Mis on naha lümfoom

Üks naha patoloogilistest muutustest on naha lümfoom. Lümfisüsteemi rakkude tüübi järgi eristatakse selle haiguse mitut sorti:

B-raku naha lümfoomid tekivad ebaküpsetest rakkudest - B-lümfotsüütide eelkäijatest (naha retikuloos ja naha retikulosarkomtoos);
NK-rakk - T-lümfotsüütide eellastest;
T-rakk - küpsetest T-lümfotsüütidest (seenemükoos).

Patoloogia kulgemise agressiivsus ja progressioon erinevad ka tüübist sõltuvalt. Küpsele T-rakulisele lümfoomile on iseloomulik aeglasem areng kui ebaküpsetest lümfisüsteemi eellastest pärinevatel haiguse sortidel.

Seda tüüpi lümfoomi diagnoositakse enamikul juhtudest täiskasvanutel, seetõttu keskendutakse raviprotokollides peamiselt neile.

Naha lümfoomi sümptomid ja kliiniline kirjeldus

Kõige sagedamini reageerivad onkoloogilisele protsessile emakakaela, aksillaarsed ja kubeme lümfisõlmed. Nende suurus suureneb, jäädes samas valutuks ega reageeri tavapärastele raviskeemidele antibakteriaalsete ja viirusevastaste ravimitega.

Lisaks võib patsient märkida:

nõrkus, unisus, väsimus, depressiooniga sarnased emotsionaalsed seisundid või suurenenud ärevus;
kehatemperatuuri tõus vahemikus 37-38 kraadi;
intensiivne higistamine, eriti öösel;
isutus ja kehakaalu järsk langus;
ebamugavustunne seedetraktist, kõhu vale täius, iiveldus, röhitsemine, puhitus;
hingamisraskused, kähedus ja täiskõhutunne kaelas;
valu nimmepiirkonnas;
küünte hõrenemine ja juuste väljalangemine;
hilisemates etappides - nägemiskahjustus, krambid, keha osaline halvatus.

Naha osas väljenduvad haiguse sümptomid järgmiselt:

hotellipiirkondade liigne kuivus, sügelus, tumenemine;
naastude, löövete, papulide ja sõlmede ilmumine;
lokaliseeritud erüteemi esinemine, mis on helbed punased laigud.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kohalikud nahakahjustused, muutuvad kuju, ühenduvad üksteisega ja muutuvad avatud haavanditeks. Sel juhul sügelus intensiivistub ja areneb lõpuks valuks. Agressiivsed lümfoomi tüübid võivad mõjutada enam kui 90% patsiendi nahast.

Naha lümfoomi põhjused

Praeguseks pole seda tüüpi kasvaja ilmnemise usaldusväärseid ja tõestatud eeldusi. On teada ainult see, et haiguse algus annab lümfotsüütide mutatsiooni, mis on immuunsüsteemi talitlushäire tagajärg. Selle protsessi käivitamisel võetakse arvesse mitmesuguseid asjaolusid: viiruslikku laadi, pärilikku tegurit ja negatiivsete keskkonnakomponentide mõju kehale.

Eeldatavasti võivad naha lümfoomi ilmnemise ja arengu põhjused olla:

tsütomegaloviirus;
retroviirused;
herpes simplex tüüp 8;
Epstein Barri viirus;
pikaajaline regulaarne kokkupuude tööstus- ja olmekemikaalide, pestitsiidide, insektitsiidide, saastatud õhu ja veega, samuti muude potentsiaalselt kantserogeensete ainetega.

Selle nahahaiguse esinemise geneetiline olemus ei ole välistatud, seetõttu peaksid patsiendid, kellel on naha perekonna ajalugu, nagu ka muud tüüpi lümfoom, olema eriti tähelepanelikud varem kirjeldatud sümptomite suhtes..

Naha lümfoomi diagnoosimine

Selle haiguse diagnoosimisel kasutatakse samu meetodeid nagu lümfoidrühma muude pahaloomuliste patoloogiate määramisel. Eelkõige on see:

laboratoorsed vereanalüüsid - üldised, biokeemilised, immunoloogilised, kasvajamarkeritel;
biopsiamaterjali - naha ja / või lümfisõlmede tsütoloogiline ja histoloogiline uurimine;
radiograafia, ultraheli, CT, MRI ja muud riistvaraprotseduurid - kui kahtlustate maksa, põrna, kopsude, neerude, luuüdi ja teiste siseorganite seotust;
luuüdi ja / või tserebrospinaalvedeliku kogumine, et tuvastada neis muteerunud rakud.

Tähtis: Õige ja täielik diagnoosimine pole mitte ainult naha pahaloomuliste lümfoidsete patoloogiate olemasolu kindlakstegemine, vaid ka haiguse staadiumi hindamine, mis on üks määravaid tegureid ravistrateegiate ja taktikate väljatöötamisel.

Naha lümfoomi ravi ja prognoos

Ravistrateegia valimist viib läbi onkoloogia hematoloog ja see sõltub suuresti naha lümfoomi staadiumist. Algstaadiumis, kui kahjustused on lokaalsed ja katavad väikseid nahapiirkondi, kutsutakse patsient läbima kiiritusravi.

T-rakuliste lümfoomide (seenemükoos) esimestel etappidel on rahuldavaid tulemusi näidatud kombineeritud PUVA-raviga, mis ühendab psoraleeni fotoaktiivsete ainete mõju kiirgusega pikalaine UV-kiirtega.

Kui patsient palus abi haiguse teises või kolmandas staadiumis, põhineb naha lümfoomi ravi keemiaravil tsütostaatikumide, kortikosteroidide ja interferoonide kasutamisega.

Väljendatud positiivset tulemust näitab keemiaravi ja kiiritusravi kombinatsioon. Reeglina on kiirituskiirgusega ravi ette nähtud samaaegselt tsütostaatiliste ravikuuridega või pärast seda.

Nahahaavade paranemiseks võib patsiendile lisaks kohalikele ravimitele määrata ka fototeraapia (valgusravi).

Naha lümfoomi prognoos ja ravi taktika sõltuvad sellest, millises staadiumis patsient pöördus spetsialisti poole. Kõige soodsamatel asjaoludel, kui ravi alustatakse onkoloogilise protsessi arenguetappides 1–2, samuti kaasuvate haiguste puudumisel ja raviga kaasnevate minimaalsete kõrvaltoimete korral õnnestub arstidel saavutada haiguse pikk, sageli mitmeaastane remissioon.

Kui protsess on liikunud nn kasvaja staadiumisse (3-4), on ravi positiivne tulemus ebatõenäoline ja keskmine ellujäämine sel juhul ei ületa kahte aastat. Sellepärast on varajane diagnoosimine ülioluline, mis tähendab, et esimeste hoiatusmärkide ilmnemisel on soovitatav arstiga nõu pidada.

Naha lümfoom

Naha lümfoom on healoomuline või pahaloomuline kasvaja, mis areneb lümfikoest. Kui lümfoom tekib küpsetest lümfotsüütidest, peetakse haiguse kulgu healoomuliseks. Seda tüüpi lümfoomil on madal pahaloomulisus. Lümfoomi areng toimub patsiendil märkamatult, esimesteks märkideks on lümfisõlmede suurenemine. Kui lümfoomi ei ravita, degenereerub aja jooksul rohkem kui 20% healoomulistest lümfoomidest sarkoomiks.

Lümfoom moodustub lümfotsüütidest, histoloogilise koostise järgi klassifitseeritakse mitut tüüpi:

B-rakulised lümfoomid B-lümfotsüütide eellastest.
T-lümfotsüütide eellastest pärinevad NK- ja T-rakulised lümfoomid.
T-raku kasvajad küpsetest T-lümfotsüütidest.

Ülaltoodud tüüpi lümfoomide hulgas on agressiivseid ja aeglaselt progresseeruvaid kasvajaid. Lümfoomi iseloomustab lümfoidrakkude kogunemine lümfisõlmedesse ja siseorganitesse. Laste lümfoome iseloomustab haiguse agressiivne kulg, kuid reageerib teraapiale hästi. Täiskasvanu lümfoomil on positiivne prognoos, kui see diagnoositakse varases arengujärgus. Kui lümfoom avastatakse hilises staadiumis, on patsiendil ebasoodne prognoos selgelt väljendunud pahaloomulisuses.

Ebasoodsa prognoosi põhjuseks võivad olla ravi ajal tekkinud komplikatsioonid, kogemata liitumine lümfoomi kulgu komplitseerivate haigustega. Naha lümfoomi pahaloomuliste tüüpide hulka kuuluvad seente mükoos (T-rakuline lümfoom), naha retikuloos, naha retikulosarkomatosis (B-rakuline lümfoom).

Sümptomid, kasvaja foto

Haiguse sümptomid sõltuvad pahaloomulise protsessi arenguastmest ja lümfoomi tüübist. Lümfoom avaldub kahjustuste ilmnemisega nahal, papulustel, naastudel, sõlmedel, millega mõnikord kaasneb alopeetsia ja mukinorröa (naha follikulotroopne primaarne T-rakuline lümfoom). See on haruldane, sagedamini haigestuvad täiskasvanud. Naha primaarse T-rakulise lümfoomi esimeseks manifestatsiooniks võib olla eksfoliatiivne erütrodermia - kahjustuses olev nahk muutub punaseks, koorub, kehatemperatuur tõuseb, patsient kaotab kehakaalu, nõrgeneb, ta on mures pideva sügeluse pärast, küünte düstroofia, lümfadenopaatia, alopeetsia.

Naha lümfoomi sümptomid võivad ilmneda nõrkuse, palaviku, kehakaalu languse kujul. Lümfisõlmede suurus suureneb, kaela lümfisõlmede lüüasaamisega võib hääl muutuda, suureneda mandlite suurus. Mõjutatud lümfisõlmed muutuvad tihedaks, kuid palpeerimise ajal pole valu. Siseorganite lüüasaamine põhjustab nende funktsioonide rikkumist, kui lümfoom kahjustab kesknärvisüsteemi, algavad krambid, nägemisteravus väheneb ja võib tekkida osaline halvatus. Kui rinnaõõnes on kasvaja, ilmneb täiskõhutunne, õhupuudus, rõhk rinnus, patsiendil on naha tsüanoos.

Naha B-rakulist lümfoomi iseloomustab agressiivne kasv, haiguse kiire progresseerumine. Naastude kiire kasvuga nahal kaasnevad maksa, põrna, lümfisõlmede kahjustused.

Foto naha t-rakulisest lümfoomist

Naha T-rakuline lümfoom on pahaloomuline haigus, teatud tüüpi naha T-rakuline lümfoom on seenemükoos. Haigus mõjutab nahka ja lümfisõlmi, siseorganeid. See kuulub lümfoproliferatiivsete haiguste patogeensetesse rühmadesse, mis on põhjustatud naha klooniliste lümfotsüütide kasvust. Haiguse arengu ajal on nahk kaetud kahjustustega, mis võivad olla täpilised, sõlmelised moodustised. Sõlmed ja laigud võivad olla kaetud helveste soomustega..

Laienev lümfoom haarab uusi nahapiirkondi, kolded sulanduvad, moodustavad suured ebatasaste servadega naastud. Patsiendi nahk sügeleb pidevalt, lööbed muutuvad aja jooksul kasvajaks, muutuvad haavanditeks. Pahaloomuline T-rakuline lümfoom võib mõjutada patsiendi naha kogu pinda.

Diagnoosimine ja ravi

Naha lümfoomi saab diagnoosida Yusupovi haiglas. Lümfoom vastab vere kliinilise analüüsi muutustele, siseorganite seisundi uurimiseks on ette nähtud ultraheli, CT või MRI. Patsiendi nahalt võetakse biopsiaproov, immunohistokeemilised ja morfoloogilised uuringud. Tserebrospinaalvedeliku uurimiseks pahaloomuliste rakkude määramiseks võib määrata luuüdi punktsiooni, selgroo punktsiooni. Diagnoosimise ajal on oluline mitte ainult tuvastada lümfoom, vaid ka kindlaks teha selle tüüp. Patsiendi ellujäämise prognoos sõltub haiguse tüübist ja arenguetapist. Haiglas ravitakse lümfoomi keemiaravi ja muude meetoditega. Arstiga saab kokku leppida telefoni teel..

Naha primaarne epidermotroopne T-rakuline lümfoom

Vaadeldakse naha primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi arengu põhjuseid, haiguse kliinilisi alatüüpe ja variante. Kirjeldatud on lümfoproliferatiivsete nahahaiguste diagnoosimise ja patsiendi ellujäämise prognoosimise lähenemisviise, ravimeetodeid..

Uuritakse naha primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi tekkimise põhjuseid, samuti haiguse kliinilisi alatüüpe ja versioone. Kirjeldatud on lähenemisviise naha lümfisõlmede vohavate haiguste diagnostikale ja patsientide ellujäämise prognoosimisele ning ravimeetodeid.

