Lülisamba plasmasütoom mis see on

Kartsinoom

Plasmotsütoom on suhteliselt haruldane, kuid ohtlik kasvaja, mis võib levida ühest luust kogu kehas. See viitab vereloome neoplasmidele, mis pärinevad luuüdi rakkudest ja lümfisõlmedest..

Mis on plasmasütoom: kasvaja tunnused

Plasmotsütoom moodustub plasmotsüütidest - punastest luuüdi rakkudest. Plasmotsüüdid toodavad immunoglobuliine, see tähendab antikehi, ja on lümfotsüütide eelkäijad. Need rakud täidavad väga olulist funktsiooni - nad kaitsevad keha patoloogiliste mikroobide (viirused, bakterid jne) eest. Onkoloogilise protsessi arenguga ilmneb selles keerulises süsteemis talitlushäire ja tekivad ebatüüpilised plasmotsüüdid, mis paljunevad omamoodi ja moodustavad konglomeraadi.

Luukoe plasmasütoom: sümptomid ja ilmingud

Erinevalt hulgimüeloomist, kus patoloogilised rakud asuvad kohe luuüdi ja siseorganite paljudes kohtades, on plasmasütoomiga kasvaja ühes luus, seetõttu nimetatakse seda üksildaseks. Reeglina muutub üksildane plasmasütoom mõne aja pärast mitmeks plasmasütoomiks (või müeloomiks). Selle põhjuseks on rikkalik verevarustussüsteem, mille kaudu vähirakud saavad rännata teistesse kehaosadesse. Kuid on juhtumeid, kui üldistust ei toimu ja haigus püsib pikka aega esialgsel tasemel. Sõltuvalt kasvaja olemusest (üksik või mitu) valitakse teatud ravitaktikad.

Mis põhjustab plasmasütoomi?

Teadlased leidsid, et plasmasütoomiga patsientidel on teatud plasmotsüütide eest vastutavates kromosoomides geneetilised kõrvalekalded. Teine küsimus on, miks need rikkumised esinevad? Keegi ei tea seda enam. Inimese DNA moodustub sünnieelses perioodis. Võib-olla mõjutavad geneetiliste kõrvalekallete arengut emahaigused, alkoholitarbimine, suitsetamine, aga ka välised mõjurid (radioaktiivne kiirgus, kemikaalid jne)..

Olulist rolli hemoblastooside kujunemisel mängib immuunsuse seisund. Keha hea kaitse hoiab ära kasvaja arengu isegi siis, kui ilmub üks ebanormaalne rakk. Süüfilise, tuberkuloosi, AIDSi ja muude immuunsust kahjustavate vaevustega inimestel pole oma kehale lootust. Seetõttu diagnoositakse neil sageli onkoloogia..

Plasmatsütoomi täpseid põhjuseid ei saa nimetada. Saame loetleda ainult need tegurid, mis soodustavad haiguse arengut. Nende hulgas on ioniseeriv kiirgus ja halb pärilikkus (see tähendab vähihaigete esinemine perekonnas). Riskirühmas on vanemad inimesed, kes moodustavad 90% plasmasütoomiga patsientidest. Samuti väärib märkimist, et mehed on selle haiguse suhtes pisut vastuvõtlikumad kui naised.

Plasmatsütoomide klassifikatsioon

Üldiselt jagatakse seda tüüpi hemoblastoos kahte tüüpi:

  • luu plasmasütoom. Selline haigus areneb selgroo, kolju, rindkere, vaagna ja mõnikord pikkade torukujuliste luude luuüdis. Kasvaja kasv viib luukoe deformeerumiseni ja luukoe hävimiseni. Oma piiridest kaugemale ulatudes levib onkoloogia naaberstruktuuridesse ja võib mõjutada elutähtsaid organeid;
  • ekstramedullaarne plasmasütoom. See on väga harv (2% juhtudest). See hõlmab kasvajaid, mis koosnevad siseorganeid mõjutavatest plasmomüeloomirakkudest. Seda diagnoositakse lümfisõlmedes, mandlites. Kopsudes on ekstramedullaarne plasmasütoom. Naistel esineb rinnanäärme plasmasütoom. Sarnased neoplasmid võivad metastaseeruda lümfisüsteemi ja veresoonte kaudu.

Plasmatsütoomide sümptomid

Plasmatsütoomide sümptomid on erinevad, sõltuvalt selle tüübist ja asukohast. Aeglaselt kasvavad kasvajad ei pruugi aastaid ilmneda. Neid leitakse kas juhuslikult tavapärasel uurimisel või siis, kui kasvaja saavutab suured suurused.

