Emaka sarkoom

Kogu iLive'i sisu kontrollivad meditsiinieksperdid, et tagada võimalikult hea täpsus ja vastavus faktidele..

Teabeallikate valimisel kehtivad ranged reeglid ja me viitame ainult usaldusväärsetele saitidele, akadeemilistele uurimisinstituutidele ja võimalusel tõestatud meditsiinilistele uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele..

Kui arvate, et mõni meie materjal on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Epiteelivälist pahaloomulist kasvajat, mis moodustub emaka limaskestade, sidekoe ja lihaskiudude alusest, nimetatakse emaka sarkoomiks.

Emaka sarkoom on haruldane, kuid üsna salakaval haigus. See on pahaloomuline kasvaja, mis on kantud progresseeruva vähi traagilisse nimekirja. Emaka sarkoom moodustab umbes 3–5% kõigist emaka pahaloomulistest kasvajatest, pealegi esineb haigus emaka kehas umbes 3 korda sagedamini kui emakakaelal. Statistika kohaselt mõjutab emaka sarkoom naisi vanuses 45 kuni 57 aastat. On võimatu mitte märkida sellist kurba fakti, et isegi sarkoomi õigeaegse avastamisega haiguse algfaasis täheldatakse väga harva positiivset ravitulemust.

Haigust on varases arengujärgus raske diagnoosida. Ravi ja õige lähenemisviisi kombinatsioon omavad aga võitlust haiguse vastu.

RHK-10 kood

Emaka sarkoomi põhjused

Haiguse etioloogilised ja patogeneetilised omadused pole endiselt hästi teada. Eksperdid väidavad, et sarkoomi moodustumine on polüetioloogiline protsess, mis võib provotseerida regeneratiivsete kudede rakustruktuuride kahjustusi..

Sarkoomatoossele moodustumisele eelnevad sageli muud patoloogiad:

• healoomuline fibromüoom, mis tuleneb hormonaalsest ebaõnnestumisest;
• embrüonaalsed arenguhäired;
• trauma sünnituse ajal;
• emaka koe terviklikkuse rikkumine pärast kunstlikku aborti või kuretaaži diagnostilistel eesmärkidel;
• koe proliferatsiooni häired (endometriootiliste polüüpide areng, endomeetriumi patoloogiline vohamine).

Olulist rolli sarkoomi kujunemisel mängivad halvad harjumused (nikotiin, alkohol, liigne narkomaania), kutsetegevuse tunnused (joobeseisundi esinemine, kahjulik tootmine), ökoloogia, kiiritusravi.

Kuna patoloogiat leidub kõige sagedamini menopausis naistel, võib selle ilmnemist seostada ovulatsiooni lõpetamise, kehas suurenenud östrogeeni sisalduse ja neuroendokriinsete häiretega.

Naistel võib esineda sarkoomimoonikute oht:

• kellel oli rinnanäärme onkoloogia;
• menopausi hilise algusega (50 aasta pärast);
• kannatavad polütsüstiliste munasarjade sündroomi all;
• kunagi sünnitama.

Hiiglasliku rolli võib omistada pärilikkusele, aga ka erinevate kasvajate geneetilisele eelsoodumusele. Sarkoom mõjutab neid kudesid ja elundeid, mis olid varem vigastatud. Naised, kes on läbinud keemiaravi, samuti need, kes põevad herpesviirust, võivad olla ohus. Esineb kroonilist joobeseisundit, kutsehaigusi, halbu harjumusi nagu suitsetamine ja liigne alkoholisõltuvus, samuti ülekaal.

Emaka sarkoomi sümptomid

Nagu eespool märgitud, on ohus naised vanuses 43 kuni 55 aastat. See vanus soovitab menopausi lähenemist või on see juba saabunud. Seetõttu peavad kõik üle 40-aastased naised oma tervist hoolikalt jälgima ja esimeste sümptomite avastamisel pöörduge kohe arsti poole. Kui haigus tuvastatakse algfaasis, on suurem võimalus taastumiseks.

Tuleb märkida, et emaka sarkoomiga on väga harva mingeid tüüpilisi sümptomeid, mis võivad naist hoiatada. Emaka sarkoomi peetakse "vaikseks kasvajaks", kuna isegi haiguse viimases staadiumis see salakaval haigus ei avaldu. Sarkoom areneb müomotoosses sõlmes, poseerides emaka fibroididena. Kui verine tupest väljutamine, menstruaaltsükli ebakorrapärasused, verejooks, mäda või valge eritis, tekivad valutavad valud vaagnas, võib eeldada, et haigus ulatus emakast kaugemale. Haiguse selles staadiumis muutub naise välimus, näol ilmub kollasus, nõrkus, söögiisu kaob, mis põhjustab keha kurnatust, aneemiat ja muutub ka vere struktuur.

Esialgsetes etappides võib haigus pikka aega ilmneda märkamatult, mis raskendab diagnoosi oluliselt. Kui sarkoom moodustub fibromatoossete sõlmede sees, võivad sümptomid sarnaneda emaka fibroidide ühe vormi (healoomulise kasvaja) kliinilise pildiga.

Sarkoomi kiire areng võib avalduda järgmiste sümptomitega:

• igakuine tsükli häire;
• valutav valu alakõhus;
• väljendunud vesine eritis, millel on enamasti ebameeldiv lõhn.

Kõige silmatorkavamaid sümptomeid täheldatakse endometrioosse sarkoomi moodustumisel või submukoossete sõlmeliste moodustiste kahjustusega.

Hilisemates etappides ilmnevad sarkoomi nähud. Need sisaldavad:

• aneemia;
• väsimus, isutus, väsimus;
• joobeseisundi sümptomid, vedeliku kogunemine kõhuõõnde.

Metastaaside ilmnemise korral võivad sõltuvalt elundist, kuhu kasvaja tüvirakud kanduvad, tekkida hepatiit, pleuriit, lülisamba kahjustus ja muud patoloogiad.

Kuhu see haiget teeb?

Emaka sarkoomi liigid

Maailma Terviseorganisatsioon eraldab üsna suure hulga emaka sarkoomi sorte. Neil kõigil on erinev koht lokaliseerimisel elundi suhtes, samuti kasvu kulg ja kiirus..

Mõelge kõige levinumatele sarkoomide tüüpidele.

Emakakaela sarkoom

Üsna haruldane kasvaja tüüp, mis alustab selle arengut lihas- ja sidekoe rakkudest, fibromüoomi kehast, veresoontest või limaskestadest. Kui arvestada sellist kasvajat selles kontekstis, siis sarnaneb see „keedetud kala” välimusega ja väljastpoolt on moodustis mattstruktuur, millel on väikesed nekrootilised tsoonid ja hemorraagiad. Sageli võib sarkoomi segi ajada polüübiga, mis on võimeline haavandite tekkeks. Limaskestadest võib moodustuda ema sarkoom: sellistel juhtudel sarnaneb moodustumine hunniku viinamarjadega.

Emakakaela sarkoom on palju vähem levinud kui emaka sarkoom. Sellistel juhtudel diagnoositakse tavaliselt emakakaelavähk, kuna uurimise ajal sarkoom sarnaneb väga vähiga ja ainult histoloogilise uuringuga tehakse kindlaks emakakaela sarkoomi täpne diagnoos. Kasvaja kasvab esi- ja (või) tagahuule sees, rakkudes esinevad pöördumatud muutused, ainevahetus on häiritud, mis võib viia raku degenereerumiseni (nekrobioos). Tavaliselt areneb emakakaela kanalis kasvaja. Haiguse arengule eelneb emakakaela fibroma või polüübid.

Mis puutub haiguse kulgu, siis võib öelda, et kuna emakakaela sarkoomi esimesed nähud on tuvastatud, elavad patsiendid keskmiselt umbes 2 aastat. Patsiendid surevad sarkoomse kopsupõletiku tagajärjel, kuna metastaasid tungivad kopsudesse. Samuti võib esineda emaka- või kõhuõõne verejooksu, püelonefriiti, ureemiat (kusejuhade kokkusurumine), peritoniiti (sarkoomi rebend kõhuõõnes), samuti maksapuudulikkust.