Naha primaarne epidermotroopne T-rakuline lümfoom (seenmükoos) on naha primaarse lümfoomi kõige levinum vorm, mis tuleneb väikeste ja keskmise suurusega lümfoidsete T-rakkude vohamisest koos tserebriformsete tuumade olemasoluga ning millega kaasneb laigude ja papulude (naastude) järkjärguline areng sõlmedeks. Kõige sagedamini leitakse inimestel vanuses 50–60; mehed haigestuvad kaks korda sagedamini kui naised. Praegu aktsepteeritakse primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi tekkimise klooniteooriat. Onkogeensed mutatsioonid ja pahaloomuliste lümfotsüütide klooni ilmnemine on etioloogiliselt kõige sagedamini seotud retroviirustega. Seda toetavad inimese I tüüpi T-lümfotroopse viiruse (HTLV-1) isoleerimise positiivsed tulemused fungoidse mükoosiga ja Cesari sündroomiga patsientidel, aga ka selle viiruse antikehade tuvastamine sellistel patsientidel. Inimese endogeensete retroviiruste (HERV) transkriptsiooni iseloomulik tunnus on nende individuaalne varieeruvus ja üleekspressioon kasvajahaiguste korral. Samal ajal võib primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi väljaarendamine toimuda muudel põhjustel: tööstusliku tootmise, eriti keemilise ja ehitustööstuse ohud; põllumajanduse, ravimite (antihistamiinikumid, antihüpertensiivsed ained, antidepressandid, tõrv jne) kahjulikkus; ioniseeriv kiirgus; insolatsioon; ultraviolettkiirgus. Kroonilised dermatoosid - atoopiline dermatiit, krooniline atroofiline akrodermatiit, psoriaas jne võivad olla eeldatavaks taustaks primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi tekkele.Kui puututakse kokku paljude mutageensete teguritega, siis pahaloomuliste lümfotsüütide klooni ilmnemine ja seega esmaste epidermotroomsete T-rakuliste lümfoomide ilmnemine. lõpuks geneetilisel tasandil. Selle haiguse tüüpiline patogeneetiline mehhanism on kromosomaalne ebastabiilsus. Primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi nosoloogilised sordid, eriti nende kliinilised ilmingud, sõltuvad peamiselt haiguse tuumori progresseerumisest. Naha lümfoomide patogeneesi peamine komponent on kasvaja progressioon. Selle omakorda määravad nende diferentseerituse aste ja mitooside patoloogia [1–5].

Naha klassikalist primaarset epidermotroopset T-rakulist lümfoomi (TLCK) iseloomustab haiguse kliiniliste alatüüpide ja variantide heterogeensus [2].

Bulloosset primaarset epidermotroopset TLCC-d leidub eakatel inimestel ja seda iseloomustavad eraldi või generaliseerunud vesiikulid (subkorneaalsed, intraepidermaalsed, subepidermaalsed), mis paiknevad pagasiruumi ja / või jäsemete normaalsel või hüperemilisel nahal. Sellega on mõnikord märgitud akantoos ja Nikolsky positiivne sümptom, kuid ainult ilma pemfigusile iseloomulike immunofluorestsentsi nähtusteta. Bulloossete elementide väljanägemist peetakse halvaks prognostiliseks märgiks: aasta jooksul lõpeb haigus peaaegu 50% -l patsientidest surmavalt.

Hüperpigmenteeritud primaarset epidermotroopset TLCC-d täheldatakse sagedamini tumeda nahaga noortel inimestel ja see avaldub asümptomaatiliste või sügelevate, mitte kihiliste laikudena, millel on udused piirid, naastud või sõlmed. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi pityriasis versicolori, valge sambliku, vitiligo, pidalitõve, sarkoidoosi, põletikujärgse hüpopigmentatsiooni abil. Kasvajarakkudel on sageli CD8 fenotüüp.+.

Poikilodermaalset primaarset epidermotroopset TLCK-d iseloomustab primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi tüüpiliste ilmingutega atroofilise vaskulaarse poikiloderma sait, mida esindavad hüper- ja hüpopigmentatsioon, kuivus, naha atroofia, telangiektaasiad. Poikiloderma areneb sageli varasemate laikude kohas naha pikaajalise hõõrdumisega rõivastega ja võib olla piiratud või laialt levinud. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi primaarse epidermotroopse TLCK hüperpigmenteeritud tüübiga.

Pigmenteerunud lillataolist primaarset epidermotroopset TLCK-d iseloomustab difuusne täpiline hüperpigmentatsioon, mida ei seostata “atroofilise vaskulaarse poikilodermaga” ja eelnevate elementide regressiooniga. Enamiku kasvajarakkude fenotüüpi tähistab CD4 +; CD8 + on reaktiivsed. Mõnel juhul toimub kloonaalse T-raku retseptori (TCR) geenide ümberkorraldamine. Epidermise muutused on erinevad, kuid keratinotsüütide spgioosi ja nekroosi ei täheldata. Seetõttu on seda tüüpi primaarset epidermotroopset T-rakulist lümfoomi healoomulisest pigmenteerunud purpurist eristada võimalik ainult hoolika dünaamilise vaatluse põhjal..

Primaarset epidermotroopset T-rakulist lümfoomi "ilma elementideta" iseloomustab ühe kahjustuse olemasolu, mis hõivab naha pinnast vähem kui 5%. Tavaliselt mõjutatakse samu nahapiirkondi kui primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi klassikalise versiooni korral (rindkere, aksillaarsed õõnsused, tuharad).

Peopesade ja jalataldade primaarset epidermotroopset T-rakulist lümfoomi täheldatakse 11,5% juhtudest, mis avalduvad rõngakujuliste hüperpigmenteeritud laigude, naastude, hüperkeratoosi, vesikulaarsete, pustuloossete, düsidridootiliste elementide, verrukoossete moodustiste, psoriaasvormide, haavandite ja ka haavandite, samuti haavandite vormis esinevate spetsiifiliste muutustega.. Lööbed piirduvad peopesade, tallaga või võivad levida kogu jalga, kätt ja sõrmi. Kui neid lööbeid ei kombineerita muudes nahapiirkondades esinevate primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi tüüpiliste ilmingutega, on kliiniline diagnoos keeruline ja see tehakse kindlaks histoloogiliselt või tuvastades TCR-geenide kloonaalse ümberpaigutuse. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi seeninfektsioonide, düshidrootilise ekseemi, kontaktdermatiidi, peopesade ja jalataldade psoriaasi, tüükade, samblike planus hüpertroofilise vormi, rõngakujulise granuloomi korral. Seda tüüpi primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi kulg on tavaliselt loid. Kõige sagedamini ei ulatu nahakahjustused algsest piirkonnast kaugemale, kuid isegi lööbe levimisel jäsemetele ja pagasiruumile ei ole ekstraheeritud kahjustusi kirjeldatud..

Hüperkeratootiline / verruosne primaarne epidermotroopne T-rakuline lümfoom avaldub hüperkeratootiliste ja verruossete naastudena, sageli primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi klassikalise versiooni ilmingute taustal. Lööbed meenutavad musta akantoosi või seborroilise keratoosi ilminguid ja paiknevad sagedamini piimanäärme nibu paindepindadel (aksillaarsed süvendid, sisenurkade piirkonnad), kaelal, nibul ja areolal.

Ihtüosiformne primaarne epidermotroopne T-rakuline lümfoom on haruldane liik, seda leidub 1,8% juhtudest. Kliiniliselt avaldub haigus laialt levinud ihtüosiformsete elementidega, sageli kombineerituna koomiliste laadsete moodustiste ja / või follikulaarsete keratootiliste papuludega. Ihtüosiformsed elemendid paiknevad tavaliselt jäsemetel, ehkki need võivad mõjutada kogu keha pinda ning nendega kaasneb sügelus ja erutus..

Pustuloosne primaarne epidermotroopne TLCK avaldub pustulites, mis asuvad peopesades ja jalataldades. Lisaks võib primaarne epidermotroopne T-rakuline lümfoom avalduda löövetes, mis sarnanevad kroonilisele lichenoidsele keratoosile, lichenoid parapsoriaasile või perioraalsele dermatiidile. Väga harvadel juhtudel on primaarsel epidermotroopsel T-rakulisel lümfoomil ekstrakutannoy lokaliseerimine, mõjutades suu ja keele limaskesta, silmade konjunktiivi, piimanäärmeid (suurerakuliste transformatsioonidega, mis on levinud siseorganitesse, võime rääkida primaarse epidermotroopse TLCK ekstraheeritud versioonist). Primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi ekstraheeritud versiooni prognoos on kehv. Näiteks keele primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi korral (mille esinemissagedus haiguse struktuuris ei ületa 1%) täheldatakse surmaga lõppenud tulemust kuni 3 aastat pärast suuõõne kahjustust. Primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi kaugelearenenud staadiumis toimub väljapressitud levik koos siseorganite kahjustustega..

Primaarsete naha lümfoomide peamine tööalane klassifikatsioon on Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) ja Euroopa vähktõve uurimise ja ravi organisatsiooni (EORTC) klassifikatsioon. WHO / EORTC klassifikatsioonis eristatakse eriti järgmisi primaarseid epidermotroopseid TLCK variante [2, 6].

Follikulotroopne on primaarse epidermotroopse TLCK harv variant, mida leidub peamiselt täiskasvanutel. Primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomi kliiniliselt follikulotroopne variant avaldub intensiivselt sügelevate, grupeeritud follikulaarsete või aknekujuliste papulide, tihendatud naastude (peamiselt kulmude piirkonnas), sõlmede (enamasti peas ja kaelas) ja mõnikord alopeetsia (peanahk, kulmud) kujul. Fenotüüpiliselt iseloomustab CD4 +. PCR abil tuvastatakse TCR T- või B-ahelat kodeerivate geenide klonaalne ümberkorraldus. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi seborroilise ja atoopilise dermatiidiga. Suurte rakkude lümfoomiks muutumise prognoos on halvem kui primaarse epidermotroopilise T-rakulise lümfoomi klassikalise vormi korral.

Pagetoidne retikuloos on primaarse epidermotroopse TLCK variant. Piiratud manifestatsioonidega pagetoidse retikuloosi klassikalist kliinilist mitmekesisust (Woringer-Koloppi tüüp) iseloomustab selgelt piiritletud, pisut infiltreerunud ümmarguse, ovaalse või ebakorrapärase kujuga naastude teke, mille värvus varieerub punasest punakaspruuni või punakaslillani. Naastud paiknevad distaalsete jäsemete nahal. Nende pind on sile, läikiv, mõnel pool kerge koorimisega, kohati hüperkeratootiliste, karvaste. Kahjustusi iseloomustab aeglane perifeerne kasv koos üheaegse lahutusega tsentris ning atroofia ja hüperpigmentatsiooni moodustumisega. Selliselt moodustatud fookuste servadel on rõngakujuline või kaarekujuline konfiguratsioon, need võivad tõusta üle nahatasandi, kuid erinevalt basaalrakulise kartsinoomiga pole neil kõrgendatud polstrit. Mõnikord on naastu pinnal Wackhami võrku meenutav võrk. Mehi registreeritakse kaks korda sagedamini kui naisi. Sordi Voringer - Colopp korral ei mõjuta siseorganeid. Haigus esineb siseorganite kahjustustega ja viib sageli surma. Levitatud sort (Kettron - Goodmani tüüp), mida varem nimetatud ka lehetoidseks retikuloosiks, liigitatakse fenotüübi järgi agressiivseks epidermotroopseks CD8 + lümfoomiks või γ / 8 + T-rakuliseks lümfoomiks. Kasvajarakkude fenotüüp on CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8–, kirjeldatakse CD8 + fenotüübiga juhtumeid. Kasvajarakud võivad ekspresseerida ka CD30. Molekulaargeneetilised uuringud näitavad TCR β või γ ahela geenide kloonaalset ümberpaigutamist. Pagetoidse retikuloosi lokaliseeritud vormi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi Boweni tõve, psoriaasi, extramammary Paget'i tõvega. Hajutatud laptoidne retikuloos on kliiniliselt sarnane naha klassikalise primaarse epidermotroopilise T-rakulise lümfoomiga; eristamine põhineb kliinilistel ja morfoloogilistel andmetel. Kursus on pikk kahjustuste aeglase arenguga, mõnikord ka nende spontaanse regressiooniga. Järelikult on lokaliseeritud variandiga elu prognoos suhteliselt soodne, kuigi levitamine on võimalik ka pärast lokaliseeritud protsessi pikka, suhteliselt rahulikku kulgu. Patoloogilise protsessi levimise korral on võimalik siseorganite kahjustus ja surm.

