Pahaloomuline kiuline histiotsütoom - luude ja pehmete kudede agressiivne haigus

Levinud sarkoomi tüüp. Pehmete kudede pahaloomuliste moodustiste hulgas hõivab kiuline histiotsütoom 40%.

Kasvajat iseloomustab aeglane kasv, kuid see võib anda arengule ootamatuid hüppeid. Selle haigusega on varajane diagnoosimine ja õigeaegne pädev ravi väga oluline..

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi tüübid

Kasvaja histoloogilisel koostisel on neli varianti..

Myxomatous

Esinevad ebatüüpilised rakud - ebaregulaarsed struktuurid, mis on kaotanud oma omadused ja seose koe, millesse nad algselt kuulusid.

Rakud on võimelised omavahel ühinema tohutute veidrate agregaatidena, millel on mitu tuuma.

Hiiglaslikke rakke eristab ka rasvatilkade olemasolu tsütoplasmas. Sellised kandjad annavad vahu välimuse.

Kasvaja kehas on piirkondi, mis sarnanevad kiulise histiotsütoomi pleomorfse mitmekesisusega. Poolel kasvajast on želatiinne iseloom.

Pleomorfne

Kasvaja keha on juhuslik rakkude klaster, mis sarnaneb histiotsüütidega - epiteeliidi kuup- ja spindlikujulised rakud, mis sarnanevad fibroblastidega.

Põletikuline

Seda tüüpi moodustumist nimetatakse ka ksantomarkoomiks või pahaloomuliseks ksantogranuloomiks. Kasvajal on suur arv rakke, mille tsütoplasmas on rasvaseid lisandeid.

Enamasti sisaldavad vahutavad rakud hüperkromilisi tuumasid. Valged verelibled ja neutrofiilid loovad tiheda kasvaja infiltratsiooni.

Strooma on amorfne, kollageenikiud sisaldavad väga vähe. Mõnikord on kasvajakoes veresoonte võrk.

Hiiglaslik rakk

Formatsioon sisaldab samu komponente kui pleomorfsed ja müksoidsed kasvajad. Erinevus on see, et on olemas hiiglaslikud rakud, mis sarnanevad osteoklastidega.

Nende rakkude tsütoplasmas on palju väikeseid tuumasid ja võib esineda rasvaseid kandjaid. Kiulise histiotsütoomi hiiglasliku rakutüübi korral moodustavad rakud sõlmed, mille ümber tiheda koostisega kiulised kiud on rühmitatud üksteisega ristuvate anumatega.

Sõlmedes esinevad järgmised nähtused:

• nekroos,
• hemorraagia,
• võib tekkida fokaalne osteoid.

Osteoklastidega sarnased hiiglaslikud rakud paiknevad kasvaja keskosas. Osteoidid asuvad sõlme keha perifeerias.

Kasvaja asukoht

Haridus on sõlm, millel pole selgeid servi. Kasvaja pinnal täheldatakse väikseid hemorraagiaid.

Foto pehmete kudede kiulisest histiotsütoomist

Kohad, kus kasvaja kõige sagedamini moodustub:

• siseorganid,
• jäsemed,
• retroperitoneaalne ruum.

Aasta jooksul kasvaja suudab anda sellistele organitele metastaase:

• lümfisõlmed,
• kopsud - kõige tavalisem variant,
• luud,
• retroperitoneaalne ruum.

Hariduse põhjused

Eksperdid pole valmis andma täpset teavet selle kohta, millised konkreetsed tegurid põhjustavad seda tüüpi pahaloomulise kasvaja ilmnemist..

Eeldatavasti põhjustavad need protsessid:

• Päritud eelsoodumus onkoloogia vastu.
• Pehmete kudede vigastuste tagajärjed.
• Ioniseeriva kiirguse mõju tõttu.
• Inimeste immuunsuse langus:
  • halvad keskkonnatingimused,
  • stress,
  • kroonilised haigused,
  • halvad harjumused.
• Kantserogeeniga seotud tegevused.

Sümptomid

Luukahjustusega avaldub pahaloomuline moodustis selliste märkide kaudu:

• Seal on kasvaja, mida saab tuvastada palpatsiooni abil.
• Valu olemasolu.
• Kasvaja lähedal asuvas liigeses on näidustatud funktsionaalsed häired.
• Sarkoomist mõjutatud luu võimalik murd.

Formatsioonid, mis tekivad pehmetes kudedes, võivad olla naha pinna lähedal või omada sügavat lokaliseerumist..

Kasvaja pealiskaudsema asukoha korral ilmnevad järgmised sümptomid:

• Tundub neoplasmi läbimõõduga kuni kümme sentimeetrit.
• Naha värvus patoloogia kohas on punakas.

Kui kasvaja on kehas sügaval, annab see märku sümptomite kaudu:

• kaalukaotus,
• prostratsioon,
• temperatuuri tõus,
• kui moodustumine kõhus on selles piirkonnas valu,
• talitlushäire kasvajaga külgnevates elundites.

Diagnostika

Neoplasmi tunnuste ilmnemisel tuleks võimalikult kiiresti läbi viia põhjalik uuring.

Põhiprotseduurid:

• Röntgen näitab skeleti süsteemi seisundit.
• Ultraheliuuring on vajalik protseduur, kui on vaja uurida siseorganeid. Protseduur võimaldab teil kindlaks teha lümfisõlmede võimaliku metastaasi.
• Magnetresonantstomograafia annab üksikasjalikku teavet pehmete kudede seisundi kohta; kasvaja leviku suund, suurus ja ulatus.
• Biopsia on diagnoosi määramisel väga oluline analüüs. Kasvaja biomaterjali uuritakse mikroskoobiga. Koehariduse omandamiseks on kaks võimalust:
  • suletud - materjal uurimiseks saadakse õhukese nõela abil, mis tungib läbi kasvaja,
  • avatud - tuimastamise käigus eraldatakse kasvajast väike osa.

ZFH ravimeetodid

Abi pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi korral on keeruline. See haigus on vaevaline ja ravi peaksid läbi viima kogenud spetsialistid..

Meetodid, nende kombinatsioon ja protseduuride nüansid valitakse sõltuvalt pahaloomulisuse astmest, plommi suurusest ja asukohast.

Ravi sisaldab protseduure:

• Kõige tõhusam meetod on tihendi kirurgiline eemaldamine. Kasvaja väljalõikamine toimub terve koe hõivamisega..
  Luukahjustuste korral on mõnikord vajalik jäseme amputeerimine..
• Suure kasvajaga, eriti kui selle levik muudab eemaldamise võimatuks, kasutatakse keemiaravi..
• Patogeensete rakkude nõrgendamiseks teevad nad enne operatsiooni ja pärast protseduuri laserkiirgust.

Vaatlused näitavad, et üksik operatsioon, mida ei toeta sellised täiendavad protseduurid nagu keemiaravi ja kiiritusravi, annab palju madalama tulemuse.

Prognoos

Ravi tulemust halvendavad tegurid:

• Mitte-myxoid tüüpi tihendamine.
• Kasvaja on jõudnud suureks.
• Metastaaside esinemine kehas.
• Hariduse pahaloomuliste kasvajate aste.
• Nekrootilised kasvaja muutused.

Keskmiselt elavad müksomatoosse moodustumisega diagnoositud ja ravitavad patsiendid kuni kümme aastat. Teiste pahaloomulise fibroosse histiotsütoomiga patsientide eluiga lüheneb tavaliselt viie aastani.

See prognoos, kuna seda tüüpi sarkoom on kiire tungida teistesse kudedesse, kordub.

Kiulise histiotsütoomi ravi Iisraelis

Pahaloomuline kiuline histiotsütoom on pehmete kudede vähktõve kasvajate üks levinumaid vorme. Põhimõtteliselt on kasvaja lokaliseeritud pagasiruumi ja retroperitoneaalse ruumi piirkonnas. Intramuskulaarsed fastsiaalsed moodustised põhjustavad kasvaja arengut. Selle vaevuse all kannatavad enamasti 25–55-aastased.

Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi üheks iseloomulikuks tunnuseks on kalduvus tsüklilisele kasvule ja retsidiivile. Seda tüüpi haigus viitab mitmesugustele sarkoomidele..

Kiulise histiotsütoomi tüübid

Pahaloomuline kiuline histiotsütoom klassifitseeritakse sõltuvalt kasvaja histoloogilisest struktuurist. Eristatakse selle haiguse peamisi tüüpe:

• Põletikuline kiuline histiotsütoom - sellel on tihe neutrofiilide ja lümfotsüütide infiltraat;
• Pleomorfne histiotsütoom - koosneb spindlikujulistest rakuelementidest, mis sarnanevad fibroblastidega ja histiotsüütidega sarnastele kuuprakkudele;
• Myxoid - arengu käigus toimub suurem osa kasvajatest želatiinse transformatsiooniga;
• Hiiglaslik rakk - seda iseloomustavad osteoklastidele sarnaseid hiiglaslikke rakke.

Kiulise histiotsütoomi põhjused

Pole täpselt teada, miks see väga agressiivne patoloogia areneb. Teadlaste sõnul võivad haiguse tõenäolised riskifaktorid olla järgmised:

• Immuunsussüsteemi madal produktiivsus;
• Pärilik eelsoodumus kasvaja arenguks;
• Pehmete kudede vigastus;
• Kokkupuude kantserogeensete omadustega kemikaalidega;
• Mõju ioniseeriva kiirguse kehale

Registreeruge ravile

Fibrootilise histiotsütoomi sümptomid

Haiguse kliinilise pildi määravad kasvaja moodustumise lokaliseerimise tunnused:

Välise asukoha korral areneb patsiendil kasvajataoline neoplasm (läbimõõt pagasiruumi, õlgade või puusade piirkonnas 5-10 sentimeetrit). Kasvaja pinna kohal asuv dermis omandab peamiselt punakasvärvi. Kasvaja levimisega levib pahaloomuline protsess lähedalasuvatesse kudedesse.

Kasvaja sügava asukoha korral areneb neoplasm retroperitoneaalse ruumi koes. Sel juhul võib täheldada selliseid sümptomeid nagu: üldine nõrkus, palavik, isutus ja seetõttu ka kõhuvalu.

Iisraelis kiulise histiotsütoomi diagnoosimine

Haiguse küllastunud kliinilised sümptomid nõuavad patsiendi üksikasjalikku uurimist, kasutades järgmisi protseduure:

• Kompuutertomograafia - võimaldab teil selgitada kahjustatud piirkonna patoloogilise protsessi olemust ja tuvastada kaugem fookus aju, maksa või kopsude metastaasidega;
• Magnetresonantstomograafia - aitab kindlaks teha pehmete kudede kahjustuse olemuse, tuvastada kasvaja moodustumise lokaliseerimise suurus, kuju ja iseärasused;
• Ultraheliuuring - seda tüüpi invasiivne uurimine annab teavet pahaloomulise patoloogia tunnuste kohta. Lisaks võimaldab ultraheli uurida lümfisõlmi ja hinnata lümfogeense metastaatilise kasvajaprotsessi tõenäosust;
• Biopsia - kasvajaproovide saamine ja nende analüüs. Välise lokaliseerimisega saab läbi viia peene nõelaga aspiratsioonibiopsia. Patoloogiliste koeproovide kogumine sisemiste neoplasmide jaoks toimub diagnostilise laparoskoopilise sekkumise ajal. Saadud materjali histoloogia võimaldab teil kindlaks teha täpse diagnoosi ja valida optimaalse taktika kiulise histiotsütoomi raviks Iisraelis.

