Pärast pahaloomulise švannoomi diagnoosi kinnitamist tuleb ravi kohe alustada. Haigus kulgeb agressiivselt, progresseerub kiiresti ja annab tõsiseid tüsistusi.
Kasvaja mõjutab peamiselt mehi 45–55 aasta pärast. Neoplasmi domineeriv lokaliseerimine on jäsemete pehme kude, harvem kael ja pea. Palpeerimisel võib kahjustust määratleda kui suure pinnaga sileda pinnaga sõlme, mis haiguse alguses on valutu. Kasvajavastase ravi taktika sõltub fookuse suurusest, rakkude pahaloomulisuse astmest ja patsiendi vanusest.
Haiguse kulgu põhjused ja tunnused
Et teada saada, mis võis põhjustada häireid aju perifeersete närvide Schwanni rakkude jagunemisel, ei aidanud ekspertide tehtud meditsiinilised uuringud. Esitatud on palju versioone ja teooriaid, kuid need ei anna lõplikku vastust..
Onkoloogide domineeriv arvamus negatiivse päriliku eelsoodumuse kohta, kui inimese peres on juba olnud kasvajakahjustusi, sealhulgas pehmeid kudesid ja luustiku luustruktuure. Teavet selle kohta on kromosoomides säilinud. Ja ebasoodsates oludes "vähiprogrammi käivitamine".
Provotsionaalsed tegurid võivad hõlmata:
- üle kantud neuroinfektsioon;
- ioniseeriv kiirgus;
- immuunbarjääride nõrgenemine, näiteks krooniliste somaatiliste haiguste - diabeedi, sklerodermia tõttu;
- sama kehaosa sagedased vigastused;
- halvasti läbi viidud meditsiinilised protseduurid;
- teatud alarühmade kontrollimatu tarbimine;
- kohandamata toitumine - menüüs on kantserogeenide suure kontsentratsiooniga toodete ülekaal.
Selle arengu alguses näib kasvaja olevat väike sõlme, mida ümbritseb üsna tihe kasvaja. Reeglina tekib see pehmete kudede sügavusel ega põhjusta inimesele ärevust - valu pole.
Neoplasmi kasvades avaldab kasvajasõlm survet naaberstruktuuridele ja võib häirida külgnevate liigeste toimimist. Valusündroom kasvab. Pahaloomuliste pehmete kudede schwannoomide korral on metastaasid omane varem - kopsudele, ajule või luudele. Patsiendi tervis halveneb järsult, nagu ka viieaastase elulemuse prognoos.
Naha melanoom - haiguse ravi, diagnoosimine ja ennetamine
Sümptomatoloogia
Haiguse kliiniline pilt sõltub otseselt skvannoomi asukohast. Näiteks jäseme distaalsete osade kahjustuse korral kurdavad patsiendid valu liikumise ajal, mõne tegevuse piiramist lähimas liigeses. Perioodiliselt on neil kudedes tuimus..
Kraniaalnärvide pahaloomulise neuroomi lokaliseerimisega kannatavad nende funktsionaalsed võimalused - püsivast peavalust ja peapööritusest visuaalse, kuulmisaktiivsuse languseni. Protsessis võivad osaleda vestibulaarsed struktuurid - kõnnak on ebastabiilne, jäseme värisemine, patsiendi intellektuaalsete võimete halvenemine.
Kui vähkkasvaja on moodustunud seljaaju juurtes, on patoloogia sümptomid tingitud vere / lümfisüsteemi kahjustustest. Inimesel on püsiv lokaalne valusündroom, järk-järgult suurenevad siseorganite talitlushäired. Kasvaja fookuse suurte suuruste korral tekib mõnikord jäseme murd.
Vähi joobeseisundi manifestatsioonid:
- nõrkus suureneb päevast päeva;
- väsimus;
- söögiisu vähenemine;
- kaalulangus kuni kahheksia;
- madala astme palavik.
Vaatamata seosele närvikiududega esinevad pahaloomulise schwannomaga patsientidel patoloogilised neuroloogilised sümptomid - parees ja halvatus - harva.
Diagnoosimine ja ravi
Nagu teiste neoplasmide puhul, tekkis inimesel healoomuline skvannoom või selle vähivorm, eristamiseks kaasaegseid laboratoorseid ja instrumentaalseid uurimismeetodeid:
- kudede ultraheliuuring - teave tuumori fookuse suuruse kohta, osalemine naaberstruktuuride protsessis;
- radiograafia - luu patoloogilise murru riski hinnang;
- MRI on informatiivne meetod neoplasmi kohta maksimaalse hulga teabe saamiseks selle asukohast struktuurini;
- biopsia - näidustatud kõigi kasvajate juhtude jaoks, kuna see võimaldab teil eristada atüüpia rakke ja healoomulisi kudede kahjustusi.
Ainult pärast kõigi diagnostiliste protseduuride, sealhulgas laboratoorsete uuringute teabe hindamist ja võrdlemist valib onkoloog skvannoomi kõrvaldamiseks optimaalse skeemi.
Meningioma ravi põhiprintsiibid ilma operatsioonita
Muidugi võimaldab kirurgiline ekstsisioon täielikult vabaneda kasvajakohast, kuna schwannoomid on mitmesuguste teadaolevate vähivastaste ravimite suhtes praktiliselt immuunsed. Operatsioon hõlmab mitte ainult neoplasmi kapsli, vaid ka külgnevate tervete rakkude ekstraheerimist. See vähendab retsidiivi riski..
Skwannoomi kasutamiskõlbmatu variandi väljatöötamisel valivad onkoloogid kiiritusravi kursuse - kasvaja suuruse vähendamiseks vähendage ebameeldivate sümptomite raskust.
Patoloogia sümptomaatiliseks raviks on vastuvõetavad traditsioonilise meditsiini retseptid - põletikuvastaseid omadusi omavate erinevate ravimtaimede dekoktide ja infusioonide vastuvõtmine. Need ei tohiks siiski asendada põhilisi švannoomidega tegelemise meetodeid..
Tagajärjed ja prognoos
Varase diagnoosimisega on pahaloomuline skvanoom üsna edukalt rakendatav tänapäevaste pehmete kudede kasvajate ravimeetodite suhtes. Seetõttu on prognoos soodne - viieaastane elulemus on 75–85%. Tagajärgede ja tüsistuste põhjuseks on patsiendi suutmatus järgida raviarsti soovitusi, negatiivne suhtumine ettenähtud vähivastastesse protseduuridesse, pühendumine rahvapärastele abinõudele ega neoplasmi viivitamatu eemaldamine..
Skvannoomi tavalised tagajärjed:
- kauge metastaas - sekundaarsete kasvaja kollete moodustumisega;
- närvijuurte pigistamine koos pareesi / halvatuse arenguga;
- kuulmis- / nägemisaktiivsuse oluline vähenemine - kraniaalnärvide kahjustustega;
- vähi kahheksia.
Haiguse taastekke vältimine ja pahaloomulise švannoomi täieliku võidu suurendamine aitab patsiendil tervisliku eluviisi poole pürgida - õige, rikastatud toitumisega, sõltuvusest loobumisega, une normaliseerimisega ja stressi tekitavate olukordade vältimisega.