Üks luu plasmasütoomi ilmingutest võib olla patoloogiline murd. Selliste vigastuste taustal on mõnikord võimalik tuvastada onkoloogiat. Inimese üldine seisund jääb rahuldavaks. Vereplasmas ja uriinis muutusi reeglina ei täheldata.

2. ja 3. etapis toimuvad luus väljendunud muutused ja plasmasütoomi idanemine ümbritsevasse pehmetesse kudedesse, millega kaasnevad:

  • erineva intensiivsusega valud (neid seostatakse mõjuga närvilõpmetele);
  • välise turse esinemine luul. See on pehme puudutusega, suurus - kuni 10-15 cm.

Lülisamba plasmasütoom avaldub jäsemesse kiirgava seljavalu kujul. Need võivad olla nii tugevad, et inimene on sunnitud voodis olema. Seljaaju pigistamisel on võimalikud neuroloogilised sümptomid, nagu tuimus ja halvenenud tunne jalgades või kätes, lihasnõrkus, halvatus.

Kolju luude plasmasütoom põhjustab koljusisese rõhu, peavalude, pearingluse arengut. Sõltuvalt kasvaja asukohast võivad mõjutada erinevad ajufunktsioonid..

Kopsude plasmasütoomi sümptomiteks on pidev köha, õhupuudus, valu rinnus. Vere lisandiga röga ilmub hiljem..

Kui luuüdi kasvaja hakkab käituma agressiivselt ja kiiresti kasvama, on võimalik lisada uusi kliinilisi sümptomeid:

  • aneemia;
  • kaalukaotus;
  • higistamine ja palavik;
  • põhjendamatu väsimus.

Osteoklastide aktiveerumisest tuleneva luude hävimisega kaasnevad hüperkaltseemia ja hüperkaltsineuria sündroomid, see tähendab kaltsiumi sisalduse suurenemine veres ja uriinis. Need on üsna ohtlikud nähtused, mis kahjustavad neerude tööd. Hüperkaltseemiat võib näidata iiveldus, oksendamine, teadvusekaotus. Hulgimüeloomi korral halveneb kaltsiumi tase nii palju, et ilmneb neerupuudulikkus, millele järgneb kooma ja surm..

Onkoloogilised protsessid luuüdis mõjutavad vere seisundit. Sageli suureneb selle viskoossus. Seda saab määrata selliste sümptomitega nagu peavalu, unisus, üldine ja lihasnõrkus, tinnitus, nägemis- ja kuulmisteravuse vähenemine, paresteesia ja limaskestade veritsus. Immuunkaitse vähenemine toob kaasa asjaolu, et inimene hakkab pidevalt haigeks jääma. Liituvad mitmesugused nakkused. Sel juhul võib isegi kerge külm areneda rasketeks põletikulisteks protsessideks..

Haiguse diagnoosimine

Esimesel läbivaatusel küsib arst patsiendilt tema kaebusi ja viib läbi välisuuringu. Mõnda kasvajat saab näha palja silmaga ja palpeerida. Arst juhib tähelepanu neoplasmi suurusele ja konsistentsile, selle valulikkuse ja liikuvuse astmele. Nahk ümberringi võib olla kuum, veenid - laienenud.

Kõik patsiendid peavad läbima üldised vere- ja uriinianalüüsid. Nende sõnul on näha, mis seisundis neerud on, kas esineb aneemiat või leukotsüütide valemi nihkeid, mis näitab põletikulisi protsesse. Onkoloogias suureneb ESR tavaliselt (> 60 mm tunnis), hemoglobiini kogus on alla 100 g / l, võimalik on leukotsütoos või leukopeenia.

Plasmatsütoomide diagnoosimiseks on ette nähtud kahjustatud luu röntgenograafia, et teha kindlaks moodustise olemus, asukoht ja piirid. Üksildased kasvajad on röntgenpildil kui hävitamine. Võib-olla luukoe kortikaalse kihi hõrenemine ja idanemine ümbritsevas koes. Täpsemad uurimismeetodid (CT ja MRI) aitavad kindlaks teha kasvaja ulatuse. Metastaaside tuvastamiseks skaneeritakse mitte ainult kahjustatud luu, vaid ka muud luustiku ja kaugemate elundite osad. Kõigepealt kontrollitakse kopse.

Plasmatsütoomi ja hulgimüeloomi eristamiseks on vajalik luuüdi müelograafia, perifeerse vere ja neerude funktsionaalse aktiivsuse uuring..

Müeloomi iseloomustavad:

  • ebatüüpiliste plasmotsüütide esinemine luuüdis alates 10% või rohkem (tavaliselt ulatub see arv 20-30% -ni);
  • suur paraproteiinide sisaldus (IgA> 30 g / l, IgG> 50 g / l) veres;
  • B-J valk uriinis (rohkem kui 4 g päevas);
  • palju kaltsiumi uriinis ja veres> 12 mg / 100 ml (hüperkaltseemia);
  • hüpokroomne aneemia;
  • neerupuudulikkus.