Iisraeli kiulise histiotsütoomi ravimeetodid

Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi ravistaktika tähendab paljudel juhtudel primaarsete tuumori fookuste täielikku eemaldamist koos vähirakkude kasvu edasise allasurumisega keemiaravi ja radiatsiooni abil.

Kirurgia

Iisraelis kiulise histiotsütoomi kirurgiline ravi keskendub kasvaja radikaalsele resektsioonile koos mitme sentimeetri terve koega. Kirurgilise operatsiooni tegemisel sõltub eemaldatud lihaskoe kogus kasvaja mahust. Pahaloomulise protsessi laialdase leviku ja metastaaside esinemise korral on tõenäoline jäseme amputeerimine.

Registreeruge ravile

Mõnel juhul võib teha Mohsi operatsiooni. Selliseid kirurgilisi sekkumisi tehakse mikrokirurgiliste tehnoloogiate abil, mis võimaldavad operatsiooni ajal leida kahjustatud ja terved kuded. See tehnika võimaldab mitte ainult maksimeerida tervete kudede säilimist tuumori moodustumise ümber ja jätta seeläbi positiivse kosmeetilise efekti, vaid parandab oluliselt ka kirurgilise ravi efektiivsust. Selliseid operatsioone tehakse peamiselt kaela ja pea väikeste kasvajate tuvastamisel..

Kiiritusravi

Kiiritus - kasvajaga lokaalne kokkupuude kiirguse toimel. Seda kasutatakse enne või pärast operatsiooni, et maksimeerida Iisraelis fibrootilise histiotsütoomi kirurgilise ravi tulemusi. Võib kasutada abimeetodina enne operatsiooni, et vähendada kasvaja suurust.

Keemiaravi

Keemiaravi põhineb kaasaegsete tsütostaatiliste ravimite kasutamisel, mis hoiab ära metastaatilise protsessi, mõjutab kasvaja kasvu aeglustumist ja selle arengut. Selle ravi kõrvaltoimeid saab leevendada ainulaadse tootega, mis parandab vere üldist arvu ja tugevdab patsiendi immuunsussüsteemi..

Tasub meeles pidada, et kõrge kvalifikatsiooniga abi õigeaegne juurdepääs on üks peamisi taastumise võtmeid. Iisraelis pakutakse teile diagnoosimise, ravi ja taastusravi ajal kindlasti kvaliteetseid meditsiiniteenuseid ja mugavaid tingimusi. Kõigi huvipakkuvate küsimuste korral pöörduge veebisaidil märgitud numbrite poole ja meie konsultant võtab teiega lähiajal ühendust.

Dermatofibroma

Üldine informatsioon

Dermatofibroom on sõlmel sarnane moodustis nahal, mille läbimõõt on võrdne ühe sentimeetriga. Selle kasvu nahal on kiuline kiuline kude, mis sisaldab fibroblaste ja histiotsüüte.

Ka meditsiinis on dermatofibroomi kohta teisigi nimetusi - skleroseeriv hemangioom, histiotsütoom. See haridus on healoomuline. Reeglina ilmub jalgade nahale dermatofibroma. Mõnikord ei pööra inimene mõnda aega isegi tähelepanu asjaolule, et tal areneb skleroseeriv hemangioom. Hemangioomravi viiakse läbi ainult siis, kui patsiendil on haridusega ebamugav..

Miks ilmneb dermatofibroma?

Siiani pole täpset teavet selle kohta, miks dermatofibroma hakkab inimkehas arenema. Siiski on mitmeid nn eeldatavaid põhjuseid, mida mainitakse dermatofibroomi ilmnemise osas. Esiteks on see epiteeli kahjustus. On tõestatud, et selle moodustise väljanägemine võib olla põhjustatud isegi väga väikestest kahjustustest, näiteks sääsehammustus või taimeohakatest tulenev haav.

Teine tegur, mis mõjutab otseselt dermatofibroomi ilmnemist, on pärilik dispositsioon. Kui peres on olnud selliseid tervisehädasid, suureneb selle saamise tõenäosus.

Kõige sagedamini mõjutab haigus keskeas inimesi, sagedamini naisi. Lastel diagnoositakse sellist haigust väga harva..

Üldiselt peavad arstid dermatofibroomi arengut mõjutavateks peamisteks teguriteks naha sagedasi vigastusi, kahjulikku keskkonnamõju, samuti pärilikku tegurit..

Kuidas dermatofibroma avaldub??

Dermatofibroma on healoomuline mass, mis ilmub nahale ja sidekoele. Visuaalselt näeb see välja nagu tüügas või mutt. Dermatofibroma pind on reeglina sile, kuju ümar. Mõnikord, harvematel juhtudel, võib selle moodustumise pind olla hargjas või keratiniseeritud. Enamik dermatofibroomi asub naha sees ja ainult väike fragment ulatub naha pinna kohal.

Kui tunnete seda moodustumist, sarnaneb see naha all kõvenenud tükkiga. Enamikul juhtudel on dermatofibroom üksik, kuid mõnikord on patsiendil ka mitu histiotsütoomi. Selle moodustumise struktuur hõlmab kiulist kiulist kudet, see sisaldab fibroblaste ja histiotsüüte. Kui sellise moodustise suurus on reeglina umbes sentimeeter, siis võib värv olla erinev - hallist mustani. Kõige sagedamini areneb dermatofibroma jalgadel, kuid see ilmneb ka teistes kehaosades. Kõige sagedamini mõjutab haigus keskealisi naisi..

Naha histiotsütoomil on mitu varianti, kui hindate seda teket kliinilisest aspektist. Lentikulaarne, kõva, pehme dermatofibroma paistab silma.

Lentikulaarne dermatofibroom moodustub mitmest tihendatud sõlmest. Selle läbimõõt ei ületa 1 cm, värv võib olla kas punakas või tumedam, kuni must.

Magnetiline dermatofibroma on lõtv, tavaliselt lobe, moodustis, millel on volditud pind ja mis koosneb pehmetest kudedest. Selle suurus võib olla erinev. Värvus varieerub viljalihast sinakaks. See healoomuline histiotsütoom ilmub pagasiruumi ja näole..

Tahke kiuline histiotsütoom on kindla või tumepunase tooniga. See koosneb sfäärilistest või lobedatest moodustistest. Haridus võib olla ühe- või mitmekordne. Sellise kasvu suurus ulatub mõnikord kuni 2 cm-ni.Selline moodustis võib ilmneda ükskõik millises kehaosas, pealegi kaob sageli tahke dermatofibroma aja jooksul iseseisvalt.

Enamikul juhtudest ei esine dermatofibroomi spontaanset suurenemist ega pahaloomulist kasvajat. Pahaloomuline kiuline histiotsütoom on teatud tüüpi pehmete kudede sarkoom. Seetõttu on pahaloomuline histiotsütoom teist tüüpi moodustumine. Kuid diagnoosimise protsessis on väga oluline eristada seda dermatofibroomist. Hütiotsütoomide otsest ravi praktiseeritakse juhul, kui haridus tekitab inimesele ebamugavusi.

Sellegipoolest on oluline pöörduda arsti poole ja konsulteerida mõne hoiatussildi osas temaga. See on verejooks, kui moodustis on kahjustatud, märgatav valu või sügelus puudutamisel, moodustise järsud muutused värvi ja suuruses, tugev painutamine dermatofibroma sees, kui seda vajutada.

Seega on dermatofibroma healoomuline mass, mis areneb naha pinna kohal ja võib kahjustuse korral veritseda. Mõnikord, kui vajutate dermatofibroomi, on tunda valu, võib tunda ka sügelust.

Kuidas vabaneda dermatofibroomist?

Dermatofibroma vajab ravi ainult siis, kui see tekitab inimesele käegakatsutavat ebamugavust. See tähendab, et dermatofibroomi eemaldamine toimub juhul, kui inimene ei saa juukseid eemaldada, raseerida selle tõttu, kui ta on pidevalt kontaktis rõivastega ja selle tagajärjel valutab. Pärast eemaldamist näete fotot, et mõista, kuidas naha pind välja näeb. Kui dermatofibroomi ravitakse kirurgiliselt, võib pärast selle eemaldamist tekkekohas jääda arm (see on fotol selgelt nähtav). Fakt on see, et histiotsütoom tuleb lõigata naha sügavatest kihtidest. Armist vabanemiseks tuleb teha täiendavaid kosmeetilisi protseduure (süstid, armide eemaldamine laseriga, plastiline kirurgia). Kuid kui moodustis asus kohas, mis silma ei tõmba (näiteks jala dermatofibroom), siis võib patsient lihtsalt mitte pöörata tähelepanu sellisele armele. Operatsioon on suhteliselt kiire ja patsiendi saab haiglast välja viia kirurgilise sekkumise päeval, kui see kulgeb komplikatsioonideta. Abstsess võib tekkida operatsiooni komplikatsioonina, kuid see juhtub ainult siis, kui operatsioon tehti halvasti. Pärast tühjendamist on oluline armi hoolikalt hooldada. Esialgu ilmub selle asemele märgatav punetus, võib tunda sügelust. Järk-järgult muutub armi koht heledamaks.

Kaasaegses meditsiinis praktiseeritakse histiotsütoomide eemaldamist vedela lämmastiku abil. Kuid selline külmutamine võimaldab vabaneda ainult moodustise ülemisest osast. Seetõttu peaks patsient olema teadlik, et mõne aja pärast võib nahal ilmneda kasv. Kuid sel juhul pole see nii märgatav. Vedelat lämmastikku saab jällegi kasutada dermatofibroomi eemaldamiseks..

Samuti saate dermatofibroomi eemaldada laseriga. Pärast seda protseduuri pole patsiendil märgatavaid arme, tekkekohas on nähtav ainult valge jälje. Kuid see meetod on tavapärasest tööst kallim..

Kuid kõigepealt peab arst kinnitama, et see on naha dermatofibroom, mitte mõni muu moodustis. Diagnoosimise käigus selgitab spetsialist välja dermatofibroomi põhjused, viib läbi patsiendi uuringu dermatofibroomi sümptomite kinnitamiseks või ümberlükkamiseks.