Granulomatoosse “lõtva” naha sündroom on primaarse epidermotroopse TLCA äärmiselt haruldane variant, mõjutab sagedamini mehi. Kliiniliselt iseloomustab volditud, infiltreerunud ja elastsuse moodustiste puudumine suurtes voldides. Kasvajarakkude immunofenotüüp piiratud kujul on identne klassikalise primaarse epidermotroopse TLCK omaga. Harvadel juhtudel ekspresseerivad kasvajarakud CD3 antigeeni. Hiiglaslikud rakud ekspresseerivad histiotsüütilisi markereid CD68 ja CD163. Molekulaarbioloogiline uuring näitab TCR geenide ümberkorraldamist. Kliiniline kulg on enamasti loid.

Cesari sündroom on TLCC vorm, milles leukeemia ilmneb peaaegu kohe. Haiguse esimene ilming on eksfoliatiivne erütroderma koos lümfadenopaatiaga ja ainult aeg-ajalt laigude, naastude või kasvajatega. Diagnoos kinnitatakse siis, kui perifeerses veres on üle 5% ebatüüpilistest lümfotsüütidest (Cesari rakud). Immunofenotüübi ja genotüübi osas on see identne primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomiga. T-raku retseptori geenide ümberkorraldamine toimub perifeerse vere kasvaja T-rakkudes ja lümfisõlmedes. Transformatsioon agressiivsemaks suurerakuliseks lümfoomiks võib toimuda nii nahas, mis avaldub kliiniliselt haavandunud sõlmedes, kui ka lümfisõlmedes isegi pärast erütroderma lahenemist [2].

Primaarse epidermotroopse TLCC rahvusvaheline klassifikatsioon vastavalt TNM-ile ja etappidele sisaldab järgmisi etappe [7]:

IA etapp - T1 (laigud, papulid või naastud, mis hõlmavad 10% kehapinnast), N0, M0;
IIA staadium - T1–2, N1 (perifeersed lümfisõlmed on laienenud, nende histoloogilise uurimisega TLCC andmed puuduvad), M0;
IIB staadium - T3 (ühe või mitme tuumori moodustumine nahal), N0–1, M0;
III etapp - T4 (erütroderma), N0–1, M0;
IVA staadium - T1–4, N2 (lümfisõlmed pole suurendatud, histoloogilisel uurimisel on andmeid TLCC kohta) või N3 (lümfisõlmed on laienenud, nende histoloogilisel uurimisel on andmeid TLC kohta), M0;
IVB staadium - T1-4, N0-3, M1 (mõjutatud on siseorganid, nende histoloogilisel uurimisel on andmeid TLCC kohta).

Klassikalises vormis eristatakse kliiniliselt primaarse epidermotroopse TLCK kolme etappi. Lavastus peaks hõlmama põhjalikku füüsilist läbivaatust, kliinilist vereanalüüsi koos valemi arvutamisega, üksikasjalikku biokeemilist analüüsi, kiiritusmeetodite kasutamist ning vajadusel biopsiat ja luuüdi punktsiooni.

I staadium (erütematoosne) avaldub koorimisel kalduvate ühe- või mitmepunaste punaste laikudena, kliidekujuliste, väikeste ja suurte plaatidena. Koorimise intensiivsus on väga erinev: nõrgast kuni psoriaasivormini. Viimasel juhul on tegemist sarnasusega psoriaasiga. Laikude, eriti suurte, taustal säilivad mõnikord terve naha saared, millel on teatav diagnostiline väärtus. Täppides võib tekkida turse, mille pinnale võivad tekkida mullid. Avatavad mullid moodustavad erosiooni ja kuivatamine - koorikud. Selle tulemusel omandavad erütematoossed laigud ekseemitaolise välimuse. Haiguse alguses on täppe vähe, aja jooksul nende arv suureneb ja nad levivad mööda nahka, domineerides peamiselt tuharad, pagasiruumi ja nägu. Sageli mõjutavad generaliseerunud laigud, ühinedes üksteisega, kogu või peaaegu kogu nahka (joonis 1). Primaarse epidermotroopse TLCC lööbed I staadiumis, eriti varajastes staadiumides, on altid spontaansele taandumisele koos järgnevate ägenemistega ja sama patsiendi ägenemised võivad kliiniliselt jäljendada erinevaid dermatoose. Selline kliiniliste sümptomite kompleks näitab lümfisõlmede lüüasaamise reaktiivset (dermotroopset) olemust. Erütematoosse staadiumi kestus varieerub: mitmest kuust kümneteni, tavaliselt 4–5 aastani. Remissioonid on võimalikud, mõnikord väga pikad [1, 8].

II etapp (tahvel) areneb koos erütematoosse staadiumi üleminekuga naastule märkamatult ja tavaliselt pikaks. Naastud tekivad erütematoossete laikude infiltratsiooni tagajärjel või näiliselt tervel nahal on kergesti eraldatavad, ümarate või sagedamini ebakorrapäraste piirjoontega, lamedad või kumerad ning tumepunase, pruunika või sinakaslilla värvusega. Naastude pind, kuiv ja katsudes kare, puudub karv, sealhulgas kohev, kaetud soomustega, mõnikord suurtes kogustes. Palpeerimisel määratakse väga tihe konsistents (joonis 2). Naastud läbivad sageli spontaanse regressiooni, jättes maha hüperpigmentatsiooni või vastupidi depigmentatsiooni, samuti kerge atroofia. Regressiooni võib läbi viia ainult naastude keskpunkt. Naastud on sel juhul rõngakujulised ja poolringikujulised ning nende jaotumine ja sulandumine põhjustab vanikusele sarnaste kujundite moodustumist (joonis 3 (A)). Aja jooksul moodustuvad perifeerse kasvu ja üksteisega sulandumise tagajärjel naastud ulatuslikke kahjustusi, mille vastu säilivad terve naha saared. Selliste fookuste piirkonnas olev nahk on paksenenud, kangekaelne, ainult seda on keeruline voldida; dermograafia on siin tavaliselt valge. Need on väga sarnased atoopilise dermatiidi fookustega, eriti kui lokaliseerida jäsemete paindepinnal. Subkutaansed lümfisõlmed muutuvad, nagu ka I etapis, vastavalt reaktiivsele (dermatropilisele) tüübile [1, 8].

III etappi (kasvaja) iseloomustab kasvaja löövete avaldumine. Kasvajad arenevad varasematest naastudest või näiliselt muutumatul nahal, ulatuvad naha kohal järsult tasaste, poolkerakujuliste või kuplikujuliste moodustistena, küllastunud punase, tsüanootilise-punase või lilla-tsüanootilise läbimõõduga, läbimõõduga 1-2 cm kuni 4-5 cm. kasvajad läbimõõduga kuni 10-15 cm ja isegi 20 cm.Kasvajad on tiheda puudutusega. Nende algselt sile pind kaetakse soomustega, seejärel toimub leotamine, erosioon ja haavandumine. Erosiivsete kasvajate pind näeb välja nagu sügavpunane marrastus. Haavandid võivad olla ulatuslikud ja sügavad, tungides sageli fastsi, lihastesse ja isegi luudesse. Haavandiliste defektide põhi võib katta mädase-verise ja nekrootilise naastu või pruunikas-musta koorikuga (joonis 3 (B-D)). Sellised haavandilised kolded eritavad lõhna. Umbes ühel viiest patsiendist muutuvad kasvajad suurte rakkude sarkoomiks. Kasvajate lokaliseerimine võib olla erinev, sageli mõjutavad nägu ja peanahka, välja arvatud pagasiruumi ja jäsemeid. Näokahjustused võivad jätkuda kui Facies leonina. Lisaks kasvajatele paiknevad patsientide nahal lisaks haiguse I ja II staadiumile tüüpilised erütematoossed ja naastude pursked, mis annavad kahjustatud nahale laigulise välimuse, kasvaja staadiumis võib leevendada sügelust. Haiguse kulg ei ületa tavaliselt 2-3 aastat. Ligikaudu pooltel patsientidest pärinev kasvajaprotsess ulatub naha piiridest kaugemale, mõjutades lümfisõlmi, siseorganeid ja luuüdi [1, 8].

Primaarse epidermotroopse TLCK muutumine anaplastiliseks suurte rakkude lümfoomiks määratakse morfoloogiliste tunnuste järgi: enam kui 25% suurtest rakkudest või suurte rakkude kasvu fokaalne iseloom. Primaarses epidermotroopses TLCK-s on intradermaalsete CD30 + rakkude suurenenud tase (rohkem kui 4,7%), proliferatiivse aktiivsuse indeks Ki-67 + (üle 14% positiivsetest intradermaalsetest lümfoidrakkudest) ebasoodsad prognostilised tegurid [2]. Tüüpilised kasvajarakkude immunofenotüübid on CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD45 RO +, TCRB + (kloon bF1). Pan-T-raku antigeenide hälbiv ekspressioon on iseloomulik: vähem kui 50% CD2-positiivsetest, CD3-positiivsetest ja / või CD5-positiivsetest rakkudest võrreldes CD4-positiivsete rakkudega; sageli kaob kasutatud CD7 antigeen (10% nahast): fototeraapia UV-B; PUVA-teraapia; Re-PUVA teraapia; PUVA-ravi interferoon-α-ga; naha lokaalne kiiritamine elektronkiirega; üksikute elementide lokaalne kiiritusravi. II etapis ja primaarse epidermotroopse TLCK korral dermatopaatilise lümfadenopaatiaga (T1–3, N0–1) on ette nähtud sama ravi nagu Ib etapis. III etapis ja primaarses epidermotroopses TLCK koos lümfisõlmede lüüasaamisega (T1-4, N2) viivad nad läbi: süsteemse (polü) keemiaravi; kasvajate lokaalne kiiritusravi. IV etapis ja primaarses epidermotroopses TLCK-s siseorganite kahjustustega (T1-4, N2b, M1) viiakse läbi sama ravi nagu III etapis [2, 11, 14].

Protsessi üldistamisel ning ka pahaloomuliste kasvajate kõrge astme primaarse epidermotroopse TLCK korral on peamiseks ravimeetodiks polükeemiaravi, kasutades CAVP režiimi (esimesel päeval - intravenoosselt tsüklofosfamiid, 750 mg / m 2, adriamütsiin, 50 mg / m 2, vinkristiin, 1)., 4 mg / m 2 ja 1–5 päeva jooksul - prednisoon, sees 40 mg / m 2). Skeem koosneb 6-8 tsüklist, mis viiakse iga 4 nädala järel läbi vere kontrolli all; selle tõhusus on 45% [2].

Ichthyosiform primaarse epidermotroopse T-rakulise lümfoomiga on efektiivne süsteemne retinoidravi kombinatsioonis PUVA või UV-A teraapiaga. Primaarse epidermotroopse TLCA follikulotroopne variant dermaalsete infiltraatide sügava asukoha tõttu on vähem tundlik lokaalse ravi, röntgenravi ja PUVA-teraapia suhtes, millega seoses on soovitatav võtta sulfoone, glükokortikoide (sh koos tsütostaatikumidega), hüdrokortisooni pügamist, interferooni süsteemset kasutamist. -α, naha elektronkiirekiirgus. Pagetoidse retikuloosiga kirurgiline ravi: ekstsisioon, kortikosteroidhormoonide intra-fokaalne süstimine, PUVA-teraapia, kiiritusravi. Granulomatoosse “ketendava” nahasündroomi korral kasutatakse kiiritusravi ja tugevaid kohalikke glükokortikoide. Elemendid korduvad sageli pärast kirurgilist eemaldamist. Cesari sündroomi esmavaliku raviks on kehaväline fotokeemiaravi, mille efektiivsus ulatub 21% -l juhtudest täieliku remissiooni korral 73% -ni. Lisaks viiakse läbi kiire elektronravi. Agressiivseks suurerakuliseks lümfoomiks muutumisel - polükeemiaravi. Primaarse epidermotroopse TLCK kasvaja staadiumi ravimeetodid on endiselt ebarahuldavad. Haigus progresseerub kiiresti, vaatamata polükeemiaravi kasutamisele [1, 2, 8]. Beyer M. et al. ravimite beksarotiini ja vorinostaadi kombinatsioon on paljutõotav strateegia primaarse epidermotroopse TLCK ravi efektiivsuse suurendamiseks ja kõrvaltoimete sageduse vähendamiseks [15].

Seega on primaarsete T-rakuliste naha lümfoomide probleem tänapäevase meditsiini üks olulisemaid ja esmatähtsaid probleeme, seda nii seoses nende kõrge levimuse kui ka diagnoosimise ja ravi äärmiselt keerukate probleemidega, mis nõuab paljude tegurite arvestamist ja laia valiku kaasaegsete uurimismeetodite kasutamist (histoloogilised, immunoloogilised, molekulaargeneetiline), mis võimaldab prognoosi õigesti määrata ja teraapiat optimeerida.