Emaka keha sarkoom

Emaka keha sarkoom (leukomisarkoom) on üsna levinud sarkoomi vorm, mis ilmub emaka silelihastele, mis on ühendatud emaka fibroididega. See salakaval haigus mõjutab naisi vanuses 43 kuni 52 aastat. Kasvaja lokaliseeritakse seinas või emakaõõnes, harvemini - asub emaka limaskesta all või toimub emaka välisosas, progresseerudes vaagna alaosa õõnsusesse. Kasvaja levib kõhukelme sise- ja parietaalorganites, andes metastaase. Seejärel ilmnevad metastaasid kopsudes, luudes, maksas jne..

See haigus alustab oma arengut endomeetriumi või müomeetriumi kudedes, emakas. Järk-järgult selline kasvaja progresseerub, levib vaagnapiirkonda, idaneb parameetris ja saadab metastaasid munasarjadesse. Ravimata jätkub metastaasid lümfisüsteemi, väliste suguelundite juurde.

Emaka strooma sarkoom

Emaka seinte limaskestade stroomist kasvav kasvaja. Sellise haiguse kulg võib olla nii agressiivne kui ka suhteliselt healoomuline neoplasmi bioloogiliste omaduste (parameetrid, genoomsed häired, progresseerumise määr) tõttu. Emaka endomeetriumi strooma sarkoom, vastavalt ekspertide kõige levinumale versioonile, areneb välja alguse saanud stroomarakkudest või ilmneb neoplastiliste rakkude metaplaasia tagajärjel. Selline tuumor ilmneb kliiniliselt verisest tupest väljutamise teel. Kahekäelise uuringuga saab tuvastada emaka suuruse suurenemise, mõnikord heterogeense konsistentsiga.

Emaka endomeetriumi strooma sarkoomi eristab kõrge pahaloomulisuse aste. Toimub haiguse agressiivne kulg, mille tagajärjel võivad ilmneda täiendavad kasvajasõlmed nii lähedalasuvates kui ka kaugemates elundites (metastaasid). Ligikaudu 90% vähihaigete surma põhjus pole mitte kasvaja, vaid metastaasid. Emaka endomeetriumi stroomaalse sarkoomi prognoos on üsna halb ja sellel on kõrge hematogenoosne paiknemine, mille tagajärjel sarkoom levib veresoonte kaudu ükskõik millisesse inimese organisse. Mitooside arv suurenenud mikroskoobi kohta on rohkem kui 10 kümnes vaateväljas. Emaka endomeetriumi sarkoomi täheldatakse 45-50-aastastel naistel. Haigus progresseerub peamiselt menopausi ajal ja on ökofüütilise vormi kasvaja. Emaka endomeetriumi stromaalse sarkoomiga moodustuvad sama tüüpi rakud, mis sarnanevad normaalsete endomeetriumi stroomarakkudega. Meditsiinis eristatakse kolme tüüpi endomeetriumi sarkoome. See on endomeetriumi stroomasõlm, kõrge ja madala pahaloomulisuse astme endomeetriumi strooma sarkoom. Kõige ohtlikum on madalama astme endomeetriumi sarkoom, kuna selles etapis ulatub kasvaja juba märgatavalt üle väikese vaagna, tungides aktiivselt koe barjääridesse.

Emaka sarkoomi metastaasid

Sarkoom on võimeline levima metastaase vere- või lümfivooluga või kasvama naaberorganiteks.

Siledate lihaste sarkoomid arenevad kõige aeglasemalt, nii et need võivad metastaaseeruda mõnevõrra hiljem. Sellised emaka sarkoomid väljutavad nende osakesed verre, kust nad sisenevad hingamisteede ja skeleti süsteemi, maksa ja väliste suguelunditesse. Tütarrakud levivad kopsudesse, sagedamini mõjutab vasakut külge: parem kops kannatab harvemini. Kõhukelme ja omentumi kudede metastaatilise kahjustusega kaasneb tavaliselt vedeliku kogunemine kõhuõõnes.

Kõige sagedamini metastaasib sarkoom manuseid: see seisund on eriti tavaline endomeetriumi sarkoomi korral, veidi harvem mesodermaalse moodustumise segavormis.

Metastaaside leviku alanud protsess võib üsna kiiresti põhjustada surmaga lõppenud tagajärje. Metastaaside levik võib olla kaootiline, sellise protsessi järjestust on üsna raske kindlaks teha.

Emaka sarkoomi diagnoosimine

Emaka sarkoomi on äärmiselt raske diagnoosida, tuginedes ainult kogutud ajaloole ja haiguse kliinilisele pildile. Haiguse iseloomulike tunnuste kogumit tuleks kinnitada muude lisauuringutega, mis pakuvad täpsemat teavet..

Suguelundite välise seisundi uurimine, peegel ja kahe käega uurimine võivad viidata onkoloogilise patoloogia esinemisele. Seda järeldust hõlbustab sõlmeliste moodustiste ja tuberkulite määramine emakas, tütar-neoplasmide tuvastamine tupes..

Emaka sarkoom

Ultraheli on ehk kõige populaarsem uurimisliik ja fibroidide kasvu edasine kontroll, määrates patoloogia suuruse, emaka seinte deformatsiooni ja kahjustuse astme. Emaka sarkoom ultraheli teel ei anna nii selget ettekujutust kasvajast, mida oleks vaja: sellisel patoloogial pole erksaid akustilisi sümptomeid. Samal ajal võib kirurgilise sekkumise kasutamise põhjuseks saada neoplasmi stabiilne kasv dünaamikas läbivaatuse ajal (kasvaja selge areng aasta jooksul), samuti fibromatoossete sõlmede struktuuri muutused samaaegselt iseloomulike kliiniliste tunnustega. Lisaks aitab ultraheli jälgida läheduses asuvate lümfisõlmede ja elundite seisundit, hinnata metastaaside tekkimise võimalust.

Muidugi on sarkoomi selle meetodi abil võimatu selgelt kindlaks teha, kuid järelkontrolli käigus võite märgata paistes fookuse suurenemist, näiteks aasta jooksul koguse võrra, mis vastab tiinusperioodile umbes 5 nädalat. Sel juhul peetakse silmas tuumori kiiret kasvu. Samuti saate ultraheli abil jälgida, kuidas fibromatoossed sõlmed menopausi ja postmenopausis muutuvad. Ultraheliuuringud annavad selge määratluse kirurgilise sekkumise otsuse tegemiseks ja aitavad uurida ka naaberorganeid kasvaja osas. Emaka sarkoomi ultraheli meetod määrab patoloogilised muutused, lokaliseerimise, sõlmede suuruse ja tuvastab emaka deformatsiooni.

Aspiratsioonibiopsia meetod koos järgneva sekretsioonide tsütoloogiaga võimaldab tuvastada neoplasmi koorunud elemente.

Hüsteroskoopia meetod annab võimaluse pöörata tähelepanu kudede patoloogilistele muutustele: saate tuvastada erineva kontuurmustriga kasvajaid, samuti teha moodustise sihipärase biopsia.

Histoloogia meetod on emakas esinevate pahaloomuliste kasvajate diagnoosimisel "kullastandard". Analüüsiks vajaliku materjali saab eemaldada kolposkoopilise biopsia, ekstsisiooni, kuretaaži jms abil. Mõnikord viiakse läbi emakaõõne limaskesta eraldi analüütiline kuretaaž, eriti see meetod on asjakohane endomeetriumi koe idanemiseks koos stromaalse endomeetriumi neoplasmiga. Tuumori asukoha teistes variantides emaka sisemise limaskesta struktuuri muutusi ei tuvastata. Samuti on näidustatud immunohistokeemiline uuring: pahaloomulised sarkoomirakud on positiivselt häälestatud vimentini (peaaegu 96%) ja lokaalselt aktiini suhtes. Mesenhümaalse diferentseerumise markereid tähistavad desmiin, tsütokeratiinid, aktiin, IV tüüpi kollageen, vimentin.

Abimeetodite hulgast võib eristada vaagna magnetresonantsuuringut või kompuutertomograafiat, kopsude röntgenograafiat, kolonoskoopiat, rektosigmoskoopiat, vereanalüüsi (aneemia olemasolu).

Lõpliku diagnoosi saab kindlaks teha histoloogia põhjal alles pärast sarkoomi eemaldamist.