Samuti tuleks meeles pidada, et ravi rahvapäraste ravimitega ei saa sel juhul anda positiivset tulemust, kuna mõned meetodid võivad isegi kahjustada. Kuid eksperdid soovitavad dermatofibroomi põdevatel inimestel süüa õigesti. Tähtis on oma dieeti lisada võimalikult palju kiudainerikkaid toite. Pärast moodustise eemaldamist võite kasutada salvi Contractubex. Hiljem, kui nahk on täielikult pinguldatud, saab armi määrida tselluliidivastaste kreemidega..

Allikate loetelu

• Kurbanova A.A., Nahahaigused: juhend arstidele ja meditsiiniülikoolide tudengitele / A.A. Kurbanova. - M.: GEOTAR-Medicine, 1998;
• Skripkin Yu.K., Naha- ja sugulisel teel levivad haigused: juhend arstidele ja meditsiiniülikoolide tudengitele / Yu.K. Skripkin. - M.: Triad-Farm, 2001;
• Finger M.A., Potekaev N.N., Kazantseva I.A., Lysenko A.I., Lysenko L.V., Chervonnaya L.V. Nahahaiguste kliiniline ja morfoloogiline diagnoosimine: Atlas. M.: Meditsiin; 2004;
• Fitzpatrick T., Elling D.L. Dermatoloogia saladused. Per. inglise keeles-M.S-Pb- bin, Nevski murre.-1999.

Haridus: Lõpetanud Rivne State Medical College'i farmaatsia erialal. Ta on lõpetanud Vinnitsa Riikliku Meditsiiniülikooli. M. I. Pirogov ja sellel põhinev praktikakoht.

Töökogemus: Aastatel 2003–2013 - töötanud proviisori ja apteegikioski juhatajana. Teda autasustati paljude aastate eest kohusetundliku töö eest kirju ja autasusid. Meditsiinilisi teemasid käsitlevaid artikleid avaldati kohalikes väljaannetes (ajalehtedes) ja erinevates Interneti-portaalides.

Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi kliiniline juhtum - eriala "Kliiniline meditsiin" teadusartikli tekst

Sarnased teemad kliinilises meditsiinis, teadusliku töö autorid on Kalju Tatjana Georgievna, Kargieva Natalja Grigorjevna, Krõmov Aleksei Anatoljevitš, Romanov Aleksei Nikolajevitš, Samadinsky Vladimir Aleksejevitš

Teaduse "Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi kliiniline juhtum" tekst

Tabel 3 Perimeetrilise indeksi parandamine 3 kuud pärast ravi

Vaatevälja piiride laiendamine fikseerimispunktist Algstaadium Arenenud etapp Kaugeleulatuv etapp

5–10 ° 9–20% 1–2,2% -

Mexiprimi ravi taustal parandasid põhirühma patsiendid nägemisfunktsioone märkimisväärselt ja perimeetriliste indeksite märkimisväärset paranemist, mis näitab võrkkesta funktsionaalse aktiivsuse suurenemist. Lisaks märkisid patsiendid üldise tervise paranemist, suurenenud efektiivsust, paranenud mälu.

Glaukoom on ravimatu haigus, millel on kalduvus progresseeruda. Ja ainult õigesti valitud ravi ja patsiendi jälgimise taktika võib loota õnnestumisele ja nägemise pikaajalisele säilimisele.

Kõike eeltoodut arvesse võttes leian, et on asjakohane kasutada Mexiprimi glaukoomi keerulises ravis ja läbi viia selle ravimiga ennetavat ravi kaks korda aastas kogu patsiendi elu jooksul.

1. Avetisov S.E., Egorov E.A., Moshetova L.K., Neroeva B.V., Takhchidi H.P. Oftalmoloogia. Riiklik juhtkond. M.: Geotar-Media, 2008,265 s.

2. Volkov VV Lihtne glaukoom. Etiopatogenees ja diagnoosimine. M. 2011,214 s.

3. Dolgova I.G., Maleshevskaya T.N. Ravimi "Mexiprim" kasutamise efektiivsuse ja ohutuse uuring primaarse avatud nurga glaukoomiga patsientidel // Clinical Ophthalmology, 2012. Nr 1. S. 24-28.

4. Egorov EA Riiklik glaukoomijuhend (juhend) ambulatooriumidele. M. 2008,218 s.

5. Kurõševa N.I. Primaarse avatud nurga glaukoomi neuroprotektiivne ravi. M. 2010,211 s.

6. Libman E. S., Shakhova E.V. Venemaa elanikkonna pimedus ja nägemispuue. M., 2009,248 s.

7. Moshetova L. K., Koretskaya Yu.M. Glaukoomiga patsientide ravi lähenemisviisi taktika kohta. // Kliiniline oftalmoloogia, 2005. nr 2. S. 18-24.

8. Nesterova A.P. Glaukoom. M., 1995.196 s..

9. Shmyreva V.F., Motovoy E.N., Shershnev V.V. Glaukoom. M. 1996. 228 s.

kogemus ravimiga "mexiprim" primaarse avatud nurga glaukoomiga patsientidel

Konsultatiivne diagnostikakliinik FGKU "1477 VMKG" kaitseministeerium, Vladivostok.

Märksõnad: primaarne avatud nurga glaukoom, Mexiprim, võrkkesta perfusioon, võrkkesta hapnikuga varustamine.

Autori kohta:

Borovkina I. A., silmaarst Vene Föderatsiooni kaitseministeeriumi föderaalse riigieelarveasutuse “1477 VMKG” konsultatiivses diagnostikakliinikus; Vladivostok, st. Gromova, s. 2.

© Autorid, 2013 UDC 616.24-006.6

Lugupeetud T.G. Kargieva N.G. Krymov A.A. Romanov A. N. Samadinsky V.A. KORRALIKU FIBROSISEGA HISTIOTSÜTOMA KLIINILINE JUHT

Venemaa Föderatsiooni Kaitseministeeriumi FGKU "1477 VMKG" filiaal nr 1, Fokino, Primorski krai

Märksõnad: pahaloomuline kiuline histiotsütoom.

Epiteliaalsete pahaloomuliste kopsukasvajate diagnoosimise ja raviga seotud probleemid on selle patoloogia äärmiselt haruldaste haiguste tõttu endiselt halvasti mõistetavad. Pahaloomuliste kopsukasvajate üldises struktuuris moodustavad mesenhümaalsed neoplasmid ja hemoblastoosid 2,8%.

ZFH histoloogilisi sorte on 4: pleomorfne, myxomatous, giganto-

rakulised ja põletikulised, mis moodustavad vastavalt 60, 25, 10 ja 5%. Mis puutub ZFH angiomaatilisse sordi, mis esineb eranditult lastel ja millel on soodne prognoos, peetakse seda praegu healoomuliseks kasvajaks - angiomatoidset kiulist histiotsütoomi.

HFG pleomorfset mitmekesisust iseloomustab juhuslikult paigutatud kahte tüüpi rakkude difuusne kuhjumine: spindlikujulised rakud, millel on fibroblastide tunnused, ja kuubi epiteelirakud, mis meenutavad histiotsüüte. Teist sorti rakke iseloomustab ka ebatüüpiliste hiiglaslike rakkude olemasolu, mis on mitmetuumalised, jagunevad veidrate, sealhulgas ka kolmepolaarsete mitooside figuuridega. Lisaks mitmele hüperkromilisele tuumale võivad need rakud tsütoplasmas sisaldada väikseid tilka rasva, andes neile vahutaolise välimuse. Kasvaja stroomi tavaliselt ei ekspresseerita, see asendatakse kasvaja komponendiga. Põhjalik uuring paljastab aga rakkude vahel asuvad õrnad kollageenikiud, samuti erineva koguse mütsiini. Kasvajakoes võib leida ka lümfotsüüte, plasmarakke, eosinofiile, neutrofiile, need rakud kogunevad mõnikord veresoonte ümber.

PFH ravi seisneb kasvaja kirurgilises eemaldamises servade laia (2 cm või enama) haaramisega. Radikaalne ekstsisioon hõlmab vähemalt 50% lihasest. Mõnikord viiakse läbi kahjustatud jäseme amputeerimine. Mohsi mikrokirurgia kasutamisel väheneb lokaalne retsidiivide määr 10% -ni. Nii enne kui ka pärast operatsiooni kasutatav adjuvantkiiritusravi (64-66 Gy piirkonnas kasvajarakkude olemasolul ja 60 Gy nende puudumisel) parandab operatsioonijärgset prognoosi. Keemiaravi (doksorubitsiin, tsüklofosf-

keskel, vinkristiin) on näidustatud ainult jäsemete suurte kasvajate korral. Metastaaside ravi on ebaõnnestunud. Ainult üksikutel juhtudel viis isoleeritud metastaaside eemaldamine patsientide pikaajalise ellujäämiseni. Ei paranda keemiaravi prognoosi ja kasutamist.

PFG lokaalseid ägenemisi pärast kirurgilist eemaldamist täheldati 26% -l juhtudest ja 8% -l patsientidest on need korduvad. Nende arengut soodustab pahaloomuliste rakkude esinemine eemaldatud kasvaja servas ja retsidiivi esinemine ajaloos. Kohalik retsidiiv areneb keskmiselt 16 kuud pärast operatsiooni, 67% -l patsientidest täheldati seda esimese 2 aasta jooksul ja 95% -l - 5 aasta jooksul pärast operatsiooni.

ZFG metastaaside koguaste on 32%. Kalduvus metastaasidele ei sõltu kohalikust kordumisest, vaid korreleerub kasvaja suuruse ja histoloogilise mitmekesisusega. Mittemüoidsed liigid metastaasivad 40% juhtudest, samas kui myxoid sordid 15% juhtudest. Mittemüoidsetel liikidel, mille läbimõõt on üle 5 cm, on suurem meta-

staatiline potentsiaal kui väikestel kasvajatel ja isegi müoksoidsort ZFG, mis on suurem kui 10 cm, metastaasib sagedamini kui vastav väiksem tuumor. Metastaaside sagedusega korreleeruvate tegurite hulka kuuluvad ka tuumori põletiku aste, tuumori kasvu sügavus, fastsiumi osalus või kasv piki fastsiaalseid ruume, kasvajarakkude olemasolu kirurgilises servas, retsidiiv esimese aasta jooksul pärast eemaldamist jne. Keskmiselt olid pahaloomuliste kiuliste histiotsütoomide metastaasid 12–14 kuud pärast diagnoosimist, esimese 5 aasta jooksul esines 96% metastaasidest. Kõige sagedamini metastaasid kasvajas kopsudesse (80% patsientidest), harvem lümfisõlmedesse, maksa, luudesse, pehmetesse kudedesse ja retroperitoneaalsesse ruumi.

Prognoos ZFG. Tegurite vahel, mis korreleeruvad madala elueaga, on kasvaja suur suurus, selle proksimaalne asukoht, mittemüoidne histoloogiline mitmekesisus, pahaloomulise kasvaja määr, nekroosi levimus kasvajas, ägenemiste ja metastaaside esinemine. Viieaastane elulemus PFH-ga on 70%, 75% müksomatoossete kasvajatega patsientidest elab 10 aastat.