Kirjandus

Potekaev N. S. Seene mükoos. Kliiniline dermatoveneroloogia. Juhend arstidele Ed. Yu K. Skripkmna, Yu S. Butova. M.: GEOTAR-Media, 2009. V. 2. Lk 576–589
Molochkov A. V., Kovrigina A. M., Kildyushevsky A. V. jt. Naha lümfoom. Kirjastus BINOM, 2012.184 s.
Petrenko E. V. T-rakuliste naha lümfoomide varajase diagnoosimise parandamine, tuginedes TsPO (perifeerse bensodiasepiini retseptori) ekspressiooni hindamisele kasvajarakkude proliferatsiooni intensiivsuse markerina: Abstrakt. diss.... küünlad. kallis. teadused. M., 2011,23 s.
Podtsubnaya I. V. mitte-Hodgkini lümfoomid. Kliiniline onkohematoloogia. All. toim. M. A. Volkova. M.: Meditsiin, 2001. S. 336.
Pilvi Maliniemi, Michelle Vincendeau, Jens Mayer, Oliver Frank jt. Inimese endogeense retroviiruse tüüpi W-ümbrise ekspressioon mükoosist fungoides annab uue ülevaate naha T-rakuliste lümfoomide kohta. EORTC CLTF 2012. Naha lümfoomide ravi eesmärgid. 2012.R 27..
Willemze R., Jaffe E. S., Durg G. jt. WHO-EORTC klassifikatsioon naha lümfoomide kohta // Veri. 2005. Vol. 105, nr 10. P. 3768–3785.
Kliinilised soovitused. Dermatoveneroloogia. Toim. A. A. Kubanova. M.: DEKS-Press, 2010,428 s.
Korotkiy N. G., Ujuhu M. V. Kaasaegsed vaated seenemükoosi etiopatogeneesist ja selle ravirežiimist // Raviarst 2007. nr 4. Lk 35–37.
Molochkov V. A., Kovrigina A. M., Ovsyannikova G. V. T-rakulised naha lümfoomid: kaasaegsed lähenemisviisid kliinilisele ja morfoloogilisele diagnoosimisele (vastavalt WHO / ЕORTS klassifikatsioonile) ja ravi // Ross. ajakiri nahast veenid. haigused. 2009. nr 3. Lk 4–9.
Potekaev N. N. Reaktiivsed dermatoosid // Kliiniline dermatoloogia ja venereoloogia. 2010. Nr 1. S. 83–86.
Doronin V. A. Naha primaarsete T-rakuliste lümfoomide diagnoosimine ja ravi // Raviarst. 2005. nr 7. Lk 15–19.
Ovsyannikova G. V., Lezvinskaya E. M. Pahaloomulised naha lümfoomid. Consilium Medicum. 2005. V. 7. № 1. Lk 21–23
Rook A., Wysocka M. Citokiinid ja muud bioloogilised ained naha T-rakulise lümfoomi immunoterapeutikumidena // Adv. Dermatol. 2002; kaheksateist; 29. – 43.
Kim E. J., Hess S., Richardson S. K. jt. Naha T-rakulise lümfoomi immunopatogenees ja ravi // J. Clin. Kutsu. 2005. Vol. 115, nr 5. R. 798–812.
Beyer M., Humme D., Sterry W. Kombineeritud ravi hetkeseis Mycosis fungoides / Sezary sündroomi korral. EORTC CLTF 2012. Naha lümfoomide ravi eesmärgid, 2012. Lk 23.

L. A. Yusupova 1, arstiteaduste doktor
Z. Sh. Garaeva, arstiteaduste kandidaat
Arstiteaduste kandidaat E. I. Yunusova
G. I. Mavlyutova, arstiteaduste kandidaat

GBOU DPO KGMA Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Kaasan

Naha lümfoom

Naha lümfoom - naha tuumori kahjustused, mis tulenevad selles esinevate lümfotsüütide pahaloomulisest paljunemisest. Sõltuvalt paljunevate lümfotsüütide tüübist eristatakse T- ja B-rakulisi lümfoome. Haigus avaldub sõlmede, naastude või erütrodermiliste kohtade moodustumisel nahal, millega kaasneb lümfisõlmede suurenemine. Diagnoosimine toimub kahjustatud piirkonna biopsiamaterjali histoloogilise uurimisega. Naha lümfoomi ravis kasutatakse keemiaravi, kiiritusravi, PUVA-teraapiat, kehavälist fotoforeesi..

Üldine informatsioon

Uuringute kohaselt on naha T-rakulised lümfoomid 65–70% juhtudest, naha B-rakulised lümfoomid aga 20–25%. Veel 10% on hõivatud nn klassifitseerimata naha lümfoomidega..

Naha lümfoomi põhjused

Naha lümfoomi arengut seostatakse T- või B-lümfotsüütide mutatsiooniga, mis viib nende kontrollimatu paljunemiseni ja migreerumiseni nahale. Selle mehhanismi vallandamise täpsed põhjused pole teada. Usutakse, et lümfotsüütide pahaloomulise klooni tekkimist võib vallandada pidev antigeenne stimulatsioon keha nõrgenenud immuunkaitse taustal..

Provokatiivne roll antakse retroviiruste, tsütomegaloviiruse, 8. tüüpi herpes simplex-viiruse, Epsteini-Barri viiruse põhjustatud viirusnakkustele. Naha lümfoomi võivad põhjustada ka mitmesugused põllumajanduses, keemiatööstuses, ehituses ja muudes valdkondades kasutatavad kemikaalid ja kantserogeenid.

Naha lümfoom on esmane, kui haigus algab dermise kahjustusega, ja sekundaarne lümfotsüütide migratsiooni tagajärjel lümfoidorganist, milles nad paljunevad. Sellise elundi hulka kuuluvad luuüdi, harknääre, lümfisõlmed, põrn, lümfoidrakud hingamisteedes ja seedetraktis.

Naha lümfoomi sümptomid

Naha lümfoome iseloomustab lööbe polümorfism (laigud, naastud, sõlmed), erineval määral sügelus ja perifeersete lümfisõlmede suurenemine. Pahaloomulisuse astme järgi eristatakse I, II ja III astme lümfoome. Kliiniliste ilmingute kohaselt: sõlmelised, naastude ja erütrodermilised vormid. Esimese astme naha T-rakulise lümfoomi sõlmekujulist vormi iseloomustavad väikesed hirssitera suurused lamedad sõlmed. Sõlmedel on lilla või kollakas värv, need on paigutatud rühmadesse ja on altid spontaansele taandumisele. Pahaloomulisema kursiga suurenevad sõlmed, omandavad kirsivärvi ja kaotavad oma kalduvuse rühkida. Patsiendid surevad metastaaside tagajärjel 2–5 aasta pärast.

On haruldane näha naha T-rakulise lümfoomi väikese suurusega vormi, milles follikulaarsed sõlmed sulanduvad psoriaasitaolise pindmise koorimisega naastudesse. Selle taustal ilmuvad suured sõlmed, mis seejärel läbivad nekroosi. Esimese astme naha T-rakulise lümfoomi naastuvormi tähistavad kergelt piiritletud kollakad naastud. Naastude suurus võib olla suurem kui peopesa. Need lahendatakse järk-järgult atroofia ja hüperpigmentatsiooni saitide moodustumisega..

Naastuvormi II aste (Aliberi seenemükoos) on 26% kõigist naha lümfoomidest. Seda iseloomustab järkjärguline areng. Alguses ilmuvad helbed erkroosad laigud ja muud elemendid (erütematoosne staadium). Seejärel moodustuvad laigude asemele seisvad punased naastud, millel on sageli niisutav pind ja perifeerne kasv (naastude staadium). Kasvaja staadiumis asendatakse naastud lamedate sõlmedega kuni oranžini, moodustumise keskel on nekroos.

Esimese astme naha T-rakulise lümfoomi erütrodermiline vorm (pre-Cesari sündroom) areneb sageli pikaajalise, 10–15 aastat kestva ekseemi või neurodermatiidi taustal. Nahk on punetav ja paistes, kaetud suurte valgete soomuste plaatidega. Esineb üldine lümfisõlmede suurenemine, küünte düstroofia, juuste väljalangemine, palavik ja vaevav sügelus. Mõne aasta pärast võib patsient surra kahheksiast või protsess läheb II astme erütrodermilisse vormi (Cesari sündroom), mida iseloomustab tugev infiltratsioon, koorumine ja kuiv nahk.

Naha B-rakulisi lümfoome iseloomustab sügeluse ja muude subjektiivsete aistingute puudumine I ja II pahaloomulisuse astmega. Need ilmuvad tahvel ja sõlme kujul. Naastuvormi iseloomustavad samad etapid kui naha T-rakulise lümfoomi korral. Sõlmekujuline vorm areneb ühe või mitme tiheda elastse konsistentsiga poolkerakujulise sõlme moodustumisel, mille suurus ulatub kreeka pähkli suuruseni.

Naha lümfoomi diagnoosimine

Naha lümfoomidega kaasnevad paljudel juhtudel kliinilise verepildi muutused. T-rakulist lümfoomi iseloomustab leukopeenia ja monotsütoos. Pre-Cesari sündroomi, leukotsütoosi ja neutrofiilia korral täheldatakse eosinofiilide arvu suurenemist. Cesari sündroomiga võib täheldada valgete vereliblede suurenemist kuni 30 000-200 000. Naha B-rakulisi lümfoome iseloomustab esialgu normokroomse ja seejärel hemolüütilise aneemia ilmnemine.

Naha lümfoomi elementide ja vajadusel lümfisõlmede biopsia abil võetud materjali histoloogilisel ja tsütoloogilisel uurimisel on oluline diagnostiline väärtus. Biopsia võimaldab teil eristada naha T- ja B-rakulist lümfoomi, samuti määrata selle pahaloomulisuse astet. Siseorganite protsessis osaledes uuritakse neid: kõhuõõne ultraheli, kopsu radiograafiat, kopsude CT-d jne..

Naha lümfoomi ravi ja prognoos

Naha lümfoomiga patsientide peamine ravi on keemiaravi. Selles kasutatakse tsütostaatikume (vinkristiini, vinblastiini, tsüklofosfamiidi), kortikosteroide (prednisoon, beetametasoon) ja interferoone (gamma-interferoon). Üksikute laikude, naastude ja üksikute kasvajate ravis kasutatakse kiiritusravi, PUVA-teraapiat ja fototeraapiat. Mõnel juhul on kehaväline fotoforees efektiivne. Sageli ühendage erinevad ravimeetodid ja kasutatavad ravimid. Näiteks on kiiritus ette nähtud koos ja pärast keemiaravi.

Ravi õigeaegse alguse ja naha lümfoomi pahaloomulise kasvaja I-II astmega on sageli võimalik saavutada väljendunud remissioon ja pikendada patsiendi elu. Sel juhul põhjustavad korduvhaigused või ravitüsistused surma. Kui naha lümfoom diagnoositakse kasvaja staadiumis või kui sellel on tõsine pahaloomuline kasvaja, on prognoos äärmiselt ebasoodne, surm võib ilmneda 2 aastat pärast haiguse algust.

Naha T-rakuline lümfoom: sümptomid, prognoos ja tüsistused

Üks kõige ohtlikumaid vähiliike on T-rakulise lümfoomi ilmnemine, mis mõjutab patsiendi nahka ja tema lümfisüsteemi. Enamikul juhtudest mõjutab see haigus vanemaid mehi, kuid mõnikord leitakse selliseid lümfoome naistel ja lapseeas.

Haiguse esinemine on tingitud T-lümfotsüütide rakkude tugevatest muutustest. Haigust iseloomustab agressiivne kulg, mille tõttu tuleks selle diagnoosimine läbi viia nii kiiresti kui võimalik.

Esinemise põhjused

Teadlased pole veel suutnud seda tüüpi lümfoomi tekkimise põhjuseid täpselt kindlaks teha. Siiski on tõendeid, et patoloogia põhjustajaks on esimese tüübi T-raku viirus. Kui see viirus siseneb vereringesse, hakkavad patsiendi lümfotsüüdid kontrollimatult paljunema.

Spetsialistid toovad esile ka mõned muud tegurid, mis võivad põhjustada lümfoomi ilmnemist:

pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega;
regulaarne kokkupuude radioaktiivsete ja agressiivsete kemikaalidega;
teatud viiruste (Epstein-Barr, C, B, T-lümfotsüütiline viirus, HIV) allaneelamine;
immuunsussüsteemi häired, mis on põhjustatud elundite siirdamisest või immunosupressiivsest ravist;
pärilikkus ja geneetiline eelsoodumus.

Lümfoom võib põhjustada stressi, ebatervislikku toitumist ja paljusid muid tegureid..

On väga oluline, et kui vähktõve nähud ilmnevad viivitamatult, minge haiglasse. Sageli päästab patsiendi elu varajane diagnoosimine.