Emaka sarkoom

Emaka sarkoomi peetakse üheks kõige ohtlikumaks pahaloomuliseks kasvajaks, mis mõjutab naiste reproduktiivorganeid. Võrreldes teiste reproduktiivse süsteemi vähkidega, moodustab sarkoom nende koguarvust mitte rohkem kui ühe protsendi. Kõige sagedamini diagnoositakse sedalaadi pahaloomulisi kasvajaid patsientidel pärast nelikümmend aastat, kuid haigusjuhud ilmnevad juba varasemas eas..

Mis on emaka sarkoom?

Sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis moodustub igas emaka kihis esinevatest mesenhümaalsetest või mesodermaalsetest rakkudest. Kui tuumori koldeid leitakse endomeetriumi kihis või müomeetriumis, siis nende rakud ise ei degenereeru, kuid rasva-, luu-, kõhre- ja muud tüüpi rakud, mis pole emakaga otseselt seotud, võivad selliseid muutusi läbi viia. See patoloogiline neoplasm on võimeline kiiresti kasvama emaka seintesse või selle emakakaela ossa ning lisaks sellele on see võime metastaase kiiresti levitada.

Sarkoom näeb välja nagu valge tihe sõlm, millel on udused piirid, selle esinemise ja lokaliseerimise sügavus ei oma otsustavat mõju patoloogilise protsessi olemusele ja kulgemisele. Kliinilist prognoosi mõjutavad kasvaja suurus, selle aktiivsus, suurenemise kiirus ja läbitungimise aste lähedal asuvatesse kudedesse.

Etioloogia

Emaka sarkoomi moodustumise põhjused ei ole veel täielikult selgitatud, eeldusel, et selle neoplasmi ilmnemisel on otsustav roll polüeetoloogilistel teguritel, eriti korduvate vigastuste ja düsembryoplzia kujul, mis põhjustavad regenereeriva koe vohamist. Emakas esinev sarkoomikasvaja võib ilmneda järgmiste seisundite taustal:

• sõlmeliste moodustiste olemasolu emaka fibroidide kujul;
• emakasisese arengu rikkumised siseorganite munemise ja organiseerimise ajal;
• sünnituse või kirurgiliste ja diagnostiliste sekkumiste ajal tekkinud vigastused;
• emaka seisundi proliferatiivsed muutused, näiteks endomeetriumi polüüpide moodustumine või endometrioos;
• keha krooniline joobeseisund suitsetamisest, alkoholi kuritarvitamisest, teatud tüüpi ravimite pikaajalisest kasutamisest;
• ohtlik töö;
• halvad keskkonnatingimused;
• vaagnas asuvate elundite kiiritamine, mis viiakse läbi tuvastatud kasvajatega emakakaelas;
• ovulatsiooni puudumine ja selle ebakorrapärasus;
• liigne hormooni östrogeen menopausi ajal.

Patogenees

Sarkoomi iseloomulik tunnus on teatud sümptomite puudumine või selle nõrkus, mille abil on raske patoloogia tüüpi kindlaks teha. Mõningaid ebamugavusi ja muid ilminguid omistatakse sageli ajutisele põletikule ja neid püütakse ravida ilma spetsialistide poole pöördumata. Algperioodi iseärasuste ja teatud sümptomite puudumise tõttu peetakse emaka sarkoomi varjatud onkoloogiliseks protsessiks.

Kasvaja hakkab arenema endomeetriumi või müomeetriumi paksuses ja emaka suurus ise jääb samaks. Sarkoomi olemasolu selles staadiumis ei saa sageli tuvastada isegi günekoloogi juures läbivaatuse ajal. Sarkoomisõlmed võivad kiiresti kasvada, tungides üle emaka membraani piiride, põhjustades selle asümmeetrilise suurenemise ja levides patoloogilisi protsesse lähedalasuvatesse elunditesse. Ilmuvad pikad kasvaja ahelad, mis koosnevad mõjutatud emaka, tupeõõne ja põie kihtidest ning levivad edasi soolestikku.

Sarkoom suudab metastaase toota varases staadiumis, väljumist ootamata. Sekundaarselt moodustatud metastaase võib leida paljudes kehaosades elundites, mis pole günekoloogiaga seotud, näiteks kopsus, lamedates luudes, maksas, piimanäärmetes ja munasarjades. Sarkoomikasvajad kipuvad lagunema, alustades keskusest, kus moodustuvad nekroosiga piirkonnad. Nakatunud nekrootilised kolded pärsivad, nende asemel on septilised põletikulised protsessid koos keha raske joobeseisundiga.

Klassifikatsioon

Eristatakse mitut tüüpi emaka sarkoomi, millest igaüks sai arengu ajal iseloomulikke erinevusi homogeensete rakkude või kudede vahel. Need võivad paikneda emaka lihaskihis või müomatoossete sõlmede paksuses, sisaldada erineva päritoluga elemente. Selle kasvaja lokaliseerimisel ja selle arengu erinevatel etappidel on erinevusi. Selle kvalifikatsiooni kohaselt on võimalik hinnata sarkoomiga patsientide olemasolevaid väljavaateid, samuti visandada lähim ravikuur ja kõige sobivamad meetodid.

Lokaliseerimise kohas eraldatakse emaka keha ja selle kaela sarkoom. See kasvaja võib olla õhene, submukoosne või interstitsiaalne ja moodustuda müomatoossetes sõlmedes või kudedes, mis ei ole muutunud. Kuna see areneb, muudab see oma kuju ja emaka kuju, seetõttu on võimalik kindlaks teha, kus selle kasvaja peamine fookus asub ainult haiguse algfaasis.

Sarkoomi tüübid

Sarkoomi peamised tüübid kuuluvad mitme erineva diferentseerumisastmega histomorfoloogilistesse rühmadesse, mis näitab, kui kiiresti vähirakud patsiendi kehas levivad, aga ka seda, kuidas patsiendi keha reageerib kiirgusele ja keemiaravile. Selle sarkoomi põhjal võib olla:

Leiosarkoom - moodustub emaka lihaskoes või müomatoosse sõlme paksuses ja näitab kõige pahaloomulisemat iseloomu. Ilmnenud sümptomite korral tuvastatakse kehva tervise, keha iivelduse ja oksendamise rünnakute, metastaaside levimise tõttu kaugemates kehaosades lümfisüsteemi abil ilmnenud iivelduse ja oksendamise rünnakute, jõu kaotuse ja väsimuse tõttu. Lokaalselt ilmnevaid sümptomeid võib tunda alakõhu valu, hormonaalse tasakaaluhäirete ja menstruaaltsükli ebakorrapärasuse kujul. Leiomüosarkoomi iseloomulik tunnus on tuumori aeglane kasv.

Endomeetriumi sarkoom või strooma endomeetriumi sarkoom - mõjutab emaka limaskesta pinda. Reeglina tekib kahjustus piiratud piirkondades, kasvaja peaaegu ei moodusta metastaase ja õigeaegse ravi korral on haiguse tulemus sageli soodne.

Segatud kartsinoarkoom - moodustub stroomadest ja epiteeli elementidest. Sellel on raske käik, algstaadiumis see ei avaldu, samal ajal areneb kiiresti ja annab aktiivselt metastaase. Selle sarkoomi kahtluse alla kuuluvad selle iseloomulikud ilmingud:

• ebamõistlik verejooks, mille olemust pole määratletud;
• valu vaagna alaosades;
• menstruatsiooni ebakorrapärasused, millega kaasneb pikaajaline ja rikkalik verekaotus;
• mädane tupest väljutamine, millega kaasneb haisev lõhn.

Pahaloomulise protsessi areng võib toimuda paralleelselt kuseelundite lüüasaamisega, mis on põhjustatud kuseteede kasvava kasvaja pigistamisest.

Heteroloogne mesodermaalne sarkoomi tüüp, mille moodustavad müoomile ebatavalised rakud.

Emaka sarkoomi staadium

Emaka sarkoomi kogu tsükkel hõlmab järjestikuseid protsesse, sõltuvalt kasvaja asukohast ja selle kasvu aktiivsusest:

• Esimene aste. Kasvaja suurus on väike, see moodustub ise lihaskoes ega ulatu kaugemale oma piiridest. Sarkoom selles etapis ei põhjusta valu, ei suru ümbritsevaid elundeid ja ei häiri emaka normaalset toimimist.
• Teine etapp. Seda iseloomustab lokaliseerimine emaka sees koos selle iga kihi idanemisega perimeetria, müomeetriumi, endomeetriumi kujul. Kasvav neoplasm häirib emaka tööd ja palpeerimisel on selle valu tunda.