Mis on schwannoma, pahaloomuline ja healoomuline schwannoma
Schwannoma on spetsiaalne rakutüüp, mis moodustab närvikiudude ja ganglionide kesta ning mängib närvisüsteemi toimimises toetavat rolli. Mõnikord nimetatakse schwannoome neuroomideks nende kudede nime järgi, millest need moodustuvad..
Mis on schwannoma?
Seda tüüpi rakud osalevad närvide müeliinkesta moodustamises, see on vajalik närviimpulsi läbimise kiirendamiseks närvi kaudu.
Negatiivsete tegurite mõjul võib nendest rakkudest moodustuda kasvaja, mida nimetatakse schwannoomiks. Seda tüüpi kasvajat nimetatakse healoomulisteks kasvajateks. Selline kasvaja on üksik.
See patoloogia kuulub haiguste rühma, mis on kodeeritud 10 mb, mis hõlmab kasvajaid.
Peamine koht, kus schwannoma kõige sagedamini moodustub, on kuulmisnärvi asukoht. Vestibulaarne skvannoom on kõige tavalisem seda tüüpi närvikoest moodustunud kasvaja tüüp. Kuulmisnärvi schwannoomide arenguga hakkab haige inimene kuulmist kaotama.
Seda kohta peetakse raskesti ligipääsetavaks, nii et kuulmisnärvi kasvajat on peaaegu võimatu eemaldada. Schwannoma võib kasvada ka kolmiknärvi ja näonärvi ümbritsevatest kudedest. Sel juhul kogeb patsient tugevat valu.
Formatsiooni kasvades halveneb patsiendi seisund kuni näo näo lihaste halvatuseni. Väga harva kasvab see nägemis- ja haistmisnärvide piirkonnas. Väga harva on retroperitoneaalse ruumi schwannoma.
Hariduse diagnoosimise raskused on seotud retroperitoneaalse ruumi anatoomiliste tunnustega. Selleks ajaks, kui avastatakse retroperitoneaalse ruumi schwannoom, jõuab see suurte suurusteni.
Inimese elule on kõige ohtlikumad švannoomid, mis kasvavad ajus. Nendeni jõudmine ümbritsevat kudet kahjustamata on üsna keeruline. Kasvades surub see kokku aju lähedal asuvad piirkonnad. Nende kudede kahjustus võib põhjustada patsiendi surma. Pealegi kaasneb schwannoma kasvuga alati tugev valu.
Iga kord, kui schwannoma moodustub, ilmnevad mitmesugused sümptomid, mis sõltuvad täielikult neoplasmi asukohast.
Kõigi schwannoomide ainus tavaline sümptom on nende väga aeglane kasv ja sellest tulenevalt haiguse aeglane progresseerumine. Kõige sagedamini kuuluvad riskigruppi naised ja mehed, kelle vanus on jõudnud 60-aastase verstapostini.
Kuid see ei tähenda sugugi, et neoplasm ei saaks nooremas eas areneda. Naistel on seda tüüpi kasvaja palju sagedamini kui meestel.
Lugege kindlasti: Luu-kondroosarkoom
Schwannoma põhjused
Sellise hariduse, nagu švanoom, arengu peamine põhjus on teadlaste sõnul healoomuline, on vereringeprobleemide tõttu närvirakkude toitumise rikkumine. Neuromlemma võib kasvada ka Schwanni rakkudest, sellele tuumorile on iseloomulik veresoonte olemasolu, mõnikord laienenud.
Schwannoma moodustumist on algstaadiumis peaaegu võimatu tuvastada, kuna sel perioodil on haigus täiesti asümptomaatiline. Äsja kasvama hakanud väikese kasvaja juhusliku avastamise jaoks peetakse õnneks õnne..
Ja ainult vähestel juhtudel halveneb patsiendi seisund haiguse alguses kohe.
See juhtub ainult siis, kui kasvaja asub aju selles osas, mis vastutab motoorse aktiivsuse või teatud kehaosade tundlikkuse eest.
Schwannoma sümptomid
Diagnoos, mis põhineb kuulmislangusel ja vestibulaarse aparatuuri töö häiretel, on võimalik ainult kasvaja arengu hilises staadiumis. Neoplasmi kasvades võib koljusisene rõhk tõusta. Patsient hakkab kaebusi esitama:
- iiveldus
- peavalud;
- nägemisprobleemid;
- neelamisprotsessi rikkumine.
Visuaalselt võib schwannoomi olemasolu eeldada silmamuna ebaregulaarsete liikumiste, näo ödeemi tõttu. Rasketel juhtudel võib neoplasmi kasv põhjustada hüdrotsefaaliat.
Kui kasvaja kasvab aladel, mis vastutavad ülemiste ja alajäsemete innervatsiooni eest, kaotavad jalad ja käed tundlikkuse. Selle kasvaja kasvuga kaasneb halvatus ja spontaanne lihaste tõmblemine. Tavaliselt on need sümptomid iseloomulikud tuumori kasvule selgroos..
Kui Schwanne'i hoolikalt kaaluda, ilmub see üsna tiheda sõlme kujul. Kõige sagedamini on selle kuju ümar, harvemini on see künklik ja ebakorrapärase kujuga. Neoplasmi selline kasv sõltub selle arengus osalevate kudede toitumisest. Schwannoma pahaloomuline vorm käitub väga agressiivselt ja kasvab kiiresti.
Tavaliselt areneb pahaloomuline skvannoom äärmiselt harva..
Kui patsient külastab arsti, algab tema läbivaatus haigusloo ja kaebuste selgitamisega. Tavaliselt suunatakse sarnaste sümptomitega patsiendid neuroloogi vastuvõtule. Schwannoma kasvuga kaasnevad neuroloogilised sümptomid.
Täpse diagnoosi saamiseks on vaja läbi viia üksikasjalikum uuring, mis hõlmab kompuutertomograafiat ja magnetresonantstomograafiat. Patsient läbib ajukoe kihilise skaneerimise.
Ainult nii saab kasvajat tuvastada. Need 2 meetodit ei tuvasta mitte ainult neoplasmi asukohta, vaid võimaldavad uurida ka selle struktuuri.
Kasvajat saab tuvastada ultraheli abil ainult siis, kui kasvaja asub pehmete kudede läheduses..
Lugege kindlasti: Kõik, mida peate teadma luusarkoomi kohta
Kasvajakoe biopsia saamine on üsna keeruline, kuna enamasti asub see ligipääsmatutes kohtades. Kui kirurgilise operatsiooni abil on võimalik kasvajarakke hankida, on diagnoosi täpsus 100% lähedal.
Kasvaja ravimiseks on kaks võimalust - kirurgiline ja kiiritusravi.
Kui tuumor tuvastatakse selle algfaasis, jälgitakse seda. Patsient läbib mitu korda aastas neuroloogi plaanilise kontrolli. Kui kasvaja suurus ei muutu pikka aega, siis selle vastu drastilisi meetmeid ei võeta.
Juhul, kui schwannoma neurinoomi suurus kasvab kiiresti, tehakse kirurgiline ekstsisioon. Pealegi kehtib see mõju ainult muteerunud kudedele. Terved kuded proovivad mitte haiget teha. Samuti eemaldatakse kasvaja ainult muudetud rakkude koguses. Terved kuded püüavad säilitada.