Haiguse üksildase vormi korral need tunnused enamasti puuduvad, kuigi mõnikord on nendes näitajates kerge nihkumine. Eelkõige võib plasma plasmasütoomi korral kaltsiumi ja paraproteiinide sisaldus veres pisut tõusta (IgA - kuni 30 g / l, IgG - kuni 50 g / l). Müeloomi plasmotsüütide tase on kuni 5%. Neerud jäävad normaalseks.

Enne ravi alustamist tuleb läbi viia minimaalne uuringute hulk:

  • Kõigi luustiku luude röntgenograafia;
  • üldine vereanalüüs trombotsüütide arvuga, punased verelibled;
  • uriini üldine analüüs;
  • igapäevase valgukao analüüs uriinis ja valgu elektroforees;
  • vere biokeemiline analüüs valkude, kreatiniini, uurea, kaltsiumi, jääklämmastiku ja aluselise fosfataasi koguse arvutamisega;
  • luuüdi biopsia plasmarakkude analüüsiks.

Plasmatsütoomi diagnoosimise statistika on väga kurb. Ainult 15% -l patsientidest leitakse üksildane vorm. Ülejäänud diagnoosimise ajal esinevad juba üldise müeloomi korral.

Plasmatsütoomi ravi

Üksikute plasmasütoomide terapeutiliste meetmete komplekt:

  • neoplasmide kirurgiline eemaldamine ja ortopeedilised rekonstruktiivsed operatsioonid;
  • keemiaravi;
  • kiiritusravi;
  • glükokortikosteroidide ja anaboolsete steroidide kasutamine.

Üksildase tüüpi plasmasütoomide kirurgiline ravi annab positiivseid tulemusi. Selle abil saate saavutada täieliku remissiooni. Hulgimüeloomi korral operatsiooni ei tehta, kuna kasvajarakud asuvad erinevates kehaosades, mistõttu on võimatu ravida.

Operatsiooni plaan kavandatakse CT ja MRI uuringute andmete põhjal, tuginedes plasmasütoomi suurusele ja levimuse astmele. Väikese plasmasütoomiga eemaldatakse luusegment. Ulatuslike kahjustustega ligipääsetavates kohtades (ribil, vaagna luudes, jalgadel ja kätel) tehakse kogu lihase resektsioon koos lihaskoega. Mõnikord on isegi see lähenemisviis ebapiisav ja jäseme tuleb amputeerida..

Sellised sekkumised vajavad järgnevat proteeside paigaldamist ja plastilist kirurgiat defektide kõrvaldamiseks. Kui kasvaja käitub rahulikult, ilma üldise halvenemiseta, ilma paraproteineemia ja hüperkaltseemia sündroomideta, saavad arstid kasutada ootamistaktikat ja mitte välja kirjutada tsütostaatilist ravi plasmasütoomi korral. Vastasel juhul tuleb kasutada keemiaravi ja / või kiirgust..

Kirurgilise ravi lisamine eel- ja operatsioonijärgsele keemiaravile võimaldab patsiendil pikendada eeldatavat eluiga 30–40%.

Tõhusate ravimite hulgas on Sarkolizin, tsüklofosfamiid, Vinkristiin, Adriamütsiin. Kõrvaltoimete vähendamiseks on koos tsütostaatikumidega ette nähtud glükokortikoidid (Prednisoloon, Deksametasoon). Arst valib kindla annuse ja mitme ravimi kombinatsiooni.

Kõige vastuvõetavamad on järgmised skeemid:

  1. Sarcasolinum sees + Prednisoloneum (1-4 päeva), Vincristineum (kursuse 9. või 14. päeval), Nerobolum (võetakse vastu iga kuu 2 nädala jooksul).
  2. Tsüklofosfamiid intravenoosselt + prednisoloon (1-4 päeva), vinkristiin (9 või 14 päeval), samuti Nerobol vastavalt eelmisele skeemile.

Kui preparaadid valiti õigesti, siis tuleb täheldada neoplasmi massi vähenemist ja röntgenpildil - luukoe paranemist. Samuti normaliseerub raviga valkude tase vereseerumis ja uriinis..

Tähtis! Kõigil plasmasütoomiga patsientidel on rikkalik joomine. Luu- ja ekstramedullaarsete plasmasütoomide korral on efektiivne lokaalne kiiritusravi kogu fookusdoosiga 40-50 Gy..

Kiiritusravi aitab valu osaliselt leevendada ja luu tugevdada.