Mõlemad etapid ei näita metastaaside moodustumist, mida võetakse diagnoosi ajal arvesse..

• Kolmas etapp. Sarkoom, mis levib läbi emaka kõigi kihtide, levib lähedalasuvatesse vaagnaelunditesse. See moodustab suure hulga metastaase, mis levivad paljudes organites ja lümfisõlmedes. Selle staadiumi ravi muutub problemaatiliseks, haiguse kulgu komplitseerivad ägenemised ja lõplik prognoos on tavaliselt pettumus.
• Neljas etapp on eelmise seisundi kriitiline jätk. Sarkoom suureneb nii palju, et see hakkab mitte ainult lähedal asuvaid elundeid pigistama, vaid ka tungima neisse, kasvades sageli väikese vaagna piiridest kaugemale, tungides kõhukelme. Metastaase selles etapis võib leida mitte ainult lümfisõlmedest, vaid ka kõige kaugematest kehaosadest. Haiguse prognoos on ebasoodne.

Vaatamata kasvajakahjustuse kiirele arengule, sarkoomi kahel esimesel etapil sümptomid praktiliselt puuduvad. Siiski edeneb haigus kogu aja jooksul aktiivselt ja selle esimesteks ilminguteks on tavaliselt menstruaaltsükli häired ja mitte liiga tugev valulikkus..

Emaka sarkoomiga vähktõve kahheksia sümptomid ilmnevad üsna varakult, mis kehtib eriti suurte neoplasmide korral, läheduses asuvate elundite kahjustuste, suure hulga metastaaside leviku ja ulatusliku nekroosi korral. See seisund avaldub äärmises kurnatuses, järsus kehakaalu languses, kõigi kehas esinevate füsioloogiliste protsesside aktiivsuse vähenemises, samuti patsiendi psühho-emotsionaalse seisundi muutustes.

Sümptomid

Emaka sarkoomi iseloomulik tunnus on igasuguse sümptomatoloogia pikaajaline puudumine, mis näitab kehas toimuvat patoloogilist protsessi. Pealegi areneb moodustunud neoplasm kogu selle aja jooksul väga aktiivselt, suurendades selle suurust. Kõige sagedamini täheldatakse seda kasvaja intramuraalse ja alajahtunud asukoha korral. Esialgse diagnoosimisega seotud olukorra muudab keeruliseks asjaolu, et kõik selles etapis avalduvad patoloogia tunnused sarnanevad mitte nii ohtlike haiguste sümptomitega fibroidide, polütsüstiliste moodustiste, adneksiidi või valuliku menopausi kujul. See on põhjus sarkoomi hilinenud avastamiseks ja selle surumiseks võetud enneaegseteks meetmeteks. Kõige iseloomulikumad sümptomid, mis sarkoomi moodustumisel võivad ilmneda:

1. Ebamugavustunne alakõhus, millega kaasnevad tuimad või tõmbavad valud. Esimestel etappidel võib seda tunda füüsilise pingutusega seotud ületreeningu ajal, vahekorra ajal või soolestiku liikumise ajal. Patoloogia arenedes muutuvad need sümptomid püsivaks.
2. Atsüklilise verejooksu ilmnemine, menstruatsiooni alguse olemus läbib ka mitmesuguseid muutusi..
3. Kui emakas kasvab ja astsiit areneb, suureneb kõhu suurus, mis pole kohustuslik ja seda ei täheldata kõigil sarkoomiga patsientidel.
4. Varem ebahariliku tühjenemise ilmumine ebameeldiva lõhnaga mitmesuguste kandmistega valgete kujul.
5. Progresseeruv aneemia, isegi kui menstruatsioon ei ületa normaalset verekaotust.
6. Sõlmede nakatumise korral ilmnevad palaviku tunnused.
7. Sõlmede nekroosiga ilmneb keha väljendunud joobeseisund kahjustatud kudede lagunemise tõttu.

Sarkoomi 4. etapi korral ei jäta näidatud sümptomid haiguse olemuses kahtlust, kuna just sellel perioodil on teiste organite kahjustuse tunnused, samuti väljendunud kahheksia ja valulikkus. Kasvaja tungimine põieõõnde põhjustab düsuuria ja hematuuriat, soolestikku - mõjutab roojamise olemuse muutust ja vere lisandite olemasolu fekaalides. Lülisamba metastaatilised kahjustused põhjustavad selles tugevat valu ja selgroolülide kahjustusi, maksa metastaasid avalduvad kollatõve sümptomiteks ja kopsud - bronhopneumoonia sümptomiteks.

Diagnostika

Emaka sarkoomi algstaadiumis on diagnoosimine üsna problemaatiline ja nõuab põhjalikku ja põhjalikku uurimist. Günekoloogi uurimisel saab diagnoosida suure suurusega kasvajaid, kuna palpatsioon paljastab emaka liikumatuse, selle vähese suurenemise ja emaka keha deformatsiooni ilmnemise. Kaela nähtavas piirkonnas võib väljenduda tsüanoos ja tupevool sisaldab mädaseid lisandeid. Tupe idanemise korral selle ülemises osas võib täheldada mugulate pinnaga deformeeruvat kasvajat.

Selle toimunud muutuste visuaalse pildi põhjal võime järeldada, et tegemist on pahaloomulise kasvajaga, kuid selle histoloogiat, päritolu ja leviku astet pole võimalik kindlaks teha. Sel eesmärgil kasutatakse täiendavaid diagnostilisi meetodeid, mis võimaldavad kasvaja protsessi visualiseerida ja viia läbi selle kudede uuring. Emaka sarkoomi tekkimise võimalikkuse eeldusel läbib patsient järgmised uuringud:

1. Vaagnaõõnes asuvate elundite, samuti retroperitoneaalsete lümfisõlmede ultraheli. Selleks kasutatakse tupe-, kõhu- või rektaalseid andureid..
2. Sama kehaosade panoraamröntgen, mis võimaldab teil kindlaks teha emaka ja kasvajasõlmede täpse suuruse, samuti külgnevate elundite nihke ja sarkoomi idanemise aste teistes elundites ja vaagna luudes.
3. Hüsterosalpingograafia, mis on võimeline tuvastama emaka deformatsioonimuutusi, olemasolevaid väljaulatuvaid sõlmi, munajuhade kahjustuse astet.
4. Vaagnas asuvate elundite CT ja MRI. Selliseid meetodeid kasutades on võimalik hinnata sarkoomi struktuurikomponenti ja sellest põhjustatud sissetungide ulatust..
5. Biopsia koos kohustusliku histoloogiaga pärast seda, samuti histokeemiliste ja tsütoloogiliste uuringute kasutamine.

Invasiivseid protsesse viitavate olemasolevate sümptomitega uuritakse lähimate elundite seisundit ja struktuurimuutusi ilma tõrgeteta. Sel eesmärgil kasutatakse väga erinevaid tehnikaid ja tehakse uriini laboratoorsed testid. Olemasolevate metastaaside kindlakstegemiseks on ette nähtud lülisamba ja rindkere elundite panoraamröntgenograafia. Sarkoomi lõplik diagnoos tehakse alles pärast tsütoloogilisi ja histoloogilisi uuringuid, peamised patoloogia tunnused on ebatüüpilise olemusega rakkude tuvastamine, samuti nende aktiivsuse määra kindlaksmääramine.

Ravi

Emaka sarkoomi peamine ravi on kirurgiline operatsioon, mida kasutatakse kasvajaprotsesside suurenenud aktiivsuse ja nende invasiivsuse soovi tõttu alates haiguse esimesest etapist. Järgmistes etappides eemaldatakse koos kasvaja eemaldamisega tupe fornixi ülemine kolmandik, mis on kõige sagedamini idanemise suhtes altid. Sarkoomikasvaja viimast neljandat staadiumi peetakse kasutamiskõlbmatuks ja kirurgiline abi on sel juhul irratsionaalne. Patsientide seisundi leevendamiseks on võimalikud ainult palliatiivsed kirurgilised sekkumised, mis ei hõlma tuumoriprotsesside täielikku eemaldamist, vaid pakuvad ainult võimalust keha elutähtsate funktsioonide täitmiseks.