Klassifikatsioon

Seda tüüpi lümfoomid klassifitseeritakse järgmiselt:

T-lümfoblastiline lümfoom - ebaküpsetest T-lümfotsüütidest moodustub kasvaja. Selle patoloogiaga ebatüüpilised rakud jagunevad liiga kiiresti ja levivad kogu kehas. Haigus diagnoositakse harva. T-lümfoomi lümfoblastilise vormi esinemise kahtluse korral on vaja diagnoosimise ajal eristada haigus ägedast leukeemiast.
Angioimmunoblastiline vorm - patoloogiat iseloomustab lümfoidkoe tihendamine immunoblastide ja plasmarakkudega, mis tuvastatakse histoloogilise uuringu abil. Tulevikus on lümfoidkoe struktuur täielikult ümber kujunenud ja omandab oma veresooned. Angioimmunoblastilise T-rakulise lümfoomi tuvastamine kujutab tõsist ohtu patsiendi elule, kuna enamik selle haigusega patsiente ei ela üle nelja aasta.
Perifeerne vorm - see hõlmab kõiki lümfoome, millel on NK-raku või T-raku päritolu. Perifeersed T-rakulised lümfoomid arenevad sageli koos vere, luuüdi koe, naha, siseorganite kahjustustega.
Naha T-rakuline lümfoonpatoloogia - seda tüüpi patoloogia korral hakkavad ebatüüpilised rakud kontrollimatult jagunema ja paljunema ning levivad seejärel epidermise kihtidesse. Haigust iseloomustab polümorfsete löövete ilmnemine..
Mitte-Hodgkini T-rakkude moodustumine - see liik sisaldab suurt hulka neoplasmasid, mis on moodustatud juba küpsetest T-lümfotsüütidest. Patoloogia seotust mitte-Hodgkini haigustega on võimalik kindlaks teha ainult histoloogilise uuringu abil.

Soovitatav lugemine - pleura mesotelioom - põhjused, sümptomid, ravi

Mõlemal juhul on haiguse kliinilised ilmingud, diagnoosimine ja ravi erinevad.

Haiguse etapid

Lümfoomi käik läbib neli arenguetappi:

Esimene etapp - mõjutatud on ainult üks lümfisõlmede piirkond.
Teine - patoloogia mõjutab mitut lümfisõlmede tsooni, mis asuvad diafragma ühel küljel.
Kolmas - mõjutatud on lümfisõlmed mõlemal pool diafragmat.
Neljas - protsess levib kogu kehas, mõjutades kaugeid kudesid ja elundeid.

Soodne prognoos on võimalik ainult siis, kui patoloogia tuvastatakse arengu alguses. Arengu viimases staadiumis ei ole haigus praktiliselt ravitav: metastaase võib leida maos, luuüdis, maksas ja neerudes. Sel juhul on tavaliselt ette nähtud palliatiivne ravi, et vähendada kliinilisi ilminguid ja parandada elukvaliteeti..

Sümptomid

T-rakulise lümfoomi arenguga tingivad kliinilised ilmingud peamiselt patoloogia täpse asukoha ja tüübi.

Kuid eksperdid rõhutavad ka haiguse üldisi sümptomeid:

naha seenemükoos - täheldatud umbes 70% patsientidest;
laienenud lümfisõlmed;
pidev nõrkus ja väsimus;
suurenenud higistamine, eriti öise une ajal;
kiire kaalulangus;
seedetrakti häired;
löövete ilmnemine.

On väga oluline alustada lümfoomi ravi selle arengu alguses. Kui ilmnevad patoloogia tunnused, peate viivitamatult minema haiglasse ja läbima täieliku tervisekontrolli.

Diagnostika

Kui patsient konsulteerib T-rakkudest pärit lümfoomi kahtlusega arstiga, on vajalik põhjalik diagnoos. Sageli ilmuvad need lümfoomid naha pinnale, mis hõlbustab spetsialisti diagnoosimist.

Diagnoosi täpseks kindlaksmääramiseks määratakse patsiendile lisaks välisele uuringule ka loetelu teatud uuringutest:

Uriini ja vere analüüs - T-lümfoomi analüüsiga määratakse ESR tõus veres, samuti madal hemoglobiini ja lümfotsüütide arv. Uriinis sisalduvad valgud ja soolad kinnitavad põletikulise protsessi olemasolu.
Biokeemiline vereanalüüs - on ette nähtud metaboolsete häirete tuvastamiseks. Sel juhul suureneb kreatiniini ja fosfataasi tase. Maksa ja neerude pahaloomulise protsessi kahjustusega suureneb ASAT ja ALAT sisaldus.
Arvuti- ja magnetresonantstomograafia (CT ja MRI) - lümfisüsteemi seisundi hindamiseks viiakse läbi sellised kiirgusdiagnostika meetodid. Need on vajalikud ka pahaloomulise protsessi sekundaarsete fookuste tuvastamiseks luukoes ja kaugemates elundites..
Biopsia - protseduuri ajal võtab patsient lümfisõlmedest biomaterjali, et analüüsida ebatüüpiliste T-rakkude sisaldust.
Muud diagnostilised meetodid - lähtudes pahaloomuliste kahjustuste ja nendega seotud tüsistuste täpsest asukohast, võidakse määrata ka muid täiendavaid uuringuid, näiteks gastroduodenoskoopia ja fluoroskoopia..

Tavaliselt on kliiniline pilt mittespetsiifiline. Seetõttu on täpse diagnoosi tegemiseks vaja eristada lümfoomi T-raku vormi lümfisõlmede ja naha sarnaste haigustega.

Ravi

T-lümfoomi ravimise taktika määratakse selle vormi ja onkoloogilise protsessi arenguastme järgi. Kui tuvastatakse lümfoomi indolentne vorm, määratakse patsientidele ainult vaatlus. Patoloogia progresseerumise korral on vajalik intensiivravi.

Võib-olla selliste haiguse ravimeetodite kasutamine:

PUVA-ravi - patsiendil on ette nähtud aine Psoralen kasutamine, mida saab nahale kanda või suu kaudu manustada. Samuti mõjutatakse patsiendi nahka ultraviolettkiirgusega..
Ultraviolettkiirgus - tänu ultraviolettkiirgusega kiiritamisele saab lümfoomi fookuste arvu vähendada 90% -ni.
Bioloogiline immunoteraapia on kaasaegne lümfonkopatoloogia teraapia meetod, mille käigus kasutatakse inimese immuunsuse poolt toodetud komponente.
Kiiritusravi on kõige tõhusam viis selle haiguse raviks arengu algfaasis.
Keemiaravi - tavaliselt ette nähtud lümfoomi hilises staadiumis. Kemoteraapia ajal võib ravimeid patsiendile välja kirjutada nii tablettidena kui ka intravenoosselt või seljaaju kanali kaudu..

Kemoterapeutiliste ravimite välispidine kasutamine on võimalik, kui ravimeid manustatakse kahjustatud nahapiirkondadele. See lähenemisviis teraapiale on efektiivne patoloogia arengu alguses. Haiguse ravis osalevad hematoloog ja onkoloog..

Tüsistused ja tagajärjed

T-rakkude lümfoomi tuvastamisel pole haigus mitte haigus ise, vaid selle tüsistused. T-lümfoomi arengu alguses mõjutab ainult nahka ja lümfisüsteemi, kuid patoloogia edenedes hakkab patoloogia levima metastaase teistesse elunditesse. Sageli on patsientide suremuse peamine põhjus häired mõjutatud elundite töös.

Lümfisõlme tugeva laienemise korral on võimalik pigistada ülemist veena cava, pakkudes verevarustust elutähtsatele organitele. Seljaaju pigistamisel ilmnevad jäsemete valu ja sensatsiooni kaotamine, põhjustades nende talitlushäireid.

Kuna lümfivoolu kaudu levivad ebanormaalsed rakud, mõjutavad luud, maks, seljaaju ja muud lümfiga pestud elundid..

Patoloogia levik mõjutab siseorganite suurust, kuna kasvaja võib põhjustada mõjutatud organi suuruse suurenemist või hävitada selle struktuuri, põhjustades veelgi täielikke talitlushäireid.

Suure hulga patoloogiliste rakkude lagunemise tõttu areneb keha mürgistus, mis võib avalduda üldise halb enesetunne ja kõrge palavik.

Liigesehäired on võimalikud ka kusihappe kogunemise tõttu neis rakutuuma lagunemise tõttu.

Kui tõsised T-lümfoomi tagajärjed sõltuvad selle progresseerumise määrast ja pahaloomulise protsessi levimusastmest.

Prognoos ja ennetamine

Kui T-lümfoom diagnoositi isegi haiguse arengu alguses, siis umbes 80-90% juhtudest võivad patsiendid oodata pikaajalist remissiooni. Kui viie aasta jooksul pärast ravi ei esine retsidiive, võime rääkida täielikust taastumisest.

T-lümfoomi hiline diagnoosimine vähendab oluliselt pikaajalise remissiooni tõenäosust.

Sageli tekivad haiguse kulgu viimastel etappidel tõsised komplikatsioonid. Kui ravile ei reageerita, võidakse patsientidele anda palliatiivset ravi.

Selle haiguse ennetamiseks pole spetsiifilisi meetodeid. Haigestumisriski vähendamiseks peaksite loobuma halbadest harjumustest, säilitama tervisliku eluviisi ja regulaarselt läbima tervisekontrolli. Ainult patoloogia õigeaegne tuvastamine võimaldab saavutada teraapia maksimaalse efekti.

T-rakulise lümfoomi sümptomid, selle tüübid ja ravimeetodid

Materjalid on avaldatud viitamiseks ja need ei ole raviretseptid! Soovitame pöörduda oma asutuse hematoloogi poole.!

Kaasautorid: Markovets Natalja Viktorovna, hematoloog

T-rakuline lümfoom mõjutab inimese naha struktuuri. See on onkoloogiline haigus, mille õigeaegse ravi korral on positiivne prognoos, kuid see võib minna kroonilisse vormi või kiiresti areneda kasvaja staadiumisse.

T-rakuline lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoom, mis mõjutab sageli nahka, kõige sagedamini vanematel meestel.

Lümfisõlmed ja nahaalune kude hävitatakse ja degenereeritakse, seetõttu on oluline ravi alustada võimalikult kiiresti.

Haiguse tunnused

Mõelgem üksikasjalikumalt, mis on naha T-rakuline lümfoom. Seda iseloomustavad mitmesugused vormid ja nendega seotud sümptomid..

Põhjused ja tagajärjed

Seda tüüpi patoloogiate tavapärased tegurid võivad põhjustada haigust, samuti konkreetsed põhjused:

kantserogeensed ained;
autoimmuunhaigused, AIDS;
Epsteini-Barri viirus;
Helicobacter pylori;
herpes;
hepatiit;
neeru siirdamine
tüvirakkude siirdamine;
kiirgus;
pärilik geneetiline mutatsioon.

Herpes zoster võib olla üks naha lümfoomi põhjustajaid

Tähtis: ravi õigeaegse alustamisega on prognoos soodne. Kasvajate arengu ja protsessi üldistamisega väheneb patsientide ellujäämismäär ja taastumise ajal remissiooni kestus. Lümfoom võib muutuda ka krooniliseks.

Sümptomid ja klassifikatsioon

Haiguse tavalisteks sümptomiteks on sügelevad neoplasmid nahal, nõrkus, kahheksia ning juuste ja küünte halvenemine. Sõltuvalt patoloogia konkreetsest vormist võivad teatud kehaosades ilmneda spetsiifilised nähud naastude ja bulloossete neoplasmide kujul.

T-lümfoomi klassifikatsioon hõlmab selle vorme ja tüüpe:

lümfoblastiline - T-lümfotsüütide ebanormaalselt kiire paljunemine;
angioimmunoblastiline - lümfisõlmede struktuuri rikkumine ja patoloogiliselt muutunud anumate moodustumine;
perifeerne - seotud ebaküpsete lümfotsüütidega.

Soovitame teil uurida artiklit sarnasel teemal.Mis on Berketi lümfoom selles materjalis.

Samuti eristage seda tüüpi haigusi:

anaplastne T-suurte rakkude lümfoom;
null, väikese, keskmise raku lümfoom;
seenemükoos, Cesari sündroom;
pannikuliiditaoline koos nahaaluse koe kahjustustega;
esmane bulloosne;
hüperpigmenteeritud;
poikilodermaalne;
epidermotroopne;
lilla pigmenteerunud;
pagetoidne retikuloos;
täiskasvanute leukeemia.

Haiguse käigul on mitu etappi: 1A, 1B, 2A, 2B, 3 ja 4. Eristatakse ka kolme lümfoomi arenguetappi:

Haiguse epidermotroopne mitmekesisus, lokaliseeritud peopesades

Viimast etappi iseloomustab metastaaside levik elundites, luuüdis ja lümfisüsteemis.

Diagnostilised ja ravimeetodid

Lümfoomi diagnoosimisel uurib arst patsiendil tuvastatud sümptomeid üksikasjalikumalt, analüüsib probleemsetest piirkondadest pärinevat verd ja bioloogilist materjali, samuti kiirgusdiagnostikat. Raviskeem kombineeritakse. Sõltuvalt olukorrast võib kasutada järgmisi meetodeid ja tööriistu:

hormoonravi kortikosteroidravimitega;
immunostimulandid;
füsioteraapia (eriti laser- ja UV-kiirgus);
kiiritusravi;
keemiaravi;
tüvirakkude siirdamine.