Teine skvannoomi ravi on radiatsioon. See viiakse läbi, kui puudub võimalus kirurgiliseks eemaldamiseks. Selliseid juhtumeid peetakse kasutuskõlbmatuks. Nende hulka kuuluvad elulistes kohtades asuvad moodustised, mille kahjustamine võib põhjustada tõsiseid tagajärgi patsiendile või tema surma.
On palju tänapäevaseid tehnikaid, mille kiiritamisel võib kokkupuuteala minimeerida. Seda tehakse nii, et tervislikud ümbritsevad koed ei kannataks kokkupuute ajal. Ioniseerivat kiiritamist teostatakse erinevates suundades erineva kaldenurga all. Seetõttu on mõju ainult kasvajarakkudele.
Schwannoomiga patsiendid jäävad tavaliselt ellu palju tõenäolisemalt kui sarkoomiga patsiendid. Kui kasvajat on võimalik täielikult eemaldada, siis haiguse retsidiivi praktiliselt ei täheldata. Taastumine toimub peaaegu 100% juhtudest.
Suur osa haiguse soodsast käigust on seotud asjaoluga, et kasvaja on kapseldatud ega anna vastavalt metastaase, selline haiguse kulg toimub muteerunud rakkude kahjustamata teisi elundeid ja kudesid.
Isegi kui skvannoomi eemaldamine pole võimalik, soovitatakse patsiendil pärast kiiritamist kasvu aeglustumist külastada arsti kord aastas..
Šwanomaan
Schwannoom on healoomuline kasvaja, millel on kapsel ja mis koosneb Schwanni rakkudest. Selle kasvaja teine nimi on neurinoom. Kõige sagedamini leitakse skvannoom perifeersetel närvidel, neist 20% on seljaajunärvid ja 8% kõigi primaarsete kasvajate puhul koljusisene.
Kui vaadata schwannoomide moodustumise piirkonda, siis neid leidub peamiselt pea ja kaela perifeersetel närvidel, siis jäsemete ekstensorpinna närvidel, vestibulo-cochlear närvi schwannoomil.
Kõige sagedamini on schwannoma juhuslik leid, kuna sellel puudub konkreetne kliiniline pilt ja see on pikka aega asümptomaatiline. Uurimisel näeb neurinoom välja nagu nahaalune mass, palpeerimisel valutu.
Lülisamba schwannoomide korral liitub radikulopaatia kliinik, mille hulgas domineerib valu sündroom. Näo- ja vestibulo-košlearnärvi neuroomid avalduvad kuulmispuudega, tinnituse väljanägemisega, tundlikkuse rikkumisega näol.
Pahaloomuline Schwannoma
On erandeid, mille korral neurinoom on pahaloomuline kasvaja. Seda nimetatakse neurogeenseks sarkoomiks. See on väga haruldane, peamiselt noormeestel. Seda moodustumist leidub peamiselt jäsemetel..
Kliiniline pilt puudub või pole seda tüüpi kasvaja jaoks patognomooniline (spetsiaalne). Pahaloomuline skvannoom on juhuslik leid. Palpeerimisel on see selgelt tunda, piiritletud ja mõnel patsiendil on see teravalt valus.
Ravi on ainult kirurgiline, kuna ei keemiaravi ega kiiritusravi pole tõhusad. Varajases staadiumis avastamise prognoos on soodne: 60–80% jäävad ellu 5 aastat. Kahjuks täheldatakse sagedasi retsidiive..
Schwannoma ravi
Nagu oleme öelnud, võib schwannoma areneda mis tahes närvist ja sellel on igasugune lokaliseerimine. Vastavalt sellele sõltub skvannoomi ravi tekkekohast:
- Konservatiivne;
- Schwannomani operatsioon.
Konservatiivse ravi korral on diureetikumid ette nähtud koos kortikosteroididega..
Siiski tasub meeles pidada, et neuroom, ehkki tegemist on healoomulise kasvajaga, kuid nagu iga healoomuline kasvaja, kasvab aeglaselt, progresseerub.
Konservatiivne teraapia võib ainult sümptomitega võidelda, kuid mitte vähendada tuumori kasvu. Seetõttu eelistavad spetsialistid kirurgilist sekkumist.
Selle hea kvaliteedi tõttu saab neuroomi täielikult eemaldada, kõik sõltub kasvaja asukohast ja suurusest. Algstaadiumis kasutatakse tänapäevaseid mikrokirurgilisi tehnikaid või teostatakse radikaalne eemaldamine. Mikrokirurgia korral on võimalik närvi puutumatuna hoida ja selle funktsioonid ei ole häiritud.
Kaasaegne alternatiiv kirurgilisele sekkumisele on stereotaktiline radiokirurgia meetod.
Sel juhul ei ole otseselt kasvaja eemaldamine, vaid kontrolli teostamine selle kasvu üle. See protseduur sobib hästi eakatele patsientidele, aga ka operatsioonist keeldumise korral.
Kuid tasub tühistada, et selline sekkumine on võimalik ainult kasvajaga kuni 30 mm.
Mõnel juhul, kui arst on mures patsiendi vanuse pärast või kui kasvaja on aeglase kasvu korral asümptomaatiline, valivad spetsialistid ootamistaktika.
Seal on äärmiselt haruldane pärilik haigus, mida nimetatakse schwannomatoosiks, mille korral subkutaanselt moodustuvad mitmed schwannoomid..
Nagu mis tahes muu patoloogia ravimisel, peavad neurinoomi eemaldamise operatsiooni jaoks olema teatavad näidustused ja vastunäidustused. Kõige kaasaegsemad ja õrnemad on schwannoma operatsiooni mikrokirurgilised meetodid..
Näidustus operatsiooniks:
- Mitte radiosurgilise ravi efektiivsus;
- Tuumori püsiv kasv;
- Kliiniliste sümptomite ilmnemine;
- Uute kasvudega liitumine.
Operatsiooni vastunäidustused:
- Eakas vanus;
- Raske samaaegne patoloogia.
Miks peaksite meie juurde tulema?
- Teostame minimaalselt invasiivseid, säästlikke ja väga tõhusaid neurokirurgilisi operatsioone, mille komplikatsioonide tekke tõenäosus on äärmiselt väike;
- Seda tüüpi operatsiooni tehakse meie kliinikus regulaarselt, suurepärase tulemusega on juba tehtud mitusada sarnast operatsiooni;
- Operatsioonid viiakse läbi nägemise korral, ümbritsevate kudede minimaalse traumaga;
- Sekkumise ajal tehakse kasvaja biopsia samaaegselt selle järgneva histoloogilise uurimisega, et teha kindlaks selle tüüp ja pahaloomulisuse aste;
- Meie eksperdid täiustavad end pidevalt, viies läbi praktikat Euroopa parimates kliinikutes.
Neurinoom (schwannoom): kasvaja tunnused ja selle lokaliseerimine
Artiklis käsitletakse kasvajat nimega neurinoom (või schwannoom), mis pärineb närvimembraanide rakkudest. Saate teada, millised on neuroomi healoomulise ja pahaloomulise vormi tunnused, kuidas kasvaja avaldub keha erinevates osades (lülisammas, ajus, jäsemetes), kuidas toimub ravi ja millised on patsientide prognoosid?