Operatsiooni näidustuste korral on pärast selle lõppu ette nähtud keemia- ja kiiritusravi kuur. Kaks esimest neist viiakse läbi poolteise kuu pikkuste intervallidega, seejärel korratakse seda kord kuue kuu jooksul. Kasvaja neljanda etapi juuresolekul on peamine ravi keemiaravi koos kiirgusega.

Prognoos: kui palju nad elavad?

Haigusest tulenev prognoos ja pärast seda ellujäämise määr sõltuvad diagnoositud staadiumist, sarkoomikasvaja tüübist ja selle aktiivsusest. Vähem oluline pole teostatud kirurgilise sekkumise maht ja kombineeritud ravimeetodite rakendamine. Haiguse esimese etapi korral on viieaastane eluea prognoos pärast operatsiooni ning keemia- ja kiiritusravi vähemalt 63 protsenti. Teises - need näitajad vähenevad 40 protsendini, kolmandas - 23-ni ja sarkoomi neljandas staadiumis elab vähem kui 10 protsenti patsientidest viie aastani.

Enne metastaaside ilmnemist on oluline aega vajaliku ravi läbiviimiseks, kuna need on retsidiivide põhjused. Selleks, koos kõigi halva enesetunde sümptomite ilmnemisega, on vaja läbida günekoloogi täielik kontroll, eriti neil, kellel on emaka fibroidid.

Emaka keha sarkoom

Emakavähk (RTM) on arenenud riikides kõige levinum naiste suguelundite vähk ja emakakaelavähi järel maailmas kõige levinum naiste suguelundite vähk. Eristatakse kahte patogeneetilist RTM-i tüüpi.

Emakavähk (RTM) on arenenud riikides kõige levinum naiste suguelundite vähk ja emakakaelavähi järel maailmas kõige levinum naiste suguelundite vähk. Eristatakse kahte patogeneetilist RTM-i tüüpi:

• sagedamini esinevad esimese patogeneetilise tüübi kasvajad, mis arenevad nooremas eas pikaajalise hüperestrogenismi ja endomeetriumi hüperplaasia taustal. Patogeneetilise tüübi RTM I-ga patsientidel on sageli rasvumine, suhkurtõbi ja hüpertensioon, võimalikud östrogeeni eritavad munasarjakasvajad või sklerotsüstiliste munasarjade sündroom. I patogeneetilise variandi kasvajad on reeglina väga diferentseerunud, nende prognoos on soodsam;

• teise patogeneetilise tüübi kasvajad on tavaliselt halvasti diferentseerunud, nende prognoos on ebasoodsam, esinevad vanemas eas, hüperestrogenismi puudumisel, endomeetriumi atroofia taustal.

Ligikaudu 80% -l patsientidest on diagnoositud endometrioidne adenokartsinoom. Ligikaudu 5% juhtudest on RTM seotud pärilike sündroomidega, eriti Lynchi sündroomiga.

Emaka sarkoomide hulka kuuluvad mesenhümaalsed ja segatud epiteeli- ja mesenhümaalsed kasvajad. Pahaloomuliste mesenhümaalsete kasvajate rühm on leiomüosarkoom, endomeetriumi strooma ja sellega seotud kasvajad. Epiteeli ja mesenhüümi segatud kasvajad hõlmavad adenosarkoomi ja kartsinosarkoomi. Geneetilised ja molekulaarsed uuringud on näidanud emaka kartsinoarkoomi ja madala kvaliteediga RTM-i molekulaarsete profiilide sarnasust, mis viitab kartsinoarkoomi epiteeli päritolule.

1. Etapi identifitseerimine

RTM ja emaka sarkoomi staadiumid määratakse intraoperatiivse revisjoni ja operatsioonijärgse histoloogilise uuringu abil, kasutades TNM klassifikatsiooni (UICC, 8. revisjon, 2016) või FIGO (2009). Laual. 1 näitab RTM ja kartsinoarkoomi staadiumide klassifikatsiooni tabelis 1. 2 - leiomüosarkoomi ja emaka endomeetriumi strooma sarkoomi staadiumide klassifikatsioon.

Tabel 1. Emaka kehavähi ja emaka kartsinoarkoomi staadiumid vastavalt TNM süsteemile (UICC, 8. redaktsioon, 2016) ja FIGO klassifikatsioon (2009)

Primaarse kasvaja seisundit ei saa hinnata

Primaarset kasvajat pole

Endomeetriumi kasvaja või kasvaja, mille invasioon on alla poole paksusest-
müomeetrium

Kasvaja, mille sissetung on suurem kui pool müomeetriumi paksusest

Kasvaja levib emakakaela stroomas, kuid ei ületa seda
emakas

Emaka seroosmembraani idanemine, munajuhade või munasarjade kahjustus
(kasvaja otsene üleminek või metastaasid)

Tupe või parametria kahjustus (kasvaja või tuumori otsene üleminek)
metastaasid)

Kusepõie või pärasoole limaskesta idanemine

Piirkondlike lümfisõlmede seisundit on võimatu hinnata

Piirkondlikes lümfisõlmedes (vaagna- või nimmepiirkonnas) metastaase ei esine

Metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes (vaagna või nimme)

Vaagna metastaasid

Metastaasid nimmepiirkonna lümfisõlmedes

Kaugeid metastaase pole

Distantsed metastaasid (sealhulgas metastaasid kolju lümfisõlmedes)
ja lümfisõlmed kõhuõõnes, välja arvatud vaagna või alaselja piirkonnas-
lümfisõlmed; välja arvatud metastaasid tupes, lisades
emakas ja vaagna kõhukelme)

Tabel 2. Leiomüosarkoomi ja endomeetriumi strooma sarkoomi staadiumid
emakas vastavalt TNM süsteemile (UICC, 8. versioon, 2016) ja FIGO klassifikatsioonile (2009) 1

Kasvaja on piiratud emakaga

Kasvaja ulatub kaugemale emakast, kuid ei ulatu kaugemale vaagnapiirkonnast

Emaka lüüasaamine

Muude elundite ja kudede kahjustus

Kõhuorganite kahjustus

Kaks koldet ja rohkem

Kusepõie või pärasoole limaskesta idanemine

Piirkondlikes lümfisõlmedes (vaagna- või nimmepiirkonnas) metastaase ei esine

Metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes (vaagna või nimme)

Kaugeid metastaase pole

1 Emaka keha ja munasarjade / vaagnakudede samaaegset kahjustamist endometrioosi taustal tuleks tõlgendada kui primaarset mitut kasvajat

Uuring tuleks läbi viia enne igat tüüpi terapeutilist toimet ja see hõlmab:

• füüsiline, sealhulgas günekoloogiline läbivaatus;

• endomeetriumi aspiratsioonibiopsia või emaka eraldi diagnostiline kuretaas;

• kõhuõõne, vaagna ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli;

• üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, uriini üldine analüüs, hüübimine, EKG;

• rindkere R-graafik;

• vaagna MRT kontrastiga (sissetungi sügavuse ja kasvaja ülemineku emakakaelale hindamiseks); müomeetriumi sissetungi sügavuse hindamiseks saab kasutada kvalifitseeritud spetsialisti tehtud ultraheli;

• kõhuõõne ja vaagna MRT, kontrastselt parenhüümi elundite kahtlustatava kahjustusega;

• CT kontrastina lümfisõlmede seisundi hindamiseks (vajadusel); tuleb meeles pidada, et operatsiooni ajal on metastaatiliselt muutunud lümfisõlmed laienenud vähem kui 10% -l varajases staadiumis RTM-iga patsientidest;

• geneetiku konsultatsioon noorematele kui 50-aastastele patsientidele või perekonna anamneesis PTM-i ja / või kolorektaalvähki.

Diagnoos tehakse kindlaks endomeetriumi aspiratsioonibiopsia või emaka eraldi diagnostilise kureerimise tulemuste abil hüsteroskoopiaga või ilma, tuginedes histoloogilisele järeldusele koos kohustusliku näitega kasvaja diferentseerumise histoloogilisest tüübist ja astmest. RTM-i morfoloogiline klassifikatsioon on esitatud tabelis. 3.