Näpunäide: keha taastamiseks pärast protseduure ja ravimeid on oluline järgida tasakaalustatud toitumist.

Arvestage ka järgmiste nõuetega:

vältige ultraviolettkiirgust (päevitumine päikese käes ja solaariumis on välistatud);
kõrgete temperatuuride mõju on ebasoovitav (reisimine kuumadesse riikidesse, vannidesse ja saunadesse);
välistatud massaažid ja refleksoloogia.

T-haigus muudab inimese elustiili, sealhulgas välistab päevitamise

Samuti soovitame teil pöörata tähelepanu sellele, kuidas ravitakse mediastiinumi lümfoomi.

Kui järgite arstide tunnistusi, saate haigusega hakkama ja pikendate oma elu oluliselt. Kui raviga viivitatakse, on vähk inimestest ülekaalus.

Soovitame uurida sarnaseid materjale:

1. Lümfotsüütide tüübid ja funktsioonid: mille eest nad vastutavad ja kuidas neid toodetakse
2. Tõeline polütsüteemia: erütroopia ravimise sümptomid ja prognoos
3. Ravimeetod hirudoteraapiaga - kaanid keha tervendamiseks
4. Kilpnäärmehormoonide vereanalüüsi dešifreerimine
5. Munasarja kasvaja markerid HE-4 ja CA-125 vastavalt Roma meetodile
6. Mida näitab kasvajamarkeri vereanalüüs: uurimismeetodite ärakiri
7. Verekaotuse klassifikatsioon: milline on vigastuste oht, astmed ja tüübid

Naha lümfoom - patsiendi juhtimise levinud vormide ja põhimõtete ilmingud

Naha lümfoomid (RHK kood 10 - C84.

0) esindavad heterogeenset neoplasmide rühma, mis on põhjustatud lümfotsüütide klooni vohamisest nahas, see tähendab lümfotsüütide rühma, mis on võimelised moodustama unikaalse spetsiifilisusega T-lümfotsüüte (antikehad). Igas kloonis on sellised rakud üksteisega identsed. Need arenevad ühest või enamast konkreetse klooni suhtes spetsiifilisest lümfotsüütide rakust..

Arengu põhjused ja mehhanism

Selle rühma haiguste arengus on erinevaid teooriaid. Praegu vastuvõetavaim teooria on naha pahaloomuliste lümfoomide kloonne areng, mille põhiolemus on pahaloomulise lümfotsüütilise klooni vohamine sisemiste (kehas) ja / või väliste tegurite mõjul. Need on peamised provotseerivad tegurid:

pärilik;
nakkavad - C-tüüpi retroviirused, 6. tüüpi herpesviirus, üks borrelioosi patogeenide tüüpidest, patogeensed stafülokokid, tsütomegaloviirus, Epstein-Barra viirus (4. tüüpi herpesviirus), mis põhjustab sageli nakkuslikku mononukleoosi lastel;
kokkupuude erinevate kemikaalide (sealhulgas mõnede ravimitega) ja toksiinidega, millel on allergeensed, mutageensed, kantserogeensed ja kahjustatud immuunsussüsteemi funktsioonid;
ultraviolett- ja ioniseeriva kiirguse liigne mõju;
kroonilised dermatoosid koos sagedaste ägenemistega, näiteks atoopiline dermatiit, difuusne neurodermatiit, psoriaas, samblik, ekseem.

Kõik need tegurid võivad põhjustada kahjustatud geenistruktuuriga lümfotsüütide ilmnemist, provotseerida pahaloomuliste lümfotsüütide klooni moodustumist ja nende pahaloomuliste rakkude kontrollimatu vohamise algust nende "põgenemise" tagajärjel keha immuunkontrollist. Epidermise rakud toodavad suurt hulka tsütokiine ja vahendajaid, millel on stimuleeriv toime kahjustatud naha põletikule ja vohamisele..

Naha pahaloomuliste lümfoomide arengu mehhanisme iseloomustavad järgmised tunnused:

diferentseerunud (küpsete) rakkude asendamine kõige ebaküpsemate (plahvatuslike) rakkudega, mille tulemusel muutub algselt homogeenseks (monomorfseks) raku infiltratsioon kahjustuse fookuses heterogeenseks (polümorfseks) ja arengu viimases etapis - taas monomorfseks, kuid koosneb juba plahvatuslikest rakkudest;
eristatavate ensümaatiliste, morfoloogiliste ja tsütokeemiliste omaduste järkjärguline kadumine, raku retseptori aparaadi muutmine ja raku funktsioon;
piiratud protsessi üleminek laialt levinud (levitatud);
ravimite immuunsuse astme järkjärguline või spasmiline suurenemine subkloonide esinemise tõttu;
lümfoomi võime omandada võime kasvada väljaspool naha struktuure ja osalemine siseorganite kahjustuse protsessis;
primaarse kahjustuse muutmine kõige tõenäolisemaks taastekke põhjustajaks ja seetõttu ka ravi maksimeerimise eesmärk.

T-rakulise lümfoomiga lööbed

Klassifikatsioon

Parafraseerides artikli alguses esitatud lümfoomide määratlust, võime öelda, et vastavalt elementide kliinilisele käigule ja morfoloogilistele omadustele on nad heterogeenne haiguste rühm, mis on põhjustatud lümfoidrakkude pahaloomulisest arengust, mis ilmneb peamiselt nahas.
Euroopa vähi uuringute ja ravi organisatsioon 2005. aastal töötas välja ja soovitas kasutada klassifikatsiooni, mis sisaldab kõige põhjalikumat kliinilist, immunoloogilist ja molekulaarbioloogilist teavet naha lümfoomide kohta.
Selle klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmisi naha lümfoomide tüüpe:

T-rakk (60–65%).
B-rakk (20–25%).

Sellist jaotust peetakse asjakohaseks mitte ainult seoses kliiniliste sümptomite iseärasustega, vaid ka nende haiguste prognoosimisel esinevate oluliste erinevuste tõttu.

Nii näiteks iseloomustab t-rakulisi lümfoome jämeda võrdluse korral kliinilise käigu selgem raskus ja agressiivsus, kalduvus naha üldisele kahjustusele. T-rakulise lümfoomi prognoos on kehv.

B-raku vormid on palju lihtsamad, avalduvad sageli nahakahjustustena ainult üksikute elementide kujul ja enamikul juhtudel on prognoos T-rakkude vormidega võrreldes soodsam..

Naha T-rakulised lümfoomid hõlmavad:

seenemükoos ja selle alatüübid (follikulotroopne, retikuloosne laptoidne, granulomatoosne lõtv naha sündroom) - haiguse kõige levinum vorm;
Cesari sündroom;
esmane naha CB30 + - lümfoproliferatiivsed haigused;
pannikuliiditaoline nahaalune T-rakuline lümfoom;
primaarsed naha T-rakulised lümfoomid.

B-raku naha lümfoomid hõlmavad:

marginaalse tsooni primaarne naha lümfoom;
esmane naha - folliikulite keskuste rakkudest;
alajäsemete primaarne hajus suurte rakutüüpide tüüp;
primaarne hajus suurerakuline suurtüüp;
intravaskulaarne suur rakk;
plasmasütoom.

Naha B-rakuline lümfoom

Seene mükoos

Seene mükooside klassikaline vorm

Selle kõige levinum vorm, mis hõlmab 65% T-rakkudest ja umbes pooled esmastest naha lümfoomidest, on klassikaline vorm. Seda iseloomustab keskmiste ja väikeste T-lümfotsüütide proliferatiivne protsess, millel on volditud (tserebiformaalse) pinnaga tuumad.

Mehi mõjutab see patoloogia 2 korda rohkem kui naisi. Ülekaalus on tumeda nahaga patsiendid. Patsientide keskmine vanus on 50–60 aastat, kuid üle 75% seenemükoosist esineb üle 50-aastaste inimeste seas. 1% juhtudest esineb haigus lastel ja noorukitel. Esinemissagedus Euroopa riikides on 0,25 -1 100 tuhande elaniku kohta.

Seenemükoos voolab enamikul juhtudel etappidena, retsidiividega, kuid suhteliselt soodsalt edeneb üsna aeglaselt - mitme aasta ja isegi kümnete aastate jooksul. Haiguse hilisemates staadiumides võivad patoloogilises protsessis osaleda lümfisõlmed ja isegi siseorganid..

Haigusega kaasnevad naha lümfoomi tavalisemad sümptomid on üsna kiire kehakaalu langus, öine higistamine, põhjuseta nõrkuse ja motiveerimata apaatia sagedane ilmnemine, kehatemperatuuri tõus subfebriilide arvuni, mõnikord kõrgeni..

Naha lümfoomiga intensiivne sügelus on iseloomulik sümptom kõigil haiguse arenguetappidel. See võib pikka aega eelneda nahalööbele (mõnel juhul isegi mitu kuud), suureneb märkimisväärselt uute löövete ja palavikuga.

Lisaks võib haiguse ükskõik millise staadiumiga kaasneda naha koorimine, juuste ja küüneplaatide degeneratiivsed muutused, palmari ja plantaaride hüperkeratoos, samuti alopeetsia - peanaha kahjustuse korral.

Seenemükoosiga lööbed on võimalikud igas kehaosas. Samal ajal on näo, kaela ja käte naha lümfoom iseloomulik lokaliseerimine, kuna tüüpilistel juhtudel tekivad patoloogilised muutused kehaosades, mis on päikesevalguse eest suletud. Follikulaarse iseloomuga foci võib lokaliseerida näol ja peanahal.

Klassikalises vormis eristatakse kliinilise kursuse 3 etappi:

I etapp - erütematoosne või täpiline.
II etapp - tahvel ehk naastude sisseimbumine.
III staadium - kasvaja.

Erütematoosne staadium

Seda iseloomustavad mitmed või üksikud ovaalse või ümara kujuga lööbed, millel on selged piirid ja läbimõõt 10 kuni 20 cm, millel on punane värv, mis lõpuks omandab lilla tooni. Täppide pind on kergelt ketendav.

Need on võimelised veelgi suurenema, üksteisega sulanduma, esinema rõngaste kujul, muutuma turseteks, meenutama neurodermatiiti või eksematoosset löövet, taanduma spontaanselt või püsima mitu aastat.

Nende eraldumise tagajärjel ilmnevad selles piirkonnas värvimuutused või (harvemini) atroofilised muutused..

Haiguse üleminek järgmisse etappi võib kesta mitu aastat või isegi aastakümneid ning I staadiumis on ellujäämise prognoos 10-20 aastat.

Plaksulava

Seda iseloomustab laikude muutumine erineva tihenemisastmega naastudeks. Lisaks on nende elementide välimus võimalik mitte ainult laigude, vaid ka muutumatute nahapiirkondade asemel.

Naastudel on tihe tekstuur ja selge kontuur, värvus lilla-punasest pruunini. Nad kipuvad iseseisvalt sulanduma ja moodustavad suuri koldeid. Nende piirkonnas on higi ja rasunäärmete funktsioon häiritud ning pinda iseloomustab koorimine.

Vastupidise arengu korral omandavad kolded mitmesuguseid kujundeid, enamasti kaare kujul.

Haiguse ägenemise perioodidel on enamikul patsientidest külmavärinad, unehäired, söögiisu vähenemine ja kehakaal. II staadiumi haiguse ellujäämise prognoos on 5-10 aastat.

Kasvaja staadium

See toimub naastude muutmisega poolkerakujuliseks, mõnikord lapiku kujuga sõlmedeks, mis meenutavad seenekorki. Nende arv võib varieeruda. Kõige tavalisem lokaliseerimine on pea ja kere..

Sõlmed on valutud, tihedad, läbimõõduga kuni 1-20 cm, punakaspruunist lillani. Nende pind on algstaadiumis sile, kuid hiljem tekivad sellel sageli haavandid.

Sageli muutuvad haavandid sügavaks, mõnikord luu pinnale. Nad nakatuvad, ilmneb veevaba lõhnaga vererohtlik eritis, moodustades koorikuid.

Palju harvemini ilmnevad haavandid limaskestadel või muutumatu naha pinnal. Pärast nende luba moodustuvad armid.

Kolmandat etappi iseloomustavad elemendid, mis on omane kõigile etappidele, see tähendab kliinilise pildi mitmekesisus, samuti kursuse agressiivsus, häiritud üldine seisund, metastaaside võimalus lümfisõlmedes, luudes, põrnas, maksas, kopsudes ja kesknärvisüsteemis. Ellujäämine on selles etapis 1-2 aastat.

Seenemükooside erütrodermiline vorm

See vorm avaldub kasvava valuliku sügeluse, kiiresti areneva eksfoliatiivse erütroderma (naha punetus koos koorimisega).