Me anname oma tähelepanekud kliinilise juhtumi kohta.

69-aastane B-K-ko esitas 18. veebruaril 2013 Vene Föderatsiooni kaitseministeeriumi föderaalse riigiasutuse “1477 VMKG” harule nr 1 kaebused parema reie sisepinna piirkonnas kasvajataolise moodustise esinemise kohta. Parema reie sisepinna piirkonnas (joonis 1) vaadatuna on kasvaja moodustav moodustis 15 * 8 cm, tihe-elastne konsistents, palpeerimisel vähem valulik. Diagnoositud parema reie lipoma.

Tuumor lõigati välja, mis suleti tihedasse kapslisse mõõtmetega 16 * 10 * 9 cm.

Makroravim: kasvaja suurusega 15x8x6 cm. Koosneb kahest osast - ülemine poolus koosneb rasvkoest, alumine poolus on stroomakoest, mille vedeliku sisu on suletud ühisesse kapslisse (joonis 2).

Histoloogiline uuring. Materjalis on kasvajakoe esindatud hüperkromaatiliste, polümorfsete, ebatüüpiliste rakkude, hiiglaslike mitmetuumaliste rakkude, vahurikka tsütoplasmaga rakurühmade rühmadega. Veresoonte ümber on määratletud suhteliselt malomorfsete ebatüüpiliste rakkude Clutiform klastrid, stroomat esindab hüaliniseeritud sidekude. Määratakse nekroosi ja hemorraagia piirkonnad. Üldiselt on pilt paremini kooskõlas pahaloomulise fibroosse histiotsütoomiga, mis on pleiomorfne variant.

Joon. 1. Kasvajasarnane moodustumine patsiendi K-ko parema reie sisepinna piirkonnas

Joon. 2: makroravim: kasvaja mõõtmetega 15x8x6 cm. See koosneb kahest osast - ülemine poolus koosneb rasvkoest, alumine poolus on stroomakoest, vedeliku sisaldus on suletud ühisesse kapslisse

PFG on sarkoomi ja pahaloomuliste kasvajate tüüp, mille päritolu pole teada. See tuleneb nii pehmetest kudedest kui ka luudest. ZFG-d kirjeldasid Kaufman ja Stout esmakordselt 1961. aastal, kuid vaidlused selle üle pole seni vaibunud. Algselt kirjeldati PFG-d kui histiotsüütilist kasvajat. Kuid 1977. aastal tehti ettepanek, et ZFH on kõige levinum pehmete kudede sarkoom. Vaatamata diagnoosimise suhtelisele sagedusele jäi PFG saladuseks. Siiani pole selle kasvaja päritolu rakke ega kudesid tuvastatud. 2002. aastal hakkas Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) pidama ZFH-d ametlikuks diagnoosimisobjektiks ja nimetas selle ümber pleomorfseks diferentseerumata sarkoomiks. Seda uut terminoloogiat on viimase kümnendi jooksul toetanud hulgaliselt kaalukaid tõendeid, mis viitavad sellele, et PGF

tähistab lõpptulemust kasvaja teel mittedeferentsiooni. Kuigi nende kasvajate korraldus on ebaselge, jääb termin „pahaloomuline fibroosne histiotsütoom” tuhandete patsientide jaoks praeguseks diagnoosiks ja seda kasutavad endiselt nii patsiendid kui ka arstid kogu maailmas..

1. Petrovitšev N.N., Chobonyan N.S., Annamuhamed A.A., Khodzhamuratov D.Kh. Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi ja hiiglasliku rakulise luukasvaja histogeneesi kohta // Arhiivipatoloogia. 1985. Nr 7. S. 11-16.

2. Fedenko A. N., Blinov V. M., Solovjovi J. N. Pahaloomuline fibroosne pehmete kudede histiotsütoom // Patoloogia arhiiv. 1985. Nr 9. S. 20-27.

3. AJCC vähivormide käsiraamat. Toimetatud, New York, Springer-Verlag, 2002.

4. Akerman M.: pahaloomuline kiuline histiotsütoom - tavalisem pehmete kudede sarkoom või olematu olemus? Acta Orthop Scand Suppl, 1997.273: 41-6.

5. Billingsley K. G., Burt M. E., Jara E., Ginsberg R. J., Woodruff J. M., Leung D. H., Brennan M. F. Kopsu metastaasid pehmete kudede sarkoomist: haiguste mustrite analüüs ja postmetastaaside ellujäämine. Ann Surg, 2002.229 (5): 602-10.

6. Casson A. G., Putnam J. B., Natarajan G., Johnston D. A., Mountain C., McMurtrey M., Roth J. A. Viieaastane elulemus pärast kopsu metastaasektoomia täiskasvanute pehmete kudede sarkoomi korral. Cancer, 1992.69 (3): 662-8.

7. Cheng E. Y., Dusenbery K. E., Winters M. R., Thompson R. C. Pehmete kudede sarkoomid: operatsioonieelne versus operatsioonijärgne kiiritusravi. J Surg Oncol, 1996.61 (2): 90-9.

8. Eary J. F., O> Sullivan F., Powitan Y., Chandhury K. R., Vernon C., Bruckner J. D., Conrad E. U. Sarkoomi kasvaja FDG sissevõtt, mõõdetuna PET-iga ja patsiendi tulemus: retrospektiivne analüüs. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 2002.29 (9): 1149-54.

9. Eilber F. C., Brennan M. F., Eilber F. R., Dry S. M., Singer S., Kattan M. W. Postoperatiivse nomogrammi valideerimine 12-aastase sarkoomi-spetsiifilise suremuse korral. Cancer, 2004.101 (10): 2270-5.

10. Jager P. L., Hoekstra H. J., Leeuw J. van Der Graaf W. T., de Vries E. G. Piers, D. Rutiinne luu stsintigraafia pehmete kudede sarkoomi esmasel etapil; Kas see on väärt? Cancer, 2000.89 (8): 1726-31.

11. Kattan M. W., Leung D. H., Brennan M. F. Postoperatiivne nomogramm 12-aastase sarkoomi-spetsiifilise surma jaoks. J Clin Oncol, 2002.20 (3): 791-6.

12. Kauffman S. L., Stout A. P. Histiotsüütilised kasvajad (kiuline ksantoom ja histiotsütoom) lastel. Cancer, 1961.14: 469-82.

13. Leyvraz S., Bacchi M., Cerny T., Lissoni A., Sessa C., Bressoud A., Hermann R. I faasi multitsenter

kombineeritud suure annusega ifosfamiidi ja 14. Mankin H. J., Mankin C. J., Simon M. A. uuring

doksorubitsiin kaugelearenenud sarkoomide ravis. biopsia ohud, uuesti läbi vaadatud. Liikmed

Šveitsi kliiniliste uuringute rühm (SAKK). Ann lihaskonna kasvajate selts. J Luu ühine Surg Am,

Oncol, 1998.9 (8): 877-84. 1996. 78 (5): 656-63.

Dorogaya T. G., Kargieva N. G., Krimov A. A., Romanov A. N., Samadinsky V. A..

KORRALIKU KIUDVA HISTIOTSÜTOMA KLIINILISED JUHTUD

Filiaal number 1 FGKU “1477 VMKG” kaitseministeerium, Fokino, Primorsry piirkond.

Märksõnad: pahaloomuline kiuline histiotsütoom.

Teave autorite kohta:

Lugupeetud Tatjana Georgievna, Venemaa Föderatsiooni kaitseministeeriumi föderaalse riigiasutuse “14177 VMKG” filiaali nr 1 anestesioloog-elustaja; Kargieva Natalja Grigorjevna, Vene Föderatsiooni kaitseministeeriumi föderaalse riigiasutuse “14177 VMKG” filiaali nr 1 anestesioloog-elustaja; Romanov Aleksei Nikolajevitš, meditsiiniteenistuse ülem, Vene Föderatsiooni kaitseministeeriumi föderaalse riigiasutuse “1477 VMKG” 2. kirurgiaosakonna juhataja;

Krümov Aleksei Anatoljevitš, reservi meditsiiniteenistuse kolonel leitnant, Vene Föderatsiooni kaitseministeeriumi föderaalse riigiasutuse “1477 VMKG” 1. osakonna kirurgiaosakonna elanik.

Samadinsky Vladimir Aleksejevitš, Venemaa Föderatsiooni Kaitseministeeriumi föderaalse riigiasutuse “1477 VMKG” 2. kirurgiaosakonna juhataja.

© A.V. Kuznetsova, 2013 UDC 617.571 / 72-071-08

VALU SÜNDROMA KÄSITLEMISE KOGEMUSED ÕLADE ÜHISES

Venemaa Föderatsiooni kaitseministeeriumi föderaalse riigikassa asutuse 1477 mereväe kliiniline haigla konsultatiiv- ja diagnostikakliinik.

Artikkel kajastab õlaliigese valu ravi kogemusi, selle teema viidete loetelu. Positiivsed kliinilised tulemused saavutatakse valu põhjustavate protsesside õige mõistmise ja ravimeetodite õige valiku korral.

Märksõnad: õla-õla periartriit, õlaliiges, valu.

Patsientide poolt polikliiniku traumatoloogile esitatavate kaebuste hulgast nõuab õlaliigesevalu erilist tähelepanu ning põhjustab diagnoosimisel ja ravimisel teatavaid raskusi. Selle põhjuseks on selle kehapiirkonna funktsionaalse anatoomia eripärad ja füsioloogilised tunnused. Õlaliigesevalu on selliste haiguste nagu õla-õla periartriit, periartroos, reumatoidartriit, diabeetiline artropaatia, lülisamba kaelaosa osteokondroos ja mõned muud õlaliigese patoloogilised seisundid sagedane kaaslane.

Õlaliigese periartikulaarsete kudede niinimetatud haiguste esinemissagedus on 40–84% ja see võtab põlveliigese haiguste järel teisel kohal (Mironov et al., 2006). Välisallikate sõnul kuulub kutsehaiguste hulgas juhtivale kohale õlaliigese vigastused. Nende kasv on lähenemas epideemiale Rootsis, Soomes, Jaapanis ja USA-s ning kindlustusmaksete eest

valude kohta õlas võta peale selgroo valude järel teise koha ^ ouas S.V. et a. 1997; MsSysh J.D, 1998).

Koduses meditsiinipraktikas pole ikka veel määratletud, milline pädevus peaks hõlmama õla-õla valu sündroomiga patsiente. Kohustusliku tervisekindlustuse dokumendid ei sisalda selle patoloogia uurimise ja ravimise standardmeetodeid, mis vastavad rahvusvaheliste haiguste klassifikatsiooni kaasaegsetele nõuetele (Prudnikov O.E., 1990, 1995).