Tabel 3. Emaka pahaloomuliste kasvajate morfoloogiline liigitus (WHO, 2014)

Pahaloomulised epiteeli kasvajad

- Võimalus lamerakujulise metaplaasiaga

Pahaloomulised mesenhümaalsed kasvajad

• Madala astme endomeetriumi strooma sarkoom

• Endomeetriumi strooma sarkoom, millel on suur pahaloomuline kasvaja

• diferentseerumata emaka sarkoom

Pahaloomulised segatud epiteeli- ja mesenhümaalsed kasvajad

3.1. Emakavähk

3.1.1. Emakavähi esmane ravi

RTM-i kõige tõhusamat ravi, olenemata staadiumist, tuleks pidada kirurgiliseks, seda nii iseseisval kujul kui ka koos teiste meetoditega. RTM-i abil on võimalikud laparotoomilised, laparoskoopilised, laparoskoopilised vaginaalsed ja robotitega abistatavad sekkumised tingimusel, et juurdepääs pakub lahenduse kirurgilise ravi etapi ees seisvatele ülesannetele, sealhulgas vajadusel vaagna ja nimmepiirkonna lümfadenektoomia. Kirurgilise ravi absoluutsete vastunäidustuste korral viiakse kiiritusravi läbi vastavalt radikaalsele programmile. Kui see pole võimalik, määratakse CT ja kõrge diferentseerumisega endometrioidse adenokartsinoomiga - HT. Esialgselt tugevalt diferentseerunud RTM-iga noorte patsientide puhul on võimalik elundite säilitamise ravi, mida tuleks läbi viia sellise kogemusega asutustes.

H.1.1.1. I staadiumi endometrioidvähk

Ravi algab operatsioonist. Preoperatiivset RT-d ei tehta. Viige läbi emaka ekstrafastsionaalne ekstirptsioon koos lisadega ja kõigi nende biopsia, mis selgus kõhuõõne, vaagna ja mahuliste moodustiste retroperitoneaalse ruumi auditeerimisel. Efusiooni korral kõhuõõnes saadetakse vedelik tsütoloogiliseks uurimiseks.

Kõhupulbrite saamine on valikuline. Alla 45-aastastel patsientidel, kellel on väga diferentseerunud RTM ja mille sissetung on vähem kui pool müomeetriumi paksusest, kui puuduvad kasvaja levikud emakast väljapoole, on võimalik munasarjad ja emaka eemaldamine munajuhadega. Mutatsioonide korral ei soovitata säilitada munasarju
BRCA geenid ja Lynchi sündroom. Seroosse RTM-iga, samuti juhul, kui operatsiooni ajal tuvastatakse munasarjades metastaasid, kui implantatsiooni metastaaside oht on suur, on näidustatud suurema omentumi eemaldamine. Endometrioidvähi lümfisüsteemi näidustused määratakse riski järgi, mida hinnatakse operatsioonieelse uuringu tulemuste põhjal (tabel 4). Kui on näidustatud lümfisõlmede eemaldamine, eemaldatakse mõlema piirkondliku tsooni lümfisõlmed: vaagna ja neeru veresoonte nimmepiirkond (IV astme lümfisõlm).

Lümfisõlm peaks olema piisav. Suurte uuringute kohaselt suurendab üksikute metastaasidega 21-25 lümfisõlmede eemaldamine statistiliselt oluliselt nende avastamise tõenäosust. Lümfisõlm on näidustatud seroosse, selge raku RTM-i ja I kliinilise staadiumi kartsinosarkoomi korral.

Kui lümfadenektoomiat ei tehta ja kavandatud histoloogilise uuringu kohaselt on patsiendil suur lümfogeensete metastaaside oht, vastunäidustuste puudumisel on soovitatav korduv sekkumine vaagna ja nimmepiirkonna lümfisüsteemi lõikusse.

Tabel 4. Emaka endometrioidvähi lümfisõlmede näidustused
kliiniline staadium (konsensus ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)

Lümfogeenne risk
metastaasid

Vaagna ja nimme
lümfisüsteemi dissektsioon

Kõrge ja mõõdukas

Võimalik selgitada
lava

I etapi RTM kirurgilise ravi taktika määrab järgneva adjuvandi RT taktika. Kaudse adjuvandi kiiritusravi näidustused määravad peamiselt RTM-i lümfogeense metastaasi riskifaktorid, mis on piisava lümfadenektoomia korral täielikult tasandatud..

Vaatamata asjaolule, et ükski seni avaldatud randomiseeritud uuringutest vaagna lümfisõlmede dissektsiooni rolli kohta RTM-is ei näidanud ellujäämise suurenemist,
piirkondlik lümfisõlm RTM-iga lahendab järgmised ülesanded:

• lümfisõlmedes metastaasidega patsientide suurenenud ellujäämine;

• edasise ravi taktika määratlemine.

Piirkondliku progresseerumise ennetamise seisukohast võib lümfisõltuvust varajases staadiumis RTM-is pidada kaugradioteraapia alternatiiviks, pikaajaliste tagajärgede (hiline tüsistused, raadioside põhjustatud kasvajad) seisukohast turvalisemaks, mis on eriti oluline alla 60-aastaste patsientide puhul. Kaug-RT negatiivset mõju I etapi RTM-is on näidatud randomiseeritud uuringus ja metaanalüüsides..

RTM-iga patsientide operatsioonijärgse ravi taktika osas pole üksmeelt, milles tuvastatakse ainult kõhupiirkonna tampoonides olevad tuumorirakud. Adjuvandi ravi näidustused sõltuvad riskirühmast, kuhu patsient kuulub (tabel 5)..

Endometrioidi RTM I etapi adjuvantravi vastavalt konsensuse ESGO, ESMO, ESTRO (2014) soovitustele on esitatud tabelis. 6.

Tabel 5. Emakavähi riskirühmad (konsensus ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)

Endometrioid, IA staadium, G1-2, lümfisõlmedes tuumorit ei embrüo

Endometrioid, staadium IB, G1-2, lümfisõlmedes pole tuumori embooli

Endometrioidi etapp IA, G3,

IA ja IB staadium, G1-2, tuumori emboolid lümfisõlmedes

Endometrioid, staadium IB, G3
Endometrioid II-IV etapp
Mitte-endometrioidne, ükskõik milline staadium

Tabel 6. I etapi endometrioidi RTM soovitatav adjuvantravi

Lümfisõlm läbi viidud,
lümfisõlmedes metastaase pole

Lümfisõlmi ei tehtud

Adjuvandravi pole näidatud

Brahhüteraapia või vaatlus, eriti patsientidel 2 iv iv päeval 1 ja karboplatiini AUC 5-6 iv esimesel päeval
iga 3 nädala järel.

Paklitakseel 175 mg / m 2 iv 1. päeval ja tsisplatiin 60–75 mg / m 2 iv 1. päeval
iga 3 nädala järel.

Doksorubitsiin 50–60 mg / m 2 iv esimesel päeval ja tsisplatiin 50–75 mg / m 2 iv esimesel päeval
iga 3 nädala järel.

Ravim
1. liini ravi
progresseeruvaga-
Vania

Paklitakseel 175 mg / m 2 iv 1. päeval ja karboplatiini AUC 5–6 iv 1. päeval
iga 3 nädala järel.

Paklitakseel 175 mg / m 2 iv 1. päeval ja tsisplatiin 60–75 mg / m 2 iv 1. päeval
iga 3 nädala järel.

Doksorubitsiin 50–60 mg / m 2 iv esimesel päeval ja tsisplatiin 50–75 mg / m 2 iv esimesel päeval
iga 3 nädala järel.

Ifosfamiid 1600 mg / m 2 intravenoosselt päevadel 1-3 1-tunnise infusioonina (arvestatud uromiteksaaniga-
et 100% ivosfamiidi annusest iv paralleelselt sellega päevadel 1-3) ja paklitakseeli
75 mg / m 2 iv 3. päeval iga 3 nädala järel. (võimalik kasutamine kantseroosides
emakas)

Tsisplatiin 20 mg / m 2 intravenoosselt päevadel 1-4 ja ifosfamiid 1500 mg / m 2 intravenoosselt päevadel 1-4 iv.
infusioon (+ uromiteksaan kiirusega 100% ifosfamiidi annusest)
temaga 1.-4. päeval iga 3 nädala tagant. (võimalik kasutamine kantseroosides
emakas)

• medroksüprogesteroonatsetaat 200–400 mg / päevas. iga päev sees

• megestrolatsetaat 160 mg / päevas. iga päev sees
20 mg tamoksifeeni suu kaudu 2 korda päevas
Aromataasi inhibiitorid:

• letrosool 2,5 mg / päevas. iga päev sees

• anastrosool 1 mg / päevas. iga päev sees

• eksemestaan ​​25 mg / päevas. iga päev sees

Ravim
2. liini ravi 1

Ifosfamiid 1200 mg / m 2 iv 1. kuni 3. päeval iga 3 nädala järel. 1-tunnine infusioon (+ uromia-
texan kiirusega 100% ivosfamiidi annusest samaaegselt sellega päevadel 1-3)
Topotekaan 1,25 mg / m / v päevadel 1-5 iga 3 nädala järel.