Neuroomide sümptomid ja ravi
Neurinoom ehk schwannoom (mcb C47) on haruldane pehmete kudede kasvaja, mis mõjutab närvide limaskesta, nimelt Schwanni rakke. Enamasti on see healoomuline, kuid leidub ka pahaloomulisi variante. Pahaloomulist schwannomi nimetatakse muidu neurosarkoomiks.
Onkoloogia võib esineda närvides mis tahes kehaosas. Neuroom on valdavalt üksildane, kuid on ka mitmeid kahjustusi.
Nende kasvajate kõige levinumad asukohad on:
- jalad (eriti istmikunärv);
- käed (brachial plexus);
- selg (närvijuurtest pärit selgroo või seljaaju neuroom);
- pea ja kael (kraniaalnärvid).
Kuulmisnärvi Schwannoma on väga levinud. Haruldaste variantide hulka kuuluvad mediastiinumi ja retroperitoneaalsed kosmose närvi kasvajad..
Perifeerne närvisüsteem edastab signaale ajust ja seljaajust (kesknärvisüsteemist) keha lihastesse ja kudedesse. Kasvaja võib närvi suruda ja kahjustada, põhjustades mitmesuguseid häireid, isegi kui see on healoomuline.
Pahaloomulise skvannoomi lümfisüsteemi metastaasid on haruldased. Hematogeensed metastaasid tekivad kopsudes või luudes tavaliselt hilisfaasis 33–55% patsientidest. Kasvaja levib ka ümbritsevate kudede otsese sissetungi kaudu..
Neurini klassifikatsioon
Nagu varem märgitud, võivad närviskvannoomid olla:
- Healoomuline. Need on selgelt piiritletud sõlmed, mis kasvavad väga aeglaselt ja ei pruugi häireid põhjustada. Healoomulised neuroomid mõjutavad sageli kaela, pea, näo ja selgroo kudesid.
- Pahaloomuline. Pahaloomuline närvisarkoom võib tekkida de novo või healoomulise kasvaja pahaloomulise kasvaja tagajärjel. Seda eristab selgete piiride puudumine, pehme-elastne konsistents, kiiremad kasvukiirused ja võime moodustada metastaase teistes elundites. Pahaloomuline kasvaja saavutab suure suuruse ja seda on raskem ravida. Tüüpilised lokaliseerimiskohad on distaalsed jäsemed (käed, jalad, käsivars).
Huvitav fakt! Pehmete kudede pahaloomulist švannoomi mõjutavad peamiselt noored inimesed vanuses 20–40 aastat, healoomulised - vanemad mehed ja naised vanuses 50–60.
Healoomulised ja pahaloomulised neuroomid on kliiniliste sümptomite osas sarnased. Seetõttu on neid mõnikord väga raske eristada. Diagnoosimine nõuab morfoloogilist kontrolli..
Kui kasvaja on pahaloomuline, muutub selle diferentseerumise aste:
- alguses on sellel esimene (kõrge) diferentseerumisaste. Selle rakud praktiliselt ei erine tavalistest Schwanni rakkudest ja on praktiliselt healoomulised;
- 2. astme (keskmise) korral on omane märgatavamad muutused kudede struktuuris ja kasvukiiruse kiirenemine;
- 3 (madal) diferentseerumine näitab kõige agressiivsemaid neurogeenseid sarkoome.
Samuti on olemas 4. aste, mis määratakse diferentseerimata neoplasmidele. Nende histogeneesi on väga raske kindlaks teha. Enamik neurosarkoome kuulub 3. astme diferentseerumisse.
Loe siit: Mis on rinna-, rinna-, rinnavähk?
Schwannoma põhjused
Enamik neuriini põhjuseid on teadmata, kuna kasvajad arenevad tavaliselt tervetel inimestel..
Närvikasvajate põhjused on mõnel juhul sellised geneetilised haigused:
- 1. ja 2. tüüpi neurofibromatoos;
- schwannomatoos;
- Gorlin-Goltzi sündroom.
Riskifaktoriteks on onkoloogia juhtumid perekonnas, ioniseeriv kiirgus ja vigastused..
Pahaloomulise schwannoma sümptomid
Neurinoomi tavalised sümptomid on:
- naha all palpeeritava moodustise ilmnemine;
- valulikkus selles piirkonnas (eriti koos survega).
Käte ja jalgade kasvajad näevad välja tiheda konsistentsiga väikesed moodustised, mis ulatuvad välja naha kohal. Kui pehmetesse kudedesse sügav närv on kahjustatud, ei pruugi see olla nähtav.
Tähtis! Närvikasvajad võivad kuude või aastate jooksul aeglaselt kasvada ilma sümptomeid tekitamata.
Ülejäänud skvannoomi sümptomid on spetsiifilised, need sõltuvad patoloogia asukohast:
I. Aju või kraniaalnärvide neurinoom (see moodustab 10–13% koljuõõne kasvajatest).
- Ajunärvide neurinoomi ilmingud võivad olla väga mitmekesised, sõltuvalt sellest, milline piirkond kahjustatakse.
- Kolju esiosas, siinuste kõrval asuvate närvide kahjustustega võivad sümptomid esineda nina ühepoolse obstruktsiooni, hüposmia, ninaverejooksude, ebatüüpilise valu, näo lokaalse turse kujul..
- Orbitaalpiirkonna mõjutamisel on tavaliselt eksoftalmos, nüstagm ja nägemiskahjustus.
- Glossofarüngeaalnärvi kahjustus põhjustab kõne- ja neelamisprobleeme, düsfaagiat, fononatsiooni.
- Kuulmisnärvi neurinoom (vestibulaarne schwannoom) põhjustab:
- kuulmislangus või kurtus;
- tinnitus;
- probleemid tasakaaluga;
- peapööritus pea pööramisel;
- spontaanne nüstagm.
Rünnakutega võib kaasneda iiveldus ja oksendamine. Haiguse progresseerumisega märgitakse valu näo selles osas, kus asub kasvaja, samuti tuimus. Neurinoom võib mõjutada röövitud närvi, põhjustades diploopia sümptomit.
Kolmiknärvi ja selle harude kahjustustega kaasnevad:
- tugev valu (põletustunne);
- näo teatud nahapiirkondade tuimus (piiratud liikumisega kulmude, huulte, lõua jne abil);
- mastiksivate lihaste atroofia;
- maitse kadu, suurenenud süljeeritus.
Lihase talitlushäired ilmnevad hilja, kui protsessi on kaasatud kolmiknärvi kolmas jagunemine. Kasv õõnsuses siinus võib põhjustada kraniaalnärvi talitlushäireid.
Hilisemates etappides on patsiendil mitmesugused neuroloogilised sündroomid ja koljusisene rõhk, millega kaasnevad peavalu ja iiveldus.
Rasketel juhtudel, kui kasvaja surub väikeaju või ajutüve, on:
- krambid
- psüühikahäired;
- vaimupuue;
- hingamise ja südame aktiivsuse rikkumine;
- ataksia;
- käte ja jalgade lihaste hüpotensioon;
- nägemisvälja muutused.