Õlaliigeste valu põhjuste mõistmiseks on paljudel põhjustel vaja eristada kahte etiopatogeneetilist aspekti - trauma ja põletik. Selle sündroomi diagnoosimiseks peate järgima teatud algoritmi, mis põhineb valu moodustamise kõige tavalisematel patofüsioloogilistel mehhanismidel..

Uuringutes, mis käsitlevad sellele sündroomile eri ajaperioode, domineerib “sündromoloogiline” suund ja põhjuste hulgas on tugevalt diagnoositud “õla-õla periartriit”

Histiotsütoom

Dalin kirjeldas 1958. aastal esimest korda neoplasmat, mis koosnes kahte tüüpi rakkudest: ebatüüpilistest fibroblastidest ja histiotsüütidest. Seejärel kvalifitseeriti seda tüüpi kasvaja histiotsütoomiks. See onkoloogia on jagatud kahte peamisse tüüpi, mida arutatakse allpool.

Healoomuline kursus

Statistika kohaselt moodustab see haigus umbes 1% kõigist healoomulistest vähimoodustistest. Rahvastiku kõige haavatavam kategooria on inimesed vanuses 20-50. Haigus on peamiselt asümptomaatiline. Kasvaja reeglina ei moodusta metastaatilisi kahjustusi. Märkimisväärse suuruse saavutamisel võib see põhjustada valu rünnakuid või patoloogilise luumurru tekkimist.

Pahaloomuline muidugi

See on tegelikult kõige tavalisem pehmete kudede sarkoom. Algkoena, kus toimuvad mutatsioonid, toimivad sidekoe elemendid, kõhre ja lihased.

Seda diagnoositakse peamiselt meespatsientidel vanuses 60–80 aastat. Vaatamata mutatsioonide seletamatule põhjusele eristavad spetsialistid järgmisi riskitegureid:

1. Geneetika Arvukad uuringud näitavad, et fibrootilisel histiotsütoomil on tavaliselt geneetiline eelsoodumus.
2. Kiirgus Kiiritusravi on sidekoe vähkkasvaja degeneratsiooni stimuleerimise kõige võimsam tegur..
3. Keemilised kantserogeenid. Paljud eksperdid nõustuvad, et arseen, vinüülkloriid, herbitsiidid ja mõned klorofenoolid võivad aktiveerida rakusiseseid mutatsioone.

Pehme koe histiotsütoom: diagnoosimine

Pärast vähihaige kaebuste ja haigusloo selgitamist jätkavad arstid instrumentaal- ja laboratoorsete uuringute meetodeid. Peamised diagnoosimeetmed toimuvad järgmistes vormides:

Radiograafia, arvutatud ja magnetresonantstomograafia (kasutades kahjustatud kehapiirkonna radioloogilist skaneerimist) määravad onkoloogilise fookuse suuruse, struktuuri ja kuju. Pahaloomuline kiuline kasvaja on sagedane metastaaside tekkeks. Nimelt on need tehnoloogiad võimelised tuvastama sekundaarseid vähkkasvajaid..

• Punktsioon ja kirurgiline biopsia:

Lõpliku diagnoosi kindlakstegemiseks on vajalik väikese koguse patoloogilise koe eraldamine. Biopsiaproovi histoloogiline ja tsütoloogiline analüüs määravad ka neoplasmi staadiumi ja vormi.

• Vere üldine ja biokeemiline analüüs:

Pehmete kudede kiulist histiotsütoomi saab määrata ka kasvajamarkerite taseme järgi, mille kontsentratsioon vereringes onkoloogilise protsessi käigus suureneb mitu korda.

Etapid

Kasvajad on lokaliseeritud ja ei levi lähedalasuvatesse tervetesse kudedesse. Selles etapis tekivad mutatsioonid aegluubis. Onkoloogilised kolded, suurusega kuni 4 cm, tehakse tavaliselt kirurgilise ekstsisiooniga. Suuremad kui 4 cm kasvajad on vastuvõtlikud kiirgusele ja keemiaravile..

Histiotsütoomi 2. või 3. etapis iseloomustab kiirenenud ja piiratud kasv. Radikaalset sekkumist peetakse prioriteetseks ravimeetodiks. Operatsiooni järgsel perioodil kasutatakse retsidiivi ennetava vahendina tsütostaatilisi aineid ja ioniseerivat kiirgust..

Onkoloogia moodustab metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes ja muudes kehaosades. Kui lähedal asuvates lümfisõlmedes tuvastatakse vähirakud, eemaldatakse vähkkasvaja kirurgilise ravi käigus kasvaja koos lümfoidkoega. Sekundaarsed kolded kaugemates elundites on näidustus palliatiivseks raviks, kui patsient kõrvaldab ainult teatud sümptomid.

Ravistrateegia

Healoomuliste ja pahaloomuliste histiotsütoomide vähivastane ravi põhineb kirurgilisel kuretaažil. Operatsiooni lõpus määratakse patsiendile keemiaravi ja kiiritusravi kuur, mille eesmärk on ülejäänud vähielementide hävitamine.

Mitteagressiivsed vormid võimaldavad kasutada krüoteraapiat (patoloogia ekstsisioon ülimadalatel temperatuuridel), mis vähendab retsidiivide ja kirurgiliste komplikatsioonide riski 5%. Sellistele patsientidele on näidustatud ka adjuvantravi tsütostaatiliste ravimite süsteemse manustamise vormis..

Tegelikult viiakse kasvaja eemaldamine läbi üldanesteesia. Kirurgid aktsiisivad reeglina veel ühe väikese osa naabruses asuvatest tervislikest struktuuridest. Luu histiotsütoom nõuab enamikul juhtudel täielikku resektsiooni. Nii näiteks peetakse luukoesse levinud moodustist üla- või alajäseme amputatsiooni näidustuseks.

Kui palju selle diagnoosiga patsiente elab?

Healoomulise vormi prognoos on soodne. Neoplasmi kirurgiline eemaldamine viib reeglina patsiendi täieliku paranemiseni.

Varases staadiumis diagnoositud pahaloomuline kahjustus on ravitav. Selle tagajärjel saab patsiendi täielikult ravida. Statistika kohaselt on patoloogia 2-4 faasis viieaastane elulemus vahemikus 30-70%. Onkoloogia retsidiiv ilmneb 20-30% -l kliinilistest juhtudest.

Patsientide rehabilitatsioon hõlmab operatsioonijärgse piirkonna operatsioonijärgset plastilist operatsiooni. Pärast jäseme amputatsiooni teostavad ortopeedid proteesimist, mis taastab motoorse funktsiooni.

Histiotsütoom pärast ravi nõuab hoolikat jälgimist. Selleks soovitatakse patsientidel läbida iga-aastane ennetav läbivaatus onkoloogi juures, kes viib läbi visuaalse kontrolli ja palpatsiooni. Vähktõve relapsi kahtluse avastamise korral määratakse isikule täiendavad diagnostilised testid kasvajamarkerite radiograafia ja analüüsi vormis. Ainult kasvaja õigeaegne tuvastamine annab võimaluse täielikuks taastumiseks..

Onkoloogia. Kiuline histiotsütoom. +

Hütiotsütoomide ravi välismaal

Kiuline histiotsütoom on pehmete kudede tavaline pahaloomuline kasvaja. See on sarkoomihaigus. See lokaliseeritakse kõige sagedamini retroperitoneaalses ruumis (umbes 50% juhtudest), harvemini - pagasiruumi ja jäsemete pehmete kudede, pea ja kaela piirkonnas.

Enamikul juhtudel areneb tuumori moodustumine sügavates lihaskudedes. See on piiratud sõlme või konglomeraat, mis koosneb mitmest tiheda konsistentsiga sõlmest.

Haigus mõjutab peamiselt inimesi vanuses 25–55 aastat, mõnevõrra sagedamini kui meestel kui naistel. Kasvajate eripäraks on üsna aeglane areng, kuid samal ajal kalduvus spasmilisele kasvule. Hilisfaasis avastatud haigusel on suur metastaaside tõenäosus (sagedamini leitakse metastaase kopsudes) ja lokaalsed ägenemised.

Kiulise histiotsütoomi tüübid

Sõltuvalt histoloogilisest struktuurist eristatakse järgmisi kiulise histiotsütoomi tüüpe:

- pleomorfne, sisaldab rakuelemente, millel on fibroblastide tunnused ja histiotsüüte meenutavad kuuprakud,

- hiiglaslik rakk, lisaks muudele rakkudele, mis sisaldavad hiirerakke, mis sarnanevad osteoklastidega,

- müksoid, mis sisaldab haiguse pleomorfsele mitmekesisusele iseloomulikke alasid, samas kui pool kasvajakoest toimub želatiinse muundamisega,

- põletikuline, mida iseloomustab infiltraadi olemasolu neutrofiilidest ja lümfotsüütidest.

Arengu põhjused

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi ilmnemise täpsed põhjused pole teadusele veel teada. Eksperdid väidavad, et sellised tegurid nagu:

- geneetiline eelsoodumus,
- kokkupuude keemiliste kantserogeenidega,
- kokkupuude ioniseeriva kiirgusega,
- pehmete kudede vigastused,
- keha immuunkaitse nõrgenemine.

Histiotsütoomide sümptomid

Kasvaja asukohaga seotud pahaloomulise kiulise histiotsütoomi kliinilised ilmingud.

Kasvaja välise lokaliseerimisega tuvastatakse pagasiruumis, puusades, õlgades 5-10 cm läbimõõduga kasvajasarnane moodustis. Kasvaja kohal olev nahk muutub reeglina punakaspruuniks. Patoloogilise protsessi arenguga ulatub neoplasm naaberkudedesse.

Kui kasvaja asub retroperitoneaalse ruumi kudedes, ilmnevad sellised sümptomid nagu valu kõhus, söögiisu vähenemine ja kehakaalu langus, üldine nõrkus, kurnatus, palavik.

Diagnostika

Fibrootilise histiotsütoomi kahtluse korral uuritakse patsienti selliste meetoditega nagu ultraheli, CT ja MRI, biopsia, millele järgneb saadud materjali histoloogiline uurimine. Tuumori välise lokaliseerimisega viiakse läbi peene nõelaga aspiratsioonibiopsia, sisemise lokaliseerimisega võetakse diagnostilise laparoskoopilise operatsiooni käigus läbi kudede materjal uurimiseks.

Ravivõimalused

Fibroosse histiotsütoomi ravistaktika hõlmab enamikul juhtudel primaarse kasvajakoha kirurgilist eemaldamist koos kasvajaprotsessi edasise allasurumisega keemia- ja kiiritusravi abil..

Operatsioon on suunatud neoplasmi radikaalsele eemaldamisele koos 2-3 cm tervete kudede kohustusliku hõivamisega. Operatsiooni ajal ühise tuumori korral on sageli vaja eemaldada märkimisväärne kogus lihaskoest. Patoloogilise protsessi laialdane levik koos metastaaside arenguga võib mõnel juhul nõuda jäsemete amputeerimist. Kaasaegsed mikrokirurgilisi tehnikaid kasutavad tehnikad (näiteks Mohsi abil tehtavad mikrograafilised operatsioonid) võivad saavutada operatsiooni suurema radikalismi, säilitades samas külgnevad terved kuded nii palju kui võimalik. Asjatundjate sõnul võivad Mohsi-nimelised operatsioonid vähendada ägenemiste tõenäosust 10%.