Oksaliplatiini 130 mg / m 2 iv iga 3 nädala järel.

Pegüleeritud liposomaalne doksorubitsiin, 40-50 mg / m 2 iv iga 4 nädala järel.
Dotsetakseel 75 mg / m 2 iv iga 3 nädala järel.

Bevatsizumab 7,5-15 mg / kg iv iga 3 nädala järel.

1 RTM progresseerumine pärast esmavaliku keemiaravi näitab enamikul juhtudel tuumori resistentsust kasvajavastaste ainete suhtes. Hilise ägenemistega (rohkem kui 6 kuud pärast ravi algust) on võimalik 1. rea keemiaravi kordamine..

3.2. Emakas Sarcomas

Emaka sarkoomi haruldus ja heterogeensus selgitavad ravi taktika määramise raskusi.

3.2.1. Emaka sarkoomi esmane ravi

Emaka leiomüosarkoomiga viiakse läbi emaka extirpation koos lisadega. Emaka leiomüosarkoomiga varases staadiumis noortel patsientidel on võimalik munasarjade säilimine, kuna see ei mõjuta ellujäämist. Vaagna- ja nimmepiirkonna lümfisõlmede eemaldamine on ebapraktiline, kuna nende kahjustusi on vähem kui 3%. Emaka leiomüosarkoomiga ei ole LT näidustatud.

Adjuvandi keemiaravi on ette nähtud järgmistel juhtudel:

• I etapis on vaatlus või keemiaravi võimalik (koos G3-ga);

• II, III, IV staadiumiga on keemiaravi võimalik;

• IV staadiumis või toimimatu protsessi korral on näidustatud keemiaravi.

3.2.1.2. Emaka endomeetriumi stromaalne sarkoom ja emaka diferentseerumata sarkoom

Madala pahaloomulisuse astme emaka endomeetriumi stromaalse sarkoomi prognoos on suhteliselt soodne..

Näidatud on emakaga seotud manustamine koos manustega ja makroskoopiliselt määratud kasvajate eemaldamine. Emaka endomeetriumi strooma sarkoom madala pahaloomulisuse astmega on hormoonist sõltuv kasvaja, mis nõuab munasarjade eemaldamist. Lümfisüsteemi dissektsioon on kirjanduse kohaselt ebapraktiline. Arvestades ER ja RP kõrget ekspressiooni ja hüpertensiooni tõhusust dissemineerunud madala astme endomeetriumi strooma sarkoomi korral, arutatakse adjuvandi hüpertensiooni määramist. Hüpertensioonile reageerimise puudumisel, mille korral levib madala astme endomeetriumi stromaalne sarkoom, on keemiaravi võimalik. Määrake emaka leiomüosarkoomi jaoks kasutatavad kombinatsioonid.

Kõrgetasemeline endomeetriumi strooma sarkoom ja diferentseerumata emaka sarkoom on äärmiselt agressiivsed kasvajad, millel on kalduvus kiirele hematogeensele metastaasile.

Tehakse emaka extrapation koos manustega ja makroskoopiliselt määratud kasvajate eemaldamine. Lümfisõlmede dissektsiooni sobivuse küsimus pole lahendatud. Adjuvantkeemiaravi on näidustatud sõltumata primaarse kasvaja suurusest ja levimusest. LT pole näidatud.

3.2.2. Emaka sarkoomi progresseerumise ravi

Üksikute metastaaside korral viiakse läbi CT, kui teises etapis on efekt, on kirurgiline ravi võimalik. Samuti on võimalik kirurgiline ravi koos järgneva keemiaraviga. Levitatud protsessis on näidustatud CT või sümptomaatiline ravi..

3.2.3. Emaka sarkoomi ravimid

Emaka sarkoomi ravimteraapia režiimid on esitatud tabelis. 9.

Tabel 9. Emaka sarkoomi soovitatav raviskeem

Adjuvant HT
(4–6 kursust)

Doksorubitsiin 60 mg / m 2, dakarbasiin 750 mg / m 2 lahustatud doksoriga-
bitsiin, iv 96-tunnine infusioon iga 3 nädala järel.

Doksorubitsiin 30 mg / m 2 IV 1. kuni 3. päeval iga 3 nädala järel. või 60–75 mg / m 2 iv
päevas iga 3 nädala tagant. 1

Gemtsitabiini 900 mg / m 2 iv 90-minutiline infusioon 1. ja 8. päeval ning dotsetakseel
100 mg / m 2 iv 8. päeval iga 3 nädala järel. + G-CSF (filgrastiim 5 μg / kg s / c 9-15
päeva või kuni neutrofiilide taastumiseni) 2.3

Levitatud
kasvajad (6 kursust
või kuni progresseerumiseni-
vania)

Doksorubitsiin 60 mg / m 2, dakarbasiin 750 mg / m 2 lahustatud doksoriga-
bitsiin, iv 96-tunnine infusioon iga 3 nädala järel. 4

Doksorubitsiin 90 mg / m 2, dakarbasiin 900 mg / m 2 lahustatud doksoriga-
bitsiin, iv 96-tunnine infusioon iga 3-4 nädala järel. 5

Doksorubitsiin 30 mg / m 2 IV 1. kuni 3. päeval iga 3 nädala järel. või 60–75 mg / m 2 iv
päevas iga 3 nädala tagant. 1

Gemtsitabiini 900 mg / m 2 iv 90-minutiline infusioon 1. ja 8. päeval ning dotsetakseel
100 mg / m 2 iv 8. päeval iga 3 nädala järel. + G-CSF (filgrastiim 5 μg / kg s / c 9-15
päeva või enne neutrofiilide taastumist) 2.3 (eelistatud režiim)

2. liini teraapia

Pazopaniib 800 mg suu kaudu päevas

Trabektiini 1,5 mg / m / v 24-tunnine infusioon iga 3 nädala järel.

Temosolomiid 180 mg / m 2 suu kaudu suu kaudu 1. – 5. Päeval iga 4 nädala järel või 50–75 mg / m 2 suu kaudu
iga päev 6 nädala jooksul., vaheaeg 2 nädala jooksul.

Emaka dissemineeritud endomeetriumi strooma sarkoomid
madal hinne 6

Megestrolatsetaat 160 mg suu kaudu 2 korda päevas
Medroksüprogesteroonatsetaat 500 mg suu kaudu 1 kord päevas

Letrosool 2,5 mg / päevas suu kaudu
Anastrosool 1 mg / päevas suu kaudu
Exemestane 25 mg / päevas suu kaudu

Goserelin 3,6 mg IM üks kord iga 28 päeva järel
Buserelin 3,75 mg IM üks kord iga 28 päeva järel
Leiprorelin 3,75 mg IM üks kord iga 28 päeva järel

Kõrge astme pahaloomuline endomeetriumi strooma sarkoom
ja diferentseerumata emaka sarkoom 8

Doksorubitsiin 30 mg / m 2 1-3 päeva jooksul iga 3 nädala järel või 60-75 mg / m 2 esimesel
päevas iga 3 nädala tagant. 1

Ifosfamiid 1500 mg / m 2 / päevas. i / v päevadel 1-5 (+ uromiteksaan, mis põhineb 100% -l)
iv) ifosfamiidi annused samal ajal) iga 3 nädala järel.