II. Seljaajunärvi kasvaja (moodustab 20% kõigist selle asukoha kasvajatest).
Seljaaju šavannoomi sümptomiteks võivad olla seljavalu, jalgade või käte tuimus, jäsemete nõrkus või halvatus. Harilik hobuse saba neurinoom põhjustab alajäsemete, jalgade ja tuharatesse kiirgava alaseljavalu, põie funktsiooni (inkontinents, uriinipeetus) ja soolte halvatust.
III. Käte või jalgade pehmete kudede Schwannoma - probleemid liikumisega, nõrkus.
IV. Mediastiinne schwannoma - pahaloomulise mediastiinumi schwannoma ilmingute hulka kuuluvad valu rinnus või rindkere piirkonnas, tuimus kätes, pagasiruumi või kaela nahas, hääle muutused (kähedus), õhupuudus ja neelamine, laienenud laevad rinnus, turse ja sinine nägu..
Loe siit: Kas vereanalüüsi abil on võimalik leukeemiat kindlaks teha??
V. Kopsu neurinoom - köha, õhupuudus, hingamisvalu.
VI. Emakakaela neurinoom - tursed kaelas, neelamisprobleemid, keele tuimus, valu kaelas ja õlas.
VII. Mortoni neurinoom - see kasvaja lokaliseerub jalas, nii et inimesed kurdavad valu jalgades või varvastes. Samuti võib tunda võõrkeha olemasolu..
Mõlemal juhul võib täheldada erinevate sümptomite kombinatsiooni. Alguses pole need nii väljendunud, kuid haiguse progresseerumisel muutuvad nad tugevamaks.
Kasvajate diagnoosimine
Pahaloomulise skvannoomi diagnoosimine on keeruline, kuna see kasvaja on haruldane ja selle põhjustatud sümptomid sarnanevad teiste sagedamini esinevate haigustega. Neuroloogiliste häirete tuvastamiseks viiakse läbi spetsiaalsed testid tundlikkuse, reflekside, liikumiste koordineerimise jne jaoks. Nii saab arst aru, kuidas närv on kahjustatud.
Muude (mitte onkoloogiliste) vaevuste välistamiseks ja diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:
- Rentgenograafia. Pahaloomulise skvannoomi klassikalised tunnused röntgenpildil on hästi piiratud mass, mis tõrjub külgnevad struktuurid ilma nendesse otse tungimata. Tsüstiline degeneratsioon on iseloomulik, kuid hemorraagia ja lupjumine on väga haruldased. Radiograafiaga uuritakse ka rindkere, mediastinumi ja selgroogu.
- Kompuutertomograafia. CT ei ole neuroomi diagnoosimisel nii tundlik kui MRT, kuid sageli on see esimene uuring. CT on eriti kasulik luumuutuste hindamiseks ja kopsu metastaaside leidmiseks..
- MRI See aitab kindlaks teha neoplasmi täpse asukoha, selle ühenduse närvi ja ümbritsevate kudedega.
- Biopsia. Kasvajaproov võetakse spetsiaalse nõelaga ja seda uuritakse laboris, et teha kindlaks selle päritolu ja pahaloomuline kasvaja. Biopsiat ei nõuta, kui arstid on kindlad, et neuroom on healoomuline (kasvab aeglaselt, selged piirid).
Sõltuvalt neoplasmi asukohast võivad olla vajalikud täiendavad uuringud. Näiteks kasutatakse müelograafiat seljaaju ja selle struktuuride (sealhulgas närvijuurte) uurimiseks ning kuulmisnärvi kahjustuse korral on ette nähtud audiomeetria, see tähendab kuulmistesti.
Neurinoomi (schwannoomi) ravi: healoomuline ja pahaloomuline
Schwannoma ravi sõltub kasvaja asukohast, sümptomite raskusest ja sellest, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline (vähkkasvaja).
Kirurgiline ravi
Väikeste healoomuliste moodustistega, mis ei põhjusta valu ega muid sümptomeid, saavad nad kasutada ootamistaktikat: patsienti ei ravita, vaid kontrollitakse regulaarselt ainult MRI-ga. Kasvaja kiirenenud kasvu või mõne kaebuse esinemise korral viiakse läbi kirurgiline eemaldamine.
Pahaloomuliste neuroomide operatsioon on kohustuslik. Radikaalse eemaldamise võimaluse suurendamiseks resekteeritakse neoplasm koos väikese osaga ümbritsevast koest..
Rasketel juhtudel on vajalik jäseme amputatsioon, kuid need on haruldased. Varajases staadiumis olevad Schwannomasid saab tavaliselt eemaldada ilma närvikahjustusteta. Käte ja jalgade neurinoomi operatsiooni peetakse üsna lihtsaks.
Mõned patsiendid võivad koju tagasi tulla samal päeval..
Täielik kirurgiline resektsioon ei pruugi kasvaja ulatuse ja asukoha tõttu olla võimalik (näiteks aju või kraniaalnärvide neuroomi korral).
Raadiokirurgia
Lülisamba schwannoomi ravis on närvijuure või seljaaju kahjustamise võimalusega seotud teatavad raskused, nii et operatsiooni asemel võib kasutada stereotaktilist radiosurgiat.
See on mitteinvasiivne tehnika, mis põhineb radioaktiivse kiirguse mõjul (nagu kiiritusravis). Protseduur viiakse läbi spetsiaalse seadme "Gamma nuga" abil, mis loob võimsa kiirguse ja suunab selle kasvajasse..
Samal ajal fikseeritakse inimkeha spetsiaalselt valmistatud stereotaktilises raami ja CT-aparaat arvutab vigade kõrvaldamiseks kiirguse suuna.
Loe siit: Kuidas diagnoosida kurguvähki?
1-3 valutute protseduuride jaoks, mis kestavad 30–60 minutit, on võimalik väike neoplasm täielikult hävitada, kuid tulemus on nähtav alles mõne nädala pärast.
Kasvaja suurus väheneb ja muutub passiivseks ning ümbritsev terve kude praktiliselt ei kannata.
Radiosurgiat kasutatakse ka aju schwannoma raviks, mis asub raskesti ligipääsetavates piirkondades..
Keemia ja kiiritusravi pahaloomulise švannoomi korral
Pahaloomuliste schwannoomide raviks on soovitatav kasutada adjuvantset kiirgust või keemiaravi.
Operatsioonijärgne kasvajavastane ravi on ette nähtud, kui:
- schwannoomi mittetäielik eemaldamine;
- suur kasvaja suurus;
- piirkondlike või kaugete metastaaside esinemine.
Täiendav kiirituskiirgus ja / või keemiaravi aitavad arvatavasti hävitada vähijääke, peatada metastaaside kasvu, vähendada retsidiivide riski ja pikendada patsiendi elu, kuid nende efektiivsust pole suuremahulise uuringu puudumise tõttu tõestatud. Kasutuskõlbmatute neoplasmide korral on radiatsioon peamine viis neuroomi raviks.
Närvikasvajate jaoks pole standardset keemiaravi režiimi, kuid mõned uuringud on näidanud positiivset tulemust ifosfamiidi ja doksorubitsiini suurte annuste kasutamisel. Kursuste arv varieerub 4–6.