Kiiritusravi - neoplasmi lokaalse piirkonna kiiritamist - saab läbi viia enne ja pärast operatsiooni ning see võimaldab kirurgilise ravi efektiivsust pisut suurendada.

Keemiaravi, kasutades tänapäevaseid tsütostaatilisi aineid, võib vältida metastaaside teket ja metastaatilise protsessi juuresolekul võib see pärssida selle kasvu..

Fibrootilise histiotsütoomi prognoos sõltub neoplasmi tuvastamise staadiumist, seega on eduka ravi võti õigeaegne visiit onkoloogi vastuvõtule. Selle haiguse keskmine 5-aastane elulemus on 70%. Mitte parim taastumise prognoos on seotud suure metastaaside tekke riski ja kohalike ägenemiste tekkega. Samuti tuleks arvestada, et pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi metastaasid on keemia- ja kiiritusravis üsna halvasti kohandatavad.

Kus saab histiotsütoomi ravida??

Meie saidil on palju välisriikide meditsiiniasutusi, kes on valmis pakkuma kvaliteetset arstiabi histiotsütoomide raviks kõrgel tasemel. Need võivad olla näiteks sellised kliinikud:

Lõuna-Korea Püha Maarja kliinik pakub mitmesuguseid meditsiiniteenuseid, sealhulgas vähiravi. Kliiniku edukale tehnoloogilisele varustusele aitab oluliselt kaasa onkoloogiliste haiguste edukas ravi: spetsialistid kasutavad PET-i raviks PET-CT, kübernuga jne. Mine lehele >>

Kohaliku meditsiiniülikooli juures tegutseb Saksamaal Essenis asuv vähiuuringute keskus. Keskuse peamine spetsialiseerumine on mitmesuguste onkoloogiliste haiguste ravi. Koos klassikalise keemiaravi kasutamisega tutvustavad arstid uuenduslikke tehnikaid. Minge lehele >>

Meditsiinikeskus Sh.M.R. Ta on Iisraelis olnud seotud igasuguste pahaloomuliste kasvajate diagnoosimise ja raviga juba aastaid. Keskust nimetatakse kõige sagedamini rinna- ja kõhunäärmekasvajate, kopsu-, ajuvähi, luude pahaloomuliste kasvajate, maksa raviks. Minge lehele >>

Saksamaa Heidelbergi ülikooli vähiuuringute keskus kasutab tänapäeval vähiravis kõige kaasaegsemaid ravimeetodeid: tüvirakkude siirdamine, moduleeritud footoni kiirguse intensiivsusega kiiritusravi, tomoteraapia jne. Mine lehele >>

Briti kliiniku Cromwelli üks põhitegevusi on vähiravi. Kliinikus tegutsev onkoloogiakeskus on valmis pakkuma patsientidele võimalikult laia valikut teenuseid, kasutades oma töös kõige kaasaegsemaid seadmeid ja rakendades praktikas uusimaid tehnoloogiaid. Minge lehele >>

Lõuna-Korea haigla SAM-i arsenalis on kaasaegsed meditsiinilised ja diagnostilised seadmed erineva lokaliseerimisega pahaloomuliste kasvajate raviks, sealhulgas 16 viilu PET-CT, CT koos detektorite mitmerealise paigutusega, seadmed raadiosageduse ablatsiooniks. Minge lehele >>

Saksamaa Püha Antoniuse onkoloogia- ja hematoloogiakliinikus on kõige kaasaegsemad diagnostika- ja ravivarustus ning hästi koolitatud ja kvalifitseeritud personal, mis koos tagab patsientidele tõhusa ravi mitut tüüpi vähktõve korral. Minge lehele >>

Saksa kliinikus Klinikum Neuperlach tegutsev hematoloogia, onkoloogia ja palliatiivse ravi osakond pakub oma patsientidele mitmesuguseid teenuseid pahaloomuliste kasvajate diagnoosimiseks ja raviks. Kliinikus on arenenud diagnostika- ja meditsiinitehnika. Minge lehele >>

Onkoloogia. Kiuline histiotsütoom. +

Pahaloomuline kiuline histiotsütoom (vastavalt WHO klassifikatsioonile 2002, diferentseerumata suure pahaloomulisusega sarkoom) on täiskasvanute kõige levinum pahaloomuline pehmete kudede kasvaja, moodustades 15-20% neist neoplasmidest. Kõige sagedamini esineb PFH vanuses 50–70 aastat. Lokaliseerimine võib olla erinev, sealhulgas vistseraalsed vormid [1]. ZFH eripäraks on ägenemiste sagedane esinemine. Enamik teadlasi kaldub retsidiivi tekkimist pärast kasvaja ekstsisioonimist pigem reegliks kui erandiks [2,3,6]. ZFH ägenemiste aeg, esinemissagedus sõltub otseselt kasvaja bioloogilistest omadustest, eriti selle kasvu ennustajatest.

ZFH morfoloogiline diagnoosimine tekitab patoloogile olulisi raskusi, isegi kui kasutatakse tänapäevaseid immunohistokeemilisi võimeid. Praeguseks on immunohistokeemilise analüüsi olulisus suure hulga vähkide, sealhulgas pehmete kudede sarkoomide, eriti ZFG, histopatoloogiliseks diagnoosimiseks [4]. Ühelt poolt on see tingitud selle histoloogilisest mitmekesisusest ja selle kasvaja formaalsest sarnasusest teiste neoplasmidega, mis kuuluvad formaalselt polümorfsete raku sarkoomide rühma. Ühe või teise immunohistokeemilise markeri kasutamist uuringutes tuleks kaaluda kasvaja histoloogilise pildi omaduste taustal.

Sõltuvalt rakustruktuurilistest iseärasustest eristab nende raskusaste PGF-i 5 morfoloogilist varianti: pleomorfne, põletikuline, müksoidne, hiiglasrakk, angiomatoidne [4]. Praegu on angiomatoidne variant isoleeritud eraldi nosoloogilises vormis - angiomatoidne kiuline histiotsütoom, mis vastavalt pehmete kasvajate kasvajate 2002. aasta rahvusvahelisele histoloogilisele klassifikatsioonile ilmneb ebaselge diferentseerumissuunaga kasvajate sektsioonis ja mida iseloomustab pahaloomulise kasvaja vaheaste.

Praegu kasutatakse pehmete kudede sarkoomide diferentsiaaldiagnostikas umbes 30 immunohistokeemilist markerit [7]. Prognoosi hindamiseks saab markerite mitmekesisusest eristada kõige olulisemaid: geeni p53 mutatsioonid, Ki-67 ekspressioon, Bcl-2, EGFR, CD34.

Eesmärk: primaarsete ja korduvate kasvajate (pahaloomulised kiulised histiotsüüdid) immunohistokeemiliste omaduste uurimine

Materjalid ja meetodid: RNII pehmete kudede ja luude osakonnas aastatel 2005–2013 ravitud patsientide 15 primaarse ja 12 korduva kasvaja histoloogilised preparaadid. Kõigile patsientidele tehti operatsioon - pehmete kudede kasvaja eemaldamine. Uuringus domineerisid madala diferentseerumisastmega (G3, G4) tuumoriga vasakpoolsed kasvajad (21 patsienti 27st), sagedamini alajäsemetega patsiendid. Primaarsete ja korduvate HFG preparaatidega viidi läbi immunohistokeemilised uuringud, et määrata järgmiste valkude ekspressioonitase: vimentin, desmiin, silelihaste aktiin, CD34, CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Markeri ekspressiooni hindav immunohistokeemiline uuring viidi läbi standardmeetodi kohaselt.

Antigeensete determinantide avamiseks töödeldi sektsioone tsitraatpuhvris [pH 6,0] 30 minutit temperatuuril 95 ° C veevannis. Antikehade primaarne inkubeerimine viidi läbi öö läbi temperatuuril 4 ° C. Primaarsete antikehadena kasutati hiire monoklonaalseid antikehi nende markerite suhtes. Antigeeni-antikeha reaktsiooni visualiseerimiseks kasutati streptavidiini-biotiini testimissüsteemi [DAKO Corp], kasutades VentanaBenchMarkUltra aparaati vastavalt juhistele. Kromogeenina kasutati DAB + [DAKO Corp]. Seejärel värviti lõigud hematoksüliiniga ja suleti palsamiga.Raktsiooni hinnati valgusmikroskoobiga (suurendus x 40) järgmiste kriteeriumide kohaselt. Positiivsete rakkude arvu hinnati piirkondades, kus oli nende maksimaalne arv. Negatiivse kontrollina kasutati immunohistokeemilist reaktsiooni ilma primaarsete antikehade lisamiseta..

Uuring viidi läbi kahes paneelis: diagnostiline (vimentin, desmin, silelihaste aktiin) ja prognostiline (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). Diagnostikapaneelis märgitakse primaarsete ja korduvate kasvajate absoluutne identiteet, mis kinnitab nende histogeneesi üldisust ja võrdluse õigsust. Prognostilises paneelis täheldasime järgmisi erinevusi: nii primaarsetes kui ka korduvates PFG-des täheldati mesenhümaalse päritoluga valkude (vimentin), äsja moodustunud siledaseintega anumate (CD34) püsivat ekspressiooni. Ka mõlemat tüüpi kasvajate korral oli bcl6 negatiivne. Samal ajal täheldati erinevusi primaarsete ja korduvate HFG-de vahel, mis koosnesid järgmistest: korduvates kasvajates oli EGFR üleekspressioon, hõlmates üle 75% tuumori piirkonnast, primaarsete kasvajate korral oli EGFR-i ekspressioon negatiivne. Seevastu bcl2 kuni 50% tuumori pindalast ekspresseeritakse primaarsetes tuumorites. Kahel juhul ulatus Ki67 primaarsetes kasvajates 20% -ni ja ägenemiste korral mitte rohkem kui 4–5% -ni. (Tab 1) Ka primaarse ZFH pleomorfsete, hiiglaslike rakkude ja angiomatoidsete põletikuliste variantide vahel täheldati mõningaid erinevusi.

IHC analüüsi indikaatorid primaarses ja korduvas PFG-s

8.1.4 Pahaloomuline kiuline histiotsütoom

Kasvajat iseloomustab asjaolu, et pahaloomulistel rakkudel on nii fibroblastilised kui ka histiotsüütilised omadused. Eraldi nosoloogilise vormina määratles WHO 1969. Neoplasm ilmneb igas vanuses, sealhulgas lastel, keskmine vanus varieerub 40 kuni 60 aastat. 68% juhtudest mõjutab kasvaja jäsemete pehmeid kudesid, 16% juhtudest esineb see retroperitoneaalses ruumis. Kirjeldatud alumisi hingamisteede kahjustusi. Pärast seda on väliskirjanduses avaldatud 27 (?) Vaatlust [Pavlovskaya A.I., 1991; M. T. Casey jt, 1988].