Gemtsitabiin 1200 mg / m 2 iv rohkem kui 120 minutit. 1. ja 8. päeval iga 3 nädala järel.
Doksorubitsiin 50 mg / m 2 iv 1. päeval ja ifosfamiid 5000 mg / m 2 / päevas. iv 24 tundi-
Öökull-infusioon 1. päeval (+ uromiteksaan 100% ifosfamiidi iv annusest samal ajal)-
koos temaga) iga 3 nädala järel. 9

Doksorubitsiini 75 mg / m i / v 72-tunnine infusioon ja ifosfamiid 2500 mg / m 2 / päevas.
iv 3-tunnine infusioon päevadel 1-4 (+ uromiteksaan 100% ifosfamiidi annusest)
intravenoosselt iga päev samaaegselt) iga 3 nädala järel. + G-CSF (filgrastiim
5 mcg / kg s / c päevadel 5-15 või seni, kuni neutrofiilide arv on taastatud) 2 '10
Gemtsitabiin 900 mg / m 2 iv 90-minutilise infusioonina 1. ja 8. päeval ning doc-
Taksel 100 mg / m 2 iv 8. päeval iga 3 nädala järel. + G-CSF (filgrastiim 5 mikrogrammi / kg
s / c päevadel 9-15 või kuni neutrofiilide taseme taastamine) u

Ravim
2. liini ravi

Pazopaniib 800 mg suu kaudu päevas

1 Üldises seisundis võimalik ECOG skaalal 2 punkti.

2 Võimalik on kasutada pikendatud G-CSF-i ravimvormi.

3 Patsientidel, kes on juba keemiaravi saanud, vähendatakse gemtsitabiini annust 675 mg / m 2-ni esimesel ja kaheksandal päeval ning dotsetakseeli annust 75 mg / m 2-ni 8. päeval. Ravi toetab G-CSF

4 Emaka leiomüosarkoomi korral uuritud režiim.

5 Raviskeemi uuriti pehmete kudede leiomüosarkoomi korral. On olemas arvamus, et emaka leiomüosarkoomi tuleks ravida samamoodi nagu pehmete kudede sarkoome..

6 Positiivse RE ja / või RP korral. tamoksifeen on vastunäidustatud!

7 Hüpertensiooni taustal progresseerumisega on keemiaravi võimalik. Kasutada tuleks samu raviskeeme nagu emaka leiomüosarkoomi korral..

8 samad režiimid kui emaka leiomüosarkoomiga; ifosfamiidi režiimid on tõhusamad.

9 Raviskeemi uuriti emaka endomeetriumi stromaalse sarkoomi korral, millel on kõrge pahaloomulisus ja diferentseerumata emaka sarkoom.

10 Raviskeemi uuriti kõrge astme strooma pehmete kudede sarkoomi ja diferentseerimata pehmete kudede sarkoomi korral. Arvatakse, et emaka strooma sarkoome tuleb ravida samamoodi nagu pehmete kudede strooma sarkoome..

3.3. Kiiritusravi põhimõtted

• RT kasutatakse ainult epiteeli- ja segatud emakakasvajate korral.

• Pakub kaugravi- ja / või brahhüteraapiat. Rakendatakse
konformaalne RT esialgse topomeetriaga, kasutades CT või MRI.

Väikese vaagna ja piirkondlike metastaaside piirkondade kiiritusmahu kavandamisel, koos paraaortikaalse piirkonnaga või ilma, võetakse arvesse kõiki konformaalse RT põhimõtteid. Brahhüteraapia hõlmab nii emaka kiiritamist, kui patsiendil pole operatsiooni tehtud, kui ka tupe kännu kiiritamist operatsioonijärgsel perioodil.

• Planeeritav kokkupuute maht peaks hõlmama primaarset kasvajat (kui kirurgilist ravietappi pole), üldisi, väliseid ja sisemisi rinnanäärme lümfisõlmi, parameetrilist piirkonda, tupe ülemist kolmandikku / paravaginaalset piirkonda ja presakraalseid lümfisõlmi (kui kasvaja läheb edasi emakakaelale).

Laiendatud kiirgusvälju kasutatakse vastavalt näidustustele ja see peaks hõlmama väikese vaagna mahtu, kõiki iileaal- ja paraaortic lümfisõlmede rühmi. Põllu ülemine piir peab jõudma selgroolülide L1 - L2 tasemeni või tuleb määrata, võttes arvesse paraaorti lümfisõlmede kahjustuse taset (see võib jõuda selgroolüli Th12 tasemele). SOD jõuab
46-50 gr.

• Operatsioonijärgse brahheiteraapia korral on kavas kiiritada tupe ülemist 2/3 limaskestast 0,5 cm sügavusele. Venemaal on lubatud kasutada radioaktiivseid allikaid 60Co ja 192Ir. Sõltumatu brahhüteraapia korral on ette nähtud 3 fraktsiooni 7 Gy või 5 fraktsiooni 6 Gy. Operatsioonijärgse brahhüteraapia algusaeg sõltub tupe kännu paranemisajast, kuid ei tohiks ületada 12 nädalat. pärast operatsiooni. Kaug-kiiritusraviga, millele järgneb brahütoteraapia, kasutatakse 4 fraktsiooni 5 Gy-d. Võimalik on teostada 2-3 fraktsiooni 4-6 Gy (sõltuvalt kliinikus kasutatavast metoodikast).

• Palliatiivne kiiritusravi sõltub kasvajaprotsessi levimusest ja patsiendi üldisest seisundist. SOD võib ulatuda 40-50 Gy-ni.

• Tupe kultuse relapsi või tupes metastaaside esinemise korral on haiguse ainsaks ilminguks näidustatud interstitsiaalne RT. Kokkuvõtlik SOD sõltub eelnevast ravist ja võib ulatuda 30–40 IGy-ni. Interstitsiaalne RT viiakse läbi suurtes kliinikutes, kellel on sellise ravi kogemus..

4. Hooldusjärelevalve

• Füüsiline läbivaatus, sealhulgas günekoloogiline läbivaatus - iga 3 kuu tagant. 3 aastat, seejärel - iga 6 kuu tagant. veel 2 aastat.

• Kiirituseta patsientidel tupe kännu limaskestalt saadud plekide tsütoloogiline uurimine - iga 3 kuu tagant. 2 aastat, seejärel - iga 6 kuu tagant. veel 3 aastat.

• Rindkere elundite R-graafia - 1 kord aastas.

• Vaagnaelundite, kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli - iga 3 kuu tagant. 2 aastat, seejärel - iga 6 kuu tagant. veel 3 aastat.

• Seroosse RTM-iga patsientidel tuleb hilise staadiumi RTM-iga, samuti algselt kõrgendatud seerumi CA-125 tasemega, määrata CA-125 tase enne iga arsti visiiti..

• MRI ja CT - vastavalt näidustustele.

RTM-i prognoosi määrav peamine tegur on haiguse staadium. Progressioon toimub umbes 25% -l varajases staadiumis esineva RTM-iga patsientidest ja RTM-iga patsientide ellujäämine on peaaegu sama kui sarnaste staadiumitega munasarjavähiga patsientide ellujäämisel. Muud RTM-i jaoks ebasoodsad prognostilised tegurid hõlmavad vanust (üle 60 aasta), ebasoodsa histoloogilise tüübi ja tuumori madala diferentseerituse astet, sügavat müomeetriumi sissetungi, kasvaja levikut rinna- või emakakaelale, tuumori embrüole veres ja lümfisoontes,
metastaasid munasarjades ja lümfisõlmedes, levik kõhukelmes, suured tuumori suurused, madal RE ja RP sisaldus kasvajas, tuumorirakkude esinemine kõhuõõne tampoonides, kasvajarakkude aneuploidsus, üksikute onkogeenide ekspressioon ja mõned teised.

Emaka kartsinoarkoomi prognoos on kehv. Kliiniline kulg ja metastaasid on sarnased RTM-i prognostiliselt ebasoodsate variantide korral. Prognoos heteroloogiliste elementide olemasolul on äärmiselt ebasoodne. Emaka leiomüosarkoomi prognoos on kehv. Emakaga piiratud kasvajate puhul määratakse prognoos
primaarse kasvaja suurus. Madala pahaloomulisusega endomeetriumi strooma sarkoomi korral on prognoos soodsam kui sarnase kõrge pahaloomulisuse astmega kasvaja korral. Diferentseerimata emaka sarkoomid on prognostiliselt veelgi ebasoodsamad.

Autorid: Nechushkina V. M., Dengina N. V., Kolomiyets L. A., Kravets O. A., Morkhov K. Yu., Novikova E. G., Tyulyandina A. S., Ulrich E. A., Fedenko A. A., Khokhlova S.V.