Neuroomide sümptomaatilise ravina võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, valuvaigistid. Ajukasvajate puhul, mis põhjustavad hüdrotsefaaliat, on manustamine manustamine..
Relapsi ravi
Mõni aasta pärast operatsiooni ilmneb pahaloomulise skvannoomi retsidiiv 50–55% -l patsientidest.
Kui kasvaja naaseb samas kohas, tähendab see, et esimest korda ei eemaldatud seda täielikult. Tõenäoliselt on jäänud mikroskoopilised vähirakud.
See on piisav, et muutuda uueks sarkoomiks. Retsidiiv võib olla ka metastaasid (sekundaarne kasvaja) mõnes teises elundis või närvis..
Neurogeense sarkoomi retsidiivi on raskem ravida. Arstidel võib sõltuvalt varem kasutatud annusest olla korduv neuroomi eemaldamine, kiiritusravi või keemiaravi. Harjutatakse ka suunatud teraapiat..
Närvikasvajate komplikatsioonid ja tagajärjed
Pahaloomulise schwannoma kirurgiline ravi leevendab tavaliselt kiiresti närvikahjustusega seotud sümptomeid. Kuid tähelepanuta jäetud juhtudel võivad tekkida sellised ebameeldivad tagajärjed nagu:
- lihasnõrkus (kui lihas ei saa oma algsesse olekusse naasta);
- vaagnaelundite püsivad talitlushäired;
- kuulmislangus
- pöördumatu halvatus.
Aju onkoloogia on ohtlik ka selliste nähtuste korral nagu epilepsia, nägemise kaotus, liikumise koordinatsiooni halvenemine, hingamis- või südamepuudulikkus.
Pahaloomuline Schwannoma: prognoos
Närvimembraanide healoomulised kasvajad ei põhjusta surma, seega on selliste patsientide 5-aastane eluiga 100%.
Isegi pahaloomulised schwannoomid kasvavad aeglaselt võrreldes teiste sarkoomidega, seega on nende prognoos väga lohutav. 5-aastane elulemus on vahemikus 37,6% kuni 65,7%. Kui operatsioon pole võimalik, on prognoos halvem. Samuti mõjutab kasvaja lokaliseerimine numbreid. Pea ja kaela neurogeensete sarkoomide puhul on 5-aastane elulemuseprognoos kõige madalam - vahemikus 15 kuni 35%.
Mis oht on pahaloomulisel skvannoomil??
Närvikoe onkoloogilistel kahjustustel, mis moodustuvad Schwanni membraanist, on peamiselt healoomuline iseloom. Ainult 7% -l sellistest juhtudest moodustub pahaloomuline skvannoom. Statistika väidab, et seda haigust diagnoositakse kõige sagedamini keskealistel meestel..
Mis on oht??
Vähiline schwannoom reeglina lokaliseerub alajäsemete piirkonnas. Kasvaja peamine oht on kiire ja agressiivne kasv, millega võib kaasneda metastaaside moodustumine. Sekundaarsed fookused moodustuvad sel juhul läheduses asuvatesse luukoesse..
Sümptomid
Pahaloomuline skvannoom avaldub järgmiste sümptomitega:
- Piiratud pehmete kudede turse. Mõnel juhul võib haigus ilmneda alajäsemete mitmete sõlmeliste kahjustuste kujul.
- Naha haavand ebatüüpilise kasvu piirkonnas.
- Perioodilised valuhood. Seda sümptomit täheldatakse 50% vähihaigetest..
- Patoloogiline murd vähirakkude leviku piirkonnas luukoesse.
Pahaloomulise schwannoma arengu tunnused
Palpeerimise ajal on pahaloomuline kahjustus piiratud tuberosity või ühe sõlme. Vähi arengu määrab suuresti kasvaja mikroskoopiline struktuur. Näiteks iseloomustab kõrgelt diferentseerunud mutatsiooni mahu aeglane suurenemine, madalat ja diferentseeritud onkoloogiat aga kiire ja agressiivne kasv.
Neoplasmi konsistents on üsna tihe, mis on seletatav kiuliste kudede suure sisaldusega selles. Tuleb märkida, et närvikoe kahjustuse tunnused reeglina puuduvad.
Mis on lisatud diagnoosi?
Onkoloogid tutvustavad diagnoosimisprotsessis järgmisi meetodeid:
- Ultraheliuuring, mis annab põhjalikku teavet pahaloomulise kahjustuse asukoha, suuruse, kuju kohta.
- Rentgenograafia. Traditsiooniline röntgenuuring näitab ainult muutusi luukoes, mis on oluline metastaaside diagnoosimisel.
- KT-skaneerimine. Inimkeha kihtide kaupa kihtide skaneerimist peetakse mutatsioonide tuvastamise vältimatuks viisiks..
- Biopsia. Kirurg kogub tangide või süstla abil bioloogilise materjali, mis saadetakse hiljem histoloogilisse laborisse.
- Histoloogiline analüüs. Patoloogilise koe lõikude mikroskoopiline uurimine on suunatud lõpliku diagnoosi kindlakstegemisele ja vähi leviku astme kindlakstegemisele.
Pahaloomulise skvannoomi ravi
Sellise patoloogia ravi on eranditult kirurgiline. See pahaloomuline kasvaja reeglina ei reageeri toonilise kiirguse ja vähiravimitele. Sellega seoses toimub kasvaja kõigil kliinilistel juhtudel radikaalne ekstsisioon.
Operatsiooni ajal eemaldab onkoloog-kirurg muutunud kuded ja väikese osa läheduses asuvatest tervislikest struktuuridest. See on vajalik relapsi ennetamise tagamiseks, kuna kasvajarakke võib leida naaberorganitest..
Kirurgilise sekkumise maht määratakse individuaalselt. Sageli pöörduvad spetsialistid alajäseme radikaalse resektsiooni poole piirkondlike lümfisõlmede eemaldamisega.
Haiguse prognoos
Haigusel on suhteliselt soodne kulg. Viieaastane elulemus ulatub 80% -ni ja 60% patsientidest suudab ellu jääda 10 aastat pärast operatsiooni.
Kahjuks moodustab pahaloomuline skvannoom pärast ravi väga sageli kasvaja. Ainus viis positiivse prognoosi saavutamiseks on õigeaegne diagnoosimine ja piisav ravi taktika..
Pahaloomuline Schwannoma
See on neurogeense sarkoomi tüüp, mis on üsna haruldane. Kasvaja moodustatakse perifeerseid närve moodustavatest Schwanni rakkudest. Sagedamini esinevad sellised neoplasmid jäsemete närvides, kuid võivad ilmneda ka seljaajunärvide piirkonnas..
Pärast 40-aastaseks saamist ilmuvad mehed sagedamini schwanni. Pahaloomulisi schwannoome nimetatakse ka neurofibrosarkoomiks. See kasvaja kipub kiiresti kasvama ja metastaaseeruma..
Nagu igal teisel sarkoomil, on pahaloomulisel schwannoomil seletamatu etioloogia.
Haigestumise tõenäosust suurendavad ainult riskitegurid:
- Püsivad vigastused;
- Ioniseeriv kiirgus;
- Geneetiline eelsoodumus;
- Esimese astme neurofibromatoos.