Pahaloomuline fibroosne hingamisteede histiotsütoom esineb tavaliselt vanuses 50–70. See võib kasvada tiheda polüübi kujul, millel on õhuke varrel sile pind (raskused tekivad biopsiaga). Mõni eraldab vähem pahaloomulist myxoid tüüpi kasvajat, kuid kalduvus lokaalsele kordumisele püsib. Seda kasvajat saab kombineerida teiste onkoloogiliste haigustega. Kirjeldatud on sünkroonset kombinatsiooni harknäärmevähiga [Louie S. jt, 1987, Randelman C.D. et al., 1990, Wang Y. H., 1993, Shijubo N. jt, 1995].

Tuleb rõhutada, et pahaloomulist histiotsütoomi valgus-optilisel tasemel on raske eristada teist tüüpi sarkoomidest ja vähi diferentseerimata vormidest, seetõttu on diferentsiaaldiagnostika jaoks vaja kasutada elektronmikroskoopilisi ja immunohistokeemilisi meetodeid. Sellega seoses on T. McDonnell jt. (1988) peavad usaldusväärseteks ainult 16 vaatlust kõigi eelnevalt kirjeldatud hingamisteede pahaloomuliste kiuliste histiotsüütide kohta. Tuleb meeles pidada, et peamine fookus võib ilmneda mediastiinumis. Ainult Jaapani kirjanduses on esitatud 13 sellist tähelepanekut [Shibuya Ch. et al., 1991].

Alumiste hingamisteede kahjustuste 27 vaatlusest, mille M.T. Casey jt. (1988) järgi lokaliseeriti kasvaja hingetoru seinas. 1996. aastaks oli teada 6 primaarse hingetoru kahjustuse juhtumit [Sennarola L.et al., 1996].

Pahaloomulisel kiulisel histiotsütoomil on halvasti määratletud sõlme välimus. Kopsukoes lokaliseerides varieerub sõlme suurus läbimõõduga 1–13 cm, keskmiselt 3–7 cm.Kasvaja on pehme konsistentsiga, hallikaskollane või kollakaspruun, ulatuslike nekroosi, hemorraagia ja tsüstide fookustega. Tuumori lupjumise tursed, paistes lümfisõlmed pole iseloomulikud. Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi märkimisväärne kalduvus kombineerida teiste onkoloogiliste haigustega, eriti hemoblastoosidega. Võib-olla on see tingitud ravist (tsütostaatikumide kantserogeenne toime).

Histoloogiline tunnus. Kasvaja histoloogiline struktuur on äärmiselt varieeruv. Mõnel juhul vastab neoplasmi struktuur fibrosarkoomile, kuid erinevalt viimasest moodustavad rakud ja kiud rütmilisi struktuure (“moire” muster). Lisaks on kahesuunaliste lipiidide tõttu iseloomulikke suuri rakke, millel on koledad tuumad ja kergelt peeneteraline tsütoplasma. Märgitakse ka üleminekurakuelementide olemasolu fibroblastilaadsetest histiotsüütilistest (makrofaagsetest) rakkudest..

Teised kasvajad on rakulises koostises polümorfsemad. Koos fibroblastilaadsete rakkudega on märkimisväärsel arvul histiotsüüte sisaldavaid lipiide: suured inetu tuumaga polümorfsed rakud ja vahustatud tsütoplasma. Iseloomulik on hiiglaslike inetu mitmetuumaliste rakkude olemasolu. Stroomas märgitakse põletiku ja müksomatoosi piirkondi. Mütsiini, mukopolüsahhariidide, glükogeeni, negatiivse melaniini värvimine.

Ülim infrastruktuur. Pahaloomulist kiulist histiotsütoomi iseloomustab polümorfne rakuline koostis. Erinevates suhetes leitakse fibroblasti-, ksantoom-, histiotsüütide-sarnased, hiiglaslikud mitmetuumalised rakud ja diferentseerumata tuumorirakud. Histiotsüütide-sarnased rakud on kiulise histiotsütoomi diagnostiline marker. Nende rakkude plasmolemma on ebaühtlane, moodustab mitu pseudopodiat. Tuumad on ümmargused või neerukujulised, difuusse paigutusega kromatiini ja halvasti arenenud nukleoolidega. Tsütoplasma on kerge, see sisaldab SER-i profiile, mitokondreid, lamellkomplekse, lipiidipiisakesi, multiveerunud kehasid ja müeliini struktuure, lüsosoomitaolisi kandjaid. Hiiglaslikud mitmetuumalised rakud oma ultrastruktuuris on sarnased histiotsüütide-sarnastele, erinevad mitme tuuma ja arenenuma tsütoplasma olemasolul. Mõnikord sisaldab nende rakkude tsütoplasmas suur hulk elektrontihedaid lüsosoomilaadseid kehasid.

Fibroblastilaadseid rakke iseloomustavad siledad kontuurid, fusiformne kuju pikkade protsesside olemasoluga, palju tihedamalt ribosoome sisaldav elektrontihedam tsütoplasma ja hästi arenenud SER. Histiotsüütide- ja fibroblastilaadsete kasvajarakkude vahel võivad esineda üleminekuvormid. Rakkudevaheline stroom on täidetud juhuslike kimpude, ebaküpsete kollageenfibrillidega.

Pahaloomuline kiuline histiotsütoom on üks hingetoru sarkoomi kõige agressiivsematest tüüpidest. Ainult radikaalne varajases staadiumis kirurgiline ravi on efektiivne. Kiiritus- ja keemiaravi võimalused pole hästi teada. Kiiritus pärast operatsiooni on ebaefektiivne. Paljud patsiendid surid aasta jooksul pärast kaugete metastaaside diagnoosi kinnitamist. Mõned autorid märgivad pahaloomulise kiulise histiotsütoomi eelsoodumust aju metastaaside tekkeks. Usaldusväärseid prognoositegureid pole.

Onkoloogia. Kiuline histiotsütoom. +

Pahaloomuliste kiuliste histiotsütoomide histoloogilisi sorte on 4: pleomorfne, myxomatous, hiiglaslik ja põletikuline, mis moodustavad vastavalt 60, 25, 10 ja 5%. Mis puutub pahaloomuliste kiuliste histiotsütoomide angiomatoossetesse variantidesse, mis esinevad eranditult lastel ja millel on soodne prognoos, peetakse seda praegu healoomuliseks kasvajaks - angiomatoidne kiuline histiotsütoom.

Pahaloomuliste kiuliste histiotsütoomide pleomorfset mitmekesisust iseloomustab juhuslikult paigutatud kahte tüüpi rakkude difuusne kuhjumine: spindlikujulised rakud, millel on fibroblastide tunnused, ja kuubi epiteelirakud, mis meenutavad histiotsüüte. Teist sorti rakke iseloomustab ka ebatüüpiliste hiiglaslike rakkude olemasolu, mis on mitmetuumalised, jagunevad veidrate, sealhulgas ka kolmepolaarsete mitooside figuuridega. Lisaks mitmele hüperkromilisele tuumale võivad need rakud tsütoplasmas sisaldada väikseid tilka rasva, andes neile vahutaolise välimuse. Kasvaja stroomi tavaliselt ei ekspresseerita, see asendatakse kasvaja komponendiga. Põhjalik uuring paljastab aga rakkude vahel asuvad õrnad kollageenikiud, samuti erineva koguse mütsiini. Kasvajakoes võib leida ka lümfotsüüte, plasmarakke, eosinofiile, neutrofiile, need rakud kogunevad mõnikord veresoonte ümber.

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi (sünonüüm: myxofibroxanthoma) myxoid-sort sisaldab rakukohti, mis sarnanevad pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi pleomorfsele tüübile, kuid umbes 50% kasvajakoest läbib želatiinse transformatsiooni. Müksoidse strooma alus koosneb hüaluronidaasitundlikest happelistest mukopolüsahhariididest ja sisaldab paljusid kaarekujulisi veresooni, mida ümbritsevad põletikulised rakud. Harvemini moodustavad veresooned tundliku võrgu, mis sarnaneb müksoliposarkoomiga täheldatule. Lisaks võivad kasvajarakud sisaldada happelise mutsiiniga täidetud vakuoole ja morfoloogiliselt sarnaneda lipoblastidega.

Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi hiiglaslik rakutüüp (sün.: pahaloomuline hiiglasliku raku pehmete kudede kasvaja) koosneb samadest rakutüüpidest nagu eelmised, kuid hiiglaslike rakkude, näiteks osteoklastide olemasoluga. Nendel rakkudel on rohkesti eosinofiilset tsütoplasmat, millel on mitu ühesugust väikest tuuma ja need võivad sisaldada rasvavakuoole ja hemosideriini. Erinevalt muud tüüpi pahaloomulisest kiulisest histiotsütoomist jaotatakse rakud sõlmedeks, mida ümbritsevad tihedaid kiulisi kiude sisaldavad anumad. Verejooksud, nekroos on sõlmedes sagedased, fokaalse osteoidi või küpse luu moodustumine on võimalik. Osteoid ja luu kipuvad paiknema sõlme perifeerias seoses spindlikujuliste rakkudega. Hiiglaslikud rakud, näiteks osteoklastid, kontsentreeruvad seevastu kasvaja keskele ja on seotud histiotsüütidega.

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi põletikulist tüüpi (sünonüüm: retroperitoneaalne ksanthogranuloom; pahaloomuline ksantogranuloom, ksantomomkoom, põletikuline fibrootiline histotsütoom) iseloomustab tihe neutrofiilide ja lümfotsüütide infiltraat, samuti suur hulk rakke, millel on suured tilgad tsütoplasmaatilisi. Enamik ksantoomseid rakke sisaldab hüperkromilisi tuumasid; leitakse mitootilisi figuure, mis on sarnased muud tüüpi pahaloomuliste kiuliste histiotsütoomidega. Sageli esinevad fagotsütoosi nähtused. Kasvaja stroom koosneb amorfsest hüaliiniainest, milles on minimaalselt kollageenikiude. Mõnikord täheldatakse väljendunud vaskularisatsiooni, sarnaselt granulatsioonikoes täheldatuga..

Igat tüüpi pahaloomulist kiulist histiotsütoomi iseloomustab hajus levik, sügav idanemine dermis, nahaalune rasv, fastsia ja muud pehmete kudede elemendid, samuti tuumori nekroos. Pahaloomuline kiuline histiotsütoom võib levida faasidevaheliste ruumide, närvide ja veresoonte kaudu.

Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi pleomorfse liposarkoomiga, mis võib sarnaneda pahaloomulise kiulise histiotsütoomi pleomorfsete või müksoidsete sortidega, kuid mida eristab spindliraku komponendi puudumine ja lipoblastide olemasolu; rasva pahaloomulise kiulise histiotsütoomiga lipoblastide sarnastes rakkudes on rasv tavaliselt valesti jaotunud ja tuuma ei ole.

Pleomorfne rabdomüosarkoom ilmneb tavaliselt lastel ja sisaldab rakke, millel on rohkem eosinofiilset tsütoplasmat ja põiksuunalist striatsiooni. Neid rakke ümbritseb vähem kollageeni kui pahaloomulises kiulises histiotsütoomis leiduvaid rakke ning positiivselt värvunud desmiini ja müoglobiini.

Naha lamerakk-kartsinoom ja melanoom võivad samuti sarnaneda pahaloomuliste fibroossete histiotsütoomidega, eriti nende kasvajate intradermaalsete metastaasidega. Diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse sellistel juhtudel tsütokeratiini (positiivne reaktsioon naha lamerakk-kartsinoomil), S-100 ja HMB-45 valkude (positiivne reaktsioon melanoomi korral), CD68 (positiivne reaktsioon pahaloomulise kiulise histiotsütoomi korral) immunohistokeemilist värvimist. Märkimisväärse põletikulise infiltraadi olemasolu koos kasvaja- ja histiotsüütiliste rakkudega pahaloomulises fibriidses histootsütoomis nõuab erinevust Hodgkini tõvest ja seetõttu kasutatakse värvimist Leu-Ml (Berezovsky-Sternbergi rakkude marker) ja ühise leukotsüütide antigeeniga. Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi myxoid-sorti tuleb diferentseerida müksoomi ja nodulaarse fastsiidiga, eriti kui uuringus kasutati ainult väikest osa kasvajast; sel juhul tuleks arvestada pahaloomulisele fibroossele histiotsütoomile iseloomulike pleomorfismi, mitmetuumaliste hiiglasrakkude ja mitoosidega; lisaks eristatakse nodulaarset fastsiiti ja müksoomi pahaloomulisest kiulisest histiotsütoomist väiksema vaskularisatsiooniga.

Osteosarkoomi, erinevalt pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi hiiglaslikust rakutüübist, iseloomustab pigem tavaline, mitte lokaalne osteoidladestus. Sarkoomi asemel pehmete kudede päritolu luust saab kindlaks teha ka kliiniliste ja radioloogiliste leidude põhjal.

Luu healoomulisel hiiglaslikul rakukasvajal koos pehmete kudede hõivamisega ei ole pahaloomulisele kiulisele histiotsütoomile iseloomulikke rakuatüüpia tunnuseid. Chondrosarkoom, pahaloomuline schwannoma, leiomüosarkoom erinevad tavaliselt iseloomulike histoloogiliste tunnuste poolest, lisaks saab neid immunohistokeemiliselt eristada pahaloomulistest fibroossetest histiotsütoomidest. Turseva dermatofibroomi korral puudub pleomorfism ja nekroos. Dermatofibroma asub pinnapealsemalt ja sellel on healoomuline struktuur.

Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi ravi: kasvaja kirurgiline eemaldamine servade laia (2 cm või enama) haaramisega. Radikaalne ekstsisioon hõlmab vähemalt 50% lihasest. Mõnikord viiakse läbi kahjustatud jäseme amputeerimine. Mohsi mikrokirurgia kasutamisel väheneb lokaalne retsidiivide määr 10% -ni. Nii enne kui ka pärast operatsiooni kasutatav adjuvantkiiritusravi (64-66 Gy piirkonnas kasvajarakkude olemasolul ja 60 Gy nende puudumisel) parandab operatsioonijärgset prognoosi. Keemiaravi (doksorubitsiin, tsüklofosfamiid, vinkristiin) on näidustatud ainult suurte jäsemekasvajate korral. Metastaaside ravi on ebaõnnestunud. Ainult üksikutel juhtudel viis isoleeritud metastaaside eemaldamine patsientide pikaajalise ellujäämiseni.See ei paranda keemiaravi prognoosi ja kasutamist..

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi kohalikke ägenemisi pärast kirurgilist eemaldamist täheldati 26% juhtudest ja 8% patsientidest on need korduvad. Nende arengut soodustab pahaloomuliste rakkude esinemine eemaldatud kasvaja servas ja retsidiivi esinemine ajaloos. Kohalik retsidiiv areneb keskmiselt 16 kuud pärast operatsiooni, 67% -l patsientidest täheldati seda esimese 2 aasta jooksul ja 95% -l 5 aasta jooksul pärast operatsiooni.

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi kogu metastaasid on 32%. Kalduvus metastaasidele ei sõltu kohalikust kordumisest, vaid korreleerub kasvaja suuruse ja histoloogilise mitmekesisusega. Mittemüoidsed liigid metastaasivad 40% juhtudest, samas kui myxoid sordid 15% juhtudest. Mittemüksoidsetel liikidel, mille läbimõõt on üle 5 cm, on suurem metastaatiline potentsiaal kui väikestel kasvajatel ja isegi pahaloomuliste kiuliste histiotsütoomide myxoid-sorte, mis on suuremad kui 10 cm, on sagedamini kui vastavat väiksema suurusega kasvajat. Metastaaside sagedusega korreleeruvate tegurite hulka kuuluvad ka tuumori põletiku aste, tuumori kasvu sügavus, fastsiumi osalus või kasv piki fastsiaalseid ruume, kasvajarakkude olemasolu kirurgilises servas, retsidiiv esimese aasta jooksul pärast eemaldamist jne. Keskmiselt olid pahaloomuliste kiuliste histiotsütoomide metastaasid 12–14 kuud pärast diagnoosimist, esimese 5 aasta jooksul esines 96% metastaasidest. Kõige sagedamini metastaasid kasvajas kopsudesse (80% patsientidest), harvem lümfisõlmedesse, maksa, luudesse, pehmetesse kudedesse ja retroperitoneaalsesse ruumi.

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi prognoos. Tegurite vahel, mis korreleeruvad madala elueaga, on kasvaja suur suurus, selle proksimaalne asukoht, mittemüoidne histoloogiline mitmekesisus, pahaloomulise kasvaja määr, nekroosi levimus kasvajas, ägenemiste ja metastaaside esinemine. Pahaloomulise kiulise histiotsütoomi viieaastane elulemus on 70%, 75% müksomatoossete kasvajatega patsientidest elab 10 aastat.

Fibrootiline histiotsütoom

Pehmete kudede pahaloomuliste kasvajate hulgas diagnoositakse kiuline histiotsütoom viiekümnel protsendil juhtudest. Selle neoplasmi lokaliseerimine on tavaliselt pagasiruumi, jäsemete pehme kude, kasvaja areneb harvemini retroperitoneaalses ruumis. Sagedamini on mehed haiged, peamiselt neljakümne - seitsmekümne aasta vanuses. Ligikaudu pooltel juhtudest leitakse neoplasm sügaval lihasmassis.

Järjepidevus on sageli tihe: see on selgete piiridega sõlm või mitmest sõlmest koosnev konglomeraat. Kasv on suhteliselt aeglane. Mikroskoopiline pilt näitab teatud elementide, struktuuriliste tunnuste ülekaalu, seetõttu on pahaloomuline kiuline histiotsütoom jagatud tüüpideks:

• Hiiglaslik rakk
• Myxoid
• Põletikuline
• Tüüpiline

Põletikulist kiulist histiotsütoomi iseloomustab tiheda infiltraadi olemasolu. Müksoidne vorm erineb väljatöötamise ajal želatiinse muundamise teel. Hiiglasliku rakuvormi puhul on tüüpiline osteoklastidele sarnaseid hiiglaslikke rakke. Kasvaja arengu algus tuleb lihastevahelistest fastsiaalsetest moodustistest. Kiulise pahaloomulise histiotsütoomi tüüpiline tunnus on selle tsükliline kasv ja kordumine. Seda tüüpi kasvaja on sarkoomi tüüp. Tüüpilises vormis sisaldab kasvaja rakulisi spindlikujulisi elemente, mis sarnanevad fibroblastidega..

Kiulise histiotsütoomi sümptomid

Haiguse kliinilise käigu tunnused määratakse kasvaja asukoha järgi. Kui kasvaja asub väliselt, siis on pagasiruumi piirkonnas tihend, läbimõõduga võib see ulatuda kümne sentimeetrini. Sarnaseid neoplasme võib leida ka puusadest ja õlgadest. Kasvaja kohal olev nahk on punakasvärvi. Haiguse levimisega läheb protsess lähedalasuvatesse kudedesse. Kui kasvaja asub sügavas kihis, näiteks retroperitoneaalse ruumi kudedes, on sümptomid järgmised:

• Üldine nõrkus
• Söögiisu vähenemine
• Kaalukaotus
• Palavik
• Kõhuvalu

Fibrootilise histiotsütoomi küllastunud kliiniliste sümptomite esinemisel on vajalik üksikasjalik uurimine, milles arst määrab spetsiaalsed tõhusad protseduurid. Tänu kompuutertomograafiale selgitatakse patoloogilise protsessi olemust, tuvastatakse fookus metastaasidega, näiteks võib see esineda kopsudes, maksas ja ajus. Ultraheliuuringut kasutatakse olemasoleva patoloogia tunnuste kohta teabe kättesaadavuse tagamiseks. Lisaks võimaldab ultraheli teil läbi viia lümfisõlmede uuring, et hinnata, kas metastaatilise lümfogeense protsessi olemasolu on võimalik. Kõige olulisem uuring on biopsia, mille käigus võetakse patsiendilt analüüsimiseks kasvajaproovid. Histoloogia tagab täpse diagnoosi ja piisava ravi..

Fibrootilise histiotsütoomi ravi

Teadusel puuduvad täpsed andmed haiguse põhjuse kohta, kuigi riski suurendavad tegurid on nimetatud:

• Pärilik eelsoodumus
• Ebaproduktiivne immuunsussüsteem
• Keemiline kontakt
• Pehmete kudede vigastus
• Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega

Fibrootilise histotsütoomi ravi tähendab, et primaarsed tuumori kolded tuleb täielikult eemaldada, vähirakkude edasist kasvu tuleb pärssida kiiritusravi, keemiaravi abil. Kirurgiline ravi on suunatud kasvaja radikaalse resektsiooni läbiviimisele, samuti on vaja eemaldada teatud kogus piiriala tervislikku kudet. Kui palju lihaskoe eemaldatakse, sõltub kasvaja suurusest..

Kiiritusravis puutub neoplasm kokku kiirgusega. Kiiritusravi näidatakse nii operatsioonieelsena kui ka kohe pärast operatsiooni tulemuse fikseerimiseks. Keemilises ravis kasutatakse metastaatilise protsessi esinemise vältimiseks tänapäevaseid tsütostaatilisi ravimeid. Nad aeglustavad vähi arengut, takistavad kasvaja kasvu.