See võib ilmneda kohe või areneda erütematoossete-lamedate naastude ja laikude kiire progresseerumise ja sulandumise tagajärjel, millega kaasneb palmari ja plantaaride hüperkeratoos, juuste väljalangemine, peaaegu kõigi lümfisõlmede suurenemine, kehatemperatuuri tõus kuni 39 °, tugev higistamine, nõrkus, joobeseisund ja kiire langus. kehakaal, küünte düstroofia.

Nahk on paksenenud, mõnikord turses ja tihe, helves, hajus helepunane värv on lilla või tellise varjundiga ("punane mees"). Võib-olla kahjustatud pigmentatsiooni piirkondade, ulatuslike atroofiliste tsoonide, telangiektaasiate ilmumine. Sageli areneb kiiresti ümber kasvaja staadium. Haiguse ebasoodne tulemus - keskmiselt 1 aasta jooksul.

Eristatakse ka seenhaiguse mükooside haruldasi alatüüpe ja variante, näiteks poikilodermiline, verrukoosne, pagetoidne retikuloos jne..

Diagnostika

Naha lümfoomi (seenemükoos kui selle patoloogia kõige levinum tüüp) varajane diagnoosimine on väga keeruline. Selle põhjuseks on haiguse kliiniliste ja patoloogiliste erinevuste madal spetsiifilisus..

Need on väga sarnased dermatoosidega, millega kaasnevad põletikulised protsessid, näiteks neurodermatiidi, psoriaasi või ekseemiga.

See selgitab põhjust, et esimeste kliiniliste ilmingute ja haiguse õige diagnoosi vahel on ajavahemik sageli mitu aastat.

Varase diagnoosimise peamised kriteeriumid on:

Kliinilised sümptomid, mis on kõige iseloomulikum varajases staadiumis:

lööve, mille elemente iseloomustab kuju, suuruse ja värvi varieeruvus;
lööbe üksikute elementide samaaegne progresseerumine ja nõrgenemine;
mitut tsooni hõlmavate löövete olemasolu;
lööbe iseloomulik lokaliseerimine (nahapiirkonnad, mida tavaliselt varjavad rõivad päikesevalguse eest);
laiguliste pigmentatsioonikohtade kombinatsioon telangiektaasiate ja naha atroofiaga (poikiloderma);
sügelus, mis sageli kaasneb lööbetega, ja sageli intensiivne.

Histoloogiline uuring, mille aluseks on dermise infiltraadi rakulise koostise uurimine. Peamised histoloogilised kriteeriumid:

keskmise ja väikese suurusega tserebriformsete lümfoidrakkude olemasolu;
3 või enama lümfoidse raku tuvastamine, mis paiknevad ahelas epidermise põhireas;
lümfotsüütide kogunemine epidermise sees;
dermaalse papillaarkihi tursed ja / või fibroos;
mõned muud märgid.

Teraapia põhimõtted

Praeguseks ei ole patsientide raviks selgeid soovitusi ning naha lümfoomi ravi sõltub patoloogia lokaliseerimisest, selle leviku kehas (lümfisõlmed, siseorganid), patsiendi vanuseomadustest, tema üldisest seisundist ja kaasneva patoloogia olemasolust..

Esmane vaoshoitusravi

Haiguse varases staadiumis, rahuldava üldise seisundiga ja kahjustuse väikeste fookustega, on soovitatav läbi viia nn esmane vaoshoitav teraapia. Selle eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist.

Seda tüüpi teraapia hõlmab vitamiinide, enterosorbentide, desensibiliseerivate ja immunomoduleerivate ravimite, adaptogeenide, põletikuvastaste ja niisutavate salvide ja kreemide kompleksi, meditsiinilisi soovitusi (raviskeemi sujuvamaks muutmine, tootmisohtude esinemisel - töö muutmine jne)..

Kursusteraapia
Piisavalt väljendunud kliiniliste ja morfoloogiliste sümptomitega või patoloogia progresseerumisega lisatakse kursusravi, mis koosneb enteraalsete ja paiksete glükokortikosteroidide, kitsa laine ultraviolettkiirguse, PUVA-ravi, lokaalse kiiritusravi (väikese arvu lööbetega) kasutamisest, naha täielikust kiiritamisest - tavalise lööbe korral..
Toime puudumisel või ebapiisavuse korral lisatakse teise klassi ravimeid - retinoide, alfa-interferooni, kemoterapeutikume (metatreksaat, vinkristiin, tsüklofosfamiid, prospidiin), histooni deatsetülaasi inhibiitoreid.
Haiguse hilisemates staadiumides kasutatakse noortel patsientidel süsteemse keemiaravi, histooni deatsetülaasi inhibiitoreid, elektronkiirega kiiritamist, tüvirakkude siirdamist (kui ravi teiste ravimitega puudub).

Kursustevahelistel perioodidel on ette nähtud adaptogeensed ja glükokortikosteroidsed ravimid. Mis tahes vormis lümfoomi all kannatavad patsiendid peaksid saama elukestvat jälgimist, sealhulgas regulaarset histomorfoloogilist jälgimist.

Naha lümfoom: sümptomid, neoplasmide fotod, naha T-rakulise lümfoomi põhjused, diagnoosimine ja ravi Moskvas

Naha lümfoom on healoomuline või pahaloomuline kasvaja, mis areneb lümfikoest. Kui lümfoom tekib küpsetest lümfotsüütidest, peetakse haiguse kulgu healoomuliseks.

Seda tüüpi lümfoomil on madal pahaloomulisus. Lümfoomi areng toimub patsiendil märkamatult, esimesteks märkideks on lümfisõlmede suurenemine.

Kui lümfoomi ei ravita, degenereerub aja jooksul rohkem kui 20% healoomulistest lümfoomidest sarkoomiks.

Lümfoom moodustub lümfotsüütidest, histoloogilise koostise järgi klassifitseeritakse mitut tüüpi:

B-rakulised lümfoomid B-lümfotsüütide eellastest.
T-lümfotsüütide eellastest pärinevad NK- ja T-rakulised lümfoomid.
T-raku kasvajad küpsetest T-lümfotsüütidest.

Ülaltoodud tüüpi lümfoomide hulgas on agressiivseid ja aeglaselt progresseeruvaid kasvajaid. Lümfoomi iseloomustab lümfoidrakkude kogunemine lümfisõlmedesse ja siseorganitesse..

Laste lümfoome iseloomustab haiguse agressiivne kulg, kuid reageerib teraapiale hästi. Täiskasvanu lümfoomil on positiivne prognoos, kui see diagnoositakse varases arengujärgus.

Kui lümfoom avastatakse hilises staadiumis, on patsiendil ebasoodne prognoos selgelt väljendunud pahaloomulisuses.

Naha lümfoom: sümptomid, kasvaja foto

Siseorganite lüüasaamine põhjustab nende funktsioonide rikkumist, lümfoomi korral kesknärvisüsteemi kahjustuse korral algavad krambid, nägemisteravus väheneb, võib tekkida osaline halvatus.

Kui rinnaõõnes on kasvaja, ilmneb täiskõhutunne, õhupuudus, rõhk rinnus, patsiendil on naha tsüanoos.

Naha B-rakulist lümfoomi iseloomustab agressiivne kasv, haiguse kiire progresseerumine. Naastude kiire kasvuga nahal kaasnevad maksa, põrna, lümfisõlmede kahjustused.

Naha T-rakuline lümfoom: foto

Lümfoomi diagnoosimine ja ravi

Tserebrospinaalvedeliku uurimiseks pahaloomuliste rakkude määramiseks võib määrata luuüdi punktsiooni, selgroo punktsiooni. Diagnoosimise ajal on oluline mitte ainult tuvastada lümfoom, vaid ka kindlaks teha selle tüüp. Patsiendi ellujäämise prognoos sõltub haiguse tüübist ja arenguetapist. Haiglas ravitakse lümfoomi keemiaravi ja muude meetoditega..

Arstiga saab kokku leppida telefoni teel..

Natalja Aleksandrovna Vjaznikova

RHK-10 (rahvusvaheline haiguste klassifikaator)
Yusupovi haigla
Cherenkov V. G. Kliiniline onkoloogia. - 3. toim. - M.: Meditsiiniraamat, 2010. - 434 lk. - ISBN 978-5-91894-002-0.
Shirokorad V. I., Makhson A. N., Yadykov O. A. Moskva onkoloogilise hoolduse riik // Onkouroloogia. - 2013. - Nr 4. - S. 10-13.
Volosyanko M. I. Traditsioonilised ja looduslikud meetodid vähi ennetamiseks ja raviks, Aquarium, 1994
John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloffi kliiniline onkoloogia - 5. väljaanne, eMEDICAL RAAMATUD, 2013

* Saidi teave on üksnes informatiivne. Kõik veebisaidil avaldatud materjalid ja hinnad ei ole avalik pakkumine, mis on kindlaks määratud Art. Vene Föderatsiooni tsiviilkoodeksi 437. Täpse teabe saamiseks pöörduge kliiniku personali poole või külastage meie kliinikut.

Laadige alla teenuste hinnakiri

. T-rakuline lümfoom: perspektiivid, ravi, tüübid ja fotod - arst 2019

Lümfoom on vähk, mis algab lümfotsüütidega, näiteks immuunsussüsteemi valgete verelibledega. Lümfoom on verevähi kõige levinum tüüp. See hõlmab nii Hodgkini lümfoomi kui ka mitte-Hodgkini lümfoomi, sõltuvalt konkreetsest kaasatud lümfotsüütide tüübist..

Mitte-Hodgkini lümfoomi võib jagada kahte rühma: B-rakuline lümfoom ja T-rakuline lümfoom. Ameerika vähiliidu andmetel on vähem kui 15 protsenti kõigist mitte-Hodgkini lümfoomidest T-rakuline lümfoom..

T-rakuline lümfoom on mitmel kujul. Ravi ja teie üldine prognoos sõltub tüübist ja sellest, kui palju see diagnoosimisega edeneb..

Millised on T-rakulise lümfoomi tüübid??

Üks T-rakulise lümfoomi tüüp on naha T-rakuline lümfoom (CTCL). CTCL mõjutab peamiselt nahka, kuid võib sisaldada ka lümfisõlmi, verd ja siseorganeid..

Kaks peamist CTCL tüüpi on:

Mycosis fungoides. See põhjustab paljusid kahjustusi, mida võib kergesti segi ajada muude nahahaigustega, nagu dermatiit, ekseem või psoriaas..
Sündroom ézary. See on seenemükooside laiendatud vorm, mis mõjutab ka verd. See võib levida lümfisõlmedesse ja siseorganitesse..

Muud T-rakulised lümfoomid:

Angioimmunoblastiline lümfoom. Ta on tavaliselt üsna agressiivne..
Anaplastiline suurte rakkude lümfoom (ALCL). Sisaldab kolme alatüüpi. See võib mõjutada nahka, lümfisõlmi ja muid organeid..
Prekursori T lümfoblastiline lümfoom / leukeemia. Võib alata tüümuses ja võib kasvada kopsudevahelises piirkonnas.
Perifeerne T-rakuline lümfoom - pole määratletud. Haiguste rühm, mis ei vasta teistele alatüüpidele.

Haruldaste tüüpide hulka kuuluvad:

täiskasvanud T-raku leukeemia / lümfoom
Extranodaalne looduslik tapja / T-rakuline lümfoom, ninatüüp
soole T-lümfoomiga seotud enteropaatia (EATL)
lümfoblastiline lümfoom

Millised on sümptomid?

Teil ei pruugi varases staadiumis haiguse tunnuseid olla. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt konkreetsest T-rakulise lümfoomi tüübist..

Mükoosifungoomide nähud ja sümptomid on järgmised:

lameda ketendava naha laigud
paksud, tõstetud naastud
kasvajad, mis võivad haavandiks areneda või mitte
sügelus

Cesari sündroomi nähud ja sümptomid:

punane sügelev lööve, mis katab suurema osa kehast ja võib-olla ka silmalaugudest
vahetage küüned ja juuksed
laienenud lümfisõlmed
tursed või tursed

Mitte kõik T-rakulise lümfoomi vormid ei põhjusta nahal sümptomeid. Muud tüübid võivad põhjustada:

verejooks või verevalumid kergesti
korduvad nakkused
palavik või külmavärinad teadmata põhjusel
väsimus
püsiv kõhuvalu vasakul küljel tursunud põrna tõttu
kõhu täius
sagedane urineerimine
kõhukinnisus

T-rakulise lümfoomi lööbe pildid

T-rakulise lümfoomi nahalööve

Mükoosi fungoides-plaastri etapis, mis on naha T-rakulise lümfoomi kõige levinum vorm, tekivad inimestel lamedad ovaalsed või rõngakujulised roosad laigud. DermNet Uus-Meremaa "data-title =" Mycosis fungoides ">
Cesari sündroomiga inimestel on suurema osa keha paksenenud, ketendav ja sügelev nahk. Aja jooksul muutub nahk kriimustustest tihedamaks. DermNet Uus-Meremaa "data-title =" Cesari sündroom ">

Kuidas seda ravitakse??