Samuti on teooria, et ka loote kahjulik mõju raseduse ajal suurendab vähiriski. Kuid nad keeldusid sellest, kuna lapsed ja noorukid ei kannata peaaegu kunagi schwannoma all.
Kuna kasvaja moodustub kõige sagedamini jäsemete piirkonnas, on kõige ilmsem märk neoplasm, mis on naha all palpeeritav ja märgatav.
Samuti võivad ilmneda muud sümptomid:
- Kasvaja suurus järk-järgult suureneb;
- Kasvaja moodustumise kohas ilmuvad nahahaavandid;
- Kui kasvaja on märkimisväärselt kasvanud, tekib luumurd;
- Valu ilmub kasvaja kohale.
Vaatamata asjaolule, et närvikoe on mõjutatud, neuroloogilisi sümptomeid praktiliselt ei ilmne.
Haigus algab mutatsiooniga raku sees. Mingil põhjusel toimub närvikoe rakus geneetiline ümberkorraldus. See muutub ebatüüpiliseks ja hakkab jagama väga kiiresti..
Mõnikord hakkab schwannoma arenema healoomulisest kasvajast. Sel juhul täheldatakse tuumori väga kiiret kasvu ja metastaase..
Schwannoma kasvab koes ja mõjutab sageli nahka, mis viib haavanditeni.
Ravi tuleb alustada võimalikult varakult, kuna kasvaja metastaasib kiiresti..
1. etapis on vajalik kasvaja kirurgiline eemaldamine. Sel juhul on prognoos üsna soodne..
Samuti soovitatakse 2. ja 3. etapis operatsiooni, kuid enne operatsiooni on ette nähtud keemiaravi, et vähendada kasvaja ja metastaaside suurust. Pärast operatsiooni on vaja ka ülejäänud rakud elimineerida tsütostaatikumide või kiiritusravi abil..
4. etapis ei kirjutata operatsiooni peaaegu kunagi metastaaside suure arvu tõttu, kuna operatsiooni oht on suur. Keemiaravi.
| 1 | Gutnik Vadim Valerievich onkoloog, teaduste kandidaat, kategooria teadmata | alates 5000 r. |
| 2 | Ošitšik Vladimir Aleksejevitš onkoloog, PhD, kategooria teadmata | alates 5700 r. |
| 3 | Mochalova Anastasia Sergeevna doktor onkoloog, PhD, 1 kategooria | alates lk. |
| 4 | Rybakov Stanislav Evgenievich onkoloog, PhD, ülemine kategooria | alates lk. |
| 5 | Lisitsky Alexander Nikolaevich onkoloog, kraad teadmata, kõrgeim kategooria | alates lk. |
| 6 | Beray Valeri Vladimirovitš onkoloog, kraad teadmata, kõrgeim kategooria | alates lk. |
| 7 | Kuznetsov Igor Leonidovitš onkoloog, teaduste kandidaat, tippkategooria | aastast 1950 r. |
| 8 | Rakhmankulova Zulfiya Payzullaevna onkoloog, loodusteaduste doktor, kategooria teadmata | alates lk. |
| 9 | Titova Vera Alekseevna Arst onkoloog, professor, kõrgeim kategooria | alates lk. |
| 10 | Koposov Pavel Valentinovitš Onkoloog, teaduste doktor, kõrgeim kategooria | alates lk. |
| üksteist | Dobrovolskaja Natalja Jurjevna onkoloog, teaduste doktor, kategooria teadmata | alates lk. |
| 12 | Kushnir Vera Vitalievna onkoloog, PhD, kõrgeim kategooria | alates lk. |
| kolmteist | Safonova Anna Konstantinovna onkoloog arst, kraadi pole, kategooria kõrgeim | alates lk. |
| 14 | Arhangelskaja Oksana Vladimirovna onkoloog, kraad teadmata, 1. kategooria | alates lk. |
| viisteist | Zinkin Aleksei Gennadievich onkoloog, kraad teadmata, 1. kategooria | alates lk. |
| kuusteist | Asinovskov Ilja Gennadievich onkoloog, PhD, 1 kategooria | alates lk. |
| 17 | Melnikov Pavel Viktorovitš onkoloog, PhD, 1 kategooria | alates lk. |
| kaheksateist | Ledin Evgeniy Vitalievich onkoloog, PhD, kõrgeim kategooria | alates lk. |
| üheksateist | Sokolov Andrey Arkadevich onkoloog, teaduste doktor, kõrgeim kategooria | alates lk. |
| kakskümmend | Vaganova Natalja Alekseevna onkoloog, teaduste doktor, kõrgeim kategooria | alates 10000 r. |
Dixion-Healthcare - pahaloomuline Schwannoma
Pahaloomuline schwannoma (syn: perifeersete närvide membraani pahaloomuline kasvaja, neurogeenne sarkoom, pahaloomuline neurilemma) - harvaesinev perifeersete närvide membraanide pahaloomuline kasvaja (ZOOPN), mis moodustab kuni 10% kõigist pehmete kudede sarkoomidest. See võib areneda de novo või pahaloomuliste kasvajate, näiteks schwannoma ja ganglioneuroma tagajärjel, mis on sageli seotud Recklinghauseni neurofibromatoosiga. Enamikul juhtudest esineb see sügavates kudedes ning harva nahas ja nahaalustes kudedes..
Pahaloomulise skvannoomi etioloogia ei ole teada..
Pahaloomulise skvannoomi histogenees ei ole selge. Arvatakse, et kasvaja võib areneda igat tüüpi rakkudest, mis moodustavad närvikoore..
Pahaloomulise skvannoomi kliiniline pilt. Naha pahaloomulisi švannoome leidub tavaliselt täiskasvanutel ja mõnikord ka lastel. Patsientide vanus varieerub 4–68 aastat (keskmiselt 40 aastat). Domineeris mees.
Kõige sagedamini on ZOOPN oma olemuselt üksildane, selle läbimõõt on 2–6 cm, see asub pea, kaela, pagasiruumi ja jäsemetel. Kliiniliselt avaldub dermaalses või nahaaluses sõlmes, kergelt erütematoosse või nahavärviga, kuid ilma epidermaalsete muutusteta. Ainult mõnikord kaasneb kasvajaga valu.
Valusündroomi täheldatakse sagedamini neurofibromatoosiga patsientidel.
- Pahaloomulise schwannoomi korral eristatakse diferentseerumistüüpe: 1) mesenhümaalsed (fibrosarkoomatoossed, osteo- ja kondroosarkoomatoossed, rabdomüosarkoomatoossed ja isegi liposarkoomatoossed); 2) näärmeline (endodermaalne); 3) epitelioid, milles üksikutel spindlikujulistel ja ümaratel rakkudel on happeofiilne tsütoplasma ja need asuvad pesades, kimpudes ja kihtides; 4) neuroepiteliaalne; 5) sissetungimise võimalus;
- 6) tala võimalus.
- Diagnoosimine
- Pahaloomulise schwannoma diagnoosimise kriteeriumiteks on ühe või mitme märgi olemasolu: 1) suure närvi või neurofibroma päritolu; 2) seos klassikaliste neurofibromatoosi tunnustega; 3) iseloomulike histoloogiliste tunnuste olemasolu;
- 4) Schwanni rakkude immunohistokeemiliste või ultrastrukturaalsete tunnuste olemasolu.