Seda näidatakse koos:

  • lülisamba seljaaju ja närvide pigistamine;
  • kõrge luumurdude risk luustiku toetavates osades (ishiaas, reieluu, õlavarreluu, sääreosa, sacrococcygeal piirkond).

Enamikul juhtudel, kui neoplasm asub selgroos või koljus, on operatsioon ohtlik ja seda ei tehta. Seejärel kasutatakse peamisena kemo-kiiritusravi. Sellistele patsientidele võib teha ettepaneku proovida radiokirurgiat - meetodit plasmasütoomide raviks suure võimsusega ioniseeriva kiirgusega. Sellist protseduuri viiakse läbi kübernuga ja gamma-nuga seadistustega 1-3 korda. Sel juhul ärge tehke sisselõikeid. Samuti ei tunne patsient valu. Kiir, kaasaegsete seadmete kontrolli all, saadetakse rangelt kasvaja piirkonda ja hävitab selle rakud. Ümbritsev tervislik kude ei kannata.

Sümptomaatiline plasmasütoomravi hõlmab:

  • valuvaigistav valuvaigistite kasutuselevõtt;
  • infektsiooni kõrvaldamiseks antibiootikumide väljakirjutamine;
  • suurenenud immuunseisund (selleks on olemas spetsiaalsed ravimid, mis põhinevad interferoonil);
  • hemoglobiini taseme tõus veres;
  • keha liigse kaltsiumi puhastamine hüperkaltseemiaga (sisaldab hüdratsiooni, rasket joomist ja D-vitamiini tarbimist);
  • luukoe tugevdamine luumurdude vältimiseks. Bisfosfonaadid (klodronaat, pamidronaat) ja kaltsitoniin aitavad selles;
  • plasmaferees (vere kõrge viskoossuse sündroomiga).

Isegi pärast neoplasmi eemaldamist ja tsütostaatilise ravi kursuse möödumist võib haigus taas naasta ja hakata isegi progresseeruma, muutuma müeloomiks. Seetõttu tuleb patsiente regulaarselt kontrollida, et tuvastada plasmasütoomi õigeaegne kordumine..

Plasmatsütoomide metastaasid ja kordumine

Plasmatsütoomiga metastaasid on haruldased. Neid saab täheldada ainult kaugelearenenud staadiumis, kui onkoloogia saavutab suured suurused ja tungib verre. Plasmotsütoomi metastaasid tekivad veresoonte kaudu. Sekundaarsed kasvajad võivad settida luustiku ja siseorganite luudes. Kui primaarse sõlme ravi oli edukas, tehakse metastaaside eemaldamiseks operatsioon. Keemiaravi pärsib onkoloogia levikut.

Plasmasütoomi retsidiiv võib ilmneda igal ajal. See on vähem tõenäoline pärast radikaalset ravi, sealhulgas täielikku neoplasmi resektsiooni ja polükeemiaravi. Kui tuvastatakse retsidiiv, korratakse operatsiooni ja teistsugust ravi..

Eluprognoos

Kui patsiendil on üksildane luu plasmasütoom, on raviprognoos üsna soodne. Sellist kasvajat saab eemaldada ja pärast keemiaravi kursust on inimesel võimalus täisväärtuslikuks ja tervislikuks eluks. Prognoos sõltub plasmasütoomi asukohast, staadiumist ja tüübist, samuti inimese üldisest seisundist ja operatsiooni teinud arsti kogemusest.

Tuleb märkida, et neoplasmi täieliku eemaldamise korral on elulemus umbes 10-20% suurem kui mittetäieliku korral. On tõendeid, et ekstramedullaarsete plasmasütoomidega on ravi edukam kui luuvähiga. Prognoosi mõjutab ka reageerimine keemiaraviga..

Muidugi on alati müeloomi väljaarenemise oht. Millal see juhtub - keegi ei tea. Mõni elab aastakümneid. Teistes toimub haiguse progresseerumine paari aasta või isegi kuuga. Pärast hulgimüeloomi kinnitust sureb enamik patsiente esimese 3 aasta jooksul.

Onkoloogiline kasvaja ennetamine

Viimastel aastakümnetel on vereloomesüsteemi kasvajad hüppeliselt tõusnud. Seetõttu teevad teadlased kõik endast oleneva, et leida tõhusamaid meetodeid selle patoloogia vastu võitlemiseks, samuti võimalusi selle ennetamiseks. Siiani ei ole plasmasütoomi tõhusat ennetamist. Kõige elementaarsem, mida igaüks saab teha, on selle sümptomite välja selgitamine ja kui need iseenesest leitakse, tuleb läbi viia uuring. Haiguse varajane avastamine suurendab märkimisväärselt taastumise võimalusi.