Teie raviplaan sõltub teie T-rakulise lümfoomi tüübist ja sellest, kui arenenud see on. See pole haruldane, kui on vaja rohkem kui ühte tüüpi ravi..

Mycoses fungoides ja Cesari sündroom võivad hõlmata nii otsest nahahooldust kui ka süsteemset ravi.

Naha töötlemine

Mõningaid salve, kreeme ja geele saab sümptomite kontrollimiseks ja isegi vähirakkude hävitamiseks kanda otse nahale. Mõned neist kohalikest ravimeetoditest:

Retinoidid (A-vitamiinist saadud ravimid). Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad sügelus, ärritus ja tundlikkus päikesevalguse suhtes. Retinoide ei tohiks raseduse ajal kasutada.
kortikosteroidid. Paiksete kortikosteroidide pikaajaline kasutamine võib põhjustada naha hõrenemist..
Temaatiline keemiaravi. Kõrvaltoimed: kohalik keemiaravi võib hõlmata punetust ja turset. See võib suurendada ka teist tüüpi vähktõve riski. Kohalikul keemiaravil on aga vähem kõrvaltoimeid kui suukaudsel või intravenoossel keemiaravil..

Süsteemne ravi

T-rakuliste lümfoomide ravimid hõlmavad tablette, süste ja intravenoosseid. Maksimaalse efekti saavutamiseks kombineeritakse sageli suunatud teraapiat ja kemoterapeutilisi ravimeid. Süsteemne ravi võib hõlmata:

keemiaravi kombinatsioon nimega CHOP, mis sisaldab tsüklofosfamiidi, hüdroksüdoloksorubitsiini, vinkristiini ja prednisooni
uued keemiaravi ravimid nagu pralatreksaat (Folotyn)
suunatud ravimid, näiteks bortesomiib (Velcade) belinostat (Beleodaq) või romadipsin (Istodax)
, nagu alemtuzumab (Campath) ja denilekin diftitox (Ontak)

Kaasaegsetel juhtudel võite vajada keemiaravi kuni kaks aastat.

Keemiaravi kõrvaltoimed võivad hõlmata:

juuste väljalangemine
iiveldus ja oksendamine
kõhukinnisus või kõhulahtisus
aneemia, punaste vereliblede puudus, mis põhjustab väsimust, nõrkust ja õhupuudust, neutropeenia, valgete vereliblede puudus, mis võib teid nakkuste suhtes haavatavaks muuta
trombotsütopeenia, vereliistakute vaegus, mis raskendab vere paksenemist
Valgusravi

UVA ja UVB valgus võivad tappa naha vähirakud. Valgusravi antakse tavaliselt mitu korda nädalas spetsiaalsete lampide abil. UVA-ravi kombineeritakse ravimitega, mida nimetatakse psoraleenideks. UVA-valgus aktiveerib psoraleeni vähirakkude hävitamiseks.

Kõrvaltoimete hulka kuuluvad iiveldus ning naha ja silmade tundlikkus. UV-kiirgus võib tulevikus suurendada teist tüüpi vähktõve tekkimise riski..

Kiiritusravis kasutatakse vähirakkude hävitamiseks radioaktiivseid osakesi. Talasid saab suunata kahjustatud nahale, nii et siseorganeid ei kahjustataks. Kiirgus võib põhjustada naha ajutist ärritust ja väsimust.

Seda kasutatakse seenhaiguste seeninfektsioonide või Cesari sündroomi raviks. Kahepäevase protseduuri käigus eemaldatakse teie veri ja töödeldakse seda ultraviolettvalguse ja ravimitega, mis aktiveeruvad valguse käes, tappes vähirakud. Pärast vere töötlemist viiakse see teie keha tagasi..

Kõrvaltoimed on minimaalsed. Kõrvaltoimete hulka võivad siiski kuuluda ajutine madala astme palavik, iiveldus, pearinglus ja nahapunetus..

Tüvirakkude siirdamine

Tüvirakkude siirdamine toimub siis, kui teie luuüdi asendatakse terve doonori luuüdiga. Enne protseduuri vajate luuüdi vähi pärssimiseks keemiaravi..

Tüsistused võivad hõlmata siiriku rikkeid, elundikahjustusi ja uusi vähkkasvajaid..
ReklaamKuulutus
Millised on võimalikud komplikatsioonid??

Kui teil on CTCL, võivad nahaprobleemid olla teie ainus sümptom. Igasugune vähk võib lõpuks progresseeruda, mõjutades lümfisõlmi ja muid siseorganeid..

Milline on pikaajaline prognoos??

Ameerika vähiliidu andmetel on mitte-Hodgkini lümfoomi viieaastane suhteline elulemus 70 protsenti. See on igat tüüpi üldine statistika..

Nagu kõigi vähiliikide puhul, on oluline jälgida arsti soovituste kohaselt. Teie taastumine ja väljavaated sõltuvad konkreetsest T-rakulise lümfoomi tüübist ja diagnoosimise staadiumist. Muud kaalutlused hõlmavad ravi tüüpi, vanust ja muid terviseprobleeme, mis teil võivad olla..

Teie enda arst suudab teie olukorda paremini hinnata ja annab teile ettekujutuse, mida oodata..

Naha lümfoom

Uuringute kohaselt on naha T-rakulised lümfoomid 65–70% juhtudest, naha B-rakulised lümfoomid aga 20–25%. Veel 10% on hõivatud nn klassifitseerimata naha lümfoomidega..

Esimese astme naha T-rakulise lümfoomi sõlmekujulist vormi iseloomustavad väikesed hirssitera suurused lamedad sõlmed. Sõlmedel on lilla või kollakas värv, need on paigutatud rühmadesse ja on altid spontaansele taandumisele. Pahaloomulisema kursiga suurenevad sõlmed, omandavad kirsivärvi ja kaotavad oma kalduvuse rühkida.

Patsiendid surevad metastaaside tagajärjel 2–5 aasta pärast.

Naha T-rakulise lümfoomi väikesemõõtmeline vorm on harva esinev, kus folliikulite sõlmed sulanduvad psoriaasiga naastudesse, mis sarnanevad pindmise koorimisega.

Selle taustal ilmuvad suured sõlmed, mis seejärel läbivad nekroosi. Esimese astme naha T-rakulise lümfoomi naastuvormi tähistavad kergelt piiritletud kollakad naastud. Naastu suurus võib olla suurem kui peopesa.

Need lahendatakse järk-järgult atroofia ja hüperpigmentatsiooni saitide moodustumisega..

Seejärel moodustuvad laigude asemele seisvad punased naastud, millel on sageli nutune pind ja perifeerne kasv (naastude staadium).

Kasvaja staadiumis asendatakse naastud lamedate sõlmedega kuni oranžini, moodustumise keskel on nekroos.

Esineb üldine lümfisõlmede suurenemine, küünte düstroofia, juuste väljalangemine, palavik ja vaevav sügelus.

Mõne aasta pärast võib patsient surra kahheksiast või protsess läheb II astme erütrodermilisse vormi (Cesari sündroom), mida iseloomustab tugev infiltratsioon, koorumine ja kuiv nahk.

Naha B-rakulisi lümfoome iseloomustab sügeluse ja muude subjektiivsete aistingute puudumine I ja II pahaloomulisuse astmega. Need ilmuvad tahvel ja sõlme kujul..

Naastuvormi iseloomustavad samad etapid kui naha T-rakulise lümfoomi korral..

Sõlmekujuline vorm areneb ühe või mitme tiheda elastse konsistentsiga poolkerakujulise sõlme moodustumisel, mille suurus ulatub kreeka pähkli suuruseni.

Naha lümfoomidega kaasnevad paljudel juhtudel kliinilise verepildi muutused. T-rakulist lümfoomi iseloomustab leukopeenia ja monotsütoos..

Pre-Cesari sündroomi, leukotsütoosi ja neutrofiilia korral täheldatakse eosinofiilide arvu suurenemist. Cesari sündroomiga valgevereliblede arvu suurenemine kuni 30 000-200 000.

Naha B-rakulisi lümfoome iseloomustab esialgu normokroomse ja seejärel hemolüütilise aneemia ilmnemine.

Naha lümfoomi elementide ja vajadusel lümfisõlmede biopsia abil võetud materjali histoloogilisel ja tsütoloogilisel uurimisel on oluline diagnostiline väärtus.

Biopsia võimaldab teil eristada naha T- ja B-rakulist lümfoomi, samuti tuvastada selle pahaloomulisuse aste.

Siseorganite protsessis osaledes uuritakse neid: kõhuõõne ultraheli, kopsu radiograafiat, kopsude CT-d jne..

Naha lümfoomiga patsientide peamine ravi on keemiaravi. Selles kasutatakse tsütostaatilisi aineid (vinkristiini, vinblastiini, tsüklofosfamiidi), kortikosteroide (prednisoon, beetametasoon) ja interferoone (gamma-interferoon).

Üksikute laikude, naastude ja üksikute kasvajate ravis kasutatakse kiiritusravi, PUVA-teraapiat ja fototeraapiat. Mõnel juhul on kehaväline fotoforees efektiivne. Sageli ühendage erinevad ravimeetodid ja kasutatavad ravimid..

Näiteks on kiiritus ette nähtud koos ja pärast keemiaravi.

Ravi õigeaegse alguse ja naha lümfoomi pahaloomulise kasvaja I-II astmega on sageli võimalik saavutada väljendunud remissioon ja pikendada patsiendi elu.

Sel juhul põhjustavad korduvhaigused või ravitüsistused surma.

Kui naha lümfoom diagnoositakse kasvaja staadiumis või kui sellel on tõsine pahaloomuline kasvaja, on prognoos äärmiselt ebasoodne, surm võib ilmneda 2 aastat pärast haiguse algust.

Naha lümfoomi sümptomid ja kliiniline kirjeldus

Naha lümfoomi põhjused

Naha lümfoomi diagnoosimine

Naha lümfoomi ravi ja prognoos

Naha lümfoom

Sümptomid, kasvaja foto

Foto naha t-rakulisest lümfoomist

Diagnoosimine ja ravi

Naha primaarne epidermotroopne T-rakuline lümfoom

Naha lümfoom

Üldine informatsioon

Naha lümfoomi põhjused

Naha lümfoomi sümptomid

Naha lümfoomi diagnoosimine

Naha lümfoomi ravi ja prognoos

Naha T-rakuline lümfoom: sümptomid, prognoos ja tüsistused

Esinemise põhjused

Klassifikatsioon

Haiguse etapid

Sümptomid

Diagnostika

Ravi

Tüsistused ja tagajärjed

Prognoos ja ennetamine

T-rakulise lümfoomi sümptomid, selle tüübid ja ravimeetodid

Haiguse tunnused

Põhjused ja tagajärjed

Sümptomid ja klassifikatsioon

Diagnostilised ja ravimeetodid

Soovitame uurida sarnaseid materjale:

Naha lümfoom - patsiendi juhtimise levinud vormide ja põhimõtete ilmingud

Arengu põhjused ja mehhanism

Klassifikatsioon

Seene mükoos

Seene mükooside klassikaline vorm

Seenemükooside erütrodermiline vorm

Diagnostika

Teraapia põhimõtted

Naha lümfoom: sümptomid, neoplasmide fotod, naha T-rakulise lümfoomi põhjused, diagnoosimine ja ravi Moskvas

Naha lümfoom: sümptomid, kasvaja foto

Naha T-rakuline lümfoom: foto

Lümfoomi diagnoosimine ja ravi

. T-rakuline lümfoom: perspektiivid, ravi, tüübid ja fotod - arst 2019

Millised on T-rakulise lümfoomi tüübid??

Millised on sümptomid?

T-rakulise lümfoomi lööbe pildid

Kuidas seda ravitakse??

Naha töötlemine

Süsteemne ravi

UVA ja UVB valgus võivad tappa naha vähirakud. Valgusravi antakse tavaliselt mitu korda nädalas spetsiaalsete lampide abil. UVA-ravi kombineeritakse ravimitega, mida nimetatakse psoraleenideks. UVA-valgus aktiveerib psoraleeni vähirakkude hävitamiseks.

Kiiritusravis kasutatakse vähirakkude hävitamiseks radioaktiivseid osakesi. Talasid saab suunata kahjustatud nahale, nii et siseorganeid ei kahjustataks. Kiirgus võib põhjustada naha ajutist ärritust ja väsimust.

Tüvirakkude siirdamine toimub siis, kui teie luuüdi asendatakse terve doonori luuüdiga. Enne protseduuri vajate luuüdi vähi pärssimiseks keemiaravi..

Kui teil on CTCL, võivad nahaprobleemid olla teie ainus sümptom. Igasugune vähk võib lõpuks progresseeruda, mõjutades lümfisõlmi ja muid siseorganeid..

Ameerika vähiliidu andmetel on mitte-Hodgkini lümfoomi viieaastane suhteline elulemus 70 protsenti. See on igat tüüpi üldine statistika..

Naha lümfoom

Avaldamine Lümfoom