxi test negatiivne.

Ravi

Nahasarkoidoosi ravis kasutatakse kõikehõlmavat lähenemisviisi: üldine uimastiravi, kohalik uimastiravi, kirurgiline ravi (kui on näidustatud), väliste negatiivsete tegurite kõrvaldamine.

Ravi jaoks kasutatakse glükokortikoide sisaldavaid ravimeid. Ravimite võtmine algab sümptomite leevendamiseks suurte annustega. Seejärel vähendatakse annust järk-järgult. Kuna glükokortikoide sisaldavatel ravimitel on tõsised kõrvaltoimed, võib kõrvaltoimete vältimiseks neile paralleelselt välja kirjutada täiendavaid ravimeid..

Kohaliku ravitoime tugevdamine kortikosteroidkreemide või salvide abil.

Vajadusel kasutatakse kirurgilist ravi harva. Seda kasutatakse kopsude, põrna, südame, maksa sarkoidoosiks.