- Vool
Pahaloomulise schwannoma nii nahk kui ka sügavad vormid korduvad ja metastaaseeruvad piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja siseorganitesse: kopsud, maksa, luud.
Kuni 50% -l lastest ja täiskasvanutest on metastaasid 2 aasta jooksul pärast diagnoosimist. Samal ajal metastaasivad naha pahaloomulised schwannoomid harvemini kui sügavalt.
Mõnikord levivad kasvajad piki närvimembraani ja jõuavad seljaaju subaraknoidsesse ruumi.
Naha pahaloomulise skvannoomi ravi koosneb laiast kirurgilisest ekstsisioonist või resektsioonist koos kiiritus- ja keemiaraviga. Kasvaja on suhteliselt vastupidav kiirgusele ja kemoteraapiale (vinblastiin, doksorubitsiin).
Prognoos on kehv, enamik patsiente sureb, tavaliselt haiguse esimestel aastatel. Pärast pahaloomulise schwannoma kirurgilist eemaldamist toimub retsidiiv perioodil 1 aasta kuni 10 aastat; 4-aastane elulemus on 66%. Neurofibromatoosiga seotud pahaloomuliste schwannoomide korral on halvim prognoos.
Schwannoma pahaloomuline prognoos
Pahaloomulises schwannomas on erinevusi:
1) mesenhümaalne (fibrosarkoom, osteo- ja kondroosarkoom, rabdomüosarkoom ja isegi liposarkoom);
2) näärmeline (endodermaalne);
3) epitelioid, milles üksikutel spindlikujulistel ja ümaratel rakkudel on happeofiilne tsütoplasma ja need asuvad pesades, kimpudes ja kihtides;
4) neuroepiteliaalne;
5) sissetungimise võimalus;
6) tala võimalus.
Histoloogiliselt on neurofibromatooside hulgas ülekaalus mesenhümaalsed tüübid. Koos pahaloomulise schwannoma peamiste tunnustega leitakse spetsiifiliste mesenhüümsete diferentseerumise koldeid, mis on laigulised. Olles leidnud mesenhüümide diferentseerumise ühe fookuse, võite leida teise.
Pahaloomulise skvannoomi epitelioidsed tüübid võivad esineda nii de novo kui ka healoomuliste schwannoomide (pahaloomuliselt transformeeritud schwannoomid) korral ja on, nagu tavaliselt arvatakse, intraneuraalse päritoluga. Epiteeli variandi korral asuvad pesade ja kihtide tursed tuumorirakud tihedas rakuvahelises maatriksis.
Immunohistokeemiliselt on enamus pahaloomulistest schwannoomidest positiivsed vimentini suhtes, 40–80% S-100 korral, peaaegu 50% CD57 korral ning värvub ühe või mitme muu monoklonaalse antikeha, sealhulgas aluselise müeliini valgu (MBR), Leu suhtes. -7 ja neuronispetsiifiline enolaas. Ühtegi neist markeritest ei peeta spetsiifiliseks. Tuumor värvitakse tavaliselt negatiivselt aktiini, desmiini ja mõnikord ka tsütokeratiinide ning HMB-45 suhtes. Erandiks on heteroloogsete elementide olemasoluga kasvajad. Erinevalt eristatavate aladega kasvajad võivad reageerida ka teiste markeritega. Nii näiteks avalduvad rabdomüosarkoomatoosse diferentseerumise kohad positiivse värvumisega müoglobiini jaoks ja pitelioidide diferentseerumise kohad - tsütokeratiini jaoks. Kui pahaloomulise schwannoma korral on positiivne värvumine S-100-l fokaalse iseloomuga, siis healoomulise raku schwannoma korral on see hajus ja intensiivne.
Pahaloomulise schwannoma diagnoos.
Pahaloomulise schwannoma diagnoosimise kriteeriumid on ühe või mitme märgi olemasolu:
1) pärit suurest närvist või neurofibroomist;
2) seos klassikaliste neurofibromatoosi tunnustega;
3) iseloomulike histoloogiliste tunnuste olemasolu;
4) Schwanni rakkude immunohistokeemiliste või ultrastrukturaalsete tunnuste olemasolu.
Pahaloomulise schwannoma diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi fibrosarkoomiga, kuid neurofibromatoosi iseloomulike ilmingute puudumisel on see üsna keeruline. Sellega seoses tuleks arvestada pahaloomulisele schwannoomile tüüpiliste heledate või tumedate spindlikujuliste rakkude põimitud kimpudega. Pahaloomulise schwannoma mesenhümaalse variandiga, millel on spetsiifiline diferentseerumine, kuid ilma neurofibromatoosi ilminguteta ega selle kohta anamnestiliste andmeteta, viiakse diferentsiaaldiagnostika läbi pahaloomulise mesenhüümiga. Pahaloomulise skvannoomi sügavaid epitelioidseid variante tuleks eristada pahaloomulisest fibroosse histiotsütoomist, rabdomüosarkoomist, leiomüosarkoomist ja melanoomist. Pahaloomulise skvannoomi infiltreeruvaid ja kimbu variante ei saa eristada neurotroopilisest melanoomist, kui puuduvad melanotsüütilised lentiginoossed ja sidememuutused katvas või külgnevas epidermises. Pahaloomulisi schwannoome tuleks eristada ka tursest põhjustatud dermatofibrosarkoomist, leiomüosarkoomist.
Pahaloomulise skvannoomi kulg.
Pahaloomulise schwannoma nii nahk kui ka sügavad vormid korduvad ja metastaaseeruvad piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja siseorganitesse: kopsud, maksa, luud. Kuni 50% -l lastest ja täiskasvanutest on metastaasid 2 aasta jooksul pärast diagnoosimist. Samal ajal metastaasivad naha pahaloomulised schwannoomid harvemini kui sügavad. Mõnikord levivad kasvajad piki närvimembraani ja jõuavad seljaaju subaraknoidsesse ruumi.
Naha pahaloomulise skvannoomi ravi koosneb laiast kirurgilisest ekstsisioonist või resektsioonist koos kiiritus- ja keemiaraviga. Kasvaja on suhteliselt vastupidav kiirgusele ja kemoteraapiale (vinblastiin, doksorubitsiin).
Pahaloomulise schwannoma jagunemine staadiumis, nagu ka teiste pehmete kudede sarkoomide puhul, põhineb tuumori diferentseerumisel, nekroosi levimusel ja mitootilise aktiivsuse raskusel. Enamik ZOOPNe on kõrgekvaliteedilised sarkoomid, mis kohapeal korduvad ja metastaaseeruvad..
Pahaloomulise schwannoma prognoos on ebasoodne, enamik patsiente sureb, tavaliselt haiguse esimestel aastatel. Pärast pahaloomulise schwannoma kirurgilist eemaldamist toimub retsidiiv perioodil 1 aasta kuni 10 aastat; 4-aastane elulemus on 66%. Neurofibromatoosiga seotud pahaloomuliste schwannoomide korral on halvim prognoos.